Инфекции
Эндометриальная стромальная саркома матки. Что представляет собой стромальная эндометриальная саркома

Эндометриальная стромальная саркома матки. Что представляет собой стромальная эндометриальная саркома

Самый частый симптом эндометриальной стромальной саркомы (ЭСС) - нерегулярные кровянистые выделения из половых путей. Бессимптомное увеличение , боль в области таза, пальпируемое объемное образование также типичны.

Как правило, эти опухоли мягкой консистенции, мясистые, гладкие, имеют вид полиповидных образований, которые могут выпячиваться в полость матки. Описана множественная полипозная форма, имеющая характерный желтый цвет. В отдельных случаях происходит диффузное увеличение стенки матки за счет новообразования при отсутствии видимых объемных образований.

Предоперационная диагностика представляет сложную задачу, т. к. во многих случаях биопсия эндометрия не позволяет идентифицировать патологический процесс.

В прошлом эндометриальную стромальную саркому (ЭСС) классифицировали либо как эндолимфатический стромальный миоз, либо как стромальные саркомы. Эндолимфатический стромальный миоз отличается от стромальной саркомы минимальной инвазией в миометрий, отсутствием метастазов, а также вялым течением заболевания. Тем не менее значительное сходство гистологических картин этих двух типов опухоли затрудняло постановку диагноза.

В настоящее время эндометриальная стромальная саркома (ЭСС) подразделяются на две группы в зависимости от их способности к метастазированию. Эндометриальные стромальные узелки - доброкачественные новообразования, по виду не отличающиеся от стромы пролиферирующего эндометрия. Обычно они представляют собой четко отграниченные образования менее 15 см, с отсутствием краевой инфильтрации или сосудистой инвазии.

а - эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности с инвазией в миометрий, малое увеличение.
б - та же опухоль, что и на рисунке слева (а), большое увеличение

Для них характерно доброкачественное течение ; сообщений о рецидивах или метастазах нет. Ко второй разновидности стромальных неоплазий относятся стромальные саркомы. Они проявляют локальную инвазивность, а также характеризуются сосудистой и лимфатической инвазией, инфильтрируют и разъединяют мышечные волокна матки. Эти опухоли подразделяют на стромальные опухоли низкой (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (> 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)), характеризующиеся значительно различающимся течением.

Эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности (ЭССНСЗ), ранее описывавшиеся как эндолимфатический стромальный миоз, могут обладать способностью к инфильтративному росту, который при макроскопической оценке напоминает червеобразные тяжи, распространяющиеся в миометрий или сосуды таза.

При микроскопическом исследовании клеточная атипия нерезко выражена или отсутствует, митозы почти отсутствуют. Хотя метастазирование возможно, клиническое течение заболевания обычно медленное. Оперативное вмешательство в самостоятельном варианте обычно считается достаточным методом лечения. ЭССНСЗ могут рецидивировать, но для них характерны поздние рецидивы, возникающие, как правило, более чем через 5 лет после постановки диагноза, хотя описаны отдельные случаи их появления спустя 25 лет.

Эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ) в большей степени инфильтрируют миометрий и характеризуются более агрессивным течением, с частым метастазированием и плохим прогнозом. Norris и Taylor определяют ЭССВСЗ по наличию более 10 митозов на 10 ПЗБУ. Изучая 17 случаев стромальной саркомы, Kempson и Bari обнаружили, что 10 опухолей имели более 20 митозов на 10 ПЗБУ. Из 10 пациенток 9 умерли вследствие прогрессирования заболевания.

У 7 пациенток опухоли характеризовались наличием менее 5 митозов на 10 ПЗБУ, и ни в одном случае не было рецидива. Полиморфизм наблюдался в обеих группах опухолей и поэтому не мог служить отличительным признаком. Позднее Kempson и соавт. представили обзор о 109 случаях ЭСС и обнаружили, что стадия заболевания была основным прогностическим фактором поведения опухоли, даже более существенным, чем количество митозов. Так, например, у 45 % пациенток с I стадией заболевания с редкими митозами и минимальной клеточной атипией наблюдался рецидив заболевания.

В этих исследованиях прослеживается закономерность : если клетки стромы не проявляют патологической активности, а ведут себя аналогично нормальным пролиферирующим клеткам стромы эндометрия, то дифференцирующий показатель 10 митозов на 10 ПЗБУ не имеет прогностического значения для рецидивирования и выживаемости.

У пациенток с более поздними стадиями заболевания наблюдалось большее число митозов в саркоматозных клетках.

Низкой степени злокачественности (эндолимфатический стромальный миоз);

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности характеризуется неблагоприятным прогнозом. Отличается большим числом митозов (10 и более в 10 полях зрения). Применяют комбинированное лечение: экстирпацию матки с придатками в сочетании с лучевой и химиотерапией. Гестагены при этой опухоли неэффективны.

Особенности течения саркомы матки, диагностические методы и принципы терапии

Саркома матки – одна из наиболее злокачественных опухолей женской репродуктивной системы. К счастью, она встречается достаточно редко. На долю такого новообразования приходится менее 1% от всех онкогинекологических заболеваний и около 3-5% среди всевозможных опухолей матки.

Средний возраст пациенток с впервые диагностированной патологией составляетлет, но не исключено и более раннее развитие заболевания. При этом опухоль некоторых гистологических типов появляется преимущественно в постменопаузальном периоде, тогда как другие варианты возможны у женщин репродуктивного возраста. Кроме того, зафискированы случаи возникновения саркомы матки у пациенток детского возраста.

Что такое саркома матки?

Патологическое образование является высокозлокачественной стромальной опухолью. Ее источником могут быть клетки мезенхимального или мезодермального происхождения, располагающиеся в любом слое матки. Поэтому первичный опухолевый очаг может быть обнаружен в эндометрии и миометрии, при этом эпителиальные и мышечные клетки перерождению не подвергаются. Но иногда саркомы возникают из тканей, не свойственных матке: хрящевых, жировых, костных и других типов клеток.

Саркома склонна к быстрой инвазии с прорастанием толщи стенки или шейки матки, к раннему гематогенному и лимфогенному метастазированию. Макроскопически эта опухоль представляет достаточно плотный узел белого цвета, плохо отграничивающийся от окружающих тканей. Метастатические очаги имеют сходные свойства.

Глубина залегания опухоли и ее расположение не имеют большого клинического значения. Прогностически важными признаками являются размер новообразования, скорость его прогрессивного роста и митотической активности, степень инвазии в окружающие ткани и органы.

Этиология

Достоверно выявить причину появления саркомы матки на современном этапе развития медицины практически невозможно.

В качестве этиологических и предрасполагающих факторов выступают:

инфицирование вирусом генитального герпеса;
наличие в анамнезе травматических повреждений ткани матки – в результате операций, медицинских абортов, диагностических выскабливаний, неудачно установленных внутриматочных спиралей, осложненных родов;
дисгормональные расстройства, в том числе возрастные нейроэндокринные изменения в менопаузальном и постменопаузальном периодах;
лучевая нагрузка, что возможно при радиотерапии заболеваний органов малого таза, при проживании в экологически неблагополучных зонах, у работников, связанных с радиацией (при несоблюдении техники безопасности или при поломках оборудования);
наличие хронических инфекционно-воспалительных гинекологических заболеваний, перенесенный эндометрит;
разнообразные хронические интоксикации – при курении, алкоголизации, наличии профессиональных вредностей.

Саркома матки может возникать в неизмененных тканях. Но нередко отмечается озлокачествление (малигнизация) ранее существовавших полипов эндометрия и фибромиом.

Патогенез

Первичный опухолевый очаг располагается в толще тканей – в эндометрии или миометрии. Его появление не сопровождается какими-либо симптомами и поначалу не приводит к изменению размеров матки. Так что даже профилактические осмотры на ранних этапах зачастую не позволяют выявить наличие саркомы. Из-за этого ее называют «немой опухолью».

Но саркоматозные узлы склонны к быстрому инвазивному росту с выходом за пределы матки, что сопровождается значительным асимметричным увеличением матки и признаками сдавливания и опухолевого поражения соседних органов. При этом могут формироваться целые опухолевые конгломераты, включающие измененные стенки матки, мочевого пузыря, влагалища, кишечника, параметральной клетчатки. Прорастание брюшины сопровождается появлением асцита.

Для саркомы характерно раннее метастазирование, еще до выхода опухоли сквозь наружную серозную оболочку матки. Вторичные метастатические очаги (отсевы) могут быть обнаружены практически во всех органах. Особенно часто поражаются яичники, легкие, губчатые плоские кости (позвонки, ребра, грудина), печень, молочные железы.

Узлы саркомы склонны также к центральному распаду. Образующиеся при этом очаги некроза нередко нагнаиваются и инфицируются, что дает дополнительные симптомы с картиной острого септического воспаления и выраженной интоксикацией.

Раковая кахексия появляется тоже достаточно рано. Она отмечается при опухолях большого размера, поражении смежных органов, множественных метастазах и обширных некротических очагах.

Смертельный исход при саркоме матки обусловлен нарастающей полиорганной недостаточностью на фоне массивного метастазирования, нарушения функции печени и почек, прогрессирующей анемии и интоксикации.

Классификация

Гистоморфологически выделяют несколько основных типов саркомы матки, каждый из которых может иметь различную степень дифференцировки:

Лейомиосаркома. Образуется в мышечном слое матки и является самым злокачественным вариантом заболевания. Сюда же относят лейомиосаркомы, образовавшиеся в толще миоматозного узла.
Эндометриальная стромальная саркома (саркома эндометрия матки).
Смешанная гомологичная мюллеровская карциносаркома – опухоль, содержащая элементы стромального и эпителиального происхождения. При этом она происходит из тканей, характерных для матки.
Гетерологичная мезодермальная саркома, в образовании которой принимают участие и клетки, не свойственные матке.
Другие типы опухоли (неклассифицированные и редко встречающиеся).

По локализации выделяется саркома тела матки и саркома шейки матки. Опухоли также могут быть субсерозные, субмукозные и интерстициальные, при этом они обнаруживаются в толще миоматозного узла или среди неизмененных тканей. Но уточнить расположение первичных очагов возможно лишь на начальных стадиях болезни.

Отдельно выделяют саркому культи матки, оставшейся после проведенной ранее операции по поводу осложненной миомы, массивного эндометриоза или других заболеваний.

В клинической практике используют также клинико-анатомическую классификацию, учитывающую распространенность опухоли. Согласно ей, выделяют следующие стадии саркомы:

I стадия. Опухоль ограничивается одним отделом матки (телом или шейкой).
Ia – Саркоматозный узел не выходит за пределы одного слоя стенки матки (миометрия или эндометрия).
Iб – Саркома захватывает все слои стенки матки, но не выходит на пределы серозной оболочки.
II стадия. Опухоль поражает и тело, и шейку матки.
III стадия. Саркома выходит за пределы матки, но ее распространение ограничивается малым тазом.
IIIа – Опухоль прорастает серозную оболочку или обнаруживаются метастазы в придатках матки.
IIIб – Обнаруживаются метастазы во влагалище и/или в лимфатических узлах малого таза и/или выявляются инфильтраты в параметральной клетчатке.
IV стадия. Опухоль распространяется за пределы малого таза и/или прорастает расположенные рядом органы.
IVa – Обнаруживается прорастание.
IVб – Выявляются отдаленные лимфогенные/гематогенные метастазы.

Использование этой классификации позволяет оценить перспективы для пациентки и составить предварительную схему лечения. Ведь именно распространенность опухоли является ключевым прогностическим признаком.

Симптомы

Саркома матки может достаточно долгое время не приводить к появлению каких-либо симптомов, хотя опухоль при этом будет прогрессивно увеличиваться в размерах. Такое чаще всего отмечается при интрамуральной и субсерозной локализации.

Кроме того, возникающие у пациентки признаки нередко «маскируются» под проявление других, не столь опасных, заболеваний. Их принимают за симптомы миомы матки, полипоза, аднексита, патологически протекающего климакса. Это является причиной позднего обращения женщин к врачу и несвоевременной диагностике патологии, что существенно ухудшает прогноз.

Возможные симптомы саркомы матки:

Чувство тяжести и дискомфорт внизу живота, периодические ноющие боли. Неприятные ощущения поначалу могут быть связаны с половым актом, усиленной физической нагрузкой, дефекацией. В последующем они принимают практически постоянный характер.
Появление ациклических кровянистых выделений, изменение характера менструаций.
Увеличение объема живота, что связано с прогрессивным увеличением размеров матки и с присоединением на определенной стадии болезни асцита. Но этот симптом имеется далеко не у всех пациенток, нередко объемные образования матки не приводят к внешним изменениям.
Бели. Могут быть обильными водянистыми, скудными с неприятным запахом или гнойными.
Нарастающая анемия, даже если у пациентки нет кровянистых выделений.
Лихорадка и выраженная интоксикация (при некрозе и инфицировании саркоматозных узлов).

Четвертая стадия саркомы матки сопровождается появлением симптомов со стороны пораженных органов, кахексии, выраженного болевого синдрома.

Прорастание саркомы в мочевой пузырь приводит к дизурии и гематурии. Поражение прямой кишки отражается на характере стула и является причиной появления примеси свежей крови в кале. Метастазы в позвоночник могут приводить к болевому синдрому и патологическим переломам тел позвонков. Метастатическое поражение печени нередко сопровождается появлением желтухи, а саркоматозные отсевы в легкие способны имитировать бронхопневмонию.

Диагностика

Достаточно крупные саркомы можно выявить при гинекологическом осмотре. Признаками опухоли при этом являются увеличение, деформация и снижение подвижности матки (определяемые пальпаторно при бимануальном исследовании), цианоз ее видимой шеечной части, изменение глубины сводов влагалища, наличие гнойно-кровянистых выделений.

Иногда определяется зияние цервикального канала с выпадением из него полипозоподобных масс. А при прорастании влагалища на верхней трети его стенок видна бугристая, деформирующая опухоль.

Но такие признаки свидетельствуют о наличии вероятно злокачественной опухоли, но не позволяют уточнить ее происхождение, гистологический тип и распространенность процесса. Для этого необходимы дополнительные методы диагностики, помогающие визуализировать опухоль и исследовать ее ткани.

Пациентке с подозрением на саркому матки назначают:

УЗИ органов малого таза и забрюшинных лимфатических узлов, с использованием влагалищного, абдоминального и при необходимости ректального датчиков. При этом может быть выявлена также свободная жидкость в брюшной полости. УЗ-признаками саркомы являются неоднородная эхогенность узловатой опухоли, наличие участков некрозов, снижение индекса резистентности в сосудах новообразования и выявление патологического кровотока при использовании режима допплерографии.
Обзорную рентгенографию органов малого таза, что помогает визуализировать размер матки и опухоли, смещение смежных органов, прорастание саркомы в кости таза.
Гистеросальпингографию, позволяет определить деформацию полости матки, наличие узловатых выступающих образований, оценить степень вовлечения в процесс маточных труб.
КТ органов малого таза. Это исследование используется для более точной визуализации пораженной матки, параметральной клетчатки и регионарных лимфатических узлов. Оно позволяет также оценить структуру опухоли и степень ее инвазии. Саркома матки на КТ видна как узловатая неоднородная структура без внешней капсулы, прорастающая в окружающие ткани. Могут определяться также инфильтрация параметрия, увеличение и неоднородность лимфатических узлов.
МРТ в качестве альтернативы или дополнения к КТ, преследует те же цели. Но другой принцип получения изображения позволяет сделать его более детальным.
Различные виды биопсии с последующим гистологическим, гистохимическим и цитологическим исследованием. Для получения образца тканей могут быть использованы аспирационная биопсия, раздельное диагностическое выскабливание, прицельная биопсия при проведении гистероскопии. Но информативность биопсии при саркоме интерстициальной и субсерозной локализации крайне низка. Их диагностируют в основном при срочном интраоперационном гистологическом исследовании. А вот эндометриальная стромальная саркома матки и субмукозные распадающиеся (с прорывом в полость матки) опухоли определяются примерно в 30% случаев.

При наличии симптомов инвазии опухоли обязательно проводят исследование структуры и функции смежных органов. Для этого используют цистоскопию, ректороманоскопию, ирригоскопию, ретроградную уретроцистографию или экскреторную урографию, назначается общий анализ мочи. Для выявления возможных отдаленных метастазов показана обзорная рентгенография органов грудной клетки и позвоночника. Возможно также проведение сцинтиграфии.

Подтверждение диагноза саркомы матки возможно только по результатам цитологического и гистологического исследования. И к ключевым признакам относят наличие атипичных клеток и степень их митотической активности.

Лечение

Основной метод лечения – хирургический. Учитывая высокую степень инвазивности этой опухоли, предпочтение отдают максимально радикальным операциям даже при 1 стадии заболевания.

Проводят расширенную экстирпацию матки с придатками и параметральной клетчаткой. Если же гистологически была выявлена малодифференцированная опухоль с высокой митотической активностью, такое вмешательство дополняется оментэктомией с тазовой и забрюшинной лимфаденэктомией. При 3 стадии саркомы проводят также резекцию верхней трети влагалища. На 4 стадии хирургическое лечение нерационально, опухоль считается неоперабельной. Возможны лишь паллиативные вмешательства для облегчения состояния пациентки.

Лечение после операции включает курсовую лучевую и химиотерапию. При этом первые 2 курса проводят с интервалом в 1,5 месяца, в последующем – каждые полгода. При 4 стадии болезни комбинированная химиолучевая терапия является основным методом лечения. Лечение народными методами является неэффективным.

Сколько живут с саркомой матки?

Прогноз выживаемости зависит в основном от стадии, на которой была диагностировано заболевание, типа опухоли и уровня митотической активности клеток опухоли. Важными параметрами также являются объем проведенной операции и использование комбинированного лечения.

Средний 5-летний прогноз выживаемости после операции и последующей адьювантной химио- и лучевой терапии при 1 стадии болезни достигает 63%. При 2 стадии этот показатель составляет около 40%, при 3 – уже менее 23%. На 4 стадии саркомы матки свыше 5 лет живут не более 7-10% пациенток, при этом хирургическое лечение является нерациональным, используется только лучевая и цитостатическая терапия.

Чем раньше была диагностирована саркома матки, тем больше вероятность проведения лечения до развития метастазов. Ведь именно отсевы опухоли являются причиной частых рецидивов заболевания. Поэтому появление любых изменений в самочувствии требует обращения к гинекологу для проведения полноценного обследования. И особого внимания требуют пациентки с уже диагностированными миомами матки, ведь существует вероятность их малигнизации.

К счастью, саркома матки относится к редким типам опухолей женской репродуктивной системы, в большинстве случаев у женщин диагностируются более прогностически благоприятные онкогинекологические заболевания.

Эндометриальные стромальные и родственные опухоли матки: лечение, прогноз, причины, признаки, симптомы

Эндометриальные стромальные и родственные опухоли матки.

Эндометриальный стромальный узел

Доброкачественное образование в виде узла с четкими ровными границами, состоящего из клеток зрелой цитогенной стромы, аналогичных клеткам стромы эндометрия фазы пролиферации. Изредка могут выявляться единичные (не более трех на всем протяжении) пальцеобразные выросты в миометрии, не превышающие 3 мм в наибольшем измерении. Наличие лимфоваскулярной инвазии исключает диагноз.

Диаметр узла варьирует от 1 до 15 см, образование может вовлекать эндометрий, располагаться на границе эндометрия и миометрия, но чаще обнаруживается в миометрии без какой-либо связи со слизистой оболочкой. Клеточная атипия и полиморфизм отсутствуют, ядра округлые или овальные, цитоплазма скудная. Индекс Ki-67 и митотическая активность низкие, атипичные митозы отсутствуют. Опухоль богато васкуляризована, имеет обширную сосудистую сеть из артериол и капилляров, но инвазия сосудов отсутствует. Возможно наличие участков гладкомышечной, рабдоидной, фибромиксоидной, эпителиоидной дифференцировки, а также желез эндометриального типа.

Дифференциальный диагноз проводится с эндометриальной стромальной саркомой и клеточной лейомиомой. От стромальной саркомы опухоль отличает только четкая граница с окружающим миометрием. Поэтому необходима тщательная вырезка материала с исследованием границы узла на всем ее протяжении. Для дифференцировки с гладкомышечной опухолью необходимо иммуногистохимическое исследование.

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности

Злокачественная опухоль из клеток, напоминающих клетки стромы эндометрия фазы пролиферации с инфильтративным краем и сосудистой инвазией; до 1990 г. употреблялся термин «эндолимфатический стромальный миоз». Средний возраст больных 52 года, опухоль редко выявляется у подростков. Образование может быть полиповидным или значительно инфильтрировать миометрий, встречаются обширные очаги некроза и кистозного превращения. При микроскопическом исследовании клетки идентичны эндометриальному стромальному узлу и соответствуют строме эндометрия первой фазы цикла. Нередко формируются толстые гиалинизированные пучки. Ядерный полиморфизм отсутствует или умеренный, число митозов менее 10 в 10 полях зрения, однако митотическая активность не является диагностическим критерием. Главным различием между эндометриальным стромальным узлом и эндометриальной стромальной саркомой является нечеткий неровный инфильтративный край опухоли, а также сосудистая инвазия.

Эндометриальная стромальная саркома изредка содержит пенистые клетки и участки, напоминающие строму полового тяжа, а также гладкомышечные элементы, скелетные мышцы и жировые клетки. Все это может значительно затруднять дифференциальную диагностику. В опухоли иногда формируются типичные эндометриальные железы, причем они могут выявляться и в метастатических очагах (например, в легком). Описаны фиброзный, миксоидный, эпителиоидный варианты эндометриальной стромальной саркомы.

Обычно прогноз благоприятный.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности

Опухоль из клеток стромы эндометрия, характеризующаяся выраженным ядерным полиморфизмом, состоит преимущественно из округлых клеток.

Истинная распространенность неизвестна, поскольку к данной категории относят опухоли, ранее классифицированные как недифференцированная стромальная саркома.

Средний диаметр опухоли - 7,5 см, нередко имеется экстраорганное распространение на момент постановки диагноза. Узел желтоватого цвета на разрезе. Обычно опухоль представлена преимущественно тесно расположенными, наслаивающимися друг на друга низкодифференцированными округлыми клетками с небольшими участками вытянутых высокодифференцированных клеток. Круглые клетки формируют гнезда, разделенные тонкой капиллярной сеткой. Они имеют скудную эозинофильную гранулированную цитоплазму, часто пузырьковидные ядра, грубый хроматин, заметные ядрышки. Иногда круглые клетки раздвигаются и приобретают псевдопапиллярный или псевдожелезистый вид, а также рабдоидную морфологию. Изредка выявляются признаки примитивной нейроэктодермальной дифференцировки с формированием розеток и псевдорозеток Характерна высокая митотическая активность. Веретеноклеточный компонент обычно фибромиксоидный. Типична лимфоваскулярная инвазия.

Недифференцированная саркома матки

Синоним: недифференцированная эндометриальная саркома (не рекомендован к использованию).

Редкая злокачественная опухоль матки, представленная полиморфными мезенхимными клетками без четких признаков гистологической принадлежности. Пациентки, как правило, пожилые, средний возраст 61 год. Опухоль может быть полиповидная, обычно более 10 см в диаметре, но почти всегда вовлекает миометрий с глубокой инвазией в толщу стенки матки. Клетки полиморфные, нередко причудливые, с обильной цитоплазмой, не похожи на клетки эндометриальной стромальной саркомы. Наблюдаются обширные поля некроза и крайне выраженный ядерный полиморфизм. Встречаются участки с рабдоидной и миксоидной морфологией.

Прогноз неблагоприятный, высокая смертность от местного рецидива или метастазов.

Опухоль матки, напоминающая овариальную опухоль стромы полового тяжа

Опухоль, напоминающая новообразования из стромы полового тяжа.

Микроскопически представляет собой узел с четкой границей и псевдоинфильтративным ростом вследствие наличия гладкомышечных включений. Истинная инвазия в миометрий встречается очень редко. Опухоль содержит трабекулы, кластеры и гнезда из клеток с малым количеством цитоплазмы. Иногда формируются тубулярные, ретиформные или гломерулоидные структуры. Могут встречаться клетки с эозинофильной или пенистой цитоплазмой. Цитологическая атипия минимальна, митозы редки. Иногда наблюдаются сосудистая инвазия, гетерологичные элементы (муцинозный эпителий) и очаги некроза.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль

Смешанная опухоль матки, содержащая гладкомышечные и эндометриальные стромальные элементы. Ранее называлась стромомиомой, не включена в классификацию ВОЗ. Макроскопически не отличается от «чистых» стромальных опухолей матки. При микроскопическом исследовании напоминает эндометриальный стромальный узел и эндометриальную стромальную саркому, но содержит участки, состоящие из удлиненных эозинофильных клеток, которые напоминают гладкомышечные, и экспрессирующие гладкомышечный актин. Гладкомышечные элементы чаще доброкачественные. Следует обратить внимание, что небольшие участки гладкомышечной дифференцировки типичны для эндометриальных стромальных образований, поэтому называть опухоль смешанной можно, только если гладкомышечный компонент занимает не менее 30%. То же правило действительно и для гладкомышечных опухолей с наличием стромального компонента. Гладкомышечные клетки в смешанных опухолях иногда формируют своеобразные «звезды». Однако это не является патогномоничным признаком. Очень редко в опухоли выявляются эндометриальные железы.

Клиническое течение и прогноз определяются стромальным компонентом опухоли.

Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Эндометриальная стромальная саркома

Самый частый симптом эндометриальной стромальной саркомы (ЭСС) - нерегулярные кровянистые выделения из половых путей. Бессимптомное увеличение матки, боль в области таза, пальпируемое объемное образование также типичны.

Как правило, эти опухоли мягкой консистенции, мясистые, гладкие, имеют вид полиповидных образований, которые могут выпячиваться в полость матки. Описана множественная полипозная форма, имеющая характерный желтый цвет. В отдельных случаях происходит диффузное увеличение стенки матки за счет новообразования при отсутствии видимых объемных образований.

Предоперационная диагностика представляет сложную задачу, т. к. во многих случаях биопсия эндометрия не позволяет идентифицировать патологический процесс.

В прошлом эндометриальную стромальную саркому (ЭСС) классифицировали либо как эндолимфатический стромальный миоз, либо как стромальные саркомы. Эндолимфатический стромальный миоз отличается от стромальной саркомы минимальной инвазией в миометрий, отсутствием метастазов, а также вялым течением заболевания. Тем не менее значительное сходство гистологических картин этих двух типов опухоли затрудняло постановку диагноза.

В настоящее время эндометриальная стромальная саркома (ЭСС) подразделяются на две группы в зависимости от их способности к метастазированию. Эндометриальные стромальные узелки - доброкачественные новообразования, по виду не отличающиеся от стромы пролиферирующего эндометрия. Обычно они представляют собой четко отграниченные образования менее 15 см, с отсутствием краевой инфильтрации или сосудистой инвазии.

а - эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности с инвазией в миометрий, малое увеличение.

б - та же опухоль, что и на рисунке слева (а), большое увеличение

Для них характерно доброкачественное течение; сообщений о рецидивах или метастазах нет. Ко второй разновидности стромальных неоплазий относятся стромальные саркомы. Они проявляют локальную инвазивность, а также характеризуются сосудистой и лимфатической инвазией, инфильтрируют и разъединяют мышечные волокна матки. Эти опухоли подразделяют на стромальные опухоли низкой (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (> 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)), характеризующиеся значительно различающимся течением.

Эндометриальные стромальные саркомы низкой степени злокачественности (ЭССНСЗ), ранее описывавшиеся как эндолимфатический стромальный миоз, могут обладать способностью к инфильтративному росту, который при макроскопической оценке напоминает червеобразные тяжи, распространяющиеся в миометрий или сосуды таза.

При микроскопическом исследовании клеточная атипия нерезко выражена или отсутствует, митозы почти отсутствуют. Хотя метастазирование возможно, клиническое течение заболевания обычно медленное. Оперативное вмешательство в самостоятельном варианте обычно считается достаточным методом лечения. ЭССНСЗ могут рецидивировать, но для них характерны поздние рецидивы, возникающие, как правило, более чем через 5 лет после постановки диагноза, хотя описаны отдельные случаи их появления спустя 25 лет.

Эндометриальные стромальные саркомы высокой степени злокачественности (ЭССВСЗ) в большей степени инфильтрируют миометрий и характеризуются более агрессивным течением, с частым метастазированием и плохим прогнозом. Norris и Taylor определяют ЭССВСЗ по наличию более 10 митозов на 10 ПЗБУ. Изучая 17 случаев стромальной саркомы, Kempson и Bari обнаружили, что 10 опухолей имели более 20 митозов на 10 ПЗБУ. Из 10 пациенток 9 умерли вследствие прогрессирования заболевания.

У 7 пациенток опухоли характеризовались наличием менее 5 митозов на 10 ПЗБУ, и ни в одном случае не было рецидива. Полиморфизм наблюдался в обеих группах опухолей и поэтому не мог служить отличительным признаком. Позднее Kempson и соавт. представили обзор о 109 случаях ЭСС и обнаружили, что стадия заболевания была основным прогностическим фактором поведения опухоли, даже более существенным, чем количество митозов. Так, например, у 45 % пациенток с I стадией заболевания с редкими митозами и минимальной клеточной атипией наблюдался рецидив заболевания.

В этих исследованиях прослеживается закономерность: если клетки стромы не проявляют патологической активности, а ведут себя аналогично нормальным пролиферирующим клеткам стромы эндометрия, то дифференцирующий показатель 10 митозов на 10 ПЗБУ не имеет прогностического значения для рецидивирования и выживаемости.

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Материалы для размещения и пожелания просим присылать на адрес

Присылая материал для размещения вы соглашаетесь с тем, что все права на него принадлежат вам

При цитировании любой информации обратная ссылка на MedUniver.com - обязательна

Вся предоставленная информация подлежит обязательной консультации лечащим врачом

Администрация сохраняет за собой право удалять любую предоставленную пользователем информацию

Эндометриальная стромальная саркома

Стромальная саркома в основном встречается у женщин в период пременопаузы, иногда ее диагностируют у молодых женщин. Она обладает низкой или высокой злокачественностью, ее особенностью является возникновение рецидива через двадцать, двадцать пять лет, при низкой степени злокачественности опухоли метастазы развиваются редко.

Что такое эндометриальная стромальная саркома

Эндометриальная стромальная саркома низкой злокачественности напоминает по клеточному составу эндометрий, отличия состоят только в характере роста, который выглядит в виде узелков или полос. Опухоль гормонально активна. Сосуды опухоли похожи на спиралевидные сосуды эндометрия, новообразование хорошо кровоснабжается, в опухоли присутствуют участки гладкомышечной дифференцировки. Эндометриальная стромальная саркома характеризуется инвазивным ростом в лимфатические щели и кровеносные сосуды. Существует определенная закономерность между атипией клеток, инвазией в сосуды, количеством митоза и размером опухолевого узла. Саркома, в которой большую часть опухоли представляют участки гладкомышечной дифференцировки, называют смешанной гладкомышечно-стромальной опухолью. Поставить точный диагноз можно только после проведения экстирпации матки с придатками и исследования опухоли на гистологию. Эндометриальная стромальная саркома похожа на аденосаркому, отличается только полиплоидной структурой железистого эпителия, опухоль имеет прогестероновые и эстрогенные рецепторы, благодаря чему возможно проведение гормональной терапии, снижающей частоту рецидива саркомы. Клетки стромальной саркомы с низкой злокачественностью отличаются низкой митотической активностью.

Эндометриальная стромальная саркома высокого уровня злокачественности характеризуется выраженной атипией ядер, высокой митотической активностью, участками некроза тканей, массивными кровоизлияниями, сохраняет инвазивный характер проникновения в миометрий, относится к низкодифференцированным опухолям.

При выявлении эндометриальной стромальной саркомы не рекомендуется проведение органосохраняющей операции, так как этот вид опухоли имеет склонность к рецидивам.

Стромальная саркома, причины развития

Точные причины появления эндометриальной стромальной опухоли не установлены. Есть ряд негативных факторов, которые могут повлиять на развитие опухоли:

Стромальная саркома, симптомы

Эндометриальная стромальная саркома характеризуется развитием кровотечений в пременопаузе и перименопаузе, в постменопаузе возможно появление кровянистых выделений. Появляются болевые ощущения, увеличивается размер матки, больная чувствует постоянную слабость, развивается анемия.

Эндометриальная стромальная саркома, лечение

Показания к эндометриальной стромальной саркоме – экстирпация матки с придатками. Считается, что применение вспомогательных методов лечения не даёт должного эффекта. Учитывая рецептороположительный статус опухоли, для принятия решения о проведении гормональной терапии требуется обширное исследование. Эндометриальная стромальная саркома имеет благоприятный прогноз при условии радикального хирургического лечения, включающего билатерную аднексэктомию. Применение химиотерапии дискутабельно, применение лучевой терапии показано для снижения рецидивов опухоли. Пятилетняя выживаемость пациенток после лечения доходит до 100%.

Навигация по записям

Оставить комментарий Отменить

Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .

Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache

Прогноз благоприятный .

Дифференциальный диагноз проводится с эндометриальной стромальной саркомой и клеточной лейомиомой. От стромальной саркомы опухоль отличает только четкая граница с окружающим миометрием. Поэтому необходима тщательная вырезка материала с исследованием границы узла на всем ее протяжении. Для дифференцировки с гладкомышечной опухолью необходимо иммуногистохимическое исследование.

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности

Обычно прогноз благоприятный .

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности

Недифференцированная саркома матки

Синоним: недифференцированная эндометриальная саркома (не рекомендован к использованию).

Прогноз неблагоприятный , высокая смертность от местного рецидива или метастазов.

Опухоль матки, напоминающая овариальную опухоль стромы полового тяжа

Опухоль, напоминающая новообразования из стромы полового тяжа.

Смешанная эндометриальная стромальная и гладкомышечная опухоль

Клиническое течение и прогноз определяются стромальным компонентом опухоли.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2012 (Приказы №883, №165)

Тела матки неуточненной локализации (C54.9)

Общая информация

Краткое описание

Клинический протокол "Саркома матки"

Саркома матки относится к группе редко встречающихся злокачественных опухолей мезенхимальной природы и характеризуется высокой частотой рецидивирования и метастазирования. Саркома матки возникает из соединительнотканных элементов недифференцированных мышечных клеток миометрия, а также из стромы эндометрия (подслизистая саркома). Саркома обнаруживается как в теле, так и в шейке матки, но чаще поражает тело матки.

Саркомы матки составляют 4-5% всех злокачественных опухолей матки по данным Бохмана Я.В. (1989) и 3% по данным N. Hacker (2001), а среди всех онкогинекологических заболеваний составляют 1%.

В связи с тем, что саркомы матки являются группой гетерогенных опухолей, опыт лечения каждой из них ограничен относительно малым числом наблюдений, а лечебные протоколы сарком матки не стандартизированы нигде в мире. В настоящее время имеются данные всего 3 рандомизированных исследований, оценивающих различные терапевтические подходы.

Протокол "Саркома матки"

Код МКБ - С 54

Сокращения, используемые в протоколе:

СА 125 - сancer antigen 125, онкомаркер специфического антигена.

FIGO - International Federation Gynecology and Obstetrics (Международная федерация акушер-гинекологов).

ЛМС - лейомиосаркома.

КСМ - карциносаркома.

ПЭТ- позитронная эмиссионная томография.

РЭА - раково-эмбриональный антиген.

РОНЦ - Российский Онкологический Научный Центр.

УЗИ - ультразвуковое исследование.

ЭКГ - электрокардиография.

ЭСС - эндометриальная стромальная саркома.

Дата разработки протокола: октябрь 2011 г.

Пользователи протокола: врачи онкогинекологи, онкологи, акушер-гинекологи, химиотерапевты и лучевые терапевты.

Указание на отсутствие конфликта интересов: разработчиками подписана декларация конфликта интересов об отсутствии финансовой или другой заинтересованности в теме данного документа, отсутствии каких-либо отношений к продаже, производству или распространению препаратов, оборудования и т.п., указанных в данном документе.

Классификация

Критерии гистопатологической классификации также не стандартизированы, в частности для опухолей пограничной злокачественности. Как отдельная группа они характеризуются быстрым прогрессированием и неблагоприятным клиническим прогнозом. Количество митозов в 10-ти высокоинтенсивных полях деления может быть значимым в оценке биологической активности, но критерии диагностики сарком матки очень вариабельны в каждом отдельном наблюдении.

Мезодермальные дериваты, из которых могут развиваться саркомы, следующие: гладкая мускулатура матки, строма эндометрия, стенки кровеносных и лимфатических сосудов.

По своему строению саркомы делятся:

1. Чистые, состоящие из одного элемента (лейомиосаркома, эндометриальная стромальная саркома и т.д.).

2. Смешанные, состоящие из мезодермального и эпителиального компонента (карциносаркома).

В зависимости от наличия в опухоли тканевых элементов, имеющихся в матке, саркомы подразделяют:

1. Гомологичные, т.e. состоящие из элементов, имеющихся в матке (лейомиосаркома, ангиосаркома и т.д.).

2. Гетерологичные, состоящие из тканевых элементов, не присущих матке - хондросаркома, остеосаркома и т.д.

В клинической практике наибольшее значение имеют лейомиосаркома, эндометриальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркома.

Общепринятая гистологическая классификация сарком матки является модификацией рабочей классификации

Классификации (FIGO и TNM, 2009 г.)

Для стадирования сарком матки используются классификации FIGO и TNM, принятые для рака тела матки.

Для оценки категорий T, N и M с 1988 г. по рекомендациям онкологического комитета Международной федерации гинекологов и акушеров (FIGO) используются данные лапаротомии. У пациенток, не подвергаемых хирургическому вмешательству, применяется клиническое стадирование (FIGO, 1971), основанное на результатах физикального осмотра, методов визуализации и морфологического изучения тканей, полученных из матки.

Диагноз должен быть основан на исследовании образца ткани после биопсии эндометрия.

Для определения T, N и М категорий необходимы следующие процедуры:

Стадии по FIGO основаны на хирургическом стадировании (TNM стадии базируются на клинической и/или патологической классификации).

Т - первичная опухоль

Т 1 I Опухоль ограничена телом матки

T 1a Iа Опухоль до 5,0 см. в наибольшем своем размере.

T 1b Ib Опухоль более 5,0 см.

T 2 II Опухоль ограничена маткой в пределах малого таза.

T 2а IIа Опухоль, распространяющаяся на придатки.

T 2b IIb Опухоль, распространяющаяся на ткани малого таза.

T 3 Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости.

T 3a IIIа Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости одного органа.

T 3b IIIв Опухоль, распространяющаяся на ткани брюшной полости больше одного органа.

N 1 IIIс Метастазы в тазовых и/или парааортальных лимфатических узлах.

T 4 IVа Опухоль распространяется на слизистую оболочку мочевого пузыря и/или кишки* или распространяется далеко за пределами таза.

M 1 IVв Отдаленные метастазы.

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами для опухолей тела матки являются параметриальные, гипогастральные (обтураторные, внутренние подвздошные), общие подвздошные, наружные подвздошные, сакральные и парааортальные. Поражение других внутрибрюшинных лимфоузлов, а также надключичных и паховых классифицируется как отдаленные метастазы.

Диагностика

Диагностические критерии

I-II стадия

При вагинальном осмотре: увеличение размеров матки.

Дифференциальная диагностика проводится с патологиями: нарушение менструального цикла, миома матки, маточное кровотечение в менопаузе.

III стадия - быстрый рост матки, кровянистые выделения из половых путей (ациклические, контактные, в постменопаузе), боли внизу живота.

При вагинальном осмотре: увеличение размеров матки с инфильтрацией клетчатки таза, возможны метастазы в придатках матки и/или во влагалище.

Лабораторные показатели возможно в пределах нормы, в ОАК - анемия.

IV стадия - быстрый рост матки, кровянистые выделения из половых путей (ациклические, контактные, в постменопаузе), боли внизу живота. Наличие отдаленных метастазов.

При осмотре увеличение размеров матки с инфильтрацией клетчатки таза, возможны метастазы в придатках матки и/или во влагалище.

Лабораторные показатели возможно в пределах нормы, в ОАК - анемия.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Обязательный объем обследования до плановой госпитализации

Обязательно следует выполнить:

1. Гинекологический осмотр.

2. Гистологическое исследование материала, полученного при гистероскопии и/или диагностическом выскабливании с биопсией опухоли полости матки и цервикального канала.

Следует отметить низкую диагностическую ценность данного вида исследования при саркомах матки, так:

Частота верификации диагноза по данным диагностического выскабливания матки:

1. ЛМС - 13,5%.

2. ЭСС - 47%.

3. КСМ - 68,1%.

3. Эхоскопию органов брюшной полости, малого таза, тазовых и парааортальных лимфатических узлов абдоминальным датчиком и УЗИ матки с придатками вагинальным датчиком.

Совпадение послеоперационного диагноза с данными УЗКТ по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, 2005 г.:

1. ЛМС - 25%.

2. ЭСС - 85%.

3. КСМ - 88%.

4. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки.

По показаниям выполняются следующие мероприятия:

Экскреторная урография;

Цистоскопия;

Ректороманоскопия (при местно-распространенном раке тела матки);

Колоноскопия или ирригоскопия (при наличии пальпируемых образований вне матки и симптомов заболевания кишечника);

Сцинтиграфия (ОФЭКТ) скелета (при подозрении на метастазы в костях);

Позитронная эмиссионная томография - ПЭТ по показаниям;

Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография (в случаях трудности уточнения распространения болезни по результатам УЗИ и другими методами);

Определение опухолевых маркеров раково-эмбрионального антигена РЭА и специфического антигена СА 125 в сыворотке крови.

Лабораторные исследования:

Общий анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и числа тромбоцитов, ВСК;

Биохимический анализ крови, включающий определение общего белка, мочевины, остаточного азота, креатинина, билирубина, глюкозы крови, ферментов;

Коагулограмма развернутая;

Общий анализ мочи;

Серологическое исследование крови (на RW, HbSAg), исследование на ВИЧ - по желанию пациента;

Определение группы крови и резус-фактора.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения: устранение опухолевого процесса.

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение: режим 2 (общий), диета - стол №15.

Тактика лечения сарком матки

Общие принципы лечения

Исключительно высокая злокачественность сарком, быстрые темпы роста, склонность к частому возникновению местных рецидивов и отдаленных метастазов определяют необходимость применения радикального хирургическою лечения, дополненного во многих клинических случаях лучевыми методами и химиотерапией.

В связи с существенными различиями в клиническом течении метастазирования, чувствительности к облучению между лейомиосаркомами (включая саркому, развившуюся в миоме) и другими гистотипами сарком (эндометриальная стромальная саркома, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы) планирование лечения указанных больных имеет существенные различия.

Лечение больных лейомиосаркомой и саркомой в миоме следует начинать с операции.

При I стадии радикальной считается тотальная абдоминальная экстирпация матки с придатками (тип I).

При II и III стадиях с целью предупреждения рецидива в культе желательно производить удаление верхней трети влагалища. У больных после нерадикальных операций требуется повторная операция. Для профилактики местных рецидивов в послеоперационном периоде рекомендуется дистанционная лучевая терапия. В связи с выявленной чувствительностью лейомиосарком к химиотерапии необходимо включать последнюю в лечебные схемы.

Лечение больных эндометриальной стромальной саркомой, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомой допускает большое число вариаций.
При I стадии заболевания оперативное лечение включает удаление матки с придатками верхней третью влагалища и тазовыми лимфоузлами (тип 2).
Пpи II и III стадиях проводится радикальная гистерэктомия (3 тип), как при раке шейки матки. Учитывая чувствительность указанных гистотипов сарком к лучевой терапии в послеоперационном периоде необходимо проведение курса лучевой терапии. Показания и схемы химиотерапии не отличаются oт таковых при лейомиосаркоме матки.

При абсолютных терапевтических npoтивопоказаниях к операции и при технической невозможности выполнения операции в надлежащем объеме при III стадии проводится сочетанная лучевая терапия, химиотерапия.

Основные типы операций выполняемых при саркомах матки (по данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, 2005 г.):

1. Лейомиосаркома в репродуктивном периоде жизни - экстирпация матки без придатков, в пре- и постменопаузе - с придатками.

2. Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности - расширенная экстирпация матки с придатками.

3. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности, карциносаркома - расширенная экстирпация матки с придатками и удаление большого сальника.

Наиболее распространенные схемы лучевой терапии:

1. Послеоперационная дистанционная лучевая терапия на область малого таза осуществляется подвижным или статическим способом через 2 недели после операции в дозе 40-50 Гр по 2 Гр ежедневно. Размеры полей при 2-польной методике 1415-1618 см, 4-польной - 514-618 см. Верхняя граница поля соответствует нижнему краю LIV, нижняя - середине лонного сочленения или 4 см книзу от нижнего края опухоли, латеральные - середине головок бедренных костей. В случае применения 4-польной методики поля располагают под наклоном к срединной линии тела, причем внутренние границы локализуются на 2,5-3 см латерально от срединной линии тела на уровне цервикального канала и на 1 см - на уровне IV поясничного позвонка.

2. Адъювантная дистанционная лучевая терапия парааортальной зоны проводится по 2 Гр в сутки, 10 Гр в неделю до СОД 40-50 Гр (от верхних границ подвздошного поля до уровня XII грудного позвонка).

3. Адъювантное эндовагинальное облучение осуществляется на глубину 0,5 см по 3 Гр, 3 раза в неделю (или 5 Гр 2 раза в неделю, 7 Гр 1 раз в 5 дней, 10 Гр 1 раз в неделю) до СОД 60-70 Гр с учетом дозы излучения подводимой другими способами.

4. Сочетанная лучевая терапия по радикальной программе используется как самостоятельный метод при наличии противопоказаний к операции (невозможность технически удалить матку, соматическая неоперабельность).

Лечение начинается с 2-х открытых противолежащих полей, РОД составляет 3 Гр через день или по 2 Гр ежеденевно, недельная - 10 Гр, суммарная - 18-30 Гр с учетом степени распространенности рака тела матки. Далее присоединяется внутриполостная гамма-терапия по принципу чередования с дистанционным компонентом. Внутриполостная гамма-терапия проводится на аппаратах типа «АГАТ-ВУ», «Селектрон», «Микроселектрон» по 5 Гр 2 раза в неделю (6-10 сеансов), по 7 Гр 1 раз в неделю (5-7 сеансов), по 10 Гр 1 раз в неделю (5-6 сеансов). В дни, свободные от сеансов внутриполостной гамма-терапии, продолжают дистанционное облучение параметриальных отделов тазовой клетчатки. Суммарные дозы от дистанционной лучевой терапии составляют 40-50 Гр., от внутриполостной - 30-50 Гр.

Дистанционное облучение осуществляется статическим или ротационным способом. Его предпочтительно проводить на линейных ускорителях электронов тормозным излучением с энергией 18-20 МэВ или на гамма-терапевтических аппаратах с зарядом 60 Со (1,25 МэВ). Для равномерного облучения всей анатомической зоны роста опухоли (первичный очаг, области опухолевых инфильтратов в тканях параметриев и зоны регионарного метастазирования) используются два противолежащих поля (надлобковое и крестцовое) размерами от 14х15 до 16х18 см. При этом нижние границы полей находятся на середине лонного сочленения или на 4 см ниже нижнего края опухоли во влагалище. Верхние границы локализуются на уровне нижнего края IV поясничного позвонка, латеральные - на уровне середины головок бедренных костей.
При облучении зоны регионарного метастазирования и параметриальных отделов тазовой клетчатки зона локализации матки, мочевого пузыря и прямой кишки экранируется блоком 4х8 см либо применяются четыре противолежащих поля размерами 5х14-6х18 см. Последние располагают наклонно к срединной линии тела, причем их внутренние границы локализуют на 2,5-3 см латерально от срединной линии тела на уровне шеечного канала и на 1 см - на уровне IV поясничного позвонка.

Разовая доза за фракцию составляет 2 Гр. При проведении дистанционного облучения всей анатомической зоны роста опухоли, сеансы проводят ежедневно 5 раз в неделю до СОД 10-50 Гр в точках А и точках В в зависимости от плана лечения.

Дистанционную лучевую терапию на параметриальные отделы тазовой клетчатки проводят 3-5 раз в неделю до СОД 50-60 Гр в точках В и 25-50 Гр в точках А в зависимости от конкретной клинической ситуации с учетом применяемого метода лечения.

Внутриполостную гамма-терапию осуществляют методом автоматизированного последовательного введения эндостатов и источников излучения высокой (60 Со, 192 Ir) и низкой (137 Cs) мощности дозы на шланговых гамма-терапевтических аппаратах. Используют преимущественно метрастат, а также метракольпостат (с учетом локализации опухоли).

Могут быть использованы следующие комбинации химиопрепаратов:

Доксорубицин 30 мг/м 2 в/в, 2, 3, 4 дни;

Винкристин 1,5 мг/м 2 в/в, 5-й день;

Циклофосфан 600 мг/м 2 в/в, 6 день.

2. CyVADIC:

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1 день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 в/в, 1-5 дни.

3. CyVADakt:

Циклофосфан 500 мг/м 2 в/в, 2-й день;

Винкристин 1 мг/м 2 в/в, 1, 8, 15 дни;

Дактиномицин 0,3 мг/м 2 в/в, 3/4/5 дни.

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Дакарбазин 250 мг/м2 в/в, с 1-го по 5-й день.

Доксорубицин 60 мг/м 2 , 1-й день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 , 1-5 дни.

6. VAC-II:

Винкристин 1,5 мг в/в, 1, 8 дни;

Циклофосфан 400 мг в/м 3 раза в неделю, в течение 2 недель;

600 мг/м 2 в/в, 1-й день.

Винкристин 1,5 мг/м 2 в/в, 1, 8 дни;

Дактиномицин 0,5 в/в, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни;

Циклофосфан 400 мг в/м, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни.

8. АСМ:

Доксорубицин 60 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Циклофосфан 600 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Метотрексат 25 мг/м 2 , 1-й день.

Доксорубицин 60 мг/м 2 в/в, 1 день;

Цисплатин 60 мг/м 2 в/в, 1 день.

Ифосфамид 2,5 г/м 2 в/в, 1-3 дни + месна;

Цисплатин 100 мг/м 2 , 1-й день.

11. САР:

Циклофосфан 750 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Доксорубицин 50 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Цисплатин 20 мг/м 2 , 1-5 дни.

12. РЕС:

Цисплатин 100 мг/м 2 в/в, 1-й день;

Этопозид 100 мг/м 2 в/в, 1-3 дни;

Циклофосфан 500 мг/м 2 в/в, 1-й день.

13. AMCF:

Доксорубицин 75 мг/м 2 , 1-й, 8-й день;

Метотрексат 250 мг/кг в/в, 1-й день;

Лейковорин 15 мг в/в, начало введения через 2 часа после инфузии метотрексата, 8 вливаний каждые 3 часа, затем 8 вливаний каждые 6 часов.

14. САМ:

Циклофосфан 1 г/м 2 в/в, 1-й день;

Доксорубицин 30 мг/м 2 в/в, 1 день;

Метотрексат 20 мг/м 2 в/в, 1 день.

15. САV:

Циклофосфан 1,2 г/м 2 в/в, 1-й день;

Доксорубицин 40-50 мг/м 2 в/в, 1 день;

Винкристин 2 мг в/в, 1-й день.

16. MAID:

Ифосфамид 2,5 г/м 2 с 1-го по 3-й день с уропроетектором месной 2,5 г/м 2 с 1-го по 4-й день;

Доксорубицин 20 мг/м 2 в/в, с 1-го по 3-й день;

Дакарбазин 250 мг/м 2 в/в, с 1-го по 3-й день;

Повторние курса каждые 3-4 нед.

Перечень основных медикаментов

№	Название препарата	Доза (суточная)
1.	Антибиотики Цефазолин 1,0 Гентамицин 4% Цефтраксон Антибактериальные Метронидазол - 100,0 мл	2-4 фл. 3 фл. 2-4 фл. 3 фл.
2.	Антифибринолитические средства Гепарин 5 мг (5 тыс. ЕД) Эноксапарин	4 раза 1-2 фл.
3.	Активаторы обмена в-в и кровоснабжения Пентоксифиллин 100 мг, 5 мл	1-2 амп.
4.	Ненаркотические анальгетики Анальгин 50% - 2,0 Диклофенак натрия 2,0	3-6 амп. 3-6 амп.
5.	Опиоидные анальгетики Тримепиридина гидрохлорид 2% - 1,0 Трамадол 1,0	3 амп. 3 амп.
6.	Спазмолитики Папаверин 2% - 2,0 Платифиллин 0,2% - 2,0 Дротаверин 2,0	2-4 амп. 2-4 амп. 3 амп.
7.	В-ва улучшающие реологические свойства крови Комплекс аминокислот для парентерального питания	1 фл.
8.	Белковые препараты Альбумин 10% - 200,0 мл	1-2 фл.
9.	В-ва корректирующие водно-электролитный баланс Ацетат натрия 400,0 Кальция хлорид Натрия хлорид 0,9% - 400,0	1-2 фл. 1-2 фл. 1-3 фл.
10.	Витамины Аскорбиновая к-та 5% - 2,0 Пиридоксин - 1,0 Рибофлавин - 1,0	2-5 амп. 1 амп. 1 амп.
11.	Гормоны Преднизолон 30 мг Дексаметазон 4 мг	2-4 амп. 2-4 амп.
12.	Противорвотные Ондансетрон 8 мг - 4,0 мл Метоклопрамид 10 мг - 2,0 мл	1-3 амп. 3-6 амп.
13.	Препараты железа Соли железа, однокомпонентные и комбинированные препараты	1-3 таб.
14.	Мази Левомиколь 100 гр	1 тюб.
15.	Противогрибковые лекарственные средства Флуконазол	1 фл.

Перечень дополнительных медикаментов

№	Название препарата	Доза
1.

– злокачественное новообразование тела или шейки матки, исходящее из недифференцированных соединительнотканных элементов миометрия или стромы эндометрия. Саркома матки проявляется циклическими и ациклическими кровотечениями, болями в животе, упорными белями с гнилостным запахом, общим недомоганием. Саркома матки диагностируется с помощью бимануального исследования, гистероскопии, УЗИ, диагностического выскабливания, цитологии и гистологии биоптатов, лапароскопии. При саркоме матки производится расширенная пангистерэктомия, комбинированная с лучевой и химиотерапией.

Общие сведения

В структуре злокачественных новообразований матки саркома составляет от 3 до 5-7% случаев. Саркома матки нередко сочетается с саркомой влагалища , а также может развиваться в узле имеющейся фибромы матки . Саркома матки встречается у женщин любого возраста (чаще в пре- и постменопаузе), однако наблюдается даже у девочек, являясь следствием дисэмбриогенеза. По локализации в 10 раз чаще диагностируется саркома тела матки, чем ее шейки. По своему течению саркома матки чрезвычайно злокачественна.

Причины развития саркомы матки

Вопросы эпиопатогенеза саркомы матки малоизученны. Предполагается, что в развитии саркоматозной опухоли решающую роль играют полиэтиологические факторы, в т. ч. дисэмбриоплазии и рецидивирующие травмы, приводящие к пролиферации регенерирующих тканей.

Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях – фибромиомах матки . В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы , повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании , патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз , полипы эндометрия) и др.

Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям (в т.ч., никотиновым, алкогольным , лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки . Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса .

Характеристика

Опухолевая дисплазия при саркоме чаще возникает в гладких мышцах матки (лейомиосаркома), интерстициальной соединительной ткани (стромальная саркома эндометрия) и других морфологических структурах. Саркомы миометрия обычно являются образованиями округлой формы, плохо отграниченными от окружающих тканей. На разрезе саркоматозные узлы имеют белесый, серовато-розоватый цвет, мягкую крошащуюся консистенцию, иногда – вид вареного мяса или мозговидной ткани. При некрозах и кровоизлияниях в ткань опухоли саркома матки приобретает пеструю окраску. Саркомы эндометрия чаще представлены ограниченными (узловатыми, полипозными) разрастаниями, реже – имеют диффузный характер.

По мере роста саркома матки инфильтрирует миометрий и даже может достигать периметрия и стенок смежных органов (мочевого пузыря, кишки). При инвазии околоматочной клетчатки может развиваться клиника параметрита . Саркома матки склонна к быстрому росту и ранней деструкции (распаду), что сопровождается формированием кистозных полостей. При метастазировании саркомы матки (гематогенном, лимфогенном) отсевы опухолевых клеток чаще определяются в легких (17%), печени (9%), ретроперитонеальных лимфоузлах (8%), яичниках (7%), позвоночнике и костях (5%).

Классификация сарком

Основными морфологическими формами саркомы матки служат лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы и др. Саркомы, исходящие из миометрия встречаются в 47,2% случаев, из фиброматозных узлов – в 25,3%, из эндометрия – в 27,5%.

По клеточному составу выделяют фибробластический, веретеноклеточный, полиморфноклеточный, круглоклеточный, мышечноклеточный, гигантоклеточный, мелкоклеточный тип саркомы матки.

При оценке распространенности саркомы матки выделяют IV стадии:

I стадия – распространение саркомы матки ограничено мышечным или/и слизистым слоем:

Iа – опухолевая инвазия затрагивает миометрий или эндометрий
Ib – опухолевая инвазия затрагивает миометрий и эндометрий

II стадия – локализация саркомы ограничена телом и шейкой матки и не выходит за их пределы:

IIа – имеется проксимальная или дистальная инфильтрация параметрия без перехода на стенки малого таза
IIb - опухоль переходит на шейку матки

III стадия – локализация саркомы за пределами матки, но в границах малого таза:

IIIа – имеется одно- или двусторонняя инфильтрация параметрия с переходом на стенки малого таза
IIIb – отмечается метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, влагалище, придатки, прорастание крупных вен
IIIс - определяется прорастание серозного покрова матки, образование конгломератов с соседними структурами без их поражения

IV стадия - прорастанием саркомы матки в смежные органы и выход за пределы таза:

IVa – опухоль прорастает в мочевой пузырь, прямую кишку
IVb – опухоль метастазирует в отдаленные органы

Симптомы саркомы матки

В ранних стадиях саркома матки является «немой» опухолью, дающей скудную симптоматику. При развитии саркомы матки в фиброматозных узлах проявления могут не отличаться от клиники фибромы матки (субсерозной, субмукозной, интерстициальной).

По мере прогрессирования саркомы матки, в зависимости от ее локализации, направления и темпа роста отмечаются нарушения менструального цикла (меноррагии , метроррагии), боли в области малого таза, обильные бели водянистого характера, которые при присоединении инфекции приобретают гнилостный запах. Симптоматика наиболее выражена при саркоме субмукозных узлов и эндометрия.

К поздним проявлениям саркомы матки относятся анемия, кахексия, слабость, интоксикация, асцит . При метастатизировании саркомы в легкие развивается плеврит ; в печень – желтуха; в позвоночник – боли в том или ином отделе, а также другие проявления, характерные для пораженного органа.

Диагностика

В процессе диагностики саркому матки следует дифференцировать от доброкачественной фибромиомы. О саркоме матки следует думать при быстром росте фиброматозных узлов; ациклических кровотечениях; выраженной анемии, не соответствующей степени кровопотери; увеличении СОЭ; рецидиве симптоматики после удаления субмукозных узлов или полипов; выявлении опухолевых узлов в культе после надвлагалищной ампутации матки .

При осмотре влагалища обращает внимание цианотичная окраска шейки, ее отек, гипертрофия, иногда – обнаружение рождающегося саркоматозного узла. С помощью гинекологического исследования (бимануального, ректовагинального) устанавливается локализация саркомы матки, величина и консистенция узлов, их смещаемость, наличие инфильтратов в параметрии, увеличенных пристеночных лимфоузлов, состояние придатков.

По данным УЗИ -диагностики выявляется узловая трансформация матки, ее неоднородная эхогенность, некротизированные узлы, наличие патологического кровотока. При проведении аспирационной биопсии с цитологическим исследованием мазков-отпечатков в ряде случаев удается обнаружить наличие атипических полиморфных клеток. Более точную информацию получают при РДВ с последующим гистологическим исследованием соскоба эндометрия. В диагностическом отношении при саркоме матки информативны