11.3.2.5. Ревматический энцефалит Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорковых узлов, ствола и оболочек мозга.

4. Энцефалит Энцефалит – воспаление головного мозга, связанное с инфекцией, интоксикацией или травмой. Причиной инфекционных энцефалитов являются вирусы, бактерии и грибы.1. Вирусный энцефалит возникает в результате вирусного поражения (арбовирус, вирус герпеса,

21. Энцефалит Энцефалит – воспаление головного мозга. Классификация.I. Первичный энцефалит. Вирусные:1) арбовирусные, сезонные, трансмиссивные (клещевой весенне-летний; комариный Японский; австралийский; американский);2) вирусные без четкой сезонности (энтеровирусные

2. Энцефалит Энцефалит – воспаление головного мозга. Классификация.I. Первичный энцефалит.1. Вирусные:1) арбовирусные, сезонные, трансмиссивные:а) клещевой весенне-летний;б) комариный Японский;в) австралийский;г) американский;2) вирусные без четкой сезонности

Энцефалит Энцефалит - болезнь, характеризующаяся воспалением головного мозга, вызванного болезнетворными микроорганизмами.Рецепт* При энцефалите, менингите и воспалении паутинной оболочки мозга (арахноидите) следует пить водный настой корня валерианы, а на

Около ста лет назад по всему миру пронеслась эпидемия энцефалита, которая унесла жизни более полутора миллионов человек. Медики того времени (1915-1925 года) были поставлены в тупик, так как никакие методы лечения не помогали справиться с болезнь. Это заболевание эпидемический энцефалит, или как его "окрестили" в двадцатые годы прошлого века - летаргический энцефалит. Также болезнь имеет название болезнь фон Экономо, именуют ее так в честь Константина фон Экономо, психиатра и невролога, который в 1917 году описал и систематизировал всю информацию об эпидемическом энцефалите. В своей работе "Летаргический энцефалит" Константин фон Экономо подробно изложил симптоматику заболевания, эпидемиологию, формы заболевания и рекомендации по терапии.

Во время эпидемии в 20-х годах прошлого века 60% заболевших погибли, выжить смогли лишь 40%, половина из выживших на всю жизнь остались инвалидами.

Однако несмотря на большое количество жертв, об эпидемическом энцефалите знает очень мало людей. Дело в том, что во время эпидемии энцефалита проходила еще одна эпидемия - испанский грипп (испанка). Количество жертв испанского гриппа составило более 100 миллионов человек, поэтому он и затмил эпидемический энцефалит, от которого погибло всего около одного миллиона человек.

Медики того времени считали, что испанский грипп мог быть каким-то образом связан с эпидемическим энцефалитом, однако эта связь не была доказана и в дальнейшем не нашла никакого подтверждения.

Симптомы эпидемического энцефалита

Воспалительные изменения больше выражены в определенных отделах серого вещества мозга; альтерация нервных клеток слабо выражена. Изменения эти особенно выражены в корешках и ядрах глазодвигательных нервов, лицевого нерва, подбугорной области, серого вещества сильвиева водопровода, подкорковых узлах и особенно в клетках черной субстанции.

Начало заболеваний обычно постепенное с продромальными симптомами; реже наблюдают острое начало с повышением температуры (не выше 38°), озноб. Чаще бывает субфебрилитет. Сонливость отмечена у половины больных. Гиперсомния может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев. Реже наблюдают бессонницу, которую может сменить летаргия.

Чаще страдает III пара черепно-мозговых нервов, появляется страбизм, птоз, мидриаз, офтальмоплегия, нистагм, снижение или отсутствие зрачковых реакций; реже страдает отводящий нерв. К описанным симптомам присоединяются и другие - гиперкинезы, миоклонии, хореаформные подергивания, икота, тик. Появляется расстройство чувствительности в виде парестезии или невралгий. Пирамидные симптомы не типичны. Часто появляются вегетативные нарушения; общемозговые симптомы выражены слабо.

Иногда острый период может пройти незаметно для больного, оставаясь нераспознанным. Следует отметить, что синдромы энцефалита весьма разнообразны и патогномоничных симптомов для него нет. М. С. Маргулис выделил 8 симптомокомплексов энцефалита. Условно выделяют три стадии заболевания: острую, промежуточную, хроническую. Характерны следующие симптомы: головокружение , лихорадка и головная боль .

Особый интерес представляет амниостатический синдром - паркинсонизм, который может возникнуть непосредственно после острого периода (у 36,5% больных) или через 3-10 лет. (у 49% больных) по Мэтсону.

Хроническая, или поздняя, стадия эпидемического энцефалита появляется в виде паркинсонического и гиперкинетического синдрома и может быть сведена к трем основным видам нарушений: гипертонии мышц экстрапирамидной, пластической ригидности (спазм взора, катаплексия); акинезии (брадикинезия, олигокинезия).

Лечение эпидемического энцефалита

История изучения эпидемического энцефалита начинается с 17 апреля 1917 г. Венский профессор Экономо сообщил о наблюдавшемся им новом заболевании, основными симптомами которого, помимо головной боли и тошноты, была глубокая сонливость, переходившая иногда в сопорозное состояние. Отмечалось поражение черепномозговых нервов, чаще всего глазодвигательных. Подчеркивая наиболее характерный симптом заболевания - сонливость, Экономо назвал его летаргическим энцефалитом.

Позднее выяснилось, что описания спорадических заболеваний и отдельных вспышек со сходной клинической картиной встречались в литературе и раньше. Эпидемическое распространение экономовского энцефалита началось с 1917 г. В 1918 г. это заболевание уже регистрировалось во Франции, Англии, Голландии, Америке; в 1919 г. - в Италии, Германии, Советском Союзе; далее охватило все страны мира, распространяясь с запада на восток по типу пандемии.

В 1920 г. М. С. Маргулис описал вспышку в Москве, в 1921 г. М. И. Аствацатуров - в Петрограде. Новый подъем заболеваемости был отмечен в 1924 г. В промежутке между 1923 и 1929 гг. в СССР было зарегистрировано 12 193 случая эпидемического энцефалита. После 1927 г. эпидемий не наблюдалось, но спорадические заболевания встречаются и в настоящее время.

Патоморфологическая картина

По течению эпидемический энцефалит четко разделяется на острую и хроническую стадии, причем интервал между ними может измеряться годами.

Патоморфологическая картина на разных стадиях различна. В остром периоде основные изменения локализуются в подбугровой области, зрительном бугре, в меньшей степени - в варолиевом мосту и продолговатом мозгу. Макроскопически мозг изменен мало, отмечаются только отек и гиперемия, иногда - мелкие кровоизлияния; в мягких мозговых оболочках - явления нерезко выраженного серозного менингита. При гистологическом исследовании - околососудистые инфильтраты из адвентициальных, плазматических клеток, иногда - пролиферация глии. Нервные клетки страдают меньше, чем при первичных энцефалитах другой этиологии. Иногда наблюдаются периваскулярные инфильтраты в печени. В хронической фазе основные изменения локализуются в бледном шаре и черной субстанции, меньше - в ядрах гипоталамуса, центральном сером веществе. Если в остром периоде преобладают воспалительно-сосудистые изменения, то в хроническом - в основном дегенеративные, хотя в части случаев, главным образом в черной субстанции определяются и свежие воспалительные изменения. Идет разрушение ганглиозных клеток, разрастание глии. Кора мозга страдает мало, но иногда умеренные изменения типа склероза ганглиозных клеток отмечаются и в коре. Характерным для эпидемического энцефалита является малое вовлечение в патологический процесс белого вещества и почти полная интактность пирамидной системы.

Изучению этиологии летаргического энцефалита посвящено много исследований. В связи с тем, что первая эпидемия совпала с пандемией гриппа, высказывалось предположение об этиологической связи этих заболеваний. Однако клинические наблюдения и экспериментальные работы не подтвердили этого. В дальнейшем эпидемический энцефалит связывали с вирусом герпеса; большое число работ, посвященных изучению данного вопроса, показало, что эпидемический энцефалит не связан и с возбудителем герпеса.

Возбудитель эпидемического энцефалита не обнаружен до настоящего времени, но исследованиями ряда ученых доказано, что он относится к числу фильтрующихся вирусов. Полагают, что источником инфекции является больной или носитель. Большинство авторов считает, что эпидемический энцефалит передается воздушно-капельным путем. Однако, по мнению М. Б. Цукер, невысокая контагиозность заболевания делает этот способ распространения инфекции сомнительным. Входными воротами служит слизистая верхних дыхательных путей, за что говорит частое начало болезни с ринита, фарингита или ангины. Далее инфекция распространяется, как и большинство других вирусных нейроннфекций, гематогенным и лимфогенным путем. Поражаются лица любого возраста, но чаще-взрослые 20-40 лет. Заболевание имеет определенную сезонность с наибольшим подъемом в зимние месяцы.

Клиническая характеристика

Острый период характеризуется весьма полиморфной симптоматикой. Отсутствие лабораторного подтверждения затрудняет диагностику не вполне типичных форм болезни. Это ведет, с одной стороны, к недостаточному распознаванию и регистрации многих случаев эпидемического энцефалита, а с другой - к расширению его границ за счет других заболеваний, имеющих сходные клинические проявления. Так, в последние годы при ряде заболеваний, протекающих у детей с клинической картиной эпидемического энцефалита, была установлена энтеровирусная этиология; сходная симптоматика описана и в отдельных случаях клещевого энцефалита.

Началу заболевания может предшествовать продром - разбитость, головные боли, иногда - кишечные расстройства; у детей - плаксивость, угнетение психики. У взрослых заболевание развивается обычно на фоне невысокой лихорадки или без подъема температуры. Слабая температурная реакция настолько характерна для эпидемического энцефалита, что может служить даже одним из опорных пунктов при постановке диагноза. Высокая или длительная лихорадка чаще связана с центральным нарушением терморегуляции.

Наиболее характерна триада симптомов: расстройство сна, нарушение функции глазодвигательных нервов, вегетативные нарушения. Расстройства сна чаще проявляются сонливостью, выраженной в различной степени. Иногда отмечается бессонница или извращение формулы сна - сон днем и бодрствование ночью. Нарушения сна связаны с поражением подкорковых отделов мозга (подбугровая область, область сильвиева водопровода), что ведет к перерыву импульсов, идущих к коре мозга. Такой сон И. П. Павлов называл пассивным. Сон больных эпидемическим энцефалитом отличается как от нормального сна, так и от комы. Больные засыпают в любой обстановке, в самых неудобных позах. Глаза могут быть неполностью закрыты; отсутствует характерное для физиологического сна сужение зрачков. В то же время, в отличие от коматозных больных, их легко разбудить, они правильно отвечают на вопросы, принимают пищу, но тут же снова впадают в сон. Расстройствам сна обычно сопутствуют глазодвигательные нарушения - диплопия, птоз, нарушение зрачковых реакций, изменение формы зрачков, что связано с поражением ядер III и IV пар черепномозговых нервов в области сильвиева водопровода. Реже вовлекаются и другие черепно-мозговые нервы, что проявляется как симптомами их раздражения (спазм лицевых, жевательных мышц), так и явлениями пареза (вплоть до бульбарных расстройств). Вегетативные нарушения выражаются в повышенной потливости, сальности, изменении артериального давления, тахикардии. Ликвор изменен мало.

Течение острого периода болезни весьма различно - в одних случаях он может пройти незамеченным, у других больных протекает в виде легкой респираторной инфекции, иногда же с самых первых дней болезни отмечается тяжелое поражение центральной нервной системы. Средняя длительность - 2-3 недели (от 3 дней до 3-4 месяцев). По окончании острого периода нередко наблюдаются явления астенизации - утомляемость, эмоциональная лабильность, снижение памяти и работоспособности. М. О. Гуревич относит эти явления к постэнцефалитической церебральной астении. Стэрн рассматривает их как псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита. Корреляции между тяжестью острого периода и выраженностью последующих изменений не отмечается. Полное выздоровление наблюдается редко. У взрослых в 30-50% случаев отмечается переход в хроническую стадию. Летальность во время эпидемических вспышек достигает 25-50%.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита протекает без температурной реакции, без оболочечных и общемозговых симптомов и характеризуется у взрослых главным образом развитием паркинсонизма. Современные данные показывают, что хроническую стадию эпидемического энцефалита следует рассматривать как прогредиентную вирусную инфекцию. Синдром паркинсонизма складывается из экстрапирамидной ригидности, брадикинезии, брадифрении, аспонтанности, вегетативных расстройств.

В настоящее время клиническое течение эпидемического энцефалита изменилось. М. С. Маргулисом были выделены следующие формы, наблюдающиеся во внеэпидемический период:

1. окулоцефалическая;
2. вестибулярная;
3. тикозная;
4. периферическая (миелополирадикулоневритическая).

Е. Ф. Давиденкова и Е. С. Кострова считают, что наиболее характерны псевдоневрастенический, диэнцефальный и мозжечковый синдромы.

П. М. Альперович и Б. И. Рудая на основании 25-летнего наблюдения за 250 больными приходят к выводу о том, что при современном эпидемическом энцефалите летаргический синдром хотя и менее выражен, но сохраняет те же особенности, что и во времена пандемии. Чаще, чем во время пандемии, встречаются гиперкинетическая и вестибулярная формы. Характерен также более быстрый переход в паркинсонизм и более частое развитие паркинсонизма без выраженного лихорадочного периода.

Диагноз эпидемического энцефалита в ряде случаев представляет значительные затруднения. Отсутствие возможности лабораторного подтверждения диагноза делает особенно ответственной его дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Так, нередко приходится дифференцировать эпидемический энцефалит от опухоли III желудочка, дающей сходную симптоматику. В пользу опухоли мозга говорит наличие общемозговых симптомов, оглушенность, усиливающиеся головные боли, неуклонное нарастание неврологической симптоматики с вовлечением новых отделов мозга. Появление застойных явлений на глазном дне, белково-клеточная диссоциация в ликворе, характерные для опухолевого процесса, облегчают диагностику. Особую роль играют дополнительные исследования типа пневмо- и ангиографии, помогающие окончательному решению вопроса. Сифилис головного мозга отличается вовлечением и других черепномозговых нервов, кроме обычно поражаемых при эпидемическом энцефалите глазодвигательных (базальная локализация), характером изменений в ликворе, положительными серологическими реакциями (реакция Вассермана). Часто начинается с глазодвигательных расстройств ботулизм, однако для ботулизма характерна симметричность поражений, безлихорадочное начало, групповой характер заболеваний.

Наблюдения последних лет показывают, что иногда картину поражения среднего мозга с расстройствами глазодвигателей и нарушениями сна могут давать некоторые энтеровирусы. Для этих форм заболевания характерно острое начало, а также в большинстве случаев сравнительно быстрое и полное обратное развитие симптомов; летняя сезонность, в отличие от зимней сезонности при эпидемическом энцефалите. Диагноз подтверждается вирусологическими и серологическими исследованиями.

В хронической фазе эпидемического энцефалита иногда возникает необходимость дифференциации с гепато-лентикулярной дегенерацией. От последней эпидемический энцефалит отличается более острым началом, отсутствием кольца Кайзер-Флейшера и изменений в обмене меди, отсутствием соответствующего семейного анамнеза.

При хронических формах, протекающих с изменениями характера и слабо выраженной неврологической симптоматикой, иногда возникает сложность в дифференциальном диагнозе с психопатиями. Г. Е. Сухарева указывает, что для постэнцефалитического процесса характерна вялость в сочетании со взрывчатостью, назойливость на фоне аспонтанности, бесцельное двигательное возбуждение, более грубые аффективные вспышки.

Энцефалит – воспаление головного мозга. Истинные энцефалиты характеризуются воспалительными изменениями нейронов и нервных волокон вызванными непосредственными воздействием возбудителя. Эпидемический энцефалит. Впервые описан в 1917г венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915г под Верденом. Эпидемическим энцефалитом чаще заболевают лица 20-30 лет, реже – дети школьного возраста. Описаны единичные случаи у грудных детей. Этиология и патогенез . Возбудителем заболевания является фильтрующийся вирус. Пути проникновения вируса в нервную систему изучены недостаточно. Предполагают, что первоначально возникает виремия, а затем вирус по переневральным пространствам проникает в мозг. В клиническом течение различают острую и хроническую фазы. В формировании хронической фазы большая роль принадлежит аутоиммунным процессам, обусловливающим дегенерацию клеток черного в-ва и бледного шара, гипоталамуса. Клиника . Инкубационный период от 1-14 дней. Заболевание начинается остро, температура повышается до 40 град. С, возникает головная боль, нередко рвота, общее недомогание. Наблюдаются катаральные явления в зеве. В первые часы заболевания ребенок становится вялым, сонливым – «летаргическим», что связано с поражением структур ретикулярной формации орального отдела ствола. У детей в отличие от взрослых заболевание протекает с преобладанием общемозговой симптоматики, обусловленной гемо- и ликвородинамическими расстройствами, нарастающими явлениями отека мозга. Поражение ядер гипоталамической области способствует нарушению спинномозговой гемодинамики, развиваются явления отека мозга. Так же наблюдается диссомния – нарушение сна и бодрствования, также глазодвигательные расстройства, связанные с поражением крупноклеточных и парасимпатических ядер глазодвигательного нерва – птоз, диплопия, расходящееся косоглазие. Зрачки расширены. Имеются симптомы поражения подбугорной области: приступообразные тахипноэ, тахикардия, повышение или асимметрия артериального давления. Специфические изменения в крови отсутствуют. Описанный симптомокомплекс составляет основную окулолетаргической формы . В зависимости от преобладания того или иного синдрома также различают гиперкитнетическую, атактическую, вестибулярную, эндокринную, психосенсорные формы эпидемического энцефалита. Наиболее часто встречающейся формой хронического периода является паркинсонический, акинетикорегидный синдром, возникновение которого связано с дегенеративным процессом в области черного в-ва и бледного шара. Выражены вегетативно эндокринные расстройства (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз, повышение аппетита), обусловленные прогрессирующим поражением ядер гипоталамуса. Течение паркинсонизма прогридиентное, неуклонно прогрессирующее. Постепенно развивается брадипсихия, эхолалия, обеднение речи. Диагностика. Основывается на характерных симптомах. Необходимо диференцировать от острых респираторных заболеваний. Нужен точный сбор анамнестических данных. Лечение. Витаминотерапия. Десенсебилизирующие препараты. Противоспалительные средства. Интенсивная дегедратирующая терапия – борьба с отеком мозга: мочегонные – лазикс, новурит в сочетании с внутримышечным введением магния, гипертонические растворы, манитол. Акинетикоригидный синдром – циклодол, динезин и витамин В12. препараты Л – Дофа. Применяется электролиз. Хирургическое лечение.