Фуникулярным миелозом принято называть подострую или хроническую болезнь в спинном мозге, имеющую умеренный или выраженный глиоз, объясняемый недостаточностью витамина В12.

Недуг, поражающий спинной мозг, появляется в результате постоянной нехватки витамина В12 в организме человека. Он характеризуется расстройством чувствительности и двигательной функции.

Чаще всего вместе с фуникулярным миелозом пациент страдает от анемии, лейкозов, ахилии. Реже заболевание проявляется при резекции желудка. У человека, болеющего миелозом, могут быть поражены как задние, так и боковые столбцы в спинном мозге.

Нарушение чаще всего может дать о себе знать в среднем возрасте – от 30 до 60 лет. Хоть нарушение чаще поражает людей от 30 лет, оно способно проявиться и у младенцев.

Почему проявляется нарушение

Основной причиной возникновения заболевания считается недостаточность у человека витамина группы В12 и фолиевых кислот. Реже миелоз происходит на фоне нехватки какого-то одного элемента.

Витамин В12 выводит из тела фактор Касла, который производится желудком. Если его нет в организме, то кишечник не принимает витамин, из-за чего он не поступает в печень и не перерабатывает фолиевую кислоту в фолиновую. А именно фолиновая кислота вырабатывает эритроциты в спинном мозге.

Нехватка нужного витамина чаще наблюдается у людей, склонных к вегетарианскому питанию, исключающих из рациона кисло – молочные продукты. Кишечник не всасывает цианокобаламин при таких недугах, как ахилия, болезнь Крона, гастроэктомия, пеллагра, энтерит, дивертикулез кишечника.

Кроме того, фуникулярный миелоз может начаться на фоне проблем с иммунной системой. У многих больных диагностируются различные гастриты, а плазма богата антителами, мешающими нормальному функционированию внутреннего фактора Касла.

Особенности клинической картины

Опытный специалист отмечает следующие симптомы:

После всех этих признаков может появиться шаткая походка, потеря координации при ходьбе. Часто медики отмечают следующие рефлексы стоп:

1. Рефлекс Бабинского – первый палец на стопе становится ровным и поднимается вверх. А остальные пальцы раскидываются формой веера. Это явление часто наблюдается у новорожденных, но к 2 годам жизни должно исчезнуть.
2. Рефлекс Россолимо – 2,3,4 и 5 палец сгибаются при постукивании по ним специальным молоточком.
3. Рефлекс Бехтерева – Менделя – здесь эти же пальцы сгибаются при ударах по подошве.

Как диагностируется нарушение

Специалисты на ранних этапах диагностики заболевания выявляют следующие факторы:

• расстройства неврологического характера , которые обуславливаются проблемами со спинным мозгом на фоне ахилии и анемии или макроцитоза;
• проводится специальная пункция и выявление мегабласта в костном мозге.

Диагностика миелоза не представляет каких-либо затруднений в том случае, когда невралгия развивается вместе с пернициозной анемией.

Дифференциальная диагностика миелоза от других нарушений:

1. Главными отличиями от полиневропатии считаются пирамидные расстройства.
2. Диагноз поставить намного сложнее тогда, когда болезнь протекает без симптомов анемии. Здесь пациента приходится полностью обследовать для того чтобы найти ахилический гастрит и мегабласты .
3. Поражения спинного мозга сифилисом отличается от фуникулярного миелита после проведения реакции Вассермана: при сифилисе она положительная.
4. Кроме того, заболевание следует отличать от различных опухолей и . В этом случае уместно проведение анализа спинномозговой жидкости и миелографии.

При диагностике миелита специалист должен основываться на том, есть ли у больного неврологическое расстройство, происходящее из-за проблем со спинным мозгом. Обследования организма дают возможность отличить миелоз от многих других недугов.

Еще один показатель, на который следует обратить особое внимание – это наличие витамина В12 в сыворотке. У пациентов с миелитом оно снижено, а это говорит о том, что у больного есть авитаминоз.

Проба Шиллинга указывает на нехватку фактора Касла. Биохимический анализ крови говорит о содержании гомоцистеина в организме.

Лечение нарушения

Терапия заболевания обязательно должно быть общим и состоять из консервативного лечения, восполняющего нехватку витамина В12.

В том случае, если человек испытывает фолиевый дефицит, то он обязан пить фолиевую кислоту до 6 раз в день. Если пить это средство при другой болезни, то это часто вызывает некоторые осложнения.

Фуникулярный миелоз характеризуется повышением тонуса мышц. Для борьбы с этим явлением разработан профессиональный набор физических занятий, отдых в санатории, массаж и мануальная терапия. Из лекарств следует принимать следующее:

Для быстрого лечения миелита очень важно пить витамины и придерживаться особого питания. Человеку нужно прописывать витамины В1 и В6 и препарат Фосфаден по 3 раза в день на протяжении 1, 5 месяца. Следует употреблять в пищу много морской рыбы, мяса, сои, фасоли, крупы, орехов, фисташек и субпродуктов.

Если начать терапию через несколько недель после проявления болезни, то это гарантирует полное выздоровление пациента. При более позднем начале лечения состояние может временно улучшиться и стабилизироваться. Симптомы должны уйти через полгода медикаментозного лечения.

Каковы последствия

До того как врачи стали практиковать прием витамина В12, злокачественное малокровие приводило к летальному исходу в большинстве случаев.

Сегодня же, когда прием витаминов очень популярен при лечении миелоза, судьбы многих людей кардинально изменились.

Витамин В12 хорошо лечит и неврологические расстройства. В настоящее время практически исчезли такие проявления болезни, как расстройства в тазу, пролежни и параплегии.

Как избежать нарушения

Из всевозможных методов профилактики заболевания сегодняшняя медицина отмечает только тщательную заботу о своем организме и незамедлительные визиты в поликлинику при симптомах различных типов анемии.

Примерно 75% пациентов, которых стали своевременно лечить заболевание, полностью выздоровели. Остальные 25% постоянно принимают витамин В12 и все вышеперечисленные препараты под строгим контролем лечащего врача.

Фуникулярный миелоз до сих пор полностью не изучен. По статистике, очень часто им болеют вегетарианцы и люди, которые не пьют молоко.

Помимо этого, от миелоза страдают жители Сахалина и Якутии, которые едят сырую рыбу и икру. Это объясняется тем, что подобное питание может привести к заражениям глистными болезнями, которые приводят к пернициозной анемии.

Рассматриваемый недуг лечится довольно сложно и очень долго, поэтому человеку нужно запастись временем и большим терпением. Организм восстанавливается несколько быстрее, если терапию сочетать с гимнастикой, массажем, правильным распорядком дня, диетой и мануальной терапией.

Стоит помнить о том, что залогом полного выздоровления является обращение в клинику для адекватного лечения при первых же подозрениях на какой-либо недуг.

Не следует пытаться лечиться самостоятельно и принимать медикаменты без консультации с профессионалами. Это может не излечить, а наоборот – только навредить организму. Следите за своим здоровьем, ведите здоровый образ жизни, и болезнь обязательно отступит.

Сублейкемический миелоз

Что такое Сублейкемический миелоз -

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

Что провоцирует / Причины Сублейкемического миелоза:

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза:

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу бластного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза:

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.

Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика Сублейкемического миелоза:

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).
Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph"-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Лечение Сублейкемического миелоза:

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*10 9 /л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*10 9 /л, а тромбоциты - 100-150*10 9 /л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают - в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов - по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени	Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта
Эритропоэз	Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен
Лейкопоэз	В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов
Тромбопоэз	Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы
Экстра медуллярный гемопоэз	Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах
Гистологические исследования	Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида
Рентгенологические данные	На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сублейкемический миелоз:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сублейкемического миелоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

Фуникулярный миелоз - заболевание, поражающее спинной мозг. Развивается при нехватке витамина В12. Как правило, ему предшествует пернициозная анемия. Проявляется нарушением чувствительности и параличом нижних конечностей. Для диагностики заболевания применяется анализ, определяющий уровень витамина В12 в крови. Дополнительно назначаются консультации гастроэнтеролога, невролога и гематолога. Лечение подразумевает прием препаратов, восполняющих дефицит В12 в организме, а также соблюдение специальной диеты. Практически во всех случаях терапия способствует полному выздоровлению.

Фуникулярный миелоз возникает на фоне дегенеративных процессов, протекающих в боковых и задних канатиках спинного мозга. Так как недостаток витамина В12 сопровождается злокачественной анемией, она почти всегда диагностируется у больных миелозом. Впервые сочетание этих патологических процессов было обнаружено в 1887 г. Заболевание может быть диагностировано у пациентов любого возраста, однако наиболее подвержены ему пожилые люди. Причиной тому является поступление недостаточного количества витаминов с пищей или нарушение всасывания этих веществ в кишечнике.

В половине случаев миелоз характеризуется выработкой антител к фактору Касла и развитием атрофического гастрита, что свидетельствует о наличии аутоиммуной агрессии. Поэтому диагностикой и лечением заболевания занимаются сразу несколько специалистов.

Из-за чего возникает миелоз?

Основной причиной экзогенного дефицита витамина В12 является анорексия и строгие диеты, подразумевающие исключение из меню молочных, рыбных и мясных блюд. Эндогенный авитаминоз вызывается нарушением всасывания питательных веществ в кишечнике. Для нормального функционирования организма витамин В12 должен преобразовываться в усвояемые формы. Протекает этот процесс под воздействием вырабатываемого желудком фермента. Синтез этого вещества снижается при онкологических заболеваниях, частичном или полном удалении органа. Это наиболее распространенные причины возникновения фуникулярного миелоза.

Патологии кишечника, способствующие развитию синдрома мальабсорбции, также приводят к нехватке витамина В12. К ним можно отнести:

• болезнь Крона;
• гастроэнтерит;
• целиакию;
• пеллагру;
• послеоперационные осложнения.

Снижение количества цианокобаламина в организме может быть связано с поглощением этого вещества бактериями, обитающими в кишечнике.

Механизм возникновения фуникулярного миелоза до конца не изучен. Заболевание сопровождается демиелинизацией тканей, расположенных в спинномозговых каналах. Иногда может наблюдаться поражение зрительных нервов.

Как проявляется фуникулярный миелоз?

Симптоматика патологии включает сенсорно-двигательные и неврологические расстройства:

1. Признаками заболевания считаются парестезии и общая слабость. Первые представляют собой покалывания и снижение чувствительности стопы, переходящие на всю нижнюю часть тела.
2. На поздних стадиях развивается сенситивная атаксия, способствующая нарушению координации движений, изменению походки и снижению двигательной активности. Затем развивается слабость в ногах, называемая нижним парапарезом. Изначально этот симптом имеет статический характер.
3. Усиливается тонус мышц и сухожильные рефлексы. По мере развития миелоза эти признаки ослабевают. Парез становится периферическим. Остаются непроизвольные стопные движения, свидетельствующие о поражении пирамидного пути. Со временем пациент теряет способность самостоятельно передвигаться.
4. Добавляются нарушения функций организма (недержание мочи и кала, импотенция).
5. Психические расстройства могут иметь различный характер. Возможны депрессивные состояния, нарушения сна, нервозность и острые психозы. Реже наблюдается ухудшение зрения зрения, связанное с поражением зрительного нерва.
6. Другими симптомами фуникулярного миелоза могут становиться: изменение цвета языка, стоматит, трудности с дыханием.

Диагностика заболевания

Наличие психических нарушений, сочетающихся с анемией, заставляют врача подозревать миелоз. Подтверждается этот диагноз с помощью анализа крови на уровень В12. Дальнейшим обследованием пациента будут заниматься неврологи, гастроэнтерологи и гематологи. Диагностика нехватки витаминов включает:

• анализ крови;
• мониторинг функций желудка;
• обследование кишечника.

Обнаружение патологических процессов в спинном мозге возможно при проведении МРТ. Она помогает отличить миелоз от злокачественных и доброкачественных опухолей.

Люмбальную пункцию проводят в целях исключения бактериальной гематомиелии и миелита. Для выявления гематологических нарушений выполняется с дальнейшим гистологическим анализом материала.

При зрительных нарушениях пациент должен посетить офтальмолога.

Методы лечения

Для устранения симптомов фуникулярного миелоза применяется терапия, направленная на восполнение недостатка цианокобаламина. В первые недели лечения препараты вводятся внутримышечно каждый день. Через 10–14 дней инъекции делают раз в неделю, через месяц - раз в 30 дней. При присутствии показаний терапия длится пожизненно. Рекомендуется внесение изменений в рацион. Необходимо есть как можно больше продуктов, богатых витаминами группы В: рыбу жирных сортов, телятину, молочные продукты, яйца.

Прием препаратов витамина В12 должен сочетаться с применением других лекарственных средств подобной фармакологической группы - пиридоксина, тиамина. Нередко миелоз сопровождается дефицитом фолиевой кислоты. Но вводить это вещество в организм рекомендуется после завершения базовой терапии. Иначе выраженность психических нарушений может повышаться.

При наличии показаний проводится лечение, направленное на нормализацию функций пищеварительной системы, а также устраняются инфекции урогенитальных путей.

Для восстановления двигательной активности назначаются физиотерапевтические и массажные процедуры.

Миелоз может развиваться как медленно, так и стремительно. В недалеком прошлом причины его возникновения оставались неустановленными, из-за чего специалисты не могли разработать эффективную терапевтическую схему.

Заболевание в большинстве случаев завершалось летальным исходом. В настоящее время терапия имеет благоприятный прогноз.

Через несколько месяцев после начала лечения состояние пациента улучшается, однако полностью избавиться от неврологических нарушений удается не всегда.

Фуникулярный миелоз – это неврологическое заболевание, возникающее при выраженном дефиците витамина В12 (циалкобаламина). Причиной появляющихся симптомов является изменение структуры ткани спинного мозга с развитием глиоза, разрушением миелиновых оболочек нервных волокон в проводящих путях, губкообразной дегенерацией ткани преимущественно в задних и боковых столбах.

По МКБ-10 фуникулярный миелоз относится к недостаточности других уточненных витаминов группы В (Е 53.8).

Возможные причины заболевания

Причины развития фуникулярного миелоза – это фактически все состояния, приводящие к выраженному гиповитаминозу В12. Чаще всего это связано с недостаточной выработкой железами желудка фактора Касла – вещества, необходимого для связывания и всасывания витамина В12 в пищеварительном тракте. Но дефицит цианкобаламина может быть также вызван нарушениями процесса всасывания в кишечнике или длительным недостатком поступления его с пищей.

Среди основных причин гиповитаминоза в12 можно выделить :

• наследственно обусловленный дефицит транспортных белков;

• тяжелый гастрит с атрофическими процессами в стенке желудка и ахилией;

• аутоиммунные нарушения;

• массивные глистные инвазии;

• состояние после операций по удалению части желудка и кишечника;

• рак желудка;

• синдром мальабсорбции при специфических и неспецифических энтеритах, болезни Крона, целиакии;

• беременность.

Не всегда дефицит В12 приводит к формированию фуникулярного миелоза, часто возникают пернициозная анемия, полиневропатии, глоссит. Поражение спинного мозга возникает при длительной и выраженной недостаточность цианкобаламина.

Что происходит в спинном мозге

Витамин В12 участвует в образовании миелиновых оболочек вокруг нервных волокон, что помогает увеличить скорость проведения импульсов и изолировать нервные пути в спинном мозге друг от друга.

При длительном дефиците цианкобаламина миелиновые оболочки и осевые цилиндры постепенно разрушаются, белое вещество спинного мозга истончается и становится неоднородным. В его толще возникают пустоты, которые не заполняются глиозными клетками. Появляются расширяющиеся очаги некрозов и дегенерации. Они вначале обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах, а потом распространяются вверх и вниз, захватывая смежные участки спинного мозга.

Процесс разрушения белого вещества особенно выражен в задних и боковых столбах спинного мозга. При этом поражаются чувствительные пути нежного и клиновидного пучков, двигательный пирамидный тракт. При выраженной атрофии вовлекаются также спино-таламические и спино-церебеллярные пути.

Клиническая картина

Неврологические симптомы фуникулярного миелоза нередко возникают на фоне других признаков хронического гиповитаминоза В12. Из-за развивающейся пернициозной анемии пациента беспокоит слабость, утомляемость, головокружение, рассеянность внимания, возможны коллаптоидные и обморочные состояния. На языке возникают характерные изменения, его спинка становится яркой, блестящей. При вовлечении волокон головного мозга развивается энцефалопатия, при этом возникают когнитивные и психические расстройства, афазия, недержание мочи.

Клиника фуникулярного миелоза складывается из синдрома двигательных и чувствительных нарушений. Пациент жалуется на неприятные ощущения в конечностях в виде ползанья мурашек, пощипывания, жжения, у него нарушается тактильная чувствительность. Из-за нарушения глубокой чувствительности возникает нарушение координации движений и походки – атаксия.

Появляется слабость в нижних конечностях с повышением мышечного тонуса, оживлением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными стопными знаками (нижний центральный парапарез).

Но из-за демиелинизации периферических нервов сухожильные рефлексы вскоре угасают, парез может принять вялый характер. В то же время патологические рефлексы (например, Бабинского) сохраняются. При выраженной атрофии белого вещества могут появиться тазовые нарушения, включающие расстройства мочеиспускания, эрекции и дефекации.

В зависимости от преобладания симптомов выделяют заднестолбовую форму заболевания (с изменением глубокой и поверхностной чувствительности), пирамидную форму (с выраженными двигательными расстройствами) и смешанный вариант.

Вопросы диагностики

При обращении пациента с подозрением на фуникулярный миелоз проводят следующие обследования:

• осмотр невролога (с выявлением признаков симметричного поражения задних и боковых столбов спинного мозга);

• ОАК для обнаружения гиперхромной пернициозной анемии;

• осмотр ротовой полости, что позволяет выявить характерные изменения языка – глоссит с атрофией сосочков (Гунтеровский или лакированный язык);

• консультация терапевта или гастроэнтеролога с последующим проведением обследования для выявления патологии желудочно-кишечного тракта;

• миелография;

• ЭМГ, показывающая аксональную дегенерацию

• при необходимости – стернальная пункция по назначению гематолога, выявляющая мегалобластные изменения костного мозга;

• спинно-мозговая пункция с общим анализом ликвора, который при фуникулярном миелозе не меняется;

• серологическое исследование крови и ликвора на сифилис;

• МРТ или КТ спинного мозга для исключения объемного процесса, рассеянного склероза и других заболеваний.

Сочетание признаков дефицита В12, чувствительных нарушений и признаков пирамидной недостаточности при двигательных расстройствах – ключевые признаки в диагностике фуникулярного миелоза.

Лечение

Основным направлением в лечении фуникулярного миелоза является ликвидация дефицита витамина В12. Для этого организм насыщают цианкобаламином, вводя его внутримышечно. Терапия состоит из нескольких этапов:

• первые 5 дней делаются ежедневно в суточной дозировке 500–1000 мкг;

• цианкобаламин в дозе 1 мг вводится один раз в неделю в течение нескольких месяцев (до полугода);

• поддерживающее лечение проводится пожизненно, для этого 500–1000 мкг цианкобаламина вводится 1 раз в месяц.

При выявлении фолиево-дефицитного состояния дополнительно назначается 5–15 мг фолиевой кислоты в сутки, такая мера требуется нечасто. Недопустимо применение этого препарата без показаний, чтобы не спровоцировать развитие молниеносной формы фуникулярного миелоза.

Обязательно назначается курсовое лечение витаминами В1 и В6, фосфаденом. В случае выраженных психических расстройств может потребоваться применение психотропных препаратов, их назначает психиатр. Для уменьшения спастичности в парализованных конечностях (баклофен , мидокалм), а также седуксен.

По возможности корректируют заболевание, ставшее причиной нарушенного всасывания витамина В12, обычно для этого требуется комплексное лечение у гастроэнеролога. Обязательно проводят обследование мочевыделительной системы, лечение и профилактику урогенитальных инфекций.

Прогноз

Если специфическая терапия начата в первые несколько недель после появления первых признаков фуникулярного миелоза, возможно полное восстановление миелиновых оболочек и белого вещества спинного мозга. Это приведет к излечению и восстановлению всех функций.

При позднем начале лечения или быстром развитии тяжелой формы миелоза инъекции витамина В12 не приводят к полному купированию симптоматики. В течение первых 3–6 месяцев происходит улучшение состояния, после чего наступает этап стабилизации. Если сохраняющийся парапарез приводит к выраженному нарушению двигательных функций, может быть решен вопрос о трудоспособности пациента с определением группы инвалидности.

Сублейкемический миелоз является одним из представителей группы медленных хронических лейкозов, при котором причиной заболевания становится патологическое изменение клетки-предшественника миелоцита. Одновременно с нарушениями процесса созревания кроветворных клеток при этом заболевании развиваются реактивные фиброзно-склеротические поражения в костях скелета с сопутствующим сдавлением костного мозга и пролиферативные изменения в селезенке и печени. Именно поэтому сублейкемический миелоз относят к миелопролиферативным лейкозам.

Причины миелофиброза и варианты течения заболевания

В подавляющем большинстве случаев это заболевание возникает у пациентов, которым уже 50 лет и старше, поэтому определенное значение придается генетическим сбоям в ядерном материале стволовых клеток-предшественников, аутоиммунным нарушениям, вирусным инфекциям. Морфологическим субстратом миелоза становится изменение всех трех ростков кроветворения - гранулоцитарного, мегакариоцитарного и эритроидного. Именно от степени выраженности этих нарушений и зависит течение болезни и прогноз.

В подавляющем большинстве случаев сублейкемический миелоз протекает достаточно доброкачественно, причем есть прямая зависимость между возрастом пациента в момент дебюта заболевания и прогнозом - чем моложе больной, тем тяжелее протекает миелофиброз. В терминальной стадии заболевания, которая может развиться через 5-15, а то и 20 лет после выявления первых симптомов, у пациентов возникают бластные кризы. Тогда болезнь приобретает черты в периферической крови появляется большое количество бластов. Симптомами такого развития болезни являются лихорадка, признаки интоксикации, анемический и При этом часто и печень. У некоторых пациентов возможно бурное прогрессирование заболевания с ранним появлением синдрома кровоточивости и анемизацией пациента.

Клиническая картина сублейкемического миелоза

Чаше всего пациентов беспокоит выраженная общая слабость, которая усиливается при движении и особенно после еды (она объясняется значительным увеличением селезенки и печени). Появляются жалобы на головную боль, боль в костях и позвоночнике. Очень редко в терминальной стадии заболевания у пациента могут развиваться тяжелые нарушения чувствительности. Врач должен обязательно исключить фуникулярный миелоз - патологическое состояние нервной системы, возникающее при некоторых мегалобластных анемиях. Это состояние чаще всего наступает при анемии, которая возникает у пациентов с недостаточным поступлением витамина В12 в организм.

Кроме того, зачастую возникают тромбозы, причиной появления которых становится увеличенное количество тромбоцитов в периферической крови вообще и нарушения свертываемости крови.Последнее может быть обусловлено морфологической незрелостью даже достаточно большого числа тромбоцитов. Рано или поздно тромбоцитоз приводит к развитию спленомегалии, но в селезенке начинают активно разрушаться не только тромбоциты, но и эритроциты, что и становится причиной развития анемии.

Программа обследования пациентов и возможности лечения

Диагноз "Сублейкемический миелоз" должен ставиться не на основании клинического анализа крови, а на результатах стернальной пункции или трепанобиопсии подвздошной кости. Изменения в анализе крови во многом неспецифичны и только на выявлении повышенного или сниженного количества клеток крови и изменении их процентного соотношения нельзя поставить диагноз "Сублейкемический миелоз".

Лечение заболевания также зависит от состояния костного мозга и имеющихся нарушений строения кости. В некоторых случаях достаточно динамического наблюдения за пациентом, тогда как при быстропрогрессирующем миелофиброзе необходимо назначение химиотерапевтических препаратов.

В терминальной стадии заболевания в некоторых случаях необходимо проведение лучевой терапии, массивное назначение химиопрепаратов по программе лечения острого миелолейкоза, удаление селезенки - но в каждом конкретном случае заболевания лечение больному должен назначать квалифицированный гематолог.