Врожденная двухсторонняя лучевая косорукость. Недоразвитие или полное отсутствие лучевой кости

Косорукость - тяжелая деформация, при которой у ребенка отклоняется кисть в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья. Косорукость у детей может быть лучевой или локтевой. Лучевая возникает при отсутствии лучевой кости, а локтевая, соответственно, при отсутствии локтевой кости.

Виды косорукости:

  • врожденная
  • приобретенная

Первый из этих видов характеризуется поражениями мышечной, костной, нервной системы руки, что приводит к серьезным анатомическим и функциональным нарушениям.

Что провоцирует / Причины Косорукости:

Врожденная косорукость во многих случаях диагностируется вместе с пороками развития других органов и систем. Потому эту болезнь относят к эмбриопатиям. Это значит, что зародыш был поврежден на каком-то сроке беременности - от 2-й до 12-й недели. Повреждения могут быть спровоцированы наследственными генетическими факторами, интоксикацией ядами, инфекционными болезнями матери, лучевыми факторами, нехваткой кислорода и т.д.

Симптомы Косорукости:

Лучевая косорукость

Кисть и предплечье пронированы, образуют различной величины (от тупого до острого) угол, открытый кнутри, т.е. в сторону отсутствующей или недоразвитой лучевой кости. Кисть недоразвита, уплощена за счёт отсутствия I пальца и пястной кости, реже - II и III пальцев, смещена проксимально по отношению к выступающей к тылу головки локтевой кости. Наблюдается ненормально кроткая длина предплечья, оно искривлено выпуклостью в дорсальную сторону.

На плече и предплечье гипотрофированы мышцы. Гипотрофию мышцы относят к дистрофиям - поврежденный участок теряет массу, меняется внешний вид и функциональные способности гипотрофированного участка тела. Сила и подвижность пальцев очень небольшие, поскольку наблюдается состояние, называемое контрактура - это ограничение пассивных движений в суставе. Фиксируют нестабильность кисти. могут быть вращательные движения вокруг дистального отдела локтевой кости.

Предплечье не может вращаться, в локтевом суставе двигательная активность ограничена. При данной деформации бывает также недоразвитие лучевого нерва и лучевой артерии.

Рентгенологический снимок рук ребенка с врожденной косорукостью

Локтевая косорукость

Предплечье при этом виде косорукости тоже пронировано, но кисть отклонена кнаружи - в бок недоразвитой локтевой кости. Наблюдается деформация кисти, пальца 3, 4 и 5 могут быть недоразвитыми или вовсе отсутствовать, соответствующие пястные кости - аналогично. Для этого вида косорукости характерно искривление и укорочение предплечья, есть гипотрофия мышц (описано выше).

Сгибание и разгибание кисти происходит нормально, есть хватательная функция. Если сопоставить лучевую кость с суставной поверхностью, это обеспечит нужную стабильность кисти, чтобы ребенок мог захватывать и удерживать предметы. Наблюдается изменение формы локтевого сустава. В нем ограничены движения или их вовсе нет, это объясняется связано с вывихом головки искривлённой лучевой кости или её синостозом с плечевой костью.

Диагностика Косорукости:

Косорукость врачи обнаруживают при осмотре. Как дополнительный диагностический метод может использоваться рентгенография, которая подтверждает диагноз. Чем старше ребенок становится, тем сильнее выражены функциональные нарушения при лучевой и локтевой врожденной косорукости, прогрессирует ригидность. Диагностика с возрастом ребенка более простая, но лечение более сложное.

Лечение Косорукости:

Консервативное лечение

По достижению ребенком 30 дней после рождения врачи советуют консервативные методы терапии. Их целью является растяжение укороченных и сокращённых мягких тканей с выведением кисти в положение по оси предплечья. Для этого используют этапные корригирующие гипсовые повязки, которые нужно менять каждые 7-10 суток, что зависит от возраста ребенка.

Также применяют ЛФК и массаж для лечения косорукости у детей. Когда деформацию скорректировали, применяют пластмассовый тутор для ее удержания в правильном положении. Турор делается часто из поливика. Когда ребенок становится более старшим, пластмассовые шины надевают ему только на ночь. А в дневное время применяются аппараты, которые производятся индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Если прекратить постоянную пассивную коррекцию, косорукость снова будет прогрессировать.

Хирургическое лечение косорукости

От деформации можно избавиться только хирургическими методами - так, чтобы стабилизировалась кисть и улучшилась ее функциональность, к тому же с предупреждением повторения болезни. Врачи разработали множество способов хирургического лечения. Лучше всего проводить операции по устранению косорукости в возрасте от 8 до 12 месяцев, разрабатывая план этапов оперативных вмешательств.

Профилактика Косорукости:

После проведения операции для разработки кисти и предотвращения рецидива нужно проводить физиотерапевтические процедуры, применять методы лечебной физкультуры и делать массаж руки. Эти методы позволяют закрепить результаты, которых достигла операция.

Профилактических мер врожденной косорукости не существует. При других формах профилактика заключается в том, чтобы после повреждения или операций области лучезапястного сустава или предплечья придавать кисти руки анатомически правильное положение. Что касается и воспалительных процессов в этих зонах, важно их своевременно купировать.

Для предотвращения эмбриопатии (в том числе - косорукости у новорожденного) эмбриопатии важна охрана здоровья женщины в первые месяцы беременности.

27.12.2014

Врожденная косорукость – устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью.

Устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с недоразвитием пястных костей, фаланг пальцев, отсутствием одного или нескольких пальцев, сращением пальцев, контрактурами, подвывихами либо вывихами в локтевом и лучезапястном суставах.

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей. Возникает вследствие недоразвития костей или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Причины развития врожденной косорукости

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация врожденной косорукости

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.

Локтевая косорукость:

  • Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
  • Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
  • Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
  • Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

  • 1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
  • 2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
  • 3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии выделяют 4 типа кисти:

  • 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
  • 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
  • 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
  • 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера. У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика врожденной косорукости

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют ренгенографию костей предплечья и ренгенографию костей кисти . Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья.

Лечение врожденной косорукости

Лечение врожденной косорукости начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на массаж и ЛФК и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Сращение пальцев при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают ЛФК, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.


Теги:
Начало активности (дата): 27.12.2014 23:01:00
Кем создан (ID): 645
Ключевые слова: деформация,кисть,внутриутробно

Недоразвитие или полное отсутствие лучевой кости вызывает отклонение кисти в лучевую сторону (лучевая косорукость) и нередко сочетается с отсутствием элементов первого бокового луча: ладьевидной кости, кости-трапеции, I пястной кости, фаланг I пальца. Слияние костей предплечья (радиоульнарный синостоз) влечет за собой выраженную потерю функции не только предплечья, но и кисти.

Полное отсутствие лучевой кости, ладьевидной кости, кости-трапеции, I пястной кости и фаланг I пальца. Конечность ротирована кнутри. Локтевая кость укорочена, утолщена, изогнута. Кисть согнута под прямым углом в радиальную сторону и сочленяется с боковой поверхностью локтевой кости. Лучевая косорукость.
Синдром Маделунга у больного 17 лет. Преждевременное закрытие зоны роста дистального конца лучевой кости при нормальном росте локтевой кости обусловливает штыкообразный вид костей предплечья. Кисть отклонена в лучевую сторону (лучевая косорукость).
Вилообразное расщепление кисти (клешня кисти, расщелина кисти) — эктродактилия. Кисть расщеплена на две половины расщелиной, вершина которой достигает костей запястья. Отсутствуют III пястная кость и фаланги III пальца. С локтевой поверхностью IV пястной кости сочленяется недоразвитый V палец. Боковое отклонение II пальца вследствие неправильного развития средней фаланги («дельта» – фаланга). Уменьшена и имеет необычную форму головчатая кость запястья. Полосчатая остеопатия дистального эпиметафиза луча (вариант костной структуры).

Синдром Маделунга — это врожденного характера извращенное развитие физарного хряща дистального конца лучевой кости при нормальном росте локтевой кости. По отношению к предплечью кисть смещается в ладонную, а также в локтевую или лучевую сторону. Этот синдром встречается и при системных поражениях скелета (экзостозная дисплазия и др.).


«Рентгенологический атлас патологии кисти»,
В.В.Кузьменко, Е.С.Айзенштейн

    Большое значение имеет время воздействия - критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

    Приобретенная косорукость возникает в следствии травм, может быть обусловлена воспалительными процессами и опухолями. Посттравматическая обычно формируется при нарушении роста эпифизарной области костей предплечья. Для нее характерно нарушение функций пальцев кисти и лучезапястного сустава.

Загрузка формы..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click="Рассчитать стоимость лечения AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Рассчитать стоимость лечения

Симптомы и протекание заболевания

К симптомам врожденной косорукости относится деформирующий предплечье и лучезапястный сустав процесс. Кисть при этом видимым образом выворачивается в разные стороны. При незначительной деформации врач проводит дифференциацию врожденной аномалии от последствий тяжелого травмирования руки.

Лучшие государственные клиники Израиля

Лучшие частные клиники Израиля

Лечение заболевания

Процесс лечения врожденной косорукости должен начинаться с первых дней жизни ребенка, лечение длительное, очень трудное и многоэтапное. До двухлетнего возраста назначают массаж и лечебную физкультуру, а для исправления контрактур используются гипсовые повязки.

Однако консервативные мероприятия не дают стойкого положительного результата и их следует рассматривать как предварительную подготовку ко второму этапу - хирургическому. Оперативное лечение рекомендуют начинать с полугодовалого возраста. Характер и число операций зависят от степени выраженности патологии. Если возможности обеспечить достаточное восстановление функции нет, то для этого проводится протезирование, которое также позволяет устранить косметический дефект.

Несмотря на большое разнообразие видов хирургических операций (костная пластика, остеотомия), сегодня широко и достаточно эффективно применяется наложение аппарата Илизарова, при котором не теряется возможность разработки сустава с помощью движений, при надежном корригирующем удержании костных структур.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии. При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Диагностика заболевания

Диагностика основана на типичных проявлениях: отклонение кисти в локтевую или лучевую стороны, укорочение одной из парных костей предплечья или конечности, наличие мягко-тканных образований или рубцов, совмещенных с костями предплечья. На рентгеновских снимках и ангиограммах выявляется отсутствие костей предплечья, синостозы, рудименты костей, недоразвитие запястных костей и пальцев, а также пороки развития сосудов - недоразвитие или полное отсутствие локтевой или лучевой артерии. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Она может быть следствием врожденного укорочения сухожилий мышц и связок ладонно-радиальной стороны, а так же из-за недоразвития или отсутствия лучевой кости (рис. 95). Первый вид косорукости может рассматриваться как стойкая врожденная контрактура лучезапястного сустава в положении сгибания и приведения кисти.

Патология может быть односторонней и двухсторонней, нередко сопровождается недоразвитием первого пальца. Это приводит к смещению его в лучевую сторону. Он становится под прямым углом к предплечью и при этом резко страдает хватательная функция кисти.

При недоразвитии лучевой кости, лечение косорукости представ­ляет определенные трудности. Иногда у де­тей старше 10 лет проводят артродез лучезапястного сустава в правильном положении кисти.

Деформация Маделунга – (хронический подвывих кисти) сложная деформация, которая вовлекает в процесс все компоненты лучезапястного сустава и предплечья. Характеризуется постепенным развитием «штыкообразной кисти» из-за смещения ее по отношению к пред­плечью в ладонную сторону с одновременным смещением в локтевую или лучевую сторону (рис. 96). Заболевание чаще встречается у девочек подросткового возраста. В основе деформации лежит замедлен­ный или извращенный рост луча в зоне дистального эпифизарного хряща врожденного или приобретенного характера. При этом заболевании сохраняется нормальный рост локтевой кости.

Диагностика заболевания не представляет трудностей. Деформация развивается постепенно. Появляется искривление луча выпуклостью в тыльно-лучевую сторону. Головка локтевой кости выстоит на тыле лучезапястного сустава, луч укорочен, искривлен. Развивается хронический подвывих кисти. Ось кисти не совпадает с осью предплечья.

Исправление деформации возможно не ранее чем в возрасте 14 лет, когда в основном окончен рост костей в длину. Во время операции производят резекцию головки локтевой кости, удлинябт луч и исправляют деформацию кисти и предплечья с по­мощью аппарата внешней фиксации. Функциональные и косметические результаты при таком лечении, особенно у детей с окончившимся ростом, хорошие.

Врожденный радиоульнарный синостоз – врожденное сращение костей предплечья (рис. 97), которое приводит к невозможности пронационно-супинационных движений. Патология довольно распространенная и составляет около 9% от всей ортопедической патологии верхней конечности. Болеют чаще мальчики. Левосторонняя патология чаще носит наследственный характер.

Сращение костей предплечья всегда происходит в проксимальном отделе. Здоровые кости практически никогда не срастаются. Причиной развития патологии считают нарушение эмбриогенеза мезенхимы, происходящей в раннем эмбриональном периоде. Недоразвитие костей пред­плечья нередко сочетается с недоразвитием дистальной суставной поверхности плеча. Предплечье фиксируется в положения крайней прона­ции. Головка лучевой кости обычно деформирована - вытянута, смещена в проксимальном направлении. Как правило, нарушено взаимоотношение плечевой кости и костей предплечья. Капсула и связки сустава утолщены. В некоторых случаях не выявляется кольцевидная связка луча. Пронаторы как бы гипертрофированы, что обусловлено их рубцовым перерождением. Такие же изменения выявляются во время операции и в двуглавой мышце плеча. Сосудисто-нервный пучок топографически расположен правильно.

Радиоульнарный синостоз чаще развивается на деформированных, недоразвитых костях. Он бывает только проксимальный и на разном протяжении от 1 до 12 см. Сращение костей настолько непосредственное, что при осмотре создается впечатление созданной новой однородной кости. Проксимальные синостозы могут быть в следующих видах: метаэпифизарные, метафизарные и абортивные, в виде соединительнотканного синдесмоза.

Диагноз заболевания обычно устанавливается не ранее чем в двух летнем возрасте ребенка. При этом родители обращают внимание, что больная рука фиксирована в положении крайней пронации, супинация не возможна, а это значительно затрудняет функцию кисти.

Оперативное лечение приносит успех только в случаях некоторых абортивных форм. Артропластические операции не приводят к желаемому результату.