Травмы
Фуникулярный миелоз симптомы и лечение. Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга из-за недостатка витамина В12

Фуникулярный миелоз симптомы и лечение. Фуникулярный миелоз – поражение спинного мозга из-за недостатка витамина В12

Фуникулярный миелоз - это заболевание спинного мозга, сочетающееся с пернициозной анемией.

Причина фуникулярного миелоза:

Причиной развития фуникулярного миелоза является дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, реже - дефицит только витамина В12 или только фолиевой кислоты.

Механизм развития болезни не выяснен. Фуникулярный миелоз почти всегда сочетается с пернициозной (злокачественной) анемией, но может встречаться и без нее. Вместе с тем дефицит витамина В12 является решающим звеном как в механизме развития фуникулярного миелоза, так и пернициозной анемии. Витамин В12 утилизируется в организме внутренним фактором гастромукопротеида (так называемый внутренний фактор Касла), вырабатываемого желудком. Отсутствие синтеза внутреннего фактора ведет к нарушению всасывания витамина В12 в кишечнике, где фолиевая кислота переходит в ее активную форму - фолиновую кислоту.
При этом нарушаются процессы кроветворения.

Фуникулярный мелиоз наблюдается у вегетарианцев, исключающих из пищи молочные продукты, в которых содержится достаточное количество витамина В12; при нарушении секреции внутреннего фактора Касла (ахилия, гастроэктомия, синдром мальабсорбции, обусловленный спру, терминальный илеит (болезнь Крона), целиакия, туберкулезный энтерит, пеллагра); при поглощении витамина В12 избыточной кишечной флорой (дивертикулез кишечника , синдром "слепой петли" при энтероанастомозах, дифиллоботриоз).

Играют роль иммунные нарушения: более чем у половины больных пернициозной анемией находят аутоиммунный атрофический гастрит, а в плазме крови - антитела к внутреннему фактору Касла.
Патоморфологически наблюдается умеренная атрофия спинного мозга. Микроскопически выявляются очаги некроза и дегенерации в нежном и клиновидном пучках задних канатиков, пирамидных и боковых канатиках, демиелинизация в заднебоковых канатиках спинного мозга (заднебоковой склероз). Наблюдаются изменения, характерные для пернициозной анемии: глоссит, атрофия слизистой оболочки желудка, гиперплазия красного костного мозга, увеличение селезенки, включения железа в клетках мононуклеарных фагоцитов.

Симптомы фуникулярного миелоза:

Фуникулярный миелоз в 90% наблюдений проявляется в возрасте старше 40 лет, хотя может встречаться у детей и в старческом возрасте. Первыми симптомами фуникулярного миелоза являются парестезии (неприятные ощущения в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползанья мурашек, возникающие в пальцах ног и рук, распространяющиеся на верхние отделы конечностей, живот и грудь).

Нарушается мышечно-суставное чувство, развивается атаксия (нарушение координации движений). Отмечается слабость в руках и ногах. Изменяется характер сухожильных рефлексов: в начальных стадиях развития фуникулярного миелоза они повышены, а позднее снижаются и исчезают. Появляются патологические рефлексы (стоп-симптом Бабинского).

Основными признаками фуникулярного миелоза является сочетание пирамидных симптомов с вялыми парезами и мышечной гипотонией. Позднее присоединяются нарушения функции тазовых органов (импотенция, недержание мочи и кала).

Нередко Фуникулярный миелоз сочетается с полиневропатией, когда к поражению спинного мозга присоединяются поражения периферических нервов. Снижается зрение, изменяется психика, развиваются сонливость, апатия, депрессия, эмоциональная неустойчивость, иногда с острыми психическими расстройствами.

Диагностика и дифдиагностика:

Диагноз ставится на основании клинической картины, особенно если она развивается на фоне пернициозной анемии. Дифференциальный диагноз проводят с В12-дефицитной полиневропатией и поражением пирамидной системы. Диагноз фуникулярного миелоза подтверждается наличием ахилического гастрита и мегалобластов в стернальном пунктате. Поражение задних канатиков спинного мозга по клинике напоминает спинную сухотку при сифилисе, но при отсутствии синдрома Аргайлла-Робертсона; отрицательные серологические тесты на сифилис в крови и спинно-мозговой жидкости говорят в пользу фуникулярного миелоза.

Поражение боковых канатиков при фуникулярном миелозе напоминает картину рассеянного склероза. Однако для рассеянного склероза характерны многоочаговость поражения, в том числе и головного мозга, ремиттирующее течение и повышение ахилловых рефлексов. Одновременное поражение задних и боковых канатиков типично не только для фуникулярного миелоза, но встречается также при компрессии спинного мозга опухолью или при вертеброгенной шейной миелопатии.

Диагностика сдавления спинного мозга основывается на ликвородинамических пробах, картине блокады подпаутинного пространства и характерной картины при миелографии, спинальной радиоизотопной сцинтиграфии, компьютерной томографии. При сдавлении спинного мозга определяется четкая верхняя граница чувствительности. Важным критерием диагностики фуникулярного миелоза является симметричность неврологических дефектов и дефицит витамина В12.

Лечение фуникулярного миелоза:

Лечение направлено на ликвидацию дефицита витамина В12. Начинают с внутримышечного введения 500-1000 мкг витамина В12 (цианокобаламина) ежедневно или через день. После 5 инъекций препарата в этой дозе, витамин В12 вводят по 100 мкг 1 раз в месяц. Показаны также диета с большим содержанием витаминов группы В и парентеральное введение витаминов В1 В6 и фосфадена по 60 мг два раза в день в течение 4-8 недель повторными курсами.

При фолиево-дефицитной форме фуникулярного миелоза назначают фолиевую кислоту в дозе от 5 до 15 мг в сутки. При гипертонусе (повышенном тонусе) мышц конечностей показаны седуксен, баклофен, мидокалм. Во время лечения необходимы тщательный уход и профилактика урогенной инфекции.

Профилактика сводится к выявлению и лечению перциниозной анемии, а также, возможно, более раннему обнаружению симптомов поражения спинного мозга.

Фуникулярный миелоз представляет собой хроническую дегенеративную патологию спинного мозга с медленным прогрессирующим течением, которая возникает на фоне недостатка в организме витамина В 12 . Заболевание чаще встречается в возрасте 40-60 лет, при отсутствии адекватного лечения приводит к появлению инвалидности вследствие формирования параличей и парезов. Патология имеет другие названия – комбинированная дегенерация или комбинированный склероз. В международной классификации болезней МКБ 10 фуникулярному миелозу присвоен код Е53.8.

Причины

Заболевание возникает на фоне авитаминоза В 12 , при котором витамин не поступает в организм с пищей или не всасывается в кишечнике. Как известно, витамин В 12 вместе с фолиевой кислотой участвует в процессах кроветворения. Его недостаток или отсутствие вызывает формирование пернициозной анемии – укорочение жизненного цикла эритроцитов и появление в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец, что способствует поражению нервной ткани спинного мозга. Патологический процесс приводит к разрушению миелиновых оболочек нервной ткани, вызывает образование пустот в передних и задних канатиках спинного мозга.

К причинам появления фуникулярного миелоза относятся:

ахилический гастрит – воспаление желудка с нарушением синтеза соляной кислоты и пепсина, вследствие чего кислотность приближается к нулевым показателям;
пернициозная (злокачественная) анемия;
лейкоз;
резекция (удаление части) желудка;
рак желудка;
воспаление тонкой кишки;
жесткое вегетарианство;
голодание;
глистная инвазия широким лентецом.

«Лакированный» вид слизистой языка, характерный для пернициозной анемии

В большинстве клинических случаев заболевание возникает на фоне аутоиммунного гастрита, при котором иммунная система синтезирует антитела против слизистой оболочки желудка. Вследствие этого разрушаются секреторные железы и нарушается выделение фактора Кастла, способствующего всасыванию витамина В 12 в тонком кишечнике. Длительное течение аутоиммунной формы гастрита способствует развитию авитаминоза, пернициозной анемии, поражению нервной ткани спинного мозга.

Клинические проявления

Клиническая картина со стороны центральной нервной системы обычно появляется после возникновения признаков пернициозной анемии, однако в некоторых случаях опережает их. При этом на первый план выходит неврологическая симптоматика, которая отличается в зависимости от локализации патологического процесса. В таких клинических случаях заболевание принимает подострое течение и прогрессирует быстро за 2-3 месяца. Первичное проявления симптомов пернициозной анемии и вторичное развитие поражения спинного мозга обуславливает медленное прогрессирование болезни с хроническим течением.

Фуникулярный миелоз протекает с поражением следующих структур спинного мозга:

задних канатиков – заднестолбовая форма;
боковых канатиков – пирамидная форма;
задних и боковых канатиков – смешанна форма.

При пернициозной анемии процесс кроветворения идет по мегалобластному типу

Заболевание дебютирует с появления упорных парастезий, которые характеризуются чувством похолодания, онемения, жжения, покалывания, «ползания мурашек» в нижних, реже в верхних конечностях. В начале развития болезни поражаются нижние шейные и верхние грудные отделы спинного мозга, а затем патологический процесс распространяется по всей его протяженности.

Симптомы комбинированного склероза включают:

признаки пернициозной анемии – быстрая утомляемость, сонливость, раздражительность, покалывание в языке, «лакированный» вид языка, сухость и горечь во рту, извращение пищевых пристрастий, потеря аппетита и веса тела, головная боль и головокружение, шум в ушах;
ранние неврологические проявления – спастические параличи и парезы с высоким тонусом мышц нижних конечностей, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, снижение глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной);
поздние неврологические проявления – вялые параличи и парезы, угасание сухожильных рефлексов, понижение тонуса мышц, снижение поверхностных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной);
параличи, парезы ног, реже рук;
нарушение функционирования тазовых органов – половое бессилие у мужчин, запоры, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание кала и мочи;
нарушение психики – деменция, психозы, бред преследования, подозрительность, изменения личности;
нарушение координации движений (атаксия);
нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения.

Патологические рефлексы нижних конечностей, которые в норме наблюдаются только у новорожденных, свидетельствуют о прогрессировании болезни. Наиболее часто выявляют:

рефлекс Бабинского – при проведении по подошвенной части стопы пальцы расходятся веерообразно в стороны;
рефлекс Бехтерева – удар неврологическим молоточком по тылу стопы вызывает сгибание пальцев;
рефлекс Россолимо – удар неврологического молоточка по подушечкам пальцев кисти или стопы приводит к их сгибанию.

Для подтверждения диагноза назначают дополнительные методы обследования.

Диагностика

Для уточнения характера заболевания и дифференциальной диагностики с другими патологическими процессами в спинном мозге проводят лабораторные и инструментальные методы обследования.

Комбинированный склероз поражает боковые и задние канатики спинного мозга

Общий анализ крови выявляет признаки пернициозной анемии, которые характеризуются снижением количества зрелых эритроцитов, появлением в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец (макроцитоз) и гиперхромной анемии, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
Биохимический анализ крови обнаруживает низкое содержание витамина В 12 и фолиевой кислоты, высокий уровень непрямой фракции билирубина за счет быстрого распада эритроцитов.
ПЦР-исследование крови на содержание вирусов (герпеса, Эпштейн-Барра), которые могут приводить к аутоиммунному гастриту.
Иммунологический анализ крови выявляет антитела к внутреннему фактору Кастла и секреторным железам желудка.
ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия) – проводится при помощи эндоскопической техники, позволяет диагностировать атрофию слизистой оболочки желудка.
Пункция костного мозга обнаруживает присутствие мегалобластов, гигантских мегакариоцитов.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить поражение заднебоковых столбов спинного мозга посредством получения послойных снимков.

Совокупность жалоб больного, объективных данных и результатов лабораторно-инструментального исследования позволяет назначить своевременную терапию заболевания.

Лечебная тактика

Лечение фуникулярного миелоза проводят заместительной терапией – длительным приемом витамина В 12 . Иногда терапию рекомендуют на протяжении всей жизни больного. Витамин вводят посредством внутримышечных инъекций цианокобаламина по схеме. В начале лечения организм насыщают препаратом. Его назначают ежедневно или через день в течение недели, затем кратность введения уменьшают до одной инъекции в 7-10 дней. В случае развития пернициозной анемии также рекомендуют препараты фолиевой кислоты и железа. Ахилический гастрит подлежит заместительному лечению препаратами пепсина и соляной кислоты.

Комбинированный склероз лечат препаратами цианокобаламина

Для устранения неврологической симптоматики назначают курсы массажа, которые снижают спастичность мышц или повышают тонус мышечной ткани в зависимости от стадии патологического процесса. Для предупреждения контрактур суставов, восстановления двигательных навыков и предупреждения инвалидности проводят лечебную гимнастику по индивидуальной методике для каждого пациента.

Следует помнить, что заболевание хорошо поддается лечению в первые несколько месяцев от начала болезни. В более поздние сроки шансы на выздоровление значительно снижаются.

Фуникулряный миелоз – это тяжелое поражение спинного мозга, которое в 90% случаев развивается на фоне пернициозной анемии. Своевременная диагностика и лечение патологического процесса повышает шансы на выздоровление и предупреждает появление инвалидности вследствие формирования параличей нижних и верхних конечностей.

Хроническим миелозом чаще болеют мужчины. По Рихтеру, это заболевание поражает людей в возрасте 25-40 лет. У детей хронический миелоз не встречается. Редок он и в юношеском возрасте. Начальные явления мало выражены и нетипичны. Они могут быть общего характера: больные жалуются на нарастающую слабость, головокружение, потерю трудоспособности, бледность и другие явления, трактуемые как "малокровие". В части же случаев начальные симптомы, обращающие на себя внимание больного, носят местный характер: больные жалуются на ощущение полноты и тяжести в подложечной области и в левом подреберье, иногда ощущают как бы постороннее тело в левом подреберье (селезенку). Эти явления усиливаются обычно после приема пищи. По статистике Майнот, больные обращаются к врачу в среднем через 8 месяцев после появления первых симптомов заболевания.

При осмотре отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Больные вялы. Вес тела падает.

Температура нередко повышена до субфебрильных или фебрильных цифр (до 37,5-38°, иногда 38,5-39°), неправильного, до известной степени волнообразного типа. В периоды ухудшения процесса температура имеет наклонность к повышению, в периоды улучшения - к понижению. В терминальной стадии, перед смертью, температура достигает иногда высоких цифр, принимает ремитирующий или гектический характер. Это объясняется обострением основного процесса, распадом большого количества клеток, присоединяющейся инфекцией нередко септического характера.

Эти повышения температуры, закономерные при лейкозах, нет основания всегда объяснять присоединением инфекции. Посевы крови при жизни, секционные данные не дают права на такое предположение. Следует связать температурную реакцию с основным процессом и, может быть, с локализацией патологических процессов (органы кроветворения). Лихорадочные реакции связывают с нарушением пуринового обмена. Конечно, как указано выше, может присоединиться та или иная инфекция как добавочный фактор. Нередко совпадение лейкемического процесса с туберкулезной инфекцией позволяет эти повышения температуры объяснить отчасти и наличием активного туберкулезного процесса.

На коже иногда наблюдаются различные узелковые образования или изменения характера экземы . В полости рта, особенно в периоды обострений, а также в конечных стадиях заболевания, наблюдаются гингивиты , бывают ангины . Зубы кариозны.

Наиболее резко выраженным симптомом при миелозе является увеличение селезенки. Обычно она значительно выступает из-под реберной дуги, часто заходит за срединную линию, спускается до подвздошной кости, в таз. Увеличена она равномерно, на ощупь плотна, обычно безболезненна и лишь при остро текущем процессе и при образовании инфарктов чувствительна к пальпации. В последнем случае можно, хотя и редко, ощупыванием и выслушиванием определить над селезенкой шум трения брюшины.

Печень увеличена, плотновата. Увеличение ее относительно значительно меньше, чем увеличение селезенки. Лимфатические узлы обычно не увеличены. В редких случаях определяется увеличение отдельных групп их. Кости - грудина, обычно ребра (костная их часть), берцовые кости - болезненны при ощупывании и постукивании. Над этими костями бывает повышена кожная болевая чувствительность.

Поражение костей лейкемическим процессом особенно резко выражено ближе к эпифизам, к суставам. Поэтому больные нередко жалуются на суставные боли и боли в костях конечностей, в грудине.

Со стороны дыхательной системы определяются в нижних отделах легких явления ателектаза, вызываемого высоким стоянием диафрагмы в результате давления увеличенной селезенки и печени. Часты пневмонии , особенно левосторонние, иногда геморрагические. В легких могут определяться при рентгенологическом исследовании плотные, мелкие милиарные очаги, которые с известной долей вероятности можно считать за просовидные лейкемические легочные инфильтраты. Нередко больные жалуются на кашель. Он бывает и одним из первых симптомов заболевания.

Негели указывает на частоту болей в левой половине грудной клетки, которые трактуются как плевральные, а зависят от мелких селезеночных инфарктов.

Со стороны органов кровообращения, пищеварения и мочевыделения характерных изменений нет; печень увеличена, порой бывают поносы. Наблюдается незначительная альбуминурия. Необходимо отметить обильный осадок мочекислых солей в моче как результат выделения их в резко повышенном количестве. Это явление объясняется тем, что при значительном увеличении образования белых кровяных телец резко
усилен и их распад. Ядерная субстанция этих распадающихся белых кровяных телец - источник больших количеств мочевой кислоты.

При офтальмоскопическом исследовании иногда можно обнаружить крупные узелковые лейкемические около сосудистые инфильтраты на сетчатке. В периоды ремиссий они обычно исчезают.

Часто наблюдается прекращение менструаций , в конечном периоде бывают метроррагии. В этом периоде могут быть и другие проявления геморрагического диатеза. У мужчин иногда наблюдается длительный, мучительный приапизм.

Основные данные получают при исследовании крови.

Количество эритроцитов и гемоглобина большей частью понижено. Анемия объясняется количественным и качественным изменением эритропоэза и кровотечениями. Цветной показатель около единицы. Анемия может быть и гиперхромной. В случаях обострения лейкемического процесса иногда явления анемии выступают так резко, что получается впечатление сосуществования одновременно двух процессов: лейкемического и анемического.

Анемия нарастает с течением лейкемического процесса и может достигать значительной степени (количество эритроцитов может упасть ниже 1 млн., гемоглобина - ниже 20%).

Обычно имеется небольшое количество эритробластов в периферической крови: 0,5; 1,2; 6; 10 эритробластов на 100 лейкоцитов. С нарастанием анемии увеличивается количество ядросодержащих эритроцитов.

Описываются случаи лейкозов с большим количеством эритробластов в периферической крови. Исследование костного мозга, патологоанатомические данные в этих случаях показывают резкую гиперплазию в костном мозгу наравне с резким разрастанием лейкобластической ткани. Находят очаги кроветворения тех же элементов и вне костного мозга (экстрамедуллярный лейкопоэз и эритропоэз). Такие случаи, проходящие с раздражением, гиперплазией всех элементов костномозговой ткани, называют панмиелозом.

Число тромбоцитов обычно увеличено до 500 000-600 000. При остром течении болезни, обострении и в терминальном периоде число кровяных пластинок быстро падает до очень низких цифр, обусловливая наступление геморрагического диатеза.

Об этой чувствительности кровяных пластинок следует помнить и учитывать их количество (и качество) как один из показателей для прогноза.

Наряду с этим встречаются случаи с резко уменьшенным количеством тромбоцитов в течение нескольких лет при отсутствии выраженных признаков геморрагического диатеза.

Количество белых кровяных телец увеличено, иногда достигает огромных цифр. Оно колеблется в зависимости от индивидуальности случая и периода болезни. Количество лейкоцитов достигает 100 000, но нередки цифры в 200 000-300 000-600 000, а в отдельных случаях число их может доходить до 1 млн. в 1 мм3 и больше. Наблюдаются и сравнительно малые, даже обычные количества лейкоцитов, и в этих случаях только качественное изменение состава лейкоцитов крови и пунктата костного мозга дает основание к диагнозу лейкемии. Миелозы со сравнительно небольшим увеличением числа лейкоцитов (20 000-40 000) называют, как указано, сублейкемическими.

Наиболее отчетливые данные получают при исследовании мазков крови. Мазок при простом макроскопическом его осмотре не имеет характерного блеска мазка нормальной крови, он матовый, шагреневый, мелкозернистый. При микроскопическом исследовании со стороны эритроцитов наблюдается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия; как правило, имеются эритробласты. Тромбоциты часто крупны, встречаются удлиненные "колбасовидные" формы. Иногда имеются мегакариоциты (особенно в начальном периоде лечения). В протоплазме последних можно видеть пластинки.

В хронически текущих случаях характерно разнообразие белых кровяных телец: мазок дает всю гамму костномозговых элементов гранулоцитопоэза, начиная от родоначальных клеток, кончая обычными зрелыми гранулоцитами. Чем острее протекает заболевание, тем более преобладают молодые клетки. Количество молодых клеток является критерием остроты случая и определяет прогноз. В хронически и вяло текущих случаях преобладают клетки с дифференцированной зернистостью: миелоциты разных родов и различного возраста и зрелые гранулоциты.

Абсолютное количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов увеличено. Это увеличение Пиней относит за счет выхода их из непораженных, находящихся в реактивном состоянии ростков костного мозга. Следует отметить, что при миелозе имеется большое число эозинофилов и базофилов. Это относительное и абсолютное увеличение числа базофильных и эозинофильных клеток особенно характерно для миелоза, оно появляется очень рано и может иметь большое диагностическое значение.

Наличие клеток с базофильной зернистостью в мазке крови в количестве 4-5% почти безусловно указывает на лейкоз у данного больного. Абсолютное число лимфоцитов близко к нормальному. Процентное же их количество очень мало - около 1 % и ниже. Моноцитов и относительно, и абсолютно очень мало. Встречаются то в большем, то в меньшем количестве атипические одноядерные клетки, производные ретикулоэндотелия - гистиоциты.

В качестве примера состава лейкоцитов при хроническом миелозе может служить следующий случай. Больной поступил в больницу с 480 000 лейкоцитов в 1 мм3. Через полтора месяца после рентгенотерапии состав крови значительно улучшился, приближаясь к норме. Через полгода наступило обострение, и состав лейкоцитов крайне напоминал кровь при остром лейкозе.

Исследование крови в последний период (во время обострения) может дать характерную картину наличия в крови только самых молодых и самых старых форм (гемоцитобластов и нейтрофилов) при отсутствии промежуточных форм - явление, которое Негели называет лейкемическим зиянием, лейкемическим провалом.

Чрезвычайно ценные данные дает пункция костного мозга по М. И. Аринкину, особенно в случаях с сублейкемическим и алейкемическим составом крови, так как пунктат и в этих случаях, как и при лейкемическом миелозе, чрезвычайно богат ядерными элементами. В мазке они расположены очень густо. При хронически протекающем миелозе находят все формы, начиная от недифференцированных клеток ретикуло-эндотелиальной системы, кончая полинуклеарами.

Пункция костного мозга и изучение мазков его дополняют данные исследования крови. Интересно указание, что при миелозах пункция удается с большим трудом, чем обычно. Объясняется это значительным склерозом костей. Кроме того, часто при насасывании получают малое количество костного мозга и то с трудом. Объясняется это большой, необычной плотностью клеточного состава костного мозга.

При хроническом миелозе мазок крови и мазок пунктата костного мозга почти неотличимы друг от друга по своему клеточному составу (при большом количестве белых кровяных телец в крови - 100 000 в 1 мм3 и больше). При обострении процесса имеется сдвиг влево к более молодым формам. При медленно текущем лейкозе преобладают более зрелые элементы. Указанный значительный сдвиг влево является в отношении предсказания плохим признаком.

Реакция оседания эритроцитов (РОЭ) ускорена. По мере ухудшения процесса она дает большие цифры: например, 30 мм в час в начале заболевания и 70-80 мм ко времени гибели больного.

Женский журнал www.. Тушинский

Сублейкемический миелоз

Что такое Сублейкемический миелоз -

Сублейкемический миелоз относится к лейкозам, проявляющимся несколько повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией типа панмиелоза или миеломегакариоцитарного миелоза, прогрессирующим миелофиброзом и остеомиелосклерозом, спленомегалией, гепатомегалией с трехростковой миелоидной метаплазией в этих и, значительно реже, в других органах и тканях.

Что провоцирует / Причины Сублейкемического миелоза:

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза:

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу бластного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза:

При доброкачественном варианте сублейкемического миелоза развернутой клинической картине предшествует длительный бессимптомный период. Продолжительность жизни от момента установления диагноза колеблется от 1,5 до 5 лет, встречаются случаи более длительного течения заболевания (15-20 и более лет).

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением бластного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.

Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием бластного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Сублейкемический миелоз чаще обнаруживается у лиц старше 40 лет. Иногда в течение многих лет больные не отмечают никаких признаков болезни, обращаются к врачу с жалобами на похудание, периодически возникающую лихорадку, боли в костях и в области селезенки. На фоне несостоятельности гемостаза и тромбоцитопении возникают кровоизлияния в кожу, суставы, нередки кровотечения из вен пищевода и желудка. Анемия чаще носит нормохромный, редко мегалобластный или гемолитический характер. В отдельных случаях выявляются эритроцитоз и увеличение эритропоэза в костном мозге. В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, иногда снижено, отмечается нейтрофилез со сдвигом влево. Количество тромбоцитов увеличено или нормально, они функционально неполноценны. В миелограмме — мегакариоцитоз (незрелые формы). В костном мозге — сужение полостей, заполненных фиброзной тканью. В увеличенной селезенке, печени и других органах и тканях очаги внекостномозгового кроветворения полиморфного состава.

Диагностика Сублейкемического миелоза:

Диагноз сублейкемического миелоза устанавливают на основании клинических данных и результатов исследования состояния гемопоэза (гемограммы, миелограммы, биоптата костного мозга).
Сублейкемический миелоз дифференцируют от хронического миелолейкоза, протекающего с сублейкемическим лейкоцитозом. Обнаружение Ph"-хромосомы служит веским аргументом в пользу миелолейкоза.

Дифференциальную диагностику следует проводить также между сублейкемическим миелозом и вторичным миелофиброзом, который может развиваться при злокачественных новообразованиях, длительных инфекциях (туберкулез), а также при токсических воздействиях (бензол и его производные и др.).

Лечение Сублейкемического миелоза:

На ранних стадиях сублейкемического миелоза при умеренной анемии и спленомегалии, не вызывающей абдоминального дискомфорта, цито-статическое лечение применять не следует; можно ограничиться общеукрепляющей терапией. Показаниями к назначению цитостатиков является спленомегалия с компрессионным синдромом и явлениями гиперспленизма, тромбоцитемия с угрозой возникновения тромбозов, прогрессирующая бластемия, плетора.

Миелобромол назначают по 250 мг/сут при исходном количестве лейкоцитов не менее 15-20*10 9 /л и нормальном содержании тромбоцитов, курсовая доза 4-10 г. При несколько меньшем их числе предварительно, на 7-14 дней, назначают глюкокортикоидные и анаболические гормоны. Препарат отменяют, когда лейкоциты достигают 6-7*10 9 /л, а тромбоциты - 100-150*10 9 /л.

Циклофосфан, противоопухолевый эффект которого менее выражен, чем миелобромола, назначают - в случаях сниженного количества лейкоцитов и тромбоцитов - по 200-400 мг/сут внутривенно с промежутками 1 -3 дня (курсовая доза 10- 12 г) в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. При бластном кризе используют принципы лечения острых лейкозов.

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени	Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта
Эритропоэз	Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен
Лейкопоэз	В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов
Тромбопоэз	Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы
Экстра медуллярный гемопоэз	Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах
Гистологические исследования	Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида
Рентгенологические данные	На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей

Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки вызывает кратковременный положительный эффект, купируя явления абдоминального дискомфорта, однако возможно развитие глубокой цитопении.

Спленэктомия показана в основном в случаях глубоких гемолитических кризов, не поддающихся медикаментозной терапии, при угрозе разрыва селезенки и рецидивирующих ее инфарктах, при выраженном геморрагическом тромбоцитопеническом синдроме. Спленэктомия противопоказана в терминальной стадии, при тромбоцитозе и гиперкоагуляции.

Глюкокортикоидные гормоны назначают при анемии гемолитического характера, цитопениях, длительной лихорадке неинфекционного происхождения, артралгиях. Анаболические гормоны (неробол, ретаболил) показаны при анемии, обусловленной недостаточностью эритропоэза, длительном лечении глюкокортикоидными гормонами. При глубокой анемии применяют трансфузии эритроцитной массы; тромбоцитопенический геморрагический синдром служит показанием для переливаний тромбоконцентрата. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сублейкемический миелоз:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сублейкемического миелоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм:

B12-дефицитная анемия

Анемии, обусловленные нарушением синтеза утилизацией порфиринов

Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина

Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов

Анемия Фанкони

Анемия, связанная со свинцовым отравлением

Апластическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными Холодовыми агглютининами

Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

Болезни тяжелых цепей

болезнь Верльгофа

Болезнь Виллебранда

болезнь Ди Гулъелъмо

болезнь Кристмаса

Болезнь Маркиафавы-Микели

Болезнь Рандю - Ослера

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь Шенлейн - Геноха

Внекостномозговые поражения

Волосатоклеточный лейкоз

Гемобластозы

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом витамина Е

Гемолитическая анемия, связанная с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ)

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

Геморрагическая болезнь новорожденных

Гистиоцитоз злокачественный

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

ДВС-синдром

Дефицит К-витаминзависимых факторов

Дефицит фактора I

Дефицит фактора II

Дефицит фактора V

Дефицит фактора VII

Дефицит фактора XI

Дефицит фактора XII

Дефицит фактора XIII

Железодефицитная анемия

Закономерности опухолевой прогрессии

Иммунные гемолитические анемии

Клоповое происхождение гемобластозов

Лейкопении и агранулоцитозы

Лимфосаркомы

Лимфоцитома кожи (болезнь Цезари)

Лимфоцитома лимфатического узла

Лимфоцитома селезенки

Лучевая болезнь

Маршевая гемоглобинурия

Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз)

Мегакариобластный лейкоз

Механизм угнетения нормального кроветворения при гемобластозах

Механическая желтуха

Миелоидная саркома (хлорома, гранулоцитарная саркома)

Миеломная болезнь

Миелофиброз

Нарушения коагуляционного гемостаза

Наследственная a-fi-липопротеинемия

Наследственная копропорфирия

Наследственная мегалобластная анемия при синдроме Леш - Найана

Наследственные гемолитические анемии, обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов

Наследственный дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы

Наследственный дефицит фактора X

Наследственный микросфероцитоз

Наследственный пиропойкилоцитоз

Наследственный стоматоцитоз

Наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Наследственный эллиптоцитоз

Острая перемежающаяся порфирия

Острая постгеморрагическая анемия

Острые лимфобластные лейкозы

Острый лимфобластный лейкоз

Острый малопроцентный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сублейкемический миелоз

Что такое Сублейкемический миелоз

Что провоцирует Сублейкемический миелоз

В литературе не встретились данные о структуре заболеваемости сублейкемическим миелозом.

Патогенез (что происходит?) во время Сублейкемического миелоза

Некоторые исследователи полагают, что при сублейкемическом миелозе первично нарушается процесс кроветворения на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Принадлежность его к гемобластозам и вторичный характер миелофиброза основываются на исследованиях типов Г-6-ФД в клетках крови и фибробластах костного мозга и кожи у мулаток, гетерозиготных по этому ферменту. Согласно одной из концепций, миелофиброз при этой форме лейкоза обусловлен мегакариоцитами и тромбоцитами, продуцирующими ростковый фактор, усиливающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза соответствует участкам скопления мегакариоцитов. Сторонники принадлежности сублейкемического миелоза к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и других органах, финальное обострение процесса по типу властного криза, наличие злокачественной формы заболевания и чувствительность таких больных к цитостатической терапии.

Симптомы Сублейкемического миелоза

Злокачественные формы сублейкемического миелоза характеризуются острым (подострым) или молниеносным течением, ранним возникновением властного криза, глубокой тромбоцитопенией и выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к смерти. Часто присоединяются инфекционные осложнения, сердечная и печеночная недостаточность и тромбозы. В 10-17% случаев диагностируется портальная гипертензия с варикозным расширением вен пищевода.

Примерная формулировка диагноза:

Сублейкемический миелоз; благоприятно протекающий вариант с медленным увеличением размеров селезенки и печени, нарастанием анемии, количества лейкоцитов, тромбоцитов и развитием миелофиброза.
Сублейкемический миелоз; остро протекающий вариант с выраженным увеличением селезенки и печени, ранним развитием властного криза, анемии, глубокой тромбоцитопении с геморрагическим синдромом (головной мозг, носовые и десневые кровотечения), миелофиброза.

Диагностика Сублейкемического миелоза

Лечение Сублейкемического миелоза

Основные клинико-гематологические и рентгенологические изменения при сублейкемическом миелозе

Размеры селезенки, печени

Спленомегалия, нередко нижний край селезенки достигает малого таза, гепатомегалия у 50% больных (эти симптомы могут отсутствовать), явления абдоминального дискомфорта

Эритропоэз

Анемня, чаще нормохромная, иногда мегалобластного или гемолитического характера (снижение продолжительности жизни эритроцитов, повышение уровня свободного билирубина в сыворотке крови); в отдельных случаях эритроцитоз, часто анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные и грушевидные формы эритроцитов, эритро- и нормобласты, ретикулоцитоз; в костном мозге эритропоэз иногда бывает усилен

Лейкопоэз

В гемограмме количество лейкоцитов увеличено, но не существенно, редко снижено; нейтрофилез со сдвигом влево, иногда встречаются миелобласты. В костном мозге увеличено количество незрелых форм нейтрофилов

Тромбопоэз

Количество тромбоцитов увеличено у 50% больных, они функционально неполноценны (снижены ретракция кровяного сгустка, уровень фактора 3, адгезивность тромбоцитов, увеличено время кровотечения); в костном мозге увеличено число мегакариоцитов включая незрелые формы

Экстра медуллярный гемопоэз

Характерно наличие очагов трехросткового кроветворения, состоящих из клеток различной степени зрелости, в селезенке, печени, других органах

Гистологические исследования

Массивное разрастание костной ткани с уменьшением объема деятельного костного мозга и с сужением его полостей, заполненных фиброзной тканью, жировыми клетками; костные балки утолщены, неправильной формы вследствие напластования атипичной костной ткани, остеоида

Рентгенологические данные

На рентгенограммах костей (таз, позвонки, ребра, череп, длинные трубчатые) кортикальный слой утолщен, утрачена нормальная трабекулярная структура, может выявляться облитерация костномозговых полостей