Аденоидно-кистозная эпителиома Брука. Смешанная опухоль кожи - хоидроидная сирингома

Эпителиома - это опухолевое заболевание кожи и слизистых оболочек, развивающееся из клеток эпидермиса, поверхностного слоя. Элементы эпителиомы отличаются многообразными клиническими картинами, начиная от маленьких узелков до язв, бляшек и опухолей значительного размера. Могут иметь злокачественный и доброкачественный характер. Диагностика эпителиом состоит из бакпосева отделяемого, дерматоскопии, УЗИ опухолевого образования, клеточного исследования биопсийного материала или удаленной ткани. В основном лечение производится хирургическим путем, при злокачественной природе опухоли применяется химиотерапевтическое, лучевое, фотодинамическое лечение, используются как общие, так и местные способы воздействия.

Большое количество современных специалистов в области дерматологии относят к эпителиомам такиие кожные образования: плоскоклеточный рак, базалиому и трихоэпителиому. Попытки некоторых специалистов сравнить эпителиому с раком кожи являются неоправданными, так как среди эпителиом встречаются и доброкачественные кожные образования, только в редких случаях они могут претерпевать злокачественное преобразование. Большинство таких кожных элементов возникает у зрелых и пожилых пациентов. Наиболее распространенная эпителиома - это базалиома, возникающая более чем в 50% случаев заболевания.

Причины возникновения эпителиомы

Развитию эпителиом способствуют различные неблагоприятные факторы, которые перманентно воздействуют на кожные покровы и часто они связаны с определенной профессиональной деятельностью. К таким факторам относятся: повышенное облучение солнечным светом, влияние химических веществ, радиоактивное облучение, постоянная травматизация кожного покрова и воспалительные в нем процессы. В связи с вышеперечисленными факторами эпителиома может возникнуть на фоне хронической аллергии на солнце, воспалительной реакции на ионизирующую радиацию; из-за травматического дерматита, профессиональной экземы, на месте рубцового образования после ожога.

Симптомы эпителиомы

Совокупность проявлений эпителиомы, как и ее месторасположение, зависят от вида опухолевого элемента.

Базально-клеточный вид эпителиомы

Базально-клеточный вид эпителиомы чаще всего появляется на шее и коже лица. Отличается многообразными проявлениями, большая часть из которых зарождается с образовавшегося на кожном покрове небольшого узелочка. Базально-клеточный вид эпителиомы - это злокачественные элемент, так как он имеет свойство прорастать не только через кожу и подкожную ткань, но и в близко находящиеся ткани мышц и костные структуры. Однако новообразование при этом не имеет свойства образовывать метастазы. К редким формам базально-клеточного рака относятся обызвествленная эпителиома Малерба (пиломатриаксома) и саморубцующаяся эпителиома. Последняя форма характеризуется разрушением характерного базалиомного узелка с возникновением язвенного элемента. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, процесс сопутствует рубцеванию отдельных ее участков. В отдельных случаях трансформируется в плоскоклеточный рак кожных покровов.

Обызвествленная эпителиома Малерба

Обызвествленная эпителиома Малерба - это образование доброкачественного характера, которое развивается из клеток желез наружной секреции в детском возрасте. Проявляется путем образования очень плотного, подвижного, единичного узелка, медленно растущего, вырастающего до 5 см; локализуется в коже шеи, плечевого пояса, лица или волосистой части головы.

Спиноцеллюлярная эпителиома

Спиноцеллюлярная эпителиома образовывается из клеток шиповатого слоя кожи, имеет злокачественный характер с метастазированием. Излюбленное месторасположение - кожа гениталий и перианальной области, промежуточная часть нижней губы. Заболевание может протекать с образованием бляшки, узла или язвенного элемента. Для спиноцеллюлярной эпителиомы характерен быстрый рост как в глубину тканей, так и по периферии.

Аденоидная кистозная эпителиома

Аденоидная кистозная эпителиома - это часто встречающееся у женщин новообразование после периода полового созревания. Чаще всего для заболевания характерны множественные безболезненные опухолевые образования размером до крупной горошины. Новообразование может быть желтого или голубоватого оттенка. Реже бывает белесоватый оттенок, из-за которого кожные образования могут напоминать угревые высыпания. Иногда встречаются одиночные новообразования, величиной с лесной орех. Излюбленная локализация новообразований - внешняя часть уха и лицо, реже опухоль располагается на волосистой части головы, а на животе, конечностях и плечевом поясе. Течение заболевания может быть медленным и иметь доброкачественный характер. Только в некоторых случаях наблюдается преобразование в базалиому.

Лечение эпителиомы

Независимо от клинической формы эпителиомы кожи, основным методом ее лечения является оперативное иссечение новообразования. При мелких множественных опухолевых элементах возможно применение лазера, криодеструкции, электрокоагуляции или кюретажа. При наличии метастазирования и глубокого поражении операция может носить временно облегчающий характер. Злокачественный характер опухолевого образования является показанием к использованию фотодинамической терапии, рентгенотерапии, общей или наружной химиотерапии вместе с хирургическим лечением.

Полное и своевременное удаление опухоли доброкачественного характера дает благоприятный прогноз. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома подвержены частым рецидивным течениям после проведенной операции, для раннего обнаружения которого необходимо регулярно обследоваться у врача-дерматоонколога. Спиноцеллюлярная форма заболевания имеет наиболее неблагоприятный прогноз для жизни пациента, особенно если метастазный процесс прогрессирующий.

Основные симптомы:

  • Новообразования на коже
  • Появление узелков на коже
  • Появление язв

Эпителиома – это новообразование, поражающее участок верхнего слоя кожного покрова – эпителий, отчего и получило такое название. Характерной особенностью болезни является то, что существует довольно большое количество её клинических вариантов. На сегодня причины подобных новообразований на коже остаются неизвестными, но клиницисты выделяют широкий спектр провоцирующих факторов. Основную группу риска составляют люди трудоспособного и пожилого возраста.

Клиническое проявление будет напрямую зависеть от характера течения недуга, но общим признаком является появление на коже узелка, который может достигать пяти сантиметров.

В диагностике преобладают инструментальные методы обследования, которые направлены на то, чтобы определить доброкачественный или злокачественный характер новообразования. Лечение такого расстройства, вне зависимости от его характера и формы, всегда хирургическое.

Поскольку существует множество типов эпителиомы, то в международной классификации болезней её можно найти под несколькими значениями. Код по МКБ 10 – С44.0-С44.9.

Этиология

Причины появления небольших узелков на коже у детей и взрослых остаются неопределёнными, однако врачи полагают, что этому может способствовать несколько факторов неблагоприятного характера, которые постоянно влияют на кожный покров. Таким образом, среди предрасполагающих источников стоит выделить:

  • воздействие радиоактивного излучения;
  • чрезмерное солнечное облучение;
  • механические травмы кожи;
  • воспалительные кожные заболевания;
  • наличие у человека хронической формы такого недуга, как экзема;
  • генетическую предрасположенность.

Помимо этого, эпителиома может начать формироваться на месте шрама.

Классификация

Место локализации опухоли напрямую зависит от разновидности такого кожного заболевания. Классификация болезни предполагает её разделение на:

  • базальноклеточную форму – среди клиницистов такой тип недуга считается злокачественным. Но примечательно то, что образование не даёт метастазов, несмотря на то, что поражает не только верхний слой кожи, но также кости и мышцы. Среди редких форм такой опухоли - саморубцующаяся эпителиома и эпителиома Малерба;
  • плоскоклеточная или спиноцеллюлярная эпителиома – отличается быстрым ростом и распространением метастазов;
  • трихоэпителиома – характеризуется доброкачественным течением и медленным прогрессированием.

Симптоматика

Вне зависимости от разновидности новообразования, помимо появления на коже узелков, объёмами от нескольких миллиметров и не более пяти сантиметров, патология не имеет других клинических проявлений.

Базальноклеточная эпителиома в подавляющем большинстве случаев локализуется в области лица и шеи, характеризуется довольно быстрым ростом и прорастанием в более глубокие слои.

Саморубцующаяся эпителиома отличается тем, что происходит образование не узелка, а небольшого язвенного дефекта на коже. По мере прогрессирования болезни происходит медленный рост язвы, который может сопровождаться рубцеванием некоторых её зон. Иногда такая разновидность базальноклеточной формы может перейти в плоскоклеточную онкологию.

Некротизирующая эпителиома Малерба формируется из клеток сальных желез. Такой вид патологии один из немногих, которым может страдать ребёнок. Местом локализации узла является:

  • лицо;
  • область уха;
  • зона шеи;
  • волосистая часть головы;
  • плечи.

Новообразование очень плотное и подвижное, но медленно растёт и по размерам не превышает пяти сантиметров.

Образования спиноцеллюлярного типа образуются из шиповатого слоя кожи, имеют злокачественный характер и сопровождаются метастазированием. Новообразование может выражаться в качестве:

  • узлов;
  • бляшек;

Основное место локализации – кожный покров в области гениталий или перианальной зоны, а также красное обрамление нижней губы. В ушах такие опухоли образуются редко.

Аденоидная кистозная эпителиома зачастую диагностируется у представительниц женского пола в возрастной категории после периода полового созревания. Цвет образования, которое по объёмам не превышает горошины, голубоватый или жёлто-белый. Крайне редко происходит возникновение одиночного узла, размером с грецкий орех.

Типичное место локализации таких узлов:

  • лицо;
  • область ушей;
  • волосистая часть головы.

Иногда образования появляются в области:

  • плечевого пояса;
  • передней стенки брюшной полости;
  • верхних и нижних конечностей;
  • роговицы глаза.

Зачастую имеют доброкачественное течение и медленно растут, но в крайне редких случаях могут трансформироваться в .

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз клиницисту нужно изучить данные инструментальных обследований, но перед тем, как их назначить, ему необходимо:

  • опросить больного на предмет времени появления новообразований;
  • изучить историю болезни пациента;
  • собрать анамнез жизни;
  • выполнить тщательный осмотр кожи, особое внимание уделяется области уха, волосистой части головы и роговице глаза.

Лабораторные обследования ограничиваются изучением жидкости, отделяемой из язв.

Эпителиома некротизированного характера предполагает выполнение следующих инструментальных исследований:

  • дерматоскопии;
  • биопсии – это процесс забора небольшой частички новообразования для последующих гистологических изучений. Это даст возможность с точностью определить злокачественный или доброкачественный характер болезни.

Дифференциальная диагностика подразумевает исключение таких недугов:

  • себорейный кератоз;
  • плоскоклеточный рак кожи.

Лечение

Единственный способ избавиться от эпителиомы кожи – это хирургическое удаление новообразования. Операция проводится несколькими способами:

  • криодеструкцией;
  • воздействием лазерного излучения;
  • электрокоагуляцией;
  • кюретажем.

В случаях злокачественной природы образования, операбельное лечение сочетается с:

  • рентген радиотерапией;
  • фотодинамической терапией;
  • химиотерапией.

Профилактика и прогноз

По причине того, что некротизирующая эпителиома кожного покрова развивается на фоне неизвестных факторов, то и профилактических мероприятий не существует. Людям необходимо лишь бережно относиться к своей коже, защищать её от длительного влияния солнечных лучей, вредных веществ и излучений.

Если новообразования носят доброкачественный характер, то прогноз благоприятный – после операции наблюдается полное выздоровление пациента. Наиболее неблагоприятный исход может наблюдаться при спиноцеллюлярной эпителиоме, в особенности при наличии метастазирования.

В любом случае пациент должен ежегодно осматриваться дерматологом.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Ангиофиброма – это довольно редкое заболевание, характеризующееся формированием доброкачественного новообразования, включающего в себя кровеносные сосуды и соединительную ткань. Наиболее часто патология поражает кожный покров и носоглотку, реже страдает основание черепа. Точные причины формирования недуга на сегодняшний день остаются неизвестными, тем не менее, клиницистами выведен несколько теорий касательно возможного механизма возникновения.

Пиломатриксома является очень редкой опухолью доброкачественного характера. Она также называется обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Около 60 % этих опухолей диагностируют у пациентов после сорока лет, вне зависимости от пола. Но часто пиломатриксома наблюдается у младенцев, особенно у девочек.

Причина появления

Происхождение пиломатриксомы (эпителиомы Малерба) до сих пор точно не установлено, но в данный момент официально признано, что она развивается из эпидермиса, точнее, из примитивных зародышевых клеток, которые там расположены. Тщательное исследование нескольких пиломатриксом помогло установить, что большая часть опухолевых клеток соответствует клеткам волосяного коркового вещества, что также говорит о происхождении ее как раз из этого компонента.

Научное обоснование формирования недуга

Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:

  • Из компонентов волосяного матрикса - участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
  • В связи с трансформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
  • Из компонентов Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на практике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
  • Как следствие кожной травмы или ее заражения.

Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.

Симптоматика эпителиомы

При эпителиоме Малерба (по МКБ-10, код -D 23.1) клиническая картина и ее локализация определяются разновидностью опухоли.

Эпителиома базально-клеточная чаще появляется на коже шеи и лица. Обладает многообразием клинических форм, из которых большая часть начинается с появления небольшого узелка на коже. Базально-клеточная эпителиома является злокачественным формированием, поскольку она отличается инвазивным ростом и прорастает подкожную клетчатку, дерму, подлежащие костные структуры и мышечные ткани. Но при этом она не склонна образовывать метастазы.

Редкими формами эпителиомы являются обызвествленная эпителиома Малерба и саморубцующуяся эпителиома. Последняя отличается распадом типичного узелка с возникновением язвенного нарушения. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, сопровождаясь рубцеванием ее отдельных частей. Иногда перерастает в плоскоклеточный кожный рак.

Обызвествленная эпителиома Малерба - опухоль доброкачественного характера, которая появляется у детей из клеток сальных желез. Отличается формированием в коже шеи, лица, плечевого пояса или волосистой части головы единичного узелка, очень плотного, медленно растущего и подвижного, величина в пределах 0,5-5 сантиметров.

Эпителиома спиноцеллюлярная развивается из клеток эпидермального шиповатого слоя и отличается злокачественным характером с метастазированием. Ее любимое место расположения - кожа гениталий и перианальной области, кайма нижней губы красного цвета. Может быть с образованием язвы, бляшки или узла. Характеризуется ускоренным ростом в глубину тканей и по периферии.

Кистозная аденоидная эпителиома наблюдается чаще у девушек после пубертатного периода. Она в большинстве случаев представлена безболезненными множественными опухолями, чей размер - с крупный горох.

Цвет образований может быть желтоватым или голубоватым. Иногда встречается белесоватый оттенок, из-за которого компоненты эпителиомы похожи на угри. Наблюдается в отдельных случаях образование одиночной опухоли, которая по размеру становится как лесной орех. Привычная локализация - лицо и ушные раковины, реже поражаются плечевой пояс, волосистая часть головы, конечности и живот. Характерно медленное и доброкачественное течение. Только в единичных ситуациях наблюдается перерождение в базалиому.

Пиломатриксома злокачественного характера

Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением - в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.

Проведение диагностических исследований

Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику. Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений. Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.

Дифференциальная диагностика

Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного рака.

Лечение эпителиомы и ее прогноз

Лечение становится возможным только после консультации врача и проведения диагностических мероприятий. Основной способ терапии эпителиомы, вне зависимости от ее клинического типа, - хирургическое иссечение новообразования.

Если у пациента множественные мелкие опухоли, может применяться удаление лазером, криодеструкция, электрокоагуляция или кюретаж. При глубоком прорастании и присутствии метастазирования вмешательство может иметь паллиативный характер. При злокачественной природе может сочетаться хирургическая терапия с общей или наружной химиотерапией, фотодинамическим лечением, рентгенорадиотерапией.

При доброкачественной разновидности патологии, полном и своевременном удалении эпителиомы Малерба, прогноз благоприятный. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома склонны к рецидивам после операции. Для их раннего определения требуется постоянное наблюдение у дерматоонколога. Самая неблагоприятная с точки зрения прогноза - это спиноцеллюляторная форма болезни, особенно при развитии в опухоли метастаз.

Эпителиома Малерба у детей

Чаще всего в раннем возрасте у детей, молодых людей и подростков развивается эпителиома Малерба. Эта разновидность кожных поражений впервые была описана французским доктором А. Малерба вместе с врачом Шенантса в 1880 году в качестве доброкачественной опухоли, состоящей из частично обызвествленных слоев мертвого эпидермиса. Ряд исследователей ассоциирует ее возникновение с развитием рака кожи, однако особенно распространено прямо противоположное мнение о нецелесообразности, поскольку данная опухоль в редких случаях обретает злокачественный характер.

Врач при осмотре пациента в первую очередь сделает пальпацию. После этого больного отправят на дерматоскопию и ультразвуковое обследование. Может понадобиться биопсия анализируемого новообразования. Для этого берется отдельный участок опухоли для анализа, однако, лечить такой тип новообразований можно лишь хирургическим способом. После иссечения материал направляется на гистологические исследование для определения его формы - злокачественной или доброкачественной.

При описываемом заболевании очень трудно поставить правильный диагноз. В соответствии со статистическими сведениями, лишь один из пятидесяти пациентов получил верный диагноз с эпителиомой Малерба. В остальных случаях диагностируются атеромы, фибромы, и прочие разновидности опухолей кожи.

Хирургическая терапия новообразований осуществляется двумя способами:

  1. Традиционный метод, при котором они иссекаются скальпелем и в дальнейшем накладывается косметический шов. Вмешательство заключается в ликвидации опухоли и близлежащих кожных слоев.
  2. Разрушение новообразования углекислым высокотемпературным лазером. Такая операция длится всего двадцать минут, после нее не остается следов. Операция проводится под местным наркозом. В виде дополнительного лечения пациенту выписывают противоопухолевые средства.

Выводы

Описываемая патология является редким явлением и нуждается в своевременном обращении к специалисту. Причины ее появления не установлены точно до сих пор. В группу риска входят чаще всего дети, родственники которых имели данную болезнь. Лечение основывается на хирургическом устранении и гистологическом анализе опухоли в дальнейшем, для определения ее характера.

Эпителиома считается комплексным понятием, в которое входит группа онкологических заболеваний поверхностных слоев кожи и слизистых оболочек. Для эпителиальных опухолей характерно многообразие клинических проявлений от мельчайших узлов и уплотнений до кровоточивых новообразований значительных размеров.

Данная патология может иметь доброкачественное или злокачественное протекание. В диагностике эпителиомы врачи ориентируются на дерматоскопию, ультразвуковое исследование и результаты гистологического анализа участка патологической ткани. Терапия данной онкологии включает хирургическое иссечение раковых тканей. В случае агрессивного роста, опухоль подвергается комбинированному лечению с применением лучевой терапии, цитостатических средств и фотодинамическому методу.

Причины образования эпителиомы

Достоверная причина развития эпителиального новообразования не установлена. Специалисты различают следующие факторы риска:

  1. Ультрафиолетовые лучи, которые вызывают солнечные ожоги кожных покровов.
  2. Воздействие ионизирующего излучения, особенно после проведения интенсивной лучевой терапии.
  3. Хроническая механическая травма эпителия.
  4. Периодические воспалительные процессы кожи.
  5. Генетический фактор.
  6. Контакт кожных покровов с агрессивными химическими веществами.

Точные признаки заболевания

Симптомы злокачественного поражения эпителиальных тканей зависят от расположения и стадии опухоли:

  • Базально-клеточная патология :

Данная эпителиома занимает промежуточную позицию между злокачественным и доброкачественным процессом. С одной стороны базальноклеточный рак обладает инфильтративным ростом, при котором наблюдается прогрессирующее разрушение глубоких слоев дермы и близлежащей подкожной клетчатки. С другой стороны , преимущественно не формирует метастазы в отдаленных органах и лимфоузлах. Первичный базальноклеточный процесс идентифицируется в виде узла или уплотнения кожи головы, шеи. В дальнейшем очаг онкологии изъязвляется и кровоточит.

Отдельным видом базально-клеточной опухоли является эпителиома Малерба , которая формируется из сальных желез. Данная патология, в основном, диагностируется в молодом возрасте. Малербовское новообразование проявляется узловатым поражением кожного покрова, которое постепенно увеличивается в размерах с образованием язвенной поверхности. На поздних стадиях онкология представляет собой кровоточащий очаг с участками саморубцевания.

  • Спиноцеллюлярная эпителиома кожи :

Данная опухоль характеризуется злокачественным ростом и ранним образованием вторичных очагов онкологии. Спиноцеллюлярное новообразование, как правило, располагается в области нижней губы и периапикальной части гениталий.

  • Аденоидная кистозная эпителиома :

Опухоль поражает преимущественно женщин старшего возраста. Заболевание протекает в виде множественных доброкачественных новообразований, которые локализуются в области головы и шеи. В большинстве случаев раковые элементы имеют голубой или желтый оттенок.

Диагностика эпителиомы

Эпителиома , проявление которой значительно варьируется, требует тщательной диагностики. На приеме у дерматолога пациент подвергается визуальному и пальпаторному обследованию. После первичного осмотра врач может назначить проведение ультразвукового и рентгенологического исследования, что необходимо для определения распространенности опухоли.

Окончательный онкологический диагноз устанавливается по результатам биопсии, которая заключается в гистологическом и цитологическом анализе небольшого участка мутированной ткани. Для этого онкобольному осуществляется забор биоптата с помощью хирургического или пункционного методов.

Лечение эпителиомы

Основным способом терапии злокачественных и доброкачественных новообразований считается оперативное иссечение всех видоизмененных клеток. В некоторых случаях хирург может прибегнуть к изъятию близлежащих региональных лимфоузлов. Агрессивное протекание заболевания предусматривает комбинированный подход к противораковой терапии с использованием лучевой терапии и цитотоксических средств.

Эпителиома у ребенка и небольшие доброкачественные опухоли у взрослых допускается лечить с помощью (воздействие сверхнизких температур на очаг патологии) и электрокоагуляции (разрушение раковых тканей током высокого напряжения). Данные методики считаются наиболее щадящими способами лечения эпителиомы.

В современных онкологических клиниках для лечения эпителиальных новообразований часто используются лазерные методы, которые являются наименее травматическими средствами удаления опухоли.

Прогноз

Эпителиальное новообразование с доброкачественным характером роста имеет благоприятный исход лечения. Самый высокий показатель послеоперационной выживаемости пациентов наблюдается при ранней диагностике онкологии.

Эпителиома , признаки которой указывают на злокачественный процесс с образованием множественных метастазов, после удаления имеет склонность к повторному образованию. В таких случаях последствия эпителиального поражения несут негативный прогноз. К склонны базальноклеточные и спиноцелюлярные опухоли.

Эпителиома – сколько живут с таким заболеванием?

При раковом поражении, диагностированном на 1-2 стадии, послеоперационная выживаемость достигает 95-100%. Эффективность противораковой терапии оценивается также по показателю пятилетней выживаемости, который для 3-4 стадии находится в пределах 50%.

Базально-клеточная и спиноцеллюлярная эпителиома считаются наиболее опастными для жизни пациента, поскольку в таких онкобольных часто наблюдаются рецидивы заболевания. Повторное образование онкологического очага роста нередко заканчивается летальным исходом.

Эпителиома, как вид заболевания, представляет собой опухоль слизистой оболочки или кожи. Она развивается из эпидермиса – наружного слоя кожи, проявляясь как в доброкачественной, так и в злокачественной форме. Одной из них является эпителиома Малерба.

Характеристика новообразования

Эпителиома Малерба чаще всего развивается в раннем возрасте у детей, подростков, молодых людей. Впервые эта разновидность поражений кожи была описана французским врачом А. Малерба при участии врача Шенантса еще в 1880 г. как доброкачественная опухоль, которая состоит из частично обызвествленных слоев отмершего эпидермиса. Некоторые ученые ассоциируют ее появления с развитием рака кожи, но наиболее распространено противоположное мнение о том, что это не целесообразно, так как данная опухоль очень редко переходит в злокачественную форму.

Данная разновидность в медицинской терминологии также известна как пиломатриксома, кальцифицирующаяся эпителиома Малерба, обызвествленная эпителиома Малерба.

Эпителиома Малерба развивается из небольшого плотного образования – узелка, растет очень медленно. Местами ее локализации является поверхность кожи волосистой части головы, шеи, лица, реже – плечевого пояса. Это одиночное образование может достигать 5 см в поперечнике.

Симптоматика проявления очень скудна. Больной может испытывать зуд или жжение в области поражения. При длительном развитии кожа поверх узла может истончаться, иногда на коже появляется корка. Крайне редко начинается процесс воспаления и образования язв. На ощупь эпителиома обладает подвижностью, имеет неправильную форму и четкие края.

ARVE Ошибка:

Факторы этиологии

Причины возникновения данной опухоли до сих пор точно не установлены.

Существует несколько теорий, которые следующим образом обосновывают развитие эпителиомы Малерба:

  • В связи с изменениями сальной железы или ее эмбриональным зачатком, который отделился в процессе развития организма.
  • Из элементов волосяного матрикса – части волосяного фолликула, откуда осуществляется рост волоса.
  • Как последствие травмы кожи и ее заражения.
  • Из элементов эпидермальных кист.

Последняя теория приобретает все больше сторонников, так как на практике часто встречается наличие кист в месте образования опухоли.

Риск развития эпителиомы повышается при воздействии на кожу следующих факторов:

  • ионизирующие излучения;
  • ультрафиолетовое излучение;
  • генетическая предрасположенность;
  • частые воспалительные процессы эпидермиса.

Эпителиома Малерба является разновидностью базально-клеточных опухолей, встречается довольно редко. Базалиомы в целом имеют злокачественную форму, так как прорастают в соседние ткани, однако метастазы они не образуют. Эпителиома Малерба, как отмечалось выше, чаще всего имеет доброкачественную форму, но может перерастать в злокачественную. Поэтому так важно установить верный диагноз.

Диагностика и терапия

При осмотре больного врач, в первую очередь, проводит пальпацию. Затем пациента отправляют на ультразвуковое обследование и дерматоскопию. Может потребоваться биопсия исследуемого новообразования – взятие отдельного участка опухоли на анализ, но лечение данной разновидности кожных опухолей проводится только хирургическим путем. После иссечения образование направляют на гистологическое исследование с целью выявить его форму – доброкачественное оно или злокачественное.

Правильный диагноз очень трудно установить. Согласно статистике только одному из 50 пациентов с эпителиомой Малерба поставлен верный диагноз. Остальные случаи диагностированы как фибромы, атеромы, кисты сальной железы и другие разновидности кожных опухолей.

Хирургическое иссечение новообразований проводится двумя методами:

  • Традиционный метод иссечения скальпелем с последующим наложением косметического шва. Операция заключается в удалении образования и близлежащих слоев кожи.
  • Разрушение образования высокотемпературным углекислым лазером. Операция длится недолго, около 20 минут, и впоследствии не оставляет следов. Процедура проводится под местной анестезией. В качестве дополнительной терапии пациенту назначают прием противоопухолевых препаратов.

ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url

Если гистология показала злокачественный характер исследованного материала, пациенту дополнительно назначают процедуры химио-, радио- или фототерапии для предотвращения рецидивов и наблюдение у дерматоонколога. При доброкачественности удаленной опухоли и своевременном хирургическом вмешательстве рецидивы не наблюдаются.

Таким образом, описанная разновидность эпителиом является редким явлением и требует своевременного обращения к врачу. Причины ее возникновения до сих пор точно не установлены, в группе риска находятся в основном дети, чьи родственники имели данное заболевание. Лечение заключается в хирургическом удалении и дальнейшем гистологическом исследовании опухоли с целью выявления доброкачественности или злокачественности.