Симптоматика и лечение атрофического акродерматита. Атрофический акродерматит — cимптомы и признаки, лечение Папулёзный синдром Джанотти-Крости

Акродерматит - это хроническое заболевание с преимущественным поражением кожи конечностей. Этиология неизвестна. Различают следующие формы акродерматита.

1. . Развивается в раннем детском , характеризуется везико-буллезными высыпаниями на коже вокруг рта, на конечностях и около ануса, диареей, задержкой рота, . Течение болезни тяжелое. Возможен летальный исход. Лечение: препараты гидроксихинолина - дийодохин, энтеросептол 1 - 1,5 г в сутки и др. в течение длительного времени (годы) под контролем .

2. . Наблюдается чаще у женщин после 40 лет. Характеризуется и припухлостью на тыле стоп и кистей, в области и суставов, последовательно распространяющимися на всю конечность. Постепенно пораженная кожа атрофируется (рис. 1). Лечение: пенициллинотерапия (курс 10 000 000-15 000 000 ЕД), по 1/2 чайн. л. 3 раза в день.

3. . Начинается с (воспаление мягких тканей, окружающих ноготь), постепенно переходит на кожу кистей, (рис. 2), иногда стоп и голеней, где на эритематозном фоне появляются множественные пустулы; ногтевые пластины тускнеют, утолщаются. Лечение: кортикостероиды (по назначению врача), поливитамины, ванночки с (розового цвета раствор); пустулы вскрывают, смазывают анилиновыми красителями (метиленовый синий, и др.). при акродерматите в отношении жизни благоприятный, за исключением тяжелых форм энтеропатического акродерматита у грудных детей.

Рис. 1. Атрофический хронический акродерматит.

Рис. 2. Пустулезный акродерматит Галлопо.

Акродерматит (acrodermatitis; от греч. akron - конечность и derma, dermatos - кожа) - группа заболеваний, характеризующихся поражением кожи конечностей. Наблюдаются следующие формы акродерматита.

Акродерматит атрофический хронический отмечается у взрослых людей, чаще у женщин. Этиология не установлена, существует предположение об инфекционной природе заболевания (спирохеты, вирусное поражение). Гистологически в стадии эритемы - отек и воспалительная инфильтрация дермы. Инфильтрат состоит в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Стенки сосудов инфильтрированы, эндотелий набухший. В стадии атрофии наблюдается резкое истончение мальпигиева слоя эпителия, дермы и жировой клетчатки. Коллагеновые волокна гомогенизированы, бледно окрашены. Волосяные фолликулы и сальные железы атрофированы, потовые железы частично сохранены.

Атрофический акродерматит начинается с эритемы застойно-синюшного цвета, локализующейся чаще на коже тыла стоп и кистей, а также в области локтевых и коленных суставов. В большинстве случаев поражается кожа одной конечности, реже возникают симметричные изменения и на другой конечности. Очень медленно эритема распространяется на всю кожу пораженной конечности. Субъективные ощущения или отсутствуют, или проявляются чувством покалывания, реже невралгическими болями. Через многие месяцы и даже годы постепенно наступает атрофия кожи пораженной конечности. Кожа истончается, становится морщинистой и напоминает измятую папиросную бумагу (А. И. Поспелов). Через истонченную кожу просвечивают широкие вены, на ее поверхности нередко отмечается пластинчатое шелушение. В отдельных случаях наряду с атрофией наблюдается уплотнение кожи (псевдосклеродермия), чаще на тыле стоп и нижней трети голени или в виде ленты на передней поверхности большеберцовой кости или ульнарной поверхности предплечья. Иногда образуются плотные или мягкие узлы (псевдофибромы, липомы) около коленного или локтевого сустава. Как осложнение могут возникнуть трофические язвы.

Лечение : инъекции пенициллина. Всего проводят 1-2 курса по 8-10 млн. ЕД на курс.

Акродерматит пустулезный Галлопо - хроническое заболевание, длящееся многие годы с короткими перерывами. Этиология неясна. Гистологически в эпидермисе обнаруживаются паракератоз, умеренный акантоз с удлинением эпидермальных отростков и так называемые спонгиоформные пустулы Когоя. Пустулы образуются в самых верхних рядах шиловидного слоя в результате миграции нейтрофилов в отечные шиловидные клетки, что вызывает разрушение их протоплазмы и ядер. Оболочка клетки сохраняется. В результате образуется губчатая сеть, в которой продолжают скапливаться нейтрофилы. Постепенно в центре пораженного участка оболочки шиловидных клеток разрушаются, образуется полость. По периферии же очага сетчатое строение сохраняется дольше. В дерме - воспалительный инфильтрат, преимущественно из нейтрофилов. Клинически пустулезный акродерматит характеризуется высыпанием на гиперемированном основании небольших поверхностных пустул, реже пузырьков, последовательно подсыхающих с образованием корочкочешуек. Вначале процесс локализуется на ладонной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги одного или нескольких пальцев рук (иногда симметрично), реже на подошвенной и тыльной поверхностях ногтевой фаланги пальцев ног. Последовательно высыпания распространяются проксимально по поверхности кожи пальцев кисти и стопы. Пораженная кожа становится синюшно-красной, как бы натянутой, блестящей; на ее поверхности отмечается шелушение и образование новых пустулезных элементов. Ногти вначале тускнеют, затем деформируются и, наконец, отпадают. Субъективно - чувство покалывания, реже невралгические боли. В отдельных случаях может произойти диссеминация высыпаний по всему кожному покрову. Крайне редко поражаются слизистые оболочки рта, влагалища. Прогноз неблагоприятный. Лечение: кортикостероидные препараты, мышьяк, рентгенотерапия, лучи Букки; местно - теплые ванночки с марганцовокислым калием, смягчающие и дезинфицирующие мази.

Акродерматит энтеропатический (acrodermatitis enteropatliica) впервые описан Брандтом (Т. Brandt) и последовательно Данбольтом и Клоссом (N. Danbolt, К. Closs). Относительно редкое хронически-рецидивирующее заболевание; выражается поражением кожи и желудочно-кишечного тракта. Нередко носит семейный характер. Этиология неизвестна. При микроскопическом и культуральном исследовании пораженной кожи, слизистых оболочек, а также мочи и кала, почти как правило, обнаруживаются дрожжеподобные грибки рода Candida. Однако большинство исследователей не придает им значения этиологического фактора, а рассматривает как вторичную инфекцию, осложняющую течение акродерматита (отсутствие эффекта от лечения нистатином и наружного применения фунгицидных средств).

Энтеропатический акродерматит начинается в первые месяцы (иногда недели) жизни ребенка одновременным поражением кожи и кишечника. Поражение кишечника выявляется упорными поносами и потерей аппетита. Кожные изменения локализуются на лице вокруг рта, носа, глаз (блефарит), в подмышечных впадинах, на ягодицах, промежности, половых органах, в. пахово-бедренных складках, а также на кистях и стопах, в области коленных и локтевых суставов, как правило, симметрично. Они выражаются высыпанием пузырьков, плоских пузырей и пустул, нередко сгруппированных и сливающихся. Последовательно образуются массивные корки, ограниченные эрозированные поверхности и шелушащиеся псориазоподобные бляшки с резкими границами, неправильных фестончатых очертаний. Нередко наблюдаются паронихии и онихии, а также поражение слизистой оболочки полости рта (эрозии, стоматит, глоссит). Весьма характерно выпадение волос до полного облысения. Во время ремиссий волосы могут отрастать, но при рецидиве снова выпадают. Как правило, резко задерживаются рост больных детей и прибавка веса. Во время ремиссий рост возобновляется и вес прибывает. Со стороны крови отмечаются ускорение РОЭ, лейкоцитоз, гипохромная анемия. Больные дети вялы, апатичны, иногда беспокойны, раздражительны, несколько отстают в умственном развитии. Характерным признаком считается то, что ребенок держит голову поникшей (из-за светобоязни) и несколько наклоненной в сторону.

Течение энтеропатического акродерматита волнообразное, со сменой рецидивов и спонтанных ремиссий. Со временем рецидивы принимают все более тяжелый и продолжительный характер, и через несколько лет заболевание приводит к смертельному исходу. В отдельных случаях отмечено более легкое течение с продолжительностью до 18 и даже до 46 лет.

Описано также спонтанное излечение в периоде полового созревания.

Лечение: наилучшие результаты дает применение внутрь дийодохина и его аналогов (энтеросептол и др.); средняя суточная доза -650-1000 мг. Последовательно дозу снижают до поддерживающей (250- 500 мг). Одновременно назначают витамины комплекса В, аскорбиновую кислоту, 10% раствор хлористого кальция, инъекции гамма-глобулина, трансфузии плазмы.

– патологическое изменение кожи атрофического характера, соответствующее третьей стадии боррелиоза. Первым клиническим симптомом патологического процесса является синюшная эритема, развивающаяся на фоне неприятных субъективных ощущений, незначительной болезненности кожи, артралгий. С течением времени в области пятна возникают явления атрофии, синюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся. Диагноз ставят на основании анамнеза, клиники, данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттинга. Лечение – антибиотикотерапия, физиотерапия, витаминотерапия.

Общие сведения

В процесс вовлекаются придатки кожи, нарушается секреция сальных и потовых желёз, выпадают пушковые волосы, деформируются ногти. Отличительной особенностью кожной патологии при хроническом атрофическом акродерматите являются не только высыпания, но и нарушение тактильной чувствительности кожи с сохранением температурной и болевой составляющей. Существует также атипичный вариант хронического атрофического акродерматита с неизменённой кожной чувствительностью и неподвижностью дермы в хронических очагах патологии по типу склеродермии . Иногда при развитии заболевания формируются плотные околосуставные поддермальные узлы разной величины с чёткими границами, обладающие тенденцией к группированию. Мелкие узлы (до 5 см в диаметре) – плоские, крупные (до 30 см в диаметре) – шаровидные. Способность таких узлов изъязвляться рассматривается как признак их озлокачествления. Чаще всего образование узлов сочетается с патологией суставов.

Диагностика и лечение хронического атрофического акродерматита

Клинический диагноз выставляют дерматолог и инфекционист . Основаниями для постановки диагноза являются анамнез, клиническая картина и серологические тесты. Гистологию подключают для дифференциации патологического процесса. Консультации узких специалистов необходимы для исключения системной патологии. РНИФ (реакцию непрямой иммунофлуоресценции) используют для определения титра боррелиозных антител. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет установить наличие боррелий в крови пациента. ПЦР и иммуноблоттинг дают возможность подсчитать точное количество боррелий в единице объёма крови. Дифференцируют хронический атрофический акродерматит с другими разновидностями атрофии и склеродермией.

Эффективность терапии зависит от стадии патологического процесса и своевременности начатого лечения. Терапия хронического атрофического акродерматита патогенетическая, проводится курсами антибиотиков, суммарная доза которых рассчитывается с учетом результатов серологического тестирования и веса пациентов. Одновременно применяют витаминотерапию и препараты железа. Если выявлена соматическая патология, осуществляют её коррекцию. При хроническом атрофическом акродерматите эффективны физиопроцедуры: УФО, дарсонваль , гальванизация , УВЧ , диатермия, сероводородные тёплые минеральные ванны, грязевые обёртывания, аппликации с озокеритом , парафином , массаж . Наружно показаны мази, содержащие витамины и вазоактивные препараты. После консультации с хирургом возможно хирургическое удаление подкожных узлов. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.

Синдром Брата или акродерматит энтеропатический – это достаточно редко встречающийся дерматоз, который появляется вследствие нарушения нормального всасывания в кишечнике цинка. Заболевание проявляется в младенчестве, как правило, первые симптомы акродерматита выявляются поле введения прикорма.

Цинк – это одна из составляющих большинства видов ферментов, присутствующих во всех тканях организма. Недостаток цинка проявляется различными нарушениями – выпадением волос, диареей, медленным заживлением ран, эмоциональные расстройства. Кроме того, недостаток цинка приводит к появлению высыпаний на коже.

Причины развития заболевания

Считается, что акродерматит энтеропатический развивается из-за нарушения всасывания цинка, обусловленного генетически. То есть, синдром Бранта является наследственным заболеванием.

У больных акродерматитом детей отмечается пониженная активность ферментов в тонкой кишке. При акродерматите абсорбция цинка в кишечнике составляет 2-3%, в то время, как нормальные показатели всасывания – 27-66%.

У детей, которые находятся на грудном вскармливании, абсорбция цинка обеспечивается цинкосвязывающим лигандом, содержащимся в грудном молоке. В коровьем молоке данное вещество отсутствует, поэтому акродерматит энтеропатический впервые проявляется в период введения прикорма.

Стоит знать! Редко отмечаются спорадические, не связанные с наследственными нарушениями, случаи заболевания энтеропатическим акродерматитом, которые вызваны отсутствием в пище достаточного количества цинка.

Клиническая картина

Первые симптомы при энтеропатическом акродерматите – это характерные высыпания на коже. Сыпь при синдроме Бранта симметричная, располагается вокруг рта и глазниц на лице, в анально-генитальной области, в крупных кожных складках.

Характер сыпи при акродерматите полиморфный. На первых этапах появляются эритроматозные, буллезные или везикуло-пустулезнные элементы. По мере развития акродерматита сыпь преобразуется в крупные, мокнувшие эрозии, которые покрываются корочками серозного или гнойно-серозного характера.

При акродерматите сыпь в крупных складках образует очаги с четкими границами и причудливыми очертаниями. Под коленями и в локтевых сгибах нередко наблюдается появление шелушащихся элементов сыпи на фоне покрасневшей кожи.

Практически у всех больных энтеропатическим акродерматитом на очагах поражения отмечаются признаки присоединения гноеродных инфекции. У многих можно отметить , иногда доходящую до стадии отторжения ногтевых пластин, а также, в разной степени выраженности.

У больных энтеропатическим акродерматитом детей часто поражается и слизистая рта, выражающаяся в развитии глоссита, стоматитов, заед. Часто страдают и глаза, что проявляется в светобоязни, развитии коньюктивита, блефарита. При сильно выраженном синдроме Бранта у больных формируется характерное положение головы, она наклонена вперед. А из-за блефароспазма, больные смотрят исподлобья, что придает лицу злобное или хмурое выражение.

Важно! У мальчиков при энтеропатическом акродерматите нередко развивается баланопостит, у девочек – вульвит.

Кроме того, при акродерматите у больных отмечаются расстройства пищеварения. Иногда этот симптом проявляется даже раньше кожных высыпаний. Отмечается метеоризм, частый (до 30 раз в сутки) понос. Стул зеленоватый, с гнилостным запахом, нередко содержит непереваренные кусочки пищи.

Стоит знать! Нарушения пищеварения, вызванные энтеропатическим акродерматитом, приводят к нарастающему дефициту массы тела, задержке физического развития, вплоть до тяжелых случаев дистрофии.

Методы диагностики

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается на изучении клинических появлений. Для подтверждения диагноза необходимо проведение лабораторных тестов.

При проведении анализа крови у больных энтеропатическим акродерматитом отмечается сниженный уровень цинка и щелочной фосфазы (это цинкозависимый фермент, содержащийся в плазме).

Необходимо дифференцировать энтеропатический акродерматит от таких заболеваний, как:

Лечение

Основная причина развития акродерматита – нарушение всасывания цинка, поэтому для лечения этого заболевания подбирается заместительная терапия.

Детям назначают прием окиси, глюконата или сульфата цинка. В младенческом возрасте дети лучше всего переносят препараты с окисью цинка. Суточная доза для больных энтеропатическим акродерматитом – 100-120 мг цинка (0,12 – 0,15 г окиси цинка), ее делят на три приема.

Спустя несколько дней после начала приема препарата начинают исчезать проявления акродерматита на слизистых и коже, приходит в норму пищеварение, ногти и волосы постепенно приходят в норму, масса тела начинает возрастать.

После того, как основные проявления энтеропатического акродерматита пропадут, суточную дозу начинают постепенно снижать, доведя ее до 50 мг цинка в сутки. Эта доза является поддерживающей, ее нужно будет принимать, по меньшей мере, до подросткового возраста.

Помимо заместительной терапии при энтеропатическом акродерматите назначается симптоматическое лечение. При наличии присоединенной инфекции подбираются антибиотики, к которым наиболее чувствительны вызвавшие осложнение бактерии. Также, назначаются антифунгальные средства, для предотвращения развития кандидоза.

Для укрепления организма назначается стимулирующая терапия – витамины группы B, C, A, гамма-глобулин, альбумин. Чтобы улучшить пищеварительные процессы, назначается прием панкреатина, препаратов, содержащих желудочный сок, фестал. В том случае, если наблюдаются явления дисбактериоза, производится назначение бифидумбактерина, препаратов с лактобактериями.

Стоит знать! При сильно выраженных симптомах акродерматита показано лечение глюкокортикостероидами в дозе 1мг на килограмм веса (в пересчете на преднизалон).

Для лечения кожных проявлений акродерматита применяют мази с содержанием леворина, ихтиола, нафталана, водные растворы анилиновых красителей.

Народные методы

При акродерматите очень важно правильно подобрать заместительную терапию препаратами цинка. Поэтому народные методы могут быть использованы только в качестве дополнения к основному лечению, назначенному врачом.

Стоит знать! Природными источниками цинка являются: многие сорта рыбы, крольчатина, персики, дыни, проросшие зерна пшеницы, свекольный и капустный сок, шпинат. Стоит включать в питание больных акродерматитом детей старшего возраста.

Для наружного применения при акродерматите рекомендуется приготовить мазь на основе растительного масла и прополиса (соотношение 4 к 1). Измельченный прополис следует смешать с маслом и прогревать до полного его растворения.

Хронический атрофический акродерматит

Хронический атрофический акродерматит (в литературе это заболевание часто обозначают аббревиатурой ХАД) является поздней стадией болезни Лайма, характеризующееся поражением кожи с образованием участков атрофии.

Хронический акродерматит был изучен задолго до открытия и описания болезни Лайма, которую провоцируют укусы клещей и . Симптоматика и течение ХАД были описаны более сотни лет назад. Первым известным описанием ХАД является труд исследователя Бухвальда, опубликованный в 1883 году.

Стоит знать! Акродерматит хронического течения чаще поражает людей пожилых, преимущественно женщин.

Причины развития

Исследователям не удалось достоверно выяснить причины, вызывающие развитие ХАД. В настоящее время наиболее вероятной представляется теория о том, что акродерматит имеет инфекционную природу. Допускается связь развития ХАД с вида Ixodes ricinus.

Однако не исключены и другие причины развития ХАД. Возможно, что акродерматит развивается на фоне поражения эндокринной или нервной систем. Есть теория, что причина развития аутоинтоксикация организма, вызванная заражением , малярией, . Не исключено влияние травм, переохлаждения и других факторов.

Клиническая картина

Протекает хронический акродерматит длительно, в течение болезни выделяют три стадии и несколько подстадий.

Период начальной атрофии, в котором, в свою очередь, выделяют:

• Эритематозную стадию;
• Инфильтративно-отечную стадию.

Период прогрессирования, подразделяющийся на:

• Инфильративно-атрофическую стадию;
• Стадию появления явлений .

Важно! Период остаточных явлений, в котором наблюдаются явления атрофии, дерматосклероза, изменения пигментации.

У большинства больных в начале развития ХАД наблюдаются общие симптомы:

• Слабость;
• Понижение чувствительности кожи;
• Появление болей или судорог на участках тела, на которых впоследствии появляются высыпания.

Локализуются высыпания при ХАД, чаще всего, на коже конечностей – в области суставов, на коже кистей рук. По мере развития ХАД участки высыпаний могут расширяться, нередко захватывая всю поверхность кожи ног и рук. Кожа на туловище поражается редко, еще реже при ХАД в процесс вовлекается кожа лица и ягодиц. У небольшого числа больных акродерматит распространяется на кожу ладоней и подошв.

Очаги акродерматита, как правило, образуются внезапно. Образуется ограниченная или диффузная гиперемия, которая на начальном этапе имеет красный цвет, а позднее становится синюшной или бурой.

Важно! Кожа в очагах поражения при ХАД отечна, со временем образуются участки плотного инфильтрата.

Через несколько недель воспалительные явления в коже стихают, постепенно проходят экссудативные явления, регрессируют инфильтраты. ХАД переходит в стадию атрофии.

На этом этапе развития акродерматита кожа становится сухой, утрачивает обычную эластичность, истончается, покрывается морщинами. Через тонкую кожу явно видна сеть сосудов, иногда проступают даже сухожилия. Нередко на коже образуются , зоны с нарушенной пигментацией.

Нередко при ХАД развивается дисхромия кожных покровов. При этом образуются участки диффузной или пятнистой пигментации, которые чередуются с участками гипопигментации и участками с полностью депигментированной кожи.

По мере развития ХАД все сильнее проявляются расстройства функционирования секреторных функции. Прежде всего, резко уменьшается, а часто и полностью прекращается выработка кожного сала. У многих больных сильно сокращается и отделение пота. На начальных этапах ХАД в процесс оказываются вовлеченных мышцы кожи, что проявляется, в основном, в уменьшении их способности сокращаться.

Стоит знать! Одновременно с поражением кожи при ХАД поражаются пушковые волосы и ногти. Волоски истончаются, теряют свой цвет и выпадают. Ногти утолщаются или напротив, становятся очень тонкими.

При ХАД отмечается значительные нарушения чувствительности кожи, причем, тактильная чувствительность снижается, а болевая и температурная чувствительность, напротив, повышается.

Субъективные ощущения при ХАД разнообразны. Больные нередко жалуются на зуд, ощущение жара в пораженной области, на различные парестезии. Однако у некоторых больных отсутствуют, как субъективные жалобы, так и нарушения чувствительности.

Реже наблюдается атипичное течение ХАД, при котором отмечается неподвижность кожи, выражающейся в спаянности с подлежащими тканями, и ее излишней натянутости. Окраска кожи при нетипичном течении ХАД может быть необычной – белой с желтым оттенком или коричневой.

У некоторых больных при ХАД наблюдается образование подкожных узлов, которые локализуются в области коленей или локтей. Реже узлы образуются на коже кистей или стоп. Количество узлов при ХАД варьируется в широких границах, может развиться единичное образование, но нередко появляются множественные узлы, расположенные группами.

Узлы при ХАД имеют очень плотную консистенцию, резкие границы и округлые очертания. Величина колеблется в пределах от 5 до 30 мм. Причем мелкие узлы, как правило, плоские, а крупные – имеют полусферическую форму.

Акродерматит иногда сопровождается образованием хронических язв. Нередко язвы образуются после травмирования кожи. Язвы отличатся стойкостью течения и крайне плохо поддаются лечению. У некоторых больных отмечалась малигнизация язв с преобразованием в , или . Есть сведения о возникновении у больных акродерматитом очагов , расположенной вне очагов ХАД

Лечение

При диагностике необходимо принимать во внимание клиническую и гистологическую картину. При изучении образца тканей при ХАД картина зависит от стадии заболевания.

На первой стадии наблюдаются явления атрофии эпидермиса, наличие , диффузной инфильтрации в сосочковом слое.

Стоит знать! На последних стадиях акродерматита выявляются атрофия всех слоев кожи, в том числе потовых и сальных желез. Эластичные волокна полностью отсутствуют.

В начальной стадии акродерматита эффективным оказывается лечение пенициллином или другими антибиотиками (тетрациклином, хлоромицетином и пр.). Кроме антибиотиков, больным ХАД назначают витаминотерапию, препараты железа.

В том случае, если ХАД развивается на фоне нарушения функционирования эндокринных желез или нервной системы, назначается соответствующее корректирующее лечение.

Больным с акродерматитом назначают физиопроцедуры:

• УВЧ-терапию;
• дарсонвализацию;
• диатермию;
• гальванизацию.

Больным с ХАД важно тщательно оберегать кожу от травм и переохлаждения, так как при негативном воздействии на пораженной коже образуются плохо заживающие язвы.

Прогноз и профилактика

Энтеропатический акродерматит – длительно текущее заболевание, которое часто осложняется присоединенными инфекциями.

В качестве профилактики рецидивов акродерматита рекомендуется применять заместительную терапию, наладить правильное питание ребенка.

Первичной профилактики развития ХАД не разработано, так как не совсем ясны причины, которые вызывают это заболевание. Вторичная профилактика заключается в исключение травматизации больной кожи.

Прогноз для жизни благоприятный. Успешность лечения зависит от стадии, в которой начата терапия.

Энтеропатический акродерматит — редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике. Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий. В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века. Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт. А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

• полиморфный характер (разные виды сыпи);
• образование мокнущих эрозий;
• образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

• облысение;
• появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
• отечность губ;
• блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

• На составлении анамнеза по жалобам пациента.
• На общем осмотре больного.
• На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

• генетическая предрасположенность;
• жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
• признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
• выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
• проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Основная задача терапии – пополнить запасы цинка в организме с помощью медикаментов. Обычно, для этих целей используют Оксид Цинка или его Ацетат. Прием этих средств способствует улучшению общего состояния больного. Суточная доза для взрослого – 120 мг. Для детей – 50-80 мг. Уже через 5-7 дней, пропадают признаки расстройства кишечника, отрастают волосы и ногтевые пластины. В этот период, назначается антисимптомная терапия.

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина — продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
• отсутствие сыпи в области гениталий;
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Мало кто знает, что это такое – энтеропатический акродерматит. Это редкое хроническое заболевание, выражающееся симметричной сыпью на лице, руках и в области крупных кожных складок на теле. Как правило, это врожденное нарушение, которое впервые проявляется у детей в грудном возрасте, но встречаются случаи этого заболевания у людей разных возрастных групп. Наиболее распространена форма, которая напрямую связана с нарушением всасывания цинка из пищи, попавшей в кишечник.

Формы и причины возникновения

Выделяют следующие формы болезни: хронический атрофический акродерматит и акродерматит Аллопо – у взрослых, энтеропатический дерматит – у детей. Заболевания отличаются по своей природе, но имеют сходные симптомы.

Причины энтеропатического акродерматита состоят в недостаточном поступлении цинка в организм. В некоторых случаях недостаток микроэлемента объясняется скудностью питания, но чаще причиной является нарушение цинкосвязывающей функции кишечника.

Атрофический акродерматит развивается на третьей стадии клещевого боррелиоза (инфицирование в результате укуса клеща) по причине нарушений эндокринной системы. Происхождение акродерматита Аллопо до сих пор не установлено. Наиболее вероятной считается теория расстройства вегетативной системы.

Симптомы и отличия от других видов дерматита

Симптомы акродерматита разных форм очень похожи, но имеют и различия. Как правило, энтеропатический акродерматит, или болезнь Брандта, впервые проявляется у детей грудного возраста при переводе с грудного вскармливания на искусственные смеси.

Важно! Если вовремя не начать лечение, это может привести к летальному исходу.

Симптомы:

• На теле появляются красные точки, которые вызывают сильный зуд. Сыпь симметрично распространяется на коже лица вокруг глаз и рта, в области локтевых и коленных сгибов, в подмышечных и паховых складках. Может переходить в мокнущую эрозию, усугубляться гнойными процессами.
• Происходит деформация волос и ногтей. Волосы на голове и теле становятся ломкими, выпадают, образовывая залысины. Ногти перестают расти, ломаются, приобретают желтоватый цвет.
• Страдают слизистые оболочки тела, особенно глаз и рта.

Помимо внешних проявлений, происходит поражение желудочно-кишечного тракта (метеоризм, частый жидкий стул), потеря веса, угнетение нервной системы (хроническая усталость, нарушения сна, раздражительность), возможны лихорадочные состояния. На фоне снижения иммунитета могут развиваться тяжелые инфекционные и вирусные заболевания.

Эту форму акродерматита легко спутать с такими патологиями, как кандидоз, псориаз или пиодермия, поэтому необходима комплексная диагностика.

Атрофический хронический акродерматит чаще наблюдается у взрослых. В этом случае сыпь редко локализуется на лице, а в основном образуется на конечностях. Патология сопровождается резким снижением тонуса, возникновением болезней опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы) и атрофическими процессами в коже. Кожные покровы теряют чувствительность, истончаются, меняют цвет от мраморно-бледного до коричневатого. Возможно образование узлов из соединительной ткани, которые превращаются в язвочки.

Дерматит Аллопо часто называют везикулезным или пустулезным акродерматитом по форме образований на коже. Особенность акродерматита Аллопо заключаются в том, что он в основном локализуется на пальцах рук и ног. Для заболевания характерны гнойные процессы и отпадание ногтевых пластин.

Диагностика и лечение

Неправильное и несвоевременное лечение энтеропатического акродерматита может стать причиной летального исхода. В первую очередь диагностика должна исключить другие кожные заболевания, поэтому кроме симптоматического осмотра проводятся лабораторные исследования. Как правило, анализ крови показывает низкий уровень ионов цинка и фермента щелочной фосфатазы, который участвует в извлечении этого микроэлемента организмом.

Лечение энтеропатического акродерматита проводится по следующим направлениям:

• Устранение дефицита цинка. При лечении детей грудного возраста важно продлить грудное вскармливание для поступления в детский организм необходимых ферментов. В более старшем возрасте необходимо регулярное употребление препаратов с оксидом или ацетатом цинка.
• Повышение ферментативной активности. Выписывают такие препараты, как Фестал, Лактобактерин, Панкреатин.
• Симптоматическое лечение. Для обработки пораженных участков кожи используются препараты из ряда таких мазей и растворов, как Ихтиол, Леворин, Висмут, Нафталан (2-3%).

При своевременном лечении уже через неделю проходят признаки расстройства кишечника, начинается рост волос и ногтей. Кожные проявления энтеропатического дерматита лечатся дольше, значительные улучшения наблюдаются через 10-14 дней.

Для лечения других форм заболевания используют антибиотики и витаминотерапию. Также эффективны физиопроцедуры. При атрофическом акродерматите применяют дарсонвализацию, парафиновые и сероводородные ванны, гальванизацию и УВЧ. Острые формы акродерматита Аллопо лечат курсом рентгенотерапии. В качестве внешних симптоматических средств используют гормональные мази, мази на основе переработанных нефтепродуктов и краску Кастеллани.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике заболевания и правильной схеме лечения прогноз для любой из форм заболевания благоприятен.

Профилактика энтеропатического акродерматита у детей заключается в богатой цинком диете кормящих матерей. В рационе должны присутствовать сыр, морепродукты, говядина и натуральное козье молоко.

В качестве профилактических мер хронического атрофического акродерматита рекомендуется применение средств для ухода за кожей на основе витамина Е. Появление акродерматита Аллопо сложно предупредить, поэтому следует обращаться к врачу при любых подозрительных образованиях на пальцах рук и ног.

Таким образом, при своевременном обращении к врачу, энтеропатический дерматит поддается лечению и позволяет сохранить качество жизни.