Дефект межпредсердной перегородки у ребенка. Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей (дмпп) – аневризма сердца

Дефекты перегородок как межжелудочковой, так и межпредсердной — нередкие пороки сердца. Такой недуг перегородки, как наличие одного либо нескольких отверстий в ней, в значительной мере понижает общее качество жизни больного. И знание проявлений данного патологического состояния позволяет своевременно его диагностировать, чтобы начать лечение.

Что же такое дефект межпредсердной перегородки и каковы основные симптомы этого врожденного порока сердца?

Особенности болезни

Данное врожденное заболевание характеризуется высокой степенью риска при отсутствии необходимого лечения, поскольку при постоянной повышенной нагрузке на правый желудочек происходит быстрое истощение сердечной мышцы, в результате чего средняя продолжительность жизни человека с дефектом перегородки составляет примерно 45-50 лет. При этом для людей с данным врожденным дефектом характерно образование тромба, который нарушает работу сердечной системы и может вызвать такие серьезные поражения, как инфаркт либо инсульт.

Рассматриваемое заболевание имеет определенные проявления, которые характерны для детей, взрослых и новорожденных.

• Так, у новорожденных детей видимых отклонений не проявляется, однако врача-акушера должен насторожить синеватый оттенок кожи — это объясняется тем, что в период новорожденности венозная и артериальная кровь не смешивается вследствие одинаковой толщины стенок предсердий и желудочков и не наблюдается существенного увеличения нагрузки на какую-либо часть сердца.
• У детей первые явные проявления дефекта начинают наблюдаться в возрастном диапазоне от 3 до 5 месяцев: появляется одышка, ухудшается общее состояние, ребенок вялый и малоподвижный. Визит к врачу нельзя откладывать при появлении отеков, ухудшении аппетита и посинении кожи.
• Во взрослом состоянии дефект межпредсердной перегородки проявляется в невозможности нести физическую нагрузку любой интенсивности, поскольку при этом моментально развивается одышка, ухудшается состояние и начинается выраженная аритмия. Частота биения сердца увеличивается, ухудшается снабжение тканей кислородом.

Данное заболевание на сегодня стало более изученным, однако причины его появления до конца не известны. Существует ряд факторов, которые следует отнести к показателям риска. Также для лучшего понимания данного патологического состояния применяется специфическая классификация дефекта, которая учитывает гемодинамические нарушения в работе сердца.

Об особенностях дефекта межпредсердной перегородки более подробно рассказывает следующее видео:

Формы и классификация

Для удобства понимания состояния больного при данном виде патологического состояния сердца заболевание принято классифицировать, и в настоящее время выделяют 3 вида дефекта межпредсердной перегородки:

• открытое овально окно — данное состояние характерно периода нахождения эмбриона в утробе матери. Окно необходимо для осуществления газообмена в тот момент, пока легкие не начали свою работу. Затем окно закрывается специальным клапаном, который плотно прирастает к перегородке внутри сердца. Однако иногда клапан не прирастает к перегородке либо размер его точно совпадает с размером овального окна, и тогда при малейшей эмоциональной либо физической нагрузке клапан отходит и кровь переливается в правый желудочек из левого;
• первичный дефект межпредсердной перегородки — при этом клапаны, которые разделяют предсердия от желудочков, также затронуты дефектом, и их размеры не позволяют плотно закрыть отверстия;
• вторичный вторичный дефект межпредсердной перегородки, при котором у новорожденного наблюдаются аномалии полой верхней вены.

Фото-схема дефекта межпредсердной перегородки

Причины возникновения дефекта межпредсердной перегородки

К предрасполагающим факторам, вызывающим незаращение клапана между предсердием и желудочком, следует отнести генетическую предрасположенность, и воздействие их наблюдается в период формирования эмбриона младенца, то есть еще в период беременности матери. К показателям риска необходимо отнести также следующие состояния:

• краснуха, представляя собой вирусное заболевание, очень часто вызывает возникновение пороков сердца, в частности дефект межпредсердной перегородки, если ее перенесла будущая мать при беременности;
• чрезмерный прием алкоголя при беременности также часто становится причиной развития у новорожденного пороков сердца;
• препараты, содержащие такие элементы, как литий, третиноин, прогестерон;
• сахарный диабет матери.

Перечисленные факторы в значительной степени влияют на формирование сердечной системы будущего ребенка, потому при наличии любого из них необходимо пройти соответствующее обследование на предмет возможности возникновения данного дефекта сердечной перегородки.

Симптомы

К наиболее часто встречающимся проявлениям рассматриваемого дефекта относится появление одышки даже при небольшой физической нагрузке (также она может возникать и при эмоциональных перегрузках), побледнение кожных покровов, синюшность кожи. Отеки конечностей и лица также должны насторожить, поскольку могут стать симптомом данного состояния.

• Для детей также характерными проявлениями данного дефекта следует считать нежелание долго играть в активные игры, длительные заболевания бронхитом с переходом в пневмонию, малыш отказывается сосать грудь, ему может не хватать воздуха даже при малейшем физическом движении.
• Дошкольники при данной патологии сердечной системы слабо развиты физически, у них бледная кожа, они не стремятся к подвижным играм и имеют плохой аппетит. У них легко прощупывается в левой части грудной клетки сердечный пульс, наблюдаются шумы в сердце.
• Взрослые также могут часто и долго болеть пневмонией, бронхитом.

Диагностика

При перечисленных выше проявлениях как детям, так и взрослым следует пройти обследование у врача-кардиолога. Для установления дефекта межпредсердной перегородки проводится соответствующее обследование, позволяющее выявить имеющиеся патологии в развитии сердечной системы и начать необходимое лечение.

К наиболее результативным диагностическим мероприятиям следует отнести следующие:

• рентген грудной клетки — с помощью данного метода можно выявить изменение размеров сердца и отдельных его частей, что может свидетельствовать о возникновении рассматриваемого дефекта, а также наличие застоя крови в крупных венах (они на снимке видны как увеличенные в размерах);
• кардиограмма — данный метод позволяет диагностировать перегруженность правой половины сердца: желудочка и предсердия;
• эхокардиография — метод обеспечивает возможность обнаружения отверстия в перегородке и увеличение объема правого желудочка;
• введение катетера в сердце. С помощью этого метода исследования можно обнаружить большую обогащенность кислородом крови из правого предсердия в сравнении с левым, а также возможность введения катетера из левого предсердия в правое;
• ангиокардиография обеспечивает возможность получения таких данных, как наличие либо отсутствие отверстия в межпредсердной перегородке. Для этого в кровь одного предсердия вводится специальное красящее вещество, которое на снимке сердца обеспечивает видимость движения крови в сердце.

• Для детей в период новорожденности применяются также такие методы диагностики заболевания, как прослушивание сердца. С помощью стетоскопа врачом обнаруживается наличие посторонних шумов, которые возникают при прохождении суженных клапанов в сердечной перегородки при завихрениях крови.
• Рентгеновский снимок позволяет обнаружить у новорожденного увеличение размеров сердца и расширений крупных артерий в нем.
• Электрокардиография сердца и УЗИ также выявляют наличие увеличенных размеров сердца и застоя крови в крупных венах, а при наличии показаний к проведению срочной операции проводится катетеризация сердца.

После диагностирования дефекта межпредсердной перегородки врачом назначается соответствующее лечение, и своевременность принимаемых мер позволяет не только повысить качество жизни больного, но и увеличить максимальный срок жизни. Благодаря правильному лечению становится возможным быстрое восстановление нормального состояния больного в целом и работы сердечной системы в частности.

О том, как происходит лечение дефекта межпредсердной перегородки у новорожденных детей и взрослых, читайте далее.

О том, как выглядит дефект межпредсердной перегородки, расскажет следующий видеосюжет:

Лечение

Сегодня существует несколько наиболее эффективных подходов к излечению данного дефекта. Все они основаны на уменьшение гиперволемии в малом кругу кровообращения, что позволяет в значительной мере уменьшить нагрузку на сердечную мышцу.

При обнаружении у новорожденного данного порока сердца, врачом назначается наблюдение состояния, поскольку часто небольшие отверстия в сердце самостоятельно зарастают к определенному возрасту. Если же имеется несколько отверстий либо пороки сердца совмещены, то назначается оперативное вмешательство.

Следует различать несколько основных направлений лечения данного состояния. Рассмотрим их более внимательно.

Терапевтическое

Терапевтический метод лечения дефекта межпредсердной перегородки назначается при незначительных размерах отверстий в сердце. Здесь расчет ведется с учетом возможности самостоятельного их заращения; однако такой метод применим при отсутствии нескольких отверстий и их небольшом размере.

Также наблюдение может быть показано для детей и новорожденных с незначительным размером отверстия в сердце — большая часть больных поправляется к достижению 18-22 месяцев. Однако обязательным будет регулярное посещение врача и проведение соответствующих обследований.

Медикаментозное

Ни одно лекарственное средство не может привести к заращиванию отверстий в сердце. Но их грамотное применение нормализует сердечный ритм, стабилизирует состояние больного и способствует скорейшему устранению дефекта перегородки в сердце.

К медикаментозным препаратам, которые используются для лечения рассматриваемого дефекта, следует отнести:

• бета-блокаторы;
• дигоксин;
• средства, понижающие степень свертываемости крови — антикоагулянты, уменьшающие риск возникновения тромбов и, как следствие, инсультов и инфарктов. Наиболее часто применимым считается аспирин.

В некоторых случаях при диагностировании дефекта межпредсердной перегородки назначается лечение оперативным вмешательством.

О том, как происходит операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки, вы узнаете дальше.

Операция

Проведение хирургического вмешательства показано при усилении симптомов заболевания, учащении сердечных ритмов. Однако противопоказанием может стать сердечная гипертензия 4 стадии.

Операция может проводиться двумя основными методами:

• катетеризация сердца — данная методика считается малоинвазивной, в ходя которой через вену в бедре вводится зонд, который подводится к месту поражения перегородки и устанавливается так называемая заплатка-сетка на отверстие в сердечной перегородке. Существует ряд последствия данного метода хирургического вмешательства, к которым относятся боль, инфицирование в месте введения зонда;
• открытое вмешательство проводится путем разрезания грудной клетки и вшивания в сердце синтетической заплатки в сердце. Недостатком метода можно считать длительный период реабилитации больного.

Операция по закрытию дефекта межпредсердной перегородки представлена в следующем видео:

Профилактика заболевания

В качестве профилактики возникновения дефекта межпредсердной перегородки следует исключить из употребления беременной женщиной любых алкогольных напитков, а также лекарственных средств, которые могут вызвать возникновение любых дефектов сердечной системы ребенка.

Здоровый образ жизни матери и психологическая и эмоциональная гигиена станут залогом рождения здорового ребенка.

После проведения лечения при наличии рассматриваемого дефекта межпредсердной перегородки возможно возникновение определенных осложнений. При проведении оперативного вмешательства следует срочно вызвать врача при покраснении швов и поднятии температуры выше 38°С, также необходимо нанести визит врачу при изменении сердечных ритмов и возникновении тахикардии, недостаточность правого отдела сердца.

Отсутствие лечения может вызвать образование тромба, что может привести к инсульту либо инфаркту — детальный исход здесь не исключен. Потому своевременная диагностика и лечение обязательны при наличии данной патологии. Лечение также позволяет значительно увеличить срок жизни больного и повысить качество его жизни.

Прогноз

При проведенном вовремя обследовании и начале назначенного врачом лечения прогноз максимально благоприятен: продолжительность жизни больного значительно увеличивается, а риск повторного заболевания становится минимален.

Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении составляет порядка 85-92%. Послеоперационная летальность при закрытии отверстия в детском возрасте составляет почти 0%, при проведении же лечения во взрослом состоянии риск летального исхода несколько увеличивается — он составляет не более 2-5%.

Правильная реабилитация после проведенного лечения позволяет в еще большей степени снизить риски и восстановить здоровье больного.

gidmed.com

Симптомы ДМПП

В большинстве случаев у новорожденных с ДМПП не отмечается никаких симптомов этого порока сердца. У взрослых признаки дефекта межпредсердной перегородки появляются обычно к 30 годам, но в некоторых случаях проявления ДМПП могут не отмечаться вплоть до более старшего возраста.

К проявлениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

• Шумы в сердце (при аускультации)
• Одышка, особенно при физических нагрузках
• Усталость
• Отеки ног, стоп и живота
• Сердцебиение
• Частые инфекционные заболевания легких
• Инсульт
• Синюшность кожных покровов (цианоз)

Когда следует обращаться к врачу

Следует обратиться к врачу при любых из указанных симптомов:

• Синюшность кожи
• Одышка
• Быстрая утомляемость, особенно после нагрузок
• Отеки ног, стоп, живота
• Сердцебиения

Все эти симптомы говорят о наличии сердечной недостаточности и других осложнений дефекта межпредсердной перегородки.

Причины ДМПП

Точные и ясные причины возникновения пороков сердца неизвестны. Сами пороки сердца, в том числе и ДМПП, возникают из-за нарушения развития сердца на ранних этапах формирования плода. Важную роль при этом играют внешние экологические факторы и генетические факторы.

При дефекте межпредсердной перегородки кровь, ввиду того, что миокард левых отделов сердца "сильнее" миокарда правых отделов, попадает через отверстие дефекта из левого предсердия в правое. Эта кровь как раз из легких, то есть, она обогащена кислородом. В правом предсердии она смешивается с кровью, бедной кислородом, и попадает снова в легкие. При значительном размере дефекта происходит перегрузка легких и правых отделов сердца кровью. При отсутствии лечения правые отделы сердца расширяются, возникает гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка, с постепенным его ослаблением. В некоторых случаях это может привести к застою крови в малом круге кровообращения и легочной гипертензии.

Сравнение дефекта межпредсердной перегородки с незаращением овального окна

Овальное окно — естественное отверстие в межпредсердной перегородке, которое нужно для осуществления кровотока плода в утробе матери. Это связано с особенностями фетального кровообращения. После рождения это отверстие обычно зарастает. При его незаращении говорят о таком пороке, как незаращение овального окна. В зависимости от размеров этого отверстия, будут и проявления данного порока.

Факторы риска ДМПП

Точных причин возникновения ДМПП, как и большинства других врожденных пороков сердца, нет, но исследователи выделяют ряд ключевых факторов риска, которые могут привести к возникновению ДМПП у ребенка. Это могут быть, например, генетические факторы, поэтому если у Вас или у кого-то в Вашей семье есть врожденный порок сердца, следует пройти генетическую консультацию для выяснения риска возникновения порока у Вашего будущего ребенка.

Среди факторов риска, которые играют роль в возникновении ДМПП, во время беременности, выделяют следующие:

• Краснуха.

  Это вирусное заболевание. Если женщина во время беременности перенесла краснуху, особенно на раннем сроке, то есть риск возникновения врожденных пороков сердца, в том числе и ДМПП, а также и других аномалий развития у новорожденного.

• Прием некоторых препаратов и алкоголя во время беременности.

  Некоторые препараты, особенно если они принимаются на ранних сроках беременности, когда идет закладка основных органов плода, а также прием алкоголя, могут повышать риск аномалий развития, в том числе и ДМПП.

Осложнения ДМПП

При маленьких размерах ДМПП человек вообще может никогда не отмечать каких-либо проблем. Маленькие дефекты межпредсердной перегородки могут сами закрыться в младенческом возрасте.

При более значительных размерах этого порока сердца могут быть жизненно опасные осложнения:

• Легочная гипертензия.

  Если большой дефект межпредсердной перегородки оставить без хирургической коррекции, возникает перегрузка кровью правых отделов сердца с развитием застоя в малом круге кровообращения и легочной гипертензии (повышения кровяного давления в малом круге кровообращения).

• Синдром Эйзенменгера.

  В редких случаях легочная гипертензия может привести к необратимым изменениям в легких. Это осложнение, которое называется синдромом Эйзенменгера, обычно развивается после длительного периода времени лишь у небольшого числа больных ДМПП.

Другие осложнения дефекта межпредсердной перегородки

К другим осложнениям ДМПП, в случае отсутствия хирургического лечения, относятся:

• Недостаточность правых отделов сердца
• Нарушения ритма сердца
• Низкая продолжительность жизни
• Повышенный риск инсульта

Своевременное хирургическое лечение может помочь предотвратить все эти осложнения.

Дефект межпредсердной перегородки и беременность

Большинство женщин с ДМПП, при котором размер дефекта небольшой, могут перенести беременность без каких-либо проблем. Однако, если размер дефекта межпредсердной перегородки большой, или у женщины имеются такие осложнения этого порока, как сердечная недостаточность, аритмии или легочная гипертензия, то повышается риск осложнений во время беременности. Женщинам с синдромом Эйзенменгера врачи настоятельно советуют воздержаться от беременности, так как это может быть опасным для жизни.

Кроме того, риск врожденных пороков сердца у детей, если у матери или отца ребенка имеется врожденный порок сердца, в том числе и ДМПП, выше, чем у других. Перед решением о беременности пациентам с пороком сердца, оперированным или нет, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Кроме того, перед решением о беременности следует прекратить прием некоторых препаратов, которые могут быть факторами риска ДМПП, поэтому в этом случае так же нужно проконсультироваться с врачом.

Диагностика ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки может быть заподозрен при регулярном медосмотре. Обычно врач впервые узнает о возможности ДМПП при аускультации, когда бывают слышны шумы сердца. Кроме того, ДМПП может быть выявлен и при УЗИ сердца (эхокардиографии), которая проводится по какому-либо другому поводу.

В случае если врач при аускультации выявляет шумы в сердце, требуются специальные методы исследования, которые позволяют уточнить вид порока сердца:

• Эхокардиография (УЗИ сердца).

  Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

• Рентгенография грудной клетки.

  Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

• Пульсоксиметрия.

  Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

• Катетеризация сердца.

  Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

• Магнитно-резонансная томография (МРТ).

  МРТ — это метод, позволяющий получить послойное строение органов и тканей, при этом без рентгеновского излучения. Это дорогой метод диагностики, и применяется обычно в тех случаях, когда эхокардиография не дает точного ответа.

Лечение ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки не требует срочного хирургического лечения (за исключением, когда его осложнения имеют риск угрозы жизни пациента). Если у ребенка был выявлен ДМПП, то врач может сначала предложить понаблюдать за его состоянием, так как зачастую, дефект межпредсердной перегородки может зарасти сам. В некоторых случаях, когда ДМПП не зарастает сам, но отверстии достаточно маленькое, оно может не мешать пациенту вести обычный образ жизни, и в таком случае может не требоваться хирургическая коррекция. Но чаще всего, ДМПП требует хирургического лечения.

Время, когда следует проводить хирургическую коррекцию этого порока сердца, зависит от состояния здоровья ребенка и наличия других врожденных пороков сердца.

Медикаментозное лечение ДМПП

Следует сразу отметить, что ни один препарат не ведет к заращению дефекта межпредсердной перегородки. Но консервативное лечение может уменьшить проявление ДМПП, а также риск осложнений после операции. Среди препаратов, которые могут применяться у пациентов с ДМПП, можно отметить:

• Препараты, которые регулируют ритм сердца.

  Среди них бета-блокаторы (индерал, анаприлин) и дигоксин.

• Препараты, снижающие свертываемость крови.

  Это т.н. Антикоагулянты, которые снижая свертываемость крови, уменьшают риск возникновения такого осложнения ДМПП, как инсульт. К этим препаратам относятся, чаще всего, варфарин и аспирин.

Оперативное лечение ДМПП

Многие кардиохирурги рекомендуют оперативное лечение ДМПП в детском возрасте, чтобы предотвратить возможные осложнения во взрослом возрасте. Как у детей, так и взрослых, оперативное лечение заключается в закрытии дефекта с помощью наложения "заплатки", которая предотвращает попадание крови из левых отделов сердца в правые. Для этого может проводится один из методов вмешательства:

• Катетеризация сердца.

  Это малоинвазивный метод лечения, который заключается в том, что через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Такое вмешательство имеет ряд преимуществ — более короткий послеоперационный период и меньшая частота осложнений. Кроме того, этот метод лечения легче переносится пациентом, так как он менее травматичен. Среди осложнений такого метода лечения можно выделить:

  • Кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера.
  • Повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение)
  • Аллегрческая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

• Открытое хирургическое вмешательство.

  Этот тип оперативного лечения пороков сердца проводится под общей анестезией и заключается в традиционном разрезе грудной клетки, подключении пациента к аппарату искусственного кровообращения. При этом проводится разрез сердца и вшивается заплатка из синтетического материала. Недостатком этого метода является более длительный послеоперационный период и больший риск осложнений.

heartoperation.ru

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) — чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм — маленького размера — при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

ogrudnichke.ru

Что это такое?

Дефект межпредсердной перегородки называется врожденная аномалия развития сердца. Для порока характерно наличие открытого пространства между левым и правым предсердиями. Таких патологических отверстий у ряда пациентов встречается несколько, но чаще оно единичное. При появлении искусственно образованного шунта, кровь сбрасывается слева направо.

При каждом сердечном сокращении часть ее будет переходить в правое предсердие. По этой причине правые отделы испытывают чрезмерную нагрузку. Такая проблема возникает и в легких за счет большего объема крови, который им приходится пропускать через себя. Дополнительно она проходит и через легочную ткань (второй раз подряд). Сосуды, находящиеся в ней значительно переполняются. Отсюда возникает склонность к пневмонии у пациентов с диагнозом – врожденный порок сердца или дефект межпредсердной перегородки.

В предсердиях давление будет низким. Правая его камера считается наиболее растяжимой, и поэтому она может длительно увеличиваться в размерах. Чаще всего это длится до 15 лет, а в некоторых случаях обнаруживается и в более позднем возрасте у взрослых.

Новорожденный и грудной ребенок развивается абсолютно нормально, и до определенного момента не отличается от своих сверстников. Это связано с наличием компенсаторных возможностей организма. Со временем, когда нарушается гемодинамика, родители отмечают, что младенец склонен к простудным заболеваниям.

Больные с ДМППА выглядят слабыми, бледными. Со временем такие дети (особенно девочки) начинают отличаться еще и ростом. Они высокие и худые, что отличает их от своих сверстниц. Физические нагрузки они переносят плохо, и по этой причине стараются их избегать.

Обычно это не значимый признак болезни, и родители длительно не подозревают о проблемах, которое есть у ребенка с сердцем. Чаще всего такое поведение объясняется ленью и нежеланием чем-то заниматься и утомляться.

Виды патологии

Для удобства понимания сути порока, его принято разделять на определенные формы. Классификация включает следующие виды сердечной патологии по МКБ-10:

1. Первичная (ostium primum).
2. Вторичная (ostium seduncum).
3. Дефект венозного синуса. Встречается у грудничков и взрослых детей с частотой до 5% от общего числа пациентов с такой патологией. Она локализуется в области верхней или нижней полой вены.
4. Дефект коронарного синуса. При врожденной патологии отмечается полное или частичное отсутствие отделения от левого предсердия.

Нередко заболевание сочетается и с другими сердечными пороками. Межпредсердный дефект зашифрован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ-10. Болезнь имеет код – Q 21.1.

Первичный (врожденный) порок

Открытый овальный проток считается нормой в период эмбрионального развития. Закрытие его происходит сразу после рождения. Функциональная перестройка идет за счет превышения давления в левом предсердии по сравнению с правыми отделом.

В зависимости от ряда факторов у детей может появиться врожденный порок. Основная причина связана с неблагоприятной наследственностью. Будущий ребенок развивается уже с наличием нарушений при формировании сердца. Выделяют следующие факторы:

1. Сахарный диабет 1 или 2 типа у матери.
2. Прием лекарственных препаратов опасных во время беременности для плода.
3. Перенесенные женщиной в данный период инфекционные заболевания – эпидемический паротит или краснуха.
4. Алкоголизм или наркотическая зависимость будущей матери.

Первичный дефект характеризуется наличием отверстия сформированного в нижней части межпредсердной перегородки расположенного над клапанами. Их задача заключается в соединении камер сердца.

В отдельных случаях в процесс вовлекается не только перегородка. Захватываются и клапаны, створки которых приобретают слишком маленькие размеры. Они теряют способность выполнять свои функции.

Признаки

Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

• влажный кашель;
• отеки конечностей;
• боли в области грудной клетки;
• синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

Вторичный порок

Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

• возраст будущей матери 35 лет и старше;
• ионизирующее излучение;
• воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
• производственные вредности.

Указанные факторы могут провоцировать развитие врожденных и вторичных аномалий межпредсердной перегородки.

При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.

В норме у новорожденного малыша овальное окно не превышает 5 мм в размерах. При наличии большего диаметра врач должен заподозрить ДМППА.

Диагностика

Патологию межпредсерной перегородки устанавливают на основании результатов обследования, инструментальных и лабораторных данных. При осмотре визуально отмечается наличие «сердечного горба» и отставание массы и роста ребенка (гипотрофия) от нормальных значений.

Основной аускультативный признак – расщепленный 2 тон и акцент над легочной артерией. Дополнительно возникает систолический шум умеренной степени выраженности и ослабленное дыхание.

На ЭКГ присутствуют признаки, которые возникают при гипертрофии правого желудочка. Любой тип порока межпредсердной перегородки характеризуется удлиненным интервалом PQ. Такая особенность относится блокаде AV в 1 степень выраженности.

Проведение ребенку Эхо-КГ дает возможность быстро разобраться с проблемой на основании полученных данных. При обследовании удается обнаружить точное место расположения дефекта. Дополнительно диагностика помогает выявить и косвенные признаки, подтверждающие порок:

• увеличение сердца в размерах;
• перегрузка правого желудочка;
• нефизиологическое движение межжелудочковой перегородки;
• увеличение левого желудочка.

Направление пациента на рентгеновское обследование дает картину патологии. На снимке отмечается увеличение сердца в размерах, расширение крупных сосудов.

При невозможности подтвердить диагноз неинвазивными способами, пациенту проводят катетеризацию полости сердца. Данный метод используется в последнюю очередь. Если у ребенка есть противопоказание к процедуре, то его направляют к специалисту, который решает вопрос о возможности допуска к исследованию.

Катетеризация дает полную картину внутреннего строения сердца. Специальным зондом в процессе манипуляции измеряется давление камерах, сосудах. Чтобы получить изображение хорошего качества, вводится контрастное вещество.

Ангиография помогает установить наличие перемещения крови в правое предсердие через дефект в перегородке, разделяющей камеры. Чтобы облегчить задачу специалист использует контрастное вещество. Если оно попадание в легочную ткань, то это доказывает наличие сообщения между предсердиями.

Лечение

Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

Консервативная помощь

Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

• диуретики;
• бета-блокаторы;
• сердечные гликозиды.

Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку. Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания.
Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

«Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

Хирургическое вмешательство

При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

• открытая операция;
• закрытие дефекта через сосуды;
• ушивание вторичного дефекта в перегородке;
• пластика с помощью заплаты;

Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

Прогноз

Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

Дефект межпредсердной перегородки – это один из врожденных пороков сердца (ВПС), характеризующийся неполным заращением внутренней стенки, которая предназначена для разделения предсердий. Левый отдел отвечает за кровь, обогащенную кислородом, а правый – за венозную, насыщенную углекислым газом. В норме предсердия, а также желудочки, не должны сообщаться, а подобные пороки приводят к смешению крови и нарушению гемодинамики.

Дефект перегородки сердца (ДМПП) является вторым по частоте врожденным пороком развития этого органа. Под этим названием понимается отверстие во внутренней стенке, разделяющей два предсердия, которое становится причиной перетекания крови из одного предсердия в другое. Дефект межпредсердной перегородки числится под кодом Q21.1 по МКБ-10.

В период роста ребенка в утробе матери в стенке, отделяющей два предсердия, существует открытое овальное окно. Оно требуется для правильного кровообращения плода. После рождения для полноценной работы системы дыхания кровоток становится намного интенсивнее. В результате растет давление в левом предсердии, ускоряется венозный возврат. На этом фоне происходит изменение гемодинамики, что способствует закрытию физиологического отверстия. Если по какой-либо причине данное отверстие не зарастает, то смешение крови при этом настолько незначительное, что пациенты большей частью не догадываются о наличии такого отклонения.

Незаращенное физиологическое окно часто регистрируется у недоношенных детей и по размерам очень маленькое. В то же время ВПС ДМПП имеет внушительные размеры и располагается в различных частях внутренней стенки. При этом образуется шунт, сквозь который кровь перетекает слева направо. Происходит это постепенно при каждом движении сердца. В результате гемодинамика нарушается, постепенно разрушаются структурные элементы органа, ухудшается кровообращение других тканей, органов.

Груднички и дети раннего возраста с дефектом перегородки могут расти и полноценно развиваться. Большая часть таких пациентов – это девочки, склонные к простудным заболеваниям и пневмониям. Физических нагрузок дети с ДМПП стараются избегать, поскольку они даются им с трудом.

Проблемы со здоровьем начинаются ближе к подростковому возрасту в тот момент, когда растягивающееся в результате неправильного кровотока правое предсердие перестает справляться с такой нагрузкой. Самостоятельно подобный дефект не устраняется и чтобы избежать необратимых изменений в структуре сердца требуется хирургическое вмешательство.

Классификация патологии

Врожденные пороки сердца подразделяют на несколько видов в зависимости от их места расположения, количества отверстий, размера, а также причины их возникновения. Различают:

1. Первичный дефект. Данная патология характеризуется возникновением большого отверстия (3-5 см) в нижней части сердца. При этом нижний край перегородки полностью отсутствует. Такой порок является следствием неправильного формирования первичной перегородки.
2. Вторичный ДМПП. При указанной патологии отверстие во внутренней стенке составляет всего 1-2 см. Располагается оно в середине стенки либо в местах вхождения полых вен.
3. Отсутствие перегородки. Данной патологии присвоено название: трехкамерное сердце. Такое нарушение может появиться на фоне аномалий атриовентрикулярных клапанов.

Чаще всего у пациентов диагностируется вторичные дефекты. В зависимости от их расположения диагностируют следующие ДМПП:

Иногда встречаются формы патологии, когда в межпредсердной перегородке обнаруживаются несколько отверстий различных по диаметру.

Течение болезни

У большей части пациентов врожденные нефизиологические отверстия величиной не более 8 мм самостоятельно зарастают к 6 месяцам. Более крупные отверстия так и остаются открытыми, симптомы при этом могут отсутствовать. Признаки сердечной недостаточности, а также легочной гипертензии проявляются через 2-3 недели после рождения. Новорожденным с таким диагнозом показана медикаментозная коррекция. Лекарственная терапия в таком возрасте эффективна и часто способствует спонтанному зарастанию отверстия.

После 40 лет клиническая картина порока сердца дополняется застойной сердечной недостаточностью. Патология сопровождается предсердной экстрасистолией, а также мерцательной аритмией. В более молодом возрасте такие отклонения регистрируют только у 1% пациентов.

При врожденных нарушениях формирования внутренней стенки сердца больные в большей части случаев доживают до 30-40 летнего возраста. Однако, общая продолжительность жизни значительно снижена. В 25% случаев летальный исход наступает до 30 лет, еще половина пациентов умирают, не достигнув 35 летнего возраста. До 60 лет не доживают 90% пациентов. Главная причина смерти практически во всех случаях – сердечная недостаточность.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Проблемы с зарастанием овального окна, прочие нарушения формирования перегородки сердца во внутриутробном периоде могут иметь следующие причины:

Также причиной развития дефектов могут стать экологические факторы. Влияние на организм вредных веществ, находящихся в воздухе, часто приводит к различного рода мутациям.

Симптомы ДМЖП

Врожденный порок сердца иногда протекает практически бессимптомно. Чаще всего явные признаки могут отсутствовать при небольшом размере дефекта. В остальных случаях заболевание характеризуется следующей клинической симптоматикой:

Перечисленные признаки наиболее ярко проявляются у детей перед школой и в младших классах. Именно в этот период нагрузка, умственная либо физическая, на организм растет, а сердце перестает с ней справляться.

У взрослых течение заболевания сопровождается следующими симптомами:

• одышка при ходьбе;
• усиленное сердцебиение;
• цианоз, синюшность пальцев на ногах и руках;
• головокружения;
• предобморочное состояние;
• проблемы с ритмичностью сердца;
• появление шумов;
• выпирание грудной клетки в районе сердца из-за кардиомегалии;
• боли за грудиной;
• повышенное потоотделение;
• перепады артериального давления;
• сниженный иммунитет.

Перечисленные признаки могут свидетельствовать о существовании различных патологий сердечно-сосудистой системы. Поэтому при обнаружении хотя бы одного из перечисленных симптомов необходимо пройти тщательное обследование для выявления причины такого состояния. Самолечение в данном случае категорически запрещено.

Диагностика

Для выявления сердечных пороков применяют различные диагностические методики. Чтобы пройти полное обследование необходимо обратиться к терапевту либо педиатру. Первоочередная задача врача собрать полный анамнез. Выяснить возможность наследования сердечных патологий, как протекала беременность матери, возникали ли какие-либо отклонения в работе сердца. Проанализировав анамнез, имеющиеся жалобы, доктор назначит необходимые анализы и консультацию кардиолога.

Помимо этого, проводится полный осмотр пациента, выслушивание (аускультация), выстукивание сердца. Аускультативный метод и перкуссия помогают определить изменения в форме и размере сердца, обнаружить шумы при работе органа. Если какие-либо отклонения выявлены, назначают инструментальные исследования для подтверждения диагноза порок сердца:

Помимо прочего, пациенту могут быть назначены: ангиография либо вентрикулография. Данные способы обследования используются, если все перечисленные методики были неинформативными.

Лечение

Если выявлен ДМПП у новорожденного, паниковать сразу не стоит. Обнаруженное отверстие может быть не заросшим овальным окном, которое постепенно зарастет к концу первого года жизни. Но если помимо данного физиологического отверстия выявлены другие дефекты, то за такими малышами необходим постоянный контроль.

В некоторых случаях медикаментозная коррекция помогает остановить прогрессирование болезни, но впоследствии все равно потребуется хирургическое вмешательство. В сложных случаях операции выполняют, когда ребенок достиг 3-4 летнего возраста. При стандартном течении заболевания устранение дефектов хирургическим путем проводят в 16 лет.

Медикаментозная терапия

Первичный дефект межпредсердной перегородки у детей не поддается лечению медикаментами. Курс терапии в основном направлен на устранение основных симптомов патологии, а также профилактику возможных осложнений. Для облегчения состояния ребенка могут быть назначены:

Как говорилось выше, данный терапевтический курс является поддерживающим. При крупных истинных и особенно множественных дефектах без оперативного вмешательства обойтись невозможно.

Если выявлен вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а тяжелые симптомы отсутствуют, то в большинстве случаев необходимости в операции нет. Маленькому пациенту требуется ежегодное УЗИ и каждые 6 месяцев электрокардиограмма. Однако, при появлении признаков патологии, также потребуется лекарственная терапия.

При нарушениях ритма и учащении ЧСС назначают «Индерал». Он способствует уменьшению действия адреналина, норадреналина, что приводит к восстановлению нормальной деятельности сердца. Курс лечения начинают с 20 мг трижды в день, затем постепенно дозу увеличивают до 40 мг дважды в сутки. Помимо этого, также может быть назначен «Аспирин» и «Дигоксин».

Лечение у взрослых

«Дигоксин» является универсальным средством, которое назначают и взрослым и детям. Он способствует улучшению сократимости сердца. Желудочки сжимаются более быстро, сильно, и сердцу остается больше времени для отдыха. Эффективен «Дигоксин» и при аритмии. Взрослым назначают по 0,25 мг 4-5 раз за сутки, затем кратность приема уменьшают до 1-3 раз.

Также необходимы лекарственные препараты-антикоагулянты: «Аспирин», «Варфарин». Они снижают способность крови свертываться, благодаря чему вероятность образования тромбов уменьшается. «Варфарин» достаточно принимать ежедневно утром. Необходимую дозировку при этом должен подбирать врач. «Аспирин» пьют по 325 мг трижды в день. Длительность такой терапии может длиться до 6 недель.

При отеках из мочегонных препаратов взрослым назначают «Триамтерен», «Амилорид». Их принимают при сильных отеках, а также для снижения давления крови в сосудах. Данные препараты сохраняют калий и не дают ему выходить из организма. В зависимости от тяжести состояния назначают утром по 0,05-0,2 г. Разрешен длительный прием препаратов.

Хирургическое вмешательство

Единственным действительно эффективным способом лечения тяжелых пороков является операция. Ее следует провести до 16 лет. В этот период изменения в функционировании сердца, легких выражены не сильно. Если впервые порок был обнаружен позднее, то вмешательство проводят в любом возрасте. Операция необходима, если:

• заброс крови происходит слева направо;
• давление в правой половине сердца превышает 30 мм рт. ст.;
• имеется аневризма предсердной перегородки;
• проявление симптомов мешает нормальному образу жизни.

Оперативное вмешательство проводится двумя способами. При наличии больших отверстий более 3 см требуется операция на открытом сердце. Врач вскрывает грудину, отключает сердце от кровеносной системы, в это время все его функции заменяет специальный аппарат. Далее проводят пластику дефекта.

В более легких случаях отверстие в сердечной перегородке перекрывают, используя катетер. Его вводят в один из крупных сосудов в области бедра либо шеи. На его краю закрепляют специальное устройство (зонтик), которое перекроет патологическое отверстие. Этот способ вмешательства называют эндоваскулярным.

После операции пациенту необходима реабилитация во избежание тяжелых последствий. Врач дает следующие рекомендации: длительный прием антикоагулянтов, чтобы избежать тромбоза, ограждение от тяжелых физических нагрузок. После малоинвазивного вмешательства больного отправляют домой уже через 1-2 суток под амбулаторное наблюдение у кардиолога. Операция на открытом сердце требует длительной реабилитации. К нормальной жизни пациент сможет вернуться через 2 месяца.

Осложнения патологии

После оперативного вмешательства возможно возникновение осложнений. Реабилитационный период может сопровождаться:

• окклюзией – резким сужением сосудов;
• антриовентрикулярными блокадами;
• фибрилляцией предсердий;
• тромбоэмболией, инсультом;
• перикардитом;
• перфорацией сердечной стенки.

Вероятность возникновения таких состояний составляет всего 1%. Все они легко поддаются лечению.

Прогноз

Небольшие ДМПП могут никак не проявлять себя и иногда обнаруживаются даже в пожилом возрасте. Маленькие отверстия часто спонтанно закрываются в течение первых 5 лет жизни. Продолжительность жизни без оперативного вмешательства у пациентов с крупными дефектами составляет в среднем 35-40 лет.

Все больные с диагностированным дефектом перегородки между предсердиями должны обязательно состоять на учете у кардиолога и кардиохирурга. Постоянный контроль сердечной деятельности помогает избежать развития осложнений.

Профилактика ДМПП: информация для беременных

Для того чтобы течение беременности не осложнялось, а внутриутробное развитие проходило без отклонений, необходимо устранить все негативные факторы. Избежать появления врожденных дефектов сердца поможет соблюдение следующих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать клинические рекомендации;
• регулярно наблюдаться в женской консультации;
• нормализовать режим работы и отдыха;
• избегать контакта с заболевшими людьми;
• при планировании беременности вылечить все хронические заболевания, своевременно делать прививки.

Внимательное отношение к своему здоровью в этот важный для каждой женщины период, поможет избежать многих осложнений беременности. Материнская ответственность – гарантия рождения здорового малыша.

Плод в утробе матери развивается под влиянием многих факторов, как внешних, так и внутренних. Иногда неправильное внутриутробное развитие отражается на здоровье будущего малыша. Некоторые дети рождаются с врожденными пороками внутренних органов, одним из которых является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

При незначительном развитии ДМПП существует вероятность, что межпредсердная перегородка закроется сама в течение года. Однако у ребенка наряду с ДМПП зачастую наблюдаются и другие заболевания сердечно-сосудистой системы. Количество таких пациентов составляет примерно 7-12 %. В случае наличия крупного отверстия в перегородке между предсердиями обязательно хирургическое вмешательство.

Что такое дефект межпредсердной перегородки и какие бывают формы заболевания?

ДМПП – это врожденный порок сердца, при котором правое и левое предсердие сообщаются между собой. Выделяют три вида дефекта межпредсердной перегородки:

Не всегда ДМПП диагностируется во время рождения. Зачастую болезнь протекает бессимптомно, только на УЗИ сердца у многих взрослых обнаруживается подобная патология. Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто. На 1 млн. новорожденных у 600 тыс. есть проблемы с сердцем, причем диагноз ДМПП более характерен для женского пола.

Причины возникновения ДМПП сердца

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Специалисты считают, что главную роль в образовании дефекта межпредсердной перегородки играют различные нарушения внутриутробного развития плода. ДМПП появляется из-за недоразвитости межпредсердной перегородки и дефектов эндокардиальных валиков. Чаще всего пороки сердца у плода формируются во время беременности под воздействием тератогенных факторов:

• краснуха, ветрянка, герпес, сифилис, грипп и пр. в первом триместре беременности;
• сахарный диабет и другие заболевания эндокринной системы;
• прием лекарственных препаратов, которые токсически воздействуют на плод;
• рентгеновское и ионизирующее излучение;
• выраженный токсикоз на ранних сроках беременности;
• вредные условия труда;
• употребление спиртных напитков, прием наркотиков, табакокурение;
• проживание в экологически загрязненных местах.

Существует мнение о том, что подобная патология может быть унаследована ребенком от родителей. В медицинской практике есть много случаев, когда в семьях больных детей близкие родственники имели врожденный порок сердца.

Множественные пороки сердца возникают из-за хромосомных мутаций в процессе зачатия. Зачастую ВПС сочетается с атриовентрикулярной блокадой, синдромами Холта-Орама, Гольденхара, Вильямса и другими наследственными заболеваниями.

Симптомы у детей

В каждом конкретном случае симптомы протекания заболевания, иногда с гемодинамическими нарушениями, очень отличаются. Выраженность симптомов напрямую зависит от величины и расположения дефекта, продолжительности болезни и наличия вторичных осложнений.

У новорожденных может наблюдаться транзиторный цианоз. Синюшность кожи и слизистых проявляется во время плача и беспокойства. Как правило, специалисты связывают это состояние ребенка с перинатальной энцефалопатией.

Если у пациента дефект межпредсердной перегородки выражается в практически полном отсутствии или рудиментарном развитии перегородки, первые симптомы болезни начинают проявляться уже в возрасте 3-4 месяца. Характерные симптомы:

• бледная кожа;
• тахикардия;
• слабый прирост веса, умеренная задержка в росте и физическом развитии.

ВПС у детей также является одним из основных факторов развития респираторных заболеваний. Малыши часто болеют бронхитом и пневмонией.

Из-за гиперволемии малого круга кровообращения болезнь протекает с длительным влажным кашлем, одышкой и характерными хрипами. Дети до 10 лет страдают от головокружений, они быстро устают во время физических нагрузок и часто теряют сознание.

Если дефект межпредсердной перегородки не превышает 10-15 мм, то, как правило, заболевание протекает без каких-либо клинических признаков порока сердца. С возрастом проблема усугубляется, к 20 годам у больных развивается легочная гипертензия, возникает сердечная недостаточность. У взрослых пациентов наблюдается цианоз, аритмия, иногда отхаркивание кровью.

Методы диагностики

Заподозрить у новорожденных наличие ВПС педиатр может с помощью прослушивания сердца стетоскопом. Если есть посторонние шумы, грудничка направляют на дополнительное обследование. К основным инструментальным методам диагностики ДМПП у детей относятся:

Как лечить?

Если дефект выражен незначительно, специалисты просто контролируют состояние ребенка в течение его первых лет жизни. Подобного мнения придерживается известный педиатр Комаровский. Он рекомендует родителям не паниковать раньше времени, так как в подавляющем большинстве случаев просвет в межпредседной перегородке с возрастом полностью закрывается.

Хирургическая операция может потребоваться только в тех случаях, когда заболевание прогрессирует и негативно отражается на здоровье ребенка. В остальных случаях применяется медикаментозное лечение, которое помогает снизить риск развития осложнений и снять симптомы болезни.

Консервативная помощь (лекарственные средства)

Если в течение первых лет жизни окно в перегородке самостоятельно не закрылось, тогда для устранения дефекта проводится операция. С помощью лекарственных препаратов проблему решить нельзя. Никакие лекарства не могут повлиять на зарастание отверстия.

В некоторых случаях врачи все же используют консервативное лечение ДМПП у малышей. Специальные препараты улучшают работу сердечно-сосудистой системы и обеспечивают нормальное кровоснабжение всех жизненно важных органов. Для лечения детей с ДМПП применяются следующие медикаменты:

1. сердечные гликозиды (Строфантин, Дигоксин и пр.);
2. диуретики (Спиронолактон, Индапамид и пр.);
3. ингибиторы АПФ;
4. витаминно-минеральные комплексы, обогащенные витаминами группы А, С, Е, селеном и цинком;
5. антикоагулянты (Варфарин, Фенилин, Гепарин);
6. кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин, Панангин и многие другие).

Хирургическое вмешательство

Перед началом операции ребенку вводят общий наркоз и понижают температуру тела. В условиях гипотермии организму требуется меньше кислорода. Затем пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вскрывают грудную клетку.

Хирург делает разрез на сердце, после чего устраняет имеющийся дефект. Если диаметр отверстия не более 3 см, окно ушивается. При больших дефектах проводится имплантация ткани (синтетический материал или участок перикарда). На последнем этапе операции накладываются швы и повязка. Пациент переводится в реанимационное отделение на сутки. Лечение в общей палате обычно занимает не больше 10 дней.

На сегодняшний день существует малоинвазивная методика устранения дефекта межпредсердной перегородки. При катетеризации сердца врач вводит зонд в вену в области бедра. Затем с помощью введенного катетера в месте поражения перегородки специалист устанавливает особую заплатку-сетку для того, чтобы закрыть отверстие.

Могут ли у ребенка возникнуть осложнения?

Любая операция может привести к определенным осложнениям. Иногда у пациентов повышается температура тела выше 38 градусов, появляются выделения из раны, меняется ритм биения сердца, возникает одышка с тахикардией и сердечной недостаточностью. У ребенка могут посинеть губы и кожа. В этом случае нужно немедленно обратиться за медицинской помощью. Подобные состояния наблюдаются достаточно редко, обычно дети после операции быстро идут на поправку.

Если отказаться от лечения, значительно возрастет риск образования тромбов, инфарктов и инсультов, нередко с летальным исходом. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение позволяют устранить дефекты в развитии сердца и продлить жизнь.

Профилактические меры

Современная медицина не может повлиять на внутриутробное развитие плода, но многое зависит от будущей мамы. Профилактика ВПС прежде всего заключается в тщательной подготовке женщины к беременности и соблюдении здорового образа жизни:

• отказ от вредных привычек;
• подбор оптимальных условий труда;
• при необходимости - смена места жительства.

Правильное питание во время беременности, хорошая экология и отсутствие хронических заболеваний снижает риск развития различных патологий у ребенка. Не стоит забывать и о вакцинации. Специалисты рекомендуют женщинам, которые готовятся к предстоящей беременности сделать плановые прививки от краснухи, гриппа и других опасных инфекций. Во время беременности необходимо регулярно проходить УЗИ, чтобы вовремя начать лечение врожденных пороков сердца.

Определение

Дефект межпредсердной перегородки-врожденный порок сердца, при котором есть сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия носит название синдрома Лютамбаше.

Эпидемиология

Распространенность дефекта межпредсердной перегородки составляет 5-10% всех врожденных пороков, является наиболее частым пороком сердца у взрослых (30%), у женщин отмечают чаще, чем у мужчин (2:1).

Патологическая анатомия

Существует несколько морфологических типов дефекта межпредсердной перегородки. Наиболее частый вариант - высокий дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum (75% случаев), возникающий вследствие нарушения развития вторичной перегородки, локализуется в центральной части межпредсердной перегородки в области овальной ямки (рис. 3.3).

Дефект типа ostium primum (15%) представляет собой вариант дефекта эндокарда, возникает вследствие неполного развития первичной перегородки, располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального и реже трехстворчатого клапанов.

Сочетание нарушения развития перегородок предсердия с неправильным расположением венозного синуса приводит к образованию сложных дефектов.

Дефекты венозного синуса (10%) чаще отмечают высоко в межпредсердной перегородке вблизи от впадения верхней полой вены, связаны с атипичным впадением легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Намного реже дефекты венозного синуса могут локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.

В некоторых случаях отмечают общее предсердие - отсутствие большей части межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных ее элементов, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.

Открытое овальное отверстие, которое не закрывается у 20% взрослых, не следует рассматривать как разновидность дефекта межпредсердной перегородки, поскольку при истинном дефекте имеется недостаточность ткани, а при открытом овальном окне сообщение осуществляется за счет клапана, который открывается при особых обстоятельствах.

Синдром Лютамбаше морфологически характеризуется наличием дефекта межпредсердной перегородки (чаще вторичного) и сужения левого атриовентрикулярного отверстия (врожденного или приобретенного). Характерным является расширение ЛА, которая иногда вдвое превышает размер аорты.

Нарушения гемодинамики

Наличие дефекта межпредсердной перегородки приводит к сбросу артериальной крови из левого предсердия в правое вследствие наличия градиента давления между ними. В результате возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация ПЖ и увеличение ОЦК в малом круге. При больших дефектах это может приводить к легочной гипертензии, однако выраженная гипертензия в малом круге в первые 20 лет возникает у около 2% больных.

Основную роль в компенсации нарушения кровообращения играет ПЖ, работа которого увеличивается в несколько раз. Недостаточность ПЖ развивается после 10 лет существования порока, в более старшем возрасте присоединяется недостаточность ЛЖ. Последняя, вызывая уменьшение его податливости, может приводить к увеличению объема шунта слева направо.

При синдроме Лютамбаше величина шунта увеличивается пропорционально возрастанию стенозирующего дефекта митрального отверстия, помимо этого происходит нарушение оттока крови из малого круга и возникновение легочной гипертензии.

Клиническая картина

Клинические проявления порока зависят от степени нарушения гемодинамики и изменяются с возрастом. При относительно небольшом дефекте в молодом возрасте больные могут не предъявлять жалоб и порок выявляют при случайном обследовании. Жалобы на одышку и приступы сердцебиений при физической нагрузке возникают в возрасте старше 40 лет, затем нарастают слабость и утомляемость, появляются различные аритмии, СН, которая обусловлена выраженной легочной гипертензией.

При больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является одним из симптомов заболевания уже в молодом возрасте. У больных часто возникают приступы сердцебиения.

При перкуссии отмечают расширение границ сердца преимущественно вправо, а при больших дефектах - влево. В отдельных случаях описаны наличие сердечного горба (за счет увеличения правых отделов сердца), а также систолическое дрожание у левого края грудины.

Характерна аускультативная картина: над ЛА слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, возникающий вследствие увеличенного кровотока через клапан ЛА. Второй тон над ЛА усилен и раздвоен. Реже определяют диастолический шум над нижней частью грудины, связанный с относительным стенозом отверстия трехстворчатого клапана при увеличенном количестве крови, проходящей через него. После того как возросшее легочное сосудистое сопротивление приводит к понижению величины сброса крови слева направо, интенсивность шумов снижается, появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана ЛА.

Диагностика

На ЭКГ электрическая ось сердца у больных со вторичным дефектом отклонена вправо, с первичным - влево. При каждом из дефектов выявляют различную степень перегрузки и гипертрофии ПЖ и правого предсердия, выраженность которой зависит от величины давления в легочном стволе. Выявляют признаки частичной блокады правой ножки пучка Гиса (феномен rSR"или rsR" в правых грудных отведениях), могут определять предсердную экстрасистолическую аритмию, пароксизмальную суправентрикулярную тахикардию. У больных с синдромом Лютамбаше нередко выявляют фибрилляцию предсердий.

На рентгенограмме сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях определяется увеличение правых отделов сердца. Дуга ЛА выбухает, дуга аорты уменьшена, усилен сосудистый рисунок легких, корни легких расширены, характерна их пульсация.

Диагноз устанавливают методом трансторакальной и допплеровской эхо КГ, с помощью которой можно установить локализацию, размер дефекта (хорошо визуализируются оstium secundum и primum), а также направление сброса крови. При эхоКГ-исследовании выявляют следующие признаки:

Увеличение полости правого предсердия и ПЖ;

Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

Гипердинамичное движение стенок левого предсердия;

Признаки легочной гипертензии;

Признаки расщепления митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности при первичном дефекте (рис. 3.4);

Пролапс митрального клапана при вторичном дефекте;

Стеноз митрального отверстия при синдроме Лютамбаше;

Шунтирование крови между предсердиями слева направо или справа налево (рис. 3.5а, б).

Дефекты венозного синуса требуют дополнительных диагностических подходов - чреспищеводная эхоКГ обеспечивает наилучшую визуализацию межпредсердной перегородки, легочных вен, особенно у взрослых пациентов с недостаточными «акустическими окнами».

В-режим: а) субкостальная позиция, длинная ось; б) апикальная четырехкамерная позиция, шунт слева направо (левое предсердие - правое предсердие)

Катетеризации полостей сердца обычно не требуется, кроме случаев сопутствующей легочной гипертензии или когда неинвазивное исследование неполноценно. Наличие дефекта межпредсердной перегородки подтверждается проведением катетера из правого предсердия через перегородку в левое и повышением насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравнению с пробами крови, взятой у устья полых вен. Разница в 2 об.% и более (или 8-10%) рассматривается как абсолютный признак шунтирования крови.

Коронароангиографию обычно проводят пациентам в возрасте старше 40 лет перед планируемой хирургической коррекцией порока.

Дефект межпредсердной перегородки также может быть диагностирован с помощью КТ (рис. 3.6) или МРТ, которая является методом выбора для оценки внесердечной анатомии, в том числе больших сосудов, ветвей ЛА, также как и системных и легочных венозных соединений.

Рис. 3.6.

Мультиспиральная КТ, апикальный срез

Хирургическое закрытие дефекта рекомендовано, если соотношение легочного к системному кровотоку более чем 1,5:1 и отношение легочного к системному сосудистому сопротивлению менее 0,7. Нет единого мнения относительно хирургического лечения асимптомных больных в возрасте 25-40 лет, однако оно оправдано для предупреждения прогрессирования симптомов. Вследствие возможности увеличения сброса крови слева направо, появления фибрилляции предсердий и развития легочной гипертензии с возрастом желательно выполнение хирургической коррекции порока до появления признаков ухудшения функции сердца. У симптомных больных в возрасте старше 40 лет хирургическое закрытие дефекта улучшает толерантность к физической нагрузке и выживаемость по сравнению с медикаментозной терапией и предотвращает дальнейшее ухудшение функционального состояния, хотя не снижает риск развития суправентрикулярной аритмии, СН и цереброваскулярных событий. Хирургическое вмешательство у 80% больных старше 60 лет со значительным сбросом крови приводит к улучшению симптомов. У 70% больных старшего возраста после операции сохраняются нарушения ритма, у 10-25% они возникают впервые, повышается риск системной АГ неясной этиологии.

Показания к хирургическому лечению

Неэффективная медикаментозная терапия СН;

Значительный артериовенозный сброс;

Отставание в физическом развитии;

Повышение давления в малом круге кровообращения.

Противопоказания к оперативному вмешательству

1. Веноартериальный (справа налево) сброс, поскольку это признак выраженной гипертензии и часто необратимых изменений в малом круге кровообращения.

2. Выраженная левожелудочковая недостаточность.

Хирургическое лечение заключается в ушивании или пластике заплатой дефекта межпредсердной перегородки. Мелкие дефекты зашивают, большие закрывают гомотрансплантатами или протезами из пластмассовой губки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточностью дополнительно ушивают расщепленную створку или проводят протезирование митрального клапана. В результате хирургического лечения улучшается состояние больного: уменьшаются одышка, сердцебиение, размеры сердца.

В последние годы возрастает роль устройств для закрытия дефекта (впервые применены в 1976 г.), выбор типа устройства зависит от локализации дефекта. В настоящий момент нет сравнительных исследований между внедрением устройств и хирургическими методами операции, не существует консенсуса по длительному наблюдению после установки устройств и долговременные исходы неизвестны, включая риск развития предсердной аритмии, СН и инсульта, предполагается, что исход будет сопоставим.

При синдроме Лютамбаше хирургическое лечение заключается в одномоментной коррекции - устранении дефекта межпредсердной перегородки и митральной комиссуротомии. Противопоказаниями к операции служат лишь тяжелая стадия легочной гипертензии и резко выраженная дистрофия миокарда, обусловливающая терминальную стадию СН.

Медикаментозная терапия включает симптоматические средства: антиаритмические препараты при фибрилляции предсердий и пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, лечение СН.

Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20-30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже - тромбоз ЛА, аритмия. При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.

Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП ) — один из разновидностей врожденной патологии сердца. Он заключается в присутствии отверстия между правым и левым предсердием. ЕслиДМПП небольшой, есть шанс, что он закроется самостоятельно в первые годы жизни. Но если отверстие крупное, оно не исчезнет без операционного вмешательства. Приблизительно 7-12% новорожденных имеют ДМПП , которое может сочетаться и с другими болезнями сердечно-сосудистой системы, иногда симптомы обнаруживаются сразу, иногда в детском возрасте, а порой даже у взрослых.

Со временем ДМПП может привести к нарушению ритма, мышца сердца из-за особенностей работы истончается, возникает опасность образования тромбов, которые могут привести к инфарктам и инсультам. Исходя из всего вышесказанного, устранение ДМПП является обязательной мерой для ребенка с пороком сердца, ведь по статистике люди с отверстием между правым и левым предсердием в лучшем случае доживают до 40-50 лет.

У новорожденных ДМПП никак не проявляется, поэтому порок часто обнаруживается либо при плановой диагностике, либо при появлении специфических симптомов. ДМПП характеризуется:

Внимание: если у вашего ребенка обнаружен хотя бы один из вышеуказанных симптомов, необходимо срочно отправиться к врачу на прием. Потому как одышка, утомляемость, отеки и ускоренное сердцебиение свидетельствуют в первую очередь о наличии осложнения ДТПП (сердечной недостаточности и других характерных заболеваний).

Причины ДМПП у детей

До этого момента точные причины формирования порока сердца, в том числе ДМПП , не установлены. Если говорить о механизме возникновения патологий, то все они являются следствием нарушений развития плода на ранних этапах. Причинами называются генетические сбои и экологические факторы.

Врачи акцентируют внимание на том, что, ДМПП и другие патологии возникают как следствие негативного влияния внешнего или внутреннего характера. Течение ДМПП у детей обусловлено тем, что миокард левых отделов испытывает нагрузку меньше, чем правые, соответственно, обогащенная кровь в правом предсердии смешивается с кровью, которая практически не содержит кислорода. Поскольку она затем снова попадает в легкие, возникает перегрузка, от которой страдают правые отделы сердечной мышцы и легкие.

Со временем из-за постоянных и значительных нагрузок, правые отделы расширяются, возникает гипертрофия, а это приводит к ослаблению сердечной мышцы, о котором мы упоминали выше. Одним из осложнений на данном этапе ДМПП может стать застой жидкости в легочном круге кровообращения.

Видео — ДМПП или дефект межпредсердной перегородки

ДМПП и незаращение овального окна: различаем патологии

Когда мы говорим о ДМПП , подразумеваем наличие отверстия между правым и левым предсердием, которое анатомически не заложено; овальное окно, наоборот, является естественным отверстием, предназначающимся для осуществления кровотока плода в утробе матери. После появления ребенка на свет, овальное окно должно зарасти. Если этого не случилось, мы говорим о малой патологии (МАРС-синдром), проявления которой напрямую зависят от размеров окна. К тому же окно может закрыться на протяжении первых пяти лет жизни.

Факторы риска развития ДМПП

Как мы уже говорили ранее, врачи не могут назвать точных причин формирования пороков сердца. Однако исследования продолжают проводиться и медикам удалось обозначить факторы риска, которые при определенных условиях приводят к возникновению патологии.

Во-первых, это генетическая предрасположенность, если у кого-то из родственников поставили диагноз ДМПП , значит, у вас отягощенная наследственность. Желательно пройти консультацию у врача генетика, чтобы узнать риск возникновения этого заболевания у будущего ребенка.

Во-вторых, факторами риска являются болезни, которыми женщина переболела в процессе вынашивания плода. Например, краснуха — вирусное заболевание, особенно опасное для плода на ранних сроках беременности.

Именно в этот период формируются основные органы и возможны аномалии, например, ДМПП .

В-третьих, на развитии ребенка в утробе матери может сказаться прием некоторых медикаментозных препаратов, курение, употреблением алкоголя и плохая экологическая ситуация, стрессы, неправильное питание.

Основные осложнения ДМПП

Если отверстие маленькое, ребенок может не ощущать дискомфорта, к тому же небольшие дефекты могут закрыться сами в первые года жизни. Но если речь идет о значительном отверстии, то вскоре появляются первые осложнения. Чаще всего больным ДМПП ставят диагноз легочной гипертензии (из-за чрезмерной нагрузки правые отделы растягиваются, ослабевают и увеличиваются в размерах), возникают застойные явления.

В исключительных случаях гипертензия способствует развитию синдрома Эйзенменгера (необратимые изменения в легких).

Среди осложнений встречается аритмия, при длительном отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность.

Диагностика сердечных патологий

Дефект перегородки можно обнаружить и в процессе планового медосмотра. Как правило, первые подозрения на ДМПП возникают после проведения аускультации (слышны шумы в сердце). Дает возможность обнаружить патологию и УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Если ваш лечащий врач подозревает вышеуказанное отклонение в функционировании сердца, чтобы подтвердить диагноз понадобятся специфические методы исследования:

• уже указанная выше эхокардиограмма (оценивает работу сердечной мышцы и ее состояние);
• рентгенография грудной клетки (дает возможность обнаружить расширение отдельных отделов. Если на снимке видно расширение правых отделов, скорее всего, у пациента присутствует патология ДМПП );
• пульсоксиметрия (метод изучения крови на предмет содержания кислорода. Процедура абсолютно безболезненна для ребенка, выполняется с помощью датчика, он и подсчитывает количество кислорода);
• катетеризация сердца (через артерию с помощью катетера в систему кровотока впрыскивается контрастное вещество, с помощью снимков фиксируется его путь. Это позволяет сделать выводы о функциональном состоянии сердца и выявить патологию);
• МРТ (магнитно-резонансная томография) дает возможность оценить состояние структурных элементов сердца, не подвергая ребенка рентгеновскому излучению. Обычно, МРТ используют как дополнительный метод постановления диагноза, если результаты предыдущих исследований не дали однозначного ответа о наличии патологии.

Лечение ДМПП у детей

Детям с отверстием в межпредсердной перегородке нужно оперативное хирургическое вмешательство. Если отверстие небольшое, врач может принять решение какое-то время понаблюдать за состоянием ребенка. Бывает, что патология не наносит ощутимого вреда и сердце функционирует нормально. Но в большинстве случаев, наличие отверстия несет прямую угрозу жизни и операции не избежать. Риски хирургического вмешательства зависят от состояния здоровья пациента, присутствия функциональных патологий, состояния сердечной мышцы.

Медикаментозная поддержка

Ни один существующий препарат не может стимулировать устранение патологии.

Консервативное лечение направлено прежде всего на то, чтобы уменьшить негативные влияния порока и устранить риск ухудшения состояния. Больным назначают препараты, способные регулировать ритм сердца, а также антикоагулянты, чтобы предупредить образование тромбов. Медикаментозная терапия проводится также перед операцией, чтобы скорректировать состояние больного.

Оперативное вмешательство

Желательно провести операцию по устранению ДМПП сразу после его обнаружения, когда организм еще не так сильно пострадал от патологии. Операция предусматривает закрытие отверстия с помощью «заплатки» или его сшивание. Благодаря этому, удается предотвратить смешение жидкости в правом предсердии. Операция проводится путем катетеризации или на открытом сердце (пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вшивают заплатку на основе синтетических не аллергенных материалов). Второй вариант операционного вмешательства опаснее из-за риска возникновения осложнений.

Эндоваскулярное закрытие патологии

Поскольку операции на открытом сердце очень опасны, требуют подключения больного к аппаратам поддержания жизни и чреваты последствиями или, как минимум, длительной реабилитацией, медики активно искали менее опасный и травматичный метод устранения пороков сердца. Когда речь идет оДМПП , операция проводится с помощью окклюдера . Это аппарат, который в сложенном виде помещается в тонкую трубку катетера и вводится пациенту. Визуально окклюдер похож на два диска, обладает эффектом памяти формы. создаются из нитинола, полностью биосовместимые , не вызывают аллергии и не обладают магнитными свойствами.

Перед операцией пациент должен пройти процедуру ультразвукового исследования сердца (транспищеводную), благодаря ей врачи получают точную информацию об особенностях строения органа и анатомии порока.

Этот метод исследования позволяет определить показания и противопоказания такого типа лечения. Несмотря на то, что эндоваскулярная операция не требует надрезов, большинству пациентов процедуру делают под наркозом (датчик вызывает дискомфорт). Информацию о размере дефекта измеряют через ЭхоКГ, затем через бедренную вену водят окклюдер (в сложенном виде) и устанавливают так, чтобы диски находились в правом и левом предсердии. Если операция успешна, заплатка закрывает просвет и кровь больше не смешивается.

Если окклюдер сместился, его втягивают в катетер и процесс повторяется. После того как заплатка установлена, аппарат извлекается наружу. Процедура занимает не более часа (с подготовкой пациента). Еще сутки пациент должен пребывать под наблюдением врачей и пройти обследование.

По статистике приблизительно 90% больных с дефектом межпредсердной перегородки могут пройти лечение таким образом. Противопоказаниями к процедуре являются дефекты без краев, а также наличие некоторых сердечно-сосудистых аномалий (принимать решение о возможности проведения эндоваскулярной операции должен врач).

Реабилитационный курс, как правило, занимает шесть месяцев. В это время пациенту стоит воздержаться от физических нагрузок, вакцинации и беременности. А также принимать ряд препаратов по предписанию доктора.

Если размер дефекта не превышает 1,2 (по некоторым данным до 3) сантиметра, его ушивают. Если отверстие больше, то оно закрывается с помощью заплатки. Второй вариант устранения патологии предпочтительнее, потому что он в меньшей степени способствует образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

В дальнейшем пациент должен регулярно наблюдаться у кардиохирурга, восстановительная терапия длится год. Только по прошествии этого времени больному разрешается физическая активность.

Видео — Пластика дефекта межпредсердной перегородки

Прогноз

Прогноз зависит прежде всего от того, когда была проведена операция. Если дефект был устранен в детстве или юности, есть хорошие шансы, что осложнений удастся избежать. Имеет значение и функциональное состояние сердечной мышцы: насколько на ее работу повлияла патология и какой ущерб нанесен. Чаще других среди постоперационных осложнений встречается аритмия. Если на момент операции у ребенка развилась сердечная недостаточность, устранить заболевание, увы, невозможно даже с помощью операции. В таком случае хирургическое вмешательство нужно прежде всего для того, чтобы не допустить ухудшения состояния больного. При своевременном лечении ребенок может полностью излечиться от ДМПП .