Гипоталамический синдром в пубертатном периоде. Лечение проявлений ГС

Гипоталамические синдромы .

Подготовила студентка 432 группы Боброва Ю. А.

Гипоталамические синдромы (диэнцефальные синдромы) - симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами.

Клиническая картина различных синдромов зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе. Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31-40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью.

Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы.

При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов.

Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.:

    синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией,

    синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами,

    гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции,

    синдромы с нервно-мышечными расстройствами,

    синдром с нейротрофическими нарушениями,

    синдром с нейроэндокринными нарушениями,

    гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов - по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами, однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции . Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами . Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость - особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии - больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями . Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями . Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормоно. Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, диабет несахарный, гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза и гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко - Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами . При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры - в норме ректальная температура выше на 0,5-0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0-1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра - Олдрича у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных - низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение . Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Что такое гипоталамический синдром (ГС)? Это комплекс симптомов, развивающихся вследствие нарушения работы гипоталамуса. В число таких симптомов входят расстройства эндокринной и вегетативной систем, сбои в процессах обмена и клеточного питания.

Важно. Наиболее подвержены этой патологии подростки, а также люди в возрасте от 30 до 40 лет. По статистике женщины составляют подавляющее большинство среди данной возрастной категории.

Сложность диагностики заключается в сходстве симптомов патологии с симптоматикой многих других заболеваний.

Виды и причины появления ГС

Находясь в мозге, гипоталамус имеет очень обширные функции. К ним относятся регуляция процессов обмена и термоконтроля, поддержка работоспособного состояния сердечно-сосудистой и эндокринной систем, а также ЖКТ. К тому же вещества, вырабатываемые гипоталамусом, имеют непосредственное влияние на психику и сексуальное поведение. Именно поэтому его дисфункция может стать причиной нарушения нормального течения многих процессов, происходящих в организме. Поэтому синдромы поражения гипоталамуса, к коим и относится ГС, представляют серьезную опасность для нормального функционирования всего организма.

Гипоталамус - очень маленькая, но очень важная часть мозга

Преобладание определенных симптомов патологии позволяет выделить несколько форм ГС:

  • нервно-мышечная;
  • психопатологическая;
  • вегетативно-сосудистая;
  • гипоталамическая эпилепсия;
  • нейроэндокринная;
  • нейротрофическая;
  • нарушение термоконтроля;
  • проблемы с мотивацией (включая нарушение сон/бодрствование).

Развитие синдрома в пубертатном периоде (гипоталамический синдром у подростков) отражается непосредственно на половом развитии - его торможением или ускорением.

Причины появления гипоталамического синдрома

Основными периодами начала заболевания являются предпубертатный и ранний пубертатный, а первые проявления возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек развивается значительно реже чем, соответственно, у мальчиков.

Точных причин развития гипоталамического синдрома у детей пока не найдено. Но можно выделить основные факторы, влияние которых может спровоцировать развитие этой болезни:

  • внутриутробная или послеродовая гипоксия;
  • белково-энергетическая недостаточность при рождении;
  • поздний токсикоз при беременности;
  • хронические заболевания ребенка (бронхиальная астма, гипертоническая болезнь и др.).

Благоприятные условия для развития синдрома могут создавать такие состояния, как раннее половое созревание, избыточные жировые отложения, нарушения функций щитовидной железы.

Также механизм развития заболевания в пубертатный период могут запустить и такие события:

Результатом всего вышеперечисленного может стать нарушение взаимодействия между гипоталамо-гипофизарной и лимбико-ретикулярной системами, приводящее к дисфункции гипоталамуса.

Симптоматика гипоталамического синдрома в пубертатный период

Симптомы гипоталамического синдрома разнообразны.

Основным симптомом становится ожирение (гипоталамический синдром с нарушением жирового обмена), что часто становится причиной насмешек как сверстников, так и не слишком сознательных взрослых, что в свою очередь усугубляет психологическое состояние подростка.

Также к главным признакам гипоталамического синдрома относятся увеличение молочных желез, появление так называемых «растяжек» на коже. «Растяжки» представляют собой розовые полосы, чаще всего появляющиеся на плечах, ягодицах, бедрах, животе и возникающие за очень короткий срок - около 2 недель.

Нужно знать. При пубертатном диспитуитаризме подростки начинают много есть, особенно в вечернее и ночное время, то есть во время стимуляции выработки инсулина блуждающим нервом. Подростки часто стесняются своей «ночной прожорливости» и пытаются есть незаметно. Утренний аппетит почти или полностью отсутствует. К этому могут добавиться постоянная жажда и, как следствие, полиурия.

Гормональные симптомы

В период проявления заболевания молодых пациентов мучает почти непрекращающаяся головная боль. Присутствует чувство постоянной усталости, что значительно снижает как физическую, так и, в некоторых случаях, умственную активность. Все это вызывает замкнутость, вспыльчивость по любому поводу, грубость, забывчивость, проблемы в учебе. Иногда могут возникать тяжелые депрессивные состояния и замкнутость.

Примечание. При всем этом подростки имеют абсолютно здоровый вид и часто выглядят старше своих лет. В большинстве случаев отличаются высоким ростом. Избыточная масса может достигать 40 кг. Конечности, и верхние, и нижние, отличаются полнотой.

У девочек может проявиться легкая вирилизация, появление растительности на лице и других частях тела по мужскому признаку, окрашивание сосков и малых половых губ в темно-коричневый цвет, чаще всего менструация становится нерегулярной.

Мальчики же, наоборот, могут заметить появление в строении тела женских черт (так называемые херувимоподобность и матронизм), увеличение молочных желез. Довольно часто ускоряется половое развитие юношей, что приводит к гиперсексуальности и ранней половой жизни.

Появление растительности на лице по мужскому признаку у девушек - один из признаков ГСПП

Кожные и другие симптомы

К кожным симптомам ГСПП относится образование крупных жировиков, бородавок, кондилом, нарушение пигментации кожи на некоторых участках кожи, гиперпигментация складок. Кожные покровы отличаются нежностью и неподверженностью загару. На некоторых участках тела кожа приобретает «гусиную» фактуру, то есть покрывается мелкими пупырышками.

Повышены выделения сальных желез головы, что быстро приводит волосы в неаккуратный вид, с повышенным их выпадением.

Ногтевые пластины отличаются тонкостью и хрупкостью.

Возможно возникновение синеватого оттенка кожи (акроцианоз) и повышенное потоотделение на ладонях (гипергидроз).

Могут проявляться признаки гипотиреоза: озноб, снижение дневной активности, степенная медлительность, шелушение кожи на локтевых и коленных суставах.

Важно! Треть пациентов могут страдать от проблем со зрением, что обусловлено повышенным артериальным давлением у большинства подростков, страдающих пубертатным диспитуитаризмом.

Осложнения при гипоталамическом синдроме

Серьезные стрессовые ситуации могут вызвать развитие ряда осложнений синдрома:

  • Артериальное давление может подняться до уровня гипертензивных кризов.
  • Возможно развитие инсулинонезависимого сахарного диабета 2 типа, особенно если к нему есть предрасположенность.
  • Нередки тяжелые депрессивные состояния.
  • Осложнения у девушек могут выражаться формированием новообразований в яичниках, сопровождающихся аменореей, появлением мастопатии и галактореи.
  • В случае беременности осложнения пубертатного диспитуитаризма могут привести к гестозу и недонашиванию плода.

Классификация

В течении гипоталамического синдрома выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень.

Ожирение при заболевании тоже имеет свою градацию: I, II, III и IV степени, что характеризуется превышением расчетной массы пациента до 30, 50, 100 и более процентов соответственно.

Лечение пубертатного диспитуитаризма

Лечение гипоталамического синдрома занимает долгое время и не должно прерываться. Основные направления терапии:

  • соблюдение диеты;
  • медикаментозное лечение;
  • физиопроцедуры;
  • санаторно-курортное лечение.

Диета

Обязательным условием является ограничение в пище количества поваренной соли. Не рекомендуется и применение голодания - это может привести к обострениям. Если говорить о диете, то нужно ориентироваться на субкалорийное ее направление, с понижением содержания углеводов и животных жиров.

Противопоказано мучное, сладкое и сахар в частности. Сахар следует заменить сахарозаменителями и продуктами с их содержанием.

Следует использовать принцип пятиразового питания.

Обязательны регулярные разгрузочные дни, но при этом исключают из рациона фрукты, богатые глюкозой.

Важно! Не стоит полностью вычеркивать из рациона животные жиры, так как в обратном случае может возникнуть дефицит стероидов и витамина D, вследствие нехватки холестерина, необходимого для их синтеза.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия при гипоталамическом синдроме заключается в следующем:

Обязательное применение жирорастворимых витаминов.

Девочкам показан прием гормональных препаратов для приведения уровня тестостерона в норму.

При необходимости прописывается курс препаратов для коррекции функций щитовидки медикаментозным способом.

В случае нарушенной функции расщепления глюкозы в организме назначаются сахароснижающие препараты перорально.

При нерегулярных месячных девочкам прописывают курс гормоносодержащих препаратов, варьируя дозировку и время курса, исходя из содержания прогестерона и эстриола на момент исследования.

Повышенный уровень лактотропного гормона снижается препаратами на основе бромокриптина.

При III и IV степени ожирения пациентам прописывают подавители аппетита (анорексанты).

При повышенном АД, даже в случае длительного отказа от соли, прописывают мочегонные.

  • Улучшение мозгового кровообращения проводится с помощью ноотропов (Кавинтон, Пирацетам, Церебролизин и др.).

    • Если это необходимо, назначают противосудорожное лечение и профилактику кризов.

    Для закрепления лечебного эффекта следует изменить образ жизни и распорядок дня. Полезными также будут иглорефлексотерапия, лечебная физкультура и санаторное лечение.

    Что такое гипоталамический синдром, какими симптомами сопровождается данное нарушение? Это понятие обозначает состояние человека, которое наблюдается при поражении (отдела мозга) вследствие определенных причин. Википедия обозначает, что это расстройство сопровождается эндокринными, обменными, вегетативными и трофическими нарушениями. Это заболевание чаще всего диагностируют у женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Также встречается среди мужчин, но в меньшем количестве.

    Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) развивается у подростков, когда наблюдается активная перестройка всего организма и изменение гормонального фона. Это нарушение появляется при наличии определенных факторов, которые провоцируют патологии взаимосвязи между основными эндокринными железами ( и ) и соединяющими их структурами. Данное заболевание чаще всего диагностируют в возрасте 10-20 лет.

    Гипоталамический синдром у детей и взрослых может приобретать разную форму. От этого зависит симптоматика заболевания и наличие сопутствующих патологий.

    Вегетативно-сосудистая форма заболевания

    Гипоталамический синдром у подростков и взрослых вегетативно-сосудистой формы развивается с наличием характерной симптоматики, которая наблюдается в течение нескольких минут или часов.

    Это вызывается:

    • симпатоадреналовым кризом. Сопровождается появлением сильной головной боли, дискомфортными ощущениями в области сердца. Также наблюдается увеличение пульса, появляется чувство страха. Во время криза человек не может совершить вдох, происходит онемение верхних и нижних конечностей. При этом кожный покров становится бледноватым, сухим, зрачки обычно расширены. Наблюдается незначительное повышение температуры тела. Приступ часто заканчивается появлением озноба, обильным мочеиспусканием;
    • вагоинсулярным кризом. Начинается общей вялостью, слабостью, головокружением. Ребенок или взрослый наблюдает чувство замирания в области сердечной мышцы, ощущение нехватки воздуха. Происходит покраснение кожи, что сочетается повышенной потливостью. Также наблюдается редкий пульс, снижение температуры тела и показателей кровеносного давления. Приступ часто заканчивается расстройством стула;
    • смешанным кризом. Развиваются симптомы, которые характерны для двух вышеописанных состояний.

    Нейроэндокринная обменная форма заболевания

    Нейроэндокринная форма сопровождается эндокринными нарушениями, которые провоцируются избыточной или недостаточной секрецией гормонов гипофиза.

    Вследствие таких негативных процессов в организме человека развиваются следующие заболевания:

    • . Сопровождается повышенным мочеиспусканием, которое приводит к обезвоживанию организма, общей слабостью и сухостью во рту;
    • злокачественный экзофтальм. Характеризуется выпячиванием глазного яблока. Вначале данный дефект может быть односторонним. Сопровождается другими нарушениями (атрофией дисков зрительных нервов, кератитом и т. д.);
    • адипозогенитальная дистрофия. Развивается с наличием алиментарного ожирения, которое спровоцировано повышенным аппетитом и низкой физической активностью. Также наблюдается недостаточное развитие или снижение функций половых желез и другие эндокринные нарушения (как у девочек, так и у мальчиков);

    • гиперостоз фронтальный. Сопровождается чрезмерным разрастанием лобной кости. Также наблюдается вирилизм, . Чаще всего развивается у женщин в климактерическом периоде;
    • юношеский базофилизм. Развивается в период полового созревания. Сопровождается повышенной выработкой . Девушка или юноша с данным заболеванием страдают от ожирения, повышенного давления, сухости кожи, на которой образовываются стрии;
    • гипофизарная кахексия. Сопровождается стремительным уменьшением массы тела, что провоцирует истощение организма;

    • преждевременное половое созревание. Данный тип гипоталамического синдрома чаще встречается у девочек, у которых достаточно рано проявляются вторичные половые признаки. Сопутствующие симптомы – бессонница, негативные изменения в эмоциональной сфере, высокий рост и другие;
    • задержка полового созревания. Гипоталамический синдром пубертатного периода данного типа чаще всего встречается у мальчиков. Развивается с нарушением жирового обмена в организме, что провоцирует ожирение по женскому типу. Также наблюдается гипогенитализм, вялость;
    • . Развивается у детей и подростков с открытыми зонами роста при избыточной секреции соматотропного гормона. При данном заболевании рост человека может достигать 2 м, и даже превышать этот показатель;

    • . Сопровождается увеличенной выработкой соматотропного гормона при закрытых зонах роста. Вызывает утолщение кистей, черепа, стоп. Сопровождается снижением умственных способностей, полового влечения, вялостью;
    • . Эндокринное нарушение, которое сопровождается низким ростом. Часто может развиваться с определенной симптоматикой – гидроцефалией, интеллектуальной отсталостью, изменением глаз и другими;
    • . Развивается на фоне избыточного выделения адренокортикотропного гормона, что приводит к неравномерному распределению жира по телу, лунообразному лицу, остеопорозу, повышению артериального давления;
    • синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля. Это наследственное заболевание, которое сопровождается умственной отсталостью, ожирением, гипогенитализмом, полидактилией.

    Форма заболевания с нарушением терморегуляции

    Сопровождается состоянием, которое характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных показателей. Такой симптом не сопровождается другими признаками инфекционных заболеваний. Температура обычно повышается утром, но снижается к вечеру. При гипоталамическом синдроме, симптомами которого являются гипотермия, непереносимость сквозняков, морозов, человек обычно себя чувствует относительно хорошо. Проведенный анализ крови и мочи не покажет отклонений от нормы.

    Этот тип эпилепсии характеризуется развитием вегето-сосудистых кризов. На их фоне человек теряет сознание, появляются тонические судороги. При проведении ЭЭГ выявляется эпилептическая активность, которая локализуется в височной доли.

    Нейротрофическая форма

    Вследствие нарушений работы гипоталамуса развиваются разнообразные трофические нарушения:

    • отеки, затрагивающие разные части тела;
    • трофические язвы;
    • остеопороз;
    • ломкость ногтей;
    • алопеция.

    Данная форма заболевания встречается достаточно редко. В большинстве случаев она сочетается с другими проявлениями нейроэндокринного характера.

    Нервно-мышечная форма

    Заболевание сопровождается мышечной слабостью, вялостью, которые переходят в приступы каталепсии. Они проявляются кратковременной потерей мышечного тонуса, что вызвано эмоциональным потрясением. При этом человек может упасть, но остаться в сознании. Данное проявление считается симптомом нарколепсии. Это заболевание сопровождается сильными приступами сонливости, которые наступают в дневное время и длятся нескольких минут.

    Причины заболевания

    Гипоталамический синдром пубертатного периода и другие его формы могут быть спровоцированы следующими причинами:

    • нейроинфекция;
    • черепно-мозговая травма;
    • острая, хроническая интоксикация организма;
    • нарушение кровоснабжение мозга;
    • серьезная психологическая травма;
    • нарушения эндокринного характера;
    • развитие тяжелых заболеваний внутренних органов;
    • наследственная предрасположенность.

    Диагностика заболевания

    При гипоталамическом синдроме лечение производится после комплексной диагностики, которая включает:

    • проводится сахарная проба;
    • трехдневная проба мочи;
    • измерение температуры в трех точках – в двух подмышечных впадинах и анусе;
    • показана электроэнцефалография;
    • проводится МРТ головного мозга для выявления опухолей и других патологий;
    • анализ крови на определение уровня гормонов;
    • УЗИ щитовидки, надпочечников.

    Лечение заболевания

    Лечение гипоталамического синдрома преимущественно длительное и часто пожизненное. Оно включает:

    • при необходимости назначаются противовирусные или антибактериальные препараты для устранения причин появления заболевания. По той же причине производится терапия опухолей, лечение травм головного мозга;
    • при воздействии определенного отравляющего фактора на организм прибегают к дезинтоксикационной терапии. Человеку могут вводить внутривенно гемодез, глюкозу, физиологический раствор;
    • применяется общеукрепляющая терапия. Она включает прием средств для улучшения кровоснабжения мозга, аминокислот, препаратов кальция;
    • часто показаны физиопроцедуры, включая гимнастику, иглоукалывание;
    • для предупреждения развития симпатоадреналовых кризов назначаются антидепрессанты;
    • при нейроэндокринных нарушениях прибегают к гормональной терапии.

    Прогноз

    Прогноз данного заболевания преимущественно определяется его симптомами и степенью развивающихся нарушений. При соблюдении всех рекомендаций врача удается нормализовать состояние человека. Однако наблюдается значительное снижение работоспособности. Во многих случаях больному устанавливается 2 или 3 группа инвалидности. Такому человеку следует избегать чрезмерных психологических и физических нагрузок, ему противопоказана работа в ночное время суток.

    Заболевание пубертатного периода во многих случаях излечимо и проходит к 20-25 годам жизни, если проводится правильное лечение. Некоторые больные не могут полностью избавиться от патологии.

    Список литературы

    1. Вейн А.М. «Нарушения сна и бодрствования»
    2. Ветер Т.В. Стресс в школьной жизни// Образование в современной школе. – 2003. № 3.
    3. Руководство по эндокринологии. - М.: Медицина, 2017. - 506 c
    4. Абрамова Г.С. О боли и стрессе // Медицинская психология. – М. 1998.
    5. Руководство для врачей скорой мед. помощи. Под редакцией В.А. Михайловича, А.Г. Мирошниченко. 3-е издание. СПб, 2005.

    К сожалению, процесс взросления не всегда проходит незаметно. В некоторых случаях из-за гормональных скачков возможно появление множества неприятных симптомов и заболеваний. Одно из них - гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП).

    Рассмотрим более подробно основную информацию о заболевании.

    Что такое гипоталамический синдром

    Он представляет собой множество разнообразных симптомов, появление которых было спровоцировано нарушениями гормонально-обменных функций организма в результате поражения гипоталамуса и надпочечников.

    При этом гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек встречается чаще примерно в 10 раз, чем у мальчиков.

    В медицинской литературе существует множество других названий этого заболевания: пубертатно-юношеский базопилизм, базофилизм пубертатного периода, диэнцефальный синдром диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, синдром пубертатного базофилизма.

    Симптоматика и диагностика заболевания

    Гипоталамический пубертатный синдром может сопровождаться множеством специфических симптомов. При этом наблюдаются они в одной или одновременно в нескольких системах организма.

    Итак, какие же признаки характеризуют гипоталамический пубертатный синдром?

    1. Со стороны процессов метаболизма. Больных беспокоит постоянная жажда и заметное повышение аппетита. Во время обследования специалист замечает равномерное откладывание жира в области плеч, шеи, бёдер, поясницы. При этом лицо становится округлой формы и имеет патологический румянец.
    2. Со стороны нервной системы и психики. Больные жалуются на частые головокружения, головные боли, ухудшение памяти и сна, быструю утомляемость, депрессию, раздражительность, плаксивость. Объективное исследование определяет а также в сторону от горизонтальной линии, асимметричность рефлексов, носогубных складок и глазных щелей, горизонтальный нистагм.
    3. Со стороны сердечно-сосудистой системы и артериального давления. Заболевание сопровождается его понижением. В 55-75 процентах случаев давление является ассиметричным, лабильным, при этом может наблюдаться артериальная гипертензия. Кроме того, возможно нарушение ритма второго тона над аортой, внутричерепная гипертензия, повышение уровня секреции в крови кортизола и альдостерона, ангиопатия сетчатки.
    4. Со стороны половой системы. Сбои могут наблюдаться в виде нарушений менструального цикла, маточных кровотечений. Врач проводит также объективное исследование. Молодые люди, у которых наблюдается гипоталамический синдром пубертатного периода, выглядят немного старше своего возраста. При этом их половое созревание происходит на 1-2 года быстрее в сравнении со сверстниками. У мальчиков лицо обретает женский тип, на нём очень плохо растут волосы даже после периода полового созревания. Возможно развитие гинекомастии. При всём этом размеры полового члена, мошонки и яичек полностью соответствуют возрасту и достигают окончательного развития к 15 годам. Что касается девочек, у них раньше времени происходит формирование вторичных половых признаков. Сбои обычно начинаются спустя некоторое время (до пяти лет) после начала первого менструального цикла. Они проявляются в виде аменореи, маточных кровотечений, очень болезненных менструаций, гипоменструального синдрома. Возможно увеличение яичников.
    5. Со стороны кожи. Больной жалуется на сухость кожных покровов и нарушение их целостности (растяжек) в области живота, плеч, бедер, молочных желез, а также избыточное оволосение. Во время внешнего осмотра врач дополнительно отмечает мраморно-цианотический цвет кожи и наличие утолщений рогового слоя в области плеч, локтей, а также на местах трения одежды. Кроме того, кожа холодная на ощупь, в особенности это касается области бёдер и ягодиц. На ней присутствуют стрии розового или красного цвета и чрезмерное количество волос.

    Кроме всего этого, наблюдается увеличение щитовидной железы.

    Причины появления недуга

    Установить точную причину возникновения такого заболевания, как гипоталамический синдром полового созревания, учёным до сих пор не удалось. Известно только, что этому процессу могут поспособствовать несколько факторов, таких как частые инфекционные заболевания в детстве либо наличие наследственной предрасположенности, перенесённые родовые травмы.

    Патогенез гормонального заболевания

    Гипоталамический синдром пубертатного периода может возникнуть в результате наследственных либо ненаследственных факторов.

    В первом случае из поколения в поколение носители адиоз-генотипа передают клетки, которые способны накапливать в себе жир, изменяя при этом слизистую оболочку кишечника. Пациенты с заболеванием этого типа имеют гиперлипосинтетическую направленность процессов метаболизма и повышенную всасываемость в кишечнике, а также ферментные дефекты.

    Во втором случае, а именно при наличии ненаследственных факторов, происходит поражение ядер гипоталамуса либо нарушения во взаимодействии гипофизарных и гонадотропных гормонов.

    Классификация

    Исходя из разных показателей, гипоталамический синдром пубертатного периода можно подразделить на виды.

    В зависимости от характера протекания заболевания:

    • стабильный;
    • регрессивный;
    • прогрессивный;
    • рецидивирующий.

    В зависимости от клинического течения:

    • с преобладанием нейроциркулярных расстройств;
    • с преобладанием гирсутизма;
    • с преобладанием ожирения;
    • смешанный.

    В зависимости от степени тяжести:

    • тяжёлый;
    • средний;
    • лёгкий.

    В зависимости от формы:

    • вегетативно-висцеральный;
    • нервно-трофический;
    • гипоталамическая эпилепсия;
    • вегето-сосудистый;
    • нервно-мышечный;
    • психостенический, псевдоневрастенический;
    • нарушения работоспособности и сна;
    • нейроэндокринный.

    К кому обратиться за помощью?

    Кто поможет устранить такое заболевание, как гипоталамический синдром пубертатного периода? Отзывы столкнувшихся с этой проблемой говорят о том, что нужно обращаться сразу к нескольким врачам. Это эндокринолог, педиатр, отоларинголог, невропатолог, а для девочек дополнительно ещё и гинеколог.

    При этом наблюдение у врача является обязательным, так как для заболевания характерно резкое ухудшение состояния во время стрессовых ситуаций и при отсутствии необходимой терапии.

    Гипоталамический синдром пубертатного периода: способы лечения

    Избавление от заболевания включает в себя приём фармацевтических препаратов, соблюдение специально разработанной диеты и физические упражнения. При этом для успешного выздоровления важно чёткое соблюдение всех указаний врача. Для большего удобства рассмотрим каждый из видов терапии по отдельности.

    Медикаментозное лечение

    Какие препараты помогут избавиться от такого заболевания, как гипоталамический синдром пубертатного периода? Лечение предусматривает совмещение нескольких видов терапии для устранения всех его симптомов.

    1. Липотропные препараты.
    2. Седативные препараты.
    3. Рассасывающая терапия.
    4. Анорексичные препараты ("Орлистат", "Меридиа").
    5. Средства для улучшения микроциркуляции крови ("Кавинтон", "Стугерон", "Циннаризин").
    6. Препараты для улучшения питания структур клеток ("Церебролизин", "Ноотропил").
    7. Дегидратационная терапия ("Фуросемид", "Сульфат магния", "Ворошпирон").

    Диета и физические нагрузки

    В первую очередь важно пересмотреть режим питания. Необходимо отменить многочисленные перекусы, не допускать перееданий. При этом важно убрать из меню подростка все высококалорийные продукты, такие как жирное мясо, шоколад, мороженое, фастфуд и так далее.

    Лечение предусматривает соблюдение диеты №8. Она включает в себя снижение калорийности блюд за счёт углеводов и частично жиров. Предусмотрено также внесение в рацион витаминов С, Е, А и проведение разгрузочных дней.

    Физическая активность направлена на уменьшение количества жировой массы. Она должна включать в себя проведение утренней гимнастики с использованием специальных упражнений, подвижные игры, занятия спортом, водные процедуры, вечерние прогулки.

    Прогноз на будущее

    Как показывает статистика, полное избавление от заболевания происходит в 20-40% случаев.

    У 20 процентов больных наблюдается прогрессирование недуга.

    У остальных остаётся скрытая форма заболевания, для которой характерно возникновение рецидивов. Те, в свою очередь, могут привести к развитию гипертонической болезни, сахарного диабета, бесплодия, осложнений во время родов, гипоталамического формы, вторичного

    Профилактика

    Основными способами предотвращения появления гипоталамического синдрома пубертатного периода являются соблюдение подростками здорового образа жизни и соблюдение правил рационального питания. Важно наличие физических нагрузок и частых прогулок на свежем воздухе.

    Кроме того, обязательно проведение санации хронических очагов инфекции.

    Гипоталамический синдром пубертатного периода (ГСПП) - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез.

    Гипоталамический синдром пубертатного периода - самое частое эндокринно-обменное заболевание подростков. Юноши болеют чаще девушек.

    Этиология и патогенез . Заболевание начинается в препубертатном или раннем пубертатном возрасте и проявляется в возрасте от 10 до 20 лет. Средний возраст больных - 16-17 лет. Факторами риска могут быть патология беременности, перинатальная энцефалопатия, нейротоксикоз и черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, стрессы, употребление гормональных контрацептивов и анаболиков, беременность и аборты у несовершеннолетних. В 100% случаев страдают ядра гипоталамуса и аденогипофиз. Это - заболевание с вторичным, не связанным с дефицитом лептина, ожирением. Гипоталамический синдром пубертатного периода может развиваться у подростков, уже имеющих первичное лептинзависимое ожирение .

    Гипоталамический синдром пубертатного периода характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции - кортиколиберина, соматокринина и люлиберина. Возникает диспитуитаризм с нарушением продукции АКТГ, СТГ и ЛГ. Характерна гиперпродукция кортикостероидов, кортизола и дегидроэпиандростерона. Кортизол вызывает развитие инсулинорезистентности. Усиление глюконеогенеза объясняет появление на коже розовых полосок - стрий. Следствие инсулинорезистентности - гиперинсулинемия в результате инсулинотропного действия АКТГ на островки Лангерганса (гиперинсулинизм) и относительная инсулиновая недостаточность. ГСПП сопровождается гиперлипопротеидемией, так как инсулин - сильный атерогенный гормон и стимулирует синтез холестерина и атерогенных липоротеидов в печени, потенцирует формирование атеросклероза. Кортикотропиномы не формируются, а размеры и масса надпочечников не увеличиваются. Гиперпродукция соматолиберина и СТГ ускоряет рост и физическое развитие. У девочек - раннее половое созревание и раннее менархе . Гиперсекреция ЛГ вызывает кистозную атрезию фолликулов в яичниках, усиливая синтез андрогенов. У мальчиков диспродукция гонадолиберинов и гонадотропинов вызывает раннее или позднее половое созревание. Нарушается выработка тиреолиберина, ТТГ, Т3. Нередко обнаруживают антитиреоидные аутоантитела. Гиперпролактинемия у девушек стимулирует синтез андрогенов в надпочечниках и является одной из причин гирсутизма, нарушений месячных (до аменореи), кисты яичников , мастопатии. Для юношей типична ложная гинекомастия.

    Гиперпродукция АКТГ и кортизола, гиперактивность ренин-альдостероновой системы, гиперинсулинемия, повышая периферическое сосудистое сопротивление, формируют артериальную гипертензию.

    Симптомы . Подростков беспокоит ожирение - объект насмешек сверстников и дурно воспитанных взрослых, увеличение молочных желез, появление на коже живота, ягодиц, плеч и бедер розовых полосок («растяжек»), что является предметом тревоги больше родителей, чем самих подростков. Они возникают быстро, в течение нескольких недель, не имеют экстравазатов. Родственники отмечают у больных прожорливость (булимию), особенно к ночи, когда активность вагуса, стимулирующего секрецию инсулина, выше. Подростки часто украдкой едят по ночам. По утрам едят мало или вообще не завтракают. Могут быть жажда и полиурия. Возникают почти постоянные головные боли, усталость. Физическая работоспособность снижена. Подростки замкнуты, забывчивы, плохо успевают, вспыльчивы, грубы из-за колких выпадов окружающих, допускающих обидные прозвища. Бывают депрессивные состояния. Подростки выглядят старше и производят впечатление лиц отменного здоровья. Рост, как правило, высокий. Лишняя масса достигает 35-40 кг. Верхние и нижние конечности всегда тучные. У юношей - гиноидное телосложение с широким тазом, херувимоподобностью и матронизмом. Гинекомастия без железистой ткани. Половое развитие может ускоряться. Юноши гиперсексуальны, склонны к ранней половой жизни. Для девушек это не характерно. У них - легкая ранняя вирилизация, угловатость, гипертрихоз, пигментация сосков, малых половых губ, почти всегда нарушены месячные.

    На коже могут обнаруживаться липомы, бородавки , витилиго , кондиломы, гиперпигментация складок. Кожа нежная, не загорающая, юноши чаще белокожие (херувимоподобные). Атрофии кожи не бывает. Кожа задней поверхности плеч и ягодиц обычно шершавая («с пупырышками»). Волосы сальные, склонны к выпадению. Ногти тонкие и ломкие. Выявляются юношеские угри, особенно у девушек (гиперандрогения). Руки нежные, мягкие, с длинными пальцами и гипермобильными суставами. Нередки «ледяные» кисти и акроцианоз. Гипергидроз так выражен, что подростки стесняются подавать руку при встрече. Внешне они эутиреоидны, но функция щитовидной железы может снижаться, появляются признаки гипотиреоза (зябкость, дневная сонливость, заторможенность, степенная медлительность, сухость и гиперкератоз кожи локтей и пяток, нередки запоры). Часто (70% подростков) обнаруживается повышение АД. У 1/3 подростков выявляют гипертоническую ангиопатию сетчатки. Этому предшествует нейроциркуляторная дистония.

    Осложнения . Гипоталамический синдром пубертатного периода при стрессах (экзамены, тяжелые виды спорта, резкая смена климата при краткосрочных вояжах в тропики) может обостряться и прогрессировать. АД может расти до гипертензивных кризов. Развиваются ИНСД II типа, особенно при отягощенной наследственности, тиреоидите. Возможны депрессии. У девушек часто формируются кисты яичников с аменореей, фиброаденоматоз молочных желез с галактореей. При беременности бывают гестоз с повышением АД, отеки и невынашивание. У юношей может прогрессировать гинекомастия. Больные склонны к кандидамикозам .

    Классификация . По течению ГСПП разделяют на синдром легкой, среднетяжелой и тяжелой степени, что определяется тяжестью эндокринных и сердечно-сосудистых расстройств. К первой степени ожирения относят превышение должной массы на 10-29%, ко II - на 30-49%, к III - на 50-99%, к IV - на 100% и более.

    Диагностика . Вид больных - гиноидное ожирение- достаточно типичен, а розовые стрии - патогномоничны. Анализы крови обычно нормальные. Патология мочи (у 35-40% больных) чаще обусловлена аномалиями почек, хроническим пиелонефритом или нефролитиазом. У большинства - атерогенный обмен липидов. В крови умеренно повышены уровни АКТГ и кортизола с нарушением циркадного ритма (в вечерние и ночные часы снижаются мало). Это положительно коррелирует с цифрами АД. Для ГСПП характерно нарушение толерантности к углеводам из-за инсулинорезистентности. Уже в пубертате может развиться ИНСД II типа. ГТТ патологический более чем у половины подростков с ГСПП, у каждого пятого-шестого выявляется скрытый СД. В сомнительных случаях проводят пробу Конна - ГТТ с кортизоном или преднизолоном. Уровень тестостерона у юношей слегка снижен. Концентрации катехоламинов нормальные или умеренно пониженные. У большинства снижен Т4, имеется тенденция к росту ТТГ, что свидетельствует о гипофункции щитовидной железы. Выявление аутоантител к тиропероксидазе в сочетании с типичной для АИТ картиной УЗИ щитовидной железы (гипоэхогенность и неоднородность структуры) позволяют диагностировать АИТ. Сократительная функция миокарда снижается, на ЭКГ могут быть признаки местных блокад. Часто выявляются тепловизионные признаки микроциркуляторных расстройств в нижних конечностях по типу микроангиопатии, возможно, за счет латентного СД (до 15%). Периферический атеросклероз встречаются редко при сочетании выраженной дислипопротеидемии, гиперинсулинемии и повышенного АД.

    ЭЭГ свидетельствует о диффузных изменениях биоэлектрической активности головного мозга со снижением порога судорожной. После пробы с гипервентиляцией нарастает индекс медленных волн, что может быть обусловлено гипокальциемией. На рентгенограммах позвоночника - слабо выраженный остеопороз. Нередко выявляется умеренная внутричерепная гипертензия. Турецкое седло чаще нормальное. Встречаются гиперостозы черепа и кальциноз твердой оболочки мозга.

    Пример диагноза. Гипоталамический синдром пубертатного периода. Ожирение III степени с розовыми стриями в области живота и внутренней поверхности бедер. Функциональный гиперинсулинизм. Артериальная гипертензия. Мочекислый диатез. Ложная гинекомастия.

    Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с синдромом Иценко-Кушинга, который без лечения не регрессирует. Ожирение при ГСПП не характеризуется типичной для синдрома Иценко - Кушинга строгой зональностью. Конечности всегда остаются тучными. Гинекомастия ложная. Стрии не фиолетовые или багрово-синюшные, как при синдроме Иценко - Кушинга. При нем рост и дифференцировка скелета всегда отстают от паспортного возраста, всегда выражены остеопороз и атрофия мышц, почему конечности выглядят всегда худыми. Юноши феминизируются, бреются очень редко или вообще не бреются. Девушки маскулинизируются с атрофией яичников, аменореей, выраженным гирсутизмом. Лицо, как правило, лунообразное. Синюшно-багровые полосы на коже самостоятельно никогда не регрессируют. Лучевые методы часто выявляют объемную патологию гипоталамуса или гипофиза, опухоли или гиперплазию коры надпочечников, что сопровождается патологически очень высоким уровнем кортизола в крови в течение суток и высоким содержанием 17-ОКС в моче. Наличие розовых стрий позволяет отличить ГСПП от алиментарно-конституционального, лептинового ожирения.

    Исходы заболевания и прогноз . Гипоталамический синдром пубертатного периода, несмотря на сходство с синдромом Иценко - Кушинга и разными формами диэнцефального ожирения, протекает преимущественно доброкачественно. Прогноз чаще удовлетворительный. ГСПП с возрастом может регрессировать. Розовые стрии обратимы. Снижение массы тела приводит к их выцветанию, они белеют и часто вообще исчезают.

    Заболевание может хронизироваться с периодами ремиссий и обострений. При рациональной коррекции оно исчезает к 20-25 годам. В синдром Иценко - Кушинга Гипоталамический синдром пубертатного периода переходит в единичных случаях. Репродуктивная функция, особенно у юношей, не страдает. Напротив, рост и созревание подростков ускорены, а раннее начало половой жизни даже благотворно влияет на их жировой обмен и способствует нормализации массы тела. В основном сохраняется нормальная продукция гонадотропинов и андрогенов. Опасность представляет транзиторная гипертензия. Она может персистировать и переходить в истинную гипертензию и стабилизироваться. Артериальную гипертензию при ГСПП следует рассматривать как симптоматическую вследствие гипер-кортизолизма, гиперальдосторонизма, гиперренинемии и гиперинсулинизма.

    По-видимому, у подростков с ГСПП может в зрелые годы формироваться дисметаболический синдром инсулинорезистентности. Девушки с ГСПП, очевидно, могут в дальнейшем страдать синдромом поликистозных яичников (синдромом Лесного-Штейна-Левенталя).

    Лечение . При тяжелом течении ГСПП его лечат длительно и непрерывно. Ограничивается прием поваренной соли независимо от того, имеется ли повышенное АД или нет. Полное голодание запрещается, так как оно может вызвать обострение. Диета должна быть субкалорийной, с малым содержанием углеводов и животных жиров (стол 8 б). Запрещают сахар, сладости и мучные изделия. Рекомендуют 5-разовое питание. В семье необходимо прекратить приготовление сладких и мучных блюд или, по крайней мере, не употреблять их в присутствии больного подростка. Важны разгрузочные дни, но без сладких фруктов, богатых глюкозой (виноград). При легком снижении толерантности к глюкозе достаточно диеты № 9. Используют сахарозаменители (фруктоза, сахарин, сластилин, сукралайф, сукрадайет, сорбит, ксилит, аспартам) и содержащие их изделия. Животные жиры полностью не исключают, так как они - источники холестерина, необходимого для синтеза стероидов (в том числе половых) и витамина D. При резком ограничении жиров назначают витамины A, D3 (оксидевит, вигантол), К и Е в нужных дозах. При легком течении заболевания назначают поливитамины, глютаминовую кислоту.

    При среднетяжелом течении проводят дегидратацию (альдактон, верошпирон или триампур, а при внутричерепной гипертензии - диакарб). Спиронолактоны действуют антиандрогенно, что важно для девушек с ГСПП.

    При нормальном ГТТ можно назначать бигуаниды (метформин, глиформин, сиофор) по 125-250 мг 2 раза в день во время еды. Они снижают массу тела, гиперинсулинемию, АД.
    При выраженном ожирении с гипофункцией щитовидной железы показаны тиреоидные гормоны (левотироксин). Их назначают в максимально переносимых дозах под контролем уровней Т3 и Т4; ТТГ, пролактина и кортизола.

    Эффективны бальнеолечение (циркулярный душ, хвойные ванны), дарсонвализация. Показано лечебное плавание в бассейне, полезна водная аэробика. Лечение повторяют каждые 2-3 мес в первый год и каждые 6 мес - в последующие годы. Аноректики применяют лишь при ожирении III и IV степени. Получен положительный эффект от использования ингибиторов желудочно-кишечных липаз (ксеникал, орлистат).

    Дифенин нормализует синтез дофамина и тормозит продукцию кортикотропин-рилизинг фактора и АКТГ, снижает секрецию кортизола и андрогенов, способствует регрессу розовых стрий. Дифенином лечат 2-3 мес. При стойких розовых стриях лечение повторяют. При гиперпролактинемии показан прием бромокриптина (парлодела, абергина, каберголина или достинекса). При признаках постпрандиальной гипергликемии назначают бигуаниды, ксеникал (орлистат). Можно назначать акарбозу, глюкобай. К противодиабетическим сульфаниламидам прибегают крайне редко. Потребности в инсулинотерапии при ГСПП нет.

    Артериальную гипертензию на фоне низкосолевой или бессолевой диеты лечат блокаторами кальциевых каналов, салуретиками, калийсберегающими средствами. Показаны препараты ИАПФ в небольших дозах. Коррекция вегетативных нарушений достигается барбитуратами, эрготамином, алкалоидами красавки, настойками валерианы, пустырника, пиона, боярышника. Рекомендуются ноотропил, кавинтон, аминалон, пикамилон, глицин, фитин, глютами-новая кислота, церебролизин.

    Нежелательны поездки на отдых в страны с тропическим и субтропическим климатом, так как могут вызывать выраженные обострения болезни.

    Профилактика . Нужно оберегать детей и подростков от переедания, травм головы, инфекций и стрессов. Нежелательны ранняя половая жизнь, беременности и аборты. Противопоказаны тяжелые виды спорта. Категорически запрещаются анаболики, допинги и наркотики.

    Диспансеризация . Диспансерная группа - Д-2. Обследование подростков с ГСПП должно проводиться в эндокринологическом стационаре. Они наблюдаются эндокринологом и другими специалистами до выздоровления. По нормализации массы тела и АД с учета снимаются, но лишь при условии нормального уровня гормонов крови. Первоочередной задачей являются устранение обострений заболевания и профилактика его рецидивов. Гормональные контрацептивы противопоказаны. При тяжелом течении ГСПП показаны регулярные госпитализации в эндокринологический стационар. Необходима санация очагов латентной инфекции.

    Вопросы экспертизы. Группа здоровья - 4 или 3. Показаны ЛФК и регулярные занятия легкими видами спорта. Категорически запрещена аэробика (провоцирует обострение!). Показана водная аэробика. Запрещены спортивные состязания, кроссы. При выраженном ожирении - посещение групп здоровья. Показан интеллектуальный труд, работа лаборантом, чертежником, слесарем. Нельзя работать в горячих цехах, с шумом и вибрацией, на конвейере, в вынужденных позах, в ночные смены, с командировками. При повышенном АД подростка освобождают от переводных и выпускных экзаменов (решает комиссия по заявлению родителей). Подросткам с ГСПП не следует запрещать вступление в брак во избежание психотравмы. Ранние браки у них обычно прочные, но ранняя беременность и аборты нежелательны. При III и IV степени ожирения - отсрочка от призыва в армию. При меньших степенях вопрос о призыве решается индивидуально, в каждом случае проводят медицинское освидетельствование в эндокринологическом стационаре.