Синдактилия на ногах. Сросшиеся пальцы на ногах или руках

Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев. Они могут быть нормально развитыми или деформированными. Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата. Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев. Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка. Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак. Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Механизм развития

Развивается синдактилия чаще всего из-за генетической патологии. Пальцы рук и ног начинают формироваться уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. Если в организме ребенка присутствует дефектный ген, этот процесс нарушается.

Но в это время многие мамы еще не знают о своей беременности, поэтому себя не ограничивают. Из-за этого часто плод подвергается воздействию негативных факторов. Если женщина курит, употребляет алкогольные напитки или сильнодействующие лекарства, в процессе развития ребенка происходят сбои. Примерно на 7-8 неделе начинается разделение пальцев. Растут лучезапястные кости, а межпальцевые ткани прекращают формироваться. Но при нарушении этого процесса под влиянием разных причин разделения не происходит и развивается синдактилия.

Есть теория, что ребенок может наследовать заболевание только от отца. Описано много случаев, когда синдактилия передавалась по мужской линии. Получается, что аутосома не является носителем дефектного гена, передается он через Y-хромосому. Поэтому встречается она в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Но эта теория до конца не подтверждена, и официально считается, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.


Чаще всего аномалии развития пальцев передаются по наследству

Причины появления

Чаще всего синдактилия наследуется от родителей. Более 20% всех сложных случаев заболевания встречаются в семьях, где уже были такие патологии. Эта деформация пальцев является доминантным аутосомным признаком, то есть передается от родителей к детям.

Но бывает и так, что в семейном анамнезе случаев синдактилии не наблюдалось. В этом случае причины стоит искать в нарушении формирования конечностей во время внутриутробного развития. Это могут быть воздействие токсических веществ из лекарственных препаратов, алкогольных напитков, табачного дыма или загрязненного воздуха. Тяжелые инфекционные заболевания, например, грипп или туберкулез, тоже могут нарушать процессы формирования органов ребенка.

В очень редких случаях встречается приобретенная синдактилия. Сращение пальцев развивается как у детей, так и у взрослых в результате химических или термических ожогов. А иногда причину деформации так и не удается определить даже после комплексного обследования.

Классификация

Каждый младенец рождается со своими индивидуальными особенностями. И даже аномалии развития у всех разные. Поэтому выделяют несколько форм синдактилии. При классификации учитывают, на какую длину распространилось сращение, какова степень деформации пальцев. Важно определить также вид спайки между ними.

От того, какова протяженность сращения, сколько фаланг пальцев подверглись деформации, различают полную синдактилию и неполную. При полной форме сращение захватывает всю длину пальцев. Частичная форма характеризуется спайкой проксимальных отделов или же концевых фаланг. Такая терминальная синдактилия требует более раннего хирургического вмешательства, так как может привести к вторичной деформации пальцев.


Одной из самых легких форм заболевания является неполная кожная синдактилия, при которой сохраняется подвижность пальцев

По тому, в каком состоянии находятся деформированные пальцы, выделяют простую и сложную синдактилию. Простая форма встречается чаще всего, а характеризуется она сохранением подвижности и всех функций пальцев. При сложной синдактилии наблюдаются дополнительные аномалии развития мышц, связок или костей. Это может быть отсутствие фаланг или добавочные сегменты, сгибательные контрактуры. При этом могут срастаться не только два соседних пальца. Самой тяжелой формой заболевания является сложная тотальная синдактилия 1-5 пальцев, при которой рука полностью теряет свою анатомическую форму.

По виду спайки между пальцами сращение бывает костным и мягкотканным. При костной форме оно происходит на уровне пястных костей, фаланг или суставов. Такая деформация обычно сопровождается другими дефектами развития рук и всего опорно-двигательного аппарата. Пальцы могут быть недоразвиты, деформированы. Мягкотканная форма бывает перепончатая и кожная. Во втором случае спайка более толстая, состоит из кожи и мягких тканей. Она встречается чаще всего. Самой легкой формой считается перепончатая синдактилия . При ней пальцы срастаются тонкой кожной перепонкой. Она может растягиваться, потому возможны отдельные движения сросшихся пальцев. Такая аномалия является в основном косметическим дефектом.


Синдактилия на ногах не так заметна и особо не влияет на функциональность нижних конечностей

Кроме того, различают одностороннюю синдактилию и двустороннюю, которая характеризуется симметричным расположением деформации. Но сращение на одной руке встречается в два раза чаще, чем на двух. Чаще всего бывает аномалия на кистях рук. Она требует немедленного лечения, так как может нарушать развитие ребенка. А сращение пальцев стопы чаще всего не отражается на функции передвижения. И только в редких случаях поражаются одновременно кисти рук и пальцы ног.

Симптомы

Эта врожденная патология характеризуется сращением пальцев на ногах или руках. Редко встречается симметричная синдактилия. Примерно в половине случаев заболевания сращение происходит между 3 и 4 пальцем на руке или 2 и 3 пальцем на ноге. По статистике чаще всего патология наблюдается у мальчиков, а страдают от деформации в основном руки.

Если развивается простая форма заболевания – кожная синдактилия, функция пальцев может быть не нарушена. При этом аномалия является только косметическим дефектом, а рукой можно выполнять все движения как обычно.

В тяжелых случаях возможно сращение не двух, а трех или более пальцев. Чаще всего при этом они деформированы, например, имеют другую форму, меньше по толщине или короче. Но даже такая сложная синдактилия может быть исправлена с помощью хирургического лечения. И тогда о серьезной деформации напомнят только фото, сделанные до операции.

Чаще всего простая форма кожной синдактилии не нарушает нормального развития ребенка. Хотя такая аномалия является серьезным косметическим недостатком, особенно если затрагивает кисти. Но иногда из-за ограничения объема движений руки у детей страдает речевое, психомоторное или интеллектуальное развитие. Неполноценность руки может затруднить учебу, а в дальнейшем – выбор профессии. Косметический дефект может также отразиться на психическом состоянии пациента.


Рентгенография позволяет определить вид заболевания, наличие костных деформаций

Диагностика

Заболевание определяется у новорожденных сразу после рождения. В дальнейшем потребуется консультация генетика, хирурга и ортопеда. Опрос родителей позволяет выявить причину патологии. А для определения формы заболевания и выбора методов лечения нужно провести дополнительное обследование. Для оценки состояния суставов и костных тканей пораженной конечности делается рентгенография в двух проекциях. На ней можно увидеть тип сращения, протяженность спайки.

Чтобы выяснить особенности кровообращения и состояния сосудов в месте сращения, проводится ангиография, электротермометрия, ультразвуковая допплерография.


Лечение синдактилии проводится только оперативным путем

Лечение

Лечение заболевания проводится только хирургическим путем. Но требуется оно обычно при деформации пальцев рук. Ведь кроме косметического дефекта, такая аномалия может тормозить развитие ребенка. При синдактилии пальцев ног операция показана только в том случае, если деформация мешает передвижению.

Сроки и виды оперативного лечения определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Хирургическое лечение проводится не только для того, чтобы устранить косметический дефект. Намного важнее восстановить правильное функционирование пальцев. Лучше всего оперировать ребенка в возрасте 4-5 лет. Но в некоторых случаях, например, при концевой форме сращения, необходимо сделать операцию раньше. Хирургическое вмешательство в 8-12 месяцев поможет предотвратить неравномерный рост пальцев и их деформацию. Как можно раньше стоит проводить лечение при сложных формах сращения. Иначе в процессе роста ребенка деформация будет усиливаться.

Операция при синдактилии может быть разной в зависимости от формы сращения, сложности патологии и наличия дополнительных деформаций. Чаще всего применяют такие методы:

  • обычное рассечение перепонки между пальцами;
  • рассечение сращения с последующей кожной пластикой;
  • рассечение пальцев с комбинированной пластикой местными тканями и аутотрансплантантами;
  • в сложных случаях требуется проведение нескольких операций с дополнительной пластикой костных тканей, сухожилий и мышц.


Чтобы восстановить полный объем движений пальцев, важно правильно провести реабилитационный период после операции

Реабилитация

Правильное восстановление функций пальцев зависит от реабилитационного периода. Чаще всего после операции накладывается съемный гипс. Это нужно для фиксации пальцев в выпрямленном и разведенном положении. Такая иммобилизация требуется от 2 до 4 месяцев. Но уже через пару недель необходимо начинать реабилитационные мероприятия для разработки мышц. Гипсовая лангета оставляется при этом только на время сна.

А восстановительное лечение включает в себя различные методики, цель которых - разработать пальцы:

  • массаж;
  • лечебную физкультуру;
  • электростимуляцию пальцев;
  • грязелечение;
  • ультрафонофорез;
  • аппликации озокеритом или парафином.

Прогноз

Современные методы лечения синдактилии очень эффективны. В 80% случаев от патологии удается полностью избавиться. После операции чаще всего не только устраняется косметический дефект. Обычно конечность начинает функционировать правильно. Чтобы это произошло, необходимо добиться отсутствия рубцов, боковых деформаций пальцев. Операция и восстановительное лечение должны привести к восстановлению полного объема движений, правильной анатомической формы и чувствительности пальцев.

Предотвратить врожденные пороки развития практически невозможно. Но своевременное лечение и правильное проведение реабилитационных мероприятий позволяют полностью исправить любую деформацию. Современные методы лечения делают последствия операции почти незаметными. Даже в сложных случаях можно восстановить функции кисти и позволить ребенку вести полноценную жизнь. А без лечения патология негативно отражается на психологическом и умственном развитии пациента.

Прекрасно, если малыш родился здоровеньким! Но иногда родители с удивлением обнаруживают у него и странные дефекты. Взять, к примеру, сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного. Причины этой патологии иногда они могут объяснить тем, что в их роду названа особая примета передается из поколения в поколение, но иногда понять, что же спровоцировало развитие дефекта, бывает достаточно сложно. О том, что представляет собой синдактилия (сращение пальцев верхних или нижних конечностей), и почему она развивается, мы и поговорим в нашей статье.

Синдактилия встречается не часто

Имеющиеся у ребенка сросшиеся пальцы на ногах и руках фиксируются достаточно редко – в одном случае на 2-3 тысячи новорожденных. Причем у девочек это встречается в 2 раза реже, чем у мальчиков. Сросшимися оказываются чаще всего 2 и 3 пальцы на ноге или средний и безымянный пальцы на руке. Чаще всего такое сращивание не затрагивает суставов и сухожилий, делая проблему лишь косметической.

И если пальцы на руках, как правило, подвергают хирургического разъединения, то ноги часто не трогают, не видя в дефекте особого препятствия развития ребенка (подобное нарушение обычно не мешает нормально ходить). Правда, при наличии синдактилии у 60 % таких детей зачастую проявляется и другая врожденная патология конечностей, деформация стоп, псевдоартроз, косолапость и т. п.

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного: причины патологии

Что провоцирует появление синдактилии? Дело в том, что пальцы рук и ног малыша закладывается на 4-5 неделе беременности, когда мама обычно еще и не подозревает о ней, а потому ни в чем себя не ограничивает. Отсюда возникает большая вероятность, что на плод могут влиять вредные факторы – рентгеновское излучение, прием антибиотиков, алкоголь, курение и т. п. Нельзя исключать и опасность тяжких последствий для беременной и ее плод от таких заболеваний, как грипп, паротит или сифилис.

А в самых распространенных причин того, что у новорожденного срастаются пальцы на ноге, относится наследственность, которая передается от родителей к детям.

Между прочим, при выявлении у ребенка синдактилии даже легкой степени, его нужно обязательно обследовать на наличие генных и хромосомных синдромов (синдром Аперта, Поланда или Эдвардса), при которых сращение пальчиков является одним из симптомов серьезных дефектов развития малыша.

Кстати, в медицинской практике наблюдались также и случаи приобретенного сращение пальцев в результате химического или термического ожога кисти или ступни.

О том, что делать, если у ребенка сросшиеся пальцы на ногах и руках, мы поговорим далее, а пока немного теории.

Как классифицируется патология

В медицине рассматривается нами патологию классифицируют в зависимости от состояния костей и степени сращения. Так, по виду спайки синдактилия бывает мягкотканной и костной, а по величине сращения - полной и неполной.

В зависимости от того, как именно срастаются пальцы на ноге или руке, синдактилия бывает:

  • кожной перепончатой – между пальцами есть перепонка из кожи (данный вид патологии считается легким);
  • кожной – между пальцами есть плотная кожа с подлежащими мягкими тканями, чаще всего по всей длине пальцев;
  • костной – сращивание происходит на уровне фаланг, причем они, как правило, недоразвиты или деформированы;
  • сочетание – имеют место несколько видов синдактилии (данная форма считается наиболее сложной в лечении).

Диагностика синдактилии

Как правило, синдактилию выявляют уже в первые часы жизни новорожденного, при осмотре его неонатологом. Если у малыша срастаются пальцы на ноге, то вопрос о необходимости проведения операции, как правило, остро не стоит, и у родителей есть возможность взвесить все за и против хирургического вмешательства.

Для того чтобы иметь полную картину патологии, малыша следует показать детскому хирургу и сделать рентгенографию стопы в двух проекциях. Это позволит определить особенности дефекта и состояние костей и суставов малыша.

Как синдактилия лечится

И все же, независимо от того, почему срастаются пальцы на ногах, единственным методом лечения этой патологии является хирургическое вмешательство.

Оптимальный возраст малыша для этого - 4-5 лет. Правда, в том случае, если соединены концевые фаланги пальцев, операцию лучше проводить до годовалого возраста, чтобы не допустить неравномерного роста пальчиков и их деформации.

Операции по устранению синдактилии делятся на 5 групп:

  • Простое рассечение при перепончатом сращения.
  • Вскрытие с применением кожной пластики местными тканями.
  • Вскрытие с применением кожной пластики с помощью полнослойного или расщепленного кожного лоскута.
  • Вскрытие с применением комбинированной кожной пластики (используются свободные аутотрансплантанты или местные ткани).
  • Операция в несколько этапов, включающих костную, сухожильно-мышечную и кожную пластику.

    • Какая из перечисленных операций окажется наиболее оптимальной, решит врач, приняв во внимание характер и формы патологии.

    Послеоперационный период: сколько срастается палец на ноге?

    Восстановительный период после операции, как правило, проходит дома. Конечности в это время необходим покой (в течение месяца). Нужно выполнять все указания врача, обеспечивая надлежащий уход за послеоперационными ранами.

    Их, для уменьшения воспалительного процесса и избавление от рубцов, смазывают мазью «Дермазин» или гелем «Контрактубекс», а примерно через 7 недель, по назначению специалиста, начинают посещать физиотерапевтические процедуры. Кстати, спешить с этим не стоит – пусть послеоперационные раны как следует заживут, чтобы не причинять ребенку боль во время новых процедур.

    В некоторых случаях назначается также и ношение распорок из турбокаста, чтобы оперированных на пальцах не срослись швы. Сначала (в течение месяца) их носят постоянно, а потом одевают только на время сна.

    Нужно отметить, что при соблюдении всех предписаний вы скоро забудете о рассматриваемой нами проблемы (у ребенка сросшиеся пальцы на ногах). Пациент восстановится достаточно быстро и без осложнений.

    Прогноз

    Несмотря на то, что случаи синдактилии в наше время участились, чему исследователи пока не находят достаточных объяснений, прогноз течения этой патологии в основном благоприятный. Современные методики лечения позволяют избавиться от дефекта, восстановив все функции кисти или стопы и исправив деформацию пальцев.

    Если у малыша срастаются пальцы на ноге или руке, то операция позволяет сформировать нормальные межпальцевые промежутки и при этом сохранить подвижность суставов и чувствительность пальцев пациента. То есть избавить его от любых трудностей, связанных с синдактилией.

    Обязательно делать операцию при синдактилии пальцев ног

    Практически всегда родители, обнаружив у своего малыша проблемы с пальчиками, начинают настаивать на немедленной операции. Но если сросшиеся пальцы рук и действительно могут доставить не только эстетические, но и физические проблемы, то в ситуации, когда есть дефект на ногах, особенно если пальцы не деформированы и нормально гнутся, можно обойтись без операции.

    Если у женщины сросшиеся пальцы на ногах могут вызвать массу негативных эмоций, вплоть до нежелания носить открытую обувь или ходить на пляже босиком, то у ребенка, как правило, такой проблемы нет и не будет, естественно, при правильном отношении к ней. Множество людей живут, не испытывая никаких неприятных ощущений от сросшихся пальцев на ногах. А для некоторых эта особая примета становится еще и своеобразной изюминкой. Как видите, все зависит только от того, принимаете ли вы себя такими, какие вы есть.

    Синдактилия – это врожденная аномалия конечностей, проявляющаяся полным или частичным сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Возможно сращение не только деформированных, но и правильно развитых пальцев. Суставы и сухожилия, как правило, не страдают.

    Синдактилия представляет собой не только косметический, но и функциональный дефект, поскольку помимо визуально заметного изъяна на кисти или стопе накладывает отпечаток на полноценное развитие ребенка (психическое, интеллектуальное развитие, письменная речь), а также служит препятствием при выборе профессии.

    Среди врожденных анатомических аномалий кисти синдактилия занимает лидирующую позицию. В 50% случаев фиксируется сращение 3-го межпальцевого промежутка (средний и безымянный пальцы), в 30% случаев – 4-го, в 15% случаев – 2-го, в 5% случаев – 1-го межпальцевого промежутка. На стопах чаще всего встречается сращение 2-го и 3-го пальцев.

    Согласно статистике, частота выявления синдактилии составляет 1 случай на 2500-3000 новорожденных. У мальчиков данная патология встречается почти в 2 раза чаще, чем у девочек. Односторонняя синдактилия встречается почти в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Сращение пальцев чаще происходит на руках, чем на ногах. В 65% случаев у детей помимо синдактилии обнаруживается другая деформация конечностей: плечелучевой синостоз, гипоплазия пальцев, лучевая или локтевая косорукость, деформация стоп, косолапость и др.

    Симптомы

    Врожденная синдактилия характеризуется сращением двух или более пальцев на руке или ноге. Встречается и двухсторонняя синдактилия – когда сращение происходит одновременно на обеих руках или ногах, в этом случае обычно пальцы сращиваются симметрично. В большинстве случаев сращиваются два соседних пальца, но возможно сращение трех, четырех и даже все пяти пальцев.

    Сращенные пальцы могут быть деформированы: они могут быть короче или тоньше остальных пальцев, иметь несколько другую форму, меньшее количество фаланг и др.

    При кожной синдактилии нормальная функция кисти или стопы может быть не нарушена, т.е. пальцы сохраняют подвижность, сгибаются и разгибаются.

    Причины возникновения

    Наиболее распространенная причина синдактилии – наследственность. Аномалия наследуется по аутосомно-доминантному типу от родителей к детям. Если же в семейном древе такой патологии раньше не фиксировали, то причиной синдактилии пальцев является, скорее всего, нарушение формирования конечностей еще на этапе внутриутробного развития, т.е. во время беременности. Закладка кисти происходит уже на 4-5 неделе беременности, когда многие женщины еще не знают о своем деликатном положении и ни в чем себя не ограничивают. Соответственно, велика вероятность воздействия на плод вредных факторов, например, рентгеновское облучение, курение, прием сильнодействующих антибиотиков, алкоголя. Также определенную опасность представляет ряд заболеваний (сифилис , паротит, грипп).

    Иногда синдактилия обусловлена одним из генных синдромов (например, синдромом Аперта, синдромом Поланда) или хромосомных синдромов (например, синдромом Эдвардса). Поэтому необходимо провести комплексное обследование не только пострадавшей руки или ноги, а обеих рук и обеих ног, а также грудной клетки.

    Также в медицинской практике были случаи приобретенной синдактилии, когда причиной аномалии становились химические и термические ожоги кисти или стопы.

    Иногда, все же, случается так, что установить истинную причину синдактилии пальцев ног и рук не удается даже после тщательного обследования ребенка.

    Классификация

    • По виду спайки между пальцами: мягкотканная (перепончатая и кожная синдактилия) и костная (с наличием сращения костей или фаланг).
    • По протяженности сросшихся фаланг: полная (полное сращение фаланг, в том числе и ногтевых) и неполная (сращение отдельных фаланг).
    • По состоянию пострадавших пальцев: простая (сросшиеся пальцы нормально развиты) и сложная (сросшиеся пальчики деформированы).

    Диагностика

    Как правило, синдактилия пальцев ног и рук выявляется в первый час жизни ребенка при осмотре неонатологом. Ребенка необходимо показать детскому хирургу. Для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, а вот для выявления особенностей синдактилии пальцев необходимо выполнить рентгенографию кистей (стоп) в двух проекциях – это необходимо для оценки состояния суставов и костей. Для установления причины синдактилии проводится опрос родителей на счет наследственной передачи данной патологии, характере протекания беременности, также проводится консультация у врача-генетика. Для дополнительной информации могут выполняться ангиография, реовазография, ультразвуковая допплерография, рентгенография грудной клетки.

    Лечение

    Единственный путь эффективного лечения синдактилии – операция. При синдактилии рук основной задачей операции является не столько исправление косметического дефекта, сколько нормализация функциональности кисти, чтобы ребенок мог полноценно развиваться. При синдактилии пальцев ног операция необходима лишь тогда, когда данный дефект мешает нормальной ходьбе, а для устранения косметического дефекта – по желанию родителей ребенка. Оптимальный возраст ребенка для выполнения операции – 4-5 лет, однако если срослись концевые фаланги, то операция проводится в возрасте ребенка 8-12 месяцев, чтобы в дальнейшем избежать неравномерного роста пальцев.

    Все хирургические операции при синдактилии делятся на 5 групп:

    • Рассечение перепончатого сращения без выполнения кожной пластики.
    • Рассечение пальцев с выполнением кожной пластики с использованием местных тканей.
    • Рассечение с кожной пластикой с использованием полнослойных или расщепленных кожных лоскутов.
    • Рассечение пальцев с выполнением комбинированной кожной пластики.
    • Комбинированные операции с костной, сухожильной, мышечной и кожной пластикой.

    Выбор методики определяется лечащим врачом в зависимости от особенностей деформации пальцев. Лоскуты кожи для межпальцевого пространства зачастую берутся из паховой области (на участках взятой кожи делают аккуратный косметический шов, который похож на шов от операции по удалению аппендицита).

    После операции

    После операции конечности необходимо обеспечить полный покой как минимум в течение месяца. Для этого обычно используют съемную гипсовую лонгету. Восстановительный период после операции синдактилии обычно проходит дома, однако необходимо обеспечить надлежащий уход за ранами: смазывать участки кожи дермазином, контрактубексом. А вот с физиотерапией спешить не стоит: начинать массаж кистей, ультрафонофорез, применять лечебные грязи, озокерит, парафин следует не раньше, чем через 5-7 недель после операции – пускай сначала все хорошо заживет, чтобы эти процедуры не причиняли ребенку боль.

    В некоторых случаях в первые 1-2 месяца после операции назначается ношение распорки из турбокаста – это необходимо для того, чтобы не срослись швы на оперированных пальцах. Первый месяц обычно носить распорку нужно постоянно, затем – лишь во время сна.

    В целом, после операции синдактилии ребенку некоторое время потребуется особый уход и повышенное внимание родителей. Однако, бояться самой операции не стоит: при правильном соблюдении всех предписаний врача и операция, и восстановительный период дети переносят относительно спокойно.

    Прогноз

    Прогноз благоприятный. Современные хирургические техники лечения синдактилии позволяют полностью восстановить все функции кисти или стопы, исправить деформации пальцев. При этом в результате операции формируется нормальная форма межпальцевых промежутков, сохраняется нормальная чувствительность пальцев, а также подвижность межфаланговых суставов. Если же операцию не произвести, то со временем пораженная конечность скажется на развитии ребенка: синдактилия пальцев ног может вызвать трудности при ходьбе или беге, синдактилия пальцев рук – сложности при обучении письменной речи, хватании предметов, а также проблемы психологического характера.

    Синдактилия – врожденная анатомическая аномалия конечностей, характеризующаяся сращением (полным или частичным) двух и более пальцев на руке или ноге. При этом срастись могут как правильно развитые, так и деформированные или недоразвитые пальцы.

    На долю синдактилии, которая встречается у одного новорожденного на 2000-3000, приходится примерно половина всех врожденных пороков развития конечностей.

    Причины синдактилии

    Чаще всего патология у ребенка обусловлена наследственным фактором по аутосомно-доминантному типу, и синдактилия носит семейный характер.

    Еще одной причиной синдактилии может быть нарушение формирования и дифференциации конечностей у плода в период внутриутробного развития, на что влияют различные неблагоприятные факторы, воздействующие на организм беременной женщины. К таковым относятся:

    • Токсические воздействия: неблагоприятная экология, употребление алкоголя, прием некоторых медикаментов, профессиональные вредности и др.;
    • Инфекционные заболевания (например, туберкулез, грипп, сифилис);
    • Рентгеновское облучение.

    Также медицине известны случаи приобретенной синдактилии, которая возникает после химических или термических ожогов.

    Сращение пальцев может быть сопутствующим генным и хромосомным синдромам пороком.

    Достаточно часто причину синдактилии установить так и не удается.

    Классификация синдактилий

    По виду спайки между пальцами синдактилия может быть:

    • Мягкотканой формы (с тонкой перепонкой или состоящей из кожи и мягких тканей толстой перемычкой);
    • Костной формы (с костной спайкой фаланг и пястных костей).

    В зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух рядом расположенных пальцев различают неполную и полную синдактилию. Первый вид диагностируют, когда сращение ограничивается дистальными суставами, расположенными между фалангами. Эта разновидность патологии, в свою очередь, делится еще на два вида: когда срастаются проксимальные межфаланговые суставы (базальная форма) и когда соединены концевые фаланги (терминальная форма). О полной синдактилии говорят в тех случаях, если сращение захватывает ногтевые фаланги.

    По состоянию сросшихся пальцев синдактилию подразделяют на простую и сложную. В первом случае между собой срастаются нормально развитые пальцы, во втором – пальцы с аномалиями костно-суставного или сухожильно-связочного аппарата (с наличием добавочных сегментов, сгибательных контрактур, торсий и т.п.).

    Кроме того, синдактилии подразделяют и по генетическим типам:

    • I тип (под названием зигодактилия) – полное или частичное перепончатое сращение третьего и четвертого пальцев на руках; второго и третьего – на ногах. Наличие перепонок между другими пальцами не исключается;
    • II тип (или синполидактилия) – сращение третьего и четвертого пальцев кисти, сопровождающееся удвоением безымянного пальца; четвертого и пятого пальцев стопы с удвоением мизинца (на фоне гипоплазии средних фаланг пальцев и нарушения кожного рельефа подошвенных поверхностей);
    • III тип – полная двусторонняя синдактилия безымянного пальца с мизинцем, который при этом укорочен (чаще всего за счет отсутствия средней фаланги). Поражение стоп, как правило, отсутствует. Эта аномалия характерна глазо-зубо-костной дисплазии;
    • IV тип (или синдактилия Газа) – полное двустороннее кожное сращение, сопровождающее полидактилией, из-за чего кисть по форме становится ложкообразной. Стопы обычно не поражены;
    • V тип – синдактилия, характеризующаяся слиянием костей (пястных и плюсневых) второго и третьего пальцев на стопах. На кистях чаще всего встречается кожное сращение среднего и безымянного пальцев.

    Согласно статистике, односторонняя синдактилия встречается чаще, чем двусторонняя (примерно в два раза), сращение пальцев кисти происходит чаще, чем пальцев стоп.

    Симптомы синдактилии

    Как уже стало понятно, основным симптомом синдактилии является сращение у ребенка пальцев между собой, чаще всего это средний и безымянный – на руках, второй и третий – на ногах. В редких случаях оказываются неразделенными большой палец и указательный, безымянный и мизинец. Двусторонняя синдактилия встречается крайне редко, ей, как правило, свойственно симметричное сращение.

    Важно отметить, что синдактилия не всегда является самостоятельной аномалией. Она может сочетаться с другими пороками и деформациями конечностей, в частности с гиперплазией пальцев, полифалангией (увеличением количества фаланг), брахидактилией (укорочением пальцев), полидактилией (наличием более 5 пальцев), эктродактилией (отсутствием или недоразвитием одного/нескольких пальцев), расщеплением кисти, плечелучевым синостозом (укорочением руки) и т.д.

    Согласно статистике, примерно у 60% детей, родившихся с синдактилией, имеется сопутствующая патология опорно-двигательного аппарата – косолапость, псевдоартроз, патологическая вальгусная или варусная установка стоп и др.

    Лечение синдактилии

    Единственный метод лечения данной патологии – хирургическое вмешательство.

    Основная цель операции при синдактилии – улучшение функции кисти и устранение косметического дефекта. При этом стоит отметить, что разделение пальцев на ногах обычно выполняют только в том случае, если аномалия препятствует нормальной ходьбе.

    Оптимальным возрастом ребенка для проведения операции считается 4-5 лет, но если соединены концевые фаланги целесообразно раннее вмешательство в возрасте малыша 6-12 месяцев, что позволяет предупредить неравномерный рост пальцев и их вторичную деформацию.

    Все хирургические операции при синдактилии подразделяются на 5 групп:

    • Простое рассечение перепончатого сращения;
    • Рассечение с кожной пластикой местными тканями;
    • Рассечение с кожной пластикой полнослойным или расщепленным кожным лоскутом;
    • Рассечение с выполнением комбинированной кожной пластики с использованием свободных аутотрансплантатов или местных тканей;
    • Многоэтапные операции с костной, сухожильно-мышечной и кожной пластикой.

    Оптимальный вид операции при синдактилии определяет врач в зависимости от формы и характера деформации.

    Синдактилия – это врожденный дефект развития конечностей, характеризующийся полным или частичным срастанием пальцев на ногах и руках, образованием амниотических перетяжек, одновременно с этим может происходить деформация костей. Болезнь начинает закладываться уже во время формирования эмбриона (в первом триместре беременности) и носит наследственный характер.

    Общая информация о патологии

    Сращение пальцев встречается редко и имеет генетические предпосылки. Согласно официальным статистическим исследованиям, болезнь проявляется у одного из двух или трех тысяч малышей.

    Сопровождается недуг дисфункцией органов движения, аномалиями развития конечностей, болезнями всего опорно-двигательного аппарата (сопутствующие патологии встречаются у 60% пациентов).

    Причины

    Предпосылки заболевания кроются в неправильном протекании эмбриогенеза (нормального развития и разделения пальцев на седьмой неделе существования эмбриона не происходит).

    Среди факторов, влияющих на возникновение аномалии, выделяют:

    • воздействие на организм беременной вредной окружающей среды;
    • злоупотребление женщиной алкоголем, наркотиками, курением;
    • длительный прием медикаментозных препаратов без надлежащего контроля;
    • травмирования детородного органа и плода;
    • маловодие, повышенный маточный тонус;
    • наличие воспалительных процессов во время беременности;
    • облучение рентгеновским излучением;
    • подверженность радиации;
    • перенесенные в период вынашивания ребенка инфекции (сифилис, вирус гриппа, туберкулез и др.);
    • наличие у человека генных и хромосомных синдромов.

    Синдактилия может быть также приобретенной вследствие термических и химических ожогов (диагностируется редко).

    Как развивается дефект?

    Зачатки будущей стопы малыша закладываются на пятой неделе развития эмбриона. На седьмой происходит образовании пальцев. Синдактилия возникает, если в это время нарушается редукция межпальцевых перегородок и разъединения фаланг.

    Болезнь могут сопровождать:

    • тугоухость;
    • урогенитальные проблемы;
    • расщелины губ и неба;
    • полифалангия;
    • полидактилия;
    • дисфункция слезных желез и путей и др.

    Классификация


    Синдактилия пальцев ног бывает:

    • мягкотканной (с присутствием тонкой перепонки или толстой кожной и мягкотканевой перемычки);
    • костной (имеются костные сращения различной продолжительности);
    • полной, или тотальной (пальцы сращиваются по всей длине, захвачены ногтевые фаланги);
    • неполной, или базальной (дефекту подвержены только дистальные межфаланговые суставы);
    • терминальной (концевой, дистальной; наблюдаются сращения ногтевых фаланг);
    • простой (сращивание полноценно развитых пальцев);
    • сложной (соединенность деформированных пальцев с присутствием дефектов костно-суставного и связочного аппарата);
    • односторонней (нарушения имеются только с одной стороны) или двухсторонней (выявлены сращения на двух ногах сразу).

    Существует пять генетических типов заболевания:

    • I – зигодактилия; срастаются второй и третий пальцы.
    • II – синполидактилия; срощенными оказываются четвертый и пятый пальцы, последний удваивается, нарушается кожный подошвенный рельеф.
    • III – нет видимых поражений стоп, мизинец укорочен.
    • IV – данный вид заболевания характерен для кистей рук, поражения стоп не происходит.
    • V – слияние плюсневых костей, второго и третьего пальцев на ногах.

    Симптомы

    Синдактилия характеризуется:

    • сращением второго и третьего пальцев на ногах;
    • возможностью нормального функционирования конечности в сочетании с косметическим дефектом (в случае, если наблюдается кожная синдактилия), ограниченностью движений (когда срастаются кости);
    • срощенные пальцы деформируются (становятся толще, укорачиваются).

    Диагностика


    Диагностируют патологию сразу после появления на свет новорожденного. При наличии сращений требуются консультации хирурга, ортопеда, специалиста по генетике.

    Дополнительно проводят:

    • рентгенография (позволяет увидеть тип сращения, его продолжительность; сканирование конечности осуществляется в двух проекциях);
    • ангиографию, электротермометрию, ультразвуковую допплерографию (дают оценку состояния сосудов, особенностей кровоснабжения деформированного участка).

    На основе полученных данных разрабатывается оздоровительная тактика.

    Лечение

    Устранить аномалию возможно только посредством проведения хирургического вмешательства. Операция является обязательной, если патология затрагивает верхние конечности. Пальцы на ногах оперируются в том случае, когда дефект препятствует нормальному передвижению (если недуг не создает неудобств, его не исправляют). Сроки проведения манипуляций определяются сложностью деформации.

    Наиболее благоприятный период – это возраст малыша от одного года до двух лет (при диагностировании простой формы заболевания), при проявлении сложной степени концевой синдактилии конечность оперируют во время первых двенадцати месяцев жизни ребенка.

    Возможна ли консервативная терапия?

    Операция является единственным способом лечения синдактилии пальцев ног. Альтернативные методы и медикаментозная терапия в борьбе с подобным недугом являются неэффективными и не применяются.

    Хирургический подход


    Существует несколько оперативных способов ликвидации дефекта:

    • разделение сросшихся пальцев без пластики кожи в местах разрезов;
    • разрезы срастаний с проведением пластики местными тканями;
    • рассечение перепончатой перегородки пальцев с осуществлением свободной комбинированной пластики;
    • устранение дефекта с применением местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
    • сухожильно-мышечная, кожная и костная пластика.

    У детей все манипуляции осуществляются под общей анестезией. В отношении взрослых допускается использовать местное обезболивание.

    По завершении операции на конечность накладывают лангету из гипса, носят которую в течение трех-четырех месяцев. В пространство между пальцами вставляются специальные прокладки, не допускающие повторного сращивания.

    После хирургического разделения пальцев, вследствие допущенных оперирующим врачом ошибок и неточностей, могут возникнуть:

    • отеки;
    • грубые рубцы;
    • очаги инфицирования;
    • некрозы;
    • изменения в форме ногтевых пластин;
    • отторжения пересаженных элементов кожи;
    • перемещения межпальцевых спаек (что приводит к повторному оперированию).

    Послеоперационный период

    Через две недели после хирургического вмешательства снимают швы и приступают к проведению реабилитационных мероприятий. На данном этапе больному предписывается прохождение комплекса дополнительных процедур, цель которых – возобновление нормального функционирования конечности.

    Восстановительный период после проведения операции включает в себя проведение следующих процедур:

    • массаж (улучшает циркуляцию крови, кровоснабжение тканей);
    • лечебная физкультура (предотвращает застойные процессы в конечностях и мышечную атрофию, восстанавливает двигательную активность);
    • электростимуляция пальцев (препятствует атрофии мышц, восстанавливает кровообращение, ускоряет заживление);
    • грязелечение (оказывает противовоспалительный и обезболивающий эффект);
    • ультрафонофорез (стимулирует процесс усвоения медикаментов под воздействием ультразвука, ускоряет подачу полезных веществ в клетки организма);
    • парафиновые и озокеритовые аппликации (оказывают согревающее действие, способствуют лучшему питанию тканей).

    Полное восстановление всех функциональных возможностей конечности занимает от двух месяцев до полугода.

    Прогноз и осложнения

    При условии, что лечение недуга начато своевременно, синдактилия успешно устраняется хирургическим путем и прохождением полноценного комплекса реабилитационных процедур.

    Об эффективности проведенных манипуляций свидетельствует отсутствие или наличие рубцов и шрамов, полное возобновление всех двигательных возможностей пальцев конечности, восстановление их чувствительности, воспроизведение анатомически правильной формы.

    В случае, если больной не получил квалифицированной помощи или операция была проведена несвоевременно, то возможно возникновение ряда осложнений. Неполноценное функционирование способно спровоцировать отклонение в психическом развитии ребенка, затрудняет профессиональное самоопределение, наносит серьезную психологическую травму маленькому пациенту.

    Профилактика

    Проявление синдактилии обусловлено генетически, патология носит наследственный характер.


    Мутирование генов можно вовремя предотвратить, если:

    • регулярно проходить плановые медицинские обследования во время беременности;
    • соблюдать все рекомендации лечащего врача;
    • сбалансированно и правильно питаться;
    • отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни;
    • максимально избегать негативного воздействия окружающей среды на организм беременной.

    Сросшиеся пальцы на ногах – не абсолютное показание к оперативному вмешательству. Его можно избежать в случае, если косметический дефект не влечет за собой серьезных физиологических и анатомических нарушений. Недуг не мешает росту и физическому развитию ребенка, но негативно сказывается на его психическом и психологическом здоровье, может стать причиной умственной задержки, влияет на процесс социализации человека в обществе в дальнейшем. Своевременное решение проблемы синдактилии избавит от дискомфорта и вернет пациента к полноценной жизни.