– это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда , Барта и др.

Классификация врожденных нейтропений

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

• Синдром Костмана . В основе заболевания лежит ранний апоптоз и отсутствие в периферической крови зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. В костном мозге определяются пролиферирующие клетки до миелоцитов. Характеризуется тяжелой клинической картиной уже на первых месяцах жизни.
• Циклическая нейтропения . Данная форма врожденной нейтропении проявляется недостаточным гранулоцитопоэзом, который имеет повторяющийся характер. Клинические симптомы возникают одновременно с эпизодами агранулоцитоза .
• Семейная доброкачественная нейтропения . В основе этой формы врожденной нейтропении лежит нарушение дозревания нейтрофильных гранулоцитов. Клинически проявляется редко. Специфического лечения не требует.
• Синдром «ленивых лейкоцитов» . Суть заболевания заключается в нарушении хемотаксиса нейтрофилов. Проявляется частыми воспалительными заболеваниями уже с младенчества.

Симптомы врожденных нейтропений

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии , частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы , флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит . Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии , абсцессы легких , циститы , отиты , уретриты , пиелонефриты , гастродуодениты , парапроктиты , перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты , фарингиты , трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика врожденных нейтропений

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика врожденных нейтропений

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез , амниоцентез , плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием . С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Если у моего ребенка нейтропения - значит он беззащитен перед болезнетворными бактериями?

Не совсем так. Обычно у нас нейтрофилов "с запасом". Если их количество упадет ниже нормы, но не до критических цифр (не ниже 100 кл/мкл) то у ребенка увеличивается риск бактериальных инфекций. Но это вовсе не значит, что этот риск обязательно реализуется.

Однако, безусловно, педиатр будет иметь это в виду в случае инфекционного заболевания ребенка, и раньше и активнее, чем другим детям, назначать ему антибиотики.

А если цифры нейтрофилов ниже 100 кл/мкл?

Это довольно опасно. Такие дети требуют особого контроля и изоляции от всякой инфекции. Но даже при таких низких цифрах если ребенок внешне здоров - ему не требуется профилактической антибиотикотерапии , или иных агрессивных мер. В подавляющем большинстве случаев критично тяжелая нейтропения длится всего несколько дней или недель, затем цифры вновь возрастают, без всякого лечения.

Как я могу помочь своему ребенку, как ускорить увеличение уровня нейтрофилов?

Никак. То есть, разумеется, есть препараты, увеличивающие количество нейтрофилов, но назначаются они только гематологом, и только при тех заболеваниях, которые мы с Вами выше назвали термином "гораздо реже".

Обычная аутоиммунная доброкачественная нейтропения, или, скажем, циклическая нейтропения - не требуют лечения совсем. Лекарственная нейтропения требует только отмены лекарства, которое ее вызвало.

Но почему бы все же не назначить препарат для увеличения нейтрофилов, раз у ребенка с нейтропенией есть высокий риск бактериальных инфекций?

Лекарства - это не конфеты. Врач исходит из того, что всякое лечение - приносит вред. Если вред от лечения больше, чем вред от выжидательной тактики - лечение не назначается. Доброкачественная нейтропения - классический тому пример. Поэтому обычно мы ждем и наблюдаем, и этого достаточно, и все проходит само.

Вот если гематолог подтвердит у ребенка серьезное заболевание, проявляющееся нейтропенией, например, синдром Костманна , то специфическое лечение будет оправданным, оно будет неизбежным и пожизненным.

А помогают ли при нейтропении народные методы? Гомеопатия? Иглоукалывание?

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией?

Гранулоциты - это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют "гранулы" или "зернистость" при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие "гранулы"). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы , и эозинофилы (см "старый" бланк анализа ОАК выше).

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам - 500 кл/мкл). Агранулоцитоз - опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога.

Мы сдали ОАК ребенку перед плановой вакцинацией, педиатр выявил нейтропению и на этом основании отложил ребенку вакцинацию. Правильно ли это?

На этот вопрос не получится ответить коротко.

Сперва отметим, что сдавать анализы перед прививками - совершенно бессмысленно и даже вредно. Как, например, вредно сдавать мочу на посев у ребенка, не имеющего симптомов. Потому что есть такая штука, как бессимптомная бактериурия, и если даже посев мочи покажет, что моча не стерильна - это не потребует лечения.

Однако выделение бактерий с мочой встревожит родителей, и у них, а иногда даже у врача, начнут "чесаться руки" дать ребенку антибиотик - что с точки зрения современной медицины совершенно бессмысленно. Поэтому в современных международных рекомендациях врачам запрещается сдавать посев мочи ребенку, не имеющему симптомов ИМВП.

Точно также и с анализами перед прививкой. Если ребенок внешне здоров , то ему незачем сдавать анализы - там не выявится ничего, что могло бы отложить иммунизацию , зато может выявиться что-то что вызовет волнение, или даже необоснованное дообследование или лечение. Поэтому сдавать анализы перед прививкой - не нужно, достаточно осмотра педиатром.

Еще один довод против сдачи анализов без показаний: анализы иногда делают неверно. И тогда они уж точно вызывают беспричинное беспокойство и необоснованное лечение.

Ну, и последнее об этом: Вам следует знать, что не существует никаких приказов, которые требовали бы сдавать какие-либо анализы, и проходить какие-либо консультации врачей (кроме педиатра) перед прививкой. Повсеместно распространенная практика "сдайте ОАК, ОАМ и консультацию невролога перед прививкой" - это или ненужная перестраховка, или местечковая необоснованная традиция, или откровенное выколачивание денег из пациента.

Теперь по сути.

С точки зрения доказательной медицины , общепризнанных современных подходов, нейтропения легкой и средней тяжести - не является поводом для откладывания иммунизации. При определенных условиях врач может отложить только введение живых вакцин, например MMR (корь + эпидпаротит + краснуха).

С точки зрения российской медицины все иначе . Бытует мнение, что нейтропения ниже 800 кл/мкл - это временное противопоказание к вакцинации. Это мнение кочует из учебника в учебник, из статьи в статью, например:

Профилактические прививки проводятся по возрасту при абсолютном числе нейтрофилов более 800 в 1 мкл ().

Вакцинация детей до года с ХДНДВ возможна при уровне нейтрофилов выше 800 клеток в 1 мкл, детей старше года - не менее 1000 клеток в 1 мкл ().

5.9. Неправомерен отказ от вакцинации ребенка без соответствующей клинической картины, у которого выявлены отклонения показателей иммунного статуса, не достигающих уровней, характерных для конкретного иммунодефицитного состояния. Нерезкое снижение уровней сывороточных иммуноглобулинов, изменения в соотношении субпопуляций лимфоцитов, снижение численности Т-клеток и т.д. закономерно возникают при различных заболеваниях и состояниях, не достигая пороговых уровней и не сопровождаясь соответствующими клиническими проявлениями. Эти состояния не должны отождествляться с иммунодефицитами , их патологическое значение не доказано, они чаще всего отражают циклические колебания весьма динамичных иммунологических параметров во время болезни и реконвалесценции.

Что тут можно сказать?

Ни для кого не секрет, что российская медицина все больше отстает от медицины развитых стран. Ни для кого не секрет, что юридически врач в России почти никак не защищен от негодующего пациента. Итогом всего этого является "хронический перестраховочный подход" наших врачей.

Если врач не привьет Вашего ребенка из-за нейтропении - это ничем ему не грозит, как минимум. А как максимум - Вы даже сочтете его отличным врачом, мол - вот другие привили бы, а этот с "индивидуальным подходом", сразу видно что заботится о детях, не для галочки прививает. Если даже такой ребенок, скажем, заболеет коклюшем из-за того, что АКДС-вакцинация была отложена ради нейтропении - врачу ничего не будет. Он сошлется на "научные" статьи, где сказано про "ниже 800 - не прививать" и к нему ни один юрист не придерется.

А вот если врач привьет вашего ребенка, то при неудачном стечении обстоятельств, несмотря на вышеупомянутый приказ, он рискует остаться крайним. Поди докажи потом, что это не из-за прививки у ребенка развился агранулоцитоз, хотя на момент прививки нейтропения была вполне безобидной. Понимаете, перед каким выбором оказывается врач? Ну и что, по-Вашему, должно заставить его идти на риск?

Поэтому или ищите другого врача, который более смел, доверяет Вам и не станет откладывать вакцинацию "на всякий случай". Или смиритесь, и ждите пока нейтрофилы поднимутся выше 800 клеток.

Где я могу получить более подробную информацию об этой проблеме?

Выше были приведены пара ссылок на сайт emedicine.com, они дают вполне исчерпывающую информацию, достаточную даже врачу. Помимо этого Вы можете прочесть, например, эту :

Статья на английском, поэтому хочется перевести несколько наиболее интересных абзацев для людей, не владеющих английским языком перевод:

У детей с нейтропенией (прим.перев) важно соблюдать ежедневную гигиену полости рта и регулярно обращаться к стоматологу для профилактического осмотра, особенно при хронических и длительных формах нейтопении. Это позволит избежать хронических заболеваний десен или зубной инфекции.

Важен также хороший уход за кожей и быстрая антисептическая обработка поверхностных порезов, ссадин и любых повреждений кожных покровов. Вакцинация детей с нейтропениями не только возможна, но и более актуальна, нежели у обычных детей. График вакцинации никак не изменяется, если нейтропения не связана с иммунодефицитным синдромом.

Детям, которые имеют нарушенную функцию Т- или B-лимфоцитов, не следует вводить живые или ослабленные вакцины.

Посещение детского сада или школы не противопоказано большинству детей с легкой или среднетяжелой нейтропенией, хотя контакта с явно больными детьми все же следует избегать. Дети с тяжелой степенью нейтропении или тяжелыми бактериальными инфекциями в анамнезе на фоне нейтропении - нуждаются в изоляции, дабы избежать встречи с инфекционными агентами.

Вместо постскриптума. Завершая нашу статью, еще раз подчеркнем: если у Вашего ребенка нейтропения - не впадайте в панику. У врачей есть поговорка "редкие болезни - бывают редко". Держите руку на пульсе, контролируйте ОАК через интервалы, которые посоветует врач, обсудите с врачом лекарства, которые принимает ребенок, и откажитесь от тех лекарств, которые врач сочтет подозрительными в плане причины нейтропении. Этого, скорее всего, будет вполне достаточно.

В практике педиатра дети раннего возраста с нейтропениями встречаются ежемесячно. При этом злокачественные причины нейтропений педиатры видят всего несколько штук за жизнь. Например, я видел пациента с синдромом Костманна один раз в жизни, а деток без всяких симптомов болезней, но с нейтропенией в ОАК - сотни.

Были детки и с 400кл/мкл, и даже с 120 кл/мкл нейтрофилов. Наблюдали, иногда - откладывали вакцинацию, восстанавливались за 2-5 месяцев и продолжали прививаться и жить как жили. Даже к гематологу не всегда направлял. Потому что чаще всего - это совершенно безобидное состояние, которое проходит само.

Нейтропения – это патологическое состояние, при котором в организме резко снижается количество . Она может выступать в качестве самостоятельной патологии, но чаще – это следствие других заболеваний и внешних причин, то есть носит характер осложнения.

Лейкоциты считают главными клетками иммунной системы, в функции которых входят распознавание всего чужеродного, его уничтожение и хранение памяти о встрече с конкретным антигеном (чужеродным белком). Часть лейкоцитов, имеющих в цитоплазме специфические гранулы, именуют гранулоцитами. Снижение их числа называют .

К относят, помимо нейтрофилов, и , но поскольку основную массу составляют именно нейтрофилы, то термин агранулоцитоз может применяться и как синоним нейтропении, при этом имеется в виду уменьшение числа, прежде всего, нейтрофилов.

Нейтрофилы принимают активное участие в обезвреживании микроорганизмов, их обнаруживают в большом количестве в очагах гнойного воспаления. Собственно, гной – это результат разрушения микробов, собственных клеток ткани и нейтрофилов, которые стремительно мигрируют в очаг воспаления из кровяного русла.

В организме нейтрофилы содержатся в костном мозге, где происходит их созревание из предшественниц белого ростка кроветворения, в периферической крови в свободном состоянии или связанном с сосудистой стенкой, а также в тканях.

В норме нейтрофилы составляют 45-70% всех лейкоцитов. Случается, что этот процент выходит за пределы нормы, но судить при этом о нейтропении нельзя. Важно подсчитать именно абсолютное число нейтрофилов, которое может оставаться нормальным даже при изменении относительного количества тех или иных клеток лейкоцитарного звена.

Говоря о нейтропении, имеют в виду случаи, когда количество этих клеток снижается до 1,5 х 10 9 в литре крови и даже меньше. У темнокожих лиц в костном мозге изначальное содержание нейтрофилов несколько ниже, поэтому о нейтропении у них говорят при показателе 1,2 х 10 9 /л.

Степень выраженности нехватки нейтрофилов определяет характер клинических проявлений патологии и вероятность смертельно опасных осложнений. По статистике, смертность от осложнений, провоцируемых нейтропенией, может достигать 60% при тяжелых формах иммунодефицита. Справедливости ради, стоит отметить, что тяжелые формы нейтропении встречаются очень редко, а основную массу пациентов составляют те, у кого цифра приблизилась к отметке 1,5 в тералитре крови и немного ниже.

Для правильного лечения очень важно определить истинную причину снижения нейтрофилов, поэтому при любых колебаниях даже процентного соотношения клеток белого ростка врач назначит дополнительный подсчет их абсолютного количества и другие уточняющие исследования.

Причины и виды нейтропении

Нейтропения может быть вызвана внешними неблагоприятными воздействиями и патологией самих клеток, когда нарушено их созревание в костном мозге по причине генетических аномалий или других причин.

При быстром расходовании нейтрофилов, особенно сочетающемся с нарушением их созревания, при неблагоприятных условиях может возникнуть острая нейтропения , и клетки снизятся до критического уровня за несколько дней. В других случаях нейтрофилы уменьшаются постепенно, на протяжении нескольких месяцев и даже лет, тогда говорят о хронической нейтропении .

В зависимости от абсолютного числа нейтрофильных лейкоцитов нейтропения бывает:

• Легкой степени выраженности – 1,0-1,5х10 9 клеток в литре крови;
• Умеренная – нейтрофилов 0,5-1,0х10 9 /л;
• Тяжелая – при снижении показателя ниже 500 в микролитре крови.

Чем тяжелее степень абсолютной нейтропении, тем выше вероятность опасных осложнений, которые очень характерны для тяжелой формы патологии. В этом случае возможно как наличие распространенного инфекционно-воспалительного процесса, так и полное отсутствие воспаления в ответ на микроб, что указывает на окончательное истощение гранулоцитарного звена иммунитета.

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:

1. Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и др.;
2. Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – , апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, туберкулез;
3. Длительное действие радиации;
4. Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, анальгетики и т. д.);
5. Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Нейтрофил живет в среднем 15 суток, за которые он успевает созреть в костном мозге, выйти в кровоток и ткани, реализовать свою иммунную роль или разрушиться физиологически. Перечисленные выше причины могут нарушать как созревание клеток из предшественниц, так и функционирование их на периферии кровеносной системы и в тканях.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

• Аутоиммунная;
• Лекарственная;
• Инфекционная;
• Фебрильная;
• Доброкачественная хроническая;
• Наследственная (при некоторых генетических синдромах).

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.

Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.

Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.

Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.

Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.

Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.

У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.

Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.

Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и др.), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.

Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Проявления нейтропении

Симптомы нейтропении могут быть очень разнообразны, но все они возникают по причине недостаточности иммунитета. Характерны:

1. Язвенно-некротические поражения ротовой полости;
2. Кожные изменения;
3. Воспалительные процессы в легких, кишечнике и других внутренних органах;
4. Лихорадка и другие симптомы интоксикации;
5. Септицемия и тяжелый сепсис.

Изменения со стороны слизистой оболочки полости рта – едва ли не самый частый и характерный признак агранулоцитоза. Ангины, стоматит, гингивит сопровождаются воспалением, резкой болезненностью, отеком и изъязвлением слизистой ротовой полости, которая становится красной, покрывается белым или желтым налетом, может кровоточить. Воспаление во рту провоцируется чаще всего условно-патогенной флорой и грибками.

У пациентов с нейтропенией часто диагностируется пневмония, нередки абсцессы в легких и гнойное воспаление плевры, что проявляется сильной лихорадкой, слабостью, кашлем, болями в грудной клетке, в легких выслушиваются хрипы, появляется шум трения плевры при фибринозном характере воспаления.

Поражение кишечника сводится к образованию язв и некротическим изменениям. Пациенты жалуются на боли в животе, тошноту, рвоту, расстройства стула в виде диареи или запора. Главная опасность поражения кишечника – возможность его перфорации с перитонитом, который характеризуется высокой летальностью.

Лекарственный агранулоцитоз нередко протекает стремительно: быстро повышается температура до значительных цифр, возникает головная боль, боль в костях и суставах, сильная слабость. Острый период лекарственной нейтропении может занимать всего несколько суток, за которые формируется картина септического генерализованного процесса, когда воспаление затрагивает многие органы и даже системы.

На коже больных нейтропенией обнаруживаются гнойничковые поражения и фурункулы, при которых температуры повышается до высоких цифр, достигая 40 градусов. Уже имевшиеся длительно не заживающие поражения усугубляются, присоединяется вторичная флора, возникает нагноение.

При легкой форме патологии симптомы могут отсутствовать, а признаками неблагополучия становятся лишь частые респираторные инфекции, которые хорошо поддаются лечению.

При умеренной выраженности нейтропении частота простудных заболеваний становится выше, рецидивируют локализованные формы бактериальной или грибковой инфекции.

Тяжелые нейтропении протекают с развернутой симптоматикой поражения внутренних органов воспалительного характера, лихорадкой, септицемией.

Нейтропения у детей

У детей возможна как доброкачественная нейропения, так и патологическое снижение числа нейтрофилов, степень тяжести которого определяют по их числу в зависимости от возраста. У грудничка нижним пределом, позволяющим говорить о нейтропении, считается показатель в 1000 клеток на микролитр крови, для более старших детей эта цифра аналогична таковой у взрослых (1,5х10 9).

У детей до года нейтропения может протекать в острой форме, развиваясь внезапно и стремительно, и хронически, когда симптоматика нарастает на протяжении нескольких месяцев.

Таблица: норма нейтрофилов и других лейкоцитов у детей по возрасту

В детском возрасте диагностируется три разновидности нейтропении:

• Доброкачественная форма;
• Иммунная;
• Нейтропения, связанная с генетическими мутациями (в составе врожденных иммунодефицитных синдромов).

Легкие степени нейтропении у детей протекают благоприятно. Симптомов либо нет совсем, либо ребенок часто болеет простудами, которые могут осложняться бактериальной инфекцией. Легкие нейтропении эффективно лечатся стандартными противовирусными средствами и антибиотиками, а схемы лечения не отличаются от таковых для других детей, у которых число нейтрофилов в норме.

При тяжелой степени недостаточности нейтрофилов возникает сильнейшая интоксикация, лихорадка с высокими цифрами температуры, язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта, абсцедирующие пневмонии, некротические энтериты и колиты. При неправильном или несвоевременно начатом лечении тяжелая нейтропения оборачивается сепсисом с высокой степенью летальности.

При наследственных формах иммунодефицита признаки нейтропении становятся заметны уже в первые месяцы жизни малыша: возникают частые и рецидивирующие инфекционные поражения кожи, дыхательных путей, пищеварительной системы. В ряде случаев есть данные о неблагоприятном семейном анамнезе.

У детей первого года жизни нейтропения и могут быть вариантом нормы. У более старших детей такое сочетание изменений обычно говорит о вирусной инфекции в острой фазе или возникает при выздоровлении.

Лечение нейтропений

Классической схемы лечения нейтропении не существует по причине разнообразия симптоматики и причин патологии. Интенсивность терапии зависит от общего состояния пациента, его возраста, характера флоры, вызывающей воспалительный процесс.

Легкие формы, протекающие бессимптомно, лечения не требуют, а периодические рецидивы инфекционной патологии лечатся так же, как и у всех остальных больных.

При тяжелой нейтропении требуется круглосуточное наблюдение, поэтому госпитализация – обязательное условие для этой группы больных. При инфекционных осложнениях назначаются антибактериальные, противовирусные и противогрибковые средства, но дозировка их выше, чем для больных без нейтропении.

При выборе конкретного препарата первостепенное значение отводится определению чувствительности к нему микрофлоры. До того момента, как врач узнает, что именно подействует лучше всего, применяются антибиотики широкого спектра действия, вводимые внутривенно.

Если в течение первых трех суток состояние пациента улучшилось или стабилизировалось, можно говорить об эффективности антибактериального лечения. В случае, если этого не произошло, необходима смена антибиотика или повышение его дозы.

Транзиторная нейтропения у больных злокачественными опухолями, вызванная химиотерапией или облучением, требует назначения антибиотиков до того момента, как показатель нейтрофилов не достигнет 500 на микролитр крови.

При присоединении грибковой флоры к антибиотикам добавляют фунгициды (амфотерицин), но для профилактики грибковой инфекции эти препараты не назначаются. В целях предупреждения бактериальной инфекции при нейтропении возможно применение триметоприма сульфометоксазола, но нужно помнить о том, что он может спровоцировать кандидоз.

Популярность приобретает применение колониестимулирущих фокторов – филграстим, например. Их назначают при тяжелой степени нейтропении, детям с врожденными иммунодефицитами.

В качестве поддерживающей терапии применяются витамины (фолиевая кислота), глюкокортикостероиды (при иммунных формах нейтропении), препараты, улучшающие обменные процессы и регенерацию (метилурацил, пентоксил).

При сильном разрушении нейтрофилов в селезенке можно прибегнуть к ее удалению, но в случае тяжелых форм патологии и септических осложнений операция противопоказана. Одним из вариантов радикального лечения некоторых наследственных форм нейтропении является пересадка донорского костного мозга.

Люди с нейтропенией должны помнить о повышенной склонности к инфекциям, профилактика которых имеет важное значение. Так, следует чаще мыть руки, избегать контактов с больными инфекционной патологией, по возможности исключить вероятность травм, даже мелких порезов и царапин, употреблять нужно только доброкачественную и хорошо термически обработанную пищу. Соблюдение простых мер гигиены может помочь уменьшить риск инфицирования патогенной флорой и развития опасных осложнений.

Нормальным уровнем нейтрофилов считается 1500/1 мкл. Если цифра снижается, начинает развиваться нейтропения.

Причины

Нейтропения может стать следствием различных патологий крови. Также заболевание может быть отдельной аномалией. Есть три основных причины развития недуга.

1. Первой причиной является полный сбой количества и соотношения пристеночного пула и циркулирующих клеток. Кроме того, в очаге воспаления может происходить застой нейтрофилов, чем чаще всего характеризуется перераспределительная нейтропения.
2. Вторая причина касается полного сбоя продукции нейтрофилов, что происходит в костном мозге. Данный сбой развивается из-за нарушений и дефекта предшествующих клеток. Также имеет значение переход нейтрофилов в состояние периферического характера, что имеет место в случае наследственных нейтропений, синдроме нейтропении и пи апластической анемии.
3. Еще одно основная причина кроется в полном изменении нейтрофильной структуры, происходящее в периферическом русле. Такая ситуация наблюдается при секвестрациях в период инфекционного заражения, гемофагоцитарных синдромах, и при иммунных нейтропениях.

Доброкачественная нейтропения детского возраста – состояние, при котором наблюдается снижение нейтрофилов

Другими причинами могут быть заболевания крови, такие как острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Даймонда и миелодиспластический синдром и. Заболевания соединительных тканей также могут привести к нейтропении, например, общая иммунологическая вариабельная недостаточность. Вирусные и бактериальные инфекции тоже влияют на количество нейтрофилов в крови. Нейтропении могут быть наследственными, приобретенными, первичными и вторичными.

Симптомы

Клиническая картина, прежде всего, зависит от выраженности заболевания. Если говорить о течении болезни, он связано с формами и причинами. Как уже было сказано, нейтропения приводит к поражению иммунной системы ребенка, из-за чего его организм попадает под негативное влияние многочисленных бактерий и вирусных инфекций.

В результате этого на слизистых оболочках появляются язвы. Может развиться пневмония и сильно повыситься температура. Если не будет проводиться соответствующее лечение, разовьется токсический шок.

Стоит рассмотреть симптомы в зависимости от формы тяжести заболевания:

• Нейтропения легкой тяжести способна вообще не проявлять себя. Если же она дает о себе знать, то человек часто болеет ОРВИ. Кроме того, он сталкивается с локализованной бактериальной инфекцией, которая хорошо поддается лечению.
• Заболевание средней тяжести проявляется себя частыми рецидивами, ОРВИ, гнойной локализованной инфекцией и инфекциями в ротовой полости. Эта форм может протекать бессимптомно, однако в этом случае присутствует агранулоцитоз.
• Тяжелая форма характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, частыми инфекциями, поражениями слизистых или кожи, риском развития сепсиса, деструктивными пневмониями. Если терапия не приносит ожидаемого эффекта, повышен риск летального исхода.

Диагностика

Известный детский врач Е.О. Комаровский в процессе диагностики призывает обращать внимание на такие симптомы, как лихорадка и инфекции: пневмония, синусит, лимфаденит и стоматит.

По его мнению, именно они являются первыми проявлениями нейтропении. Кроме того, важно обращать внимание на провоцирующие факторы, периодичность болезни и инфекции, наблюдаемые у членов семьи.

Болезнь диагностируется путем подсчета клеток крови

Необходимо провести лабораторные исследования, которые включают в себя сдачу крови два раза в неделю на протяжении полугода. Такой подход позволит выявить периодическую наследственную нейтропению. Важно сравнивать свежие анализы с предшествующими анализами, чтобы исключить врожденную форму. Если есть необходимость, проводят исследование костного мозга и антинейтрофильных антител.

Лечение

Если абсолютное число нейтрофилов менее 500 на единицу, необходимо сразу же приступать к эмпирическому антибактериальному лечению, причем независимо от того, какая причина привела к такому состоянию. Такое лечению должно быть эффективно по отношению к возбудителям, которые становятся причиной инфекции. После этого лечение зависит от течения и характера заболевания.

Циклическая нейтропения лечится гранулоцитарным колониестимулирующим фактором, который вводится подкожно. Его суточная доза составляет от 3 до 5 мкг на кг. Этот препарат вводится за несколько суток до криза. Продолжительность лечения: до того момента, пока не нормализуются показатели крови.

Есть и другая тактика лечения этим же препаратом: он вводится ежедневно или через день в количестве 3 грамм подкожно. Благодаря этому число нейтрофилов будет более 0,5/мкл, а это поможет поддержать качество жизни пациента на удовлетворительном уровне. Если развивается инфекция, назначается местная и антибактериальная терапия.

Профилактика

Если у ребенка возникают частые рецидивы инфекции бактериального характера, проводится профилактика триметопримом. Однако врач должен понимать, что дозы, безопасность, эффективность и длительность курса не были изучены до конца. Если все методы не оказывают должного влияния, уровень нейтрофилов может быть повышен глюкокортикоидами, но это делается в редких случаях. Этот метод противопоказан детям, у которых имеется неосложненная ХДНДВ. В целом причин для беспокойств не много. Их вообще не будет, если соблюдать все рекомендации врача.

Информация на сайте предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Доктор Комаровский о нейтропении у детей

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина, на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, - нейтропения - вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропения у детей - это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов. Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.

Что это такое?

У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.

Самая тяжелая разновидность заболевания - аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.

Лечение по Комаровскому

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

• Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
• Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
• Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
• Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
• Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.

• Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
• Аутоимунная идиопатическая форма.При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
• Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

Все права защищены, 14+

Копирование материалов сайта возможно только в случае установки активной ссылки на наш сайт.

Нейтропения

Девочки, подскажите, может у кого было такой заболевание… гематолог ставит нейтропению и при этом уже третий месяц дает нам только витамин В6, ну уже даже мне понятно что он не помогает, а лечения другого не назначает… как вы боролись с этой нейтропенией? и прошла ли она? и вообще с чего началась? спасибо за ваши ответы)))

Нейтропения может быть врожденная или генетически детерминированная, приобретенная и неуточненного генеза. Для детей первого года жизни наиболее распространена хроническая доброкачественная нейтропения(ХДН), которая в большинстве случаев проходит к 2-3 годам. ХДН свойственна цикличность, то есть число нейтрофилов в клиническом анализе крови может меняться в течении времени, и достигать средних показателей нормы и потом снова падать до низких показателей.

Яна, не подскажите как у вас сейчас в нейропатией?? чем лечили? как с прививками?

И мне тоже, нам сегодня диагноз такой поставили. Заранее спасибо!

У нас нейтропения с 8 месяцев. До сих пор наблюдаемся у гематолога, хотя кровь востановилась к трем годам. У нас очень грамотный гематолог, она нас лечила практически одними витаминами, стимуляторы не назначала, все время говорила потерпи, иначе всю жизнь будите сидеть на стимуляторах, кровь должна сама востановиться. Она была права, сейчас все хорошо, но после всего этого я отказалась от прививок и просто слежу за состоянием крове. И второй ребеночек родиться я тоже откажусь от них. Вся беда в них.

Здравствуйте, наши грамотного гематолога? Т.е. же вопросы

Здравствуйте, наткнулась на ваш пост. Подскажите у какого гематолога вы наблюдались. Мы пока у Александрова, екб. Нейтропения перешла в агранулоцитоз

Здравствуйте, скажите как дела у Вас с нейтропенией, прошла. у нас тоже агранулоцитоз уже скоро как пол года держится ((

Мама не пропустит

женщины на бэби.ру

Наш календарь беременности открывает Вам особенности всех этапов беременности - необычайно важного, волнующего и нового периода Вашей жизни.

Мы расскажем Вам, что будет происходить с Вашим будущим малышом и Вами в каждую из сорока недель.

Особенности нейтропении у детей до года и старше

Наша кровь действительно уникальна своим составом. В ее содержании, очень много разных составляющих компонентов, и каждый из них по отдельности отвечает за определенную функцию работы нашего организма. При сдаче общего анализа крови лечащий врач может увидеть полную «картину» того, что происходит в нашем организме. Это очень важно, особенно когда дело касается наших маленьких деток. Детки до года наблюдаются педиатром каждый месяц, для того, чтобы врач мог видеть, как происходит укрепление иммунитета малыша. Одним из часто выявляемых заболеваний у детей до года есть нейтропения. Что это такое и опасна ли нейтропения у детей до года? Какое эффективное лечение нейтропении у детей?

Нейтропения – это одно из заболеваний крови, при котором происходит уменьшение количества нейтрофилов в крови. Нейтрофилы - это скопление лейкоцитов крови, но в количестве клеток нейтрофилов больше, их около 80 % в составе, они отвечают за правильную работу иммунной системы и противодействуют проникновению и развитию бактериальных инфекций. Когда в крови есть какие либо нарушения, то иммунитет человека становится слабым и существует возможность заболеть. Нейтрофилы очень важный компонент крови, свое начало они берут из костного мозга, там они на протяжении нескольких недель формируются, а потом перемещаются в кровь, и постоянно ее фильтруют от опасных микроорганизмов и бактерий. Если был замечен вирус, то он его устраняет благодаря своим антибактериальным токсинам и выводит его полностью из организма. Вот какая сложная задача лежит на нейтрофилах.

Количество нейтрофилов может меняться, по мере взросления человека. Поэтому и нормы для всех могут быть разными. Чтобы узнать соответствуют ли норме содержащиеся нейтрофилы, необходимо сдать развернутый общий анализ крови. Нейтрофилы бывают нескольких типов:

Если нейтрофилы превышают норму, исходя из возраста сдающего общий анализ крови, то это говорит о том, что также повышается и количество лейкоцитов в крови. Это может говорить о наличии в организме воспалительного процесса, в острой форме. Также такое может происходить при наличии грибковых заболеваний и при болезнях крови. Когда количество нейтрофилов маленькое (ниже нормы), это может быть показателем того, что есть инфекционное заболевание, болезнь щитовидной железы, проблемы с печенью. Когда количество нейтрофилов ниже нормы, они частично разрушаются, или могут соединиться в кучку, то это может вызвать такое заболевание как нейтропения.

В любом случае, «расшифровку» анализа крови должен делать опытный специалист, врач гематолог. Он сам определяет с чем может быть связаны отклонения от нормы и потом назначает лечение, в случае необходимости.

Формы нейтропении

У этого заболевания есть несколько типов. Именно по ним смотрит врач, какое лечение назначать или необходимости в лечении может и не быть. Существует несколько видов нейтропении:

1. Циклическая нейтропения – это временное изменение количества нейтрофилов в крови. Они могут наблюдаться до двух недель, а потом сами приходят в норму. Этот период опасен тем, что нет правильной фильтрации к бактериям и можно ребенку заболеть. У малышей до года нейтропения может протекать в этой форме с периодичностью спада и нарастания от двух недель до месяца. Температура тела может у малыша повышаться до 40 градусов и могут наблюдаться такие симптомы как: воспаления ротовой полости (стоматит, гингивит, периодонт); гнойные воспаления на теле; воспаления ЛОР - органов; болезни желудка (перитонит).
2. Фебрильная нейтропения - когда на организм оказывает влияние инфекция, в этот момент в крови очень резко понижается количество нейтрофилов, меньше 500 и переходит в тяжелую стадию. Довольно часто фебрильная нейтропения встречается у онкологических больных.
3. Аутоиммунный тип – когда организм сам уменьшает количество нейтрофилов, так как принимает их за вредные клетки, и сам же вырабатывает антитела, чтобы убрать его из организма. Поэтому нейтрофилы или разрушаются или склеиваются друг с другом, соответственно уже не могут хорошо выполнять функцию фильтрации крови от чужеродных «гостей». Он чаще всего протекает без проявления, каких либо симптомов болезни и никак не проявляться. Аутоиммунная нейтропения делится на две формы:

• Первичная аутоиммунная нейтропения- встречается у детей до года, когда еще количество нейтрофилов непостоянно, колеблется в показаниях. Она может совсем не проявляться, а бывает с симптомами: воспаляются слизистые оболочки во рту малыша, может быть кашель и хрипы.
• Вторичная аутоиммунная нейтропения– ей чаще подвергаются во взрослом возрасте, после аутоиммунных заболеваний, опухолей разного вида, понижения иммунитета, пересадка внутренних органов.

Степень тяжести заболевания нейтропении определяется исходя из результатов общего анализа крови. Выделяют 3 формы:

• легкая форма - это если количество нейтрофилов в 1 мкл больше 1000,
• средняя - при ней нейтрофилов наблюдается до 1000,
• тяжелая форма – это когда нейтрофилов меньше 500.

У детей до года норма нейтрофилов в крови считается 1.4-8.6 млрд на 1л. Количество нейтрофилов у детей и взрослых разное. Если количество нейтрофилов в крови у детей ниже 1000 единиц, то ребенку ставят диагноз нейтропения. Родителям не стоит пугаться, деткам до года часто могут ставить диагноз нейтропения, но он несет в себе доброкачественный характер.

Доброкачественная нейтропения детского возраста

Доброкачественная нейтропения детского возраста, особенно деток до года встречается практически постоянно. Она проходит в легкой форме и не является опасной для ребенка. Она не требует лечения, так как количество нейтрофилов может то падать, то расти само по себе. Организм малыша растет и его иммунная система укрепляется. Из-за этого и происходят такие сбои. Проконсультироваться, конечно же, со своим врачом педиатром стоит, но, как правило, они говорят, что количество нейтрофилов выравнивается к норме ближе к трем годам малыша.

Какие симптомы нейтропении у детей

Заболевание, которое стало первопричиной появления нейтропении у ребенка, будет проявляться некоторыми симптомами. Если иммунитет ослаблен, то очень легко ребенок может заразиться и вирусной инфекцией и бактериальной, и грибковой. При этом могут наблюдаться такие симптомы:

• повышенная температура тела,
• воспаление слизистых оболочек, особенно во рту (стоматит, гингвит),
• может начаться пневмония.

Эти симптомы должны контролироваться врачом и должно быть назначено лечение того заболевания, которое стало источником нейтропении у детей. Если не лечиться, то заболевание переходит в тяжелую форму, когда нейтрофилы снижаются до показателя? ниже 500 – это переходит в фебрильную форму нейтропении. Тогда могут наблюдаться такие симптомы:

• температура поднимается к 40 градусам,
• рвота,
• язвы во рту,
• постоянные грибковые инфекции на теле.

Эти симптомы должны лечиться в обязательном порядке, врач должен назначать лечение, а возможно и назначит стационарное лечение, чтобы контролировать ход заболевания.

Что говорит о детской нейтропении доктор Комаровский

Многим известен и многими мамами любим педиатр Евгений Олегович Комаровский. По его советам большинство мам лечат своих деток. Что говорит о нейтропии у детей Комаровский.

Нейтропия – это понижение в крови количества нейтрофилов, этот компонент является «защитником» организма от проникновения вирусов и бактерий. Если уровень нейтрофилов в крови ниже нормы, для взрослого человека это 1500, а для детей до года 1000 млк на л., то эта болезнь крови называется нейтропенией.

Когда количество нейтрофилов не достигает 500, то это тяжелая форма нейтропии.

При проведении обследований, обращают внимание на такие симптомы и периоды их повторного появления: стоматиты, лихорадка, синусит, пневмония. При этом должны быть назначены анализ крови по несколько раз в неделю и курс от месяца, это нужно для установления статистики и чтобы исключить врожденную нейтропию. В крайне редких случаях может потребоваться исследование костного мозга.

Лечение нейтропении у детей начинают, если есть для этого такие факторы:

1. повышенная температура тела больше чем на 38 градусов,
2. число нейтрофилов меньше 500 мкл,
3. наличие грибковых инфекций.

Лечение проходит под наблюдением доктора гематолога, в терапию входят противовирусные препараты, противомикробные и иммуностимулирующие препараты. Курс лечения устанавливает врач.

Какое лечение при нейтропии назначают детям

Успехом правильного лечения будет устранение источника болезни, устранить первопричину. Обязательно нужно выявить и устранить ту инфекцию, которая стала источником нейтропии у ребенка. Какое лечение нужно назначить, врач смотрит по степени сложности заболевания. Лечение может быть и домашним и стационарным, под наблюдением врача.

Гомеопатия в лечении нейтропении у детей не применяется, она не подходит для лечения этого заболевания.

Если ребенок болел данным заболеванием, то нужно соблюдать каждый день правила гигиены, уделять особое внимание полости рта, чистить зубы. Это поможет избежать сложных заболеваний слизистой оболочки рта, воспаления десен и язв.

При получении травм или любых кожных повреждений, важно не забывать обрабатывать эти места антисептиком, чтобы избежать попадания инфекции в организм. Вовремя проводить детям вакцинацию. В случае если нейтропения у ребенка перешла в сложную форму, то обязательным есть антибактериальная терапия. В таком случаи назначают антибиотик широкого спектра действия. В редких случаях может быть назначено переливание крови, но это все под указанием врача. Для того, чтобы организм мог помочь в лечении, его нужно укрепить. Для этого назначают иммуностимулирующие препараты и витамины.

Дорогие родители, обращайте внимание на любые изменения в поведении и самочувствии вашего малыша, ведь обнаружить проблему на ранней стадии это успех в ее полном устранении.

Нейтропения

Это снижение абсолютного числа нейтрофилов (менее 1000 мкл –1). Абсолютное число нейтрофилов = общее число лейкоцитов ґ процентное содержание сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов. При тяжелой нейтропении число нейтрофилов менее 500 мкл –1 . Чем тяжелее нейтропения, тем выше риск инфекций.

а. Этиология. Причиной может быть сниженная продукция или усиленное разрушение нейтрофилов. Чаще всего встречается преходящая нейтропения, вызванная вирусными инфекциями или применением лекарственных средств.

б. Обследование. У детей первыми проявлениями бывают повторные приступы лихорадки и инфекции - стоматит, лимфаденит, синусит, пневмония. Обращают внимание на периодичность болезни, провоцирующие факторы и инфекции у членов семьи. Лабораторные исследования включают общий анализ крови 2 раза в неделю в течение 4-6 нед для выявления периодической наследственной нейтропении. Сравнение с предшествующими анализами помогает исключить врожденное заболевание. Иногда исследуют костный мозг и антинейтрофильные антитела.

в. Лечение зависит от основного заболевания, но подчиняется некоторым общим принципам.

1) Любое повышение температуры более 38°C требует обследования и лечения.

а) При числе нейтрофилов менее 500 мкл –1 назначают антибиотики широкого спектра действия в/в.

б) При нейтропении часто наблюдаются грибковые инфекции, инфекции, вызванные условно-патогенными микроорганизмами, а также атипичное течение инфекций. Назначают соответствующую антимикробную терапию.

в) Переливание лейкоцитарной массы показано в редких случаях, при угрожающих жизни или прогрессирующих инфекциях.

2) Профилактически назначают иммуноглобулины внутрь. При периодической наследственной или другой врожденной нейтропении применяют ТМП/СМК (4-5 мг/кг/сут в пересчете на триметоприм).

Дж. Греф (ред.) «Педиатрия», Москва, «Практика», 1997

Для того чтобы оставить комментарий, пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.

Вакцинация от кори: кто защищен и кому прививка жизненно необходима

Доктор Комаровский

Болезнь «рука-нога-рот»:

как не подхватить энтеровирусную инфекцию (Библиотека)

Пищевые отравления: неотложная помощь

Официальное приложение "Доктор Комаровский" для iPhone/iPad

Рубрики раздела

Скачивайте наши книги

Приложение Кроха

Использование любых материалов сайта допустимо только при соблюдении соглашения об использовании сайта и с письменного разрешения Администрации

Грудничок часто болеет: может у него нейтропения?

Когда новоиспеченная мама слышит по отношению к своему малышу диагноз нейтропения, она теряется, ведь заболевание относится к разряду патологий кроветворения. Еще большее удивление у многих вызывает заключение педиатра, который отрицает необходимость терапии грудничка. Рассмотрим, что представляет собой нейтропения в раннем детском возрасте, каковы особенности ее протекания и лечения.

Что это за болезнь?

Нейтропения – это заболевание, относящееся к разряду патологического состояния кроветворной системы, когда головным мозгом вырабатывается малое количество белых кровяных клеток – нейтрофилов. Они созревают в течение 2 недель, после чего на протяжении следующих 6 дней курсируют по кровеносным сосудам в поисках антигенов, чужеродных агентов – возбудителей инфекций и вирусов.

Другими словами, нейтрофилы напрямую связаны с иммунной защитой организма, поэтому при их недостатке в крови человек минимально защищен от вирусных, грибковых и инфекционных заболеваний. Такое состояние проявляется частым ухудшением самочувствия больного.

Иногда недостаток белых клеток связан не с нарушением их выработки в мозгу, а с их уничтожением антителами и быстрой гибелью. Чем меньше нейтрофильных клеток в составе крови, тем слабее иммунитет ребенка и выше вероятность заражения инфекцией.

Нейтропения диагностируется у грудничка, если количество белых клеток – нейтрофилов – менее 1000 Ед в 1 мкл исследуемой крови. После года минимальный уровень их нормального соотношения в крови поднимается до 1500 Ед.

Причины

В ряде случаев нейтропению относят к отдельной аномалии кроветворной системы. Болезнь у грудничка может развиться как следствие патологии крови или на фоне других отклонений. К основным причинам такого состояния относят:

1. Дисбаланс количества циркулирующих нейтрофилов и сбой количества пристеночного пула. Наблюдается и перераспределительная нейтропения, когда белые клетки крови локализуются в месте воспаления, вызывая их застой.
2. Патологические процессы в периферической ветви кроветворения, когда наблюдается быстрое омертвение вновь произведенных клеток.
3. Сбой выработки белых кровяных клеток в костном мозге, что является следствием дефекта предшествующего для этого процесса материала.

К другим факторам, провоцирующим заболевание, относят:

• осложненное протекание бактериальных и вирусных инфекций (герпес, краснуха, ВИЧ, вирус Эпштейна – Барра, грипп, корь);
• заболевания костного мозга;
• гиперспленизм – патология, связанная с чрезмерным увеличением селезенки, за счет чего активно гибнут нейтрофилы;
• прием группы медикаментов (анальгетики, противосудорожные);
• заболевания крови (острый лейкоз, апластическая анемия и синдром миелодисплатии) и соединительных тканей;
• иммунодефициты (общая вариабельная иммунонедостаточность, Х-сцепленный Ig M, Х-сцепленная агаммаглобулинемия);
• авитаминоз.

В редких случаях диагностированной причиной нейтропении у грудничков называют дисфункцию поджелудочной железы, что развивается на фоне синдрома Швахмана – Даймонда – Оски.

Симптомы

Течение болезни всегда имеет различные проявления, так как невозможно точно предсказать реакцию организма на воздействие болезнетворных агентов, которым не противостоит слабая иммунная система грудничка. Поэтому можно только в общих чертах описать симптоматику нейтропении, которая классифицируется в зависимости от причин возникновения и формы протекания:

• облегченное протекание заболевания у грудничков может внешне не проявляться, а диагностируют нейтропению только после исследования формулы крови после частых и продолжительных заболеваний ОРВИ, имеющих затяжной характер с бактериальными осложнениями. В случаях с локализованной инфекцией лечение проходит быстро, состояние не опасно для здоровья малыша;
• средняя тяжесть нейтропении характеризуется частыми ОРВИ, рецидивами гнойной инфекции, язвами на слизистых. Кроме подобных проявлений, заболевание может больше не давать о себе знать, но на этом этапе можно дополнительно выявить агранулоцитоз, когда вместе с нейтрофилами в формуле крови выявляют общее снижение лейкоцитов и гранулоцитов. Возможны признаки инфекционно-токсического шока;
• тяжелое протекание нейтропении сопровождают следующие симптомы: интоксикация организма, лихорадка, частые инфекционные заболевания, поражения кожи и слизистых, язвы около заднего прохода, рецидивы пневмонии, гнойно-деструктивные осложнения в брюшной, грудной и ротовой полостях. Эта стадия опасна возможностью летального исхода в случае продолжительного отсутствия результата терапии.

Груднички, страдающие синдромом Швахмана – Даймонда – Оски, подвержены задержке физического и умственного развития.

Педиатр Евгений Комаровский утверждает, что стоит насторожиться, если у грудничка частое возникновение синуситов, пневмонии, лихорадки, стоматита и лимфаденита. Совокупность указанных заболеваний в повторяющейся форме является первоначальным проявлением нейтропении у детей.

Наследственность

Наиболее распространена среди грудничков наследственная форма нейтропении, которая относится к первичным заболеваниям крови. При этом патология выявляется лабораторно в первые месяцы жизни новорожденного, когда головной мозг вырабатывает недостаточно нейтрофилов для поддержания нормальной иммунной защиты. Наследственная нейтропения имеет несколько форм.

Синдром Костмана

Характеризуется передачей от родителей дефектного гена, который негативно влияет на деятельность костного мозга. Но известны случаи заболевания, когда патологически развитый ген зародился независимо от наследственности.

С рождения малыши часто болеют постоянно рецидивирующими бактериальными инфекциями, иммунитет требует постоянной поддержки. Синдром Костмана характеризует пониженное содержание нейтрофилов в крови – менее 300 Ед на 1 мкл крови. Таким детям назначают пожизненную поддерживающую терапию, основанную на ежедневном подкожном введении колониестимулирующих факторов. Они провоцируют увеличение выработки костным мозгом белых кровяных клеток.

Дети с описанной формой заболевания имеют повышенную склонность к развитию других заболеваний крови, в частности, к лейкозу. В случае с неэффективностью колониестимулирующей терапии ребенку назначают трансплантацию костного мозга в возрасте после 12 лет.

Миелокахексия

Является формой наследственной нейтропении, когда белые кровяные клетки не могут активно выходить из костномозгового канала, что провоцирует снижение их выработки. Выявляется лабораторно в первый год жизни, когда в исследуемой крови на фоне сниженного количества нейтрофилов отмечают повышенную выработку моноцитов. Последние являются клетками крови, которые выполняют защитную функцию в организме и увеличиваются при возникновении воспаления или инфекции в организме. Такие пациенты находятся в группе риска возникновения лейкоцитоза – заболевание крови, которое быстро переходит в более тяжелые стадии.

Циклическая нейтропения

Встречается реже других форм наследственной нейтропении. Отличительной особенностью является промежуточное обострение, когда можно выделить четкие временные рамки межприступного и кризисного периодов.

Нейтропенический криз возникает внезапно с резким снижением белых клеток в крови, локализацией инфекционных проявлений, часто с гнойным содержимым. Длится от 3 до 9 суток, после чего также резко нормализуется состояние ребенка. Период между обострениями может составлять от 2 до 14 недель.

Лечение данной формы заболевания сводится к введению колониестимулирующих факторов за 2 дня до предполагаемого возобновления криза.

Хроническая доброкачественная нейтропения

Это патология крови, которую наблюдают у детей с рождения до двух лет, после чего заболевание самостоятельно проходит без применения дополнительной терапии. При доброкачественной нейтропении в крови обнаруживают только количественное снижение нейтрофилов, других патологий не выявляют. Таких детей ставят на учет и их постоянно наблюдают педиатр, гематолог, неонатолог и аллерголог-иммунолог.

Эту форму заболевания связывают только с несовершенностью кроветворной системы и ее тканей. Состояние не представляет угрозы для здоровья грудничка, не оказывает влияния на физическое либо психомоторное развитие ребенка.

Особой медикаментозной терапии не требует, применяют только противовирусные и антибактериальные препараты по медицинским показаниям в обычных дозах.

Фебрильная нейтропения

У грудничков встречается крайне редко, но представляет собой тяжелейшее течение заболевания на фоне выраженного снижения белых клеток в периферической крови. Характеризуется следующими симптомами:

• лихорадка;
• температура тела выше 38 градусов;
• снижение артериального давления (в частности, систолического);
• повышенная потливость;
• выраженный озноб;
• усиленное сердцебиение.

За счет сниженного иммунного ответа организма не удается на начальных стадиях найти истинный очаг инфекции. При долговременном течении у больного появляются гнойные очаги различного расположения (слизистые, кожа, внутренние органы).

При лечении фебрильной формы нейтропении рекомендуют комбинированные схемы терапии, которые в зависимости от инфекции-возбудителя могут включать в себя:

1. Антибактериальные препараты, вводимые внутривенно или внутримышечно.
2. Противомикробные лекарственные препараты.
3. В случае отсутствия положительной динамики после применения первых двух пунктов назначают противогрибковую терапию внутривенно-капельно.
4. Введение гипериммунной плазмы в совокупности с трансфузией гранулоцитарной массы показано для профилактики осложнений и общего облегчения течения заболевания.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от совокупности следующих факторов:

• тяжесть протекания заболевания;
• состояние больного;
• присутствие осложнений;
• природа возбудителя инфекции или бактериального заболевания.

Решение о необходимости госпитализации принимается индивидуально исходя из тяжести течения нейтропении. При ее осложнении пациента круглосуточно наблюдают амбулаторно, при этом выделяют отдельную палату, где регулярно проводится ультрафиолетовая и антибактериальная обработки.

Проанализировав состояние пациента, ему назначают комплексное лечение, которое может содержать антибактериальную терапию, иммуностимулирующие и противогрибковые препараты, введение колониестимулирующих факторов. В редких случаях, когда нейтрофилы разрушаются в селезенке пациента, назначают спленэктомию. При неэффективности совокупной терапии на протяжении длительного времени назначают трансплантацию костного мозга.

Нейтропения у маленьких детей является серьезным заболеванием, требующим постоянной иммуностимуляции и борьбы с вирусами и инфекциями. Но в случае с доброкачественной формой этого заболевания не стоит сильно волноваться: оно самостоятельно пройдет к двум годам, никак не отразившись на дальнейшем здоровье и развитии ребенка.

В иммунной системе ребенка огромная роль отводится многочисленной группе кровяных телец – нейтрофилов . От их нормального уровня напрямую зависит сопротивляемость детского организма инфекциям. Концентрация нейтрофилов на 1 мКл крови должна составлять не менее 1500, а для малышей до года – 1000. Более низкое их содержание называется нейтропенией. При этом происходит резкое снижение иммунитета. Нейтропения у детей бывает острой и хронической. В первом случае болезнь внезапно прогрессирует, во втором процесс может длиться месяцами.

Нейтропения имеет три степени тяжести:

• легкая – около 1500 нейтрофилов;
• среднетяжелая – 500 — 1000;
• тяжелая – менее 500.

Также различают доброкачественную (реактивную) и злокачественную (неопластическую) нейтропению.

Виды и причины

Причин этой болезни может быть достаточно много. В некоторых случаях их даже не удается установить. Рассмотрим самые распространенные подвиды этой патологии и вызывающие ее нарушения:

• Относительная . Переход значительного количества нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул. Иногда при воспалительном процессе наблюдается и обратная картина. А поскольку анализ крови берется из циркулирующего пула, количество выявленных телец будет неверным.
• Врожденная . Нарушение выработки нейтрофилов вследствие дефектов в исходных клетках костного мозга одновременно с миграцией лейкоцитов в периферическую кровеносную систему (то есть вне сосудов, например, во внутренние органы).
• Циклическая . Это периодическое снижение, а затем восстановление уровня нейтрофилов, вызванное нарушением в одном из генов. Бывает как врожденным (мутация во время внутриутробного развития), так и наследственным (наследуется по аутосомно-доминантному признаку, то есть достаточно одного больного родителя). Периодичность колебаний содержания телец при циклической нейтропении в среднем составляет 3 недели.
• Иммунная . Разрушение отдельных нейтрофилов в периферии или нарушение их структуры под действием антилейкоцитарных антител. Механизмами ее запуска могут быть вирусный гепатит, полиомиелит, инфекционный мононуклеоз и другие.
• Транзиторная . Наблюдается у новорожденных и грудных детей. Может передаваться от матери, болеющей аутоиммунной нейтропенией. Нормальное количество нейтрофилов обычно восстанавливается в течение месяца. Этот срок увеличивается при передаче антигенов с грудным молоком.
• Доброкачественная. У детей до года подобное заболевание встречается довольно часто и обычно протекает в легкой форме. Доброкачественная нейтропения детского возраста характеризуется циклическим падением и восстановлением уровня нейтрофилов. Обычно к 2 — 3 годам состояние малыша приходит в норму.
• Аутоиммунная. Нередко образуется на фоне лимфоцитоза . Обычно, если одновременно обнаружены падение уровня нейтрофилов и лимфоцитоз, можно заподозрить развитие какого-либо скрытого недуга.
• Фебрильная. Помимо нейтрофилов, наблюдается резкое уменьшение количества белых кровяных телец в периферической кровеносной системе. Всегда протекает в тяжелой форме, сопровождаясь высокой температурой, падением давления, тахикардией.

При лечении противовирусными медикаментами может наблюдаться легкая форма заболевания, но по окончании курса терапии количество клеток должно прийти в норму. Если же низкий уровень держится дольше недели, пора бить тревогу, поскольку возможно ухудшение состояния с сопутствующими осложнениями – болезни крови, системы дыхания и так далее.

Также нейтропения может быть спровоцирована следующими заболеваниями:

• инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь и другие);
• патологии костного мозга;
• нарушения в работе селезенки;
• заболевания крови;
• недостаток витаминов.

Врожденные болезни

Существует ряд врожденных заболеваний, при которых снижается уровень нейтрофилов:

• Иммунодефициты. Снижение всех классов иммуноглобулинов, Х-сцепленный гипер-IgM синдром, снижение числа В-лимфоцитов и низкое содержание антител из-за нарушения в Х-хромосоме.
• Миелокахексия. При этом нарушается проходимость костномозгового канала, выпускающего белые кровяные тельца, что приводит к уменьшению их выработки. Параллельно с этим возрастает синтез моноцитов, что и позволяет выявить патологию. Такое состояние нередко бывает предвестником развития лейкоцитоза.
• Ацидемия. Развивается в результате увеличения содержания кислот в крови ребенка.
• Гликогеноз. Болезнь, при которой нарушается работа ферментов, отвечающих за синтез и распад гликогена. Вследствие этого он начинает накапливаться в органах и тканях организма.
• Врожденный дискератоз. Это тяжелое заболевание кожи со множеством осложнений.
• Метафизарная хондродисплазия. Болезнь, возникающая вследствие скелетной дисплазии и приводящая к карликовости с короткими конечностями.
• Синдром Костмана. Наследственный дефект на генном уровне, нарушающий функции костного мозга. Он приводит к тяжелой степени нейтропении, требующей ежедневных инъекций препаратов, стимулирующих производство белых кровяных телец. Заболевание неизлечимо и нередко вызывает другие патологии крови, такие, как лейкоз.

Симптомы

Поскольку заболевание у каждого ребенка проявляется индивидуально, установить для него точные симптомы невозможно. Однако для каждой степени тяжести имеются общие особенности:

• Легкая. Обычно без четких внешних признаков. Обнаруживается при постоянных вирусных заболеваниях методом анализа крови. При этом ребенок долго выздоравливает, а болезни часто дают осложнения. Если инфекция носит локальный характер, лечение не занимает много времени, и здоровью малыша ничего не угрожает.
• Среднетяжелая. Постоянные ОРВИ часто осложняются гнойными инфекциями, но других проявлений нейтропении нет. При анализе крови обнаруживается также уменьшение количества лейкоцитов и гранулоцитов.
• Тяжелая. В этом случае происходит общая интоксикация организма, повышается температура, ребенок часто болеет, наблюдаются высыпания на кожных покровах и слизистых оболочках. Также возможны язвенные поражения в области ануса, гнойные инфекции в ротовой, грудной и брюшной полостях. Если надлежащее лечение на данной стадии не проводить, есть риск очень серьезных осложнений, вплоть до летального исхода.

Лечение

Универсальных методов медицинской помощи при нейтропении не существует. Все зависит от степени тяжести, причины заболевания и наличия осложнений. При необходимости ребенка помещают в специальную палату стационара, в которой постоянно проводят антибактериальную и ультрафиолетовую обработку.

Лечение должно быть комплексным и может включать в себя антибактериальные, иммуностимулирующие и противогрибковые курсы терапии, а при необходимости и медикаментозную поддержку костномозговой деятельности. Если обнаружены патологии селезенки, проводится спленэктомия. В крайних случаях, когда ни один метод не помогает, прибегают к трансплантации костного мозга.

Все методы лечения направляются на устранение первопричины падения уровня нейтрофилов, а также заболеваний, спровоцированных ослаблением иммунной системы ребенка. Препаратов, напрямую влияющих на количество кровяных телец, не существует.

Если нейтропения вызвана какими-либо патологиями организма, стоит отнестись к ситуации очень внимательно, поскольку это достаточно серьезная болезнь. Но при доброкачественной форме опасаться не нужно. В 2 — 3 года уровень нейтрофилов стабилизируется, не нанеся при этом никакого вреда здоровью ребенка.