Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры. Лепра: что это за болезнь

Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Этиология

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

  • грамположительная палочка;
  • длина 1-7 мкм;
  • диаметр 0,2-0,5 мкм;
  • по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
  • в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

  • которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
  • дети;
  • имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

  • туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
  • лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
  • пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
  • недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

  • кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
  • в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
  • происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
  • становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
  • нарушается мимика;
  • на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
  • носовые кровотечения и ;
  • контрактура;
  • атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

  • высыпания на коже по типу ;
  • на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
  • редение пушковых волос и ломкость ногтей;
  • изменение болевой и тактильной чувствительности;
  • атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

  • инфекционист;
  • дерматолог;
  • невролог;
  • офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

  • соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
  • реакция на лепромин;
  • функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

  • третичный период ;
  • кожи;
  • опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Лечение

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

  • препараты сульфонового ряда;
  • антибиотики;
  • адаптогены;
  • гепатопротекторы;
  • препараты железа;
  • иммунокорректоры;
  • витаминно-минеральный комплекс;
  • вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

  • укрепление иммунитета;
  • улучшение качества жизни;
  • предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
  • исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.

Проказа (лепра) – это инфекционное кожное заболевание, для которого характерно поражение кожи и нервов. Болезнь является заразной, поэтому контакта с больным человеком стоит избегать.

Несмотря на то что ранее это заболевание считалось неизлечимым и смертельно опасным, современная медицина располагает лекарствами для лечения проказы. С помощью антибиотиков можно избавиться от болезни за несколько месяцев.

Возбудитель лепры – бактерия Mycobacterium leprae. Она размножается в организме человека очень медленно. Ее изучением занимается наука микробиология. Возбудитель заболевания схож с микобактериями туберкулеза. В микробиологии Mycobacterium leprae был открыт в 1874 году.

Другое название проказы — болезнь Хансена (в честь ученого, который открыл бактерию Mycobacterium leprae).

Инкубационный период составляет от 2 до 20 лет, то есть симптомы лепры могут появиться спустя 20 лет после заражения. В среднем заболевание дает о себе знать через 3-10 лет.

Виды

Существует 4 вида проказы:

  • лепроматозная (черная проказа);
  • туберкулоидная (белая лепра);
  • недифференцированная;
  • смешанная.

Эти разновидности отличаются количеством и местом локализации язв.

Лепроматозная

Для этой разновидности характерно быстрое размножение бактерий, из-за чего на кожном покрове образуются узлы (лепромы) или бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа утолщается, появляются складки.

Характерным симптомом лепроматозной формы является «львиная морда».

Лепра отличается сложным течением. Выпадают брови, искажаются черты лица, нарушается мимика, западает спинка носа, разрастаются мочки ушей.

При этом виде поражается не только кожа и нервы, но также лимфатические узлы, слизистая глаз и внутренние органы. Первые симптомы такие:

  • заложенность носа;
  • носовые кровотечения;
  • затрудненное дыхание;
  • охриплость голоса, ларингит;

Чаще всего страдает лицо, запястья, локти, ягодицы, колени, почки и половые органы.

Черная проказа наиболее заразная и опасная, поскольку может привести к летальному исходу.

Туберкулоидная

При этой форме поражается кожный покров и периферические нервы, внутренние органы остаются не тронутыми.

Проказа начинается с появления красных или белых пятен на коже с четкими контурами, иногда они покрыты чешуйками. Со временем они увеличиваются в размерах и возвышаются над поверхностью кожного покрова, их середина, наоборот, западает. На этом участке волосы становятся белыми и выпадают, кожа теряет чувствительность.

Поражение нервов приводит к атрофии мышц, особенно это ощущается, если поражены конечности. Происходят деструктивные изменения костей и суставов.

Симптомы туберкулоидной лепры могут самостоятельно исчезать.

Данный вид болезни чаще локализуется на кистях рук и стопах.

Недифференцированная

Типичные кожные проявления отсутствуют. Симптомами является полиневрит с параличом и изъязвление конечностей.

Смешанная

Этот вид включает в себя признаки лепроматозной и туберкулоидной лепры.

Симптомы

Первые признаки проявляются на кожном покрове. Меняется цвет кожи, появляются узлы, пятна, папулы и бугорки. Далее, поражается слизистая рта, глаз и носа, а также нервы, которые располагаются на поверхности кожи. Исчезает чувствительность нервных окончаний.

Патанатомия лепры (патологическая анатомия болезни) выглядит так: в первую очередь поражаются те участки кожного покрова, которые постоянно контактируют с воздухом (лицо и руки). Образования можно заметить на ушных раковинах, локтях, запястье и ягодицах.

В запущенных случаях поражаются глубокие слои кожи, симптомы проказы выглядят так:

  • язвы на коже, некроз тканей;
  • выпадение бровей и ресниц;
  • высыпания на слизистых носа и рта;
  • деформирование лица или конечностей вследствие повреждения нервов и отмирания тканей;
  • онемение конечностей;
  • сосудистые нарушения;
  • увеличение паховых и подмышечных лимфоузлов.

Пациент испытывает недомогание и слабость. На более поздних стадиях разрастаются мочки ушей, часто случаются носовые кровотечения, затрудняется носовое дыхание.

Если человек несвоевременно обратился за медицинской помощью, то высок риск того, что у него останутся внешние уродства.

Бактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев и не приводят к деформации облика. Некроз развивается на фоне присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая попадает из-за травм кожного покрова.

Как передается проказа?

Проказа является редким заболеванием, особенно в странах с холодным климатом, но, тем не менее, ею болеют более 11 млн. человек во всем мире. Чтобы не заболеть, нужно знать, как передается болезнь. Заразна лепра или нет?

Возбудитель проказы передается при контакте с кожей больного человека, но заразиться можно только при длительном прикосновении. Заражаются проказой и воздушно-капельным путем, если слюна больного попадет в дыхательные пути здорового человека.

Заболевание распространено в Африке, Азии, Японии, Корее, Центральной и Южной Америке. Дети более восприимчивые к бактерии Mycobacterium leprae, нежели взрослые.

В группу риска входят такие категории населения:

  • дети;
  • люди с хроническими, осложненными инфекционными процессами, болезнями;
  • пациенты, страдающие алкоголизмом или наркоманией.

Какой врач лечит лепру?

При подозрении на лепру нужно обратиться к дерматологу и инфекционисту. Может понадобиться консультация офтальмолога и невролога.

Диагностика

Поставить диагноз на основании внешнего осмотра невозможно. Болезнь нужно дифференцировать с эритемой, сифилисом, саркоидозом и опоясывающим лишаем.

Диагностика лепры включается лабораторные и бактероскопические исследования, а именно:

  • соскоб кожи или слизистой;
  • пункция лимфатических узлов;
  • реакция на лепромин (для установления формы проказы);
  • пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Лечение

Проказу лечат в специализированных медицинско-профилактических учреждениях – лепрозориях. Больные с таким диагнозом должны проходить терапию изолированно от других людей. В развитых странах пациентов с лепрой в такие учреждения уже не помещают.

В России существует 4 лепрозория.

Лечение лепры – процесс сложный. Чем раньше человек обратился в больницу, тем выше шансы вылечить болезнь.

Результат лечения зависит от стадии лепры и правильности схемы терапии. На выздоровление уходит от 6 месяцев до года. Если у больного тяжелая стадия лепры, тогда лечение более продолжительное.

Основу медикаментозной терапии составляют антибиотики, НПВС и специальные препараты от проказы. Вид и схему антибактериальной терапии назначает врач индивидуально для каждого пациента.

Медикаментозное лечение:

  • противолепрозные средства (Протионамид, Пиразинамаид, Клофазимин, сульфоновые преператы Дапсон, Сульфетрон и Димоцифон);
  • антибиотики (Рифампицин, Дапсон, Кларитромицин, Офлоксацин);
  • противовоспалительные средства (преднизолон и ацетилсалициловая кислота);
  • иммуномодуляторы (Тимоген, Левомизол).

Лечение должно быть комплексным. Курс может дополняться гепатопротекторами, препаратами железа, витаминными комплексами и вакцинацией БЦЖ.

Препарат Дапсон тормозит развитие заболевания.

Сульфоновые препараты незаменимы для предотвращения развития осложнения, но их нельзя применять в таких случаях:

  • болезни печени, кроветворных органов и почек;
  • пороки сердца;
  • гастроэнтериты;
  • органические заболевания нервной системы.

Для лечения лепры можно использовать Талидомид – снотворно-седативный препарат, который подавляет иммунную систему. Он устраняет симптоматику болезни.

Кроме медикаментов, для лечения проказы применяют физиотерапевтические процедуры и лечебную гимнастику. Главная цель ЛФК – предупреждение развития невритов, контрактур и амиотрофий.

Некоторым больным требуется помощь психотерапевта.

Осложнения

Последствия зависят от вида лепры, места ее локализации и своевременности лечения. У человека могут возникнуть такие осложнения:

  • подошвенные язвы;
  • кератит, ларингит;
  • хронические носовые кровотечения из-за деформации носа;
  • язва роговицы, лагофтальм, глаукома, слепота;
  • искажение внешнего облика, деформация лица, мутация фаланг, скручивание конечностей;
  • почечная недостаточность;
  • эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин.

Больной лепрой теряет чувствительность, поэтому часто травмируется, из-за чего его внешний вид становится еще более непривлекательным.

Если больной не обращается за медицинской помощью, развивается некротический васкулит, поэтому летальный исход неизбежен.

Профилактика

Профилактические меры:

  • укрепление иммунитета;
  • сбалансированное питание;
  • улучшение качества жизни;
  • профилактика инфекционных и воспалительных болезней;
  • ведение здорового образа жизни.

Лепра является полностью излечимым заболеванием, но шансы на выздоровление есть только у тех, кто вовремя обратился за диагностикой и лечением. Нужно не забывать, что у этой болезни высока вероятность инвалидизации и летального исхода.

Проказа – одно из древнейших заболеваний, известных человечеству, последствия которого весьма плачевны и выглядят ужасающе. Ранее эта болезнь считалась неизлечимой, но в настоящее время проказа досконально изучена медиками, выявлены ее причины, и разработана лечебная методика по ее устранению.

Описание заболевания и причины развития

Проказа – это инфекционное хроническое заболевание, при котором поражается нервная периферическая система человека, кожные покровы, опорно-двигательный аппарат, внутренние и наружные органы.

Возбудителями проказы (иначе – лепры) являются микобактерия Mycobacterium leprae, морфология и свойства которой схожи с туберкулезными бактериями. Подобные микроорганизмы не способны размножаться в питательных средах и могут не проявлять себя в течение многих лет. Инкубационный период заболевания может составлять 10-20 лет, пока деятельность микроорганизмов не активируется под воздействием внешних факторов – потреблением загрязненной воды, неправильным питанием, бактериальной инфекцией, и т.д.

Источником заражения бактерией является зараженный человек, у которого лепрозная инфекция может содержаться в семенной жидкости, носовой слизи, моче, кале, грудном молоке, в пораженных участках кожных покровов.

Важно! Чаще всего процесс заражения происходит воздушно-капельным путем.

За сутки больной инфекцией лепры выделяет с мокротой около миллиона бактерий – при кашле или чихании капли слизи проникают в дыхательные пути здорового человека, и происходит заражение.

Также известны случаи заражения инфекцией через микротравмы на слизистых и коже, при набивании татуировок, при укусах кровососущих насекомых.

Вопреки сложившемуся на протяжении столетий мнению, проказа является малозаразным заболеванием и не передается при обычном прикосновении к больному человеку. Высокий риск заразиться проказой имеют люди со сниженным , с наличием длительных хронических заболеваний, лица, живущие в антисанитарных условиях, хронические алкоголики и наркоманы.

Обратите внимание! Доказано, что всего 5-7%, живущих на Земле, могут заразиться проказой, остальные люди имеют стойкую иммунологическую защиту от микобактерии.

Как развивается проказа? Микобактерии через кровеносное русло распространяются по организму и оседают в различных органах. При размножении микроорганизмов формируются специфические бугорки (гранулемы), состоящие из иммунных клеток. Гранулемы появляются на кожных покровах, из-за чего происходят характерные внешние и внутренние изменения на лице, на конечностях, во внутренних органах. Гранулемы, образовавшиеся на костях, провоцируют разрушение костного вещества, что приводит к частым переломам, а гранулемы в нервных окончаниях – ведут к гибели нейронов и параличам.

Симптомы проказы и ее виды

От заражения проказы до появления первых симптомов обычно проходит 3-5 лет, иногда период удлиняется до 15-20 лет.


Развитие болезни происходит постепенно – к первым проявлениям заболевания можно отнести появление слабости, ломоты в суставах, повышение температуры, сонливость, разбитость, вялость. Некоторые люди замечают появление онемения в пальцах ног, рук, образование плотных бугорков на кожных покровах.

Такие симптомы схожи с проявлениями множества других заболеваний, что затрудняет диагностирование лепры на начальных стадиях.

Обратите внимание! Главным симптомом, отличающих проказу от других болезней, является возникновение на коже пятен светлого либо темного оттенка. При этом на месте поражений чувствительность кожи снижается либо полностью утрачивается, возникают складки и уплотнения.

Симптомы проказы различаются в зависимости от типов лепры.

Туберкулоидный тип

Это наиболее легкая форма проказы, при которой преимущественно поражаются нервная система и кожа, а нарушения внутренних органов отсутствуют. На начальной фазе заболевания обычно появляется единичный очаг на коже либо 2-5 элементов поражения, которые выглядят как бляшка, пятно, папула. Такие образования могут быть светлого оттенка либо несколько красноватые по отношению к здоровым участкам кожи.

При развитии заболевания элементы сливаются друг с другом, образовывая очаги причудливой формы, окаймленные бордовым контуром, с приподнятым валикообразными краями и истонченной кожей в центре очага.


На конечностях и лице могут возникать опухоли, кожа около которых становится онемевшей и нечувствительной. Из-за этого у больного часто возникают ожоги, травмы, повреждения, которые быстро начинают нагнаиваться при несоблюдении правил личной гигиены.

При туберкулоидном типе характерным признаком является поражение нервной системы – чаще всего поражается локтевой, лучевой, околоушной и лицевой нерв. Двигательная активность пальцев стопы и кисти нарушаются, возникают специфические внешние проявления – «свисающая стопа», «птичья лапа».

Лепроматозный тип

Самая тяжелая форма проказы, которая приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента.

Начало заболевания характеризуется появлением блестящих пятен без четких границ на коже (см. лепраматозная проказа фото). У лиц со светлой кожей пятна имеют красноватый оттенок, у лиц с темной кожей – пятна светлые. В зоне поражения чувствительность кожи сохраняется.

При развитии заболевания, спустя 3-5 лет в месте, где образовываются пятна, начинают выпадать волосы, возникают опухоли и специфические узелки. Если опухолевидные очаги преобладают в области подбородка, надбровных дуг, ушных раковин, то лицо приобретает вид, известный, как «львиное лицо».


Самая тяжелая форма проказы – лепроматозный тип – приводит в большинстве случае к инвалидности и смерти пациента

Лепраматозный тип характеризуется поражением носа – изменяется форма носа, нарушается носовая перегородка, спинка носа «проваливается». Патологический процесс может распространяться на гортань, ротовую полость, что вызывает изменения голоса.

В области нижних и верхних конечностей нарушается чувствительность, но в области ладоней и подошв чувствительность сохраняется.

На поздних стадиях возникают мутиляции, образуются язвы, начинается воспаление лимфатических узлов, у мужчин может возникнуть воспаление яичек, гранулемы в костях приводят к переломам и вывихам. В большинстве случаев возникают поражения лицевого нерва, ведущие к слепоте.

Обратите внимание! При запущенных случаях проказы возникают мутиляции – (по Википедии) самопроизвольный отрыв одного или нескольких отмерших участков тела.

Существует также пограничный тип проказы, который встречается чаще всего и представляет собой промежуточную форму между туберкулоидной и лепроматозной лепрой. Поражения кожи напоминают туберкулоидный тип, но обычно распространяются на целую конечность, и характеризуются быстрой потерей чувствительности. Такая форма имеет нестабильный характер и может переходить в лепроматозный тип и обратно.

Лечение проказы

В наше время проказа встречается довольно редко, но вероятность заражения всё же существует. Диагностированием и лечением заболевания занимаются инфекционисты, неврологи, дерматологи.

Существует масса кожных заболеваний, схожих по проявлениям с проказой, поэтому очень важно установить правильный диагноз на ранних этапах болезни. Если на коже возникают характерные проявления одновременно с утратой чувствительности, и длительное время не исчезают, врачи назначают необходимые исследования.

Определение инфекции происходит при обследовании соскоба из гранулем. Тип проказы определяется по реакции на лепромин: туберкулоидная форма дает положительный результат, лепроматозная – отрицательный, пограничная – отрицательный либо слабоположительный.

Важно! Ранее считалось, что проказа неизлечима, но в настоящее время полное исцеление от лепры вполне возможно при своевременном обращении к врачу.

Лечение проказы занимает длительное время, терапевтические меры направлены на уничтожение возбудителей заболевания, профилактику и лечение возникших осложнений.

Больные проказой направляются в специальные учреждения – лепрозории в изолированных местах. Одновременно, контактирующие с больным человеком, родственники и близкие проходят регулярное обследование на наличие возбудителей инфекцией.


При проказе обязательно применение антибиотиков, вид которых и схема лечения подбирается в зависимости от типа лепры и степени поражения внутренних органов.

Возможные препараты и их комбинации:

  • Дапсон;
  • Рифампицин;
  • Клофазимин;
  • Этионамид;
  • Миноциклин+Офлоксацин+Кларитромицин;
  • При тяжелых формах: Преднизон, Хлорокин, Талидамид.

Дополнительно при лечении проказы используются витамины, анальгетики, средства, предотвращающие атрофию мышц.

Обратите внимание! Лечение лепроматозного типа обычно занимает 12 месяцев, туберкулоидного типа – около 6 месяцев.

Если болезнь прогрессирует, то лечение проводится амбулаторно или стационарно специальными курсами с месячными перерывами.

Помимо основного лечения больным проказой предписывается психотерапевтическое лечение. Для предотвращения осложнений и поддержания иммунитета рекомендуется специализированное питание, физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебная физкультура.

Последствия проказы

Лепра – не смертельное заболевание, летальный исход чаще всего возникает по причине возникновения инфекционных осложнений и патологии внутренних органов. Легкие формы заболевания возможно излечить в течение 2-3 лет, тяжелые – 7-8 лет. При позднем обращении за врачебной помощью у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности.


Если вовремя не обратиться за врачебной помощью, у больного возникают деформации, приводящие к инвалидности

Основные осложнения проказы:

  • Заложенность носа, хронические кровотечения из носоглотки, вызванные ее повреждением.

    • Поврежденные периферические нервы конечностей приводят к потере чувствительности, из-за чего больные проказой не чувствуют боли при порезах, травмах, ожогах, что ведет к дополнительным деформациям и поражениям.

    Профилактика заболевания

    Вакцины против проказы не существует. Есть мнение, что прививка БЦЖ защищает и от заражения лепрой, но данных, подтверждающих это предположение – нет.

    Поэтому профилактика заболевания направлена на улучшение условий быта, повышение качества жизни, укрепление иммунитета.

    Зараженные проказой должны пользоваться отдельной посудой, собственными предметами личной гигиены, проводить своевременную обработку ран. Особое внимание личной гигиене следует уделять лицам, контактирующим с зараженными.

    Родственники заболевшего проказой обязательно должны сдавать лепроминовую пробу, постоянно находиться под наблюдением врача, своевременно выполнять его рекомендации.

    Лепра (так же называемая проказой) – это болезнь, поражающая периферическую нервную систему и кожу человека. При тяжелых случаях заболевания поражаются и внутренние органы человека.

    Почему человек заболевает лепрой? Это заболевание вызывается бациллой Гансена. Инфекция проникает в организм человека через кожу и верхние дыхательные пути.

    Период инкубации лепры составляет от 2 до 5 лет, но в медицине известны случаи, когда от начала заражения до первых признаков болезни проходило больше 20 лет.

    Лепра бывает двух типов: лепроматозная и туберкулоидная.

    Туберкулоидная форма начинается с появления слабоокрашенных пятен, которые постепенно теряют чувствительность.

    Для этой формы лепры характерно разрастание грануляционной ткани в слизистых оболочках и коже человека. Вокруг больных участков выпадают волосы и снижается количество потовых желез.

    Лепроматозная форма разрушает кожу, слизистые оболочки рта и носоглотки, слизистую оболочку глаз, надпочечники и яички, периферическую нервную систему.

    Поражения обычно проявляются на спине, конечностях в виде уплотнений буро-красного цвета. Если не начать лечение, то заболевание очень быстро прогрессирует.

    Существует еще одна форма лепры, представляющая собой смесь туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. Ее называют диморфной либо пограничной формой.

    Кожные поражения еще более сильны, бляшки и шишки появляются в сочетании с пятнами. Уменьшение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной форме.

    Лепра развивается постепенно. Начальным признаком ее является интоксикация – появляется высокая температура, ломота в суставах, слабость и головная боль. Так же может появиться сонливость.

    Но такие симптомы проявляются и при многих других заболеваниях, поэтому лепру обычно диагностируют намного позже.

    Первым признаком, характерным именно для лепры, являются светлые либо темные пятна, которые появляются на коже человека.

    Особенность таких пятен в том, что эти участки кожи полностью либо частично утрачивают чувствительность. Так же возможно возникновение складок и уплотнений на коже, появляется так называемое «львиное лицо».

    Так же при лепре выпадают брови, проваливается спинка носа и может произойти отвисание мочек ушей. Начинается разрушение слизистой носоглотки, из-за этого возникают частые носовые кровотечения и деформируется носовая перегородка. Воспаляются слизистые оболочки глаз.

    Осложнения болезни

    Лепра (проказа) – тяжелая болезнь, которая до неузнаваемости уродует внешность человека, разрушает его нервную систему, создает необратимые изменения в организме, приводит к инвалидности и слепоте.

    Очень важна своевременная диагностика этой болезни и немедленное лечение.

    Диагностика проказы

    Правильно диагностировать такое заболевание, как проказа бывает очень трудно, ведь не зря эту болезнь назвали «великий имитатор».

    Первые признаки лепры очень похожи на появления обычных дерматозов, поэтому медиками часто ставится неправильный диагноз и проводится ненужное в этом случае лечение.

    Для более точной диагностики проводится выяснение, не посещал ли больной таких стран, где по данным эпидемиологов наблюдаются очаги возникновения проказы.

    На сегодняшний день такими странами являются страны Азии, Африка и Южная Америка. Помимо этого, назначаются специальные серологические тесты и обследования.

    Чтобы вылечить лепру, медики применяют специфические антибиотики, иммуномодуляторы, иммуноглобулины и витамины.

    Хорошую эффективность в борьбе с проказой имеет Рифадин, это антибактериальное средство, его применяют при лепроматозной форме заболевания.

    Как дополнение к Рифадину назначается прием Клофазимина. Лечение проказы растягивается на несколько лет, проводится курсами с обязательными перерывами между приемами препаратов.

    Прогноз и профилактика проказы

    Как проводится профилактика лепры:

    Все люди, имеющие близкий контакт с заболевшим, должны проходить регулярные обследования.

    Проводится специальная проба на выявления заражения – реакция Митсуды. Лицам, не отреагировавшим на эту пробу, назначается иммунопрофилактика – повышение иммунитета.

    Дети, которых родили больные проказой матери, сразу же изолируются, грудное вскармливание категорически запрещается, младенцев вскармливают искусственно.

    Дети школьного возраста не освобождаются от учебы в обычной школе, с условием проведения обследования каждые полгода.

    Семьям заболевших назначают профилактическое лечение, которое проводится после всех нужных анализов и проб.

    При таком заболевании, как проказа, прогноз всегда неблагоприятный. Если лепру не лечить, то она ведет к тяжелой инвалидности, слепоте, параличам и смерти. На ранних стадиях болезнь вполне излечима.

    Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

    Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

    Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

    Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

    Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

    Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

    Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

    Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

    Лепроминовая проба – отрицательная.

    Пограничная

    Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

    Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

    Туберкулоидная

    Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

    При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

    Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

    Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

    При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

    Выпадение бровей – один из симптомов

    Особенности течения у детей

    У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

    Причины развития

    Пути передачи

    Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

    Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

    Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

    Диагностика – проверка врачей на знания

    Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

    Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

    Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

    Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

    • третичный сифилис;
    • мультиформная эритема;
    • токсидермия;
    • нейрофиброматоз;
    • красный плоский лишай;
    • туберкулез и саркоидоз кожи;
    • лейшманиоз;
    • узловатая эритема.

    Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

    Методы лечения

    Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

    Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

    Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

    Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

    Прогноз заболевания

    Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.