Опухоли
Методы диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца. Описание порока сердца глос Гипоплазия левых отделов сердца юм

Методы диагностики и лечения гипоплазии левых отделов сердца. Описание порока сердца глос Гипоплазия левых отделов сердца юм

Гипоплазия левого желудочка (синдром Раухфуса- Киселя) относится к редким врожденным порокам сердца и характеризуется недоразвитием и функциональной слабостью левого желудочка. Порок встречается с частотой от 0,5 до 7,5% от всех ВПС. У новорожденных детей эта аномалия развития является самой частой причиной смерти.

Анатомические дефекты заключаются в недоразвитии левого желудочка и левого предсердия в сочетании со стенозом или атрезией устья митрального или аортального отверстия и гипоплазии восходящей аорты. К сопутствующим дефектам развития относятся эндокардиальный фиброэластоз и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Полость левого желудочка уменьшена в размерах.

Кровообращение . При этом пороке левый желудочек практически не функционирует и кровоток в сосудах малого и большого кругов кровообращения обеспечивается за счет работы правого желудочка. Кровь, притекающая к левому предсердию через дефект межпредсердной перегородки или расширенное овальное отверстие, поступает из левых отделов сердца в правые, в которых смешивается с венозной кровью сосудов большого круга кровообращения.

При целой межжелудочковой перегородке кровь из правого желудочка целиком поступает в легочные артерии, а системная циркуляция обеспечивается за счет открытого артериального протока.
При сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки кровь из правого желудочка поступает как в легочную артерию, так и в маленький левый желудочек и далее в аорту. Нарушения гемодинамики связаны с неадекватным кровообращением в системе большого круга кровообращения, гипертензией в системе легочных вен.

Клиническая картина и диагностика гипоплазии левого желудочка.

Порок протекает катастрофически тяжело с первых дней жизни. Недостаточность кровообращения чаще проявляется со вторых суток после рождения, протекает по тотальному типу и в течение нескольких дней приводит к гибели ребенка.

Первые признаки порока возникают после рождения и напоминают респираторный дистресс-синдром, перинатальное поражение ЦНС или шок. У всех новорожденных появляется выраженная одышка до 80-100 в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, бледно-серый цвет кожных покровов, адинамия, гипорефлексия. Цианоз выражен умеренно. Характерен более слабый пульс на руках, чем на ногах, что обусловлено гипоплазией дуги аорты. Границы сердечной тупости расширены, особенно влево. Аускультативно определяется тахикардия до 160-200 в минуту, тоны сердца приглушены, может определяться негрубый, непродолжительный систолический шум. Сердечная недостаточность проявляется в основном в виде одышки и гепатомегалии. Печень, как правило, очень большая. У трети новорожденных в терминальной стадии развивается отечный синдром.

В течение первых 2 сут цианоз, как правило, незаметен, затем кожа ребенка приобретает серо-голубой цвет. При узком отверстии аортального клапана отмечается дифференцированный цианоз. У ребенка в этом случае окраска правой руки и правой части головы и шеи не изменяется, другая половина приобретает цианотичный оттенок.

При перкуссии границы сердца расширены, у грудины пальпируется приподнимающий правожелудочковый толчок. Клинически характерен слабый пульс на верхних и нижних конечностях при усиленном сердечном толчке. Шум над областью сердца чаще не выслушивается или выслушивается слабый систолический шум без четкой локализации.

Рентгенологически в первые дни жизни размеры сердца значительно варьируют, затем быстро развивается кардиомегалия и усиливается легочный сосудистый рисунок за счет переполнения венозного русла. Кардиомегалия возникает с 4-6-го дня жизни. Кардиоторакальный индекс в этом случае равен 60-65%. Конфигурация тени сердца приближается к шаровидной. Характерным является отсутствие тени восходящей аорты по правому контуру сердца из-за ее гипоплазии.

На ЭКГ регистрируются низкий вольтаж комплексов QRS, отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого и левого предсердий и правого желудочка.
С помощью одномерной эхоКГ диагностируют гипоплазию дуги аорты , малые (щелевидные) размеры левого желудочка, увеличенный правый желудочек, асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки. Двухмерная эхоКГ, выполненная в проекции длинной оси из парастернального доступа, выявляет гипоплазию устья аорты. В проекции 4 камер с верхушки сердца различаются гипоплазированные левое предсердие и левый желудочек, резко расширенные правое предсердие и правый желудочек.

Прогноз при этом пороке очень плохой. Продолжительность жизни составляет от нескольких дней до 3 мес. Около 80% новорожденных умирает на первой неделе жизни. Причиной смерти являются прогрессирующая сердечная недостаточность, присоединение пневмонии.

Лечение симптоматическое . Хирургическая коррекция возможна в виде паллиативных операций.

При недоразвитии желудочков, клапанного аппарата и магистральных сосудов, которые из них выходят, ставится диагноз – синдром гипоплазии левого (правого) отдела сердца. Это состояние относится к тяжелым порокам, нередко они диагностируются еще у плода, имеют прогрессирующее течение, особенно после закрытия сообщения между предсердиями и артериального протока.

Для левостороннего синдрома характерно появление кардиогенного шока, для правой стороны – признаки кислородного голодания, цианоз. Лечение оперативное.

Читайте в этой статье

Причины появления гипоплазии отделов сердца

Чаще всего недоразвитие структурных элементов сердца происходит при хромосомных аномалиях наследственного и мутагенного характера. В качестве внешних причин могут быть различные воздействия внешней среды и организма матери в период от 2 до 10 недели беременности.

К тератогенным (вызывающим аномалии) факторам относят:

вирусы краснухи, гриппа, кори, Коксаки, герпеса;
прием препаратов лития, Метотрексата, прогестерона;
употребление алкоголя и наркотиков;
контакт с химическими, токсическими веществами (тяжелые металлы, кислоты, спирты);
экологическое загрязнение воды, почвы, воздуха, высокий радиационный фон;
строгие диеты, однообразное питание матери;
возраст родителей до 16 или после 40 лет;
сахарный диабет, ревмокардит, у матери;
токсикоз, угроза самопроизвольного аборта.

Виды гипоплазии левого отдела и механизм движения крови

Первый вариант аномалии – щелевидный левый желудочек, не превышающий 1 мм с заращением отверстий аорты, митрального клапана . Это самый тяжелый вид порока, при котором кровь из левого предсердия не может пройти в желудочек, она направляется через открытое отверстие перегородки в правую половину и смешивается с венозной.

Смешанный поток идет в легкие, а частично через Боталлов проток переходит в аорту, немного крови попадает в венечные артерии.

Второй вид (более распространенный) – клапанные отверстия сужены, но функционируют, а емкость желудочка составляет 2 — 5 мл. При нем движение крови аналогичное, но он более совместим с жизнью. Оба типа гипоплазии характеризуются наличием:

расширенного Боталлова протока;
открытого отверстия между предсердиями;
гипертрофированных и расширенных правых камер;
увеличенного диаметра легочного ствола.

Варианты недоразвития правых отделов

Гипоплазия желудочка, его клапанного аппарата могут быть таких видов:

только желудочка – все его части уменьшены;
легочной стеноз или заращение клапана;
сращение трехстворчатого клапана.

Правое предсердие расширено и его миокард толще нормы, левый желудочек гипертрофирован, легочной кровоток снижен.

Венозная кровь не может поступить в правый желудочек, поэтому переходит в левое предсердие и артериальную сеть через овальное отверстие. При этом до определенного периода (несколько дней или лет) такой сброс может себя не обнаруживать, затем с нарастанием сопротивления правой половины сердца увеличивается часть крови с низким содержанием кислорода в артериях, что сопровождается цианозом.

Симптомы синдрома у плода, у новорожденных

Признаки гипоплазии чаще всего выявляют при УЗИ сердца плода. Показаниями к его проведению могут быть признаки отставания в развитии или нарушение частоты сердечных сокращений. Церебральное и коронарное кровообращение во внутриутробном периоде обеспечиваются артериальным протоком, поэтому гибели плода не происходит, но у трети детей есть отклонения структуры мозга.

При левожелудочковой гипоплазии после родов падает артериальное давление, содержание кислорода в крови, нарастает легочная гипертензия. Это проявляется:

слабой двигательной активностью;
серым цветом кожи;
низкой температурой тела;
частым дыханием и сердцебиением;
нарастанием цианоза;
хрипами в легких;
ослабленной пульсацией периферических артерий;
увеличением печени;
отечностью конечностей;
снижением выделения мочи.

Больше всего страдает от недостатка поступления крови головной мозг и сердечная мышца, что приводит к ишемии этих органов и смерти при прекращении функционирования Боталлова протока.

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

Цианоз при недоразвитии правого желудочка появляется в первые часы жизни или возникает через несколько лет (к 14 — 15 годам). Это определяется величиной сброса венозной крови. В отличие от левожелудочковой гипоплазии, период внутриутробного развития может протекать без отклонений, вся нагрузка ложится на левый желудочек, который полностью компенсирует несостоятельность правого.

Для детей с правосторонней гипоплазией характерны такие признаки:

затрудненное дыхание при нагрузке и в состоянии покоя,
боль в области сердца,
приступы удушья,
пальцы и ногти «легочного пациента» – «барабанные палочки, стекла часов».

При пальпации и прослушивании сердца может не быть изменений или возможен небольшой шум в фазу расслабления. Течение болезни зависит от выраженности недостаточности кровообращения – нарастания одышки, хрипов в легких, кашля, гепатомегалии.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца:

В чем опасность гипоплазии левых, правых отделов сердца

Пациентов с левожелудочковой дисплазией называют дуктусзависимыми (дуктус -проток). Это означает, что продолжительность их жизни полностью зависит от открытого артериального протока, при прекращении движений крови по нему наступает смерть.

Клиническая картина складывается из тяжелой формы сердечной и сосудистой недостаточности. При недоразвитии правой половины сердца прогрессирует застойная сердечная недостаточность со скоплением жидкости в брюшной и грудной полости, при декомпенсации развивается отек легких.

Диагностика состояния

В большинстве случаев ЭхоКГ плода выявляет гипоплазию частей сердца – сужение или заращение клапанных отверстий, уменьшение размера желудочков, стеноз аорты или артерии легких. В таком случае роды проходят в неонатальных центрах, в которых сразу после рождения ребенка ему проводят дополнительное обследование.

При недоразвитии левых отделов учитывают данные инструментальной диагностики:

– отклонение оси сердца вправо, интенсивная гипертрофия правой половины сердца;
рентгенография – кардиомегалия, сердце в виде шара, усиление рисунка на легочных полях;
ЭхоКГ – сужение аорты, левого желудочка, стеноз или сращение ;
зондирование сердца – понижено содержание кислорода крови артерий, сброс между предсердиями (слева-направо), высокое давление в правых камерах сердца;
– открытый проток, расширенный правый отдел.

Для подтверждения диагноза гипоплазии правой половины сердца важными признаками являются:

ЭКГ – отклонение оси влево, высокие предсердные зубцы в правых отведениях, комбинированная гипертрофия обоих предсердий, левого желудочка;
ЭхоКГ – уменьшение размера правого желудочка и сужение (заращение) отверстия трехстворчатого клапана;
рентгенография – снижение сердечного рисунка, увеличение предсердий и левого желудочка, смещение легочного ствола;
катетеризация – высокое давление в правом предсердии и перепад давлений между ним и правым желудочком, снижение содержания кислорода в аорте;
ангиография – низкое заполнение правого желудочка, при уменьшении полости до 80% от нормы гипоплазия считается тяжелой.

Лечение синдрома

Новорожденного с недоразвитием левой половины сердца переводят в реанимацию, где сразу же вводят Алпростан для того, чтобы не закрылся артериальный проток, приводят искусственную вентиляцию легких, нормализацию кислотно-основного состояния крови, поддерживают сократительную способность сердца Добутамином.

В дальнейшем показано хирургическое лечение. Первый этап проходит через 13 — 15 дней после рождения ребенка – создают соединение между аортой (подключичной артерией) и легочным стволом для разгрузки правой половины сердца. В дальнейшем (в 3 – 5-месячном возрасте) устанавливают анастомоз верхней полой венты и пульмонального ствола, он вначале циркулирует в двух направлениях, а к году полностью разделяют круги кровообращения.

При недоразвитии правого желудочка и в критическом состоянии новорожденного временной мерой является расширение отверстия в межпредсердной перегородке. Затем до года создают аортально-легочное соединение. После пяти лет формируют анастомоз полой вены и пульмональной артерии

Прогноз

На первом месяце жизни выживает только 10% детей с гипоплазией левого отдела сердца. Если вовремя выполнить первый этап операции, то показатели полностью изменяются – погибает около 20% младенцев. А с каждым следующим этапом смертность существенно снижается.

Правожелудочковая аномалия развития имеет разные последствия – есть случаи смерти больных на первый день, и пациенты, прожившие до 45 лет. При этом чем больше отверстие между предсердиями, тем лучше прогноз для жизни. В возрасте до года от сердечной декомпенсации погибает около 35% детей.

Гипоплазия отделов сердца относится к тяжелой форме порока развития. Она связана с нарушениями структуры хромосом, запрограммированных генетически или возникших под воздействием тератогенных факторов. Наиболее тяжелой формой считается левожелудочковая гипоплазия, из-за низкого поступления крови в артериальную сеть развивается кардиогенный шок и ишемия жизненно важных органов.

При правожелудочковой патологии прогноз зависит от прогрессирования сердечной недостаточности. Диагностируют гипоплазию еще во внутриутробном периоде. Лечение оперативное, в несколько этапов.

Виды гипоплазии

Порок подразделяют на два вида:

Характеризуется недоразвитостью левого желудочка и атрезией устья аорты, может дополняться атрезией митрального клапана или стенозом митрального клапана. При этом полость левого желудочка щелевидная (минимальная). Этот вид гипоплазии наиболее тяжелый. Объем полости левого желудочка не превышает 1 мл.
Характеризуется недоразвитостью левого желудочка, гипоплазией и стенозом устья аорты, дополняется стенозом митрального клапана. При этом недоразвитость полости левого желудочка не так велика. Такой вид порока сопровождается фиброэластозом эндокарда. Он более распространен, чем первый. Объем полости левого желудочка может составлять от 1 до 4,5 мл.

В обоих случаях наблюдается открытый артериальный проток и открытое овальное окно, увеличение правых сегментов сердца, увеличением толщины ствола легочной артерии.

Недоразвитый левый желудочек формируется у плода на задней поверхности сердца, вверху. А правый желудочек формирует верхушку сердца. При таком пороке, наблюдается дефект межжелудочковой перегородки .

Так как левый желудочек не выполняет своей функции, обеспечение кровотока по малому и большому кругам ложится на правый желудочек сердца. Он выполняет двойную нагрузку, прокачивая кровь, как в системный, так и в легочный круг кровообращения. Попасть в большой круг кровь может только по артериальному протоку.

Порок митрального клапана препятствует току крови из левого предсердия. Артериальная кровь движется в открытое овальное окно и правое предсердие. Затем попадает в правый желудочек. В правых сегментах сердца артериальная и венозная кровь из сосудов большого круга кровообращения смешиваются.

Если нет повреждений межжелудочковой перегородки, кровь идет в легочную артерию. Проходя открытый артериальный проток, кровь попадает в нисходящую аорту. В восходящую аорту и в коронарные сосуды небольшое количество артериальной крови поступает ретроградно. Если порок сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, то из правого желудочка кровь движется в легочную артерию и в недоразвитый левый желудочек, затем в аорту.

Диагностика порока

Гипоплазия левых отделов часто определяется до рождения во время ультразвукового исследования сердца – эхокардиографии плода, на 18-20 неделе беременности. Такое исследование чрезвычайно важно. Оно позволяет подготовиться к рождению больного ребенка и после родов быстро отправить его в специализированную клинику. Иногда в случаях персистирования, боталлова протока порок не диагностируется вовремя, не только при внутриутробном развитии плода, но и после рождения. В ближайшее время развития ребенка артериальный проток может закрыться, что грозит смертельным исходом.

Гипоплазия левого желудочка обычно показывает себя сразу после рождения ребенка. Развитие дефекта зависит от скорости закрытия артериального протока. Недостаточность кровообращения сказывается очень тяжело на его состоянии и обычно приводит к летальному исходу в течение нескольких дней.

Признаки порока похожи на респираторный дистресс-синдром, они сходны с признаками поражения центральной нервной системы и шока. У новорожденного наблюдается:

тяжелая одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки;
влажные хрипы в легких;
бледно-серый цвет кожи;
понижение рефлексов;
низкая двигательная активность.

Слабый пульс на конечностях сочетается с сильным сердечным толчком. Причем на руках ребенка пульс более слабый, чем на ногах. Прослушивание выявляет тахикардию 160-200 ударов в минуту и приглушенный тон сердца. Данные замеров давления показывают систолическое не более 60-80 мм рт. ст., пульсовое – 20-25 мм рт. ст. У ребенка наблюдается патологическое увеличение размеров печени. У трети детей, родившихся с таким пороком, появляется отечный синдром.

В первые два дня после рождения при циркулировании смешанной крови в большом круге кровообращения цианоз сильно не проявляется. На третьи сутки проявляется значительный цианоз, кожа новорожденного становится серо-голубой.

Если дефект состоит в узости отверстия аортального клапана, цианоз проявляется дифференцировано. Правая сторона тела, шеи и головы сохраняют нормальный цвет, а на левой половине проявляется цианоз. Или он не проявляется на руках, но сильно выражен на ногах в связи с выбросом крови в нисходящую аорту через Боталлов проток.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца подтверждается данными ЭКГ, рентгенографии, двухмерной эхокардиографии, катетеризации.

Способы лечения

Новорожденные с недоразвитием левых сегментов сердца наблюдаются в реанимационном отделении. Задачей врача является недопущение закрытия артериального протока, а также пробы его открытия. Несколько лет назад помощь таким детям была невозможна. Сегодня существуют способы спасения, но риск летального исхода все еще велик. Без хирургического вмешательства помочь ребенку невозможно.

Хирургический способ лечения проходит в несколько этапов.

Паллиативный. Операция Норвуда, которая должна снизить нагрузку на легочную артерию и обеспечить кровоснабжение аорты. Срок проведения – две первые недели жизни ребенка. Выживаемость детей после операции составляет 75%.
Проведение операции Гленна, которую назвали двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Она состоит в создании дополнительного сообщения верхней полой вены и левой легочной артерии. Ее цель – направить обходным путем легочный кровоток, минуя дефектный отдел сердца. Результатом операции является поток крови в двух направлениях. Операция проводится в возрасте ребенка от 3 до 6 месяцев и считается подготовительной для проведения следующего этапа. Выживаемость после вспомогательной операции составляет 95%.
Операция Фонтена. Ее целью является разделение двух кругов кровообращения. При этом сердце будет прокачивать кровь к органам и тканям. Но не будет участвовать в накачивании крови в малый легочный круг, туда кровь попадет самостоятельно. Так как на эффективность операции влияет развитость мышечной массы, поэтому ее проводят не ранее, чем ребенок начинает ходить. Выживаемость составляет 90%.

Диагноз гипоплазии левых отделов сердца – тяжелый и неблагоприятный. После проведения трех этапов коррекции дефекта выживают 70% детей. 90% детей с таким пороком умирает в первый месяц жизни.

Еще совсем недавно этот порок был смертельным абсолютно во всех случаях. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни — а часы, и даже минуты.

Слово гипоплазия означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной — почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е. митральный клапан, ни выход, т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1-3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты — нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений — межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно , и это — чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Этапы лечения

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда — достаточно длительная, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20-40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия — это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентирования открытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий .

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4-10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора-двух лет ребенку делают третий этап — окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый — наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10-15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром — один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца . Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.