Симптомы нарушения работы гипофиза у женщин жжение. Аденома гипофиза у женщин: основные симптомы, тактика лечения, прогноз на будущее

Гормоны, влияющие на работу всех органов и систем, попадают в кровь из специальных эндокринных желез, которые объединены в единую эндокринную систему. Это надпочечники, щитовидная и паращитовидные железы, яичники (у женщин), семенники и яички - (у мужчин), поджелудочная железа, гипоталамус и гипофиз. Пожалуй, в организме нет более иерархичной и дисциплинированной системы, чем эндокринная.

Принцип действия гипофиза

На вершине власти стоит гипофиз - маленькая железа, редко превышающая размером ноготь на мизинце ребенка. Гипофиз находится в головном мозге (в самом его центре) и жестко контролирует работу большинства эндокринных желез, выделяя специальные гормоны, которые управляют производством других гормонов. Например, гипофиз выбрасывает в кровь тиреотропный гормон (ТТГ), который заставляет щитовидную железу создавать тироксин и трийодтиронин. Некоторые гормоны гипофиза оказывают непосредственный эффект, например, соматотропный гормон (СТГ), отвечающий за процессы роста и физического развития ребенка.

Недостаток или избыток гормонов гипофиза неизбежно приводит к тяжелым заболеваниям.

Недостаток гормонов гипофиза

Недостаток гормонов гипофиза приводит:

  • К вторичному недостатку гормонов других эндокринных желез, например к вторичному гипотиреозу - дефициту гормонов щитовидной железы.
  • Кроме того, нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Так, дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве приводит к карликовости.
  • Несахарный диабет - при недостатке антидиуретического гормона (АДГ вырабатывается в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз, откуда выделяется в кровь)
  • * Гипопитуитаризм** - недостаток всех гормонов гипофиза - у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых - половыми расстройствами. В целом, гипопитуитаризм ведет к тяжелым нарушениям обмена веществ, которые затрагивают все системы организма.

Избыток гормонов гипофиза

Избыток гормонов гипофиза дает яркую клиническую картину, причем проявления болезни сильно отличаются в зависимости от того, какой или какие гормоны превышают норму.

При переизбытке гормонов гипофиза:

  • Высокий уровень пролактина (* гиперпролактинемия**) у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока). У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения, импотенции.
  • Избыток соматотропного гормона (СТГ) дал миру великанов. Если заболевание начинается в раннем возрасте, то возникает гигантизм , если в зрелом - акромегалия . Согласно Книге рекордов Гинесса, самым высоким мужчиной был Роберт Першинг Уодлоу, родившийся в 1918 году в США. Его рост составлял 272 сантиметра (размах рук 288 сантиметров). Однако, по данным отечественной книги рекордов Диво, самым высоким в мировой истории был российский гражданин Федор Махов. Его рост составлял 2 метра 85 сантиметров при весе 182 килограмма. При акромегалии у больного утолщаются кисти рук и ступней, черты лица становятся крупными, увеличиваются внутренние органы. Это сопровождается нарушениями работы сердца, неврологическими расстройствами.
  • Повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к болезни Иценко-Кушинга. Это тяжелое заболевание проявляется остеопорозом, повышением артериального давления, развитием сахарного диабета, психическими нарушениями. Болезнь сопровождается характерными изменениями внешности: похуданием ног и рук, ожирением в области живота, плеч, а также лица.

Причины

Чтобы понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью головного мозга. Над ним проходят зрительные нервы, с боковых сторон - крупные мозговые сосуды и глазодвигательные нервы.

Причиной избытка гормонов гипофиза в большинстве случаев является опухоль самого гипофиза - аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень всех остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Растущая аденома опасна еще и тем, что сдавливает расположенные рядом зрительные нервы, сосуды и структуры мозга. Практически у всех больных с аденомой бывают головные боли, часто встречаются зрительные расстройства.

Причинами дефицита гормонов гипофиза могут быть:

  • дефекты кровоснабжения,
  • кровоизлияние,
  • врожденное недоразвитие гипофиза,
  • менингит или энцефалит,
  • сдавление гипофиза опухолью,
  • черепно-мозговая травма,
  • некоторые лекарства,
  • облучение,
  • хирургическое вмешательство.

Диагностика заболеваний гипофиза

Диагностикой и лечением заболеваний гипофиза занимается врач-эндокринолог. При первом обращении врач соберет анамнез (жалобы, информацию о перенесенных заболеваниях и наследственной предрасположенности) и на основании этого назначит необходимое исследование гормонального профиля (анализ крови на гормоны), тест с тиролиберином, тест с синактеном и т.д. При необходимости может быть назначена компьютерная томография головного мозга, магнитно-резонансная томография головного мозга и др.

Лечение заболеваний гипофиза

Лечение заболеваний гипофиза направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, а в случае аденомы - уменьшение давления опухоли на окружающие структуры мозга. При недостатке гормонов гипофиза применяется заместительная гормональная терапия: человеку дают лекарства-аналоги нужных гормонов. Такое лечение часто длится пожизненно. К счастью, опухоли гипофиза крайне редко бывают злокачественными. Тем не менее, их лечение - трудная задача для врача.

В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:

  • лекарственная терапия;
  • хирургическое лечение - удаление опухоли;
  • методы лучевой терапии.

Гипофиз находиться у основания черепа и представляет собой сложную железу, которая имеет огромную важность для организма. Он находиться в костном углублении и защищен от внешних воздействий. Состоит гипофиз из двух частей: передней и задней. Имеет размер примерно равный горошине. При заболевания гипофиза возникают проблемы с железами внутренней секреции. Передняя доля гипофиза выделяет гормоны, связанные с развитием человека. А именно, гормон роста и пролактин. Но это не все гормоны, которые выделяет только передняя часть гипофиза. Это также тиреотропный гормон, кортикотропин, гонадотропные гормоны, которые влияют на развитие женских яичников и мужских половых желез. В это же время, задняя доля гипофиза вырабатывает окситоцин, способствующий сокращению матки при родах.

Нарушения работы гипофиза

Гипофиз — железа, производящая гормоны, столь нужные человеку. Список болезней при нарушении работы гипофиза весьма обширный, поскольку отсутствие даже одного необходимого гормона может привести к непридвиденным последствиям. Могут наблюдаться нарушения роста у ребенка; также существует и такое заболевание, как «несахарный диабет», которое проявляется повышением количества выделяемой мочи и постоянной жаждой. При данном заболевании у детей, ребенок может выделять до девятнадцати литров мочи в сутки, выпивая не меньшее количество воды. Причиной заболевания могут быть повреждения задней части гипофиза, которые чаще всего вызваны гранулемой (воспаление кожных тканей) или опухолью.

При недостатке гормонов гипофиза:

    дефицит гормонов щитовидной железы;

    гипофизарный нанизм (карликовость);

    несахарный диабет;

    задержка полового развития;

    нарушения обмена веществ.

При избытке гормонов гипофиза

Избыток гормона пролактина:

    нарушения менструального цикла у женщин;

    бесплодие;

    набухание молочных желез;

    снижение полового желания;

    импотенция

Избыток соматотропного гормона (СТГ):

    гигантизм;

    акромегалия.

Повышение уровня адренокортикотропного гормона приводит к заболеванию Иценко-Кушинга . Эта болезнь характеризуется следующими симптомами:

    остеопороз (недостаток кальция в организме);

    повышение артериального давления;

    сахарный диабет;

    психические нарушения;

    ожирение.

Причины нарушений работы гипофиза

Для того, чтобы до конца понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью мозга. Над гипофизом могут проходить нервы и сосуды. Причиной часто является опухоль самого гипофиза — аденома. Растущая аденома опасна тем, что сдавливает расположенные рядом нервы и структуры мозга. Поэтому, у пациентов с этим диагнозом часто бывают головные боли и нарушения зрения. Причины дефицита гормонов могут быть следующими:

    кровоизлияния;

    врожденная недоразвитость гипофиза;

    менингит;

    сдавливание гипофиза опухолью;

    травмы головы;

    облучение;

    хирургическое вмешательство.

Лечение

При преобладании аденома гипофиза врачи назначают интенсивную терапию. Существует три метода терапии :

    нейрохирургическая;

  • медикаментозная.

Каждый из вышеуказанных методов имеет свои преимущества и недостатки. Для выздоровления необходима правильная диагностика, которая позволит определить точный уровень гормонов и стадию патологии. Прием медикаментов должен оговариваться в индивидуальном порядке, а их выбор зависит от стадии и формы доброкачественного новообразования. Лечение гигантизма проводит врач-эндокринолог. Он ввоодит ребенку антагонист гормона роста - синтетический аналог соматостатина октреотида. Несахарный диабет лечиться адиуретином и другими гормонами при индивидуальном подборе дозы.

Если медикаментозная терапия требует времени на восстановление здоровья, то проведенная успешно операция обеспечит стойкий терапевтический эффект. Однако в последней клинической картине также требуется реабилитационный период , который предусматривает прием медикаментов отдельных фармакологических групп. В целом, клинический исход зависит от той схемы интенсивной терапии, которая была подобрана для конкретного пациента с определенным заболеванием гипоталамо-гипофизарной системы.

Болезни,которые в последние годы диагностируются несколько чаще, нежели ранее. Представлять себе такие проблемы в общих чертах нужно каждому человеку, чтобы при первых симптомах обратиться ко врачу за детальной диагностикой. Необходимо понимать, что болезни, связанные с нарушением деятельности гипофиза, опасны - это не только понижение качества жизни, но и высокая вероятность различных осложнений.

О чем идет речь?

Гипофиз незаменим для эндокринной системы. Этим термином обозначают небольшого размера железу, расположенную в головном мозге, в его нижней половине. Железа находится вблизи седловидных черепных костей и продуцирует гормоны, обеспечивающие возможность нормальной жизнедеятельности, регулируя рост, обмен веществ и репродуктивную способность человека.

Если гормональный фон нарушается, то вполне вероятно, это состояние спровоцировали болезни гипофиза. Женщин и мужчин они поражают в равной мере, им подвержены люди разного возраста, социального положения, ведущие разный образ жизни.

Откуда приходит беда?

Как правило, симптомом болезни гипофиза является ненормальное содержание гормонов, продуцируемых этой железой, в крови человека. Возможен как переизбыток, так и слишком маленькая концентрация. В любом из вариантов сильно страдает вся эндокринная система.

Обычно недостаточность продуцирования гормональных соединений провоцируется некорректным кровоснабжением или травмой головного мозга. В ряде случаев болезни, связанные с гипофизом, наблюдаются на фоне кровоизлияния, воспаления, проблем в сосудистой системе. Это может быть и последствием облучения.

Болезни гипофиза, при которых уровень активности железы завышен, зачастую связаны с доброкачественным новообразованием. Эту патологию в медицине называют аденомой. Заболевание распространено довольно широко, его развитие могут спровоцировать травмы или инфицирование головного мозга. В некоторых случаях аденома (болезнь гипофиза) развивается на фоне длительного приема контрацептивов перорально.

Как заподозрить проблему

Болезни гипофиза проявляют себя рядом характерных только им симптомов. Кроме того, наблюдаются проявления, свойственные некоторым другим заболеваниям, из-за чего диагностирование может быть усложнено.

Так, если патология развилась еще до рождения, тогда заметить ее довольно легко - видно непропорциональное сложение, нездоровая внешность. Если гормональная активность недостаточна, рост замедляется, и на всю жизнь такой человек будет ниже среднестатистического. А вот излишняя активность железы приводит к гигантизму - рост не останавливается на протяжении всей жизни.

При болезни гипофиза некоторые пациенты вырастают поистине огромного роста, что сопровождается акромегалией - конечности увеличиваются, голос грубеет, осанка портится, внутренние системы и органы деформируются.

Если болезни гипофиза характерен некорректный, слишком слабый процесс выработки ростового гормона, это приводит к нарушениям в работе мочеполовой системы. При анализе крови на биохимию можно выявить недостаточность натрия, глюкозы, соматотропина. Также наблюдается неестественный ответ на инсулин.

Что еще бывает?

Если нехватка гормонов развивается во вторичной форме, у пациентов диагностируют гипотиреоз. В некоторых случаях поражает гипофиз базедова болезнь. Довольно редко, но все же встречается гипофизарная карликовость - такая патология чаще поражает мужскую половину человечества, нежели женскую. Что хорошо, современная медицина знает довольно эффективные методики устранения патологии.

Гипотиреоз

Если щитовидная железа не продуцирует необходимое для нормальной жизнедеятельности организма количество гормонов, это вызывает гипотиреоз. Обычно такое наблюдается при недостаточности функционирования этого органа либо при патологическом влиянии на процессы, контролирующие гормональный фон.

Первичный (тиреогенный) гипотиреоз обычно спровоцирован нехваткой йода в организме. В ряде случаев его вызывают механические травмы щитовидки, спровоцированные лучевой терапией, хирургическим вмешательством и т. п.

Вторичный гипотиреоз - заболевание, при котором в организме недостаточно гормонов, продуцируемых щитовидной железой. При этом нарушении гипоталамус не может генерировать тиреолиберин, что влияет на работу гипофиза - останавливаются процессы создания тиреотропного гормона.

Центральный гипотиреоз

Третичный гипотиреоз в современной медицине нередко также называют центральным. Эта форма узко распространена и отличается неспособностью щитовидной железы справляться с возложенными на нее функциями. В некоторых случаях это спровоцировано особенностями гипофиза, но иногда свою роль играет гипоталамус.

Особенности патологии

Заподозрить гипотиреоз в самом начале развития заболевания довольно сложно, так как его течение скрыто и яркой симптоматики не имеет. Чаще всего патологию выявляют при анализе крови для выявления особенностей гормонального фона. При врожденной форме у ребенка наблюдают вздутие живота, пупочную грыжу, непропорциональность языка, щитовидки. Со временем младенец теряет аппетит, нарушается нормальное развитие, вес выходит за рамки положенного, нарушается работа ЖКТ - появляются запоры.

Если начать лечить заболевание вовремя, можно восстановить функциональность всех систем организма в полной мере. Также в норму войдет и процесс роста ребенка.

При запущенной форме у взрослого патологию можно заподозрить по внешнему виду пациента - кожа на лице желтоватая, лицо отекает, так как жидкость не выводится из организма в нормальном режиме. Человек чувствует себя слабым, у него активно выпадают волосы и брови, кожу сушит, болят мышцы.

Обычно это довольно который говорит хриплым голосом и довольно плохо слышит. Дальнейшее развитие болезни связано с нарушением работы нервной системы, что негативно влияет на память, способность концентрироваться, интеллект. Наблюдаются проблемы со сном, состояние у больного подавленное. В крови падает гемоглобин, растет холестерин.

Гиперпролактинемия

Пролактин - гормон, в норме активно участвующий в образовании необходимого количества грудного молока кормящей матери. Гиперпролактинемия может развиться в одной из трех форм. Естественный вариант - это физиологическая форма, обусловленная родами и ростом. Патологическая обычно спровоцирована аденомой или иными внутренними нарушениям. При долговременном применении некоторых групп медикаментов может появиться фармакологическая форма заболевания.

Клиническая симптоматика может проявляться у пациентов разного возраста и половой принадлежности. При этом у женщин отмечается:

  • выделение грудного молока;
  • нарушение менструального цикла;
  • невозможность забеременеть;
  • понижение сексуального влечения;
  • болезненные ощущения при половом акте.

У мужчин нередко развивается импотенция, возможно падение зрения. У больных в юном возрасте половая система развивается с задержкой. Гиперпролактинемия провоцирует проблемы метаболизма, акне. Больные ощущают постоянную слабость, нарушается сон. Нередко заболевание провоцирует сахарный диабет.

Аденома

Есть две разновидности аденомы гипофиза - активная и неактивная гормонально. Обычно патология развивается довольно медленно, новообразование имеет доброкачественный характер. В зависимости от размера, говорят о микроскопической, макроаденоме.

На раннем этапе развития аденома практически не проявляет себя, что заметно усложняет диагностирование. Со временем опухоль провоцирует эндокринно-обменный синдром. При этом растет в размерах щитовидная железа, появляется лишний вес, бородавки. Большинство пациентов отмечают, что кожа становится жирной. У многих диагностируют диабет. Нередко аденома имеет и симптоматику гипотиреоза, гиперпролактинемии.

Как еще заметить аденому

Развитие аденомы связано с офтальмологическим, неврологическим синдромом. При этом зрительное поле пациента претерпевает искажения, и он страдает от головных болей. Как правило, сильно падает зрение, наблюдаются нарушения движений глаз. Доктора объясняют это тем, то новообразование сдавливает турецкое седло, черепные нервы.

Нередко при аденоме гипофиза больные впадают в депрессию и страдают от нервных расстройств. Продолжительный рост новообразования провоцирует психические расстройства.

Как определить заболевание

Если наблюдаются характерные для аденомы симптомы, есть хотя бы малейшее подозрение на это заболевание, необходимо записаться на прием к участковому терапевту, который перенаправит к эндокринологу. При пользовании услугами частной клиники можно сразу идти к эндокринологу для детального диагностирования состояния организма.

Врач выберет наиболее применимые инструментальные методики анализа, проконтролирует содержание гормонов в моче, крови, сделает анализ на биохимию. Если возникает предположение, что причина в узловатом гипотиреозе, дополнительно проводят ультразвуковую диагностику.

Для определения разновидности опухоли необходимо пройти компьютерную томографию или МРТ. Это также позволяет точно выявить размеры новообразования, понять, насколько пострадало турецкое седло и каков характер повреждений. При офтальмологическом исследовании также оценивают состояние черепных нервов.

Что делать?

Лечение заболеваний гипофиза определяется особенностями конкретного диагноза. Для начала необходимо подобрать препараты, позволяющие вернуть в норму гормональный фон. Больному назначают также медикаменты, стимулирующие продуцирование нужных гормонов внутренними системами организма. Дополнительно проводят общеукрепляющие мероприятия и выбирают диету, оптимальную для патологии.

Если установлена аденома, хороший результат может дать лучевая терапия, избавляющая от новообразования. При макроаденоме возможно хирургическое удаление опухоли.

Нехватку гормонов в крови необходимо восполнять внешними источниками, сопровождая это минеральными компонентами и витаминной терапией. При лечении малолетних пациентов гормоны вводят минимальными дозами. При удачно подобранной программе вскоре приходит в норму самочувствие, у детей нормализуется рост.

ГИПЕРПРОЛАКТИНЕМИЯ

Гиперпролактинемия - повышение уровня пролактина в крови.

Пролактин – это гормон, продуцируемый в передней доле гипофиза. Пролактин в организме человека отвечает за стимуляцию образования молока в молочных железах, принимает участие в регуляции обмена веществ, в регуляции водно-солевого обмена и иммунитета, в регуляции психических функций. Но до сих пор все функции пролактина в организме не изучены окончательно.

Стимулирующее действие на секрецию пролактина оказывают оральные контрацептивы, некоторые лекарственные препараты (антидепрессанты, метоклопрамид, резерпин, верапамил, эстрогены, опиоидные анальгетики, кокаин).

Причины возникновения гиперпролактинемии:

  • Опухоль гипофиза (пролактинома)
  • Нарушение секреции пролактина вследствие длительного приема некоторых лекарственных средств (антидепрессанты)
  • Длительно существующий первичный гипотиреоз.

Пролактинома - опухоль (аденома) гипофиза, вырабатывающая пролактин (ПРЛ). Пролактинома - это доброкачественное образование, а не рак.

Пролактиномы подразделяются на:

  • микропролактиномы (до 10 мм в диаметре)
  • макропролактиномы (>10 мм в диаметре) - представляют собой наиболее часто встречаемую аденому гипофиза и наиболее частую причину гиперпролактинемии.

Патогенез или причины развития:

Специалисты называют пролактиному опухолью только потому, что она приводит к увеличению размеров гипофиза. Пролактиномы (аденомы) растут очень медленно или не растут вообще. Что именно вызывает их образование, пока еще до конца не ясно.

Клиническая картина:

У женщин

У большинства женщин наблюдаются микропролактиномы.

Первым симптомом может быть нарушение ритма менструаций, вплоть до их полного прекращения (аменореи), поскольку повышенный уровень пролактина, имеющий место при пролактиноме, нарушает образование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и лютеинизирующего гормона (ЛГ), регулирующих менструальный цикл. По этой же причине может наблюдаться бесплодие, которое, следует отметить, достаточно успешно лечится.

Пациентки часто страдают от головной боли. Кроме того, может быть выделение молока из молочных желез (галакторея), что является следствием физиологического (естественного) эффекта пролактина. Галакторея не является проявлением какого-либо заболевания молочных желез, например, рака. Риск развития рака молочных желез при гиперпролактинемии не выше, чем при отсутствии гиперпролактинемии, но гормональный дисбаланс нередко приводит к мастопатии.

У мужчин

У мужчин, в отличие от женщин, чаще встречаются макропролактиномы. Однако большой размер опухоли не исключает возможности успешного лечения с помощью лекарственных препаратов. В мужском организме избыток пролактина приводит к увеличению размеров грудных желез (гинекомастия), уменьшению уровня тестостерона в крови, в результате чего снижается интерес к половой жизни (либидо), развивается импотенция и бесплодие.

Диагностика и лечение:

Диагностические исследования достаточно просты. Обычно они включают в себя исследование крови на содержание пролактина (и макропролактина) и исследование гипофиза для определения формы заболевания. Исходный уровень ПРЛ в сыворотке крови в какой-то степени может говорить врачу о причине гиперпролактинемии: при уровне ПРЛ, превышающем 200 нг/мл (4000 мЕд/л), в гипофизе обычно имеется макроаденома гипофиза; при уровне ПРЛ менее 200 нг/мл (4000 мЕд/л) наиболее вероятные диагнозы - микроаденома гипофиза или идиопатическая гиперпролактинемия.

Необходимо обязательно проверить функцию щитовидной железы. Для визуализации турецкого седла применяют магнитно-резонансную томографию (МРТ), желательно с контрастированием. Если подтверждается наличие аденомы, Вам необходимо показаться окулисту, для того, чтобы он определил остроту и поля зрения.

Лечение гиперпролактинемии:

Чаще всего используется медикаментозная терапия. Она способствует уменьшению выделения пролактина опухолью, уровень которого в крови часто снижается до нормы уже через несколько недель после начала лечения.

Из медикаментозной терапии применяют бромкриптин (коммерческое название - парлодел), каберголин (достинекс), квинаголид (норпролак).

В связи с эффективностью медикаментозного лечения при пролактиномах редко прибегают к операциям и лучевой терапии. Лишь небольшой части больных с макропролактиномами, у которых размер опухоли не уменьшается на фоне медикаментозного лечения, может понадобиться операция, особенно, если нет улучшения со стороны зрения. Следует отметить, что эта операция в настоящее время проводится через небольшой разрез около носовых пазух, так называемым транссфеноидальным доступом. Иногда специалисты рекомендуют провести лучевую терапию, что позволяет прекратить прием лекарства. Однако при этом возможно развитие недостаточности гипофиза. Если после лечения все же наступает гипофизарная недостаточность, то необходимо принимать несколько гормональных препаратов: глюкокортикоидов при наличии надпочечниковой недостаточности, L-тироксина при наличии недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза) и, возможно, половых гормонов (эстрогенов для женщин и тестостерона для мужчин) в качестве заместительной терапии.

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения. Возникает у взрослых людей и проявляется укрупнением черт лица, увеличением стоп и кистей рук, постоянными головными болями и болями в суставах, нарушением половой и репродуктивной функций у мужчин и женщин. Повышенный уровень гормона роста в крови вызывает раннюю смертность от онкологических, легочных, сердечно-сосудистых заболеваний.

Акромегалия начинает развиваться после прекращения роста организма. Постепенно, на протяжении длительного периода, нарастает симптоматика, и происходят изменения внешности. В среднем акромегалия диагностируется спустя 7 лет от действительного начала болезни.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли - аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин.

В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит).

Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии - диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ.

Симптомы акромегалии

  • Проявления акромегалии могут быть обусловлены избытком соматотропина или воздействием аденомы гипофиза на зрительные нервы и близлежащие структуры головного мозга.
  • Избыток гормона роста вызывает характерные изменения внешности пациентов с акромегалией: увеличение нижней челюсти, скуловых костей, надбровных дуг, гипертрофию губ, носа, ушей, приводящих к огрубению черт лица. Отмечается увеличение языка (макроглоссия), на котором отпечатываются следы зубов. За счет гипертрофии языка, гортани и голосовых связок меняется голос - становится низким и хрипловатым. Изменения во внешности при акромегалии происходят постепенно, незаметно для самого пациента. Наблюдается утолщение пальцев, увеличение в размерах черепа, стоп и кистей настолько, что пациент вынужден приобретать головные уборы, обувь и перчатки на несколько размеров больше, чем ранее.
  • При акромегалии происходит деформация скелета: искривляется позвоночник, увеличивается грудная клетка в переднезаднем размере, приобретая бочкообразную форму, расширяются межреберные промежутки.
  • Отмечается избыточная потливость и салоотделение, обусловленные увеличением количества и повышенной активностью потовых и сальных желез. Кожа у пациентов с акромегалией уплотняется, утолщается, собирается в глубокие складки, особенно в волосистой части головы.
  • Происходит увеличение в размерах мышц и внутренних органов (сердца, печени, почек) с постепенной нарастающей дистрофией мышечных волокон. Пациентов начинает беспокоить слабость, утомляемость, прогрессирующее снижение работоспособности. Развивается гипертрофия миокарда, которая сменяется затем миокардиодистрофией и нарастающей сердечной недостаточностью.
  • Страдает половая функция. У большинства женщин при избытке пролактина и дефиците гонадотропинов развиваются нарушения менструального цикла и бесплодие, появляется галакторея - выделение из сосков молока. У 30% мужчин происходит снижение половой потенции.
  • По мере увеличения опухоли гипофиза и сдавления нервов и тканей возникает повышение внутричерепного давления, светобоязнь, двоение в глазах, боли в области скул и лба, головокружение, рвота, снижение слуха и обоняния, онемение конечностей.

Диагностика акромегалии

В поздних стадиях (через 5-6 лет от начала заболевания) акромегалию можно заподозрить на основании увеличения частей тела и других внешних признаков, заметных при осмотре.

Главными лабораторными критериями диагностики акромегалии являются определение содержания в крови:

  • соматотропного гормона утром и после теста с глюкозой;
  • ИРФ I - инсулиноподобного ростового фактора.

Соматотропный гормон действует на организм через инсулиноподобные ростовые факторы (ИРФ). Концентрация в плазме крови ИРФ I отражает суммарное выделение СТГ за сутки. Повышение ИРФ I в крови взрослого человека прямо указывает на развитие акромегалии.

При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей, т. к. анатомически зрительные пути расположены в головном мозге рядом с гипофизом.

Для визуализации опухоли гипофиза проводится компьютерная диагностика и МРТ головного мозга.

Лечение акромегалии

Для лечения акромегалии современная эндокринология применяет медикаментозный, хирургический, лучевой и комбинированный методы.

Для нормализации в крови уровня соматотропина назначают прием аналогов соматостатина, подавляющих секрецию гормона роста (сандостатин, октреотид, соматулин, ланреотид). При акромегалии показано назначение половых гормонов, агонистов дофамина (парлодела, каберголина, абергина).

В последующем обычно проводится лучевая терапия на область гипофиза.

Наиболее эффективным является хирургическое удаление опухоли в основании черепа через клиновидную кость. При небольших размерах аденом после операции у 85% пациентов отмечается нормализация уровня соматотропина и стойкая ремиссия заболевания.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное расстройство, развивающееся вследствие гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников. Симптомокомплекс, характеризующий болезнь Иценко-Кушинга, включает ожирение, гипертонию, сахарный диабет, остеопороз, снижение функции половых желез, сухость кожных покровов, стрии на теле, гирсутизм и др.

При болезни Иценко-Кушинга первичное поражение локализуется на уровне гипоталамо-гипофизарной системы, а периферические эндокринные железы вовлекаются в патогенез заболевания вторично. Болезнь Иценко-Кушинга развивается у женщин в 3-8 раз чаще, чем у мужчин; болеют преимущественно женщины детородного возраста (25-40 лет).

Причины и механизм развития болезни Иценко-Кушинга.

Развитие болезни Иценко-Кушинга в большинстве случаев связано с наличием аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ).

В некоторых случаях отмечается связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями ЦНС (энцефалитом, менингитом), черепно-мозговыми травмами, интоксикациями. У женщин болезнь Иценко-Кушинга может развиваться на фоне гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами, климаксом.

Основу патогенеза болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений.

Повышенный синтез АКТГ вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение жирового обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга приводит к развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в желудочно-кишечном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга отличаются кушингоидной внешностью, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота; при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, с выраженным багрово-мраморным рисунком, стриями в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. Отмечается избыточное оволосение тела (гирсутизм), рост волос на лице и выпадение волос на голове.

У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле; снижение полового влечения, импотенция.

Изменения со стороны костной системы, являющиеся следствием остеопороза, проявляются болями, деформацией и переломами костей, у детей – задержкой роста и дифференцировки скелета.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко-Кушинга могут включать артериальную гипертензию, тахикардию, развитие сердечной недостаточности.

Поражение пищеварительной системы сопровождается появлением изжоги, болей в эпигастрии, развитием стероидного сахарного диабета, «стероидных» язв желудка и 12-перстной кишки, желудочно-кишечными кровотечениями.

При болезни Иценко-Кушинга могут иметь место психические расстройства по типу неврастенического, депрессивного, ипохондрического синдромов. Характерно снижение памяти и интеллекта, вялость, уменьшение величины эмоциональных колебаний.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга.

Исследование гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина; при исследовании суточной мочи определяется повышенное выделение 17-КС, 17-ОКС, кортизола.

При развитии стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия.

С помощью рентгенографии черепа (турецкого седла) выявляются макроаденомы гипофиза; при КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы (в 50-75% случаев). При рентгенологической денситометрии обнаруживается выраженное снижение минеральной плотности кости (признаки остеопороза).

Исследование надпочечников (УЗИ, МРТ, КТ) при болезни Иценко-Кушинга выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады функции гипофиза назначается парлодел, бромкриптин.

Лучевая терапия обычно проводится пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. Обычно через несколько месяцев после лучевой терапии наступает клиническая ремиссия, которая сопровождается снижением массы тела, АД, нормализаций менструального цикла, уменьшением поражения костной и мышечной систем. Облучение области гипофиза может сочетаться с односторонней адреналэктомией (удаление надпочечника).

В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.

Гипофиз (питуитарная железа) - это эндокринная железа, одна из самых главных в теле человека. Располагается гипофиз на нижней поверхности головного мозга. Имеет круглую форму, размером не более 1×1,3 см, и прикрыт седловидной косточкой черепа, которая выполняет защитную функцию.

Несмотря на маленький размер, значение железы просто огромно. В гипофизе происходит синтез гормонов, которые влияют на работу всех процессов, протекающих в организме человека, начиная с физиологических и заканчивая чувственно-психологическими. Поэтому любая дисфункция в деятельности гипофиза будет оказывать негативное влияние не только на здоровье человека, но и на его внешний облик.

Заболевания гипофиза характеризуются избыточной или недостаточной выработкой гормонов. Основные гормоны, вырабатываемые питуитарной железой: окситоцин, вазопрессин, пролактин, соматотропин, фолликулостимулирующий, адренокортикотропный, тиреотропный и др.

Причины заболеваний гипофиза

Чаще всего причиной нарушений нормальной деятельности гипофиза является аденома (опухоль). Она оказывает давление на железу, мешая ей функционировать в нормальном режиме.

Также на работу гипофиза влияет состояние гипоталамуса. Гипоталамус - это один из отделов головного мозга человека, тесно связанный с гипофизом, так что существует даже понятие «гипоталамо-гипофизарная система».

К остальным причинам, вызывающим нарушения работы гипофиза, можно отнести:

  • врожденное нарушение функций гипофиза;
  • черепно-мозговые травмы в анамнезе;
  • вирусные и инфекционные болезни мозга (менингит или энцефалит);
  • хроническое или острое нарушение кровоснабжения в головном мозге (аневризма или тромбоз сонной артерии);
  • оперативное вмешательство в гипофиз или головной мозг;
  • облучение, применяемое для лечения онкологических заболеваний;
  • частое употребление кортикостероидов, противоаритмических и противоэпилептических медикаментов.

Некоторые болезни и нарушения функций гипофиза появляются по непонятным причинам, в том числе и аденома, но их объединяют одинаковые симптомы.

Важно! Первыми симптомами нарушения работы гипофиза может стать сужение полей зрения, избыточное выделение пота, становится грубым голос.

Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль, находится в углублении седловидной кости. Лечение проводится лучевой терапией или путем оперативного вмешательства.

Проявление отклонений в работе питуитарной железы

Из-за того, что гипофиз находится в головном мозге, он контактирует с десятками тысяч нервных окончаний. Поэтому нарушения функций гипофиза и симптомы, характерные для них, весьма многообразны.

К основным проявлениям заболеваний гипофиза относятся:

  • избыточная масса тела, которую человек не в состоянии контролировать, килограммы приходят за счет жировых отложений, а мышцы уменьшаются и атрофируются;
  • нарушается деятельность основных систем жизнеобеспечения: сердечно-сосудистой и дыхательной; пациента беспокоит снижение АД, аритмия, частые запоры;
  • человек даже при незначительных ударах или вывихах может сломать кости ноги или руки, происходит истончение костной ткани;
  • наблюдается потеря аппетита;
  • быстрая утомляемость в течение дня и тревожный, беспокойный сон в ночное время;
  • кожные покровы становятся сухими, кожа начинает покрываться мелкими ранками;
  • ухудшается память;
  • меняется внешний вид человека, появляются отеки, могут увеличиваться нижние или верхние конечности;
  • развиваются психоэмоциональные нарушения: депрессивное состояние, плаксивость и апатия; человек воспринимает себя и мир в черных красках.

Важно! Какие из перечисленных симптомов заболевания гипофиза могут проявиться, будет зависеть от того, какой именно гормон перестал выделяться в нужном количестве, а какой вырабатывается в избытке.

Для мужчин и женщин признаки патологии гипофиза в основном одинаковы, но есть и различия.

Чем опасны проблемы с питуитарной железой для мужчин

Специфическая симптоматика болезней гипофиза у мужчин связана с мочеполовой сферой. Патология может проявиться внешним изменением половых органов, развитием импотенции, снижением полового влечения.

Чем опасны проблемы с питуитарной железой для женщин

Болезни, связанные с гипофизом у женщин, так же, как и у мужчин, поражают мочеполовую систему:

  • происходят сбои менструального цикла, иногда они полностью прекращаются, что свидетельствует о бесплодии;
  • размер груди изменяется;
  • снижается либидо;
  • развивается сухость влагалища;
  • возникают проблемы с контролем мочеиспускания.

Заболевания гипофиза

Симптомы заболеваний гипофиза зависят от степени гормонального дисбаланса. В случае выявления недостатка или избытка определенных гормонов могут возникнуть такие заболевание и отклонения:

  • карликовость, когда гормон роста практически не выделяется;

  • снижение остроты зрения, неврологические расстройства в совокупности с повышенной тактильной восприимчивостью;
  • болезни, наступающие из-за нарушения работы эндокринных желез (увеличение щитовидной железы, болезнь Иценко-Кушинга, сахарный диабет);
  • гигантизм, когда гормон роста вырабатывается в большом количестве с самого детства. Человек при этом может иметь рост более двух метров. В зрелом возрасте избыток гормона роста проявляется в виде акромегалии: увеличиваются лицевые кости черепа, ноги и руки становятся длинными, а размер головы непропорционален телу. Лечат заболевание угнетением функций гипофиза.

  • заболевание Симмондса, основной симптом которого - быстрая потеря веса и истощение организма.

Симптоматика болезней, связанных с гипофизом, хорошо визуализируется, легко диагностируется с помощью лабораторных исследований и аппаратной диагностики (МРТ, рентгенография).

Лечение

Лечение патологии питуитарной железы будет зависеть от симптоматики, которая проявляется у пациента.

При наличии аденомы гипофиза соответствующий метод лечения выбирают в зависимости от размеров и локализации опухоли.

Сегодня применяют три метода лечения аденомы питуитарной железы:

  • хирургическое вмешательство: необходимо, когда опухоль сдавливает зрительный нерв или приводит к чрезмерно активной выработке гормонов;
  • лучевая терапия: используется рентгеновское облучение на протяжении 5-6 недель;
  • медикаментозное лечение: проводят при заболеваниях гипофиза у ребенка и взрослого. Применяют препараты, подавляющие секрецию гормонов гипофиза (Достинекс, Парлодел, Сомаверт и др.).

Гипофиз - одна из главных желез, отвечающих за рост, развитие и здоровье человека. Поэтому стоит внимательно относиться к проявлениям симптомов заболевания этого органа.