Ихтиоз. Причины, симптомы, виды и лечение ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, которое относится к группе наследственных и отличается нарушениями в процессе ороговения, когда в эпителиальной ткани происходит сбой преобразования рогового вещества. Само название напоминает уже знакомое вымышленное морское существо-человека с жабрами «ихтиандра», тело которого было покрыто чешуйками. Так и в случае с ихтиозом – из-за гипертрофированного мутационного гена на верхнем слое кожи человека появляются огрубевшие пластинки, напоминающие рыбью чешую.

За возникновение ихтиоза ответственны поврежденные гены

Что собой представляет ихтиоз?

В переводе с греческого языка термин «ихтис» означает «рыба». В русском языке все, что связано с рыбами и рыбными производными, имеет приставку «ихтио». Исходя из этого, несложно догадаться, что такое ихтиоз. Данное заболевание обусловлено наличием мутантного гена, который приводит к гиперкератозу кожи. Это означает, что в эпителии образуется роговое вещество с кератином измененной структуры, который приводит к чрезмерному загрубению кожи. Внешне это напоминает рыбьи чешуйки. Ихтиоз начинает свое проявление уже на первых годах жизни человека, чаще всего, это промежуток от года до трех. Данному заболеванию характерно чрезмерное шелушение кожи. В зависимости от степени прогрессирования, ихтиоз проявляется по-разному:

  • пациенты переносят его в легкой форме и спокойно могут сосуществовать с данной болезнью всю свою жизнь;
  • в более тяжелых ситуациях – ареал поражения распространяется на все тельце ребенка и может привести к летальному исходу (ихтиоз плода).

Вместе со стремительным прогрессом жизни заболевание также не стоит на месте и постоянно мутирует, из-за этого возникает все больше и больше новых форм, которые специалистами до конца еще не изучены. Насчитывают около 30 разновидностей ихтиоза. Все больше врачей склоняются во мнении к тому, что причины генной мутации спровоцированы:

  • недостатком в организме витамина А;
  • или же когда нарушается работа эндокринной системы.

Главным критерием патологии ихтиоза выявлено:

  • чрезмерное количество вырабатываемого кератина, он же белок кожи;
  • кровь переполнена аминокислотами;
  • избыток холестерина приводит к нарушению жирового обмена.

Данное заболевание носит врожденный характер, очень редко его можно обозначить, как приобретенное. Характерные особенности ихтиоза кожи:

  • во время течения заболевания у пациента отмечается нарушение в питании клеток волос, ногтевых платин и зубов: внешне они меняются и уже не напоминают здоровые;
  • наряду с ихтиозом у пациента выявляют другие заболевания, относящиеся к группе инфекционных;
  • ихтиоз может поражать глазную сетчатку;
  • самым частым видом заболевания называют вульгарный ихтиоз, в 90% случаев у больных выявляют именно его;
  • самый критический возрастной промежуток начинается с 12 недели рождения и длится до 50 лет: статистика показывает, что именно в это время появляются первые кинические симптомы;
  • на каждые четыре тысячи населения планеты Земля констатируют одного больного ихтиозом и происхождение недуга пока остается неизвестным.

Существует теория, что причиной ихтиоза может быть дефицит витамина А

Как проявляется ихтиоз

Данное заболевание кожи проявляется в разных своих клинических подвидах с различными симптомами. Для каждой отдельной формы определяется свой симптоматический ряд показателей, который меняется в зависимости от степени недуга. Общий характерный признак – чешуйчатый кожный покров. Между ороговевшими пластинками собирается излишек аминокислот, которые не усваиваются организмом. Данное соединение приводит к уплотнению и огрубению кожи, и плотные чешуйки плотно присоединяются к здоровым клеточкам. В то время, когда чешуйки начинают отслаиваться, больной испытывает нестерпимую боль. Симптоматика заболевания выражается:

  • кожа становится заметно сухой и шероховатой – это происходит из-за того, что нарушается водно-солевой баланс, жидкость не задерживается в слоях эпидермиса: уровень сухости кожи напрямую зависит от объемов выходящей жидкости;
  • тело шелушится – данный признак проявляется, когда эпидермис начинает в чрезмерном количестве отторгать роговые пластинки;
  • четко вырисовывается рисунок на коже, особенно это заметно на ладонях и стопах – это одна из явных причин наследственного ихтиоза;
  • на ладонях образуются мукоидного вида шелушения;
  • наблюдается сбой в работе гормональной системы, снижается интенсивность метаболизма;
  • ногти, волосы и зубы подвержены структурным изменениям;
  • нарушается нормальная температура тела;
  • чрезмерное развитие или же недостаточное отшелушивание ороговевших пластинок;
  • потовые железы проходят сбой в нормальном функционировании;
  • в случае с эритродермией, наряду с шелушением появляется краснота, оттенок кожи варьируется от степени заболевания.

Ногтевые пластины деформируются: из-за нарушенной выработки белка ногтевые пластины начинают расслаиваться, уплотняться либо же неизмеримо искажаться – вульгарный ихтиоз как раз таки не поражает ногти. Волосы истончаются и ломаются: волосяной стержень также, в основном, состоит из кератина, поэтому нарушенный обмен белка приводит к истончению волосков– роговые пробки, образующиеся на коже головы, приводят к атрофии волосяной фолликулы, что делает волос ломким и нездоровым.

Запущенное заболевание ихтиоз может спровоцировать хроническую сердечную недостаточность и нарушения в работе печени. Из-за падения иммунитета возникают вторичный признак – гнойное воспаление. Травмирование кожи при ихтиозе делает ее прямой мишенью для инфекций.

Некоторые разновидности ихтиоза поражают глаза, что может привести к развитию конъюнктивита (воспаляется слизистая оболочка глаза), ретинита (воспаляется сетчатка), наследственной близорукости.

Ихтиоз проявляется характерными чешуйками на коже

Причинность заболевания

К главным причинам развития ихтиоза относят генетическую мутацию, когда в процессе развития плода неправильно используется генетическая информация в синтезе необходимых белков, которые несут в себе код промежуточных форм кератина. Во время ихтиоза нарушается обмен белка и жира. Избыток липидов приводит к неусвоению витамина А, необходимого для растворения жира, и к аккумуляции количества холестерина в крови. Все это приводит к тому, что участки кожного покрова кожа покрывается ороговевшими пластинами.

Формы ихтиоза

У каждой отличной формы ихтиоза есть свои механизмы зарождения, развития и проявления заболевания. Ихтиоз подразделяют на такие формы:

  • вид ихтиоза вульгарного;
  • ламеллярный ихтиоз;
  • ихтиоз Х-сцепленного вида;
  • разновидность болезни Дарье;
  • вид ихтиозиформной эритродермии.

Простая форма ихтиоза

Вульгарный ихтиоз еще называют обыкновенным, он является самым распространенным подвидом заболевания. Наибольший процент заболевших относится к данному виду и, в основном, ему подвержены детки в период развития до 3 лет. Причины появления вульгарного ихтиоза – унаследованный генетически мутированный ген хотя бы от одного родителя. Он одинаково наследуется как женским, так и мужским полом. Обыкновенный ихтиоз симптомы имеет на всей поверхности кожи. Крайняя сухость, шелушащаяся кожа, уплотнение, притупляется работа сальных и потовых желез.

Ихтиоз простой характеризуется одной главной особенностью – он поражает разгибательные верхние и нижние конечности, у деток поражается лицо, от тонких и прозрачных, до массивных и темных чешуек.

Касаемо внутренних сгибательных зон, подмышек, паховой зоны – их болезнь не затрагивает. Все основные симптомы ихтиоза присущи вульгарной форме:

  • чрезмерное ороговение;
  • страдают волосы, сальные железы;
  • роговый слой утолщается и тем самым снижается зернистость кожи.

Согласно проявленной клинической картине вульгарный вид ихтиоза классифицируют на несколько форм.

  • Ксеродермия – самая облегченная форма ихтиоза. Болезнь протекает без осложнений. Ей характерны сухость и малая доля отрубевидных шелушений. Пластинки имеют вид мучнисто-белых полос. В области разгибания суставы покрываются небольшими узелками от сероватого, бледно-розового до синеватого оттенка, также им подвержены ягодицы.
  • Простая форма – отличается вялой симптоматикой. В основном, это сухая кожа и мелкое шелушение. Ареал поражения выходит за предел конечностей и распространяется по всему телу, в волосах.
  • Фолликулярная форма. Отличительная черта – шероховатая кожа роговые пробки в фолликулярных лунках. Поражает ягодицы, переднюю часть ног.
  • Блестящая форма ихтиоза – внешне напоминает перламутровые чешуйки, похожие на мозаику. Полупрозрачные, грязно-белые, «мраморные» пластинки селятся у разгибательных суставов, поражают фолликулярные устья.
  • Змеевидная форма (пластинчатый ихтиоз) – ороговевшие пластинки собираются в ленты, имеют серый и коричневый оттенки, каждая отдельная чешуйка опоясана канавкой, словно змеиная чешуя. Страдает голова, лицевая часть тела, спина, лицо, деформируется ушная раковина, прирастая к голове, веки становятся укороченными, детей преследует аномалия в виде готического неба.
  • Черная форма – черный ороговевший слой покрывает живот, поясницу, ягодицы, переднюю и заднюю поверхность голени. Лицо остается чистым.
  • Гистриксоидная форма – довольно редкая, но тяжелая разновидность заболевания. Ей присущи твердые, уплотненные грязно-серые пластинки в виде шипов, они возвышаются над поверхностью кожи, окаймленные углублениями.

Проявления заболевания стихают во время полового созревания, в тот момент, когда играют гормоны. Простая форма ихтиоза тянется весь период жизни пациента, обостряясь в холодное время года.

Блестящий ихтиоз отличается перламутровыми чешуйками

Ламеллярная форма ихтиоза

Ламеллярный ихтиоз развивается в следствии дистрофированного фермента трансглутаминазы, участвующего в образовании поперечных сшивок белка соединительной ткани. Из-за этой причины происходит сбой в производительности кератиноцитов, что приводит к ускоренному чрезмерному ороговению. Ламеллярный ихтиоз покрывает детское тельце тонкими пластинкам желто-коричневого оттенка. Бывает так, что этот пластинчатый слой перерастает в слой крупных роговых чешуек, которые вскоре могут бесследно пропасть. Однако, в большинстве случаев пластинки остаются на всю жизнь. Ламеллярный ихтиоз изменяется вместе с возрастом пациента, чаще всего, отягощая симптоматику. Однако, краснота кожи сходит. Зоны поражения: кожные складки, лицо, на утолщенных участках кожи. Характерна повышенная потливость, кожа на лице краснеет, натягивается и отшелушивается.

Необходимая терапия

Говоря о терапии наследственных заболеваний, связанных с генетическим изменением, то это довольно сложно, потому как учеными еще не создан препарат, способный иметь влияние на ДНК клеток эпидермиса и наводить порядок в процессах выработки кератина. Лечение ихтиоза кожи сводится к тому, чтобы снизить выраженные симптомы, мешающие нормальной работе всего организма и нарушающие жизненный уклад и моральное настроение пациента. На вопрос: «Как вылечить ихтиоз?» современная медицина предлагает несколько действенных методов:

  • необходимо корректировать гормональный фон;
  • назначаются медикаменты локального действия;
  • применение физиотерапевтических процедур;
  • прием комплекса витаминов.

Для лечения ихтиоза назначается комплекс витаминов

Лечить ихтиоз кожи необходимо в комплексе — одновременно с другими присущими недугами. Назначать конкретную терапию дозволено лишь дерматологу. В легких формах ихтиоз лечится стационарно, тяжелая требует амбулаторного лечения. Как лечить ихтиоз? Основное правило эффективного лечения — соблюдение рекомендаций врача.

  • Первым делом в рецепте стоят витамины. Курс лечения назначается длительный и частый, в основном, это витамины, относящиеся к группам А. Е, В, С, сюда же причисляют никотиновую кислоту.
  • С помощью липотропных препаратов смягчаются ороговевшие пластинки.
  • Чтобы стимулировать нарушенную иммунную систему, используют процедуру переливания плазмы, назначают железо- и кальцесодержацие препараты, лекарства с экстрактом алоэ.
  • При пораженной щитовидке, приписывается гормональный препарат Тиреоидин – для понижения функции щитовидной железы, либо Инсулин – для повышения деятельности щитовидки.
  • Врожденный ихтиоз лечение требует начинать с принятия гормонов, постепенно снижая дозировки при видимых улучшениях, до полного прекращения.
  • Когда поражаются веки – глаза капают раствором ретинол ацетата.
  • Локальное лечение требует принятия водных процедур с добавлением раствора перманганата калия, а после увлажнения кожи обычными детскими кремами в соединении с витамином А. Ванны, как местного, так и общего характера с солевыми и крахмальными добавками, витамином А, хлористым натрием, мочевиной.
  • Грязевые, углекислые, сульфидные и УФ-процедуры применяют на легких стадиях заболевания, когда острая картина устранена и просто в профилактических мерах.
  • В последнее время весьма популярными стали ароматические производные витамина А (ретиноид). С их помощью организм получает необходимую дозу белка, восстанавливается работа клеток эпидермиса и нормализируются процессы метаболизма. Они могут быть как внутреннего назначения, так и местного.

Кормящие мамы принимают тот же комплекс витаминов, что и больные детки. В период ослабевания хронического ихтиоза проводится анализ крови, дабы держать под контролем состояние больного и не допустить ухудшения клинической картины.

Грязевые ванны помогают при легких формах болезни и для ее профилактики

Домашняя терапия

Лечение ихтиоза в домашних условиях также необходимо и мало того – во многом облегчает жизнь пациента. В этом случае терапия подразумевает использование физиотерапевтических водных процедур, заранее разрешенных лечащим врачом. Под воздействием ванн поврежденная кожа увлажняется и усиливается метаболизм в тканях. Уже спустя неделю есть благоприятный результат. Дома возможно принятие таких лечебно-расслабляющих ванночек:

  • к ним относят ванны с кислородом (газовая ванночка) — с добавлением перманганат калия, серной кислоты и пергидроля;
  • ванны с солью – требует слабой концентрации соли, примерно 1 грамм соли на 1 литр воды;
  • ванны с крахмалом – в ванную добавляют заранее размешанный в холодной водице крахмал, в соотношении к общей ванной применяют 1 килограмм крахмала, получается пресная вода.

В общей сложности каждую водную процедуру нужно проводить не более 25 минут, в среднем 10 раз в воде с температурой около 36 градусов.

Народными средствами также проводят терапию ихтиоза.

  • Применение талассотерапии – оздоровление с помощью прямых продуктов моря или океана. Морская вода богата различными микро- и макроэлементами, которые просто незаменимы в работе всего организма. Постоянное лечение с помощью морской воды и ее производных надолго насыщает кожу жидкостью и снимает выраженные симптомы болезни.
  • Применение гелиотерапии. Самый любимый и популярный способ улучшения настроения и поднятия крепости духа – солнечные ванны. Под воздействием солнечных лучей организм начинает активно вырабатывать витамин D, укрепляется иммунитет. Пребывание под палящим солнцем строго запрещается, голову нужно непременно держать прикрытой. Процедуры лучше начинать с минимального времени и постепенно увеличивать длительность.

Ихтиоз – болезнь, с которой приходится сосуществовать всю жизнь, поэтому важно не только лечить, но проводить постоянную профилактику.

Причины появления ихтиоза кожи все еще остаются загадкой для врачей. При этом медики досконально изучили симптомы, виды и течение заболевания и выработали действенные схемы его терапии. Что же представляет собой ихтиоз кожи и как его лечить?

Ихтиоз кожи: природа болезни

Кожный ихтиоз (сауриаз, диффузная кератома или ихтиозиформный дерматоз) – патологическое состояние кожных покровов, когда эпидермис покрывается плотными пластинами, напоминающими чешую рыбы.

Основная причина возникновения заболевания – наследственная генетическая мутация. Вероятность рождения больного ребенка у человека, страдающего ихтиозом, составляет 97 %. Генетическая мутация передается и по мужской и по женской линии.

В редких случаях ихтиоз появляется у здорового человека в результате тяжелых нарушений обмена веществ и часто является предраковым состоянием.

В большинстве случаев болезнь ихтиоз проявляется в возрасте до 12 лет, иногда – у взрослых после наступления 20-летия.

Как протекает болезнь?

В организме больного нарушается метаболизм белков и жирных кислот. В результате в кровь поступают чрезмерные дозы холестерина и аминокислот, увеличивается количество ферментов, участвующих в окислении веществ. Из-за ороговения кожных покровов нарушаются процессы терморегуляции. От данного заболевания страдают все органы и системы больного. Ихтиоз вызывает стойкую нетрудоспособность.

Замечено, что состояние больных улучшается летом, зимой происходит рецидив заболевания.

Осложнения ихтиоза

Для больных сауриазом характерны следующие патологические состояния:

  • нарушение метаболических процессов;
  • патология щитовидной железы;
  • нарушение нормальной работы надпочечников и половых желез;
  • низкий клеточный иммунитет;
  • социофобия.

Какие болезни вызывают появление сауриаза?

Нередко поражение кожных покровов ихтиозом у здорового человека, не имеющего наследственной предрасположенности к заболеванию, является симптомом возникновения одного из следующих опасных недугов:

  • рака;
  • болезни щитовидной железы;
  • почечной недостаточности;
  • тяжелой формы гиповитаминоза.

Симптомы сауриаза

Основной симптом – роговые чешуйки на коже.

Первые признаки болезни диагностируют у детей в возрасте до 3 лет. На коже малыша появляются плотные чешуйки красного, бурого или черного цвета. Часто чешуйки образуются на сгибах конечностей: локтях и коленях – хотя могут возникнуть практически на любой части лица и тела. При отделении роговой пластины пациент испытывает сильную боль и начинается обильное кровотечение (которое представляет смертельную опасность для больного ребенка).

Другие проявления сауриаза

  • Хронический конъюнктивит;
  • дистрофия либо сухость (ломкость) волос и ногтевых пластин;
  • обширный кариес;
  • ранняя прогрессирующая близорукость;
  • аллергии;
  • низкий иммунитет;
  • хронические гнойные инфекции.

Формы ихтиоза кожи

Врачам известно около 50 видов сауриаза, общим признаком которых является наличие ороговевших участков кожи.

Ихтиоз вульгарный (обыкновенный)

Наиболее распространенная форма сауриаза генетического происхождения. Болезнь проявляется у детей младше 3 лет в форме чрезмерной сухости кожных покровов, чешуек, дистрофии волос и ногтей. Нередко заболеванию сопутствуют экзема и атопический дерматит, бронхиальная астма и усиленное потоотделение. При должном лечении наступают длительные периоды ремиссии болезни, но полное выздоровление невозможно.

Ихтиоз новорожденных (сауриаз Арлекина)

В крайне редких случаях ребенок рождается покрытым плотным слоем ороговевшей кожи. Как правило, у таких новорожденных вывернутые наружу веки и деформация ротового отверстия. Рот может быть расширенным или, напротив, настолько маленьким, что с трудом возможно кормление ребенка с помощью зонда.

Заболевание развивается в период внутриутробного развития плода в 1-2 триместрах беременности.

Медицинский прогноз для таких малышей крайне неблагоприятный: только 3 % доживают до возраста 12 лет; 1 % – до 20-летия. Связано это с многочисленными нарушениями обмена веществ, усиленным потоотделением, низким иммунитетом.

Сальный сауриаз

Недуг проявляется у детей в первые дни жизни сильным отделением кожного секрета. Выделения засыхают на коже, сам эпидермис сильно шелушится. Ихтиоз данной формы неплохо поддается лечению.

Ламеллярный сауриаз (пластинчатый)

Врожденная форма заболевания, когда ребенок появляется на свет покрытым пленкой. Постепенно пленка сходит, на ее месте образуются крупные пластины ороговевшей кожи. Патология кожных покровов остается пожизненно, но пластинчатый ихтиоз оказывает минимальное влияние на состояние внутренних органов.

Приобретенный сауриаз

Крайне редко сауриаз возникает у взрослых старше 20 лет без генетической предрасположенности к заболеванию. На теле больного появляются многочисленные болезненные чешуйки. Болезнь формируется на фоне одного из следующих патологических состояний:

  • гипотериоз;
  • СПИД;
  • красная волчанка;
  • пелларга;
  • гиповитаминоз;
  • почечная недостаточность;
  • саркоидоз.

Часто приобретенный ихтиоз становится предвестником диагностики раковых заболеваний. Пациентов с приобретенной формой сауриаза, как правило, направляют на обследование для выявления злокачественных образований.

Диагностика сауриаза

Диагноз ставит врач-дерматолог после наружного осмотра, поскольку ихтиоз имеет выраженную явную симптоматику. В некоторых случаях заболевание имеет признаки, схожие с себореей и псориазом. Как правило, пациенту предстоит пройти следующие виды лабораторных исследований:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • гистологическое исследование – соскоб эпидермиса для выявления злокачественных клеток;
  • биохимическое исследование крови.

Пренатальная диагностика ихтиоза

Выявить ихтиоз в период внутриутробного развития крайне сложно – патология кожных покровов не видна при обычном УЗИ. Установить диагноз можно только методом биопсии кожи плода во 2 триместре беременности. Выявление патологии является основанием для прерывания беременности.
Такое обследование обязательно, если один из родителей болен сауриазом, поскольку вероятность рождения больного ребенка составляет 97 %.
Для больных ихтиозом кожи рождение ребенка является крайне нежелательным.

Лечение сауриаза

Если возникает ихтиоз кожи, лечение направлено на облегчение состояния больного, поскольку выздоровление невозможно.

Какие методы составляют консервативную терапию ихтиоза?

Медикаментозная терапия

Витаминно-минеральные добавки
Препараты, содержащие витамины А, В, С, Е, РР назначают в различных сочетаниях курсовым приемом в 2-3 месяца. Действие препаратов проявляется в благотворном влиянии на обменные процессы, иммунитет и состояние кожных покровов.

Кортикостероидные гормональные препараты

Липотропные средства
Уменьшают площадь пораженных кожных покровов.

Иммунотерапия
Больному назначают препараты железа, кальция, алоэ и гамма-глобулина.

Переливание плазмы крови

Физиолечение

Пациенту назначают различные виды физиотерапевтических процедур:

  • УФ-облучение;
  • талассотерапию;
  • гелиотерапию;
  • грязелечение;
  • углекислые или сульфидные ванны.

Наружная обработка кожных покровов

Кожа больного ихтиозом требует постоянной обработки и принятия лечебных ванн.

Больному рекомендуется принимать ванны с раствором перманганата калия, хлористого кальция, крахмала, мочевины, морской соли, лечебных трав. Продолжительность водных процедур и необходимые лечебные добавки определяет врач.

Как влияет ихтиоз на жизнь больного?

Ихтиоз является постоянным спутником больного, с которым нужно смириться. Особенно тяжело заболевание переносят дети. Они сталкиваются с неприятием окружающих, насмешками сверстников, часто замыкаются в себе и страдают от своего отличия от других детей.

Взрослые пациенты также избегают появления в людных местах. Кроме того, если возник ихтиоз, лечение становится образом жизни больного. Его постоянно преследуют различные недомогания, ихтиоз часто сопровождается утратой трудоспособности.

Большую помощь оказывает больному тепло и поддержка близких людей, во многих случаях изменить отношение к жизни помогают консультации квалифицированного психолога.

Ихтиоз – это кожное заболевание, которое характеризуется стремительным разрастанием эпидермиса (верхнего слоя кожи). В результате образуются корочки-чешуйки, на которых практически полностью отсутствуют сальные и потовые железы. Ихтиоз кожи обычно проявляется у детей, как наследственное заболевание. Однако в редких случаях встречается приобретенный ихтиоз, который проявляется в старости или сопровождает основную болезнь (корь, оспу и т.д.). «Толчком» для возникновения ихтиоза становятся различные генные мутации, причины которых пока что не изучены.

Как выглядит ихтиоз?

Причины возникновения: что такое ихтиоз и как его лечить?

Название заболевания происходит от греческого слова «ichthys», что значит «рыба». Выбор такого наименования неслучаен: при ихтиозе тело больного покрывается мелкими чешуйками, внешне напоминающими рыбную чешую. Обычно первые признаки ихтиоза кожи (их фото можно посмотреть ниже) проявляются в раннем детстве.

Механизм развития болезни до сих пор недостаточно изучен, поэтому выявить причины, влияющие на появление ихтиоза, крайне сложно. Принято считать, что предпосылкой к развитию ихтиоза является генная мутация, при которой наблюдается недостаточная усвояемость витамина А, чрезмерная выработка кератина, отклонения в функционировании эндокринной системы, сбои в терморегуляции, нарушения в белковом обмене, снижение работы желез.

Из-за сложностей в понимании механизма появления данного заболевания, схема лечения ихтиоза кожи еще не до конца разработана. Подробнее о существующих на данный момент способах лечения будет рассказано ниже.


Характерные признаки ихтиоза

Ихтиоз: симптомы заболевания

Ихтиоз – болезнь узнаваемая. Заболевание сложно спутать с каким-либо другим, так как оно имеет характерные, присущие только ему, особенности. К ним относится следующее:

  • Очень сухая кожа. Причина сухости кожных покровов при ихтиозе заключается в патологическом нарушении водно-солевого баланса кожи. Иначе говоря, кожа больного практически не в состоянии удерживать в себе воду.
  • Изменение цвета кожных покровов. Кожа может быть красной, цвет чешуек может варьироваться от желтоватого до серого, бурого, черного.
  • Утолщение кожи. Например, при врожденном ихтиозе толщина корочек, покрывающих тело новорожденного, может достигать 1 см. Исключение составляют области под коленями, на локтевых сгибах, в районе паха и подмышек – здесь утолщение кожи и образование чешуек не отмечается.
  • Сильное шелушение кожных покровов. Данный симптом вызван отторжением роговых чешуек при ихтиозе.
  • Усиление кожного рисунка на ладонях. Считается, что этот признак говорит о наследственной форме ихтиоза.
  • Зуд. Данный симптом вызван недостатком естественного увлажнения. Частые конъюнктивиты, ретиниты и блефариты, а также другие воспалительные процессы, связанные с глазами.
  • Тонкие и ломкие волосы. Так как в состав волос входит кератин, проблемы с его синтезом, наблюдающиеся при ихтиозе кожи, затрагивают и волосы.
  • Деформация ногтевой пластины. При ихтиозе наблюдается появление волнистых полос на ногте, расслоение или утолщение пластины.

Основные виды ихтиоза


Ихтиоз новорожденных

Всего насчитывается более 25 форм ихтиоза, которые различаются по характеру заболевания, локации и степени тяжести. Говоря об ихтиозе, обычно упоминают:

  • Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз встречается чаще всего (около 85-95% от общего числа больных). Как правило, ихтиоз у детей можно обнаружить в первые годы, а то и месяцы жизни: кожа обтянута пленкой, которая со временем образует чешуйки. Излюбленные места обитания этих чешуек – тело, лицо, подошвы и ладони. Кожа при этом виде ихтиоза становится шершавой из-за множества маленьких чешуек. Без должного ухода болезнь можно запустить, а это чревато появлением дерматита и ухудшением общего самочувствия.
  • Врожденный ихтиоз новорожденных. Второе название заболевания – ихтиоз Арлекина. Отклонения в развитии плода происходят еще в материнской утробе, обычно в начале третьего триместра. Ребенок рождается с рядом внешних и внутренних нарушений. Его тело покрыто толстыми чешуйками серого цвета, между которыми наблюдаются борозды и трещины. Рот новорожденного может быть как резко растянут, так и напротив – слишком сужен. Веки растянуты, могут отсутствовать ногтевые пластины. Большинство детей, имеющих врожденную форму ихтиоза, умирают в первые дни после рождения.
  • Ламеллярный ихтиоз. Причина заболевания – гиперплазия базального слоя кожи, вызванная дефектом трансглутаминазы. Ламеллярная форма ихтиоза проявляется в виде сильного покраснения и шелушения кожных покровов, на поверхности которых находится тонкая пленка желто-коричневого цвета.
  • Х-сцепленный ихтиоз. Этот вид заболевания встречается исключительно у мужчин. Женщины могут быть носительницами дефектного гена и способны передавать его детям мужского пола. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется наличием на коже большого количества темно-коричневых или серых роговых чешуек, имеющих по краям бороздки и трещины.
  • Ихтиозиформная эритродермия. Второе название заболевания – болезнь Брока. Проявляется в утолщении рогового слоя кожи и образовании на поверхности кожных покровов множества пузырьков, эрозий и мокнущих ранок. Змеевидный ихтиоз. При данной форме заболевания кожные покровы больного покрыты плотными роговыми чешуйками, цвет которых варьируется от серого до бурого и черного. Между пластинками пролегают глубокие бороздки, за счет которых чешуйки оделены друг от друга – именно из-за этого сходства с чешуей змеи или крокодила болезнь и получила свое название. Обычно от змеевидного ихтиоза больше всего страдают ноги (особенно задняя их сторона), а также крестцовая зона.
  • Иглистый (гистриксоидный) ихтиоз. Иглистая форма – редкая и наиболее тяжелая разновидность врожденного ихтиоза. Проявляется в виде образования на коже шипов, игл и конических наростов, высота которых может достигать 0,5-1 см. Цвет образований темный – от грязно-серого до бурого и черного.
  • Абортивный ихтиоз. Форма заболевания, которая отличается относительно легким протеканием. Характеризуется сухостью и шершавостью кожи и наличием на ней мелких отрубевидных чешуек.

Видео: заболевание ихтиоз

Ихтиоз: лечение

Ученые уже давно задаются вопросом, как лечить ихтиоз кожи. Ведь при отсутствии препаратов, способных оказать положительное воздействие на генную патологию и дефект в синтезе кератина, полное выздоровление невозможно. На нынешнем этапе развития медицины возможно только уменьшение симптоматики ихтиоза.


Ихтиоз кожи: основные виды

В качестве основного лечения при ихтиозе назначают лекарственную терапию – от витаминов до гормональных препаратов. Для нормализации гормонального фона врач-эндокринолог назначает медикаменты, улучшающие работу щитовидной железы. В качестве витаминотерапии при ихтиозе прописывают витамины групп А, В, С, Е, а также прием никотиновой кислоты. Жирорастворимые витамины помогают в задержке процесса ороговения чешуек, участвуют в росте и дифференциации клеток кожи, обладают мембранопротекторными свойствами. Водорастворимые витамины нормализуют белковые, липидные и углеводные обменные процессы, участвуют в нормализации кроветворения, повышают уровень регенерации поврежденных тканей.

Важную роль в лечении ихтиоза играют местные препараты и физиотерапия. Их главное назначение – увлажнение кожных покровов и отшелушивание ороговевших чешуек и пленок. К числу эффективных препаратов местного действия относятся:

  • Вазелин. Широко применяется в качестве мази от ихтиоза, имеющей протекторное, увлажняющее и смягчающее действие.
  • Дерматол. Данный крем от ихтиоза имеет выраженный мембранопротекторный, противовоспалительный, увлажняющий эффект. Способствует улучшению эластичности кожи.
  • Салициловая кислота. Оказывает противовоспалительное действие и обеззараживает кожные покровы.
  • Видестим. Мазь от ихтиоза, насыщающая кожу витамином А, снижающая скорость и интенсивность ороговения, а также обладающая мембранопротекторными свойствами.

    • В качестве действенных методов физиотерапии при ихтиозе назначают лечебные ванны. Они насыщают кожу необходимыми веществами, замедляют процессы ороговения и производят положительный психологический эффект, снимая напряжение, зуд и жжение в кожных покровах. Выбор действующего средства для ванн должен подбирать специалист в зависимости от формы и степени ихтиоза.


    Местные средства при ихтиозе кожи

    Также на течение ихтиоза влияет климат. Зимой, когда кожа становится суше, болезнь обостряется. Летом – отступает. Поэтому больным ихтиозом советуют сменить климат на более мягкий.

    Средства «Ла-Кри» и их помощь в лечении ихтиоза кожи

    Необходимо следить за поражённой кожей, постоянно увлажняя и смягчая её. Для этих целей можно использовать продукцию «Ла-Кри». Хороший результат дает сочетание крема и . Входящие в состав средств натуральные компоненты благотворно воздействуют на очень сухую, ороговевшую кожу: масло жожоба улучшает эластичность и упругость, пантенол и гиалуронат натрия способствуют увлажнению, экстаракты солодки, грецкого ореха и череды помогают в регенерации поврежденной кожи. Натуральные компоненты и отсутствие красителей и отдушек делают эту лечебную косметикой безопасной даже для самых маленьких детей.

    – генетическое заболевание, при котором нарушается ороговение кожи. Образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Распространенность заболевания 1:3000 - 1:4500. Этиология неизвестна.

    Чаще ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание становится приобретенным. Причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

    Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, становятся проявлениями генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

    Фото

    Симптомы ихтиоза

    Тело больного покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не усвоились организмом. Застой веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

    Другие симптомы:

    • появление резкой сухости и шершавости кожных покровов;
    • ладони покрываются мукоидными шелушениями;
    • четко просматривается рисунок кожи;
    • снижение интенсивности метаболизма и функционирования гормональных желез;
    • дистрофические изменения волос, ногтевых пластин и зубов;
    • нарушение терморегуляции;
    • появление гиперкератоза;
    • сбои в работе потовых желез;
    • хронический или , наследственная .

    Кроме того, происходит снижение иммунитета, из-за чего аллергические реакции и гнойные инфекции переходят в хроническое течение, в запущенных случаях – развивается хроническая и нарушение функционирования печени.

    Лечение ихтиоза

    Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота продолжительными и многократными курсами. Препараты, обладающие липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U.

    Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы крови, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если происходят поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

    В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, при вывороте век закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены.

    В период ремиссий периодически делают исследования крови, для контроля состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием витаминов, что и больным ихтиозом детям.

    Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

    УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и для профилактики.

    Получили распространение в лечении ихтиоза ароматические ретиноиды, которые восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма.

    Врожденный или ихтиоз Арлекина

    Развивается в период беременности, чаще на в первом или втором триместре. Ихтиоз Арлекино опасен для жизни плода или родившегося ребенка.

    Сразу после рождения на теле ребенка присутствуют большие ороговевшие слои толстой кожи серо - коричневого цвета. Между чешуйками – трещины, лицо ребенка, как правило, деформированное:

    • рот растянут или настолько сужен, что в него еле проходит зонд для кормления;
    • веки младенца вывернуты;
    • уши заполнены чешуей.

    Скелет таких детей также с аномалиями:

    • нет ногтевых пластин;
    • отмечается косолапость;
    • нет перемычек между фалангами пальцев.

    Если у плода ихтиоз Арлекина, велика вероятность выкидыша или преждевременных родов. В случаи, когда ребенок рождается с этим заболеванием, шансов выжить нет.

    Причиной смертности становятся:

    • патологический процесс, распространяющийся по телу;
    • невозможность организма регулировать водный баланс;
    • отсутствие терморегуляции;
    • слабость и беззащитность новорожденного перед болезнетворными инфекциями.

    Если ребенок с диагнозом ихтиоз Арлекино не умер сразу после рождения, тогда до 12 лет частота выживаемости становит 3%. До 18–20 лет доживает только 1% больных. Считается, что ихтиоз Арлекино не совместим с жизнью. В период внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно.

    Причины ихтиоза

    Причиной заболевания становится генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания.

    Классификация ихтиоза

    Под названием «ихтиоз» объединяются заболевания, возникающие в раннем детстве, продолжающиеся до конца жизни и характеризующиеся распространённым ороговением кожи.

    По степени поражения кожи ихтиоз классифицируется следующим образом.

    Ксеродермия

    Ихтиоз в лёгкой форме - характеризуется сухостью кожи и появлением на коже маленького отрубевидного шелушения. Чешуйки возникают в виде мучнисто-белой полосы, если провести по коже ногтем. Возникают маленькие, размером с булавочную головку, сероватые, бледно-розовые или с синюшным оттенком узелки, располагающиеся на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах.

    Фолликулярный ихтиоз

    Проявляется шероховатостью кожи, развитием роговых пробок в устьях фолликулов волос, пронизанных в центре волоском; локализуется на симметричных участках задних поверхностей верхних и передних поверхностей нижних конечностей.

    Блестящий ихтиоз

    На коже образуются плотные роговые чешуйки грязно-белого, «мраморного» цвета, расположенные чаще на конечностях, в устьях волосяных фолликулов. Чешуйки отсвечивают характерным блеском, напоминающим перламутр. Чешуйки на периферии отслаиваются, края приподняты.

    Чёрный ихтиоз

    Локализуется в области живота, поясницы, на задних поверхностях верхних и передних поверхностях нижних конечностей, на которых формируются роговые пластинки чёрного цвета и сохраняется нормальная кожа на лице, в естественных складках, на боковых поверхностях туловища и медиальной поверхности конечностей.

    Пластинчатый ихтиоз

    Характеризуется толстыми и ороговелыми чешуйками. Кожа сухая, буровато-серые чешуйки формируют плотные, прямоугольные или овальные пластинки, размером до 3 см. Пластинки отделены бороздами, щелями, трещинами. Кроме конечностей при ichthyosis serpentina поражается передняя часть туловища, спина и лицо. На голове часто обнаруживаются серебристые чешуйки, как при сухой себорее. Чаcто при этой форме ихтиоза ушные раковины деформированы, приросшие к коже головы, веки укорочены, вывернуты; твёрдое нёбо готическое.

    Гистриксоидный ихтиоз

    Тяжёлый вид ихтиоза, протекает следующим образом: на поверхности кожи появляются плотные и толстые скопления роговых пластинок грязно-серого цвета в виде конических выступов, шипов или игл, резко (на 5-10 мм) выступающих над уровнем кожи. Ппластинки отделены бороздами. Этот вид ихтиоза встречается редко.

    Диагностика ихтиоза

    Диагностика основана преимущественно на клинических данных.

    Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19 и 21-й неделями выявляет утолщение рогового слоя, что нет в норме до 24-й недели.

    Это соответствует пластинчатому ихтиозу, эпидермоли-тическому гиперкератозу, "плоду Арлекина". При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность происходит при Х-сцепленном ихтиозе.

    Дифференциальный диагноз

    • псориаз;
    • себорейный дерматит;
    • ксеродермия.

    Прогноз и профилактика ихтиоза

    Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение патологий и развитие заболеваний обмена веществ приводят к осложнениям.

    Профилактика ихтиоза - консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

    Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с повышенной влажностью воздуха. Кроме того, для мытья используют прохладную воду и посещают специализированные курорты.

    Как наследуется ихтиоз

    Механизмы наследования ихтиоза зависят от типа заболевания.

    Ихтиозиформная эритродермия небуллезная и ламеллярный (пластинчатый) ихтиоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

    Кровное родство родителей повышает риск заболевания у детей. Проявление аутосомно-рецессивного заболевания у ребенка здоровых родителей становится следствием вновь появившейся спонтанной мутации рецессивного аллеля.

    Ихтиоз обыкновенный (вульгарный), болезнь Дарье и ихтиозиформная эритродермия буллезная наследуются по аутосомно-доминантному типу.

    Вопросы и ответы по теме "Ихтиоз"

    Вопрос: Подскажите, если у мужа врожденный ихтиоз (у него несильное шелушение кожи), то будущий ребенок может унаследовать такую же форму ихтиоза или может родиться с какой-нибудь другой, более тяжелой?

    Ответ: Здравствуйте. Механизм наследования зависит от типа ихтиоза. Вам нужна очная консультация генетика для исследования.

    Вопрос: Здравствуйте. У моей дочки кожное заболевание: обыкновенный ихтиоз. Подскажите, как правильно ей загорать? Нужно ли пользоваться средствами защиты от загара? Сколько можно пребывать на солнце? Ведь при этом заболевании солнечные ванны необходимы. Как ухаживать за кожей после загара, чтобы она не выглядела очень шелушащейся?

    Ответ: Здравствуйте. Все зависит от того, сколько лет вашему ребенку и к какому фототипу относится кожа малыша. Если ребенок младше 3 лет, то пребывание под прямыми солнечными лучами противопоказано. Если кожа ребенка очень светлая, у него светлые волосы и глаза, это еще один дополнительный фактор избегать солнца. Защитное средство должно обладать хорошими увлажняющими свойствами, например, молочко для детей. Еще одним важным этапом ухода за кожей в летнее время при вашей болезни является глубокое увлажнение кожи после солнечных ванн.

    Вопрос: Здравствуйте. Моему сыну 12 лет. Проблемы с кожей. Ставят диагноз ихтиоз. Подскажите кто и как ему может помочь?

    Ответ: Здравствуйте. Вам нужна консультация дерматолога, который назначит комплексное лечение в соответствии в типом этого заболевания.

    Ихтиоз — это заболевание, представляющее собой наследственную патологию кожи, то есть генодерматоз. Патология может проявиться как в самом начале жизни, так и позднее — примерно с трех лет. Ихтиоз имеет хронический характер с периодами ухудшения состояния и ремиссии.

    Симптомы ихтиоза

    Для ихтиоза характерна выраженная сухость кожных покровов. Это объясняется патологическим понижением выработки секретов потовых и сальных желез кожи. Пациенты с трудом переносят высокую температуру. Помимо сухости ярким симптомом болезни являются бороздки на коже. Кожные высыпания отличаются симметричностью. Зуда не наблюдается, но иногда возможно появление болезненных трещин.

    Стоит отметить, что генетический характер патологии определяется возникновением изменений еще при формировании зародышевых тканей. Заболевание существенно ухудшает качество жизни, требуя постоянного ухода за пораженными кожными покровами.

    Формы ихтиоза

    Ихтиоз объединяет под своим названием несколько клинических форм патологии. Болезнь проявляет себя в раннем детском возрасте и прогрессирует на протяжении всей жизни, проявляясь в распространенном ороговении кожных покровов. Выделяют основные формы заболевания:

    Ксеродермия. Легкая форма, которая проявляется чрезмерной сухостью кожи и отрубевидным шелушением. У пациентов отмечается наличие мучнисто-белых мелких чешуек, а также узелков серого, розового или синюшного цвета. Узелки обычно локализованы на разгибательных участках рук и ног, а также на ягодичной области.

    Фолликулярный ихтиоз. Его симптомами являются шероховатость кожи, появление роговых пробок по месту расположения волосяных фолликулов. Наиболее распространенное место локализации— симметричные участки задних поверхностей конечностей.

    Блестящий ихтиоз. Заболевание с тяжелой формой ороговения. По мере прогрессирования происходит образование плотных по структуре роговых чешуек «мраморного» оттенка. Они локализованы на ногах и руках, в волосяных луковицах. Характерное проявление — перламутровый блеск чешуек, поэтому данная форма патологии также носит наименование — «рыбья чешуя». Края чешуек несколько светлее, чем их центральная область. Они приподняты над кожными покровами.

    Черный ихтиоз. Локализован в поясничной области, на животе, задних участках рук и ног. Характерно образование роговых пластинок черного цвета на лице, на боковых частях тела, на медиальных областях рук и ног и в областях естественных складок возможно сохранение неизмененных кожных покровов.

    Пластинчатый ихтиоз. Данную разновидность ихтиоза можно охарактеризовать как более тяжелую форму болезни. Для нее характерны плотные, ороговелые чешуйки в форме прямоугольных или овальных пластин. Пластины отделяются трещинами или бороздами и занимают всю поверхность кожных покровов. На голове можно обнаружить чешуйки серебристого цвета. При такой форме патологии деформируются ушные раковины: они прирастают к коже головы. Характерно укорочение и выворачивание век.

    Фото: ихтиоз Арлекина

    Гистриксоидный ихтиоз (от слова hystrix — дикобраз). Считается самой тяжелой и редкой формой болезни. На коже в местах разгибания конечностей, образуются плотные пластинки серого цвета в форме шипов, конических выступов и игл, которые сильно выступают над кожей. Пластины отделяются бороздами.

    Ихтиоз плода. Он же ихтиоз Арлекина, фото которого демонстрируют тяжесть симптоматики, начинает проявляться еще на стадии эмбрионального развития ребенка. Кожные покровы при рождении отличаются сухостью, ребенок покрыт «панцирем», деформированы рот, нос и ушные раковины, вывернуты веки. Характерна неправильная анатомия конечностей. Дети с такой формой ихтиоза могут родиться мертвыми или погибнуть в течение первого месяца жизни.

    Диагностика ихтиоза

    Патология подтверждается данными общего осмотра. Врач фиксирует такие симптомы, как:

    • шелушение кожных покровов;
    • наличие чешуек разной формы и размера;
    • малый размер ногтевых пластин;
    • усиленный папиллярный рисунок;
    • проявления, характерные для отдельных форм ихтиоза.

    Дерматолог подтверждает диагноз после проведения общеклинических исследований крови и мочи, а также гистологического анализа соскобов с кожных покровов. С целью выявления эмбриональной формы патологического процесса возможно взятие биопсии кожи плода (19-21 недели беременности).

    Лечение ихтиоза

    Для патологии характерно однообразное хроническое течение. Лечение разных форм заболевания заключается в снижении интенсивности симптоматики. Периоды естественного улучшения состояния возможны в теплое время года. Благодаря методам лечения возможно достигнуть заметного облегчения состояния пациента. Среди основных приемов терапии следует выделить:

    1. Горячие солевые ванны, после которых кожные покровы растираются средствами с выраженным смягчающим эффектом.
    2. Прием ретинола с токоферолом внутрь при употреблении пищи.
    3. Инъекции цианкобаламина.
    4. Солнечное и ультрафиолетовое облучение.
    5. Кислородные ванны.

    Комплексный подход к лечению ихтиоза позволяет снизить интенсивность проявления симптомов, повышая качество жизни пациента. Эффективность лечения также зависит от клинической формы патологии: более тяжелые формы заболевания труднее поддаются коррекции.