Центры лечение гипоталамического синдрома. Этиология и патогенез

Гипоталамический синдром (син. диэнцефальный синдром, ГС) - целый комплекс симптомов, который захватывает вегетативные, обменные, трофические и эндокринные расстройства вследствие поражения гипоталамуса.

При этом в процесс вовлекается и поражение гипофизарной области. На первый взгляд, все проявления мало связаны между собой, но все они оказывают огромное психологическое давление, когда речь идет о детях и подростках.

Если взрослые каким-то образом могут смириться с проявлениями ГС, то в отношении подростков социальной адаптации не происходит, потому что в школе такие дети попадают в травлю окружающей их среды. Таких детей обзывают различными обидными словами: масложиркомбинат, корова, студень, гиппопотам и пр.

Подростковая жестокость очень изощренная в этом плане. Но защищать своих детей тем, что периодически родители приходят в школу и пытаются читать мораль классу – не самый удачный выход. Не забывайте о том, что повышенный вес и аппетит не всегда признак индивидуальности вашего чада.

Лучше будет, если родители при подобных проявлениях в виде жира на животе и боках отведут ребенка на консультацию к эндокринологу. Ведь подростковый гипоталамический синдром очень успешно лечится.

Что такое гипоталамус вообще?

Гипоталамус – это часть промежуточного мозга (диэнцефалон), расположенного под зрительными буграми. Он определяет все виды поведения человека:

  • пищевое и половое;
  • голод и жажду;
  • температуру;
  • биоритмы сна и бодрствования;
  • регулирует эмоции и память.

Гипоталамус – высший центр нейроэндокринной системы и интеграции ВНС. Это пульт управления, если хотите. Он связан со всеми центрами ЦНС. А дирижером за этим пультом становится гипофиз – главная железа эндокринной системы, вырабатывающая гормоны для других желез.

Таким образом, гипоталамо-гипофизарная система становится главной в поддержании постоянства внутренней среды (гомеостаз). Гипоталамус адаптирует организм к любой деятельности, действует на обмен веществ и работу внутренних органов. Если нарушено 1 звено в этом дуэте, автоматически поражается и другое. Гипоталамический синдром чаще возникает у женщин (13-18%) от 30 до 40 лет, а также у подростков.

Значение ГС

Проблема ГС в его медицинской и социальной значимости, потому что поражает он молодых людей, имеет быстрое прогрессирование симптомов, выраженность нейроэндокринных проявлений, часто приводит к потере трудоспособности или инвалидности. У женщин нарушает репродуктивную функцию, приводит к бесплодию, СПКЯ, патологии родов.

Этиология ГС

Впервые гипоталамический синдром описан при опухолях головного мозга, а затем уже и при других патологиях мозга. Его могут вызвать:

  • воздействие на ЦНС алкоголя, токсинов, наркотиков;
  • профессиональные интоксикации;
  • конституциональная недостаточность гипоталамуса;
  • ЧМТ с прямым повреждением гипоталамуса;
  • патологические проблемы в сосудах и их повышенная проницаемость, ведущие к остеохондрозу шеи и инсульту;
  • хронические патологии типа АГ, БА, язвы желудка;
  • гормональный дисбаланс у женщин, период беременности;
  • психические перегрузки, стрессы;
  • вирусные нейроинфекции, ревматизм, грипп, тонзиллиты, малярия.

Когда говорят о ГС, имеется в виду нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы в целом. В гипоталамусе интегрируются все гуморальные и нервные процессы. Процессы физиологии зачастую периодичны, поэтому вегетативные проявления также пароксизмальны в виде кризов.

Классификация гипоталамического синдрома

По этиологии ГС бывает первичным и вторичным. Вторичный становится следствием других патологий. По тяжести: легкая, средняя и тяжелая формы:

  • Легкая форма: дискомфорта в ощущениях нет, лечение консервативное.
  • Средняя форма: симптомы уже выражены, а препараты для лечения достаточно сильные, с побочными эффектами.
  • Тяжелая форма: требуется хирургическое лечение гипоталамического синдрома.

По характеру течения: прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. ГС также разделяется по влиянию на половое созревание: с задержкой и ускорением.

Также ГС делится клинически.

Клинические формы и симптомы ГС:

  1. Вегетативно-сосудистая форма – самая частая – 32%. Имеет вид симпатоадреналовых и вазоинсулярных кризов. Характеризуется аритмиями, тахикардией, скачками АД, нарушениями дыхания, повышенной саливацией, внезапными приливами крови к голове и приступами тревоги.
  2. Нарушение терморегуляции – температура тела беспричинно утром повышается до 38 градусов, может быть озноб, чувствительность к сквознякам. К вечеру все нормализуется. Температура зависит от избытка нагрузки. Имеются приступы голода, жажды, появляется ожирение.
  3. Гипоталамическая или диэнцефальная эпилепсия – характерны гастралгии, кардиалгии; общая слабость, тремор, тахикардии, страхи и нарушения дыхания. Со временем присоединяются серии судорог. В анамнезе могут отмечаться симпато-адреналовые и смешанные кризы, жидкий стул, тошнота. Встречается у детей и подростков.
  4. Нейротрофический ГС – нарушения трофики: резкие колебания веса в любую сторону, цефалгии и отеки, зудящие аллергические высыпания на коже, трофические язвы и язвы в желудке и ДПК, сухость кожи, ее пигментация, возможно размягчение костей.
  5. Нервно-мышечная форма – 10%. Основное проявление – астения на физическом уровне и снижение выносливости. Жалобы на одеревенелость конечностей, временами больные не могут стоять или передвигаться. Быстрая утомляемость, апатия, мышечная слабость.
  6. Обменно-нейроэндокринная форма – 27%. Нарушаются все виды обменов — повышение и нарастание падения веса, аппетит может быть в виде булимии или анорексии, жажда. Цефалгии и снижение либидо. Нередко эти формы имеют и дополнительные синдромы: Иценко-Кушинга, несахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз, ранний климакс.
  7. Психосоматическая форма – нарушения циркадных ритмов – бессонница или сонливость.
  8. Психопатологическая форма: аффективные нарушения в виде снижения настроения, потеря мотивации к учебе, новым знаниям, периодические вспышки апатии или агрессии.

Симптомы гипоталамического синдрома

Гипоталамический синдром (ГС) - многоликая и сложная патология, диагностировать и лечить ее тяжело. Симптомы ее могут быть постоянными и преходящими. Они проявляются в разное время – в течение дней, месяцев и лет.

Гипоталамический синдром: гипоталамические симптомы проявляются, прежде всего, метаболическими нарушениями и патологиями, как:

  • несахарный диабет (жажда, обезвоживание и сухость во рту, суточный диурез более 5л в сутки);
  • адипозогенитальная дистрофия (булимия, ожирение и слабость).
  • фронтальныйгиперостоз (увеличение массы кости на ед. объема на лбу);
  • пубертатное ожирение;
  • болезнь Симмондса;
  • нарушения полового созревания;
  • карликовость, гигантизм.

Психовегетативные симптомы болезни:

  • выраженные цефалгии, нарушения либидо;
  • дневная сонливость и бессонница ночью;
  • утомляемость, перепады настроения.

Нарушения со стороны ССС:

  • снижение выносливости, спазмы сосудов;
  • скачки АД;
  • тахикардии.

Нередко возникает гипоталамический (или диэнцефальные) криз:вазоинсулярный и симпатико-адреналовый.

Признаки вазоинсулярных кризов:

  • ощущение жара и приливов к голове;
  • удушье, тошнота, головокружение, замирание в сердце;
  • тяжесть в эпигастрии и урчание в животе;
  • учащенное мочеиспускание;
  • замедление пульса, снижение АД, слабость и гипергидроз.

Симпатико-адреналовые кризы: больной возбужден, у него часто отмечается паника, беспричинная тревога. Возникают они чаще на фоне эмоционального перенапряжения, при смене погоды, во время менструации, при болях и пр. Развиваются ближе к вечеру, им предшествуют часто угнетение настроения, вялость, колики и учащенное сердцебиение, дрожание рук, озноб, холодные онемевшие конечности, резкие цефалгии, повышение АД, иногда и температура. Возникает страх смерти. Длительность кризов измеряется четвертью часа до 2-3 часов. После них еще долго держится страх повтора приступа и общая слабость.

Страдающие ГС часто быстро устают, плохо реагируют на погоду. Они психически и физически истощаемы. Часто жалуются на колющие боли в сердце, им не хватает воздуха, они склонны к аллергиям. У них отмечаются проблемы с пищеварением. На этом фоне вдруг появляется беспокойство и паника. Такое состояние может развить гипертонический криз.

Осложнения гипоталамического синдрома

К осложнениям можно отнести:

  • развитие СПКЯ;
  • отклонения МЦ от олиго- и аменореи до меноррагий;
  • гинекомастии;
  • миокардиодистрофии;
  • гирсутизм;
  • инсулинорезистентность.

Также при ГС отмечается патология течения беременности: тяжелый поздний гестоз с отеками и АГ, протеинурией.

Диагностика гипоталамического синдрома

Постановка диагноза осложняется тем, что симптомы напоминают все эндокринные патологии, поэтому необходимо полное обследование у невропатолога и эндокринолога, терапевта.

Для точной диагностики проводят специальные тесты:

  • сахарная кривая;
  • ЭЭГ для выявления глубинных поражений мозга;
  • термометрия в 3 точках для сравнения разницы температур;
  • 3-дневные пробы Зимницкого.

Трехдневная проба по Зимницкому фиксирует объем потребления и выделения жидкости больным. Назначается МРТ головного мозга, она позволяет выявить детально наличие опухолей, ВЧД, ЧМТ и его последствия. Также важно взять кровь на биохимические показатели и гормональный статус. Для исключения других эндокринных заболеваний и патологий терапевтического профиля назначается УЗИ ЩЖ, надпочечников и внутренних органов.

Лечение проявлений ГС

Гипоталамический синдром: лечение будет эффективным только в случае выделения ведущего синдрома. Формы проявления ГС разнятся, что тоже надо учитывать. Лечение проводится усилиями эндокринолога, невролога. У женщин к лечению подключается гинеколог.

Цель лечения – нормализация работы гипоталамуса и устранение симптомов. Например, любого вида инфекции лечатся антибактериально, противовоспалительными средствами, рассасывающими. Проводится полная санация очагов инфекции.

Последствия ЧМТ лечат с помощью дегидратационной терапии, спинномозговой пункции. Также назначают средства для улучшения кровообращения мозга – ноотропы, Винпоцетин, вит.гр.В, препараты кальция и аминокислоты — Глицин; средства для улучшения микроциркуляции – ангиопротекторы, биостимуляторы.

Углеводные нарушения лечат диетой и витаминами. При алкогольных и других интоксикациях назначается инфузионная дезинтоксикационная терапия: Тиосульфат натрия, солевые растворы, изотонический и глюкоза.

Нейроэндокринные нарушения лечат назначением гормонотерапии заместительного характера на полгода, диетой. Кроме того, в лечении ГС используется ИРТ, физиолечение, ЛГ. Большое значение имеет курортотерапия.

Прогноз гипоталамического синдрома

При ГС возможно появление СД, АГ, миокардиодистрофии. В период лечения пациент должен быть изолирован от всякого рода перегрузок. Обязательно исключение ночных и сменных работ. В противном случае может наступить потеря трудоспособности вообще. Трудоспособность ухудшается особенно при частых кризах и эндокринных нарушениях. В этих случаях даже может даваться 3 или 2 группа инвалидности. ГС пубертатного периода при правильной коррекции полностью проходит к 20-25 годам.

Профилактические мероприятия

Специфических мер нет. Профилактикой будет правильное питание и употребление особенно йодсодержащих продуктов, здоровый образ жизни, ограничение перегрузок. Также имеют значение полноценный сон, нормализация веса.

Этиология . Гипоталамический синдром (ГС) при исключении текущего органического процесса в ЦНС может развиться на базе конституциональной его недостаточности. Клиницист в подавляющем большинстве случаев имеет дело именно с конституционально обусловленной, в том числе и нейрохимической, дефектностью гипоталамуса и структур лимбико-ретикулярного комплекса (ЛРК), которые декомпенсируются под влиянием внешних средовых факторов. Конституциональная предрасположенность к гипоталамической дисфункции подтверждается наличием у ближайших родственников тех или иных проявлений гипоталамической недостаточности.

Врожденная дефектность гипоталамуса сопряжена с возрастом родителей, наличием у них профессиональных вредностей, вредных привычек, интоксикацией, соматических заболеваний. Существенную роль оказывает на закладку и структурно-функциональную организацию гипоталамуса протекание беременности у матери - ранние и поздние токсикозы беременных, особенно нефропатия, артериальная гипертензия и сердечно-сосудистые заболевания. Последние приводят к недостаточности кровообращения в пуповине, гипоксии плода.

Выделены особенно значимые периоды в формировании гипоталамуса, которые называются критическими. К ним относятся:

5-16-я недели беременности;
20-25-я недели беременности;
32-34-я недели беременности.

Уже в эти периоды формируются адаптивные механизмы, в будущем прямо зависимые от зрелости и нормального функционирования вегетативно-эндокринного звена гипоталамической регуляции. Важен также фактор протекания родов, наличие асфиксии, степень доношенности, тазовое предлежание плода и его масса тела.

Структурно-функциональная недостаточность может развиться на всех этапах и проявиться в дальнейшей жизни, когда требуется напряжение адаптивных механизмов. Напряжение их способно декомпенсировать конституциональную, а также перинатальную дефектность гипоталамической области и вообще структур ЛРК.

К состоянию напряжения относятся:

1. гормональная перестройка организма,;
2. период пубертата (иногда называемый гипоталамический кризом);
3. начало половой жизни;
4. беременность, роды, аборты, климакс;
5. стрессорные воздействия (эмоциональный стресс).

Формирование ГС после инфекции, черепно-мозговых травм, особенно нетяжелых, как правило, не связано с органическим поражением гипоталамуса, а в большей степени обусловлено повышением нагрузки на адаптивные системы (их функциональное напряжение) с последующим их срывом, связанным с исходной конституциональной неполноценностью. При этом участвуют как экстра-, так и гипоталамические механизмы.
Запомните:

При наличии ГС необходимо стремиться к определению его этиологии. Достаточно редко ведущими причинами могут быть острые и хронические нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, последствия острой и хронической интоксикации, сосудистая мозговая недостаточность, опухоли мозга. Доминирует конституциональная недостаточность, на фоне которой различные экзогенные факторы проявляют гипоталамическую недостаточность. Нозологический (тиологический) подход открывает определенные перспективы этиологической терапии. При формулировки диагноза вначале, если к тому есть веские основания, отражают причину, вызывавшую ГС, а затем его ведущие проявления.

Многообразие функции гипоталамуса порождает выраженный клинический полиморфизм и необходимость выделения критериев его диагностики. До появления клинических симптомов трудно диагностировать гипоталамический синдром. Наиболее достоверными являются клинические проявления, но при этом должны быть исключены первичные поражения висцеральных органов, эндокринных желез, системные заболевания.

Клинические проявления (критерии) ГС:

1. [основной критерий] полиморфные нейроэндокринно-обменные расстройства;
2. [облигатные] вегетативные расстройства (синдром вегетативной дистонии);
3. [неспецифичные для ГС] эмоционально-мотивационные расстройства, расстройства влечений (булимия, жажда, изменение либидо и т. д.), патологическая сонливость;
4. [в ряде случаев] расстройства терморегуляции с характерными для центральной гипертермии признаками.
5. наличие церебральной органической неврологической симптоматики, которая свидетельствует о неполноценности соседних с гипоталамической областью структур мозга.

Основной формой ГС является нейроэндокеринно-обменная, представленная расстройством жирового, водно-солевого, углеводного и др. видов обмена, а также вторичной дисфункцией эндокринных желе. наиболее часто диагностируются синдромы Иценко-Кушинга, Морганьи-Стюарта-Мореля, Барракера-Симондса, адипозогенитальная дистрофия Бабинского–Фрелиха или расстройство жирового обмена по типу смешанного ожирения в сочетании с полигландулярной дисфункцией. синдромом истощения по типу кахексии Симмондса-Шихена, но чаще – истощение на фоне полигландулярной недостаточности не доходящей до степени кахексии; несахарный диабет, идиопатические отеки различной степени выраженности вплоть до синдрома Пархона, различные формы гипоталамической дисфункции яичников, гипоталамического генеза синдром персистирующей лактореи-аменореи и др.

Неврологические проявления. Обычно при неврологическом осмотре выявляются негрубые органические неврологические признаки, носящие резидуальный характер (легкие изменения со стороны черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов и т.д.) на фоне рентгенологических признаков внутричерепной гипертензии. Представленность, характер их практически одинаковы при различных обменно-эндлокринных синдромах. Выявляется яркий синдром вегетативной дистонии в виде перманентных (100% случаев) и пароксизмальных проявлений. У больных част цефалгический синдром, при этом головные боли напряжения (ГБН) являются преобладающими на втором месте стоят мигренозные головные боли, нередко сочетание ГБН и мигрени. Вегетативные кризы встречаются у половины больных с ГС в виде атипичных и демонстративных припадков, типичные вегетативные кризы (панические атаки) встречаются реже. Чаще кризы имеют место у женщин во второй половине дня или среди ночи. В дебюте их возникновения имеет значение сочетание психических фактов с гормональными перестройками. У больных с ГС с помощью количественных электрофизиологических методов выявлена субклиническая периферическая вегетативная недостаточность, в виде парасимпатической кардиальной и симпатической судомоторной недостаточности на конечностях.

До сих пор мало или практически нет параклинических методов, применение которых (без клинических симптомов) позволяет диагностировать дисфункцию этой области мозга. Неинформативными являются данные ЭЭГ, сахарная кривая, уровень биологически активных веществ в жидких средах организма. Даже наличие ярких клинических расстройств в виде вегетативных кризов не является подспорьем для постановки диагноза. Криз чаще всего служит проявлением психогенного заболевания, и наряду с многочисленными системами в реализации его принимает участие и гипоталамическая область.

Среди дополнительных методов, подтверждающих клинические признаки ГС, наиболее существенными являются:

1. специальное исследование уровня тройных гормонов гипофиза, а также факторов, влияющих на их выделение (рилизинг-факторы);
2. рентгенологически выявляемый лобный гиперостоз;
3. синдром «пустого» турецкого седла (диагностируемый с помощью компьютерной томографии);
4. показатели М-эхографии (свидетельствующие о расширении III желудочка);
5. ЭЭГ (указывающая на преобладание медленных волн [дельта-волн] в центральных и затылочных отведениях, и извращенная реакция на пробы, предъявляемые к правому и левому полушариям мозга; менее информативны ЭЭГ с указанием на дисфункцию стволовых структур мозга).

Гипоталамическим синдромом следует обозначать симптомокомплекс, обусловленный только:

1. конституциональной гипоталамической неполноценностью;
2. преимущественным первичным органическим поражением гипоталамуса (черепно-мозговая травма, опухоль, энцефалит и т. д.).

Участие гипоталамуса в возникновении клинических проявлений (вегетативно-эндокринных) при неврозах, височной эпилепсии, аллергии, генетических и других заболеваний не следует обозначать как гипоталамический синдром, так как в реализации указанных расстройств принимают участие многие мозговые системы, в том числе гипоталамус. Показана неправомерность выделения гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсии, снизилась диагностика нервно-мышечных расстройств гипоталамической природы, нейротрофической формы, ряда расстройств сна и бодрствования, не выделяется в последнее время астено-ипохондрическая форма в связи с изучением неврологических аспектов невроза.

В последнее время диагностика ГС значительно снизилась в связи с возможностями более углубленного соматического и неврологического обследования, позволяющего исключить или диагностировать различную нозологическую патологию.

Литература (по материалам книги): «Вегетативные расстройства (клиника, диагностика, лечение)» под редакцией А.М. Вейна; изд. «Медицинское Информационное Агентство», Москва, 2000.

PS : Лечение ГС. Комплекс мероприятий по лечению ГС должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невропатолога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга. На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, беллатаминал, эглонил, грандаксин, антидепрессанты (коаксил, амитриптилин, леривон, паксил, транквилизаторы и др.). Нейро-эндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, дифенин) курсом до полугода. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины. При ГС назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, церебролизин, кавинтон), витамины группы В, аминокислоты (актовегин, глицин), препараты кальция. В лечение ГС включают иглорефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения ГС важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

читайте также статью «Инволютивный гипоталамический синдром» В.В. Килесса, Н.В. Жукова, М.Г. Шкадова, Е.А. Костюкова; Кафедра терапии, гастроэнтерологии, кардиологии и общей врачебной практики (семейной медицины), г. Симферополь (Крымский терапевтический журнал, №1, 2017 ) [читать ]


© Laesus De Liro


Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: [email protected] ) и я немедленно устраню все нарушения и неточности. Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Posts from This Journal by “эндокринология” Tag

  • Антидиуретический гормон

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА Антидиуретический гормон (АДГ, синоним: аргенин-вазопрессин [АВП]), относящийся к системе эндопептидов (нонапептид) -…

  • Кахексия (диэнцефальная кахексия)

    СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА … «Плоть исчезает, на ее место выступает влага … плечи, ключицы, грудь, пальцы словно тают. Это состояние - лицо…

  • Гипофизит

    … становится все более распространенным диагнозом, который может быть поставлен с помощью МРТ и клинических признаков. Гипофизит (ГФт)…

Небольшой отдел головного мозга гипоталамус весит не более 5 грамм. Но именно здесь происходит регуляция всех функций гуморальной и эндокринной системы, артериального давления, сердечного выброса, распределения крови. Отделы гипоталамуса регулируют физиологические процессы, такие как бодрствование и сон, реакции организма. Поэтому нарушение его работы функций приводит к сбою вегетативной и эндокринной систем, а также нарушению обмена веществ. Эта патология называется гипоталамическим синдромом.

Причины возникновения заболевания

Нарушения функций гипоталамуса могут быть связаны с опухолевыми процессами, травмами или поражениями воспалительного характера (вирусы, инфекции). Заболевание может возникнуть после сильного стресса, частых депрессий, умственных перенагрузок, инсультов.

Спровоцировать гипоталамический синдром может беременность, так как в этом состоянии происходит перестройка функций гормональной системы у женщин. Работа гипоталамуса тесно связана с гипофизом, который отвечает за функцию эндокринной системы. Поэтому заболевания эндокринной системы - это еще один основной фактор риска.

В период полового созревания у подростков возникают гормонально-обменные нарушения, связанные с дисфункцией гипоталамуса. Это проявляется гиперсекрецией гормонов коры надпочечников и адренокортикотропных гормонов в гипофизе. Эта патология называется гипоталамический синдром пубертатного периода. Причину его обычно не удается установить. Но доказано, что на развитие заболевания влияют родовые травмы, частые инфекционные и простудные заболевания, употребление алкоголя.

Классификация гипоталамического синдрома

В зависимости от причин, синдром бывает первичный и вторичный. Первичный гипоталамический синдром возникает у людей после перенесения черепно-мозговой травмы или в результате заболеваний, вызванных инфекцией, поражающую нервную систему (после менингитов, энцефалитов и др). Вторичный синдром возникает на фоне ожирения. Различают также смешанную форму.

По своим проявлениям и симптомам гипоталамический синдром бывает нескольких форм:

  • Вегетативно-сосудистая форма;
  • Нейроэндокринная форма гипоталамического синдрома;
  • Нервно-мышечная форма;
  • Нейротрофическая форма;
  • Психопатологическая форма.

В зависимости от тяжести проявления синдром делят на легкую, среднюю и тяжелую форму. В зависимости от характера развития заболевания различают прогрессирующую, рецидивирующую, регрессирующую и стабильную форму гипоталамического синдрома.

Характер сложных функциональных расстройств определяется длительностью или остротой патологических процессов. Например, при травме синдром может возникнуть остро, а при медленно растущих опухолях проявления синдрома возникают уже в запущенной форме заболевания.

Диагностика заболевания

Из-за многообразия форм проявления, невозможно назначить адекватное лечение гипоталамического синдрома, не проведя диагностику. Чаще всего диагностируют гипоталамический синдром пубертатного периода и у женщин в репродуктивном возрасте. Мужчин страдают от этого заболевания реже. Все симптомы болезни ярко проявляются в молодом возрасте.

Для того чтобы поставить точный диагноз должны использоваться все эффективные методы: МРТ, электроэнцефалограмма, исследования крови на наличие гормонов и сахара, биохимические исследования крови, анализы мочи. Для дифференциальной диагностики с заболеваниями внутренних органов и неправильной работы желез внутренней секреции, которые имеют аналогичные симптомы, проводят УЗИ.

Симптоматика гипоталамического синдрома

Симптомы гипоталамического синдрома зависят от поражения отделов гипоталамуса и от формы заболевания. При поражении переднего отдела гипоталамуса, который отвечает за терморегуляцию, регуляцию циклов сна и бодрствования и регуляцию эндокринных функций, в острой форме возникают бессонница, несахарный диабет и повышенная температура тела. При хроническом течении больной предъявляет жалобы на пониженную температуру тела, отсутствие чувства жажды, расстройство сна. Гипоталамический синдром у детей с поражением передней части гипоталамуса проявляется ранним половым созреванием.

Поражение промежуточного отдела, отвечающего за энергетический и водный баланс, регуляцию функций эндокринных желез и восприятие сигналов, проявляется нарушением памяти, эмоциональными расстройствами, ожирением или истощением, отсутствием чувства жажды, нарушением аппетита (снижение или повышение). Острая форма проявляется в виде изнурительного мочеотделения (до 15 литров мочи в сутки) и высокой температуры тела.

Поражение заднего отдела гипоталамуса, который отвечает за поддержание сознания, восприятие сигналов, терморегуляцию и интеграцию функций эндокринной системы, в острой форме проявляется эмоциональными и вегетативными нарушениями, сонливостью, сильными колебаниями температуры тела в большом диапазоне. При хронических нарушениях может возникать амнезия, сложные нарушения функций эндокринной системы. Гипоталамический синдром у детей с пораженной задней долей гипоталамуса наступает раннее половое созревание.

Симптомы гипоталамического синдрома при вегетативно-сосудистой форме могут проявляться в виде апатии, утомляемости, психическом истощении. Такие больные резко худеют, плохо переносят смену климата. При обследовании очень часто выявляется нарушения сердечного ритма, колебания артериального давления, повышение сухожильных рефлексов, измененные реакции мелких сосудов кожи на раздражения. Больные предъявляют жалобы на дрожание век, повышенное потоотделение, расстройство сна. К тому же у них появляются частые аллергические реакции.

Нейроэндокринная форма гипоталамического синдрома проявляется избыточной массой тела и заметными растяжками на коже. В отличие от других форм заболевания, в данном случае уровень гормонов надпочечников остается в норме или относительно повышен. У больного может появиться несахарный диабет, аменорея у женщин, глазодвигательные нарушения, нарушение полового созревания. При этой форме встречается акромегалия, нарушение роста (карликовость), отставание психического развития.

Гипоталамический синдром - совокупность не взаимосвязанных клинических признаков, обусловленных поражением гипоталамо-гипофизарной области головного мозга. Гипоталамус представляет собой важный орган, участвующий в формировании поведенческих реакций, регулирующий нейроэндокринную деятельность мозга и поддерживающий гомеостаз организма на оптимальном уровне. Этот вегетативный центр иннервирует все внутренние органы человека. Гипоталамус обеспечивает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней среды, процессы питания, терморегуляции, размножения и становления личностью. Дисфункция гипоталамуса приводит к гормональным и метаболическим расстройствам, вегетативным пароксизмам.

Причинами гипоталамического синдрома являются травматические повреждения мозга, опухоли и кисты, интоксикация химическими веществами. Заболевание клинически проявляется частой сменой настроения, повышением давления, усилением или ослаблением сексуального влечения, резким набором массы тела, психическими отклонениями. Синдром согласно МКБ-10 имеет код Е23.3 и наименование «Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках».

Диагностикой и лечением патологии занимаются эндокринологи, хирурги, гинекологи, неврологи, офтальмологи. Определенные трудности при постановке диагноза легко объясняются многообразием клинических форм. Диагноз ставят с учетом данных гормонального исследования крови, энцефалографии, томографии головного мозга, ультразвукового исследования желез внутренней секреции. Лечение заболевания - этиотропное и симптоматическое. Больным назначают гормональную терапию, диетотерапию, физиотерапию.

Особенности гипоталамического синдрома, с которыми связаны проблемы современной медицины:

  • Подростковый возраст больных,
  • Быстрый прогресс патологии,
  • Нейроэндокринные расстройства,
  • Обширное воздействие на различные органы и системы организма,
  • Разнообразная клиническая симптоматика.

Гипоталамический синдром в большинстве случаев встречается у молодых девушек и женщин преимущественно 15 - 35 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

  1. Первичный тип - следствие нейроинфекции или черепно-мозговая травма,
  2. Вторичный тип развивается при алиментарном ожирении,
  3. Смешанный тип.

Формы болезни по клинической симптоматике:

  • Вегетативно-сосудистая форма считается самой распространенной и отличается признаками поражения вегетативного отдела нервной системы и изменения тонуса сосудов: гиперсаливацией, тахикардией, перепадами давления, приливами жара, нарушением дыхания;
  • Форма с нарушением терморегуляции характеризуется резкими подъемами температуры тела, ознобом, гипергидрозом, приступами голода и жажды;
  • Диэнцефальная эпилепсия возникает беспричинно и сопровождается тревогой, страхом, паникой, диареей, потливостью, бессонницей, болью в эпигастрии, кардиалгией, тремором конечностей, учащенным сердцебиением, эпиприступами;
  • Нейротрофическая форма - увеличение или уменьшение массы тела, отечность, головная боль, зудящие высыпания на коже;
  • Нервно-мышечная форма проявляется слабостью мышц, физической астенией, онемением конечностей, приступами боли в руках и ногах, апатией;
  • Психопатологическая форма характеризуется резкой сменой настроения, безразличием к происходящим событиям, агрессивностью, беспричинным беспокойством, шумом в ушах, галлюцинозом;
  • Психосоматическая форма - невозможность заснуть ночью, сонливость в дневное время, разбитость, вялость;
  • Нейроэндокринная форма проявляется метаболическими расстройствами, снижением либидо, ожирением.

Степени тяжести синдрома:

  1. Легкая – пациент чувствует себя удовлетворительно, проводится консервативное лечение эндокринопатий;
  2. Средняя - тяжелое состояние больных, комплексные и сложные терапевтические мероприятия;
  3. Тяжелая - больным необходимо хирургическое вмешательство.

Характер развития патологии:

  • Прогрессирующий – усиление симптоматики, тяжелое состояние больных;
  • Стабильный - состояние больных не изменяется;
  • Регрессирующий - снижение степени выраженности симптомов, улучшение состояния больных;
  • Рецидивирующий - возобновление симптоматики и ухудшение состояния больных после проведения терапевтических мероприятий.

Этиология

Причины гипоталамического синдрома:


У детей причинами синдрома нередко становятся: родовая травма, внутриутробное инфицирование, недостаточность гематоэнцефалического барьера, гипоксия плода.

Факторы, провоцирующие возникновение пароксизмов:

  • Резкая смена погоды,
  • Всплеск эмоций,
  • Менструации,
  • Физическое напряжение,
  • Острая боль.

Симптоматика

Разнообразие клинических симптомов гипоталамического синдрома обусловлено множеством функций, которые выполняет этот высший регулирующий орган вегетативной нервной системы.

Гипоталамус обеспечивает нейрогуморальную регуляцию основных функций организма, поддерживает метаболизм на оптимальном уровне, тонус сосудов и работу внутренних органов, регулирует процессы теплопродукции и теплоотдачи, уровень артериального давления, водно-солевой баланс, алиментарное и сексуальное поведение, координирует психическую деятельность и физиологические реакции.

Клинические признаки заболевания

Симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа или спустя несколько месяцев и даже лет. Клиническая картина патологии многообразна и полиморфна. Вооружившись многочисленными и разнообразными симптомами и признаками, указывающими на гипоталамический синдром, можно диагностировать ту или иную форму данной патологии.

В отдельную форму выделяют гипоталамический синдром пубертатного периода. Он развивается у подростков 12-15 лет и проявляется лишним весом, общим недомоганием, ранним появлением вторичных половых признаков, неутолимым голодом, понижением работоспособности, депрессивным психозом, появлением растяжек на коже. Больные подростки растут и развиваются быстрее своих ровесников, у них появляются участки гиперкератоза в местах соприкосновения одежды с кожей. У девушек нарушается менструальный цикл. Жир у них откладывается на груди, ягодицах, лобке, шее. Мальчики приобретают женские черты, на их лице долго не растут волосы.

Причиной юношеского синдрома является гормональный сбой, возникающий в период полового созревания у всех детей. Группу риска составляют:

  • Подростки, которые рано начинают заниматься сексом,
  • Девушки, рано забеременевшие и сделавшие несколько абортов,
  • Дети с ожирением,
  • Подростки, принимающие анаболики,
  • Дети-наркоманы.

Гипоталамические кризы

Гипоталамические кризы - приступы или пароксизмы, которые возникают внезапно и неожиданно, чаще в вечернее или ночное время.

  1. Вагоинсулярный криз сопровождаются брадикардией, гипотонией, шумом в ушах, слабостью. Больных часто бросает в жар, они ощущают приливы к лицу и голове. Неприятные чувства в эпигастрии колеблются от незначительного дискомфорта до резкой боли. Пониженное артериальное давление всегда проявляется тошнотой и головокружением. Больные жалуются на гиперсаливацию и гипергидроз, диарею, обильное и частое мочеиспускание.
  2. Симпатико-адреналовый криз проявляется гипертонией, тахикардией, лихорадкой. У больных резко меняется настроение, болит голова и сердце, возникает вялость, озноб, «гусиная кожа», сердцебиение становится учащенным, конечности – холодными и бледными, слизистые – сухими. Они часто возбуждены, беспокойны и испуганы.
  3. Гипертермический криз при нарушении терморегуляции проявляется резким подъемом температуры до 40 °С, особенно по утрам. Прием жаропонижающих препаратов в таких случаях становится бесполезным.
  4. Кризы смешанного характера - сочетание симптомов всех вышеперечисленных форм.

Такие кризы продолжаются от 15 минут до 3 часов. После них долгое время остается слабость и разбитость.

Осложнения

Последствия заболевания:

  • Поликистоз яичников,
  • Гинекомастия,
  • Дисменорея,
  • Дистрофия миокарда,
  • Поздний гестоз беременных,
  • Артериальная гипертензия,
  • Сахарный диабет.

Диагностика

Диагностика гипоталамического синдрома представляет определенные трудности для врачей-клиницистов. Всех больных осматривают на наличие внешних признаков расстройства, выясняют возможные причины формирования болезни, время появления тех или иных симптомов.

При постановке диагноза необходимо учитывать анамнестические данные, жалобы, физикальные данные и результаты специфических тестов.

  1. Для определения сахарной кривой глюкозу крови измеряют натощак, а затем с нагрузкой 100 г сахара. Возможны следующие варианты патологии: гипергликемия, гипогликемия, двугорбовая кривая с чередованием спадов и подъемов, торпидная кривая - резкий подъем глюкозы в определенной точке.
  2. Измерение температуры тела в трех точках.
  3. ЭЭГ отображает изменения глубинных структур мозга и оценивает их активность.
  4. МРТ головного мозга позволяет обнаружить опухоль, последствия ЧМТ, сосудистые патологии.
  5. Исследование крови на гемограмму, биохимические показатели и гормоны проводится всем больным с подозрением на гипоталамический синдром.
  6. Вспомогательные методы - УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, щитовидной железы, печени.

Лечение

Лечение заболевания требует от пациентов терпения, сил и упорства, а от врачей - наилучшей терапевтической методики из всех существующих. Больным рекомендуют соблюдать диету: питаться часто, дробно, до 5 раз в день, постепенно понижая калорийность продуктов и готовых блюд. Медикаментозная терапия включает использование лекарств, улучшающих мозговое кровообращение, диуретиков, витаминов, гормональных и противосудорожных средств. Адекватное и своевременное лечение делает прогноз заболевания благоприятным. Синдром в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, за исключением запущенных форм.

Диагностикой и лечением патологии занимаются специалисты в области эндокринологии, неврологии и гинекологии. Они подбирают схему лечения индивидуально каждому больному.

Немедикаментозное лечение заключается в проведении рефлексотерапии, физиопроцедур, лечебной гимнастики. Больным необходимо нормализовать режим труда и отдыха, соблюдать диету, худеть, принимать теплые и углекислые ванны, посещать курорты с морским или горным климатом.

Хирургическое вмешательство показано больным, у которых причинами гипоталамического синдрома являются новообразования в головном мозге или сгустки крови, образовавшиеся в результате ЧМТ.

  1. Купирование симпато-адреналового криза заключается в придании больному удобного положения, расслабляющего мышцы; использовании успокоительных средств на растительной основе; длительном симптоматическом лечении.
  2. Для купирования парасимпатического криза применяют средства, сужающие сосуды и повышающие давление – «Кофеин», «Кордиамин».

Рецепты народной медицины, применяемые для лечения патологии:

  • Отвар корня лопуха уменьшает чувство голода,
  • Отвар листьев черники оказывает легкое гипогликемическое действие,
  • Отвар шиповника, боярышника, укропа нормализует артериальное давление.

Профилактика

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гипоталамического синдрома:

  1. Борьба с курением,
  2. Отказ от алкоголя,
  3. Питание, обогащенное витаминами и микроэлементами,
  4. Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
  5. Профилактический прием успокоительных лекарств,
  6. Исключение провоцирующих факторов,
  7. Регулярное выполнение умеренных физических упражнений,
  8. Ограничение эмоциональных стрессов,
  9. Оптимальный режим труда и отдыха,
  10. Полноценный сон,
  11. Нормализация психоэмоционального состояния.

Своевременное обращение за медицинской помощью улучшает прогноз патологии и возвращает больных к полноценной жизни. В противном случае у них формируются осложнения, приводящие к потере трудоспособности и инвалидности II или III группы.

Гипоталамический синдром – серьезное и сложное заболевание, для которого своевременность и правильность диагностики и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики и неграмотной терапии развиваются опасные для жизни осложнения: артериальная гипертензия, сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Видео: лекция о гипоталамическом синдроме

Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - самое частое эндокринно-обменное заболевание подростков. Юноши болеют чаще девушек.

Этиология и патогенез . Заболевание начинается в препубертатном или раннем пубертатном возрасте и проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Средний возраст больных - 16-17 лет. Факторами риска могут быть патология беременности, перинатальная энцефалопатия, нейротоксикоз и черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, стрессы, употребление гормональных контрацептивов и анаболиков, беременность и аборты у несовершеннолетних. В 100% случаев страдают ядра гипоталамуса и аденогипофиз. Это - заболевание с вторичным, не связанным с дефицитом лептина, ожирением. Гипоталамический синдром пубертатного периода может развиваться у подростков, уже имеющих первичное лептинзависимое ожирение .

Гипоталамический синдром пубертатного периода характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции - кортиколиберина, соматокринина и люлиберина. Возникает диспитуитаризм с нарушением продукции АКТГ, СТГ и ЛГ. Характерна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола и дегидроэпиандростерона. Кортизол вызывает развитие инсулинорезистентности. Усиление глюконеогенеза объясняет появление на коже розовых полосок - стрий. Следствие инсулинорезистентности - гиперинсулинемия в результате инсулинотропного действия АКТГ на островки Лангерганса (гиперинсулинизм) и относительная инсулиновая недостаточность. ГСПП сопровождается гиперлипопротеидемией, так как инсулин - сильный атерогенный гормон и стимулирует синтез холестерина и атерогенных липоротеидов в печени, потенцирует формирование атеросклероза. Кортикотропиномы не формируются, а размеры и масса надпочечников не увеличиваются. Гиперпродукция соматолиберина и СТГ ускоряет рост и физическое развитие. У девочек - раннее половое созревание и раннее менархе . Гиперсекреция ЛГ вызывает кистозную атрезию фолликулов в яичниках, усиливая синтез андрогенов. У мальчиков диспродукция гонадолиберинов и гонадотропинов вызывает раннее или позднее половое созревание. Нарушается выработка тиреолиберина, ТТГ, Т3. Нередко обнаруживают антитиреоидные аутоантитела. Гиперпролактинемия у девушек стимулирует синтез андрогенов в надпочечниках и является одной из причин гирсутизма, нарушений месячных (до аменореи), кисты яичников , мастопатии. Для юношей типична ложная гинекомастия.

Гиперпродукция АКТГ и кортизола, гиперактивность ренин-альдостероновой системы, гиперинсулинемия, повышая периферическое сосудистое сопротивление, формируют артериальную гипертензию.

Симптомы . Подростков беспокоит ожирение - объект насмешек сверстников и дурно воспитанных взрослых, увеличение молочных желез, появление на коже живота, ягодиц, плеч и бедер розовых полосок («растяжек»), что является предметом тревоги больше родителей, чем самих подростков. Они возникают быстро, в течение нескольких недель, не имеют экстравазатов. Родственники отмечают у больных прожорливость (булимию), особенно к ночи, когда активность вагуса, стимулирующего секрецию инсулина, выше. Подростки часто украдкой едят по ночам. По утрам едят мало или вообще не завтракают. Могут быть жажда и полиурия. Возникают почти постоянные головные боли, усталость. Физическая работоспособность снижена. Подростки замкнуты, забывчивы, плохо успевают, вспыльчивы, грубы из-за колких выпадов окружающих, допускающих обидные прозвища. Бывают депрессивные состояния. Подростки выглядят старше и производят впечатление лиц отменного здоровья. Рост, как правило, высокий. Лишняя масса достигает 35-40 кг. Верхние и нижние конечности всегда тучные. У юношей - гиноидное телосложение с широким тазом, херувимоподобностью и матронизмом. Гинекомастия без железистой ткани. Половое развитие может ускоряться. Юноши гиперсексуальны, склонны к ранней половой жизни. Для девушек это не характерно. У них - легкая ранняя вирилизация, угловатость, гипертрихоз, пигментация сосков, малых половых губ, почти всегда нарушены месячные.

На коже могут обнаруживаться липомы, бородавки , витилиго , кондиломы, гиперпигментация складок. Кожа нежная, не загорающая, юноши чаще белокожие (херувимоподобные). Атрофии кожи не бывает. Кожа задней поверхности плеч и ягодиц обычно шершавая («с пупырышками»). Волосы сальные, склонны к выпадению. Ногти тонкие и ломкие. Выявляются юношеские угри, особенно у девушек (гиперандрогения). Руки нежные, мягкие, с длинными пальцами и гипермобильными суставами. Нередки «ледяные» кисти и акроцианоз. Гипергидроз так выражен, что подростки стесняются подавать руку при встрече. Внешне они эутиреоидны, но функция щитовидной железы может снижаться, появляются признаки гипотиреоза (зябкость, дневная сонливость, заторможенность, степенная медлительность, сухость и гиперкератоз кожи локтей и пяток, нередки запоры). Часто (70% подростков) обнаруживается повышение АД. У 1/3 подростков выявляют гипертоническую ангиопатию сетчатки. Этому предшествует нейроциркуляторная дистония.

Осложнения . Гипоталамический синдром пубертатного периода при стрессах (экзамены, тяжелые виды спорта, резкая смена климата при краткосрочных вояжах в тропики) может обостряться и прогрессировать. АД может расти до гипертензивных кризов. Развиваются ИНСД II типа, особенно при отягощенной наследственности, тиреоидите. Возможны депрессии. У девушек часто формируются кисты яичников с аменореей, фиброаденоматоз молочных желез с галактореей. При беременности бывают гестоз с повышением АД, отеки и невынашивание. У юношей может прогрессировать гинекомастия. Больные склонны к кандидамикозам .

Классификация . По течению ГСПП разделяют на синдром легкой, среднетяжелой и тяжелой степени, что определяется тяжестью эндокринных и сердечно-сосудистых расстройств. К первой степени ожирения относят превышение должной массы на 10-29%, ко II - на 30-49%, к III - на 50-99%, к IV - на 100% и более.

Диагностика . Вид больных - гиноидное ожирение- достаточно типичен, а розовые стрии - патогномоничны. Анализы крови обычно нормальные. Патология мочи (у 35-40% больных) чаще обусловлена аномалиями почек, хроническим пиелонефритом или нефролитиазом. У большинства - атерогенный обмен липидов. В крови умеренно повышены уровни АКТГ и кортизола с нарушением циркадного ритма (в вечерние и ночные часы снижаются мало). Это положительно коррелирует с цифрами АД. Для ГСПП характерно нарушение толерантности к углеводам из-за инсулинорезистентности. Уже в пубертате может развиться ИНСД II типа. ГТТ патологический более чем у половины подростков с ГСПП, у каждого пятого-шестого выявляется скрытый СД. В сомнительных случаях проводят пробу Конна - ГТТ с кортизоном или преднизолоном. Уровень тестостерона у юношей слегка снижен. Концентрации катехоламинов нормальные или умеренно пониженные. У большинства снижен Т4, имеется тенденция к росту ТТГ, что свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. Выявление аутоантител к тиропероксидазе в сочетании с типичной для АИТ картиной УЗИ щитовидной железы (гипоэхогенность и неоднородность структуры) позволяют диагностировать АИТ. Сократительная функция миокарда снижается, на ЭКГ могут быть признаки местных блокад. Часто выявляются тепловизионные признаки микроциркуляторных расстройств в нижних конечностях по типу микроангиопатии, возможно, за счет латентного СД (до 15%). Периферический атеросклероз встречаются редко при сочетании выраженной дислипопротеидемии, гиперинсулинемии и повышенного АД.

ЭЭГ свидетельствует о диффузных изменениях биоэлектрической активности головного мозга со снижением порога судорожной. После пробы с гипервентиляцией нарастает индекс медленных волн, что может быть обусловлено гипокальциемией. На рентгенограммах позвоночника - слабо выраженный остеопороз. Нередко выявляется умеренная внутричерепная гипертензия. Турецкое седло чаще нормальное. Встречаются гиперостозы черепа и кальциноз твердой оболочки мозга.

Пример диагноза. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Ожирение III степени с розовыми стриями в области живота и внутренней поверхности бедер. Функциональный гиперинсулинизм. Артериальная гипертензия. Мочекислый диатез. Ложная гинекомастия.

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с синдромом Иценко-Кушинга, который без лечения не регрессирует. Ожирение при ГСПП не характеризуется типичной для синдрома Иценко - Кушинга строгой зональностью. Конечности всегда остаются тучными. Гинекомастия ложная. Стрии не фиолетовые или багрово-синюшные, как при синдроме Иценко - Кушинга. При нем рост и дифференцировка скелета всегда отстают от паспортного возраста, всегда выражены остеопороз и атрофия мышц, почему конечности выглядят всегда худыми. Юноши феминизируются, бреются очень редко или вообще не бреются. Девушки маскулинизируются с атрофией яичников, аменореей, выраженным гирсутизмом. Лицо, как правило, лунообразное. Синюшно-багровые полосы на коже самостоятельно никогда не регрессируют. Лучевые методы часто выявляют объемную патологию гипоталамуса или гипофиза, опухоли или гиперплазию коры надпочечников, что сопровождается патологически очень высоким уровнем кортизола в крови в течение суток и высоким содержанием 17-ОКС в моче. Наличие розовых стрий позволяет отличить ГСПП от алиментарно-конституционального, лептинового ожирения.

Исходы заболевания и прогноз . Гипоталамический синдром пубертатного периода, несмотря на сходство с синдромом Иценко - Кушинга и разными формами диэнцефального ожирения, протекает преимущественно доброкачественно. Прогноз чаще удовлетворительный. ГСПП с возрастом может регрессировать. Розовые стрии обратимы. Снижение массы тела приводит к их выцветанию, они белеют и часто вообще исчезают.

Заболевание может хронизироваться с периодами ремиссий и обострений. При рациональной коррекции оно исчезает к 20-25 годам. В синдром Иценко - Кушинга Гипоталамический синдром пубертатного периода переходит в единичных случаях. Репродуктивная функция, особенно у юношей, не страдает. Напротив, рост и созревание подростков ускорены, а раннее начало половой жизни даже благотворно влияет на их жировой обмен и способствует нормализации массы тела. В основном сохраняется нормальная продукция гонадотропинов и андрогенов. Опасность представляет транзиторная гипертензия. Она может персистировать и переходить в истинную гипертензию и стабилизироваться. Артериальную гипертензию при ГСПП следует рассматривать как симптоматическую вследствие гипер-кортизолизма, гиперальдосторонизма, гиперренинемии и гиперинсулинизма.

По-видимому, у подростков с ГСПП может в зрелые годы формироваться дисметаболический синдром инсулинорезистентности. Девушки с ГСПП, очевидно, могут в дальнейшем страдать синдромом поликистозных яичников (синдромом Лесного-Штейна-Левенталя).

Лечение . При тяжелом течении ГСПП его лечат длительно и непрерывно. Ограничивается прием поваренной соли независимо от того, имеется ли повышенное АД или нет. Полное голодание запрещается, так как оно может вызвать обострение. Диета должна быть субкалорийной, с малым содержанием углеводов и животных жиров (стол 8 б). Запрещают сахар, сладости и мучные изделия. Рекомендуют 5-разовое питание. В семье необходимо прекратить приготовление сладких и мучных блюд или, по крайней мере, не употреблять их в присутствии больного подростка. Важны разгрузочные дни, но без сладких фруктов, богатых глюкозой (виноград). При легком снижении толерантности к глюкозе достаточно диеты № 9. Используют сахарозаменители (фруктоза, сахарин, сластилин, сукралайф, сукрадайет, сорбит, ксилит, аспартам) и содержащие их изделия. Животные жиры полностью не исключают, так как они - источники холестерина, необходимого для синтеза стероидов (в том числе половых) и витамина D. При резком ограничении жиров назначают витамины A, D3 (оксидевит, вигантол), К и Е в нужных дозах. При легком течении заболевания назначают поливитамины, глютаминовую кислоту.

При среднетяжелом течении проводят дегидратацию (альдактон, верошпирон или триампур, а при внутричерепной гипертензии - диакарб). Спиронолактоны действуют антиандрогенно, что важно для девушек с ГСПП.

При нормальном ГТТ можно назначать бигуаниды (метформин, глиформин, сиофор) по 125-250 мг 2 раза в день во время еды. Они снижают массу тела, гиперинсулинемию, АД.
При выраженном ожирении с гипофункцией щитовидной железы показаны тиреоидные гормоны (левотироксин). Их назначают в максимально переносимых дозах под контролем уровней Т3 и Т4; ТТГ, пролактина и кортизола.

Эффективны бальнеолечение (циркулярный душ, хвойные ванны), дарсонвализация. Показано лечебное плавание в бассейне, полезна водная аэробика. Лечение повторяют каждые 2-3 мес в первый год и каждые 6 мес - в последующие годы. Аноректики применяют лишь при ожирении III и IV степени. Получен положительный эффект от использования ингибиторов желудочно-кишечных липаз (ксеникал, орлистат).

Дифенин нормализует синтез дофамина и тормозит продукцию кортикотропин-рилизинг фактора и АКТГ, снижает секрецию кортизола и андрогенов, способствует регрессу розовых стрий. Дифенином лечат 2-3 мес. При стойких розовых стриях лечение повторяют. При гиперпролактинемии показан прием бромокриптина (парлодела, абергина, каберголина или достинекса). При признаках постпрандиальной гипергликемии назначают бигуаниды, ксеникал (орлистат). Можно назначать акарбозу, глюкобай. К противодиабетическим сульфаниламидам прибегают крайне редко. Потребности в инсулинотерапии при ГСПП нет.

Артериальную гипертензию на фоне низкосолевой или бессолевой диеты лечат блокаторами кальциевых каналов, салуретиками, калийсберегающими средствами. Показаны препараты ИАПФ в небольших дозах. Коррекция вегетативных нарушений достигается барбитуратами, эрготамином, алкалоидами красавки, настойками валерианы, пустырника, пиона, боярышника. Рекомендуются ноотропил, кавинтон, аминалон, пикамилон, глицин, фитин, глютами-новая кислота, церебролизин.

Нежелательны поездки на отдых в страны с тропическим и субтропическим климатом, так как могут вызывать выраженные обострения болезни.

Профилактика . Нужно оберегать детей и подростков от переедания, травм головы, инфекций и стрессов. Нежелательны ранняя половая жизнь, беременности и аборты. Противопоказаны тяжелые виды спорта. Категорически запрещаются анаболики, допинги и наркотики.

Диспансеризация . Диспансерная группа - Д-2. Обследование подростков с ГСПП должно проводиться в эндокринологическом стационаре. Они наблюдаются эндокринологом и другими специалистами до выздоровления. По нормализации массы тела и АД с учета снимаются, но лишь при условии нормального уровня гормонов крови. Первоочередной задачей являются устранение обострений заболевания и профилактика его рецидивов. Гормональные контрацептивы противопоказаны. При тяжелом течении ГСПП показаны регулярные госпитализации в эндокринологический стационар. Необходима санация очагов латентной инфекции.

Вопросы экспертизы. Группа здоровья - 4 или 3. Показаны ЛФК и регулярные занятия легкими видами спорта. Категорически запрещена аэробика (провоцирует обострение!). Показана водная аэробика. Запрещены спортивные состязания, кроссы. При выраженном ожирении - посещение групп здоровья. Показан интеллектуальный труд, работа лаборантом, чертежником, слесарем. Нельзя работать в горячих цехах, с шумом и вибрацией, на конвейере, в вынужденных позах, в ночные смены, с командировками. При повышенном АД подростка освобождают от переводных и выпускных экзаменов (решает комиссия по заявлению родителей). Подросткам с ГСПП не следует запрещать вступление в брак во избежание психотравмы. Ранние браки у них обычно прочные, но ранняя беременность и аборты нежелательны. При III и IV степени ожирения - отсрочка от призыва в армию. При меньших степенях вопрос о призыве решается индивидуально, в каждом случае проводят медицинское освидетельствование в эндокринологическом стационаре.