Гемолиз — это что? Гемолиз крови, частичный гемолиз. Гемолиз симптомы

Сегодняшняя статья будет посвящена такой неоднозначной теме, как гемолиз. Что это такое, какие бывают его виды и чем это обусловлено - на эти вопросы Вы сможете найти четкий и информативный ответ.

Вообще, гемолиз - это процесс, во время которого оболочка эритроцитарных клеток разрушается, что дает возможность гемоглобину проникнуть в плазму крови. Гемолиз происходит регулярно внутри наших с вами организмов, чему есть абсолютно естественное объяснение. У всех кровяных структур есть свои функции, которые они непрерывно выполняют. Также у них есть свой период «жизни», для эритроцитов он составляет до 4-х месяцев. По его завершению они следуют в селезенку, печень либо костный мозг, где и подвергаются разрушению. В результате остается свободный гемоглобин и остатки погибших клеток, которыми занимаются макрофаги, утилизирующие их. На их смену приходят новые, молодые и дееспособные эритроциты.

Но иногда, под влиянием неблагоприятных факторов эритроциты могут гибнуть раньше отведенного срока, такое состояние будет иметь название патологический гемолиз. Все происходит примерно так:

  1. При наличии раздражителя эритроцит увеличивается в размере;
  2. Клеточная оболочка не способна растягиваться, так как это не заложено в ее возможности;
  3. Она разрывается прямо в кровотоке, а ее содержимое беспрепятственно проникает в кровь.

Патологический гемолиз (если он обострен) можно заметить даже невооруженным глазом. Красный кровяной пигмент, оказавшись в плазме, придает ей неестественный оттенок. Специалисты характеризуют такое состояние гемолиза, как «лаковая кровь», так как сыворотка крови становится блестяще-красной.

Кроме как по результатам анализа, гемолиз выявляется и по характерной клинической картине. При легкой форме гемолиза она мало выражена и имеет такие признаки:

По мере нарастания гемолиза уже через восемь часов признаки в виде слабости усиливаются, сильно болит голова, не исключается рвота. Возникают такие симптомы, как сильный болезненный синдром в груди, животе и особенно в пояснице. Моча становится темно-красного цвета. При отсутствии медицинской помощи, лечения при гемолизе:

  • Температура тела больного увеличивается до 39-ти градусов;
  • Печень изменяется в размере, она растет, из-за чего нарушаются ее функции, вследствие чего развивается печеночная недостаточность;
  • Почки перегружаются поступающими продуктами гемоглобинового распада, что грозит почечной недостаточностью;
  • Объем мочи резко уменьшается, в скором времени ее выделение и вовсе прекращается.

Все это влечет за собой анурию с уремией, и как результат отравления организма - смерть больного.

Гемолиз: виды

Как мы уже выяснили, гибель эритроцитов может быть естественной, либо патологической.

Если на клетки крови каким-то образом влияет окружающая их среда, представленная циркулирующей кровью, то уместно полагать, что это внутрисосудистый гемолиз. Речь идет о разрушении эритроцитов прямо в кровотоке. Это характерно:

Когда гибель клеток происходит в органах кроветворения: в селезенке, печени или костном мозге, это уже внутриклеточный гемолиз. Такое свойственно:

  • Наследственному микросфероцитозу;
  • Талассемии;
  • Анемии аутоиммунного типа.

Тема: « ГЕМОСТАЗ И ГРУППЫ КРОВИ».

Лекция № 4.

План:

1. Гемолиз и его виды.

2. Скорость оседания эритроцитов и ее определение.

3. Гемостаз и его механизмы.

4. Группы крови.

5. Резус-фактор.

ЦЕЛЬ: Знать физиологические механизмы гемолиза, скорости оседания эритроцитов, гемостаза (сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного).

Уметь различать группы крови, понимать сущность резус-кон­фликта.

Эти знания и умения необходимы в клинике для контроля за течением болезни и выздоровлением, при остановке кровотечения, переливании донорской крови, проведении мероприятий по профилактике выкидыша плода при повторной беременности у резус-отрицательных женщин.

Гемолиз (греч. haima - кровь, lusis - распад, растворение), или гематолизис, эритролиз, - это процесс внутрисосудистого распада эритроцитов и выхода из них гемоглобина в кровяную плазму, которая окрашивается при этом в красный цвет и становится прозрачной ("лаковая кровь").

1) Осмотический гемолиз возникает при уменьшении осмотичес­кого давления, что вначале приводит к набуханию, а затем к разруше­нию эритроцитов. Мерой осмотической стойкости (резистентности) эритроцитов является концентрация МаС1, при которой начинается гемолиз. У человека это происходит в 0.4% растворе, а в 0.34% раство­ре разрушаются все эритроциты. При некоторых заболеваниях осмотическая стойкость эритроцитов уменьшается, и гемолиз может наступить при больших концентрациях КаС1 в плазме.

2) Химический гемолиз происходит под влиянием химических веществ, разрушающих белково-липидную оболочку эритроцитов (эфир, хлороформ, алкоголь, бензол, желчные кислоты и т.д.).

3) Механический гемолиз наблюдается при сильных механичес­ких воздействиях на кровь, например, при перевозке ампульной крови по плохой дороге, сильном встряхивании ампулы с кровью и т.д.

4) Термический гемолиз возникает при замораживании и размораживании ампульной крови, а также при нагревании ее до температуры 65-68°С.

5) Биологический гемолиз развивается при переливании несовместимой или недоброкачественной крови, при укусах ядовитых змей, скорпионов, под влиянием иммунных гемолизинов и др.

6) Внутриаппаратный гемолиз может происходить в аппарате искусственного кровообращения во время перфузии (нагнетания) крови.

Скорость (реакция) оседания эритроцитов (сокращенно СОЭ, или РОЭ) - показатель, отражающий изменения физико-химичес­ких свойств крови и измеряемой величиной столба плазмы, осво­бождающейся от эритроцитов при их оседании из цитратной смеси (5% раствор цитрата натрия) за 1 час в специальной пипетке прибора Т.П.Панченкова.



В норме СОЭ равна:

у мужчин - 1-10 мм/час;

у женщин - 2-15 мм/час;

у новорожденных - 0.5 мм/час;

у беременных женщин перед родами - 40-50 мм/час.

Увеличение СОЭ больше указанных величин является, как правило, признаком патологии. Величина СОЭ зависит от свойств плазмы, в первую очередь от содержания в ней крупномолекулярных белков - глобулинов и особенно фибрино­гена. Концентрация этих белков возрастает при всех воспалительных процессах. При беременности содержание фибриногена перед родами почти в 2 раза больше нормы, и СОЭ достигает до 40-50 мм/час. О влиянии свойств плазмы на величину СОЭ говорят резуль­таты опытов. (Так, например, эритроциты мужчин, помещенные в плазму мужской крови, оседают со скоростью 5-9 мм/час, а в плазму беременной женщины - до 50 мм/час. Равным образом эритроциты женщины оседают в плазме мужской крови со скоростью около 9 мм/час, а в плазме беременной женщины - до 60 мм/час. Считают, что крупномолекулярные белки (глобулины, фибриноген) уменьшают электрический заряд клеток крови и явления электроотталкивания, что способствует большей СОЭ (образованию более длинных монетных столбиков из эритроцитов). Так, при СОЭ 1 мм/час монетные стол­бики образуются примерно из 11 эритроцитов, а при СОЭ 75 мм/час скопления эритроцитов имеют диаметр 100 мкм и более и состоят из большого количества (до 60000) эритроцитов.)

Для определения СОЭ используется прибор Т.П.Панченкова, состоящий из штатива и градуированных стеклянных пипеток (капилляров).

Гемостаз (греч. haime - кровь, stasis - неподвижное состояние) - это остановка движения крови по кровеносному сосуду, т.е. остановка кровотечения. Различают 2 механизма остановки кровотечения:

1) сосудисто-тромбоцитарный (микроциркуляторный) гемостаз;

2) коагуляционный гемостаз (свертывание крови).

Первый механизм способен самостоятельно за несколько минут остановить кровотечение из наиболее часто травмируемых мелких сосудов с довольно низким кровяным давлением. Он слагается из двух процессов:

1) сосудистого спазма,

2) образования, уплотнения и сокращения тромбоцитарной пробки.

Второй механизм остановки кровотечения - свертывание крови (гемокоагуляция) обеспечивает прекращение кровопотери при повреждении крупных сосудов, в основном мышечного типа. Осуществляется в три фазы: I фаза - формирование протромбиназы;

II фаза - образование тромбина;

III фаза - превращение фибриногена в фибрин.

В механизме свертывания крови, помимо стенки кровеносных сосудов и форменных элементов, принимает участие 15 плазменных факторов: фибриноген, протромбин, тканевой тромбопластин, каль­ций, проакцелерин, конвертин, антигемофильные глобулины А и Б, фибринстабилизирующий фактор и др. Большинство этих факторов образуется в печени при участии витамина К и является профермен­тами, относящимися к глобулиновой фракции белков плазмы. Пусковым механизмом свертывания крови служит освобождение тромбопластина поврежденной тканью и распадающимися тромбоци­тами. Для осуществления всех фаз процесса свертывания необходимы ионы кальция.

Сеть из волокон нерастворимого фибрина и опутанные ею эритроциты, лейкоциты и тромбоциты образуют кровяной сгусток.

Плазма крови, лишенная фибри­ногена и некоторых других веществ, участвующих в свертывании, на­зывается сывороткой. А кровь, из которой удален фибрин, называется дефибринированной.

Время полного свертывания капиллярной крови в норме соста­вляет 3-5 минут, венозной крови - 5-10 мин.

Кроме свертывающей системы, в организме имеются одновремен­но еще две системы: противосвертывающая и фибринолитическая.

Противосвертывающая система препятствует процессам внутрисосудистого свертывания крови или замедляет гемокоагуляцию. Главным антикоагулянтом этой системы является гепарин, выделяемый из тка­ни легких и печени, и продуцируемый базофильными лейкоцитами и тканевыми базофилами (тучными клетками соединительной ткани). Гепарин тормозит все фазы процесса свертывания крови, подавляет активность многих плазмен­ных факторов и динамические превращения тромбоцитов.

Выделяе­мый слюнными железами медицинских пиявок гирудин действует угнетающе на третью стадию процесса свертывания крови, т.е. препятствует образованию фибрина.

Фибринолитическая система способна растворять образовавший­ся фибрин и тромбы и является антиподом свертывающей системы. Главная функция фибринолиза - расщепление фибрина и восстановле­ние просвета закупоренного сгустком сосуда. Нарушение функциональных взаимосвязей между свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами может при­вести к тяжелым заболеваниям: повышенной кровоточивости, внутрисосудистому тромбообразованию и даже эмболии.

Группы крови - совокупность признаков, характеризующих антигенную структуру эритроцитов и специфичность антиэритроцитарных антител, которые учитываются при подборе крови для трансфузий (лат. transfusio - переливание).

В 1901 г. австриец К.Ландштейнер и в 1903 г. чех Я.Янский обна­ружили, что при смешивании крови разных людей часто наблюдается склеивание эритроцитов друг с другом - явление агглютинации (лат. agglutinatio - склеивание) с последующим их разрушением (гемолизом). Было установлено, что в эритроцитах имеются агглютиногены А и В, склеиваемые вещества гликолипидного строения, антигены. В плазме были найдены агглютинины a и b, видоизмененные белки глобулиновой фракции, антитела, склеивающие эритроциты. Агглютиногены А и В в эритроцитах, как и агглютинины a и b в плазме, у разных людей могут быть по одному или вместе, либо отсутствовать. Агглютиноген А и агглютинин a, а также В и bназываются одноименными. Склеивание эритроцитов происходит в том случае, если эритроциты донора (человека, дающего кровь) встречаются с одноименными агглютининами реципиента (человека, получающего кровь), т.е. А + a, В + b или АВ + ab. Отсюда ясно, что в крови каждого человека находятся разноименные агглютиноген и агглютинин.

Согласно классификации Я.Янского и К.Ландштейнера у людей имеется 4 комбинации агглютиногенов и агглютининов, которые обозначаются следующим образом:

Людям I группы можно переливать кровь только этой группы. Кровь же I группы можно переливать людям всех групп. Поэтому людей с I группой крови называют универсальными донорами. Людям с IV группой можно переливать кровь всех групп, поэтому этих людей называют универсальными реципиентами. Кровь же IV группы можно переливать людям с кровью IV группы. Кровь людей II и III групп можно переливать людям с одноименной, а также с IV группой крови.

Однако в настоящее время в клинической практике переливают только одногруппную кровь, причем в небольших количествах (не более 500 мл), или переливают недостающие компоненты крови (компонентная терапия). Это связано с тем, что:

во-первых, при больших массивных переливаниях разведения агглютининов донора не происходит, и они склеивают эритроциты реципиента;

во-вторых, при тщательном изучении людей с кровью I группы были обнаружены иммунные агглютинины анти-А и анти-В (у 10-20% людей); переливание такой крови людям с другими группами крови вызывает тяжелые осложнения. Поэтому людей с I группой крови, содержащих агглютинины анти-А и анти-В, сейчас называют опасными универсальными донорами;

в-третьих, в системе АВО выявлено много вариантов каждого агглютиногена. Так, агглютиноген А существует более, чем в 10 вариантах

В 1930 г. К.Ландштейнер, выступая на церемонии вручения ему Нобелевской премии за открытие групп крови, предположил, что в будущем будут открыты новые агглютиногены, а количество групп крови будет расти до тех пор, пока не достигнет числа живущих на земле людей. Это предположение ученого оказалось верным. К настоящему времени в эритроцитах человека обнаружено более 500 различных агглютиногенов.

Для определения групп крови нужно иметь стандартные сыво­ротки, содержащие известные агглютинины, или цоликлоны анти-А и анти-В, содержащие диагностические моноклональные антитела. Если смешать каплю крови человека, группу которого надо определить, с сывороткой I, II, III групп или с цоликлонами анти-А и анти-В, то по наступившей агглютинации можно определить его группу.

Перелитая кровь всегда действует многосторонне. В клинической практике выделяют:

1) заместительное действие - замещение потерянной крови;

2) иммуностймулирующее действие - с целью стимуляции защит­ных сил;

3) кровоостанавливающее (гемостатическое) действие - с целью остановки кровотечения, особенно внутреннего;

4) обезвреживающее (дезинтоксикационное) действие - с целью уменьшения интоксикации;

5) питательное действие - введение белков, жиров, углеводов в легкоусвояемом виде.

Как мы только что отметили,! кроме основных агглютино­генов А и В, в эритроцитах могут быть другие дополнительные, в част­ности, так называемый резус-агглютиноген (резус-фактор). Впервые он был найден в 1940 г. К.Ландштейнером и И.Винером в крови обезьяны макаки-резуса. У 85% людей в крови имеется этот же резус-агглютино­ген. Такая кровь называется резус-положительной. Кровь, в которой отсутствует резус-агглютиноген, называется резус-отрицательной (у 15% людей). Система резус имеет более 40 разновидностей агглютино-генов - D, С, Е, из которых наиболее активен D. Особенностью резус-фактора является то, что у людей отсутствуют антирезус-агглютини­ны. Однако если человеку с резус-отрицательной кровью повторно пе­реливать резус-положительную кровь, то под влиянием введенного резус-агглютиногена в крови выра-батываются специфические анти­резус-агглютинины и гемолизины. В этом случае переливание резус-положительной крови этому человеку может вызвать агглютинацию и гемолиз эритроцитов - возникнет гемотрансфузионный шок.

Резус-фактор передается по наследству и имеет особое значение для течения беременности. Например, если у матери отсутствует резус-фактор, а у отца он есть (вероятность такого брака составляет 50%), то плод может унаследовать от отца резус-фактор и оказаться резус-поло­жительным. Кровь плода проникает в организм матери, вызывая обра­зование в ее крови антирезус-агглютининов. Если эти антитела поступят через плаценту обратно в кровь плода, произойдет агглютинация. При высокой концентрации антирезус-агглютининов может наступить смерть плода и выкидыш. При легких формах резус-несовместимости плод рождается живым, но с гемолитической желтухой.

Резус-конфликт возникает лишь при высокой концентрации анти­резус-агглютининов. Чаще всего первый ребенок рождается нормаль­ным, поскольку титр этих антител в крови матери возрастает относи­тельно медленно (в течение нескольких месяцев). Но при повторной бе­ременности резус-отрицательной женщины резус-положительным пло­дом угроза резус-конфликта нарастает вследствие образования новых порций антирезус-агглютининов. Резус-несовместимость при беремен­ности встречается не очень часто: примерно один случай на 700 родов.

Для профилактики резус-конфликта беременным резус-отрица­тельным женщинам назначают антирезус-гаммаглобулин, который нейтрализует резус-положительные антигены плода.

Анемии при повышенном патологическом распаде эритроцитов

Гемолитические анемии составляют обширную группу заболеваний, значительно различающихся по причинам возникновения, клинической картине и лечению. Основным патологическим процессом, объединяющим эти заболевания в одну группу, является повышенный распад эритроцитов (гемолиз). Гемолиз может происходить как внутриклеточно (в селезенке как обычный физиологический), так и непосредственно в сосудах (внутрисосудистый или внеклеточный).

В норме продолжительность жизни эритроцита составляет 100–120 дней, а при гемолитических анемиях она сокращается до 12–14 дней.

Повышенный гемолиз, происходящий главным образом в селезенке, проявляется следующими симптомами:

1) в крови увеличивается содержание свободного желчного пигмента билирубина, в связи с чем происходит желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, выраженное в различной степени;

2) избыточное количество билирубина перерабатывается клетками печени, вследствие чего желчь интенсивно окрашивается и возникает склонность к образованию камней в желчном пузыре и протоках;

3) в кишечнике, куда поступает желчь, образуются в увеличенном количестве продукты ее распада, в результате чего каловые массы интенсивно окрашены;

4) в моче увеличивается содержание пигмента уробилина;

5) общее количество эритроцитов уменьшается, увеличивается число молодых форм эритроцитов в периферической крови, а также содержание их предшественников в костном мозге.

Повышенный гемолиз, происходящий в сосудах, проявляется следующими явлениями:

– в крови увеличивается количество свободного гемоглобина;

– свободный гемоглобин выделяется с мочой в неизмененном или в измененном виде (моча при этом имеет красный, бурый или почти черный цвет);

– Продукты метаболизма гемоглобина могут откладываться во внутренних органах.

Все гемолитические анемии делятся на две большие группы – наследственные и приобретенные.

Сущность гипопластической (и апластической) анемии состоит в резком угнетении костномозгового кроветворения, что сопровождается снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Известна также изолированная форма гипопластической анемии с угнетением образования только эритроцитов.

К резкому угнетению костномозгового кроветворения приводят различные причины.

1. Внешние факторы, оказывающие токсическое действие на костный мозг (ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, различные химические вещества).

2. Внутренние причины (эндогенные): влияние токсических веществ при заболеваниях почек, гипотиреозе и др.

3. Формы, при которых не удается выявить никаких причин развития анемии.

Механизм развития поражения костного мозга окончательно не выяснен. Предполагают, что возникает повреждение клетки-предшественника эритроцита. Содержание веществ, способствующих нормальному кроветворению (железо, витамин В12 ) не снижается, однако они не могут быть использованы кроветворной тканью.

Клиническая картина

Проявления болезни чрезвычайно разнообразны; существуют переходные формы от частичного угнетения кроветворения до выраженной аплазии костного мозга. Можно выделить три основных синдрома – анемический, геморрагический (синдром кровотечений), септико-некротический, – которые могут быть выражены в различной степени.

В начале заболевания выявляют такие неспецифические признаки, как повышенная утомляемость, слабость. Часто больные адаптируются к анемии и обращаются к врачу лишь при развернутой картине болезни. Геморрагический синдром проявляется различными кровотечениями (носовыми, маточными), развитием кровоподтеков.

В начальных стадиях болезни, а также при хроническом течении выявляется лишь умеренная бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда кровоподтеки. При остром течении, кроме выраженной бледности, отмечаются значительный геморрагический синдром, некрозы (омертвение) слизистых оболочек, высокая лихорадка. Различные воспалительные заболевания (пневмония) проявляются характерными симптомами. Печень и селезенка обычно не увеличены, но иногда может определяться умеренное увеличение селезенки, а также легкая желтушность кожи и склер вследствие наличия умеренного синдрома распада эритроцитов. В периферической крови определяется выраженная анемия, содержание гемоглобина снижается до 20–30 г/л. Содержание молодых форм эритроцитов также снижено, что свидетельствует об истощении компенсаторных возможностей костного мозга. Характерно выраженное снижение количества лейкоцитов, содержание лимфоцитов не изменено. Количество тромбоцитов снижается иногда до нуля. В большинстве случаев значительно увеличивается СОЭ (скорость оседания эритроцитов) – до 30–50 мм/ч.

При гистологическом исследовании костного мозга обращает внимание почти полное исчезновение костномозговых элементов и замещение их жировой тканью.

Распознавание апластической анемии основывается на исключении ряда заболеваний, обусловливающих снижение количества всех форменных элементов крови. Необходима дифференциальная диагностика с острым лейкозом и метастазами рака в костный мозг. При наличии снижения содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в периферической крови у пожилых людей необходимо дифференцировать от В 12 -дефицитной анемии.

Лечение

Комплекс лечебных мероприятий включает:

1) ликвидацию воздействия этиологического фактора (например, химических веществ, лекарств, если доказана связь между их приемом и развитием анемии);

2) трансфузии крови и кровезаменителей (цельной крови или эритроцитарной массы). При выраженном геморрагическом синдроме целесообразны прямые переливания крови;

3) всем больным апластической анемией следует назначать преднизолон в большой дозе (60–100 мг/сут.);

4) для стимуляции образования эритроцитов применяют анаболические стероиды в больших дозах;

5) в половине случаев эффективно удаление селезенки. Эффект проявляется не сразу. В послеоперационном периоде следует долго принимать преднизолон в больших дозах;

6) в настоящее время делаются попытки пересадки костного мозга, ремиссия наступает более чем в половине случаев.

Прогноз

Прогноз чрезвычайно серьезен. При увеличенном количестве молодых форм эритроцитов, небольшом увеличении селезенки и четком эффекте от терапии кортикостероидами (даже нерезко выраженном) после удаления селезенки наблюдается полное выздоровление. В ряде случаев апластическая анемия является дебютом острого лейкоза. Иногда признаки лейкоза выявляются спустя значительное время после развития апластической анемии (в подобных случаях протекает обычно хронически).

Профилактика

Исключают контакт с различными внешними факторами (ионизирующая радиация, бензол, цитостатические средства).

Анемия при кровопотере

Клиническая картина при этой форме анемии значительно варьируется в зависимости от локализации, тяжести и быстроты развития геморрагии. Быстрое и обильное кровотечение приводит к снижению объема циркулирующей крови и состоянию шока, а хроническая скрытая кровопотеря в конечном счете угрожает развитием железодефицитной анемии.

У больного после острого кровотечения появляются признаки и симптомы, обусловленные гипоксией и снижением объема крови. В зависимости от тяжести процесса больной чувствует слабость, усталость, головокружение либо наступает ступор или кома, он часто бледен, раздражителен, у него повышена потливость. Жизненно важные признаки при острой кровопотере связаны с компенсацией сердечно-сосудистой системы. Как правило, у больного отмечают снижение артериального давления и увеличение частоты сердечных сокращений в зависимости от выраженности кровотечения. Необходимо выявить симптомы, обусловленные положением тела, чтобы оценить исходный статус больного с острой кровопотерей. Если у него пульс учащается на 25 % и более или систолическое давление снижается до 20 мм рт. ст. и более при изменении позы (лежа на спине и в положении сидя), то это означает, что весьма вероятно выраженное уменьшение объема циркулирующей крови (кровопотеря более 1000 мл), при котором требуется немедленная заместительная терапия. Значительная кровопотеря (до 1500 мл) обычно приводит к сердечно-сосудистому коллапсу.

При быстрой и сравнительно недавней кровопотере снижение объема клеточной массы или гемоглобина не происходит, так как объемы эритроцитарной массы и плазмы сокращаются параллельно. Часто определяется умеренное повышение числа лейкоцитов; количество тромбоцитов может увеличиваться как при острой, так и при хронической кровопотере, особенно при железодефицитных состояниях. В течение первых нескольких дней после острой кровопотери обычно увеличивается число молодых эритроцитарных клеток, которое сопровождает сохраняющуюся значительную кровопотерю или продолжается до тех пор, пока не будет исчерпан запас железа. Внутреннее кровотечение может сопровождаться повышением уровня желчного пигмента билирубина. У больных с желудочно-кишечной кровопотерей часто регистрируют увеличение уровня азота мочевины крови вследствие снижения почечного кровотока.

Нарушения, связанные с кровопотерей, представляют значительную угрозу для жизни, поэтому при них требуется своевременно назначить лечение. Внутривенные вливания следует считать основным методом лечения. Пока подбирают совместимую кровь, снижение объема циркулирующей крови корригируют с помощью вливаний физиологического раствора, раствора Рингера или, что предпочтительнее, коллоида, например 5 %-го раствора альбумина. Как только цельная кровь будет пригодна к использованию, ее немедленно переливают больному. Наблюдение за клинической симптоматикой и венозным давлением способствует определению оптимального объема заместительной жидкости. В процессе проведения этих экстренных мероприятий и после их окончания при детальном диагностическом исследовании может быть обнаружена точная локализация кровотечения.

Хроническая кровопотеря обычно обусловлена заболеваниями желудочно-кишечного тракта или матки. При этом анализ кала на скрытую кровь является важным, хотя и часто не учитываемым фактором в оценке анемии. Целесообразно исследовать серию проб в течение продолжительного времени, поскольку желудочно-кишечные кровотечения отличаются периодичностью. Гематологическим проявлением хронической кровопотери служит железодефицитная анемия, которая детально обсуждается в соответствующем разделе.

Лейкозы

Острые лейкозы

Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. Опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную ее картину.

В основе выделения острого лейкоза лежит не временной фактор (длительность течения болезни), а морфологические особенности опухолевых клеток и появление их в периферической крови. Таким образом, диагноз острого лейкоза может быть поставлен только на основании гематологического исследования.

Опухолевые клетки при всех острых лейкозах характеризуются крупными размерами и большим ядром, занимающим почти всю клетку.

Клиническая картина

Проявления острого лейкоза могут быть весьма многообразными, поэтому их можно представить в виде следующих «больших» синдромов.

Синдром опухолевой интоксикации : повышение температуры тела, слабость, потливость, снижение массы тела. Наличие указанных жалоб дает основание для предположения об инфекционных заболеваниях (сепсис, туберкулез и др.), системных заболеваниях соединительной ткани, хронических лейкозах, лимфомах, в том числе лимфогранулематозе, других опухолях.

Синдром лейкемической пролиферации (размножения и роста опухолевых клеток): боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, обнаружение больным увеличенных лимфатических узлов. Этот синдром может быть обнаружен при более детальном обследовании больного:

– увеличение лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или с обеих сторон, безболезненных, плотноватой консистенции;

– нерезко выраженное увеличение селезенки: селезенка плотноватая, безболезненная или слегка чувствительная, выступает из-под реберного края на 3–6 см;

– увеличение печени: плотноватая, чувствительная, пальпируется на 2–4 см ниже реберного края.

При наличии поражения других органов могут быть самые разнообразные жалобы (головная боль, боли в суставах, одышка, кашель, упорный «радикулит», боли в животе, рвота, понос, кожный зуд, повышение кожной чувствительности и др.), которые дают основание предполагать самостоятельные заболевания различных органов.

При поражении кожи обнаруживают плотноватые инфильтраты на коже розоватого или светло-коричневого цвета, обычно множественного характера.

В случае поражения легких наблюдаются явления затруднения проведения воздуха по трахеобронхиальному дереву (ослабление дыхания, удлинение выдоха, сухие хрипы), очаговые изменения (ослабление дыхания или жесткое дыхание, сухие и влажные хрипы). Однако отличить специфическое лейкозное поражение легких от бактериальной пневмонии, нередко осложняющей течение острого лейкоза, бывает трудно.

При поражении миокарда выявляется небольшое расширение сердца, увеличение частоты сердечных сокращений, глухие тоны сердца, в тяжелых случаях – явления сердечной недостаточности.

Поражение желудочно-кишечного тракта может проявляться болезненностью в области желудка.

При поражении ЦНС обнаруживают менингеальные симптомы, нарушение функции черепных нервов, снижение мышечного тонуса и другие симптомы.

Анемический синдром : бледность кожных покровов, слабость, головокружение, «мелькание мушек» перед глазами, одышка при физической нагрузке, снижение артериального давления, сердцебиение, головная боль, шум в ушах и другие жалобы, связанные с недостаточным насыщением крови кислородом. Эти жалобы могут дать основание предположить любую форму анемии (железодефицитная, В 12 -дефицитная, гемолитическая, апластическая и др.).

Геморрагический синдром: кожные кровоизлияния, кровоточивость десен, носовые кровотечения. Такие жалобы могут быть при различных геморрагических диатезах.

Нередко больные связывают появление жалоб с перенесенным «гриппом» или респираторным заболеванием. Может быть указание на контакт с различными патогенными факторами (лучевая терапия, воздействие химических веществ, радиация, прием цитостатических препаратов и др.). Следует подчеркнуть, что при остром лейкозе эти синдромы могут либо отсутствовать и создавать впечатление благополучия, либо быть маловыраженными. Может преобладать какой-либо один синдром, например, высокая лихорадка или незначительное повышение температуры без признаков роста опухолевых клеток в органах. Все это делает весьма условными приведенные симптомы клинической картины острого лейкоза. Диагноз может быть поставлен лишь по наличию опухолевых клеток в крови и костном мозге.

Стадии течения.

I. Начальная – может быть оценена только ретроспективно.

II. Развернутая – с клиническими и гематологическими проявлениями болезни.

1. Первая атака.

2. Рецидив болезни.

3. Второй рецидив и т. д.

III. Терминальная – отсутствие эффекта от проводимой специфической терапии, угнетение нормального кроветворения.

Фазы болезни .

1. Алейкемическая (без выхода опухолевых клеток в кровь).

2. Лейкемическая (с выходом опухолевых клеток).

Диагностика

Наличие у больного острого лейкоза устанавливают при исследовании периферической крови и пунктата костного мозга.

Основным критерием является наличие в крови опухолевых клеток. Эти клетки обнаруживают в мазках крови в количестве от 5–10 до 80–90 %. В алейкемической фазе острого лейкоза опухолевые клетки в крови единичные или отсутствуют. В этих случаях диагноз ставят по результатам исследования пунктата костного мозга, при котором обнаруживают значительное повышение содержания таких клеток (от 30 % до 90 %).

При любом неясном или затянувшемся заболевании необходимо производить исследование крови, лишь оно может выявить признаки острого лейкоза.

Лечение

Главным условием успешного лечения острого лейкоза является как можно более раннее начало.

Основная задача терапии – освобождение организма от патологических клеток, что достигается применением большого количества химиопрепаратов с различным механизмом действия.

Комбинацию препаратов составляют в зависимости от формы острого лейкоза и возраста больного.

Перспективные методы лечения – такие, как трансплантация костного мозга, методы иммунотерапии – могут быть включены в комплекс терапевтических воздействий при остром лейкозе.

Инфекционные осложнения острого лейкоза являются весьма грозными, в связи с чем активная терапия антибиотиками широкого спектра действия должна проводиться своевременно и в достаточных дозах. Профилактикой инфекционных осложнений, является тщательный уход за кожей и слизистой оболочкой полости рта, помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью антибиотиков.

При развитии геморрагического диатеза необходимо переливание тромбоцитарной массы (1–2 раза в неделю) или свежей цельной крови.

Прогноз

В процессе лечения могут быть достигнуты:

1) полная клинико-гематологическая ремиссия (отсутствие жалоб, нормальный или близкий к норме анализ крови);

2) частичная клинико-гематологическая ремиссия (улучшение состояния, небольшие изменения крови с увеличением зрелых клеток, исчезновение или резкое уменьшение числа опухолевых клеток в крови и пунктате костного мозга);

3) выздоровление (состояние полной клинико-гематологической ремиссии с безрецидивным течением на протяжении 5 лет и более).

Профилактика

Первичной профилактики острых лейкозов не существует. Вторичная профилактика сводится к тщательному контролю за состоянием больного и правильному проведению противорецидивной терапии. Больных острыми лейкозами ставят на диспансерный учет.

Хронические лейкозы

Три формы хронических лейкозов – эритремия, миелолейкоз и лимфолейкоз – являются наиболее часто встречающимися опухолевыми заболеваниями системы крови.

Эритремия

Эритремия является хроническим доброкачественно текущим лейкозом, при котором наблюдается повышенное образование эритроцитов, а также некоторых видов лейкоцитов и тромбоцитов.

Частота заболеваемости эритремией составляет около 0,6 на 10 000 населения. Одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины. Эритремия является болезнью пожилого возраста: средний возраст заболевших 55–60 лет, однако заболевание возможно в любом возрасте.

Причины возникновения заболевания неизвестны.

Патогенез

В основе заболевания лежит безудержное размножение всех ростков кроветворения – эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного, однако доминирует рост эритроцитарного ростка. В связи с этим основной субстрат опухоли – созревающие в избыточном количестве эритроциты. Появляются очаги кроветворения в селезенке и печени. Увеличение количества эритроцитов и тромбоцитов в периферической крови снижает скорость кровотока, повышает вязкость и свертываемость крови, что обусловливает появление ряда клинических симптомов.

Клиническая картина

Эритремия проявляется двумя большими синдромами.

Плеторический синдром обусловлен увеличенным содержанием эритроцитов, а также лейкоцитов и тромбоцитов (плетора – полнокровие). Этот синдром складывается из:

– субъективных симптомов;

– изменений сердечно-сосудистой системы;

– определенных сдвигов в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам этого синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное покраснение с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями), возможны онемение и зябкость конечностей.

2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются изменением окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек, особенностью окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое, артериальной гипертензией, развитием тромбозов, реже кровоточивостью. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и стоп с локальным покраснением и резким жжением. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.

3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренное повышение количества лейкоцитов и тромбоцитов, резкое замедление скорости оседания эритроцитов.

Миелопролиферативный синдром обусловлен повышенным образованием всех клеток крови в костном мозге и вне его. Он включает:

– субъективные симптомы;

– увеличение печени и (или) селезенки;

– изменения в лабораторных показателях.

1. К субъективным симптомам относятся слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, чувство тяжести или боли в левом подреберье.

2. Увеличение селезенки объясняется не только появлением в ней очагов кроветворения, но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.

3. Наибольшее значение имеют изменения в периферической крови в виде увеличения количества всех клеток крови.

Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремией, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность. В начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью двух основных синдромов. Наиболее часты жалобы, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функциональными сосудистыми расстройствами (головные боли, эритромелалгия, нарушение зрения и пр.). Надо помнить, что вся эта симптоматика может быть связана и с другими заболеваниями. Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение температуры тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характерен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии.

В анамнезе больных могут быть мозговые инсульты, инфаркты миокарда – все это свидетельствует об осложнениях заболевания. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития – эритремия – выявляется при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда.

В более поздней стадии болезни обнаруживают в основном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, наполненные кровью сосуды конъюнктивы («кроличьи глаза»), отчетливая цветовая граница в месте перехода твердого неба в мягкое, отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровождающийся локальным покраснением и чувством резкого жжения.

Анализ периферической крови обнаруживает увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Если изменения в периферической крови незначительны или данные неубедительны, необходимо исследовать костный мозг.

Осложнения.

1. Сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий).

2. Геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов желудочно-кишечного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохими свойствами кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов.

3. Симптомы мочекаменной болезни и подагрического артрита.

Лечение

Назначают цитостатическую терапию. Эффект терапии следует оценивать через 2–3 месяца от начала лечения. При рецидиве болезни назначают препарат, приведший к ремиссии. Смену препарата следует проводить при неэффективности ранее применявшегося или при появлении побочных действий.

Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращений к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 месяц.

Большую опасность для любого человека представляет гемолиз эритроцитов. Данное состояние характеризуется разрушением красных кровяных клеток и выделением гемоглобина. На фоне всего этого при лабораторном исследовании обнаруживается гипергемоглобинемия. В норме гемоглобин у здорового человека находится в эритроцитах. Это сложный белок, основной функцией которого является доставка кислорода к клеткам. Количество эритроцитов в кровяном русле постоянно. При массивном гемолизе их количество снижается, что вызывает анемию. При этом общее содержание гемоглобина в сосудах не снижается. Гемолиз не является самостоятельным заболеванием. Этот процесс лежит в основе многих инфекционных заболеваний, гемолитической анемии, .

Каковы же причины его возникновения и как бороться с данным патологическим состоянием?

Особенности гемолиза

Распад клеток крови бывает физиологическим и патологическим. Продолжительность жизни красных кровяных клеток составляет до 120 суток. Патологический гемолиз возникает вследствие воздействия внутренних и внешних факторов. Различают 2 основные разновидности гемолиза: внутриклеточный и внеклеточный. Первый происходит в клетках печени, костного мозга, селезенки. Нередко подобное состояние сопровождается гепатоспленомегалией. Внеклеточный тип разрушения красных кровяных телец происходит в кровеносных сосудах.

Эта форма гемолиза составляет основу развития гемолитической анемии. В зависимости от механизма развития выделяют следующие формы гемолиза:

  • осмотический;
  • биологический;
  • температурный;
  • механический;
  • естественный.

Осмотический и температурный типы наблюдаются в лабораторных условиях. Возникает это по причине разницы осмотического давления, когда эритроциты попадают в гипотоническую среду. Очень часто в медицинской практике встречается биологический гемолиз. Он возникает по следующим причинам: в результате переливания несовместимых компонентов крови, при выраженной бактериемии или вирусемии и на фоне укусов различных ядовитых насекомых или животных. Многие микроорганизмы обладают факторами патогенности (токсинами), которые при попадании в кровь разрушают эритроциты.

Этиологические факторы

Причины гемолиза эритроцитов в крови различны. Наиболее частыми провоцирующими факторами являются следующие:

  • отравление мышьяком;
  • попадание в кровоток солей тяжелых металлов (кадмия, ртути);
  • отравление уксусной кислотой;
  • ДВС-синдром;
  • наличие острых инфекционных заболеваний (малярии, мононуклеоза);
  • термические и химические ожоги;
  • острое заражение крови (сепсис);
  • переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови.

В ряде случаев причиной данной патологии может стать генетическая неполноценность эритроцитов. На фоне этого последние склонны к разрушению. Нередко развитие гемолиза эритроцитов наблюдается при аутоиммунных нарушениях. При этом собственные антитела становятся агрессивными по отношению к клеткам крови. Этому могут способствовать следующие заболевания: системная красная волчанка, острый лейкоз, миеломная болезнь. Признаки разрушения эритроцитов могут появиться после введения вакцины или какого-либо лекарственного препарата.

Клинические проявления

Опытный врач должен знать не только причины гемолиза, но и его симптомы. Признаки деструкции эритроцитов возникают не всегда. Чаще всего данное состояние протекает бессимптомно. Изменения выявляются лишь в процессе лабораторного исследования. Симптомы могут обнаруживаться при остром гемолизе крови. Последний развивается очень быстро. При этом выявляются следующие клинические симптомы:

  • изменение цвета кожи;
  • тошнота;
  • рвота;
  • боль в области живота.

В случае развития тяжелого гемолитического криза возможно появление судорог, угнетение сознания. При остром гемолизе всегда возникает анемический синдром. Он включает в себя следующие симптомы: слабость, недомогание, бледность кожи, одышку. К объективным признакам можно отнести выслушивание систолического шума в области верхушки сердца. При внутриклеточном остром патологическом гемолизе нередко увеличивается печень или селезенка. При внутрисосудистом разрушении эритроцитов может изменяться цвет мочи. В стадию субкомпенсации симптомы уменьшаются. Анемический синдром отсутствует или выражен слабо.

Гемолитическая анемия

В большинстве случаев патологический распад эритроцитов приводит к развитию гемолитической анемии. Данное состояние характеризуется ускоренным разрушением эритроцитов и последующим выделением непрямой фракции билирубина. При анемии эритроциты живут меньше обычного. Кроме того, уменьшается время их распада. Гемолитические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае основными пусковыми факторами являются: аномалии мембран красных клеток крови, дефицит различных ферментов, нарушение состава гемоглобина. Вторичные (приобретенные) анемии чаще всего являются следствием воздействия антител, ядов, токсинов.

Все гемолитические анемии сопровождаются следующими синдромами: анемическим синдромом, желтухой и гепатоспленомегалией. Приобретенная анемия может сопровождаться следующими признаками:

  • болью в эпигастральной области;
  • высокой температурой;
  • слабостью;
  • головокружением;
  • пожелтением кожи;
  • болью в суставах;
  • чувством сердцебиения;
  • одышкой.

Токсические формы анемии нередко сопровождаются поражением печени и почек. При аутоиммунной анемии у больных может отмечаться повышенная чувствительность к холоду.

Гемолиз у новорожденных

Нередко разрушение эритроцитов возникает у плода во время внутриутробного развития.

Это происходит в случае резус-конфликта крови матери и малыша. В данной ситуации материнские антитела проникают через плацентарный барьер в кровь малыша. Опасность данного состояния заключается в высоком проценте летального исхода. Он наблюдается примерно у 3,5% детей. Чаще всего подобное явление наблюдается при второй или третьей беременности. Несовместимость крови бывает по резус-фактору или по системе AB0. В первом случае для развития гемолитической болезни требуется, чтобы у матери резус-фактор был положительным, а у малыша — отрицательным.

В случае у матери должна быть I группа, а у малыша — любая другая. Чаще всего симптомы гемолитической болезни отсутствуют. У плода же могут возникать различные изменения в организме. Различают отечный, желтушный и анемический вариант течения гемолитической болезни. В первом случае печень и селезенка увеличиваются в размере, возникает асцит, появляются отеки на теле. Нередко появляются признаки плеврита и перикардита. В данной ситуации возможна гибель малыша до родов или после них. Желтушная форма гемолитической болезни нередко становится причиной срочного родоразрешения. Желтуха возникает после рождения. Наиболее легко для плода протекает анемическая форма данной патологии.

Диагностика и лечение гемолиза

Основным методом выявления гемолиза является лабораторный. При анализе пробы крови на развитие внутриклеточного гемолиза будут указывать следующие признаки: повышение стеркобилина, неконъюгированного билирубина, уробилина. Признаками внутрисосудистого разрушения эритроцитов будут гемоглобинемия, наличие гемоглобина в моче, гемосидеринурия. При остром гемолизе лечение включает в себя переливание эритроцитарной массы, применение глюкокортикоидов (при аутоиммунном типе гемолиза). В случае неэффективности консервативной терапии осуществляется удаление селезенки.

Немаловажное значение имеет коррекция гемодинамических нарушений. Для профилактики почечной недостаточности применяется бикарбонат натрия и «Диакарб». При гемолитической болезни плода лечение предполагает ускоренное выведение из организма антител и непрямого билирубина. С этой целью организуется светолечение. Вводится также эритроцитарная масса. В тяжелых случаях организуется заменное переливание крови. Таким образом, патологический гемолиз представляет потенциальную угрозу для человека. Данное состояние требует незамедлительной медицинской помощи и наблюдения за больным на весь период лечения.

Гемолиз крови (от латинского слова - Haemolysis и греческого слова Haima - кровь + lysis - расписание, разрушения, растворения) - процесс повреждения эритроцитов, при котором гемоглобин выходит в окружающую среду. После гемолиза плазма крови - в норме прозрачная жидкость, окрашенная в красный цвет. Гемолиз эритроцитов может возникнуть как в кровяном русле, так и в пробирке под влиянием самых разнообразных агентов.

Причины гемолиза эритроцитов крови

Основные факторы (причины), способные вызвать гемолиз, следующие:

  • физические и химические агенты
  • гемолитические яды растительного, животного или бактериального происхождения
  • гемолитические свойства сыворотки крови животных (нормальные гемолизины) гемолитические свойства антител (специфические, или иммунные гемолизины)

Анализы крови при гемолизе эритроцитов

В клинической практике применяют исследования осмотического гемолиза эритроцитов (анализ крови) при различных заболеваниях - изучение устойчивости (резистентности) эритроцитов гипотонических растворов NaCl. Красные кровяные тельца здорового человека начинают поддаватся процессу гемолиза в 0,44-0,48% растворе натрия хлорида полный гемолиз крови происходит в 0,28-0,32% растворе натрия хлорида.

Концентрация натрия хлорида, при которой начинается осмотический гемолиз эритроцитов , выражает минимальную осмотическую резистентность красных кровяных телец. Концентрация натрия хлорида, при которой происходит полный гемолиз крови, выражает максимальную резистентность эритроцитов.

Осмотическая резистентность эритроцитов повышается при раке желудка и других органов, отеках почек, артериосклерозе, механической желтухи и др.Осмотическая резистентность эритроцитов снижается при анемии вследствие кровотечения, при язве желудка, гемолитической желтухи и др. Под влиянием наркотиков уретанового и алкогольного ряда проницаемость красных кровяных телец для воды, калия и гемоглобина уменьшается, а осмотический вид гемолиза эритроцитов задерживается. Гемолитические процессы происходят в здоровом организме и при различных заболеваниях. В здоровом организме срок жизни эритроцита в среднем составляет 120 дней, после чего в печени, селезенке, костном мозге и лимфатических узлах он подвергается разрушению, что сопровождается призками гемолиза эритроцитов. Основным способом разрушения эритроцитов является фрагментация - процесс постепенного распада, который происходит во время их циркуляции, преимущественно в синусах селезенки, где кровоток чрезвычайно замедлен. В физиологических условиях эритроциты окончательно разрушаются только в клетках ретикулоэндотелиальной системы. После разрушения эритроцитов гемоглобин распадается на вещество (протеин) - глобин и железосодержащий пигмент - гем . Путем сложных химических превращений из гема образуется билирубин. Освободившееся в процессе распада гемоглобина железо прежде всего депонируется в ретикуло-эндотелиальных клетках селезенки и печени. Отсюда после сложных химических превращений оно поступает в кровоток. В происхождении патологического гемолиза крови большую роль играют определенные нарушения во внешней и внутренней среде.