Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0). Симптомы пилоростеноза у детей и его лечение Врожденный гипертрофический пилоростеноз лекция

Важнейшей задачей хирургического портала сайт является отражение реального положения дел в этой отрасли медицины – и, конечно же, оно обязательно придерживается принципа объективности в подаче информации.

Администрация главного хирургического портала сайт надеется, что каждый читатель найдет всю полную информацию об интересующих вопросах – а это и профилактика, и лечение заболеваний человека, требующих оперативного лечения.

Здесь Вы сможете найти описание симптомов того или иного патологического состояния, течение и развитие заболевания, тонкости лечения и коррекции патологий, возможные осложнения, последствия и медицинский прогноз.

Портал сайт не предоставляет готовых врачебных рекомендаций и рецептов, целью его работы является предоставление всесторонней объективной информации о решении той или иной проблемы со здоровьем.

При указанной патологии хрящевая ткань продавливается в тело соседнего позвонка, в результате чего происходит деформация межпозвонковых дисков. Хотя на начальных стадиях заболевание не проявляет себя, с течением времени могут образовываться полости, что приведет к разрушению позвоночника. Лучший способ обезопасить себя - вовремя начать лечение.

Нормальный позвоночник, если смотреть со стороны, не является прямой линией, как это кажется с переднего или заднего ракурса. Грудная часть позвоночника имеет нормальную кривизну вперед, названную «кифозом». Искривление считается нормальным, если диапазон кривизны составляет от 20 до 50 градусов. Это переднее искривление сочетается с обратной кривизной, называемой «лордоз», в шейном и поясничном отделе позвоночника. Подобное сочетание прямой и обратной кривизны позвоночного столба позволяет людям сидеть и стоять.

Пластика груди - маммопластика - является серьезным хирургическим вмешательством, которое может приводит к ряду послеоперационных осложнений. Помимо общехирургических проблем (инфекционные процессы, гематомы, шрамы, рубцы), возможно развитие специфических осложнений, встречающихся только после данной процедуры.

Указанная патология на сегодняшний день встречается достаточно часто среди населения. Главным виновником этого является малоподвижный образ жизни, а также нежелание больного вовремя реагировать на первые симптомы заболевания. Лечение дефектного образования может отнять немало времени и нуждается в комплексном подходе.

Рассматриваемая процедура является безоперационным методом омоложения, при котором в подкожные участки лица, шеи, декольте производят имплантацию специальных нитей. Такие нити имеют особый состав, что способствует их быстрому приживанию во внедренной зоне. После процедуры зоны, над которыми проводились манипуляции, длительное время находятся в подтянутой форме, не провисают.

Использование лазера при лечении/удалении межпозвоночной грыжи – малоинвазивная методика, на проведение которой уходит минимум времени. Медики рекомендуют применять лазер в комплексе с консервативными методами лечения (иглоукалывание, лечебная физкультура, массаж), при наличии у пациента относительных показаний.

Указанная методика – разновидность пластических операций, направленных на коррекцию лица и фигуры. Ее суть в изъятии жировых клеток из одного участка тела и внедрение их в другую область, которая нуждается в наполнении. В силу отсутствия разрезов и гипоаллергенности трансплантата, реабилитационный период после липопластики минимальный, а эффект сохраняется на длительный период.

Пилоростеноз (син. стеноз привратника желудка) у детей является врождённой патологией, однако иногда может развиваться у взрослых людей. Гастроэнтерологи отмечают, что подобный недуг - это одна из самых распространённых аномалий развития желудка, которая встречается в педиатрии и требует немедленного врачебного вмешательства. Характерной чертой является то, что подобное расстройство в несколько раз чаще встречается у мальчиков, нежели у девочек. Болезнь имеет собственное значение в международной классификации заболеваний. Код по МКБ-10 – Q40.0.

Заболевание имеет несколько специфических симптомов, среди которых стоит отметить так называемый синдром «песочных часов» и обильную рвоту сразу после кормления.

В большинстве случаев, такое расстройство диагностируется на первом месяце жизни малыша при помощи инструментальных диагностических обследований. Пилоростеноз у новорождённых лечится только при помощи хирургического вмешательства.

Этиология

Пилорический отдел желудка, или привратник, представляет собой дистальную часть этого органа, которая примыкает к ДПК и включает в себя антрум (конечная часть пилорического отдела) и канал привратника. Такая часть желудка выполняет роль резервуара, в котором скапливается частично непереваренная пища, откуда происходит транспортировка содержимого в 12-перстную кишку. При врождённом пилоростенозе значительно затрудняется процесс прохождения пищи через отдел привратника, что становится причиной её скопления в желудке и проявления клинической картины подобного заболевания.

Такое расстройство является довольно распространённым в педиатрии, поскольку встречается примерно один раз на триста новорождённых. Тем не менее основные причины его формирования не до конца изучены. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов появления недуга у грудных детей. К ним можно отнести:

  • отягощённую наследственность. Клиницистами отмечено, что наличие подобной патологии у одного из родителей увеличивает шансы его формирования у ребёнка в сто раз;
  • применение антибиотиков в первые две недели жизни малыша;
  • неблагоприятное протекание беременности, которое может осложняться тяжёлым токсикозом или такими опасными состояниями, как эклампсия или преэклампсия;
  • перенесённые на раннем сроке вынашивания ребёнка болезни инфекционного или вирусного характера;
  • наличие эндокринных расстройств у матери;
  • беспорядочный приём лекарственных препаратов во время вынашивания малыша;
  • внутриутробные инфекции, например, краснуха, герпес или цитомегаловирус;
  • высокий уровень гастрина в женском организме;
  • влияние на организм неблагоприятных условий проживания, химических веществ или облучений.

Пилоростеноз у взрослых является приобретённым расстройством, а точнее, вторичным. Зачастую развивается на фоне:

  • пептических язв в желудке, которые довольно близко расположены к привратнику;
  • онкологического процесса в ДПК;
  • ракового поражения желудка;
  • болезни Крона;
  • воспаления аппендикса и другие заболевания органов пищеварительной системы;
  • патологий желчных протоков;
  • формирования спаечного процесса.

При этом происходит процесс сужения привратника из-за рубцовой ткани или злокачественного новообразования. На фоне такого заболевания происходит практически полное замещение пилорического отдела желудка плотной и плохо растяжимой соединительной тканью, а выходное отверстие этого органа значительно сужается, в некоторых случаях вплоть до микроскопически тонкого отверстия.

Именно это приводит к появлению симптомов у взрослых, похожих на клиническую картину пилоростеноза у неврожденных.

Классификация

В гастроэнтерологии есть только одна классификация подобного расстройства – по степени протекания патологического процесса. Таким образом, существует несколько форм недуга:

  • компенсированная – характеризуется незначительным проявлением симптоматики;
  • субкомпенсированная – отличается ухудшением состояния пациента и более ярким выражением признаков по сравнению с предыдущей стадией;
  • некомпенсированная – наблюдается сильное истощение и признаки обезвоживания организма.

Симптоматика

Поскольку недуг встречается как у взрослых, так и у детей, то клиническая картина в зависимости от возрастной категории будет несколько отличаться.

Симптомы пилоростеноза у взрослых:

  • постоянная тяжесть и дискомфорт в области желудка;
  • приступы тошноты и рвоты сразу же после трапезы. Стоит отметить, что рвотные позывы значительно улучшают состояние человека;
  • сильный болевой синдром, который носит распирающий характер;
  • отрыжка с неприятным запахом недавно употреблённых продуктов;
  • снижение массы тела;
  • отвращение к пище, что обусловлено проявлением вышеперечисленных проявлений;
  • признаки витаминной и минеральной недостаточности.

У детей врождённый гипертрофический пилоростеноз будет выражаться следующими признаками:

  • рвотой «фонтаном» сразу же после кормления. При этом может выделяться ровно столько же или более молока и жидкости, по сравнению с тем объёмом, что был съеден. Рвота постоянно усиливается и имеет кисловатый запах, но не имеет примесей желчи;
  • синдромом «песочных часов» - обнаруживается во время осмотра и характеризуется отчётливым выделением перистальтики и двух выпячиваний округлой формы с сужением;
  • снижением массы тела малыша, что происходит на фоне обильной рвоты;
  • признаками обезвоживания организма;
  • потемнением каловых масс;
  • уменьшением частоты мочеиспускания;
  • помутнением мочи;
  • нарушением стула, что выражается в запорах;
  • сонливостью;
  • западением родничка;
  • потерей эластичности кожного покрова.

Подобные симптомы такого заболевания начинают проявляться в промежутке со второй по четвёртую неделю жизни ребёнка. При игнорировании симптоматики, в особенности специфической рвоты, может привести к коматозному состоянию или летальному исходу пациента. Это обуславливается тем, что новорождённый ребёнок не сможет долгое время прожить без питания.

Диагностика

Установление правильного диагноза носит комплексный характер, однако наибольшей диагностической ценностью обладают инструментальные обследования. Перед их назначением диагностика проходит несколько этапов.

Первичная диагностика направлена на:

  • проведение опроса пациента или его родителей;
  • изучение истории болезни и анамнеза жизни пациента;
  • выполнение тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию передней стенки брюшной полости – для выявления специфических признаков недуга.

Такие мероприятия позволят гастроэнтерологу выяснить некоторые причины формирования недуга, а также определить стадию его протекания.

Лабораторные исследования направлены на общее и биохимическое исследование крови, мочи, а также микроскопическое изучение каловых масс.

К инструментальным методам можно отнести:

  • УЗИ – это самый распространённый и эффективный способ, необходимый для обнаружения подобного заболевания. Во время процедуры отмечается утолщение привратника и увеличение его объёмов, а именно толщины – на четыре миллиметра, длины – примерно на полтора сантиметра;
  • ФЭГДС – это эндоскопическая процедура изучения внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Осуществляется при неинформативности предыдущего обследования;
  • рентгенографию поражённого органа – применяется в редких случаях.

Такие мероприятия помогают клиницисту не только поставить правильный диагноз, но также провести дифференциальную диагностику такого расстройства с такими недугами, как:

  • ГЭРБ;
  • грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
  • кишечная непроходимость;
  • атрезия или стеноз ДПК;
  • пилороспазм. Пилоростеноз и пилороспазм – это два очень похожих состояния, характеризующиеся сужением привратника желудка. Отличием является то, что в первом случае патология обуславливается чрезмерным разрастанием мышц, а во втором – сужение обуславливается напряжением и сокращением мышц этого органа. Оба состояния обратимы, но только пилороспазм не требует хирургического вмешательства.

Лечение

Единственный способ устранения пилоростеноза у детей и взрослых является хирургическое вмешательство. Однако оперативное лечение требует подготовки пациента, которая направлена на восполнение дефицита жидкости и состоит из:

  • введения глюкозо-солевых растворов;
  • симптоматического лечения при помощи медикаментов;
  • переливания крови или плазмы.

При пилоростенозе осуществляется пилоромиотомия, которая предусматривает:

  • рассечение гипертрофированных мышц;
  • восстановление проходимости канала привратника.

Операция выполняется несколькими способами – трансумбиликально или лапаротомически.

Послеоперационное восстановление заключается в дозированном кормлении малыша. Зачастую хирургическое вмешательство позволяет пациенту полностью избавиться от симптомов заболевания.

Осложнения

В случаях игнорирования клинического проявления недуга или при несвоевременно начатом лечении существует вероятность развития тяжёлых последствий. К ним можно отнести:

  • язву привратника;
  • кровоизлияния в ЖКТ;
  • анемию;
  • сепсис;
  • задержку в развитии и росте ребёнка.

Кроме этого, на фоне обильной и упорной рвоты могут появиться:

  • аспирационная пневмония;
  • отит;
  • асфиксия;
  • обезвоживание;
  • кома.

Такой процесс, как аспирация рвотных масс может привести к летальному исходу.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий от врождённого пилоростеноза не существует. Однако есть несколько рекомендаций, которые должны соблюдать женщины в период беременности:

  • вести здоровый образ жизни;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • избегать стрессов;
  • принимать медикаменты только по предписанию врача;
  • своевременно становиться на учёт и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Единственной мерой профилактики подобного недуга у взрослых является ликвидация тех заболеваний, которые могут привести к появлению пилороспазма. Для этого необходимо несколько раз в год проходить обследование у гастроэнтеролога.

Прогноз пилоростеноза у детей зачастую благоприятный, у взрослых – полностью зависит от того, что послужило источником такой патологии.

Похожие материалы

Дивертикулы пищевода – патологический процесс, который характеризуется деформированием стенки пищевода и выпячиванием всех её слоёв в виде мешочка в сторону средостения. В медицинской литературе дивертикул пищевода также имеет ещё одно название – эзофагеальный дивертикул. В гастроэнтерологии на долю именно такой локализации мешковидного выпячивания приходится около сорока процентов случаев. Чаще всего патология диагностируется у представителей мужского пола, которые перешагнули пятидесятилетний рубеж. Но также стоит отметить, что обычно у таких лиц имеется один или несколько предрасполагающих факторов - язвенная болезнь желудка, холецистит и прочие. Код по МКБ 10 – приобретённый тип K22.5, дивертикул пищевода - Q39.6.

Дистальный эзофагит – патологическое состояние, которое характеризуется прогрессированием воспалительного процесса в нижнем отделе пищеводной трубки (расположенном ближе к желудку). Такое заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме, и часто является не основным, а сопутствующим патологическим состоянием. Острый или хронический дистальный эзофагит может развиться у любого человека – ни возрастная категория, ни половая принадлежность роли не играют. Медицинская же статистика такова, что чаще патология прогрессирует у людей трудоспособного возраста, а также у пожилых.

Кандидозный эзофагит – патологическое состояние, при котором наблюдается поражение стенок этого органа грибками из рода Кандида. Чаще всего они поражают сначала слизистую ротовой полости (начальный отдел пищеварительной системы), после чего проникают в пищевод, где начинают активно размножаться, тем самым провоцируя проявление характерной клинической картины. Ни гендерная принадлежность, ни возрастная категория не влияет на развитие патологического состояния. Симптомы кандидозного эзофагита могут проявиться как у маленьких детей, так и взрослых людей из средней и старшей возрастной группы.

Эрозивный эзофагит – патологическое состояние, при котором поражается слизистая дистального и других отделов пищеводной трубки. Характеризуется тем, что под влиянием различных агрессивных факторов (механическое воздействие, употребление слишком горячей пищи, химических веществ, вызывающих ожог, и прочее) слизистая органа постепенно истончается, и на ней формируются эрозии.

5669 0

Это одна из наиболее частых причин частичной высокой непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Утолщение привратника при пилоростенозе впервые было отмечено M. Hirschprung в 1887 г. Он расценивается как порок иннервации пилорического жома. Поначалу дефицит иннервации вызывает спастическое состояние жома, а затем под его влиянием происходит перерождение гладкомышечных волокон пилоруса. Гладкие мышечные волокна большие, с крупным ядром.

В некоторых случаях выявляется атипизм слизистой оболочки привратника - дистопия и образование множественных кистозных полостей в толще мышечного слоя. Нервные узлы мышечного слоя окружены фиброзной тканью, нервные клетки сморщены, глиальные элементы гиперплазированы, пучки нервных волокон в серозной оболочке деформированы. В последние годы доказана генетическая природа этого порока развития. Относительный риск появления пилоростеноза среди родственников достаточно высок, причем выше у сыновей больных, что свидетельствует о частичной зависимости наследования порока от пола.

Привратник утолщается, удлиняется, становится плотным и стекловидным, а просвет его резко суживается. Клиническте проявления становятся наиболее заметными к началу третьей недели жизни ребенка и прогрессируют. Самым ярким клиническим проявлением пилоростеноза является характерная рвота «фонтаном». Она отмечается через 1 - 1.5 часа после кормления. Содержимое ее - створоженное молоко без примеси желчи с кислым запахом и кислой реакцией. Количество рвотных масс превышает количество съеденной перед этим пищи, так как она остается в желудке от предыдущих кормлений. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Иногда возникает довольно сильное желудочное кровотечение.

Появляются запоры, мочеиспускание становится более редким. Длительная упорная рвота приводит к истощению. Лицо ребенка с запавшими глазами, кожа становится дряблой, сухой вследствие постоянного обезвоживания. Характерным признаком пилоростеноза является усиленная перистальтика желудка, видимая через истонченную брюшную стенку в виде песочных часов: в эпигастральной области появляются два округлых выпячивания с перемычкой в центре, постепенно сглаживаясь и исчезая. Перистальтика лучше выявляется после кормления. Ее можно спровоцировать легким поглаживанием эпигастрия пальцами. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, повышение гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на увеличение размеров желудка, наличие большого уровня жидкости натощак, сниженное газонаполнение кишечных петель. Рентгеноконтрастное исследование выполняется в вертикальном положении через 30-40 мин после дачи контрастного вещества (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления). Видна сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции определяется суженный пилорический канал-симптом "клюва". Все рентгенограммы должны быть выполнены в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

В последнее время для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая диагностика пилоростеноза. Опытный оператор УЗИ не только констатирует наличие гипертрафированного привратника, но может измерить его длину и ширину, длину пилорического канала, толщину мышечного слоя и слизистой оболочки. Преимуществом метода является его неинвазивность и отсутствие лучевой нагрузки.

Лечение

Радикальным методом лечения пилоростеноза является операция. С 1912 г. общепринята внеслизистая пилоромиотомия по Фреде - Рамштедту. Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии. В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратника. Через 3-6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5 - 10 мл через 2 ч.

В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60 - 70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера - Локка в равных количествах по 30 мл, 4 раза в день в теплом виде).

Одним из осложнений операции может быть ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Повреждение выявляется при сдавлении стенки желудка и перемещении его содержимого через привратник. При перфорации в нижнем углу раны появляются пузырьки воздуха, а иногда и содержимое кишки. Обнаруженное отверстие ушивают одним - двумя швами в поперечном направлении. Повторную пилоромиотомию проводят на противоположной стороне жома.Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Диагноз пилоростеноз нельзя отнести к числу простых, так как решить данную проблему без хирургического вмешательства невозможно. Согласно статистике у мальчиков подобная патология встречается в 4 раза чаще, чем у девочек, и обнаруживается она в большинстве случаев сразу после рождения ребенка. При пилоростенозе выходной отдел желудка, носящий название «привратник», не способен выполнять свою функцию, а поэтому пища из желудка не может пройти дальше по пищеварительному тракту.

Последствия проблемы не заставляют себя ждать – пища застаивается, не переваривается полностью и не усваивается. В случае с данным заболеванием крайне важна оперативность принятия мер, в противном случае болезнь приведет к летальному исходу, так как с такой патологией организм ребенка просто не может функционировать. Так кому же грозит пилоростеноз и как спасти малыша?

Причины проблемы

Сложность болезни в том, что врачи не могут точно назвать прямые причины, провоцирующие ее развитие. В ряде источников говорится о влиянии ряда факторов, которые при определенных обстоятельствах могут спровоцировать развитие патологии у ребенка:

  • мать перенесла на раннем сроке беременности заболевание вирусной природы;
  • тяжелое протекание беременности, серьезные токсикозы на ранних сроках;
  • наличие у матери заболеваний в рамках эндокринной системы;
  • прием во время вынашивания ребенка определенных медикаментов;
  • наследственный фактор.

Под влиянием перечисленных факторов происходят нарушения закладки желудка в области выходной его части, и часть мышечной ткани или вся она полностью замещается тканью, которая не способна к растяжению. Вследствие этого выходное отверстие из желудка становится крайне узким, что и провоцирует частичную или полную непроходимость.

Факторы, создающие благоприятные условия для развития пилоростеноза (фото)

Во врачебной практике случались маленькие пациенты, у которых область привратника желудка имела микроскопически тонкое отверстие, что делало невозможным функционирование пищеварительного тракта. В такой ситуации, проблема проявляет себя раньше, и принимать лечебные меры нужно очень быстро.

В редких случаях заболевание развивается как приобретенное, и в таком случае возраст у пациента будет старше. Спровоцировать нарушение работы привратника могут такие проблемы: язвенная болезнь, гастрит в хронической форме, полипоз кишечника или желудка, болезнь Крона, хронический аппендицит и т.д.

Симптоматические проявления заболевания

Подозрения на пилоростеноз при его наличии возникают достаточно быстро. В отличие от причин, которые точно не известны, симптомы у данного заболевания специфические и явные, протекать без симптоматических проявлений данная патология не может вовсе. При врожденной форме проявления в легкой форме присутствуют с самого рождения, но примерно к второй-третьей неделе картина становится яркой и ситуация ухудшается с каждым часом. Проявляться пилоростеноз у ребенка может следующим образом:

Так как из-за пилоростеноза ребенок не может нормально питаться, это заболевание представляет прямую угрозу для жизни младенца.

Если заболевание постигло в старшем возрасте, то в качестве симптома можно отметить болезненные ощущения в области живота – у младенцев они также присутствуют, но в отличие от взрослых людей они не могут указать на это.

Лечение пилоростеноза у детей

Обнаруживается патология в первые недели жизни и характеризуется тяжелым течением. Для постановки диагноза врачу бывает достаточно ознакомиться с симптоматической картиной. При пилоростенозе имеет место характерное внешнее изменение тела ребенка – живот визуально начинает напоминать песочные часы с сужением в области желудка. Для точной постановки диагноза необходим рентген и анализ крови. Основная задача врача на этапе диагностики – дифференцировать патологию от пилороспазма, так как последний не требует оперативного вмешательства.

Лечение пилоростеноза не имеет альтернатив – показано хирургическое вмешательство. Во время операции врачи рассекают мышечные слои привратника вплоть до слизистой оболочки. После такого вмешательства кормление ребенка сцеженным грудным молоком начинают уже через несколько часов, постоянно увеличивая объемы пищи. Прикладывают к груди только по истечению минимум 4-ех дней после операции, но основа кормления все еще сцеженное молоко. Полностью перевести малыша на грудное вскармливание можно через неделю после вмешательства.

Если операция и послеоперационный период проходят по плану врачей, то они дают гарантию, что после устранения патологии ребенок будет нормально развиваться и расти.

Если пилоростеноз имеет приобретенный характер, то прогноз зависит от того, какая именно причина привела к развитию проблемы. В некоторых ситуациях хирургам приходится удалять часть желудка и формировать нормальный выход из него . Основная цель специалиста в любой ситуации – постараться минимизировать объемы вмешательства, так что если есть шанс оставить желудок нетронутым, то врачи так и поступают.

Врожденный гипертрофический стеноз привратника

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Врожденный гипертрофический пилоростеноз (Q40.0)

Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание


Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) - врожденное сужение пилорического каналаПилорический канал (канал привратника) - конечная часть желудка, примыкающая к привратнику (суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.).
вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

Классификация


При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Этиология и патогенез


Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность.
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также гестозаГестоз (токсикоз беременных) - общее название патологических состояний, возникающих при беременности, осложняющих ее течение.
, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни привратникПривратник - суженная часть желудка в месте его перехода в двенадцатиперстную кишку.
имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется гипертрофияГипертрофия - разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема
мышечных волокон (в основном циркулярного слоя), соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже - склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Эпидемиология


Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150) значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков.

Факторы и группы риска


Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер - 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%.

Клиническая картина

Cимптомы, течение


Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота "фонтаном", когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.


Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями гомеостазаГомеостаз - относительное динамическое постоянство внутренней среды (крови, лимфы, тканевой жидкости) и устойчивость основных физиологических функций (кровообращения, дыхания, терморегуляции, обмена веществ и т.д.) организма.
. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, "голодный" стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота "фонтаном", менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.


При осмотре ребенка отмечают:
- симптомы гипотрофииГипотрофия - расстройство питания, характеризующееся различной степенью дефицита массы тела
и обезвоживания;
- увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
- видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
- иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Диагностика


Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота "фонтаном" с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела - масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома "песочных часов" после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования : УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм, просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника - не более 10 мм.


При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, "перетягивающая". При прохождении перистальтической волны пилорический канал ригиден и не раскрывается, его длина составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника - 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).


ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко - недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием


Прямые рентгенологические признаки : изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом "антропилорического клюва"). Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании "клюва", в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела - симптом "плечиков" или "фигурной скобки".

При менее выраженном стенозеСтеноз - сужение трубчатого органа или его наружного отверстия.
на рентгенологическим изображении виден весь пилорический канал. Он значительно удлинен (симптом "усика", или "жгутика").
Симптом "параллельных линий", которые образованы расширенными складками слизистой оболочки, является признаком, свидетельствующим о сужении пилорического канала из-за гипертрофии мышц и утолщения слизистой оболочки.

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Наиболее значимые из них:
1. Уменьшение количества газа в петлях кишечника при растянутом желудке;
2. Сегментирующая учащенная перистальтика желудка, иногда по типу "песочных часов": удлиненный и суженный привратник не сокращается. Даже при усиленных перистальтических сокращениях желудка, его содержимое не перемещается в двенадцатиперстную кишку в течение длительного времеми - симптом задержки эвакуации. Спустя 24-72 ч после приема бария его часть все еще наблюдается в желудке.

Лабораторная диагностика


Обязательные исследования : общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.


Дополнительные исследования : биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
- пилороспазм;
- халазия и ахалазия пищевода;
- редкие пороки развития: сужение пищевода, атрезия пищевода, атрезия двенадцатиперстной кишики;
- гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
- адреногенитальный синдром;
- гипоальдостеронизм;
- менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания.

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования.

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм . В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
- рвота с рождения, нерегулярная.
- количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

Масса тела ребенка на момент осмотра больше, чем при рождении, она соответствует норме или немного отстает (в большинстве случаев);

Число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15), олигурии нет;
- возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
- при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
- кожа не слишком бледная;
- ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и дивертикула пищевода ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать удвоение пищевода или врожденный короткий пищевод. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

Осложнения


Нарушение трофики, обезвоживание.

Лечение

В настоящее время основным методом лечения пилоростеноза является оперативный.

Хирургическое лечение

Когда диагноз установлен, всем детям проводят внеслизистую пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту.
Предоперационная подготовка детей в тяжелом состоянии включает инфузионную регидратацию, коррекцию водно-солевого обмена и кислотно-основного состояния (реополиглюкин, 5% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина, растворы аминокислот, панангин, аскорбиновая кислота, препараты кальция и витамины, физиологический раствор, раствор Рингера). В случае 12-часовой подготовке не назначают энтеральное питание. Когда необходима более длительная подготовка, ребенка кормят сцеженным грудным молоком или адаптированной смесью по 10 мл через 2ч.


Немедикаментозное лечение
В первые сутки после операции ребенка следует кормить сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2ч, постепенно объем кормления увеличивается (на 100 мл каждые сутки). Перевод на кормление грудью возможен при улучшении состояния к 6-7 дню после операции.

Медикаментозное лечение
В первые дни после операции осуществляется инфузионная терапия растворами аминокислот, глюкозы, микроэлементов, витаминов. Это необходимо для коррекции метаболических нарушений и получения достаточного объема питания.

В комплексе лечения используют препараты, защищающие слизистую оболочку (Маалокс, Фосфалюгель и др.), витамины, биопрепараты (Бифиформ, Линекс), ферменты (Креон, Панцитрат и т.п.). В случае присоединения гнойно-септических заболеваний (пневмония, сепсис, остеомиелит) показано назначение антибактериальных средств.

Прогноз

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.