Как уходит синдром кушинга у детей. Синдром кушинга

Синдром Иценко - Кушинга – эндогенный гиперкортицизм, вызванный гиперпродукцией гормонов коры надпочечников и блокадой гипоталамо-гипофизарной системы.

Самостоятельная секреция стероидов надпочечниками является причиной гиперкортицизма в 15–20% случаев.

У пациентов наблюдают высокие значения кортизола крови и подавленный до минимума адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Причины развития синдрома

• доброкачественная кортикостерома;
• адренокортикальный рак;
• микроузелковая гиперплазия коры надпочечников;
• макроузелковая гиперплазия коры надпочечников.

Доброкачественная кортикостерома обычно наблюдается у молодых пациентов (до 40 лет). Мужчины составляют не более 20% заболевших. У детей описаны случаи возникновения этой опухоли в любом возрасте (в том числе и в младенчестве). Синдром Кушинга при кортикостероме может протекать скрыто. Операция требуется при росте аденомы до 4 см и более, даже если жалоб на самочувствие и симптомов заболевания не наблюдается.

Адренокортикальный рак может быть гистологически:

• злокачественной кортикостеромой;
• кортикобластомой.

Заболевание редкое (1 случай на миллион человек в год). Эта форма рака обладает высокой степенью злокачественности и быстро приводит к гибели пациента. Метастазирование идет через кровь и лимфу в легкие, печень, забрюшинное пространство. Синдром Кушинга развивается только у половины пациентов. У остальных на первый план выходят жалобы связанные с ростом опухоли и раковой интоксикацией.

Микроузелковая гиперплазия коры надпочечников - особая трансформация коры надпочечников. Основную массу коркового слоя в этом случае составляют очаги от 0,4 до 1,5 мм в диаметре.

У детей и подростков эта форма гиперплазии сочетается с другими опухолями эндокринной системы и входит в аутосомно-доминантное заболевание – комплекс Карни.

Макроузелковая гиперплазия коры надпочечников - редкая форма синдрома Иценко - Кушинга. Считается, что основа заболевания - генетическая мутация мембранных рецепторов. Данная патология обычно выявляется у детей до 15 лет.

Симптомы заболевания

Синдром Кушинга имеет массу проявлений. Симптомы связаны с поражением систем органов избыточной концентрацией кортизола.

Проявления синдрома Иценко - Кушинга:

• нарушения функции центральной нервной системы;
• психические расстройства;
• стероидный сахарный диабет;
• атрофия мышечной ткани;
• остеопороз;
• отечный синдром;
• перераспределение жировой ткани (избыток на лицо, живот, растяжки на животе, лунообразное лицо);
• нарушения ритма сердца;
• артериальная гипертензия;
• атеросклеротическое поражение сосудов.

Синдром Кушинга характеризуется быстрым развитием клинической картины. Симптомы появляются внезапно и их выраженность растет с каждой неделей. За год внешность пациента и его самочувствие меняются кардинально.

У детей синдром Кушинга проявляется ожирением, низкорослостью и отставанием в половом развитии.

Видео смотрите с 9 минуты.

Диагностика синдрома Иценко - Кушинга

Диагностика синдрома Иценко - Кушинга проводится эндокринологом. Врач беседует с пациентом, выясняет когда и в какой последовательности появились жалобы, что беспокоит больше всего. Далее проводится общий осмотр, измерение массы тела, объема талии и бедер. Эндокринолог выясняет, есть ли избыток веса и перераспределение жировой ткани.

После этого пациенту назначают лабораторное обследование.

Определяют:

• кортизол и его суточный ритм;
• АКТГ и его суточный ритм;
• кортизол в моче;
• сахар и холестерин крови;
• электролиты крови.

При синдроме Иценко - Кушинга выявляется низкий уровень АКТГ и калия крови, высокую концентрацию кортизола крови и мочи, сахара и холестерина.

При необходимости врач назначает функциональные тесты:

• малый тест с дексаметазоном (1 мг на ночь);
• большой тест с дексаметазоном (2 мг каждые 6 часов двое суток).

Диагностика с помощью тестов нужна в случаях стертой клинической картины синдрома Иценко - Кушинга.

Кроме лабораторных обследований, пациент проходит и визуализирующие исследования. Ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, сцинтиграфия нужны для определения локализации опухоли, ее размеров и структуры.

Широко используется прицельная компьютерная томография с контрастированием. Этот метод позволяет обнаружить опухоль при синдроме Иценко - Кушинга в 95–99% случаев.

Сцинтиграфия помогает обнаружить кортикостерому при нетипичном расположении (яичники, брюшная полость). Радиофармпрепарат отмечает ткань железы.

У детей высоко информативно ультразвуковой метод диагностики синдрома Иценко - Кушинга. В случае необходимости может быть рекомендована и компьютерная томография.

Лечение синдрома Иценко - Кушинга

Синдром Кушинга имеет 3 неравнозначных варианта лечения:

• хирургический;
• медикаментозный;
• лучевой.

И у детей, и у взрослых основной метод лечения синдрома Иценко - Кушинга – хирургический. Операцию проводят в ближайшие сроки после диагностики заболевания.

Тактика хирурга зависит от предполагаемой природы опухоли. При доброкачественной кортикостероме удаляют один надпочечник. Лечение может быть проведено лапароскопическим методом.

Во время хирургического вмешательства проводят срочную гистологию опухоли. Врач изучает срезы аденомы под микроскопом. В том случае, если новообразование оказывается злокачественным, оперативно удаляют больший объем жировой клетчатки, лимфоидной ткани и т. д.

Микро- и макронодулярная гиперплазия надпочечников у детей и взрослых всегда поражает оба надпочечника, поэтому их оперативно удаляют.

Хирургическое лечение переносится достаточно тяжело. Во время операции может резко снижаться артериальное давление. Причиной коллапса является резкое снижение концентрации стероидов в крови. Вмешательство выполняется только опытными специалистами в крупных лечебных учреждениях.

В послеоперационном периоде у пациентов развивается надпочечниковая недостаточность. Для коррекции назначают заместительную гормональную терапию (глюкокортикостероид и минералокортикоид).

Если хирургическое лечение противопоказано или пациент категорически отказывается от операции, проводится медикаментозная терапия. Эти препараты могут назначаться и временно для подготовки к радикальному лечению.

Конкретный медикамент для лечения синдрома Иценко - Кушинга подбирает эндокринолог, опираясь на данные диагностики и самочувствие пациента.

Препараты блокируют причину симптомов – избыточную секрецию стероидов корой надпочечников.

Представители этой группы лекарств:

• производные аминоглютетимда;
• производные кетоконазола;
• этомидат;
• лизодрен и хлодитан;
• мифепристон.

Синдром Кушинга требует для лечения больших доз препаратов. Терапия переносится плохо из-за большого количества побочных эффектов.

Причиной синдрома Кушинга у детей есть высокий уровень кортизола, других глюкокортикоидов в крови.

Синдром Кушинга у детей может быть как ятрогенным, так и обусловленным усиленной се­крецией эндогенного кортизола, будь то в резуль­тате опухоли надпочечников или других тканей или гиперсекреции АКТГ гипофизом.

Этиология

Синдром Кушинга у детей в подавляющем числе случаев развивается вследствие длительного введения экзогенных глюкокортикоидов, особенно в больших дозах, применяемых при лечении лим­фопролиферативных заболеваний. Диагноз обыч­но не представляет трудностей, но справиться с осложнениями такого лечения - гипергликемией, артериальной гипертонией, прибавкой массы тела, задержкой роста и остеопорозом - нелегко.

Эндогенный синдром Кушинга у детей чаще обусловлен функционирующей опухолью коры надпочечников.Такие опухоли обычно злока­чественны, хотя встречаются и доброкачественные аденомы. Признакам избыточной се­креции кортизола часто сопутству­ют признаки гиперсекреции и других гормонов - андрогенов, эстрогенов и альдостерона.

Клинические проявления

Признаки болез­ни отчетливо проявляются уже у грудных детей. В этом возрасте заболевание обычно протекает го­раздо тяжелее, чем в случаях, когда его первые симптомы появляются позднее. Обращает на себя внимание круглое лицо с толстыми и красными щеками (лунообразное лицо) и общее ожирение. При опухоли надпочечников часто отмеча­ются признаки маскулинизации: гипертрихоз лица и туловища, оволосение лобка, угри, снижение тембра голоса; у девочек - увеличение клитора. Усиленная вирилизация может сопровождаться ускорением роста, но обычно он замедлен и не достигает 3-го процентиля для данного возраста. Нередко развивается артериальная гипертония, иногда приводящая к сердечной недостаточности. Больные предрасположены к инфекциям, которые могут закончиться смертельным сепсисом.

В более позднем возрасте первыми проявле­ниями болезни бывают медленно развивающееся ожирение и отставание в росте. Отложения жира особенно заметны на лице, туловище, конечно­сти остаются худыми. Часто на бедрах и животе видны фиолетовые полосы растяжения. Половое развитие начинается позднее обычного; в других случаях у девочек после менархе развивается аме­норея. Жалобы включают выраженную общую сла­бость, сильную и эмоциональную неустойчивость. Как правило, наблюдается остеопороз, который может приводить к патологическим переломам.

Лабораторные исследования

В норме кортизол в крови максимален в 8 ч утра, а к полночи снижается более чем в 2 раза. Суточный ритм кортизола отсутствует лишь в раннем дет­стве. При синдроме Кушинга у детей этот ритм исчезает, уровень гормона ночью и утром почти одинаков. В амбулаторных условиях трудно получать пробы крови в разное время суток, но содержание кор­тизола можно определять в пробах слюны, кото­рые легко брать на дому в нужное время. Высокий уровень гормона в ночной порции слюны у детей с ожирением указывает на необходимость дальней­шего обследования.

Экскреция кортизола с мочой повы­шена. Определения лучше всего проводить в про­бах суточной мочи, а результаты выражать как ко­личество кортизола (в мкг) на 1 г креатинина. Это отношение не зависит от размеров тела и полноты сбора мочи.

Проводят короткую пробу с дексаметазоном назначая с 25-30 мкг (максимально 2 г) этого пре­парата в 11 ч вечера. В норме, но не при синдроме Кушинга кортизола плазмы в 8 ч следующего утра оказывается ниже 5 мкг%.

После установки диагноза синдрома Кушин­га у детей необходимо выяснить, обусловлен ли он адено­мой гипофиза, эктопической опухолевой секрецией АКТГ или опухолевой секрецией кортизола. Кон­центрация АКТГ в последнем случае резко сни­жена, при эктопической секреции АКТГ - очень высока, а у детей с АКТГ-секретирующей адено­мой гипофиза бывает в норме. При АКТГ-зависимом синдроме Кушинга реакция АКТГ, кор­тизола на одномоментное внутривенное введение КРГ усилена, а при опухолях надпочечников - от­сутствует. Проводят двухступенчатую пробу с дек­саметазоном, назначая его в дозе 120 мкг/кг/сут (4 приема) в течение нескольких дней. У детей с гипофизарной болезнью высокие (но не низкие) дозы дексаметазона снижают кортизол крови, а при АКТГ- независимой форме заболевания дексаметазон, как правило, не подавляет секрецию кортизола надпо­чечниками.

С помощью КТ удается обнаружить практиче­ски любую опухоль надпочечника диаметром более 1,5 см. Аденомы гипофиза выявляют с помощью МРТ, но часто они слишком малы и таким способом не определяются. Исполь­зование гадолиниевого контраста повышает чув­ствительность МРТ.

Дифференциальная диагностика

Синдром Кушинга следует подозревать у детей с ожирением, особенно если у них имеются полосы растяжения, артериальная гипертония. При простом ожи­рении дети обычно отличаются высоким ростом, тогда как для синдрома Кушинга у детей характерны либо низкорослость, либо замедление скорости роста. Экскреция кортизола нередко возрастает и при простом ожирении, но в этих случаях уро­вень кортизола в ночной порции слюны нормален, а прием даже низких доз дексаметазона снижает секрецию гормона.

Повышенный уровень кортизола, АКТГ в от­сутствие проявлений синдрома Кушинга отмечается при генерализованной рези­стентности к глюкокортикоидам. У таких больных симптомы могут вообще отсутствовать, но иногда наблюдается артериальная гипертония, гипокалиемия, преждевременное ложное половое развитие. Эти проявления обусловлены усиленной секреци­ей минералокортикоидов и надпочечниковых ан­дрогенов вследствие повышенного уровня АКТГ. При резистентности к глюкокортикоидам обна­руживаются мутации гена, кодирующего глюкокортикоидный рецептор. Описан случай аденомы гипофиза с биохимическими признаками болезни Кушинга, но с отсутствием ее клинических прояв­лений. У этого больного было нарушено превраще­ние кортизона в кортизол; в результате кортизол быстрее исчезал из крови, защищая больного от избытка гормона.

Лечение синдрома Кушинга у детей

При болезни Кушинга у детей мето­дом выбора является транссфеноидальная микро­хирургическая на гипофизе. Эффектив­ность такого лечения (при сроке наблюдения менее 10 лет) составляет 60-80 %. В большинстве случаев снижение концентрации кортизола в крови, моче в ближайшие сроки после операции позволяет рас­считывать на длительную ремиссию. При рециди­вах проводят повторную операцию или облучение гипофиза.

Для лечения болезни Кушинга в зрелом воз­расте применяют ципрогептадин - центральный антагонист серотонина, блокирующий секрецию АКТГ; отмена препарата обычно приводит к возоб­новлению болезни. У детей ципрогептадин исполь­зуют редко. Перед операцией вводят ингибиторы стероидогенеза (метирапон, кетоконазол, аминоглутетимид) с целью нормализации уровня корти­зола в крови, снижения осложнений и смертности в периоперационном периоде.

При неэффективности лечения или эктопиче­ской секреции АКТГ метастазами опухоли может потребоваться удаление надпочечников, для чего часто используют лапароскопический подход. Адреналэктомия может приводить к усилению се­креции АКТГ аденомой гипофиза, что проявляется выраженной гиперпигментаций тела. Это называ­ют синдромом Нельсона.

При доброкачественной аденоме коры надпо­чечников показана односторонняя адреналэкто­мия. Встречаются и двусторонние аденомы; в этих случаях методом выбора является субтотальная адреналэктомия. Больные, подвергающиеся адреналэктомии, до и после операции нуждаются в заместитель­ной кортикостероидной терапии.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, возникающее в результате поражений на уровне головного мозга в области гипоталамуса или гипофиза. Это вызывает увеличение продукции выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон, вырабатываемый гипофизом), который чрезмерно усиливает работу надпочечников (парные железы, лежащие на верхней стороне почек). У человека с данной патологией повышается артериальное давление , кожа становится мраморного цвета, а лицо - лунообразной формы, появляются багряно - красные полосы в области живота и бедер, происходит отложения жира в определенных участках тела, нарушается менструальный цикл и т.д. Заболевание в 5-10 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин в возрасте 20-40 лет. Оно может наблюдаться у подростков в период полового созревания, а иногда и у детей и людей старше 50 лет. Симптомы болезни были впервые описаны в 1924 г. одесским невропатологом Николаем Иценко и в 1932 г. канадским нейрохирургом Харви Кушингом. Первый ученый предполагал, что причина кроется в нарушении работы гипоталамуса, а второй - связал ее с опухолью гипофиза. В настоящее время доказано, что патология возникает после сбоев в функциях обоих структур головного мозга.

Как работает гипоталамус, гипофиз и надпочечники?

Для того чтобы понять как симптомы болезни Иценго-Кушинга связаны с системой гипоталамус - гипофиз - надпочечники, мы расскажем немного об анатомии и физиологии этих структур организма. Для начала объясним несколько слов:

1. Гормон - биологически активное вещество, вырабатываемое специальными органами или клетками в одной части организма и регулирующее деятельность органов и тканей в других частях тела.
2. Железа внутренней секреции (эндокринная железа) - орган, вырабатывающий и выделяющий гормоны или другие вещества в кровь.
3. Гипоталамус - отдел головного мозга массой 4 г., контролирующий обмен веществ, работу эндокринных и половых желез.
4. Гипофиз - железа внутренней секреции, расположена у основания головного мозга человека и оказывает влияние на рост, развитие, обменные процессы организма.
5. Надпочечники - парные железы внутренней секреции человека, лежащие на верхней стороне почек.

Гипоталамус разделяют на 3 части. Из средней доли вырабатываются специальные гомоны (рилизинг – факторы), которые тормозят или усиливают работу гипофиза. Эти две структуры головного мозга объединяет портальная система, образованная в результате слияния большого количества капилляров. Именно по ней происходит транспорт рилизинг - факторов.
Гипоталамус регулирует следующие процессы в организме:

1. Чувство жажды, голода и насыщения.
2. Сон и эмоциональные состояния.
3. Половую функцию.
4. Дыхание и кровоснабжение.
5. Процессы запоминания и обучения.
6. Терморегуляцию - совокупность физиологических процессов, направленных на поддержание относительно постоянной температуры тела человека.
7. Диурез - количество мочи, выделенное за определенное время. У человека суточный диурез в среднем составляет 1200-1600 мл.

Гипофиз - железа внутренней секреции размером 6×8×15 мм и массой 0,5-0,8 г. Он разделяется на 3 области: передняя (аденогипофиз), промежуточная и задняя.
Передняя доля составляет 75 % от всей массы гипофиза. В ней находится 3 вида клеток:

• Ацидофильные (эозинофильные) - клетки, содержавшиеся в 30-35 % , которые окрашиваются кислыми красителями в красный и оранжевый цвет.
• Базофильные – охватывают до 10 % всей массы. Для их обнаружения используют щелочные красители. Некоторые из клеток - кортикотропоциты - вырабатывают АКТГ (адренокортикотропный гормон).
• Хромофобные – предшественники эозинофильных и базофильных клеток. В аденогипофизе их содержится 60%.

АКТГ (адренокортикотропный гомон, кортикотропин) вырабатывается передней долей гипофиза. Он стимулирует функцию коры надпочечников. Таким образом, контролирует процессы обмена веществ и повышает сопротивляемость организма человека при влиянии неблагоприятных условий. Кроме того, способствует образованию меланина – пигмента, который придает коже коричневатый оттенок.
Выработка АКТГ гипофизом находится под действием специального рилизинг - фактора гипоталамуса – кортиколиберина. При его влиянии происходит усиление образования кортикотропина.

Надпочечники закладываются на 6-8 неделе беременности . Окончательное их формирование происходит на третьем году жизни. Они имеют разную форму: левый представлен в виде полумесяца, правый - в виде пирамидки. Размер каждого составляет примерно 6×3×1 см, вес – около 4-5 г. В надпочечниках выделяют поверхностную (корковый слой) и внутреннюю (мозговой слой) части. Обе железы одеты в капсулу из соединительной ткани. Корковый слой разделяется на 3 области:

1. Клубочковая (наружная) зона – занимает 15 % коры, образует минералокорти-коиды.
2. Пучковая (средняя) зона – составляет 75% коркового слоя, вырабатывает глюкокортикоиды и небольшое количество андрогенов.
3. Сетчатая (нижняя) зона – вырабатывает андрогены, немного эстрогены и глюкокортикоиды.

Все гормоны коры надпочечников делят на следующие группы:

• Андрогены (андростендион, дегидроэпиандростерон, тестостерон и др.),
• Эстрогены (эстроген , эстрадиол, эстрон и др.),
• Минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон),
• Глюкокортикоиды (кортикостерон, гидрокортизон, кортизол).

В печени все гормоны видоизменяются и распадаются на конечные продукты и выводятся с мочой: альдостерон в виде тетрагидроальдостерона, кортизол в форме 17-ОКС (оксикортикостероидов), а андрогены – 17 КС (кетостероидов).
Каждая из вышеописанных групп выполняет свои функции:

• Андрогены – у женщин и мужчин развивает вторичные половые признаки, либидо.
• Эстрогены - стимулируют рост и развитие женских половых органов и вторичных половых признаков у женщин.
• Минералокортикоиды – задерживают воду в организме (в пространстве между клетками).
• Глюкокортикоиды – способствуют разложению белков и жиров на более простые компоненты, снижают всасывание кальция из кишечника и иммунитет организма, повышают артериальное давление, усиливают выделение желудочного сока, образуя «стероидные» язвы.

Кроме того, одной из важных функций является контроль гормона гипоталамуса – кортиколиберина. Высокое содержание глюкокортикоидов, а именно кортизола в крови, задерживает выработку кортиколиберина, в свою очередь он снижает образование АКТГ в гипофизе. В конечном итоге, АКТГ угнетает работу коры надпочечников, и содержание кортизола в крови уменьшается. Если же глюкокортикоидов будет мало в крови, то весь процесс, описанный выше, пойдет наоборот. Гормон гипоталамуса повысится, он в свою очередь усилит выработку АКТГ, и последний увеличит кортизол в крови. В этом заключается механизм регуляции гипоталамо-гипофизарной – надпочечниковой системы.

Причины болезни Иценко–Кушинга

Очень часто тяжело выяснить источник развития заболевания. Но в течение многолетней практики высококвалифицированных специалистов удалось выявить несколько факторов. В первую очередь, это периоды быстрой перестройки организма, которые могут вызвать повреждения на уровне гипоталамуса или гипофиза: половое созревание, беременность, роды , климакс . Во-вторых, сильные ушибы, тяжелые черепно-мозговые и психические травмы черепа, различные инфекции головного мозга и интоксикации (отравления) организма способствуют появлению данной патологии. В-третьих, самой основной причиной ученые считают опухоль (аденому), образовавшуюся из базофильных и хромофобных клеток передней доли гипофиза. У людей, страдающих болезнью Ицего-Кушинга, она встречается в 85%.

Каждый из этих факторов может запустить следующий механизм: кортиколиберин (гормон гипоталамуса) начинает вырабатываться в больших объемах, этим он вызывает усиленную продукцию АКТГ (гормона гипофиза), а последний увеличивает работу коры надпочечников в 4-5 раз. В норме повышенное содержание в крови кортизола (гормона надпочечника) должно снизить образование кортиколиберина. Но причина, вызвавшая заболевание, не дает это сделать. В итоге, все гормоны продолжают синтезироваться в огромном количестве.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клинических признаков у этой патологии очень много. Для того чтобы все запомнить и ничего не упустить мы рассмотрим их поэтапно по всем системам организма.

Кожа. Кожные покровы становятся сухими, багрово-мраморными, шелушатся. В местах сильного трения отмечается усиление пигментации. В области ягодиц, бедер, живота, молочных желез, подмышечных впадин выделяются широкие полосы сине-фиолетовых до темно-красных оттенков. Их появление связано с разрушением белков под действием усиленной выработки глюкокортикоидов (гормонов надпочечников). Кожа истончается до такой степени, что видны кровеносные сосуды. Сами сосуды ломки, что любое воздействие на них вызывает повреждения. По этой причине у больного можно увидеть кровоподтеки и раны различной величины и глубины, которые очень долго заживают. Нельзя не отметить 2 важных симптома – гирсутизм и вирилизм - оба развиваются в результате повышенного содержания андрогенов. Гирсутизм – рост волос у женщин по мужскому типу. Появляются усы, борода, растительность на груди и животе.

Вирилизм – явление, когда лицо и тело человека, независимо от пола, покрывается большим количеством волос, превышающую норму в несколько раз. А на голове они выпадают и образуют лысины. Часто на теле можно заметить гнойничковые высыпания, язвы и фурункулы (воспаление потовых и сальных желез кожи).

Подкожная жировая клетчатка и ожирение. Ожирение является одним из основных симптомов и встречается в 95 % случаев. Перераспределение его по всему телу не одинаково. Лицо приобретает округлую форму, напоминающую луну («лунообразное лицо). Другим отличительным признаком может быть отложение жира в области седьмого шейного позвонка в виде небольшого холмика («климактерический горбик» или «буйволовый тип»). Этот позвонок, точнее его отросток, можно прощупать сзади на шее (самую выступающую часть), если сильно наклонить голову вперед. Значительное утолщение подкожно - жирового слоя происходит также в зоне живота и груди. Все эти признаки объясняются действием в повышенном содержании кортизола (гормона надпочечника), который способствует ускоренному образованию липидов (жиров) в организме.

Костная система. При болезни Иценго-Кушина в 95 % поражается костная система. Повышенное содержание глюкокортикоидов (гормонов надпочечников) с одной стороны - разрушает белки , являющиеся основой кости, а с другой – уменьшает всасывание кальция в кишечнике. Таким образом, кальций, который придает прочность костной системе, поступает в нее в малом количестве. В итоге развивается заболевание под названием «остеопороз ». Оно охватывает в основном кости лица, черепа, позвоночника, стоп и кистей. Происходит изменение их размеров и формы, которые чаще всего сопровождаются тяжёлыми переломами и сильной болью. У взрослых происходит уменьшение роста на 10-20 см., а у детей – полная его задержка.

Мышечная система. Так же как и в предыдущем случае, повышенное количество глюкокортикоидов разрушает и белки мышц. Это приводит к похуданию рук и ног, в них появляется слабость до такой степени, что больной не может поднять небольшой груз или встать без чужой поддержки.

Дыхательная система. Под действием гормонов надпочечников снижается иммунитет. Организм становится чувствительным ко всем инфекциям. На этом фоне развиваются бронхиты (воспаление бронхов), пневмонии (заболевание, поражающее легкие и мелкие бронхи), туберкулез (инфекционная болезнь, часто хроническая, вызываемая особой бактерией Коха и поражающая лёгкие, кости, суставы, кишечник и другие органы).

Сердечно-сосудистая система. Одним из первых признаков болезни Иценко-Кушинга в 95% случаях - повышение артериального давления. Если не принимать меры по его понижению до нормы, у человека может развиться сердечная недостаточность . Она характеризуется следующим: сердце реже сокращаясь, тормозит движения крови по сосудам организма, и все органы и ткани начинают испытывать нехватку кислорода, необходимого для их работы. Такое состояние больного может довести до летального исхода.

Пищеварительная система. При данном заболевании наблюдается изжога (жжение) в пищеводе, «стероидные» язвы желудка и начального отдела кишечника, вызванные глюкокортикоидами. Страдает и печень: не может выполнять все надлежащие ей функции.

Мочевыделительная система. Существует несколько причин, которые создают проблемы в почках и мочевыводящих путях. Одна из них – сниженный иммунитет усиливает их восприимчивость к инфекциям. Формируется пиелонефрит – заболевание, поражающие почки и характеризующееся высокой температурой тела и болями в пояснице. Вторая причина – вымывание из костей кальция, усиливает выведение его с мочой. Это способствует образованию камней в мочевыделительной системе и развитию мочекаменной болезни . Третий фактор – повышенное артериальное давление разрушает почки таким образом, что на их месте разрастается соединительная ткань. Так развивается нефросклероз, который поднимает давление. Образуется замкнутый круг и все процессы повторяются друг за другом, ухудшая общее состояние организма.

Нервная система и психика. В предыдущих системах был описан остеопороз, который разрушая кости, давит на нервы, проходящие возле них. Это воздействие вызывает такую сильную боль, особенно в верхних частях рук и ног, что больной не может сделать малейшего движения. Со стороны психики наблюдается снижение памяти и интеллекта, частые депрессии, повышенная эмоциональность или наоборот – безразличие ко всему окружающему. При длительном течении заболевания со значительным ухудшением появляются мысли о самоубийстве.

Эндокринная и половая системы. В 35-40% пациентов наблюдается «стероидный» сахарный диабет, вызванный глюкокортикоидами. Сахарный диабет – заболевание, возникшее в результате эндокринных нарушений, которые повышают сахар в крови и нарушают обмены белков, жиров, углеводов, минералов, воды и солей. При болезни Иценко-Кушинга у обоих полов происходит снижение либидо. У женщин в 70% случаев отсутствует менструация, сами органы (матка, яичники) уменьшаются в размерах. Беременность в таких ситуациях практически невозможна. А в случае, когда она бывает, всегда заканчивается выкидышем. Если эта патология проявилась в детском возрасте, половое развитие ребенка останавливается.

Диагностика болезни Кушинга

1. Для постановления диагноза болезни Иценко-Кушинга, первым нашим шагом будет оценка наличия симптомов перечисленных выше. Самые частые из них: ожирение, повышенное артериальное давление, специфический рост волос и окраска кожи, остеопороз и боль, нарушение менструации и снижение либидо, психические расстройства. У данной патологии несколько форм проявления признаков: легкая (симптомы слабо выражены), средняя (можно обнаружить большинство симптомов, но осложнения не будут наблюдаться), тяжелая (проявление всех симптомов с осложнениями). По течению заболевания выделяют две формы: прогрессирующая (развивается несколько месяцев) и торпидная (длится несколько лет).
2. Вторым шагом станет исследование крови и мочи разными методами, где обнаружится повышенное содержание гормонов из системы гипоталамус – гипофиз – надпочечники и их конечных продуктов разложения.
3. Третий - методы обследования, которые должны подтвердить болезнь Иценко-Кушинга и исключить все другие патологии, что очень с ней схожи. К ним относятся: рентгенография костей черепа, позвоночника, конечностей; магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) головного мозга – могут подтвердить разрушение костной системы и наличие опухоли гипофиза. УЗИ, МРТ, КТ, ангиография, радиоизотопная визуализация надпочечников покажут увеличение их размеров и оценят степень функционирования каждого слоя. Диагностические пробы с метопироном и дексаметазоном окончательно уничтожат сомнения по поводу правильности постановки диагноза.

Но каждый случай специфичен и требует индивидуального подхода в диагностике. Поэтому вам необходима будет консультация специализированного врача эндокринолога.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Выделяют два вида лечения: этиопатогенетическое (устраняет причину заболевания и восстанавливает нормальное функционирование системы гипоталамус – гипофиз – надпочечники) и симптоматические (коррекция работы всех пораженных органов).

• Лечение причинного фактора болезни можно разделить на хирургические, лучевые и медикаментозные методы, которые могут сочетаться или использоваться индивидуально в зависимости от формы и тяжести течения заболевания.

• Из хирургических - выделяют адреналэктомию (одностороннее или двустороннее удаление надпочечников), уничтожение надпочечников (путем введения контрастного вещества, разрушающего их структуру) и вырезание опухоли гипофиза.
• Из лучевых – используют рентген , гамма и протонную терапию.

Лечение рентген лучами (радиотерапия) применяют при средней тяжести болезни. Гамма и протонное облучение обладают наибольшим спросом из-за лучшей эффективности и скорости наступления ремиссии. Они помогают в тяжелых случаях.

• В медикаментозный метод входят две группы препаратов: агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин (парлодел), резерпин, дифенин, ципрогептадин), и противоопухолевые средства, ингибиторы синтеза стероидов (хлодитан, элиптен, митотан, мамомит). Первая группа лекарственных веществ активирует дофаминовые рецепторы нервной системы, и гипоталамус начинает «понимать», что в крови слишком много кортикостероидов, поэтому ему необходимо уменьшить выделение своего кортиколиберина, чтобы снизить работу гипофиза, который угнетет функции надпочечников. Вторая - задерживает синтез всех гормонов коры надпочечников.
• Симптоматическое лечение. При наличии сахарного диабета соблюдают строгую диету и принимают препараты, снижающие сахар в крови – бигуниды и сульфаниламиды. В тяжелых случаях используют инсулин. При артериальной гипертензии назначаются антигипертензивные вещества центрального действия (резерпин, адельфан и др.) и мочегонные лекарства. При сердечной недостаточности требуются сердечные гликозиды или препараты дигиталиса. Для лечения остеопороза применяют витамин D , кальцитонины, бифосфонаты, которые восстанавливают белковую структуру кости, увеличивает всасывание кальция из кишечника и тем самым повышают его включение в протеиновые матрицы. Соли фтора и анаболические стероиды способствуют усилению костеобразованию. При снижении иммунитета назначают препараты, которые его повышают за счет усиленного роста и созревания главных компонентов – лимфоцитов .

Каждый случай индивидуален и поэтому требует особого подхода в диагностике, но больше всего в лечении заболевания. В этом вам могут помочь врачи-эндокринологи.

Чем отличаются болезнь и синдром Кушинга?

Синдром Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга часто путают не только из-за схожего названия, но и из-за очень похожих симптомов. Тем не менее, эти понятия в медицине далеко не идентичны. В обоих случаях речь идет о гиперкортицизме – усиленном выделении гормонов из клеток коры надпочечников (прежде всего, кортизола ). Именно эти гормоны начинают воздействовать на различные органы и целые системы, изменяют метаболизм (обмен некоторых веществ ). Данные изменения приводят к появлению определенных симптомов.

Под синдромом Кушинга понимают совокупность всех изменений, которые происходят в организме при повышенном выделении кортикостероидов, а также внешние проявления данного нарушения. С точки зрения медицины это понятие совпадает с понятием «гиперкортицизм». У синдрома Кушинга могут быть различные причины. Речь идет о любом внутреннем или внешнем воздействии на организм, которое стимулирует выработку кортикостероидов.

Причинами синдрома Кушинга могут быть следующие нарушения:

• опухоль надпочечника, продуцирующая гормоны;
• паранеопластический синдром (встречается редко, при опухолях легких, средостения и некоторых других органов );
• длительный прием больших доз кортикостероидных препаратов – так называемый медикаментозный гиперкортицизм;
• опухоль гипофиза (болезнь Кушинга ).

Таким образом, второе понятие, болезнь Иценко-Кушинга, является лишь одной из возможных причин одноименного синдрома. В данном случае речь идет об опухолевом поражении (реже другие поражения ) зоны гипофиза, а другие причины гиперкортицизма (не связанные с гипоталамо-гипофизарной системой ) в это понятие не входят. Статистически в медицинской практике именно болезнь Иценко-Кушинга является наиболее распространенной причиной гиперкортицизма.

При болезни Иценко-Кушинга воздействие на клетки надпочечников происходит следующим образом:

• Гипоталамо-гипофизарная система в мозге в норме вырабатывает так называемый адренокортикотропный гормон (АКТГ ). При болезни Иценко-Кушинга в гипофизе (шишковидная железа мозга, контролирующая работу эндокринной системы ) образуется микроопухоль, повышающая выделение АКТГ.
• АКТГ попадает в кровь и воздействует на клетки в коре надпочечников. При избытке этого гормона клетки увеличиваются в объеме и количестве.
• Подстегиваемая адренокортикотропным гормоном, кора надпочечников вырабатывает больше кортикостероидных гормонов, и возникает гиперкортицизм (синдром Кушинга ).
• Повышение уровня кортикостероидов в крови должно улавливаться гипофизом и вызывать снижение выработки АКТГ (механизм обратной связи ). Однако из-за опухоли или патологических изменений в железе этого не происходит.
• Постепенно возрастает и уровень АКТГ и уровень кортикостероидов в крови. Они воздействуют на клетки-мишени, вызывая нарушения в работе различных органов и систем и приводя к появлению характерных симптомов.

Отличие болезни Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга является основной задачей на этапе дифференциальной диагностики. Цель врачей – определить, произошел ли сбой на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или у пациента другие причины гиперкортицизма. Это во многом предопределяет тактику лечения.

Дифференциальная диагностика причин гиперкортицизма

Критерий	Болезнь Иценко-Кушинга	Другие причины гиперкортицизма (синдром Кушинга )
Уровень АКТГ в крови	Повышен из-за патологических изменений в гипофизе.	Нормальный или пониженный (так как механизм обратной связи может действовать ).
Инструментальные исследования	Магнитно-резонансная томография (МРТ ) часто выявляет опухоли или гиперплазию (разрастание клеток ) гипофиза.	Компьютерная томография (КТ ), МРТ и рентгенография выявляют гиперплазию или опухоль надпочечников, но в гипофизе изменений нет.
Большая дексаметазоновая проба	Уровень кортикостероидов после введения дексаметазона снижается более чем вдвое, по сравнению с исходным.	Введение дексаметазона не вызывает выраженного снижения уровня кортикостероидов.
Влияние других факторов	Не удается выявить влияние других факторов (помимо АКТГ ) на надпочечники.	В результате тщательного исследования обнаруживают другие опухоли (вызвавшие паранеопластический синдром ) либо еще какие-либо причины синдрома.

Таким образом, болезнь Иценко-Кушинга является лишь одной из возможных причин синдрома Кушинга. Эти понятия нельзя отождествлять, так как имеются различия в механизме их развития, диагностике и тактике лечения, хотя внешние проявления в обоих случаях полностью совпадают.

Бывает ли гиперкортицизм у детей?

Гиперкортицизм (синдром Кушинга ) у детей считается достаточно редким заболеванием. Его причиной в детском и подростковом возрасте чаще становится гиперплазия (увеличение и повышение активности ) надпочечников или неправильный прием кортикостероидных препаратов (медикаментозный гиперкортицизм ). Болезнь Иценко-Кушинга, которая также является вариантом гиперкортицизма, в детском и подростковом возрасте встречается очень редко.

Синдром Кушинга представляет собой значительное увеличение концентрации кортикостероидных гормонов в крови. Эти гормоны регулируют множество обменных процессов в организме и могут повлиять на работу самых разных органов. В детском возрасте, когда многие ткани организма все еще находятся на стадии роста и развития, гиперкортицизм особенно опасен.

Чаще всего медикаментозным или хирургическим путем врачам удается снизить уровень кортикостероидных гормонов. Однако если их действие было достаточно долгим, могут развиться некоторые осложнения и остаточные явления, которые отразятся в будущем на здоровье и жизни в целом. Именно поэтому считается, что гиперкортицизм у детей протекает тяжелее, хотя статистически летальный исход у детей и подростков встречается реже, нежели у взрослых.

Последствиями гиперкортицизма у детей могут быть следующие нарушения:

• Искривление костей . Гормоном, создающим основные проблемы в организме при синдроме Кушинга, является кортизол. Под его влиянием из костей начинает вымываться кальций (развивается остеопороз ). Из-за этого костная ткань теряет свою прочность. Очаги роста, которые есть в костях у детей и подростков, исчезают, а сами кости становятся более хрупкими. Первыми страдают обычно плоские кости (кости черепа, тазовые кости ) и лишь в тяжелых случаях – трубчатые (кости конечностей ). В разгар заболевания нередки случаи переломов костей. Из-за плохого усвоения кальция такие переломы заживают медленно, а кости могут срастись неправильно. Поэтому у людей, страдавших в детстве от гиперкортицизма, могут обнаруживаться видимые косметические дефекты, связанные с искривлением костей.
• Задержка роста . Задержка роста также связана с остеопорозом, описанным выше. Проблема заключается в том, что расти перестают не только плоские и трубчатые кости, но и позвонки. Без срочного эффективного лечения они могут менять свою форму, сжиматься, вызывая боли, связанные с ущемлением спинномозговых нервов. Так как полноценное лечение гиперкортицизма и нормализация обменных процессов в организме обычно требует определенного времени (месяцы, иногда и годы, в зависимости от причины, вызвавшей синдром Кушинга ), дети начинают сильно отставать в росте от сверстников.
• Патологическое ожирение . Под влиянием кортизола происходит перераспределение жировой клетчатки в организме. Ребенок начинает набирать вес (несмотря на отставание в росте ). Ожирение может остаться после нормализации уровня гормонов и представлять определенные проблемы в будущем. Мышечная ткань при этом постепенно атрофируется, из-за чего конечности становятся несколько тоньше.
• Проблемы с кожей . Избыток кортикостероидов может вызывать у подростков сухость кожи, ее шелушение, способствовать появлению угревой сыпи . В тяжелых случаях развиваются и более серьезные инфекционные процессы (пиодермия и др. ). Как правило, эти заболевания не представляют серьезной опасности для здоровья или жизни, но могут отразиться на психологическом состоянии ребенка и, тем более, подростка.
• Психоэмоциональные расстройства . Отчасти их появлению способствуют косметические дефекты, которые сопровождают течение болезни. С другой стороны, при гиперкортицизме происходит и прямое воздействие гормонов на центральную нервную систему. У ряда больных развивается угнетенное состояние, депрессия , иногда и мысли о суициде (характернее для подростков ). В этих случаях вмешательства психолога в процесс лечения недостаточно. Важно снизить уровень гормонов, так как без этого психологическая помощь не возымеет должного эффекта.
• Нарушения полового созревания . У пациентов с гиперкортицизмом часто начинается избыточное и раннее оволосение. Причем волосы растут по мужскому типу. При высокой концентрации гормонов и отсутствии лечения возможно развитие гирсутизма. Этот синдром заключается в росте у девушек волос по мужскому типу (на верхней губе, подбородке, груди, спине ). Может наблюдаться гипертрофия (увеличение ) половых органов - клитора и полового члена. При этом само половое созревание нередко задерживается или, наоборот, ускоряется.

Такие явления как стероидный диабет, уролитиаз (мочекаменная болезнь ) или язва желудка, вызванная гиперкортицизмом, у детей встречаются несколько реже, чем у взрослых.

Лечение детей с гиперкортицизмом требует особого внимания. Обычно ими занимается педиатр-эндокринолог. Основные направления в лечении схожи с таковыми у взрослых. Однако следует оказывать сопутствующую психологическую поддержку. На длительный срок ограничивают занятия спортом и нагрузки в целом. Дело в том, что они повышают риск переломов или деформации костей, замедляют рост ребенка. Своевременная диагностика и вмешательство врачей, а также правильно подобранный курс лечения могут не допустить осложнений или остаточных явлений в будущем.

Какая диета при болезни Иценко-Кушинга?

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышением в крови уровня кортикостероидных гормонов (кортизол и другие ), которые вызывают значительные изменения в работе различных органов и тканей. Диетотерапия не может сильно повлиять на выработку этих гормонов, поэтому ее роль в лечении часто недооценивают. Тем не менее, во многих случаях именно изменения в рационе позволяют пациентам улучшить состояние здоровья. Связано это с тем, что кортизол влияет на обмен различных веществ. Это может вызвать различные осложнения, которые и приводят к появлению тяжелых симптомов болезни. Соблюдение определенного режима питания отчасти регулирует обмен веществ. Таким образом, диетотерапию можно считать симптоматическим лечением осложнений, хотя непосредственно на гормональные сбои при болезни Иценко-Кушинга она не влияет.

Определенной диеты следует придерживаться в случае следующих осложнений:

• Остеопороз и уролитиаз (камни в почках ) . Оба этих осложнения связаны с вымыванием кальция из костной ткани (деминерализация ) и его скоплением в почечных лоханках после фильтрации крови. Для нормализации уровня кальция рекомендуется не употреблять насыщенные жирные кислоты (основные источники – маргарин, масло, майонез ). Увеличить же следует долю продуктов, содержащих витамин D, так как именно он способствует усвоению кальция. Такими продуктами являются яйца, кисломолочные продукты, сыр. Употребление творога, молока и других продуктов, богатых кальцием, будет иметь неоднозначное действие. С одной стороны, это может укрепить кости, с другой – ускорить образование камней в почках.
• Ожирение . Избыток кортизола влияет на образование жировой ткани и электролитный баланс, способствуя отекам. Для облегчения состояния рекомендуется уменьшить количество потребляемого натрия (прежде всего, соль ), животных жиров, а в тяжелых случаях и жидкости (до 1,5 – 2 л в сутки ).
• Язвенная болезнь . Диета при язвенной болезни, вызванной гиперкортицизмом (повышенным уровнем кортикостероидов ), не отличается от диеты при язвах другого происхождения. Рекомендовано частое дробное питание. При выборе продуктов следует ориентироваться на стол номер 1, 1а и 1б по Певзнеру. Он исключает сдобные, соленые, кислые, копченые или жирные блюда, так как они стимулируют выделение желудочного сока и усугубляют течение болезни. Также нельзя употреблять крепкие чай, кофе, алкоголь. В период обострения рекомендуется отварное мясо, каши, нежирные супы и другая легкая пища.
• Сердечная недостаточность . При сердечной недостаточности целью диеты является нормализация объема циркулирующей крови. Для облегчения симптомов следует «разгрузить» сердце, которое не справляется со своей работой. Пациентам необходимо следовать лечебному столу номер 10 по Певзнеру. Прежде всего, ограничивают потребление соли (до 1,5 - 2 г в сутки ) и воды (до 1 – 1,5 л в сутки ).
• Стероидный диабет . Стероидный диабет возникает из-за нарушений в выработке инсулина и нечувствительности тканевых рецепторов к действию этого гормона. Основные принципы диетотерапии при данном заболевании соответствуют столу номер 9 по Певзнеру. В рационе пациента должно быть несколько повышено содержание белков (100 – 110 г ), но уменьшена доля углеводов (не более 200 г ) и жиров (не более 40 г ).

Следует понимать, что при болезни Иценко-Кушинга все вышеупомянутые процессы (вымывание кальция, нарушения электролитного баланса, образование язвы и повышение уровня сахара ) происходит одновременно, хотя у пациента может и не быть такого количества симптомов. В связи с этим для профилактики возможных осложнений окончательную диету оговаривают с лечащим врачом. Обычно она ориентирована на то осложнение, которое наиболее выражено у конкретного пациента.

Также параллельно с соблюдением диеты нужно бороться с повышенным уровнем гормонов лекарственными или хирургическими методами. Без устранения основной причины заболевания диетотерапия будет лишь временной мерой, которая позволит на некоторое время устранить симптомы и проявления болезни.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

Гиперкортицизм представляет собой повышение уровня кортикостероидных гормонов в крови. Примерно в 70% случаев этот синдром вызван болезнью Иценко-Кушинга или неправильным приемом гормональных препаратов. Зачастую первопричиной заболевания являются опухоли в гипофизе (железа в мозге ), коре надпочечников или других органах. Устранить такую серьезную патологию только методами народной медицины невозможно. Для этого требуется серьезный и длительный курс медикаментозного лечения, а зачастую и хирургическое вмешательство. Тем не менее, средства народной медицины могут иногда помочь для облегчения симптомов и проявлений заболевания.
Определенные лекарственные растения могут, например, понизить уровень сахара в крови при стероидном сахарном диабете, облегчить состояние при язве желудка, улучшить работу сердца при сердечной недостаточности. Однако все эти меры будут носить лишь вспомогательный характер. Средства народной медицины значительно слабее по своему эффекту, нежели современные фармацевтические препараты.

Для вспомогательного лечения при гиперкортицизме могут применяться следующие народные средства:

• Облепиховый сок . Пьют по 40 – 50 мл за час до приема пищи (трижды в день ). Благодаря обволакивающим свойствам он предохраняет слизистую оболочку желудка от действия желудочного сока, облегчает симптомы язвенной болезни.
• Облепиховое масло . Механизм схож с действием облепихового сока. Принимают его также 3 раза в день до еды, но по 0,5 – 1 чайной ложке.
• Кефир . Перед сном рекомендуется пить 1 стакан свежего кефира комнатной температуры. Перед употреблением в него добавляют столовую ложку растительного масла и хорошо перемешивают. Средство способствует заживлению язв в течение 30 – 40 дней. Однако для хорошего эффекта следует бороться и с гиперкортицизмом, причиной их образования.
• Липовый мед . Так же, как и сок облепихи, обладает обволакивающими свойствами и предохраняет слизистую оболочку желудка. Для облегчения язвенной болезни достаточно пить в день по 3 стакана теплой кипяченой воды, в которой растворена 1 столовая ложка меда.
• Сок редьки с медом. Применяется при уролитиазе (камнях в почках ). Свежевыжатый сок редьки смешивают с медом в равной пропорции. Принимается средство по 1 чайной ложке трижды в день (до еды ).
• Арбузные корки . Сушеные арбузные корки измельчают, заливают кипятком и продолжают кипятить на медленном огне еще 20 – 25 минут. Средство пьют охлажденным до комнатной температуры по 1 стакану трижды в день. За 1 – 2 недели приема снимают симптомы желчнокаменной болезни.
• Припарки из картофеля. Применяются при сильных болях в пояснице (почечная колика ). После ослабления боли нужно принять теплую ванну, принять горизонтальное положение и положить на спину (в области почек ) теплый раздавленный вареный картофель (кожуру не снимать ).
• Настой чеснока . Применяется при стероидном сахарном диабете, чтобы снизить уровень сахара. Несколько зубчиков чеснока растирают, заливают кипятком (поллитра ) и настаивают в течение 20 - 30 минут. Настой пьют по полчашки 2 – 3 раза в течение дня маленькими глотками.
• Гречневая крупа . Также эффективна для понижения уровня сахара. Зерна измельчают (в кофемолке или ступе ) и заливают кефиром. На 200 мл кефира необходимо 3 – 4 полных чайных ложки измельченной гречки. Средство нужно употреблять дважды в день за полчаса до еды. Для видимого эффекта лечение продолжают не менее 2 недель.
• Настой ягод черники . На 4 чайных ложки сушеных ягод потребуется 1 стакан кипятка. Настаивание длится 8 – 10 часов, после чего настой выпивают в течение дня небольшими порциями. Это средство понижает артериальное давление (часто повышенное при гиперкортицизме ) и защищает сетчатку глаз от дегенерации на фоне диабета. Кроме того, большое количество витаминов из черники укрепит ослабленный иммунитет .
• Настой плодов рябины . На 1 столовую ложку сушеных плодов потребуется стакан кипятка. Настаивание длится, пока вода не остынет до комнатной температуры. Средство принимают трижды в день по полстакана. Действие схоже с настоем ягод черники (без такой выраженной защиты сетчатки глаза ).

Регулярный прием любых народных методов лечения рекомендуется согласовывать с лечащим врачом-эндокринологом. Именно он может точно определить, не вредит ли это другим органам и не перекрывает ли это действие назначенных лекарств. Оптимальным выходом является применение народных средств, уже после того как причина гиперкортицизма устранена, и уровень гормонов постепенно возвращается к норме.

Чем опасен гиперкортицизм?

Гиперкортицизм является весьма серьезным заболеванием, которое в определенных условиях может привести к смерти пациента. Проблема заключается в нарушении работы надпочечников, которые начинают вырабатывать слишком много кортикостероидных гормонов (главным образом, кортизола ). Эти вещества в избыточном количестве способны серьезно нарушить работу различных органов и систем в организме. Чем дольше продолжается период гиперкортицизма (из-за поздней диагностики или неправильно назначенного лечения ), тем больше опасность появления серьезных осложнений.

Гиперкортицизм опасен по следующим причинам:

• Нарушение обмена кальция . Избыток кортизола влияет на усвоение кальция организмом. Из-за него это вещество не усваивается костями, а при длительном гиперкортицизме даже вымывается из костной ткани. Это приводит к развитию остеопороза – болезни, при которой у пациента кости становятся более хрупкими. Избыток же кальция с током крови попадает в почки, где часто способствует образованию камней (уролитиаз ). Остеопороз и уролитиаз редко приводят к летальному исходу (риск есть только при присоединении инфекции и отсутствии медицинской помощи ), но часто становятся причиной потери трудоспособности.
• Повышение уровня глюкозы . Под воздействием кортизола ухудшается выработка инсулина, а в крови начинает повышаться уровень сахара. Такое состояние называется стероидным диабетом. Он протекает не так тяжело, как обычный сахарный диабет, но все равно без адекватного лечения может сильно ухудшить состояние больного. В частности, поражаются мелкие сосуды, ухудшается кровоснабжение тканей, затрагивается работа нервной системы. Также повышается риск инфаркта.
• Задержка роста у детей и подростков . Задержка роста связана в основном с остеопорозом позвонков. В норме кости должны расти и набирать прочность, однако на фоне гиперкортицизма они часто ломаются, искривляются, что может привести к необратимым деформациям после излечения самой болезни. Кроме того, дети и подростки часто страдают от ожирения. Длительное лечение накладывает отпечаток на развитие психики.
• Поражение сердечно-сосудистой системы . У пациентов с гиперкортицизмом чаще всего развивается гипертония (повышение артериального давления ). При сопутствующем атеросклерозе или других заболеваниях сосудов и сердца это сильно повышает риск инфаркта миокарда или развития кардиомиопатии . Следствием может стать хроническая сердечная недостаточность и нарушения ритма сердечных сокращений. Осложнения, связанные с работой сердца, являются наиболее частыми причинами смерти при гиперкортицизме.
• Поражение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ ) . На уровне ЖКТ может развиваться ряд серьезных осложнений, наиболее частые из которых – гастрит и язвенная болезнь желудка. Поскольку эти заболевания характеризуются структурными изменениями в слизистой оболочке органа, они не пройдут даже после понижения уровня кортикостероидных гормонов. Непосредственная опасность же заключается в том, что без необходимого лечения язва может осложниться прободением (перфорацией стенки желудка ), перитонитом (воспалением брюшины ) и другими хирургическими проблемами.
• Угнетение иммунитета . Кортизол в большом количестве способен оказывать угнетающее действие на иммунную систему. Опасность заключается в том, что организм становится более восприимчивым к различным инфекционным заболеваниям. Человек становится болезненным, часто простужается. Проблема в том, что при слабом иммунитете даже обычная простуда может привести к воспалению легких и создать угрозу для жизни.

Таки осложнения как поражение кожи (сухость, гнойничковые заболевания и др. ) или расстройства половой сферы и психики носят обычно временный характер. Они редко приводят к серьезным последствиям. После понижения уровня кортикостероидных гормонов соответствующие симптомы пропадают. В случаях же, перечисленных выше, могут развиться серьезные осложнения или необратимые изменения в органах и тканях. При этом понижение уровня гормонов поспособствует их восстановлению, но все равно потребуется отдельный курс лечения. Именно вышеперечисленные нарушения способны привести к инвалидизации или даже смерти пациента.

Таким образом, гиперкортицизм можно считать весьма опасным заболеванием. Это объясняется множественными расстройствами и необходимостью длительного, трудного лечения. Статистически почти половина пациентов умирает в течение первых 5 лет после постановки диагноза. Чаще всего это объясняется тяжелым течением заболевания (например, болезнью Иценко-Кушинга, не реагирующей на лечение ) или ошибками в диагностике и лечении.

Что такое медикаментозный гиперкортицизм?

Медикаментозный (или ятрогенный ) гиперкортицизм – это заболевание, вызванное избыточным или неправильным употреблением медицинских препаратов на основе кортикостероидных гормонов. Данное заболевание характеризуется повышением уровня этих гормонов в крови и развитием синдрома Кушинга. По большому счету, медикаментозный гиперкортицизм можно считать побочным эффектом или возможным осложнением от употребления определенных фармакологических препаратов.

Данное заболевание чаще всего связано с приемом следующих препаратов:

• преднизолон;
• гидрокортизон;
• бетаметазон;
• дексаметазон.

Медикаментозный гиперкортицизм развивается следующим образом. В норме корковое вещество надпочечников производит группу гормонов, наиболее активными из которых являются кортизол и альдостерон. Эти вещества регулируют и влияют на множество различных процессов в организме (обмен кальция, уровень сахара в крови, электролитный состав крови и др. ). Уровень гормонов надпочечников в крови регулируется адренокортикотропным гормоном (из гипофиза ), а тот, в свою очередь – кортиколиберинами (из гипоталамуса ). Когда в организм попадает извне большое количество гормональных препаратов, организм чувствует это. Гипоталамус снижает выработку кортиколиберина, и по цепочке снижается выделение естественных гормонов надпочечников. Однако их аналоги продолжают поступать в избытке, вызывая искусственный (медикаментозный ) гиперкортицизм.

Синдром Кушинга, объединяющий проявления гиперкортицизма, развивается постепенно. Чем выше дозы препаратов, поступающие в организм, тем быстрее проявится болезнь. Как правило, наиболее высокие дозы поступают при их назначении в виде инъекций (уколов ) или внутрь (в таблетках или капсулах ). При этом важно, чтобы эти высокие дозы поступали регулярно в течение нескольких месяцев. За этот период происходят соответствующие изменения в гипоталамо-гипофизарной системе и надпочечниках. Гормоны же начинают оказывать выраженное действие на другие системы, вызывая развитие медикаментозного гиперкортицизма.

Длительный курс лечения кортикостероидными препаратами обычно назначается при следующих заболеваниях:

• хронические гирсутизм, вирилизм ), развивается ожирение, остеопороз (деминерализация костей с их постепенным ослаблением ). Поражаются и другие органы и системы.

  Проблема заключается в том, что в некоторых случаях, когда не было допущено врачебных ошибок, и пациент строго следовал предписаниям специалиста, отменить кортикостероидные препараты все равно не представляется возможным. Они сдерживают развитие другого, более опасного заболевания. В этих случаях приходится искать компромиссные дозы либо назначать симптоматическое лечение. Ведением больных занимаются врачи-эндокринологи. При первых симптомах гиперкортицизма проверяется, нет ли других причин (болезнь Иценко-Кушинга, опухоли надпочечников ). Пересчитывается и перепроверяется доза кортикостероидных препаратов, которые принимает пациент.

  Какой прогноз при болезни Иценко-Кушинга?

  Болезнь Иценко-Кушинга является достаточно серьезным заболеванием, при котором трудно сделать конкретный прогноз для пациента. Это связано с тем, что гормоны коры надпочечников, уровень которых повышен при данном заболевании, могут вызывать нарушения в работе самых разных органов и систем. При тяжелом течении болезни и отсутствии квалифицированного лечения она вполне может закончиться летальным исходом или серьезными необратимыми изменениями в организме пациента. В то же время своевременное обращение к специалисту часто помогает сохранить не только жизнь, но и трудоспособность.

  Статистически показано, что смертность среди пациентов с болезнью Иценко-Кушинга составляет около 40 – 50% в течение 5 лет (при отсутствии лечения ). Чаще всего это связано с постепенным развитием сахарного диабета, угнетением иммунной системы и нарушениями в работе сердечно-сосудистой системы. Другими словами, наиболее тяжелые последствия наблюдаются не от самой болезни Иценко-Кушинга, а от вторично развившихся заболеваний.

  На прогноз для пациента может сильно повлиять развитие следующих осложнений:

  • Остеопороз . Вызван вымыванием кальция из костной ткани. Он может привести к появлению хронических болей, способствует частым переломам костей, искривлениям позвоночника . Может привести к потере трудоспособности.
  • Сердечная недостаточность . Вызвана необратимыми изменениями в сердечной мышце. Без необходимого лечения может привести к потере трудоспособности и даже смерти.
  • Язвенная болезнь желудка . Вызвана нарушениями обмена веществ на уровне слизистой оболочки желудка . Приводит к появлению хронических болей в эпигастрии (центральный верхний квадрант живота ), периодическим кровотечениям, проблемам с пищеварением.
  • Ожирение . Повышает риск таких заболеваний как инфаркт или инсульт . Снижает качество жизни пациентов.
  • Изменения психики . Длительное повышение уровня кортизола часто приводит к развитию у пациентов депрессии.
  • Ослабление иммунитета . Ведет к частым гнойничковым поражениям кожи, которые представляют собой косметический дефект. Также пациенты с болезнью Иценко-Кушинга чаще обычных людей страдают от инфекционных заболеваний.
  Риск появления всех этих осложнений напрямую связан с длительностью периода гиперкортицизма (период, когда уровень кортикостероидов в крови повышен ). Длительное повышение (в течение нескольких лет ) без правильно поставленного диагноза и лечения чаще ведет к необратимым нарушениям, после которых лечение самой болезни Иценко-Кушинга уже не возвращает утерянные функции.

  Относительно прогноза для детей можно отметить, что для них период наступления необратимых изменений более короткий. Связано это с быстрым ростом организма в детском возрасте и ускоренным обменом веществ. Вымывание кальция из костей, например, приводит к остановке роста и искривлению костей. Это создает серьезный косметический дефект, который невозможно будет исправить в будущем. Кроме того, торможение развития позвоночника или грудной клетки может отразиться на работе внутренних органов. При длительном повышении уровня кортикостероидов возможно также замедление умственного развития. У детей могут встречаться все те же осложнения, что и у взрослых, но наступают они, как правило, быстрее.

  В целом на прогноз при болезни Иценко-Кушинга влияют следующие факторы:

  • Возраст пациента . Как уже говорилось выше, у детей имеется ряд серьезных осложнений, которые встречаются чаще, чем у взрослых. Для них прогноз обычно более тяжелый.
  • Развитие осложнений . Серьезные осложнения могут привести к инвалидизации или смерти пациента. Разумеется, их развитие ухудшает прогноз.
  • Своевременное лечение . Чем быстрее удается поставить диагноз, тем короче период гиперкортицизма. Гормоны не успевают оказать значительного влияния на организм и привести к необратимым изменениям в тканях. Это улучшает прогноз.
  • Тип новообразования . Чаще всего болезнь Иценко-Кушинга вызвана новообразованиями в области гипофиза (железа в мозге ). Тип образования, его размер и расположение предопределяют способ лечения (хирургическое удаление, симптоматическое лечение ).
  • Тактика лечения . Симптомы гиперкортицизма при болезни Иценко-Кушинга можно устранить несколькими способами. Они во многом влияют на прогноз для пациента. Например, хирургическое удаление новообразований гипофиза связано с определенными рисками при операции (осложнения встречаются в 2 – 3% случаев, а послеоперационная смертность достигает 1% ) и тяжелым послеоперационным периодом, но болезнь можно победить полностью. Удаление же надпочечника (адреналэктомия ) снижает уровень гормонов, ослабляя симптомы, но является лишь частичным решением проблемы. При невозможности борьбы с болезнью пациенту придется постоянно принимать медикаменты для симптоматического лечения (понижающие давление, понижающие уровень сахара в крови и др. ).
  • Соблюдение предписаний врача . Лечение болезни Иценко-Кушинга может длиться месяцы и даже годы. В этот период пациент должен строго следовать всем предписаниям и рекомендациям врача, регулярно приходить на консультации и сдавать анализы, принимать большое количество различных медикаментов. В данном случае речь идет о случаях, когда проблему нельзя быстро решить хирургическим путем. Прерывание лечения даже на короткий срок снова приводит к повышению уровня кортизола, возвращению симптомов и возникновению риска тяжелых осложнений.
  В целом при адекватном лечении у хороших специалистов и соблюдении всех предписаний врача прогноз при болезни Иценко-Кушинга считается благоприятным. Большинство пациентов после длительного периода лечения возвращаются к нормальной жизни. Случаи получения инвалидности из-за частичной нетрудоспособности при данном заболевании не так уж редки. Летальный исход в наши дни встречается относительно редко, обычно в случае поздней диагностики, неправильного лечения или развития серьезных осложнений.

  Какие осложнения при болезни Иценко-Кушинга?

  Болезнь Иценко-Кушинга проявляется так называемым синдромом Кушинга или гиперкортицизмом. Этот синдром включает разнообразные симптомы и проявления, вызванные повышенным уровнем кортизола в крови. Проблема заключается в том, что длительное воздействие этого гормона может вызвать серьезные изменения в структуре и работе различных органов и тканей. Из-за этого нарушения, которые ранее расценивались как симптомы, переходят в полноценные самостоятельные осложнения болезни. Некоторые из них не проходят даже после излечения самой болезни Иценко-Кушинга и требуют отдельного курса лечения. Именно развитие осложнений становится наиболее частой причиной инвалидизации или даже летального исхода у пациентов с данным заболеванием.

  Наиболее серьезными осложнениями при данном заболевании являются:

  • Сахарный диабет . На фоне болезни Иценко-Кушинга может развиться так называемый стероидный сахарный диабет. Обычно это происходит у 10 – 20% пациентов. Заболевание протекает значительно легче, чем обыкновенный сахарный диабет. Уровень глюкозы зачастую можно регулировать правильно подобранной диетой, без регулярного приема лекарств. Однако в запущенных случаях уровень сахара может сильно повыситься, приведя к серьезным нарушениям. После устранения проблемы (новообразования в гипофизе ) и излечения болезни Иценко-Кушинга уровень сахара еще может колебаться некоторое время, но постепенно стабилизируется.
  • Остеопороз . Остеопороз является одним из наиболее распространенных осложнений, признаки которого обнаруживаются почти у 90% пациентов. Под действием гормонов из костей вымывается кальций, и они теряют прочность. В связи с этим учащаются переломы и искривления костей. На фоне изменений позвонков могут появляться сильные боли , вызванные сдавливанием спинномозговых корешков. Изменения костей при остеопорозе являются необратимыми, то есть не исчезают после излечения болезни Иценко-Кушинга и нормализации уровня кортизола. Поэтому пациенты с данным осложнением часто теряют трудоспособность и получают инвалидность.
  • Сердечная недостаточность . Является наиболее опасным из осложнений болезни Иценко-Кушинга. Гормональный сбой влияет на клетки сердца, вызывая кардиомиопатию и нарушения ритма. Из-за этого кровь хуже перекачивается по сосудам, и возникает сердечная недостаточность. Именно она обычно является причиной смерти у пациентов, не получавших необходимого лечения. Если же болезнь удалось вылечить, изменения в миокарде все равно не исчезают, и пациент страдает от хронической сердечной недостаточности до конца жизни. Он не способен выполнять тяжелые физические нагрузки, быстрее устает от повседневной работы.
  • Ослабление иммунитета . Повышенное выделение кортикостероидов со временем угнетает иммунную систему. Из-за этого организм становится более восприимчивым к различным инфекциям. Пациенты часто страдают от гнойничковых заболеваний кожи, респираторных инфекций. Иммунитет не способен быстро вырабатывать достаточное количество антител, чтобы победить микробы. Даже лечение таких банальных инфекций антибиотиками длится дольше, чем у здоровых людей. После излечения и нормализации уровня кортизола в крови иммунитет постепенно восстанавливается.
  • Язва желудка . Нарушения обмена веществ затрагивают и слизистую оболочку желудка. Она становится более восприимчивой к агрессивному воздействию твердой, острой и кислой пищи, так как ее защитные механизмы ослабевают. Прежде всего, уменьшается продукция слизи, которая в норме обволакивает стенки желудка. Также замедляется скорость регенерации клеток слизистой оболочки. В результате у пациентов с гиперкортицизмом может за несколько месяцев произойти образование язвы желудка или (реже ) двенадцатиперстной кишки. Дополнительным фактором, ускоряющим этот процесс, является неправильное питание и несоблюдение диеты, предписанной врачом. После нормализации уровня гормонов пациенту предстоит еще долгое время лечить язву, которая не исчезает сразу. Однако прогноз для данного осложнения будет уже благоприятным, потому что устранена первопричина, вызвавшая нарушения на уровне слизистой оболочки желудка.
  • Ожирение . Ожирение является одним из самых распространенных симптомов гиперкортицизма (в том числе при болезни Иценко-Кушинга ). В некоторых случаях его можно расценивать как специфическое осложнение этого заболевания. Дело в том, что избыточная масса тела повышает риск инфаркта миокарда и ряда других заболеваний. Кроме того, после устранения проблемы (новообразования гипофиза ) лишний вес сходит постепенно, и пациент далеко не всегда возвращает себе прежние формы.
  • Мочекаменная болезнь почек . Образование камней в почках, как и остеопороз, объясняется вымыванием соединений кальция из костей. Кальций попадает в кровь, не усваивается костной тканью и в больших количествах фильтруется в почках. В почечной лоханке, где скапливается моча до поступления в мочевой пузырь, из соединений кальция начинают формироваться камни. Если период гиперкортицизма длится несколько лет, то в почках образуются весьма крупные образования. Они травмируют нежный эпителий почечной лоханки, нарушают отток мочи в мочеточники, вызывают сильнейшие боли (почечная колика ) и предрасполагают к развитию инфекций (пиелонефрит ). Обычно симптомы мочекаменной болезни проявляются с одной стороны, но при тщательном обследовании всегда обнаруживается поражение обеих почек.
  Поскольку болезнь Иценко-Кушинга встречается достаточно редко, многие врачи не распознают ее сразу. При образовании, например, язвы желудка, врач-гастроэнтеролог назначит соответствующее лечение, но не всегда сможет разглядеть основную проблему (повышенный уровень кортизола ). Так как первопричина болезни не устранена, лечение осложнений не принесет успеха, либо эффект от него будет временным. Поэтому врачам, обнаружившим вышеперечисленные заболевания, нужно уделить время полноценному обследованию пациента. Только консультация эндокринолога и правильно назначенный курс лечения болезни Иценко-Кушинга поможет справиться с этими осложнениями.
  

Синдром Кушинга – это эндокринное заболевание, вызванное чрезмерной выработкой корой надпочечников или экзогенным приемом кортикостероидов. Впервые описал американский врач Х. Кушинг и независимо от него невролог Н. М. Иценко.

Больные страдают ожирением, снижением мышечного тонуса, остеопорозом, искривлением позвоночника, нервными расстройствами.

Причины развития заболевания

Признаки синдрома и болезни Кушинга диагностируется чаще всего у женщин репродуктивного возраста. Мужчины страдают недугом в 10 раз реже. Причиной заболевания в 80% случаев является повышенная секреция аденомой гипофиза головного мозга, АКТГ, в свою очередь, вызывает усиленную выработку кортизола и кортикостерона в надпочечниках. Такое состояние называется болезнью Иценко-Кушинга, одноименный синдром имеет аналогичные клинические симптомы, отличительной чертой является вторичный гиперкортицизм, вызванный гиперфункцией коры надпочечников.

Причины синдрома Кушинга:

• гиперпластические опухоли коры надпочечников: аденокарциномы, аденомы, аденоматоз;
• гормонсекретирующие опухоли (кортикотропиномы) легких, предстательной, поджелудочной железы, яичников, яичек, бронхов;
• длительный прием, передозировка глюкокортикоидов;
• гормонально-активные опухоли коры надпочечников – кортикостеромы;
• вызывает развитие кушингоидного синдрома в 90%;
• гормональные нарушения во время полового созревания, беременности, менопаузы;
• черепно-мозговые травмы, воспалительные заболевания головного мозга.

При хроническом алкоголизме, ожирении, психических расстройствах может наблюдаться чрезмерная секреция кортизола, несвязанная с образованием опухолей. Заболевания имеют сходную клиническую картину и называются псевдо синдромом Кушинга или функциональным гиперкортицизмом.

Симптоматика

Синдром и болезнь Кушинга сопровождается нарушением углеводного, липидного обмена. Происходит неравномерное распределение жировой ткани, это связано с разной степенью восприимчивости клеток к кортизолу. Кушигоидный тип характеризуется ожирением лица, шеи, груди, живота, спины, конечности при этом остаются худыми. При эндокринном заболевании кожа лица приобретает багровый оттенок.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга:

• «бизоний горб» – отложение жира в шейном отделе;
• миастения, атрофия мышц;
• истончение кожи ладоней;
• повышенный аппетит, сильная жажда;
• грыжи белой линии живота;
• уменьшение объема ягодиц, бедер;
• большой живот;
• при синдроме Кушинга фото 1 долго заживают раны, порезы, кожа легко травмируется, образуются гематомы;
• искривления позвоночника: кифосколиоз, сколиоз поясничного или грудного отдела;
• сосудистые звездочки, подкожный рисунок;
• угревая сыпь;
• при кушингоидном синдроме кожа мраморная, сухая, шелушащаяся, встречаются участки гипергидроза;

• синюшные стрии в подмышечных впадинах, на животе, в области молочных желез, бедер, ягодиц;
• сутулость, уменьшение роста;
• кардиомиопатии, заболевания миокарда;
• синдром приводит к артериальной гипертензии;
• остеопороз, частые, спонтанные переломы костей;
• гиперпигментация отдельных участков кожи, подвергающихся трению (шея, живот, локти);
• заболевания нервной системы: заторможенность, склонность к депрессиям, эйфории, попытки суицида, психозы, бессонница, ухудшение памяти, интеллектуальных способностей;
• – рост волос у женщин по мужскому типу;
• при синдроме Кушинга нарушается менструальный цикл, развивается аменорея, невынашивание беременности, бесплодие;
• вирилизм у женщин и мужчин – увеличение роста волос на лице, появление залысин в лобной области, фолликулит;
• кушингоидный синдром сопровождается частыми простудными, вирусными заболеваниями на фоне ослабления иммунитета;
• ЖКТ: стероидные язвы, изжога;
• поли, никтурия, отеки конечностей, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз;
• у мужчин – атрофия яичек, гинекомастия, снижение полового влечения, эректильная дисфункция.

При синдроме Кушинга происходит активный распад белков с высвобождением большого количества свободных жиров, повышается уровень глюкозы в крови, это приводит к нестероидному сахарному диабету. Поджелудочная железа не страдает, сохраняется достаточная концентрация инсулина. Заболевание компенсируется низкоуглеводной диетой и приемом противогликемических препаратов.

Классификация синдрома Кушинга

Различают АКТГ-зависимый и независимый синдром Кушинга. К первому типу относится болезнь Иценко-Кушинга, симптомы которой вызваны хронической гиперсекрецией адренокортикотропного гормона. Патология приводит к гиперплазии коры надпочечников, повышению выработки кортизона, андрогенов.

Причиной развития АКТГ-зависимого синдрома Кушинга является эктопическая секреция АКТГ негипофизарными опухолями. Такие симптомы встречаются у людей, страдающих мелкоклеточным раком легких. Заболевания имеют стремительное течение, в большинстве случаев приводят к летальному исходу. Эктопическая выработка АКТГ диагностируется преимущественно у мужчин 40–60 лет.

У 10–15% пациентов выявляются первичные опухоли (аденомы) надпочечников. Гормонально-неактивные новообразования протекают без характерных признаков синдрома Кушинга.

У детей заболевание встречается редко, его причиной в большинстве случаев является рак надпочечников. Патология обнаруживается у девочек 1–7 лет, подростки старше 10 страдают болезнью Кушинга, симптомы недомогания диагностируются у представителей обоих полов.

В зависимости от степени тяжести синдром классифицируют:

• Легкая форма – симптомы выражены слабо.
• Средняя степень кушингоидного синдрома – присутствует большинство признаков, но нет осложнений.
• Тяжелая форма заболевания характеризуется наличием клинических симптомов, развитием осложнений со стороны сердечно-сосудистой, мочевыделительной системы, ослабления костной структуры.

По длительности течения синдром Кушинга бывает прогрессирующий и торпидный. Отличительной чертой прогрессирующего типа является нарастание симптомов в течение нескольких месяцев. Торпидная стадия развивается на протяжении нескольких лет.

Диагностика заболевания

Пациента осматривает врач-эндокринолог. Диагноз – синдром Кушинга устанавливается на основе жалоб больного, наличия характерных симптомов. Наиболее явными признаками является специфическое ожирение, повышение артериального давления, психические расстройства.

Дополнительно проводятся лабораторные исследования крови и мочи. Определяется уровень свободного кортизола. При болезни и синдроме Иценко-Кушинга концентрация глюкокортикоида в суточной урине превышает норму в 4 раза. А также отмечается увеличение 11-ОКС и снижение 17-КС.

В сыворотке крови обнаруживается высокий уровень калия, гемоглобина, липопротеидов и эритроцитов. Биохимический анализ назначается для определения степени метаболических, электролитных нарушений, подтверждения стероидного сахарного диабета. Повышение глюкозы в крови натощак при синдроме гиперкортицизма отмечается редко, чаще всего фиксируется постпрандиальная гипергликемия, нарушение толерантности к глюкозе.

При диагностике заболевания информативной считается супрессивная дексаметазоновая проба. У здоровых людей после приема гормонального препарата уровень кортизола значительно снижается, при синдроме Кушинга он остается высоким.

Для оценки состояния работы коры надпочечников, гипофиза проводится рентгенография, сцинтиграфия, компьютерная томография, магниторезонансная терапия. Обследование помогает выявить гиперплазию, локализацию опухолей коры надпочечников, аденомы головного мозга.

Методы терапии при синдроме Кушинга

Если синдром Кушинга у человека появился на фоне приема лекарственных глюкокортикоидов, необходимо отменить эти препараты и заменить их иммунодепрессантами. При эндогенной этиологии заболевания назначаются ингибиторы стероидогенеза (Митотан).

В случае обнаружения опухолей надпочечников или других органов, проводится хирургическое удаление новообразования или частичная/полная резекция пораженных тканей (адреналэктомия). Когда операция противопоказана, назначается химиотерапия, прием лекарственных средств. Аденомы гипофиза удаляют транскраниальным или трансназальным методом. При крупных размерах опухоли выполняется лучевая терапия.

Симптоматическое лечение при синдроме Кушинга проводится сахароснижающими, гипотензивными препаратами, диуретиками. При неврологических заболеваниях пациенты принимают седативные средства, транквилизаторы, наблюдаются у психиатра.

При хронической почечной недостаточности проводится заместительная гормональная терапия. Пациенты, страдающие синдромом Кушинга, принимают витамины, иммуномодуляторы, препараты, повышающие плотность костей, нормализующие водно-солевой обмен.

При симптомах сердечной недостаточности и других заболеваниях миокарда прописывают гликозиды, Дигиталис. Для лечения и профилактики остеопороза показан прием витамина Д, кальцитонинов, бифосфонатов. Эти препараты предотвращают вымывание кальция и улучшают всасываемость микроэлемента из кишечника.

При стероидном сахарном диабете пациентам, страдающим кушингоидным синдромом, назначаются регулярные физические нагрузки в умеренном режиме. Необходимо придерживаться низкоуглеводной диеты, исключать из рациона сладости, мучные, кондитерские изделия, алкоголь, манну, рисовую крупу, картофель.

Симптомы синдрома и болезни Кушинга у детей

В детском возрасте заболевание встречается редко, его основной причиной является образование опухолей, врожденная гиперплазия надпочечников или медикаментозный синдром гиперкортицизма. Заболевание дети переносят тяжелее, чем взрослые. Болезнь Кушинга, как и одноименный синдром, опасны своими осложнениями, которые отражаются на нормальном развитии малыша и качестве его дальнейшей жизни.

Осложнения при синдроме Кушинга:

• Дети отстают в росте из-за остеопороза и нарушения минерального обмена.
• Кушингоид страдает специфическим ожирением. После нормализации гормонального уровня лишний вес может сохраняться, а мышечные ткани атрофироваться. По этой причине становятся непропорционально худыми и слабыми конечности.
• При синдроме Кушинга симптомы проявляются в виде ухудшения состояния кожи. Она становится сухой, шелушиться, появляется угревая сыпь, пиодермия.
• Из-за дефицита кальция и остеопороза искривляются кости, часто происходят переломы, регенерируют ткани медленно, нередко с осложнениями. Чаще всего страдают кости черепа и таза.
• У подростков с синдромом Кушинга нарушается процесс полового созревания. Девушки страдают гирсутизмом, волосы растут на лице, груди, спине. Увеличиваются размеры половых губ, клитора, у мальчиков – молочные железы.
• У детей, страдающих синдромом Кушинга, отмечаются психоэмоциональные расстройства, которые часто вызваны изменением внешности. При поражении нервной системы ребенок страдает психозами, отстает в умственном развитии, склонен к депрессиям.

В большинстве случаев при синдроме Кушинга медикаментозная терапия, хирургическое удаление опухолей позволяет нормализовать уровень кортизола, но внешние дефекты могут остаться на всю жизнь, особенно если пострадала костная система. Поражение почек, язвы желудка и стероидный диабет у детей встречается в единичных случаях.

Возможные осложнения

При синдроме Кушинга тяжелой формы развиваются осложнения, которые могут приводить к инвалидности и летальному исходу пациента:

• адреналовый криз;
• инсульт, инфаркт, кардиомиопатия;
• сепсис;
• фурункулез, абсцессы мягких тканей и внутренних органов;
• мочекаменная болезнь;
• грибковые инфекции кожи;
• бесплодие у женщин и мужчин;
• синдром осложняется хронической почечной, сердечной недостаточностью;
• остеопороз, искривления, спонтанные переломы ребер, позвоночника;
• пиелонефрит;
• язвы желудка, двенадцатиперстной кишки, гастрит, перитонит, желудочные кровотечения;
• сахарный диабет и его осложнения;
• частые простудные заболевания, воспаление верхних дыхательных путей.

Истончение костной ткани приводит к деформации позвоночника, люди теряют трудоспособность. После переломов возникают дефекты, непропорциональность конечностей. Риск появления осложнений при синдроме Кушинга связан с длительностью повышения уровня кортизола. Если гиперкортицизм не лечится в течение нескольких лет, то в организме развиваются необратимые нарушения работы внутренних органов, часто несовместимые с жизнью.

Прогноз синдрома и болезни Кушинга

Согласно данным ВОЗ около 50% больных, страдающих синдромом Кушинга, умирают в течение 5 лет после начала заболевания. Причиной смерти являются нарушения работы сердца, почек, инфекционные патологии, осложнения сахарного диабета, снижение иммунитета. Прогноз ухудшается при крупных размерах опухолей гипофиза, надпочечников, образовании метастазов. В таких случаях трудно добиться нормализации уровня кортизола и предотвратить прогрессирование синдрома.

При злокачественных опухолях надпочечников выживаемость составляет 4 года, аденомы имеют более благоприятный прогноз. Эктопическая секреция АКТГ приводит к летальному исходу заболевания в течение нескольких недель. Если патология вызвана гормонпродуцирующими опухолями, то продолжительность жизни увеличивается.

В целом на прогноз при синдроме Кушинга влияет возраст пациента, наличие осложнений, адекватность применяемого лечения, тип опухоли, соблюдение рекомендаций врача.

Синдром и болезнь Кушинга в медицинской практике встречаются редко. Обычно пациенты обращаются с жалобами на различные осложнения, вызванные высоким уровнем кортизола. Поэтому важно своевременно выявить основную причину заболевания и назначить схему лечения. Правильно подобранная тактика терапии улучшает прогноз недуга, предотвращает развитие тяжелых осложнений.

Болезнь Иценко-Кушинга встречается у детей относительно редко, однако по тяжести течения занимает первое место среди эндокринных заболеваний. Чаще болеют дети старшего возраста, хотя в последнее время появляется все больше сообщений о заболевании детей младшего возраста.

Нарушения многих видов обмена при этой болезни бывают настолько тяжелыми, что вопрос о своевременной диагностике и лечении больных приобретает чрезвычайно важное значение.

Чаще первым проявлением болезни является ожирение. Подкожная жировая клетчатка распределяется в основном в верхней половине туловища, в области VII шейного позвонка (так называемый «климактерический горбик»), а конечности остаются тонкими. Лицо становится лунообразным, багрово-красным (матронизм). У детей младшего возраста распределение подкожной жировой клетчатки может быть и равномерным.

Почти у всех больных отмечается задержка роста , что вместе с ожирением приводит к обезображиванию. Задержка роста сочетается с поздним закрытием эпифизарных зон роста.

Появляется раннее половое оволосение, а истинное половое созревание задерживается. Это проявляется у мальчиков в задержке развития яичек и полового члена, в недоразвитии мошонки, у девочек - в гипоплазии матки и гипофункции яичников, в отсутствии набухания грудных желез, в отсутствии или прекращении менструаций. Могут появиться вирильное оволосение («борода», «усы», «бакенбарды»), рост пушковых волос на спине, вдоль позвоночника, на конечностях.

Нарушение трофики кожи является характерным признаком заболевания, что выражается в появлении полос растяжения - стрий. Они расположены обычно на нижней части живота, боковой поверхности туловища, ягодицах, внутренней поверхности бедер. Стрии могут быть единичными и множественными, цвет их - от розового до фиолетового. Кожные покровы становятся сухими, тонкими, легкоранимыми. Часто встречаются гнойничковые, грибковые поражения кожи, фурункулез. На лице, груди, спине появляются acnae vulgaris, на коже туловища и конечностей могут быть лишаеподобные высыпания. Отмечается акроцианоз. Кожа в области ягодиц сухая, цианотичная, холодная на ощупь.

Одним из наиболее частых проявлений болезни Иценко-Кушинга является остеопороз (разрежение) костного скелета. Уменьшается масса костей. Они становятся хрупкими, подвержены переломам. Поражаются плоские кости (череп, позвоночник, кости таза, стоп и кистей), реже трубчатые. Клиническое течение переломов имеет некоторые особенности: отсутствие или резкое уменьшение болевой чувствительности в месте перелома, а при заживлении - образование неадекватно массивной и длительно существующей мозоли.

Болезнь Иценко-Кушинга сопровождается изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы вследствие гипертонии, нарушения электролитного обмена, изменений гормонального баланса. Повышение артериального давления является почти обязательным, довольно стойким и ранним симптомом. Чем младше ребенок, тем значительнее повышение давления. Тахикардия наблюдается у большинства больных.

У больных часто отмечаются неврологические и психические расстройства. Характерной особенностью неврологической симптоматики являются многоочаговость, стертость, различная выраженность и динамичность. Часты нарушения психики ( , изредка мании, возбуждения и параноидные состояния, иногда суицидальные мысли); после достижения стойкой ремиссии болезни эти расстройства быстро исчезают.

У детей могут наблюдаться проявления стероидного диабета, который протекает без ацидоза.

Клиническая картина при болезни Иценко-Кушинга сходна с таковой при синдроме Кушинга и медикаментозном гиперкортицизме. Однако при синдроме Кушинга гирсутизм более выражен (у девочек отмечаются вирилизация и гипертрофия клитора, у мальчиков - увеличение полового члена). Рост детей обычно опережает фактический возраст, зоны роста также опережают паспортный возраст.

Медикаментозный гиперкортицизм связан с длительным приемом больших доз глюкокортикоидных препаратов. Он характеризуется прогрессирующей прибавкой в массе тела , появлением округлости лица, ростом пушковых волос на лице, конечностях, вдоль позвоночника. Диагноз ставят на основании данных анамнеза о длительном приеме глюкокортикоидов. Исчезает медикаментозный гиперкортицизм после отмены препарата.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга основана на клинической картине, гормональных изменениях, данных рентгенологических исследований, изменениях биохимических показателей и периферической крови.

Большое значение придается гормональным исследованиям. Как правило, отмечается повышенное выделение 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) с мочой; экскреция 17-кето-стероидов (17-КС) может оставаться в пределах нормы или быть несколько повышенной.

Рентгенологическое исследование надпочечников с помощью введения кислорода в околопочечную клетчатку выявляет их гиперплазию. При рентгенологическом исследовании костей скелета, как правило, выявляется остеопороз в грудном и поясничном отделах позвоночника, в костях черепа и других плоских костях. Характерна задержка окостенения костей скелета, определяемая при рентгенографии костей кисти с лучезапястным суставом.

Изменения биохимических показателей крови проявляются в гипокалиемии и гипернатриемии, гиперхолестеринемии, гиперкальциемии, гипофосфатемии, в уменьшении активности щелочной фосфатазы. Содержание общего белка несколько повышается за счет глобулинов, содержание альбуминов понижено. В периферической крови повышаются содержание эритроцитов и уровень гемоглобина, отмечаются лейкоцитоз, нейтрофилия, относительная лимфопения, эозинопения.

В качестве иллюстрации приводим наблюдение.

Больная К., 13 лет, поступила в детское отделение Института эндокринологии с жалобами на быструю прибавку в массе тела (в течение года прибавила 10 кг), прекращение роста, красноту лица, появление полос растяжения на теле, головную боль, быструю утомляемость, отсутствие менструаций.

Наследственность не отягощена. Родители здоровы. В семье еще один ребенок 6 лет, здоров. Девочка родилась от второй нормальной беременности, первых родов; масса тела при рождении 3600 г. В раннем детстве росла и развивалась нормально. Перенесенные заболевания: корь, скарлатина, ветряная оспа.

С 11 лет без видимой причины стала увеличиваться масса тела, покраснело и округлилось лицо, появились розовые полосы на теле, избыточное оволосение на лице и конечностях.

При поступлении: рост 154 см, масса тела 76 кг. Кожа сухая, тонкая, шелушащаяся. Цианоз ягодиц, на коже живота розовые стрии. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, распределена больше в области груди и живота, имеется «климактерический горбик». Конечности кажутся относительно худыми. Молочные железы развиты удовлетворительно. Оволосение лобка и подмышечных впадин. Границы сердца не определяются из-за ожирения больной. Тоны сердца глухие, систолический шум на верхушке. Пульс 90-100 в минуту, АД 140/100 мм рт. ст. В легких хрипы не выслушиваются. Окулистом выявлена спастическая ангиопатия сетчатки. Невропатолог отметил явления диэнцефального синдрома на фоне остаточных явлений органического поражения головного мозга. Гинеколог при осмотре отметил отечность и цианоз наружных половых органов. Клитор не вирильный, гипоплазия матки.

Общие анализы крови и мочи в пределах нормы. Биохимический анализ крови: гипокалиемия, гипернатриемия, гиперхолестеринемия. Выделение 17-ОКС с мочой составило 36,5 мкмоль/с (норма 10,8 мкмоль/с), экскреция 17-КС - 21,6 мкмоль/с (норма 18,4 + 2,6 мкмоль/с). На фоне пробы с дексаметазоном выведение 17-ОКС понизилось до 12,6 мкмоль/с, 17-КС - до 4,2 мкмоль/с (проба положительная).

На рентгенограммах черепа, грудного и поясничного отделов позвоночника умеренно выраженный остеопороз. Турецкое седло нормальных размеров, с четкими контурами. Костный возраст соответствует паспортному. При исследовании забрюшинного пространства в условиях ретроперитонеума определяются увеличенные в размерах, треугольной формы надпочечники.

На основании жалоб, анамнеза, клинической картины, гормональных показателей и данных супраренографии поставлен диагноз: болезнь Иценко-Кушинга, среднетяжелая форма (см. рисунок).

Больной была проведена лучевая терапия - облучение гипофиза протонным пучком в дозе 9000 рад.

При контрольном обследовании через год после облучения отмечено, что состояние больной значительно улучшилось: она стала активнее, похудела на 10 кг, выросла на 5 см, исчез матронизм, побледнели и уменьшились стрии, исчезло оволосение на лице и конечностях. Нормализовалось АД. Все биохимические показатели нормализовались, содержание АКТГ в плазме крови понизилось до 86 нг/мл. У больной наступила клинико-лабораторная ремиссия заболевания.

Многообразие клинической картины болезни Иценко-Кушинга, вовлечение в патологический процесс многих органов и систем обусловливают сложность лечения этого заболевания.

Все методы лечения можно разделить на консервативные и хирургические. Консервативное лечение должно быть комплексным. Оно включает диетотерапию, лучевую терапию, медикаментозную патогенетическую терапию, а также применение анаболических стероидов и половых гормонов.

Детям, страдающим болезнью Иценко-Кушинга, назначают субкалорийную диету с ограничением углеводов и высоким содержанием белков и витаминов.

Наиболее патогенетическим методом лечения болезни Иценко-Кушинга является лучевая терапия. Большинство авторов считают, что в основе этого заболевания лежат нарушения гипоталамо-гипофизарной области с повышенным выделением АКТГ и облучение этой зоны подавляет гиперфункционирующие клеточные элементы, снижает выделение АКТГ и уменьшает гиперфункцию коры надпочечников.

В настоящее время на смену рентгенотерапии приходит более современный вид лучевой терапии - протонотерапия. Облучение проходит с помощью пучка заряженных частиц- протонов. Одномоментно к патологическому очагу (гипофизу) подводят дозу 8000-10000 рад. Преимущество этого вида лучевой терапии перед рентгено- и гамма-терапией состоит в высокой направленности протонного излучения, что позволяет добиться максимальной дозы в очаге при минимальной лучевой нагрузке на окружающие ткани. Облучение протонным пучком производится однократно.

Из медикаментозных препаратов в настоящее время применяют парлодел (бромокриптин), который подавляет выработку некоторых тропных гормонов гипофиза, в том числе и АКТГ, и хлодитан - токсичный препарат, вызывающий некроз коры надпочечников. Комбинация этих препаратов показана при нетяжелых формах заболевания. Хирургическое лечение болезни Иценко-Кушинга (тотальная адреналэктомия) показана при значительной длительности заболевания (более 4-5 лет), при быстром развитии и остром течении, при большой выраженности клинических проявлений (высоком АД с наклонностью к гипертоническим кризам, сердечной недостаточности). Оно быстро нормализует внешний вид и общее состояние ребенка, но в дальнейшем приводит к хроническому гипокортицизму, по поводу которого больные в течение всей жизни получают заместительную кортикоидную терапию. Любое стрессовое состояние может вызвать явления острой надпочечниковой недостаточности.

Дети, страдающие болезнью Иценко-Кушинга, нуждаются в постоянном медицинском наблюдении и уходе. Им рекомендуются ограничение школьной нагрузки, длительное пребывание на свежем воздухе. Они освобождаются от общих занятий по физической подготовке; им следует избегать резких движений, прыжков, которые могут привести к возникновению переломов позвоночника, протекающих без болевого синдрома.

При стойком повышении артериального давления детям назначают гипотензивные препараты, резерпин, мочегонные средства с целью профилактики гипертонических кризов.

Гиперкортицизм в детском возрасте является грозным сигналом эндокринного неблагополучия, поэтому при появлении первых его признаков (ожирение, стрии, избыточное оволосение) необходимо сразу же обратиться к педиатру-эндокринологу. Только своевременная диагностика и лечение ребенка позволят избежать тяжелых осложнений и инвалидизации.