Аутизм этиология. Возможные механизмы патогенеза при аутизме у детей

В раннем детском аутизме (РДА) надо отличать самостоя­тельную аномалию эмоционально-поведенческого и интел­лектуального развития от синдромов РДА, осложняющих различные формы психического дизонтогенеза.

В настоящее время преобладает мнение о полиэтиологии РДА. Аутизм описывается при различных заболеваниях ЦНС и организма в целом.

Длительно господствовало мнение В.Bettelheim (1967) о психогенной природе РДА - патологическом формировании личности ребенка в условиях подавления его психической активности и аффективной сферы авторитарной матерью. 1.Каnnег представлял РДА как особую аномалию развития, в последние годы рассматриваемую им в кругу наследствен­ной патологии шизофренного спектра.

Чаще всего РДА описывают при шизофреническом процессе (L.Веndег, G.Fагеta;а, 1979; М.Ш. Вроно, В.М. Башина, 1980, 1986; К.С. Лебединская, И.Д. Лукашова, С.В. Шмировская, 1981), реже - при органической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, рубеолярной энцефалопатии, другой резидуальной недостаточности нервной системы, интокси­кации свинцом и т.д. - С.С. Мухин, Д.Н. Исаев, 1969; М.Соlеmаn, 1980; А. Сhеss, 1982; В.Е. Каган, 1981).

Как синдром РДА описывают и при различных врожден­ных дефектах обмена (фенилкетонурии, гистидинемии, це­ребральном менидозе, мукополисахаридозах, нарушениях пуринового обмена и т.д. - М.Насhnеу, 1967; Б.В. Лебедев, М.Г. Блюмина, 1972; М.Со1еmаn, 1980; М.Ruttег, 1982; А. Сhеss, 1982; и др.), прогрессирующих дегенеративных забо­леваниях, среди которых в настоящее время наибольшее вни­мание привлекает синдром Ретта, обладающий значительным клиническим полиморфизмом, выраженным в развитии болез­ненного процесса. Почти при всех этих органических заболева­ниях синдром РДА включает в разной степени интеллектуаль­ную недостаточность, вплоть до нарастающего слабоумия.

В настоящее время считается вероятной связь РДА с хромо­сомной патологией - синдромом Дауна, дубль-y, чаще всего синдромом ломкой Х-хромосомы. Специальное исследование 122 детей с РДА (К.Lасsоn, J.Holgrem, 1986) обнаружило ломкую («фрагильную») Х-хромосому у 19% обследуемых мальчиков.

М.Lebojег и др. (1987) суммировали имеющиеся результа­ты генетических исследований РДА. По этим данным аутизм встречается во всех социальных классах и у всех народов с одинаковой частотой. Везде одинаковое соотношение между мальчиками и девочками - составляет 4:1. Среди братьев и сестер частота аутизма - 1: 35-37, что в 50 раз выше, чем в общей популяции. Конкордантность по РДА у дизиготных

близнецов составляет 30-40%, у монозиготных - 83-95%; (E.Ritvо 1985), считающая сомнительной гипотезу рецессив­ной передачи, связанной с Х-хромосомой, предполагает аутосомно-рецессивную передачу.

М.Folstein, М.Ruttег (1977) установили интеллектуальные расстройства и грубые нарушения речи у 45% аутичных моно­зиготных близнецов и у 10% дизиготных. Эти же расстройства отмечены К.С. Лебединской и О.С. Никольской у 15% их братьев и сестер. У 25% матерей аутичных детей были выки­дыши, часто повторные. Сопоставление этих данных, по мнению М.Lebojег и др., позволяет предположить, что РДА - столь же гетерогенная форма патологии, что и умственная отсталость, и наследуется не аутизм, а предрасположенность к патологии, в спектр которой, кроме аутизма, входят умствен­ная отсталость и нарушения речи. В тяжелых случаях может произойти гибель эмбриона, на что указывает частота выкиды­шей у матери, имеющих аутистические или парааутистические особенности, высокая (но менее 100%) конкордантность по РДА монозиготных близнецов может быть объяснима непол­ной проявляемостью патологического гена.

Общность патогенеза, способствующая возникновению синд­рома РДА при различных заболеваниях, объясняется по-разному.

Предполагается возможность вовлечения в этот процесс эндокринной системы (С.С. Мнухин, Д.И. Исаев, 1964, 1975 и др.). В первую очередь это сказывается на неполноценности адаптивной системы: гипоталамус - гипофиз - кора надпо­чечников. (Б.В. Воронков, 1971, и др.). По данным автора, кортикостероидная функция коры надпочечников у детей с РДА, в обычных условиях находящаяся в пределах возрастной нормы, при нагрузке адренокортикотропным гормоном снижа­ется в 82% случаев. В крови аутичных детей 7,5-10 лет выявлен патологический уровень колебаний тироксина (В.Соhеn с соав­торами, 1980, 1987).

В настоящее время патогенез РДА связывается с нарушения­ми баланса серотонина-дофамина при повышении уровня серотонина и снижении уровня содержания дофамина в базальных ганглиях (В.Оmitz, Е.Ritvо, 1978, R.De Willard , 1987). Обсуждаются предположения о возможности антиим­мунной природы РДА (Е. Ritvо, 1987).

Ряд исследователей объясняют механизмы формирования синдрома РДА спецификой мозговой локализации - патоло­гией стволовых отделов мозга (С.С. Мнухин, А.С. Веленецкая, Д.И. Исаев, 1967; Д.И. Исаев и В.Е. Каган, 1973); ретикулярной формации (М. Rimland, 1974); подкорковых ядер (S,Willams Н.Нагрег, 1974); вестибулярной системы (В. Оmitz, Е. Ritvo, 1968); левой медиотемпоральной области (G.De Long, 1978); лобно-лимбической системы и гипоактивацией правого полушария (В.Е. Кaган, 1981, и др.); мозжечка (Е.Сопгсhеsnе, 1989).

Непосредственные механизмы формирования клинико-психологической структуры РДА рассматриваются сквозь призму церебральных патофизиологических механизмов, обусловливающих первичные расстройства. К ним относят нару­шения бодрствования (В. Rimland, 1974; В.Е. Каган, 1981; и др.), патологию сознания и активности (В.Веthlehem, 1969; L.Wing, 1978; Е.Ritvo, 1987; и др.), базально-энергетическую недостаточность (С.С. Мнухин, Д.И. Исаев, 1969; М.Ruttег, 1978; и др.).

Рядом авторов в качестве основного механизма формирова­ния РДА рассматривается патология восприятия, большей частью его дезорганизация в сторону гипо- или гиперактив­ности (К.Goldstein), сверхсензитивность к раздражителям всех модальностей (В.Rinland, 1974, и др.). Этиологические иссле­дования (8.Ниn, Н. Ниn, 1975; G.Richег, 1978; Е.А. Тinbergen, 1983) обнаружили у этих детей сверхчувствительность в вос­приятии именно человека: его лица, голоса, особенно взгляда. Другие исследователи видят основную причину в интеллекту­альных нарушениях - общей специфической задержке ум­ственного развития.

Аутизм – расстройство, возникающее из-за отклонения в развитии головного мозга, при котором больной испытывает сложности в общении, замыкается на узкой области интересов, неоднократно повторяет некоторые действия. Также больной может крайне раздражительно реагировать на определенные звуки, цвета и вкусовые ощущения.

Причины развития данной дисфункции головного мозга не выявлены до конца, но, как правило, связывают их с экологическими, иммунологическими и неврологическими факторами.

Возникновение такого заболевания у детей происходит в результате сокращения оксигенации конкретных областей головного мозга или хронических иммунологически — опосредованных воспалительных процессов в кишечнике.

У детей с аутизмом были отмечены нарушения кровотока (гипоперфузии ) в мозг. Гипоперфузия, в свою очередь, способствует формированию функциональных дефектов не только путем увеличения гипоксии (дефицита кислорода в мозге), но и приводит к накоплению видоизмененных метаболитов или медиаторов. Считается, что если улучшить перфузию за счет активизации деятельности кровеносных сосудов (ангиогенеза ), то это приведет к устранению метаболитов и восстановлению функциональности.

В основе успешного развития нервной системы лежит сбалансированная работа иммунной системы. У детей с аутизмом наблюдается отклонения от нормы в функционировании иммунной системы. Астроциты (вспомогательные клетки головного мозга), которые обычно играют важную роль в регулировании перфузии и защите от инфекций центральной нервной системы, начинают наносить вред здоровым клеткам. Дети, страдающие заболеванием, часто имеют ослабленную иммунную систему и страдают от хронических воспалений. Чаще иммунный дисбаланс оказывает пагубное воздействие на желудочно-кишечный тракт. У детей возникают такие симптомы, как диарея, вздутие живота, поражение кишечника и воспаление желудочно-кишечного тракта.

Аутизм обычно проявляется в первые три года жизни. Встречается как в легкой, так и в сложной форме. Симптомы этого заболевания не всегда проявляются физиологически, поэтому обнаруживается это нарушение по неадекватному поведению ребенка.

Первые признаки аутизма, требующие обращения к специалисту следующие:

Позднее проявляются следующие симптомы:

• неспособность заводить друзей среди сверстников,
• неспособность начать беседу,
• слабое воображение и неумение войти в игру,
• повторяющиеся стереотипные фразы, неправильное употребление слов,
• чрезмерная увлеченность некоторыми предметами,
• чрезмерная привязанность к определенному распорядку.

Точный диагноз, как правило, ставится мультидисциплинарной командой врачей, в которую входят педиатр, психолог, невролог, психотерапевт и другие специалисты. Проводятся специальные тесты, выявляющие особенности речи и поведения ребенка.

Аутизм возникает примерно у 1-6 детей на тысячу. Не многим детям удаётся перейти к самостоятельной жизни по достижении совершеннолетия, однако, некоторые добиваются успеха. Во взрослом возрасте некоторые люди в состоянии вести нормальный образ жизни, имея незначительные признаки заболевания. Но в большинстве случаев, требуется посторонняя помощь уход и лечение.

Этиология и патогенез детского аутизма

Ранний детский аутизм (РДА)- проблема не новая на сегодняшний день. И в нашей стране, и за рубежом за последние годы появилось много новых оригинальных исследований, посвященных проблемам этиологии, патогенеза детского аутизма, проявлениям аутистических состояний в различных клинических структурах.

В ряде стран были проведены исследования по выявлению распространенности детского аутизма. Установлено, что данный синдром встречается примерно в 3-6случаях на 10000 детей, обнаруживаясь у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Часто подчеркивается, что вокруг этого «чистого» клинического синдрома группируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации и социальной адаптации. В результате современные клинические классификации включают детский аутизм в группу первазивных (всепроникающих) расстройств, проявляющихся в нарушении развития практически всех сторон психики: когнитивной и аффективной сферы: внимания, памяти, речи, мышления; сенсорики и моторики и т. д. В настоящее время становится все более понятным, что детский аутизм не является проблемой одного только детского возраста. Трудности коммуникации и социальной адаптации меняют форму, но не уходят с годами, и помощь и поддержка должны сопровождать человека, страдающего аутизмом, всю жизнь. Отечественная дефектология обратила внимание на проблему раннего детского аутизма сравнительно недавно. Актуальность проблемы определяется высокой частотой данной аномалии психического развития (15-20 случаев на 10000) и очень большим значением своевременной и адекватной коррекции. Решение проблемы коррекции связывается, в первую очередь, с необходимостью широкой информированности общества об особенностях лиц с аутизмом.

В первую очередь, доступ к такой информации должны иметь родители и специалисты, работающие в системе дошкольного и школьного образования, причем в образовательных учреждениях разного профиля. Порой кажется невероятным, что даже у специалистов — дефектологов, работающих в специальных коррекционных учреждениях, отсутствуют хотя бы элементарные знания об особенностях аутизма и принципах его коррекции. Часто это приводит к большим сложностям обучения и воспитания таких детей, а иногда и к ситуации, когда педагог своими действиями усугубляет аутизацию ребенка. Однако до сих пор не существует однозначного представления о том, что означает само понятие — аутизм, что является его основными характеристиками. Это затрудняет ситуацию с дифференциальной диагностикой, нередко приводя к постановке ошибочного диагноза, к выбору неверного методического подхода в психолого-педагогической коррекционной работе. Существующие рекомендации к коррекционной работе при РДА не дают представления о целостной картине работы. В основном, разработаны лишь отдельные направления. Общие же рекомендации не дают достаточных сведений об особенностях коррекции аутизма в различных клинических картинах.

Мнестические расстройства в пожилом возрасте
Память - одна из самых уязвимых способностей человека, ее многообразные нарушения весьма распространены. Индивидуальные параметры человеческой памяти отличаются очень большим диапазоном, поэтому понятие «нормальная память» достаточно расп.

Исторические условия и особенности формирования русских традиций
Народная культура – это многовековой концентрированный опыт народа, материализованный в предметах искусства, труда и быта: это традиции, обряды, обычаи, верования; это мировоззренческие, нравственные и эстетические ценности, определяющие.

Период добрачного ухаживания
Период добрачного ухаживания является самым сложным в психолого-педагогическом плане из всех этапов супружеской жизни. Поэтому проблема роли добрачных отношений и их влияние на формирование будущей семьи остается одной из актуальных стоящ.

www.psychologyland.ru

Аутизм этиология и патогенез

Этиология. Выдвигаются разные теории, объясняющие происхождение детского аутизма. Говорить о генезе аутизма у детей можно только применительно к очерченным его формам. Определение разных видов аутизма - задача до сих пор незавершенная. В последние годы допускается возможность возникновения аутистическиподобных расстройств при хромосомных, обменных и органических заболеваниях. Однако наиболее распространенным является предположение о наследственном (шизофренического спектра) происхождении детского аутизма. Предполагается, что наследственно обусловленное эндогенное нарушение эмбрионального развития при детском аутизме декомпенсируется под воздействием возрастных кризовых периодов, инфекций, травм, родов. Генетическая концепция к настоящему времени распространяется на основные формы детского аутизма: синдром Каннера, детский аутизм процессуального генеза при ранней детской шизофрении (инфантильном и атипичном психозах), а также синдром Аспергера. Сам Каннер относил описанный им синдром к расстройствам шизофренического спектра. Наследственное происхождение описанных выше синдромов подтверждается данными о патологической отягощенности психозами, личностными расстройствами семей детей, больных аутизмом. Два процента сибсов пробандов детей с синдромом Каннера страдают инфантильным аутизмом, что в 50 раз превышает распространенность аутизма в обычной детской популяции. Уровень встречаемости аутистов в монозиготных парах близнецов достигает 35 %. Частота встречаемости аутистических проявлений у родителей-аутистов во много раз превышает встречаемость аутистических симптомов в популяции [Чехова А. Н., 1963; Башина В. М., 1980, 1989; Козлова И. А., 1986; Folstein S., Rutter M, 1977; Caplan H., Sadock В., 1994].

Происхождение аутистическиподобных расстройств (атипичного аутизма, по МКБ-10, 1994) у больных с синдромом ломкой Х-хромосомы, болезнью Дауна, фенилкетонурией, туберозным склерозом и другими обменными и хромосомными заболеваниями связывается с генезом этих заболеваний. Что это - коморбидность двух разных расстройств случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связи с поражением сходных структур ЦНС - остается загадкой и нуждается в дальнейшем изучении.

Патогенез. Проанализированный нами клинический материал подтвердил наличие разных видов аутизма в зависимости от эндогенного, хромосомного, органического и экзогенного его происхождения. Это нашло отражение и в МКБ-10 (WHO, 1994). В группу первазивных нарушений развития наряду с аутизмом был введен и атипичный аутизм.

Исходя из разных форм аутизма, его патогенез имеет свои особенности. В понимании патогенеза детского аутизма эндогенного генеза несомненное значение имели работы группы отечественных детских психиатров, в которых изучалась структура личностного развития у детей с синдромом Каннера и в преморбиде у больных ранней детской шизофренией [Юрьева О. П., 1970; Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Ушаков Г. К., 1973, и др.]. Впервые был выделен ряд типов дизонтогенеза: стигматизированный, искаженный, задержанный и тип раннего детского аутизма Каннера. В последующих работах [Башина В. М., 1974] было показано, что в континууме личностной патологии развития - от конституциональных, шизоидных к промежуточным типа синдрома Каннера и от последнего к постприступным, процессуальным шизофреническим типам развития - может быть рассмотрен весь спектр дизонтогений так называемого шизофренического круга. Автору удалось показать, что наиважнейшей особенностью этих форм детского аутизма является особый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развития проявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного, эмоционального созревания, собственно в нарушении физиологического феномена вытеснения примитивных функций сложными, как это свойственно для нормального развития детей. Был выделен синдром «переслаивания» примитивных функций сложными [Башина В. М., 1979, 1989].

Таким образом, при детском аутизме эндогенного генеза нарушение развития может рассматриваться как диссоциированный дизонтогенез. В установленном феномене асинхронии развития и было его главное отличие от всех других видов нарушенного развития с аутистическими симптомами иного происхождения.

При разных видах детского аутизма эндогенного генеза дизонтогенез может рассматриваться как конституциональный, эволютивно-процессуальный и процессуальный. При ранней детской шизофрении с началом процесса после 3 лет (атипичном психозе) формируется аутизм в связи с приступами болезни. Он возникает как дефектное состояние, и его патогенез можно рассматривать как процессуальный диссоциированный дизонтогенез, приобретенный постнатально.

При аутистическиподобных синдромах в структуре умственной отсталости хромосомного, обменного и органического генеза (атипичном аутизме, по МКБ-10, 1994) можно предположить, что патогенез этих видов аутизма связан с поражением тех же или близких структур ЦНС, которые, возможно, повреждаются и при детском аутизме эндогенного генеза. В этих случаях не наблюдается диссоциированного дизонтогенеза с наличием асинхронии развития. В целом структура дизонтогенеза здесь близка к тяжелому умственному недоразвитию, до некоторой степени специфичному для каждого вида заболеваний хромосомного или обменного характера. Аутистические расстройства в этом случае следует рассматривать как аутистическиподобные синдромы.

Патогенез при парааутизме экзогенного происхождения представлен как дизонтогенез со свойственными только этому виду состояний расстройствами личности, возникающими в связи с нарушением диады мать - дитя.

К пониманию особенностей патогенеза при разных формах аутизма можно попытаться подойти, опираясь на нейроморфологические, нейрофизиологические и биохимические исследования последних лет, проведенные в группах здоровых детей и детей с аутистическими расстройствами. По данным ряда авторов, для нормального онтогенеза характерно существование критических периодов онтогенеза, в которые происходят структурно-функциональные перестройки, обеспечивающие становление новых физиологических функций.

Нейрофизиологические исследования, проведенные у здоровых детей, показали, что выделяются несколько критических периодов, в которые происходят наиболее интенсивные изменения: I - в 14-15 мес в виде резкого увеличения спектральной мощности 7 и 8 Гц сегментов а и роландического ритма. После этого возраста на ЭЭГ преобладающим становится -диапазон частот [Галкина Н. С., Боравова А. И., 1996]. II этап преобразований приходится на возраст 5-7 лет, в котором наблюдается увеличение спектральной мощности большинства ритмических составляющих ЭЭГ и появляется субдоминирующий компонент

www.psychiatry.ru

Этиология, патогенез детского аутизма

В настоящее время большинство авторов полагают, что РДА является следствием особой патологии, в основе которой лежит именно недостаточность ЦНС. Был, выдвинут целый ряд гипотез о характере этой недостаточности, ее возможной локализации, однако, несмотря на интенсивность исследований в настоящее время однозначных выводов пока нет. Эта недостаточность может быть вызвана широким кругом причин: генетической обусловленностью, хромосомными аномалиями, врожденными обменными нарушениями. Она может также оказаться результатом органического поражения ЦНС в результате патологии беременности и родов, последствий нейроинфекции, рано начавшегося шизофренического процесса.

Э.Орниц выявил более 30 различных патогенных факторов, способных привести к формированию РДА. Аутизм может проявиться вследствие самых разных заболеваний (врожденной краснухи, туберкулеза). То есть специалисты указывают на полиэтиологию (множественность причин возникновения) РДА и его полинозологию (проявление в рамках различных патологий).

Чаще всего РДА описывается при шизофреническом процессе (М.Ш.Вроно, В.М.Башина, 1975; В.М.Башина, 1980, 1986; К.С.Лебединская, И.Д.Лукашева, С.В.Немировская, 1981), реже — при органической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, энцефалопатии, интоксикации свинцом и т.д.) – С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев, 1969; В.Е.Каган, 1981.

РДА описывается при различных врожденных дефектах обмена, прогрессирующих дегенеративных заболеваниях (напр., синдром Ретта).

M. Lebojer e. а. (1987) сопоставляя данные генетических исследований РДА предположил, что РДА – это гетерогенная форма патологии, и что наследуется не аутизм, а уязвимость к патологии, в спектр которой кроме аутизма могут входить умственная отсталость, нарушения речи.(7)

Литературные данные о патогенезе и нозологической сущности РДА противоречивы, некоторые исследователи считают его психогенным страданием, другие – самостоятельным заболеванием или своеобразным психозом, сочетающимся с олигофренией, третьи – проявлением ранней детской шизофрении. (5)

Как известно, практически любое более или менее длительное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонению психического развития. Его проявления будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основную модальность психического дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интеллект, потребностно-эмоциональная сфера. (6)

Основным качеством (признаком) нарушения психического развития при детском аутизме является асинхрония – нарушение иерархической последовательности формирования психических функций, каждая из которых имеет свою хронологическую формулу, свой цикл развития.

В.В.Лебединский выделяет следующие основные проявления асинхронии:

1. явление ретардации – незавершенность отдельных периодов развития, отсутствие инволюции более ранних форм;

2. явления патологической акселерации отдельных функций, например, чрезвычайно раннее (до 1 года) и изолированное развитие речи при раннем детском аутизме;

3. сочетание явлений патологической акселерации и ретардации психических функций, например сочетание раннего возникновения речи с выраженным недоразвитием сенсорной и моторной сферы при РДА. (6)

В отечественной дефектологии подход к проблеме РДА характеризуется комплексностью исследований – применением клинико-психолого-педагогического метода, как в изучении аномалии развития, так и в формировании системы коррекционных мероприятий.

Исследования отечественных дефектологов исходят из оценки РДА как целостной клинико-дизонтогенетической структуры, в которой признаки того или иного заболевания сочетаются со специфической аномалией развития (а нередко и перекрываются последней). Сходство в структуре аномалии развития при разных нозологических формах заболевания может быть объяснено общностью какого-то звена патогенеза этих болезней или генетических предпосылок.

В зависимости от нозологической принадлежности РДА (шизофрения, хромосомная недостаточность, наследственные пороки развития ЦНС, органическое повреждение мозга) признаки дизонтогенеза по типу РДА могут сочетаться со специфической симптоматикой болезни (напр., бредовые идеи при шизофрении и т.д.). При остром течении заболевания в клинической картине будут превалировать признаки болезненного процесса, при вялом течении – на первый план могут выступать явления дизонтогенеза, аномалии развития. (7)

Информация по теме:

Умственные способности в среднем возрасте
В результате исследований возрастных изменений лонгитудинальным методом (длительное прослеживание возрастных изменений у одних и тех же людей) было обнаружено, что с возрастом несколько снижается когнитивная функция человека. Отдельные же.

Способы поведения в конфликте и стратегии их разрешения
Поведение человека в конфликте, при всём разнообразии вариантов, сводится, по сути, к двум основным стратегиям. Одна из них, очень распространённая, состоит в том, чтобы впредь не допускать возникновения инцидентов и конфликтных действий. .

Психологическое изучение агрессивности
Рост агрессивности в обществе в целом и в подростковой среде, в том числе делает проблему изучения агрессивности крайне актуальной. Как в нашей стране, так и за рубежом проблеме изучения агрессивности посвящено значительное количество на.

www.psychologyrise.ru

Этиология и патогенез синдрома

Изучение вопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий его психо– и биогенеза.

На развитие теории о психогенном происхождении детского аутизма повлияла характеристика, данная Л. Каннером родителям детей с аутизмом. Он оценил их как эмоционально холодных, чрезмерно интеллектуализированных людей. Таким образом, исследователи психоаналитического направления (В. Bettelheim, 1967; L. Despert, 1951; В. Rank, 1949 и др.) связывали трудности детей, рожденных, по их мнению, биологически нормальными, с проблемами родителей. Патогенными оценивались их характерологические особенности, отношение к детям, принятый в семье тип воспитания. Родители не создают у ребенка чувство безопасности, подавляют или, по крайней мере, не подкрепляют активность детей во взаимодействии с окружающим миром, который не дает им информации и остается пугающим. Поэтому развитие останавливается на ранних стадиях, и ребенок отгораживается от внешнего мира.

По мнению Б. Беттельхейма, ребенок становится настолько дезориентированным и испуганным, что старается заглушить аутостимуляцией все воздействия извне и организовать события в упрощенные неизменные стереотипы. Таким образом он хочет остановить время и весь ход пугающих событий. Пользуясь терминологией Г. Селье, можно сказать, что, по мнению Беттельхейма, аутичный ребенок находится в состоянии постоянного истощения от «стресса неминуемой гибели».

Предпринятые исследования родителей детей с аутизмом не подтвердили, однако, предположения об особом складе их личности, в сравнении с родителями других детей (M. Rutter, 1971; M. de Myer, 1978; D. Cantwell, L. Bacer, M. Rutter, 1978). Непременная принадлежность родителей детей с аутизмом к высшим социальным классам и их высокий образовательный уровень тоже не получили подтверждения.

В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом может родиться в любой среде, у родителей различного социального статуса и образовательного ценза.

В этой дискуссии существовала, однако, и промежуточная точка зрения, согласно которой патогенным является совпадение «ранимого ребенка и ненормальной среды» (Е. Tinbergen, N. Tinbergen, 1972). Впрочем, в работах самого Беттельхейма, наряду с его утверждением психогенной природы детского аутизма, высказывается мнение о возможности для сверхчувствительного и сверхумного ребенка переоценивать и трактовать как опасные не только ненормальные, но и обычные воздействия матери и среды.

Необходимо подчеркнуть, что в настоящее время подавляющее большинство специалистов причиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценность ребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначе говоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различных нозологических форм.

Так, описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанного с наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра (L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).

Многократно исследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией. Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестное состояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также как проявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно, В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В то же время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией, однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.

Отечественные авторы уже с 40-х годов 20-го века разрабатывали представление об аутизме как об особой форме «атонического» органического поражения мозга, по большей части резидуального характера (С.С. Мнухин, А.Е. Зеленецкая, Д.Н. Исаев, 1967; В.Е. Каган, 1981). За рубежом гипотезу о возможности фенокопирования детского аутизма органическим поражением мозга выдвинул A.D.van Krevelin (1952), гипотезу о дефицитарности мозга при детском аутизме сформулировал В. Rimland (1964).

Как правило, при детском аутизме не отмечается грубо выраженных неврологических нарушений, но часто выявляется рассеянная микросимптоматика. M. Rutter (1978) считает, что дети с аутизмом, оцененные в 50-х годах ХХв. как не имеющие неврологических особенностей, при современных методах диагностики не получили бы такой оценки.

Катамнестические данные свидетельствуют, что у трети детей в подростковом возрасте могут возикнуть эпилептические припадки (L. Kanner, L. Eisenberg, 1956-1973; В. Letter, 1966 и др.). В.Е. Каган (1981), В.М. Башина (1999) и другие исследователи приводят данные о том, что многие из таких детей имеют специфические отклонения ЭЭГ.

Как уже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детского аутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий, которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. Данные М.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома с метаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденной краснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдром может проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре других заболеваний – метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающих органическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетних исследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобные синдромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также и психогенный парааутизм.

Большинство исследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения в понятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой – признают необходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение его ядра – непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровню умственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками, с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованных слоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, что группа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическим вариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера – это наименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.

С выяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенеза синдрома связаны поиски локализации поражения. Характерно, что предположения чаще всего касались регуляторных блоков структур мозга. Так, С.С. Мнухин, Д.Н. Исаев связывали описанный ими атонический тип нарушений с поражением стволовых отделов, В. Rimland (1964) заподозрил возможность заинтересованности ретикулярной формации. M. McCuttoch и C.Williams (1971) сообщали о вероятной патологии подкорковых ядер, гасящих активирующее влияние ретикулярной формации. В.Е. Каган (1981) выдвинул гипотезу о патологии лобно-лимбической системы, регулирующей уровни бодрствования и активации правого полушария.

Е. Ornitz и Е. Ritvo в 1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной и моторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. У части аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашел поражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучение особенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Были выдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей с аутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).

Как особо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяется базально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижение психического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушение уровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J. Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б. Беттельхейм.

Существует мнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F. Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установлена необычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P. Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968-1974; L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловить формирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детей определенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушения неприятных впечатлений. В.В.Лебединский (2002) в развитии более сложных патопсихологических образований детского аутизма придает особое значение патологии сенсорного уровня.

На сегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вносить индивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан с нарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитием речи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степени выраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клинической картины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантах синдрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определенным образом организованной коррекционной работы.

Федеральное агентство по образованию
Омский Государственный Педагогический Университет
Факультет специальной педагогики и психологии
Кафедра специальной психологии
Контрольная работа по учебной дисциплине
«Психология детей с расстройствами эмоционально-волевой
сферы и поведения»
Этиология и патогенез детского аутизма
Выполниластудентка
344группы
ЖуковаА.А.
Омск-2009

Введение
Этиология
Патогенез
Вопросыпатогенеза

Теориипсихогенеза
Заключение
Литература

Введение
Раннийдетский аутизм (РДА)- проблема не новая на сегодняшний день. И в нашей стране,и за рубежом за последние годы появилось много новых оригинальных исследований,посвященных проблемам этиологии, патогенеза детского аутизма, проявлениямаутистических состояний в различных клинических структурах.
Вряде стран были проведены исследования по выявлению распространенности детскогоаутизма. Установлено, что данный синдром встречается примерно в 3-6случаях на10000 детей, обнаруживаясь у мальчиков в 3-4 раза чаще, чем у девочек. Частоподчеркивается, что вокруг этого «чистого» клинического синдромагруппируются множественные случаи сходных нарушений в развитии коммуникации исоциальной адаптации. В результате современные клинические классификациивключают детский аутизм в группу первазивных (всепроникающих) расстройств,проявляющихся в нарушении развития практически всех сторон психики: когнитивнойи аффективной сферы: внимания, памяти, речи, мышления; сенсорики и моторики ит. д. В настоящее время становится все более понятным, что детский аутизм неявляется проблемой одного только детского возраста. Трудности коммуникации исоциальной адаптации меняют форму, но не уходят с годами, и помощь и поддержкадолжны сопровождать человека, страдающего аутизмом, всю жизнь. Отечественнаядефектология обратила внимание на проблему раннего детского аутизмасравнительно недавно. Актуальность проблемы определяется высокой частотойданной аномалии психического развития (15-20 случаев на 10000) и очень большимзначением своевременной и адекватной коррекции. Решение проблемы коррекциисвязывается, в первую очередь, с необходимостью широкой информированностиобщества об особенностях лиц с аутизмом.
Впервую очередь, доступ к такой информации должны иметь родители и специалисты,работающие в системе дошкольного и школьного образования, причем вобразовательных учреждениях разного профиля. Порой кажется невероятным, чтодаже у специалистов - дефектологов, работающих в специальных коррекционныхучреждениях, отсутствуют хотя бы элементарные знания об особенностях аутизма ипринципах его коррекции. Часто это приводит к большим сложностям обучения ивоспитания таких детей, а иногда и к ситуации, когда педагог своими действиямиусугубляет аутизацию ребенка. Однако до сих пор не существует однозначногопредставления о том, что означает само понятие - аутизм, что является егоосновными характеристиками. Это затрудняет ситуацию с дифференциальнойдиагностикой, нередко приводя к постановке ошибочного диагноза, к выборуневерного методического подхода в психолого-педагогической коррекционнойработе. Существующие рекомендации к коррекционной работе при РДА не даютпредставления о целостной картине работы. В основном, разработаны лишьотдельные направления. Общие же рекомендации не дают достаточных сведений обособенностях коррекции аутизма в различных клинических картинах.

Этиология
Выдвигаютсяразные теории, объясняющие происхождение детского аутизма. Говорить о генезеаутизма у детей можно только применительно к очерченным его формам. Определениеразных видов аутизма - задача до сих пор незавершенная. В последние годыдопускается возможность возникновения аутистическиподобных расстройств прихромосомных, обменных и органических заболеваниях. Однако наиболее распространеннымявляется предположение о наследственном (шизофренического спектра)происхождении детского аутизма. Предполагается, что наследственно обусловленноеэндогенное нарушение эмбрионального развития при детском аутизмедекомпенсируется под воздействием возрастных кризовых периодов, инфекций,травм, родов. Генетическая концепция к настоящему времени распространяется наосновные формы детского аутизма: синдром Каннера, детский аутизмпроцессуального генеза при ранней детской шизофрении (инфантильном и атипичномпсихозах), а также синдром Аспергера. Сам Каннер относил описанный им синдром красстройствам шизофренического спектра. Наследственное происхождение описанныхвыше синдромов подтверждается данными о патологической отягощенности психозами,личностными расстройствами семей детей, больных аутизмом. Два процента сибсовпробандов детей с синдромом Каннера страдают инфантильным аутизмом, что в 50раз превышает распространенность аутизма в обычной детской популяции. Уровеньвстречаемости аутистов в монозиготных парах близнецов достигает 35 %. Частотавстречаемости аутистических проявлений у родителей-аутистов во много разпревышает встречаемость аутистических симптомов в популяции [Чехова А.Н., 1963;Башина В.М., 1980, 1989; Козлова И.А., 1986; Folstein S., Rutter M, 1977;Caplan H., Sadock В., 1994].
Происхождениеаутистическиподобных расстройств (атипичного аутизма, по МКБ-10, 1994) убольных с синдромом ломкой Х-хромосомы, болезнью Дауна, фенилкетонурией,туберозным склерозом и другими обменными и хромосомными заболеваниямисвязывается с генезом этих заболеваний. Что это - коморбидность двух разныхрасстройств случайного характера или фенокопирование симптомов аутизма в связис поражением сходных структур ЦНС - остается загадкой и нуждается в дальнейшемизучении.
Патогенез
Проанализированныйнами клинический материал подтвердил наличие разных видов аутизма в зависимостиот эндогенного, хромосомного, органического и экзогенного его происхождения.Это нашло отражение и в МКБ-10 (WHO, 1994). В группу первазивных нарушенийразвития наряду с аутизмом был введен и атипичный аутизм.
Исходяиз разных форм аутизма, его патогенез имеет свои особенности. В пониманиипатогенеза детского аутизма эндогенного генеза несомненное значение имелиработы группы отечественных детских психиатров, в которых изучалась структураличностного развития у детей с синдромом Каннера и в преморбиде у больныхранней детской шизофренией [Юрьева О.П., 1970; Башина В.М., Пивоварова Г.Н.,1970; Ушаков Г.К., 1973, и др.]. Впервые был выделен ряд типов дизонтогенеза:стигматизированный, искаженный, задержанный и тип раннего детского аутизмаКаннера. В последующих работах [Башина В.М., 1974] было показано, что вконтинууме личностной патологии развития - от конституциональных, шизоидных кпромежуточным типа синдрома Каннера и от последнего к постприступным,процессуальным шизофреническим типам развития - может быть рассмотрен весьспектр дизонтогений так называемого шизофренического круга. Автору удалосьпоказать, что наиважнейшей особенностью этих форм детского аутизма являетсяособый асинхронный тип задержки развития. Признаки асинхронии развитияпроявлялись в нарушении иерархии психического, речевого, моторного,эмоционального созревания, собственно в нарушении физиологического феноменавытеснения примитивных функций сложными, как это свойственно для нормальногоразвития детей. Был выделен синдром «переслаивания» примитивных функцийсложными [Башина В.М., 1979, 1989].
Такимобразом, при детском аутизме эндогенного генеза нарушение развития можетрассматриваться как диссоциированный дизонтогенез. В установленном феноменеасинхронии развития и было его главное отличие от всех других видов нарушенногоразвития с аутистическими симптомами иного происхождения. При разных видахдетского аутизма эндогенного генеза дизонтогенез может рассматриваться какконституциональный, эволютивно-процессуальный и процессуальный. При раннейдетской шизофрении с началом процесса после 3 лет (атипичном психозе)формируется аутизм в связи с приступами болезни. Он возникает как дефектноесостояние, и его патогенез можно рассматривать как процессуальныйдиссоциированный дизонтогенез, приобретенный постнатально. Приаутистическиподобных синдромах в структуре умственной отсталости хромосомного,обменного и органического генеза (атипичном аутизме, по МКБ-10, 1994) можнопредположить, что патогенез этих видов аутизма связан с поражением тех же илиблизких структур ЦНС, которые, возможно, повреждаются и при детском аутизмеэндогенного генеза. В этих случаях не наблюдается диссоциированногодизонтогенеза с наличием асинхронии развития. В целом структура дизонтогенезаздесь близка к тяжелому умственному недоразвитию, до некоторой степениспецифичному для каждого вида заболеваний хромосомного или обменного характера.Аутистические расстройства в этом случае следует рассматривать какаутистическиподобные синдромы. Патогенез при парааутизме экзогенногопроисхождения представлен как дизонтогенез со свойственными только этому видусостояний расстройствами личности, возникающими в связи с нарушением диады мать- дитя. К пониманию особенностей патогенеза при разных формах аутизма можнопопытаться подойти, опираясь на нейроморфологические, нейрофизиологические ибиохимические исследования последних лет, проведенные в группах здоровых детейи детей с аутистическими расстройствами. По данным ряда авторов, длянормального онтогенеза характерно существование критических периодовонтогенеза, в которые происходят структурно-функциональные перестройки,обеспечивающие становление новых физиологических функций.
Нейрофизиологическиеисследования, проведенные у здоровых детей, показали, что выделяются несколькокритических периодов, в которые происходят наиболее интенсивные изменения: I -в 14-15 мес в виде резкого увеличения спектральной мощности 7 и 8 Гц сегментова и роландического ритма. После этого возраста на ЭЭГ преобладающим становится-диапазон частот [Галкина Н.С., Боравова А.И., 1996]. II этап преобразованийприходится на возраст 5-7 лет, в котором наблюдается увеличение спектральноймощности большинства ритмических составляющих ЭЭГ и появляется субдоминирующийкомпонент
Предполагается,что число нейронов в каждой области мозга определяется количеством выделяемыхтканью-мишенью нейротрофических факторов белковой природы. Каждый из них тропенв отношении ограниченных групп нейронов [Кржижановский Г.П., 1995; Клюшник Т.П.,1997]. Изучение уровня аутоантител (ААТ) к фактору роста нервов (ФРН) в кровиздоровых детей выявило достоверное возрастание этого показателя на возрастноминтервале 1-3 года. Это изменение коррелировало с изменением ЭЭГ-параметров,отражающих функциональные перестройки развивающегося мозга. Таким образом,удалось подтвердить существование критических периодов онтогенеза и выявить ихбиологические маркеры [Клюшник Т.П. и др., 1995, 1997].
Вотдельных работах показано, что в возрасте от 8 до 30 мес отмечается лизиспочти 43 % нейронных популяций во II-IV А слоях зрительной коры. Пик этихизменений приходится на возраст 16-18 мес. Следующий этап морфофункциональныхизменений в коре большого мозга приурочен к возрасту 5-7 лет, когда наблюдаетсялизис небольшой части нейронов в V и VI слоях коры .Исследование уровня ААТ к ФРН в сыворотке крови пациентов с детским и атипичнымаутизмом показали повышение уровня этого показателя в активном периоде теченияпроцесса. Изучение характера нарушений биоэлектрической активности больных сэтой патологией выявило преимущественное выпадение ритмического диапазона-полосы частот, которая является основной у детей в возрасте до 6 лет.Цитоморфологические исследования у больных с синдромом Ретта и с инфантильнымаутизмом не выявили значительных утрат корковыхполей в коре, неостриатуме и паллидуме и признаков дисгенезии в виде нарушениянормальной миграции нейронов. Это послужило основанием для предположения, чтосиндром Ретта является не дегенеративным заболеванием, а расстройством, прикотором наблюдается неожиданная остановка на «инфантильной стадии» развитиямозга в результате нарушения синаптических контактов.
Полученныеданные позволяют до некоторой степени осмыслить характер патогенеза детскогоаутизма с началом в критические возрастные периоды. Патологические процессы, падающиена критические периоды онтогенеза ЦНС, ведут к его нарушениям, что в своюочередь приводит к изменению патогенеза болезни [Андрианов О.С. и др., 1993;Никитина Г.М., 1993; Скворцов И.А., 1993, и др.].
Совпадениепо времени нормального возрастного апоптоза нейронных сообществ и проявленийдетского аутизма, по-видимому, ведет к нарушению физиологических механизмовнейронной элиминации, что приводит к более тяжелым дизонтогенетическимнарушениям, чем при начале заболевания в более поздний (не критический) период(3-5 лет). Исследование уровня аутоантител к фактору роста нервов в сывороткекрови пациентов с детским и атипичным аутизмом показали повышения уровня этогопоказателя в активном периоде течения процесса. Изучение характера нарушенийбиоэлектрической активности больных с этой патологией выявило преимущественновыпадение ритмического диапазона 1-полосы частот, которая появляется вкритический период онтогенеза и является основной у детей в возрасте до 6 лет.На основании приведенных работ можно предположить, что либо из функционированиявыпадают значимые нейронные сообщества, либо имеет место остановка наопределенной стадии нейроонтогенеза, либо не включаются в развитие такназываемые молчащие нейроны - запасные клетки молодых областей ЦНС. Имеютсятакже работы, показавшие, что угнетение белкового синтеза в критические периодыонтогенеза приводит к нарушению созревания ГАМКергической системы мозга.Подавление ее «включения» ведет к отдаленному дефициту этой нейромедиаторнойсистемы, сохраняющемуся в течение всей жизни [Трофимов С.С., 1997]. В рядеисследований причину аутизма (шизофренического генеза) связывают с нарушениемсозревания и миграции клеточных популяций в коре больших полушарий, гиппокампе,базальных ганглиях, подчеркивая более раннее их возникновение. Упомянутыерасстройства относят предположительно к генетической патологии, к дефектугенов, кодирующих миграцию и формирование структур нейронов, обеспечивающихмежклеточные связи [Орловская Д.А., Уранова Н.А., 1990]. Компьютерно-томографическиеисследования детей с аутизмом выявили морфологические изменения мозжечка,гипоплазию червя мозжечка, ствола мозга .Также было обнаружено нарушение созревания нейронов во фронтальной коре,увеличение боковых желудочков мозга .
АнализКТ-нарушений у детей с инфантильным психозом [Скворцов И. А., 1995] показализменения перивентрикулярного белого вещества и расширение боковых желудочковмозга, что может косвенно подтверждать наличие у них нарушения функциональногосозревания мозга. Сопоставление результатов позитронно-эмиссионной имагнитно-резонансной томографии головного мозга у детей с аутизмом позволилисделать вывод о нарушении у них нейронной миграции .
Всвязи с тем что психопатологическая структура классического аутизма остаетсясложной и сам дизонтогенез носит особый диссоциированный (дезинтегративный)характер и более чем в 2/3 случаев не исчерпывается только проявлениямидизонтогенеза, а характеризуется также наличием позитивных симптомов, патогенезэтих состояний трудно объяснить только как нарушение развития. В ряденейрохимических концепций патогенеза аутизма обсуждается вероятность обменныхнарушений в структурах нейротрансмиттеров и патологии функционированиямедиаторных систем мозга. Обнаруживается нарушение ультраструктурысинаптических контактов в области проекции дофаминовых нейронов на уровнеотдельных компонентов синапсов, изменение соотношений пре- и постсинаптическихкомпонентов, а также числа аксошипиковых и аксодендритных контактов. Отмечаютсявыраженные дистрофически-деструктивные изменения ультраструктуры многих синапсовна дендритах дофаминовых нейронов, что свидетельствует о нарушении регуляциифункции дофаминовой системы мозга у больных шизофренией [Уранова Н.А., 1995].Высказывается предположение об избыточном или недостаточном выделении дофаминаи повышенной чувствительности дофаминовых рецепторов. В пользу дофаминовойгипотезы приводятся позитронно-томографические данные, подтверждающиерезультаты нарушения обмена дофамина и гиперчувствительность дофаминовыхрецепторов в структурах мозга детей с аутизмом . Еслиповышение активности дофамина в мезолимбических дофаминовых нейронахрассматривается как причина позитивной симптоматики, то снижение его активностив префронтальных областях связывается с дефицитарной симптоматикой. Дисфункциядругих моноаминергических систем может вносить в генез классического аутизма неменее важный вклад . Способность азалептина(«атипичного нейролептика», который является мощным антагонистом серотонина)облегчать позитивную и особенно негативную симптоматику при классическомаутизме привлекает к себе все большее внимание исследователей. Можнопредположить, что сдвиг баланса в нейромедиаторных системах лежит в основеналичия позитивной и негативной симптоматики при аутизме. Рассмотренные гипотезыпатогенеза аутизма - как классического эндогенного, так и атипичных его форм -могут быть положены в основу патогенетического подхода к терапии и коррекцииразных форм аутизма.
Вопросыпатогенеза

Теоретическойбазой исследований явилось известное положение Л.С. Выготского (1983) опервичных и вторичных нарушениях развития. В.В. Лебединский и О.С. Никольская(1985) при РДА к первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперстезию ислабость энергетического потенциала; к вторичным - сам аутизм, как уход отокружающего мира, ранящего интенсивностью своих раздражителей, а такжестереотипии, сверхценные интересы, фантазии, расторможенность влечений - какпсевдокомпенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в условияхсамоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впечатлений извне, но этимзакрепляющие аутистический барьер. У наблюдаемых нами аутичных детей с первыхлет жизни эта иерархия расстройств выступала со всей отчетливостью. Тяжелаяпресыщаемость, низкая психическая активность проявлялись в трудностяхсосредоточения активного внимания, нарушении целенаправленности, произвольностидействий, затрудненных в охвате целого. Тяжелая сенсоаффективная гиперстезиядезорганизовывала всю аффективную сферу аутичного ребенка первых лет жизни, обуславливаяпочти постоянный фон тревоги и страха, парализующий его и без того низкуюактивность. Вторичный характер самого феномена аутизма и многочисленныхстереотипий подтвердился рядом вышеописанных наблюдений об их усилении присенсоаффективной нагрузке, перемене обстановки, окружения и т. д. Полученныеданные позволили прийти к мнению, что аутистический дизонтогенез уже с самыхначальных его проявлений формируется по типу искажения развития всехпсихических функций: сочетания в их патологической структуре признаковнедоразвития и акселерации. В аффективной сфере - это отсутствие зрительноговзаимодействия с человеком при патологической фиксации на витальноиндифферентных раздражителях, симбиоз с матерью наряду с враждебностью к ней,слабость внешней реакции на окружающее при нередко тонком восприятииэмоциональной стороны ситуации, дефицитарность механизмов аффективной защитыпри обилии страхов, сосуществование феномена тождества с отсутствиемсамосохранения. В интеллектуальном развитии - накопление достаточно отвлеченныхдля этого возраста знаний, склонность к обобщению, символике при плохойориентации в конкретной бытовой ситуации, одинаковая актуальность настоящего ипрошлого, грубое недоразвитие предметной деятельности.
Вречи - отсутствие у ребенка отклика на голос или гиперсензитивности к другимзвукам; нередко - тонкое понимание не обращенного к нему разговора приигнорировании элементарной инструкции; раннее овладение малоупотребительнымисловами, богатство спонтанной вербализации наряду с бедностью бытовой речи,задержкой формирования местоимения «я» как индикатора межперсональнойориентации. В игре - сочетание сложных игр-фантазий с примитивностьюманипуляций с неигровыми предметами. В восприятии - сосуществования болезненнойгиперестезии с влечением к самораздражению.
Вмоторике - разный уровень умелости в спонтанной и заданной деятельности. Всфере влечений - их повышение, склонность к агрессии, переплетающиеся сострахами и тревогой. Это и специфическая асинхрония развития отдельных функций:опережение формирования более сложных, например, интеллекта при отставаниисозревания моторной и вегетативной сфер, отсутствие физиологической инволюцииряда функций более раннего возраста, наличие качественно новых, большей частью- псевдокомпенсаторных образований. В каждой из этих функций с неизменнойотчетливостью выступает недостаточность их коммуникативного компонента,позволяющая считать, что за видимыми внешне установками максимальной изоляцииот окружающего мира стоят нарушения самой возможности взаимодействия. Прианализе наблюдаемой ранней симптоматике РДА возникает предположение об особомповреждении этологических механизмов развития. Сама искаженность развитияопределяется именно этим: явления акселерации отмечаются лишь в тех компонентахлюбой функции, которые задействованы в спонтанной аутичной активности ребенка,не направленной на приспособление к окружающему миру, в его сверхценныхпристрастиях. В компонентах же, предназначенных обеспечивать адаптацию к среде- начиная от вегетативных, витальных потребностей и кончая этологически болеесложными функциями взаимодействия, выступают явления недоразвития.
Сэтих позиций находят объяснения такие проявления, как неадекватные,атавистические формы перцепции (облизывание, обнюхивание), искажение этологическогофеномена «запечатления», проявляющиеся в полярности отношения кматери; отсутствии синтонности - врожденных пластичных форм вхождения вовзаимодействие; большие трудности формирования самых элементарныхкоммуникативных сигналов (жестов утверждения, отрицания и др.); при хорошеминтеллекте «неразличение» живого и неживого; слабость инстинктасамосохранения и аффективных механизмов защиты; использование бокового зрениякак одного из врожденных инструментов этологических реакций защиты (М.Tinbergen, Е.А. Tinbergen, 1983). В связи с последним, можно сделать и другоепредположение. Выраженность у аутичного ребенка проявлений этологическогофеномена «избегания» уже с самого рождения не способствуетразворачиванию этологически специфической аффективной программы восприятия иповедения у матери. Не исключено, что этим объясняется обсуждаемая до сих пор влитературе возможность самого возникновения РДА вследствие угнетенияаффективного развития и психической активности ребенка «холодной»,доминантной матерью. Такой взгляд на возможность нарушения этологическойпрограммы материнского поведения ориентирует на разработку коррекционныхпрограмм, адресованных не только ребенку, но и родителям.
Следуетв первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении.«Детский аутизм» - патологическое явление и прогностически настольконеблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей,отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательнымивоспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуютдействительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются подвлиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.Высказывается мнение, что «ранний детский аутизм» является самостоятельным,главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом,сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами:1) «ранний детский аутизм» встречается у мальчиков в 3-4 раза чаще,чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с «ранним аутизмом» былиоднояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическоепоражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизмаединообразна и характерна, проявляется с момента рождения.

Современныевзгляды на этиологию и патогенез детского аутизма

Теориипсихогенеза
Этиконцепции возникли одновременно с описанием раннего детского аутизма Каннером,который, как уже говорилось, был склонен полагать, что аутизм являетсявыражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию сокружающими (дефекта аффективного контакта). Но относительно быстро этипредставления трансформировались в достаточно распространенное и сейчас мнение,что детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со временирождения) материнского тепла и внимания и общей аффективной положительнойатмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системемать - ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различныхраздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС.По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитиераннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они,несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, вчастности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного)аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.
Биологическиетеории
Вгруппу этих теорий входят генетические концепции, теория нарушения развитиямозга, теории, связанные с действием перинатальных факторов, а такженейрохимические и иммунологические концепции. Наиболее распространенной срединих является генетическая теория. В пользу особой роли генетических факторов прираннем детском аутизме свидетельствуют следующие данные: 2-3 % сиблинговдетей-аутистов страдают тем же заболеванием, что в 50 раз превышаетпопуляционную частоту раннего детского аутизма; конкордантность по детскомуаутизму в парах монозиготных близнецов, по данным разных авторов, колеблется от36 до 89 %, в то же время в парах дизиготных близнецов она равна 0; рискразвития раннего детского аутизма у второго ребенка после рождения первого саутизмом достигает 8,7 %; у родителей детей аутистов распространенностьаутистических симптомов превышает таковую в общей популяции. Несмотря наналичие столь убедительных данных, о существенной роли наследственных факторовв развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным.Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположенияк нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы,поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 %случаев (колебания от 0 до 20 %). Однако существо этой связи еще не вполне ясно.
Теории,в которых наибольшее значение придается отклонениям в развитии мозговыхструктур, основаны как на сугубо теоретических представлениях о незрелостимозговых образований, так и на нейроанатомических и компьютерно-томографическихнаблюдениях последних лет. Если макроскопически мозг больных детей обычно неимеет каких-либо особенностей, то при микроскопии выявляется уменьшениеразмеров нейронов в гиппокампе, энториальной коре, миндалине, маммилярных телахи в некоторых других отделах мозга, в том числе в мозжечке (уменьшение числаклеток Пуркинье). При рентгеновской компьютерной и магнитно-резонанснойтомографии были выявлены уменьшение размеров лобных и височных отделов мозга, особеннослева, и расширение внутренних ликворных пространств. Предполагают, что впренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременнаяи повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или«экзогенных» факторов.
Кпатогенетически значимым перинатальным факторам относятся различные негативныевоздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах. Это- кровотечения у матери во время беременности, употребление ею избыточногоколичества лекарственных веществ, другие токсические и инфекционные воздействияна плод. К этой группе представлений близко примыкают иммуновирусологическиетеории. К иммунологическим теориям относят, в частности, предположения овозможном наличии в крови матерей аутоантител (например, к некоторымсеротониновым рецепторам, белкам нейрофиламент и др.), нарушающих развитиесоответствующих элементов нервной ткани. Из вирусных инфекций наибольшеевнимание привлекают к себе вирусы краснухи, простого герпеса, гриппа и цитомегаловируснаяинфекция, которые особенно опасны на ранних стадиях развития плода.Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической,серотонинергической и опиатной систем мозга.
Результатыцелого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функцияэтих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункциейэтих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм,стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположенийсвидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола,антидепрессантов и налтрексона. Нетрудно заметить, что все перечисленные теорииполностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор неисключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психическихрасстройств шизофренического спектра.
Необходимосказать, что на развитие представлений о патогенезе детского аутизма большоевлияние оказали работы отечественных детских психиатров по изучению структурынарушений развития у больных шизофренией детей, так как они отметили рядвариантов этих нарушений, а именно типы стигматизированного (шизотипического),искаженного (шизоидного) и задержанного развития [Юрьева О.П., 1973]. К нимможет быть добавлен и тип асинхронного развития, которое, как правило,сопровождается задержкой развития [Башина В.М., 1970, 1980, 1989]. С нашейточки зрения, синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться вконтинууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические ишизоидные варианты - промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния- постприступные, шизофренические типы личностных изменений. Особое вниманиепридается асинхронности развития функциональных систем, т. е. дезинтегративномутипу развития ЦНС при аутизме [Башина В.М., 1970, 1980, 1989; Козловская Г.В.,1996; Mahler M, 1952; Fish В., 1975, и др.]. Некоторые авторы считали, чтоосновные проявления раннего детского аутизма могут быть связаны с недоразвитиемактивирующих систем мозга [Мнухин С.С., Зеленецкая А.Е., Исаев Д.Н, 1967; КаганВ.Е., 1981; Bosch L., 1962; Rutter M., 1966; Diatkine A., 1970]. Имеются такжепредставления о расстройствах адаптационных механизмов у незрелой личности снеустойчивостью и слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка.Асинхронный характер развития при детском аутизме может иметь общие истоки сявлениями «расщепления» при шизофрении. В связи с незрелостью ЦНС последние придетском аутизме могут иметь иное клиническое выражение. Другими словами,своеобразие классического детского аутизма заключается в том, что в егоструктуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и егоасинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтомудетский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континуумерасстройств.

Заключение
Изучениевопросов этиологии синдрома характеризовалось дискуссией сторонников теорий егопсихо– и биогенеза. В настоящее время считается, что ребенок с аутизмом можетродиться в любой среде, у родителей различного социального статуса иобразовательного ценза. В настоящее время подавляющее большинство специалистовпричиной возникновения синдрома аутизма считают биологическую неполноценностьребенка, являющуюся следствием воздействия разных патологических факторов. Иначеговоря, детский аутизм имеет полиэтиологию и проявляется в рамках различныхнозологических форм.
Так,описывается возможность детского аутизма как врожденного состояния, связанногос наследуемой особой аномальной конституцией ребенка шизофренического спектра(L. Kanner, 1943; H.Asperger, 1944).
Многократноисследовалась и дискутировалась связь синдрома с детской шизофренией.Отечественные авторы рассматривали синдром детского аутизма как предманифестноесостояние, фон, на котором могут развиваться продуктивные симптомы, а также какпроявление самой процессуальной симптоматики (О.П. Юрьева, 1971; М.С. Вроно,В.М. Башина, 1975; К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская, 1981). В тоже время многие зарубежные исследователи опровергали его связь с шизофренией,однако в этом случае они рассматривали только ее острые формы.
Какуже указывалось, в настоящее время господствует мнение о полиэтиологии детскогоаутизма. Е. Орнитц в обзоре 1978 года приводит более 30 органических условий,которые могут быть связаны с формированием синдрома детского аутизма. ДанныеМ.Г. Блюминой (1975), M. Rutter (1978) свидетельствуют о связи синдрома сметаболическими заболеваниями, S. Chess (1971) сообщает о связи с врожденнойкраснухой. К.С.Лебединская, И.Д. Лукашова, СВ. Немировская считают, что синдромможет проявиться как в рамках детской шизофрении, так и в структуре другихзаболеваний – метаболических, хромосомных, инфекционных, вызывающихорганическую дефицитарность мозга. В.М. Башина (1999), обобщая данные многолетнихисследований, выделяет виды эндогенного детского аутизма, аутистическиподобныесиндромы при расстройствах хромосомного и обменного генеза, но также ипсихогенный парааутизм.
Большинствоисследователей, с одной стороны, подчеркивают необходимость объединения впонятии «детский аутизм» его множественных вариантов, а с другой – признаютнеобходимость его четкой клинической дифференциации. Характерно выделение егоядра – непрогредиентного состояния с тенденцией к более высокому уровнюумственного развития, с наименьшей отягощенностью явными органическими знаками,с большей пропорцией мальчиков и чаще наблюдаемого в наиболее образованныхслоях общества (L. Wing, 1976; M. Rutter, 1978). L.Wing считает также, чтогруппа детей, выделенная Г. Аспергером, является наилучшим прогностическимвариантом этого ядра. По мнению Van Krevelin (1966), синдром Аспергера – этонаименее органически отягощенный вариант синдрома детского аутизма.
Свыяснением патофизиологических и нейропсихологических механизмов патогенезасиндрома связаны поиски локализации поражения. Е. Ornitz и Е. Ritvo в1968 г. предположили нарушение системы координации между сенсорной имоторной сферами с центральным поражением вестибулярных мозжечковых систем. Участи аутичных детей с грубо нарушенной речью G.R. De Long (1978) нашелпоражение левой медиотемпоральной доли. В настоящее время продолжается изучениеособенностей развития межполушарного взаимодействия у аутичных детей. Быливыдвинуты также гипотезы об общей задержке созревания мозговых систем детей саутизмом (L. Bender, 1956; G. Simon, S. Gillies, 1964; В. Fish, 1971).
Какособо значимая для патогенеза синдрома многими авторами выделяетсябазально-энергетическая недостаточность аутичных детей: «исходное снижениепсихического и витального тонуса» (С.С. Мнухин с соавт., 1967); «нарушениеуровня бодрствования» (В. Rimland, 1964); «нарушение сознания и активности» (J.Lutz, 1968). В центре расстройства видит снижение спонтанной активности и Б.Беттельхейм.
Существуетмнение, что аутизм является защитной реакцией на «первичную тревогу» (F.Tustin, 1972). В клинических наблюдениях и экспериментах установленанеобычайная сензитивность таких детей к раздражителям всех модальностей (P.Bergman, S. Escalona, 1949; E.Antony, 1958; S.Escalona, 1963; E. Ornitz, 1968-1974;L.Wing, 1976). Предполагается, что такая ранимость может обусловитьформирование у детей вторичного защитного барьера, а сверхочарованность детейопределенными впечатлениями может являться прямым механизмом защиты, заглушениянеприятных впечатлений. В.В. Лебединский (2002) в развитии более сложныхпатопсихологических образований детского аутизма придает особое значениепатологии сенсорного уровня.
Насегодняшний день очевидно, что различные патологические агенты могут вноситьиндивидуальные черты в картину детского аутизма. Он может быть связан снарушениями интеллектуального развития, с более или менее грубым недоразвитиемречи, с нарушениями эмоционального и социального развития разной степенивыраженности. Однако независимо от этиологии основные моменты клиническойкартины и общая структура нарушений психического развития при всех вариантахсиндрома остаются общими, достаточно характерными и требующими определеннымобразом организованной коррекционной работы.

Литература

1. БашинаВ.М.Этиология и патогенез аутизма в детстве
2. Никольская О.С, Баенская Е.Р.,Либлинг ММ. Аутичныйребенок. Пути помощи. – М.: Теревинф, 1997.
3. Детский аутизм. Хрестоматия: Учебноепособие для студентов высших и средних педагогических, психологических имедицинских учебных заведений / Сост. Л.М. Шипицына. – СПб.: Дидактикаплюс, 2001.
4. Лебединский В.В. Нарушения психического развития удетей. – М.: Изд-во Моск. ун-та, 1985.
5. Лебединская К.С, Лукашова И.Д.,Немировская СВ.Клиническая характеристика синдрома раннего детского аутизма. – СПб.:Ранний детский аутизм. / Под ред. ТА. Власовой, В.В. Лебединского,К.С.Лебединской.-М.: НИИД АПН СССР. 1981. С. 4-24.
6. Специальнаяпсихология Авторы: Богдан Н.Н., Могильная М.М. Редактор: Александрова Л.И.

Общепринятой концепции об этиологии и патогенезе раннего детского аутизма не существует.

Патогенетической основой К. с. является психический дизонтогенез, т.е. нарушение психического развития в результате патологии созревания структур и становления функций головного мозга. При этом различают формы задержанного и неравномерного (искаженного) психического развития.

В настоящее время высказываются разные точки зрения на при­роду раннего детского аутизма. Одни авторы связывают сущность основного расстройства с нарушением психофизиологических меха низмов (первичным снижением витального тонуса, наруше­нием уровня бодрствования, изменением сенсорных порогов, расстройством функций вестибулярного аппарата), другие - с особенностями отдельных психических процессов (речи, мышле­ния), нарушением сознания и активности, с трудностями фор­мирования устойчивой картины мира и т.д.

Во многих случаях К. с. обнаруживается несомненная связь с шизофренией . При этом К. с. может проявляться в доманифестном периоде в качестве преморбидных особенностей, в активном периоде шизофрении как инициальные и манифестные проявления процесса, а также в периоде ремиссии или исхода заболевания, как выражение дефекта личности.

В возникновении К. с. большое значение имеют наследственно-конституциональные факторы, а также антенатальные вредности. ведущие к ранней резидуальной церебральной недостаточности (минимальной мозговой дисфункции). Играют роль и психогенные факторы, которые нередко трактуются с психоаналитических или психодинамических позиций (например, дефицит материнской ласки, внимания родителей).

Наиболее распространенные представления о причинах его развития делятся на две группы - теории психогенеза и теории биологические .

Основными причинами детского аутизма являются следующие:

ð генетическая предрасположенность;

ð патология первой половины беременности;

ð постнатальные нейроинфекции и др.

Теории психогенеза. Каннер был склонен полагать, что аутизм является выражением врожденной неспособности детей к эмоциональному взаимодействию с окружающими (дефекта аффективного контакта).

Детский аутизм является следствием отсутствия в раннем детстве (со времени рождения) материнского тепла, внимания и общей аффективной положительной атмосферы. Особое значение в этом случае придается взаимодействию в системе мать - ребенок, которое неразрывно связано с постоянным воздействием самых различных раздражителей (стимулов), столь необходимых для созревания функций ЦНС. По-видимому, полностью психосоциальными взаимодействиями объяснить развитие раннего детского аутизма вряд ли возможно, однако нельзя не признать, что они, несомненно, играют значительную роль в патогенезе заболевания. Об этом, в частности, говорят факты существования чисто психогенного (депривационного) аутизма, который может развиваться, например, у детей-сирот.

Биологические теории. Наиболее распространенной среди них является генетическая теория. Несмотря на наличие убедительных данных, о существенной роли наследственных факторов в развитии раннего детского аутизма, модус наследования остается неизвестным. Допускается возможность наследования не самого заболевания, а предрасположения к нему. В рамках генетической теории рассматривается и роль Х-ломкой хромосомы, поскольку ранний детский аутизм сочетается с синдромом Х-ломкой хромосомы в 8 % случаев (колебания от 0 до 20%).

Теории отклонений в развитии мозговых структур. Предполагают, что в пренатальном периоде возможны нарушение созревания нейронов, их преждевременная и повышенная гибель, а также нарушения миграции под влиянием генетических или «экзогенных» факторов.

К перинатальным факторам относятся различные негативные воздействия в неонатальном, во время родов и раннем постнатальном периодах.

Нейрохимические теории ориентированы на функцию дофаминергической, серотонинергической и опиатной систем мозга. Результаты целого ряда биологических исследований дали основание предполагать, что функция этих систем при раннем детском аутизме повышена. Считают, что с гиперфункцией этих систем могут быть связаны многие клинические проявления (аутизм, стереотипии и др.) заболевания. О правомерности таких предположений свидетельствует успешное применение во многих случаях галоперидола, антидепрессантов и налтрексона.

Нетрудно заметить, что все перечисленные теории полностью соотносятся с таковыми при шизофрении. Поэтому до сих пор не исключена возможность, что детский аутизм входит в круг эндогенных психических расстройств шизофренического спектра.

Отечественные детские психиатры отметили у больных шизофренией детей типы нарушений, а именно стигматизированного (шизотипического) , искаженного (шизоидного), задержанного и асинхронного развития . Синдром детского аутизма Каннера должен рассматриваться в континууме патологии личностного развития: конституциональные шизотипические и шизоидные варианты - промежуточные (синдром раннего аутизма Каннера) состояния - постприступные, шизофренические типы личностных изменений.

В связи с незрелостью ЦНС неустойчивые и слабые интеграционные процессы при детском аутизме могут иметь иное клиническое выражение в своеобразии классического детского аутизма - в его структуре можно обнаружить и черты общего нарушения развития, и его асинхронность, и нарушения развития эндогенного характера. Именно поэтому детский аутизм занимает промежуточное положение в приведенном выше континууме расстройств.

Распространенность детского аутизма составляет 4- 5 случаев на 10 000 детей. Преобладают перворожденные мальчики (в 3-5 раз чаще, чем девочки), но более тя­жело протекает у девочек.

Клиника заболевания характеризуется «триадой» симптомов :

· недостаток социального взаимодействия ,

· недостаток личностной коммуникации (вербальной и невербальной) и

· недоразвитие воображения, которое проявляется в ограниченном спектре поведения .

Диагностические критерии детского аутизма по МКБ-10 (WHO, 1993)

Качественные нарушения в социальном взаимодействии , представленные по меньшей мере двумя из пяти нижеследующих:

1) неспособность адекватно использовать взгляд глаза в глаза, выражение лица, позы и жесты тела для регулирования социального взаимодействия;

2) неспособность развития отношений со сверстниками с использованием взаимного обмена интересами, эмоциями или общей деятельности;

3) редко ищут или используют поддержку других людей для успокоения или сочувствия в периоды стресса и (или) успокаивают, сочувствуют другим людям, имеющим признаки стресса или огорчения;

4) отсутствие спонтанного поиска обмена радостью, интересами или достижениями с другими людьми;

5) отсутствие социально-эмоциональной взаимности, которая проявляется в нарушенной реакции на эмоции других людей, или отсутствие модуляции поведения в соответствии с социальным контекстом; или слабая интеграция социального и коммуникативного поведения.

Качественные нарушения в коммуникации , представленные по крайней мере одним из следующих:

1) отставание или полное отсутствие развития разговорной речи, которая не сопровождается попытками компенсации через использование жеста или мимики, как альтернативной модели коммуникации (которой часто предшествует отсутствие коммуникативного гуления);

2) отсутствие разнообразной спонтанной воображаемой или (в более раннем возрасте) социальной игры-имитации;

3) относительная неспособность инициировать или поддерживать разговор;

4) стереотипное или повторяющееся использование языка или идиосинкразическое использование слов или предложений.

Ограниченные, повторяющиеся или стереотипные виды поведения, интересов или деятельности , представленные по меньшей мере одним из следующих четырех:

1) активная деятельность по стереотипным и ограниченным видам интересов;

2) явно выраженное обязательное поддерживание специфического нефункционального распорядка и ритуалов;

3) стереотипные и повторяющиеся механические движения;

4) действия с частями объектов или нефункциональными элементами игрового материала.

При постановке диагноза указанные признаки нарушения развития должны присутствовать в течение первых 3 лет жизни.

Существуют определенные симптомы, часто появляющиеся при аутизме (у 1/3 людей, страдающих аутизмом), но не считающиеся основными для постановки диагноза. Это - гиперактивность (особенно в раннем детском или подростковом возрасте), слуховая гипер- и гипочувствительность и различные реакции на звук (четко проявляются в течение первых 2 лет жизни, но присутствуют периодически или постоянно и у взрослых), гиперчувствительность к прикосновению, необычные привычки при приеме пищи, включая приемы непищевых продуктов, нанесение себе повреждений, пониженная болевая чувствительность, агрессивные проявления и перемены настроения.

Наиболее частыми проявлениями также являются:

ð физические аномалии (отставание в росте, патологические изме­нения внутренних органов, непропорциональность скелета и др.);

ð снижение порога болевой чувствительности, в связи с чем боль­ные не ощущают боли при нанесении им травм или увечий;

ð снижение интереса к звуку человеческого голоса, при повы­шении его;

ð замкнутость, постепенный уход в себя, в мир собственных ощу­щений и переживаний;

ð нереагирование на обращенную к ним речь;

ð задержка или полное отсутствие развития разговорной речи;

ð недостаточная гибкость, нарушение интонационной стороны речи, ее стереотипы в использовании фраз и слов;

ð отсутствие контакта взглядом, мимикой, позой или жестами;

ð отсутствие творчества и фантазии в мышлении;

ð нарушение сна и приема пищи;

ð внезапное появление вспышек гнева и агрессивности;

ð отсутствие чувства привязанности к родным и близким;

ð холодность при общении даже с самыми дорогими людьми (ро­дители, братья, сестры);

ð избегание сверстников;

ð безразличие к интересам окружающих;

ð отсутствие сопереживания другим.

В своем первоначальном описании Kanner выделилосновные признаки , которые используются до настоящего времени.

- Начало расстройства в возрасте до 2,5-3 лет, иногда после периода нормального развития в раннем детстве.

Во внешнем облике больных детей обращают на себя внимание застывшая мимика, направленный в пустоту или как будто в себя взгляд, отсутствие реакции «глаза в глаза», но иногда возникает мимолетная фиксация взгляда на окружающих лицах и предметах. Обычно это красивые дети с как будто прорисованным карандашом задумчивым, сонным, отрешенным лицом - «лицо принца».

- Аутистическое одиночество - неспособность устанавливать теплые эмоциональные взаимоотношения с людьми.

Такие дети не отвечают улыбкой на ласки и проявления любви родителей. Им не нравится, когда их берут на руки или обнимают. На родителей они реагируют не больше, чем на других людей. Форма общения с родными (особенно с матерью) - симбиотическая или индифферентная, т.е. без эмоциональной реакции, вплоть до отказа общения с ними.

Одинаково ведут себя с людьми и неодушевленными предметами. Явление протодиакризиса - недостаточное различение одушевленных и неодушевленных объектов. Практически не выявляют тревоги при разлуке с близкими и в незнакомой обстановке. Типичным является отсутствие глазного контакта.

- Расстройство навыков речи. Речь часто развивается с задержкой или не возникает вообще. Иногда она нормально развивается до 2-летнего возраста, а затем частично исчезает. Особенно слабо развивается экспрессивная речь: отсутствуют экспрессия, жестикуляция, сохраняются эхолалии, фразы-штампы, нарушено произношение звуков, нет интонационного переноса, т.е. непрерывной мелодии речи, ритма, темпа. Голос то громкий, то неожиданно становится тихим и ребенок переходит на шепот. Речь обычно построена по типу немедленных или задержанных эхолалий, или в виде стереотипных фраз вне контекста с неправильным использованием местоимений. Часты специфические нарушения разговорной речи в виде монотон­ности, аграмматичности, фрагментированности, искаженности и др. В тяжелых случаях, кроме моторных нарушений разговорной речи, у больных выявляются и сенсорные расстройства в виде непонима­ния обращенной к ним речи. При легких формах заболевания выяв­ляется превосходство сенсорных речевых расстройств над мотор­ными, т.е. больные больше говорят, чем понимают. Некоторые дети производят шум (щелчки, звуки, хрипы, бессмысленные слоги) в стереотипной манере при отсутствии желания в общении. Даже к 5-6 годам большинство детей называет себя во втором или третьем лице или по имени, не используя «Я».

- «Навязчивое желание однообразия». Стереотипное и ритуальное поведение, настаивание на сохранении всего в неизмененном виде и сопротивление переменам. Они предпочитают есть одну и ту же пищу, носить одну и ту же одежду, играть в повторяющиеся игры. Деятельность и игра аутичных детей характеризуются ригидностью, повторяемостью и монотонностью.

- Типичны также причудливое поведение и манерность (например, ребенок постоянно кружится или раскачивается, теребит свои пальцы или хлопает в ладоши). Моторика аутичных детей угловатая со стереотипными движениями, атетозоподобными движениями в пальцах рук, ходьбой «на цыпочках». Но наряду с этим у больных аутизмом возможно развитие достаточно сложных и тонких моторных актов. Типичная в детстве двигательная активность в подростковом возрасте сменяется малоподвижностью, нелепыми движениями, застываниями в мечтательной позе. В связи с неоднородностью внутренних переживаний и вообра­жений собственного мира поведение больных носит неадекватный, а часто непредсказуемый характер - от депрессивных проявлений до аффективных агрессивных вспышек, вплоть до суицидальных попыток.

- Отклонения в игре. Игры чаще стереотипны, не функциональны и не социальны, характеризуются стойкими стереотипами, отсутствием подражания, недостатком реакции на окружающее и повышенной чувствительностью на условия как дискомфорта, так и комфорта. Смена привычного жизненного стереотипа, появление новых объектов и посторонних лиц вызывают у аутичных детей реакцию избегания либо недовольства и страха с хаотической агрессией и самоагрессией. Преобладает нетипичное манипулирование игрушками, отсутствуют воображение и символические черты. Отмечено пристрастие к играм с неструктурированным материалом - песком, водой.

- Атипичные сенсорные реакции. Аутичные дети отвечают на сенсорные стимулы либо чрезвычайно сильно, либо слишком слабо (на звуки, боль). Они избирательно игнорируют обращенную к ним речь, проявляя интерес к неречевым, чаще механическим звукам. Болевой порог чаще понижен, или отмечается атипичная реакция на боль.

- Характерной особенностью таких детей является появление у них неадекватного страха совершенно в нормальной ситуации и состояния безразличия в случаях реальной опасности . Больных с детским аутизмом выделяет среди детей с другими психическими расстройствами высокая степень лабильности (не­устойчивости) эмоциональной сферы . Они могут засмеяться и бук­вально через минуту заплакать. Особенно это выражено у девочек.

При детском аутизме могут наблюдаться и другие признаки . Внезапные вспышки гнева, или раздражения, или страха, не вызванные какими-либо очевидными причинами. Иногда такие дети либо гиперактивны, либо растеряны. Поведение с самоповреждением в виде ударов головой, кусания, царапания, вырывания волос. Иногда отмечаются нарушения сна, энурез, энкопрез, проблемы с питанием. В 25% случаев могут быть судорожные припадки в препубертатном или пубертатном возрасте.

Личностные нарушения часто сочетаются с нарушениями выс­ших мозговых функций (речь, мышление, память). Аутичные дети мало используют категории «значения» в памяти и мышлении.

Нарушение мышления проявляется в виде вязкости речи и сни­жения аналитическо-синтетической деятельности.

Особенностями детского аутизма являются относительная сохранность абстрактных форм познания действительности, которые в этих случаях сочетаются с примитивными протопатическими формами, т.е. познанием с использованием преимущественно тактильного, обонятельного и вкусового рецепторов, особенно в первичных ориентировочных реакциях. Такие реакции на звуковые и световые раздражители в раннем возрасте могут отсутствовать или резко извращены. Отсутствие указанных реакций дает повод подозревать у аутичных детей глухоту и даже слепоту.

Несмотря на первичную сохранность познавательной деятель­ности и даже возможность рано проявляющейся частичной ода­ренности (музыкальной, математической и т.п.), у детей с ран­ним аутизмом четко выступают вторичные состояния интеллекту­альной недостаточности, обусловленные социальной депривацией, которая в свою очередь является причиной замедления формирования понятий.

Умственная отсталость при детском аутизме может варьиро­ваться от легкой до глубокой степени с проявлением соответству­ющей клинической симптоматики. Первоначально Kanner полагал, что умственные способности у детей с аутизмом нормальны. Однако около 40% детей с аутизмом имеют IQ ниже 55 (тяжелая умственная отсталость); 30% - от 50 до 70 (легкая отсталость) и около 30% имеют показатели выше 70. У некоторых детей обнаруживаются способности в какой-либо определенной сфере деятельности - «осколки функций», несмотря на снижение других интеллектуальных функций.

Клинико-психологическая структу­ра синдрома раннего детского аутизма включает природно-психические и социально-психические компоненты .

Дефектность природно-психическихсвойств , связанных с нейрофизиологическими (биологическими) механиз­мами, к ним могут быть отнесены дефицит психической активности, инстинктивно-аффективные нарушения, нарушения сенсорной чувствительности и двигательной сферы . В клинической картине раннего детского аутизма нарушение природно-психических ком­понентов проявляется в общей вялости, слабости побуждений, быстрой истощаемости и пресыщаемости любой целенаправлен­ной активности, низких сенсорных порогах с выраженным отри­цательным фоном ощущений (гиперестезиях), снижении и изби­рательности аппетита, слабости инстинкта самосохранения, вя­лости моторного тонуса, отсутствии плавности движения, их стереотипизации и импульсивности и пр. Низкий психический то­нус, ограничивающий взаимодействие с окружающим миром, трудность организации целенаправленных практических действий, отрицательная эмоциональная доминанта затрудняют для ребен­ка формирование целостной картины окружающего мира, кото­рый становится источником диффузной тревоги и многочислен­ных страхов.

Отсутствие или значительное снижение контактов с окружаю­щими, «уход в себя», в свой внутренний мир - эти аутистические проявления можно рассматривать как компенсаторный ме­ханизм , направленный на защиту от травмирующей внешней среды . Развивающаяся личность реагирует на дефектность при­родно-психических свойств и связанных с нею нарушений соци­альной адаптации выработкой комплекса компенсаторных и псев­докомпенсаторных образований защитно-приспособительного ха­рактера , таких как чрезмерная привязанность к матери, боязнь нового, приверженность к устойчивому режиму и ритму жиз­ни, своеобразные привычки, напоминающие навязчивые риту­алы, крайняя избирательность контактов, односторонние ин­тересы и т.п.

Социально-психическиерасстройства проявляются быстрой истощаемостью и пресыщаемостью любой целенаправлен­ной активности; в аффективной насыщенности, стереотипизации и т.д. Они отличаются неравномерностью, диспропорциональностью развития с парциальной акселерацией некоторых со­циально-психических компонентов (ускоренное речевое развитие, преждевременное пробуждение интеллектуальных интересов) и отставанием развития сторон психики, обусловленных недостаточностью природных нейрофизиологических механизмов (эмоциональной незрелостью, отставанием в развитии сенсомоторики и т.д.).

Отрыв от соци­альной среды, которым характеризуется ранний детский аутизм, приводит к нарушению процесса социализации личности. Наиболее важным в этом процессе является образование понятий . В основе вторичной интеллектуальной недостаточности при ран­нем детском аутизме лежит нарушение процесса образования поня­тий, который генетически связан с особенностями развития ниже­лежащих психических процессов.

Система понятий, в свою очередь, уже «сверху вниз» влияет на всю психическую жизнь ребенка, на его мышление, являющееся центральным для всей структу­ры сознания и для всей деятельности психических функций.

Перечисленные особенности отражают недостаточность опыта социально-практического использования предметов окружающей социальной действительности, слабость ориентировки в реальной значимости свойств предметов их взаимосвязей .

Одним из наиболее существенных психопатологических при­знаков в клинической картине раннего детского аутизма выступа­ет расстройство коммуникативной функции речи. Для аутичных детей характерна об­щая тенденция не пользоваться речью для общения - не обра­щаться, не задавать вопросов, не поддерживать разговор на за­данную тему. Дети, как правило, не употребляют личных место­имений, о себе говорят во втором или третьем лице.

Наряду с общеупотребительной речью сохраняется автоном­ная речь , которая обладает тенденцией к вытеснению первой (осо­бенно в аффективно насыщенных ситуациях, например в играх). Автономная речь с преобладанием аффективно-образных звуко­вых компонентов не только еще более задерживает в целом рече­вое развитие ребенка, но и вносит в него определенную специ­фику - отсутствие единства между акустической и смысловой сторонами слова, диффузность связей между словом и предме­том; слово преимущественно выступает не с содержательной, а с фонетической стороны (например, в пиктограмме слово «сомне­ние» ассоциируется с изображением сома, а слово «печаль» - с печатью).

Аффективное развитие речевой функции при недоразвитии ее коммуникативного компонента проявляется в повышенном стремлении к словотворчеству, неологизмам, бесцельному манипули­рованию звуками, слогами, отдельными фразами из стихов и пе­сен. Дети рифмуют, резонерствуют на эмоционально значимые для них темы. Тембр и модуляции голоса неестественны, часто вычурны и певучи, аффективно расставлены интонационные ак­центы. Трудности развернутого целенаправленного речевого вы­сказывания часто компенсируются использованием стереотипов фраз взрослых, цитат из книг, что придает речи оттенок «фонографичности», «попугайности». При этом в целом речь таких де­тей может производить впечатление развитой, даже несколько «взрослой».

О.С.Никольская выделяет три группы детей-аутистов по сте­пени тяжести и характеру вторичных нарушений речевого разви­тия (1981).

1. Дети с наиболее тяжелыми нарушениями, которым комму­никативная речь в принципе не доступна . Ребенок манипулирует отдельными звуками, носящими чисто аффективный характер и не служащими целями контакта, отмечается много аутоэхолалий. Продуцировать отдельные слова эти дети могут лишь в аффектив­ных ситуациях.

2. Дети, у которых речевое развитие менее затруднено . Первые слова могут появится в нормальное время, элементарная фраза складывается к трем-четырем годам, но дальнейшего ее усложне­ния не происходит. Словарь представляет собой бедный набор от­ дельных слов-штампов. Характерны не только аутоэхолалий, но и эхолалии на уровне отдельных слов и простых фраз.

3. Дети, обладающие достаточно большим словарным запасом, рано усвоенной фразовой речью и способностью к сложным ре­чевым оборотам, которые, тем не менее, затрудняются в свобод­ном оперировании речью и пользуются стереотипным набором фраз.

Психологическая характеристика восприятия, игровой деятель­ности, речи, мышления детей с синдромом раннего аутизма по­казывает, что в психическом онтогенезе доминирует аффектив­ное развитие функций, зависимость от непосредственных внешних впечатлений.

Наруше­ние общих закономерностей психического развития обусловлено значительным сужением социальных контактов, слабостью орга­низующего воздействия предметного опыта, что приводит к не­достаточности межфункциональных связей (психологических си­стем) на разных этапах онтогенеза.

Течение

Синдром детского аутизма приобретает наиболее завершенную форму в возрасте 3-5 лет. В большинстве случаев к этому времени определяются окончательная задержка в развитии инстинктивной жизни, моторики, особенно тонкой, нарушения речевого развития, игровой, эмоциональной сферы, которые и формируют аутистическое поведение в целом.

После достижения ребенком 5-6 лет проявления синдрома Каннера, частично компенсируясь, сглаживаются, но это менее всего касается нарушений умственного развития. У детей нередко формируется выраженный олигофреноподобный дефект с аутистическими формами поведения. Иногда на фоне основных проявлений синдрома Каннера возникают неврозоподобные, аффективные, кататонические или полиморфные расстройства, которые утяжеляют прогноз.

Приведенные данные о раннем начале детского аутизма и его клинических проявлениях типичны для врожденных задержек психического развития, а отсутствие в большинстве случаев выраженных позитивных симптомов и явной прогредиентности, а также частичная компенсация к возрасту 6 лет служат основанием для отнесения синдрома Каннера к нарушениям развития, протекающим по типу асинхронного дизонтогенеза .

Диагностика

Критерии:

1) невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни;

2) крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными;

3) недостаточность коммуникативного использования речи;

4) отсутствие или недостаточность зрительного контакта;

5) страх изменений в окружающей обстановке («феномен тождества» по Kanner);

6) непосредственные и отставленные эхолалии («грамофонная попугайная речь» по Kanner);

7) задержка развития «Я»;

8) стереотипные игры с неигровыми предметами;

9) клиническое проявление симптоматики не позднее 2-3 лет.

При использовании этих критериев важно:

а) не расширять содержание;

б) строить диагностику на синдромологическом уровне, а не на основе формальной фиксации наличия тех или иных симптомов;

в) учитывать наличие или отсутствие процессуальной динамики выявляемых симптомов;

г) принимать во внимание, что неспособность к установлению контакта с другими людьми создает условия для социальной депривации, ведущей к симптомам вторичных задержек развития и компенсаторных образований.

– нарушение психического развития, сопровождающееся дефицитом социальных взаимодействий, затруднением взаимного контакта при общении с другими людьми, повторяющимися действиями и ограничением интересов. Причины развития заболевания до конца не выяснены, большинство ученых предполагает связь с врожденной дисфункцией мозга. Аутизм обычно диагностируется в возрасте до 3 лет, первые признаки могут быть заметны уже в младенчестве. Полное выздоровление считается невозможным, однако иногда диагноз с возрастом снимают. Целью лечения является социальная адаптация и развитие навыков самообслуживания.



Общие сведения

Аутизм – заболевание, для которого характерны нарушения движений и речи, а также стереотипность интересов и поведения, сопровождающиеся нарушением социальных взаимодействий пациента с окружающими. Данные о распространенности аутизма существенно разнятся, что обусловлено различными подходами к диагностике и классификации заболевания. По различным данным, аутизмом без учета расстройств аутистического спектра страдает 0,1-0,6% детей, аутизмом с учетом расстройств аутистического спектра – 1,1-2% детей. У девочек аутизм выявляется в четыре раза реже, чем у мальчиков. В последние 25 лет данный диагноз стали выставлять гораздо чаще, однако, пока непонятно, с чем это связано – с изменением диагностических критериев или с реальным увеличением распространенности заболевания.

В литературе термин «аутизм» может трактоваться двояко – как собственно аутизм (детский аутизм , классическое аутистическое расстройство, синдром Каннера) и как все расстройства аутистического спектра , включая синдром Аспергера , атипичный аутизм и т. д. Степень выраженности индивидуальных проявлений аутизма может существенно различаться – от полной неспособности к социальным контактам, сопровождающейся тяжелой умственной отсталостью до некоторых странностей при общении с людьми, педантичности речи и узости интересов. Лечение аутизма длительное, комплексное, осуществляется с участием специалистов в области психиатрии , психологов , психотерапевтов , неврологов , дефектологов и логопедов.

Причины развития аутизма

В настоящее время причины возникновения аутизма окончательно не выяснены, однако установлено, что биологической основой заболевания является нарушение развития определенных структур головного мозга. Подтвержден наследственный характер аутизма, хотя гены, ответственные за развитие болезни, пока только предстоит определить. У детей с аутизмом отмечается большое количество осложнений во время беременности и в родах (внутриутробные вирусные инфекции , токсемия, маточные кровотечения , преждевременные роды). Предполагается, что осложнения во время беременности не могут вызывать аутизм, но могут повышать вероятность его развития при наличии других предрасполагающих факторов.

Наследственность. Среди близких и дальних родственников детей, страдающих аутизмом, выявляется 3-7% больных аутизмом, что многократно превышает распространенность заболевания в среднем по популяции. Вероятность развития аутизма у обоих однояйцевых близнецов составляет 60-90%. У родственников больных часто наблюдаются отдельные нарушения, характерные для аутизма: склонность к навязчивому поведению, низкая потребность в социальных контактах, трудности при понимании речи, речевые расстройства (в том числе эхолалия). В таких семьях чаще выявляется эпилепсия и умственная отсталость, которые не являются обязательными признаками аутизма, но нередко диагностируются при этом заболевании. Все перечисленное является подтверждением наследственного характера аутизма.

В конце 90-х годов прошлого века ученым удалось выявить ген предрасположенности к аутизму. Наличие этого гена не обязательно приводит к возникновению аутизма (по мнению большинства генетиков, заболевание развивается в результате взаимодействия нескольких генов). Однако определение этого гена позволило объективно подтвердить наследственную природу аутизма. Это – серьезный прогресс в области изучения этиологии и патогенеза данного заболевания, поскольку незадолго до этого открытия в качестве возможных причин аутизма некоторые ученые рассматривали недостаток заботы и внимания со стороны родителей (в настоящее время эта версия отвергнута, как не соответствующая действительности).

Структурные нарушения головного мозга. По данным исследований, у больных аутизмом часто выявляются структурные изменения лобных отделов коры головного мозга, гиппокампа, срединной височной доли и мозжечка. Основной функцией мозжечка является обеспечение успешной двигательной активности, однако, этот отдел мозга также оказывает влияние на речь, внимание, мышление, эмоции и способности к обучению. У многих аутистов некоторые отделы мозжечка уменьшены. Предполагается, что этим обстоятельством могут быть обусловлены проблемы больных аутизмом при переключении внимания.

Срединные височные доли, гиппокамп и миндалевидное тело, также часто страдающие при аутизме, оказывают влияние на память, способность к обучению и эмоциональную саморегуляцию, в том числе – появление чувства удовольствия при совершении значимых социальных действий. Исследователи отмечают, что у животных с повреждением перечисленных долей мозга наблюдаются изменения поведения, сходные с аутизмом (снижение потребности в социальных контактах, ухудшение адаптации при попадании в новые условия, трудности при распознавании опасности). Кроме того, у больных аутизмом часто обнаруживается замедление созревания лобных долей.

Функциональные нарушения головного мозга. Примерно у 50% больных на ЭЭГ выявляются изменения, характерные для нарушений памяти , избирательного и направленного внимания, вербального мышления и целенаправленного использования речи. Степень распространенности и выраженности изменений различается, при этом у детей с высокофункциональным аутизмом нарушения на ЭЭГ, как правило, менее выраженные по сравнению с больными, страдающими низкофункциональными формами заболевания.

Симптомы аутизма

Обязательными признаками детского аутизма (типичного аутистического расстройства, синдрома Каннера) являются нехватка социальных взаимодействий, проблемы при построении продуктивного взаимного контакта с окружающими, стереотипность поведения и интересов. Все перечисленные признаки появляются в возрасте до 2-3 лет, при этом отдельные симптомы, свидетельствующие о возможном аутизме, иногда обнаруживаются еще в младенческом возрасте.

Нарушение социальных взаимодействий является наиболее ярким признаком, отличающим аутизм от других нарушений развития. Дети, страдающие аутизмом, не могут полноценно взаимодействовать с другими людьми. Они не чувствуют состояние окружающих, не распознают невербальные сигналы, не понимают подтекста социальных контактов. Данный признак может выявляться уже у младенцев. Такие дети слабо реагируют на взрослых, не смотрят в глаза, охотнее фиксируют взгляд на неодушевленных предметах, а не на окружающих людях. Они не улыбаются, плохо реагируют на собственное имя, не тянутся навстречу взрослому при попытке взять их на руки.

Пациенты позже начинают говорить, меньше и реже лепечут, позже начинают произносить отдельные слова и использовать фразовую речь. Они часто путают местоимения, называют себя «ты», «он» или «она». В последующем высокофункциональные аутисты «набирают» достаточный словарный запас и не уступают здоровым детям при прохождении тестов на знание слов и правописание, однако испытывают затруднения при попытках использовать образы, делать выводы по поводу написанного или прочтенного и т. д. У детей с низкофункциональными формами аутизма речь существенно обеднена.

Для детей с аутизмом характерна необычная жестикуляция и затруднения при попытке использовать жесты в процессе контактов с другими людьми. В младенчестве они редко показывают рукой на предметы или, пытаясь указать на предмет, смотрят не на него, а на свою руку. Став старше, они реже произносят слова во время жестикуляции (здоровые дети склонны жестикулировать и говорить одновременно, например, протягивать руку и говорить «дай»). В последующем им трудно играть в сложные игры, органично сочетать жесты и речь, переходить от более простых форм коммуникации к более сложным.

Еще одним ярким признаком аутизма является ограниченное или повторяющееся поведение. Наблюдаются стереотипии – повторяющиеся раскачивания туловища, качания головой и пр. Больным с аутизмом очень важно, чтобы все всегда происходило одним и тем же образом: предметы были расставлены в нужном порядке, действия совершались в определенной последовательности. Ребенок, страдающий аутизмом, может начать кричать и протестовать, если мама обычно надевает ему сначала правый носок, а затем левый, а сегодня поступила наоборот, если солонка стоит не в центре стола, а сдвинута вправо, если вместо привычной чашки ему поставили похожую, но с другим узором. При этом, в отличие от здоровых детей, он не проявляет желания активно исправить не устраивающее его положение вещей (потянуться к правому носку, переставить солонку, попросить другую чашку), а доступными ему способами сигнализирует о неправильности происходящего.

Внимание аутиста сфокусировано на деталях, на повторяющихся сценариях. Дети с аутизмом часто выбирают для игр не игрушки, а неигровые предметы, их игры лишены сюжетной основы. Они не строят замки, не катают машинки по квартире, а раскладывают предметы в определенной последовательности, бесцельно, с точки зрения постороннего наблюдателя, перемещают их с места на место и обратно. Ребенок, страдающий аутизмом, может быть чрезвычайно сильно привязан к определенной игрушке или неигровому предмету, может ежедневно в одно и то же время смотреть одну и ту же телепередачу, не проявляя интереса к другим программам, и чрезвычайно интенсивно переживать, если эту программу по какой-то причине не удалось посмотреть.

Наряду с другими формами поведения, к повторяющемуся поведению относят аутоагрессию (удары, укусы и другие повреждения, наносимые самому себе). По статистике, примерно треть аутистов в течение жизни проявляют аутоагрессию и столько же – агрессию по отношению к окружающим. Агрессия, как правило, обусловлена приступами гнева из-за нарушения привычных жизненных ритуалов и стереотипов либо из-за невозможности донести свои желания до окружающих.

Мнение об обязательной гениальности аутистов и наличии у них каких-то необычных способностей не подтверждается практикой. Отдельные необычные способности (например, способность к запоминанию деталей) или талантливость в одной узкой сфере при дефицитарности в других областях наблюдаются всего у 0,5-10% пациентов. Уровень интеллекта у детей с высокофункциональным аутизмом может быть средним или несколько выше среднего. При низкофункциональном аутизме нередко выявляется снижение интеллекта вплоть до умственной отсталости. При всех видах аутизма часто наблюдается генерализованная недостаточная обучаемость.

Среди других не обязательных, до достаточно часто встречающихся симптомов аутизма стоит отметить припадки (выявляются у 5-25% детей, чаще впервые возникают в пубертатном возрасте), синдром гиперактивности и недостаточности внимания, различные парадоксальные реакции на внешние стимулы: прикосновения, звуки, изменения освещения. Часто наблюдается потребность в сенсорной самостимуляции (повторяющихся движениях). Более чем у половины аутистов выявляются отклонения в пищевом поведении (отказ от приема пищи или отказ от определенных продуктов, предпочтение определенных продуктов и др.) и нарушения сна (трудности при засыпании, ночные и ранние пробуждения).

Классификация аутизма

Существует несколько классификаций аутизма, однако в клинической практике наиболее широко используется классификация Никольской, составленная с учетом тяжести проявлений болезни, основного психопатологического синдрома и отдаленного прогноза. Несмотря на отсутствие этиопатогенетической составляющей и высокую степень обобщенности, педагоги и другие специалисты считают эту классификацию одной из самых удачных, поскольку она дает возможность составлять дифференцированные планы и определять цели лечения с учетом реальных возможностей ребенка, страдающего аутизмом.

Первая группа. Самые глубокие нарушения. Характерно полевое поведение, мутизм, отсутствие потребности во взаимодействиях с окружающими, отсутствие активного негативизма, аутостимуляция с использованием простых повторяющихся движений и неспособность к самообслуживанию. Ведущим патопсихологическим синдромом является отрешенность. В качестве основной цели лечения рассматривается установление контакта, вовлечение ребенка во взаимодействия с взрослыми и сверстниками, а также развитие навыков самообслуживания.

Вторая группа. Характерны жесткие ограничения в выборе форм поведения, выраженное стремление к неизменности. Любые изменения могут провоцировать срыв, выражающийся в негативизме, агрессии или аутоагрессии. В привычной среде ребенок достаточно открыт, способен к выработке и воспроизведению бытовых навыков. Речь штампованная, построенная на основе эхолалий. Ведущим психопатологическим синдромом является отвержение реальности. В качестве основной цели лечения рассматривается развитие эмоциональных контактов с близкими людьми и расширение возможностей приспособления к среде путем выработки большого количества различных стереотипов поведения.

Третья группа. Наблюдается более сложное поведение при поглощении собственными стереотипными интересами и слабой способности к диалогу. Ребенок стремится к успешности, но, в отличие от здоровых детей, не готов пробовать, рисковать и идти на компромиссы. Часто выявляются развернутые энциклопедические знания в отвлеченной области в сочетании с фрагментарными представлениями о реальном мире. Характерен интерес к опасным асоциальным впечатлениям. Ведущим психопатологическим синдромом является замещение. В качестве основной цели лечения рассматривается обучение диалогу, расширение круга представлений и формирование навыков социального поведения.

Четвертая группа. Дети способны к настоящему произвольному поведению, но быстро утомляются, страдают от затруднений при попытке концентрировать внимание, выполнять инструкции и т. д. В отличие от детей предыдущей группы, производящих впечатление юных интеллектуалов, могут выглядеть робкими, пугливыми и рассеянными, однако при адекватной коррекции демонстрируют лучшие результаты по сравнению с остальными группами. Ведущим психопатологическим синдромом является ранимость. В качестве основной цели лечения рассматривается обучение спонтанности, улучшение социальных навыков и развитие индивидуальных способностей.

Диагностика аутизма

Родителям следует обратиться к врачу и исключить аутизм, если ребенок не отзывается на собственное имя, не улыбается и не смотрит в глаза, не замечает указаний взрослых, проявляет нетипичное игровое поведение (не знает, что делать с игрушками, играет с неигровыми предметами) и не может сообщить взрослым о своих желаниях. В возрасте 1 год ребенок должен гулить, лепетать, показывать рукой на предметы и пытаться их схватить, в возрасте 1,5 лет – произносить отдельные слова, в возрасте 2 лет – использовать фразы из двух слов. Если эти навыки отсутствуют, необходимо пройти обследование у специалиста.

Диагноз аутизм выставляется на основании наблюдений за поведением ребенка и выявлении характерной триады, в которую входят недостаток социальных взаимодействий, недостаток коммуникации и стереотипное поведение. Для исключения расстройств речевого развития назначают консультацию логопеда , для исключения нарушений слуха и зрения – осмотр сурдолога и офтальмолога . Аутизм может сочетаться или не сочетаться с умственной отсталостью, при этом при одинаковом уровне интеллекта прогноз и схемы коррекции для детей-олигофренов и детей-аутистов будут существенно различаться, поэтому в процессе диагностики важно разграничить два этих расстройства, внимательно изучив особенности поведения пациента.

Лечение и прогноз при аутизме

Основной целью лечения является повышение уровня независимости больного в процессе самообслуживания, формирования и поддержания социальных контактов. Используется продолжительная поведенческая терапия, трудотерапия и логопедическая терапия . Коррекционная работа осуществляется на фоне приема психотропных препаратов. Программу обучения выбирают с учетом возможностей ребенка. Низкофункциональных аутистов (первая и вторая группа в классификации Никольской) обучают на дому. Дети с синдромом Аспергера и высокофункциональные аутисты (третья и четвертая группа) посещают вспомогательную или массовую школу.

В настоящее время аутизм считается неизлечимым заболеванием. Однако после грамотной длительной коррекции у некоторых детей (3-25% от общего числа пациентов) наступает ремиссия, и диагноз аутизм со временем снимают. Недостаточное количество исследований не позволяет строить достоверные долгосрочные прогнозы относительно течения аутизма в зрелом возрасте. Специалисты отмечают, что с возрастом у многих пациентов симптомы болезни становятся менее выраженными. Вместе с тем, есть сообщения о возрастном ухудшении коммуникативных навыков и навыков самообслуживания. Благоприятными прогностическими признаками являются коэффициент интеллекта выше 50 и развитие речи в возрасте до 6 лет, однако полной или практически полной независимости удается достичь всего 20 процентам детей из этой группы.