Основные заболевания спинного мозга. Спинальные заболевания

Специалисты выделяют сочетанные, ишемические (миелоишемия) и геморрагические сосудистые заболевания спинного мозга. Также к этим болезням относятся и разнообразные пороки развития сосудистой системы в области спинного мозга, такие как сосудистые мальформации и аневризмы.

Признаки сосудистых заболеваний спинного мозга

Сосудистые заболевания спинного мозга могут развиться по самым разным причинам — из-за , приобретенных изменений сосудистой стенки, врожденных аномалий сосудов.

Типы нарушений

Острое нарушение спинального кровообращения может проявляться весьма разнообразно, поэтому распознать его может только квалифицированный врач после применения различных методов диагностики. В некоторых случаях причинами появления симптомов этих заболеваний могут быть врожденные аномалии строения сосудов капиллярного, венозного или артериального русла – они могут не проявляться в течение многих лет, и причины их прогрессирования — разные.

Проявления инфаркта спинного мозга разнообразны, так как они напрямую зависят от того, где локализовано поражение. Так, если произошла закупорка передней спинальной , то возникнет некроз в области передней части спинного мозга. При этом у больного подостро либо остро разовьется нижняя спастическая параплегия, сопровождающаяся нарушением функций тазовых органов и нарушением чувствительности. Если же поражена передняя спинальная артерия, находящаяся на уровне шейных сегментов, появится вялый рук и спастический парапарез ног, сопровождающийся диссоциированной температурной и болевой параанестезией (то есть потерей чувствительности на симметричных участках тела) и нарушением функций тазовых органов. В том случае, если поражение произошло в области пояснично-крестцовых сегментов, появится нижняя вялая параплегия, сопровождающаяся арефлексией, диссоциированной параанестезией и нарушением работы тазовых органов.

В любом случае для уточнения причины патологии и механизма ее развития необходима консультация квалифицированного специалиста (невролога или невропатолога), а также выполнение целого комплекса диагностических процедур и лабораторных анализов.

Проявления патологии и их зависимость от типов нарушения

Если возникли какие-либо заболевания спинного мозга — симптомы, скорее всего, появятся практически сразу же. Для таких болезней характерна, прежде всего, потеря чувствительности в области, расположенной ниже так называемого «уровня расстройств чувствительности», которая сопровождается спастичностью конечностей и мышечной слабостью.

Нарушения чувствительности чаще всего проявляются в виде парестезий, развивающихся в обеих стопах либо в одной из них . При этом парестезия может распространяться вверх. Уровень расстройства вибрационной и болевой чувствительности, как правило, совпадает с уровнем локализации поперечного поражения спинного мозга.

Различные вегетативные дисфункции также характерны для такого рода болезней. Прежде всего больного должна насторожить острая или прогрессирующая задержка мочи, которая сопровождается спастичностью и расстройством чувствительности.

Если произошел разрыв кортикоспинальных путей, то у больного возникнет квадраплегия либо параплегия, сопровождающаяся повышенным тонусом мышц, повышенными сухожильными рефлексами, а также положительным симптомом Бабинского. Существуют и сегментарные признаки болезни, которые служат ориентировочным показателем уровня поражения.

Одним из ведущих симптомов такого рода заболеваний является боль. , которые локализуются по средней линии, помогают врачам определить место, где локализовано поражение. могут сигнализировать о сдавлении спинного иррадиирует в нижнюю часть спины, то этот симптом может говорить о поражении медуллярного конуса, то есть терминальной части спинного мозга.

Если возникло поражение на уровне L4 позвонка либо ниже его, то у больного появится асимметричный вялый парапарез, сопровождающийся дисфункцией прямой кишки и мочевого пузыря, отсутствием рефлексов, потерей чувствительности (начиная с уровня L). Как правило, больные предъявляют жалобы на боли, которые иррадиируют в область бедра и в промежность. При поражении медуллярного конуса болей не наблюдаются, но зато достаточно быстро появляется дисфункция прямой кишки и мочевого пузыря. Если у человека одновременно возникли компрессионные повреждения конского хвоста и конуса, то у него появятся признаки периферических мотонейронов, гиперрефлексия либо положительный симптом Бабинского.

Экстрамедуллярные расстройства

Для экстрамедуллярных поражений характерны такие признаки, как , симптомы асиметричного поражения нижних мотонейронов, синдром Броуна-Секара, крестцовая потеря чувствительности, а также ранние кортикоспинальные симптомы. Если же поражение локализовано на уровне Foramen magnum, то человека будет беспокоить мышечная слабость руки и плеча, которая сопровождается ипсилатеральным, а потом и контралатеральным поражением ноги, а позже и руки. Если присутствует , то врач может предположить, что поражен шейный отдел.

Интрамедуллярные расстройства

А вот интрамедуллярные поражения обычно сопровождаются очень жгучими болями. Причем локализацию неприятных ощущений определить достаточно сложно. Также у пациента наблюдается потеря болевой чувствительности (при этом чувство положения сустава, сакральные и перинеальные ощущения сохраняются) и слабо выраженные кортикоспинальные симптомы.

Признаки сосудистых заболеваний спинного мозга у детей

Клиника заболевания зависит от того, насколько распространена сосудистая патология по поперечнику и длинику спинного мозга, а также от того, на каком именно уровне локализовано поражение.

Ишемия в области шейного отдела у детей будет проявляться слабостью обеих или же только одной из рук, а также снижением их мышечного тонуса. Если же у ребенка внезапно возникла слабость в обеих ногах, то это может быть сигналом о нарушении кровоснабжения на поясничном или же грудном уровне спинного мозга. Иногда слабость в ногах сопровождается дисфункцией тазовых органов, в частности, нарушением мочеиспускания. Таким образом, можно предположить, что энурез у некоторых детей может иметь сосудистое происхождение.

Иногда ощущение слабости в ногах наблюдается у детей только во время ходьбы. При этом остановки либо отдых существенно улучшают самочувствие малыша. Такой симптом называют «перемежающейся спинальной хромотой».

Для артериовенозной мальформации характерно медленное прогрессирование. У ребенка постепенно увеличивается чувство слабости в области обеих ног, его беспокоят боли в области позвоночника, иррадирующие в ноги, а порой и нарушения по типу «перемежающейся хромоты».

Для того чтобы диагностировать у малыша заболевания такого рода необходимо обратиться к квалифицированному специалисту . Он сможет определить, какие именно диагностические процедуры нужно пройти ребенку для постановки ему точного диагноза. Это может быть компьютерная томография, анализ цереброспинальной жидкости и другие методы обследования.

У пациентов даже самого раннего возраста нельзя исключать того, что под симптомами сосудистой патологии могут скрываться злокачественные новообразования. Различить их поможет вовремя проведенное обследование – тактика лечения и прогноз этих состояний разный, но и в том, и в другом случае необходима своевременная терапия.

Лечение сосудистых заболеваний спинного мозга

Лечение такого рода болезней может проводить только квалифицированный врач . Попытки самолечения или назначение медикаментозной и других видов терапии до установления диагноза (хотя бы предварительного) могут провоцироваться резкое ухудшение самочувствия пациента. При выявлении острых или быстро прогрессирующих расстройств кровообращения в сосудах спинного мозга возможно одновременное проведение диагностических процедур, анализов и назначение препаратов, улучшающих состояние пациента независимо от его возраста.

Из каких компонентов складывается лечение

Медикаментозное лечение указанной патологии предусматривает использование практически всех групп фармакологических препаратов, известных современной медицине. Лекарственные средства, назначенные доктором, могут назначаться как в виде инъекций (преимущественно внутримышечных или внутривенных), так и в виде таблеток (при стихании активности процесса).

В любом случае программа терапии должна учитывать:

  • применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию и коллатеральное кровообращение, таких как компламин, эуфиллин, кавинтон, никотиновая кислота и дибазол;
  • назначение мочегонные лекарственные средства, например, лазикс;
  • использование антиагрегантов (например, ацетилсалициловая кислота);
  • назначение витаминов группы В и С.

Особенности терапии некоторых сосудистых патологий СМ

В восстановительный период могут быть назначены различные физиотерапевтические процедуры, и . Нередко при лечении используются препараты, способные стимулировать проводимость нервных импульсов (галантамин, прозерин и другие), а также рассасывающие средства (церебролизин, алоэ и так далее). Нередко доктора используют лекарства, которые снижают мышечный тонус (реланиум, элениум, фенибут и другие).

В том случае, если компрессия была вызвана опухолью и у больного наблюдаются эпидуральные метастазы, ему назначаются для того, чтобы уменьшить отек, а также проводится облучение метастазов, химиотерапия же применяется не всегда. Если опухоль не реагирует на такое лечение, проводится хирургическое вмешательство.

Оперативное лечение требуется и при , спинальном переломе либо смещении (травмах позвоночника) – эти патологии не являются сосудистыми расстройствами, но нарушение кровообращения остается одним из обязательных компонентов этого состояния.

При эпидуральном , независимо от причины его развития, проводится срочное хирургическое вмешательство с целью его дренирования, а также получения для бактериологического исследования гнойного материала, которое необходимо для того, чтобы назначить подходящие антибиотики. При гематомиелии (эпидуральном кровоизлиянии) проводится удаление сгустка. Причины дискразии, которые привели к кровоизлиянию, необходимо установить и при возможности устранить. В этом случае показано назначение препаратов, влияющих на реологические свойства и свертываемость крови (только под контролем коагулограммы).

Стоит отметить, что заболевания спинного мозга самостоятельно лечить не стоит. Дело в том, что это может привести лишь к усугублению болезни и к появлению разнообразных осложнений . Для того чтобы избежать неприятных последствий, рекомендуется как можно раньше обратиться к квалифицированному врачу-неврологу. Прогноз заболевания зависит от того, насколько обширным было поражение и где именно оно было локализовано. Как правило, чем раньше было начато правильное лечение, тем более благоприятным будет прогноз. Правда, порой даже при своевременно оказанной медицинской помощи у пациента все-таки остаются стойкие нарушения чувствительной и двигательной сферы, расстройства движения и другие остаточные симптомы.

Итак, сосудистые заболевания, поражающие спинной мозг, могут привести к очень серьезным последствиям. Поэтому людям, обнаружившим у себя их симптомы, надо обязательно обратиться к квалифицированному врачу для того, чтобы пройти диагностику и лечение. Невнимательное отношение к собственному здоровью, отказ от консультации врача и невыполнение его рекомендаций могут стать причиной потери трудоспособности у пациента.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

  • Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
  • Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
  • Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
  • Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
  • 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
  • У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

Введите свой e-mail, чтобы получить бесплатную книгу "7 простых шагов к здоровому позвоночнику"

Головной и спинной мозг являются частью (далее по тексту ЦНС). Если говорить образно – это мощный компьютер, который принимает и передает информацию, обрабатывает ее и, исходя из этого, совершает действия, чтобы человек мог полноценно функционировать. Любые заболевания ЦНС могут сбить систему. Это приводит к нарушению различных функций организма, изменению поведения, утрате к

онтроля за телом, разрушению личности, а в некоторых случаях и к смерти.

Природа возни

кновения заболеваний различна, но большинство из болезней диагностируются и успешно лечатся. Поэтому крайне важно знать о болезнях мозга и их симптомах.

Болезни головного мозга

  • Альцгеймер. Болезнь приводит к разрушению нервных клеток, происходит ухудшение памяти, затрудненное ориентация в пространстве. Болезнь чаще встречается у пожилых.
  • Аневризма. Тяжелое заболевание, возникающее из-за расширения аорты. Аневризма становится частой причиной инсультов.
  • Инсульт. Это нарушение кровообращения в мозгу из-за поражения его тканей.
  • Опухоль. Образования могут быть доброкачественными и злокачественными. Возникают в тканях головного мозга (первичные опухоли) или в других органах и распространиться на мозг (вторичная опухоль).
  • Атеросклероз. Образование холестериновых бляшек в артериях мозга, что приводит к кислородной недостаточности.
  • Эпилепсия. Неправильная биоэлектрическая работа мозга, приводящая к припадкам. Встречается у всех возратсов.
  • Менингит – воспаление оболочки мозга.
  • Энцефалит – воспаление головного мозга.
  • Мигрень. Самое распространенное заболевание, связанное с головным мозгом.
  • Существует целый ряд болезней головного мозга или затрагивающих этот орган: Паркинсон, болезнь Дауна, алкогольные энцефалопатии, сотрясение мозга и пр.

Симптомы:

Симптоматика зависит от конкретных заболеваний, но есть ряд проявлений, характерных для большинства болезней, связанных с мозгом:

  • частые головные боли;
  • головокружение, потеря сознания;
  • приступы, судороги;
  • тошнота, рвота;
  • перепады настроения;
  • изменение поведения;
  • проблемы со зрением, слухом, обонянием, равновесием;
  • потеря памяти;
  • спутанное сознание и др.

Болезни спинного мозга

  • Компрессия спинного мозга. Происходит передавливание мозга (из-за травмы, инфекции).
  • Опухоли. Опухоль может развиться абсолютно в любом органе, в т.ч. спинном мозге.
  • Межпозвоночные грыжи. Может привести к нарушении. Функций спинного мозга и серьезным последствиям.
  • Миелопатия. Заболевание, при котором происходит патологическое изменение клеток, заболевание считается раковым.
  • Лейкоз. Неспособность организма сопротивляться инфекциям.
  • Инфаркт спинного мозга. Наступает из-за нарушения кровообращения и кислородном голодании спинного мозга.

Симптомы:

Как и в случае с головным мозгом, симптоматика зависит от конкретного заболевания. Общие симптомы могут быть следующие:

  • головокружение, повышенное давление;
  • боли в области спины;
  • снижение чувствительности и подвижности;
  • паралич и парез;
  • недержание мочи/кала и др.

К какому врачу обращаться с жалобами?

Если у вас или ваших близких проявились симптомы заболеваний головного или спинного мозга, без промедления записывайтесь на прием к врачу. За болезни мозга у человека отвечает нейрохирург. Можно также обратиться к обычному терапевту, который даст дальнейшие направления на обследования и к другим врачам.

В данном разделе сайта представлена важная и полезная информация относительно болезней головного и спинного мозга, их симптомах, диагностировании и лечении.

Спинной мозг является элементом центральной нервной системы. Он располагается в спинномозговом канале, который сформирован позвонковыми отверстиями. Его начало положено от большого затылочного отверстия, которое расположено на уровне соединения первого шейного позвонка с затылочной костью. А конец находится на промежутке, где граничат первый и второй люмбальные позвонки. Когда болезни спинного мозга поражают организм, качество жизни падает и есть риск летального исхода, потому как они отличаются серьёзностью.

[ Скрыть ]

На уровне шейного отдела

Патология спинного мозга на разных уровнях называется миелопатией. Миелопатия шейного позвоночника – это очень серьёзный процесс, потому как при поражении им велика вероятность смерти. Операции в этом отделе очень опасно проводить, их проводят, только если риск будет оправдан сохранением человеческой жизни:

  • грыжа меж позвонков;
  • миелит;
  • врождённые патологии;
  • защемления;
  • инфекция;
  • травма.

Есть случаи, когда симптомы патологии есть осложнениями после пункций. Бывает, что недуг развивается из-за неудачно проведённой операции.

За оптимальную деятельность нервной системы отвечает именно спинной мозг. Конечно, миелопатия шейного отдела вносит в неё негативные коррективы. Часто миелопатию шеи сопровождают следующие симптомы:

  • появление сильных болей в области шеи, в затылке, между лопаток;
  • возникают спазмы в мышцах;
  • слабеют руки;
  • непроизвольно подёргиваются верхние конечности;
  • немеет кожа рук и шеи.

Терапией миелопатии требуется заниматься очень серьёзно! Если бездумно относится к данному заболеванию, то в организме начнутся необратимые изменения. Возникнет полная атрофия спинного мозга, парализует конечности. А восстановить их прежнюю деятельность будет почти невозможно.

Острая протрузия диска

Протрузия шейного отдела возникает после того, как нарушается подача полезных веществ к межпозвоночным дискам. Если питание, которое нужно для нормальной работы отсутствует, то начинаются серьёзные изменения:

  • структура ядра видоизменяется (желеобразное состояние сильно уплотняется);
  • фиброзная оболочка теряет эластичность;
  • ядро не может оставаться в нормальном положении;
  • диск начинает смещаться, выходя за пределы позвонков;
  • ухудшается амортизация.

Если диск выпятился за пределы позвонков даже на один миллиметр, то уже могут быть непредсказуемые последствия. Возможно, возникнет сдавливание корешков нервов, артерий позвоночника, что приведёт к воспалению, болям и нарушению кровообращения. Протрузия имеет симптомы, которые зависят от того насколько выпятился диск, и от степени сдавливания нервных корешков:

  • ограничивается подвижность;
  • боли в шейном отделе;
  • спазмы мышц шеи;
  • чувство покалывания;
  • слабость мышечных тканей в области рук;
  • онемения;
  • отёк;
  • болят руки, а именно их мышцы.

Недугу может подвергнуться любой из сегментов шейного отдела. Если вовремя не сходить к доктору, то канал позвоночника будет выпячиваться дальше и образуется грыжа. Протрузию дисков лечат консервативными методами.

Гидромиелия

Это врождённая патология характерная расширением канала спинного мозга. Она поражает его ствол и шейный отдел. Гидромиелие часто сопутствует гидроцефалия. Главной причиной её появления есть врождённая аномалия канала. Расширение канала спинного мозга бывает, развивается вторично после влияния некоторых патологических видоизменений организма. Часто вторичная гидромиелия развивается из-за образования лишней жидкости, что возникает при сжатиях спинного мозга или мозжечковой опухоли.

Спинномозговой канал при этом заболевании выстлан эпендимой, границы канала извне расширены, внутри жидкостью. Развитие гидромиелии часто провоцирует истончение задних столбов спинного мозга.

Бывает, врождённый порок сопровождают такие болезни, как латеральный апертур 4 желудочка, атрезия срединная и внутренняя гидроцефалия. Обычно гидромиелия протекает без симптомов. Лечат это заболевание только после установления причины, которая его спровоцировала. Полностью её устранить можно путём оперативного вмешательства.

На уровне грудного отдела

Миелопатия на уровне грудного отдела возникает очень редко, потому как, обычно ее вызывает межпозвоночная грыжа, поразившая диск грудного отдела спинного мозга. Вообще, всего лишь 1% межпозвоночных грыж возникают именно на этом участке позвоночника. Это из-за особой структуры грудного отдела.

Хотя, лечению его также мешает специфика строения. Он лечится чаще всего методом хирургического вмешательства. Бывает, миелопатию данного отдела ошибочно принимают за опухоли или за очаги воспалительных процессов.

Распространена торакальная миелопатия. Она прогрессирует в торакальном отделе позвоночника. Обычно её провокатором есть грыжа в нижней части грудины или аномально узкий диаметр канала в позвоночнике. Особо опасно если сужение находится в месте кровоснабжения.

Инфаркт спинного мозга

Инфаркт может возникнуть на различных уровнях спинного мозга. Клиническую картину определяет уровень поражения и индивидуальные особенности кровоснабжения, учитывая локализацию зон смежного кровоснабжения. Если у человека есть артериальная гипотония, то данный недуг появится в участке, который плохо снабжается кровью.

Он обычно вызван поражениями артерий экстарвертебральных. Сопутствуют ему такие симптомы: резкий и сильный болевой синдром в области спины, снижение иле даже утрата чувствительности. Диагностируют при помощи МРТ. Лечение чаще всего симптоматическое.

Дискогенная радикулопатия

Её ещё называют – позвоночная миелопатия. Примечательно, что она возникает как одно из осложнений, которое было спровоцировано образованиями межпозвонковых грыж. Она появляется в результате долгого процесса дегенерации. Возникают твёрдые грыжи дисков, которые действительно являются разрастающимися костными телами позвонков. Они сильно сдавливают спинные артерии и спинной мозг.

Бывает, возникают осложнения, и может начаться кровоизлияние в спинной мозг. Потому как корешки нервов соединены тканями с внутрибрюшными органами, когда они сдавливаются, ощущаются сильные боли. Они схожи с болевым синдромом во время спазма желудка, заболеваний поджелудочной железы, печени и селезёнки.

Для определения причины появления этого дискомфорта, проведите необычное тестирование. Измените положение, или сядьте прямо на стул, не ощутив боли, поверните ваше туловище. Если причиной есть дискогенная радикулопатия, то при повороте вы ощутите боли.

Артериовенозная мальформация

Это очень серьезная патология кровеносных сосудов. Часто такие сосудистые аномалии поражают организм молодых людей. Бывает они локализуются в грудном и шейном отделах позвоночника. Важным симптомом недуга есть сильнейшие головные боли. Сопутствующими являются звон в ушах, тошнота, судороги и рвота.

Чётко причины формирования сосудистой мальформации спинного мозга ещё не выяснили. Предполагают, что нарушения в сосудах являются врожденной проблемой, в будущем, которая прогрессирует в такого типа патологии.

На уровне поясницы

Данный вид миелопатии локализуется в области поясницы и поражает спинной мозг. Её синдромы и сопутствующие симптомы:

  1. Когда возникает компрессия спинного мозга меж первым поясничным и десятым грудными позвонками появляется синдром эпиконуса. Он провоцирует боли корешкового характера в области поясницы, около бёдер и голени. Характерен небольшой слабостью ног. При этом снижаются рефлекторные способности, такие как ахилловы и подошвенные. Начинается деградация чувствительности наружной задней части стопы и голени.
  2. Когда компрессия образуется на уровне 2-го поясничного позвонка, то начинает развиваться синдром конуса. Боли при нём не мощные, но возникают нарушения в функционировании прямой кишки и мочеполовой системы. Меняется чувствительность в аногенитальной области. Могут появляться пролежни, и нет анального рефлекса.
  3. Когда прогрессирует компрессия 2-го диска и корешка поясничного, расположенных ниже чем позвонки, возникает синдром конского хвоста. Ему характерны сильнейшие мучительные болевые ощущения в нижней части тела, они отдают в конечности. Есть вероятность развития паралича.

Сосудистая мальформация

Патология есть причиной геморрагических ишемических заболеваний. Очень распространённой формой сосудистой мальформации является венозная гемангиома. Сопровождается схваткообразной болью, усиливающейся, когда лежишь. Если возник тромбоз сосудов, то симптоматика усиливается.

При артериовенозных ангиомах симптомы недуга спинного мозга принимают форму медленного сжатия тканей при опухоли. При тромбозе возникает острая болезненность и нарушается двигательная и чувствительная активность. Лечение включает в себя эндоваскулярные сосудистые методы облитерации.

Процессы ишемии берут верх над геморрагическими. В большей части случаев деградируют сосуды головного мозга. Клиническая картина взаимосвязана с компенсаторными возможностями кровотока. Чаще всего страдает поясничный и шейный отдел.

Артритические болезни

Ревматоидный артрит позвоночника есть хроническим воспалительным заболеванием. Оно характеризуется поражением соединительной ткани позвоночника и вызывает поражение спинного мозга. Данные заболевания характерны двумя клиническими формами. Первая — это компрессия поясничного отдела спинного мозга или анкилозирующий спондилит конского хвоста. Вторая – сдавливание сегментов в процессе деструкции суставов при ревматоидном артрите.

Осложнения на спинной мозг, возникают как результат одного из элементов генерализованного поражения суставов при артрите ревматоидного типа. Это осложнение часто не замечают. Любые признаки болезней не нужно терпеть. Если вы заметили в своём организме какие-то изменения, то обратитесь к врачу. Он поможет вам не только снять симптомы, но и выяснить что же у вас за заболевание.

Видео «Симптомы поражения спинного мозга»

Из этого видео Вы узнаете о симптомах, которые говорят о поражении спинного мозга.

Ив. Керековски, Ив. Вапцаров, П. Петров

Врожденные пороки развития

Spina bifida является незаращением нервной трубки в течение первых 4 нед эмбриогенеза. Локализуется чаще всего в люмбальном отделе позвоночника (около 80% случаев).

Этиология и патогенез спинномозговых грыж не вполне выяснены. Указывают на разные токсические, инфекционные или генетические факторы.

Патологическая анатомия и клиника. Наиболее тяжелая форма спинномозговой грыжи - rachischisis. В связи с дефектами в закрытии спинального канала и нервной трубки они остаются открытыми. Виден спинной мозг в виде красноватой ленты, которая лежит в щели, образовавшейся вследствие незаращения задних дужек позвонков. Эта аномалия всегда сопровождается параличом нижних конечностей и расстройством тазовых функций.

Spina bifida cystica (менингоцеле и менингомиелоцеле) характеризуется наличием кругловатой мягкой опухоли, представляющей мешочек со скоплением спинномозговой жидкости и вовлечением (или без этого) спинного мозга и соответствующих корешков.

Spina bifida occulta - самая легкая форма заболевания. Незаращение задних дужек позвонков без грыжевого выпячивания наружу. Кожа над грыжевым выпячиванием подвергнута изменениям: имеется углубление, гипертрихоз, телеангиоэктазия, скопление жировой ткани. Нервная трубка закрыта. Обычно неврологические симптомы не выявляются.

Одно из характерных осложнений спинномозговой грыжи является синдром Арнольда - Чиари (в 50-75% случаев).

Лечение рахисхиза и кистозных спинномозговых грыж хирургическое. Рекомендуют закрытие дефекта в течение первых 12-18 ч после рождения, до первого прикладывания ребенка к груди матери. В это время меконий стерилен и не существует риска загрязнения соответствующего участка поражения. При раннем хирургическом лечении можно избежать дополнительного травматизирования спинного мозга. Все еще нет определенного мнения по вопросу времени хирургического вмешательства - немедленное во всех случаях или же лишь тогда, когда нет паретических явлений и нарушений функций тазовых органов. В общем результаты хирургического лечения считаются неудовлетворительными. У большинства детей с рахисхизом и spina bifida cystica развиваются уроинфекции, при которых необходимо соответствующее лечение.

Нейродермальный синус это небольшой канал, соединяющий поверхность кожи с внутренней полостью позвоночника. Наиболее часто локализуется в пояснично-крестцовой области. Наружный край синуса часто отмечен выемкой, пигментированным пятном, гипертрихозом или телеангиэктазиями. Иногда наблюдается истечение небольшого количества жидкости. Нейродермальный синус - самая частая причина рекуррентных гнойных менингитов. В любом случае инфекционных заболеваний центральной нервной системы необходимо исключить наличие нейродермального синуса.

Эта врожденная аномалия подлежит хирургическому лечению и радикальному иссечению синуса до наступления осложнений.

Ddiplomyelia - частичное или полное продольное разделение спинного мозга на две части фиброзной тканью или костно-хрящевыми отростками, расположенными по срединной линии канала позвоночника. Наиболее часто локализуется в верхнепоясничной или нижнегрудной частях позвоночника. Каждая половина спинного мозга обладает своей твердой мозговой оболочкой. Этот дефект встречается в 3 раза чаще у девочек, чем у мальчиков.

Клиника диастематомиелии обычно проявляется на втором году жизни, когда ребенок начинает ходить. Наступает прогрессивное ухудшение походки. Миелография ясно выявляет характерное поражение. Рентгенография и томография позвоночника позволяют обнаружить обызвествления, исходящие из задних дужек позвонков. В участке диастсматомиелии канал позвоночника расширен.

Лечение хирургическое. Чем раньше удаляют дефекты, тем лучше прогноз заболевания.

Сирингомиелия характеризуется единичными или множественными полостями, расположенными в ткани спинного мозга. Они ограничены эпендимой или глиальной тканью. Часто эти полости сообщаются с центральным каналом спинного мозга. В отличие от сирингомиелии, гидромиелия представляет расширение центрального канала.

Патологическая анатомии. В обоих случаях вначале поражается спинной мозг, а в дальнейшем обнаруживаются изменения и в стволе мозга (сирингобульбия). Сирингобульбия часто сопровождается аномалиями костей основания черепа и разными пороками развития костного аппарата типа миелодиеплэзии.

Клиника. Основными проявлениями сирингомиелии являются: а) дефекты костной и мышечной систем, б) сенсорные и трофические расстройства (сенсорная диссоциация - выпадение болевой и температурной чувствительности и сохранение тактильной чувствительности).

Отсутствие чувствительности к боли является причиной трофических и вазомоторных нарушений со стороны кожного покрова (безболезненные изъязвления, цианоз, гипергидроз).

Первым признаком у детей раннего возраста (сирингомиелия у них встречается очень редко) может быть быстро прогрессирующий сколиоз.

Диагноз базируется на клинической симптоматике и на результатах миелографии.

Лечение. Рекомендуют облучение пораженных сегментов радием, однако результаты неудовлетворительны и временны. Попытки хирургического дренирования кист и снижения интрамедуллярного давления оказались не совсем успешным методом, так как не всегда можно осуществить достаточное дренирование полости.

Прогноз плохой. Состояние больного прогрессивно ухудшается.

Воспалительные заболевания спинного мозга

Поперечный миелит. Этнология заболевания полиморфна; различные инфекционные заболевания (катар верхних дыхательных путей, корь, паротит, ветряная оспа, оспа и др.) могут вызвать поперечный миелит.

Патологическая анатомия. Чаще всего поражение локализуется в грудном и поясничном отделах, в одном или нескольких сегментах. В пораженных отделах обнаруживается тотальный некроз спинного мозга. Поперечный миелит может быть вызван пиогенными микроорганизмами (абсцесс спинного мозга). Встречается очень редко. Обычно является результатом перенесенной септицемии, остеомиелита и других гнойных инфекций.

Клиника. Заболевание развивается быстро или же возникает внезапно - вялый паралич нижних конечностей, сопровождающийся выпадением чувствительности и расстройством функций таза. Постепенно, в течение 1-2 нед, вялый паралич может перейти в спастический.

Примерно в 50% случаев отмечаются плеоцитоз и повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости.

В дифференциально диагностическом отношении разграничение заболевании с полиневритом трудно. Как правило, острый полиневрит сопровождается незначительными сенсорными нарушениями, в отличие от поперечного миелита. Однако на результаты исследования функции чувствительных анализаторов у детей раннего возраста не всегда можно рассчитывать. Недержание мочи и стула и наличие пирамидных признаков указывают на наличие поперечного миелита. Для дифференциального диагноза электромиография и исследования ликвора существенных данных не дают.

Пневмомиелография позволяет исключить опухоли спинного мозга, эпидуральный абсцесс и сосудистые аномалии.

Прогноз обычно благоприятен. Лечение симптоматическое.

Опухоли спинного мозга

Этиология. Опухоли спинного мозга встречаются 5-6 раз реже, чем внутричерепные новообразования. Почти 50% всех интраспинальных опухолей у детей выявляются в течение первых 3-4 лет жизни, так как врожденные опухоли проявляются именно в этот период.

Примерно 50% опухолей спинного мозга в детском возрасте расположены экстрадурально и почти столько же интрадурально. Приблизительно 2/3 интрадуральных опухолей являются интрамедуллярными и 1/3 - экстрамедуллярными. Наиболее частые спинальные опухоли у детей следующие: а) опухоли, представляющие пороки развития (дермоидные кисты, липомы, тератомы); б) глиомы (астроцитомы, эпендимомы, ганглиомы - локализуются чаще всего в грудном отделе).

Реже встречаются метастатические опухоли (невробластомы, эпендимомы, медуллобластомы, менингеомы, невриномы, саркомы).

Интрамедуллярные опухоли, как правило, ведут к безболезненным симметричным расстройствам, а экстрамедуллярные связаны с болевыми ощущениями и асимметрическими нарушениями.

Клиника. Наиболее ранними симптомами опухолей спинного мозга являются двигательная слабость, вялый или спастический парез нижних конечностей. При поражении оболочек спинного мозга или корешков возникают спазмы паравертебральных мышц.

Дифференциальную диагностику опухоли спинного мозга следует проводить с травмой позвонков, подвывихом позвонков шейного отдела, полиомиелитом, сирингомиелией и др.

Каждый ребенок, у которого имеется подозрение на наличие опухоли спинного мозга, должен быть подвергнут рентгенографии позвоночника, исследованию спинномозговой жидкости и миелографии. Путем рентгеновского исследования может быть обнаружено увеличение междолькового пространства с наличием эрозии в области опухоли или же без эрозии. Миелография позволяет обнаружить частичную или полную блокаду в участке расположения опухоли.

Лечение хирургическое.

Дегенеративные заболевания спинного мозга

Спинальная мышечная атрофия (болезнь Вердннга - Гоффманна) - самая частая причина тяжелой прогрессирующей мышечной гипотонии раннего детского возраста. Это дегенеративное заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патоморфологически обнаруживается прогрессирующая дегенерация двигательных клеток передних рогов и диффузная пролиферация глии.

Клиника. Клинические симптомы развиваются в пренатальном периоде или в первые месяцы после рождения. Отмечаются прогрессирующая мышечная слабость, резкое ограничение активных движений; поражение двустороннее, страдают главным образом проксимальные группы мышц. Несмотря на мышечную атрофию, часто конечности выглядят нормальными из-за обильного количества подкожной жировой клетчатки. Поражаются также и мышцы туловища, грудной клетки, шеи. Гладкие мышечные волокна остаются интактными. Наблюдается резкое угнетение или утрата сухожильных и периостальных рефлексов. Чувствительность и функции таза остаются нормальными. Интеллектуальное развитие соответствует возрасту ребенка.

В большинстве случаев болезнь прогрессирует быстро и приводит к смертельному исходу на 2-3 году жизни.

Диагноз ставят на основании характерной симптоматики. Электромиография подтверждает наличие поражения двигательного нейрона в патогенезе гипотонии. При мышечной биопсии обнаруживаются классические признаки дегенеративной атрофии.

Дифференциальный диагноз следует проводить с несколькими заболеваниями. При атонической форме церебрального паралича гипотония сопровождается повышенными и патологическими рефлексами и отставанием в психическом развитии. Врожденные миопатии не характеризуются прогрессирующим течением. Прогрессивная мышечная дистрофия встречается исключительно редко у новорожденных; она сопровождается повышенным содержанием энзимов крови и, в частности - креатинфосфокиназы. Патогистологические изменения при биопсии характерны для мышечной дистрофии.

В дифференциально-диагностическом отношении надо иметь в виду и врожденный полиневрит, внутриутробно перенесенный полиомиелит, ушиб спинного мозга, болезнь Марфана и другие заболевания.

Лечение симптоматическое.

Ювенильная спинальная мышечная атрофия (болезнь Кугельберга-Веландера) наследуется по аутосомно-рецессивному типу, иногда - по аутосомно-доминантному.

Клиника. Клинические признаки могут появиться как в раннем детском возрасте, так и в юношеском возрасте. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей гипотонией мышц при сохранении чувствительности и функций тазовых органов. Пирамидных симптомов нет. Ввиду того, что в начале заболевания выявляется расстройство проксимальных мышечных групп, по ошибке можно поставить диагноз - мышечная дистрофия.

Результаты дополнительных исследований при ювенильной спинальной мышечной атрофии напоминают картину болезни Верднига - Гоффманна и подтверждают нейрогенный генез заболевания.

Течение заболевания медленное, прогрессирующее. У некоторых детей походка, а также и движения рук сохраняются иногда до 20 лет после появления первых признаков, у других детей наступает полное бессилие в течение 8-9 лет.

Лечение симптоматическое.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова

Спинной мозг – составная часть центральной нервной системы. Он расположен в спинномозговом канале, сформированном отверстиями позвонков. Начинается он от большого затылочного отверстия на уровне сочленения первого шейного позвонка с затылочной костью. Заканчивается на границе первого и второго люмбальных позвонков. Имеется два утолщения: шейное, ответственное за управление верхними конечностями, пояснично-крестцовое, контролирующее нижние конечности.

Выделяют 8 шейных или цервикальных, 12 грудных или торакальных, 5 поясничных или люмбальных, 5 крестцовых или сакральных, 1–3 копчиковых сегмента. В самом спинном мозге имеется белое (проводные пути для импульсов) и серое (сами нейроны) вещество. Серое вещество содержит несколько групп нейронов, называемых рогами из-за их внешней схожести, ответственных за те или иные функции: передние рога содержат двигательные нейроны, которые контролируют движения мышц, задние – отвечают за все виды чувствительности, поступающей от тела и боковые (только в грудном отделе), отдающие команды всем внутренним органам.

В зависимости от типа поражения спинного мозга и затронутого участка признаки заболевания могут отличаться, иметь крайне различную клиническую картину. Принято различать симптомы в зависимости от уровня поражения мозга его локализации и структур (белого и серого вещества), которые оно нарушило. При этом, если повреждение не пересекает весь поперечник, то чувствительность будет пропадать на противоположной, а двигательная функция на стороне поражения.

  • Советуем прочитать: .

По поврежденным группам нейронов

Повреждение мотонейронов передних рогов приводит к выпадению двигательной функции в группах мышц, подконтрольных данным сегментам. Нарушения в области задних групп нейронов обуславливает выпадение чувствительности в участках кожи, соответствующих данным сегментам. Повреждение боковых рогов вызывает расстройство функции желудочно-кишечного тракта, внутренних органов.

Если патологический процесс задел белое вещество, то прерываются пути, по которым проходят импульсы между выше- и нижележащими структурами ЦНС. В след за этим развивается устойчивое нарушение иннервации нижележащих отделов тела человека.

Симптомы поражения спинного мозга на разных уровнях

Вопреки расхожему мнению поражение спинного мозга не всегда летально. Смертельные исходы встречаются только в случае полного или половинного разрыва поперечника в первых пяти шейных сегментах – это связано с расположением в них дыхательного и сердечно-сосудистого центров. Все полные разрывы характеризуются тотальным выпадение чувствительности, двигательной активности ниже места повреждения. Травмы копчиковых и последних крестцовых сегментов вызовут потерю контроля над органами малого таза: непроизвольное мочеиспускание, дефекация.

Травмы

Травмы составляют порядка 80–90% всех заболеваний спинного мозга. Они возникают в бытовых условиях, спорте, при ДТП, на производстве. В следствие воздействия травмирующего фактора происходит компрессия, смещение или различные переломы позвонков. При подъеме чрезмерных тяжестей возможно формирование грыжи межпозвоночного диска – выпячивания хряща внутрь спинномозгового канала с последующим сдавлением как самих структур ЦНС, так и корешков нервов.

В зависимости от тяжести травмы формируется повреждение СМ в той или иной степени. При незначительных травмирующих воздействиях наблюдается сотрясение нервной ткани, которое приводит к двигательным, чувствительным расстройствам и проходит в течении 2–4 недель. Более серьезные ранения являются причиной полного или частичного разрыва поперечника СМ с соответствующим симптомокомплексом.

  • Читайте также: .

Смещение позвонков характеризуется развитием длительного слабопрогрессирующего расстройства всех видов чувствительности и движения. Симптомы могут усугубляться при определенном положении тела, при длительной сидячей работе.

Грыжи и инфекции

Зачастую образовавшаяся грыжа сдавливает задние корешки спинномозговых нервов– это приводит к сильным опоясывающим болям без нарушения движения. Боли усиливаются при наклонах, подъемах тяжестей, отдыхе на неудобной поверхности. При развитии воспаления оболочек СМ наблюдаются распространенные на несколько, иногда на все, сегменты симптомы. Клиника может быть схожа с радикулитом, но симптомы распространяются более чем на 2–3 сегмента. Происходит повышение температуры тела до 39–40 градусов, зачастую присоединяются проявления менингита большого мозга, у пациента возможен бред и потеря сознания.

  • Обязательно прочитайте:

Вирусное заболевание полиомиелит поражает исключительно передние рога, содержащие двигательные нейроны – это приводит к невозможности управления скелетными мышцами. И хотя через 4–6 месяцев возможно некоторое восстановление иннервации за счет сохранившихся нейронов, пациенты на всю жизнь теряют способность к полноценным движениям.

Спинальные инсульты

Достаточно редкое заболевание, связанное с нарушением кровообращения. К каждому сегменту подходит своя артерия. При ее закупорке происходит гибель нейронов соответствующего участка. Клиника спинальных инсультов может быть схожа с разрывом половины поперечника СМ, но им не предшествуют травмы. Развитие патологии в большинстве случаев происходит у пожилых людей, имеющих атеросклеротическое поражение сосудов, гипертоническую болезнь, в прошлом возможны перенесенные инфаркты и инсульты.