Препараты
Что лечит гематолог. Гематолог

Что лечит гематолог. Гематолог

К своему здоровью необходимо относиться очень бережно и не затягивать визиты к врачу. Терапевт или гинеколог после исследования анализов крови могут отправить пациента к специалисту. Врач гематолог изучит симптоматику, направит на необходимое обследование и после установления диагноза назначит индивидуальное лечение.

Гематология (от древнегреческого αἷμα, αἷματος - кровь + λόγος - «учение) - отрасль науки, изучающая физиологию, патофизиологию, болезни крови и кроветворных органов. Она включает в себя злокачественные заболевания крови, образование нарушений костного мозга, изменения крови вследствие иммунологических процессов, нарушения гемостаза и тромбофилию.
Гематология является широкой и развивающейся областью медицины, очаровывающая врачей и ученых на протяжении веков. Еще в древнем Египте эскулапы пытались понять функции крови. Большой прорыв в изучении произошел в 1642 году, когда Антони ван Левенгук создал микроскоп и идентифицировал клетки крови. В 1770 году был заложен фундамент, на котором построена вся дисциплина гематологии. Рудольф Вирхов (1821-1902), отец клеточной патологии, первым выявил лейкемию и объяснил механизм тромбоэмболии легких.
Изучение функций крови позволяет понять невидимые невооружённым глазом процессы и разработать способы лечения.
Большинство заболеваний крови диагностируют путем обычных анализов, но в некоторых случаях необходимо проведение пункции костного мозга или удаление и исследование лимфатического узла.

Гематолог: кто это?

Многие люди не понимают, гематолог кто это конкретно и что он лечит. Гематолог - специалист с высшим медицинским образованием. Он относится к одной из самых сложных специализаций, требующих компетентности и ответственности. Врач должен владеть современными методами терапии и диагностики в лечении проблем с кроветворением. Важно знать азы психологии и общей хирургии, ведь с осложнениями заболеваний крови приходится сталкиваться очень многим пациентам.
Специалист должен не только тщательно проводить сбор анамнестических данных и назначать необходимые методы обследования, но и уметь анализировать и обобщать полученную информацию. После установления диагноза именно он разрабатывает схему лечения и контролирует процесс.
Гемостазиолог и гематолог - два совершенно разных специалиста.

Для чего необходимо посещать гематолога

Правильные мероприятия по коррекции состояния здоровья нередко предотвращают возникновение серьезных нарушений. Посещение врача важно для составления оптимального пути лечения заболеваний онкологической направленности. Такой диагноз, как малокровие требует индивидуального консультирования у гематолога онколога. Почти 80% доброкачественных патологий крови не требуют госпитализации, достаточно амбулаторного наблюдения.
Аномалии крови варьируются от доброкачественных проблем, таких как анемия или нарушения коагуляции, до злокачественных состояний крови и лимфатических органов, таких как лейкемия или лимфома.

Кому необходим прием гематолога?

К врачу необходимо отправлять пациентов, у которых есть подозрение на наличие любых заболеваний крови. Кровеносная система организма человека очень сложная и именно от нее зависит функционирование всех органов. Любые процессы, провоцирующие разрушение крови могут стать причиной опасных осложнений.
Патологические процессы кровеносной системы вызывают недомогание, ощущение постоянной слабости и чрезмерной утомляемости. Ухудшается аппетит, больной жалуется на головокружение. Врачи обращают внимание на то, что такие признаки часто сигнализируют о развитии серьезных проблем в организме, связанных с костным мозгом. Анемия нередко становится причиной болевого синдрома в суставах, костях и даже в позвоночнике. Могут беспокоить боли в животе, головные боли, кожные покровы обретают желтоватый оттенок. При любых подозрениях на болезни крови может понадобиться тщательный осмотр у врачей узких специальностей. Консультация гематолога-онколога важна для исключения онкологического процесса системы кроветворения.

Симптомы заболеваний крови

Лечащий терапевт может затребовать заключение гематолога, если пациент жалуется на следующие симптомы:

перепады температуры тела;
невнимательность, раздражительность, сочетающаяся с апатией к окружающим;
носовые кровотечения;
увеличение лимфатических узлов и болезненные ощущения.

Врач гематолог должен правильно собрать анамнез и только после этого определить, что конкретно он лечит.

Обращение к специалисту важно потому, что прием препаратов железа самостоятельно не может избавить больного от нарушений в кроветворении. Мало того, такое лечение нередко приводит к значительному ухудшению состояния. Любой препарат железа имеет строгую дозировку, зависящую не только от основного заболевания, но и от возраста и индивидуальных особенностей организма.

Что лечит гематолог

В современной медицине выявлен ряд заболеваний, с лечением которых может справится только специалист:

Анемия;
Миелома;
Миелодисплазия;
Тромбоцитопения;
Лейкоцитоз;
Коагуляция;
Гиперкоагуляция;
Миелопролиферативные расстройства.

Кроме того, в компетенцию специалиста входит проведение переливания крови и определение групп крови у людей, имеющих необычные (нестандартные) группы крови.

Классификация анемии

В разные периоды жизни у многих людей диагностируется анемия. В зоне риска находятся беременные. Ведь во время беременности организм женщины работает с усиленной нагрузкой. И практически у каждой второй диагностируется анемия.
Разберем подробнее типы, так как анемия самое распространенное заболевание крови среди населения.

Снижение уровня эритроцитов в крови и, как правило, низкий гемоглобин, определяются в медицине понятие - анемия. Стоит отметить, что этот вид заболеваний кровеносной системы признан одним из самых распространенных. Этиология патологического процесса может носить различный характер.
Однако зачастую к предрасполагающим факторам относят недостаток железа. Обмен железа важен для костного мозга, работы мышц, дыхательных ферментов. Если в организме наблюдается его дефицит, построение гемоглобина претерпевает сбои и как следствие нарушаются все обменные функции. На прием к врачу по этому поводу чаще приходят дети. Группа риска возраст до двух лет.

Гемолитическая анемия

Занимает второе место по распространенности посещений гематолога по причине заболеваний кровеносной системы. Суть патологий данной направленности связана с низкой продолжительностью жизни эритроцитов. При этом количество их выработки чаще всего находится в норме. Гематолог в поликлинике при приеме пациента должен объяснить, что провоцирующими факторами развития гемолитической анемии является наследственность или врожденные нарушения.

Заболевание характеризуется сложным патологическим процессом разрушения кровеносной системы. Патологии затрагивают проблемы с выработкой тромбоцитов и лейкоцитов. Прием врача гематолога поможет побороть болезнь при врожденной патологии. Ведь гипопластические поражения бывают не только приобретенные. В ходе исследований выявлено, что данные анемии нередко сопровождаются рядом заболеваний врожденного характера, особенно это относится к порокам костной системы. Гематолог смотрит тромбоциты в анализе и сравнивает их с табличными значениями, чтобы назначить корректирующее лечение.

Апластическая анемия

Эти заболевания обособлены в отдельную группу и относятся к самым сложным. Зачастую специалисты затрудняются в выявлении причин, вызывающих нарушения в стволовых клетках. Клинические проявления характеризуются острым течением и внезапным ухудшением самочувствия. Кожные покровы бледнеют, открываются кровотечения, появляются синяки. При развитии таких симптомов нужна консультация гематолога, причем срочная. Лечение должно проводиться незамедлительно. В больнице пациенту окажут необходимую помощь, ведь промедление чревато весьма неблагоприятным исходом.

Миелома

Множественная миелома - это рак крови, связанный с лимфомой и лейкемией. При заболевании плазматические клетки крови развиваются аномально. Миелома первоначально протекает бессимптомно. При прогрессировании возможны боль в костях, кровотечение, частые инфекции и анемия. Осложнения могут включать амилоидоз.
Причина развития неизвестна. Факторы риска включают ожирение, радиационное облучение, семейную историю и некоторые химические вещества.
Миелома диагностируется на основании анализов крови или мочи, биопсии костного мозга и медицинской визуализации.

Миелодисплазия

Группа заболеваний, которые происходят в стволовых клетках костного мозга. Около половины случаев - это анемия легкой и умеренной степени, сопровождающаяся умеренным и умеренно уменьшенным количеством белых клеток и тромбоцитов. Часто они не прогрессивные, но они имеют повышенную склонность к развитию острого миелогенного лейкоза. Другая половина случаев -это тип медленно растущей лейкемии, которая может быть связана с тяжелыми дефицитами белых клеток и тромбоцитов. Многие пациенты нуждаются в трансфузионной терапии, потому что имеют склонность к инфекции или кровотечениям. Эти расстройства могут возникать в любом возрасте, но чаще всего встречаются после 60 лет.

Клональное заболевание характеризуется перепроизводством красных кровяных телец аномальной стволовой клеткой в костном мозге. Отличительной чертой болезни является увеличение количества эритроцитов. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также обычно увеличивается. Накопление красных клеток является прогрессивным и обычно требует лечения во время диагностики. Увеличение белых клеток обычно незначительно, но увеличение тромбоцитов может стать затруднительным.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения - это состояние, характеризующееся аномально низким уровнем тромбоцитов в крови. Может быть связано со многими другими состояниями крови или присутствовать как самостоятельная болезнь. Бывает приобретенная или врожденная.

Лейкоцитоз

Лейкоцитоз относится к увеличению общего количества лейкоцитов по какой-либо причине. Обычно является показателем основного воспалительного, инфекционного или неопластического процесса. В большинстве случаев лейкоцитоз не требует специальной терапии, кроме лечения основного расстройства.

Лейкопения означает дефицит или уменьшение количества белых кровяных телец (лейкоцитов) в крови. Причины аномалии могут быть разнообразными, начиная от банального ОРВИ и заканчивая раком. Протекает бессимптомно, в редких случаях наблюдается высокая температура и озноб.

Гиперкоагуляция и коагуляция

Гиперкоагуляция - условие, при котором нормальный баланс свертывания крови и растворения тромбов смещается в сторону свертывания крови.
Коагуляция - процесс свертывания крови. Комплексная реакция в зависимости от последовательности последовательных взаимодействий свертывающихся крови белков и тромбоцитов в крови. Первичной целью свертывания крови, является, конечно, прекращение кровоизлияния, но, когда это происходит в неподходящих местах или в неправильное время, это может привести к серьезным осложнениям.

Миелопролиферативные расстройства

Миелопролиферативные заболевания представляют собой гетерогенную группу расстройств, характеризующуюся клеточной пролиферацией одной или нескольких гематологических клеточных линий в периферической крови, отличной от острой лейкемии. Другими словами это редкие раковые опухоли крови, которые имеют много разных симптомов, но не имеют четкой причины. Из-за этого они могут быть сложными для диагностики.

Обследование у гематолога до и во время беременности

Планирование беременности занимает в среднем около года. При подготовке к зачатию, особенно если диагностировано бесплодие, необходимо тщательно обследовать свое здоровье.
Имплантация может не происходить из-за нарушений в кровеносной системе, и обычный гинеколог не сможет выявить причину. Гематолог в этом случае определяет диагноз и назначает лечение.
Прием гематолога при беременности необходим, если существует риск развития анемии. Наблюдение за женщиной на протяжении всего периода вынашивания малыша важно и для предотвращения проблем геморрагического характера. Ведь внезапное кровотечение является самым распространенным осложнением на любом сроке беременности.

Гематолог и ЭКО

Запись к гематологу важна для женщин до и после проведения процедуры искусственного оплодотворения. При беременности важно не только лечить проблемы с кроветворением, но и вовремя их выявить. Непосредственно гематолог иммунолог должен заниматься и профилактикой таких проблем. Врач должен принимать беременных женщин без предварительной записи, особенно если при наличии наследственных патологий проводилась процедура ЭКО.
Доктор обязан наблюдать за женщиной при малейших признаках ухудшения самочувствия или проблем с анализами. Проверять показатели необходимо ежедневно, чтобы вовремя выявить патологию.
Несомненно, бывают ситуации, когда женщины жалуются, что их отправили к гематологу зря. Все исследования в норме, самочувствие отличное.
Согласно медицинской статистике, многие патологии во время беременности при ЭКО протекают скрыто, особенно если идет речь о генетический заболеваниях крови. Поэтому для беременных так важно получить своевременную консультацию врача гематолога, не зависимо от того, естественное наступление беременности или с помощью ЭКО.
Существенное значение подобных обследований вряд ли можно переоценить, для значения в развитии плода и здоровья женщины. Направление к гематологу дает лечащий гинеколог, запись к врачу пациентка проводит самостоятельно.

Какие анализы нужны для приема в кабинете у гематолога

Стоит отметить, что принимает специалист в самом обычном кабинете, не оборудованном для забора крови. Подобные процедуры проводятся при лабораториях по строгим направлениям от узких специалистов. Поэтому на прием необходимо идти с предварительно сданными анализами крови и коагулограммы. Врач визуально осматривает у пациентов лимфоузлы, выслушивает о симптоматических изменениях в самочувствии. При необходимости доктор назначит дополнительное обследование. В его компетенцию входит расшифровка анализов, изучение заключений терапевта.
Записаться к доктору можно на платной основе (медицинские центры) и на бесплатной (поликлиника).

Найти хорошего гематолога и принять один раз лекарство - не значит вылечиться. Без соблюдения назначений врача, правильной подготовки к сдаче анализов, особенно если заболевание носит онкологический характер, невозможно надеяться на быстрый результат. Эффективность лечения зависит и от настроя пациента, его решимости избавиться от патологии и конечно, от соблюдения всех рекомендаций.

Видео: Гематология: что это?

Врач-гематолог - специалист в области гематологии, исследующий органы кроветворения, саму кровь и ее компоненты, а также заболевания кровеносной системы.

Гематологические заболевания считаются системными. На практике это означает, что их очень трудно диагностировать, и бывает, пациента направляют от одного специалиста к другому, пока не выяснится истинная причина плохого самочувствия.

Чтобы понять, какие болезни лечит гематолог, важно разобраться в функциях кровеносной системы и факторах, способствующих развитию патологий в этой области. Итак, кровь главным образом отвечает за:

транспортировку кислорода и других важных веществ к органам и тканям;
выведение углекислого газа и некоторых продуктов жизнедеятельности из органов и тканей;

Таким образом, от нормального функционирования кровеносной системы зависит слаженная работа всего организма.

Факторы, провоцирующие болезни крови

кровотечения;
дефицит железа, фолиевой кислоты или витамина B12;
заболевания костного мозга;
патологии кишечника;
наследственные заболевания;
травмы;
оперативное вмешательство;
период беременности и кормления грудью.

Болезни, которые лечит гематолог

По статистике около 8% всех человеческих заболеваний связано именно с патологиями кровеносной системы и органов кроветворения. Гематологию как науку можно условно поделить на разделы, в зависимости от того, какого характера заболевание. Вот некоторые из них:

Общая гематология

анемия (в том числе у беременных) - состояние, при котором снижен уровень гемоглобина и эритроцитов;
гемофилия - наследственная болезнь, характеризующаяся плохой свертываемостью, кровотечение начинается даже от небольшого пореза;
коагулопатия;
повышенная кровоточивость;
идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Онкогематология

лимфомы;
лимфолейкоз;
миелолейкоз;
множественная миелома;
макроглобулинемия Вальденстрема.

Когда идти на прием?

Записаться на прием к врачу необходимо, если некоторое время у вас наблюдаются такие симптомы:

слабость, постоянная или периодическая;
стойкое и продолжительное повышение температуры, субфебрильной или до 38 O C по непонятным причинам;
бледность кожных покровов;
боли в животе неясной этиологии;
беспричинные боли в суставах, позвоночнике, костях;
плохой аппетит;
ночная потливость;
увеличенные лимфоузлы;
синяки на коже, появившиеся не в результате травмы или ушиба;
длительные кровотечения при порезах, частые носовые кровотечения;
регулярное нарушение менструального цикла, сопровождающееся обильным кровотечением;
увеличенная в размерах селезенка;
если в общем анализе крови были выявлены нетипичные изменения в одном из кровяных компонентов.

Беременность и гематология

Стоит упомянуть, что обследоваться у гематолога важно женщине, планирующей беременность, или тем, кто уже находится в ожидании малыша. Чаще всего у беременной женщины доктор лечит анемию. Она опасна тем, что приводит к гипоксии плода. Поэтому, если анализы показали низкий уровень гемоглобина, назначается соответствующее лечение.

В период беременности кровяные элементы подвергаются качественным и количественным изменениям, за которыми нужно вести периодическое наблюдение. Сами роды - процесс, сопровождающийся кровопотерей, поэтому у будущих мам кровь обязательно проверяется на способность свертывания.

Дети и гематология

Заболевания кровеносной системы встречаются, к сожалению, не только у взрослых, но и у детей. Они способны диагностироваться у ребенка еще в младенчестве. На их течение могут повлиять патологии внутриутробного развития, несоблюдение правил искусственного вскармливания, генетическая предрасположенность, некоторые болезни инфекционного характера.

Чем раньше распознана болезнь, тем эффективнее будет лечение. Детей лечит детский гематолог, хотя спектр заболеваний практически такой же, как и у взрослых пациентов.

На приеме у врача

Прием гематолога происходит следующим образом. Вначале врач проводит внешний осмотр, в частности, лимфоузлов в области шеи, подмышек, паховой зоны, и собирает анамнез. То есть, он расспрашивает пациента о беспокоящих симптомах, когда и при каких обстоятельствах они появились, какие болезни до прихода в кабинет гематолога уже были исключены. На основании собранных данных специалист на приеме решит, какие из анализов или инструментальных исследований необходимо будет сделать.

Могут быть назначены такие процедуры:

органов брюшной полости и области периферических лимфоузлов;
общий анализ крови;
развернутый анализ крови (определяет лейкоцитарную формулу, тромбоциты, ретикулоциты и т. д.);
коагулограмма, представляющая собой исследование на свертываемость;
миелограмма - пункция и морфологическое исследование костного мозга;
биопсия лимфоузлов совместно с изучением гистологии;
иммунофенотипирование;
компьютерная томограмма для обследования внутренних органов;
сцинтиграфия (сканирование костей);
генетические исследования;
рентгенологическое исследование крови.

Некоторые анализы можно сдать в день визита к врачу, поэтому рекомендуется не употреблять пищу за 10-12 часов до посещения (анализы сдаются натощак), алкоголь и табачные изделия. Если пациент принимает лекарства, нужно обязательно об этом сказать доктору. По возможности в день проведения исследования они не пьются. Также за сутки ограничивается потребление жидкости.

Неотъемлемой частью человеческого организма является жидкая подвижная ткань – кровь, которая выполняет множество функций: транспортировку к внутренним органам кислорода, питательных веществ, регулирует температуру тела и связывает между собой разные участки тела. Состав крови достаточно сложный и количество всех элементов должно быть в пределах допустимой нормы, чтобы человеческий организм нормальной работал, а внутренние органы должным образом выполняли свои функции. Если же наблюдаются отклонения, это свидетельствует о протекании патологических процессов и требует немедленной консультации и помощи специалиста.

Профессия врач гематолог

Гематолог – узкопрофильный специалист, квалификация которого распространяется на диагностику, профилактику и лечение заболеваний крови, кровеобразующей системы. Иногда консультация врача необходима при других болезнях, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Заболевания, на которых специализируется гематолог

В компетенцию гематолога входят заболевания крови, кровеобразующих органов, селезенки, а также патологические изменения костной ткани. Специализация врача затрагивает такие болезни:

Анемия (малокровие) – может быть врожденным или наследственным и характеризуется низким содержанием кровяных телец эритроцитов.
Коагулопатия – заболевание, при котором наблюдается нарушение свертываемости крови.
Миелодисплазии.
Лейкоз.
Миелома.
Лимфомы.
Гемофилия (нарушение свертываемости крови, заболевание передается по наследству).
Изменение качества и количества крови в организме, изменения в ее биохимическом составе.
Тромбофлебит (образование тромбов в кровеносных сосудах).
Тромбоцитопения – значительное снижение количества тромбоцитов в крови, что затрудняет остановку кровотечения.
Гемоглобинурия – наличие в моче клеток гемоглобина.
Лимфолейкоз (злокачественные новообразования в крови).

В каких случаях следует обращаться к гематологу

Заболевания, на которых специализируется гематолог не имеют особенных симптомов и часто их другие врачи воспринимают за другие болезни. Для точной постановки диагноза необходима консультация узкопрофильного специалиста, который по симптомам и результатам анализов сможет выявить заболевания крови и дифференцировать его от других.
Консультация гематолога необходима при выявлении таких признаков:

Появление синяков на коже при любых травмах или незначительном надавливании.
Частые кровотечения из носа , которые не проходят на протяжении длительного времени.
Долгое кровотечение при небольших порезах, мелких травмах.
Повышенная температура тела , озноб, лихорадка при отсутствии симптомов простуды или другого инфекционного заболевания.
Болезненные ощущения в области лимфоузлов, их увеличение.
Сильный зуд, отсутствие сыпи или раздражения на коже, которые могли бы его вызвать.
Отсутствие аппетита, быстрая утомляемость .
Боли в костях, суставах .

Диагностические методы, которые использует гематолог

Прием гематолога начинается с осмотра пациента, тщательного опроса о симптомах, патологических процессах, которые протекают в организме. Специалист не может определить точно род заболевания без анализа крови и других лабораторных исследований, диагностических процедур. Для постановки диагноза гематолог может назначить такие обследования:

Сдача анализа крови общего для определения уровня лейкоцитов, тромбоцитов, гемоглобина.
Биохимический анализ крови.
Исследование костномозгового вещества.
Дифференциальная диагностика патологий крови.
Ультразвуковое исследование внутренних органов и лимфоузлов.
Коагулограмма (анализ на скорость свертываемости крови).
Компьютерная томография головного мозга и внутренних органов.

Предотвратить развитие заболеваний крайне сложно, поскольку порой невозможно установить точные причины их развития. Врач гематолог советует периодически сдавать анализ крови для контроля уровня лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина; людям с высокой вероятностью развития наследственного заболевания крови стоит регулярно посещать кабинет доктора и проходить необходимые обследования. Большую роль в сохранении здоровья играет образ жизни, поэтому стоит отказаться от вредных привычек, которые зачастую провоцируют развитие тромбов, следует чаще гулять на свежем воздухе и выполнять несложные физические упражнения.

Кровь – самая важная биологическая жидкость в человеческом организме. Гематолог занимается изучением структуры и функций крови, работы органов кроветворения и обнаружением заболеваний системы крови. Примечательно, что конкретной симптоматики для таких болезней нет, поэтому перед гематологом стоит сложная задача. Только после пункции костного мозга или расширенного анализа крови доктор может судить о наличии патологии.

Кто такой гематолог

Врач, который лечит кровь, должен обязательно иметь высшее медицинское образование, специализироваться на процессах, связанных с кроветворением, иметь обширные знания об этиологии и патогенезе системы крови. В его обязанности входит:

Интерпретация анализов разной сложности. Сюда входят не только гематологические тесты, но и исследования органов кроветворения, к которым относят красный костный мозг, тимус, лимфатические узлы, селезенку.
Выявление патологии. На основании результатов анализов доктор делает выводы о наследственной или приобретенной природе патологии и ставит точный диагноз.
Назначение лечения и наблюдение за пациентом. Сюда входит и профилактика, которая подразумевает своевременную диагностику и лечение патологий, связанных с системой крови.
Отбор проб крови у населения. Гематолог присутствует во время сдачи донорской крови, контролирует наличие заболеваний или каких-либо отклонений у доноров, участвует в работе банков крови и непосредственно в процессе переливания.
Научно-исследовательская часть. Разработка, внедрение новых способов борьбы с патологиями. Изучение влияния на кровь компонентов радиационного излучения, токсических, лекарственных средств.
Сотрудничество с другими областями медицины, смежными с гематологией по своей специфике, к которым можно отнести онкологию, трансплантологию, иммунологию.
Диагностика. Сюда входят биохимические, радиологические, иммунологические, цитологические методы исследования, пункция, биопсия органов и т.д.

Что лечит

Гематолог – это специалист, который занимается диагностированием и лечением следующих заболеваний:

Анемия – состояние, при котором наблюдается уменьшение количества гемоглобина в единице крови, практически всегда – падение количества эритроцитов, и, как следствие, - плохое снабжение кислородом многих органов. Анемия является не самостоятельным заболеванием, а симптомом обширного ряда патологических состояний (туберкулез, ВИЧ). Существует множество видов анемии, которые дифференцируются по нескольким признакам: например, железодефицитная анемия обусловлена недостатком железа в организме или нарушением его усваивания. Сопровождается недомоганием, слабостью, нарушением дыхания при незначительных нагрузках, потерей аппетита.
Миелолейкоз – тяжелое онкологическое заболевание, которое обусловлено поражением стволовых клеток (миелоидных), что приводит к их неконтролируемой пролиферации (делению). При миелолейкозе видоизменяются 21 и 22 хромосомы. Клетки не только мутируют, но и создают клоны, которые током крови разносятся по всему организму. Признаки – бледность кожных покровов, недомогание, анемия, увеличение селезенки, субфебрильная температура тела, подагра.
Лимфома – группа онкологических заболеваний лимфатической системы, отвечающей за иммунитет, при которых происходит бесконтрольное размножение лимфоцитов, распространение их клонов по организму и накопление в органах. При этом лимфоузлы шеи, подмышечных впадин, паха, а затем и другие органы увеличиваются в размерах. Различают лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Симптомы зависят от вида патологии, но первичные признаки у каждого третьего больного схожи – нарушение температурного режима, потливость, увеличение лимфоузлов, боль в суставах и костях, снижение веса.
Лимфолейкоз – онкологическое заболевание, обусловленное пролиферацией атипичных В-лимфоцитов. Как и при миелолейкозе, клетки создают клоны, которые в хронической фазе концентрируются в костном мозге, крови, лимфатических узлах, печени и селезенке. Данное заболевание передается по наследству, распространено среди представителей европеоидной расы, но гематологи пока не выяснили, клетки какого типа создают клоны. Пациент может жаловаться на потерю веса, потливость, хроническую усталость, беспричинные кровотечения, головокружения; наблюдается увеличение печени и селезенки, появление красных и фиолетовых пятен на коже.
Макроглобулинемия Вальденстрема. Гематологи относят ее к опухолям костного мозга. Заболевание характеризуется патологическим делением В-лимфоцитов, которые стремительно продуцируют высокомолекулярный белок М-глобулин. Вязкость крови повышается, что приводит к образованию тромбов; при этом возможны кровотечения из-за обволакивания тромбоцитов глобулином. Симптомы: слабость, субфебрильная температура, ухудшение аппетита. Главными признаками макроглобулинемии считаются частые носовые кровотечения и кровоточивость десен.
Множественной миеломой гематологи называют злокачественное образование в костном мозге, возникающее путем деления В-лимфоцитов, которые вырабатывают неспецифический белок, в норме не встречающийся. Это могут быть иммуноглобулины или их фрагменты. Когда таких парапротеинов накапливается слишком много, начинают развиваться патологии органов – разрушение костей, почечная недостаточность. Первичными симптомами миеломы считают слабость, головокружение, боли в костях, инфекции дыхательных путей, но точный диагноз ставится только на основании лабораторных исследований.
Аутоиммунная тромбоцитопения – это болезнь, при которой организм вырабатывает антитела на свои же тромбоциты (клетки свертываемости). Происходит это в селезенке, лимфоузлах, печени. Признаки тромбоцитопении неспецифичны: частые непрерывные кровотечения (обильные менструации у женщин), нахождение крови в кале и моче, геморрагические высыпания на нижних конечностях.
Гемофилия – наследственное нарушение гемостаза, обусловленное отсутствием или недостаточным синтезом одного из двенадцати белков свертываемости. Этой болезнью болеют только мужчины, женщины являются «передатчиками» мутации. Гемофилия характеризуется обильными кровотечениями, кровоизлияниями в центральной нервной системе, желудочно-кишечном тракте и других внутренних органах. Гематолог ставит диагноз на основе коагулограммы и данных диагностических исследований органов, подверженных кровотечениям (например, при забрюшинных гематомах проводится УЗИ брюшной полости).

Врач-гематолог детский

Педиатрия тесно связана с гематологией, поскольку значительное количество болезней крови проявляется в маленьком возрасте, поэтому родители должны быть внимательны к таким симптомам у ребенка:

жалобы на боли в голове, позвоночнике, суставах;
потеря аппетита, вялость, слабость, раздражительность;
слабые сосуды, появление синяков при незначительных травмах;
бледность кожных покровов, иногда желтушность;
кровотечения разных типов;
увеличение лимфатических узлов (без других проявлений наличия инфекции или вируса в организме ребенка).

При возникновении этих симптомов родители должны в короткие сроки привести малыша на прием к терапевту, он назначит нужные анализы и по их результатам выпишет направление на прием к гематологу. В Российской Федерации дети, состоящие на учете у гематолога, обязаны посещать поликлинику еженедельно. Специалист по крови контролирует состояние их здоровья вплоть до совершеннолетия.

При беременности

Болезни крови составляют 8-9% от всех заболеваний человека (50% из них передаются по наследству), поэтому будущим родителям крайне важно при планировании беременности посетить гематолога для проведения генетических испытаний и вычисления вероятности того или иного гематологического отклонения. Особенно это актуально, если в семье (непосредственно у родителей) прослеживаются патологии крови.

Во время вынашивания плода в организме матери в избытке продуцируется гормон прогестерон, способствующий выработке эритропоэтина, с помощью которого образуются эритроциты. Последних в норме должно быть много для снабжения плода кислородом, но при этом возможно снижение гемоглобина у матери. Кроме того, женский организм синтезирует в большом количестве лейкоциты и фибриноген, отвечающий за свертываемость, кровь становится густой – увеличивается риск образования тромбов. Велика вероятность патологии гемостаза у пациенток, ранее терявших беременность.

Во время вынашивания плода организм заранее «готовится» к родам, вырабатывает нужные вещества, что прослеживается в результатах гематологических исследований. При каких-либо отклонениях от нормы необходима консультация гематолога. Самая распространенная проблема – железодефицитная анемия, но справиться с ней не сложно – необходимо следовать назначенному врачом курсу лечения и наблюдаться у гематолога до самых родов.

Когда идти к гематологу

Записаться на прием к гематологу необходимо, если наблюдаются следующие признаки:

выраженная бледность кожных покровов или покраснение лица;
онемение, покалывание пальцев конечностей;
субфебрильная температура тела без видимых патологических процессов;
головные боли, головокружения;
чрезмерная потливость;
неконтролируемые кровотечения;
частое появление синяков;
увеличение лимфатических узлов без признаков острых или хронических заболеваний;
потеря аппетита и снижение веса;
хроническая усталость, нарушение режима сна;
зуд при отсутствии раздражения или сыпи на коже.

Подготовка

Для проведения качественного обследования у гематолога и постановки правильного диагноза пациенту необходимо сдать определенные анализы, поэтому перед посещением доктора следует:

воздержаться от курения, приема алкоголя в течение нескольких дней;
ограничить количество потребляемой жидкости за 24 часа;
исключить прием всех лекарственных средств (если такой возможности нет – обязательно сообщить гематологу о принимаемых препаратах);
отказаться от приема пищи за 12 часов.

Анализы крови до обращения

При обнаружении тревожных симптомов пациент посещает участкового терапевта, описывает клиническую картину и направляется на сдачу анализов, по результатам которых будет приниматься решение о необходимости консультации гематолога. К таким предварительным исследованиям относят:

общий анализ крови с расчетом количества ретикулоцитов – «молодых» эритроцитов; с помощью этого параметра можно оценить скорость производства эритроцитов в костном мозге – чем выше количество ретикулоцитов, тем лучше функционирует система кроветворения;
анализы крови на RW, гепатит, ВИЧ;
процент насыщения трансферина – белка, который связывается с железом и распространяет его по организму;
анализ на ферритин – белок, который сохраняет железо в клетках;
определение железо-связывающей способности крови.

Прием врача

Прежде всего, гематолог изучает предыдущий анамнез больного, осматривает внешние покровы, ощупывает лимфатические узлы. Затем врач выписывает направление на проведение необходимых диагностических мероприятий:

УЗИ брюшной полости, лимфоузлов;
стернальная пункция с последующим изучением морфологической структуры костного мозга;
рентгенологическое исследование крови;
компьютерная томограмма внутренних органов;
биопсия и гистологическое исследование лимфатических узлов;
коагулограмма, т.е. анализ системы свертывания;
сцинтиграфия костей опорно-двигательного аппарата.

Где принимает гематолог

В большинстве случаев специалисты по крови не ведут прием в районных поликлиниках. Осуществить запись к гематологу можно в крупных областных и республиканских больницах, медицинских центрах, онкологических диспансерах или центральных роддомах. Иногда гематологи работают в НИИ онкологии или специализированных гематологических лабораториях.

Видео

Среди врачей различных специальностей есть специальность врача-гематолога. К гематологу направляют детей, если возникает подозрение на заболевания системы крови.

ЧТО ТАКОЕ СИСТЕМА КРОВИ И КТО ТАКОЙ ВРАЧ-ГЕМАТОЛОГ

Нет, наверное, человека, который не видел бы, как выглядит кровь. Это темно-красная жидкость, которая сразу появляется при порезе или более серьезной травме. Сначала кровь выделяется каплями или вытекает струей, а потом она становится густой, плотной, и кровотечение прекращается. Мы говорим в таких случаях - кровь свернулась.

Но кровь - это не просто красная водичка. Она обладает удивительными свойствами. И одно из них - способность останавливать кровотечения при участии специальных белков свертывающей системы крови.

Другая особенность крови, в отличие от всех остальных органов и систем организма, состоит в том, что кровь находится в постоянном движении, и движение это строго упорядочено. Оно похоже на улицы с односторонним движением. В одну сторону, к тканям, кровь бежит по артериям, поставляя туда кислород и необходимые питательные вещества, в другую, по венам, из тканей уносятся углекислый газ и другие продукты жизнедеятельности клеток, которые потом выводятся из организма через легкие, почки, кишечник, кожу.

Благодаря мельчайшим разветвлениям сосудов - капиллярам, кровь омывает каждую клеточку и является связующим звеном между всеми органами и тканями человеческого организма. Недаром всю эту сосудистую систему, а длина ее у взрослого человека более 100 тысяч километров, называют «рекой жизни».

Жидкая часть крови называется плазма. Плазма - это настоящий кладезь питательных веществ. В ней содержатся белки, жиры, углеводы, витамины, ферменты, гормоны и в минимальных количествах почти все известные химические элементы системы Менделеева. Их так и называют - микроэлементы. Некоторые из них: железо, медь, никель, кобальт - непосредственно принимают участие в процессе кроветворения - образовании клеток крови.

А теперь я хочу рассказать вам об этих удивительных клетках.

Если посмотреть кровь под микроскопом, то мы увидим, что в ней содержится много разных клеток. Для этого из капельки крови, взятой из пальца, надо приготовить на стекле тонкий мазок, покрасить его специальными красками, а микроскоп обеспечит большое увеличение и позволит их хорошо рассмотреть.

Кровь под микроскопом

Эритроциты

Посмотрите, почти все видимое поле усеяно множеством розовых «тарелочек».

Эти клетки называются эритроцитами. А розовый цвет им придает содержащийся в них белок гемоглобин. Именно эритроциты обеспечивают дыхание тканей. Это они с помощью специального белка гемоглобина транспортируют кислород и углекислый газ. И если эритроцитов мало, а такое случается при некоторых заболеваниях крови, развивается кислородное голодание тканей, от которого страдает весь организм.

И это еще не все, на что способны эритроциты. Известно, что у разных людей бывают разные группы крови, положительный или отрицательный резус-фактор. Так вот, именно эритроциты несут информацию о групповой и резусной принадлежности крови человека.

Наверное, вы знаете свою группу крови, группу крови своих детей и близких. Их всего четыре, и обозначаются они как 0(1), А(П), В(Ш) и АВ(1У). Важно знать и свой резус-фактор, особенно женщинам. Если у женщины с отрицательным резус-фактором родится ребенок с положительным фактором, унаследованным от отца, их кровь может оказаться несовместимой, а у ребенка развиться так называемая гемолитическая болезнь новорожденных. Это происходит в тех случаях, когда в организм резус-отрицательной матери через плаценту попадают резус-положительные эритроциты ребенка. Иммунная система матери воспринимает их как чужие, и вырабатывает против них антитела. Такая опасность увеличивается после повторных родов или абортов, так как с каждой беременностью количество таких антирезусных антител возрастает.
Свою группу крови и резус-фактор нужно знать еще и потому, что сейчас многим людям предлагают стать донорами крови для своих близких, если они тяжело заболели и нуждаются в переливаниях крови.

Открытие групп крови и резус-фактора можно считать революцией в гематологии. Оно сделало возможным и безопасным переливание крови от человека к человеку. Нужно только, чтобы кровь этих людей была совместима, а это легко определит врач непосредственно перед переливанием. Именно благодаря этому открытию мы научились спасать детей с гемолитической болезнью новорожденных, применяя заменные переливания крови.

Лейкоциты

Вот большие клетки. Внутри них расположено ядро, которое состоит из нескольких сегментов, а вокруг рассыпана мелкая зернистость. Эти клетки называются гранулоцитами, или нейтрофилами. А вот еще клетки - поменьше. У них круглое ядро, которое занимает почти всю клетку. Это лимфоцит. А клетки с бобовидным ядром называются моноцитами. И все вместе: нейтрофилы, лимфоциты и моноциты - определяются одним словом - лейкоциты крови.
Роль лейкоцитов трудно переоценить. Они защищают организм от инфекций и других вредных воздействий, в том числе обеспечивают противораковый иммунитет. В то же время их функции строго разграничены. Например, некоторые виды лимфоцитов, они называются Т-лимфоциты, обеспечивают распознавание чужеродных клеток и даже запоминают, как выглядят различные микробы, другие - В-лимфоциты, вырабатывают против них антитела. А нейтрофилы и макрофаги (макрофаги - это те же моноциты, но работают они непосредственно в тканях) их «пожирают». И в этой борьбе погибают не только микробы, но и сами клетки-защитники.

Тромбоциты

Но в мазке крови остались еще не названные скопления мелких точек. Это тромбоциты. Именно они первыми вступают в процесс остановки кровотечения.

Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты, или форменные элементы, взвешены в жидкой части крови - плазме и вместе с ней составляют важный компонент системы крови - периферическую кровь.

Костный мозг. Но главным органом системы крови является костный мозг, в котором зарождаются и созревают клетки крови. Он расположен глубоко в костях.

Прежде чем попасть в периферическую кровь, клетки проходят сложный процесс развития. Сначала они делятся, в результате чего образуются две одинаковые клетки. А из этих двух клеток потом образуются четыре, из четырех - восемь и т. д. Затем проходит длительный процесс созревания, и только после этого клетки покидают костный мозг. Сначала клетки крови в костном мозге похожи друг на друга, и только потом, пройдя весь путь развития, получив «образование», они становятся уже известными нам эритроцитами, лейкоцитами и тромбоцитами.

Костный мозг

Как же проходит процесс деления клетки? Во главе всей этой системы находится родоначальная стволовая клетка, которая под влиянием особых ростовых факторов может дифференцироваться в различных направлениях. Один ее росток производит эритроциты, другой - нейтрофилы, третий - тромбоциты. Свой путь развития проходят лимфоциты и моноциты.

Деление клетки

Функционирование костного мозга как органа кроветворения начинается очень рано, с конца третьего месяца внутриутробной жизни ребенка, а до этого клетки крови образуются в печени, селезенке и лимфатических узлах. Эти органы так потом и называются - органы факультативного кроветворения, то есть не обязательного, но потенциально возможного. Это важно знать, потому что при различных патологических состояниях у детей легко происходит возврат к такому эмбриональному типу кроветворения, что объясняет увеличение этих органов при многих заболеваниях, особенно онкологических.

У здорового человека костный мозг производит такое количество клеток, что его хватает не только на покрытие сиюминутных потребностей. Так, нейтрофилов в нем содержится в 10 раз больше, чем в кровеносном русле, а молодых эритроцитов - трехдневный запас. Поэтому при различных патологических ситуациях костный мозг может моментально ответить повышенным поступлением клеток в кровь.

Как видим, кроветворение представляет динамичную систему, быстро реагирующую на любые воздействия, которым подвергается организм. Это зачастую приводит и к заболеваниям самой системы крови.

Живут клетки крови относительно недолго и после выполнения своей работы погибают. На смену им из костного мозга поступают новые клетки, готовые тут же приступить к выполнению своих обязанностей. Этот процесс происходит постоянно. Дольше всех живут в крови эритроциты - 120 суток, тромбоциты - 10 суток, а нейтрофилы - всего 10 часов.

Селезенка

В организме существует и специальный орган, в котором разрушаются старые, отработавшие клетки. Этот орган называется селезенка.

Но селезенка обладает свойством улавливать и разрушать не только состарившиеся клетки. При ряде заболеваний она усиленно улавливает и разрушает измененные в ходе болезни или нагруженные антителами клетки крови.

Таким образом, система крови - это взаимодействие трех основных ее компонентов: костного мозга, периферической крови и селезенки.

При нарушении этой четко отлаженной системы развиваются заболевания, которые относят к заболеваниям системы крови. Они могут возникать при поражении костного мозга или непосредственно клеток периферической крови.

Наука, которая занимается болезнями крови, называется гематологией, а врач, который лечит больных с заболеваниями системы крови, называется гематологом, от греческого слова haima - кровь.

С КАКИМИ ЖАЛОБАМИ ОБРАЩАЮТСЯ К ГЕМАТОЛОГУ

При заболеваниях крови часто отмечаются общее недомогание, слабость, утомляемость, ухудшение аппетита. И часто именно эти жалобы могут быть первыми признаками очень серьезных болезней, которые связаны с нарушением основной функции костного мозга - кроветворения. Поэтому изменения в состоянии и поведении ребенка обязательно должны быть поводом для обращения к врачу.

Предметом особого беспокойства родителей обычно являются бледность кожных покровов ребенка, иногда с желтушным оттенком, появление синяков, носовых и других кровотечений.
При заболеваниях крови дети могут жаловаться также на боли в костях, суставах, в позвоночнике. Иногда беспокоят головные боли, боли в животе.

Часто обращаются к гематологу по поводу увеличения лимфатических узлов. Лимфатические узлы выполняют в организме важные защитные функции. Они стоят на пути возможного распространения болезни и зачастую справляются с ней самостоятельно, путем местного воспаления. Это проявляется в увеличении и болезненности близлежащих лимфоузлов.

Особенно бурно местная воспалительная реакция при встрече с инфекцией проявляется у детей дошкольного возраста. У детей до двух лет эта барьерная функция лимфатических узлов развита недостаточно. Инфекционные возбудители беспрепятственно проходят через такой узел в кровь, инфекция «рассеивается» по всему организму, и болезнь часто принимает генерализованный (распространенный) характер.

У более старших детей и взрослых подавление инфекции в лимфатических узлах чаще проходит незаметно, бессимптомно.

Обычно увеличиваются региональные (наиболее близко расположенные к месту внедрения инфекции) лимфатические узлы. Например, увеличение подчелюстных желез при инфекции в полости рта и горле (кариозные зубы, стоматиты, ангины). При болезни «кошачьей царапины» увеличивается лимфоузел, ближайший к месту царапки. Для некоторых детских инфекций, например, кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза и других вирусных инфекций характерно увеличение заднешейных узлов.

А для гематолога и онколога важно то, что в лимфатических узлах - как органах факультативного кроветворения - имеются благоприятные условия для развития опухолевых заболеваний, таких как лейкоз, лимфогранулематоз и другие виды злокачественных лимфом.
Поэтому увеличение лимфатических узлов, особенно в нетипичных местах, не связанных с конкретными очагами воспаления, требует исключения онкологической природы болезни.
Особого внимания заслуживает одновременное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, что характерно, например, для острого лейкоза. Иногда увеличенные органы достигают таких больших размеров, что их может обнаружить мама при переодевании или купании ребенка.

А если в процесс вовлекается центральная нервная система, то появляются головная боль, рвота, признаки раздражения мозговых оболочек - менингита. Такое тоже бывает при остром лейкозе.

КАКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРОВОДИТ ВРАЧ-ГЕМАТОЛОГ

Если возникает подозрение на заболевание крови, врач направляет ребенка на консультацию к гематологу или госпитализирует его в специальную гематологическую клинику. Осмотрев больного, гематолог проводит специальные гематологические исследования, которые дают очень важную информацию о различных патологических состояниях.

Диагностическое значение анализа крови

Конечно, вам или вашим детям когда-либо делали анализ крови, и вы с нетерпением ждали ответ. В анализах крови представлены показатели, отражающие конечный результат работы всех ростков кроветворения в костном мозге. Мы оцениваем эти результаты по содержанию в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Показателями красной крови являются эритроциты и содержащийся в них белок гемоглобин. У здоровых людей эритроцитов должно быть не менее 4 миллионов, а гемоглобина - не менее 120 ед. Содержание гемоглобина в одном эритроците определяет цветовой показатель. Он бывает низкий (гипохромный), нормальный и высокий (гиперхромный). При снижении показателей красной крови развивается анемия, которая бывает, соответственно, нормо-, гипо- и гиперхромная.
Нормальное содержание лейкоцитов - от 4 до 9 тысяч. При различных патологических состояниях количество лейкоцитов повышается или понижается, и тогда мы говорим, что у больного лейкоцитоз, или лейкопения.

По мазку крови изучают лейкоцитарную формулу, то есть процентное соотношение нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов. Лейкоцитарная формула у детей, в отличие от взрослых, имеет возрастные особенности. Например, у ребенка первого года жизни процентное соотношение клеток - обратное формуле взрослого человека. Далее эти показатели меняются, и только к 12-14 годам они приближаются к значениям взрослых людей, то есть нейтрофилы составляют 60-70%, лимфоциты - 20-30% и моноциты - 5-10%.

В формуле крови есть еще единичные клетки, которые называются эозинофи-лы и базофилы. Они участвуют в аллергических реакциях организма.

Количество тромбоцитов с возрастом не меняется и должно быть не менее 200 тысяч.
Различные изменения со стороны крови имеют соответствующие клинические проявления.
При бледности кожных покровов врач особое внимание обращает на снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и характер цветового показателя.

У больных с тяжелыми инфекционными заболеваниями повышается количество лейкоцитов, а в формуле крови появляются клетки, не прошедшие полностью процесс созревания. Такие изменения со стороны крови бывают при гнойно-септических заболеваниях и называются лейкемоидная реакция. При вирусных инфекциях, наоборот, снижается количество лейкоцитов и нейтрофилов, а при лейкозе в мазке крови появляются молодые «бластные» клетки, которых в анализах крови у здоровых людей не бывает.

При снижении уровня тромбоцитов в крови появляются синяки, петехии (точечные кровоизлияния), кровотечения. Иногда кровотечения возникают из-за снижения уровня белков свертывающей системы крови, как это бывает при гемофилии. Тогда проводят специальное исследование крови, которое называется коагулограмма.

В каких случаях нужно делать пункцию костного мозга

Если возникает подозрение на онкологические заболевания крови, требуется исследование костного мозга. Для этого специальной тонкой иголочкой производят пункцию костного мозга, прокалывая косточку в области грудины или подвздошной кости. Полученная капелька костного мозга исследуется по многим параметрам, что позволяет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Сначала врач рассматривает костный мозг под микроскопом, и делает это точно так же, как при исследовании мазка периферической крови. Однако, в отличие от крови, где присутствуют только зрелые клеточные элементы, в костном мозге представлены все виды клеток - и совсем молодые, и те, которые созревают, и зрелые. При этом хорошо различимы клетки, которые развиваются в сторону эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Если клеточный состав костного мозга нормальный, никакие дополнительные исследования не требуются. Но если в костном мозге много молодых бластных клеток, как это бывает при лейкозе, или костный мозг опустошен, как бывает при угнетении кроветворения, тогда требуется проведение специальных, дополнительных исследований.

Иногда для анализа берут маленький кусочек кости и в специально приготовленных препаратах изучают строение и соотношение отдельных элементов непосредственно в костной ткани.
Сегодня в диагностике болезней крови успешно используются также методы ультразвуковой диагностики (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), ядерно-магнитный резонанс (ЯМР). Эти современные исследования позволяют определять размеры и структуру органов, различные костные нарушения, выявляют опухолевые образования различной локализации.

КАКИЕ БОЛЕЗНИ ЛЕЧИТ ГЕМАТОЛОГ

Анемии

Железодефицитные анемии

Наиболее частыми заболеваниями системы крови являются анемии. Об анемии идет речь, когда снижаются показатели красной крови - гемоглобин и эритроциты. В понятие анемии входят заболевания разной природы, но наиболее часто они связаны с недостатком железа и поэтому называются железодефицитные анемии.

Обмен железа играет важную роль при построении гемоглобина в созревающих эритроцитах костного мозга. Железо содержится в мышцах (белок миоглобин) и входит в состав клеточных дыхательных ферментов. При недостатке железа в организме нарушаются многие обменные процессы.

Наиболее часто железодефицитные анемии развиваются у детей первых двух лет жизни. Причин для этого много. Некоторые зависят от условий внутриутробного развития, другие - от особенностей развития детей на первом году жизни. Так, ребенок может недополучить железо еще до рождения: при тяжелом токсикозе беременности, при хронических заболеваниях у матери, особенно если мама сама страдает железодефицитной анемией или находится на вегетарианской диете. Недополучат железо на килограмм веса также дети из двойни, тройни и недоношенные, так как железо поступает к ребенку в последние три месяца беременности.
После рождения, особенно на первом году жизни, ребенок интенсивно растет. За год его вес увеличивается втрое, а объем крови - в 2,5 раза. Соответственно, резко возрастает и потребность в железе. И вот тут-то возникают самые большие сложности.

Железо поступает в организм только извне - с пищей. Разные продукты содержат разное количество железа, и, к сожалению, меньше всего его в молоке. А если вспомнить, что молоко является основной пищей на первом году жизни, то станет ясно, почему дети именно этой возрастной группы так часто болеют железодефицитной анемией.

К счастью, в этом возрасте дети постоянно находятся с родителями и достаточно регулярно наблюдаются врачом в детской поликлинике. Поэтому изменения в поведении, состоянии ребенка, появление бледности кожных покровов в большинстве случаев выявляются своевременно и успешно лечатся препаратами железа. При этом очень важно наладить нормальный режим питания, своевременно вводить прикормы, соки, обогащенные витаминами смеси. Правильно восполненный дефицит железа приводит к выздоровлению ребенка от анемии.
Есть еще одна группа детей, наиболее подверженная железодефицитной анемии, - это девочки пубертатного возраста (период полового созревания). В это время также происходит бурная перестройка организма и резко возрастают потребности в железе. Диагноз у этих больных, как правило, ставят поздно. Болезнь накапливается в течение длительного времени и успевает развиться весь комплекс симптомов, характерный для хронической сидеропении (так называется дефицит железа). Это прежде всего быстрая утомляемость, сонливость, резкое ухудшение и извращение аппетита. Больные не выносят вкус и запах мяса, рыбы и с удовольствием жуют мел, крупу. Кожа у них сухая, волосы и ногти тусклые, ломкие. Отмечаются большие изменения со стороны слизистых полости рта и глотки, вплоть до нарушения акта глотания.

Кроме того, в этом возрасте начинаются месячные, и у девочек с какими-либо нарушениями со стороны тромбоцитов они могут принимать характер длительных, обильных кровотечений. В этой ситуации из-за потери железа также развивается железодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии возникают и при длительных кровотечениях небольшими порциями, которые не видны «невооруженным» глазом. Такие кровопо-тери чаще всего бывают со слизистой желудочно-кишечного тракта при различных заболеваниях, таких как грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, полипы, сосудистые опухоли (гемангиомы), язва двенадцатиперстной кишки и др.

Необходимым условием выздоровления больных, у которых дефицит железа развился в результате хронической кровопотери, является лечение основного заболевания, которое явилось причиной кровотечения, и часто хирургическим путем. Только после этих мероприятий возможно восстановление уровня железа и выздоровление от анемии.

Гемолитические анемии

Вторая по частоте группа анемий - это так называемые гемолитические анемии. При этих заболеваниях костный мозг производит достаточное количество эритроцитов, но в силу разных причин они имеют укороченную длительность жизни и быстро разрушаются.

Почти все гемолитические анемии - врожденные, наследственные. Однако наследственность бывает разная. Каждый признак в организме контролируется двумя генами: один из них главный, доминантный, другой - второстепенный, рецессивный. Доминантной считается болезнь, при которой один ген больной, но он главный и определяет болезнь, а другой - рецессивный, второстепенный - здоровый. Рецессивной считается болезнь, если она контролируется двумя рецессивными генами, и оба они «больные» и несут одну и ту же патологическую информацию. Болезни с рецессивным наследованием протекают тяжелее и имеют серьезный прогноз.
Среди наследственных гемолитических анемий наиболее распространенной является микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского-Шоффара. Наследуется она по доминантному типу, а генетический дефект расположен в оболочке эритроцита.

Значительно реже встречаются так называемые иесфероцитарные гемолитические анемии, которые наследуются по рецессивному типу и протекают тяжело.

В данном случае причиной ускоренного разрушения клеток является врожденный дефицит одного из многочисленных ферментов, которые содержатся в эритроцитах.

В результате описанных нарушений эритроциты при гемолитических анемиях, как мы уже говорили выше, имеют укороченную продолжительность жизни. При анемии Минковского-Шоффара они разрушаются в селезенке, то есть в том органе, где старые, отработавшие клетки разрушаются и в нормальных условиях. При не-сфероцитарных гемолитических анемиях гемолиз (разрушение клеток) происходит повсеместно, где есть макрофаги, способные улавливать измененные эритроциты, например, в печени, костном мозге и других органах.

Основными клиническими признаками для всех видов гемолитических анемий являются бледность кожных покровов, желтуха и увеличенная селезенка. Такие больные постоянно умеренно бледные и желтые, но периодически их состояние резко ухудшается, повышается температура, увеличивается бледность и желтуш-ность кожных покровов. Это признаки обострения болезни, так называемые гемолитические кризы. В этот период больные нуждаются в специальных лечебных мероприятиях, а зачастую и в переливаниях крови.

Существует и хирургический метод лечения анемии Минковского-Шоффара. Это удаление селезенки - спленэктомия, то есть удаление органа, ответственного за ускоренное разрушение эритроцитов.

Даже если анемия Минковского-Шоффара протекает легко и кризы бывают редко, со временем развивается такое тяжелое осложнение, как желчнокаменная болезнь. Удаление селезенки приводит к выздоровлению у всех больных. Нормализуются анализы крови, исчезает желтуха, прекращается образование камней в желчном пузыре. Однако сохраняется генетический дефект, который передается по наследству. И даже у оперированных родителей имеется высокая вероятность родить ребенка с гемолитической анемией. Но они уже знают о чудодейственном влиянии спленэктомии.

Этого не скажешь о несфероцитарных гемолитических анемиях. К счастью, они встречаются редко. Поскольку разрушение эритроцитов происходит во многих органах, удаление селезенки дает частичный эффект или эффект отсутствует совсем.

Мы с вами познакомились с такими анемиями, происхождение которых не связано непосредственно с нарушением функции костного мозга.

В первом случае анемия связана с недостаточным поступлением или потерей при кровотечениях железа, во втором причиной анемии являются генетические нарушения в самом эритроците, в результате чего они имеют укороченную продолжительность жизни и усиленно разрушаются в селезенке и других органах.

Гипопластические анемии

А вот следу-ющий вид анемии - гипопластической, непосредственно связан с первичным поражением костного мозга и нарушением процесса кроветворения. Название болезни не совсем точно отражает ее суть, поскольку речь идет не только об анемии, но и о поражении всех ростков кроветворения, включая те, которые производят лейкоциты и тромбоциты.

В анализах крови у таких детей низкое содержание лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, а в костном мозге вместо нормальной кроветворной ткани содержится большое количество жировой ткани.

Гипопластические анемии бывают врожденные и приобретенные.

Анемия Фанкони - типичный представитель врожденной формы болезни. Ее особенность состоит в том, что гематологические нарушения сочетаются с другими врожденными пороками развития, чаще всего со стороны костей. Это может быть наличие дополнительных пальчиков или отсутствие одного из них, отставание в росте, маленькие размеры головы, неправильный зубной ряд и т. д. А вот гематологическая составляющая этого симптомокомплекса появляется позже, в возрасте 5-6 лет, и дальше уже именно она определяет тяжесть течения и прогноз заболевания.
Кроме трехросткового поражения, как это бывает при анемии Фанкони, существуют парциальные формы, когда врожденные нарушения касаются одного из трех ростков кроветворения, ответственного за производство эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Эти болезни проявляются уже в периоде новорожденности и протекают очень тяжело.

Апластические анемии

Особую группу составляют приобретенные апластические анемии. В каждом конкретном случае установить причину заболевания бывает очень трудно. Считают, что болезнь связана непосредственно с повреждением родоначальной стволовой клетки в костном мозге - той самой клетки, из которой идет развитие кроветворения в разных направлениях. Это могут быть токсические, инфекционные или иммунные воздействия.

Болезнь начинается остро, ухудшается состояние, появляются выраженная бледность кожных покровов, синяки, кровотечения различной локализации. Иногда повышается температура.
Приобретенные апластические анемии протекают тяжело. Болезнь быстро прогрессирует и без проведения соответствующего лечения может иметь неблагоприятный исход.

Лечение апластических анемий

Лечение всех видов апластических анемий представляет сложную задачу. Часто бывает необходимо провести переливание крови и ее компонентов - эритроци-тарной массы, тромбовзвеси. Проводят комплексные мероприятия, направленные на восстановление функции кроветворения, с воздействием непосредственно на стволовую клетку.

Кому показана и как проводится пересадка костного мозга

При отсутствии эффекта от такой терапии всем детям с различными вариантами гипопласшческих анемий показана пересадка костного мозга. Эта процедура во всем мире сейчас используется достаточно широко при различных заболеваниях - гипопластических анемиях, при лейкозе, различных видах дефицита иммунитета, при талассемии и др. Однако она показана не всем детям с указанной патологией, а только в тех случаях, где медикаментозная терапия оказалась неэффективной.

Для проведения пересадки костного мозга необходим донор, который должен быть совместим с больным по многим параметрам. Для здоровья донора эта процедура является безопасной. Совместимых доноров обычно находят среди родных братьев и сестер, но в наших малочисленных семьях, где бывает один-два ребенка, донора найти трудно. Родители, к сожалению, редко бывают совместимы со своими детьми. Поэтому сейчас разрабатывается новое направление по использованию неродственных совместимых доноров. Для поиска таких доноров существует специальный банк данных - Международный регистр.

Сама процедура пересадки костного мозга не сложная. Костный мозг забирается у донора под наркозом из нескольких вколов в гребешке подвздошной кости. Его пропускают через специальные фильтры и вводят больному внутривенно. Но чтобы осуществить пересадку донорского костного мозга, надо провести специальную подготовку препаратами, опустошающими собственный костный мозг больного. Только так можно рассчитывать на приживление трансплантата. В этой ситуации возможны тяжелые осложнения, которые могут свести на нет всю процедуру. Для этого существуют специальные методы профилактики осложнений и их лечения.

Сегодня можно с уверенностью сказать, что процедура пересадки костного мозга спасла жизнь многим пациентам.

Что объединяет такие разные заболевания

Что же объединяет эти такие разные заболевания и почему во всех названиях присутствует слово «анемия»? А то, что главным симптомом здесь является бледность кожных покровов и снижение показателей гемоглобина и эритроцитов в анализе крови. Это и определяется термином анемия. А вот оттенки этой бледности и сами анемии бывают разные.

Например, при дефиците железа оттенок бледности мраморный, «иссиня-бе-лый», при гемолитических анемиях - лимонно-желтый, а при апластических отмечается серый колорит кожи.
Поэтому при осмотре больного врач обязательно обращает внимание на эти оттенки. И это уже сразу направляет диагностическую мысль в нужном направлении, а проведенное гематологическое обследование позволяет уточнить диагноз и назначить правильное лечение.
При этом надо помнить, что некоторые виды анемий чаще встречаются в определенном возрасте. Например, железодефицитные анемии - у детей первых двух лет жизни и у девочек пубертатного периода. А если железодефицитная анемия определяется у детей других возрастных групп, то это, скорее всего, связано со скрытыми кровотечениями и определяется как хроническая геморрагическая анемия.

Первые признаки врожденной гипопластической анемии Фанкони проявляются в возрасте 5-6 лет, парциальные - сразу при рождении, а приобретенные формы могут развиться в любом возрасте. Наследственные гемолитические анемии обычно диагностируются в дошкольном возрасте, и тем раньше, чем тяжелее протекает болезнь и чем брльше родители информированы об этой болезни, то есть если в семье уже есть такие больные.

Нужно отметить, что при анемии снижение показателей красной крови может быть умеренным и очень выраженным. Анемия может развиваться постепенно и очень быстро. Соответственно и жалобы больных, их общее состояние будут нарушены в разной степени.

При умеренно выраженной анемии дети длительное время могут не предъявлять жалоб, и только очень внимательные родители заметят изменения в поведении и состоянии ребенка. При выраженной анемии и, главное, при быстром ее развитии состояние ребенка ухудшается. Он становится очень бледным, вялым, пассивным, ощущаются сердцебиения, появляется одышка. Так бывает при острых кровотечениях и гемолитических кризах. Железодефицитные анемии, как правило, развиваются постепенно, и клинические проявления болезни будут тем более выражены, чем позже проведено обследование и поставлен диагноз.

Болезни крови, связанные с повышенной кровоточивостью

Другую группу болезней составляют так называемые геморрагические диатезы. Сюда тоже входят болезни разной природы, но объединяет их один главный клинический признак - повышенная кровоточивость.

Как и почему происходит остановка кровотечения

Прежде чем говорить об отдельных заболеваниях этой группы, нужно ответить на два важных вопроса: почему кровь в неповрежденных сосудах находится в жидком состоянии и не сворачивается, и как происходит остановка кровотечения при травме сосуда, то есть как осуществляется гемостаз?

Это объясняется тем, что факторы, участвующие в процессе свертывания крови, находятся в плазме крови в неактивном состоянии, и, кроме того, существуют соответствующие противосвертывающие механизмы.

Система начинает работать только в том случае, если произошла травма сосудистой стенки. Тогда в процесс остановки кровотечения включаются все необходимые механизмы - тромбоциты, сама сосудистая стенка (имеет значение ее способность к сокращению) и свертывающая система крови. Первыми реагируют на травму тромбоциты, так как они непосредственно выстилают сосуд изнутри. Путем сложных превращений они образуют гемостатическую пробку - «заплатку» и вместе со спазмом сосудов обеспечивают первичный гемостаз.

При контакте с поврежденной сосудистой стенкой активируются и специальные белки - факторы свертывания, находящиеся в плазме. Запускается процесс свертывания крови, и на смену первичному тромбоцитарному тромбу приходит плотный фибриновый сгусток, который дальше и выполняет роль гемостатической пробки до заживления травмированного участка сосуда.

Тромбоцитопатии

Самые распространенные заболевания в группе геморрагических диатезов - так называемые тромбоцитопатии. В их основе лежит качественная неполноценность тромбоцитов при нормальном их количестве.

Поскольку тромбоциты обладают различными свойствами, существует много разных видов тромбоцитопатии. Все они относятся к наследственным заболеваниям.

Обычно такие больные жалуются на носовые кровотечения и склонность к появлению синяков. У девочек могут быть длительные и обильные месячные.

Большинство тромбоцитопатии протекает легко, но есть среди них редкие формы, которые протекают тяжело и требуют специального лечения.

Анализ крови у таких людей нормальный, а для того чтобы установить, какой имеется дефект, необходимо провести сложные исследования динамических свойств тромбоцитов. Часто люди с такой патологией не считают себя больными. Частые, необильные носовые кровотечения они останавливают самостоятельно, синяки легко возникают, но быстро проходят, а длительные маточные кровотечения считают своей особенностью. Тем более что специальных методов лечения тромбо-цитопатий не существует.

Тромбоцитопеническая пурпура

Если повышенная кровоточивость связана со снижением числа тромбоцитов (тромбоцитопенией), то говорят о тромбоцитопенической пурпуре (ТПП). Тромбоцитопеническая пурпура может быть самостоятельным заболеванием, а может быть симптомом других тяжелых болезней. Об одной из них - апластической анемии - мы уже говорили.

Тромбоцитопения возникает тогда, когда в результате действия инфекции, например респираторной вирусной инфекции, или лекарств изменяются свойства собственных тромбоцитов. В этих условиях клетки, ответственные за иммунологический надзор, воспринимают их как чужие и начинают вырабатывать против них антитела. А уже эти измененные тромбоциты, блокированные антителами, улавливаются специальными клетками селезенки и там разрушаются. Если за изменение свойств тромбоцитов обычно ответственна инфекция, то разрешающим фактором, непосредственно предшествующим развитию тромбоцитопении, могут быть повторные инфекционные заболевания, травма, инсоляция, переохлаждение, профилактические прививки и т. д.

Клинические проявления болезни сходны стеми, что описаны для больных с тром-боцитопатиями. Но, если в первом случае они продолжаются постоянно, практически всю жизнь, то у больных с ТПП они возникают внезапно и выражены сильнее.

Основными элементами сыпи являются синяки и петехии.

Синяки - это синие пятна, расположенные повсеместно, но преимущественно на голенях. Синяки возникают от незначительных травм, имеют разную форму и разную величину. В зависимости от давности возникновения они имеют разный цвет - от синего до желто-коричневого.

Петехии - это мелкоточечная сыпь, которая также чаще расположена на ногах. Количество таких кровоизлияний бывает от единичных до очень обильных. При тяжелых формах отмечаются кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения. Особенно характерны кровотечения из десен и слизистой носа. Иногда кровотечения бывают такие сильные, что приходится тампонировать носовые ходы и переливать свежеприготовленную тромбоцитарную массу. Особую опасность представляет ТПП для девочек в пубертатном возрасте. У них могут возникнуть обильные маточные кровотечения.

Впервые диагностированная ТПП протекает как острое заболевание, которое может закончиться выздоровлением или стать началом тяжелой, хронической болезни.

Лечение направлено на уничтожение агрессивных антитромбоцитарных антител и ликвидацию кровоточивости. Для этого назначают специальные препараты, а при обильных кровотечениях приходится даже переливать препараты крови. Для большинства детей этого бывает достаточно. Число тромбоцитов восстанавливается, кровоизлияния и кровотечения прекращаются.

Однако не для всех больных это означает выздоровление. Если болезнь перешла в хроническую форму, то эпизоды кровоточивости повторяются, и тогда решается вопрос о радикальном лечении - удалении селезенки. Так же, как при гемолитических анемиях, удаляется орган, где происходит разрушение клеток. Удаление селезенки (спленэктомия) и при ТПП дает хорошие результаты и является методом выбора при тяжелых хронических формах.

Если в начале болезни трудно говорить о каких-либо профилактических мероприятиях, то при уже имеющейся болезни можно и нужно проводить профилактику обострений. Для этого необходимо вылечить все очаги хронической инфекции - кариозные зубы, воспаление аденоидов, хронический тонзиллит и другие. Дети на этот период освобождаются от физкультуры. Не рекомендуется загорать, принимать препараты, нарушающие динамические свойства тромбоцитов, - прежде всего, аспирин, курантил, индометацин и др. Дается медицинский отвод от профилактических прививок. В течение пяти лет после перенесенной ТПП дети должны наблюдаться у гематолога.

Геморрагический васкулит

Другое заболевание, на котором следует остановиться и которое тоже достаточно часто встречается у детей, - это так называемый геморрагический васкулит. При этой болезни тоже вырабатываются антитела, но они направлены не против клеток крови, а против клеток, выстилающих изнутри сосудистую стенку. Называются эти клетки эндотелий.
Антитела разрушают эндотелий и делают сосудистую стенку легко проницаемой в оба направления - из тканей в кровь и из крови в ткани. В кровь из тканей поступают вещества, которые еще больше разрушают сосудистую стенку, а из сосудов в ткани пропотевает кровь, которая и вызывает сыпь на коже. Но эта сыпь отличается от синяков и по характеру, и по расположению. Она выглядит в виде розовых округлых пятен (папул) на ногах, руках, ягодицах. А вот на лице, туловище сыпи не бывает.

Для геморрагического васкулита характерны также боли и отечность мелких суставов рук и ног, боли в животе. Иногда может появиться кровь в моче. Как и при ТПП, болезни предшествует какая-то инфекция, а затем при действии разрешающего фактора развивается геморрагический васкулит. Болезнь может протекать легко и тяжело, имеет склонность к ранним обострениям.
Лечение геморрагического васкулита имеет свои особенности. Поскольку речь идет о повреждении сосудов, необходимо проводить мероприятия, направленные на предотвращение внутрисосудистого свертывания крови. Для этого назначают специальный препарат гепарин и лекарства, которые предотвращают склеивание тромбоцитов, - так называемые дезагреганты.
Также необходимо провести лечение (санацию) всех очагов хронической инфекции. Лечение, как правило, эффективно. Дети поправляются, но длительность лечения в зависимости от тяжести течения болезни бывает разной - от одного до нескольких месяцев.

Гемофилия

В группе геморрагических диатезов особое место занимает гемофилия. В основе заболевания лежит врожденное, наследственное нарушение свертывания крови вследствие недостатка VIII или IX факторов. Соответственно, гемофилия бывает А и Б. Особенность наследования при гемофилии состоит в том, что болезнь сцеплена с полом. Заболевание передается от деда внуку через дочь, которая называется «кондуктором». У такой женщины имеется высокая вероятность рождения сыновей-гемофиликов, и в таких семьях почти всегда есть еще мужчины, страдающие гемофилией.

В отличие от ТПП, для гемофилии характерны длительные, трудно останавливаемые кровотечения, кровоизлияния в суставы, подкожные и большие внутримышечные кровоизлияния - гематомы, которые потом долго рассасываются.

Первые признаки болезни могут появиться уже на первом году жизни, когда прорезываются зубы или когда ребенок начинает ходить, часто ушибается и падает. Однако уже в периоде новорожденности могут быть длительные кровотечения из пупочной ранки или обширное поднадкостничное кровоизлияние на головке, так называемая кефалогематома.

Повторные кровоизлияния в один и тот же сустав приводят к его деформации, а боли в суставе ограничивают движения. Это вызывает атрофию мышц, в результате чего дети перестают ходить. Нога фиксируется в согнутом положении «крючком». Болезнь как бы «сковывает» ребенка. Так происходит, если нет возможности проводить больным своевременное и правильное лечение.

А лечение гемофилии представляет сложную проблему, так как для этого требуется наличие мощной станции переливания крови, где готовят специальные препараты, содержащие концентраты VIII и IX факторов. Кроме того, с больными надо постоянно заниматься лечебной физкультурой, рекомендуется плавание в бассейне. От занятий физкультурой в школе и больших физических нагрузок дети освобождаются. Необходима своевременная санация полости рта, так как во время удаления зубов бывают тяжелые кровотечения. Если все необходимые лечебно-профилактические мероприятия проводятся, больные могут вести достаточно активный образ жизни.

Острый лейкоз у детей

А теперь поговорим об остром лейкозе. Это онкологическое по своей природе заболевание отнесено в группу онкогематологических, так как речь идет о поражении главного органа системы крови - костного мозга.

В основе болезни лежит нарушение (мутация) одной из родоначальных стволовых клеток костного мозга, которая дает начало новому больному поколению (клону) клеток. Эти клетки выходят из-под контроля регулирующих механизмов, начинают безудержно размножаться, теряя способность к созреванию. В результате в костном мозге скапливается огромное количество таких больных клеток - бластов.

По мере выхода из костного мозга бластные клетки током крови разносятся по всему организму и попадают в различные органы и ткани. Особенно благо- Так выглядит КОСтный приятные условия они находят в печени, селезенке и М0зг при лейкозе лимфатических узлах. Именно в этих органах в ранние сроки внутриутробного развития осуществлялась функция кроветворения. Тут эти больные клетки беспрепятственно размножаются и вызывают увеличение органов.

А в костном мозге продолжается другая драматическая ситуация. Скопившись в огромном количестве, эти незрелые клетки вытесняют нормальную кроветворную ткань, в результате чего в периферическую кровь попадает лишь небольшое количество зрелых, функционально полноценных клеток - эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При их недостатке, как мы уже обсуждали выше, отмечается бледность кожных покровов, появляются синяки и склонность к инфекционным заболеваниям. А появление в анализе крови молодых, незрелых клеток - бластов, не способных выполнять обязанности здоровых, зрелых клеток крови, является основным признаком лейкоза.

Таким образом, врачи сегодня достаточно хорошо представляют, как развивается эта болезнь, могут объяснить те или иные симптомы, но до сих пор никто не знает точной причины заболевания лейкозом.

Ученые предполагают, что в организме предсуществуют так называемые прото-онкогены, которые находятся в неактивном состоянии и никакого патологического значения для организма не имеют. Но под влиянием каких-либо, зачастую неизвестных нам внешних воздействий они активируются, внедряются в здоровую клетку и вызывают ее изменение (мутацию). А она уже создает клон подобных себе - больных клеток. Этот протоонкоген похож на вирусную частицу ДНК, поэтому иногда такую теорию возникновения лейкоза называют вирусной. Однако она ничего общего не имеет с распространением обычных вирусных заболеваний, таких, например, как грипп, корь, краснуха и т. п. Лейкоз - незаразная болезнь, и заразиться ею при контакте с больным человеком нельзя.

Лейкоз - и не наследственная болезнь. Больные дети, как правило, рождаются в здоровых семьях, в которых онкологические больные встречаются не чаще, чем среди других групп населения. Повторные случаи лейкоза у детей в одной семье чрезвычайно редки, хотя и встречаются у однояйцевых близнецов. Предрасположенность к заболеванию лейкозом отмечается у детей с болезнью Дауна, а также при других болезнях, в основе которых лежат генетические нарушения.

У переболевших в детстве лейкозом родителей рождаются здоровые дети. Вместе с тем, имеются случаи врожденного лейкоза, когда болезнь проявляется у ребенка уже в первые три месяца жизни. При этом родители таких детей - практически здоровые люди. Это случается, если у одного из родителей произошла мутация непосредственно в половых клетках, не затрагивая весь организм. Тогда ребенку передается патологическая генетическая информация, и дети могут родиться с любыми врожденными нарушениями, в том числе и с лейкозом.

Так выглядит костный мозг при лейкозе

Несколько слов о самих мутациях. В организме мутации, то есть изменения клеток, происходят постоянно, примерно со скоростью одна клетка в час. Но в здоровом организме работает мощная иммунологическая защита, которая воспринимает эти клетки как чужеродные и уничтожает их.
Таким образом, развитие лейкоза, как и других онкологических заболеваний, возможно только при неблагоприятном сочетании действия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма, в том числе и противоракового иммунитета.

Еще меньше нам известно о самих мутагенных факторах, которые выводят эти протоонкогены из состояния покоя. Описывается роль ионизирующей радиации, о чем убедительно говорят последствия взрыва атомных бомб в Японии. В городах Хиросима и Нагасаки лейкоз встречается в несколько раз чаще, чем в других городах.

Однако для сегодняшних лейкозов, например, в России, это значения не имеет. Нет увеличения частоты лейкозов и других онкологических заболеваний у детей и после Чернобыльской аварии. Скорее, речь идет о повреждающем действии малых доз радиации. Описывается роль некоторых химических веществ, профессиональных вредностей у родителей и другие факторы. Однако в каждом конкретном случае редко удается установить причину болезни.

Следует также остановиться на различиях детского и взрослого лейкоза. У детей отмечаются в основном острые формы, происходящие из незрелых лимфоцитов. Примерно 80% детских лейкозов составляют острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ), и только 15-20% - острые миелобластные (ОМЛ). Хронические формы лейкозов у детей встречаются чрезвычайно редко. У взрослых - картина обратная. У них чаще встречаются хронические лейкозы, а из острых - чаще ОМЛ и реже ОЛЛ. Эти различия связаны с анатомо-физиологическими особенностями детского организма.

Лейкозом болеют и совсем маленькие дети, и глубокие старики. Пик детского лейкоза приходится на дошкольный возраст. Реже лейкоз встречается у детей до года и после 10 лет.

Первые признаки и течение лейкоза у детей

Болезнь развивается постепенно. От начала заболевания до появления первых клинических признаков болезни проходит не меньше 1,5-2 месяцев. За это время происходит накопление патологических, «больных» клеток, и количество переходит в качество - болезнь дает о себе знать.

Но и в эти 1,5-2 месяца уже появляются жалобы, на которые родители не всегда обращают внимание. Это прежде всего изменение в поведении ребенка. Он устает, отказывается от еды, хуже учится, теряет интерес к сверстникам и к играм. Вследствие снижения защитных сил организма уже в начальном периоде лейкоза возможны простудные и другие инфекционные заболевания, которые протекают с повышением температуры. Иногда повышение температуры может быть связано непосредственно с развитием самого лейкоза. Если в этот период обратиться к врачу и сделать анализ крови, то уже можно отметить некоторые изменения, которых еще недостаточно для постановки диагноза, но которые уже заставляют задуматься и продолжить наблюдение за больным ребенком.

Затем появляются более определенные признаки болезни.

Некоторые дети жалуются на боли в ногах, в позвоночнике. Боли носят упорный характер и появляются то в одной, то в другой области. Такие больные часто перестают ходить и подолгу лечатся у травматологов и кардиологов по поводу «травмы» или полиартрита.

Появление нарастающей бледности кожных покровов, синяков, увеличение размеров печени, селезенки и лимфатических узлов делает подозрение на лейкоз более вероятным.

А в анализе крови в это время уже имеются все характерные для лейкоза изменения: снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, резко ускоренная СОЭ. А вот количество лейкоцитов может быть и низким, и высоким, и очень высоким. Чем больше бластных клеток попало из костного мозга в кровь, тем выше количество лейкоцитов. Появление в анализе крови бластов, которых в нормальном анализе никогда не бывает, является абсолютным признаком острого лейкоза.

В этой ситуации обязательно требуется провести пункцию костного мозга. Это необходимо не только для того, чтобы подтвердить, что костный мозг сплошь представлен бластными клетками. Важно изучить особенности строения этих клеток, принадлежность их к Т- или В-клеточной линии, выявить наличие цитогенетичес-ких нарушений. Полученные таким путем дополнительные сведения помогают диагностировать различные варианты лейкоза, выявить дополнительные факторы риска неблагоприятного течения болезни и назначить адекватное лечение.

И только после этого возможен предметный разговор с родителями о диагнозе, лечении и прогнозе заболевания.

Современные методы лечения лейкоза у детей

В области лечения детского лейкоза за последние 10-15 лет достигнуты большие успехи. Если раньше диагноз звучал как приговор, то теперь большинство детей выздоравливают и полностью адаптируются к полноценной жизни. Сегодня это болезнь, которую можно и нужно лечить.

С начала 90-х годов в лечении лейкозов у детей применяют новые программы лечения. В них используются одновременно несколько лекарств с противоопухолевым действием, и эти лекарства назначают в больших дозах, значительно больших, чем обычные терапевтические. Курс лечения рассчитан на длительный срок, который составляет в общей сложности 2 года.
Программы лечения разработаны с учетом варианта лейкоза и наличия или отсутствия дополнительных факторов риска возможного рецидива (возврата) болезни. Вот почему так важно при постановке диагноза тщательно провести исследование костного мозга и подобрать соответствующий план (протокол) лечения. Терапия обычно сопровождается тяжелыми инфекционными осложнениями и повышенной кровоточивостью. Однако существуют методы профилактики и лечения этих осложнений, что позволяет у большинства детей полностью завершить намеченную программу лечения.

В особо тяжелых случаях, когда лекарственная терапия не гарантирует успех, ставится вопрос о необходимости пересадки костного мозга. Для этого обследуют родственников больного и, если они подходят, используют их в качестве доноров. Более подробнд о процедуре пересадки костного мозга мы говорили в разделе гипо-пластических анемий.

Во многом результаты лечения лейкоза зависят и от родителей, от того, насколько своевременно они обратились к врачу и как самоотверженно боролись за жизнь ребенка, помогая медицинскому персоналу в ходе лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ У ГЕМАТОЛОГА

Все дети с установленным гематологическим диагнозом находятся под наблюдением гематолога. Это диспансерная группа больных.

Некоторые продолжают начатое в стационаре лечение, другие наблюдаются после отмены терапии, а третьи весь процесс диагностики, лечения и последующего наблюдения проходят амбулаторно.

На контроль дети обычно приглашаются один раз в неделю, если врач индивидуально не назначил иначе. Ребенок осматривается врачом, берутся необходимые анализы, проводятся коррекции в лечении.

Некоторые дети ведутся в режиме дневного стационара или, как его еще называют, «стационаре дневного пребывания». Здесь ребенок в течение дня получает все необходимые диагностические и лечебные процедуры, после чего уходит домой. Лечение в таком режиме может продолжаться довольно долго. Такой дневной стационар по своим возможностям ничем не отличается от специализированного гематологического отделения. Здесь можно сделать У ЗИ, рентген, КТ, ЯМР и другие диагностические процедуры, произвести необходимые пункционные исследования, перелить кровь, ввести лекарства, посоветоваться со специалистами любого профиля.

Мировой опыт ведения больных с самыми разными заболеваниями показал, что такая практика является оптимальной и для ребенка, и для семьи, если состояние больного ребенка позволяет.
Даже для больных лейкозом лечебные программы разработаны таким образом, что большую часть времени они могут проводить дома в привычной, семейной обстановке. И это не только благоприятно сказывается на настроении ребенка и обстановке в семье, но и является важным фактором профилактики внутрибольничных инфекций.

Многие дети с заболеваниями крови являются инвалидами детства. Инвалидность устанавливается на 5 лет или сразу до 16 лет, в зависимости от заболевания. В течение всего этого времени врач-гематолог решает не только чисто медицинские вопросы, но и целый ряд социальных проблем, которые стоят перед семьями больных детей: и обучение на дому, и предоставление дополнительных выходных дней, и допуск к занятиям физкультурой, и проведение профилактических прививок, и направление на санаторное лечение.

Со старшими детьми обсуждаются вопросы профориентации. Например, больным гемофилией не рекомендуется выбирать специальности, связанные с риском повышенного травматизма. В то же время подростки, в раннем детстве переболевшие лейкозом, считаются практически здоровыми людьми и могут выбирать специальность в соответствии со своими пожеланиями.

Сейчас часто дискутируется вопрос - до какого возраста должен наблюдать своих пациентов педиатр и, в частности, онколог, гематолог? Сегодня такие дети находятся под наблюдением до 15 лет. Но все большее число специалистов считают, что эти сроки должны быть увеличены до 18 лет, и уже принят такой закон.

В некоторых странах больные, у которых имеются начавшиеся в детстве или возникшие в подростковом возрасте хронические заболевания, наблюдаются педиатрами до 21 года.
Одно неоспоримо: подростки с онкологической и онко-гематологической патологией должны вестись по лечебным программам, принятым в детской практике.

Сегодня детская гематология и особенно детская онко-гематология успешно развиваются. Последние годы ознаменовались значительным обогащением новых знаний о заболеваниях крови.

В повседневную практику внедрены методы иммунологического определения вариантов опухолей и лейкозов, цитогенетические и молекулярно-биологические исследования, методы УЗИ, КТ и ЯМР, новые методы диагностики инфекционных осложнений и другие.

Значительные успехи достигнуты в лечении больных лейкозами и другими болезнями крови. Это стало возможным благодаря налаживанию тесных научно-практических связей с зарубежными коллегами, внедрению новых современных методов обследования и лечения больных.
Детская гематология как отдельный раздел современной гематологии привлекает особое внимание исследователей. В связи с возрастной изменчивостью детского организма и, в частности, системы крови заболевания у детей протекают отлично от взрослых и в ряде случаев имеют лучший прогноз. Некоторые болезни, распространенные у взрослых, у детей вообще не встречаются, и наоборот.

С другой стороны, именно в детском возрасте часто выявляются наследственные болезни крови и последствия повреждающего воздействия различных факторов в период внутриутробного формирования системы крови или сразу после рождения. И от того, как справятся с ними детские гематологи, зависит качество жизни человека в дальнейшем.

Особый оптимизм придает ближайшая перспектива полного излечения лейкоза и других опухолей у детей, к которой мы сегодня подошли уже вплотную.