Как избавиться от ихтиоза. Лечение ихтиоза

Ихтиоз - это наследственное кожное заболевание, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи.

В результате этого заболевания кожа больного покрывается чешуйками, внешне похожими на рыбью чешую. Для ихтиоза характерно раннее его начало (первые 3 года жизни). Ихтиоз приводит к обильному шелушению кожи, которое внешне похожа на рыбную чешую (от греч. ichthys – «рыба»). Тяжесть симптомов заболевания зависит от множества факторов. Иногда ихтиоз практически не даёт дискомфорта и человек может прожить с ним всю жизнь. Но в иногда врожденный ихтиоз может привести к сильным поражениям кожи ребенка, что может стать причиной летального исхода (ихтиоз плода).

Разные формы ихтиоза возникают у человека из-за генетических мутаций, которые до сих пор полностью не изучены. В последнее время основной причиной данного заболевания называют недостаточность витамина А, а также появлениям заболеваний эндокринной системы. Основной патологического процесса является чрезмерная выработка кератина (белок кожи).


Виды ихтиоза:

Различают следующие формы ихтиоза:

  • вульгарный ихтиоз;
  • ламеллярный ихтиоз;
  • Х-сцепленный ихтиоз;
  • болезнь Дарье;
  • ихтиозиформная эритродермия.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или его ещё называют обыкновенным, является наиболее частой формой ихтиоза. По статистике вульгарный ихтиоз встречается у людей примерно в 75 - 95% случаях среди всех форм ихтиоза. В большинстве случаев, этой формой болеют дети в первые годы жизни (от 1 до 3 лет).

Основной причиной возникновения вульгарного ихтиоза является генетическая мутация, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Данный тип наследования говорит о том, что генетическое заболевание проявится у ребенка, когда он унаследует мутантный аллель (одна из форм гена, которая ведёт к альтернативному варианту развития) хотя бы от одного из своих родителей. Важно, что данный тип наследственного заболевания не зависит от пола ребёнка и проявляется у девочек и мальчиков с одинаковой частотой.

Патологические нарушения имеют генерализованный характер и распространяются практически на всю кожу. Кожа становится очень сухой, появляется шелушение, а также кожа утолщается. Кожные железы (потовые и сальные) практически не функционируют. Главной особенностью обыкновенного ихтиоза - это поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей. Наиболее часто поражается разгибательная поверхность локтевых, голеностопных и коленных суставов, а также область крестца. У детей часто поражается кожа лица - лоб и щёки. В зависимости от тяжести заболевания, роговые чешуйки могут быть прозрачными и тонкими или же темными и массивными. При вульгарном ихтиозе часто образуются пробки из роговых чешуек, которые могут закупорить отверстия волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз) и сальных желез. Механическое давление этих роговых пробок ведёт к атрофии (снижению количества функциональных клеток) сальных желез и волосяных фолликулов. При такой клинической форме ихтиоза наблюдается гиперкератоз (утолщение рогового слоя), а также уменьшение зернистого слоя эпидермиса. Помимо этого в ростковом слое эпидермиса происходят дегенеративные процессы.

Стоит отметить, что при такой форме ихтиоза сгибательные зоны локтевых суставов, подмышечные впадины, подколенные ямки, а также паховая зоны не затрагиваются.

К основным клиническим формам вульгарного ихтиоза относят:

  • Ксеродермия. Ксеродермия - является самой легко протекающей формой вульгарного ихтиоза. Ксеродермия ведёт к сухости и незначительной шероховатости кожи, которая наиболее часто появляется на разгибательных поверхностях конечностей.
  • Простой ихтиоз. Простой ихтиоз характерен невыраженной симптоматикой. Основным симптомом является сухость кожи, в сочетании с её шелушением. Роговые чешуйки на вид похожи на отруби (отрубевидные чешуйки). Отличием от ксеродермии является то, что поражаются не только конечности, но и туловище. Часто можно увидеть поражение волосистой часть головы. Роговые чешуйки имеют небольшие размеры, а в центре они плотно соединяются с глубокими слоями эпидермиса.
  • Блестящий ихтиоз. Блестящий ихтиоз характеризуется большим скоплением полупрозрачных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей, которых особенно много в зоне волосяных фолликулов. Редко роговые чешуйки по виду напоминают мозаику.
  • Змеевидный ихтиоз. Змеевидный ихтиоз характеризуется появлением лентовидно расположенных чешуек коричневого или серого цвета. При змеевидном ихтиозе роговые чешуйки окружены глубокими бороздами, которые напоминают змеиный покров.

Отметим, что симптоматика ихтиоза становится слабее в период полового созревания вследствие изменения гормонального фона. Это генетическое заболевание длится всю жизнь. Обострения ихтиоза происходит в зимнее время.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз появляется из-за дефекта белка трансглутаминазы. Этот белок регулирует процесс дифференциации кератиноцитов. Дефект белка трансглутаминазы приводит к гиперплазии (чрезмерное разрастание) базального слоя при котором наблюдается быстрый рост кератиноцитов и их переход от базального слоя к роговому.

При ламеллярном ихтиозе кожный покров ребенка краснее и полностью покрывается тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда эта пленка трансформируется в крупные роговые чешуйки, которые полностью исчезают через небольшой промежуток времени. Но чаще всего чешуйки остаются у человека на всю оставшуюся жизнь.

Как правило, при ламеллярном ихтиозе гиперкератоз с возрастом только усиливается. В то же время наблюдается регрессия эритродермии (покраснение кожи уменьшается). Наиболее сильные поражения происходят в кожных складках. Кожа на лицк в большинстве случаев краснее, натягивается и шелушится. Как правило, повышенно потоотделение, особенно на толстых участках кожи.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз является рецессивным кожным заболеванием. Этот тип заболевания поражает только мужчин, а женщины могут лишь являться носителями дефектного гена. Х-сцепленный ихтиоз приводит к врожденной недостаточности стероидной сульфатазы. Этот фермент нужен для трансформации стероидных гормонов из неактивной формы в активную.

По статистике Х-сцепленный ихтиоз встречается примерно у одного из 2500 - 6000 мужчин. Проявляется данная форма ихтиоза уже на 2 неделе жизни. Х-сцепленный ихтиоз внешне похож на змеевидный ихтиоз – на коже появляется много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещины и борозды. Часто у мальчиков, болеющих Х-сцепленным ихтиозом, диагностируют умственную отсталость, а также разные аномалии развития костей скелета.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) является одной из клинических форм врожденного ихтиоза. Болезнь Дарье приводит к задержке умственного развития ребенка, а также влияет на щитовидную и половые железу.

Болезнь Дарье характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя. В следствие дефекта одного из ферментов, принимающего участие в процессе кератинизации, в ростковом слое появляются аномальные тельца и зерна.

Основным симптомом фолликулярного дискератоза является кожная сыпь с чешуйчатой поверхностью. На коже образуются множество плотных узелков (папул) сферической формы. Размер папул, чаще всего не превышает пол сантиметра. Очень часто узелки сливаются, образую мокнущие очаги. Также характерно развитие подногтевого гиперкератоза, что ведёт к утолщению ногтей. Также стоит отметить, что при болезни Дарье могут поражаться слизистые оболочки.

Ихтиозиформная эритродермия

Ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока) характеризуется синтезом дефектного кератина, а также нарушением роста и дифференциации кератиноцитов. В верхних слоях эпидермиса образуется большое количество зерен и вакуолей (пузырьки), а также происходит сильное утолщение рогового слоя (акантокератолитический гиперкератоз). Одним из отличий ихтиозиформной эритродермии от вульгарного ихтиоза является наличие в дерме воспалительного инфильтрата (скопление лейкоцитов).

Ихтиозиформная эритродермия - это аутосомно-доминантное заболевание. Оно приводит к утолщению и отёку кожи. На коже появляется много пузырей и мокнущих очагов. Также для болезни Брока характерны воспалительные явления, которые происходят в дерме. Ногти, чаще, утолщены и деформированы. Стоит отметить, что симптомы болезни с возрастом чаще всего регрессируют (уменьшаются).

Симптомы ихтиоза

Симптомов ихтиоза очень много и они разнообразны. У каждой клинической формы ихтиоза есть целый ряд симптомов характерных проявлений. При этом выраженность симптомов зависит от тяжести заболевания:

  • Сухость кожи – это прямое следствие нарушения водно-солевого баланса. При заболевании ихтиозом эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи напрямую зависит от количества потерянной жидкости.
  • Шелушение – появляется из-за избыточного отслоения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов сильно увеличена.
  • Покраснение кожи (эритродермия) – встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи может сильно варьировать и зависит от степени тяжести эритродермии.
  • Деформация ногтей – происходит из-за дефекта в синтезе кератина (главного белка ногтевой пластинки). Ногти могут утолщаться, отслаиваться, а в иногда значительно деформироваться. Нудно отметить, что поражение ногтей не обязательно для вульгарного ихтиоза.
  • Истончение и ломкость волос – происходит из-за атрофии волосяных фолликулов и воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также появляется из-за дефекта в синтезе кератина, который находится в волосяном стержне в большом количестве.
  • Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи) – возникает вторично из-за снижения местного иммунитета. Для болезнетворных микроорганизмов пораженная кожа очень уязвима. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае появления зуда.
  • Конъюнктивит – у ряда форм ихтиоза могут появляться различные поражения глаз. Самой частой формой, это воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит). Не редко наблюдается воспалительный процесс у краев век (блефарит) и в сетчатке глаза (ретинит).
  • Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах – это один из самых частых симптомов ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка свидетельствует о наследственном заболевании кожи.

Важно! При ихтиозе плода дети часто рождаются намного раньше срока, такие новорожденные не всегда жизнеспособны.

Причины ихтиоза

Ихтиоз является наследственным заболеванием, поэтому главная причина этой кожной болезни - это генная мутация, передающаяся из поколения в поколение. Биохимия мутации сейчас не расшифрована, но известно, что заболевание проявляется нарушением жирового и белкового обмена. Результатом данной патологии является то, что в крови накапливается избыток аминокислот и холестерина, это приводит к появлению специфической кожной реакции. У пациентов, имеющих генную мутацию, которая приводит к развитию ихтиоза, наблюдается:

  • нарушение терморегуляции организма;
  • замедление обменных процессов;
  • повышение активности ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах дыхания кожи;

У больных ихтиозом также происходит снижение работы эндокринных желез – половых, щитовидной, надпочечников. Эти симптомы могут появиться сразу или увеличиваться постепенно по мере развития заболевания. Результатом является то, что у больных нарастает дефицит клеточного иммунитета, также уменьшается способность усваивать витамин A и нарушается деятельность потовых желез. Это повышает шанс на обнаружение таких заболевания потовых желез как гидроцистома, сирингома, экринная спираденома.

Важно! Если у пациента диагностируется приобретенная форма ихтиоза, то его следует направить на дополнительное обследование. Целью этих обследований должно стать исключение наличия у него злокачественных новообразований.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии зависит от формы заболевания и тяжести протекания. Чаще всего лечение проводится амбулаторно, но при тяжелых формах заболевания пациента могут поместить в стационар.

В лечении ихтиоза подходят следующие методики:

Витаминотерапия. Пациентам с заболеванием ихтиозом назначают курсы витаминов групп A, B, C, E, а также никотиновую кислоту. Витамины назначаются в больших дозах (это зависит от возраста больного). Прием витаминов оказывает приводит к размягчению чешуек на коже.

Для увеличения иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, экстракта алоэ, гамма-глобулина.

Больным ихтиозом назначают переливания плазмы крови.

При плохой работе щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, характерных для данного заболевания, врач подбирает гормонозаместительную терапию . Для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных, применяют гормоны.

Детям, у которых вывернуты веки, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозировка гормонов и график приема назначается врачом для каждого больного отдельно, это зависит от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается такое же лечение, что и их младенцам.

Под местным лечением ихтиоза у детей, понимается назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным назначаются ванны (местные или общие, в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление хлористого натрия, крахмала, мочевины.

Чтобы смягчить кожу при ихтиозе врач назначает применение мазей и кремов , в состав которых входит липамид и витамин U.

Больным ихтиозом также показано физиолечение. При этом заболевании эффективным процедурами яввляются процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, принятие углекислых и сульфидных ванн, гелиотерапия. В периоды ремиссии заболевания для профилактических мер назначают торфяные и иловые ванны, а также необходимо применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Целебная мазь.
Масло зверобоя - это основной ингредиент для приготовления целебной мази. Для приготовления этого лекарства от ихтиоза потребуются следующие вещества:
  • 500 мл масла зверобоя (это средство можно приобрести в аптеке);
  • 250 гр. масла сливочного или нутряного свиного жира (перетопленного). Масло для приготовления лекарства следует использовать домашнее;
  • 100 гр. сосновой смолы, так называемой живицы;
  • 100 гр. воска пчелиного;
  • 50 гр. Прополиса;
  • 30 гр. свежей травы чистотела, измельченной до состояния кашицы;
  • 30 гр. чистого толченого мела (просеять через ситечко).

Чтобы приготовить лекарство от ихтиоза нужно сделать водяную баню - в посуду с кипящей водой поставьте посуду меньшего диаметра. Поместите в верхнюю кастрюльку свиной жир или сливочное масло и хорошо растертый деревянной лопаткой воск. Доведите массу до полного расплавления, параллельно помешивая её без остановки. После этого добавьте живицу и поварите еще 10-15 минут, главное не забывайте перемешивать деревянной лопаткой. Затем добавьте чистотел и варите еще 5-10 минут.

Потом влейте масло зверобоя, добавьте мел. Далее всё следует смешать, затем закрыть крышкой и держите на медленном огне около 2,5 часов. После этого еще раз перемешайте и добавьте прополис. Варите еще 25-30 минут.

После снимите с огня, накройте посуду крышкой и укутайте в одеяло. Примерно через 12 часов настаивания, мазь поставьте снова на огонь и прокипятите. Горячее средство процедите через сито или несколько слоев марли и остудите. Храните мазь в холодильнике. Используйте ей по 2-3 раза в день для смазывания пораженной кожи.

Травяной настой

Для приготовления лекарственного настоя от ихтиоза нужно взять:

  • пырей ползучий (корень) - 200 гр.;
  • пижма (цветки) - 100 гр.;
  • листья подорожника - 100 гр.;
  • хвощ полевой (трава) - 50 гр.;
  • пустырник сердечный - 50 гр.

Все сырье смешайте, ссыпьте в стеклянную банку и плотно закупорьте. Держать банку нужно в темном месте. Затем возьмите 2 полные ложки смеси и залейте пол литра кипящей воды, настаивайте не менее 2 часов.

Целебное масло

Для приготовления целебного масла смешайте траву с таким же объемом оливкового, миндального или персикового масла и поставьте на водяную баню. Прогревайте на медленном огне не менее 2 часов. После чего масло необходимо отцедить, используйте его для смазывания участков больной кожи.

Ягоды рябины

Ягоды обыкновенной рябины применяют для лечения ихтиоза. Также для лечения ихтиоза, помимо перечисленных средств, можно использовать такое фитосырье, как: ягоды обыкновенной рябины; овес посевной; ягоды облепихи (сухие ягоды можно использовать для приготовления настоя, а масло на их основе для смазывания кожи); уклоняющийся пион; элеутерококк; аралию высокую; левзею.

Все выше перечисленные растения можно использовать для приготовления настоев, которые помогут в лечении ихтиоза, причём их можно применять как по отдельности, так и в комбинации друг с другом.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным: Непродолжительные солнечные ванны. Принимайте их по утром до 11 часов.

Морские ванны

Когда нет возможности поехать отдохнуть на море, больные ихтиозом могут провести процедуры прямо у себя дома, при помощи морской соли, купленной в аптеке. Ванны для лечения пораженной ихтиозом кожи можно чередовать. В первый день можно принять ванну с добавлением морской соли, во второй – с добавлением глицерина и буры. После принятия ванны необходимо смазать больную кожу жирным кремом, который содержит витамин A.

Хвойные ванны

Не менее полезны хвойные ванны, ванны со смесью чаев и сенной трухой. Для приготовления чайной ванну при лечении ихтиоза рекомендуется смешать черный и зеленый чай в равных пропорциях. На 1 литр кипятка нужно взять 2 полные ложки смеси чая. Приготовленный настой вылейте в ванну, наполненную теплой водой, при этом предварительно процедив.

Препараты местного действия

Для лечения ихтиоза используются различные препараты местного действия, которые способны увлажнить кожу, а также они способствуют отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие).

  • Вазелин - мазь для наружного применения. Она смягчает и увлажняет кожу в пораженных местах, оказывает при этом умеренное дерматопротекторное действие.
  • Дерматоп - крем для наружного применения, который обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Также он уменьшает выработку биологически активных веществ, запускающих воспалительный процесс. Дерматоп воздействует на эпидермис, увлажняя его, а также повышает эластичность кожного покрова. В меру препарат насыщает кожу липидами и обладает умеренным противоаллергическим действием.
  • Салициловая кислота - раствор для наружного применения, который обладает умеренным противовоспалительным действием и оказывает кератолитическое и обеззараживающее действие.
  • Акридерм - мазь для наружного применения, которая оказывает выраженное противовоспалительное действие путём снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Также он обладает умеренным противоотечным и противоаллергическим эффектом.
  • Дипросалик - мазь для наружного применения. Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, сосудосуживающим и противозудным действием.
  • Видестим - мазь для наружного применения, она обладает мембранопротекторным действием, способствует процессу регенерации кожного покрова и значительно снижает процесс ороговения. Когда она проникает вглубь кожи, то способствует насыщению тканей витамином А.

    • Физиотерапевтические методы лечения.

    Иногда для лечения ихтиоза используют физиотерапевтические процедуры. Такие процедуры помогают увлажнить поврежденную кожу, а также усиливают в тканях обмен веществ. Эффект от лечения наблюдается уже после 1 недели курса. Нужно отметить, что физиотерапевтические методы лечения обязательно должны подбираться и назначаться врачом, который будет исходить из клинической формы и степени тяжести заболевания.

    Для лечения ихтиоза применяют следующие физиотерапевтические процедуры:

    • Лечебные ванны успокаивают и оказывают хороший эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. Лечебные ванны улучшают обмен веществ на пораженных участках кожи. В зависимости от главного компонента существуют разные виды медицинских ванн. Важно, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.
    • Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным веществом является кислород, находящийся в растворенной форме. Температура воды в ванне должна быть от 34 до 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки), после этого необходимо тщательно размешать воду. Затем добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл раствора перекиси водорода, после перемешать. Уже через 10-15 минут больной может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры от 15 до 20 минут. Курс лечения: 12-15 ванн.
    • Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для приготовленияь соляной ванну необходимо взять 250 - 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли). Температура воды: не более 38ºС. Продолжительность процедуры: 20-25 минут. Курс лечения: 10 ванн.
    • Крахмальные ванны состоят из пресной воды, главным компонентом которых служит крахмал. Для приготовления ванны добавьте в воду 1 кг крахмала, тогда как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешайте с небольшим количеством холодной воды, а затем вылейте эту смесь в ванну. Температура воды: от 34 до 36ºС. Длительность процедуры: не более 25 минут для взрослых, а для детей - не более 10-12 минут. Курс лечения: 10 ванн.
    • Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение) в субэритемных и эритемных дозах оказывает благоприятное действие в лечении ихтиоза. Эта физиотерапевтическая процедура помогает образовывать в коже витамин D, а также витамин D2. Помимо этого СУФ-облучение стабилизирует обмен веществ и насыщает организм витаминами A и С. В настоящее время доказно, что СУФ-облучение повышает концентрацию в организме некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на действие эндокринной системы. Также средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
    • Талассотерапия - это комплексный метод оздоровления всего организма, который включает в себя использование различных факторов моря или океана (лечебные грязи, морская вода, водоросли, ил). В морской воде содержится многомикроэлементов и макроэлементов, таких как йод, железо, кальций, марганец, фосфор, фтор, они нужны для правильной работы различных органов. Сочетание нескольких методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи, что способствует к снижению выраженности симптоматики.
    • Гелиотерапия основана на применении в терапевтических целях солнечного излучения. Гелиотерапия помогает образованию витамина D и стимулирует иммунную систему. Эта процедура делается с помощью солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах, голову необходимо накрыть головным убором или держать в тени. Чтобы воздействие солнечного излучения было симметричным и равномерным необходимо периодически менять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, в послеобеденное время с 16 до 18 часов. Температура воздуха: не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии: не более 15 минут. Каждые 3 дня надо увеличивать пребывание под солнцем на 3-4 минуты. Через 1 неделю необходимо сделать перерыв в 2 дня. Максимальное время облучения солнечными лучами: не более 1 часа.
Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным.
3604

Ихтиозом называется заболевание кожи, которое проявляется в виде появления участков ороговения, по внешнему виду напоминающих чешую рыбы. Его основной причиной является мутация генов, которая так до конца и не изучена. Как же происходит лечение ихтиоза и можно ли вылечить данное заболевание навсегда?

Причины ихтиоза

Разберемся, какие же факторы вызывают развитие данного вида дерматоза. Основной причиной болезни является врожденное отклонение и нарушение обмена белков и жиров с накоплением аминокислот . Происходит повышение холестерина, нарушается терморегуляция.

Одновременно начинаются изменения в процессах дыхания кожи. Усиливается ферментативная активность, сдвиг происходит в сторону окисления. Помимо этого, у такого больного снижается работоспособность половых и потовых желез, щитовидки и надпочечников. Возникает снижение иммунитета, в том числе и клеточного.

Нарушается усвояемость витамина A, что в конечном результате заканчивается усиленным производством кератина, снижением нормальных процессов отторжения верхнего слоя дермы. Клинически это проявляется в виде образования чешуек, между которыми начинают скапливаться аминокислоты, цементирующие их, и обусловливающие плотное срастание чешуек с кожными покровами и между собой.

Как проявляется заболевание?

Диагностика данной врожденной патологии происходит у ребенка в возрасте до 3 лет . Чаще всего патологический процесс развивается уже до 3 месяцев. Такая форма ихтиоза чаще всего встречается в клинической практике и наследуется она по аутосомно-доминантному типу:

  1. Ихтиоз кожи проявляется на первой стадии в виде ее избыточной сухости, на ощупь она становится шершавой. Позднее она покрывается видимыми чешуйками белесоватого или серовато-черного оттенка. Для заболевания не является характерным локализация поражения в области паха, подмышек или подколенных ямок.
  2. Часто на ладонях начинает усиленно проявляться кожный рисунок и появляется шелушение.
  3. Возникают дистрофические изменения волос и ногтей. Они становятся сухими, легко ломаются и слоятся. На зубах развивается диффузный кариес.
  4. Глазные яблоки также поражаются. Отмечается конъюнктивит и ретинит. Нередко дети с ихтиозом страдают близорукостью.
  5. Снижение иммунных сил организма проявляется в виде постоянных инфекций и простудных заболеваний.
  6. При длительно текущем процессе присоединяются болезни гепатобилиарной и сердечно-сосудистой системы.
  7. На пораженных областях отмечается болезненность и зуд кожи. Из-за расчесов в нее может попадать инфекция.


Заболевание может протекать в латентной форме, в этом случае возникает только незначительная сухость и шелушение в области кожи на разгибательных участках конечностей.

Существует и рецессивный тип наследования ихтиоза. Он бывает только у лиц мужского пола и связан с X-хромосомой. Симптоматика в этом случае проявляется после рождения, или на второй неделе жизни младенца. Изменения напоминают кожу змеи или крокодила, чешуйки чрезвычайно плотные и имеют черный цвет. Среди общих изменений отмечается умственная отсталость, неправильная структура скелета, склонность к эпилептоидным припадкам.

Врожденное заболевание возникает уже на 4 месяце внутриутробного развития. При этом ребенок рождается с толстыми (до 1 см) чешуйками черного цвета, а кожа между ними имеет глубокие трещины. У детей отмечаются значительные изменения, которые чаще всего несовместимы с жизнью. Поэтому они погибают либо в утробе матери, либо через непродолжительное время после своего рождения.

Как проводится лечение?

Лечение ихтиоза заключается в приеме витамина A и сложных витаминных комплексов, но этот эффект не является устойчивым. Врачи рекомендуют прием Неотигазона для сдерживания прогрессирования заболевания.

Иногда в тяжелых случаях используется гормональная терапия, прием биостимуляторов, гаммаглобулина. Для местного лечения используются солевые ванны, мази с содержанием гормонов и витамина A.

Вылечить ихтиоз на данном этапе развития науки практически невозможно. Поэтому вся терапия заключается в снижении выраженности симптоматики данного заболевания для улучшения общего состояния больного и торможения дальнейшего прогрессирования болезни.

Народные методы при ихтиозе

Такое заболевание кожи, как ихтиоз, можно лечить, сочетая классическую методику и средства народной медицины. Существует ряд рецептов, включающих натуральные ингредиенты, которые помогут убрать неприятные симптомы этого недуга:

  1. Боль и зуд помогают снять целебные настои. Для изготовления средства можно взять две большие ложки , овес и , плющ, и по одной большой ложке. Все компоненты перемешать и перемолоть. Залить две большие ложки данной смеси 500 мл кипящей воды и настаивать около 5 часов. Применять как примочку или для обтирания кожи, через день.
  2. Если лечить ихтиоз правильно, то рекомендуется приготовить мазь для кожи, в которую входят пчелиный воск и смола сосны (по 100 граммов), (500 граммов), измельченный и мел в порошке (по 30 граммов), 50 граммов прополиса и 250 граммов масла сливочного. Сначала в кастрюлю кладутся воск и сливочное масло, смесь доводиться до кипения, после этого добавляется смола. Через десять минут медленного кипения добавляется чистотел, через пять минут – масло зверобоя и мел. После тщательного перемешивания нужно продержать данное средство на маленьком огне 2,5 часа, потом положить туда прополис и подождать еще 30 минут. После этого кастрюлька снимается с огня, а смесь остужается. Спустя 10 часов мазь нужно еще раз довести до кипения, процедить, остудить и мазать места поражения кожи.
  3. Лечение ихтиоза можно проводить и при использовании сбора следующих трав. Нужно приготовить по две части пижмы и подорожника, по одной части пустырника и хвоща, а также четыре части пырея ползучего. Все измельчить и перемешать, потом залить 0,5 литрами кипящей воды и выдержать около часа. После процеживания пить по одному стакану в день, разделив этот объем на три приема. Таким образом лечить заболевание следует один месяц. После чего следует сделать недельный перерыв и повторить лечение еще 30 дней.
  4. Траву из предыдущего рецепта после процеживания не нужно выбрасывать. Ее перемешивают с растительным маслом (лучше взять оливковое), и доводят до готовности два часа на водяной бане. Полученным средством можно лечить ихтиоз, намазывая масло на пораженные участки кожи.

Относясь к кожным заболеваниям, вульгарный ихтиоз является серьезным поражением эпидермиса кожи с выраженными проявлениями и множеством сопутствующих симптомов. Современные методы лечения с использованием многосоставным лекарственных препаратов позволяют в значительной мере снизить неприятные проявления заболевания, однако лечение вульгарного ихтиоза обычно длительное. Данная статья расскажет вам в подробностях о симптомах и признаках вульгарных ихтиозов у взрослого и ребенка, их лечении и наследовании.

Особенности болезни

Представляя собой заболевание кожных покровов, при которых происходит нарушение процесса кератинизации, вульгарный ихтиоз как у мужчин, так и у женщин протекает одинаково: эпидермис при ороговении молодых клеток теряет равномерность, некоторые его , возникает и отвердевание кожи. При этом данное изменение кожи может происходить как на ограниченных участках (быть ограниченным), так и распространенным и неограниченным по площади (диффузным).

Код по МКБ-10: Q80.0 Ихтиоз простой.

Процесс кератинизации клеток эпителиального слоя при вульгарном ихтиозе несколько отличен от обычного: при делении зародышевых клеток происходит перемещение их в верхний слой кожи. При этом нижние слои при нормальных условиях постепенно вытесняется старыми, что вызывает незаметное шелушение кожи.

Так происходит изменение жизненного цикла клеток кожи, поскольку наблюдается перемещение эпителиальных клеток с накопившимися в них веществами в поверхностные слои эпидермиса. Это и ведет к постепенному утолщению кожи, ее огрубению. При этом замедляется отторжение омертвевших клеток, что также приводит к увеличению толщины верхнего слоя эпидермиса.

Вульгарный обыкновенный ихтиоз у детей (фото)

Классификации

Сегодня выявлено множество самых разных форм такого состояния кожи, при котором возникает нарушение толщины верхнего слоя кожи, и их разнообразная морфологическая картина затрудняет выработать единую классификацию заболевания. Общий термин «ихтиоз» подразумевает наличие значительного количества заболеваний кожи, при которых наблюдается ее постепенное утолщение, изменение процессов ороговения эпидермиса, а также выявляется нарушение скорости отторжения омертвевших клеток.

Отсутствие единого взгляда на патологические состояния кожных покровов, большое количество заболеваний, имеющих сходные проявления, затруднило введение единой классификации ихтиозов.

По типу состояния

В соответствии с учениями таких выдающихся специалистов в области кожных заболеваний, как В.Т.Куклин и И.И.Потоцкий, ихтиозы могут подразделяться (очень условно) на следующие разновидности:

  1. патологические состояния , причиной возникновения которых следует считать генные мутации. Их обычно относят к разновидности генодерматозов, или врожденный ихтиоз;
  2. состояния, подобные ихтиозу , — это те формы заболеваний кожи со сходными проявлениями, которые приобретаются в течение жизни и имеют название ихтиозиоформными.

Этими же специалистами отдельно выделяется подгруппа наследственных синдромов, при которых утолщение кожного покрова (гиперкератоз) — один из наиболее явных симптомов:

  • синдром Рефсума;
  • синдром Юнга-Вогеля;
  • синдром Шегрена-Ларсона;
  • синдром Попова.

По симптомам

Сегодня в ходу также классификация разновидности заболевания, которое было приобретено в течение жизни. Она основана на симптомах и проявления гиперкератоза и выглядит следующим образом:

  1. симптоматический приобретенный ихтиоз , который обычно провоцируется определенной патологией либо может стать проявлением заболевания, к которому могут относиться нарушения в функционировании щитовидной железы, надпочечников, авитаминоз, заболевания аутоиммунного, воспалительного и инфекционного характера, нарушения в метаболизме, аллергия на пищевые продукты либо лекарственные средства;
  2. дисковидный приобретенный ихтиоз;
  3. старческий , или сенильный ихтиоз.

По внешним проявлениям

В 1990 году Суворовой К.Н. была предложена классификация, основанная на внешних проявлениях заболевания, и в основе которой лежат клинические проявления ихтиоза. Согласно такой классификации, следует разделять следующие формы заболевания:

  • обыкновенный , или простой ихтиоз. Для такой формы болезни характерно поражение всего кожного покрова тела, при котором возникает множество мелких чешуек;
  • блестящая разновидность — поражаются также практически все кожные покровы, исключение составляют крупные складки кожи. Сероватого цвета чешуйки располагаются мозаично;
  • змеевидный — поражение кожи происходит только на разгибательных поверхностях и боковой поверхности тела, а чешуйки имеют выраженную коричневатую окраску.

По степени тяжести

Еще один вид классификации опирается на степень тяжести протекающего заболевания, и именно по ней определяется форма ихтиоза:

  • тяжелая — в результате ее происходит смерть новорожденного;
  • поздняя — проявление первых симптомов наблюдается в течение второго месяца с момента рождения;
  • среднетяжелая — данное заболевание совместимо с жизнью.

Перечисленные методы классификации позволяют лучше понять природу данного заболевания и обеспечивают возможностью отнесения его к определенному типу, тем самым облегчая выбор системы лечения.

Причины возникновения

Вульгарный ихтиоз относится к простому виду ихтиозов, развитие его напрямую связано с наличием генных изменений в организме и наследуется он аутосомно-доминантным типом наследования. При этом мутированные гены передаются по наследству, могут контролировать ферментные системы и процесс кератинизации кожи. Полностью данный механизм не расшифрован.

При генных мутациях наблюдается изменение процесса увлажнения кожи, увеличение количества вырабатываемого неполноценного кератина, который считается белком ногтей, волос и кожи, а также чрезмерное ороговение эпителия. При нарушениях процессов обмена в организме, что особенно характерно при жировых и белковых нарушениях, происходит возникновение нарушений барьерных функций кожного покрова, что приводит к постепенному накоплению холестерола внутри тканей клетки. Это дает так называемый цементирующий эффект, утолщающий кожу, нарушающий процесс ее дыхания, что в значительной мере понижает иммунитет человека и негативно отражается на работе иммунной, эндокринной систем.

Можно сказать, что вульгарный ихтиоз — это заболевание, развивающееся по причине возникновения генных мутаций либо нарушений в их формировании. Сегодня допускается вероятность мутационных процессов одного гена либо участие в таком процессе некоторого количества генов, что обусловливает большое количество разновидностей заболевания.

Симптомы

К внешним проявлениям вульгарного ихтиоза следует отнести такие симптомы, как неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Механизм активизации заболевания выглядит следующим образом:

  1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
  2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
  3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
  4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.
  • При развитии вульгарного ихтиоза происходит выпадение волос, а шелушение носит муковидный, отрубевидный либо мелкопластинчатый характер. Также часто наблюдается ломкость и истончение ногтевых пластин, а поражение кожи происходит по всему телу, исключение составляют лишь боковые поверхности, ягодичная и шейная области.
  • Окраска чешуек может различаться: от серой до белесоватой и черной. Передняя поверхность голени покрывается чешуйками в виде чешуи рыб и имеет блестящую поверхность.

Диагностика вульгарного ихтиоза

Обыкновенный ихтиоз может диагностироваться уже при внешнем осмотре коже больного при жалобах на повышенную сухость кожи, утолщении ее, выпадение волос. Наиболее характерным проявлением вульгарного ихтиоза считается поражение устьев фолликулов волоса массами рогового эпителия, при этом образуются бугорки телесной или красновато-серой окраски, покрытые чешуйками кожи и изредка окруженные красноватым венчиком.

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи. Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности. Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:

  • рассмотрение родословных родственников на предмет наличия подобных кожных заболеваний, поскольку наличие в роду болевших ихтиозом в любой форме является показателем для выявления данной болезни в последующих поколениях;
  • возраст больного , при котором начали проявляться симптомы болезни, а также отношение сезонности — обычно вульгарный ихтиоз с наступлением холодного времени года имеет более яркие проявления, чем в теплое время;
  • наличие таких заболеваний , как поражения желудочно-кишечного тракта, эндокринные и , отклонения в функционировании желчных путей, кишечника, поджелудочной железы, поскольку они могут быть как причиной развития ихтиоза любой формы, так и быть сопутствующими заболеваниями.

При помощи лабораторных исследования становится возможным выявление сопутствующих патологий, определение иммунного статуса заболевшего.

Лечение

Уменьшение проявлений ихтиоза и улучшение состояния кожи позволяет подкорректировать состояние больного, однако следует знать, что специальных методов лечения для полного излечения от данного заболевания не существует. Терапия заболевания состоит в применении витамина А, что улучшает как общее состояние кожных покровов, так и обеспечивает нормализацию процесса ороговения эпидермиса.

Терапевтическим способом

Параллельно с лекарственными методами лечения следует соблюдать следующие рекомендации:

  • регулярных уход за пораженными участками кожи при помощи увлажняющих и питательных средств, которые также в своем составе должны содержать витамина А или его производные;
  • прием теплых ванн (температура воды не более 38°С). При этом не следует использовать мыло, принимать душ прохладной температуры. Рекомендуется применять гели, которые содержат натуральные масла и вытяжки лекарственных растений, обессмоленный нафталин. Отличным дополнением к ванне станет солевой раствор или крахмал, отвары ромашки и череды;
  • после приема теплых ванн следует использовать крема с повышенным содержанием витамина А;
  • ополаскивание пораженных участков настоями лекарственных трав помогает скорее уменьшить симптомы заболевания. Подойдут ромашка, пустырник, чистотел, подорожник.

Использование любых препаратов для кожи следует предварительно согласовать с лечащим врачом для избегания появления аллергии.

Медикаментозным способом

Курс лечения при помощи витамина А состоит в принятии суточной дозы в размере 4-5,5 тысяч ЕД (в расчете на 1 кг массы тела). Длительность применения витамина А составляет не менее двух месяцев, после чего делается перерыв на три недели, затем при необходимости курс повторяется.

Комплексная терапия осуществляется также с помощью приема препаратов, содержащих цинк: Цинкетрал, Цинк, Цинкит — эти препараты отлично зарекомендовали себя в лечении ихтиоза и улучшении состояния кожи. Их принимают в сочетании с витамином С и Е — так цинк из лекарственных средств усваивается лучше, и действенность терапии возрастает.

Профилактика заболевания

Для предупреждения активизации патологических процессов на коже следует внимательно относится к появлениям изменений в ее состоянии, а также своевременно проходить обследование у дерматолога.

Осложнения

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного. Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

Прогноз

При своевременном лечении и правильном подборе метода терапии вероятно улучшение состояния кожи, устранение ее выраженного шелушения.

Длительность жизни при наличии серьезных осложнений при неправильном либо недостаточном лечении может уменьшаться: чем меньший возраст у пациента, тем большее влияние оказывает данное заболевание на продолжительность его жизни. Многое также зависит от формы болезни, уровня сопротивляемости организма и работы иммунной системы.

О том, что такое ихтиоз, рассказывает это видео:

Часто люди не воспринимают всерьез незначительные изменения состояния кожных покровов. Но, поводом для обращения к врачу могут служить не только покраснения, зуд, гнойные воспаления и какие-либо новообразования, но и обычное шелушение кожи. Это может быть следствием нехватки витаминов или признаком более серьезного диагноза, например такого, как ихтиоз.

Особенности диагноза ихтиоз и его симптомы

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее генетическое происхождение. Оно характеризуется нарушением процесса ороговения кожи – в эпителиальной ткани происходит сбой при выработке рогового вещества, в составе которого находятся кератогиалин, кератин и жирные кислоты. При развитии патологического процесса – гиперкератоза, начинается шелушение кожи. В зависимости от тяжести и стадии болезни могут наблюдаться легкие шелушки, а может образовываться слой, напоминающий рыбную чешую. Подобные образования могут быть серого, коричневого, темного или телесного цвета.

Как правило, это самостоятельное заболевание. Но в качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться при следующих диагнозах:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • одна из разновидностей – эритродермическая;
  • следующие синдромы – Руда , Юнга-Фогеля , Рефсума , Шегрена-Ларссона и некоторые другие.

Часто для уточнения диагноза достаточно внешнего симптома – появления подобных шероховатостей на коже. Как правило, они не проявляются на локтях и коленях, также в области паха. Иногда заболевание сопровождается зудом и болевыми ощущениями на коже. Дополнительными симптомами могут служить пониженное потоотделение, расслоение или уменьшение ногтей, трещины на них, повышение холестерина, нарушение обмена белков или жиров в организме.

Особенность заболевания заключается в его обострении в зимнее время года, при воздействии сухого морозного воздуха, тогда как в теплых странах с влажным климатом или в летний период может наблюдаться некоторое улучшение. Но данный фактор не должен отменять соблюдение медицинских рекомендаций для борьбы с подобным заболеванием. Часто при недостаточности клинической картины и анамнеза проводят гистологическое исследование, анализ крови, комплексное обследование профильными врачами.

Причины появления диагноза ихтиоз

Основные причины появления данного заболевания – в организме человека происходит мутация генов или нарушение их экспрессии – преобразования наследственной информации в белки либо рибонуклеиновую кислоту. Все эти изменения в функционировании организма передаются по наследству. В зависимости от формы болезни данные изменения у человека протекают различным образом. Могут наблюдаться выработка дефектного кератина, нехватка такого продукта, как стеролсульфатаза, а также гиперплазия базального слоя эпидермиса и другие подобные процессы.

Приобретенный ихтиоз – достаточно редкий случай. Он может возникнуть из-за недостатка витаминов, проблем с щитовидной железой или надпочечниками.

Распространенные формы заболевания ихтиоз

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот некоторые из них:

  • ихтиоз арлекина;
  • ламеллярный;
  • вульгарный;
  • эпидермолитический;
  • х-сцепленный.

Иногда данный диагноз еще называют ихтиозом плода. Дети с данным диагнозом, как правило, появляются на свет недоношенными и с небольшим весом. Внешне диагноз проявляется не только шелушением кожи, но и изменением и покраснением век, ушных раковин, рта, ограничением движений суставов рук и ног. Кожа новорожденного покрыта чешуей серого или коричневого цвета с утолщениями и трещинами.

Подобное заболевание появляется вследствие мутации гена ABCA11 – укорачивается его полипептидная цепочка, вследствие чего происходят необратимые изменения при формировании плода. В результате подобного процесса нарушена функциональность липидов – они не способны к формированию рогового слоя кожи. Ихтиоз чаще всего виден уже после рождения, но, как правило, во время УЗИ можно отследить некоторые признаки развития отклонений, особенно если у родителей есть наследственная предрасположенность. Требуется ультразвуковой осмотр состояния плода – развитие рта, ушей, носа, оценивается профиль лица, также возможен отек конечностей.

Чаще всего исход заболевания неблагоприятный — новорожденные с таким диагнозом редко выживают. В некоторых случаях своевременная терапия может продлить жизнь ребенка на некоторое время.

Чаще всего подобный диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Кожа малыша выглядит ярко-красной – эритродермия, на ней наблюдается пленка, которая затрудняет дыхание и прием пищи ребенка. Данное состояние еще называется коллоидным плодом. Через некоторое время пленка превращается в чешую, которая остается на всю жизнь или исчезает в детском возрасте, не оставляя осложнений. Если чешуйки не исчезли, то во взрослом возрасте они увеличиваются в размере, при этом краснота кожи спадает. На стопах или ладонях могут проявиться болезненные трещины, на лице – небольшое шелушение. Возможно развитие деменции – приобретенного слабоумия.

Часто наличие пленки на теле новорожденного сопровождается изменением век и губ, что также может сохраняться на протяжении жизни. Причиной подобного диагноза также является наследственная мутация генов, которая может проявляться у лиц как мужского, так и женского пола.

Подобное заболевание проявляется в период жизни от 3 до 12 месяцев, как у мальчиков, так и у девочек. Оно сопровождается роговыми пробками на волосяных фолликулах и уменьшением зернистого слоя кожи – при этом снижается величина кератогиалиновых гранул в его клетках. Для диагностики потребуется гистологическое исследование и типичный анамнез.

Вульгарный ихтиоз проявляется сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом раздражение отсутствует на ягодицах, внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышками. Наиболее выраженная стадия заболевания – в период полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания становятся менее выраженными.

Данный диагноз часто называют врожденной буллезной эритродермией Брока . Он проявляется сразу при рождении или в первые месяцы после родов в виде пузырьков разной величины со специфическим содержимым на красной коже, которые со временем вскрываются, образуя эрозию, а со временем эпителизируются . Чешуя обычно линейной формы и темных оттенков, может быть расположена в крупных складках или на шее. Между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа, что будет одним из симптомов эпидермолитического ихтиоза. С возрастом количество пузырей может снизиться, но при этом увеличится количество шелушек или чешуек.

При попадании инфекции на кожу возможно ухудшение состояния пациента. Типичного для ихтиоза изменения век – их выворота, не наблюдается. Дополнительным симптомом может служить белесая кожа ступней и ладоней с эффектом утолщения. При поражении только этих частей тела возможно проявление другого вида ихтиоза с различной мутацией генов. Для уточнения диагноза требуются внешнее обследование, анамнез и результаты гистологического исследования.

Проявляется данный вид ихтиоза у лиц мужского пола в первые месяцы жизни. Чаще всего он выглядит как крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда подобная чешуя может наслаиваться друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы, поэтому помимо врача дерматолога иногда требуется комплексный осмотр профильными врачами, в том числе и офтальмологом.

Для подтверждения диагноза может потребоваться анализ крови, а также семейная генетическая информация и общий анамнез. Облегчение заболевания может наступить в летний период года, при нахождении в теплом, влажном климате. Морозный сухой воздух могут провоцировать усугубление заболевания. Как правило, с возрастом положительной динамики не наблюдается.

Ихтиоз кожи у детей

При обнаружении каких-либо подозрительных образований на коже в виде чешуек или незначительного шелушения у ребенка стоит обратиться в медицинское учреждение.

Подобное наследственное заболевание может проявиться при развитии плода в утробе матери примерно на четвертом или пятом месяце. При этом дети рождаются с измененной структурой кожи – наличием шелушек и чешуек различного размера. Заболевание может затронуть рот, уши, веки, что может влиять на зрение и прием пищи. При подобном диагнозе возможны появление перепонок на пальцах и деформация скелета.

Чаще всего заболевание проявляет себя наиболее активно в возрасте до трех лет. Участки шелушения кожи со временем превращаются в ороговевшую кожу с так называемой рыбьей чешуей серого или темного оттенка, может наблюдаться покраснение кожи с наличием пленки. Линии на ладонях становятся ярко выраженными. Заболевание может сопровождаться зудом, жжением, болезненными ощущениями при отделении чешуек.

Помимо внешнего проявления болезни, возможны следующие изменения:

  1. Ухудшение структуры волос и ногтей – их расслоение и ломкость.
  2. Конъюнктивит глаз.
  3. Развитие близорукости.
  4. Аллергические реакции.
  5. Заболевания почек.
  6. Кариес зубов и разрушение зубной эмали.
  7. Сердечная недостаточность.

В подобных случаях нужно немедленно начать лечение по рекомендациям врача и под его контролем. Для новорожденных предусмотрена ранняя терапия – ребенку требуется поддержание оптимальной температуры и влажности воздуха, для чего его помещают в кувез. Проводится комплексный осмотр пациента хирургом, офтальмологом и другими профильными специалистами. Далее назначается дополнительное лечение. Оно будет выбрано в зависимости от точного диагноза — типа ихтиоза и тяжести болезни.

При лечении ребенка важно учесть психологический аспект, ведь эстетическое изменение кожи может сказаться на его общении со сверстниками.

Лечение ихтиоза

Исход заболевания в большинстве случаев зависит от тяжести болезни и степени мутации генов. При легкой степени мутации и своевременной терапии возможно благополучное лечение, или, по крайней мере, улучшение качества жизни пациента. Менее благоприятный результат прогнозируется при нарушении обмена веществ и поражении других систем организма, помимо его генетических изменений.

Как правило, лечении состоит в увлажнении кожи – это требуется для уменьшения сухости кожных покровов и уменьшению их растрескивания. Назначают лечебные мази, крема, увлажняющие средства на основе ланолина или вазелина, проводят дополнительную кератолитическую терапию. В некоторых случаях могут быть назначены ванны со специальными растворами – содовыми, крахмальными, солевыми, иногда с добавлением ромашки или шалфея.

Из препаратов иногда назначают витаминные комплексы – для кожи важны витамины группы А , Е , С , В , при необходимости — антибиотики, лекарства для поддержания функции щитовидной железы, противогрибковые средства, препараты железа. Важно поддерживать иммунитет организма. Так, в случае его ослабления могут быть рекомендованы иммуномодулирующие препараты. В процессе лечения требуется регулярно сдавать анализ мочи и крови.

  • не рекомендуется длительное пребывание на солнце, перегрев кожи;
  • использование мыла может способствовать дополнительной сухости кожи;
  • стоит ограничить время пребывания на морозе – сухой холодный воздух может усугубить заболевания;
  • благоприятным будет санаторное лечение в местах с теплым, мягким климатом, в некоторых случаях допускается купание в море.

В любом случае, нельзя заниматься самолечением, особенно при таком серьезном диагнозе. Консультация врача и строгое соблюдение его рекомендаций могут существенно улучшить качество жизни больного и предупредить развитие необратимых последствий.

При диагнозе ихтиоз важно избегать переохлаждения и длительного нахождения на морозном воздухе, а также нельзя допускать перегрева кожи на солнце.

При любых проблемах с кожей стоит обратиться к врачу, распространенное шелушение – не исключение. За ним может скрываться неприятный диагноз – ихтиоз. Ввиду его наследственного происхождения лечение бывает довольно длительным, сложным, требующим немало терпения. Важно не опускать руки, ведь современная медицина предлагает немало способов для облегчения и улучшения жизни пациента.

Статьи по теме

Ихтиоз – заболевание, которое проявляется в виде ороговения кожного покрова. Термин происходит от древнегреческого слова «рыба»: при болезни тело покрывается чешуйками. По-другому ее называют крокодиловой кожей или рыбьей чешуей.

Ихтиоз: на коже появилась «рыбья чешуя»

Опасные последствия ихтиоза

Ихтиоз – не только косметическая проблема. Кожные покровы перестают полноценно функционировать, пропадает способность потеть, что приводит к внутренним нарушениям симпатической нервной системы.

При заболевании происходит истончение волос, ногтей и зубов. Возможные осложнения затрагивают глаза (развивается конъюнктивит, близорукость), внутренние органы (может поражаться сердечно-сосудистая система, печень).

Больной страдает от снижения иммунитета – это приводит к частым простудам, инфекциям, аллергиям. Возникает непереносимость жары и физических нагрузок.

Формы ихтиоза зависят от внешних проявлений болезни:

Обыкновенный или вульгарный – все тело выглядит покрытым рыбьей чешуей, ногти и волосы сохраняют абсолютно нормальный вид. Больной ощущает себя хорошо, и кроме внешнего вида ни на что не жалуется.

С возрастом состояние кожи ухудшается, могут появляться болезненные ощущения.

  • Черный – часто проявляется в пожилом возрасте, т.к. в процессе старения кожа склонна к нарушениям пигментации. Чешуйки имеют темную окраску.
  • Ламеллярный – возникает у новорожденных. На теле болеющего малыша наблюдается желтовато-коричневая пленка, которая через 1,5-2 недели сменяется чешуйками. Ихтиоз сопровождается патологиями развития внутренних органов, недобором веса.
  • Блестящий (перламутровый) – чешуйки прозрачные и располагаются в виде мозаики. Болезнь затрагивает конечности.
  • Белый – кожа выглядит, будто присыпанная мукой.

Почему возникает болезнь

Причины возникновения ихтиоза

Ихтиоз может появиться по нескольким причинам, главная из которых – генная мутация. В то же время известны случаи, когда заболевание развилось в результате других нарушений в организме.

Врожденный ихтиоз

Болезнь возникает в результате генных нарушений и считается патологией, которую ребенок наследует от обоих родителей. Образуется на этапе формирования кожных покровов зародыша – у эмбриона происходит отклонение при ороговении.

При беременности диагноз установить сложно – ихтиоз ярко выражается в раннем возрасте (до 4 лет или сразу при рождении).

Лечение врожденного ихтиоза

Для облегчения симптомов заболевания назначают лекарственную терапию, которая включает препараты внутреннего и наружного применения: это гормональные средства и витамины.

На течение заболевания влияют климатические условия – обострения приходятся на холодные периоды. Поэтому больным рекомендуется сменить место проживания.

Кожу следует постоянно обрабатывать, чтобы смягчать и увлажнять пораженные участки. Отлично подходит для этих целей негормональный крем «Ла-Кри»: средство не вызывает аллергии и подходит даже для самых маленьких деток.

Приобретенный ихтиоз

Заболевание очень редкое и возникает в результате некоторых нарушений и болезней: СПИД, пеллагра, саркоидоз, гипотериоз, красная волчанка. Приобретенный ихтиоз может быть симптомом наличия опухолей в организме, сопровождать протекание лейкоза, болезни Ходжкина.