Robert A Mevorach, MD

En 1923, Caulk descubrió un paciente con dilatación ureteral distal sin evidencia de hidronefrosis y denominó a esta condición megaloureter. Treinta años después, Swenson formuló las causas neurogénicas del megacolon y el megauréter y trató a sus pacientes con desviación urinaria, exposición del uréter a la piel, aumento intestinal y peristaltismo forzado. Stephens, Nesbitt y Withycombe recomendaron observación, duplicar la ingesta de líquidos y extirpar el riñón patológicamente modificado con un uréter dilatado cuando se produce una infección del tracto urinario. Desarrollaron operaciones y abordajes al uréter.

Figura 1. niño 6 meses con megauréter obstructivo a la derecha, etapa 2.

Johnston, Hendren y Creevy propusieron un tratamiento quirúrgico extirpando la porción distal (estrecha) del uréter e implantándola en la vejiga, similar a las operaciones para el RVU. Williams ha demostrado a través de su investigación que el megauréter primario con manifestaciones menos graves puede revertirse con el tiempo y curarse gradualmente con excelentes resultados clínicos y radiológicos a largo plazo.

El megauréter obstructivo es una anomalía causada por muchas razones, pero en la mayoría de los casos se asocia con una obstrucción parcial (estrechamiento) del segmento perivesical del uréter (Fig. 1).

Manifestaciones de la enfermedad: Los niños con megauréter obstructivo pueden quejarse de dolor abdominal, hematuria, infección del tracto urinario (leucocituria), fiebre de causa desconocida o una masa abdominal palpable. Muy a menudo, la enfermedad se detecta como un agrandamiento del área maxilofacial durante un examen de ultrasonido en las primeras etapas del embarazo.

Patología: El término megauréter implica dilatación y aumento de la longitud del uréter. El megauréter puede ser primario (congénito) y secundario adquirido (estenosis del orificio debido a la posición prolongada de un cálculo ureteral, etc.). Además, el megauréter puede ser 1) no obstructivo con reflujo y 2) obstructivo sin reflujo. Es muy raro encontrar una combinación de megauréter refluyente y obstructivo al mismo tiempo. Este diagnóstico se establece sobre la base de estudios radiológicos, clínicos y de otro tipo. Esta sección analiza megauréter obstructivo primario. En la práctica pediátrica, la clasificación de megareter obstructiva propuesta por D. Beurton 1986 se utiliza con mayor frecuencia (Fig. 2).

Figura 2. Clasificación del megauréter obstructivo (D. Beurton 1986)

1(A) del art. expansión del uréter en la sección distal, sin expansión del CL

1(B) del art. expansión del uréter en la parte distal y tercio medio con una ligera expansión del CLS

2º. expansión pronunciada del uréter en toda su longitud y dilatación de los cálices.

3er. uréter tortuoso muy dilatado, expansión del tracto maxilar con dilatación de los cálices y adelgazamiento del parénquima renal.

Frecuencia de patología: Se detecta en una proporción de 1:10 000. Es más común en niños. La proporción de niños y niñas es de 4,8:1,0. El uréter izquierdo se ve afectado con mayor frecuencia 1,7-4,5: 1,0. El megauréter bilateral ocurre en el 10-20% de los casos.

Etiología: Se considera que la causa del megauréter obstructivo primario (congénito) son los trastornos estructurales en la capa muscular del segmento distal del uréter, que se caracterizan por diversos grados de reducción o ausencia de fibras fibrosas musculares longitudinales, hipertrofia o hiperplasia de las fibras fibromusculares circulares. o un aumento de las fibras del tejido conectivo. Estos cambios definen la patología y pueden expresarse en diversos grados, desde manifestaciones mínimas hasta una obstrucción completa.

Fisiopatología: La obstrucción parcial en el segmento distal alterado del uréter provoca una dilatación (expansión) progresiva del uréter en dirección proximal. También se desarrolla dilatación hidronefrótica (aumento del tamaño de la pelvis y cálices). Estos cambios ocurren cuando se altera la contractilidad. El uréter ya no puede evacuar adecuadamente la orina, aumenta la presión intrarrenal y se ve afectada la punción renal. La obstrucción ureteral completa es muy rara y suele ir acompañada de pérdida de la función renal.

Clínica: El examen de ultrasonido durante el embarazo revela anomalías y la presencia de anomalías urogenitales en 1:100 recién nacidos; en la mayoría de los casos se trata de hidronefrosis. Los signos clínicos del megauréter primario, que son menos detectables en la ecografía fetal, incluyen los siguientes:

• Infección del tracto urinario
• hematuria
• Piuria (leucocituria grave)
• Hinchazón en la región lumbar (masa en el flanco)
• Insuficiencia renal progresiva (fallo de crecimiento)
• Septicemia
• Fiebre de etiología desconocida
• Dolor en el abdomen y la región lumbar.
• Lesión masiva en la cavidad abdominal.
• Urolitiasis (formación de cálculos urinarios)
• Exámenes: ecografía, TC (tomografía computarizada) de riñones, uréteres, vejiga, huesos esqueléticos).

Manifestaciones de la enfermedad (indicaciones)

El diagnóstico se realiza radiológicamente mediante la identificación de un segmento ureteral distal estrechado que drena en el orificio ureteral normal. Desde el punto de vista endoscópico, la permeabilidad del uréter a menudo no se ve afectada, el túnel submucoso no se estrecha y permite fácilmente el paso del catéter ureteral cuando se inserta retrógradamente. Al observar la peristalsis ureteral mediante fluoroscopia (EOP), se observa dificultad en el paso de la orina y la presencia de un fenómeno de onda "estacionaria" o "inversa".

Son posibles las siguientes anomalías combinadas:

• Agenesia del riñón del lado opuesto (9-15%)
• poliquistico
• Enfermedad multiquística del riñón opuesto.
• Ureterocele del lado opuesto
• displasia renal
• Duplicación del uréter

CARACTERÍSTICAS Y CONTRAINDICACIONES DE LA ANATOMÍA

Características de la anatomía: El daño congénito y adquirido provoca obstrucción en el segmento distal del uréter y, en cada caso concreto, complica y confunde el diagnóstico. El megauréter obstructivo primario puede ser de un solo uréter y con duplicación del sistema colector.

• Vemos ureterocele con más frecuencia en niñas; está asociado con el uréter de la mitad superior del sistema colector completamente duplicado. La parte distal agrandada del uréter que sobresale hacia afuera sobresale hacia la vejiga y puede interferir con el vaciado a través de la uretra.
• Las válvulas, membranas y pólipos ureterales pueden causar obstrucciones internas al flujo de orina que son diferentes de las lesiones características del megauréter primario. Estos cambios son raros.
• Los cálculos ureterales pueden alojarse en la porción distal y, si se dejan reposar durante largos períodos de tiempo, provocan cicatrices en el tejido. Como resultado, aparece un estrechamiento adquirido del uréter, lo que puede complicar el diagnóstico (. Sin embargo, siguiendo estudios estándar, es posible determinar las características de la patología existente.

NORMAS

Pruebas de laboratorio:

• Secuencia de pruebas bioquímicas: 6 series diferentes de pruebas.

• Determinación de los niveles de creatinina y BUN para evaluar la función renal general.

• En casos de proceso bilateral o displasia combinada del tejido renal, se determina el nivel de sodio, potasio, cloruros o bicarbonatos.

• En recién nacidos esperar 5 días para evaluar la función renal; antes de este tiempo los indicadores pueden no ser precisos (filtración por los riñones de la madre)

• Una creatinina de 1,0 mg/dl o más al año de edad predice insuficiencia renal.

• Los niveles elevados de calcio plasmático en combinación con cálculos ureterales requieren, en primer lugar, una prueba de hiperparatiroidismo.

• Pruebas de orina

• Descartar infección del tracto urinario.

• Determinación de la concentración y acidez de la orina en casos de daño renal bilateral y displasia del tejido renal.

Investigación:

• Ultrasonido de los riñones y la vejiga.
  • Detección de dilatación ureteral e insuficiencia renal durante el embarazo. Repetición de la ecografía renal en los primeros días de vida en pacientes con riñón único o lesiones bilaterales. Los signos de dilatación ureteral (megauréter o hidrouréter) pueden disminuir o desaparecer gradualmente durante los dos primeros meses de vida.
  • En el período posnatal (después del nacimiento), el grado de daño renal se determina de acuerdo con los estándares utilizados para evaluar la hidronefrosis por los especialistas de la Sociedad de Urología Fetal:
    • Grado I: el tamaño del seno renal es de hasta 10 mm.
    • Grado II: el tamaño del seno renal es superior a 10 mm con pelvis extrarrenal e intrarrenal sin dilatación calicial.
    • Grado III – Dilatación de los cálices sin pérdida del parénquima cortical.
    • Grado IV – Dilatación de los cálices con agotamiento de la capa cortical.
  • Después del nacimiento, se realizan exámenes para identificar las siguientes características anatómicas:
    • Tamaño del uréter y presencia de duplicación del sistema colector.
    • Presencia o ausencia de ureterocele.
    • Forma, tamaño y espesor de la vejiga.
  • Los exámenes periódicos incluyen además la identificación de:
    • Presencia o ausencia de cálculos (piedras)
    • Signos ecogénicos de infección urinaria (pielitis, ureteritis, cistitis)
    • Signos indirectos del grado de obstrucción del orificio ureteral.
    • Posición y estado de los principales indicadores renales.
  • Ultrasonido con carga lasix. En el contexto de una mayor hidratación y cateterismo de la vejiga, permite identificar las capacidades compensatorias del uréter y el CL, y evaluar el grado de estenosis ureteral. Un fuerte aumento en el tamaño de la articulación mandibular y el uréter en más de un 25-30% indica una capacidad compensatoria reducida y sirve como motivo para considerar la cuestión del tratamiento quirúrgico.
• Cistouretrografía vacunal(CUGM) se realiza para detectar RVU (reflujo vesicoureteral) y evaluar el contorno de la vejiga durante el llenado y después del vaciado. Determinar la presencia y el volumen de orina residual. En niños con megauréter bilateral, se debe excluir la válvula uretral posterior.
• Investigación de radioisótopos
  • Después de la ecografía y la CUG (cistouretrografía), se puede establecer el diagnóstico de megauréter primario; Sólo queda la conclusión clínica del grado de obstrucción. En tales casos, se utiliza tecnecio-99m ácido dietilentriaminopentaacético (99 mTc -DTPA) o tecnecio-99m mercaptotriglicilglicina (MAG-3) para la exploración con radioisótopos de los riñones. Evaluaciones de flujo sanguíneo, función, vaciado (drenaje).
  • El aumento de la dilatación del uréter plantea dudas sobre la idoneidad del drenaje del riñón y el uréter. Con un drenaje normal del riñón, puede producirse un estancamiento de la orina en el uréter dilatado.
  • En casos dudosos, el examen se realiza con una carga de Lasix con hidratación oral (bebida una cantidad suficiente de líquido).
  • No existen definiciones precisas de obstrucción. A menudo, los exámenes periódicos muestran una tendencia hacia una disminución de la función renal y problemas de drenaje, lo que requiere tratamiento.
  • Urografía excretora: En los casos en que es deseable determinar las estructuras anatómicas, se realiza una urografía excretora. Puede utilizarse si la función renal es buena y el grado de obstrucción no tiene un efecto importante sobre el complejo renal. Para excluir disfunciones neurogénicas (disfunción espinal de la vejiga), es aconsejable realizar el estudio con la vejiga vacía o con una sonda uretral en la vejiga durante todo el examen.

Métodos de diagnóstico:

Pielografía anterógrada: Primero se aplica una inyección anterógrada de un agente de contraste diluido directamente en la pelvis renal o un tubo de nefrostomía percutánea (para prevenir infecciones). La técnica le permite determinar el grado de obstrucción realizando la prueba de Whittaker. Cuando se administra contraste, se mide la diferencia de presión entre el riñón y la vejiga. La velocidad de administración para adultos suele ser de 10 ml por minuto, la diferencia de presión entre el riñón y la vejiga es menor.<15 cm of H2O считается нормой. Это обследование используется для подтверждения обструкции и определения показаний к операции. Данный метод так же помогает уточнить спорные диагностические данные после менее инвазивных обследований и помогает выбрать вариант хирургического лечения.

Pielografía retrógrada: Instalación de un catéter a través del orificio por vía endoscópica, seguida de la introducción de contraste diluido. Mediante un control de pantalla (EOP, fluoroscópico) en tiempo real, se evalúa la permeabilidad del uréter a través del orificio. En base a los resultados, se decide la cuestión de las indicaciones de la cirugía.

Hallazgos histológicos: La patología quirúrgica se divide en 5 variedades (tipos) histológicos: (1) anomalías de las fibras musculares orientadas circularmente con hipertrofia e hiperplasia, (2) fibrosis de la pared ureteral con deficiencia de fibras musculares normales y adelgazamiento del uréter, (3) hipoplasia y atrofia de todas las estructuras musculares del uréter, (4) ausencia de músculos oblicuos, (5) anatomía normal del uréter.

TRATAMIENTO

Terapia de drogas: Por lo general, los médicos pueden controlar los síntomas, realizar exámenes radiológicos periódicos y prescribir profilaxis antibacteriana para las exacerbaciones de la pielonefritis. En caso de disminución del tamaño del uréter y función renal estable, el parénquima continúa creciendo y los resultados pronósticos a largo plazo en estos pacientes (seguimiento de más de 8 años) son excelentes.

• Antibióticos:
  • amoxicilina
  • Penicilina
  • Cefalexina (menores de 3 meses)
  • Sulfametoxazol
  • Sulfametoxazol-trimetoprima (SMZ-TMP)
  • Nitrofurantoína (más de 3 meses)

Tratamiento quirúrgico: El megauréter detectado en un recién nacido o en un bebé puede requerir drenaje debido a exacerbaciones de la pielonefritis, ya que la terapia con antibióticos solo puede tener un efecto a corto plazo. Además, una gran dilatación del uréter se puede drenar mediante ureterostomía, pielostomía o nefrostomía, que muy a menudo permiten reducir el tamaño del uréter y mejorar su contractilidad; es menos probable que estos pacientes requieran un estrechamiento del uréter durante la implantación. .

Rara vez se realiza un tratamiento radical del defecto en recién nacidos y niños en los primeros meses de vida. Es recomendable, si la condición lo permite, posponer la operación hasta los 3-5 meses. edad en la que el niño crece y gana peso hasta un 70-100%. A esta edad, la función renal y el estado urodinámico se pueden evaluar con mayor precisión. Los niños pasan por procesos de maduración y muchas veces no hay necesidad de cirugía. A una edad avanzada, es posible utilizar métodos endoscópicos para corregir el defecto como método de preparación para la operación principal.

El objetivo principal del tratamiento quirúrgico es eliminar la obstrucción, restaurar el flujo normal de orina y la función del sistema colector, realizar la implantación de ureterocistona (implantación del uréter en la vejiga) con protección antirreflujo y preservar la función renal sin complicaciones a largo plazo. . Estos objetivos corresponden a 2 abordajes quirúrgicos principales:

• Movilización del uréter distal, resección del segmento obstructivo y reimplantación (con o sin constricción) del uréter dilatado (para proporcionar un mejor mecanismo antirreflujo)
• El estrechamiento extendido del uréter desde la pelvis renal en dirección distal teóricamente ayuda a aumentar la peristalsis en el uréter de menor diámetro. En la práctica esto rara vez es necesario.

En manos experimentadas, seguir estos dos principios puede lograr excelentes resultados a largo plazo. Las diferencias significativas no son obvias estadística o clínicamente.

Detalles preoperatorios: La operación se realiza en ausencia de signos de infección urinaria, la pérdida de sangre no es significativa y, por regla general, no requiere transfusión.

Detalles intraoperatorios: La elección de la incisión depende del acceso a la parte superior del uréter, del segmento inferior o de aislar toda la longitud del uréter. El aislamiento intravesical y extravesical del uréter se utiliza, solo o en combinación, para aislar el uréter por completo.

El suministro de sangre al uréter se preserva con mucho cuidado. Los troncos que provienen de la aorta, la arteria renal, la arteria gonadal y la arteria ilíaca interna no deben dañarse durante el estrechamiento prolongado del uréter. La alteración del suministro de sangre al uréter puede provocar la formación de estenosis extendidas con la consiguiente pérdida progresiva de la función renal.

El estrechamiento puede ser extenso y prolongado, incluida la eliminación de los pliegues ureterales; sin embargo, se recomienda evitar una reducción del diámetro ureteral de más de 10 Fr debido al riesgo de estenosis.

La longitud del túnel de neocistostomía (antirreflujo) es de 4 a 6:1 con respecto al diámetro del uréter para prevenir el reflujo posoperatorio. El drenaje ureteral posoperatorio se utiliza a criterio del cirujano.

Detalles postoperatorios: Los pacientes continúan la profilaxis antibacteriana durante varios meses después de la cirugía sin interrupción, bajo control de la orina y del estado clínico general.

Hacer un seguimiento: Se repite la ecografía, valoración del tamaño de la pelvis y del uréter, desaparición paulatina de los signos de hidronefrosis e hidrouréter tras la cirugía. Mientras existan dudas se continúa con un estrecho seguimiento del paciente, incluyendo cistografía y urografía excretora. Sólo si la operación es claramente exitosa se puede limitar al paciente a la ecografía como observación dinámica.

COMPLICACIONES

Las complicaciones quirúrgicas son poco comunes y a menudo se asocian con obstrucción.

• El reflujo en el lado de la cirugía ocurre en el 2% de los pacientes.
• El reflujo en el lado opuesto se detecta en el 10% de los pacientes dentro de 1 año después de la cirugía.
• Estenosis ureteral (1%): la dilatación temprana con balón o la disección ostial son muy efectivas. La estenosis extendida de hasta 1,5 cm o más ocurre cuando se interrumpe el suministro de sangre al segmento y requiere una nueva operación.
• El vaciado incompleto de la vejiga requiere cateterismo (5%) y un ciclo de estimulación eléctrica. La persistencia permanente de este síntoma es rara.

RESULTADOS Y PRONÓSTICO A LARGO PLAZO

Según las investigaciones, los resultados a largo plazo de estas tácticas quirúrgicas tienen un éxito del 98% en grandes grupos de observaciones. Los fracasos generalmente se asociaron con la aparición de reflujo y, a menudo, con un reimplante no restringido (uréter). Generalmente se realiza una reintervención con ligadura y nueva neocistostomía.

Los niños que previamente sufrieron exacerbaciones frecuentes de pielonefritis secundaria pueden tener episodios de exacerbación del proceso inflamatorio. A estos pacientes se les prescribe profilaxis antibacteriana prolongada, lo que limita el efecto patológico de la infección sobre el crecimiento de los riñones. Adicionalmente destacamos que las infecciones del tracto urinario se controlan desde el periodo del embarazo.

La función renal es la clave para determinar el pronóstico de la enfermedad. La displasia del tejido renal y la infección urinaria en combinación con insuficiencia renal provocan discapacidad en pacientes con megauréter primario.

PERSPECTIVAS Y DISCUSIÓN

Como ocurre con toda cirugía reconstructiva, la restauración de estructuras anatómicas es necesaria para obtener excelentes resultados funcionales. Se está buscando reducir la morbilidad de la intervención quirúrgica.

Se están introduciendo nuevos métodos endoscópicos para tratar este defecto, está aumentando la influencia de la cirugía mínimamente invasiva y el uso de técnicas laparoscópicas y neumovesicoscópicas en cirugía reconstructiva. Actualmente utilizamos la reimplantación extravesical laparoscópica del uréter con escisión del segmento estrechado, también se ha introducido una técnica neumovesicoscópica para la reimplantación del uréter (mediante punciones con alfileres en la vejiga). Esta técnica se utiliza a la edad de 11 meses.

BIBLIOGRAFÍA

• Baskin LS, Zderic SA, Snyder HM: megauréter dilatado primario: seguimiento a largo plazo. J. Urol, agosto de 1994; 152(2 puntos 2): 618-21.
• Belman AB: Megauréter. Clasificación, etiología y manejo. Urol Clin North Am 1974 de octubre; DA-19750131(3): 497-513.
• Creevy CD: El segmento ureteral distal atónico (acalasia ureteral). J. Urol, marzo de 1967; 97(3): 457-63.
• Hendren WH, Henderson BM: Avances recientes en cirugía pediátrica. Am J Surg, septiembre de 1969; DA-19691031(3): 338-55.
• Lockhart JL, Politano VA: Manejo de uréteres enormemente dilatados en niños. Urología 1981 septiembre; DA-19811118(3): 229-34.
• McLaughlin AP 3d, Pfister RC, Leadbetter WF: La fisiopatología del megaloreter primario. J. Urol, mayo de 1973; 109(5): 805-11.
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: La influencia de la etiología en el tratamiento quirúrgico y el pronóstico del uréter masivamente dilatado en niños. J. Urol, junio de 1978; 119(6): 808-13.
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Tratamiento quirúrgico del megauréter primario enormemente dilatado en niños. H. J. Urol, febrero de 1979; 51(1): 19-23.
• Rabinowitz R, Barkin M, Schillinger JF: Tratamiento quirúrgico del uréter enormemente dilatado en niños. Parte II. Manejo por reconstrucción primaria. J. Urol, septiembre de 1977; 118(3): 436-9.
• Tanagho EA: Base embriológica de las anomalías de los uréteres inferiores: una hipótesis. Urología 1976 mayo; DA-19760802(5): 451-64.
• Williams DI, Hulme-Moir I: megauréter obstructivo primario. H. J. Urol, abril de 1970; 42(2): 140-9.

eMedicine Journal, 22 de junio de 2001, volumen 2, número 6
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Métodos de desviación de orina (drenaje del uréter y del riñón) en el tratamiento del megauréter en niños. (de un artículo de Yu.E. Rudin et al. 2001)

Indicaciones de derivación urinaria quirúrgica.

• Disfunción renal significativa
• Marcada dilatación del uréter e inhibición de su contractilidad.
• Pielonefritis secundaria intratable
• Imposibilidad de realizar una cirugía radical a un recién nacido debido a la gravedad de la afección.

NEFROSTOMÍA

Ventajas

• Instalación por punción mínimamente invasiva.
• Posibilidad de uso en casos de emergencia en estado grave.

Defectos

• Presencia de un cuerpo extraño (apoya la pielonefritis)
• Traumatización del CLS
• Drenaje inadecuado del uréter medio/distal.

INTUBACIÓN URETEROPIELOSTOMÍA

Ventajas

• No requiere cierre rápido
• Traumatismo mínimo durante la cirugía.

Defectos

• Dificultad de cuidado y necesidad de arreglar el tubo.
• Drenaje inadecuado de la parte media/tercera distal del uréter.

URETEROCUTANEOSTOMÍA DIRECTA EN FORMA DE T

Ventajas

• Sin traumatismo en la pelvis.
• Buen drenaje del CLS y del tercer uréter.
• orina

Defectos

URETEROCUTANEOSTOMIA INVERSA EN FORMA DE T

Ventajas

• Sin traumatismo en la pelvis.
• Buen drenaje del tracto urinario y segmento superior del uréter.
• Posibilidad de secuestro a largo plazo.
  orina en un proceso bilateral, evita el efecto de “vejiga seca”

Defectos

• Drenaje inadecuado del segmento inferior del uréter.
• Disminución del volumen de la vejiga.

URETEROCUTANEOSTOMÍA TERMINAL

Ventajas

• Restauración rápida del tamaño del uréter dilatado.
• Fácil de cuidar
• Posibilidad de secuestro a largo plazo.

Defectos

• Invasividad del método.
• Disminución del volumen de la vejiga.
• Uso limitado en procesos bilaterales.
• Procesos cicatriciales que complican la cirugía radical

Conclusiones:

• Un examen completo que utiliza pruebas funcionales y farmacodinámicas le permite determinar el grado de disfunción renal, contractilidad ureteral y distinguir la obstrucción orgánica de la funcional.
• Consideramos los siguientes signos de obstrucción orgánica: un tipo de curva obstructiva en la ecografía con carga Lasix, signos de hipertrofia vicaria de un riñón sano, una disminución gradual de la función renal y la contractilidad del uréter en el contexto de una ureterohidronefrosis progresiva.
• La identificación de variantes funcionales, compensadas y descompensadas del curso del megauréter obstructivo nos permite determinar con precisión las tácticas de tratamiento.

• El megauréter obstructivo funcional es causado por una disfunción neurogénica de la vejiga, se trata bien de forma conservadora y no requiere cirugía.
• En caso de megauréter compensado con función renal conservada y buena contractilidad del uréter, está indicada la cirugía radical a los 3-4 meses. No se requiere desviación de orina preliminar.
• Para pacientes con megauréter obstructivo descompensado con función renal reducida, en combinación con obstrucción de la salida de la vejiga, con contractilidad deprimida de los uréteres y pielonefritis recurrente, está indicada la derivación urinaria.
• El tratamiento radical es muy peligroso y, a menudo, simplemente imposible. La desviación quirúrgica preliminar de la orina permite estabilizar la condición de los niños de este grupo.
• Para la derivación de orina a largo plazo en lesiones bilaterales con un curso complicado, las más adecuadas son la ureterocutaneostomía inversa en forma de T y la ureterocutaneostomía terminal en casos unilaterales.

  La ureterocutaneostomía terminal está contraindicada en casos de megauréter de un solo riñón.

Resultados del tratamiento

Figura 1. niño 4 meses con megauréter obstructivo bilateral.

Figura 2. El mismo niño en las etapas de tratamiento a la edad de 11 meses.

Fig. 3. El mismo niño de 2 años. No hay signos de megauréter, no se detecta PMR: recuperación.

El megauréter es una enfermedad congénita que se caracteriza por una expansión significativa del uréter debido a causas externas e internas. Actualmente, este diagnóstico se realiza al feto entre las 16 y 23 semanas de desarrollo intrauterino gracias a los modernos ecógrafos. El diagnóstico temprano permite, en la mayoría de los casos, prevenir complicaciones peligrosas, así como seleccionar las tácticas correctas para tratar la patología después del nacimiento del bebé.

El diámetro normal de los uréteres en un niño pequeño es de 3 a 5 mm. Si el bebé padece una enfermedad como el megauréter, los diámetros de los uréteres aumentan significativamente y ascienden a más de 10 mm.

El proceso patológico puede afectar a un uréter o a ambos, lo que agrava significativamente el curso de la enfermedad. El estancamiento de la orina juega un papel importante en el desarrollo de la enfermedad en los niños, lo que provoca complicaciones potencialmente mortales y para la salud en muchos órganos y sistemas.

Causas de la enfermedad:

Los principales factores que pueden provocar un aumento de la luz de los uréteres y el desarrollo de megauréter primario (congénito):

Anomalías congénitas del desarrollo de los uréteres durante el período embrionario;
Espasmos y estrechamientos congénitos (displasia) de secciones individuales del uréter;
Quistes en la uretra - ureterocele;
Enfermedad renal poliquística congénita;
Anomalías renales (doble riñón, fusión, etc.);
Engrosamiento de las paredes de los uréteres;
Deformaciones congénitas de los vasos sanguíneos, que comienzan a deformar y comprimir el uréter en desarrollo;
Tono reducido de las paredes de los uréteres como resultado del subdesarrollo de la capa muscular y alteraciones en la inervación de esta parte del sistema urinario;
Subdesarrollo de los uréteres que comenzó antes de que naciera el bebé.

También existe el megauréter secundario adquirido, cuyos factores de desarrollo suelen ser:

Disfunción de la vejiga;
cistitis crónica;
Enfermedad renal poliquística adquirida;
Proliferación de vasos sanguíneos ubicados cerca de los uréteres y que comprimen sus paredes;
Tumores en los órganos abdominales o pélvicos, que comprimen las paredes de los uréteres y provocan su deformación;
Disfunción uretral;
Trastornos neurogénicos.

Los niños son más susceptibles a la enfermedad que las niñas.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad?:

En la etapa inicial de la enfermedad, especialmente durante el período neonatal, el megauréter se presenta sin síntomas característicos. La condición del bebé no se ve afectada, su actividad permanece.

A medida que avanza la enfermedad, el niño experimenta los siguientes síntomas:

1. Micción bifásica. Este es el signo más característico del megauréter. El bebé hace su primera evacuación intestinal. Luego, después de un breve intervalo, surge la necesidad de orinar nuevamente. Esto ocurre porque la orina de los uréteres dilatados ingresa a la vejiga después de su vaciado inicial;

2. Astenia, que se manifiesta por letargo, apatía y aumento de la fatiga;

3. Retraso en el desarrollo físico. Este signo puede observarse incluso durante el desarrollo fetal con megauréter primario;

4. Las anomalías en el desarrollo de los órganos y el esqueleto del niño suelen acompañar al megauréter;

5. Enfermedades infecciosas frecuentes;

6. Trastornos del sueño.

En la mayoría de los casos, la enfermedad solo se puede diagnosticar en las últimas etapas, cuando las manifestaciones y complicaciones progresan. Esto se debe al hecho de que las etapas iniciales del megauréter transcurren sin manifestaciones.

El megauréter se acompaña de un proceso inflamatorio agudo o lento en los riñones y otras partes del sistema urinario. Las manifestaciones de las últimas etapas de la enfermedad incluirán signos de enfermedades que son complicaciones típicas del megauréter: pielonefritis, insuficiencia renal crónica, hidronefrosis, intoxicación del cuerpo:

Dolor sordo en la espalda baja;
Con poca frecuencia se observa un aumento o disminución de la temperatura corporal;
Hipertensión arterial;
Náuseas;
Vomitar;
Mal aliento (olor a amoníaco);
Diversos trastornos del corazón;
Palidez de la piel;
Prurito de la piel;
Piel seca;
Disminución del tono muscular;
Temblor de dedos;
Hinchazón;
Disfunción pulmonar;
Aumento del tamaño de la vejiga;
Testículos no descendidos en niños;
Cambios en los análisis de sangre y orina.

Los bebés con megauréter también pueden presentar otros síntomas. Es importante entender que no todos ellos son estrictamente característicos de esta enfermedad. Por lo tanto, si se detecta alguno de ellos, se debe examinar cuidadosamente al niño para hacer un diagnóstico definitivo.

¿Cómo identificar la enfermedad?:

La dificultad de diagnosticar una enfermedad tan insidiosa como el megauréter se explica por el hecho de que muchos métodos específicos para estudiar el funcionamiento del sistema urinario son imposibles o están contraindicados para su uso en recién nacidos y niños pequeños. Pero en cualquier caso, existen varias formas fiables de detectar la enfermedad, que son seguras y fiables. Entre ellos, los médicos suelen utilizar los siguientes:

1. Examen de ultrasonido (ultrasonido). Es este método de investigación el que permite identificar la enfermedad en las primeras etapas, incluso durante el período de desarrollo intrauterino del feto;

2. Farmacoecografía. Se utiliza para un estudio más detallado del estado del sistema urinario de recién nacidos y niños mayores. Durante el estudio, se introduce un determinado diurético (diurético) en el cuerpo del bebé y se estudia el funcionamiento de los órganos bajo el control de una máquina de ultrasonido;

3. Estudios Doppler. Proporcionan información valiosa sobre el estado del flujo sanguíneo en los riñones y los uréteres. Se utiliza desde el momento en que nace el niño. Completamente seguro y no traumático;

4. Urografía excretora. Este método de investigación proporciona información confiable sobre la estructura de los riñones y los uréteres y permite identificar problemas con el funcionamiento de uno de los riñones. Se refiere a métodos de diagnóstico anatómico;

5. Cistografía vacunal. Se utiliza como método adicional si se sospecha de defectos y trastornos en los uréteres. Este estudio se realiza bajo anestesia general;

6. Las pruebas inmunológicas (detección del número y la naturaleza de los linfocitos T en la sangre) permiten identificar las complicaciones del megauréter en las primeras etapas: pielonefritis crónica, insuficiencia renal, etc.;

7. Las pruebas de laboratorio de orina y sangre pueden identificar complicaciones de la enfermedad.

Tratamiento del megauréter:

Los métodos de tratamiento están determinados en gran medida por los siguientes factores:

El grado y gravedad de la enfermedad;
Estado general del paciente;
La edad del bebé;
Enfermedades acompañantes.

Existe evidencia de que el megauréter, especialmente el congénito, en niños menores de dos años desaparece por sí solo como resultado del desarrollo de los órganos abdominales y del sistema urinario del niño.

Las principales direcciones de tratamiento para una malformación del uréter como el megauréter son las siguientes:

1. Reducir el diámetro y acortar el uréter anormal para normalizar la salida de orina y eliminar su estancamiento. Para ello, se utilizan métodos quirúrgicos (operativos) de diversa complejidad según las características individuales del niño.

Las opciones más comunes para la intervención quirúrgica con un defecto como el megauréter en niños:

Implantación ureteral;
Formación de anastomosis (uréteres adicionales);
Implantación de uréteres en la piel del niño;
Reconstrucción del uréter. El corte y la sutura se realizan hasta el espesor deseado;
Extirpación del riñón y el uréter (nefroureterectomía). Se realiza exclusivamente en casos graves.

Hay situaciones en las que las operaciones importantes están contraindicadas. En tales casos, se utilizan métodos mínimamente invasivos para tratar la enfermedad. Estos incluyen lo siguiente:

Instalación de stents para ayudar a normalizar el flujo de orina;
Introducción de varios dispositivos que ayudan a igualar el diámetro del uréter en toda su longitud (métodos de dilatación, bougienage);
Disección endoscópica.

2. Tratamiento de enfermedades y complicaciones que se desarrollan como resultado del agrandamiento del uréter con megauréter.
El médico elige las tácticas de tratamiento después de realizar un examen exhaustivo y establecer el diagnóstico correcto.

Los bebés sometidos a cirugía son observados durante un largo período de tiempo por un nefrólogo o urólogo pediátrico.

Complicaciones y pronóstico de la enfermedad:

En el estado normal de un niño menor de dos años, solo se realiza un seguimiento del estado de la función urinaria. La intervención quirúrgica está indicada sólo en situaciones graves que amenazan la vida del bebé.

Las complicaciones del megauréter incluyen todas las afecciones que se desarrollan en el contexto de dicho defecto. Los más comunes y peligrosos son los siguientes:

Pielonefritis crónica. La enfermedad surge como resultado de una inflamación crónica en los órganos del sistema urinario, que se desarrolla como resultado del estancamiento de la orina en el uréter patológico. La pielonofritis se presenta inicialmente en forma aguda, que rápidamente se vuelve crónica. Los primeros signos son dolor lumbar (de varios tipos), principalmente en el uréter y el riñón afectados, cambios en el análisis de orina;

Hidronefrosis. En la mayoría de las situaciones, esta enfermedad se desarrolla en el contexto de un megauréter congénito durante el desarrollo fetal. En la mayoría de los casos se trata quirúrgicamente. A menudo hay casos en los que es necesario brindar asistencia quirúrgica de emergencia a un bebé, cuyo objetivo principal es eliminar el estancamiento de la orina y descargar los riñones del bebé;

Falla renal cronica. Ésta es la complicación más peligrosa que amenaza la vida del bebé y requiere atención médica de alta calidad. Acompañado de numerosas alteraciones en el funcionamiento de órganos internos vitales: corazón, pulmones, vasos sanguíneos, riñones;

Intoxicación grave como resultado de una alteración del flujo de orina a través de los uréteres. Al mismo tiempo, también es consecuencia de otras complicaciones del megauréter.

El pronóstico del megauréter depende de la gravedad de la enfermedad en el momento del diagnóstico, así como del grado de preservación de la función renal (o renal). Por lo tanto, es extremadamente importante informar de inmediato al médico si nota síntomas sospechosos en su hijo. Los padres deben recordar que el diagnóstico precoz de esta malformación ureteral es la clave para preservar los riñones del bebé.

¡Estar sano!

El agrandamiento del uréter es una enfermedad grave del órgano hueco, que está diseñado para transportar la orina desde la pelvis a la vejiga. También conocido como megauréter o ureterohidronefrosis.

Con esta patología, la orina no puede moverse libremente hacia la vejiga, sino que se estanca en los uréteres. Aumenta la presión en la pelvis y cálices. Aparecen inflamación crónica, mala circulación y cicatrización de los riñones con la pérdida de sus funciones.

Síntomas de la enfermedad.

La ureterohidronefrosis es una enfermedad caracterizada por síntomas vagos o ausencia total de síntomas.

Los pacientes adultos sólo en casos raros se quejan de dolor en la región lumbar, intoxicación del cuerpo y temperatura corporal elevada antes de que la enfermedad se convierta en pielonefritis.

En un niño, un signo característico del megauréter puede ser la micción bifásica, una condición en la que al primer vaciado de la vejiga en cuestión de minutos le sigue un segundo, de mayor volumen que el primero, con orina turbia y maloliente.

Las pruebas de laboratorio proporcionan un cuadro clínico más completo: las primeras señales de alarma son la elevación de los glóbulos blancos, la aparición de proteínas y el aumento de la VSG.

Causas de la enfermedad

Las causas de la ureterohidronefrosis pueden ser congénitas (primarias) o adquiridas (secundarias).

Megauréter primario

Una forma de la enfermedad en la que la salida del uréter en un recién nacido tiene un diámetro normal, pero el órgano en sí es tan "lento" que no puede transportar líquido.

La causa de este fenómeno puede ser una variedad de anomalías del desarrollo intrauterino: displasia neuromuscular, falta de fibras nerviosas en las paredes musculares del uréter o alguna otra patología.

Megauríter secundario

Una forma de enfermedad en la que la vejiga se daña como resultado del aumento de presión sobre las paredes y, como resultado, alteraciones en su vaciado.

Este fenómeno puede estar asociado con operaciones obstétricas y ginecológicas, operaciones quirúrgicas en el recto, estenosis posinflamatorias o posradiación, conflictos vasales uretrales, lesiones externas y otros fenómenos negativos de este tipo.

Tipos clínicos de megauréter.

En los adultos, existen dos tipos principales de dilatación ureteral:

• Ureterohidronefrosis obstructiva. Condición en la que se observa dilatación de diversos grados en combinación con un área de estenosis orgánica en la región intravesical o yuxtavesical. Puede ser del lado derecho o del izquierdo (dependiendo de si está dilatada parte del uréter izquierdo o derecho)
• Ureterohidronefrosis no obstructiva. Condición en la que la permeabilidad mecánica del uréter se conserva en el tercio inferior del uréter, pero el segmento ureteral funcional es incompetente.

Por separado, se distinguen los uréteres dilatados en combinación con ureterolitiasis y otros tipos de enfermedades.

Indicaciones para la cirugía

Las indicaciones de intervención quirúrgica para la dilatación del uréter en la práctica clínica se dividen en dos tipos: absolutas y relativas.

Indicaciones absolutas de cirugía.

Se habla de indicaciones absolutas (o vitales) cuando la enfermedad se encuentra en las etapas 2-3 de desarrollo, amenaza la vida de recién nacidos o adultos y la cirugía puede ser la única forma de eliminar la amenaza.

Indicaciones relativas de cirugía.

Se habla de indicaciones relativas cuando la enfermedad se encuentra en la etapa 1 de desarrollo y no amenaza la vida, sino que solo afecta su calidad. Por ejemplo, reduce la capacidad para trabajar. Al mismo tiempo, el uréter se dilata ligeramente y queda un cierto tiempo durante el cual se pueden tomar medicamentos que no curan, pero que tampoco permiten que se expanda más antes de la cirugía.

La gravedad la determina el médico tratante después de un examen completo del paciente.

Diagnóstico

En la práctica clínica, la ureterohidronefrosis se diagnostica en las primeras etapas utilizando una variedad de métodos de investigación de laboratorio, entre los que se encuentran la urografía excretora, la cistouretrografía miccional y el estudio con radioisótopos de los riñones.

Urografía excretora

Una técnica bien probada que no causa dolor y le permite obtener rápidamente información sobre el estado funcional de los órganos enfermos, la ubicación del cálculo, la estructura anatómica de los uréteres y qué áreas de ellos están dilatadas.

Las contraindicaciones para la urografía excretora son enfermedad renal grave, shock, deterioro profundo de la capacidad de concentración y otras condiciones en las que, debido a niveles demasiado altos de concentración de urea en la sangre, es imposible obtener imágenes claras en una radiografía.

La urografía no está prohibida para mujeres embarazadas, pero se realiza sólo bajo indicaciones estrictas. Por ejemplo, si sospecha de un tumor en el uréter.

Cistouretrografía vacunal

Otra técnica informativa que permite ver en imágenes de rayos X la presencia de dilatación del uréter y reflujo (reflujo de líquido desde la vejiga hacia el mismo).

Las técnicas de diagnóstico modernas permiten identificar enfermedades en las primeras etapas de desarrollo.

Para los bebés que no pueden escribir cuando se les ordena, el procedimiento se realiza bajo anestesia. La orina se evacua de la vejiga presionándola con las manos.

Las contraindicaciones para la cistouretrografía son las formas agudas de cistitis y uretritis, así como una mayor sensibilidad a los componentes del agente de contraste necesarios para el estudio.

Estudio de radioisótopos de los riñones.

Un método de nefroscintigrafía estática o dinámica, que se realiza para una evaluación preliminar de la función renal.

Las contraindicaciones para la técnica, como en casos anteriores, son la presencia de enfermedades agudas del sistema genitourinario y la intolerancia a los fármacos utilizados para el estudio.

Tratamiento

El principal tratamiento para el agrandamiento ureteral es la reimplantación. Es decir, la imposición de una nueva anestesia entre éste y la vejiga.

La cirugía del uréter es una necesidad vital para el paciente.

Las operaciones se pueden dividir en mínimamente invasivas y de acceso abierto. El primer tipo de operaciones son operaciones que duran una media de 125 minutos y requieren la hospitalización de los pacientes durante 7-8 días. La segunda son las operaciones que duran aproximadamente lo mismo, pero requieren hospitalización casi el doble.

Las principales complicaciones en el postoperatorio temprano pueden ser pielonefritis aguda, cólico renal, sangrado de la herida y migración del stent a la luz de la vejiga superior.

El período de recuperación dura bastante tiempo.. La evaluación de resultados es lejana. Los médicos, por regla general, comienzan a juzgar el éxito o el fracaso del tratamiento sólo entre un año y medio o dos después de la intervención quirúrgica.

Y, por último, ¡vale la pena recordar que la cirugía no es una sentencia de muerte! No hay que tenerle miedo y mucho menos posponerlo mucho tiempo por miedo. Según las estadísticas, se observa un resultado positivo de la intervención quirúrgica en más del 90,3% de los pacientes. Y cuanto más rápido se lleve a cabo el procedimiento, mayores serán las posibilidades de un resultado positivo.

La gravedad de la enfermedad, basada en un sistema de evaluación multifactorial y los resultados del diagnóstico clínico, determinará las tácticas de tratamiento del paciente.

En los casos simples, la capacidad para trabajar se recuperará dentro de las cuatro semanas posteriores al procedimiento, y en los casos más complejos, después de diez a quince semanas.

En la práctica pediátrica, el megauréter en un bebé ocurre con una frecuencia de 1 en 10,000 casos, con mayor frecuencia en bebés varones (por una niña enferma, hay 4-5 niños enfermos). ¿Qué es esta enfermedad?

El megauréter es un agrandamiento patológico congénito del uréter, que provoca problemas con su vaciado y, en consecuencia, inflamación crónica de los riñones, hasta el desarrollo de insuficiencia renal y pérdida de la función renal.

Debido a las características específicas de la enfermedad, el artículo contiene muchos términos médicos. Sin embargo, en la medida de lo posible, intentaremos hablar de forma sencilla sobre cosas complejas. Para comprender la fisiopatología de los procesos que ocurren, primero recordemos la estructura y el papel de los uréteres en el sistema urinario.

El papel del uréter en el cuerpo.

El uréter, llamado en el lenguaje médico uréter, es un órgano tubular par que conecta la pelvis renal con la vejiga. Drena la orina hacia la vejiga. En un recién nacido la longitud del uréter es de 5 a 7 cm, a los dos años la distancia se duplica y, a medida que crecen, a los 30 años la longitud oscila entre 25 y 33 cm.

El uréter se divide en 3 secciones: abdominal, pélvica e intramural. También tiene 3 estrechamientos anatómicos:

• en el borde de la pelvis y el uréter;
• en la transición de su región abdominal a la región pélvica;
• en la entrada directamente a la vejiga.

El uréter tiene una importante función de conducción. El funcionamiento coordinado del sistema urinario depende en gran medida de su capacidad excretora.

La estructura de tres capas de las paredes del uréter hace posible el paso gradual de la orina. La capa muscular es un plexo de músculos de diferente grosor y la capa externa contiene haces de nervios y fibras de colágeno. Gracias a esta estructura se producen movimientos peristálticos con una frecuencia de contracción de hasta 5 veces por minuto, favoreciendo la orina.

Megauréter: la esencia de la enfermedad.

Normalmente, el ancho del uréter en un recién nacido oscila entre 3 y 5 mm. Si el ancho supera los 10 mm, se habla del desarrollo patológico de la enfermedad megauréter (literalmente "uréter grande").

En la práctica pediátrica, a menudo se tratan patologías combinadas: poliquistosis, hidronefrosis, agenesia renal, diversas formaciones quísticas, duplicación del uréter, reflujo vesicoureteral, ureterocele. Casi uno de cada siete casos de la enfermedad se asocia con daño orgánico bilateral.

El reflujo vesicoureteral (RVU) tiene cinco grados. Su clasificación depende de qué tan alto se produce el reflujo de orina y del grado de dilatación del uréter.

Con esta enfermedad, con un debilitamiento de la contractilidad, progresa la expansión del uréter, así como de la pelvis renal y los cálices. Dado que se impide la evacuación normal de la orina, aumenta la presión intrarrenal. Con el tiempo, se desarrolla una afección en la que los riñones dejan de funcionar.

Tipos de megauréter

La enfermedad puede ser:

• Primario: asociado con anomalías congénitas, cuando, debido a la falta de trabajo coordinado del tejido muscular y conectivo del uréter, no tiene suficiente fuerza para mover la orina. La patología se desarrolla en el período prenatal y puede ir acompañada de estenosis congénita, divertículo (protrusión) del uréter.
• Secundario: causado por un aumento de presión en la vejiga debido a diversas disfunciones o trastornos neurológicos existentes. Con el megauréter secundario, al principio a menudo se observa cistitis crónica e insuficiencia de las válvulas uretrales.

Según la etiología del desarrollo, el megauréter se divide en:

1. Reflujo. Se manifiesta en el contexto de un mal funcionamiento del aparato valvular en la entrada de la vejiga.
2. Obstructivo. Ocurre debido a patología de una de las secciones distales (estrechadas).
3. Dependiente de la vejiga. Se diagnostica tras identificar patologías neurológicas existentes que afectan el funcionamiento del sistema urinario.

Dependiendo de cuánto afecte la patología a la función renal, la enfermedad se clasifica en tres grados de gravedad:

• Yo arte. - la función excretora de los riñones se reduce en menos del 30%;
• II Arte. - insuficiencia renal en un 30-60%;
• III Arte. - la capacidad excretora se reduce en más del 60%.

Síntomas

Una situación común es la ausencia total de cuadro clínico, cuando el niño se siente bien y está bastante activo. Los primeros signos de problemas con el sistema urinario pueden ser la micción bifásica. Es decir, poco después de que el niño orine, le sigue una segunda necesidad de orinar.

La segunda porción es más grande que la primera en volumen. Se distingue por un olor específico y la presencia de sedimentos. Desafortunadamente, este síntoma no siempre se puede rastrear en la infancia, ya que los bebés pasan casi todo el tiempo en pañales.

Los síntomas ocultos del megauréter pueden ser el síndrome asténico, algunas patologías de los órganos o el esqueleto cercanos o un retraso en el desarrollo físico.

El cuadro clínico de la enfermedad se manifiesta en las etapas II-III, cuando se manifiestan complicaciones de la enfermedad, como pielonefritis, insuficiencia renal crónica (IRC) y ureterohidronefrosis.

El más difícil de tolerar es el megauréter obstructivo, cuyos síntomas se basan en gran medida en las manifestaciones clínicas de la pielonefritis:

• la temperatura permanece estable entre 37 y 37,5 o C;
• se siente un dolor sordo en el abdomen y la espalda baja;
• presencia de sangre en la orina (hematuria);
• presencia persistente de pus en la orina (piuria);
• dolor al orinar e incontinencia;
• la presencia de cálculos en el uréter.

La pielonefritis es una enfermedad grave caracterizada por un proceso inflamatorio que afecta al sistema tubular renal, la pelvis renal, el cáliz y el parénquima renal.

Si la lesión afecta a ambos lados a la vez, los síntomas aumentan rápidamente a medida que se desarrolla rápidamente la insuficiencia renal crónica. Además de los problemas de incontinencia urinaria, se puede reconocer por signos de intoxicación: debilidad general, fatiga, palidez de la piel, pérdida de apetito, anemia, ganas de beber.

La versión de reflujo de la enfermedad no es tan grave, pero su falta de tratamiento conduce a procesos inflamatorios crónicos en los riñones, que están plagados de cambios morfológicos irreversibles.

Causas

Las causas que conducen a la enfermedad pueden ser congénitas o adquiridas:

• Aumento de la presión dentro del uréter. La salida de orina se vuelve difícil y el propio órgano se expande.
• Debilidad congénita de la membrana muscular. En tal situación, las células musculares no pueden realizar su función y son reemplazadas por tejido inelástico, lo que afecta inmediatamente la urodinámica. No hay músculos que funcionen bien, lo que significa que el tono muscular y la peristalsis se debilitan y se produce un estancamiento.
• Subdesarrollo de las fibras nerviosas que rodean la pared muscular.
• Estrechamiento patológico del canal en el lugar de su confluencia con la vejiga. En este contexto, se produce un reflujo de porciones de orina hacia el uréter o el riñón, el llamado reflujo vesicoureteral (RVU).

Diagnóstico

Una enfermedad congénita casi siempre se diagnostica durante el embarazo, cuando una mujer se somete a un examen de ultrasonido de rutina. Si se sospechan manifestaciones de megauréter después del nacimiento, se envía al niño al departamento de urología para un examen detallado con el fin de establecer un diagnóstico preciso y la gravedad de la enfermedad.

Investigación de laboratorio

• En los bebés, se debe determinar el nivel de creatinina y calcio. Esto permite evaluar el funcionamiento de los riñones en su conjunto.
• Análisis de orina general y bioquímico, según Nechiporenko, prueba de Zemnitsky.

Diagnóstico instrumental

Urografía por resonancia magnética. Megauréter bilateral y expansión del sistema pielocalicial de ambos riñones.

Una ecografía de rutina de los riñones y la vejiga permite ver las características anatómicas de los órganos.

Ultrasonido con carga lasix.(Lasix es un diurético) se realiza para evaluar las capacidades compensatorias del sistema excretor.

Urografía intravenosa. Al paciente, acostado boca arriba, se le inyecta por vía intravenosa una sustancia radiopaca (que generalmente contiene yodo). Después de esto, se toma una serie de fotografías (de 3 a 6) con un intervalo de aproximadamente 7 minutos, a partir de las cuales se puede juzgar el grado de expansión del cáliz y la pelvis renal, el uréter en sí y qué problemas hay. están con el vaciado. Un error común es interrumpir una serie de imágenes de urografía consecutivas o administrar una pequeña dosis de agente de contraste, lo que conduce a un diagnóstico incorrecto.

Cistografía. También es una especie de examen de rayos X en el contexto de la introducción de un agente de contraste, pero esta vez la vejiga se convierte en el tema de estudio. No se realiza en presencia de un proceso inflamatorio en el sistema urinario.

Investigación de radioisótopos le permite evaluar en detalle la imagen del daño para decidir si tiene algún sentido la cirugía plástica o si es necesario extirpar el órgano.

Al realizar procedimientos de diagnóstico, es importante que el médico tenga mucho cuidado para evitar errores típicos que conduzcan a intervenciones injustificadas.

Principios de tratamiento

Un diagnóstico correcto y oportuno ayuda a evitar intervenciones quirúrgicas innecesarias y, al mismo tiempo, brinda la asistencia necesaria en caso de exacerbación de la situación.

Según las observaciones de los urólogos, la dilatación del uréter puede detenerse con el tiempo y la función de excreción de orina puede restablecerse por completo.

Durante el período neonatal, el cuerpo todavía está atravesando procesos de maduración de muchos órganos y sistemas. Además, no siempre es fácil valorar la función renal en los primeros meses. Por lo tanto, hasta los 2 años, el niño suele ser monitoreado mediante ecografía y análisis de orina de laboratorio. En casos de desarrollo de pielonefritis, se prescribe terapia con antibióticos.

Si la situación es grave, con complicaciones, de modo que es imposible esperar y ver qué pasa, o después de un tiempo no se restablece el flujo de orina, la única opción es el tratamiento quirúrgico.

La determinación de las tácticas para realizar una operación depende de muchos factores:

• la edad del paciente, su salud;
• tipos de enfermedad y su gravedad;
• cuánta función renal está dañada;
• ¿Tienes pielonefritis?

Si la situación no es urgente (no requiere intervención urgente), la operación se realiza después de tratar primero la pielonefritis u otro proceso inflamatorio. ¿Qué intervenciones son posibles?

En definitiva, el estrechamiento consiste en suturar el diámetro del uréter, de manera que se pueda evacuar la orina sin obstáculos, garantizando al mismo tiempo la longitud normal del túnel antirreflujo.

En situaciones graves que ponen en peligro la vida, la nefroureterectomía se realiza, por ejemplo, cuando las funciones del sistema urinario se pierden por completo o hay un tumor de rápido crecimiento.

La ureterocistoanastomosis es un tipo de intervención quirúrgica en la que, debido a divertículos, lesiones, fístulas en la parte distal, se tiene que conectar el uréter a la vejiga, restableciendo el paso normal de la orina. Un sistema de tubos drena el tracto urinario durante y después de la cirugía.

Ureterocistoanastomosis con implantación ureteral según Politano-Lidbetter

En los casos en los que existen contraindicaciones para la cirugía o existen patologías concomitantes graves, se utiliza una técnica mínimamente invasiva. Esto incluye instalación de stent, bougienage, laparoscopia, etc.

Hay situaciones en las que el tratamiento quirúrgico se realiza por etapas. Primero, el uréter se lleva a la piel, restableciendo el flujo de orina. Después de algún tiempo, su contractilidad se normaliza. Luego pase a la segunda etapa: la reimplantación. El último paso es el cierre de la ureterocutaneostomía.

Pronóstico y complicaciones.

La complicación más común es la aparición de reflujo. Entonces es necesario repetir la operación con apriete. Pero los problemas surgen sólo en el 2% de los casos. En el período postoperatorio, se prescribe una terapia con antibióticos a largo plazo para prevenir el desarrollo del proceso inflamatorio.

El pronóstico del resultado de la enfermedad depende en gran medida de la funcionalidad del riñón. Si hay displasia del tejido renal o insuficiencia renal crónica junto con infecciones urinarias persistentes, se habla de una mayor discapacidad del paciente. En el 90% de los casos la operación tiene éxito. Es cierto que los niños que se han sometido a dicha cirugía deben tener especial cuidado contra la hipotermia. También permanecen registrados durante mucho tiempo y son observados por un urólogo o nefrólogo.

Entonces, el megauréter es una enfermedad que no se puede ignorar. Dado que la cirugía siempre es estresante y una prueba para el cuerpo, es posible que deba consultar a varios especialistas. Pero si todos dicen que es necesaria la cirugía, no tiene sentido posponerla.

Una de las enfermedades del sistema genitourinario que afecta al tubo que conecta el riñón con el uréter se llama dilatación del uréter. Las lesiones características de los conductos urinarios afectan la micción, la obstrucción del flujo de orina y el estancamiento de líquidos. El estancamiento prolongado conlleva complicaciones graves, la intoxicación se desarrolla en el contexto de los productos de descomposición de la orina.

¿Qué es el megauréter?

El megauréter es un órgano tubular agrandado patológicamente congénito o adquirido, la enfermedad se caracteriza por una función alterada de la evacuación (excreción) de la orina.

La función del uréter es mover la orina desde el riñón a la vejiga, en un cuerpo sano el diámetro del tubo no supera los 5 mm y tiene una elasticidad normal. La enfermedad afecta las capas externa (mucosa) e interna (muscular), lo que provoca una expansión anormal del tubo urinario y su estructura y elasticidad se ven afectadas. La función de contracción del uréter se ve afectada, lo que promueve el movimiento de líquido hacia el uréter. Como resultado, se forma un estancamiento de la orina y aumenta la presión en el riñón, lo que conlleva otras enfermedades del sistema urinario y de los riñones.

¿Qué variedades hay?

La megauretra se divide en diferentes formas; todas las variedades comunes se enumeran a continuación:

En la forma primaria de la enfermedad, la falla ocurre incluso en la etapa de desarrollo embrionario.

• Al inicio del desarrollo:
  • La forma primaria, que se caracteriza por causas congénitas de desarrollo. Los científicos creen que el trastorno ocurre en el período embrionario de desarrollo debido a la fusión inadecuada de las membranas musculares y mucosas, la formación anormal del sistema genitourinario y la ausencia de contracciones características del uréter.
  • El secundario se manifiesta como resultado de enfermedades infecciosas e inflamatorias, y también se desarrolla cuando se reciben lesiones mecánicas. La presión en la vejiga aumenta, lo que provoca una dilatación anormal del uréter.
• Por naturaleza de prevalencia:
  • Unilateral.
  • Bilateral.
• Según el curso clínico:
  • Obstructivo: la expansión ocurre solo en la parte inferior del órgano tubular.
  • Reflujo: el diámetro aumenta anormalmente en todo el tubo.
  • No obstructivo: la dilatación afecta la parte superior, en la parte inferior conectada a la vejiga se mantiene la permeabilidad.
• Por gravedad:
  • Expresado.
  • Moderado.
  • Débilmente activo.

Razones para el desarrollo de la dilatación.

El agrandamiento de la pelvis renal se produce debido a la retención de líquidos en el órgano.

Se considera que la principal causa del desarrollo de la patología es la presión excesiva en los riñones o la vejiga, debido a la acumulación de orina en los órganos. La acumulación de líquido en el riñón conlleva la expansión de la pelvis, la presión ejercida provoca una forma de dilatación no obstructiva. Hay otras razones:

• tejido muscular debilitado del órgano tubular;
• subdesarrollo de terminaciones nerviosas;
• estrechamiento patológico del uréter, con aumento de presión - expansión;
• reacciones inflamatorias crónicas;
• formación de quistes (uretrocele);
• trastorno congénito del desarrollo de órganos tubulares.

¿Qué síntomas caracterizan la enfermedad?

La dilatación de la forma primaria del uréter aparece inmediatamente al nacer o se diagnostica cuando el feto está en el útero. Se manifiesta como una obstrucción del flujo de orina según el grado de desarrollo. Provoca aumento de la presión interna y síndromes de dolor en la zona del órgano tubular afectado. La forma secundaria no muestra cuadro clínico en la etapa inicial, pero se pueden observar los siguientes síntomas:

• dolor en el abdomen y la espalda baja;
• hay secreción en la orina (sangre, pus);
• temperatura;
• presión colgante.

A medida que la enfermedad avanza, los síntomas se intensifican y usted puede experimentar:

Si el problema empeora, el paciente puede vomitar.

• vomitar;
• necesidad frecuente de orinar;
• fiebre leve;
• sensación de vaciado incompleto;
• Secreción mucosa y sanguinolenta al orinar.

Puede ocurrir micción doble y a menudo ocurre con daño primario o bilateral a los órganos tubulares. Se manifiesta como un impulso secundario después de la primera micción, puede molestar inmediatamente después de vaciar o después de unos minutos. Durante la segunda micción, la orina cambia de color y aparece un desagradable olor a amoníaco.

Características de la dilatación ureteral en niños.

Con diagnósticos mejorados, se ha vuelto más fácil identificar enfermedades del sistema genitourinario durante el desarrollo fetal. Pero la detección de dilatación ureteral puede ser falsa. Esto se explica por el hecho de que cuando se hizo el diagnóstico, los agrandamientos desaparecieron por sí solos a los pocos meses de vida. En un bebé recién nacido, los órganos tardan algún tiempo en madurar, lo que dificulta evaluar el funcionamiento del tracto urinario. A esta edad, se necesita un seguimiento y observación constante por parte de especialistas, así como un examen de ultrasonido.

¿Cómo confirmar el diagnóstico?

El diagnóstico se realiza mediante los siguientes métodos:

La patología se puede detectar mediante palpación.

• Método de palpación, cuando se palpan formaciones tumorales.
• La ecografía se utiliza para determinar el tamaño del uréter y al examinar al feto.
• La prueba de radioisótopos se utiliza para determinar las áreas afectadas del uréter mediante el flujo de orina.
• Es necesaria una tomografía computarizada con contraste para identificar los vasos dañados.
• La cistouretrografía, un procedimiento en el que se inyecta contraste de baja presión a través de un catéter para estudiar el flujo de orina, está indicada para niños menores de 5 años.