Что можно есть при оксалатной нефропатии. Дисметаболическая нефропатия

В основе лечения дисметаболических нефропатий лежит регулярное соблюдение диеты, которая включает рациональное смешанное питание, в зависимости от типа кристаллурии и исключает функциональную нагрузку для активной части нефрона — тубулярного аппарата.

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости — 2 л на 1,73 м2 поверхности тела. В лечении детей с дисметаболическими нефропатиями широко применяются фитопрепараты и сборы лекарственных растений, которые обладают литолитическим действием, улучшают обменные процессы, способствуют выведению продуктов обмена не только через мочевыделительную систему, но и через желудочно-кишечный тракт.

Фитопрепараты проявляют комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное, спазмолитическое, антиоксидантное, нефропротекторное и др.

В терапии дисметаболических нефропатии кроме диетических рекомендаций и применения литолитических препаратов необходимо также применять мембраностабилизаторы и ферменты. Для устранения болевого синдрома используются спазмолитики и нестероидные противовоспалительные препараты. Курс лечения длится 1-2 месяца.

При гиперурикозурии / гиперурикемии назначают:

  • Блемарен 1т.х 3 р. в сутки под контролем рН мочи;
  • Канефрон (7-50 кап. х 3р. в сутки, драже 1-2 др. х Зр. в сутки);
  • Аллопуринол 5 мг / кг / сут (уровень мочевой кислоты в сыворотке крови > 0,5 ммоль / л и отсутствие эффекта от применения диетотерапии).

При гипероксалурии назначают:

  • Уролесан 1капсула хЗр. в сутки (5 мл х З р. в сутки, 8-10 капель 3 р. в сутки) 10 суток -> ферменты 1 др.хЗр. 10 дней->
  • Чесночные капсулы 2 к. х З р. в сутки;
  • Пиридоксин (В6) 1 -3 мг / кг / сутки, ортофосфаты (2% раствор ксидифона) или смарт-омега для детей — 1-2 к. в сутки.

При фосфатурии назначают:

  • Уролесан 1 капсула Х Зр. в сутки (5 мл хЗр. в сутки, 8-10 капель 3 р. в сутки) 10 дней-> ферменты 1др.хЗр. 10 дней-> канефрон 1-2 др.З р. в сутки 10 дней.
  • ортофосфаты (2% раствор ксидифона) или смарт-омега для детей — 1-2 к. в сутки + канефрон 1-2 др.хЗр в сутки.
  • Витамин Д3 (альфакальцидол, кальцитриол) — 0,25-0,5 мкг в сутки.

Диетотерапия

Диетотерапия при гиперурикозурии (уратурии)

Не рекомендуется Ограничивается Разрешается
Мясо, птица, рыба
Бульон мясной, рыбный, печень, язык, свинина, сало, бараний и говяжий жир, почки, сельдь, шпроты. Отварное мясо не жирное, рыбу жирную до 150 г в сутки. 2-3 раза в неделю мясо и рыбу следует исключать из рациона.
Молочные продукты
Творог, молоко, сметана, сыр, простокваша. Молочные супы
Яйца
Яйца ограничено.
Жиры
Сливочное масло, подсолнечное масло, рыбий жир
Крупы
Крупяные блюда
Хлеб и мучные изделия
Сдоба ограничено. Черный и белый хлеб, мучные продукты
Овощи
Шпинат, щавель, редька, томаты, фасоль, грибы. Лук, чеснок, свежие грибы. Зелень и овощи, овощные супы, овощные блюда лучше комбинировать с крупяными и мучными
Шоколад, крыжовник, сливы, яблоки антоновка, смородина, клюква Клубника, земляника Сахар, сладости, ягоды и фрукты, лимоны, витамины
Напитки
Какао, крепкий чай, кофе натуральный, алкоголь. Чай с молоком, настой шиповника, соки до 2,5 л в сутки
Пряности
уксус ограничено. Корица, ваниль, лавровый лист, петрушка, укроп.

Диетотерапия при гипероксалурии

Не рекомендуется Ограничивается Разрешается
Мясо, птица, рыба
Бульон мясной и отвары, колбасы, копченая рыба, телятина, печень, почки, кости, сельдь, рыбные консервы, рыбные отвары. Мясо и рыба отварные и паровые 100 г в сутки или 150-200 г через день, в том числе вареные колбасы, сосиски Икра паюсная, салаты из отварного мяса и рыбы.
Молочные продукты
Соленые сыры Творог, молоко, сметана, сыр, простокваша, молочный суп Сливочное масло
Яйца
Яйцо — один желток в день, блюда из яиц в умеренном количестве
Жиры
Сметана как приправа Жиры растительные и животные
Крупы
Крупяные блюда
Хлеб и мучные изделия
Мучные изделия, макароны, пироги, сдоба, кондитерские изделия, хлеб белый и серый (вчерашний).
Овощи
Шпинат, щавель, свекла, ревень, редька, томаты, фасоль, шампиньоны, соя, горох, жареная картошка, брюссельская капуста. Грибы, картофель умеренно Овощи, кроме перечисленных, овощные супы, картофельные блюда (кроме жареных), цветная и белая капуста, морковь, тыква, огурцы без кожицы.
Плоды, сладкие блюда, сладости, фрукты и ягоды
Шоколад, крыжовник, сливы, смородина, клюква, земляника, инжир, конфеты, цитрусовые, шиповник. Сахар, варенье, мед в умеренном количестве Фрукты в сыром, вареном, запеченном виде, ягоды в повышенном количестве, яблоки кроме антоновки, груши, персики, абрикосы, бананы, виноград, кизил, айва, вишня, черная смородина, арбуз.
Напитки
Какао, шоколад, крепкий чай, кофе натуральный, алкоголь Чай некрепкий Овощные соки, настой из листьев винограда, черной смородины, кисели, компоты и соки (кроме оговоренных), всего до 2 л в сутки.
Пряности
Желатин, перец, горчица, хрен Лук, чеснок, лимоны, уксус, лавровый лист, соль 8-10 г в сутки. Петруш

Диетотерапия при фосфатурии

Не рекомендуется Ограничивается Разрешается
Мясо, птица, рыба
Копчености, консервы Мясо, птица, рыба, сельдь, икра, мясные и рыбные закуски, супы на мясном и рыбном бульонах, котлеты.
Молочные продукты
Молоко, творог, твердый сыр, молочный суп. Сметана в суп как приправа 25-50 гр. в сутки.
Яйца
Свежие яйца и блюда из них. 0,5 яйца в сутки
Жиры
Сливочное масло, подсолнечное масло
Крупы
Каши на молоке. Каши на воде.
Хлеб и мучные изделия
Сдобный хлеб, сдоба на молоке. Макаронные изделия, пудинги, запеканки.
Овощи
Овощи и овощные супы, щи, борщи Резкое ограничение овощей, капусты, тыквы, гороха. Суп на грибном бульоне.
Плоды, сладкие блюда, сладости, фрукты и ягоды
Фруктовые супы, шиповник, цитрусовые Брусника, смородина, кислые яблоки, земляника, орехи 30 -40 гр. в сутки. Сахар, сладости
Напитки
Алкоголь Чай некрепкий, арбузы, морс из клюквы, брусники, всего до 2 л в сутки
Пряности
Острые закуски, перец, чеснок, горчица, ванилин. Лимон 1 шт. в неделю

Прогноз

Формирование МКБ, присоединение воспаления (цистит, ПН), кровотечение, ОПН, формирование интерстициального процесса в почках, ХПН.

Профилактика

Для профилактики кристаллурии рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми из семей, у которых наследственная предрасположенность к МКБ, часто болеющими детьми, с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, детьми, которые в течение длительного времени (месяцы, годы) получают любые препараты (глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, мочегонные, противосудорожные, антигипертензивные и другие).

Периодически контролировать общий анализ мочи, при необходимости проводить более углубленное обследование — проведение УЗИ почек, транспорта солей и др. С целью профилактики дисметаболических нефропатии необходимо употреблять достаточное количество жидкости: в холодный период года — 40 мл / кг массы тела в сутки, летом — до 60 мл / кг в сутки (при отсутствии артериальной гипертензии).

С учетом концепции ХБП урологического подхода к данным пациентам недостаточно. Нефрологическая составляющая крайне необходима для профилактики обменных нефропатий с целью предупреждения развития осложнений.

Санаторно-курортное лечение предусматривает принятие следующих минеральных вод:

  • При гиперурикозурии: Свалява, Лужанская, Поляна Квасова, Бжни, Ессентуки-4 и 17 Боржоми;
  • При гипероксалурии: Ессентуки №20, Смирновская, Нафтуся, Славяновская, Саирме;
  • При фосфатурии: Доломитный нарзан.

При употреблении минеральной воды ее количество не должно превышать 3-5 мл / кг массы тела (на один прием не более 200 мл).

Диспансеризация

Дети с дисметаболической нефропатией должны находиться на диспансерном учете у детского нефролога, контролировать общий анализ мочи 1 раз в месяц (при наличии инфекции мочевыводящих путей 1 раз в 2 недели), анализ транспорта солей и УЗИ почек — 1 раз в 6 месяцев, углубленное обследование в условиях стационара проходить 1 раз в год. Обязательным является контроль за функцией почек с определением скорости клубочковой фильтрации.

Литература: Педиатрия, В.В. Бережной, Киев, 2013 год.

Содержание статьи:

Дисметаболическая нефропатия - выпадение осадка солей в моче у людей с нарушением обмена веществ и с вторичными изменениям в работе почек. У детей дисметаболическая нефропатия чаще вызвана наследственными патологиями обменных процессов, отягощенным нефрологическим /урологическим анамнезом или неблагоприятными факторами внешней среды.

Заболевание развивается в любом возрасте (нередко - в грудничковом) и не зависит от пола.
Выделяют первичную нефропатию, которая обуславливается наследственностью и встречается редко, и вторичную (приобретенную).

Наиболее часто дисметаболическая нефропатия развивается из-за нарушений кальциевого обмена и переизбытка щавелевой кислоты, что способствует образованию фосфатурии, уратурии или оксалурии.

Патология чаще диагностируется у детей.

Общие факторы риска, способствующие кристаллурии:

Проживание в неблагополучных регионах с плохой водой;
однообразное питание с камнеообразующими веществами;
сопутствующая патология: гиперпаратиреоз, почечный канальцевый ацидоз, саркоидоз, гипертиреоз, заболевания ЖКТ;
опреация по поводу резекции подвздошной кишки;
синдром мальабсорбции;
авитаминоз;
прием некоторых препаратов: витамин Д, С, кальций, сульфаниламиды, цитостатики, гормоны;
длительная обездвиженность;
чрезмерные постоянные физические нагрузки, повышающие уровень молочной кислоты;
лучевая и химиотерапия в анамнезе;
глистные инвазии;
пороки развития мочевой системы: стриктуры, рефлюксы, уретероцеле, подковообразная почка и пр.
хронический инфекционно-воспалительный процесс в мочеполовой системе.

Дисметаболическая нефропатия у детей

Код по МКБ-10: Е87.4

Оксалурия

Причина – нарушение обмена кальция и оксалатов. Появлению оксалатов в моче провоцирует следующее:

Погрешность в диете: большое количество продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты, витамина С;
заболевания желудочно-кишечного тракта,
авитаминоз А;
длительный стресс;
факторы окружающей среды;
наследственная предрасположенность;
отравление солями тяжелых металлов;
прием некоторых лекарственных препаратов;
изменения гормонального фона;
сахарный диабет;
нарушение синтеза паратиреоидного гормона;
пищевая аллергия;
неадекватный питьевой режим.

Общее развитие ребенка при оксалурии не страдает, но в ряде случаев патологии сопутствуют ожирение, аллергические реакции, головные боли.

Прогрессирование заболевания усугубляют изменения гормонального фона в период пубертата. Длительно существующая оксалурия у детей ведет к нефроуролитиазу, присоединению вторичной инфекции и острому воспалительному процессу органов мочевыделительной системы.

Заподозрить проблему можно по изменению мочи, в общем анализе периодически выявляются оксалаты. Суточная экскреция их с мочой повышена.

Важно! К оксалатной нефропатии у ребенка приводит переизбыток в рационе питания лактозы, сахарозы, витамина С, оксалатсодержащих продуктов.

Есть данные, что аномальное протекание беременности у матери с нарушением маточно-плацентарного кровообращения способствует появлению оксалурии у ребенка.

Фосфатная дисметаболическая нефропатия

Причина - нарушение фосфорного-кальциевого обмена на фоне хронического воспаления в почках.

Способствующие факторы:

Неправильное питание,
сахарный диабет;
рахит;
отягощенный урологический или нефрологический анамнез.

У детей периодическая фосфатурия в моче может быть не связана с серьезной патологией, после коррекции рациона питания ситуация иногда разрешается самостоятельно. Моча при фосфатурии с беловатым оттенком, иногда напоминает молоко, характерно появление осадка.

Уратная нефропатия

Уратная нефропатия развивается из-за накопления мочевой кислоты. Кристаллы ее оседают в тканях почки, что приводит к нарушению функциональной способности почек. Моча при этом приобретает яркий кирпичный оттенок.

В появлении уратурии рассматривается наследственный фактор, питание с большим количеством мяса, шоколада, насыщенных бульонов и консервированных продуктов. Выпадение уратов может наблюдаться при гемолитической анемии, эритремии, миеломной болезни, хроническом пиелонефрите. Прием цитостатиков, салициллатов, мочегонных препаратов также способствует развитию патологии. Одним из осложнений уратного солевого диатеза является подагрический артрит.

Изначально каких-либо проявлений патологии нет. У детей данный вид нефропатии может сопровождать чрезмерная раздражительность, плаксивость. Позднее изменяется внешний вид суставов, нарушается их функция, появляются кожные высыпания по типу дерматита, что связано с накоплением уратов в тканях.

Цистиновая нефропатия

Это форма нефропатии у детей связана с генетическими нарушениями. Отмечается избыточное накопление цистина (продукт обмена метионина) и связанное с этим нарушение реабсорбции в почечных канальцах.

Патология активно прогрессирует, что приводит к присоединению мочекаменной болезни, вторичного пиелонефрита, а со временем – к хронической почечной недостаточности в терминальной стадии.

Цистинурию несколько корректирует диета, но прогноз при дисметаболической нефропатии с цистинурией серьезный. Показана трансплантация донорского органа, причем почку пересаживают в детском возрасте. Со временем болезнь поражает и трансплантат, поэтому прогноз для жизни серьезный.

Смешанная форма

Выпадение в осадок оксалатов, уратов, фосфатов.

Диагностические мероприятия

Для установления диагноза может быть полезным ультразвуковое исследование почек, мочевого пузыря.

Изменений при УЗ-диагностике в почках у детей может и не быть, у взрослых пациентов присутствуют множественные солевые включения, микролиты. Кроме этого, назначают ряд специфических и неспецифических анализов, одни из которых подтверждают диагноз дисметаболической нефропатии, другие позволяют выявить сопутствующую патологию:

Исследование общего и биохимического анализа мочи;
биохимия крови: мочевина, креатинин, мочевая кислота, сахар, кальций и пр.
посев на флору и чувствительность к антибиотикам;
проба Нечипоренко,
исследование антикристаллобразующих свойств мочи (АКОСМ);
тестирование мочи на кальцифилаксию и перекиси;
проба на цистин в моче.

Дополнительно могут быть назначены исследования: экскреторная урография, сцинтиграфия, ретроградная уретеро – и пиелография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Данная инструментальная диагностика проводится для уточнения причины, и чаще применяется при нефроуролитиазе.

Что происходит с почками при дисметаболической нефропатии

Нарушение обмена веществ с повышенным образованием солей сопровождается повышенной нагрузкой на почки.

Токсическое действие неполных метаболитов вызывает повреждение почечных канальцев и постепенную утрату функциональной способности почек.

При выпадении в осадок кристаллов начинаются процессы камнеобразования .

Избыточное отложение солей в почках часто является причиной туболо-интерстициального нефрита.

При сахарном диабете, подагре часто появляются соли в моче у взрослых, у детей.

Среди всех случаев патологии превалирующей является оксалатная дисметаболическая нефропатия (35%), в 33% диагностируется уратная нефропатия, в 16% - фосфатная и в 13, 5 % обнаруживаются смешанные соли.

Клинические проявления дисметаболической нефропатии

Патология не имеет каких-либо специфических симптомов, но для некоторых пациентов типичны боли в животе, расстройства мочеиспускания (рези, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, мочеиспускание по каплям, ургентные позывы в туалет), периодические тянущие боли в поясничной области.

Выход солевой пробки может сопровождаться почечной коликой : боли в пояснице, по ходу мочеточника, тошнота, рвота, дизурические расстройства. У некоторых пациентов появляются жалобы на отеки, повышение артериального давления (у детей чаще регистрируется гипотония).

Для мочи пациента характерен насыщенный цвет, могут визуализироваться солевые включения. Суточный диурез при этом может быть уменьшен, полиурия присоединяется, как симптом почечной недостаточности.

Признаки дисметаболической нефропатии в моче:

Изменение цвета;
повышение плотности;
осадок;
эритроциты;
белок;
соли.

Большое количество бактерий и лейкоцитов свидетельствует о присоединившемся воспалении.

Подход к лечению комплексный, включает в себя следующие правила:

Нормализация питьевого режима;
отказ от вредных привычек;
правильное питание, корректирующее конкретное обменное нарушение;
специфическую терапию.

Увеличение поступающей жидкости способствует снижению концентрации растворенных веществ в моче и учащает ночное мочеиспускание. Рекомендовано пить минеральную или чистую воду. Снижение нагрузки на почки можно добиться с помощью соответствующей диеты.

Диета при дисметаболической нефропатии

Оксалаурия

Щавель;
какао;
холодец;
шоколад;
морковь;
шпинат;
мясной бульон;
свеклу.

Рекомендовано добавить в рацион питания картофель, курагу, капусту, чернослив, груши.
Минеральные воды: Славяновская, Смирновская ; длительность курса 30 дней, через 3 месяца повторить, по 3–5 мл/кг/сут. в 3 приема на голодный желудок.

Дополнительно принимают витамин В6, Е, А, препараты магния, Цистон .

Мембраностабилизаторы: Димефосфон, Ксидифон .

Уратная нефропатия

При уратурии предпочтительнее молочно-растительная диета. Ограничивают следующее:

Мясо;
жиры;
копчености и маринады;
фасоль; орехи;
какао;
ливер и субпродукты;
щавель, зеленые яблоки, шпинат;
горох и пр.

Питание при уратах должно быть преимущественно молочно-растительным.

Важно пить до 2 литров слабощелочной жидкости, полезны растительные диуретики (отвары трав) на основе хвоща полевого, семян укропа, овса, толокнянки, березового листа .
Можно пить слабоминерализованную воду.

Под контролем биохимических лабораторных показателей назначают Алопуринол, Никотинамид, Фитолизин, Цистон, Цистенал, цитратные смеси: Магурлит, Уралит-У, Блемарен и пр.

Важно! В педиатрической практике Алопуринол не используют из-за выраженных побочных эффектов со стороны печени, крови и кожного покрова.

Отметим, что Никотинамид обладает более слабым действием, но переносится лучше Алопуринола .

Фосфатурия

Ограничивают потребление продуктов, содержащих большое количество фосфора: сыра, шоколада, икры, яиц, курицы, бобовых, молока и молочные продукты и пр. Шоколад, майонез, кулинарный жир, выпечка также не полезны при фосфатурии. Бульоны только нежирные и второй варки, маринады, копчености, соленья исключаются полностью.

Ограничивают следующее:

Картофель,
баклажаны;
помидоры;
шпинат;
хрен;
картофель;
капуста брюссельская;
морковь;
лук.

Можно включить в питание каши на воде (рис и гречка), макароны, сладкие фрукты и цитрусовые, нежирные сорта мяса, курицы и рыбы (2-3 раза в неделю), шиповниковый отвар, клюква, брусника.

Препараты: Цистинал, витамин С, Метионин .

Нарзан способствует уменьшению фосфатурии. Повышенный питьевой режим до 2-2,5 литров.

Отвары мочегонных трав:

Брусничный лист,
фитонефрол;
толокнянка и пр.

Отметим, что фосфатурия у детей встречается редко.

Цистинурия

Рекомендовано резко ограничить потребление белковой пищи: мяса, сыра, яиц, творога, рыбы, грибов. Строгой диеты следует придерживаться 1-1.5 месяца, потом постепенно меню расширяют, полностью метионин, нужный для развития и роста, исключить нельзя. Уделяют внимание усилению водной нагрузки, пить воду нужно преимущественно в вечерние часы.

Минеральная вода предпочтительнее щелочная .

Дополнительно назначают Пеницилламин, Купренил, Блемарен, цитратную смесь .

Пенициламин обладает способностью инактивировать пиридоксин, поэтому обосновано назначение витамина В6.

В качестве стабилизаторов мембран используют витамины А и Е .

Хорошо помогают клизмы с бикарбонатом натрия (пищевой содой) , для ребенка ½ столовой ложки на 500 мл воды, для взрослого 1 столовая ложка на 1 литр воды, 2 раза в неделю.

Питьевой режим: сколько пить при обменной нефропатии взрослым и детям

Суточное потребление жидкости для ребенка от 2 лет – 1,5 литра, старше 10лет – 2-2,5 литра, как и взрослым. Обязательно помимо бульонов, компотов и супов в рационе должна быть чистая вода. Грудной ребенок, находящийся на естественном вскармливании, также нуждается в обычной воде.

Большое количество жидкости способствует растворению солей и выведению их из организма.
Сладкие восстановленные соки, лимонад лучше заменить несладкими компотами и отварами трав с противовоспалительными и мочегонными свойствами.

Дисметаболическую нефропатию часто рассматривают как предшественницу мочекаменной болезни .
Аномалии развития, приведшие к кристаллурии, требуют рассмотрения вопроса о хирургической коррекции, не дожидаясь камнеобразования и хронического рецидивирующего пиелонефрита.
Большинство случаев нефропатии на фоне нарушения обмена веществ поддаются коррекции с помощью диетотерапии и консервативного лечения.

Группа здоровья при неосложненных обменных нефропатиях у детей – чаще вторая или третья, но следует учитывать и другие заболевания, которые могут быть у ребенка.

Дисметаболическая нефропатия у взрослых

Обменная нефропатия у взрослых также бывает врожденной или приобретенной. Необходимо отметить, что диагноз не устанавливается на основании периодической кристаллуриии в моче, он должен быть подтвержден прочими лабораторными и инструментальными методами обследования.

Жидкости нужно принимать около 2-2,5 литров в сутки.

Стоит избегать ситуаций, связанных с повышенным потоотделением: посещение сауны, прогулки по жаре, чрезмерные физические нагрузки.

Дисметаболические нефропатии – группа заболеваний, которые характеризуются поражением почек вследствие нарушения обмена веществ.

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные дисметаболические нефропатии.

Первичные являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности .

Вторичные дисметаболические нефропатии могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их обмена в связи с поражением других органов и систем (например желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией и др.

Подавляющее большинство дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (от 70 до 90%), около 85–90% из них – с избытком солей щавелевой кислоты, оксалатов (в виде оксалата кальция), остальные с избытком фосфатов (фосфаты кальция – 3–10%) или являются смешанными – оксалатно/фосфатно-уратными.

Первичные дисметаболические нефропатии встречаются редко.

Проявления дисметаболических нефропатий

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Она наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее возникновение может быть связано с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов (солей щавелевой кислоты).

Оксалаты попадают в организм с пищей или синтезируются самим организмом.

Причины образования оксалатов:

  • Повышенное поступление оксалатов с пищей
  • Заболевания кишечника – болезнь Крона , язвенный колит , кишечные анастомозы
  • Повышенная выработка оксалатов организмом.

Оксалатная нефропатия

Это многофакторное заболевание. По данным различных авторов, доля наследственности в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют внешние факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в период новорожденности.

Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде обнаружения кристаллов оксалатов, небольшим содержанием белка, лейкоцитов и эритроцитов в общем анализе мочи. Характерно повышение удельной плотности мочи .

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; но для них характерны аллергии , ожирение , вегетативно-сосудистая дистония со склонностью к понижению артериального давления (гипотонии), головными болями.

Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с гормональной перестройкой.

Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни, развитию воспаления почек при наслоении бактериальной инфекции.

Фосфатная нефропатия

Фосфатная нефропатия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина фосфатурии – хроническая инфекция мочевой системы.

Часто фосфатно-кальциевая нефропатия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени.

Нарушения обмена мочевой кислоты (уратная нефропатия)

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями.

Остальные две трети фильтруются в почках, большая часть всасывается обратно, и только 6–12% от профильтровавшегося количества выделяется с мочой.

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями обмена мочевой кислоты.

Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни , хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовых диуретиков, цитостатиков, салицилатов, циклоспорина А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например).

Кристаллы уратов откладываются в ткани почек – это приводит к развитию воспаления и снижению почечных функций.

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное скрытое течение процесса.

А в общем анализе мочи обнаруживают ураты, небольшое количество белка и эритроцитов . При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет .

Нарушения обмена цистина

Цистин является продуктом обмена аминокислоты метионина.Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче:

  • избыточное накопление цистина в клетках почки
  • нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта фермента цистинредуктазы. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом.

Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается вследствие генетически обусловленного дефекта транспорта через клеточную стенку для аминокислот – цистина, аргинина, лизина и орнитина.

По мере прогрессирования заболевания определяются признаки мочекаменной болезни, а при присоединении инфекции – воспаление почек.

Диагностика

Лабораторно-инструментальная диагностика дисметаболической нефропатии основывается на

  • выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи ,
  • повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,
  • исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),
  • проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза дисметаболической нефропатии. Следует иметь в виду, что выделение кристаллов с мочой у детей часто бывает преходящим и оказывается не связанным с нарушением обмена веществ.

Для подтверждения диагноза дисметаболической нефропатии при выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить нарушения клеточного обмена кальция. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления клеточных мембран.

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, мало специфичны. Возможно выявление в почке микрокамешков или включений.

Лечение дисметаболических нефропатий

Лечение любой дисметаболической нефропатии можно свести к четырем основным принципам:

  • нормализация образа жизни;
  • правильный питьевой режим;
  • диета;
  • специфические методы терапии.

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой дисметаболической нефропатии, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче.

Одной из целей лечения является увеличение ночного объема мочеиспускания, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде.

Диета позволяет в значительной степени снизить солевую нагрузку на почки.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных процессов.

Лечение оксалатной нефропатии

  • При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на почки.
  • Необходимо исключить холодец, крепкие мясные бульоны, щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад.
  • Рекомендуется ввести в рацион курагу, чернослив, груши.
  • Из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут. в 3 приема курсом 1 месяц 2–3 раза в год.

Медикаментозная терапия

Лекарственная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты. Лечение должно быть длительным.

  • Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 1 месяца ежеквартально.
  • Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магне В6 из расчета 5–10 мг/кг/сут. курсом в течение 2 месяцев 3 раза в год.
  • Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны клетки. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом – 1 месяц ежеквартально.
  • Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается самим организмом. Необходимо помнить, что избыточное введение витамина Е с пищей может тормозить его внутреннюю продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов используются димефосфон и ксидифон.

Димефосфон применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс – 1 месяц, 3 раза в год.

Ксидифон предупреждает отложение нерастворимых солей кальция. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут. 2% раствора в 3 приема. Курс – 1 месяц, 2 раза в год.

Высокую эффективность имеет цистон, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 месяцев.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при повышенном содержании оксалатов, в дозе 0,15–0,2 г/сут.

Лечение уратной нефропатии

Диета

  • При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).
  • Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.
  • Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Мочевую кислоту выводят также оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др.

Лечение фосфатной нефропатии

Лечение при фосфатной нефропатии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды – нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты – цистенал, аскорбиновая кислота, метионин).

Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.).

Лечение цистиноза

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина.

Цель диетотерапии – предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина – метионина и других серосодержащих кислот.

Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты – творог, рыбу, яйца, мясо и др.

Поскольку метионин необходим организму ребенка для роста, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 недели от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости должно быть не менее 2 л/сут., особенно важно принимать жидкость перед сном.

Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин. Он обладает некоторой токсичностью, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата – 10 мг/кг/сут. в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут., а при цистинозе – до 50 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут.

Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут. в течение 2–3 месяцев с повторными курсами.

Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 недель с повторными курсами.

Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога – купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами.

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных – до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате, что в конечном итоге приводит к поражению и пересаженной почки.

Прогноз

Прогноз при дисметаболической нефропатии в целом благоприятен.

В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и лекарственной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче.

В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.

Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь

Дисметаболическая нефропатия- это предпосылки к уролитиазу при метаболических проблемах. Длительные патологии синтеза и выделения оксалатов и кальция, продуктов распада пуринов, цистеина разрушают клеточные мембраны почек, способствуя нефритам и мочекаменной болезни. Бактериальное поражение добавляет пиелонефриты, которые снижают почечную функцию и провоцируют хроническую недостаточность.

При метаболических нарушениях продукты неполного обмена дополнительно нагружают почки. Функция почечных канальцев, поврежденных токсическими метаболитами, угнетается. Кристаллы проникают непосредственно в почечные ткани, приводя к тубулоинтерстициальному нефриту со временем. Образуются уролиты, диагностируется мочекаменная болезнь.

Почки часто поражаются на фоне метаболических патологий - диабета, подагры. Обменные нефропатии у детей провоцируются также нарушенным выведением глицина, серина, триптофана.

Наиболее распространены следующие детские дисметаболические нефропатии:
  1. Обмен оксалатов нарушен в 35% случаев. Помимо генетических предпосылок, на развитие болезни влияют стрессы, питание, физические нагрузки. Патология выявляется даже в младенчестве. С гипероксалурией связаны метаболические нарушения, такие как ожирение, аллергии, вегето-сосудистая дистония и головные боли. Болезнь заявляет о себе в подростковом возрасте из-за гормональных изменений. При развитии прогрессирует до образования камней и воспалений.
  2. Уратная нефропатия обнаруживается в 33% случаев. Соли мочевой кислоты откладываются в почечных тканях, окрашивают мочу в кирпичный цвет. Нехватка витамина В, малоподвижный образ жизни, употребление анальгетиков, нарушения питания влияют на выведение уратов.
  3. Фосфатная обменная нефропатия развивается в 16,5% случаев при нарушенном фосфорно-кальциевом обмене и затяжных почечных инфекциях.
  4. Цистиновая нефропатия обусловлена генетическим дефектом. Цистин - это метаболит аминокислоты метионина. Избыточное скопление нарушает реабсорбцию в почечных канальцах. Развивается цистиновая патология в 1-2% случаев.
  5. На смешанные формы приходится около 13,5%.

Без коррекции метаболических недостатков и питания функция почек ухудшается с каждым годом. Нефропатия у взрослых проявляется постоянной усталостью и болями в животе.

Дети с ожирением и избыточным весом склонны к дисметаболической нефропатии, образованию оксалатных и оксалатно-кальциевых конкрементов. При гормональных нарушениях и сахарном диабете первого типа скапливаются метаболиты щавелевой кислоты. Интоксикация и пищевые отравления повышают риск обменных поражений почек.

Патологии сопутствуют различные факторы:
  • генетическая предрасположенность (дефекты развития мочеточников, двойная почка);
  • неправильное питание и загрязнение окружающей среды;
  • патологии маточно-плацентарного кровообращения при беременности, сложные роды.

Если ребенка кормят продуктами с высоким содержанием витамина С, лактозы и сахарозы, растет риск образования оксалатных конкрементов. Строгость в питании и однотипный рацион также способствуют обменным дисфункциям.

Мочевая кислота в детстве повышается, если кормить ребенка колбасами, мясными блюдами и субпродуктами, консервами и шоколадом. Среди пациентов распространена нервно-артритическая конституционная аномалия и рецидивы ацетонимичного синдрома. У ближайших родственников детей с нефропатией часто обнаруживается подагра. Нарушению метаболизма способствует длительное лечение мочегонными средствами, цитостатиками, нестероидными противовоспалительными средствами.

Оксалатные болезни почек - это результат нарушенного метаболизма оксалата и кальция. Предпосылками становятся дисфункции внутренних органов: анастомоз или воспалительные аутоиммунные болезни кишечника.

Гипероксалатурия редко является первичной, определенной генетической патологией. Чаще всего причиной становятся злоупотребление зелеными овощами, цитрусами и шиповником. Заболевают дети со склонностью к вирусными инфекциям, которых лечат продуктами с витамином С. Нарушение метаболизма оксалатов обычно сочетается с гастритами, холециститами, частыми циститами и пиелонефритами. При бронхиальной астме и длительном применении глюкокортикостероидов также наблюдается склонность к нефропатии.

Дисметаболическая оксалатная нефропатия считается «семейной», но этому способствует экологическая обстановка, пищевые привычки в семье, родственные стрессы. Первые признаки возникают у младенцев, но зачастую манифестируют у детей 6-7 лет.

Ребенка с патологией почек можно отличить по характерным чертам:
  • дистония;
  • ожирение;
  • атопии.

Темпы физического развития не нарушаются. Такое течение болезни является скрытым. Может проявляться отеками под глазами, потливостью, скачками артериального давления с раннего возраста.

Склонность к повышенному выделению фосфатов наблюдается при дефицитах витамина D и рахитах, ювенильном остеопорозе. Злоупотребление молочными продуктами приводит к избытку фосфатов и кальция.

Внешние факторы оказывают большое влияние на метаболизм и образование мочи. Склонность к почечным камням повышается у детей, которые пьют жесткую воду, живут в сухом климате, подвергаются частому воздействию солнца и пьют мало жидкости.

Внутренние факторы связаны с аномалиями развития почек и мочевыводящих путей, нарушениями обменных процессов. Дети, которые активно занимаются спортом и теряют жидкость при потоотделении, также склонны к болезни.

Отличие первичной и вторичной дисметаболической нефропатии заключается в патогенезе:

  1. При патологиях наследственного характера камни формируются рано, болезнь быстро прогрессирует до хронической почечной недостаточности к возрасту 17-25 лет.
  2. Дисметаболическая нефропатия у детей вторично возникает при злоупотреблении определенными веществами или на фоне патологий желудочно-кишечного тракта. Данная группа является наиболее распространенной.

При диагностике дисметаболической нефропатии родителей опрашивают относительно наследственных заболеваний и метаболических патологий у родственников.

Ребенку назначают следующие анализы:
  1. мочи (общий, по Нечипоренко, бактериологический, суточная протеинурия);
  2. транспорта солей в моче и крови;
  3. крови (общий и биохимия);
  4. УЗИ (ультразвуковое исследование) почек и мочевого пузыря;
  5. рентген (по необходимости).

Диагностировать обменную нефропатию можно только по комплексному обследованию и при повторных лабораторных исследованиях. Однократное обнаружение солей не указывает на патологию.

В моче у пациентов обнаруживаются уратные, фосфатные или оксалатные соли, повышенные лейкоциты и эритроциты, увеличенный уровень белка. Может наблюдаться изменение цвета и плотности мочи. Оттенок зависит от вида солей: кирпичный при уратах, молочно-серый при фосфатах, бело-желтый при оксалатах. Возможно появление крови в моче при обострениях и осложнениях инфекциями.

Дисметаболическая нефропатия у детей имеет свои признаки, связанные с дизурией, которая может проявляться несколькими путями:
  1. Нарушенное накопление мочи (частое мочеиспускание днем, недержание, подтекание мочи, резкие позывы).
  2. Нарушенное выделение мочи (трудности с началом мочеиспускания, тонкая и расщепленная струя, подкапывание, напряжение при мочеиспускании).
  3. Дискомфорт после опорожнения мочевого пузыря (подтекание после мочеиспускания, неполное опорожнение).

При дисметаболической нефропатии дети склонны к частым циститам, пиелонефритам, повышению артериального давления в подростковом возрасте.

Лечебные и профилактические меры

Дисметаболическая нефропатия имеет особенность лечения — повышенное потребление жидкости, что снижает концентрацию растворенных веществ.

Одновременно необходимо уменьшать солевую нагрузку на почки, придерживаться специальной диеты:

  1. При оксалатной нефропатии питание исключает мясные бульоны, морковь, какао и шоколад, свеклу и клюкву. Можно включать в меню блюда из картошки, капусты. Готовить десерты из кураги, чернослива и свежей груши. Целесообразно пить сульфатно-гидрокарбонатную кальциево-натриевую воду, принимать витамины А, Е и В6, магний. Питание строится на кашах и супах, салатах с вареным мясом, разрешено растительное и сливочное масло, сдоба и хлеб бородинский вчерашний. Разрешены ягоды, груши, персики, яблоки, абрикосы и бананы, а также все овощи кроме перечисленных в списке запретов.
  2. Уратная нефропатия лечится молочно-растительным питанием. Нужно ограничить мясо и продукты из него, фасоль, орехи и какао - все, что содержит белок. Важно потреблять до 2 литров жидкости в сутки, слабощелочные воды. Дополнительно делать отвары укропа и спорыша, овсяные настои. Питание строится на молочных супах, кашах со сливочным маслом, овощных салатах на растительном масле, хлеба из муки любого сорта, разрешен сахар и фрукты, кроме слив, крыжовника, клюквы и яблок сорта «Антоновка».
  3. Фосфатная нефропатия лечится ограничением ферментированных продуктов: сыра, шоколада, сладкой выпечки, икры рыб. Назначается витамин С и пищевая добавка метионин. Подходит минеральная вода Нарзан. Питание строится на любых мясных блюдах, кашах на воде или растительном масле (сливочное запрещается), можно делать пудинги, запеканки, сахар и сладкие блюда. Можно кушать арбузы, пить морсы из клюквы, некрепкий чай.
  4. Цистиновую нефропатию лечат исключением белковых продуктов, в том числе яиц, сыра и рыбы. Пить нужно щелочные воды, особенно на ночь. Назначается витамины А.

Пациенты с цистиновой патологией являются кандидатами на пересадку почек.


Помимо диетических рекомендаций, используются литолитические препараты, ферменты и мембраностабилизаторы для защиты почек. При болевом синдроме назначают спазмолитики и НПВС (нестероидные противовоспалительные средства).

Назначение медикаментов диктуется видом метаболических нарушений:
  1. При уратной нефропатии назначают препарат Канефрон, Блемарен, Аллопуринол только по рецепту врача, поскольку он снижает синтез мочевой кислоты.
  2. При нарушении метаболизма оксалатов - капсулы с чесноком, ферменты, Уростон. Требуется витаминная поддержка пиридоксином, ретинолом, токоферолом.
  3. При фосфатных камнях прописывают ортофосфаты, витамин D3, Алопрон, Уростон. Используются мембраностабилизирующие средства Ксидифон и Димефосфон.
  4. При цистинозе назначают раствор гидрокарбоната натрия, Блемарен, мембраностабилизаторы и витамин А.

Прогноз дисметаболической нефропатии у детей благоприятный, если приучить ребенка соблюдать диету и питьевой режим, способствовать профилактике обострений и осложнений.

Ребенка нужно своевременно показывать врачу, сдавать планово лабораторные анализы мочи и крови, оценивать работу почек. Дополнительно применяются почечные чаи, используются травяные чаи для каждодневного питья.

В последние десятилетия педиатры отмечают резкое увеличение случаев, когда нарушается функционирование мочевыводящей системы у детей раннего и младшего школьного возраста. Такая патология имеет своё название - дисметаболическая нефропатия. Термин указывает на дисфункцию почек, в основе которой лежит неправильное протекание обменных процессов в организме. Обусловлено это состояние прежде всего негативным влиянием факторов окружающей среды в условиях плохой экологии, а также генетической предрасположенностью.

Понятие дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая, или обменная, нефропатия - довольно распространённый диагноз в педиатрической практике. Согласно статистике, примерно треть детей сегодня сталкивается с подобным расстройством. Когда нефролог сообщает о дисметаболической нефропатии у ребёнка, это означает, что имеется в виду совокупность обменных нарушений, негативными последствиями которых являются серьёзные изменения в почках.

Обменная нефропатия - совокупность нарушений метаболических процессов, связанных с работой почек

Нефропатия не считается болезнью в общепринятом медицинском понимании. Её относят к состоянию расстройства обмена веществ, которое тем не менее может постепенно приводить к ухудшению функции почек.

Услышав пугающий медицинский термин, многие родители сразу впадают в панику. Происходит это в основном от недостаточной информированности о причинах и сути данного расстройства. Нефропатия, развившаяся в результате нарушений метаболизма, не является вердиктом. Корректировка привычек питания и адекватный подход к лечению позволяют избежать каких-либо ограничений в жизненном укладе, соответствующем возрасту ребёнка. И наоборот - игнорирование терапии и диеты в конечном счёте может значительно осложнить работу почек и стать косвенной причиной их болезни.

Различают такие формы заболевания:

  1. Первичная - довольно редко встречается, имеет наследственные корни, для неё характерно раннее проявление, как правило, в пределах годовалого возраста ребёнка. Первичная нефропатия развивается в ускоренном темпе, становясь причиной камнеобразования или почечной недостаточности. Источником проблемы может быть не только наличие обменных нарушений у кого-либо в близком кругу семьи, но и накопление генетических мутаций, которые вызывают дисбаланс механизмов регуляции внутри клетки.
  2. Вторичная - гораздо более распространённое явление, вызванное влиянием разнообразных внутренних и внешних факторов - неправильным рационом, медикаментозными препаратами, нарушением всасывания определённых веществ в кишечнике.

Вторичная детская нефропатия - это группа обменных расстройств, для которых характерен процесс кристаллурии - наличие кристаллов различных солей в моче и, развивающиеся на его фоне, поражения других органов.

Четыре типа обменной нефропатии у детей выглядят следующим образом:

  1. Оксалурия - обусловлена нарушением метаболизма солей кальция и щавелевой кислоты (оксалат). Наиболее распространённый тип, охватывает 80–90% всех случаев.
  2. Уратурия - её особенность: накопление в моче и отложение в почках солей мочевой кислоты - уратов.
  3. Фосфатурия - повышенное выделение фосфатов с мочой.
  4. Цистинурия - наследственное нарушение цистинового обмена на уровне почечных канальцев, приводит к высокой концентрации труднорастворимой аминокислоты в урине.

Существует также смешанная форма болезни, состоящая из различных комбинаций нарушений того или иного обмена. Развитие нефропатии того или иного типа зависит не только от общих причин, но и от особенностей конкретного организма.

Причины и симптомы разных видов нефропатии

Нефропатия не имеет специфических проявлений и может иногда ощущаться как хроническая боль в животе, которую взрослые принимают за патологию ЖКТ. Иногда отмечается учащённое болезненное мочеиспускание на фоне уменьшения общего объёма суточной мочи. Кожная аллергическая сыпь - один из возможных дополнительных симптомов.

Урологическая обменная нефропатия составляет около 25–65% всех заболеваний мочевыводящих путей в педиатрии. Дети с этим расстройством подвержены высокому риску развития уролитиаза, неинфекционного нефрита и пиелонефрита.

Суточная норма мочеиспусканий у детей разного возраста: таблица

Возраст Суточное количество мочи, мл Количество мочеиспусканий в сутки Разовое количество мочи, мл
До 6 месяцев 300–500 20–25 20–25
6 мес. - 1 год 300–500 15–16 24–45
1-3 года 750–820 10–12 60–90
3-5 лет 900–1070 7–9 70–90
5-7 лет 1070–1300 7–9 100–150
7-9 лет 1240–1520 7–8 145–190
9-11 лет 1520–1670 6–7 220–260
11-13 лет 1600–1900 6–7 250–270

Оксалурия

Большинство случаев дисметаболической нефропатии обусловлено повышенной концентрацией солей оксалатов в моче ребёнка. Основные причины оксалурии такие:

  • генетическая предрасположенность - ребёнок может унаследовать патологию от кого-либо из близких членов семьи;
  • функциональная кишечная недостаточность - неправильное усвоение пищи нарушает метаболизм, что негативно отражается на здоровье почек. Особенно если у ребёнка имеются сопутствующие хронические воспалительные заболевания ЖКТ (болезнь Крона и т. д.);
  • недостаточное потребление жидкости ребёнком - хроническое нарушение питьевого режима влияет на процессы обмена химических веществ в организме;
  • дефицит витаминов - в частности, недостаточное потребление витаминов группы В способно серьёзно нарушить обмен в почках;
  • поступление с пищей или добавками избыточного количества витамина С - по данным шведских учёных, увеличивает риск образования песка и камней в почках.

Оксалурия грозит образованием оксалатных камней в почках

Почти невозможно обнаружить оксалурию у младенца или маленького ребёнка, поскольку отсутствуют специфические симптомы, привлекающие внимание родителей. Но наблюдательные мамы и папы всё же могут заметить помутнение мочи малыша или осадок в детском горшке. Впрочем, взрослые редко связывают эти факты с наличием заболевания. Когда ребёнок становится старше, то признаки нефропатии могут проявляться более очевидно, заставляя родителей тревожиться и обращаться к педиатру или нефрологу. Симптомы могут включать:

  • частое мочеиспускание;
  • аллергические реакции;
  • общую слабость;
  • головные боли.

Однако указанные симптомы не являются специфическими, то есть характерными исключительно для нефропатии.

Уратурия

Менее встречающийся тип нефропатии, но всё же второй по распространённости у детей - уратурия. Его отличительная черта - высокий уровень солей мочевой кислоты в урине. Уратурия может быть унаследованной ребёнком от ближайших родственников или спутником ряда заболеваний, таких как пиелонефрит или гемолитическая анемия.

Другие причины выделения повышенного количества уратов:


Когда уратурия запущена, то высокое содержание мочевой кислоты со временем может привести к возникновению тяжёлой болезни - подагрического артрита.

Симптомы уратурии довольно размыты, характерно небольшое количество солей в моче, их присутствие в первое время никак не сказывается на состоянии ребёнка. В дальнейшем высокие концентрации уратов способны вызывать отчётливые симптомы патологии:

  • плаксивость, капризность и перевозбуждение;
  • кожные высыпания и зуд;
  • проблемы дыхательной системы и удушье (реже);
  • изменение окраса урины в сторону красновато-коричневой гаммы - это частый признак избытка мочевой кислоты.

Фосфатурия

Фосфатная нефропатия составляет примерно 3–8% случаев расстройств и связана с выделением значительного количества фосфатов с мочой. В её основе - нарушение фосфорно-кальциевого обмена по таким причинам:

  • несбалансированный рацион ребёнка или кормящей матери - преобладание исключительно вегетарианской пищи или рыбы в рационе, чрезмерное употребление газированных напитков (они содержат ортофосфорную кислоту).
  • некоторые болезни:
    • патология почек;
    • воспалительное заболевание почек;
    • рахит;
    • сахарный диабет.

Цистинурия

Цистиновая нефропатия возникает из-за чрезмерного накопления в почках цистина - аминокислоты, играющей важную роль в формировании и поддержании структуры белков и пептидов. Причинами этого состояния чаще всего являются:

  • наследственная патология почек;
  • повреждение почек после перенесённых инфекционных заболеваний (более редкая причина).

Осадок цистиновых солей в моче совершенно чётко указывает на патологию. В этом случае необходимы дальнейшие диагностические обследования - биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование мочевыделительной системы.

Диагностика

Диагностика детской нефропатии включает:


В плохих анализах мочи у детей обнаруживают:

  • рост уровня лейкоцитов (больше 10 в поле зрения у девочек и 7 - у мальчиков) и эритроцитов (больше 2–4 в поле зрения микроскопа). Картина свидетельствует об инфекционно-воспалительном процессе. В норме лейкоциты и эритроциты должны практически отсутствовать в моче;
  • белок - наличие его в урине говорит о нарушении нормальной работы почек. Если содержание белка достигает 1 г/литр мочи - это считается умеренным повышенным показателем, а более 3 г/литр урины - свидетельствует о существенном нарушении почечной функции. В норме допустимы лишь «следы» белка до 0,033–0,036 г/л мочи;
  • большое количество кристаллов солей (в норме отсутствуют или незначительное количество) - в зависимости от состава осадка, преобладания в нём оксалатов, уратов, фосфатов или цистиновых солей - устанавливают тип нарушения обмена веществ.

Для постановки диагноза оксалурии - наиболее распространённой причины нефропатии - ребёнок сначала несколько раз сдаёт анализ мочи на ежедневную экскрецию (выделение) оксалатов, затем - проходит ультразвуковое исследование мочевой системы для обнаружения включений оксалатов - небольших кристаллов в виде песка или более крупных камней в почках.

В норме рН мочи составляет 5,8–6,2. Слабокислая среда обеспечивает стабильное её некристаллизующееся состояние, когда соли находятся в растворённом виде.

При подозрении на уратурию врач может дополнительно назначить анализ крови на мочевую кислоту и кислотность.

Лечение

Терапию дисметаболической нефропатии у ребёнка проводит детский нефролог. Для выбора адекватного лечения он принимает во внимание химический состав осадка мочи. С учётом этой информации врач назначает диету, медикаментозную коррекцию нарушений обмена веществ и химических характеристик мочи, фитотерапию.

Терапия оксалурии

Лечение оксалурии всегда комплексное. Только правильное сочетание диеты, питьевого режима и медикаментов помогает достичь положительного результата.

Медикаменты

Классическая медикаментозная схема лечения включает:

    средства, нормализующие тканевой обмен и восстанавливающие кислотно-щелочное равновесие крови (Димефосфон и Ксидифон);

    растительные препараты (Канефрон, Фитолизин);

  • витамины А и Е, группы В;
  • препараты магния (Магния оксид, Магне В6).

Лечение оксалурии продолжительное и должно обязательно сопровождаться строгим режимом питания, но результат того стоит. Добиться стойкого выздоровления, выполняя все предписания, вполне реально, обещают врачи.

Лекарственные средства при оксалурии: фотогалерея

Ксидифон - лекарственное средство, регулирующее фосфорно-кальциевый обмен в организме Фитолизин - комбинированный препарат растительного происхождения, оказывающий разноплановое действие на организм Магне В6 - оригинальный французский препарат для восполнения дефицита магния Витамины Пиковит в виде сиропа - можно принимать детям от 1 года

Диета и питьевой режим

Главный принцип лечения - соблюдение специальной диеты. Восстановление солевого обмена маловероятно без снижения количества щавелевой кислоты в ежедневном рационе. Необходимо отказаться от употребления таких продуктов, как:

  • крепкие бульоны;
  • консервированная еда;
  • цитрусовые (апельсины, мандарины, лайм, лимоны);
  • шоколадные изделия;
  • ревень;
  • щавель;
  • свёкла;
  • сельдерей;
  • какао.

Любые блюда, содержащие данные компоненты, должны находиться под запретом.

Диета при оксалурии исключает продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты (оксалатов)

Разрешено употребление:

  • некислых фруктов и овощей (груши и яблоки, абрикос, нектарин, банан, капуста, кабачки, огурцы);
  • молочной продукции (молоко, кефир, йогурт);
  • круп и макаронных изделий;
  • бобовых;
  • бахчевых (дыня, арбуз, тыква);
  • пшеничных отрубей - помогают организму избавляться от избытка солей.

Диету нужно строго соблюдать в течение 2 недель, затем делать перерыв на такой же срок. Во время перерыва также не следует чрезмерно увлекаться запрещёнными продуктами, соблюдать умеренность.

Очень важный момент в диете - обильное питье чистой (можно минеральной) воды в течение дня, особенно вечером. Чем больше жидкости употребляет ребёнок, тем больше он мочится, а значит - вымываются излишки солей.

Терапия уратурии

Часто только изменений в рационе достаточно, чтобы полностью удалить избыток солей мочевой кислоты из детского организма. Лекарственная терапия в случае с уратурией носит вспомогательный характер.

Диета

Запрещённые продукты и блюда:

  • крепкие бульоны;
  • жирное и красное мясо (баранина, свинина, телятина);
  • субпродукты (печень, сердце);
  • чёрный чай;
  • шоколад и какао;
  • кондитерские и мучные изделия;
  • жаренное и копчёное.

Диета при нефропатии - ключевое условие выздоровления

Разрешённые продукты и блюда:

  • овощные лёгкие супы;
  • разнообразные овощи - их полезно есть много;
  • некислые ягоды;
  • молочная продукция;
  • крупы в виде каш;
  • бахчевые (арбуз, дыня);
  • мясо постное отварное (птица или рыба) - можно употреблять, но не каждый день.

Пить необходимо много, как и при оксалурии. Нельзя допускать застоев мочи, поскольку именно концентрированная урина опасна возможностью кристаллизации. Ребёнок ежедневно должен выпивать минимум полтора литра столовой или щелочной минеральной воды без газа.

Лекарства

Чтобы ускорить нормализацию химических процессов в детском организме при уратурии, нужно применять лекарства, которые помогают снизить уровень мочевой кислоты. Примеры препаратов:

  • Зилорик;
  • Милурит.

Аллопуринол способствует уменьшению концентрации мочевой кислоты

Дополняют схему лечения диуретиками мягкого действия на растительной основе:

  • Канефрон;
  • Уролесан.

Показаны комплексы витаминов и минералов, благотворно влияющие на обмен веществ. Следует обратить особое внимание на витамины группы В, а также на препараты аскорбиновой кислоты.

Терапия фосфатурии

Осадок фосфатов выпадает в щелочной среде (pH выше 7,0) и отсутствует в более кислой. Так, образование песка и камней во многом определяется уровнем pH мочи. Нормализация диеты в большинстве случаев позволяет избавиться от фосфатурии без необходимости использования медикаментов. Мясо и рыбные блюда могут присутствовать в питании ребёнка не более чем в количестве 1 грамм белка на 1 кг веса в сутки. Ребёнок должен потреблять крупы, кислые овощи и ягоды. Полезны:

Избыточное потребление продуктов с высоким содержанием фосфора может стать причиной так называемой ложной фосфатурии

Необходимо ограничить продукты:

  • молочные;
  • солёные;
  • копчёные и жареные блюда;
  • сладости и булочки.

Питьевой режим аналогичен двум предыдущим типам нефропатии. Полезно принимать витамин А согласно возрасту и препарат Канефрон, который способствует вымыванию лишних солей из мочевой системы ребёнка.

Терапия цистинурии

Цистинурия также требует терапевтической диеты. В этом случае необходимо ограничить продукты, содержащие животный белок:

  • мясо и рыбу;
  • яйца;
  • творог.

Диета длится месяц, после чего постепенно начинают вводить мясные блюда в небольших количествах, не злоупотребляя протеином. Необходимо контролировать потребление жидкости: считается необходимым выпивать не менее двух литров воды в день, ориентируясь на возраст ребёнка. Особенно важно много пить во второй половине дня.

Лекарственная терапия состоит из приёма нефропротекторов, которые поддерживают функцию почек, например:


Суточная потребность детей в воде: таблица

Нормы необходимого потребления воды детьми
Возраст ребёнка Потребность в воде на 1 кг массы тела
1 сутки 90 мл
10 суток 135 мл
3 месяца 150 мл
6 месяцев 140 мл
9 месяцев 130 мл
1 год 125 мл
4 года 105 мл
7 лет 95 мл
11 лет 75 мл
14 лет 55 мл

Прогноз и последствия

Хроническое течение дисметаболической нефропатии у детей, несмотря на отсутствие характерной симптоматики, в результате приводит к серьёзным последствиям: повреждению почечных канальцев, развитию нефрита и уролитиаза. Присовокупление инфекции опасно такими осложнениями, как:


Соблюдение рекомендованного рациона и своевременное лечение позволят быстро нормализовать состояние маленького пациента и поддерживать хорошее здоровье многие годы. Однако в будущем следует помнить, что ребёнок с диагнозом нефропатии должен ввести в привычку употребление большого объёма жидкости, контролировать свой рацион и следить за здоровьем кишечника.

Дисметаболическая нефропатия у детей: видео

Более 50% случаев обменных нефропатий у детей после адекватной терапии, прописанной нефрологом, заканчиваются полным выздоровлением. Чтобы предотвратить рецидивы, родителям необходимо контролировать диету и питьевой режим ребёнка, своевременно лечить воспалительные заболевания мочевыделительной системы.