Болезнь Кавасаки у детей. Симптомы

Синдром Кавасаки - это острое заболевание, характерное для детского возраста, характеризуется лихорадкой, поражением сосудов, в том числе и коронарных, образованием тромбозов, аневризм, разрывами сосудистой стенки. Заболевание способствует возникновению генерализованного васкулита неизвестной этиологии, его также называют узелковым периартериитом или синдромом мукокутанного лимфоузла.

Причины возникновения

Этиология заболевания неизвестна. Основной гипотезой, объясняющей этиологию синдрома Кавасаки, считают наличие стрептококковых и стафилококковых суперантигенов, которые симулируют популяцию Т-лимфоцитов, что впоследствии приводит к развитию специфических иммунных реакций. Васкулит, возникающий при синдроме Кавасаки, поражает главным образом артерии среднего калибра. Расщепление внутренней и наружной эластических мембран сосудов приводит к образованию аневризм. Просвет сосуда сужается, вследствие утолщения интима, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы синдрома Кавасаки

Заболевание начинается с лихорадки, которая может продлиться от 5 дней до нескольких недель. В этот период температура тела поднимается до 38-39 °С и выше. Обычно в течение одного-двух дней после начала лихорадки может начаться конъюнктивит (воспаление слизистой глаза).

Далее примерно через пять дней на теле появляется пятнистая сыпь. Сыпь может быть похожей на мультиформную эритему, кореподобной, уртикарной, скарлатиноподобной. Язык пациента становится малиновым, губы сухими и красными. В этот же период может начаться отечность стоп и ладоней. Примерно на десятый день начинается шелушение кожи ладоней, стоп, зоны промежности. Кожа может отслаиваться большими фрагментами. Болезнь может продолжаться от двух до двенадцати недель, иногда дольше. У 90% пациентов отмечаются поражения коронарных артерий. У одной трети пациентов может развиться артралгия и артрит. Другие клинические проявления могут включать диарею, рвоту, отит, уретрит, гепатит, асептический менингит и передний увеит. Проявления со стороны сердца обычно появляются через одну-четыре недели после начала заболевания, лихорадка, сыпь, и другие ранние симптомы начинают исчезать.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется на основании осмотра пациента и изучении результатов его анализов. Обычно, для адекватной диагностики назначаются такие обследования:

  • анализ мочи (для синдрома Кавасаки характерно наличие белка и присутствие гноя в моче);
  • электрокардиография (выявляет патологии сердца);
  • рентген грудной клетки (выявляется изменения границ сердца);
  • эхокардиография (выявляет нарушения в работе сердца);
  • МРТ, КТ (оценивает проходимость артерий).

Действия пациента

При появлении первых признаков заболевания родители ребенка должны обратиться к врачу.

Лечение синдрома Кавасаки

Радикального лечения заболевания не существует. Используется симптоматическое лечение. При лечении синдрома Кавасаки применяют НПВП (высокие дозы), вводят внутривенно иммуноглобулины. Иногда используются кортикостероиды, в случае если другие методы лечения не дают эффекта. Однако следует учитывать, что применение кортикостероидов при терапии синдрома Кавасаки связано с риском развития аневризмы коронарных артерий. Предупредить процесс формирования коронарных аневризм можно с помощью ацетилсалициловой кислотой и высоких доз внутривенно вводимого Ig.

Прогноз лечения чаще благоприятный. Однако при задержке или отсутствии лечения риск развития аневризм у детей до года высок. Летальность не высока и составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего наступает в результате инфаркта миокарда или разрыва аневризмы коронарной артерии.

Осложнения

Осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы, такие как инфаркт миокарда, разрыв аневризм коронарных артерий, вальвулит, миокардит. Также возможны и другие осложнения: артрит, асептический менингит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, периферическая гангрена.

Профилактика синдрома Кавасаки

Специфической профилактики синдрома Кавасаки не существует. Для того, чтобы предупредить развитие осложнений, важно своевременно выявить заболевание и пройти адекватное лечение.

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет .

Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.

Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :

Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .

Диагностика

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Болезнь Кавасаки - слизисто-кожно-лимфатический синдром, развивающийся преимущественно у детей, поражает крупные, средние и мелкие (в основном коронарные) артерии и проявляется высокой лихорадкой, конъюнктивитом, увеличением шейных лимфатических узлов, полиморфной сыпью на теле и конечностях, образованием трещин на губах, воспалением слизистых оболочек («малиновый язык»), эритемой ладоней и стоп, неуклонным повышением количества тромбоцитов.

Эпидемиология болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки встречается главным образом у детей, примерно в равной степени у мальчиков и девочек. Наиболее часто дети болеют в первые 2 года жизни. В мире заболеваемость колеблется от 3 до 10 на 100 000 детей, однако в Японии частота заболеваемости болезнью Кавасаки выше (до 150 новых случаев в год на 100 000 детей). По данным K. Taubert, в США болезнь Кавасаки вышла на 1-е место среди приобретенной патологии сердца у детей, вытеснив ревматическую лихорадку.

Причины болезни Кавасаки

Причина болезни Кавасаки неизвестна. Возможна наследственная предрасположенность. В качестве вероятных этиологических агентов рассматривают бактерии (пропионобактерии, анаэробные стрептококки), риккетсии, вирусы (в основном вирусы герпеса). Заболевание часто развивается на фоне предшествующего воспаления респираторного тракта.

В фазу обострения болезни Кавасаки отмечено снижение CD8+ Т-лимфоцитов и увеличение CD4+ Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов. В крови увеличивается концентрация про воспалительных цитокинов (ИЛ-1, ФНО-а, ИЛ-10). С разной частотой обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с кате псином G, миелопероксидазой, а-гранулами нейтрофилов. В сыворотке также часто обнаруживают IgM, обладающие комплементактивирующей способностью.

Патоморфологическая характеристика: болезнь Кавасаки - системный васкулит, поражающий артерии разного калибра, чаще средние (сосуды почек и сердца) с развитием аневризм, воспаления внутренних органов.

Симптомы болезни Кавасаки

Начинается болезнь Кавасаки обычно остро, с высокой лихорадки, которая носит перемежающийся характер, но, как правило, достигает фебрильных (38-40°С) значений. Ее длительность, независимо от приёма ацетилсалициловой кислоты и от антибиотиков, составляет не менее 1-2 нед, но редко превышает 1 мес. На фоне приема ацетилсалициловой кислоты, глюкокортикостероидов и особенно при введении внутривенного иммуноглобулина наблюдают уменьшение выраженности температурной реакции и укорочение её продолжительности. Полагают, что длительная лихорадка способствует развитию аневризм коронарных артерий и повышает риск летальных исходов заболевания.

Поражение кожи и слизистых оболочек развивается уже в первые 2-4 сут от начала заболевания. Почти у 90% больных возникает двусторонний конъюнктивит без выраженных зкссудативных явлений с преимущественным поражением бульбарной конъюнктивы. Нередко он сочетается с передним увеитом. Воспалительные изменения со стороны глаз сохраняются в течение 1-2 нед.

Практически у всех больных диагностируют поражение губ и полости рта. Оно вызывает покраснение, отёчность, сухость, потрескивание и кровоточивость губ, увеличение и покраснение миндалин. В половине случаев отмечают наличие малинового языка с диффузной эритемой и гипертрофией сосочков.

Один из наиболее ранних признаков болезни Кавасаки - полиморфная сыпь на коже. Она возникнет в первые 5 дней от начала лихорадки почти у 70% больных. Отмечают уpтикарную экзантему с крупными эритематозными бляшками и макулопапулёзными элементами, напоминающую многоморфную эритему. Высыпания локализуются на туловище, в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, в области промежности.

Через несколько дней после начала заболевания возникают покраснение и (или) отечность кожи ладоней и подошв. Они сопровождаются резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Спустя 2-3 нед в местах поражения отмечают слущивание эпидермиса.

У 50-70% больных наблюдают одно- или двустороннее болезненное увеличение (более чем на 1,5 см) шейных лимфатических узлов. Лимфаденопатия, как правило, развивается одновременно с лихорадкой. В некоторых случаях она предшествует повышению температуры тела.

Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы встреча ют почти у половины больных. В острой фазе заболевания наиболее часто (80%) имеют место признаки миокардита, такие, как тахикардия, ритм «галопа», поражение проводящей системы сердца и кардиомегалия. Нередко развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность, реже перикардит.

Поражение клапанов сердца (вальвулит, дисфункция папиллярных мышц) наблюдают не часто. В отдельных публикациях описывают развитие недостаточности аортального и/или митрального клапанов. К концу нерпой недели заболевания у 15 25% больных возникают признаки стенокардии или ИМ. При ангиографии регистрируют дилатации и/или аневризмы коронарных артерий, как правило, локализующиеся в проксимальных участках сосудов.

К системным проявлениям болезни Кавасаки относят поражение суставов, возникающее у 20-30% больных. Это поражение приводит к полиартралгиям или полиартритам мелких суставов кистей и стоп, а также коленных и голеностопных суставов. Длительность суставного синдрома не превышает 3 нед.

У части больных возникают изменения со стороны пищеварительной системы (рвота, понос, боли в животе). В некоторых случаях диагностируют уретрит, асептический менингит.

Характерна необычно высокая возбудимость детей, выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состояниях. У некоторых больных образуются небольшие асептические пустулы на локтях, над коленными суставами и в области ягодиц. Отмечают поперечную исчерченность ногтей.

Нередко имеет место поражение других артерий: подключичной, локтевой, бедренной, подвздошной - с формированием в местах воспаления аневризм сосудов.

Основные клинические проявления болезни Кавасаки: лихорадка, поражение кожи и слизистых (полиморфная кожная сыпь, трещины губ, подошвенная и пальмарная эритема, «малиновый язык»), коронарный синдром, лимфаденопатия.

Вовлечение сердца и сосудов отмечено у 50% больных и может проявляться миокардитом, перикардитом, артериитом с образованием аневризм, аритмиями. Болезнь Кавасаки - самая частая причина внезапной коронарной смерти и инфаркта миокарда в детском возрасте. Поздним кардиологическим осложнением служат хронические аневризмы коронарных артерий, размер которых определяет риск развития ИМ у взрослых пациентов, перенесших болезнь Кавасаки. Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации, всем больным, перенесшим болезнь Кавасаки, проводят мониторинг па предмет диагностики ишемии миокарда, клапанной недостаточности, дислипидемии и АГ.

Диагностика болезни Кавасаки

В общей анализе крови: увеличение СОЭ и концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом влево. Отмечают повышение уровня аминотрансфераз, особенно АЛТ. Нарастание в крови аФЛ (преимущественно IgG) нередко служит маркером тромбоза коронарных артерий.

На ЭКГ можно определить удлинение интервала РQ, QT, уменьшение зубца ST, депрессию сегмента SТ, инверсию зубца T. Возможны аритмии. Высокоинформативным методом диагностики болезни Кавасаки поражений сердца служит ЭхоКГ.

Дополнительный метод диагностики - коронароангиография.

Диагностические признаки

  • Лихорадка в течение не менее 5 дней, сохраняющаяся на фоне применения антибиотиков.
  • Двусторонний конъюнктивит.
  • Характерные поражения области губ и ротовой полости: трещины губ, сухость, покраснение слизистой оболочки рта, «малиновый язык».
  • Увеличение шейных лимфоузлой негнойного характера.
  • Полиморфные кожные высыпания, главным образом на туловище.
  • Поражение кистей и стоп: эритема подошв и ладоней, их отечность, шелушение в период реконвалесценции.

Выявление 5 из 6 признаков позволяет поставить достоверный диагноз «болезнь Кавасаки». При наличии 4 признаков для подтверждения диагноза необходимы данные ЭхоКГ, коронароангиографии, с помощью которых можно обнаружить аневризмы коронарных артерий.

Болезнь Кавасаки является синдромом, который встречается чаще всего у детей до пяти лет. Это заболевание является редкой комплексной иммунной или инфекционной патологией, которая характеризуется наличием поражения коронарных артерий, а кроме того, проявлением лихорадки, конъюнктивита и других тяжелых симптомов. Лечение болезни проводят в клинических условиях с использованием медицинских препаратов.

Что это за заболевание?

Данная болезнь была открыта в 1961 году. Открыл ее японский врач-педиатр Кавасаки, в честь которого она и получила свое название. Доктором были установлены патологии сердца, а кроме того, коронарных артерий, которые были объединены в комплексное заболевание под названием "синдром Кавасаки".

На фоне этой патологии происходит васкулитное поражение различных коронарных артерий и сосудов, помимо прочего, возникает аневризм. Основным провоцирующим фактором выступает повышенный уровень Т-лимфоцитов в виду наличия антигенов к стрептококкам и стафилококкам, правда, на сегодняшний день это всего лишь гипотеза, которая еще не нашла подтверждения со стороны науки.

Болезнь Кавасаки у детей чаще всего формируется в раннем возрасте, от одного года до пяти лет. Причем в тридцать раз чаще возникает она у представителей монголоидной расы. Согласно статистике, восемьдесят процентов больных являются детьми в возрасте младше трех лет. У мальчиков эту патологию наблюдают в полтора раза чаще, чем у девочек.

В медицинской практике имеются случаи возникновения данного заболевания и среди взрослых людей, которые старше тридцати лет.

Причины заболевания

Конкретного объяснения появлению данной патологии нет. Но специалистами были выявлены некоторые закономерности наряду с цикличностью возникновения вспышек этого заболевания, например сезонность, которая может свидетельствовать о вероятной инфекционной природе недуга.

В соответствии с еще одной теорией, причина заболевания может крыться в иммунной системе, а кроме того, в наследственных факторах - генах, ведь азиаты чаще остальных страдают от данного заболевания. Вероятной причиной в этой ситуации считают реакцию организма на инфекцию, запускающую механизм огромного комплекса патологий.

Клиническая картина и симптомы

Как правило, люди, которые больны синдромом Кавасаки, проходят через три следующие стадии:

  • Острая фебрильная стадия, которая продолжается от семи до десяти дней.
  • Подострая стадия, длящаяся со второй по третью неделю.
  • Период выздоровления, который длится от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки приведем ниже.

Вначале у человека повышается температура, как это бывает при обычном отоларингологическом заболевании, далее начинается лихорадка. При отсутствии необходимого лечения она может длиться до двух недель. Чем дольше продолжается этот период, тем меньше есть шансов на выздоровление.

Далее начинаются проблемы с кожными покровами от красных пятен до вздутия кожи, волдырей и сыпи. Не исключено уплотнение кожи на подошве ног, а кроме того, ладонях, при этом, как правило, снижается подвижность пальцев. Данная симптоматика сохраняется около трех недель, затем кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистой

Помимо этого происходит поражение слизистой полости рта и глаз. В первую неделю у пациентов появляется конъюнктивит на обоих глазах без каких-либо выделений. Слизистая оболочка рта страдает от сухости и кровотечений, к примеру, из десен. Губы при этом лопаются, трескаются, а язык становится малиновым, миндалины, в свою очередь, увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдают чрезмерное увеличение шейных лимфоузлов в размере. Со стороны коронарной системы, а также сердца появляется следующая симптоматика:

  • Развитие миокардита.
  • Наличие сердечной недостаточности, аритмии и тахикардии.
  • Появление болевых ощущений в груди.
  • Аневризм сосудов наряду с инфарктом миокарда и перикардитом.
  • Развитие митральной недостаточности.

В каждом третьем случае развития данной патологии у пациентов происходит поражение суставов в районе коленей, кистей рук и голеностопа. Не исключена диарея наряду с болями в животе, тошнотой и рвотой. В некоторых случаях возникает менингит или уретрит.

Диагностика патологии

В медицинской практике считается, что признаком вероятного наличия болезни Кавасаки служит присутствие непрекращающейся лихорадки на протяжении пяти дней и более. Помимо этого, должны присутствовать по меньшей мере четыре из пяти следующих симптомов:

  • Наличие конъюнктивита на обоих глазных яблоках.
  • Появление сыпи в паху, а кроме того, на стопах и спине.
  • Воспаление слизистой ротовой полости, губ и языка.
  • Наличие отеков кистей и стоп.
  • Увеличение миндалин и лимфоузлов.

В том случае если у больного имеются аневризмы коронарных сосудов, будет достаточно всего трех признаков. Лабораторные исследования предоставляют мало информации. Но, как правило, при развитии этого заболевания у пациента повышается уровень лейкоцитов и тромбоцитов, биохимия крови сообщает о чрезмерном количестве иммуноглобулина наряду с трансаминазой и серомукоидом. В моче при этом наблюдают лейкоцитурию и протеинурию.

В рамках дополнительной диагностики проводится ЭКГ сердца наряду с рентгеном грудного отдела и УЗИ. Кроме того, выполняют ангиографию коронарных артерий. В ряде ситуаций требуется осуществление люмбальной пункции. Для дифференцирования болезни Кавасаки (фото больных есть в статье) проводят и другие исследования, важно суметь отличить данную патологию от кори, краснухи, а также от скарлатины и прочих недугов с похожими симптомами.

Возможные последствия и осложнения

Патология на фоне ослабленной иммунной системы или неверного лечения может приводить к развитию миокардита, артрита, аневризме коронарных сосудов, гангрене, водянке желчного пузыря, вальвулиту, отиту, асептическому менингиту и диарее.

Каковы при болезни Кавасаки?

Методы лечения патологии

Радикальных методик терапии на сегодняшний день не существует. Этот недуг не поддается лечению посредством стероидов или антибиотиков. Единственным эффективным способом лечения болезни Кавасаки являются внутривенные инъекции ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина одновременно.

Благодаря иммуноглобулину купируются происходящие в сосудах патологии наряду с воспалительными процессами, что тем самым препятствует образованию аневризм. Ацетилсалициловая кислота, в свою очередь, уменьшает риск формирования тромбов, оказывая противовоспалительное воздействие. Кроме этого, оба препарата помогают снижать температуру тела, устраняя лихорадку и облегчая состояние больного. Дополнительно больному могут быть назначены антикоагулянты в соответствии с показаниями врача в целях профилактики появления тромбоза. Это, как правило, «Варфарин» и «Клопидогрел».

Прогноз: можно ли поправиться?

Насколько опасна болезнь Кавасаки у взрослых?

В абсолютном большинстве ситуаций прогноз положительный. Курс лечения длится, как правило, около трех месяцев. Смертность от болезни Кавасаки приблизительно составляет три процента, в основном происходит это из-за тромбоза сосудов, а также по причине их последующего разрыва или инфаркта.

Около двадцати процентов пациентов, которые перенесли это заболевание, приобретают изменения коронарных сосудов, что в будущем оказывается причиной атеросклероза наряду с ишемией сердца и повышенным риском инфаркта миокарда. Все, кто перенес этот синдром, в обязательном порядке должны находиться под наблюдением кардиолога в течение всей жизни и хотя бы раз в пять лет проходить обследование сердца и сосудов.

Так как причины, вызывающие болезнь Кавасаки, до сих пор медицине неизвестны, в связи с этим отсутствуют и конкретные рекомендации. Требуется лишь своевременно обращаться за лечением любых инфекционных заболеваний и при малейших тревожных симптомах идти за врачебной помощью. Таким образом, важно тщательно изучить этот недуг, чтобы оказаться способным своевременно его выявить и пойти к врачу. На ранних этапах болезнь лечится, а на поздних образование тромбов наряду с появлением аневризма способно привести к летальному исходу.

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей. 20) Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы.


тальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина, большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года. 21) Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда). 22) Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки.
ивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Что это такое?

Синдром Кавасаки - острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.


Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) - лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

  • увеличение размера шейного лимфоузла;
  • отёчность языка;
  • приобретение языком алого оттенка;
  • покраснение губ;
  • трещины на губах;
  • сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  1. Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
  2. Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств - систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
  3. Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия.

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

  1. Эритема ладоней или стоп;
  2. Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
  3. Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
  4. Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
  5. Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
  6. Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
  7. Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
  8. Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  3. Гемоперикарда,
  4. Среднего отита,
  5. Инфаркта миокарда,
  6. Разрыва аневризмы,
  7. Перикардита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:


При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование.

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

Что это такое?

Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.

Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.

Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.

Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.

Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.

У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.


Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Клиническая картина

Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:

  1. Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
  2. Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
  3. Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.

Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :


Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.

Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.

Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.

Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.

Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:

  • миокардит;
  • сердечная недостаточность;
  • аритмия;
  • тахикардия;
  • боли в груди;
  • аневризмы сосудов;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • митральная недостаточность.

В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.

Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .

Диагностика

Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .

Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.

В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .

Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.

Последствия и осложнения

Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:

  • миокардит;
  • артрит;
  • аневризмы коронарных сосудов;
  • гангрена;
  • водянка желчного пузыря;
  • вальвулит;
  • отит;
  • асептический менингит;
  • диарея.

Методы лечения

Радикальных методов терапии заболевания не существует.

Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .

Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.

Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.

Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.

Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .

Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.

Прогноз к выздоровлению

В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.

Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.

Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.

Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.

Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .

Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.

Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.

Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!