Диагностика лепры основывается на выявлении дерматологических и неврологических симптомов болезни и оценке результатов функциональных и лабораторных исследований. Большое значение придают анамнезу, проживанию в эндемической зоне, контакту с больными лепрой. Поскольку у больного человека длительно (годами) отсутствует субъективное ощущение болезни (отсутствие повышение и температуры, боли и зуда в области высыпаний), для своевременного её выявления обязательно осматривать пациента при хорошем освещении. Необходим: провести неврологическое обследование, чтобы обнаружить утолщённые нервные стволы и кожные нервные веточки (особенно в области высыпаний на коже).

Большое диагностическое значение имеет проба Минора для оценки функции потоотделения. Исследуемый участок кожи смазывают раствором йода и присыпают тонким слоем крахмала. Затем у больного вызывают повышенную потливость (горячее питье, суховоздушная ванна, инъекция 0,2 мл 1% раствора пилокарпина гидрохлорида). В тех местах, где отсутствует потоотделение, черной окраски от соединения йода с крахмалом в присутствии влаги не будет.

Диагностической значимостью обладает также гистаминовая проба. В силу нарушения периферической нейрорегуляции при лепре обычная трехкомпонентная реакция кожи на гистамин в виде покраснения, отека и зуда может быть либо частичной, либо полностью отсутствовать.

Показателем иммунологической реактивности организма в отношении лепрозной инфекции является лепроминовая проба или реакция Митсуды. Лепромин представляет собой специально приготовленную взвесь в изотоническом растворе микобактерий лепры, взятых из свежей лепромы нелеченого больного. При внутрикожном введении 0,1 мл лепромина через 3 недели читают результат. У здоровых людей и у больных туберкулоидной лепрой и пограничным туберкулоидом реакция Митсуды положительная, а при снижении или отсутствии резистентности - отрицательная.

Стандарт диагностики лепры включает:

• осмотр всего кожного покрова, а также слизистых оболочек верхних дыхательных путей;
• пальпацию нервных стволов и кожных веточек нервов;
• обследование конечностей для обнаружения амиотрофии и контрактур:
• постановку функциональных проб в очагах кожных поражений (выявление нарушений различных видов чувствительности кожи, проба на потоотделение, проба с никотиновой кислотой и др.):
• бактериоскопическое исследование, позволяющее обнаружить кислотоустойчивые микобактерии в мазках из скарификатов кожи;
• патогистологическое исследование кожи, взятой из края очага поражения, с окраской по Цилю-Нильсену для выявления М. leprae.

, , , , , , [

Оценивается в 10-15 млн. человек. Около 5,5 млн. из них получают антимикробную терапию. в настоящее время встречается в более чем 70 странах, главным образом, в Африке и Азии, а также в некоторых странах Южной и Центральной Америки. Причиненные болезнью уродства, являются источником серьезных психологических и социальных трудностей для страдающих лепрой и их семей.
Особенностью современного течения лепры является повышенный риск заражения лепрой ВИЧ-инфицированных больных, особенно в странах с высокой заболеваемостью обеими инфекциями. В Украине редко регистрируют отдельные случаи. Всего зарегистрировано несколько десятков больных, которые находятся под наблюдением Одесского лепрозория.
Источником инфекции является больной лепрой. Основной путь передачи инфекции - воздушно-капельный, реже - через поврежденную кожу. Возбудитель лепры выделяется с молоком матери. Заболевание отличается длительным инкубационным периодом от 3 до 10 лет. Контагиозность незначительна, в условиях длительного семейного контакта инфицируются не более 10% контактных лиц. Заражение происходит обычно в детском или юношеском возрасте, чаще - в 10-20 лет.

Патогенез . Mycobacterium leprae поражают кожу, слизистые, верхние дыхательные пути и периферические нервы, в частности обсеменяют шванновские клетки.

Классификация . На основании клинических, бактериологических, гистологических и иммунологических данных лепра классифицируется по определенному спектру. Главными ее формами являются два стабильных полярно противоположных типа: энергическая, с большим количеством возбудителей, лепроматозная лепра и аллергическая, с малым количеством возбудителей, туберкулоидная лепра. Между этими двумя формами расположены дифференцированная и пограничная (диморфная) формы лепры. Особый способ противостояния между возбудителем и хозяином приводит к соответственно выраженной клинической картине. Классификация ВОЗ различает лепроматозную, туберкулоидную, пограничную и недифференцированную лепру.

Клинические проявления . После инкубационного периода продолжительностью от 3 до 20 лет могут возникнуть совершенно нехарактерные ранние симптомы.
Лепроматозная форма лепры развивается у людей с крайне низкой сопротивляемостью организма, характеризуется большим разнообразием кожных проявлений, в процесс сразу вовлекаются слизистые оболочки, внутренние органы, позднее - нервная система. Изначально на коже появляются симметричные пигментные пятна, которые затем превращаются в инфильтраты или лепромы. Они имеют красновато-ржавый цвет. Чаще такие бугорки локализованы на лице, где они сливаются в единые конгломераты. Со временем у больного формируется так называемый «львиный лик» - морщины и складки углубляются, нос утолщен, щеки, губы и подбородок имеют дольчатый вид. Лепромы через некоторое время распадаются с образованием глубоких язв с вязким содержимым, в которых находится большое количество микобактерий. Лепромы при распаде деформируют нос . Начинают отваливаться фаланги пальцев. Такая форма лепры протекает годами, периодически обостряясь, что сопровождается лихорадкой, тяжелой интоксикацией, высыпанием новых лепром. Микобактерии всегда поражают нервные стволы и разрушают концевые нервные рецепторы. Поэтому в очагах кожа утрачивает термическую, болевую и тактильную чувствительность . Это очень характерный симптом, по которому со 100% вероятностью можно поставить диагноз. Сформировавшиеся очаги также полностью утрачивают и кожные образования (потовые железы и волосяные фолликулы). Лепроматозная разновидность лепры - наиболее тяжелая и злокачественная форма, приводящая к смертельному исходу быстрее, чем остальные.

Туберкулоидная форма лепры . Доброкачественное течение заболевания у людей с хорошей сопротивляемостью организма. Поражается, в основном, кожа, периферические нервы, реже - внутренние органы. В пораженных областях обнаруживаются туберкулоидные бугорки, очень похожие на таковые при туберкулезе (содержат в центре эпителиоидпые клетки, окруженные валом из лимфоцитов). Образования на коже обычно асимметричны, красновато-коричневого цвета, окружены валиком, в них также отсутствует чувствительность. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна, по сравнению с лепроматозпой формой.

Недифференцированная лепра - неустойчивая клиническая форма, промежуточная между туберкулоидным и лепроматозным типом. Также поражается кожа, пятна не чувствительны к боли и температуре, главная особенность - множественные поражения нервов. Ее еще называют «нервной проказой». Через несколько лет эта форма переходит или в туберкулоидную, или в лепроматозную.

Диморфная, или пограничная, форма лепры встречается довольно редко, обычно у людей со сниженным иммунитетом . Для нее свойственно наличие обоих видов поражений, характерных как для туберкулоидной, так и для леп- роматозной лепры. Протекает эта форма тяжело, микобактерии выделяются в огромных количествах.

Поражения органов при лепре . Поражение нервов является важнейшей составной частью лепры и встречается при всех ее формах. Поражаются только периферические нервы, а не ЦНС. Неврит при лепре определяется как множественный мононеврит, т.е. одновременное или последовательное заболевание одного, двух или нескольких периферических нервов. Речь, следовательно, не идет об истинном полиневрите. Поражение нервов при лепроматозной лепре чаще симметрично, при туберкулезной - чаще асимметрично. Изменения нервов включают утолщения, нарушения чувствительности, моторные и трофические поражения.

При лепроматозной лепре очень часто поражается слизистая носа , но не в начальной стадии. Поэтому мазок из носа на наличие микобактерии лепры не может служить ранним диагностическим признаком лепры. Хронические носовые кровотечения (эпистиаксис), хроническая простуда (носовая обструкция), ринит (напоминающий вазомоторный) являются часто не распознанными, но очень подозрительными указателями на лепру. Имеют место безболезненные перфорации носовой перегородки. Богатый возбудителями носовой секрет является, вероятно, одним из главных источников инфекции при открытой лепре. Инфильтрированы могут быть небо, язычок и носоглотка.

Нелеченная лепроматозная лепра почти неизбежно приводит к глазным заболеваниям, вызванным непосредственно микобактериями лепры или косвенно - поражением нервов. Патогномоничным является перикорнеапьный безболезненный застойный конъюнктивит, который образует красно-оранжевое кольцо. Имеет место милиарное просовидное высыпание лепром в склере и радужной оболочке («жемчужины на радужной оболочке»),
Иридоцикпит разрушает цилиарное тело. Острый ирит может развиться при erythema zadosum leprosum - угрожающее, глазам осложнение с опасностью слепоты. Кератит , язва и образование паннуса приводят к тотальному рубцеванию и слепоте.
Печень и селезенка при лепроматозной лепре поражены у трети пациентов; осложнения - неинфекционный гепатит, цирроз печени и амилоидоз. Примерно у 75% всех пациентов с лепрой поражаются почки: альбуминурия, гломерулонефрит, нефротический синдром и амилоидоз. Уремия является наиболее частой причиной смерти при лепре. Паховые лимфатические узлы часто безболезненно увеличены и богаты бактериями. Отмечается поражение половых органов.
Выпадение волос по типу гнездной алопеции на бровях, бороде и коже головы - ранние и важные признаки лепры. Ногти останавливаются в росте. Образование пота в анестезированных лепроматозных очагах почти полностью прекращается.

Рис. 1. Внешний вид больного лепрой

Диагностика лепры основывается на оценке анамнеза (проживание в эндемичных зонах, контакт с больными лепрой), выявлении возбудителя в кожных высыпаниях в тканевом соке при скорификации кожи и в биоптатах, идентифицикация ДНК микобактерий лепры с помощью ПЦР.

Лечение. Принципы : этиотропная антимикобактериапьная терапия; профилактика и лечение реактивных состояний (лепроматозных реакций); профилактика и лечение неврологических осложнений; обучение больного тактике поведения при отсутствии чувствительности; социальная адаптация.
Курс специфического лечения проводится в лепрозориях. В настоящее время сульфоны применяются как терапевтическое средство выбора при лепре. Они действуют бактериостатически, но не бактерицидно. Средством выбора является DADPS (ДДС, дапсон). Обычная доза составляет 25-50 мг DADPS ежедневно для взрослых, но прописывают и 100, и даже максимально 200 мг. Начинать следует с низких доз, чтобы избежать лепроидных реакций. Рекомендуемая ВОЗ доза составляет 100 мг DADPS 6 раз в неделю. Дапсон можно вводить внутримышечно по 225 мг; содержание его в крови сохраняется достаточно высоким в течение 2 мес.

Рифампицин - это бактерицидно действующий туберкулостатик. Дозировка - 300-600 мг ежедневно.

Клофацимин (лампрен) - специфически действующий на микобактерии лепры фенациновый краситель. В лечении лепры применяется либо дополнительно к дапсону, либо как замена при резистентности к сульфонам, а также в лечении лепроматозных реакций (лепрозная узловатая эритема). При беременности также противопоказан, как и рифампицин. Как правило, хорошо переносится, но часто наступает окрашивание кожи от красного до коричневого цвета. Характерно также окрашивание слезной жидкости, пота, мочи. Иногда бывают ксероз, ихтиоз, фотосенсибилизация и акнеподобные высыпания. Часто отмечаются тошнота, рвота, боли в животе, понос, потеря аппетита и веса, прежде всего, при применении высоких доз в течение длительного времени (более 3 мес.). При терапии следует контролировать функции почек и печени (каждые 4 нед.).
В случае редкой первичной резистентности к клофацимину или рифампицину, применяют этионамид и протионамид, а также вторую генерацию квинолона, такие препараты, как ципрофлоксацин (ципробай).

Лечение лепры проводят курсами продолжительностью до 6 мес. с интервалами 1 мес. Эффективность лечения оценивается по результатам бактерио- скопического контроля и гистологического исследования. Продолжительность лечения, в среднем, ныне сокращена до 3-3,5 лет. Существует правило: после ликвидации видимых проявлений болезни и исчезновения палочек Хансена из тканей в очагах поражения и в соскобах из носовой слизистой оболочки больные могут быть выписаны на амбулаторное долечивание. Оно должно продолжаться при туберкулоидной лепре еще 1,5 года, при недифференцированной лепре - 3 года, при лепроматозной и диморфной лепре - еще 10 лет.
При лепрозной узловатой эритеме с тяжелой формой течения и реакции Lucio применяется глюкокортикоидная терапия - преднизолон по 40-60 мг в сутки с быстрым снижением дозы.
Для реабилитации используется физиотерапия, пластическая реконструктивная хирургия (носовая пластика, ушная пластика, искусственные суставы пальцев, трансплантация связок и нервов на ногах и руках для устранения перфорирующих изъязвлений, контрактуры и малоподвижности суставов).

Профилактика лепры - индивидуальная и социальная. Для членов семьи больного и обслуживающего персонала нет каких-либо специальных правил поведения. Санитарная изоляция больных в лепрозориях длится до бактериоскопической негативации. Проводят регулярное обследование членов семьи больного и проживающих в эндемичных регионах, химиопрофилактику противолепрозными препаратами лицам, которые были в длительном семейном контакте с больными, выделяющими возбудитель лепры. С целью относительного усиления противолепрозного иммунитета, используют вакцину БЦЖ.

Online Тесты

• Ваш ребенок: звезда или лидер? (вопросов: 6)

  Данный тест предназначен для детей в возрасте 10-12 лет. Он позволяет определить, какое место ваш ребенок занимает в коллективе сверстников. Чтобы правильно оценить результаты и получить самые точные ответы, не стоит давать много времени на раздумье, попросите ребенка отвечать то, что первым придет ему в голову...

Лепра

Что такое Лепра -

Лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия - прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) - хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и открытой в 2008 г Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.

Наибольшие эндемические очаги лепры существуют в Каракалпакии, Казахстане, Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе, Дальнем Востоке, в Прибалтике. Периодически в различных местах выявляются отдельные спорадические случаи лепры. В общей сложности в нашей стране насчитывается сравнительно небольшое число больных, лечение которых проводят главным образом в лепрозориях. Важную роль играют своевременная изоляция и эффективное лечение больных, выявление, лечение источников заражения и обследование всех контактов с больным, особенно бытовых. Во всем мире, по неполным данным, имеется более 10 млн. больных. В Украине для изоляции и полного излечения больных лепрой с возвращением их к обычной жизни организованы лепрозории.

Что провоцирует / Причины Лепры:

Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G.Hansen, семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского. В процессе существования микобактерия лепры образует а-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор. Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерии пока не удались, возможно прививки лепры броненосцам и некоторым экспериментальным животным (крысам, мышам), облученным рентгеновскими лучами и подготовленным кортикостероидными гормонами.

Эпидемиология. Основное значение имеют социально-экономические факторы, чем и объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром. Особенно много микобактерии лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м. Микобактерии лепры удается обнаружить также в слезах, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке и даже крови в периоды реактивации лепрозного процесса.

Отсутствуют данные о внутриутробном заражении плода. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются задровыми. Известно, что по отношению к лепрозной инфекции имеется высокая естественная резистентность. Этим объясняется, что не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со зистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разноообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в акгивную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп - особенно эпидермофитии и кандидозам.

Патогенез (что происходит?) во время Лепры:

Воротами инфекции является кожа и слизистая оболочка верхних дыхательных путей. От момента внедрения микробов до появления первых проявлений чаще проходит от 3 до 5 лет, но иногда и несколько десятилетий. Развернутая картина болезни развивается далеко не во всех случаях. Лишь у 10-20% инфицированных лиц развиваются малозаметные признаки инфекции и лишь у половины из них (т.е. у 5-10% инфицированных) в дальнейшем формируется развернутая картина болезни. Развитие определенной клинической формы связывают с генетическими особенностями организма (в частности с гаплотипами HLA). У больных лепрой выявляется дефект клеточного иммунитета, существенно отличающийся от дефектов клеточного иммунитета у ВИЧ-инфицированных. Даже при интенсивной гематогенной диссеминации возбудителя деструктивные процессы ограничиваются кожей, периферическими нервами, передними отделами глаза, яичками, верхними и нижними конечностями. Особенно часто поражается локтевой нерв около локтевого сгиба. При лепроматозной форме лепры микобактерии обнаруживаются в печени, селезенке, костном мозге.

Симптомы Лепры:

Инкубационный период , по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес, так и от 10-20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.

Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез. Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение лепрой.

Продромальные явления характеризуются жалобами больных на недомогание, сильные невралгические боли, болезненность в суставах, нарастающую слабость, желудочно-кишечные расстройства. Иногда отмечают парестезии, гиперестезии, лихорадку. Уже в этот период на слизистой оболочке перегородки носа можно обнаружить палочки Ганзена. В дальнейшем развиваются клинические симптомы болезни, в зависимости от морфологических проявлений которой различают три типа заболевания.

Классификация . По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и 2 промежуточные группы: недифференцированная и пограничная (диморфная). Современная классификация, развивающая по сути мадридскую, отражает иммунологическую реактивность и данные иммунобиологических, гистопатологических, бактериоскопических исследований. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный и недифференцированный или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры - лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма - недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный.

Лепроматозный тип лепры. При лепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуются мощные инфильтраты. В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа. Мимика лица нарушается, либо обезображивается, принимая «свирепое» выражение («морда льва» - fades leonina).

Инфильтрация надбровных дуг ведет к довольно стойкому выпадению волос в области латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) раз мером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красновато-лилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения геморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочек ушных раковин, на дистальных частях конечностей лепры имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная»). Бугорки могут изъязвляться.

Образующиеся язвы характеризуются плотными, иногда валикообразно приподнятыми обрывистыми краями, сукровичным отделяемым, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл. По данным бразильских лепрологов (Бекелли, Ромберг), в 1 см3 пораженной ткани при лепроматозном типе содержится около 1 биллиона бацилл. Язвы постепенно выполняются грануляциями и рубцуются. Узлы и глубокие инфильтраты также нередко изъязвляются, реже разрешаются без изъязвления (в таком случае остаются поверхностные рубчики). На месте изъязвившихся узлов и глубоких инфильтратов образуются обширные язвы; при этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости. В таких случаях могут наблюдаться разрушения суставов, мелких костей, и их отпадение (mutilatio) с последующим обезображиванием и резкой деформацией.

Чаще всего в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, особенно в области хрящевой части перегородки. Именно отсюда уже в начале заболевания в соскобе выявляют палочки Ганзена.

Поражение слизистой оболочки перегородки носа характеризуется эритемой, инфильтрацией, выделениями из носа, наслоениями корок, что обусловливает картину хронического лепрозного ринита. В результате дальнейшего развития лепрозных инфильтратов в области хрящевой части перегородки носа могут образоваться язвы, разрушения: в таких случаях возникают характерные изменения формы - приподнятый кверху кончик носа.

Диффузные инфильтраты и лепромы могут локализоваться на языке в области твердого и мягкого неба, распространяться на слизистую оболочку гортани, голосовые связки. В результате может возникнуть охриплость, вплоть до стойкой афонии, которая в таких случаях вызвана рубцовыми изменениями слизистой оболочки надгортанника и голосовых связок.

У больных лепроматозным типом лепры могут наблюдаться конъюнктивит, ирит, эписклерит и кератит. В результате инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы после лепрозного кератита без лечения может наступить потеря зрения.

Лимфатические узлы (особенно бедренные и паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные) увеличены до размеров лесного ореха, имеют плотно-эластическую консистенцию, безболезненны, подвижны.

Нередко имеет место поражение нервной системы. Возникающие изменения условно можно разделить, во-первых, на общие нарушения центральной нервной системы, проявляющиеся развитием в различной степени выраженных невротических реакций вплоть до неврозов и психозов; во-вторых, на поражения периферической нервной системы, когда развиваются невриты и полиневриты. Чаще всего поражены nn. ulnaris, auricularis magnus et peroneus. Пораженные нервные стволы утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях. В результате поражения центральной и, главным образом, периферической нервной системы развиваются изменения чувствительности, трофические и двигательные расстройства.

Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной. Чувствительные нервные окончания поражаются вторично в результате сдавливающего действия первично-возникающих клеточных инфильтратов. Вначале отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии, а затем на соответствующих участках кожи появляются гиперестезия, парестезия, извращение чувствительности, неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот, запаздывает реакция на безусловный раздражитель). В дальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией. Наличие термической анестезии и анальгезии в области отдельных сегментов конечностей (чаще дистальных отделов) и туловища ведет к частым ожогам, которые больные не ощущают. На месте этих ожогов остаются затем рубцовые изменения кожи. Нарушение тактильной чувствительности при лепроматозном типе встречается редко и только в более поздний период болезни.

Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям - развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходит постепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функции сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в тепловую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез).

Вследствие поражения периферической нервной системы возникают двигательные расстройства. В результате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, затем предплечий и голеней преобладает тонус сгибателей. Пальцы принимают полусогнутое положение с неодинаковой степенью сгибания (когтеобразная кисть и конская стопа). На тыльной поверхности кистей вследствие атрофии мелких мышц отмечается западение межкостных промежутков. Из-за атрофии мышц тенара и гипотенара кисть становится уплощенной и напоминает обезьянью лапу.

Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные не могут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразное выражение («маска святого Антония»).

У больных лепрой возможно в разной степени выраженное сочетание вышеописанных чувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональными нарушениями центральной нервной системы.

У больных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренние органы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень, селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфических изменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопического исследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата, биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенного лимфатического узла.

Наряду с поражением нервной системы и внутренних органов при лепре нарушается функция некоторых желез внутренней секреции, что выражается в преждевременном постарении, раннем климаксе у женщин, снижении половой функции, вплоть до импотенции у мужчин. В результате возникающего у некоторых больных лепрозного двустороннего орхита и эпидидимита с последующим развитием склеротического процесса наступает азооспермия. В таких случаях бесплодие женщины обусловлено отсутствием сперматозоидов у мужа.

Туберкулоидный тип лепры. Туберкулоидный тип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главным образом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резко очерченные депигментированные витилигоиодобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по периферии которых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоский лишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетовым оттенком. Сливающиеся папулы образуют красновато-фиолетового или красновато-бурого цвета, различные по величине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия.

Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больных витилиго эти виды чувствительности лепрой сохранены. Кроме того, при введении внутрикожно 0,1 мл гистамина в разведении 1:1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксон-рефлекса). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями.
Однако заболевания нервных стволов при туберкулоидной лепре протекают намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты. Этому типу лепры свойственно поражение придатков кожи (выпадение волос, нарушение потоотделения на пораженных участках и т.д.).

Лепроминовая проба у больных характеризуется положительной замедленной реакцией.

Недифференцированный тип лепры. Недифференцированный тип лепры характеризуется отсутствием типичных высыпаний.

Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику. Выявить палочку Ганзена у таких больных удается редко. Патогистологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, подобным тому, который может быть при различных хронических дерматозах. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются. Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие: Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система. Для специфического неврита характерны утолщение шванновской оболочки, скопление круглоклеточного инфильтрата в периневрии, наличие единичных лепрозных бацилл в толще отдельных нервных пучков.

Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме, однако связанные с ним двигательные трофические расстройства и нарушения чувствительности могут быть весьма выраженными (трофические язвы, «когтеобразная» кисть, «конская» стопа и т.д.). В прошлом эту форму лепры называли «пятнисто-анестетической», или «нервной».

Лепроминовая реакция у больных недифференцированной лепрой различна: у одних она бывает отрицательной, у других - положительной. У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму. Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе. У таких больных возможна трансформация только в туберкулоидный тип.

У детей в возрасте главным образом от 3 лет и старше намного чаще, чем у взрослых, выявляют смешанную или диморфную лепру, когда одновременно имеются изменения, свойственные лепроматозному, туберкулоидному и недифференцированному типам лепры. Кроме того, у детей лепра может проявляться в виде узловатой эритемы.

Диагностика Лепры:

Лепру неслучайно называют «великим имитатором» различных синдромов. В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности. Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отеки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др.). Таким образом, начальным проявлениям лепры присущи симптомы, характерные для дерматозов: генодерматозов, саркоидоза, туберкулеза, аллергических раскулитов, дисхромий и др. При первых обращениях больных в медицинские учреждения нередки ошибочные диагнозы: токсидермии, узловатая эритема, нейрофиброматоз, дерматомиозит, розовый лишай, микоз гладкой кожи, экзема, полиневрит и т.п.

К числу верифицирующих исследований при лепре относятся детальная характеристика состояния иннервации в исследуемом элементе (при лепре нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность), наличие утолщения кожных веточек нервов вблизи высыпаний и более крупных региональных нервных стволов, но самое главное - выявление возбудителя при бактериологическом исследовании и патоморфологическом исследовании (окраска по Цилю-Нильсену).

Имеются определенные достижения в разработке тест-систем для специфической серологической диагностики.

Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратах. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недифференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию преципитации.

Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 мин.

Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодермой). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерии лепры лучше производить после приема больным в течение 1-2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза является тщательно собранный анамнез, проживание в эндемичных зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой.

Лечение Лепры:

Используют этиотроппую терапию. Основным препаратом является дапсон (4,4-диаминодифенилсульфон, дифенилсульфон). Взрослым больным препарат назначают от 50 до 100 мг 1 раз в сутки. Лечение длительное. Хотя через 12 нед большая часть микробов погибает, однако возможны рецидивы после прекращения лечения (иногда через 5-10 лет). Наблюдаются устойчивые к дапсону микобактерии. Очень активным препаратом является рифампицин (после приема 1500 мг препарата через 5 дней уже не удается обнаружить микобактерии). Препарат назначают по 600 мг/сут. Из-за дороговизны в развивающихся странах рифампицин назначают по 600 мг 2 раза в неделю и даже 1 раз в месяц. Имеются и другие препараты, которые еще недостаточно проверены. Полный курс терапии равен 24 мес.

Профилактика Лепры:

Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу.

Лепроминовая проба (реакция Митсуды) - внутрикожное введение лепроминавтоклавированной взвеси микобактерий лепры.

У лиц, контактирующих с больными лепрой, довольно высокий процент реакции Митсуды, позволяющий судить об устойчивости организма к лепрозной инфекции. Лицам, не реагирующим на пробу с лепромином, проводится тщательное обследование, активная иммунопрофилактика путем повторного введения вакцины БЦЖ. Иммунопрофилактика (иммунизация) населения вакциной БЦЖ показана в местностях с относительно частой заболеваемостью лепрой.
Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лепра:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лепры, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Проказа стала известна еще в далекие времена, когда люди еще не знали, как бороться с данной напастью. Считается, что в Европу эту хворь принесли финикийские мореплаватели, которые побывали в Древнем Египте. Но пик распространения начался в Средневековье, когда инфицированных было настолько много, что властям пришлось строить специальные учреждения для изоляции прокаженных. Такие изоляторы строились при монастырях, куда зараженных отправляли доживать свои последние года. Те люди, у которых замечали язвенные проявления на теле, называли прокаженными и изгоняли из общества. Возбудитель лепры, был описан Г. Гансеном в 1973 г.

О лепре упоминалось и в Библии, а точнее в Ветхом Завете. Где можно найти рекомендации, что совершать с теми людьми, которые заражены кожным нарушением, что необходимо делать с жилищем и одеждой этих зараженных. Например, там, где обитал прокаженный, жилье и всю одежду сжигали. А человек, который болен должен носить порванное одеяние, для того чтобы демонстрировать язвы и тем самым не подпускать к себе личностей здоровых.

Считалось, что это недомогание переходило к здоровой личности через близкие контакты. Поэтому инфицированные людей отправляли в специальные изоляторы или изгоняли. Но эту эпидемию старались остановить и использовали различные масла. Такими маслами были шолмогровое и гиднокарповое, которые предотвращали отпадение ушей, носа и пальцев. Но эти масла имели негативное воздействие на почки из-за содержащихся в них ядов.

Эта хворь в прошлые века росла с большой скоростью в связи с тем, что врачи не боролись с пораженным эпидермисом.

По этой причине больные страдали гнойными язвами и деформацией конечностей и лица. Но медицина XXI века уже намного развита, и эта дерматологическая проблема успешно излечивается.

Это заболевание возникает из-за возбудителя Mycobacterium leprae. Инфицироваться можно только от источника – пострадавшего человека. Инфицирование происходит методом аэрозоля – поступает через воздух, дыхание, попадание слюней на здорового человека.

Как было выяснено, пораженный этой сыпью, при выделении мокроты с помощью кашля, высвобождает приблизительно миллион бактерий. Инфицирование происходит при чиханье, покашливания, выбрызгивает слизистых выделений, которые попадают в дыхательные пути здорового человека. Случалось, что инвазия происходила через маленькие ранки на коже или слизистой оболочки.

Люди со слабым иммунитетом, имеющие хронические болезни, проживающие в плохих условиях — составляют группу риска.

Микроорганизмы попадают в кровеносную систему и находят себе благоприятное место в человеческом теле. Микобактерии начинают размножаться и формируются узелки. Такие образования напоминают бугорки, которые содержат в себе иммунные клетки. Такая бугристость появляется на лице, при этом уродуя и деформируя тело.

Гранулемы растут не только на лице, но и на внутренних органах человека – печени, легких, селезенке, почках и других. Костная ткань, которая поражена гранулемами, становится хрупкой и впоследствии часто ломаются. А когда такие бугорки располагаются в районе нервных путей, то развиваться паралич, питание окружающих тканей возле поражения прекращается.

Симптомы проказы

С момента инфицирования и до проявления соответствующий признаков недомогания может пройти от трех до пяти лет в среднем, но встречались случаи, когда инкубационный период длился и до двадцати.

Незаметные проявления заболевания возникает у инфицированного, на которые, обычно, мало кто обращает внимание.

• общая слабость;
• недомогание;
• хочется постоянно спать;
• человек находится в вялом состоянии;
• чувство разбитости.

Иногда пациенты жалуются на онемение в пальцах, конечностях и образование бугорков на теле, недомогание не выказывает себя быстро и ярко, поэтому с учетом таких незначительных проявлений – диагностировать заболевание на ранних стадиях очень сложно.

Когда болезнь прогрессирует, то у человека постепенно отмирает ткань, поражаются слизистая оболочка и места, которые контактировали с зараженным. При прогрессировании микобактерии проникают в глубокие слои эпидермиса, при этом происходит поражение клеток ЦНС.

Микроорганизмы не служат причиной разрушения костной ткани. Первопричина — несвоевременное терапия инфекционного поражения, при этом появляется некроз тканей на конечностях.

Травмированные места лишаются кровообращения и раны плохо заживают, поэтому образуется вторичное инфицирование и пальцы руки или ногти постепенно отмирают.

В зависимости от того, где расположены язвы, выделяют несколько типов заболевания:

• Лепроматозный тип — самая тяжелая форма, которая трудно поддается лечению и в итоге приводит к инвалидности, а если не начать терапию, то и к летальному исходу. Первые проявления — появление на коже блестящих пятен без определенно четких контуров. У темнокожего человека такая пигментация имеет более светлый окрас, а у белых людей – красный цвет. Инфицированные участки кожи сохраняют свою чувствительность. Через несколько лет в области поражения выпадает волосяной покров, образуются бугорки и припухают.

На лице систематически образуются язвы, которые поражает инфекция. Когда такие раны заживают, то на их месте появляются грубые рубцы, которые уродуют лицо. Первым признаком лепроматозной формы является то, что слизистая оболочка носа поражается и за счет этого модифицируется. При неправильном лечении, страдает слизистая оболочка горла, что приводит к изменению голоса.

Когда процесс инфицирования прогрессирует, начинает теряться чувствительность в нижних конечностях. На поздних этапах поражения новообразующие раны долго не заживают. Лимфатические узлы начинают воспаляться, а у мужчин развивается процесс нагноения в зоне яичек. У пациента чаще всего поражаются глаза, что приводит к слепоте. В костях образуются узелки, особенно в области хрящевого соединения, что в конечном итоге приводит к частым переломам.

• Туберкулезный тип – является сравнительно легким процессом болезни, при котором поражается только поверхностная часть эпидермиса, а нормальная работа внутренних органов не нарушается. На первичной стадии на теле проявляется один очаг инфекции или несколько, в среднем — 5. Со временем единичные поражения, начинают сливаться, образуют одно большое пятно с бордовым контуром, края приподняты, а кожный покров становится тоньше. Места очагов нечувствительны, даже на расстоянии 2 см. Когда эпидермис травмируется, то при неправильном уходе ранки начинают загнивать.

Нервная система поражается, что характерно для туберкулезного вида. Возле таких ранок можно нащупать уплотнения, которые причиняют боль – это утолщение узелков. Движение пальцев руки нарушается, при этом образуются определенные внешние признаки – «птичья лапка», «свисающая стопа».

• Недифференцированный тип – является легкой формой, которая приводит только к поражению кожного покрова и периферических нервов. Появляются на поверхности тела плоские пятна. Если не начать правильное лечение, то этот вид лепры может перейти в туберкулезную форму. При проведении анализа часто не находят возбудителя. Нервные окончания утолщаются в зоне поражения. Появляется боль, присутствует такой симптом, как беганье мурашек, лицо инфицированного деформируется и руки видоизменяются.

Диагностика заболевания

Когда пациент обращается к врачу с высыпаниями на коже, то на первый взгляд, сложно определить, чем вызвано заражение. Поэтому не зря лепру называют «великим имитатором». При первом осмотре, на теле у зараженного человека обнаруживаются изменения цвета кожи, высыпание может быть единичным или множественным, которые находятся в различных местах, имеют разный размер и форму.

Вместе с такими проявлениями могут обнаружиться бугорки, узелки, волоски на пораженном участке выпадают, ногти начинают ломаться, чувствительность эпидермиса уменьшается, где обнаружены язвы и другие нарушения кожного покрова.

При диагностике проверяют изменения температуры тела, наличие чувствительности и боли в месте поражения, имеются ли уплотнения в районе высыпания, но самое важное выяснить есть ли в организме пациента возбудитель с помощью бактериологического и патоморфологического исследования.

Диагностируются все виды недуга при обнаружении определенных симптомов – появление бугорков, которые имеют бурый цвет и жирный блеск, волосяной покров выпадает, чувствительность нарушается, находят утолщенные отростки. С помощью мазков у пациента исследуют на наличие лепрозные бактерии в месте заражения. Затрудняется диагностика, если при липоматозом и недифференцированном типах не обнаруживается возбудитель микобактерия. Чтобы определить вид недуга, необходимо использовать реакцию связывания комплемента (РСК) и ответ организма на преципитацию.

При выявлении больному вводят 1% раствора никотиновой кислоты, после чего сыпь начинает менять цвет на более красный и отекает.

Как проходит стандартная диагностика лепры:

• все тело инфицированного подвергается осмотру, а также слизистой оболочки носа и ротовой полости;
• проверяют лимфосистему, смотрят не увеличены ли лимфоузлы;
• исследуются кости человека, на выявление изменений костной ткани;
• проведение различных проб – на потоотделение, определение уровня чувствительности, введение в организм пациента никотиновой кислоты и др.;
• анализ на наличие возбудителя;
• исследование кусочка кожи, который берется из очаговой зоны.

Лечение проказы

Для лечения заболевания задействовано множество специалистов с разных областей – ортопед, дерматолог, офтальмолог, хирург, физиотерапевты. Чаще всего для лечения назначают — Дапсон. Взрослым — дневная норма от 50- 100 мг медикамента. Дапсон очень долго распадается в организме, что позволяет применять даже беременным.

Существуют и побочная реакция, которая проявляется нечасто – гемолиз, гепатит и дерматит.

Срок лечения при лепроматозном форме происходит в течение 12 недель, за этот период погибает большое количество возбудителей. Но лечение необходимо проводить на протяжении 5-10 лет. А если терапия прекращается, то появляется риск развития рецидивов.

Но как было замечено в последнее время микобактерии стали более устойчивы к Дапсону. Еще одно средство, которое эффективно борется с возбудителем – Рифампицин. На протяжении пяти дней приема при ежедневной дозе 1500 мг средства бактерии не обнаруживаются в очаге заболевания.

Прописывают врачи еще и Клофазимин – который еще недостаточно изучен, но назначается в дозе от 50-200 мг в день. При использовании такого лекарства у белокожих людей возникает красное высыпание, которое препятствует нормальному лечению. Побочное действие — диарея или спазм кишечника.

Существуют и другие лекарственные медикаменты, которые помогают при лечении заболевания: Этионамид, Протионамид, Тиамбутозин, Тиоацетазин и др.

Курация должна проходить с помощью трех медикаментов – Дапсон, Рифампицин и Клофазимин. Терапию продолжают, пока анализы не покажут отрицательные результаты.

К симптоматической терапии добавляют жаропонижающие и обезболивающие препараты. С тяжелой формой лепры бодрятся высокими дозами преднизона 60-120 мг ежедневно. При этом борьба с бактериями должна продолжаться. Талидомид отлично помогает при образовании узлов. Это средство противопоказано женщинам, которые еще собираются рожать детей. При тяжелых рецидивах применяются кортикостероиды, для предотвращения повреждения нервов.

Во избежание инвалидности, необходимо использовать обувь с плотной подошвой или съемными протезами, деформацию кисти возможно предупредить специальными упражнениями или повязки из гипса. В некоторых случаях рекомендуется обратиться за помощью к хирургу, для трансформации сухожилий.

Для восстановления лица прибегают к пластической хирургии. Помощь психолога необходима тем больным, которые были долгое время изолированы от общества.

Эпидемиологически опасная местность

Лепрой зарегистрирована в 93 странах мира, где 73 % пострадавших приходит на Индию, Непал, Танзания и Бирма. По сравнению со Средневековьем, инкубационный период изменился, стал длиннее.

Как считают врачи иммунологи, что у большинства людей на плане есть иммунитет к этому недугу – 95%, а вот остальные 5% стоит опасаться этой инфекции.

Поэтому те люди, которые хотят посетить одну из перечисленных стран, где болезнь встречается чаще всего, должны знать, что вакцины от «проказы» не существует.

Обычные противотуберкулезные прививки являются отличной профилактикой. Всем знакомая прививка БЦЖ является одним из методов профилактики, но применение этой вакцинации разрешается только при поездке, где находится много зараженных. Туристам не рекомендуют вступать в контакт с животными из вышеперечисленных стран.

Осложнения и прогноз жизни

Проблемы после болезни значительны – деформация конечностей, лицевой зоны, влияние на органы человека. При неправильной курации, пальцы ног и рук отмирают. Поражение нервной системы приводит к параличу, а длительное течение инфицирования может привести к слепоте, человек становится уродливым из-за деформации лицевых костей и хрящевой ткани, что в итоге приводит к инвалидности.

Современная медицина может с точностью сказать, что прогноз жизни пациента внушает оптимизм, но лечение длится довольно долго. Случается так, что человек просто сдается и выздоровление не наступает. При таких обстоятельствах высокий процент летального исхода.

Лепра – это не смертельный диагноз, который человека навсегда изолирует от общества.

Излечение и продолжительность жизни значительно выше, чем было раньше. Но стоит помнить, что при правильном и своевременном лечении, человек может избежать инвалидности и осложнений после инфицирования.

Но эффективного лекарства от этого заболевания еще не изобретено, поэтому не стоит медлить с терапией, при появлении первых симптомов. Микобактерии очень плохо реагируют на различные антибиотики и антибактериальные средства. Но ученые продолжают изучать эту болезнь и стремятся найти эффективное лекарство от проказы.

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи: