Болезнь вебера кришна определение упражнения. Панникулит Вебера — Крисчена: симпотмы, виды, причины, методы диагностики

Панникулит или жировая гранулема-это редкий воспалительный процесс в подкожной ткани, приводящий к атрофии и западению кожного покрова. Пораженные жировые клетки заменяются соединительной тканью, после чего на их месте образуются узелковые, бляшечные и инфильтратные очаги.

Распространненость и классификация

Паниникулитом страдают как мужчины, так и женщины, он может встречаться также у детей.

Первичная, спонтанная форма возникает у женского населения в возрастной категории от 20 до 60 лет, имеющим избыточный вес, на нее приходится половина всех случаев. Приобретается по случайным факторам. Этот тип носит еще одно название "синдром Вебера-Крисчена".

Вторая половина приходится на вторичный панникулит, который случается по вине кожных и системных расстройств, при лечении медикаментами, воздействия холода.

Фото панникулита Вебера Крисчена

Болезнь может протекать:

• Остро или подостро. Начинается быстро, переходит в хроническую форму. Клиника сопровождается высокой температурой, болью в мышцах и суставах, неполадками в работе печени и почек.
• Рецидивирующе. Симптоматически проявляет себя на протяжении 1-2 лет, характер болезни тяжелый с ремиссией и рецидивами.

Гистологически патология имеет 3 фазы своего развития:

• Первая. Проявляется воспалением и накоплением в подкожно-жировых тканях крови и лимфы.
• Вторая. При этой стадии жировая ткань претерпевает изменения, возникает некроз.
• Третья. Происходит рубцевание и уплотнение, некротические очаги замещаются коллагеном и лимфой с прибавлении к ним солей кальция, развивается подкожный кальциноз.

По своей структуре панникулит бывает 4 видов:

• Узловым. Внешний вид узлов характеризуется красноватым или синеватым оттенок с диаметром от 3 до 50 мм.
• Бляшечным. Данная форма имеет множественные сине-бугристые узловые образования на больших участках тела, например: ноги, спина, бедра.
• Инфильтративным. Внешне напоминает абсцесс или флегмон.
• Висцеральным. Служит наиболее опасным видом панникулита, так как вызывает нарушения в жировых тканях внутренних органах: печени, поджелудочной железе, печени, почек, селезенки.
• Смешанный или лобулярный панникулит. Этот вид начинается с простого узла, который затем перерождается в бляшечный, а далее в инфильтративный.

К вторичной форме воспаления и их причинам относят:

• Иммунологический. Замечено, что данный вид возникает при системных васкулитах или бывает одним из вариантов узловой эритемы.
• Волчаночный или люпус-панникулит. Возникает на фоне серьезных проявлений красной волчанки.
• Ферментативный. Развивается при панкреатите, из-за высоких доз воздействия панкреатических ферментов.
• Пролиферативно-клеточный. Его причиной служит рак крови (лейкоз), лимфомные опухоли, гистиоцидоз и пр.
• Холодовой. Клинически проявляет себя узловыми образованиями розового оттенка, проходящие самостоятельно через 2-3 недели. Причиной холодового панникулита является воздействие на организм низкими температурами.
• Стероидный. Причиной ему служит отмена кортикостероидов у детей, заболевание проходит самостоятельно, поэтому лечение исключается.
• Искусственный. Его возникновение связывают с медицинскими препаратами.
• Кристаллический. Обусловлен отложением уратов, кальцификатов на фоне подагренной патологии, почечной недостаточности, также после уколов препаратами пентазоцина и менеридина.
• Наследственный. Связан с дефицитом 1-антитрипсина - проявляется себя геморрагиями, панкреатитом, васкулитом, крапивницей, гепатитом и нефритом. Является генетической патологией передающейся по родственным связям.

Код по МКБ-10

Код панникулита в международной классификации заболеваний следующий:

M35.6 - Рецидивирующий панникулит Вебера-Крисчена.
M54.0 - Панникулит, поражающий шейный отдел и позвоночник.

Причины

Случаями панникулита могут выступать:

• Бактерии, чаще это стрептококки, стафилококки, столбняк, дифтерия, сифилис;
• Вирусы типа краснухи, кори и гриппа;
• Грибковые поражения кожи, ногтевых пластин и слизистой;
• Слабый иммунитет. На фоне ВИЧ-инфекции, диабета, лечение химиотерапией и прочими лекарственными препаратами;
• Лимфодемная болезнь. При ней наблюдается отечность мягких тканей;
• Болезнь Хортона, узелковый периартериит, микроскопический полиангиит и другие системные васкулиты;
• Травмические повреждения кожного покрова, дерматиты, послеоперационные рубцы;
• Наркотические вещества введенные внутривенно;
• Опасная степень ожирения;
• Системная красная волчанка;
• Легочная недостаточность врожденного типа;
• Врожденное или приобретенное изменение процесса обмена в жировой ткани организма;
• . Кожное воспаление означает не высказанную ярость, или не умение ее проявить в нужный момент.

Симптомы первичного и вторичного панникулита

В начале спонтанного или панникулита Ротмана-Макаи, возможны признаки острых инфекционных заболеваний, типа гриппа, ОРФИ, кори или краснухи. Они характеризуются:

• недомогание;
• головной болью;
• жаром тела;
• артралгией;
• миалгией.

Симптоматика проявляется различными по размеру и количеству узлами в жировом слое подкожных тканей. Узелковые поражения могут увеличиваться до 35 см в величине, образуя гнойничковую массу, в дальнейшем это может привести к разрыву и атрофии тканей.

Первичный (спонтанный) панникулит в большинстве начинает свое развитие с образования плотных узлов на бедрах, ягодицах, руках, туловище и молочных желез.

Такие пятна исчезают довольно медленно, от нескольких недель до 1-2 месяцев, бывают и более длительные сроки. После рассасывания узлов на их месте остается атрофическая измененная кожа с небольшим западением.

Для жировой гранулемы характерным является хроническая (вторичная) или рецидивирующая форма заболевания, считающая самой щадящей. Обострение при ней случаются после длительной ремиссии, без особых последствий. Продолжительность лихорадки различна.

Симптомами рецидивирующего панникулита выступают:

• озноб;
• тошнота;
• болевые ощущения в суставах и мышечных тканях.

Острое течение патологии характеризуется такими признаками:

• нарушение работы почек;
• увеличение печени и селезенки;
• может наблюдаться такихардия;
• анемия;
• лейкопения с эозинофилией и небольшим увеличением показателя СОЭ.

Терапия острого типа мало эффективна, состояние больного прогрессивно ухудшается. В течении 1 года наступает смерть больного.

Подострая форма панникулитного воспалительного процесса, в отличии от острого, более мягкая и при своевременном начатом лечении прогнозируется лучше.

Клинические признаки при гранулеме зависят от формы.

Симптоматика видов жировой гранулемы

Признаки мезентериального панникулита

Мезентериальный тип болезни встречается не часто, при нем происходит утолщение стенки брыжейки тонкой кишки, как результат воспаления. Причина патологии до конца не известна. Проявляется патология наиболее часто у мужского населения, реже у детей.

Хотя этот вид проявляется себя слабо, иногда больные могут почувствовать:

• высокую температуру;
• боли в брюшной области, от умеренной до сильной;
• тошноту и рвоту;
• снижение веса.

Диагностика мезентриального панникулита с помощью КТ и рентгена не дает четких результатов и зачастую заболевание невозможно своевременно обнаружить. Чтобы получить достоверный диагноз, необходим комплексный подход.

Диагностика

Для постановки точного диагноза необходим комплекс специалистов: дерматолог, нефролог, гастроэнтеролог и ревматолог.

При жировой гранулеме пациенту назначают:

• Биохимический, и бактериологический анализ крови, с определением уровня СОЭ;
• Обследование мочи;
• Проверку печени с помощью пробы;
• Исследование почек на очистительную способность;
• Анализ панкреатических ферментов;
• УЗИ брюшной полости;
• Биопсию с гистологией и бактериологией;
• Иммунное обследование.

Панникулит следуют дифференцировать от других похожих заболеваний. Для направления на анализы и постановки правильного диагноза, необходимо проконсультироваться у хорошего специалиста.

Лечение

Лечение панникулита зависит от его формы и процесса протекания. Про остром и хроническом течении патологии назначают:

• Постельный режим и обильное питьё, от 5 стаканов в сутки. : алкогольные напитки, чай и кофе.
• Рацион питания обогащенный витаминами Е и А. Под запретов жирные и пережаренные блюда.
• Бензилпенициллин и преднизолон.
• Анальгетики.
• Противовоспалительные лекарственные средства.
• Антиоксиданты и антигипоксанты.
• Инъекции цитостатиков и кортикостероидов.
• Антибиотики, а также антивирусные и антибактериальные препараты.
• Гепатопротекторы для нормализации функции печени.
• Витамины А, Е, С, Р.
• Физиопроцедуры.
• Операционное удаление гноя и некрозных участков.

При иммунных видах жировых гранулем задействуют противомалярийные лекарства. Для подавления вторичного развития воспаления, проводят терапию основного заболевания.

Используются и народные средства, компрессы из подорожника, сырой тертой свеклы, плодов боярышника. Эти компрессы помогают снять воспаление и отечность тканей.

Лечение жировой гранулемы требует постоянное наблюдение дерматолога или терапевта.

Возможные последствия

Отсутствие лечения гранулемы жировой, может привести к опасным состояниям:

• сепсису;
• менингиту;
• лимфангиту;
• гангрене;
• бактериемии;
• флегмоне;
• кожному некрозу;
• абсцессу;
• гепатоспленомегалии;
• болезням почек;
• смертельному исходу.

Профилактические мероприятия

Профилактика панникулита сводится к устранению причин болезни и пролечиванию основных патологий.

Прогрессирующее поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, приводящее к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью с образованием узлов, бляшек или инфильтратов. При висцеральной форме панникулита происходит поражение жировых клеток печени, поджелудочной железы, почек, жировой клетчатки сальника или забрюшинной области. Диагностика заболевания основана на клинике и данных гистологического исследования. Лечение панникулита зависит от его формы.

Общие сведения

Примерно половина случаев панникулита приходится на спонтанную (идиопатическую) форму заболевания, которая чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Остальные 50% - это случаи вторичного панникулита, развивающегося на фоне системных и кожных заболеваний, иммунологических нарушений, действия различных провоцирующих факторов (холод, некоторые медикаменты). Известно, что в основе развития панникулита лежит нарушение перекисного окисления жиров. Но, несмотря на многочисленные исследования в области этиологии и патогенеза этого заболевания, дерматология до сих пор не имеет четкого представления о механизме его возникновения.

Классификация панникулита

В классификации панникулита выделяют первичную или спонтанную форму заболевания (панникулит Вебера-Крисчена) и вторичную. К вторичному панникулиту относятся:

• иммунологический - нередко наблюдается на фоне системных васкулитов , у детей может быть вариантом течения узловатой эритемы ;
• волчаночный (люпус-панникулит) - развивается при глубокой форме системной красной волчанки , характеризуется сочетанием симптомов панникулита с кожными проявлениями, типичными для дискоидной волчанки;
• ферментативный - связан с воздействием панкреатических ферментов, уровень которых в крови повышается при панкреатите ;
• пролиферативно-клеточный - возникает при лейкемии , лимфоме , гистиоцитозе и др.
• холодовой - локальная форма панникулита, развивающаяся в ответ на сильное холодовое воздействие, проявляется плотными розовыми узлами, которые проходят в течение 2-3 недель;
• стероидный - может возникать у детей в течение 1-2 недель после окончания общего лечения кортикостероидами, характеризуется самопроизвольным излечением и не требует терапии;
• искусственный - связан с введением некоторых медикаментозных препаратов;
• кристаллический - развивается при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов, а также при отложении кристаллов после инъекций пентазоцина или менеридина;
• панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (ингибитора α-протеазы), - наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом , нефритом.

По форме образующихся при панникулите узлов различают узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания.

Симптомы панникулита

Основным проявлением спонтанного панникулита являются узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине. Чаще всего они появляются на ногах и руках, реже - в области живота, груди или на лице. После разрешения узлов панникулита остаются очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Узловой вариант панникулита характеризуется появлением в подкожной клетчатке типичных отдельно расположенных узлов размером от 3-4 мм до 5 см. Кожа над узлами может иметь окраску от обычной до ярко-розовой.

Бляшечный вариант панникулита представляет собой отдельные скопления узлов, которые, срастаясь, образуют бугристые конгломераты. Цвет кожи над такими образованиями бывает розовый, бардовый или бардово-синюшний. В некоторых случаях конгломераты узлов распространяются на всю клетчатку голени, плеча или бедра, сдавливая при этом сосудистые и нервные пучки, что обуславливает выраженную болезненность и отек конечности, приводит к лимфостазу .

Инфильтративный вариант панникулита протекает с расплавлением узлов или их конгломератов. При этом в области узла или бляшки, как правило, ярко красного или бардового оттенка, появляется флюктуация, типичная для абсцесса или флегмоны. Однако при вскрытии узлов из них выходит не гной, а маслянистая масса желтого цвета. На месте вскрывшегося узла образуется длительно не заживающее изъязвление.

Смешанный вариант панникулита - встречается редко и представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а затем в инфильтративную.

Изменения со стороны подкожной жировой клетчатки в случае спонтанного панникулита могут не сопровождаться нарушением общего состояния пациента. Но чаще в начале заболевания наблюдается симптоматика, схожая с проявлениями острых инфекций (ОРВИ , гриппа , кори , краснухи и др): головная боль, общая слабость, повышение температуры, артралгии , боли в мышцах, тошнота.

Висцеральная форма панникулита характеризуется системным поражением жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.

По своему течению панникулит может быть острым, подострым и рецидивирующим, длиться от 2-3 недель до нескольких лет. Острая форма панникулита характеризуется выраженным изменением общего состояния с высокой температурой, миалгиями, болями в суставах, нарушением функции почек и печени. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациента прогрессивно ухудшается, изредка бывают непродолжительные ремиссии, но в течение года заболевание заканчивается летальным исходом.

Подострое течение панникулита более сглаженное. Для него типично нарушение общего состояния, лихорадка, изменения функциональных проб печени, резистентность к проводимому лечению. Наиболее благоприятно рецидивирующее или хроническое течение панникулита. При этом рецидивы заболевания протекают не тяжело, часто без изменения общего самочувствия и чередуются с длительными ремиссиями.

Диагностика панникулита

Диагностику панникулита дерматолог проводит совместно с ревматологом , нефрологом и гастроэнтерологом. Пациенту назначают биохимический анализ крови и мочи, печеночные пробы, исследование панкреатических ферментов, пробу Реберга. Выявление узлов висцерального панникулита осуществляют с помощью УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек . поджелудочной железы и УЗИ печени . Посев крови на стерильность позволяет исключить септический характер заболевания. Для дифференцировки инфильтративного варианта панникулита от абсцесса проводят бактериологическое исследование отделяемого вскрывшегося узла.

Точный диагноз панникулита устанавливают по результатам биопсии узла . При гистологическом исследовании выявляют воспалительную инфильтрацию, некроз жировых клеток и их замещение соединительной тканью. Диагностика волчаночного панникулита основана на данных иммунологических исследований: определение антинуклеарного фактора, антител к ds-ДНК, комплемента С3 и С4, антител к SS-A и др.

Дифференциальную диагностику панникулита проводят с узловатой эритемой, липомой , олеогранулемой, инсулиновой липодистрофией при сахарном диабете,

3166 0

Пантикулит - рецидивирующее воспалительное, чаще локальное, поражение подкожножировой клетчатки и соединительной ткани. Чаще развивается у женщин 30-40 лет.

Этиология и патогенез

Причина болезни неизвестна. В основе заболевания лежат дистрофические и некротические изменения жировой ткани, проявляющиеся неспецифической очаговой воспалительной реакцией. В поздние сроки развивается атрофия жировой ткани и ее замещение соединительной тканью.

Клиника

Течение заболевания длительное, рецидивирующее. Характерен полиморфизм клинических проявлений поражения подкожной жировой клетчатки, а в ряде случаев внутренних органов (печени, почек, надпочечников, селезенки и др.) и органов, содержащих жир (забрюшинная и околопочечная клетчатка, сальник, брыжейка, средостение, эпикард). В различных участках подкожно-жирового слоя появляются плотные, спаянные с кожей, болезненные узлы различной величины, локализующиеся, как правило, в области бедер, голеней, туловища и плечевого пояса. Кожа над узлами багрово-красного цвета, в складки не собирается. В отдельных случаях наблюдаются изъязвления с отделением маслообразной жидкости. При обратном развитии в местах поражения образуются атрофия и западения.

Заболевание может сопровождаться головной болью, повышением температуры тела до субфебрильных цифр, ознобом, тошнотой, слабостью, болями в суставах и мышцах. У отдельных больных отмечаются легочная патология, увеличение печени и селезенки. В крови может регистрироваться лейкоцитоз эозинофилия.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических проявлениях и результатах морфологического исследования биоптатов кожи, взятых в участках поражения. При этом обнаруживаются признаки хронического воспаления с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией; иногда встречаются гигантские клетки, полиморфно-нуклеарные лейкоциты. Нередки негнойные некрозы, обусловленные воспалительной окклюзией мелких сосудов. При постановке диагноза необходимо помнить о возможности развития панникулита при злокачественных новообразованиях, чаще при раке поджелудочной железы.

Лечение

Специфической терапии не существует. Лечение заключается в назначении противовоспалительных, сосудорасширяющих и десенсибилизирующих средств. При системных поражениях показано применение глюкокортикостероидов.

Прогноз при поражении внутренних органов значительно ухудшается — летальность составляет около 10%.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная

Узловатая эритема, Панникулит Вебера-Крисчена

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Рецидивирующий панникулит вебера-крисчена (M35.6), Эритема узловатая (L52)

Ревматология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол №33

Панникулиты (жировая гранулема) - это группа гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки, и нередко протекающих с вовлечением в процесс опорно - двигательного аппарата и внутренних органов.

Узловатая эритема - септальный панникулит, протекающий преимущественно без васкулита, обусловленный неспецифическим иммуновоспалительным процессом, который развивается под влиянием разнообразных факторов (инфекций, медикаментов, ревматологических и др. заболеваний).

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе :

Пн	-	панникулит
ПВК	-	панникулит Вебера-Крисчена
ИПВК	-	идиопатический панникулит Вебера-Крисчена
ПЖК	-	подкожно-жировая клетчатка
СПн	-	септальныйпанникулит
ЛПн	-	лобулярный панникулит
УЭ	-	узловатая эритема
ВУЭ	-	вторичная узловатая эритема
АГ	-	артериальная гипертония
АТ	-	антитела
ANCA	-	аутоантитела к цитоплазме нейтрофилов
ГК	-	глюкокортикостероиды
КТ	-	компьютерная томография
КФК	-	креатининфосфокиназа
МНО	-	международное нормализованное отношение
НПВП	-
СВ	-	системный васкулит
СРБ-	-	С - реактивный белок
СОЭ	-	скорость оседания эритроцитов
ЦНС	-	центральная нервная система
УЗДГ	-	ультразвуковая допплерография
УЗИ	-	ультразвуковое исследование
ФГДС	-	фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ	-	электрокардиограмма
ЭХОКГ	-	эхокардиография
МРТ	-	магнитно-резонансная томография
МНН	-

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, дерматологи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Классификация

Классификация :
Пн в зависимости от этиологии и патоморфологической картины.
В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках (септах) или жировых дольках выделяют септальный (СПн) и лобулярный Пн (ЛПн). Оба типа Пн могут протекать с признаками васкулита и без такового, что находит отражение в клинической картине заболевания.
· Септальный;
· Лобулярный;
· Недифференцированный.

Узловатую эритему классифицируют в зависимости от этиологического фактора, по характеру течения процесса и стадии узла. Формы и варианты течения заболевания представлены в таблице 1.

Таблица 1. Фомы и варианты течения узловатой эритемы :

По наличию этиологического фактора	По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса	Клиническая характеристика, варианты течения.
Первичная (идиопатическая) -основное заболевание не выявлено вторичная - выявлено основное заболевание	острая Подострая (мигрирующая) Хроническая	Острое начало и быстрое развитие ярко-красных болезненных имеющих сливной характер узлов на голенях с отеков окружающих тканей. Сопутствующие проявления: температура до 38-39°С, слабость, головная боль, артралгии/артрит Заболеванию, как правило, предшествуют астрептококковые тонзиллиты/фарингиты вирусные инфекции. Узлы бесследно исчезают через 3-4 нед без изъязвлений. Рецидивы редки. Клинические проявления аналогичны острому течению, но с менее выраженным асимметричным воспалительным компонентом. Дополнительно могут появляться единичные мелкие узелки, в том числе и на противоположной голени. Отмечается периферический рост узлов и их разрешение в центре. Заболевание может длиться до нескольких месяцев. Упорное рецидивирующее течение, обычно у женщин среднего и пожилого возраста,нередко на фоне сосудистых,аллергических,воспалительных,инфекцион-ных или опухолевых заболеваний. Обострение возникает чаще весной-осенью. Узлы локализуются на голенях (на передне-боковой поверхности), величиной с грецкий орех с умеренной болезненностью и отечностью голеней/стоп. Рецидивы длятся месяцами, одни узлы могут рассасываться, другие появляться.

Классификация панникулита Вебера-Крисчена:
· Бляшечная форма;
· Узловая форма;
· Инфильтративная форма;
· Мезентериальная форма.

Бляшечная форма. Бляшечныйпанникулит проявляется образованием множественных узлов, которые достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов. В тяжелых случаях, конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области - плеча, бедра, голени. В этом случае, уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность. Со временем из-за нарушения оттока лимфы может развиться лимфостаз.

Узловая форма. При узловом панникулите образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм. Кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок. Узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склоны.

Инфильтративная форма . В этом варианте развития панникулита наблюдается расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Внешне место поражения выглядит, как флегмона или абсцесс. Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции. После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.

Мезентериальныйпанникулит является относительно редкой патологией, которая характеризуется хроническим неспецифическим воспалением жировой ткани брыжейки кишечника, сальника, а также жировой клетчатки пред- и забрюшинной областей. Заболевание расценивается как системный вариант идиопатического панникулита Вебера-Крисчена.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии УЭ [ 1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Жалобы:
· плотные болезненные высыпания красно-розового цвета, преимущественно на нижних конечностях;
· боли и припухлость в суставах.

Анамнез:
· острое, подострое начало;
· наличие предшествующей инфекции глотки, кишечника;
· прием медикаментов (антибиотики, контрацептивы);
· наследственная предрасположенность;
· патология поджелудочной железы и печени;
· зарубежные поездки и пр.;
· вакцинация;
· беременность.

Физикальное обследование:
· При осмотре и пальпации особенности физикального осмотра определяются стадиями созревания, развернутой стадией, стадией разрешения узлов.
NB !Стадия созревания(Iст.) характеризуется розовым умеренно болезненным уплотнением без четких границ, развивается в течении первых 3-7 дней заболевания.
Развернутая (зрелая) стадия (IIст.) представляет собой болезненный ярко-красно-багровый узел с четкими границами и пастозностью окружающих тканей, которая длится в течение 10-12 дней болезни.
Стадия разрешения (IIIст.) - безболезненное подкожное или сине-желто-зеленового цвета (симптом «синяка») уплотнение без четких границ,продолжительностью от 7 до 14 дней.
· Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания.

Диагностические критерии панникулита Вебера-Крисчена
Жалобы:
· лихорадка 38-39°С;
· плотные болезненные высыпания преимущественно на туловище, ягодицах, бедрах, на конечностях;
· боли и припухлость в суставах;
· усталость, недомогание;
· головная боль;
· боль в животе;
· тошнота;
· диарея.

Анамнез:
· отсутствие фонового заболевания;
· острое начало.

Физикальное обследование:
· пальпируемые болезненные подкожные узлы на туловище, ягодицах, бедрах и конечностях;
· возможное вскрытие узла с выделением желтой маслянистой массы (при инфильтративной форме);
· поствоспалительная атрофия ПЖК (с-м «блюдца»);
· тенденция к рецидивам;
· резкая боль в эпигастральной области при пальпации.

Лабораторные исследования:
· ОАК - нормохромная анемия, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ;
· биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, амилаза, липаза,трипсин, α 1- антитрипсин, кретинфосфокиназа, липидный спектр, СРБ, глюкоза) - увеличение показателей СРБ, альфа-2- иммуноглоублинов, амилазы, липазы, трипсина;
· ОАМ - протеинурия, гематурия;
· Серологическое исследование (антистреплолизин-О, антитела к иерсиниям, семейство Herpesviridae и т.д.) - повышение АСЛ «О», антител к иерсиниям, антител к ВПГ.

Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких - для выявления инфильтратов, полостей, гранулематозных изменений, увеличения лимфатических узлов средостения;
· УЗИ органов брюшной полости - для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалии при мезентериальной форме;
· ЭКГ - для выявления электрофизиологического поражения сердца;
· ЭХОКГ - для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца при подозрении на ОРЛ;
· Рентгенография пораженных суставов - для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов;
· Компьютерная или магнитно-резонансная томография брюшной полости для выявления признаков мезентериальногопанникулита и лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов;
· Биопсия узла: при ПВК - лобулярныйпанникулит без признаков васкулита. Гранулематозное воспаление подкожной клетчатки. Выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, большое количество гигантских многоядерных клеток типа инородного тела. При УЭ - септальныйпанникулит без васкулита.

Показания для консультации специалистов:
· консультация фтизиатра - при кашле, кровохарканье, похудании, лихорадке;
· консультация инфекциониста - при диарее для исключения иерсиниоза, суставном синдроме для исключения бруцеллеза;
· консультация онколога - при подозрении на лимфому;
· консультация пульмонолога - при подозрении на саркоидоз;
· консультация хирурга - при подозрении на мезентериальныйпанникулит.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [ 1,4-8, 11, 20, 21]:

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Поверхностный мигрирующий тромбофлебит	Многочисленные линейно расположенные уплотнения на нижних, реже - верхних конечностях. Образование язв не наблюдается.	УЗДГ сосудов нижних и верхних конечностей. Консультация сосудистого хирурга.	Наличие тромбов и окклюзий по ходу сосудов
Саркоидоз	Рецидивирующий характер УЭ, одышка, поражение легких и лимфоаденопатия средостения, суставной синдром.	Обзорная рентгенография органов дыхания; Биопсия кожно- мышечного лоскута; КТ легких; Функциональные тесты - спирография, бодиплетизмография
Индуративный туберкулез, или эритема Базена	Рецидивирующий характер УЭ, одышка, кровохарканье, очаговое или инфильтративное поражение легких, лихорадка.	Обзорная рентгенография органов дыхания. КТГ легких. Биопсия кожно-мышечного лоскута. Внутрикожный туберкулиновый тест.	Наличие саркоидныхэпителиоидноклеточных гранулем без казеозного распада при морфологическом исследовании кожи.
Рожа	Эритематозное ассиметричное воспаление кожи с четкими гиперемированными границами, с валиком по периферии воспалительного очага. Края участка неровные, напоминают очертания географической карты. Характерен лимфангиит и регионарный лимфаденит, появление пузырей, лихорадка.	Связь со стрептококковой инфекцией, АСЛ «О», АСК, АГР. Консультация инфекциониста.	Ассиметричное поражение, ярко-красный характер высыпаний, четкие границы, сливной характер высыпаний, связь со стрептококковой инфекцией.
Болезнь Бехчета	Наличие афтозного стоматита, язв гениталий, увеита, псевдопустуллезной сыпи, венозные и артериальные тромбозы.	HLAB51, консультация офтальмолога, гинеколога, дерматолога. ФГДС	Рецидивирующий афтозный стоматит, язвенное поражение слизистых половых органов, увеиты, язвенное поражение ЖКТ, артериальные и венозные тромбозы.
Люпус-панникулит	Узловатые болезненные высыпания на лице, плечах (бабочка» на лице, артрит, нефротический синдром.	Иммунологическое исследование (АNA, ENA, Антитела к ds-ДНК, ANCA, РФ, криоглобулины) АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину)- позитивность по АNA; суточная протеинурия	Позитивность по антителам к ds-ДНК, ANA, волчаночному антикоагулянту, антителам к фосфолипидам, протеинурия, гематурия, полисерозиты.
Болезнь Крона	Диарея со слизью и кровью, афтозный стоматит, недеструктивный артрит.	Кальпротектин, колоноскопия, консультация гастроэнтеролога.	Наличие язвенного поражения слизистой ЖКТ, повышение кальпротектина.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Пациенты с УЭ лечатся преимущественно амбулаторно. В случае отсутствия эффекта на амбулаторном этапе в течение 10 дней в случае острого течения УЭ необходимо направить на стационарное лечение. При этом заболевании эффективна комплексная терапия. Тактика применения лекарственных средств всегда определяется формой болезни и характером ее течения. Комплексное лечение включает в себя как немедикаментозное, так и лечение лекарственными препаратами.
Основным методом терапии УЭ является устранение провоцирующего фактора . Прием лекарственных препаратов, способных индуцировать УЭ, должен быть прекращен с учетом оценки соотношения риск-польза и на основании консультации врача, назначившего эти препараты. В отношении инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития УЭ, должно быть проведено соответствующее лечение.
Лекарственная терапия обычно симптоматическая, так как в большинстве случаев патологический процесс спонтанно разрешается. Пациенты должны быть предупреждены о возможной активации процесса в течение 2-3 месяцев. Рецидивы УЭ развиваются в 33-41% случаев, вероятность их развития увеличивается, если триггерный фактор заболевания неизвестен .
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.
Основными препратами в лечении УЭ являются антибактериальные препараты при наличии стрептококковой инфекции, противовирусные при наличии вирусной нагрузки; противовоспалительные препараты- нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды; ангиопротекторы, антиоксидантные средства.

Немедикаментозное лечение :
· Режим: больным УЭ назначают полупостельный режим.
· Диета: стол № 15, с достаточным содержанием белка и витаминов, с устранением экстрактивных веществ.
· Изменения образа жизни: отказ от вредных привычек, избегание переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения.

Медикаментозное лечение:
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.

Этапы терапии УЭ .
На I этапе, до обследования пациента (первичный прием больного) необходим прием нестероидных противовоспалительных препаратов(НПВП) (для уменьшения воспалительных изменений в области узлов) :
· диклофенак натрия 150мг в сутки в 2-3 приема перорально в течение 1,5- 2-х месяцев (УД -D) ;
или
· мелоксикам 15 мг в сутки внутримышечно в течение 3 дней, затем 15 мг в сутки перорально в течение 2 месяцев (УД -D) .
Локальная терапия на область узла (с анальгетической, рассасывающей, противовоспалительной целью) :
· аппликации с 33% растворомдиметилсульфоксидом2 раза в день в течение 10-15 дней
или
· клобетазоладипропионат 0,05% мазь 2 раза в день на очаги поражения в течение 1 месяца.

II этап - верифицировано основное заболевание (повторный прием больного)
Продолжается лечение I этапа +в зависимости от причины УЭ:
При ВУЭ, ассоциированной с β-стрептококковой инфекцией группы А глотки (тонзиллит,фарингит) с ангиной или тонзиллитом назначаются антибактериальные препараты: бензатинабензилпенициллин 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели в течение 6 месяцев (УД - D) или 1000 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней (УД - D) .
ВУЭ ассоциированная с микоплазменной или хламидийной инфекцией:
· Доксициклин 0,1г 2 раза в суткив течение 7 дней
или
· Кларитромицин 0,25г 2 раза в сутки в течение 7 дней.
ВУЭ при mixt -инфекции : назначаются антибактериальные препараты(см.выше) и/или виростатики
· ацикловир 200мг 5 раз в сутки в течение 7-10 дней (УД - D) .
Или
· валацикловир 500мг 2 раза в деньв течение 7-10 дней (УД - D) .
При ВУЭ, обусловленной аллергическим воздействием:
· отмена провоцирующего препарата или химического средства и т.д.
· Антигистаминные препараты системного действия:
-Фексофенадин 180 мг в сутки перорально в течение 2 недель (УД - D)
или
-цетиризин 1 мг в сутки внутрь в течение 2 недель.
ВУЭ при ревматических заболеваниях, болезни Крона и т.д.:
Проводится терапия основного заболевания.

III этап - проводится при отсутствии эффекта от терапии I и II этапов, торпидном течении УЭ.
При отсутствии инфекций как причины УЭ, необходимо повторить комплекс обследования с целью уточнения основного заболевания, с последующей консультацией ревматолога, пульмонолога, гастроэнтеролога и т.д.
Глюкокортикоиды системного действия (с противовоспалительной целью):
· преднизолон 5-15мг в сутки перорально в течение 1,5- 2 месяцев, затем снижать по ¼ таблетки один раз в 7 дней до 10мг в сутки, потом по ¼ таблетки один раз в 14 дней до 5 мг в сутки и по ¼ таблетки один раз в 21день до отмены

Лечение ПВК окончательно не разработано и проводится в основном эмпирически. Медикаментозная терапия ПВК зависит от формы заболевания
Узловатая форма:
· НПВП (диклофенак натрия, лорноксикам, нимесулид и т. д.) в течение 2-3 недель;
· глюкокортикоиды -преднизолон 10-15 мг/сут в течение 3-4 недель, затем переход на поддерживающую дозу с постепенным снижением дозы на 2,5 мг до поддерживающей 2,5-5 мг.
При единичных узлах хороший терапевтический эффект отмечаетсяот введения глюкокортикоидовметодом обкалывания очагов поражения безразвития атрофии ПЖК. Приэтом курсовые дозы ГК значительно ниже, чем при пероральномприеме .
· аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин 400-600 мг/сут);
· аппликационная терапия (кремы с клобетазолом, гидрокортизоном, гепарином).

Бляшечная форма:
Глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах -преднизолон 20-30 мг/сут. и назначение цитостатических препаратов: циклофосфан, метотрексат, азатиоприн.

Лекарственная группа	Международное непатентованное название	Способ применения	Уровень доказательности
Антибактериальные препараты	Бензатинабензилпеннициллин		УД -D
	Амоксициллин + клавулановая кислота		УД -D
Противовирусные препараты	Ацикловир		УД -D
Нестероидные противовоспалительные препараты	Диклофенак натрия или		УД -D
	Мелоксикам		УД -D
	Метилпреднизолон или	По 8- 16 мг.в сутки перорально до стабилизации состояния	УД -D
	Преднизолон	По 10- 20 мг.в сутки перорально до стабилизации состояния	УД -D
	Гидрокортизон 5%	Наружно, 2 раза в сутки до исчезновения узлов	УД -D

Лекарственная группа	Международное непатентованное название	Способ применения	Уровень доказательности
Антигистаминные средства	Фексофенадин или		УД -D
	Цетиризин	10 мг. 1 раз в сутки 10 дней	УД -D
Антисекреторные препараты	Омепразол или	По 40 мг.в сутки. Перорально на время приёма НПВП либо ГКС	УД -D
	Пантопразол	40 мг. в сутки на фоне всего приема НПВП или ГКС	УД -D

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· все пациенты подлежат диспансерному наблюдению:
· в случае острого течения заболевания в течение года с профилактическим осмотром врача 2 раза в год, с проведением обследования на предмет выявления причины заболевания (в случае неустановленной), либо мониторинга факторов, установленных как причина панникулита с назначением антиоксидантов (витамина Е);
· в случае хронического течения заболевания длительное наблюдение с профилактическим осмотром врача 2 раза в год, с проведением обследования на предмет выявления причины заболевания (в случае неустановленной), либо мониторинга факторов, установленных как причина панникулита с назначением антиоксидантов (витамина Е), а также контроля лечения с коррекцией осложнений медикаментозной терапии.

· полная инволюция узлов;
· отсутствие рецидивов.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : госпитализации подлежат пациенты, у которых отсутствует эффект от амбулаторного лечения, а также в случае подострого и хронического течения, при котором рассматриваются вопросы парентерального введения глюкокортикостероидов.
Больные с ПВК подлежат госпитализации с инфильтративной формой, в случае течения панникулита с системными проявлениями (лихорадка, признаки поражения ПЖК забрюшинного пространства).

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:


Немедикаментозное лечение:
· Режим 2;
· Стол №15, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· при нарушениях питания: гипоаллергенная диета, определение дефицита массы тела.

Подбор диеты:
· при аспирациях: уточнить наличие пневмонии, нарушений глотания.
Подобрать позу для кормления, снижениесаливации(см. в разделе медикаментозное лечение введение ботулинотоксин А в слюнные железы);
· при гастроэзофагеальном рефлюксе: контроль болевого синдрома, позы при кормлении, увеличение тонуса мышц. Подбор гипоаллергенной диеты с пищевыми волокнами, при наличии эзофагита или гастрита (прием омепразола) возможно через желудочный зонд или гастростому;
· при не эффективности лечения гастроэзофагеального рефлюкса - лапароскопическаяфундопластика.

Медикаментозное лечение

Инфильтративнаяформа: Глюкокортикоиды в суточной дозе 1-2 мг/кг в сутки до стабилизации состояния наряду с применением цитостатических препаратов: азатиоприна 1,5 мг/кг, микофенолата мофетил (в сочетании с ГК)- 2 г/сут циклоспорин А ≤5 мг/кг/сут вплоть до полной отмены глюкокортикоидов.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное название	Способ применения	Уровень доказательности
Антибактериальные препараты	Бензатинабензилпеннициллин	2,4 млн ЕД в/м 1 раз в неделю в течении 6 мес.	УД -D
	Амоксициллин + клавулановая кислота	625мг 3 раза в сутки в течение 10 дней. Перорально.	УД -D
Противовирусные препараты	Ацикловир	200 мг 5 раз в сутки в течение 7-10 дней Перорально.	УД -D
Нестероидные противовоспалительные препараты	Диклофенак натрия или	По 50 мг. 1-2 раза/в сутки 2 недели	УД -D
	Мелоксикам	По 15 мг 1 раз в сутки 2 недели	УД -D
Глюкокортикостероиды системного действия	Метилпреднизолон или	в/в 250-1000 мг 1 раз в сутки. 3 днязатем переход на приём внутрь по 8- 16 мг.в сутки перорально все время пребывания в стационаре	УД -D
	Преднизолон	30-180 мг 1 раз в суткив/в, в/м 3-5 дней, затем переход на пероральный приём по 10- 20 мг.в сутки перорально вс1 время пребывания в стационаре	УД -D
Глюкокортикостероиды локального наружного действия	Гидрокортизон 5% или Дексаметазон 0,025% или Клобетазолапропионат 0,05% или Бетаметазонавалерат	Наружно, 2 раза в суткивсё время пребывания в стационаре	УД -D
Иммуносупрессивные препараты	Циклофосфамид или	200 мг, порошок для приготовления раствора 200-600 гр 1 раз за все время пребывания в стационаре	УД -D
	Циклоспорин А или	Внутрь 25 мг., 50-100 мг 1-2 раза в сутки все время пребывания в стационаре	УД -D
	Микофенолатамофетил	По 2000 мг в сутки перорально,все время пребывания в стационаре	УД -D

Перечень дополнительных лекарственных средств (имеющих менее 100% вероятности применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное название	Способ применения	Уровень доказательности
Антигистаминные средства	Фексофенадинили или	180 мг в сутки перорально в течение 2 недель.	УД -D
	цетиризин	10 мг. 1 раз в сутки 10 дней	УД -D
Антисекреторные препараты	Омепразол или	По 40 мг.в сутки. Перорально. На все время приёма НПВП либо ГКС	УД -D
	Пантопразол	40 мг. в сутки на фоне всего приема НПВП или	УД -D

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· после выписки из стационара пациент продолжает приём глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов в дозе рекомендованной врачом стационара с постепенным снижением дозы ГКС до клиническо-лабораторной стабилизации состояния (исчезновения узлов, нормализации остро фазовых показателей воспаления) с последующим снижением дозы глюкокортикоидов на 2,5 мг преднизолона каждые 2 недели до 10 мг, затем более медленное снижение дозы на 1,25 мг преднизолона каждые 2-2 недели. Весь период снижения дозы ГКС сопровождается приемом назначенного в стационаре цитостатического препарата. Назначение цитостатиковдлительное 1-2 года. При продолженном приеме ГКС и цитостатиков должны проводиться общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, печеночные тесты, креатинин крови для мониторинга побочных эфффектов этих препаратов.
· пациенты должны посещать врача амбулатории через 2 недели после выписки из стационара, затем ежемесячно - 3 месяца и 1 раз в 3 месяца весь последующий период наблюдения - пока пациент принимает цитостатичскую терапию. При прекращении приема цитостатиков, в случае стабильного улучшения состояния пациента диспансерное наблюдение (см. раздел 3.4).

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение минимальной активности и/или клинико-лабораторной ремиссии;
· отсутствие осложнений при мезентериальном панникулите;
· инволюция узлов;
· отсутствие рецидивов.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· неэффективность амбулаторной терапии;
· рецидивы новых высыпаний;
· выраженные системные проявления (лихорадка);
· мезентериальный лобулярный панникулит.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – a review of an uncommon panniculitis. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г. и др. Узловатая эритема: васкулит или панникулит?Соврем. ревмат., 2009;(3):45–49. 3) RequenaL.,YusE.S.Erythemanodosum.Semin.Cutan.Med.Surg,2007;26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum and erythema induratum(nodular vasculitis): diagnosis and management. DermatolTher 2010; 23: 320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum and associated diseases. A study of 129 cases. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: a sign of systemic disease. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Белов Б.С.,ЕгороваО.Н.,КарповаЮ.А.,Балабанова Р.М. Узловатая эритема: современные аспекты. Научно-практич.ревмат. 2010; 4: 66–72. 8) Вермель А.Е. Узловатая эритема в клинике внутренних болезней. Клин.мед.,2004,4,4-9. 9) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А. и др. Узловатая эритема (клиническая лекция). ConsiliumMedicum: Дерматология.2010;1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Erythema nodosum: an experience of 10 years. Scand J Infect Dis 2004: 36: 424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. et al. Erythema nodosum: an evaluation of 100 cases. ClinExpRhematol ,2007: 25: 563–570. 12) Балабанова Р.М., Карпова Ю.А. Мелоксикам: перспективы применения при узловатой эритеме. Современная ревматология 2010;(1): 41–44. 13) Белов Б.С., Егорова О.Н., Балабанова Р.М. Идиопатическая узловатая эритема и беременность: описание случая. Современная ревматология 2009; (2): 56–59. 14) Кошелева, Н. М., Хузмиева С.И., Алекберова З.С. Системная красная волчанка и беременность. Науч.-практ. ревматология, 2006,2:52-59. 15) Белов Б.С.,Егорова О.Н., С.Г. Раденска-Лоповок. Панникулиты в практике ревматолога (лекция). Научно-практическая ревматология 2013; 51(4): 407-415. 16) Федеральные клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой. Москва, 2016 .19 стр. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent pwith methotrexate. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Машкунова О.В. «Сравнительная оценка комплексной патогенетической терапии узловатой эритемы в ревматологической практике». Сборник научных работ «Актуальные проблемы современной ревматологии», выпуск № 30, Волгоград, 2013. – С. 63-65. 19) Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А. «Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению». Научно-практическая ревматология 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian disease: sustained responseto anti-TNF treatment and review of the literature. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobularpanniculitis: remission induced and maintained with infliximab.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней № 4, ревматолог РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
2) Калиева Гульнара Айтказиевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Саипов Мамуржан Камилович - ревматолог, заведующий отделением ревматологии КГП на ПХВ «Областная клиническая больница» г. Шымкент.
4) Юхневич Екатерина Александровна - и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Габдулина Гульжан Хамзинична - кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Панникулит - это патология, имеющая воспалительный характер и поражающая подкожно-жировую клетчатку, что чревато её разрушением и возникновением вместо неё патологической ткани, т. е. соединительной. Болезнь бывает первичной и вторичной, а в половине ситуаций отмечается её спонтанное начало, которому не предшествуют какие-либо патологические процессы. Помимо этого, выделяется ряд предрасполагающих источников.

Клиническая картина будет несколько отличаться в зависимости от разновидности патологии, однако общим проявлением считается формирование узловых новообразований в подкожной жировой клетчатке, причём локализоваться они могут на разной глубине.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, начиная от изучения истории болезни пациента и закачивая биопсией новообразования.

Лечение выполняется только при помощи консервативных методик, но будет диктоваться формой болезни.

Этиология

Практически половина случаев возникновения подобного заболевания носит идиопатический характер - это означает, что поражение подкожной клетчатки развивается спонтанно, без каких-либо патологических предпосылок. При этом основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 20 до 50 лет.

Среди предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают риск формирования такой болезни, стоит выделить:

• любые состояния, приводящие к снижению сопротивляемости иммунной системы;
• протекание или ;
• наличие или ;
• пристрастие к вредным привычкам, в частности к внутривенному введению наркотических веществ;
• бесконтрольный приём медикаментов, например, кортикостероидов;
• длительное переохлаждение организма;
• наличие лишней массы тела.

Несмотря на то что клиницистам из области дерматологии известны причины и предрасполагающие факторы, механизм возникновения подобного заболевания остаётся до конца не изученным. Наиболее распространённой считается теория о том, что основу воспаления жировой клетчатки составляет неправильный процесс окисления жиров.

Классификация

По своей природе формирования, патология делится на:

• первичный панникулит;
• вторичный панникулит;
• идиопатический - также носит название панникулит Вебера-Крисчена.

Вторичный вариант возникновения болезни имеет собственную классификацию, отчего панникулит может быть:

• иммунологическим - очень часто развивается при протекании , а у детей может быть частью клинической картины такого недуга, как ;
• волчаночным - исходя из названия, становится понятно, что возникает из-за глубокой формы ;
• ферментативным - образование связано с влиянием ферментов поджелудочной железы, концентрация которых в крови возрастает при воспалительном поражении этого органа;
• полиферативно-клеточным - пусковым фактором может служить лейкемия, или гистиоцитоз;
• холодовым - является следствием сильного переохлаждения. Отличительной чертой является то, что плотные узлы самостоятельно проходят на протяжении двух или трёх недель;
• стероидным - очень часто формируется у детей через несколько недель, после окончания терапии при помощи кортикостероидов. Для такого типа характерно самопроизвольное излечение, которое не требует проведения специфической терапии;
• искусственным - источником служит введение наркотических или некоторых лекарственных веществ;
• кристаллическим - пусковым механизмом выступает или ;
• связанным с дефицитом альфа-антитрипсина - это наследственная патология, при которой происходит развитие , геморрагий, и .

Отдельно стоит выделить мезентериальный панникулит - самая редкая форма болезни. Она отличается тем, что представляет собой хронический неспецифический воспалительный процесс, локализующийся в брыжейке тонкой кишки, в сальнике и забрюшинной клетчатке. Причины его формирования неизвестны, но установлено, что зачастую поражает детей и представителей сильной половины человечества.

В зависимости от формы образований, появляющихся во время такого течения, различают:

• узловой панникулит;
• инфильтративный панникулит;
• бляшечный панникулит.

По характеру протекания панникулит бывает:

• острым;
• подострым;
• хроническим.

Симптоматика

Главным клиническим признаком панникулита, выступают узловые новообразования, которые могут локализоваться на разной глубине подкожной жировой клетчатки. Наиболее часто они появляются:

• в верхних и нижних конечностях;
• в брюшной полости;
• в грудине;
• на лице.

К наиболее редким очагам поражения стоит отнести кишечник и шейный отдел позвоночника. После рассасывания узлов в жировой клетчатке могут присутствовать очаги атрофии, внешне имеющие вид округлых зон западения кожного покрова.

Узловая форма протекания патологии представлена:

• возникновением узлов, которые по объёмам могут варьироваться от 3 миллиметров до 5 сантиметров;
• очаговым расположением узлов;
• покраснением кожного покрова, расположенного над образованиями.

Бляшечный вариант болезни сопровождают такие признаки:

• сращивание отдельных узлов в большие конгломераты;
• кожа может приобретать розовый, бордовый или бордово-синюшный оттенок;
• распространение конгломератов на всю площадь таких зон клетчатки, как голень или плечо, бедро или шейный отдел позвоночника;
• ярко выраженная болезненность и отёчность поражённого сегмента.

Инфильтративная форма недуга имеет такую симптоматику:

• расплавление узлов;
• кожа красного или бордового цвета;
• появление изъязвлений в области вскрывшегося узлового образования.

Смешанный характер протекания панникулита развивается достаточно редко и выражается в переходе узловой формы в бляшечную, а после - в инфильтративную.

Спонтанная разновидность недуга может иметь такие признаки:

• головные боли;
• незначительное повышение температуры;
• болезненность мышц и суставов;
• общая слабость и недомогание;
• тошнота и рвота - появляются признаки при поражении брюшной полости.

Мезентериальный панникулит выражается в:

• болезненности в области эпигастрия;
• субфебрильной температуре;
• нарушении функционирования кишечника;
• снижении массы тела;
• хорошо пальпируемом образовании в области брюшины.

В то же время стоит отметить, что такой вариант болезни может протекать совершенно бессимптомно.

Вторичный панникулит может дополняться симптоматикой базового недуга.

Диагностика

В случаях появления одного или нескольких из вышеуказанных симптомов стоит обратиться за помощью к дерматологу, однако в процессе диагностирования панникулита могут принимать участие:

• ревматолог;
• нефролог;
• гастроэнтеролог.

Прежде всего, клиницист должен:

• ознакомиться с историей болезни - для установления первичной или вторичной природы недуга;
• проанализировать жизненный анамнез пациента - для выявления фактора, который мог повлиять на возникновение идиопатического типа болезни или мезентериального панникулита;
• провести тщательный физикальный осмотр - направленный на изучение состояния кожного покрова, пальпацию передней стенки брюшной полости и измерение температуры;
• детально опросить пациента - на предмет степени выраженности признаков клинической картины.

Лабораторная диагностика предполагает осуществление:

• биохимии крови и урины;
• печёночных проб;
• анализа крови на панкреатические ферменты;
• посева крови на стерильность;
• бактериального посева отделяемого из самостоятельно вскрывшегося узла.

Подтвердить диагноз можно при помощи таких инструментальных процедур:

• УЗИ брюшины, грудной клетки и почек;
• КТ и МРТ позвоночника и конечностей;
• биопсии узлового образования.

Благодаря специфическим признакам панникулита на УЗИ удаётся провести дифференциальную диагностику, во время которой следует отличить такой недуг от:

• узловатой эритемы;
• липомы и олеогранулемы;
• инсулиновой липодистрофии;
• изменений, развивающихся при протекании туберкулёза, и сахарного диабета.

Лечение

Схема нейтрализации болезни будет отличаться в зависимости от варианта её течения, но в любом случае необходим комплексный подход.

Устранить узловой панникулит удаётся при помощи:

• нестероидных противовоспалительных лекарств;
• антиоксидантов;
• витаминных комплексов;
• обкалывания новообразований глюкокортикоидами;
• фонофореза и УВЧ;
• магнитотерапии и лазерной терапии;
• ультразвука и озокеритотерапии.

При протекании бляшечного или инфильтративного типа заболевания, используют:

• глюкокортикостероиды;
• цитостатики;
• гепатопротекторы.

Для лечения панникулита, имеющего вторичную природу достаточно ликвидации базовой болезни.

Хирургическое вмешательство при таком заболевании, в частности при мезентериальном панникулите, проводить нецелесообразно.

Профилактика

Чтобы избежать развития панникулита не существует специальных профилактических мероприятий, людям лишь необходимо:

• отказаться от вредных привычек;
• правильно питаться;
• принимать лекарства строго по рекомендации лечащего врача;
• не допускать переохлаждений;
• удерживать в норме массу тела;
• заниматься укреплением иммунитета;
• на ранних стадиях развития лечить недуги, которые могут привести к формированию панникулита.

Помимо этого, не стоит забывать про регулярные профилактические осмотры в медицинском учреждении. Прогноз зависит от характера протекания болезни, локализации и количества узлов. Тем не менее зачастую наблюдается благоприятный исход.