Травмы
Геморрагический синдром у новорожденных причины. Геморрагический синдром у новорожденных причины и последствия

Геморрагический синдром у новорожденных причины. Геморрагический синдром у новорожденных причины и последствия

Геморрагическая болезнь новорожденных детей в последней редакции МКБ кодируется под шифром Р53, в классификаторе Diseases Database ей присвоен код 29544, а в медицинском словаре Subject Headings, обновляемом американской национальной медбиблиотекой, – D006475. Патогенез заболевания изучен достаточно основательно, поэтому во многих случаях его развитие удается предотвратить.

Геморрагическая болезнь новорожденного (ГрБН) - заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от содержания витамина К в организме.

Первичные и вторичные геморрагические расстройства у детей

Система гемостаза у новорожденных имеет некоторые особенности: снижено количество факторов свертывания крови (II, VII, IX, XII). антикоагулянтов (антитромбина III, гепарина, протеина С), основных компонентов фибринолиза. Наибольшее снижение витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X) отмечается на 2-4-й день жизни. У недоношенных детей наблюдается более выраженное снижение уровня про- и антикоагулянтов, что усиливает риск возникновения у них геморрагических и тромботических проявлений, особенно ДВС-синдрома.

У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания крови составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6-й неделе жизни.

Выделяют первичные и вторичные геморрагические расстройства. К первичным относятся геморрагическая болезнь новорожденных, наследственные коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, ко вторичным (симптоматическим) - ДВС-синдром, тромбоцитопенический и коагулопатический геморрагический синдромы при заболеваниях печени, инфекциях и др.

После рождения у детей встречается ГрБН. Развитие заболевания связано с дефицитом витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X); оно возникает на 2-4-й день жизни.

Ранняя, классическая и поздняя формы геморрагической болезни новорожденных

При классификации геморрагической болезни новорожденных выделяют три формы: раннюю, классическую и позднюю.

Симптомы ранней формы появляются в течение 24 ч после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники.

Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7-е сутки жизни. Классическая форма наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные синдромы геморрагической болезни новорожденных, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы.

Отсроченная или поздняя форма геморрагической болезни новорожденных характеризуется появлением симптомов в период с 8-го дня по 6-й месяц жизни, хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 8-12 недель. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50-70%), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки желудочно-кишечного тракта и т.д. Без профилактики частота ранней и классической формы ГрБН составляет 0,2-0,7%, поздней - 4,4-7,2 на 100000 новорожденных.

Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденных

Выделяют 13 факторов риска развития геморрагической болезни новорожденных.

Исключительно грудное вскармливание. Уровень витамина К в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л, в среднем 2-2,5 мкг/л, что существенно ниже, чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).
Отсутствие профилактического введения витамина К сразу после рождения ребенка.
Хроническая гипоксия плода и асфиксия при рождении.
Родовая травма.
Задержка внутриутробного развития.
Роды путем операции кесарева сечения.
Недоношенность.
Применение антибиотиков широкого спектра действия.
Длительное парентеральное питание в условиях неадекватного снабжения витамином К.
Заболевания и состояния ребенка, способствующие нарушению синтеза и всасывания витамина К: синдром мальабсорбции (муковисцидоз, диарея с мальабсорбцией жиров); синдром короткой кишки; холестаз.
Преэклампсия.
Также причиной геморрагической болезни новорожденных могут быть заболевания матери (заболевания печени и кишечника).
Прием матерью во время беременности лекарственных средств:

Антикоагулянтов непрямого действия (из группы неокумаринов, варфарин);
Противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.);
Больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины);
Противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин);
Нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами (ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы).

Клиническая картина и последствия геморрагической болезни новорожденных

Клиническая картина ГрБН характеризуется появлением спонтанных кровотечений любой локализации:

Кровотечения из желудочно-кишечного тракта (мелена, гемато-мезис).
Из пупочной ранки (в том числе при отпадении остатка пуповины).
Кожные геморрагии (экхимозы, петехии).
Легочные и носовые кровотечения.
Кровоточивость из мест инъекций.
Кровоизлияния в органы брюшной полости.
Кровоизлияния в надпочечники.
На фоне дефицита витамина К могут прогрессировать гематомы в месте травмы (кефалогематома, экхимозы).
Для поздней формы характерны внутричерепные кровоизлияния: субдуральные гематомы (40%), паренхиматозные (40%), внутрижелудочковые (10%) и субарахноидальные (10%) кровоизлияния. Более чем 1/3 детей за несколько недель до кровоизлияния в мозг могут появиться экхимозы. Как правило, внутричерепные кровоизлияния регистрируются у детей, находящихся на исключительно грудном вскармливании.

Последствия и осложнения геморрагической болезни новорожденных:

При значительных кровотечениях развивается анемия.
Тромбоцитопения нехарактерна, однако она может возникать вторично, в результате массивной кровопотери.
Дефицит витамина К может сопровождаться тромбозами, так как при К-гиповитаминозе в печени также происходит нарушение синтеза антикоагулянтов - протеинов С и S.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Обследование при подозрении на ГрБН включает в себя:

Общий анализ крови с определением тромбоцитов.
Коагулограмма: фибриноген, протромбиновое время (или индекс (ПТИ), или международное нормализованное отношение (МНО), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), тромбиновое время.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников.
Нейросонография (НСГ).

Для ГрБН характерно:

Удлинение протромбинового времени, часто в 4 раза и более, снижение ПТИ, повышение МНО.
Удлинение АЧТВ.
Нормальное тромбиновое время.
Как правило, нормальный уровень фибриногена и количества тромбоцитов.

Для ГрБН характерно удлинение протромбинового времени на фоне нормального уровня тромбоцитов и фибриногена. Диагноз подтверждается нормализацией протромбинового времени и прекращением кровотечения после введения витамина К. Дифференциальная диагностика проводится с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорожденных и ДВС-синдромом. С этой целью в диагностический алгоритм включают развернутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму.

Таблица «Лабораторные показатели при наиболее распространенных причинах геморрагического синдрома новорожденных детей»:

Показатель	Норма у доношенных детей		Заболевания печени	Гемофолия	Тромбо цитопения	ДВС-синдром
Время свертывания		Удлинено	Удлинено	Удлинено		Удлинено
Время кровотечения					Удлинено
Количество тромбоцитов	150-400 х 109/л
		Удлинено	Удлинено			Удлинено

		Удлинено		Удлинено
			Норма или снижен

Терапия кожно-геморрагического синдрома у новорожденных

Главная цель терапии геморрагической болезни новорожденных - прекратить кровотечение!
Любому новорожденному с подозрением на ГрБН незамедлительно должен быть введен витамин К, не дожидаясь лабораторного подтверждения.
Если заболевание манифестировало вне стационара, показана срочная госпитализация.
При кровоточивости рекомендовано одновременное введение свежезамороженной плазмы и менадиона натрия бисульфита («Викасол»). Эта рекомендация обусловлена тем, что менадион натрия бисульфит является в настоящее время единственным зарегистрированным в нашей стране препаратом для лечения витамин К-зависимых кровотечений, и его действие начнется только через 8-24 ч после введения.
Согласно клиническим рекомендациям, при лечении геморрагической болезни новорожденных свежезамороженная плазма вводится в дозе 10-15 мл/кг. Трансфузия свежезамороженной плазмы должна быть начата в течение 1 ч после ее размораживания и продолжаться не более 4 ч.
Вместо плазмы возможно использование концентрированного препарата протромбинового комплекса. Назначение его должно быть мониторировано из-за риска тромбоэмболических осложнений.
Следует помнить, что согласно Приказу Минздрава России от 2 апреля 2013 г № 183н «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов», не допускается переливание свежезамороженной плазмы вирус (патоген) инактивированной реципиентам детского возраста, находящимся на фототерапии. Связано это с тем, что одна из технологий обеспечения вирусинактивации плазмы выполняется путем добавления в плазму метиленового синего, который связывается с нуклеиновыми кислотами вируса, а затем активируется светом с длиной волн 590 нм с выделением синглетного кислорода, разрушающего нуклеиновые кислоты вируса. Далее метиленовый синий из плазмы удаляется абсорбирующим фильтром. Длина волны света, активирующего метиленовый синий, не очень отличается от длины волны света, используемого при фототерапии. Тогда теоретически при фототерапии есть риск дальнейшей активации остатков метиленового синего с образованием атомарного кислорода и соответствующими последствиями уже в организме ребенка, поэтому на время трансфузии вирусинактивированной плазмы следует прекратить фототерапию.
Правила применения 1% раствора менадиона натрия бисульфита при лечении геморрагической болезни новорожденных:

Вводится только внутримышечно.
Суточная доза препарата составляет: для новорожденных - 1-1,5 мг/кг/сут (0,1-0,15 мл/кг/сут), но не более 4 мг/сут; для детей до 1 года - 2-5 мг/сут.
Кратность введения: возможно как однократное, так и 2-3 раза в сутки.
Длительность курса лечения - от 2-3 дней до 3-4 дней. При необходимости курс лечения можно повторить после 4-дневного перерыва.
Противопоказания: гиперкоагуляция, тромбоэмболия, гемолитическая болезнь новорожденных. С осторожностью - при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Токсическое действие. Менадион обладает окисляющим действием на фетальный гемоглобин, приводя к гемолизу, образованию метгемоглобина и телец Гейнца в эритроцитах. По-видимому, это связано с нарушением метаболизма глютатиона и усиливается недостаточной антиоксидантной защитой у новорожденных и, особенно, недоношенных детей. В связи с этим высокие дозы (более 10 мг) и длительное назначение препарата (более 3 дней) не рекомендуются.
Необходимо использовать менадион натрия бисульфит тех производителей, которые разрешают его применение у новорожденных. Например, препарат «Викосол», произведенный ООО «Эллара», согласно оригинальной инструкции к нему, противопоказан для новорожденных и детей до 1 года, в отличие от аналогичного препарата других производителей.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных: препараты и питание

Согласно клиническим рекомендациям, с целью профилактики геморрагической болезни новорожденных рекомендуется внутримышечное введение такого препарата, как 1%-ый раствор менадиона натрия бисульфита в первые часы после рождения, однократно, из расчета 1 мг/кг (0,1 мл/кг), но не более 0,4 мл. При хирургических вмешательствах с возможным сильным паренхиматозным кровотечением рекомендуется профилактическое назначение в течение 2-3 дней перед операцией.

При проведении парентерального питания для профилактики геморрагической болезни новорожденных детям назначают витаминный комплекс «Виталипид Н», содержание витамина К в нем составляет 20 мкг в 1 мл. При полном парентеральном питании стандартной дозой является 4 мл/кг/сут для новорожденных с массой тела менее 2,5 кг и 10 мл/сут для остальных детей. На фоне перехода на энтеральное питание доза соответственно уменьшается.

Геморрагическое заболевание у детей: ДВС-синдром

Особенности гемостаза у новорожденных предрасполагают к развитию ДВС-синдрома. Он осложняет течение бактериальных и вирусных инфекций, асфиксию, болезни гиалиновых мембран, родовую травму. Его развитию способствуют преждевременная отслойка плаценты, длительная гипоксия плода, токсикозы беременности, сахарный диабет у матери, недоношенность, синдром дыхательных расстройств (СДР), ацидоз, резус-конфликт, ЗПК, инфекции.

Клиническая картина. Длительные кровотечения из мест инъекций, пупочное кровотечение, петехиально-экхимозная геморрагическая сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, кровоизлияния во внутренние органы, ОПН и др.

ДВС-синдром у новорожденных малосимптомный: у 1\3 детей отсутствует кровоточивость, фаза гиперкоагуляции бывает кратковременной, заболевание развивается молниеносно с высокой частотой летальных исходов.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома затруднительна из-за общей гипокоагуляции, свойственной новорожденным. Наиболее постоянным признаком являются тромбоцитопения потребления, снижение уровня факторов VIII и V (у доношенных).

Лечение. Назначают переливание СЗП (10-15 мл/кг) каждые 8-12 ч, вводят гепарин - начальная доза 50 ЕД/кг, затем 10-20 ЕД/(кг ч) - постоянно внутривенно. Целесообразно внутривенное введение витамина К (1-3 мг), ингибиторов протеаз (трасилол, контрикал в дозе 500 ЕД/кг 2 раза в день).

Тромбоцитопении (тромбоцитопенические пурпуры) новорожденных - группа геморрагических заболеваний неонатального периода, обусловленных снижением числа тромбоцитов менее 150 109/л вследствие их повышенного разрушения или недостаточной продукции. У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура обусловлена иммунологическими механизмами и является изо- или трансиммунной.

Клиническая картина. Обильная геморрагическая сыпь - от петехий до экхимозов, кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы. Отмечается умеренная спленомегалия.

Диагностика основывается на обнаружении у матери ауто- или изоантитромбоцитарных антител и тромбоцитопении у ребенка.

Лечение. Донорское грудное молоко в течение 2-3 нед. При наличии только кожных проявлений геморрагии у новорожденных назначают внутрь аминокапроновую кислоту в дозе 0,05 г/(кг сут), дицинон по 0,05 г 3 раза, рутин по 0,005 г 3 раза, 0,025 % раствор адроксона по 0,1 мл 1 раз в день внутримышечно, 1 % раствор АТФ по 1 мл 1 раз в день. При выраженном геморрагическом синдроме новорожденных добавляют иммуноглобулин человека нормальный - внутривенно, медленно 800 мг/кг 1 раз в сутки, в течение 5 сут; преднизолон в дозе 2-3 мг/(кг сут).

Группа геморрагических заболеваний детей: тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии - группа наследственных и приобретенных геморрагических заболеваний, характеризующихся нарушением в основном агрегационной функции тромбоцитов при нормальном или даже слегка повышенном содержании их в крови.

Выделяют наследственные (первичные и вторичные) и приобретенные тромбоцитопатии. К первичным наследственным тромбоцитопатиям относятся тромбастения Гланцмана, атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения и др.

Ко вторичным наследственным тромбоцитопатиям, которые входят в симптомокомплекс основного заболевания, относятся тромбоцитопатии при болезни Виллебранда, альбинизме, синдроме Элерса-Данло и др.

Приобретенные тромбоцитопатии наблюдаются при воздействии ряда лекарственных средств (карбенициллина, ксантинов, салицилатов, тиазидных производных, дипиридамола и т.д.).

Наследственные тромбоцитопатии у новорожденных проявляются в тех случаях, когда у них внутриутробно имелась длительная гипоксия либо мать до родов или ребенок после рождения, получали более 3 тромбоцитарных ингибиторов одновременно: курантил, эуфиллин, кофеин, глюкокортикоиды, ацетилсалициловую кислоту, индометацин, бруфен и другие НПВС, гепарин, фенилин, пенициллин и полусинтетические пенициллины, фуросемид, фурадонин, аминазин, пирацетам и др.

Клиническая картина. Кожный геморрагический синдром, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы, кровотечения из слизистых оболочек.

Лечение . При терапии геморрагии у детей назначают лекарственные средства, улучшающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов: аминокапроновую кислоту, дицинон, адроксон, АТФ в сочетании с препаратами магния внутрь, препараты лития. Используют также фитотерапию.

Геморрагические диатезы появляются при изменениях в звеньях гемостаза (таких как поражение сосудистой стенки) и возникают при состоянии повышенной кровоточивости как взрослого организма, так и детского. Геморрагическая болезнь – это кровотечения слизистых оболочек. Обнаружить ее можно, сдав развернутый анализ крови.

Что такое геморрагии

В медицине самопроизвольное истечение крови из сосудов на каком-либо участке тела носит название геморрагии. Данный патологический синдром проявляется у пациентов в ответ на внешнее воздействие или при наличии внутренних заболеваний. Геморрагическая болезнь возникает из-за повреждения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. При этом кровь вытекает за границы кровеносного сосуда через поврежденную зону. Виды аномалии зависят от того, в какой части тела они проявляются.

Геморрагический синдром характерен для каких заболеваний

Среди форм геморрагических болезней выделяют наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывающей системы крови (к примеру, острый синдром ДВС), поражением кровеносных сосудов дисметаболического, иммунного, токсико-инфекционного, иммунокомплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы крови, поражением тромбоцитов и мегакариоцитов. Наследственные геморрагические заболевания обусловлены:

патологиями плазменных факторов свертывающей системы крови;
наследственным нарушением гемостаза;
генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Геморрагические диатезы у детей

Из-за недостатка витамина К может развиваться геморрагический синдром новорожденных, среди признаков которого выделяют: геморрагические кожные высыпания, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние. Врачи называют следующие причины возникновения геморрагий у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбиталы, салицилаты или антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

неопластическом поражении соединительной ткани;
тромбоцитопении;
коагулопатии;
вазопатии;
гемофилии.

Патогенез геморрагического синдрома

В качестве механизма развития заболевания геморрагическим синдромом и его проявлений врачи описывают следующую картину патогенеза:

нарушение свертываемости (ДВС-синдром) и продукции тромбоцитов;
изменения структуры коллагена, свойств фибриногена, стенки сосудов:
- при циркулярных расстройствах;
- снижении нейротрофической функции центральной нервной системы;
- нарушении ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагические заболевания – классификация

В медицине описаны такие типы геморрагических синдромов: гематомный, петехиально-пятнистый, смешанный синячково-гематомный, васкулито-пурпурный, ангиоматозный. Перечисленные виды отличаются характером проявления, причинами. В каждом отдельном случае необходимо соблюдать индивидуальную тактику лечения, выбранную лечащим врачом. Описание геморрагического диатеза в соответствии с типом заболевания:

Гематомный тип обусловлен хронической генетической кровоточивостью. Данная тяжелая болезнь на почве пониженной свертываемости проявляется у пациента в виде болезненных ощущений при кровоизлияниях в суставы (гемартрозы), нарушениях функций опорно-двигательной системы. При травме внутренние гематомы образуют в мягких тканях обширные отеки, из-за чего и возникает боль.
Петехиально-пятнистый тип по-другому называется синячковым из-за внешних проявлений на теле в виде синяков, что видно на фото. Появляется при нарушениях свертываемости крови (недостатке факторов свертывания, гипо- и дисфибриногенемии), тромбоцитопатии и тромбоцитопении (тромбоцитопеническая пурпура).
Микроциркуляторно-гематомное, или смешанное синячково-гематомное кровотечение развивается при наличии в крови иммунных ингибиторов факторов IX и VIII, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов, ДВС, болезни Виллебранда, тяжелой нехватке факторов протромбинового комплекса и фактора XIII. Внешне данный тип заболевания проявляется через петехиально-пятнистые кожные геморрагии, гематомы больших размеров в забрюшинной области и стенке кишечника, петехиальной кожной сыпью.
Симптомами васкулито-пурпурного типа является кожная сыпь красного цвета (эритема). При заболевании наблюдаются склонность к кровотечениям в кишечнике и воспалению почек (нефриты), иммунные и инфекционные васкулиты, ДВС-синдром.
Ангиоматозный тип развивается в области артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Для этого типа болезни характерны геморрагии в зоне сосудистых аномалий и упорные кровотечения постоянной локализации.

Причины геморрагического синдрома

Может развиваться геморрагическая симптоматика при сосудистых аномалиях, нарушениях коагуляционного гемостаза, активности ферментов, системы свертывания крови, при приеме лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов. Специалисты смогли установить разновидность заболеваний, при которых велик риск появления геморрагий:

гепатит;
онкология;
тяжелые вирусные инфекции;
цирроз печени;
недостаток протромбина в крови;
гемофилия;
лейкозы;
васкулиты.

Причины геморрагий зависят от первичной или вторичной формы заболевания. Для первой характерно наличие генетической детерминации: в организме присутствует дефектный ген, который способен в любой момент вызвать геморрагическое заболевание. Вторичная форма возникает от повреждений стенок сосудов (при аутоиммунном процессе, механическом повреждении, воспалении и химической интоксикации), при вторичной тромбоцитопении, ДВС-синдроме, геморрагическом васкулите и дефиците факторов протромбинового комплекса.

Симптомы геморрагического синдрома

Существует связь между областями локализации геморрагических диатезов и клинической картиной, интенсивностью проявления, специфичностью симптомов заболевания. Признаки геморрагии в полости носа проявляются рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий (расширений мелких сосудов). Такое проявления симптомов характерно и для геморрагий в области губ, во рту, глотке и желудке. В возрасте до 30 лет и в период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди остальных признаков различают:

расслаивающие гематомы;
кожные проявления;
запаздывающую кровоточивость;
уменьшенное количество тромбоцитов;
экхимозы поверхностные;
петехии;
гемартрозы.

Лечение геморрагического синдрома

От симптомов и причины болезни у пациентов зависит лечение геморрагии. В комплексной терапии участвуют: иммуноглобулин, плазмаферез, глюкокортикостероиды. При воспалении кровеносных сосудов (васкулитах) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства (нпвп), проводят терапию ГКС (глюкокортикоидную) и стараются уменьшить симптомы воспаления. При гемофилии A вводят недостающий фактор VIII, а при гемофилия B – XI. После развернутого анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди основоположных принципов терапии выделяют:

симптоматические лечение;
внутривенную инъекцию синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция и кислоты аскорбиновой;
при необходимости осуществляют переливание крови, ее компонентов (тромбоцитарной, эритроцитарной массы) и плазмы;
прием лекарств, которые способствуют укреплению стенок сосудов (этамзилата);
при местном лечении геморрагий показаны: сухой тромбин, гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Последствия геморрагической болезни

При обнаружении геморрагий не стоит паниковать, а нужно сразу обратиться к врачу. При легкой степени болезни и своевременном лечении прогноз заболевания является благоприятным. Однако существуют случаи, когда при позднем обнаружении болезни возникают тяжелые осложнения геморрагического синдрома, которые могут привести к летальному исходу.

Среди таких последствий выделяют: массивные внутренние кровотечения, кровоизлияния в мозг, нарушение сердечной деятельности, надпочечниковую недостаточность. У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется через снижение артериального давления и температуры тела, слабость, бледность. Чтобы не допустить описанных последствий, необходимо сразу же, как только заметили симптомы, везти ребенка на консультацию к педиатру.

Профилактика геморрагического синдрома

Соблюдение несложных профилактических мероприятий способно уберечь от развития патологий. Выявить геморрагическое кровотечение поможет анализ крови, а снизить риск его появления можно, если:

в течение получаса после рождения приложить ребенка к груди;
с помощью инъекций вводить витамин К детям, находящимся в группе риска;
проводить инъекции витамином К при парентеральном (внутривенном) питании;
выполнять введение внутримышечно витамина К во время родов или до них, если мать принимает антисудорожные препараты.

Видео: Геморрагический синдром новорожденного

Возникновение геморрагического синдрома у новорожденных следует рассматривать в связи с особенностями формирования и созревания свертывающей и антисвертывающей систем в периоде внутриутробной и постнатальной жизни. У новорожденных система гемостаза имеет ряд особенностей. Им свойственны повышенная проницаемость капилляров, снижение агрегационной активности и способности тромбоцитов к ретракции, низкая активность прокоагулянтов и, несмотря на это, склонность к гиперкоагуляции в первые дни жизни.

В раннем неонатальном периоде наблюдаются стойкое снижение компонентов протромбинового комплекса - истинного протромбина, проконвертина (фактор VII) и проакцелерина (фактор V), низкая активность IX и X факторов вследствие функциональной незрелости печени. Несмотря на то, что у новорожденных активность основных факторов свертывания крови снижена и колеблется от 30 до 60 % нормы взрослого, явлений кровоточивости не наблюдается. Считают, что скорость ферментативных реакций превращения протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин у них значительно выше, чем у взрослых.

Недоношенным детям в отличие от доношенных свойственны склонность к гипокоагуляции вследствие более низкого уровня К-витаминзависимых факторов свертывания крови, более низкая агрегационная активность тромбоцитов, более высокая проницаемость сосудистой стенки, более активный фибринолиз с низкими величинами антиплазминов.

Определенный интерес представляют данные о влиянии гипоксии на систему гемостаза в раннем неонатальном периоде. У детей, перенесших асфиксию, выявлены снижение концентрации фибриногена, проконвертина, усиление агрегации тромбоцитов и повышение их функциональной активности. Установлена склонность к гиперкоагуляции при легкой и к гипокоагуляции - при тяжелой асфиксии. Отмечаются повышение внутрисосудистого свертывания при острой, снижение свертывающей способности крови и нарастание фибринолитической активности - при хронической гипоксии.

Таким образом, повышенная кровоточивость у новорожденных может быть обусловлена как изолированными дефектами в сосудисто-тромбоцитарном и коагуляционном звеньях гемостаза, так и сочетанным их поражением при различных патологических состояниях.

Наследственные коагулопатии в периоде новорожденности выявляются крайне редко. Проявлениями гемофилии у новорожденных мальчиков могут быть длительные кровотечения из мест травм кожи и пуповины, пупочные кровотечения, гематомы на месте травм, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния. Из других наследственных дефектов гемостаза в периоде новорожденности могут проявляться афибриназемия (отсутствие XIII фактора) и афибриногенемия.

Тромбоцитопенические пурпуры. У новорожденных чаще наблюдаются тромбоцитопении иммунного происхождения. Наиболее часто встречаются трансиммунные формы тромбоцитопении, при которых вследствие болезни матери (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, красная волчанка и др.) происходят трансплацентарная передача антитромбоцитарных антител плоду и разрушение тромбоцитов независимо от их антигенной структуры.

Симптомы кровоточивости у новорожденных проявляются в первые дни жизни в виде петехий и небольших экхимозов на коже и слизистых оболочках. Могут наблюдаться необильные кровотечения из желудочно-кишечного тракта, гематурия, редко - носовые кровотечения. Прогноз, как правило, благоприятный.

При изоиммунной форме тромбоцитопении мать здорова, но несовместима с плодом по тромбоцитарным антигенам. Выраженной антигенной активностью обладает тромбоцитарный фактор PLA -1, наследуемый от отца. Во время беременности тромбоциты плода проникают в кровоток матери и стимулируют образование антитромбоцитарных антител. Переход этих антител к плоду вызывает у него разрушение тромбоцитов, тромбоцитопению.

Клинически у новорожденных с изоиммунной формой тромбоцитопенической пурпуры с первых часов жизни преимущественно на туловище обнаруживаются петехиальные и мелкопятнистые кровоизлияния. При тяжелом течении наблюдаются значительные носовые, легочные и жёлудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы и мозг. Последние нередко приводят к летальным исходам.

При врожденных тромбоцитопатиях, обусловленных приемом различных медикаментозных препаратов матерью во время беременности и перед родами (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламидные препараты, фенобарбитал и некоторые антибиотики), геморрагические проявления у новорожденных выражены нерезко.

Геморрагический синдром, обусловленный развитием вторичных тромбоцитопений, наиболее характерен для внутриутробных и постнатальных инфекций. У детей с обширными ангиомами может развиться тромбоцитопения, обусловленная скоплением и гибелью тромбоцитов в сосудистой опухоли (синдром Казабаха-Мерритта).

Особое внимание в последние годы уделяется синдрому ДВС, который, по общему мнению, у новорожденных встречается чаще, чем диагностируется.

Синдром ДВС относится к наиболее тяжелой патологии гемостаза, характеризующейся повсеместным свертыванием крови, глубокими расстройствами микроциркуляции, обменными нарушениями, истощением свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем крови, что приводит к профузным, порой катастрофическим, кровотечениям.

Любое тяжелое заболевание в периоде новорожденности (асфиксия, внутриутробные инфекции, сепсис, вызванный грамотрицательной флорой, шок, СДР и др.) может осложниться синдромом ДВС. Пусковой механизм каскадной системы свертывания крови начинается с серии реакций, приводящих в конечном счете к образованию тромбина.

Причины, обусловливающие повышение свертывающего потенциала крови, у новорожденных различны. Тканевый тромбопластин может попасть в кровоток новорожденного при преждевременной отслойке плаценты, из травмированных тканей, при рассасывании крупных гематом, введении препаратов, обладающих высокой тромбопластической активностью (кровь, плазма, эритроцитная масса), усиленном гемолизе эритроцитов различного характера.

Появление в кровотоке активного тромбопластина приводит к нарастанию уровня тромбина, под действием которого из тромбоцитов высвобождается серотонин, происходят рефлекторное возбуждение свертывающей системы крови и выброс в кровь адреналина, активирующего XII фактор. Указанные реакции вызывают тромбиногенез и, как следствие этого, повышенние свертывающего потенциала крови. Вторичная гипокоагуляция является следствием защитного рефлекторного акта антисвертывающей системы крови против тромбинообразования.

Эндогенная активация факторов контакта (XII-XI) может происходить в зонах повреждения эндотелия сосудов под влиянием бактериальных, вирусных, аллергических, иммунных и обменных нарушений. Во многих случаях причиной развития синдрома ДВС является нарушение микроциркуляции. Особенно сильно выражена активация системы свертывания крови при инфекционно-токсическом (септическом) шоке, вызванном грамотрицательными бактериями.

Синдром ДВС протекает в несколько стадий. I стадия характеризуется возрастающей гиперкоагуляцией, внутрисосудистой агрегацией клеток крови, активацией калликреин-кининовой системы и комплемента. Эта фаза продолжается короткое время, часто не имеет клинических проявлений и своевременно не диагностируется. II стадия клинически проявляется геморрагическим синдромом, отмечаются уменьшение количества тромбоцитов, снижение уровня фибриногена, протромбина, проакцелерина, антигемофильного глобулина и фибринстабилизирующего фактора. В III стадии наблюдается катастрофическое снижение всех факторов свертывания крови. Геморрагический синдром резко выражен: кровоточат места инъекций, возможны профузные кровотечения из легких, кишечника, носа, почек и других органов. Фибриноген, антитромбин III, тромбоциты, протромбин и другие факторы свертывания критически снижаются, появляются признаки патологически активированного фибринолиза. IV стадия, если больной не погибает, характеризуется возвращением к физиологическим границам уровня и активности всех факторов свертывающей и антисвертывающей систем крови.

Диагностика геморрагических синдромов у новорожденных представляет определенные трудности из-за однотипности клинических проявлений. Поэтому в дифференциальной диагностике важную роль играют данные анамнеза в сопоставлении с клиническими и лабораторными исследованиями. Лабораторная диагностика представлена в табл. 32.

Лечение. Лечебная тактика зависит от причины, вида и тяжести геморрагических расстройств. В тех случаях, когда еще точно не установлены причины повышенной кровоточивости, терапия осуществляется путем общих и местных воздействий. К препаратам общего гемостатического действия относятся витамины К, С, рутин, соли кальция. Предпочтительно внутримышечное введение витамина K 1 (конакион) в дозе 1-5 мг. При его отсутствии - витамин К 3 (викасол) в виде 1% раствора - 0,3-0,5 мл доношенным и 0,2- 0,3 мл недоношенным детям. Местные мероприятия заключаются в использовании разнообразных механических (тампонады, давящие повязки, наложение швов, холод и др.) и гемостатических (растворы тромбина, гемостатические губки, фибриновая пленка и порошок) средств.

При неосложненном течении геморрагической болезни в тех случаях, когда геморрагические проявления выражены умеренно, показано назначение витамина К из расчета 1 мг/кг массы тела 2 раза в сутки, в течение 3 дней доношенным и 2 дней - недоношенным детям. При мелене назначают раствор тромбина и адроксона в е-аминокапроновой кислоте (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора е-аминокапроновой кислоты, добавляют 1 мл 0,025 % раствора адроксона и дают по чайной ложке 3-4 раза в день). Кормят детей с меленой сцеженным, охлажденным до комнатной температуры, грудным молоком.

При массивных желудочно-кишечных кровотечениях с гемостатической целью и для профилактики шока переливают теплую гепаринизированную кровь или плазму из расчета 10-15 мл/кг массы тела. Целесообразно назначение препарата протромбинового комплекса (PPSB ) в дозе 15-30 ЕД/кг.

При гемофилии А вливают антигемофильную плазму (10-15 мл/кг) или криопреципитат (5-10 ЕД/кг). При гемофилии В вводят плазму или PPSB в вышеуказанных дозах.

При иммунопатологических тромбоцитопенических пурпурах детей в течение 2-3 нед кормят донорским или пастеризованным материнским молоком. Затем прикладывают к груди под контролем тромбоцитов в периферической крови. При нерезко выраженных проявлениях геморрагического синдрома внутрь назначают е-аминокапроновую кислоту (в разовой дозе 0,05 г/кг 4 раза в день), кальция пантотенат (0,005 г 3 раза в день), рутин (0,005 г 3 раза в день), дицинон (0,05 г 4 раза в день), внутримышечно адроксон (0,5 мл 0,025 % раствора 1 раз в день), 1% раствор АТФ (1 мл ежедневно).

При обильной кожной пурпуре, особенно сочетающейся с кровоточивостью слизистых оболочек, назначают преднизолон (1,5-2,0 мг/кг), Д 3 дозы утром и Д 1 днем.

При изоиммунной тромбоцитопении эффективной мерой терапии является переливание тромбоцитной массы, лишенной антигенов PLA -1 (материнские тромбоциты или специально приготовленная тромбоцитная масса). Введение тромбоцитов случайного донора не дает эффекта, так как 97 % доноров имеют тромбоцитарный антиген PLA -1.

При трансиммунной тромбоцитопенической пурпуре переливания тромбоцитной массы противопоказаны. При кровотечениях, угрожающих жизни, производят заменное переливание крови с целью удаления антитромбоцитарных антител и продуктов распада тромбоцитов.

Вопросы профилактики и лечения синдрома ДВС у новорожденных разработаны недостаточно. Вследствие разнородности клинических проявлений однотипный подход к его терапии невозможен. Поскольку в большинстве случаев синдром ДВС развивается вторично по отношению к какому-либо заболеванию, основное внимание должно быть уделено его лечению и устранению тех факторов, которые могут способствовать его развитию.

В комплексной терапии основного заболевания проводят ряд мероприятий, направленных на раннее восполнение ОЦК, ее реологических свойств и микроциркуляции. С этой целью лучше использовать реополиглюкин, кристаллоидные растворы, дезагреганты мягкого (пипольфен, димедрол, новокаин) и более выраженного действия (курантил, дроперидол), вазодилататоры (эуфиллин, никотиновая кислота, компламин).

Единого мнения о целесообразности применения с целью профилактики синдрома ДВС малых доз гепарина в настоящее время нет. Имеются также указания о неэффективности применения гепарина у новорожденных в I и II стадиях синдрома ДВС.

Вместе с тем гепаринотерапия занимает центральное место во всех современных программах терапии синдрома ДВС.

В I стадии гепарин назначают из расчета 100-150 ЕД/кг 4 раза в сутки. Контролем правильности подбора дозы может служить удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту в 2-3 раза по сравнению с исходным, но не более 20 мин. Исследования проводят каждые 6 ч. Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличивают до 200 ЕД/кг. При удлинении времени свертывания более 20 мин дозу уменьшают до 50-75 ЕД/кг. После подбора индивидуальной дозы для поддержания постоянной концентрации и избежания возможных осложнений гепарин лучше вводить внутривенно с точно заданной скоростью на фоне проводимой инфузионной терапии. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин рекомендуют для поддержания постоянной концентрации гепарина вводить его путем непрерывной инфузии в дозе 15 ЕД/(кг-ч). Если время свертывания не удлиняется, то дозу гепарина увеличить до 30-40 ЕД/(кг-ч). Если же время свертывания удлиняется свыше 20 мин, то дозу гепарина снижают до 5-10 ЕД/(кг-ч).

В лечении III стадии основным патогенетическим средством терапии остается гепарин. Для коррекции дефицита плазмокоагуляционных факторов и антитромбина III показаны переливания свежезамороженной или нативной плазмы в дозе 8-10 мл/кг, теплой гепаринизированной крови - 5-10 мл/кг.

В III стадии синдрома ДВС после коррекции уровня антитромбина III введением вышеуказанных препаратов на фоне гепаринотерапии допустимо назначение ингибиторов протеолитических ферментов - контрикала, трасилола в дозе 500 ЕД/кг однократно, а также глюкокортикоидов в обычных дозах. При необходимости переливаний крови (гемоглобин ниже 50-60 г/л) показана дополнительная гепаринизация (500 ЕД гепарина на 100 мл крови).

В случаях благоприятных исходов во избежание эффекта гиперкоагуляции отмена гепарина производится постепенно на фоне продолжающейся дезагрегантной, сосудорасширяющей и инфузионной терапии, направленной на улучшение реологических свойств крови и микроциркуляции.

В литературе имеются указания о положительных результатах лечения синдрома ДВС у новорожденных заменными переливаниями свежей гепаринизированной крови.

Раньше термин "геморрагическая болезнь новорождённого" использовался для описания нарушений у новорождённых, связанных с травматическим рождением или гемофилией. Правильный диагностический термин, который был принят, в настоящее время подразумевает дефицит витамина К.

Геморрагический синдром у новорождённых детей - это кровоточивость кожных или слизистых оболочек, которая вызвана изменениями в звеньях гемостаза. Исследователи выяснили, что геморрагический синдром может иметь наследственный или приобретённый характер.

Геморрагическая болезнь новорождённого, которая также относится к данному виду синдромов - редкая проблема кровотечения, могущая возникнуть после рождения. Она классифицируется в зависимости от сроков первых симптомов как ранняя, классическая или поздняя.

Это состояние вызвано дефицитом витамина К поэтому геморрагические болезни новорождённого часто называют дефицитом VKDB - vitamin K deficiency bleeding. Этот синдром является потенциально опасным для жизни состоянием.

Витамин К играет ключевую роль в свёртывании крови . Поскольку он плохо передаётся от матери к ребёнку во время беременности, большинство младенцев рождаются с низким запасом этого необходимого вещества в их системе.

Классификация геморрагической болезни новорождённого

VKDB классифицируется в соответствии со сроками первых симптомов:

раннее начало происходит в течение 24 часов после рождения;
классическое начало происходит в течение двух - семи дней;
позднее начало происходит в течение двух недель до шести месяцев.

Раннее начало VKDB происходит в течение первых 24 часов после рождения. Риск развития этого состояния у ребёнка выше, если мать принимает определённые лекарства во время беременности, в том числе:

Механизмы, с помощью которых противосудорожные и противотуберкулёзные препараты вызывают дефицит витамина К у новорождённых, не до конца поняты, но ограниченные исследования показывают, что кровотечение может быть предотвращено путём введения витамина К матери в последние 2–4 недели беременности. Инъекция, указанная после рождения для лечения раннего VKDB, может быть слишком запоздалой, чтобы предотвратить это заболевание, особенно если добавка витамина К не была представлена во время беременности.

Классическое кровотечение обычно происходит через 24 часа и уже в первую неделю жизни. Классическое кровотечение наблюдается у младенцев, которые не получали профилактического витамина К при рождении.

Распространённость классического кровотечения колеблется от 0,25–1,7 случаев на 100 родов.

Позднее начало VKDB наблюдается у детей до 6 месяцев. Эта форма также чаще встречается у младенцев, которые не получили витамин К. К факторам риска относятся:

Обычно это происходит в возрасте от 2 до 12 недель; однако, позднее начало кровотечения может наблюдаться до 6 месяцев после рождения.

Поздний геморрагический синдром чаще всего встречается у тех грудных детей, что не получили витамин К при рождении.

Промышленные загрязнители в грудном молоке также замешаны в развитии позднего геморрагического синдрома.

Более половины из этих детей имеют острые внутричерепные кровоизлияния.

Симптомы геморрагической болезни новорождённого

Если у ребёнка есть VKDB, оно может проявляться, прежде чем начнётся серьёзное кровотечение, такими симптомами, как:

предупреждающие кровотечения, которые могут показаться незначительными

низкий вес для возраста вашего ребёнка;
медленное увеличение веса.

Кровотечение может происходить в одной или нескольких областях, включая:

их пуповины;
слизистые оболочки носа и рта;
их желудочно-кишечный тракт.

Внутреннее кровотечение можно обнаружить по следующим симптомам:

Гематомы, особенно вокруг головы и лица ребёнка.
Кровотечение из носа или пуповины.
Цвет кожи, бледнее, чем раньше. У темнокожих детей дёсны могут выглядеть бледнее чем обычно.
После первых трёх недель жизни белые части глаз ребёнка могут стать жёлтыми.
Стул с кровью, чёрный или тёмный и липкий, рвота с кровью.
Раздражительность, судороги, чрезмерная сонливость или много рвоты могут быть признаками кровотечения в мозге.

Причины геморрагической болезни новорождённого

Для большинства людей основным диетическим источником витамина К являются зелёные листовые овощи. Он также является побочным продуктом жизнедеятельности некоторых типов бактерий, живущих в кишечнике, но существует ряд причин, по которым новорождённые склонны к геморрагической болезни. Только небольшое количество витамина К переносится через плаценту во время беременности. Человеческое грудное молоко также содержит небольшое количество витамина К и первичная кишечная флора, обнаруженная у грудных детей, его не синтезирует.

Диагностика и лечение

Если врач вашего ребёнка подозревает , что у него есть VKDB, он должен выполнить тесты на свёртывание крови и сделать инъекции витамина К. В случае прекращения кровотечения, врач может подтвердить, диагноз VKDB.

После того, как ребёнку поставлен диагноз VKDB, врач определит конкретный план лечения. Он может включать переливание крови, если кровотечение тяжёлое.

Долгосрочная перспектива

Перспектива хороша для младенцев с ранним началом или симптомами классической болезни. Однако позднее наступление VKDB может быть более серьёзным. Оно представляет более высокий риск , угрожающий жизни из-за внутричерепного кровотечения, которое может вызвать повреждение головного мозга или смерть.

Профилактика

При кормлении ребёнка грудью, необходимо поговорить со своим врачом о шагах, которые необходимо предпринять, чтобы помочь ребёнку получить достаточное количество витамина K. Каждый новорождённый ребёнок должен получить инъекцию витамина K после родов. Это профилактическая мера для защиты ребёнка. В настоящее время общепринятой практикой для неонатальных врачей является предоставление детям инъекций так называемых фитонадионе, вскоре после рождения. Это помогает защитить новорождённого от VKDB .

Факты о недостатке витамина К

Витамины - это вещества, необходимые для нашего организма, которые мы получаем из продуктов питания или из пищевых добавок.

Витамин К - это вещество , которое нужно организму для лучшего свёртывания крови и прекращения кровотечения. Мы получаем витамин К из пищи. Его также производят бактерии, которые живут в нашем кишечнике. Младенцы рождаются с очень небольшим количеством витамина К.

Дефицит витамина K или VKDB у новорождённых приводит к кровотечениям. Кровотечение может происходить где угодно внутри или снаружи тела. Когда кровотечение происходит внутри тела, это трудно заметить.

Все дети, независимо от пола, расы или этнического происхождения, подвергаются более высокому риску до тех пор, пока они не начнут есть обычные продукты, обычно в возрасте 4–6 месяцев, и до тех пор, когда кишечные бактерии не начнут вырабатывать витамин К.

Хорошей новостью является то , что VKDB легко предотвращается, с помощью инъекции витамина K, в мышцу бедра. Один укол, полученный сразу после рождения, защитит ребёнка от VKDB.

Да. Многие исследования показали, что витамин K является безопасным, когда он предоставляется новорождённым.

Известны следующие 3 формы витамина К:

K 1: Филлохинон преимущественно содержится в зелёных листовых овощах, растительных маслах и молочных продуктах и в качестве профилактического средства, представляет собой водный коллоидный раствор.

K 2: Менахинон - синтезируется кишечной флорой .

K 3: Menadione - синтетическая, водорастворимая форма, которая больше не используется в медицине из-за её способности производить гемолитическую анемию.

Что может вызвать у детей дефицит витамина К и проблемы с кровотечением?

Некоторые вещи могут подвергать детей риску развития VKDB:

Дефицит витамина К при рождении.

Младенцы, чьи матери использовали определённые лекарства,

Младенцы, у которых заболевание печени.

У детей с диареей, целиакиией или кистозным фиброзом часто возникают проблемы с усвоением витаминов из продуктов, которые они едят.

У младенцев, которые не получают витамина К, при рождении, в 80 раз чаще развивают поздний VKDB.

Помните, что VKDB легко поддаётся профилактике с помощью только одного укола витамина К, при рождении.

– патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

геморрагический диатез , характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность – 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины геморрагической болезни новорожденных

Причина геморрагической болезни новорожденных – недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды , заболевания печени, энтеропатии , эклампсия , дисбактериоз , нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции , антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии – микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация геморрагической болезни новорожденных

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще – в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы . При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы , подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко – локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой , гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда . В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения – от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика геморрагической болезни новорожденных

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных , больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).