Гипоспадия у детей — клинические формы и виды операций, применяемых для лечения. Гипоспадия — аномалия развития половых органов, требующая хирургического вмешательства

Порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности. Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии. Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО , поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса , синдрома Патау , синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

• головчатую - наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
• венечную - наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
• стволовую - наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
• мошоночную - наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
• промежностную - наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Симптомы

• Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
• Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
• Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
• Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
• Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член , расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом , паховой грыжей , водянкой оболочек яичка .
• При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
• Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами , нередко - признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма .

Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами , детскими эндокринологами , детскими гинекологами . При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря . При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена , воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры .

Прогноз

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры , дивертикул мочеиспускательного канала , свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В силу особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается не полностью закрытой по нижней поверхности. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала (мегамеатальная гипоспадия) имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.

Как часто встречается гипоспадия?

По частоте встречаемости это второе заболевание после крипторхизма у мальчиков. Частота развития гипоспадии варьирует в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 200 новорожденных.

Что вызывает гипоспадию?

Гипоспадия возникает вследствие неполного развития уретры. Точная причина неизвестна. В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен. Если у новорожденного ребенка имеется гипоспадия, то риск появления второго ребенка с гипоспадией составляет 12 % при неотягощенном семейном анамнезе. Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и брата.

Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании. До 25 % этих больных имеют увеличенную простатическую маточку или другие женские образования. Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

Какие проблемы могут возникать вследствие гипоспадии?

• Гипоспадия может вызывать отклонение струи мочи при мочеиспускании у вашего сына, особенно в положении стоя, что вызывает определенные трудности
• Косметические/психологические проблемы: необычный вид пениса может оказывать негативное влияние, в частности на взаимоотношения со сверстниками. Во взрослой жизни могут быть проблемы с сексуальной жизнью
• Искривление полового члена во время эрекции может отрицательно влиять или ограничивать сексуальную функцию

Можно ли вылечить гипоспадию?

Да. В этой ситуации нет каких-либо лекарств и Ваш ребенок не "перерастет" гипоспадию. Коррекция гипоспадии производится только хирургическим путем. При условии, что операция выполняется урологом, имеющим опыт в реконструкции гениталий, результат операции обычно успешный. Мы предпочитаем выполнять эти операции в возрасте между 6 и 18 месяцами жизни. В большинстве случаев операция производится в 1 этап и длится от 1 до 4 часов (в зависимости от тяжести гипоспадии). В некоторых тяжелых случаях операция выполняется в 2 этапа.

Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

При определении оптимального возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты, как в отношении ребенка, так и в отношении семьи. Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 месяцами, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении определения половой принадлежности, определены технические аспекты операции и легче проводить мероприятия в послеоперационный период. Дело в том, что уход за пациентом в этом возрасте значительно упрощается по сравнению с возрастом 2-4 года. Во-вторых, размеры полового члена с 1 года до 3 лет практически не меняются. В-третьих, отведение мочи у грудничка производится трубочкой (катетером) между 2 памперсами, в связи с чем, ребенок не фиксируется, не привязывается и т.д. И самое главное, ребенок до 15-18 месячного возраста не запоминает события, связанные с операцией и пр.

Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена используется тестостерон. Чаще всего это тяжелые формы гипоспадии, где имеется маленький половой член. Тестостерон назначается за 1.5-2 месяца до операции в виде геля или инъекций. Непосредственно сама операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

Что такое гипоспадийный инвалид?

"Гипоспадийный инвалид" - это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на ликвидацию гипоспадийного дефекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

Задаетесь вопросом,почему мой парень не называет меня по имени .

В чем состоит принцип операции при гипоспадии?

Реконструкцию условно можно разделить на 3 ключевых этапа:

1. Создание прямого полового члена (ортопластика)
2. Реконструкция недостающей части уретры (уретропластика)
3. Пластика головки пениса и наружного отверстия уретры (меатогланулопластика)

Операция выполняется под общей анестезией. После операции пенис будет иметь вид нормального полового члена (как после обрезания). В некоторых случаях (по желанию родителей) мы воссоздаем крайнюю плоть (препуциопластика). После операции обычно в мочевой пузырь устанавливается катетер (трубочка из 100% силикона), который отводит мочу в течение 7-10 дней.

Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии - это чаще всего упрек хирургу, так как вся сложность при последующем лечении заключается в выраженном рубцевании полового члена и недостатке кожи для пластики. Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки. Это позволяет добиться лучших результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном периодах.

Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.

• Применение хорошо кровоснабжаемых тканей
• Деликатные манипуляции с тканями
• Наложение анастомоза (ушивание тканей) без натяжения
• Избежание перехлеста тканей при накладывании швов
• Тщательный гемостаз
• Тонкий, рассасывающийся шовный материал
• Адекватное отведение мочи

Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?

Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного расхождения тканей в области операции. К ним относятся образование уретральных свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишки или дефицит кожи, сохраняющееся искривление и гипоспадия.

Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?

В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретрально-кожных свищей. Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальной гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях. Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Надлобковое отведение мочи в некоторых случаях может иметь некоторое преимущество (особенно при повторных операциях и у подростков). Длительность отведения мочи составляет примерно от 1 до 12-14 дней (в среднем 5-7 дней в зависимости от формы гипоспадии).

Какая операция при гипоспадии считается лучшей?

Не существует какого-либо одного наилучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются операция Snodgrass (TIP), операция продвижения уретры, операция "onlay", операция Bracka, реконструкции с использованием свободных трансплантатов слизистой оболочки щеки.

После операции по поводу гипоспадии

• Обычно ребенку назначаются антибиотики на период стояния мочевого катетера
• Для предупреждения болей в послеоперационном периоде назначаются анальгетики
• Иногда, вследствие стояния катетера, Ваш ребенок может испытывать так называемые спазмы мочевого пузыря (обычно в ночное время). В этих случаях назначается препарат Дриптан (оксибутинина гидрохлорид). Эти спазмы не так опасны для ребенка, сколько дискомфортны. После удаления катетера Дриптан отменяется
• В ходе операции мы выполняем так называемую "пениальную блокаду" (блок нервов полового члена) препаратом Маркаин (Бупивакаин) для предупреждения болей в раннем послеоперационном периоде. Это блок длится 4-6 часов
• После операции мы накладываем специальную повязку на половой член, которая удаляется на 3-5 день после операции

На сегодняшний день в нашей клинике коррекция гипоспадии производится согласно самым современным стандартам и техникам, принятым в Европе и Северной Америке (операции Snodgrass, Mathieu, Bracka (с использованием слизистой щеки), операция продвижения уретры и др., с использованием графтов (трансплантатов) при крайне тяжелых искривлениях полового члена. Мы используем шовный материал и инструментарий ведущих производителей мира, оптическое увеличение (лупы, микроскоп).

Порок развития уретры, проявляющийся аномальным расположением ее наружного отверстия. Помимо этого, часто присутствует видоизмененная крайняя плоть: на спинке пениса ее переизбыток, а на нижней поверхности - дефицит, что искривляет половой орган. У некоторых пациентов отмечают ротацию полового члена. В большинстве случаев, пенис искривляется вниз, что нарушает эрекцию, а иногда делает невозможным оплодотворение женщины, так как сперма не попадает во влагалище.

Почему возникает гипоспадия

По разным данным, данная аномалия фиксируется от 0,5 до 5% у новорожденных мальчиков и имеет тенденцию к увеличению. Специалисты связывают это явление увеличением количества беременностей с использованием вспомогательных репродуктивных технологий, приемом гормональных препаратов для сохранения беременности, токсикологические воздействия, неблагоприятные влияния внешних условий, наследственность и пр.

Какие последствия имеет гипоспадия

Во-первых, это трудности при мочеиспускании, чем ниже расположено отверстие мочеиспускательного канала, тем больше необходимости мочиться по «женскому типу», сидя.

Часто струя мочи искривлена или разбрызгивается.

Искривленный половой член с аномально открывающейся уретрой приводит к невозможности полноценной половой жизни.

Комплекс неполноценности, депрессии, апатия - это спутники мужчины, который не был своевременно, в детском возрасте, прооперирован.

Диагностика

Сама диагностика трудности не представляет, диагноз устанавливается при наружном осмотре. Всех новорожденных мальчиков в обязательном порядке осматривают на предмет гипоспадии.

Ребенка с данным пороком развития направляют на консультацию генетика и эндокринолога.

Диагностический поиск направлен на установление прочей патологии органов урогенитального тракта, так как в ряде случаев, гипоспадия может сочетаться с другими пороками развития.

Встречаются тяжелые формы гипоспадии с псевдогермафродитизмом.

Для справки: псевдогермафродитизм - состояние, при котором внутренние половые органы женского пола, а наружные - мужского или наоборот.

Из сопутствующих гипоспадии патологий, выявляется следующее:

• дисплазия крайней плоти;
• аномальное расположение яичек ();
• гидронефротическая трансформация и пр.

Многие родители интересуются: «Возможно ли определение гипоспадии при рутинном во время беременности?». Специалисты считают, что нет. Размеры половых органов настолько малы, что не всегда удается правильно определить пол ребенка, не говоря уже о более глубоких деталях. Тем более что даже если бы было возможным диагностировать данную патологию внутриутробно, оперативное лечение все равно проводилось бы после рождения в установленные сроки.

Когда лучше выполнять операцию по поводу гипоспадии

В настоящее время оптимальным периодом считается возраст ребенка от 8 месяцев до 3 лет . Есть специалисты, которые придерживаются мнения, что оперативное вмешательство лучше выполнить раньше: от 6 до 9 месяцев. Это объясняется отсутствием травмирования психики ребенка при раннем хирургическом вмешательстве, созданию возможности для полноценно развития кавернозных тел и нормального роста пениса.

Для коррекции легкой формы достаточно одной операции, при сложных формах гипоспадии может выполняться несколько хирургических вмешательств.

Первый этап подразумевает закрытие дефекта кожи и формирование лоскута недостающего мочеиспускательного канала из кожного лоскута крайней плоти или мошонки.

Повторную операцию выполняют в 4 - 6 летнем возрасте, вмешательство направлено на завершение формирования новой уретры с адекватным диаметром для нормального пассажа мочи.

При сочетанной патологии выполняют коррекцию аномалий верхних и нижних мочевых путей, что позволяет сохранить функциональные способности почек, и только потом приступают к исправлению порока развития уретры.

Какие существуют показания к операции

Выделяют показания, которые выражаются в функциональных нарушениях и показания, сопряженные с косметическим дефектом. К функциональным относятся :

• задняя гипоспадия;
• искривление пениса;
• разбрызгивание струи мочи, ее отклонение;
• сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Косметические показания к хирургическому вмешательству таковы:

• аномалия расположения отверстия уретры;
• ротация полового члена;
• пороки развития крайней плоти;
• расщепление мошонки.

Оперативное вмешательство при гипоспадии у ребенка подразумевает следующие аспекты: восстановление нормальной формы полового члена; формирование «новой» уретры; выведение наружного отверстия головки пениса.

Операции при гипоспадии

В современной урологии существует более 200 модификаций оперативного лечения, применяемого при гипоспадии уретры.

Ранее чаще выполняли пластику с помощью кожного лоскута, в данный момент урологи используют преимущественно операцию надсечения и тубуляризации уретральной пластинки (TIP). Этот способ применим для исправления как дистальной, так и проксимальной гипоспадии. По сравнению с применяемыми ранее операциями, преимущества у TIP следующие:

• меньшая травматизация окружающих тканей;
• быстрая реабилитация;
• меньшее количество осложнений;
• техническая доступность;
• меньшая длительность наркозного сна.

Почему важно выполнить операцию при гипоспадии уретры рано?

Около 40 лет назад коррекцию гипоспадии проводили мальчикам старше 3 лет. Считалось, что технически проще выполнить хирургическую коррекцию на большем половом члене.

Но позже обратили внимание на тот факт, что у мальчиков, прооперированных в сознательном возрасте, развиваются значительные физиологические и психологические нарушения.

Иногда перед операцией прибегают к адъювантной гормонотерапии, для чего используют гормональные препараты. Но делается это по строгим показаниям, после консультации с эндокринологом. Целью является увеличение размеров пениса на фоне применения тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

По существующим ныне стандартам мальчик с гипоспадией должен быть прооперирован не позднее 1,5 лет.

Преимущества раннего оперативного вмешательства при гипоспадии:

• чем меньше возраст, тем лучше восстановительная способность тканей;
• более простой уход за пенисом после операции: на малыша проще надеть памперс, чтобы не привлекать внимания к установленному после операции мочевому катетеру;
• в этом возрасте у мальчиков отсутствуют спонтанные эрекции, которые повышают вероятность послеоперационного расхождения швов;
• не страдает психика ребенка, так как в этом возрасте малыш мало что помнит.

Длительность оперативного вмешательства напрямую зависит от вида гипоспадии и аномалии, которые необходимо скорректировать.

В среднем, это занимает 2 - 3 часа, но операция по поводу гипоспадии может длиться и дольше.

Отметим, что все вмешательства выполняются под наркозом, что облегчает проведение хирургической коррекции порока у маленького ребенка.

Реабилитация после операции при гипоспадии

После выписки из стационара ребенка не менее 24 месяцев наблюдает хирург, так как именно за этот промежуток времени часто фиксируются осложнения.

После операции повязку снимают на 5 - 7 день.

Для профилактики присоединения вторичной инфекции назначают препаратами пенициллинового ряда. Для местной терапии используют мазь с противовоспалительным действием, которая наноситься 4 - 5 раз в день.

Памперс необходимо менять часто, каждые 1,5 - 2 часа. Обязательно «проветривать» послеоперационный рубец, но при этом следить, чтобы ребенок не выдернул уретральный катетер, который находится в мочевом пузыре не менее 2 недель.

Какие могут быть осложнения и неприятности после операции по поводу гипоспадии

Болевой синдром купируется назначением препаратов из группы НПВС в форме сиропов, которые обладают противовоспалительным и обезболивающим действием.

Происхождение болей вполне объяснимо: во-первых, проведенное оперативное вмешательство; во-вторых, мочевой катетер воздействует на шейку мочевого пузыря, имеющую много нервных окончаний, чем провоцируются спазмы. Прикладывание теплой пеленки на низ живота несколько облегчает состояние.

Выделение крови в первые дни после операции беспокоить не должно, при условии отсутствия выраженного кровотечения. Несколько капель кровянистых выделений на памперсе допускается.

Самым неблагоприятным осложнением считается инфицирование послеоперационной раны, что может свести к нулевому результату все усилия хирургов. Поэтому важно не отказываться от антибиотика, не уменьшать самостоятельно дозировку и не пропускать прием .

Формирование свищевого хода развивается на фоне расхождения швов и затекания мочи в близлежащие ткани. Если нет сопутствующей , есть вероятность, что небольшая фистула пройдет самостоятельно.

Стриктура вновь сформированного мочеиспускательного канала требует проведения бужирования, при неуспешности прибегают к лазерному иссечению дефекта.

Нужно ли делать операцию ребенку при «легкой» форме гипоспадии

К «легким» формам относят головчатую, околовенечную, и венечную гипоспадию . Операцию делать обязательно, так как все те же психологические аспекты в зрелом возрасте могут привести к неблагоприятным последствиям. Согласно статистике, эти мальчики все равно оперируются, но только уже в более позднем возрасте.

Стволовая, мошоночная, промежностная гипоспадия становится значимой психологической травмой для родителей . Необходимо осознавать, что исправить патологию может только хирургическое вмешательство, что и должно стать основной задачей.

Обвинения друг друга в плохой наследственности, надежда на «чудо» и саморазрешение ситуации, по меньшей мере, неконструктивно.

В самой тяжелой форме гипоспадии пенис имеет настолько маленький размер, что напоминает клитор, мошонка из-за расщепления похожа на половые губы, а мочеиспускательный канал - на влагалище. Яички в мошонке могут отсутствовать по причине крипторхизма.

В этом случае выполняют исследование крови на кариотип для определения пола ребенка, так как девочка может оказаться, на самом деле, мальчиком. Но даже такие тяжелые случаи поддаются хирургической коррекции.

Что можно сделать для предотвращения гипоспадии

По мнению специалистов, аномалии развития уретры закладываются на ранних сроках беременности, причем, чем раньше, тем тяжелей будет патология.

2017-01-16 📖 2437

В настоящее время все больше и больше детей рождается с диагнозом «гипоспадия». Если 30 лет назад частота встречаемости гипоспадии составляла 1 случай на 300–400 детей, то сейчас заболевание выявляется у 1 из 150–200 новорожденных мальчиков.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия – это врожденный порок развития наружных половых органов мальчиков, характеризующийся отсутствием части уретры и соответствующим неправильным расположением наружного отверстия уретры (на половом члене, мошонке или даже промежности ребенка). Также для данного заболевания характерно искривление полового члена разной степени выраженности.

Лечение гипоспадии

Лечение возможно исключительно хирургическим способом. Разные формы гипоспадии требуют и дифференцированного подхода. Принимается во внимание не только расположение наружного отверстия уретры, степень искривления полового члена, но и внешне небольшие анатомические аномалии (истончение стенки уретральной трубки, отсутствие губчатой ткани уретры, степень развития крайней плоти и др.), которые влияют на методику операции, длительность дренирования созданной уретры катетером, вид операционной повязки и т.д.

Наиболее распространенной методикой в мире является операция, предложенная американским хирургом W.Snodgrass в 1994 году. В ходе операции по данной методике сохраненная уретральная площадка рассекается по всей длине будущей неоуретры, сшивается в виде трубки и накрывается еще двумя рядами швов из местных тканей.

По словам заведующего урологическим отделением ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского, детского хирурга высшей квалификационной категории Олега Васильевича Староверова, в его отделении данная методика используется с момента ее появления и по настоящее время. Кроме этой операции применяются методики, разработанные и запатентованные самим Староверовым. Данные методики позволяют значительно снизить количество послеоперационных осложнений.

В сложных случаях гипоспадии все больше и больше урологов в мире предпочитают выполнять операцию в два этапа. При выраженном искривлении полового члена в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского операция проходит в два этапа. Вначале производится выпрямление полового члена с использованием внутреннего листка крайней плоти (патент О.В. Староверова). В результате происходит выпрямление полового члена и создается площадка, из которой через 6 месяцев формируется уретральная трубка с наружным отверстием уретры, расположенным на головке полового члена.

Лечение гипоспадии бесплатно по полису ОМС

По полису ОМС лечение гипоспадии осуществляется бесплатно. Плановое оперативное лечение в одной из лучших детских больниц России – ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского – доступно для каждого гражданина РФ вне зависимости от города проживания. Это гарантировано Федеральным законом «Об обязательном медицинском страховании в РФ» № 323. Застрахованный гражданин имеет право на выбор города, медицинской организации, соответствующей профилю его заболевания, а также врача-специалиста из штата больницы.

Узнать больше о возможности плановой бесплатной госпитализации по ОМС в эту или другие московские больницы и получить информационную помощь специалиста можно на сайте http://столицаздоровья.рф

Детская городская клиническая больница им. Г.Н. Сперанского

Детская больница № 9 им. Г.Н. Сперанского является одним из крупнейших в России многопрофильным стационаром с богатой историей, штатом высокопрофессиональных врачей и квалифицированных медсестер и самыми современными эффективными методиками диагностики. Предоставление медицинских услуг осуществляется детям от 0 до 18 лет.

Операция при гипоспадии считается одной из самых сложных в детской урологии-андрологии. Опыт хирурга играет огромную роль в результатах лечения.

В ДГКБ № 9 все операции у детей с гипоспадией в течение двадцати лет проводит сам заведующий отделением урологии Олег Васильевич Староверов.

Олег Васильевич Староверов – кандидат медицинских наук, детский хирург высшей квалификационной категории, уролог-андролог. Автор более 60 научных публикаций, двух монографий («Гипоспадия», «Урофлоуметрия») и книги для родителей «У вас родился мальчик».

Ознакомиться с дополнительной информацией о работе врача можно на сайтах: http://staroverov.ru/ , http://hypospadia.ru/ и http://urolog-dgkb9.ru/ .

Оптимальный возраст оперативного лечения гипоспадии, рекомендованный Европейским обществом урологов, – от 6 месяцев до 2 лет. Операция, проведенная в раннем возрасте, минимально сказывается на психике ребенка – он просто не запоминает негативный опыт, и дальнейший процесс полового осознания у мальчика проходит без осложнений.

Но при необходимости операцию можно выполнить в любом возрасте, в том числе и у взрослых мужчин.

Как оформить госпитализацию в детскую больницу № 9 им. Г.Н. Сперанского

Пациентам с прикреплением к любой московской поликлинике можно напрямую записаться на прием к О.В. Староверову (понедельник, 14:00) в Консультативно-диагностическую поликлинику (КДП) больницы.

Врач назначит конкретный день операции и выдаст путевку на госпитализацию. По этой путевке необходимо получить направление на госпитализацию в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского из местных органов здравоохранения или от участкового педиатра.

Для иногородних пациентов запись производится по телефону горячей линии 8 495 587-70-88. Операторы горячей линии готовы предоставить вам бесплатную информационную поддержку по возможностям первичной консультации и плановой госпитализации. Куратор пациентов поможет решить проблемы с получением направления и оптимизирует процесс госпитализации.

Этапы подготовки к госпитализации

Чтобы получить первичную консультацию в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского, необходимо иметь предварительный диагноз и предоставить все имеющиеся медицинские документы.

Для иногородних пациентов в больнице возможно заочное (онлайн) консультирование. Чтобы его получить, нужно отправить письмо-запрос c подборкой медицинских документов и анализов на имя главного врача больницы, проф., д.м.н. А.А. Корсунского, адрес электронной почты: info@столицаздоровья.рф . От врача или консультационной комиссии вы получите подтвержденный диагноз и в случае положительного решения список обязательных предоперационных анализов и направление на госпитализацию.

Документы и анализы, необходимые для госпитализации в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского

Для ребенка:

1. Направление на госпитализацию в ДГКБ № 9 г. Москвы из местных органов здравоохранения или от участкового педиатра.
2. Страховой полис ребенка.
3. Ксерокопия страхового полиса ребенка + свидетельство о рождении.
4. Паспорт одного из родителей (опекуна, если есть – ребенка). Для иногородних – копия паспорта.
5. Клинический анализ крови с количеством тромбоцитов, временем кровотечения и свертываемости (указать способ определения) – действителен 10 дней.
6. Общий анализ мочи – действителен 10 дней.
7. Анализ крови на HBS-антиген, HCV-антиген – действителен 2 месяца. Анализ крови на ВИЧ с 15 лет – действителен 2 месяца.
8. ЭКГ, заключение кардиолога при изменениях на ЭКГ – 1 месяц.
9. Анализ кала на гельминты, энтеробиоз, сальмонеллез (матери и ребенку) – действителен 7 дней.
10. Справка-заключение участкового педиатра о возможности оперативного лечения – действительна 3-е суток.
11. Сведения о профилактических прививках + справка о прививке против кори или медотвод.
12. Сведения о перенесенных инфекционных заболеваниях.
13. Справка об отсутствии контактов с инфекционными заболеваниями за последние 3 недели по месту жительства – действительна 1 сутки.
14. Справка об отсутствии контактов с инфекционными заболеваниями за последние 3 недели по школе или детскому саду/яслям – действительна 1 сутки.
15. Выписка из истории развития и заключение специалиста (если ребенок состоит на диспансерном учете).
16. Рентгенограммы предыдущих исследований.

Для мамы:

1. Справка о прививке против кори до 35 лет, или справка о перенесенном заболевании, или титр антител к кори.
2. Анализ кала на сальмонеллез (имеющим ребенка до 2 лет).

Чтобы минимизировать время ожидания госпитализации, нужно предоставить следующие документы:

1. Ритм спонтанных мочеиспусканий за 3 дня. Учитывается время мочеиспусканий и объем выделенной мочи (в мл).
2. Результаты предыдущих обследований (выписки из стационаров).
3. Рентгенограммы урологических обследований (если проводились ранее).
4. Для поступающих повторно надо иметь ксерокопию предыдущей выписки (сдается в историю болезни в приемном покое).

Противопоказания

Ко времени госпитализации и проведения операции ребенок должен быть полностью здоров: ничем не болеть в течение месяца перед операцией, осмотрен педиатром на предмет других заболеваний, при которых операцию проводить нельзя (например, порок сердца). В этом случае операция откладывается, и ребенок наблюдается у специалистов.

Госпитализация и реабилитация

Если все в порядке, ребенок поступает в отделение на плановую госпитализацию. После осмотра анестезиолога проводится оперативное лечение под общим наркозом. Родители сопровождают своих детей во время всех процедур, которые проводятся только безболезненными методами. Вводный этап наркоза проводится в присутствии одного из родителей. Утром в день операции ребенок не ест и не пьет, ему делается специальный успокаивающий укол. Операция длится, как правило, около 1 часа, после чего ребенок переводится в свою палату. Таким образом, маленький пациент остается без родителей только на время проведения операции.

Срок госпитализации зависит от формы гипоспадии, но, как правило, не превышает 8 дней.

Во время операции больному накладывается специальная фиксирующая повязка и устанавливается уретральный катетер. Обычно дети возрастной группы, рекомендуемой для операции, находятся в памперсах, поэтому ребенку надевают два памперса – один прилежит к телу, а катетер проводится в наружный памперс, куда и отводится моча.

Ребенок не фиксируется после операции, и через пару часов родители могут брать его на руки, а дети постарше уже могут ходить на другой день. Катетер, как правило, удаляется на 7-й день после операции, и на следующий день ребенок выписывается домой.

Что можно считать хорошим результатом?

«Хороший результат – когда ребенок мочится хорошей струей, а внешним видом полового члена довольны и родители, и хирург. В послеоперационный период в условиях КДП больницы им проводится урофлоуметрическое исследование (ребенок мочится в специальный унитаз, соединенный с компьютером, в котором оцениваются параметры мочеиспускания) », – говорит сам О.В. Староверов . Для дальнейшего контроля результатов операции ведущий детский хирург рекомендует проходить контрольные осмотры через 1–2 недели после выписки, через 1, 3 и 6 месяцев, а далее 1 раз в год до 17 лет.

Возможные осложнения

Благодаря высокой квалификации ведущего хирурга осложнения после оперативного лечения гипоспадии в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского очень редкое явление – 1–2 случая в год. В основном это свищи уретры. В таком случае требуется повторная операция через 6 месяцев – 1 год.

Можно ли лечь в стационар вместе с ребенком?

Да, можно. Один из членов семьи пропускается в отделение по уходу вне зависимости от возраста ребенка с 8:00 до 20:00.

Если ребенку меньше 4 лет, родителю предоставляется спальное место и питание.

Адрес ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского

Шмитовский пр-д, д. 29, корп. 5

• м. «Выставочная», «Международная» – 10 минут пешком по улице Антонова-Овсеенко
• м. «Улица 1905 года» – пешком 30 минут по Шмитовскому проезду или автобус № 12, троллейбус № 18, 54, остановка «Детская больница»
• м. «Краснопресненская» – автобус № 4, 152, 328, троллейбус № 66, остановка «Детская больница»

Неправильное расположение уретры называется гипоспадией. Это врожденный порок, который встречается у детей любого пола, и поддается хирургической коррекции.

А теперь остановимся на этом подробнее.

Что такое «гипоспадия»?

Гипоспадией называют врожденный порок мочеполовой системы у мужчин. При такой патологии отверстие уретры у мужчин сдвинуто к основанию головки пениса в сторону мошонки или промежности. Такая структурная аномалия влечет за собой неприятные симптомы, травмирование психики ребенка, а также нарушение развития полового члена.

Из-за внутренних структурных изменений пенис мужчины становится искривленным, что приводит к нарушению половой функции. Неправильное расположение уретры вызывает нарушение мочеиспускания и раздражение кожи. Коррекция патологии возможна только хирургическими методами.

Отверстие уретры может быть сдвинуто на разное расстояние относительно нормы. Возможные вариации гипоспадии приведены на фото:

Частота патологии составляет приблизительно 2% новорожденных мальчиков. При этом гипоспадия бывает и у женщин, однако встречается крайне редко.

Патология относится к области урологии, лечением занимается врач уролог. Корректировать структурную аномалию нужно обязательно. Проблема заметна сразу после родов и в дальнейшем может привести к неправильному развитию полового органа. Операция позволяет предупредить осложнения и даст возможность будущему мужчине чувствовать себя полноценным.

Основными признаками гипоспадии считаются:

• отверстие уретры смещено в сторону промежности;
• наблюдается искривление кавернозных тел;
• диагностируется дисплазия крайне плоти.

Причины гипоспадии

Аномалия является врожденной. Она возникает на этапе внутриутробного развития, предположительно на 7-14 неделе беременности, когда формируется замыкание уретрального желоба.

Привести к развитию гипоспадии могут такие негативные факторы, как:

• эндокринные заболевания беременной;
• употребление алкоголя в период вынашивания плода;
• действие токсических веществ (лекарств, химикатов);
• токсикоз на ранних сроках;
• хромосомные заболевания.

Точные причины до конца неизвестны. Некоторые ученые предполагают, что в развитии заболевания могут играть роль экологические факторы, а также употребление беременной продуктов, которые содержат вредные вещества, нарушающие гормональный баланс плода. Часто подобная аномалия наблюдается у мальчиков, зачатых способом экстракорпорального оплодотворения. Генетическая предрасположенность также не отрицается, так как известны случаи гипоспадии в нескольких поколениях подряд.

Часто гипоспадия сочетается с другими нарушениями:

• крипторхизм;
• гидронефроз;
• пузырно-мочеточниковых рефлюкс.

Классификация заболевания

Учитывая степень недоразвития мочеиспускательного канала, гипоспадию классифицируют на такие формы:

Отдельным случаем выделяют нарушение формации кавернозных тел при правильном расположении отверстия уретры. Такое состояние также относится к разновидностям гипоспадии.

По локализации также можно выделить:

• передняя гипоспадия – головчатая и венечные формы;
• средняя – стволовая;
• задняя – мошоночная и промежностная.

Анатомическое нарушение строения уретры приводит к искривлению полового члена, которое также бывает нескольких типов:

• ротационное;
• латеральное;
• вентральное;
• дорсальное.

Симптомы гипоспадии

Особенность расположения уретры влияет на симптоматику заболевания, а также характер искривления полового члена. Симптомы гипоспадии, в зависимости от формы патологии:

• Головчатая – наиболее легкая, а также наиболее частая форма нарушения. Отверстие уретры сужено, что затрудняет мочеиспускание. Искривление полового члена может усиливаться после пубертатного периода и начала половой жизни.
• Венечная – искривление пениса выражено сильно. Мочеиспускание затруднено, моча вытекает тонкой струйкой из-за суженного отверстия. Чтобы не попасть жидкостью себе на ноги, ребенок вынужден в туалете поднимать пенис вверх.
• Стволовая – детям легче мочиться сидя или поднимать половой член вверх. Деформация полового члена очень заметна, эрекция может быть болезненна. В зависимости от локализации уретры на половом члене, сперма может не попадать во влагалище при половом акте.
• Мошоночная – считается наиболее тяжелой формой. Половой член при таком расположении уретры часто недоразвит и искривлен. Отверстие уретры делит мошонку на две части, делая ее похожей на женские большие половые губы. Мочеиспускание возможно только сидя, половая жизнь невозможна. Моча практически всегда попадает на кожу, вызывая ее раздражение и воспаление.
• Промежностная – выход уретры расположен сзади мошонки. У таких пациентов наблюдается недоразвитие полового члена и его маленькие размеры. При рождении бывает сложно определить пол ребенка, так как аномалию путают с адреногенитальным синдромом девочек.

Диагностика гипоспадии

Патология определяется сразу после рождения. Неонатолог осматривает ребенка и диагностирует форму гипоспадии. Если аномалия половых органов не позволяет точно определить пол ребенка, проводится и даже определение кариотипа.

После выявления гипоспадии ребенка отправляют на консультацию к генетику, так как подобное нарушение в развитии может сопровождать другие заболевания. Дополнительно проводится УЗИ почек и мочевого пузыря для оценки их структурного состояния. Очень часто там тоже обнаруживаются проблемы.

Дальнейшее наблюдение ребенка проводится несколькими специалистами – эндокринологом, гинекологом, урологом. Поводится тщательный осмотр ребенка с определением локализации патологии, степени искривления полового члена, нарушения мочеиспускания.

Из дополнительных методов диагностики может применяться МРТ органов малого таза, уретрография, уретроскопия, урофлоуметрия.

Лечение гипоспадии

Лечение возможно только хирургическим методом. Для этого необходима общая работа уролога и пластического хирурга. Целью лечения является восстановление функции полового члена, а также устранение косметических дефектов. Максимально хороших результатов удается добиться при раннем проведении операции (в возрасте 1-3 лет). В будущем такие дети могут даже не вспомнить о своей проблеме. Коррекция может быть выполнена сразу или поэтапно. Выбор тактики происходит при совместной консультации двух врачей.

Устранение аномалии поводится методом меатомии, а также пластическим прикреплением лоскутов и трансплантатов.

После операции пациенту ставят катетер для обеспечения нормального оттока мочи. В некоторых случаях возможно наложение временной цистостомы.

Современные оперативные методики позволяют добиться положительных результатов более, чем в 80% случаев. При этом удается восстановить функциональные способности органа, а также желаемый внешний вид.

Ранняя коррекция обеспечивает нормальное развитие полового члена в дальнейшем, а также исключение психологической травмы у мальчика. После операции пациенты продолжают наблюдаться у уролога до завершения формирования и роста полового члена. Сами молодые люди должны обращать внимание на качество мочеиспускания, эрекции и форму струи мочи.

Осложнения после операции возникают редко, однако в некоторых случаях у пациентов наблюдалась потеря чувствительности, появление свищей или дивертикула.