Головокружение
Болезнь Такаясу (неспецифический аортроартериит). Методы лечения болезни Такаясу, показания к операции и виды хирургических вмешательств

Болезнь Такаясу (неспецифический аортроартериит). Методы лечения болезни Такаясу, показания к операции и виды хирургических вмешательств

Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалением и поражением стенки аорты и ее ветвей. Согласно статистическим данным представленное заболевание возникает в 2-4 случаев на 1 млн. населения.

Недуг может начать свое развитие еще на этапе формирования плода, но в большинстве случаев диагностируется у молодых людей.

Патогенез и этиология

Этиология неспецифического аортоартериита не изучена до сих пор. До недавнего времени считалось, что причина, провоцирующая подобные воспаления и поражения, заключается в наличии в организме бациллы Коха – микобактерии туберкулеза.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Подобные утверждения возникли в связи с наличием туберкулеза у лиц, у которых также диагностировали неспецифический аортоартериит.

Затем высказывались предположения о влиянии реккитсиозов и ревматизма. Но сегодня установлено, что при неспецифическом аортоартериите распространение процесса начинается в силу изменений реакции организма на внешние факторы и раздражители. Поэтому это заболевание признано аутоиммунным заболеванием.

Морфологические изменения во время развития представленного заболевания начинаются с возникновением иммунных реакций замедленного типа. Суть изменений заключается в освобождении фактора, провоцирующего миграцию макрофагов, что вызвано контактом сенсибилизированных лимфоцитов и тканевых антигенов.

Процесс сопровождается скоплением моноцитарных клеток на стенках в просвете артерий. Клетки начинают выделять лизосомальные ферменты, разрушающие артериальную стенку. В результате происходит процесс утолщения средней оболочки аорты и ее ветвей. Начинается разрушение эластичного каркаса.

В самом начале заболевания диагностируется отек и кровоточивость стенок. В дальнейшем начинаются отмирание и деформация стенок сосудов. Поражение сосудов – это тяжелая форма развития недуга, вследствие чего может проявиться хуже, нежели клиническая симптоматика неспецифического аортоартериита.

При диагностировании недуга зачастую возникает поражение нескольких отделов аорты и ее ветвей. Зачастую поражается именно дуга аорты и ветвей, проксимальный отдел и поперечные брюшины. Реже наблюдаются повреждения коронарных и легочной артерии.

Классификация

Существует наиболее распространенная классификация, которая используется в медицине. Ее создатель А.В. Покровский, который предложил подразделение видов аортоартериита в зависимости от стадий заболеваний, локализации и степени ишемии органа в 1990 году.

Так, классификация неспецифического аортоартериита представлена следующим образом:

В зависимости от развития ишемии различают несколько стадий для каждого органа.

Симптомы

Клинические проявления рассматриваемого заболевания носят весьма разносторонний характер. Здесь выявляются как асимптоматические формы, так и более серьезные поражения.

На первоначальной стадии зачастую диагностируется воспалительный процесс, что проявляется ревматизмом, артритом или утренней скованностью. Велика вероятность появления кожных язв, лихорадки, плеврита.

К симптоматике заболевания также относят анемию и увеличенные показатели СОЭ, что указывает на развитие воспалительного процесса. В 60% случаев у больных диагностируются полиартрит, красная волчанка, ревматизм и прочие заболевания. Реже у больных выявляют туберкулез, врожденный порок сердца, .

Специалисты утверждают, что развитие неспецифического аортоартериита происходит постепенно и зачастую длительное время бессимптомно. В связи с чем на начальном этапе часто возникают ошибки при диагностировании заболевания. Также специалисты обескураживают: от начала заболевания до его диагностирования может пройти 31 год.

100% вероятный результат выдается при развитии в аорте окколюзионно-стенотических поражений, когда заболевание проявляется отсутствием пульсации в пальцах рук, систолическим шумом над сонными артериями и прочей симптоматикой.

В случае отсутствия диагноза после длительного обследования заболевание переходит позднюю стадию, что сопровождается уже ишемией органов и тканей вследствие прогрессирующих стенозирующих поражений артерий. Но даже при ишемии больные редко жалуются на боли. В основном это связано с постепенным развитием артериальной обструкции.

Клиническая картина заболевания составлена из 10 синдромов, которые были описаны академиком А.В. Покровским:

Характерное воспаление	На фоне общего разрушения стенок аорты и ее ветвей.
В 74% случаях наблюдается поражение ветвей дуги аорты	Приводит к нарушениям кровообращения, вследствие чего наблюдаются головокружения, головные боли, ишемия головного мозга и рук. Нарушенное кровообращение приводит к ухудшению зрения, а в верхних конечностях отмечается частичное атрофирование тканей и мышц.
В 18% случаев возникает стенозирование нисходящей артерии	Диагностируется после выявления разных показателей артериального давления в верхних и нижних конечностях. Происходят ишемия органов таза и нагрузка на миокард.
У 55% больных отмечается стенозирование брюшной аорты и вазоренальной гипертензии	Зачастую у молодых людей наблюдается злокачественная артериальная гипертензия, которая практически не поддается медикаментозному лечению. Здесь также выделяют ишемию мозговых центров и недостаточность клапанов аорты.
Хроническая абдоминальная ишемия	Проявляется болями в животе, дисфункцией кишечника, что способствует прогрессированию резкого сброса веса.
У 18% больных диагностируется стенозирование бифуркации брюшной аорты	Такое поражение чаще проявляется у мужчин и влечет за собой развитие синдрома Лериша.
В 10% случаев специалисты выявляют поражение коронарных артерий	Хотя больных гораздо больше.
Довольно распространена недостаточность аортального клапана	Возникает вследствие воспаления или увеличения восходящей аорты при неспецифическом аортоартериите.
У четверти больных наблюдается поражение легочной артерии	Это влечет возникновение нарастающей одышки, признаков нагрузки правой части сердца, а также развитием систолического шума над легочной артерией.
Редко диагностируют развитие аневризмы аорты	Пульсирующие образования в животе, боли, иррадирующие в спину.

Зачастую неспецифический аортоартериит сопровождается язвенным колитом или болезнью Крона. Как правило, диагностирование описанного недуга возникает в случае проявления и подтверждения двух или трех синдромов.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит диагностируется пальпацией, измерением артериального давления. Удрученно звучит, но большую часть больных составляют молодые девушки возрастом младше 30 лет – это и является основным доводом для вынесения вердикта специалистов о развитии неспецифического аортоартериита вследствие выявления нескольких синдромов.

Также диагностика заключается в изучении результатов ультразвуковой флуометрии, дуплексного сканирования, спектрального анализа, аортографии. Специалисты руководствуются анализом периферической крови, биохимического исследования, иммунограммы.

При выявлении атеросклероза и эндартериита проводится дифференциальная диагностика.

Лечение неспецифического аортоартериита

Все лечение представленного недуга проходит в соответствии с диагностированием осложнений, определения стадии заболевания, состояния внутренних органов.

К основным методам консервативного лечения относят:

необходимо восстановить активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику;
использовать различные методы для устранения ишемических осложнений;
направить все действия на восстановление артериального давления с сердечной недостаточностью.

Если у больного выявлена острая фаза заболевания в виде лихорадки, миалгии, увеличения СОЭ, применяются комплексные меры с использованием иммунодепрессантов.

В случае ишемии головного мозга, внутренних органов, стеноза венечных артерий и прочих поражений применяется хирургическое вмешательство.

Прогнозы

У молодых людей часто отмечается молниеносное течение заболевания. Но в большей степени неспецифический аортоартериит – заболевание вялотекущее.

Если своевременно выявить причину жалоб больного и его плохого состояния, лечение не займет много времени и будет весьма благополучным.

Но в связи с развитием представленного заболевания нередко случаются и смертельные исходы. Все они обусловлены осложнениями в виде артериальной гипертензии, инсультом, почечной или .

Рассматриваемый недуг — достаточно редкое заболевание, которое чаще всего диагностируется у жителей азиатских стран. В зоне риска находятся женщины и мужчины от 20 до 40 лет. Точные причины развития синдрома Такаясу на сегодняшний день не установлены.

Тот факт, что данная патология встречается крайне редко, обуславливает ее неузнаваемость. Врачи не всегда точно ставят диагноз, назначая неадекватное лечение — что, в свою очередь, часто заканчивается инвалидностью, либо смертью.

Что такое синдром Такаясу – особенности развития патологии и причины

Ученным-медикам, состоянием на сегодняшний день, так и не удалось выяснить причины, провоцирующие развитие рассматриваемого недуга.

Существует несколько теорий развития данной патологии, и все они связанны с инфекционно-аллергическими агентами . В первую очередь, это касается возбудителей туберкулеза и ревматизма.

Иммунная система на подобные раздражители отвечает высвобождением макрофагов, что накапливаются в сосудистых стенках и приводят к гранулематозным воспалительным процессам. Кроме того, диаметр такого сосуда сужается, что чревато появлением тромбов.

Завершающей стадией неспецифического аортоартериита являются склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов: эластичный каркас аорты и ее ветвей разрушается, и заменяется на соединительную ткань.

Видео: Синдром Такаясу

Варианты течения болезни Такаясу – классификация неспецифического аортоартериита

По анатомическому признаку, указанный недуг делят на несколько типов:

I тип – дегенеративные явления фиксируются в дуге аорты, а также артериях, что отходят от нее.
II тип – патологические изменения фиксируются в грудной либо брюшной артериях.
III тип – сочетает в себе перечисленные выше типы.
IV тип – в болезнетворный процесс включается легочная артерия с ее ветвями.

В зависимости от характера повреждения сосудов, неспецифический аортоартериит бывает 3-х видов:

Стенозирующий. Характеризуется сужением диаметра кровеносных сосудов.
Деформирующий. Структура сосудов существенно видоизменяется. Подобное явление наблюдается на запущенных стадиях болезни Такаясу.
Аневризматический. Происходит образование аневризм.

В своем развитии, неспецифический аортоартериит проходит две стадии:

1. Острую

Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.

В частности, это касается следующих жалоб:

Нестабильные показатели температуры тела.
Частая утомляемость.
Необъяснимая потеря в весе.
Повышенная потливость, особенно в ночное время.
Болевые ощущения в тазобедренных, локтевых, коленных суставах.

Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.

Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела

2. Хроническую

Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.

Симптоматическая картина в самых общих чертах проявляется следующими патологическими состояниями:

Слабость в мышцах, что имеет хроническую природу.
Сложности с координацией движений.
Регулярные боли в зоне крупных суставов.
Нарушения памяти.
Головные боли.

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

Признаки и симптомы неспецифического аортоартериита – как вовремя распознать патологию?

На начальных этапах болезни пациенты зачастую к врачу не обращаются. Частая усталость, головная боль и неприятные ощущения в суставах списываются на физические нагрузки, тяжелые условия труда, либо же стресс. Именно так болезнь Такаясу проявляет себя в острой фазе течения.

Вместе с тем, симптоматика данного недуга будет меняться, в зависимости от того, какие именно артерии вовлечены в патологический процесс:

Нарушения в функционировании дуги аорты сказываются на качестве кровообращения в этой области. Пульс в зоне поражения не прощупывается, а артериальное давление снижено. Человеку сложно переносить физические нагрузки. В левой либо правой части тела присутствуют боли.
Вовлечение в болезнетворный процесс сонной и позвоночной артерий проявляется сбоями в работе центральной нервной системы. Больному постоянно хочется спать, он быстро устает и жалуется на постоянный упадок сил. На фоне развития ишемии мозга происходит кратковременная потеря памяти, неспособность концентрировать внимание на чем-либо, нередко случаются обмороки. Работоспособность больного существенно снижается. Проблемы со зрением, а также полная его потеря свидетельствуют о поражении зрительного анализатора.
Дегенеративные изменения восходящей аорты нередко заканчиваются инфарктом миокарда. Кроме того, у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, одышка, сбои в сердцебиении, болевыми ощущениями в районе сердца.
Деформация брюшного отдела аорты чревата нарушением походки (в ряде случаев возможна хромота), а также болью в ногах. Поражение кровеносной сетки почек негативно отображается на работе мочевыделительной системы: в моче нередко имеются кровяные примеси, белок. Намного реже диагностируют тромбоз почек.
Сбои в функционировании легочной артерии при рассматриваемом недуге могут проявляться кашлем (иногда с кровью), болью в груди, одышкой.

Особенности диагностики синдрома Такаясу

Поводом для диагностирования рассматриваемого недуга является наличие у пациентов минимум 3-х критериев:

Возраст не более 40 лет.
Разница от 10 мм.рт.ст. и выше в показаниях артериального давления между правой и левой плечевыми артериями.
Слабый пульс либо полное его отсутствие на правой/левой руке.
Шумы в брюшной аорте и/или подключичной артерии.
Перемежающаяся хромота у больного.

Диагностика указанной патологии включает несколько видов исследований.

Лабораторная проверка состоит из следующих анализов:

Общий анализ крови и мочи. Уровень СОЭ и лейкоцитов будет повышен. Подобное явление свидетельствует о развитии воспалительных реакций в организме. В некоторых случаях, если деформации затрагивают почечные артерии, в моче будет присутствовать белок и лейкоциты.
Биохимический анализ крови. Доктора будет интересовать уровень белков: гаптоглобина, альбумина, липопротеинов и пр.
Иммунологическое тестирование крови. Главными объектами исследования выступают иммуноглобулины и HLA-антигены.

Инструментальная диагностика состоит из следующих мероприятий:

Методы лечения болезни Такаясу, показания к операции и виды хирургических вмешательств

Выбор способа лечения рассматриваемого недуга будет определяться его формой и стадией развития.

На начальных этапах, при активных воспалительных процессах, делают выбор в пользу медикаментозной терапии .

Выбранная группа препаратов должна решать следующие задачи:

Максимально купировать воспалительные процессы.
Восстанавливать нормальную циркуляцию крови, а также устранять последствия, связанных с ишемическими обострениями.
Нормализовать уровень артериального давления.

Основным препаратом в борьбе с синдромом Такаясу является Преднизолон . Это гормональное средство, оказывающее противовоспалительный, противоаллергический, а также иммунодепрессивный эффект.

Для каждого больного доза подбирается индивидуально, и пить его нужно постоянно. Поводом для отмены указанного глюкокортикоида является наступление полной ремиссии рассматриваемого недуга, что подтверждается соответствующими диагностическими мероприятиями.

При отсутствии должного эффекта от лечения Преднидозолом доктор назначает более сильный препарат – Метотрексат . От относится к числу противоопухолевых средств, и способствует замедлению синтеза ДНК.

Особое внимание следует уделить лечению артериальной гипертензии . Сложности здесь возникают еще на моменте стандартного измерения артериального давления: из-за рассматриваемой патологии сведения могут быть ложными. Поэтому все измерения осуществляют на ногах.
Кроме того, чтобы предупредить тромбообразование , больным назначают пить препараты, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота.
Описанное выше лечение дополняется также экстракорпоральной гемокоррекцией , которая призвана очищать кровь от патологических агентов, что провоцируют развитие болезни Такаясу. Данная лечебная методика осуществляется посредством таких процедур, как плазмаферез, каскадная фильтрация крови, криоаферез и пр.

В том случае, если развились сосудистые обострения, проводится хирургическое вмешательство.

Основными показаниями к операции являются следующие патологические состояния:

Сильное сужение артерий сердца, что вызвало .
Уменьшение диаметра артерий почек, что сопровождается стойким повышением артериального давления.
Жалобы на перемежающуюся хромоту.
Выраженная стриктура трех и более сосудов мозга.
Наличие аневризм в брюшной либо грудной секции аорты.
Серьезные погрешности в функционировании клапана аорты.

Выделяют следующие виды хирургических манипуляций по поводу лечения указанной патологии

Обходное шунтирование . Заключается в установлении синтетических протезов либо аутовенны с целью создания обходного маршрута кровотока. Один конец такой конструкции соединяют с аортой, другой – с пораженной артерией.
Чрескожная ангиопластика . Инвазивное вмешательство проводится на различных секциях аорты с целью их реконструкции либо резекции. Подобная процедура весьма опасна для жизни оперируемого.
Эндартерэктомия. Видоизмененная область интимы, вместе с облитерирующими массами удаляется, после чего оперирующий ушивает аортотомическое отверстие.

Хирургическое лечение рассматриваемого недуга не проводят при следующих состояниях:

Воспалительные явления, протекающие в острой форме. В подобной ситуации сначала проводят медикаментозное лечение, нацеленное на купирование воспаления.
Инфаркт миокарда либо инсульт. После указанного патологического явления должно пройти минимум 3 месяца, прежде чем положить пациента на операционный стол.
Почечная недостаточность.
Болезнетворные процессы в кровяном русле.
Сахарный диабет, что сопровождается сильными обострениями.
Облитерация сосудов в местах отхождения.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы неспецифического аортоартериита и основные методы лечения неспецифического аортоартериита у человека.

Лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение аортоартериита неспецифического типа - обязательный компонент лечения больных с реноваскулярной артериальной гипертензией, поскольку последняя является неблагоприятным прогностическим фактором при неспецифическом аортоартериите. Необходимо помнить, что при сочетании этой патологии со стенозом почечных артерий ингибиторы АПФ противопоказаны!

Другие средства лечения неспецифического аортоартериита

Для профилактики артериального тромбоза при неспецифическом аортоартериите некоторые исследователи предлагают назначать антикоагулянты и антиагреганты, однако на сегодняшний день недостаточно наблюдений, свидетельствующих о целесообразности их применения.

Хирургические вмешательства при неспецифическом аортоартериите

Хирургическое лечение при симптомах неспецифического аортоартериита выполняют только после купирования активного воспалительного процесса при неспецифическом аортоартериите. Показания к операции для лечения симптомов зависят от протяжённости поражения (предпочтителен сегментарный характер) и проходимости периферического сосудистого русла.

Эндартерэктомию для лечения неспецифического аортоартериита выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты. Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов, при множественных стенозах она не эффективна для лечения. Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов для лечения показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях при неспецифическом аортоартериите.

Существуют немногочисленные сообщения об успешной нефрэктомии с последующей трансплантацией почек при лечении симптомов стеноза почечных артерий с симптоматической артериальной гипертензией на фоне неспецифического аортоартериита.

Прогноз лечения симптомов неспецифического аортоартериита

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы неспецифического аортоартериита наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие осложнений при неспецифическом аортоартериите (артериальной гипертензии, инсульта, ретинопатии, сердечной недостаточности, амилоидоза) существенно уменьшает продолжительность жизни.

Симптомы неспецифического аортоартериита

В дебюте неспецифического аортоартериита часто в течение длительного времени преобладают симптомы: лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают такие симптомы сопровождающие неспецифический аортоартериит: похудание, слабость, сонливость. Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют симптомы отложения ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромболитических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит по своим симптомам представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают симптомы иммунных депозитов. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, симптомы фиброзирования, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также симптомы дегенерации и разрыва эластической мембраны. Исход процесса неспецифического аортоартериита - склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов при неспецифического аортоартериита нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Симптомы поражения органа зрения при неспецифическом аортоартериите

Офтальмологические расстройства при неспецифическом аортоартериите отмечают у 60% больных. Симптомы проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает симптом неспецифического аортоартериита: внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко - отслойку сетчатки.

Синдром дуги аорты при неспецифическом аортоартериите

Термин "синдром дуги аорты" объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

Отсутствие пульса на лучевых артериях.
Эпизоды ишемии мозга или инсульт.
Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи при неспецифическом аортоартериите

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко при неспецифическом аортоартериите, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы при неспецифическом аортоартериите

Венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз лечения. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.

Наиболее часто встречают синдром "перемежающейся хромоты" верхних конечностей, сопряжённый с симптомами неспецифического аортоартериита: слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

Физикальные симптомы неспецифического аортоартериита: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Симптомы поражения почек при неспецифическом аортоартериите

Поражение почек - следствие симптомов стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек при неспецифическом аортоартериите.

Симптомы поражения лёгких при неспецифическом аортоартериите

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже - изолированно.

Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите

Частый симптом неспецифического аортоартериита - артралгии, более редкое - полиартрит, напоминающий ревматоидный.

Симптомы поражения нервной системы при неспецифическом аортоартериите

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий при неспецифическом аортоартериите. Изредка у больных без лечения наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии при симптомах неспецифического аортоартериита коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерные симптомы: нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Возраст моложе 40 лет.
"Перемежающаяся хромота" верхних конечностей - быстрое развитие симптомов усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.
Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях, характерный симптом при неспецифическом аортоартериите.
Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.
Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой характерный симптом неспецифического аортоартериита.
Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 симптомов и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.

Дифференциальная диагностика симптомов неспецифического аортоартериита

Симптомы врождённых аномалий при диагностике неспецифического аортоартериита

Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.

Симптомы реноваскулярной артериальной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, симптомы атеросклероза чаще развиваются у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.

Симптомы лёгочной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных - неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) — хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы аортоартериита и основные признаки аортоартериита у человека

Распространённость

Заболеваемость варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1000 000 населения в год. Преобладающий пол женский (15:1). Возникает в молодом возрасте (от 10 до 30 лет), заболевание чаще встречается в Азии, Южной Америке, реже — в Европе и Северной Америке.

Признаки аортоартериита неспецифического

Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют отложение ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромбо-тических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают иммунные депозиты. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, фиброзирование, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также дегенерация и разрыв эластической мембраны. Исход процесса — склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Классификация неспецифического аортоартериита

Общепринятой классификации нет.

Выделяют следующие клинико-морфологические варианты:

I тип — поражение дуги аорты и её ветвей (8%),

II тип — поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%),

III тип — поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%),

IV тип — поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%).

Формулировка диагноза неспецифического аортоартериита

При формулировке диагноза нужно указывать тип течения, клинико-мор-фологический вариант поражения аорты и её ветвей, локализацию ишемического синдрома.

При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления.

При подостром течении наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (несколько месяцев) развитие симптомов поражения сосудов.

При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий.

Пример формулировки диагноза неспецифического аортоартериита

Неспецифический аортоартериит с поражением сонных, позвоночных артерий, аорты с формированием недостаточности аортального клапана; стеноз левой почечной артерии, реноваскулярная гипертензия.

Симптомы аортоартериита неспецифического

В дебюте заболевания часто в течение длительного времени преобладает лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают похудание, слабость, сонливость.

Поражение органа зрения

Офтальмологические расстройства отмечают у 60% больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко — отслойку сетчатки.

Синдром дуги аорты

Термин «синдром дуги аорты» объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

— Отсутствие пульса на лучевых артериях.

— Эпизоды ишемии мозга или инсульт.

— Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Венечные артерии поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Наиболее часто встречают синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей, сопряжённый со слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

Физикальные данные: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Поражение почек при неспецифическом аортоартериите

Поражение почек — следствие стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек.

Поражение лёгких при неспецифическом аортоартериите

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже — изолированно.

Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите

Частое проявление — артралгии, более редкое — полиартрит, напоминающий ревматоидный.

Поражение нервной системы при неспецифическом аортоартериите

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий. Изредка у больных наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерны нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

Лабораторные данные при неспецифическом аортоартериите

Общий анализ крови: увеличение СОЭ.

Общий анализ мочи: без изменений.

При биохимическом анализе крови обнаруживают показатели острой фазы воспаления, коррелирующие со степенью активности процесса. Ревматоидный фактор, антинуклеарные AT, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

Инструментальные методы исследования неспецифического аортоартериита

Аортография и селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики. Выявляют участки стеноза и постстенотического расширения, мешотчатые аневризмы, неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости. Для наглядной визуализации артериальных стенозов применяют ультразвуковое сканирование сосудов.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Возраст моложе 40 лет.

«Перемежающаяся хромота» верхних конечностей — быстрое развитие усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.

Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.

Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой.

Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 критериев и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.

Дифференциальная диагностика неспецифического аортоартериита

Врождённые аномалии

Реноваскулярная артериальная гипертензия

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, атеросклероз чаще развивается у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.

Лёгочная гипертензия

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных — неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Описание

Аортоартериит неспецифический – это заболевание из раздела медицины «ревматология». Характеризуется данное заболевание хроническим воспалением, протекающем в организме и повреждающем крупные его сосуды, то есть, аорты и артерии, ответвленные от них.

Аортоартериит неспецифический относится к разряду редко встречающихся заболеваний на земле, примерно один случай на миллион, но, подвергаются ему чаще молодые женщины, чем мужчины.

Причина развития артоартериита неспецифического на данный момент находятся в стадии поиска и изучения. Но, несмотря на это, все же, медики-ученые отдают предпочтения разным иммунным реакциям организма человека и генетической предрасположенности к данному заболеванию.

Так же выявлено в изучении этой болезни то, что при ней обычно поражаются только отдельные сегменты крупных сосудов, которые легко чередуются со здоровыми.

Симптомы

Проявления и симптомы аортоартериита неспецифического, крайне разнообразны. Виды поражения сосудов при этом можно разделить на четыре раздела. Определение поражения в раздел будет зависеть от того, где локализуется болевое ощущение.

Первый и второй тип поражения при данном заболевании – поражение аорты брюшного и грудного отделов. Третий тип – поражение легочной артерии. И четвертый тип поражения – смешанный, при котором затронута воспалением не только дуга аорты, но и части ее образующие.

К общей симптоматике данного заболевания относят: артериальную гипертонию, ишемическую болезнь сердца, приступы болевого синдрома в области живота (при поражении брюшной аорты), боли, которые возникают в области грудной клетки, одышку и кашель с кровяными выделениями.

При начале развития болезни может повышаться температура тела, появятся мышечные и суставные боли. Так же больной может жаловаться на головокружение, боль в голове, снижение зрения, и даже частые обмороки. У некоторых больных замечается резкое снижение массы тела.

При осмотре врач может обнаружить сниженную пульсацию лучевой артерии, что тоже является одним из важных проявлений аортоартериита неспецифического.

Диагностика

Неспецифический аортоартериит возможно диагностировать исключительно после проведения целого ряда лабораторных и инструментальных методов исследования человека.

Чтобы определить нарушения кровотока в сосудах проводится допплерография, то есть исследование ультразвуком, которое помогает определить не только скорость кровотока, но и его направление.

Обязательно при диагностировании данного заболевания получить результаты ангиографии (рентген с помощью контрастного вещества). При этом всегда четко видны контуры сосудов, следовательно можно определить патологические изменения.

Так же для определения типа поражения сосудов применяется эскреторная урография, электрокардиограмма, ультразвуковые исследования разных органов, где локализуется болевой синдром.

Профилактика

Профилактических методов данного заболевания не существует, поскольку не определены точные причины его возникновения и развития в организме человека.

Лечение

Лечение аортоартериита неспецифического проводится с помощью консервативной терапии. При этом назначаются гормоны коры надпочечников, в начале лечения – в больших дозах, в последующих стадиях – дозировки уменьшаются.

Так же, в зависимости от типа поражения и локализации боли назначают: сосудорасширяющие препараты, снижающие свертываемость крови, приводящие к норме процесс обмена веществ в пораженных стенках сосудов.

При поражении болезнью сосудов почек, конечностей или головного мозга иногда требуется хирургическое вмешательство.

Неспецифический аортоартериит

Основные пункты:

Признаки

Клиническая картина варьирует в зависимости от локализации и распространения патологического процесса. У лиц моложе 30 лет болезнь нередко начинается с общих проявлений: лихорадки. артралгий, похудания. По преимущественной локализации можно выделить четыре основных варианта поражения: аортокаротидный, аортальный, системный артериит и изолированный стеноз одной артерии. Все варианты чаще наблюдаются у женщин молодого и среднего возраста.

Аортокаротидный вариант неспецифического аортоартериита является основным; при нем поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее сонные и другие артерии. Проявляется асимметрией АД, отсутствием или ослаблением пульса на одной или обеих руках, что может сопровождаться слабостью в руке. При поражении сонных артерий отмечаются головокружения, обмороки, снижение зрения, изменения глазного дна. При этом варианте неспецифического аортоартериита возможна коронарная недостаточность, связанная с поражением венечных артерий, причем в 2 / 3 случаев больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца.

Аортальный вариант (поражение брюшной части аорты и отходящих от нее магистральных артерий — почечных, брыжеечных, подвздошных и др.) клинически характеризуется как общими признаками поражения различных артерий (систолический шум в области проекции пораженного сосуда, наличие сети коллатералей), так и особенностями, свойственными поражению каждой из них. Изменение почечных артерий является одной из причин симптоматической (реноваскулярной) артериальной гипертензии. Поражение брыжеечных артерий, как и при атеросклерозе, проявляется болью в животе, похуданием, неустойчивым стулом. При облитерации подвздошных артерий отмечаются боли в ногах и перемежающаяся хромота.

Системный вариант неспецифического аортоартериита характеризуется симптомами поражения грудной и брюшной частей аорты, а также отходящих от них магистральных артерий, в том числе почечных.

Изолированный стеноз или окклюзия только одной из крупных артерий — подключичной, сонной, почечной или других распознается по характерным проявлениям ишемии соответствующих тканей и прочим признакам сосудистого стеноза, в частности по ослаблению (исчезновению) пульса, сосудистым шумам.

Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьезными из них являются реноваскулярная артериальная гипертензия. инсульт. инфаркт миокарда. сердечная недостаточность. которые могут быть и основными причинами смерти при неспецифическом аортоартериите.

Описание

Патологический процесс более всего выражен в дуге аорты и отходящих от нее сосудах, но он имеет системный характер и может охватывать нисходящую часть аорты и отходящие от нее крупные артерии. Неспецифический аортоартериит следует отличать от проявляющихся сходно с ним аортоартериитов специфической этиологии (туберкулез, сифилис), которые рассматриваются в рамках основной болезни.

Патогенез неспецифического аортоартериита изучен недостаточно, но есть основания предполагать иммунопатологическую природу болезни. В пользу такой гипотезы свидетельствуют нередкое наличие в анализе у больных неспецифическим аортоартериитом сывороточной болезни, крапивницы, полиартрита, а также развитие заболевания на фоне состояний или после воздействий, изменяющих иммунный статус (например, беременность, длительная инсоляция); роль аутоиммунных процессов подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных антиаортальных антител в высоких титрах. Полагают, что ткани артериальной стенки приобретают антигенные свойства в связи с повреждением их инфекционным процессом.

Морфологически выявляется облитерирующий артериит с поражением всех слоев артериальной стенки (панартериит), преимущественно в устьях сосудов, отходящих от аорты. Определяются признаки воспаления с преобладанием пролиферативно-воспалительных изменений. Воспаление в одном участке стенки сосуда нередко сочетается со склеротическими изменениями в другом. Поражение интимы может осложняться распространенным пристеночным, нередко обтурационным тромбозом.

Диагностика

Диагноз устанавливают, как правило, при уже сформировавшейся облитерации сосудов. Предполагают неспецифический аортоартериит на основании данных пальпации доступных сосудистых стволов, аускультации сосудистых шумов, выявления асимметрии АД; подтверждают диагноз данными аортографии, коронарографии с учетом лабораторных признаков воспаления (лейкоцитоз, повышение СОЭ) и иммунологических сдвигов, в частности изменений в составе иммуноглобулинов, обнаружения циркулирующих иммунокомплексов.

Дифференциальный диагноз при острых воспалительных реакциях проводят с ревматизмом и инфекционным эндокардитом. Облитерирующий атеросклероз и височный артериит с поражением крупных артериальных стволов, встречаются, в отличие от неспецифического аортоартериита, чаще у мужчин старше 50 лет. Для облитерирующего эндартериита характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра, причем чаще не верхних, как при неспецифическом аортоартериите, а нижних конечностей. Стенозирование почечных артерий может быть следствием фиброзной дисплазии, однако при этом никогда не поражается сама аорта.

Лечение

В связи с представлением об иммунном генезе болезни в каждом случае несмецифического аортоартериита должна быть предпринята попытка лечения больного глюкокортикоидами в стационаре, когда диагноз верифицирован ангиографически или во время оперативного вмешательства. Если отмечается положительная динамика, терапию глюкокортикоидами в дальнейшем рекомендуют проводить курсами по 30—40 дней при средней суточной дозе, эквивалентной 40 мг преднизолона. Для проведения повторных курсов госпитализация больного не обязательна, но лечащий врач должен осуществлять контроль терапии по изменениям как состояния больного, так и лабораторных показателей динамики воспалительного процесса, включая биохимические. Противопоказаниями для применения глюкокортикоидов являются высокое АД, злокачественное течение вазоренальной гипертензии и осложнения, связанные с ней, а также язвенная болезнь желудка. При слабой выраженности воспалительного процесса глюкокортикоиды заменяют индометацином (75—100 мг в сутки), который рекомендуют применять длительно (4—5 мес) в амбулаторных условиях.

Кроме глюкокортикоидов на стационарном этапе лечения применяют гепарин под контролем времени свертывания крови, а также средства, улучшающие микроциркуляцию и обладающие антиагрегантным действием. Последние обычно применяют длительно в амбулаторных условиях. Систематически проводимое медикаментозное лечение позволяет примерно в 70 % случаев добиться улучшения состояния и стабилизации процесса.

При сравнительно изолированном процессе и нарушении кровоснабжения жизненно важных органов (выраженная вертебробазилярная недостаточность), а также при вазоренальной гипертензии показаны различные оперативные вмешательства: протезирование, шунтирование, эндартериэктомия и др. Выраженная активность процесса является относительным противопоказанием для операции. Оперативное вмешательство не исключает необходимости проведения патогенетического медикаментозного лечения.

Прогноз зависит от распространенности и выраженности облитерирующего процесса в сосудах, тем самым от ранней диагностики заболевания и от своевременности, качества и систематичности лечения. Правильная организация медикаментозного лечения, своевременное, при необходимости оперативное вмешательство, а также диспансерное наблюдение, позволяющее не пропустить активность воспалительного процесса, улучшают прогноз. Продолжительность жизни больных от начала их наблюдения может достигать 20—25 лет.

Медицинская энциклопедия РАМН

Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и лёгочных ветвей.

Код по МКБ 10

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Лечение болезни Такаясу

Лечение направлено на подавление воспаления в сосудистой стенке, иммунопатологических реакций, предотвращение осложнений, компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Больные артериитом Такаясу чувствительны к глюкокортикоидам. Рекомендуемая схема лечения - преднизолон в дозе 40-60 мг/сут в течение 1 мес с последующим постепенным снижением, поддерживающая доза 5-Ш мг/сут не менее 2-3 лет. При недостаточной эффективности монотерапии улучшение может наступить при комбинации низких доз глюкокортикоидов и цитостатиков. Предпочтение отдают метотрексату (7.5-15 мг/нед). Циклофосфамид (циклофосфан) применяют в тяжелых случаях с высокой активностью воспалительного процесса. В резистентных к лечению случаях проводят пульс-терапию циклофосфамидом 1 раз в месяц в сроки от 7 до 12 мес.