Рак крови как диагностируется. Причины возникновения рака крови

Заболевание имеет много форм проявления, объединяет разнообразие диагнозов, определяющих каждый вид. Весь большой спектр этих нарушений имеет общую тему: необходимость ранней диагностики. В большинстве случаев это способствует улучшению прогноза на исцеление.

Что такое рак крови?

Группа патологий, которые вызваны нарушениями кроветворения и видоизменениями клеток крови. Мутация может случиться с любой разновидностью клеток, входящих в состав крови.

Виды

Классифицируют по виду клеток крови, подвергшихся поражению. Скорость прогрессирования болезни разная у хронического лейкоза и другой формы патологии – острого лейкоза.

Хронический лейкоз

Патология крови случается, если возникает мутация зрелых лейкоцитов. Видоизменяясь, здоровые клетки становятся зернистыми лейкоцитами.

Заболевание до определённого момента протекает с небольшой скоростью. Патология ведёт к ухудшению функции кроветворения в связи с заменой здоровых лейкоцитов на их мутантов. Нарушения подобного характера имеют множество проявлений.

Различают:

  • Хронический миелолейкоз. Нарушение инициирует процесс мутации кроветворных клеток в костном мозге. Встречается чаще у мужской части населения.
  • Хронический лимфолейкоз. Патологические лимфоциты сначала скапливаются в тканях: печени, селезёнке, костном мозге, лимфоузлах, а потом обнаруживаются в крови на периферии. Такое развитие болезни делает её протекание малосимптомным и незаметным, особенно вначале.
  • Хронический моноцитарный лейкоз. Другая форма предыдущего диагноза. Происходит увеличение количества моноцитов в костном мозге и в составе крови. При этом лейкоцитоз находится в норме или имеет невысокий уровень.
  • Мегакариоцитарный лейкоз. Заболевание возникает из-за видоизменения стволовой клетки. Зарождается патология в области костного мозга. Мутантная клетка порождает другие подобные себе единицы, которые имеют свойство бесконечно делиться. В периферической крови происходит преумножение количества тромбоцитов.

Острый лейкоз

Нарушение проявляется в неконтролируемом росте количества незрелых кровяных клеток.

Патология является более тяжёлой по сравнению с хронической формой болезни из-за её стремительного продвижения к более развитым этапам.

Основные виды:

  • . Не дозревание кровяных клеток лимфоцитов из-за нарушения функции костного мозга. Нездоровые трансформации задействуют в большей части лимфоциты, отвечающие за выработку антител. В связи с этим у больного возможны проявления интоксикации.Страдают кроветворные органы, лимфоузлы. Патология встречается в юном возрасте, а чаще всего в периоде детства от 1 ÷ 6 лет.
  • . Болезнь отличает присутствие поломок ДНК в незрелых клетках крови. Из-за вытеснения здоровых клеток беспорядочно размножающимися бластными мутированными клетками у человека возникает недостаток зрелых тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов. Вид хромосомной поломки, и какие кровяные клетки в дефиците будет определять тип заболевания.
  • Монобластный лейкоз. Патология по своим проявлениям похожа на предыдущее описание. Негативный процесс может охватывать большей частью только костный мозг.Этот же процесс инициирует увеличение селезёнки и лимфоузлов. Течение патологии провоцирует у пациента частые случаи повышением температуры, кроме этого наблюдаются признаки интоксикации.
  • Мегакариобластный лейкоз. Диагноз обозначает наличие мегакариобластов и недифференцированных бластов в костном мозге и крови. Мегакариобласты отличаются окрашенным ядром.В костном мозге и крови могут быть уродливые мегакариоциты и части их ядер. Патология часто поражает детей, страдающих синдромом Дауна.
  • Эритромиелобластный лейкоз. Когда патологический процесс этого вида заболевания только начинает своё развитие, наблюдается в ткани костного мозга большое количество эритробластов и нормобластов. Происходит увеличение красных клеток, но они не имеют разрушений. Они способны дифференцироваться до эритрокариоцита. На более позднем этапе в костном мозге много миелобластов.

Парапротеинемические гемобластозы

Такое название имеет нарушение, если опухолью поражены В- лимфоциты. Их секреция характеризуется патологическими белками.

Разновидности:

  • Болезни тяжёлых цепей. В плазме происходит выработка тяжёлых цепей, представляющих неполные иммуноглобулины. Получается структурная мутация протеина, где тяжёлые цепи являются правильными фрагментами, но отсутствуют лёгкие цепи.
  • Миелома (миеломная болезнь). Заболевание чаще встречается у людей пожилого возраста. Опухолевые клетки, находящиеся в костном мозге, выделяют парапротеин.Миеломные клетки, составляющие опухоли, в структуре костей образовывают полости. Это приводит к остеопорозу.
  • Макроглобулинемия Вальденстрема. Относится к редким заболеваниям. Нарушение, которое характеризуется макроглобулинемией.Опухолевое поражение костного мозга приводит к синдрому гипервязкости. Патологическое образование состоит из лимфоплазмоцитарных клеток.

Гематосаркома

Онкологическое образование за пределами костного мозга, которое создано клетками ткани кроветворения.

  • Лимфоидная форма. Заболевание находится в стадии изучения. Большей частью эта форма встречается у дошкольников.Это связано с тем, что возрастной период совпадает с развитием иммунной системы, и дети склонны к лимфатическим реакциям на негативные изменения в организме. При нарушениях лимфоидной формы происходит увеличение лимфоузлов.
  • Иммунобластная форма. Встречается заболевание у пожилых людей. Онкология поражает лимфатическую ткань. В крови на периферии могут появиться лейкемические явления.Патология относится к крупноклеточным онкологическим образованиям. Опухоль состоит из мутированных элементов. Наблюдается значительное увеличение лимфоузлов.
  • Гистиоцитарная форма. Онкологическое заболевание носит агрессивный характер и часто пессимистический прогноз. При этой разновидности гематосаркомы происходят экстранодальные поражения. Могут быть охвачены патологией:
    • внутренние органы,
    • мягкие ткани,
    • кожа,
    • кости,
    • селезёнка,
    • костный мозг,
    • печень.

Лимфома

Патология представляет собой онкологическое поражение лимфатической системы. Назначение системы – защита организма от действия инфекций. Болезнь ставит под удар эту иммуномодулирующую функцию.

Природа опухоли – результат хаотичного деления лимфоцитов. Опухоли часто безболезненные и могут дислоцироваться в виде узлов в разных местах. Болезнь также себя проявляет в увеличении размеров лимфатических желез.

Разновидности патологии:

  • Лимфома Ходжкина. При гистологическом исследовании можно увидеть, что опухоли этого вида содержат клетки Рида-Штернберга. Заболевание встречается у людей в возрасте моложе тридцати пяти лет.Начальные стадии отмечаются увеличением лимфоузлов. Дальнейшее развитие патологического процесса затрагивает все системы организма.
  • Неходжкинская лимфома. Заболевание лимфатической системы, когда опухолевый процесс злокачественной природы охватывают лимфатические узлы. Специфические клетки, присущие лимфоме Ходжкина в структуре образований не встречаются.
  • В-клеточная лимфома. Опухоль быстро прогрессирует. Этот вид лимфомы часто имеет неблагоприятный прогноз.Заболевание характеризуется увеличением лимфоузлов. При исследовании подтверждается изменение их внутренней структуры.Опухоль инициируют малодифференцированные клетки. Возраст людей, у которых встречается эта патология – средний и старше.

Лимфостаз (лимфедема)

Заболевание проявляет себя в поражении лимфосистемы, что приводит к недостаточной её работе. Лимфообращение происходит с затруднениями.

Задержка жидкости в ткани вызывает её отёк. Часто в результате происходит значительное увеличение в размерах нижних конечностей.

Болезнь в своём развитии приводит к огрубению кожи, язвам и трещинам. Патология имеет три стадии развития от мягкой формы до слоновости, когда процесс необратим.

Ангиома

Так называют заболевания, связанные с поражением опухолевым процессом сосудов кровеносных либо лимфатических.

Поскольку сосуды имеют повсеместную дислокацию, то и опухоль может случиться в любом органе или ткани, на поверхности кожных покровов или внутри организма.

Образования могут быть разных форм и достигать разных размеров. Лимфангиомы не имеют характерной окраски, бесцветны. обычно красного цвета с присутствием синего.

Если образование прогрессирует, то разрушает окружающие ткани и может вызывать угрозу жизни. Часто бывает врождённым, причина появления до конца неясна.

Лимфосаркома

Опухоли злокачественной природы, вызванные клетками лимфоидного направления, определяют эту группу заболеваний. Патология охватывает лимфоузлы и другие органы.

Заболевание занимает десятую часть злокачественных гемобластозов. Чаще участвуют в процессе клетки В-клеточного происхождения.

Причины возникновения

Многие виды рака крови не настолько исследованы, чтобы сказать прямые причины заболевания. Специалисты имеют предположительный список факторов, от чего бывает это нарушение у взрослых людей.

  • Часто заболевание имеет наследственную причину.
  • Планомерное регулярное воздействие на организм радиоактивного облучения. В зоне риска оказываются люди, у которых род службы или работы предусматривает находиться в зонах с активным ионизирующим излучением или в случае экологических катастроф.
  • Попадание в организм вирусов, жизнедеятельность, которых приводит костный мозг и клетки крови к злокачественным видоизменениям.
  • Мутации клеток в связи с воздействием на них вредных агентов. Это широкий спектр веществ: среди них могут быть лекарства, представители бытовой химии, никотин.

Заразна ли патология?

Известно, что это заболевание не может передаваться от одного человека к другому. Патология возникает как внутренняя реакция организма на вызовы среды или в связи с генетической предрасположенностью. Поэтому даже при попадании в кровь здорового человека кровяных капель от больного — болезнь к первому не перейдет.

Симптомы и признаки у женщин и мужчин

Патология распространяется с током крови по организму, и какое-то время может быть незамеченной. Болезнь поражает людей, зависимости от того мужчина или женщина не замечено. По статистике количество заболевших женщин раком крови больше.

Симптомы, которые могут быть сигналами об этом заболевании часто похожи на признаки других болезней. Поэтому ранняя стадия бывает пропущенной. Если какой-то признак приобретает хроническую форму или присутствует сочетание симптомов, то стоит обратиться к специалисту.

Характерные признаки:

  • Участились случаи инфекционных заболеваний.
  • Возможны боли в костях и суставах.
  • В крови понижен уровень гемоглобина.
  • Лимфоузлы на шее или в подмышечной области увеличились в размерах.
  • Появились случаи кровотечений, кровь сворачивается хуже.
  • Частое повышение температуры.
  • Потливость во время ночного сна.
  • Печень или селезенка увеличена.
  • Наблюдается хрупкость сосудов.

Ранняя стадия острой лейкиемии

  • Анализ крови сигналит о повышении СОЭ, малокровие и изменении в количественном присутствии лейкоцитов.
  • Слабость самочувствия.
  • Частые случаи инфекционных болезней: простудных и других.

Как проявляется развёрнутая форма

При прогрессировании острой лейкемии ухудшаются показатели анализа крови.

  • Снижается количественное присутствие клеток:
    • эритроцитов,
    • гемоглобина,
    • тромбоцитов,
    • лейкоцитов.
  • Уровень СОЭ заметно повышается.
  • Угнетение кроветворения – присутствует много бластных клеток.

Поздняя

На этом этапе заметно ухудшается самочувствие.

  • Могут появиться сильные кровотечения.
  • Часто повышается температура, возможны судорожные приступы.
  • Дыхание становится затруднённым.
  • Появляются постоянные боли в животе, может беспокоить сердце.
  • Иногда губы и ногти приобретают синюшную окраску. Бледность кожных покровов.

Симптоматика хронического типа лейкоза

Начальная стадия почти никак себя не проявляет. Анализ крови показывает присутствие гранулоцитов или зернистых лейкоцитов.

На более позднем этапе:

  • увеличивается присутствие бластных клеток,
  • интоксикация,
  • увеличение печени и селезёнки,
  • поражение лимоузлов.

Проявления характерные для лимфомы

  • Лимфоузлы заметно выросли в размере, но при этом не болят. Их уменьшение со временем не происходит.
  • Появились признаки недомогания:
    • потливость,
    • слабость,
    • ухудшение функции пищеварения,
    • исхудание,
    • повышение температуры.

Признаки множественной миеломы

  • Анализ крови показывает повышенное содержание СОЭ.
  • Слабость,
  • уменьшение веса.
  • Болезненные ощущения в костях (во время движения боль присутствует в рёбрах и позвоночнике).
  • Кости проявляют склонность к разрушению.
  • Из-за негативных процессов в позвонках и их смещения возможно притеснение спинного мозга.
  • Сонливость,
  • тошнота.
  • Частые инфекционные заболевания.
  • Ухудшения в работе почек.
  • Вязкость крови выше нормы.

Стадии

При определении стадии проблемы учитывают, какой размер опухоли, есть ли распространение патологии в соседние ткани, происходит ли метастазирование.

Первая

В результате сбоя в работе иммунной системы появляются атипичные клетки, склонные к хаотичному делению. Этот процесс приводит к появлению раковой клетки.

Вторая

На этом этапе происходит скопление раковых клеток и появление опухолевых тканей. Стадия, когда лечение ещё может быть эффективным.

Третья

Патологические клетки с кровотоком попадают во все системы и органы. Также распространение раковых клеток происходит и через лимфосистему.

Активно протекает процесс образования метастаз. Признаки болезни ярко выражены. Поддаётся лечению в этот период только треть пациентов. Хроническая форма лейкемии при применении химиотерапии добавляет пациенту до семи лет жизни.

Четвертая

На этом этапе патологические клетки вызвали поражение других тканей организма. Метастазы провоцируют раковое заболевание некоторых внутренних органов.

Тяжёлое состояние здоровья. Полное излечение невозможно. Летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев.

Сколько живут с онкологией крови?

Продолжительность жизни пациента зависит от формы рака и насколько вовремя начато лечение. Больные с хронической формой лейкемии имеют изначально лучший прогноз, чем пациенты с заболеванием острой формы.

Но если хроническая лейкемия перешла в острую форму, то летальный исход наступает через шесть месяцев, может быть через год.

При своевременном обращении к специалисту и правильном лечении возможно продление жизни от пяти до семи лет.

Острая форма лейкемии на ранних стадиях полностью излечима. На более поздних этапах часто болезнь вызывает смертельный исход.

Характеристика болезни у детей

Детский организм более реагентный ко всем вызовам внешней среды. Часто негативные факторы по своей силе бывают настолько мощными для становящегося организма, что иммунитет не справляется и допускает появление атипичной клетки в крови.

Достаточно одной такой незрелой клетки, чтобы запустить заболевание, которое приводит к раку крови. Особенно часто онкологическое заболевание крови встречается у детей от двух до пяти лет.

Опухолевый процесс в детском организме запускают те же факторы, что и у взрослого населения:

  • хромосомные поломки клеток;
  • если мама подвергалась во время беременности ионизирующему излучению, превышающему норму;
  • неблагоприятное экологическое состояние окружающей среды, при котором возможно попадание в организм вредных веществ, вызывающих мутацию клеток.

Признаки, которые сигналят о наступлении болезни, не специфичны. От родителей требуется внимательное отношение к частым неблагоприятным симптомам, чтобы не пропустить начало серьёзных проблем.

Симптомы и первые признаки рака крови у детей:

  • быстрая утомляемость,
  • увеличение лимфоузлов,
  • потеря аппетита,
  • бледность кожи,
  • боли в костях без возможности определить конкретную локализацию проблемы,
  • сонливость,
  • уменьшение веса,
  • увеличение печени, селезёнки,
  • частые инфекционные заболевания,
  • повышенная кровоточивость,
  • мелкие синячки по телу,
  • интоксикация,
  • болевые ощущения в ногах.

Формы заболевания

Дети болеют и острой формой лейкемии и хронической. Острый лейкоз встречается в детском возрасте наиболее часто.
Ранняя диагностика даёт возможность полного излечения этой грозной патологии. Статистика говорит о 75% полного выздоровления детей, заболевших острой формой лейкемии.

Диагностика

Изменения в составе крови выявит общий и биохимический анализ. На начало заболевания указывают уменьшение количества основных кровяных клеток, входящих в состав крови.

При этом появление атипичных клеток просигналит о начинающемся остром лейкозе. Если обнаружены зернистые лейкоциты, можно говорить о заболевании – хронический лейкоз.

На фото представлена картина рака крови больных лейкозом

Биопсия в области костного мозга дает сведения о протекании заболевания, уточнения вида и степени агрессивности.
применяется, чтобы увидеть есть ли метастазирование и насколько оно получило распространение.

Как вылечить

После определения разновидности заболевания проводят . Эта процедура направлена на подавление аномальных клеток.

Если после окончания курса химиотерапии происходит обострение болезни – рекомендуют пересадку костного мозга.

Излечим или нет гемобластоз?

Возможность избавиться от болезни зависит от того насколько вовремя начато лечение. На ранних стадиях заболевание может быть полностью вылечено. Особенно это касается острой формы патологии.

При хронической форме, если не появилось острое течение с присутствием бластных клеток, возможно излечение. Длительность жизни человека после этого происшествия может быть до 20 лет.

Видео о важных признаках рака крови:

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Смертность от рака крови высока. Недаром существует обособленный раздел в онкологии - онкогематология. Злокачественные поражения кроветворной ткани очень тяжелы и требуют сложного, длительного и специфического лечения. Но, как известно, ранняя диагностика - залог успеха в борьбе с заболеванием.

Рак крови — не совсем правильное название. Если рассматривать в широком смысле, то при этом заболевании в патологический (опухолевый ) процесс задействована не только сама кровь как соединительная ткань организма, но и костный мозг, где продуцируются и развиваются кровяные клетки, а также органы «переработки » и «утилизации » отработанных форменных элементов (печень, селезенка, лимфатические узлы).

Примечание. То, как называется рак крови, зависит от его цитологического типа, выявляющегося при биопсии костного мозга. Но общее (можно сказать, всеобъемлющее) название злокачественных новообразований кроветворной системы — гемобластозы.

Развитие рака крови бывает как стремительное (быстрое) — в течение 2-3 месяцев, так и постепенное (медленное) — около 7-12 месяцев. Человек может даже не подозревать, что он серьезно болен, поскольку симптомы рака крови на ранних стадиях неспецифичны и часто списываются на банальную простуду или переутомление .

Патогенез гемобластозов

Причины возникновения злокачественной патологии кроветворного ростка (как, впрочем, любой злокачественной опухоли) остаются загадкой. По непонятным причинам клетка-предшественница гемопоэза начинает делиться по упрощенному пути и синтезировать себе подобные клетки. В костном мозге образуется опухолевый конгломерат. Вновь и вновь синтезирующиеся раковые клетки выходят за пределы костной пластинки и распространяются во все органы и лимфоузлы.

Опухолевые клетки развиваются и начинают расти в геометрической прогрессии за счет:

  • нарушения в системе репарации (восстановления) ДНК клетки и, соответственно, синтеза нуклеиновых кислот и белков. Отсюда — кардинальные метаболические изменения и безудержное деление;
  • слабой реакции иммунной системы на появление атипичных клеток — несвоевременное их уничтожение или неуничтожение вовсе;
  • отсутствия естественного апоптоза (запрограммированной гибели) раковой клетки, следовательно — бесконтрольное размножение и распространение опухоли за пределы первичного очага.
Важно! Изменению (мутации) ДНК клетки обычно способствуют различные вещества и/или факторы, называемые канцерогенами. Ими может быть ионизирующее излучение (радиация) или токсические вещества (например, бензолы и фенолы).

Классификация и виды гемобластозов

Разновидности рака крови имеются многочисленные, особенно с точки зрения цитологической классификации.

Важно! Под гемобластозами в 90% случаев подразумевают лейкозы — опухолевые перерождения белого кровяного ростка. Остальные 10% приходятся на эритроцитарные (а также тромбоцитарные) и парапротеинемические гемобластозы.

Основное деление, целесообразное с точки зрения картины крови и клинических проявлений — острые и хронические лейкозы.

Миеломная болезнь (парапротеинемический гемобластоз) — мазок крови

Клиническая картина

Первые симптомы рака крови обычно размытые и неспецифичные, общие для многих патологий. К ним относятся сильная слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружения, необъяснимая периодическая лихорадка. Также первые признаки рака крови могут проявиться бледностью (вплоть до мраморности) кожи и слизистых, быстрым и значительным снижением массы тела, а также апатией (безразличием) или наоборот — раздражительностью на всё.

Примечание. Бывает так, что первым симптомом лейкоза выступают спонтанные кровотечения, а не общие проявления опухолевой интоксикации. Особенно это характерно для детей.

Последняя стадия рака крови характеризуется значительным увеличением печени и селезенки вследствие их гиперфункции, а также патологическими переломами костей. Связанно это с инфильтрирующим ростом опухолевых клеток и с невозможностью утилизировать их полноценно. Обязательно реагирует лимфатическая система — значительно увеличиваются региональные лимфоузлы.

К сожалению, явные признаки начинают проявляться при быстром прогрессировании опухоли. Особенно это касается острого лейкоза.

Многогранен и коварен рак крови. Симптомы у мужчин практически такие же, как у женщин. Но ученые заметили, что в большинстве случаев у представителей мужского пола лейкоз начинает проявляться с генерализованной лимфоаденопатии — увеличения нескольких групп лимфатических узлов с возможностью их пальпации.

Важно! В норме реально определить на ощупь только подмышечные, паховые и поднижнечелюстные лимфоузлы. Все остальные группы узлов не должны прощупываться!

Тотальное подавление кроветворения характеризует рак крови. Симптомы у женщин, особенно анемический синдром вследствие угнетения эритроцитарного ростка, переносятся легче. Это связано с гормональным фоном и «привычкой» к ежемесячным кровопотерям.

Лабораторная диагностика

Так как по анализу крови определить рак (т.е. гемобластоз) реально, то первым делом берут кровь из пальца и смотрят под микроскопом.

Определяющий признак — наличие многочисленных (более 10% от общего количества клеток) бластных форм.

Важно! При остром лейкозе будет выражен «лейкемический провал» — отсутствие промежуточных дифференцированных форм в крови.

Но анализ крови при раке хоть и информативен, но не является определяющим. Окончательный вердикт с указанием конкретного типа гемобластоза выносит аспирационная биопсия — взятие пунктата костного мозга из тазовой кости. Иногда имеет место трепанационная биопсия (материал берут из грудины).

То, какие показатели крови будут страдать при гемобластозе, зависит от степени угнетения той или иной части кроветворного ростка.

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), острый миелоидный или миелоцитарный лейкоз — онкоболезнь при дефекте ДНК в несозревших клетках костного мозга. При неконтролируемом размножении и накапливании бластных клеток утрачивается их первоначальная функция. При этом снижается уровень кроветворных лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.

Рак крови – это редкое онкозаболевание, встречающееся в большинстве случаев в детском либо пожилом возрасте. Оно изначально поражает кроветворную систему, а именно – костный мозг, который начинает производить мутировавшие раковые клетки вместо здоровых кровяных телец.

В костном мозге содержатся стволовые клетки крови, которые развиваются в: белые кровяные тельца – лейкоциты, обеспечивающие защиту от вирусов, инфекций и бактерий, красные тельца – эритроциты, доставляющие в ткани кислород, и тромбоциты, отвечающие за свертываемость крови.

Поступление в кровеносную систему пораженных атипичных клеток, которые являются функционально пассивными и менее дифференцированными, приводит к угнетению здоровых зрелых тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Этот процесс и является раком крови.

Рак крови – это объединяющее понятие многих видов злокачественного поражения кроветворных органов. Согласно этого, он имеет множество названий, представляющих общую суть, но имеющих некоторые различия:

  • Лейкоз представляет собой процесс формирования пораженных незрелых лейкоцитов, которые размножаются в костном мозге с последующим поступлением в кровеносную систему. Это название является более правильным в медицинском понимании термином среди таких аналогичных понятий, как рак крови, лейкемия, алейкемия и белокровие;
  • Лейкемия является синонимом лейкоза, применяемым в прошлом веке. Заболевание так названо по виду пораженных кровяных клеток – лейкоцитов;
  • Гематосаркома определяет процесс формирования и роста злокачественной опухоли за пределами костного мозга – прямо в периферической кровеносной системе;
  • Белокровие – это буквальный перевод термина лейкемия. Название произошло из-за сопутствующего болезни увеличения количества нормальных и атипичных белых кровяных телец, что меняет оттенок крови при наблюдении под микроскопом;
  • Лимфаденоз представляет собой гиперплазию периферической лимфоидной ткани, наблюдаемую при лейкозах;
  • Алейкемия – это аналог лейкоза;
  • Гемобластоз является объединяющим понятием для лейкоза и гематосаркомы. Термин получил свое название из-за поражения самых незрелых кровяных клеток (бластных) вне зависимости от их вида и формирования очага поражения.

Таким образом, рак крови уместнее было бы называть гемобластозом, включающим в себя совокупность онкологических процессов кроветворной системы.

Классификации

Рак крови классифицируется в соответствии с особенностями течения, степенью созревания (дифференцировки) раковых клеток, цитогенезом (способом размножения), иммунным фенотипом поврежденных клеток, количеством лейкоцитов и бластных клеток. По мере созревания (дифференцировки) лейкозы бывают:

  • недифференцированные;
  • бластные;
  • цитарные.

Первые два вида схожи со стволовыми и бластными клетками начальных четырех уровней развития. Им свойственно острое течение болезни. При цитарной лейкемии поврежденные клетки имеют сходство с процитарными и цитарными клетками-предшественницами, и отличаются менее злокачественным или хроническим развитием.

Таким образом, по характеру протекания онкологии выделяются острая и хроническая формы, которые не перетекают друг в друга, проявляясь как самостоятельные болезни.

Острый лейкоз

Острый лейкоз (ОЛ) отличается развитием из таких клеток, которые при мутации утратили способность к созреванию (взрослению): недифференцированных и бластных. Для нее характерно преобладание бластов (до 80%) в крови, уничтожение промежуточных клеток (лейкозный провал), проявление анэозинофилии, абазофилии и высокая скорость развития анемии.

Бесконтрольный рост незрелых клеток имеет два периода:

  • начальный протекает без выраженного симптомокомплекса;
  • развернутая стадия наступает резко и характеризуется обильными проявлениями (болями в костях, жаром, слабостью и головокружениями);
  • острая форма без своевременной экстренной госпитализации заканчивается летально в течение нескольких недель.

ОЛ по клеточному генезу подразделяется на несколько видов:

    Лимфобластный лейкоз формируется из поврежденных лимфобластов, относящихся к Т-системе лимфопоэза (формирования лимфоцитов) и имеющих гликоген вокруг ядра. Атипичные лимфобласты не содержат липиды и быстро распространяются на лимфоузлы (ЛУ) и селезенку, увеличивая их.

    Но наиболее масштабная инфильтрация протекает в костномозговой ткани. По цитогенезу лимфобластная лейкемия делится на Т- и В-клеточные формы, при 80-процентном преобладании последней.

    Заболеванию подвержены в основном дети до шестилетнего возраста (80%), но ему свойственна лояльность к терапии: с 90-процентной вероятностью наступает длительная (до 10 лет) ремиссия;

    Миелобластный лейкоз инфильтрирует костномозговую ткань с селезенкой и печенью, а также почки, систему ЖКТ и слизистые оболочки мутировавшими клетками миелобластов, которым свойственно наличие гликогена и суданофильных включений, а также липидов.

    Часто наблюдается развитие «лейкозного пневмонита» (30%) и «лейкозного менингита» (25%) в результате поражения легких и головного мозга соответственно. Этой форме свойственны язвенные и некротические образования на слизистых оболочках (в ротовой полости, зеве, на миндалинах);

  • Монобластный и миеломонобластный лейкозы – это миелоидные формы, которые ведут к бесконтрольной пролиферации монобластов, миелобластов либо промоноцитов на фоне эозинофилии костномозговых тканей. Эти виды также проявляются в виде некротических поражений и язв поверхностей внутренних органов;
  • Эритромиелобластная лейкемия – редко встречаемая форма ОЛ (1,5%), которая развивается из эритробластов (или иных клеток эритропоэза с ядрами) совместно с монобластами, миелобластами. Этот процесс провоцирует анемии, тромбо- и лейкоцитопении, а также увеличение печени с селезенкой;
  • Мегакариобластная лейкемия также является миелоидной формой. Ей свойственно одновременное развитие из недифференцированных бластов и таких бластных лейкоцитов, как мегакариобласты, мегакариоциты и совокупности тромбоцитов, число которых достигает 1500*10 9 /л;

    • Недифференцированный лейкоз состоит из однородных недифференцированных клеток гемопоэза, которые прогрессируют в костномозговых тканях, ЛУ, селезенке, лимфоидных образованиях, на стенках сосудов, слизистых оболочках, миокарде, почках, головном мозге и его оболочке.

    Поражение слизистой ротовой полости ведет к некротическим гингивитам и тонзилитам (некротической ангине), что может сопровождаться вторичной инфекцией, вызывающей сепсис. Лейкозным клеткам свойственно разрушать стенки сосудов, вызывать анемию, а также нарушать тромбоцитообразование.

ОЛ диагностируется по данным стернального пунктата: при определении в костном мозге 10-20% бластов.

Хронический лейкоз

Хроническая лейкемия характеризуется замещением кроветворных клеток на мутировавшие как незрелых, так и вполне созревших (цитарных) форм, что способствует развитию различных цитопений с дальнейшим метастазированием в ткани.

При хроническом лейкозе пораженные даже незрелые клетки не утрачивают способности к развитию, достигая пика созревания. Основными свойствами генеза являются:

  • невысокий процент содержания бластов (до 30);
  • присутствие миелоцитов и промиелоцитов;
  • одновременное нахождение эозинофилии и базофилии;
  • низкая скорость развития анемии.

Заболевание имеет две стадии развития:

  • первой (моноклоновой) свойственно наличие единственного клона раковых клеток и доброкачественное многолетнее течение;
  • вторая (поликлоновая) характеризуется стремительным злокачественным развитием и появлением вторичных клонов.

Основными подвидами хронического лейкоза являются миелоцитарная, лимфоцитарная и моноцитарная формы.

Миелоцитарный

Хронический миелоцитарный лейкоз (миелопролиферативное заболевание или миелосклероз) проявляется как гиперплазия костномозгового вещества на фоне роста гранулоцитов, состоящих из полностью дифференцированных (созревших) клеток. Эта форма подразумевает такие подвиды:

    Хронический миелоцитарный лейкоз представляет собой нередкое заболевание (15% всех лейкозов), цитогенетическим маркером которого выступает филадельфийская хромосома. Субстратом опухоли являются образования гранулоцитов, формирующиеся из нейтрофилов (в основном), миелоцитов, промиелоцитов и метамиелоцитов.

    Заболеванию свойственны стадии: хроническая, промежуточная и бласттрансформации, которая приводит к бластному кризу, нелояльности к лечению и летальному исходу;

    Хронический нейтрофильный лейкоз отличается ростом количества незрелых мутировавших нейтрофилов в крови, содержащих ферменты (находящиеся в гранулах), способные разрушать чужеродные внешние элементы. Заболевание редко встречается и в основном у пожилых людей.

    Основу опухоли составляют клоны одной стволовой клетки с поврежденными хромосомами. Проявляется болезнь в слабости, обильном потоотделении и тяжести в подреберье, со временем увеличивая селезенку с печенью;

  • Хронический базофильный лейкоз значится заболеванием миелоцитарного ряда, которому характерен рост в крови количества пораженных базофилов. Симптомокомплекс и течение схожи с хроническим нейтрофильным лейкозом;
  • Хронический эозинофильный лейкоз прогрессирует на фоне бесконтрольной пролиферации клеток-предшественниц эозинофилов. Это ведет к эозинофилии в костномозговой ткани и периферической крови;

    • Эритремия (истинная полицитемия) – это миелопролиферативное заболевание, характеризующееся доброкачественностью и преобразованием всех трех видов кровяных телец: эритроцитов, тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов.

    Источником развития опухоли является клетка-предшественница миелопоэза. Болезни свойственно поражать красный, гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки кроветворения, с ударением на красный, что приводит к излишнему образованию атипичных эритроцитов.

    Очаги подобного кроветворения образуются в печени и селезенке, кровь перенасыщает ткани и органы, что ведет к кровоизлияниям, гиперплазии и тромбозам;

  • Эссенциальная тромбоцитемия заключается в чрезмерном поступлении в кровь гигантских дефектных тромбоцитов, функции которых нарушены, что чревато закупоркой мелких сосудов. В результате возможны тромбозы, инсульты и инфаркты. На поздних стадиях атипичные клетки оседают в почках и печени, вызывая увеличение этих органов.

Совокупность миелоцитарных лейкозов отличается содержанием клеток, мутировавших из процитарных и цитарных предшественниц в миелоидном ряду. А разнообразие форм возникло в результате того, что гранулоцитарный, мегакарциоцитарный, эозинофильный, моноцитарный и базофильный ростки имеют единственную предшествующую клетку.

Лимфоцитарный

Лимфоцитарная лейкемия отличается относительной доброкачественностью на фоне поражения иммунокомпетентных тканей. Она имеет два вида:

    Хронический лимфолейкоз в сопровождении болезни Сезари , представляющей собой лимфоматоз кожи, Т-клеточного лимфолейкоза, В-клеточного пролимфоцитарного лейкоза, а также В-клеточного волосатого лейкоза, зачастую выявляется у мужчин старше сорока.

    Этот вид с 95-процентной вероятностью состоит из ранних В-клеток, схожих с пролимфоцитами и малыми лимфоцитами. Их совокупность поражает костный мозг, ЛУ, изрядно увеличивая в размерах, и сдавливает расположенные рядом органы.

    При этом резко и в большой степени увеличивается селезенка, а печень чуть менее. Проявляется заболевание в качестве анемии (иногда аутоиммунной), тромбоцитопении, лимфаденопатии и гранулоцитопении на фоне яркой иммунодепрессии и склонности к инфекционным проявлениям.

    Эта форма отличается высокой выживаемостью, но вероятен и бластный криз;

    Парапротеинемический лимфолейкоз представляет совокупность 3-х болезней: миеломной, первичной макроглобулинемии Вальденстрема и тяжелых цепей Франклина. Эта форма онкологии имеет иное название – злокачественное иммунопролиферативное заболевание из-за способности атипичных клеток к синтезу однородных иммуноглобулинов и их фрагментов (парапротеинов).

    Наиболее распространенной является миеломная болезнь, которая выявляется в основном у людей 40 лет и старше. Она названа так по месту основной локализации – миелону (костному мозгу). Болезнь распространяется в плоских костных тазобедренных тканях, позвоночнике, ребрах и черепе, вызывая остеопороз либо остеолизис.

    Осложнения происходят при деструкции тканей костей и проявляются в виде хронических переломов и боляй в костях, а вследствие синтеза парапротеинов развивается амилоидоз, парапротеиноз органов и парапротеинемическая кома.

Лимфоцитарная форма объединяет заболевания, характеризующиеся процессом замещения большинства белых телец крови зрелыми атипичными лимфоцитами.

Доклад про патогенез хронического лимфолейкоза можно прослушать в следующем видео:

Моноцитарный

Моноцитарная форма хронического лейкоза характеризуется моноклоновым митозом (ростом) опухолевых клеток. Она включает такие виды:

    Хронический моноцитарный лейкоз отличается увеличением количества наиболее крупных белых телец (моноцитов) в крови, что вызывает рост селезенки, боли в костях и сердце, лихорадку, быструю переутомляемость и потливость.

    Этот вид проявляется кровоизлияниями в слизистых оболочках (деснах, носу) и коже, а также сопутствующим инфицированием. Его отличительной чертой является значительное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ);

  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз представляет собой форму, при которой выявляется множество предшествующих гранулоцитам и моноцитам клеток. Он возникает на фоне ослабления стволовых клеток, что ведет к неконтролируемому росту дочерних. Ей свойственно появление анемии, тромбоцитопении, а также высокая чувствительность к различным инфекциям;
  • характерен в основном для детей, но диагностируется и у взрослого населения (зачастую у мужского). Его особенностью является увеличение количества мононуклеарных дендритных клеток, что приводит к поражению кожи, глаз, костей, легких, а также лицевой части черепа.

Хроническая моноцитарная лейкемия объединяет раковые процессы, характеризующиеся чрезмерным количественным увеличением моноцитов в костном мозге и периферической кровеносной системе на фоне нормального либо низкого лейкоцитоза. Этому процессу характерно длительное бессимптомное течение, единственным проявлением которого является анемия.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Рак крови - слова, от которых бросает в дрожь даже самого далёкого от медицины человека. Обычно, рак ассоциируется у многих с приговором, с длительной терапией, вследствие которой выпадают волосы и многие подобные неприятности, вплоть до летального исхода.

На деле же это не так, попробуем разобраться.

Лейкоз, что это такое? У заболевания есть несколько названий, в быту его принято называть «раком крови», в то время как врачи, работающие в сфере онкологии, дали ему название «гемобластоз».

Это целый комплекс онкологических проблем, которые поражают кроветворные ткани. Если раковые клетки появляются в костном мозге (именно здесь образуются новые кровяные клетки), гемобластоз называют лейкозом. Если же они размножаются за его пределами, заболевание называют гематосаркомой.

Вкратце: лейкоз это опухоль кроветворной ткани и/ или кровяных клеток.

Симптомы

У больного появляются соответствующие основные признаки рака крови, такие как:

  • Легкое появление синяков на коже, кровоподтеков, частые кровотечения десен и носовые кровотечения.
  • Повышение температуры.
  • Снижение гемоглобина, стойкая анемия, внешне проявляемая сухостью и бледностью кожных покровов.
  • Повышенная утомляемость, немотивированная слабость, апатия, одышка, сонливость.
  • Учащение инфекционных болезней —ангина, стоматит, бронхит, орз и пр.
  • Снижение аппетита, потеря веса, рвота, тошнота, боли в брюшной полости, отвращение к запахам и изменение вкуса.
  • Повышенное потоотделение, особенно во время сна.
  • Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, брюшной полости, появляется вздутие живота.

Рак крови вызывает также головные боли, головокружение, снижение остроты зрения.

Существуют разные виды лейкозов, классифицирующиеся в зависимости от рядя факторов.

Все лейкозы (лейкемии) подразделяются на два вида — острые и хронические. Такое деление обуславливается различной способностью лейкозов к росту и развитию разрастающихся клеток.

При остром лейкозе развитие клеток практически отсутствует, в крови накапливается большое количество незрелых клеток на ранней стадии развития. Это приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Такие признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев.

Хронический лейкоз дает популяцию равившихся гранулоцитарных клеток, которые постепенно замещают нормальные клетки периферической крови.

Следует отметить, что острый лейкоз никогда не перейдет в хронический и наоборот.

Острый лейкоз

Форма рака, которая очень быстро развивается и во время которой в крови и в костном мозге накапливаются измененные лейкоциты. Острый лейкоз бывает нескольких видов: лимфобластный лейкоз, возникающий чаще всего у детей, и гранулоцитарный лейкоз, который можно встретить чаще всего у взрослых.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

Самое распространенное онкологическое заболевание детского возраста. Доля ОЛЛ составляет 75-80% от общего количества случаев болезней системы кроветворения у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 1-6 лет. Мальчики страдают чаще девочек. Взрослые пациенты болеют в 8-10 раз реже детей. У пациентов детского возраста острый лимфобластный лейкоз возникает первично, у взрослых нередко является осложнением хронического лимфоцитарного лейкоза. По своим клиническим проявлениям ОЛЛ схож с другими острыми лейкозами.

Отличительной особенностью является более частое поражение оболочек головного и спинного мозга при отсутствии профилактики развивающееся у 30-50% пациентов..

Непосредственной причиной острого лимфобластного лейкоза является образование злокачественного клона - группы клеток, обладающих способностью к неконтролируемому размножению. Клон образуется в результате хромосомных аберраций: транслокации (обмена участками между двумя хромосомами), делеции (утраты участка хромосомы), инверсии (переворота участка хромосомы) или амплификации (образования дополнительных копий участка хромосомы). Предполагается, что генетические нарушения, вызывающие развитие острого лимфобластного лейкоза, возникают еще во внутриутробном периоде, однако для завершения процесса формирования злокачественного клона нередко требуются дополнительные внешние обстоятельства.

В числе факторов риска возникновения острого лимфобластного лейкоза обычно в первую очередь указывают лучевые воздействия: проживание в зоне с повышенным уровнем ионизирующей радиации, радиотерапию при лечении других онкологических заболеваний, многочисленные рентгенологические исследования, в том числе во внутриутробном периоде. Уровень связи, а также доказанность наличия зависимости между различными лучевыми воздействиями и развитием острого лимфобластного лейкоза сильно различаются.

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)

Злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови. В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола. Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Монобластный лейкоз

Представляя собой редкую разновидность лейкоза, данное заболевание проявляется в виде выраженного поражения клеток печени, значительным увеличением размеров лимфатических узлов и возможным частым проявлением язвенно-некротического стоматита.

При монобластном остром лейкозе процесс локализуется в основном в костном мозге, но отдельные группы лимфатических узлов и селезенка могут быть увеличены. Нередко развивается инфильтрация миндалин, десен, а на поздних этапах прогрессии возможно появление инфильтратов во всех внутренних органах и лейкемидов — в коже, на серозных оболочках.

Острый миеломоноцитарный лейкоз

Форма острого миелоидного лейкоза которая приводит к неконтролируемой пролиферации миелобластов и монобластов или промоноцитов.

Эритромиелобластный лейкоз

Синонимы: болезнь Ди Гульельмо, эритремический миелоз, эритремия острая, эритробластоматоз, эритролейкемия, эритролейкоз — форма острого лейкоза, на раннем этапе которого в костном мозге преобладают эритро- и нормобласты, а позднее — миелобласты.

При этом типе лейкоза клетки красного ряда гиперплазированы (увеличены), но признаков гемолиза (разрушения) не. В костном мозге повышено содержание клеток красного ряда мегалобластического типа. В отличие от других форм острого лейкоза опухолевые клетки красного ряда нередко дифференцируются до стадии эритрокариоцита или даже до эритроцита.

Эритролейкоз нередко переходит в острый миелобластоз.

Острый мегакариобластный лейкоз

Одна из наиболее редких форм острого лейкоза, для которой характерно присутствие в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами также мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов. Число тромбоцитов в крови увеличивается до 1000-1500 х 10 9 /л.

Врожденный лейкоз, выявляющийся в течение первого месяца после рождения, представляет исключительную редкость. Обычно он встречается в форме миелобластного лейкоза, течет крайне быстро, со сплено- и гепатомегалией, увеличением лимфатических узлов, выраженной диффузной и узловатой лейкозной инфильтрацией многих органов (печень, поджелудочная железа, желудок, почки, кожа, серозные оболочки). Выраженная лейкозная инфильтрация по ходу пупочной вены и портальным трактам печени свидетельствует о гематогенном распространении процесса от матери к плоду, хотя матери больных врожденным лейкозом детей редко страдают лейкозом. Обычно дети умирают от проявлений геморрагического синдрома

Для острого мегакариобластного лейкоза характерно присутствие в костном мозге и крови мегакариобластов - клеток с гиперхромным (сильно окрашиваемым) ядром, узкой цитоплазмой с нитевидными выростами, а также недифференцированных бластов. Нередко в крови и костном мозге встречаются уродливые мегакариоциты и осколки их ядер. Острый мегакариобластный лейкоз — наиболее часто встречающийся тип острого лейкоза у детей с трисомией 21 (синдромом Дауна).

Часто мегакариобластный лейкоз сочетается с фиброзом костного мозга (острый миелосклероз). Плохо поддаётся терапии поэтому прогноз, как правило, неблагоприятный.

Острый недифференцированный лейкоз

Он характеризуется инфильтрацией костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и лимфоидных образований (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых оболочек, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга, мозговых оболочек и других органов однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза. Гистологическая картина этой лейкозной инфильтрации очень однообразна. Селезенка и печень увеличиваются, но незначительно. Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. В связи с лейкозной инфильтрацией слизистой оболочки полости рта и ткани миндалин появляются некротический гингивит, тонзиллит - некротическая ангина. Иногда присоединяется вторичная инфекция, и недифференцированный острый лейкоз протекает как септическое заболевание.

Лейкемическая инфильтрация органов и тканей сочетается с явлениями геморрагического синдрома, развитие которого объясняется не только разрушением лейкозными клетками стенок сосудов, но и анемией, нарушением тромбо-цитообразования в результате замещения костного мозга недифференцированными клетками гемопоэза. Кровоизлияния различного характера возникают в коже, слизистых оболочках, внутренних органах, довольно часто в головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

Разновидностью недифференцированного острого лейкоза является хлоролейкоз, который встречается нередко у детей (обычно мальчиков до 2-3 лет). Хлоролейкоз проявляется опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже - в других костях скелета и совсем редко - во внутренних органах (печень, селезенка, почки). Опухолевые узлы имеют зеленоватый цвет, что послужило основанием для такого названия этого вида лейкоза. Окраска опухоли связана с присутствием в ней продуктов синтеза гемоглобина - протопорфиринов. Узлы опухоли состоят из атипичных недифференцированных клеток миелоидного ростка.

Хронический лейкоз

Хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза - 20% всех форм лейкемии.

Хронический миелолейкоз

Определяется ростом и делением клеток крови, причем происходит это бесконтрольно. Проще говоря - это злокачественное заболевание крови, носящее клоновый характер, при котором онкологические клетки способны созревать до зрелых форм.Синоним хронического миелолейкоза - хронический миелоидный лейкоз, в народе его называют «белокровие».

Костный мозг продуцирует кровяные клетки, при миелолейкозе в крови образуются незрелые клетки, которые медики называют бласты, поэтому в некоторых случаях это заболевание именуется хронический миелобластный лейкоз. Бласты постепенно вытесняют здоровые кровяные клетки, и с током крови проникают во все органы человеческого организма.

Стадии хронического миелолейкоза

Хронический миелолейкоз протекает в три стадии:

  1. начальная;
  2. развернутая;
  3. терминальная.

Если на начальной стадии заболевания больной не получает адекватного лечения, то миелолейкоз постепенно проходит все три стадии, однако, при своевременном и правильном лечении, заболевание можно затормозить на начальной или развернутой стадии.

Хроническая (начальная) стадия может наблюдаться длительное время, при этом симптоматика практически отсутствует и определить наличие патологии можно только сдав анализ крови. Пациент может ощущать лишь некоторое недомогание, на которое как правило, внимание не обращается. Иногда после приема пищи может ощущаться перенасыщение, которое возникает из-за увеличения селезенки.

Фаза акселерации (развернутая стадия) - это следующая стадия заболевания. С ее наступлением клинические признаки становится более ярко выражены, это свидетельствует о том, что лейкемический процесс развивается. У больного появляется обильное потовыделение, упадок сил, поднимается температура, снижается вес, появляются боли в левом боку под ребрами. Кроме того, могут появиться сердечные боли, аритмия - это говорит о том, что процесс перешел на сердечно-сосудистую систему.

Финальная стадия заболевания - терминальная (бластный криз) . Состояние больного резко ухудшается, температура продолжает подниматься и уже не опускается до нормальных отметок. В этой стадии организм больного уже не реагирует на медикаментозное лечение, часто к процессу присоединяются инфекции, они, как правило, и становятся причинами летального исход.

Хроническая форма миелолейкоза диагностируется в 15% всех случаев заболевания. При диагнозе хронический миелолейкоз, симптомы сначала не выраженные, заболевание может продолжаться бессимптомно около 4-5 лет, в некоторых случаях до 10 лет. Первым ярким симптомом, на который человек может обратить внимание, является повышение температуры без видимых на то причин. Повышение температуры происходит по причине увеличения селезенки и печени, что может вызывать некоторые болевые и дискомфортные ощущения в правом и левом боку.

Хронический нейтрофильный лейкоз

Редкое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся устойчивой нейтрофилией периферической крови, гиперклеточностью костного мозга вследствие пролиферации нейтрофильных гранулоцитов, а также гепатоспленомегалией.

Истинная частота хронического нейтрофильного лейкоза неизвестна. Подсчитано, что к 2006 г. в литературе было описано 150 подтвержденных случаев хронического нейтрофильного лейкоза, при этом 40 из них соответствуют критериям ВОЗ. В одном из исследований, где изучали 660 случаев хронических лейкозов миелоидного происхождения, не наблюдали ни одного случая хронического нейтрофильного лейкоза. Этот вид хронического лейкоза обычно поражает пожилых, но имеются наблюдения заболевания и в юношеском возрасте. Распределение среди мужчин и женщин примерно одинаково.

Причина хронического нейтрофильного лейкоза остается неизвестной. Описан редкий семейный характер заболевания у пациента 63 лет, подвергшегося радиоактивному воздействию после атомной бомбардировки Хиросимы, и в дальнейшем развившегося у его сына 44 лет.

Наиболее постоянным клиническим проявлением хронического нейтрофильного лейкоза является спленомегалия, которая может быть выраженной. Гепатомегалия обычно также присутствует. У 25-30% больных встречаются кровотечения из слизистых оболочек, кожных покровов и желудочно-кишечного тракта. При этом причиной кровотечения может быть разрушение сосудистой стенки лейкемической инфильтрацией. Другими возможными симптомами заболевания являются подагра и кожный зуд.

Хронический эозинофильный лейкоз

Является миелопролиферативным новообразованием (неопластическим процессом), при котором вследствие неконтролируемой клональной пролиферации предшественников эозинофилов, возникает эозинофилия в периферической крови, костном мозге и тканях.

  1. Общие симптомы: возникают из-за высвобождения эозинофилами большого количества цитокинов - усталость, лихорадка и поты, отсутствие аппетита, потеря массы тела.
  2. Симптомы со стороны системы кровообращения (у ≈20%): связанны с некрозом и фиброзированием сердечной мышцы и эндокарда, а также возникновением пристеночных тромбов в полостях сердца - симптомы недостаточности клапанов, обычно митрального и трикуспидального, симптомы рестриктивной кардиомиопатии, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболические инциденты, сердечная недостаточность.
  3. Симптомы со стороны дыхательной системы (у ≈50%): связаны с эозинофильными инфильтратами в легких, фиброзом легких, сердечной недостаточностью или легочной эмболией - хронический, сухой кашель, одышка.
  4. Кожные симптомы (у ≈60%): ангионевротический отек, покраснение кожи, крапивница, папулы и подкожные узелки, зуд кожи.
  5. Симптомы со стороны пищеварительного тракта (у ≈30%): связаны с язвами слизистой оболочки, кровотечением, перфорацией, холециститом, эозинофильным воспалением желудка или кишечника; понос, боль живота.
  6. Неврологические симптомы (у ≈55%): изменения поведения, расстройства памяти, атаксия, симптомы периферической полинейропатии.
  7. Другие: увеличение печени или селезенки, боль в мышцах и суставах, вызванная высвобождением эозинофилами провоспалительных цитокинов, нарушение зрения (связанное с тромбозом сосудов сетчатки).
  8. Естественное течение: хроническое, иногда легкое, однако чаще всего прогрессирует и может в течение короткого времени привести к смерти вследствие органных поражений, обычно сердечной недостаточности или в результате трансформации в острый лейкоз.

Хронический базофильный лейкоз (ХБЛ)

Чрезвычайно редкое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХБЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-базофилы.

Здоровые базофилы (или базофильный гранулоциты) - это своеобразные клетки-сигнальщики, клетки-регуляторы. Они участвуют в общем управлении и связи всех звеньев иммунной системы. Когда возникает «острая», опасная ситуации, например, нас кусает пчела, базофилы выбрасывают в место укуса специальные вещества, которые вызовут отек, привлекут других участников защиты и помешают яду распространиться по организму. Если смотреть на базофилы в микроскоп, то можно заметить мелкие гранулы внутри клеток. В них хранятся сигнальные вещества гранулоцитов - гистамин, серотонин и другие. При аллергических болезнях, астме из-за ошибочных выбросов в кровь большого количества защитных клеток, в том числе и базофилов, возникают все неприятные симптомы: сыпь, чувство нехватки воздуха и т.д. Из-за гранул базофилы называют также базофильными гранулоцитами.

На начальном этапе пациенты, как правило, чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, ощущение «приливов» крови к голове, температура, кожный зуд появляются позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, в которых оседают опухолевые клетки. В анализе крови значительно увеличивается количество базофилов.

Первичный миелофиброз

(идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз, остеомиелофиброз, остеомиелосклероз, агногенная миелоидная метаплазия с миелофиброзом, идиопатическая миелоидная метаплазия, миелосклероз) - хроническое клональное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации клетки-предшественника миелопоэза с развитием фиброза костного мозга, наличием очагов экстрамедуллярного гемопоэза, особенно трехростковой миелоидной метаплазией селезенки с выраженной спленомегалией и появлением лейкоэритробластической картины периферической крови, каплевидной формы эритроцитов периферической крови, симптомов цитопении или цитоза.

Ежегодная частота первичного миелофиброза составляет 0,5-1,5 случаев на 100 000 жителей. Заболевание несколько чаще выявляется у мужчин, обычно во второй половине жизни: средний возраст пациентов превышает 50 лет с медианой около 65 лет, количество случаев нарастает с возрастом. В то же время имеются сообщения о начале первичного миелофиброза у взрослых моложе 30 лет и даже в подростковом и детском возрасте (чаще у девочек).

Симптомы первичного миелофиброза:

У 25% больных первичным миелофиброзом заболевание протекает бессимптомно и диагностируется при случайном выявлении спленомегалии или изменений в периферической крови. Прогрессирование миелофиброза коррелирует с клинико-лабораторными данными: нарастанием анемии и увеличением размеров селезенки.

Другим характерным признаком является развитие экстрамедуллярных очагов гемопоэза, прежде всего в селезенке и печени, реже - в легких (кровохарканье, легочная гипертензия, дыхательная недостаточность), желудочно-кишечном тракте (с кровотечением), выпот в плевру и перикард, асцит. Встречаются очаги в средостении, центральной нервной системе - сдавление спинного мозга, фокальные судороги; компрессионная боль (или неврологический дефект) в нижних и верхних конечностях, резистентная к анальгетикам, а также в почках и мочевом пузыре (с появлением гематурии), периферическихлимфатических узлах, мезентериальных или забрюшинных лимфатических узлах, коже.