Симптомы неврологического дефицита.

При поражении лобных долей могут наблюдаться психические нарушения, называемые “лобной психикой”. Больные становятся эйфоричными, легко отвлекаемыми, у них ухудшается память, страдает внимание, интеллект. Такие пациенты обычно благодушны, гиподинамичны и не критичны к своему состоянию: у них исчезает “чувство дистанции” и в результате их поведение становится фамильярным, появляется “дурашливость” (мория), склонность к плоским шуткам, неряшливость, неопрятность в тазовых отправлениях. При поражениях лобных долей возникает целый ряд своеобразных симптомов, таких как эхолалия (повторения сказанного кем-то), эхопраксия (повторение чьих-нибудь действий), персеверации (бессмысленное повторение уже сказанного). Для поражения лобной доли характерна фронтальная атаксия: астазия-абазия (невозможность стоять и ходить). Появляется парез мимической мускулатуры по центральному типу, аносмия, за счет давления опухоли на обонятельный нерв. Также возникают симптомы орального автоматизма (хоботковый симптом), хватательный феномен Янишевского (при проведении по ладони ручкой молотка больной непроизвольно с большой силой сжимает ее). Характерен симптом Раздольского (перекрещивание ног в лежачем положении). При поражении задне-нижних отделов левой лобной доли, где располагается центр Брока, возникает моторная афазия,

Поражение передней центральной извилины характеризуется нарушением двигательных функций (парезы), поражение задней центральной - чувствительных (анестезия). Двигательные и чувствительные нарушения обычно имеют монотип в зависимости от локализации повреждения.

Поражение верхней теменной дольки сопровождаются гетеролатеральным астереогнозом (неузнавание предметов на ощупь) и апраксией (нарушение схемы действия), поражение правой верхней теменной дольки приводит к аутотопагнозии (нарушение схемы тела, когда больной не может определить участки собственного тела или конечностей) и анозогнозии (отсутствие критики, отрицание болезни, дефекта, например, больной, имеющий глубокий гемипарез, считает себя здоровым человеком). При поражении левой нижней теменной дольки определяются алексия (нарушение чтения), аграфия (нарушение письма), пальцевой агнозией (синдром Герстмана). При дисфункции задних отделов левой нижней теменной дольки (ангулярная борозда) развивается акалькулия (синдром Шильдера). При поражении правой теменной доли может развиваться прозопагнозия (больной не узнает лица даже близких родственников).

При поражении правой височной доли, очаговая неврологическая симптоматика может быть крайне скудной. Единственным симптомом может быть верхнеквадрантная гетеронимная (с противоположной стороны) анопсия. Поражение левой височной доли, наряду с вышеизложенным может сопровождаться сенсорной (центр Вернике) и амнестической (номинативной) афазией.

пост обновлен: 13.05.2018

Патогенетический механизм поражения центральной и периферической нервной системы при дефиците витамина В12 остается не совсем ясным. Обусловленное дефицитом витамина В12 уменьшение S-аденозилметионина (SAM) или повышение уровня гомоцистеина и метилмалоновой кислоты (ММК) может быть причиной нарушения синтеза фосфолипидов миелина с развитием миелопатии и энцефалопатии. Кроме того, SAM влияет на синтез серотонина, норадреналина и допамина, которые имеют отношение к психическому статусу. Другая возможная причина неврологических расстройств связана с ролью метаболически активной формы кобаламина (adenosylcobalamin) - митохондриального кофактора - в превращении L-methylmalonyl-СоА в succinyl-СoA. Дефицит В12 приводит к увеличению L-methylmalonyl-СоА, который превращается в D-methylmalonyl-КоА и гидролизуется в ММК. Повышение ММК и жирных кислот с разветвленной цепью приводит к нарушению миелина.

Последние исследования предлагают следующие парадигмы. Дефицит В12 влияет на нейротрофическое и нейротоксическое действие цитокининов и факторов роста, таких как фактор некроза опухоли альфа (TNF), фактор роста нервов (NGF), ИЛ-6 и фактор эпидермального роста (EGF). В экспериментальных исследованиях сыворотки крови и спинномозговой жидкости у человека и грызунов одновременно со снижением уровня витамина B12 уменьшается уровень EGF. В то же время уровень TNF-альфа увеличивается одновременно с повышением уровня гомоцистеина, что приводит к уменьшению глиального волокнистого кислого белка и основного белка миелина. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что клинические и гистологические изменения при дефиците витамина B12 могут возникнуть в результате активации нейротоксического действия цитокинов и уменьшения регулирования нейротрофических факторов.

Для лучшего усвоения материала рекомендую : методическое пособие для врачей «Анемии» Л.Б. Филатов, Екатеринбург, 2006 (см. стр. 30 - 43) [читать ] и статью «Еще раз о дефиците витамина В12» Т.Н. Перекатова, М.Н. Остроумова; Городской консультативно-диагностический центр №1, Санкт-Петербург (журнал «Клиническая онкогематология» №1, 2009) [читать ]

Неврологические нарушения при В12-дефицитном состоянии, включая деменцию и другие психические расстройства, и такте классическими признаками дефицита витамина В12, как фуникулярный миелоз и полинейропатию. В большинстве случаев начальные (минимальные) признаки поражения нервной системы при В12-дефицитном состоянии до появления выраженных клинических признаков длятся на протяжении недель или месяцев. Следует обратить внимание на то, что примерно у 15 % больных могут протекать без характерных гематологических изменений (В12-дефицитная - макроцитарная - анемия).

[! ] КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИМЕР : «Случай тяжелого фуникулярного миелоза у больной В12-дефицитной анемией» Г.В. Зырина, ГБОУ ВПО «Тверская ГМА Минздравсоцразвития РФ», кафедра нервных болезней с курсом нейрохирургии и медицинской генетики (библиографическая ссылка на статью: Зырина Г.В. Случай тяжелого фуникулярного миелоза у больной В12-дефицитной анемией // Верхневолжский медицинский журнал.-2011.-Т.9. Вып.3 №11 – С.24-26) [читать ]

Клинические проявления дефицита витамина В12 не имеют отношения к этиологии, что было показано в клинических, электродиагностических и радиологических исследованиях. Интересно, что гематологические и неврологические проявления иногда диссоциированы. У пациентов с психо-неврологическими нарушениями примерно в 1/3 случаев наблюдается отсутствие макроцитарной анемии. Хотя клинические признаки недостаточности витамина В12 представлены классической триадой (слабость, боль в языке и парестезии), они обычно не являются основными (смотрите таблицу «Клинические проявления дефицита витамина В12»). Бессимптомные неврологические проявления можно обнаружить с помощью вызванных потенциалов, ЭНМГ и нейровизуализации.

Характерным для В12-дефицитных состояний является снижение глубокой чувствительности в нижних конечностях, неустойчивость в пробе Ромберга. Двигательные нарушения обусловлены поражением кортикоспинальных путей (при фуникулярном миелозе), более выражены в ногах и варьируют по своей выраженности от легкой слабости и гиперрефлексии до нижней спастической параплегии, при этом глубокие рефлексы на нижних конечностях нередко снижены или отсутствуют, что связано с сопутствующим повреждением периферических нервов (то есть, полиневропатией). Почти у 20 % больных положительный симптом Лермитта. Полинейропатия при В12-дефицитном состояний носит смешанный характер - поражаются и аксоны, и миелиновая оболочка нервов. При вначале появляются парестезии в конечностях (обычно в ногах), а затем присоединяется пошатывание при ходьбе. Нередко у пациентов отмечается диспепсия. У некоторых больных возможно развитие симптоматики, обусловленной вегетативной дисфункцией: учащенные позывы к мочеиспусканию, недержание мочи и кала, импотенция. Также у больных могут отмечаться снижение остроты зрения, скотомы и атрофия зрительных нервов, при этом изменения зрительных вызванных потенциалов могут отмечаться даже в отсутствие клинических проявлений зрительных расстройств. Среди редких симптомов следует упомянуть стволовые и мозжечковые нарушения, а также обратимые коматозные состояния. Для деменции, обусловленной дефицитом витамина В12, характерно быстрое прогрессирование когнитивных нарушений с преходящими эпизодами возбуждения, спутанности, депрессией (которая является частым проявлением дефицита B12, что связывают с участием данного витамина в синтезе нейротрансмиттеров посредством регуляции внутриклеточного уровня SAM). Сама по себе деменция, обусловленная дефицитом витамина В12, патогномоничных (специфических) клинических проявлений не имеет. Одним из проявлений В12-дефицитной деменции является легкая церебральная атрофия, что подтверждается данными методов нейровизуализации. В диагностике помогает выявление мегалобластной анемии и снижение уровня витамина В12 в сыворотке крови (норма 162 - 694 пмоль/л).

Обратите внимание ! Дефицит В12 у пациентов пожилого и старческого возраста часто остается нераспознанным, поскольку клинические проявления очень вариабельны и неспецифичны, длительное время не вызывают беспокойства, расцениваются как естественное старение. Однако длительный дефицит витамина В12 при поздней диагностике приводит к серьезным последствиям. Для пожилых лиц характерна нейропсихиатрическая манифестация дефицита В12 в виде парестезий, мышечной слабости, нарушений походки и равновесия, когнитивных и поведенческих расстройств при отсутствии гематологических отклонений.

Врожденный дефицит витамина В12 у детей. В медицинской литературе достаточно полно описаны случаи дефицита витамина В12 у детей, приводящие к гематологическим и неврологическим нарушениям. Витамин B12 - незаменимый и необходимый компонент метаболизма, и в норме человек получает его только алиментарным путем. Витамин В12 содержится в таких продуктах, как мясо, рыба, яйца и молоко. Во время беременности витамин B12 хорошо проникает через плаценту и накапливается в печени плода. Его запасов у новорожденного может хватить на несколько самостоятельных месяцев жизни, но при стечении определенных обстоятельств (дети, рожденные от матерей с анемией, матери на строгой вегетарианской диете, с генетическими нарушениями, дифиллоботриозом) может развиться клинический дефицит витамина В12.

Клинические проявления нарушений разных этапов метаболизма витамина В12 очень схожи и включают мегалобластную анемию, нарушения питания и кормления, задержку психомоторного развития или его регресс, возбудимость, слабость, диффузную гипотонию, атаксию, апатию, тремор, гиперкинезы, судороги, микроцефалию и атрофию мозга. Также описаны случаи эпилепсии, протекавшей по типу синдрома Веста с регистрацией модифицированной гипсаритмии и регрессом развития в 9 месяцев после манифестации инфантильных эпилептических спазмов, без макроцитарной анемии и с полным регрессом всей патологической симптоматики после обнаружения В12-дефицита и его коррекции. Задержка с постановкой диагноза и позднее начало лечения дефицита витамина B12 могут привести к необратимому психомоторному регрессу и неврологическим нарушениям. Так, некоторые исследования показывают, что в случае начала терапии позднее, чем через 12 месяцев после манифестации заболевания, неврологические изменения необратимы, несмотря на проводимую последующую коррекцию (источник: статья «Пароксизмальные нарушения у детей при заместительной терапии витамином B12» М.В. Бархатов и соавт.; Русский журнал детской неврологии, №4, 2017).

Для лечения психо-неврологических проявлений дефицита витамина В12 назначается витамин В12 внутримышечно в суточной дозе 1000 мкг в течение 5 дней, затем по 1000 мкг 1 раз в месяц. Иногда в начале курса терапии может отмечаться некоторое преходящее ухудшение в состоянии больных, генез которого остается неясным. Последние рандомизированные исследования показали, что независимо от этиологии дефицита витамина В12 оральный прием этого витамина (т.е. цианокобаламина) не уступает эффективности парентерального введения. Поэтому прием больших доз витамина В12 (кобаламина) внутрь (перорально) является альтернативой, так как 1 % поглощается пассивной диффузией, а 1000 мкг в день дает ежедневное поглощение 10 мкг, что превышает двух-микрограммовую рекомендуемую дневную норму (у пациентов с дефицитом питания и мальабсорбцией назначают перорально 1 мг в сутки в течение месяца для насыщения депо витамина, затем по 125 - 250 мкг в сутки в качестве поддерживающей терапии). На сегодняшний день вопрос о профилактической витаминотерапии остается открытым. Некоторые эксперты рекомендуют назначать поддерживающую дозу витамина В12 всем лицам старше 60 лет ввиду высокой распространенности гиповитаминоза.

Сведения о потенциальной обратимости деменции, обусловленной дефицитом витамина В12, противоречивы и основаны на небольших по объему исследованиях, однако в ряде случаев, особенно при негрубой выраженности когнитивного дефекта (недементных когнитивных расстройствах), возможно полное или существенное восстановление. Имеются также данные о том, что применение цианокобаламина уменьшает выраженность когнитивных нарушений и депрессии у пациентов, перенесших лакунарный инфаркт. В общем считается, что если обусловленные дефицитом витамина В12 нарушения существуют больше года, то их обратное развитие даже при адекватной терапии маловероятно (это отличает течение гиповитаминоза В12 у пожилых людей от такового у лиц молодого возраста и детей, которые «догоняют» сверстников в развитии и когнитивных способностях после восстановления депо В12 в организме). Одной причиной отсутствия эффекта терапии может быть обусловленность когнитивных нарушений как дефицитом витамина В12, так и болезнью Альцгеймера у одного и того же больного.

Читайте также :

статью «Дефицит витаминов группы В в неврологической практике: недооцененная угроза» (health-ua.com pdf-формат) [читать ];

статью «Сенсомоторная полиневропатия, ассоциированная с дефицитом витамина В12» Т.М. Морозова, С.К. Евтушенко, М.А. Москаленко, Л.М. Прохорова; Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького, кафедра детской и общей неврологии ФИПО; Областная детская клиническая больница, г. Донецк» (Новости медицины и фармации в Украине, №7 (361), 2011) [читать ];

статью «Когнитивные нарушения при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты и гипергомоцистеинемии» П.Р. Камчатнов, Кафедра неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики лечебного факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России; И.В. Дамулин, кафедра нервных болезней и нейрохирургии лечебного факультета ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (журнал «Клиницист» №1, 2015) [читать ];

статью «Современные возможности диагностики и лечения дефицита витамина В12» А.Л. Красновский, С.П. Григорьев, Р.М. Алёхина, И.С. Ежова, И.В. Золкина, Е.О. Лошкарева; Кафедра внутренних болезней медико-биологического факультета ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России (журнал «Клиницист» №3, 2016) [читать ];

статью «Неврологические осложнения, обусловленные дефицитом витаминов после бариатрических операций» Е.Ю. Дудорова, И.В. Дамулин, И.Е. Хатьков; ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр департамента здраво-охранения города Москвы», Москва, Россия; ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия (Журнал «Терапевтический архив» №12, 2015) [читать ];

статья «Хроническая интоксикация «веселящим газом» (закисью азота) - причина В12-дефицитной миелополинейропатии у лиц молодого возраста» Н.А. Супонева, Д.А. Гришина, Л.А. Легостаева, Е.Г. Мочалова; ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №4, 2016) [читать ];

статья «Неврологические особенности B12-дефицитной анемии у детей» Л.М. Щугарева, Н.Е. Соколова, А.А. Емельяненко, Ю.Г. Политова; Кафедра детской неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургской академии последипломного образования; ГУЗ Детская городская больница №1, Санкт-Петербург (Неврологический журнал, № 1, 2012) [читать ];

статья «Клинико-функциональные проявления фуникулярного миелоза и хронического гастрита у больных В12-дефицитной анемией» Г.В. Зырина, С.А. Воробьев; ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздрава Росси (журнал «Клиническая медицина» №5, 2013) [читать ];

статья «Клинико-лабораторная характеристика фуникулярного миелоза» Шатохин Ю.В., Снежко И.В., Гончарова З.А., Докучаев С.Е., Фомина-Чертоусова Н.А.; Ростовский государственный медицинский университет, Кафедра гематологии и трансфузиологии ФПК и ППС, г. Ростов-на-Дону (журнал «Медицинский вестник Юга России» 2010) [читать ];

статья «О неврологических проявлениях В12-дефицитной анемии» Г.В. Зырина, ГБОУ ВПО Тверская государственная медицинская академия Минздрава России (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №1,2014) [читать ];

статья «Транскраниальная магнитная стимуляция при фуникулярном миелозе» М.А. Домашенко, А.В. Червяков, М.Ю. Максимова, М.А. Пирадов; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №3, 2014) [читать ]

ЧАСТО ЗАДАВАЕМЫЕ ВОПРОСЫ

Что представляет собой витамин В12 ? Витамин В12 представляет собой сложную , структура которой напоминает структуру гема в гемоглобине. Он состоит из тетрапирролового кольца, в центре которого располагается кобальт, а в каждом из пирроловых колец находится собственный радикал, благодаря которому различают цианокобаламин, гидроксикобаламин, метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Первые два стабильны и используются в клинической практике в качестве лекарственных препаратов, а два последних определяются в тканях, сыворотке крови, они нестабильны и являются коферментами в двух жизненно важных биохимических реакциях.

Какова суточная потребность в витамине В12 ? Суточная потребность витамина В12 для взрослых (от 19 лет и старше) составляет 2,4 мкг (для беременных женщин 2,6 мкг, для кормящих - 2,8 мкг). Суточную потребность витамина В12 для детей смотрите (сводная таблица).

Что является источником витамина В12 ? Витамин В12 попадает в организм человека исключительно с белками животного происхождения и не синтезируется в его тканях. Наиболее богаты витамином В12 печень, почки, моллюски, раки, крабы, молочные продукты. Суточная потребность в витамине В12 у человека составляет 3 - 7 мкг. При обычном режиме питания в организм поступает 5 - 15 мкг, а иногда и до 50 - 100 мкг витамина в сутки. Общее содержание витамина В12 в организме человека колеблется от 2 до 5 мг, основная его часть содержится в печени. Поскольку ежедневная потеря витамина В12 очень невелика (2 - 5 мкг), то истинный алиментарный его дефицит встречается крайне редко: только у строгих вегетарианцев и вскормленных их молоком грудных детей.

У каких пациентов следует заподозрить дефицит витамина В12 ? Наиболее частой причиной дефицита витамина В12 является нарушение его всасывания, обусловленное недостатком внутреннего фактора (Касла) у пациентов с поражением слизистой желудка, а также после резекции желудка. Также в первую очередь заподозрить следует дефицит витамина В12 у пациентов с алиментарными нарушениями: несбалансированные диеты, алкоголизм, булимия и анорексия, строгое вегетарианство и т.п. Все возможные причины дефицита витамина В12 смотрите .

Из-за недостаточного питания пожилые пациенты с когнитивными нарушениями, проживающие в одиночестве, без поддержки близких или в интернатных учреждениях, составляют особую группу риска витаминодефицита (В12). Согласно данным разных авторов распространенность дефицита витамина В12 среди лиц пожилого возраста колеблется от 5 до 40% в зависимости от того, какие методы диагностики и референтные значения применялись в исследованиях. К тому же в старших возрастных группах отмечается высокая распространенность атрофического гастрита и связанной с ним мальабсорбции витамина В12.

Как можно подтвердить наличие у пациента дефицита витамина В12 ? Считается, что для полноценного лабораторного подтверждения дефицита витамина В12 необходимо, кроме установления сниженного уровня витамина в крови, дополнительное исследование уровня гомоцистеина (5,4 - 13,9 мкм/л), метилмалоновой кислоты (73 - 271 нмл/л), транскобаламина и фолиевой кислоты. В клинической практике определение уровня витамина В12 в крови может быть достаточным самостоятельным ориентиром, снижение в крови его уровня ниже нормального можно считать довольно точным критерием нехватки витамина в организме. По данным Майкл Дж. Роуз и Нэнси Берлинер (2000), содержание кобаламина в сыво- ротке крови обычно точно отражает его запасы в организме и только примерно у 5% больных клинические, неврологические, морфо-гематологические проявления дефицита витамина В12 наблюдаются при его содержании в крови еще в пределах нижней границы нормы. Именно у таких больных для постановки диагноза дефицита В12 авторы рекомендуют дополнительно определять содержание гомоцистеина и метаболитов метилмалоновой кислоты в крови. Повышение уровня этих показателей является подтверждением наличия дефицита витамина В12 (также см. таблицу: «Дополнительные методы исследования при недостаточности витамина В12»).

смотреть МРТ-сканы [фуникулярный миелоз] на radiopaedia.org

На некоторые вопросы в отношении витамина В12 ответы Вы можете получить [Сообщество для веганов / Vegan lifestyle].

Очаговой неврологической симптоматикой, или фокусным неврологическим дефицитом, называют совокупность проблем, характерных для локального поражения определенных структур центральной и периферической нервной системы. Это оказывает влияние на конкретную область тела, например, правую или левую руку, определенную часть лица.

К данным симптомам относят нарушения зрения, слуха и речи, появление аномальных ощущений, например, онемение какого-то участка кожи. Фокусный неврологический дефицит может вызывать изменения движений, при этом человек не в состоянии их контролировать - тремор , потерю или повышение мышечного тонуса, вплоть до паралича. Месторасположение очага проблемы указывает на то, какие именно области нервной системы поражены, поскольку каждый участок головного или спинного мозга контролирует конкретную функцию организма.

В отличие от фокусного неврологического дефицита, общемозговые симптомы возникают при диффузных повреждениях, которые простираются на более широкие области. В этом случае проблема касается не определенного участка, а нервной системы в целом. Симптоматика данных нарушений также отличается, она может включать в себя как эмоциональные расстройства, так и общую потерю сознания.

Примеры

У пациента могут наблюдаться языковые трудности, например, проблемы с пониманием речи или с ее построением (афазия), неспособность называть объекты (аномия) и произносить звуки (дизартрия). Иногда происходит потеря координации, затруднения при выполнении сложных движений.

Поражения других структур нервной системы приводят к изменению видения - двоению в глазах (диплопия) , уменьшению поля зрения или внезапной слепоте. В некоторых случаях появляется сильный рвотный рефлекс, частое удушье и затруднение глотания . При повреждениях коры лобной доли головного мозга происходит изменение личности, что может проявляться как беспричинная ярость или неуместная шутливость, апатия, склонность к асоциальным поступкам.

Среди других примеров локальных повреждений мозга следует отметить синдром Бернара-Горнера, вызванный нарушениями симпатической нервной системы.

Его обнаруживают у человека, собак, кошек и лошадей. Наблюдается одностороннее опущение век, прекращение потоотделения на определенной стороне лица, запавшее глазное яблоко.

Причины

К очаговому поражению может привести все, что наносит вред нервной системе или разрушает ее. Среди часто встречающихся причин появления данной симптоматики указывают:

• заболевания одного нерва или их группы;
• различные инфекции;
• аномалии кровеносных сосудов, например, сосудистую мальформацию;
• дегенеративные болезни нервов;

В зависимости от механизма воздействия, характера поражения и его локализации, возникают различные двигательные и чувствительные нарушения.

Диагностика

При появлении симптомов очагового неврологического дефицита следует незамедлительно обратиться в врачу. Для постановки точного диагноза помимо истории болезни пациента нужно будет предоставить следующие сведения:

• где локализована потеря функций или аномальные ощущения;
• когда возникла проблема и насколько быстро она изменялась;
• были ли усиления или ослабления симптомов;
• какие именно нарушения наблюдаются;
• следует указать другие симптомы, даже не относящиеся к нервной системе напрямую;

Если случился инсульт, очень важно доставить пациента в больницу как можно скорее. Нужно избегать интенсивных и резких движений. До приезда скорой помощи больному нельзя давать есть или пить, поскольку паралич органов глотания может вызвать удушье.

При обнаружении очаговых неврологических нарушений необходимо диагностическое обследование нервной системы. Тесты и анализы должны выявить пораженные участки, причем вид испытаний зависит от наблюдаемых симптомов. Как правило, применяют следующие методы исследования:

• МРТ - магнитно-резонансную томографию (в первую очередь головы, шеи и спины);

Если есть подозрения на опухолевое поражение, больного направляют в онкологический центр по месту жительства, где проводится комплекс обследований, подтверждающих и опровергающих диагноз.

Методы лечения зависят от степени тяжести заболевания и локализации пораженного участка, а возможность полного выздоровления - от своевременной и адекватной диагностики. Объем и интенсивность неврологического дефицита связаны с двумя основными механизмами - гибелью нервных клеток и нарушением связей между нейронами.

Следует восстановить прежние нейронные связи, а также образовать новые с неповрежденными клетками, которые смогут выполнять функции погибших нейронов. Для этих целей назначают препараты, повышающие уровень нейротрофических влияний, а также нейропротекторы и нейрометаболики. Мозг человека обладает определенной естественной способностью к восстановлению, это свойство называют нейропластичностью, в процессе реабилитации оно может стимулироваться. При эффективной терапии создаются новые связи между здоровыми нейронами и формируются информационные цепи.

Опухоли гипофизарной области и полушарий головного мозга лечат хирургическим методом, удаляя их. Чтобы избежать рецидива, хирург иссякает опухоль в пределах неповрежденных тканей. Такая операция очень сложна и часто невозможна из-за локализации образования в жизненноважных участках. Однако применение современной ультразвуковой и лазерной техники значительно повышают ее эффективность.

Лечение инсульта включает в себя ряд обязательных мер неотложной помощи и реанимационные мероприятия, а также длительный восстановительный период (реабилитацию). При черепно-мозговых травмах применяют гемостатические препараты, проводят коррекцию водно-электролитного баланса и устраняют артериальную гипертензию. Консервативная терапия включает в себя охранительный режим и покой.

Неврологические заболевания, проявляющиеся двигательными расстройствами конечностей, могут быть вызваны различными причинами: травмами, аномалиями развития, метаболическими и дистрофическими нарушениями позвоночного столба, воспалениями, новообразованиями. Итогом любого патологического изменения будет нарушение двусторонней связи мышечного аппарата конечностей с нервной системой. Для каждой конкретной мышцы есть сегмент спинного мозга, отвечающий за её работу и сообщающийся с мышцей посредством чувствительных и двигательных нервных волокон, образующих периферические нервы. Структуры нервной системы, находящиеся выше ответственного сегмента спинного мозга (вплоть до коры больших полушарий) принято обозначать как верхний моторный нейрон , а структуры расположенные от сегмента спинного мозга до мышцы (периферические нервы и сплетения) – нижний моторный нейрон.

Обследование пациента с расстройством двигательной функции конечностей должно начинаться с определения уровня возникновения проблемы: сходные с неврологическими симптомы могут быть при ортопедических, кардиологических, инфекционных заболеваниях. При выявлении неврологических причин, целью неврологического обследования пациента становится задача выяснения локализации, степени, причины и прогноза возникшего дефицита. Примерным планом неврологического обследования будет: сбор анамнеза, оценка ментального статуса пациента, оценка двигательной активности, сознательной опороспособности, определение тонуса мышц, проверка рефлексов и болевой чувствительности. По результатам могут быть назначены дополнительные методы исследования.

Вертебральный синдром может характеризоваться несколькими степенями двигательных нарушений – от изменения стереотипа походки до пареза и паралича. Последние можно разделить на спастические или центральные, сопровождающиеся повышенным тонусом мышц (повреждения верхнего моторного нейрона), и вялые или периферические (повреждения нижнего моторного нейрона). Можно выделить следующие группы повреждений спинного мозга:

• Компрессионные – причиной которых является сдавление спинного мозга структурами позвоночника: костными (переломы тел и дужек позвонков, атипичные позвонки,), связочными (гиперплазия желтой связки), дискогенными (грыжи дисков тип Хансен1, Хансен2), патологическими неопластическими образованиями.
• Воспалительные – связаны с патологическим действием инфекционного агента (дискоспондилиты, миелиты, энцефалиты).
• Дисфиксационные – сводятся к нестабильности позвонков по отношению друг к другу (спондилолистез, атлантоаксиальная нестабильность, вобблер-синдром).
• Дисциркуляторные – расстройства кровообращения (кровоизлияния, ишемические процессы, вызванные фиброзно-хрящевой эмболией).

Степени неврологического дефицита конечностей

В зависимости от причин, вызвавших повреждение спинного мозга и степени неврологического расстройства, определяется прогноз и выбирается тактика лечения. Выделяют 5 (6 — Hamish R.Denny, Steven J. Butterworth) степеней неврологических расстройств:

1. Боль, скованность походки, нарушение типичных двигательных реакций – бега, прыжков. Возможен небольшой проприорецептивный дефицит. Способность ходить сохранена
2. Более выражены проприорецептивные нарушения, боль. Возможен парапарез с сохранением способности ходить
3. Выраженный парапарез, способность ходить почти или совсем не сохранена
4. Параплегия, с сохранением глубокой болевой чувствительности
5. Параплегия, отсутствие глубокой болевой чувствительности (менее 48 часов)
6. Параплегия, отсутствие глубокой болевой чувствительности (более 48 часов)

При дефиците 1-2 степени, не дающем рецидивов, возможно проведение консервативного лечения, которое направлено в основном на купирование болевого синдрома, снятие отёка улучшение сосудистой микроциркуляции и предотвращение протеолиза. Препаратами выбора являются: метилпреднизолон в неврологической дозе для стабилизации клеточных мембран, снижения проницаемости и спазма капилляров, поддержания аэробного энергетического метаболизма; нестероидные противовоспалительные средства – главным образом для снятия боли при 1 степени неврологических расстройств; пентоксифиллин с целью улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови; гордокс или контрикал для предотвращения протеолитических деструктивных процессов в нервной ткани; диуретики – диакарб, маннит в комплексе противоотёчных мер. В последнее время всё более распространенной тактикой лечения неврологического дефицита начальных стадий становится хирургическая декомпрессирующая операция, проводимая для радикального устранения причины заболевания.

Неврологические расстройства 3-4 степени в подавляющем большинстве требуют оперативного подхода к лечению. Неврологический осмотр позволяет определить степень расстройств и приблизительную локализацию повреждения спинного мозга, что для хирургического лечения недостаточно. Необходимо точно знать уровень доступа. Для этого применяются специальные методы исследования: рентгенография, миелография и МРТ (реже КТ). Обычная рентгенограмма позволяет обнаружить костные дефекты — переломы позвонков и их смещение, опухоли позвонков, но не дает отображения непосредственно спинного мозга. Миелография – контрастный метод рентгенографии, который позволяет оценить проводимость ликворных путей спинного мозга, при помощи контрастирования оболочек спинного мозга рентгенпозитивным веществом (омнипак). Миелограмма дает конкретную информацию о блоке ликвора (спинномозговой жидкости) на определенном уровне, что позволяет определить место компрессии спинного мозга и хирургический доступ. Также при пункции есть возможность взятия ликвора для исследования (при атлант-окципитальной пункции). Наконец МРТ является единственным методом позволяющим визуализировать нервную ткань головного и спинного мозга. Некоторые патологии могут быть выявлены исключительно этим исследованием (мальформация подобная Киари, сирингомиелия, опухоли нервной ткани и др.), однако назвать МРТ единственным, лучшим и безальтернативным методом тоже нельзя. Нередки случаи выявления нескольких грыж дисков в одном отделе, в этом случае миелография позволит определить на каком уровне происходит блок ликвора и какая конкретно грыжа имеет клиническое значение, проявляющееся неврологическими расстройствами.

Неврологические расстройства 5, 6 степени свидетельствуют о глубоком поражении ткани спинного мозга или периферического нерва, чаще носящим необратимый характер. Операцию в данном случае можно рассматривать как диагностическую процедуру, лечебный эффект которой сомнителен.

Характерные неврологические патологии различных отделов позвоночника

Рассматривая патологии нервной системы в топографическом аспекте, можно выделить характерные неврологические расстройства для определённой локализации и рассмотреть пути их лечения.

• Шейный отдел . Сегменты спинного мозга шейного отдела будут являться верхним моторным нейроном для грудных и тазовых конечностей, соответственно неврологический дефицит будет проявляться тетрапарезом или тетраплегией. Наиболее часто встречающимися патологиями в этом отделе являются:
• Атланто-аксиальная нестабильность — представляет собой чрезмерную подвижность в атланто-осевом суставе, между первым и вторым шейными позвонками, что ведет к компрессии спинного мозга в данной области и как следствие проявляется той или иной степенью неврологического дефицита. Данная патология характерна для карликовых пород собак, но также встречается и у крупных пород. Большинство авторов выделяют в качестве первопричины — аплазию или гипоплазию зуба эпистрофея, который подвергается дегенерации в первые месяцы жизни животного. Этот процесс дегенерации аналогичен механизму развития такой патологии как асептический некроз головки бедренной кости (болезнь Легга- Кальве-Пертеса), что также характерно для карликовых пород собак. Клинически патология проявляется не локализованной болезненностью, собака держит голову опущенной, могут быть тетрапарез или –плегия. Оперативное лечение направлено на стабилизацию позвонков.
• Сирингомиелия — это заболевание нервной системы, в результате которого в спинном мозге образуются полости, заполненные церебро-спинальной жидкостью. В большинстве случаев это связано с мальформацией подобной Киари (характеризуется сжатием структур мозга костным компонентом в области выхода из затылочного отверстия. В результате механического воздействия, которое может иметь хроническую форму, нарушается отток ликвора, образуются ликворные кисты в ткани спинного мозга. Патология врождённая и клинически обычно проявляется от 6 месяцев до 3 лет). Как правило полости находятся в верхней части шейного отдела спинного мозга по центральному каналу. В этом участке спинного мозга происходит перекрещивание проводников болевой и тактильной чувствительности (она проявляется в области шеи и ушей и является ведущим клиническим признаком): животные расчесывают эти места, трясут головой, как при отите. При проведении груминга испытывают неприятные болезненные ощущения (крик и визг). При прогрессировании заболевания может искривляться шея, в дальнейшем она может не распрямляться во сне и во время еды. Наблюдается слабость задних конечностей, может наступить паралич. При сочетании с гипоплазией мозжечка отмечается кружение, тремор головы, дезориентация. По одним данным симптомы можно заметить уже к первому году жизни щенка (болезненность шеи, хождение кругами), по другим — к трём годам. Считается, что сирингомиелия и окципитальная гипоплазия является генетически обусловленными аномалиями и наследуются по рецессивному типу. Вдобавок это может сочетаться с дисплазией митрального клапана. Сирингомиелия встречается у таких пород, как кинг-чарльз спаниель, гриффон, бостонский и мальтийский терьер, йоркширский терьер, французский бульдог и стаф.бультерьер. Диагноз ставится на основании магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также характерного комплекса неврологических расстройств, учитывая анамнез родословной. Лечение заключается в черепно-цервикальной декомпрессии (расширение затылочного отверстия) и вентрикуло-перитонеальном шунтировании с целью нормализации оттока ликвора, вскрытие ликворосодержащих кист. Прогноз осторожный.
• Грыжи дисков шейного отдела – в большинстве у хондродистрофических пород по типу Хансен-1 (диск-экструзия с разрывом фиброзного кольца), также встречаются грыжи по типу Хансен-2 (диск-протрузия с выпячиванием диска). Клинически проявляются тетрапарезами или параличами. Диагностируются миелографией, МРТ, реже КТ. Лечение при выраженном неврологическом дефиците оперативное, наиболее оптимальной в этой области является операция по вентральной спондилоэктомии (ventral slot), одним из этапов которой является фенестрация пораженного диска. Прогноз как правило благоприятный.
• Синдром воблера — или цервикальная спондилопатия — это комплекс неврологических проявлений (шаткая походка, ослабление произвольных движений конечностей, согнутая при ходьбе шея и др.), возникающих вследствие сдавления спинного мозга в шейном отделе при неустойчивости или нарушении строения шейных позвонков. Частота проявления этого синдрома наиболее высока у собак крупных пород: немецких догов, доберманов, в некоторой степени у ротвейлеров, ретриверов, бельгийской и немецкой овчарки, волкодавов и хаски. Предрасполагающими факторами могут служить: генетический фактор (встречается более часто при близкородственном скрещивании животных), избыток в рационе кальция приводит к повышению выработки гормона кальцитонина, который тормозит перестройку костей в растущем организме. Так как спинной мозг растет независимо от окружающих его костей, то диаметр спинномозгового канала уменьшается и имеет неровный контур. Механизм развития патологии заключается в ослаблении связок, которые в норме должны удерживать позвонки на месте, что дает возможность шейным позвонкам (при изменении положения головы) совершать избыточные движения со смещением их относительно друг друга; гиперплазии желтых связок, прикрепленных между арками соседних позвонков и представленных в норме тонкими свободными эластичными пластинами; пороке развития самих позвонков (в том числе остеохондроз); дефектах межпозвоночных хрящей. Клиническая картина зависит от степени и длительности компрессии спинного мозга. Характерным является то, что боль в области шеи обычно минимальная или вовсе отсутствует. Основные клинические проявления: собака предпочитает держать шею согнутой (т.е. опущенной вниз), нарушения координации движения (атаксия), склонность выше забрасывать задние конечности, чтобы избегать ковыляния и спотыкания, ослабление произвольных движений конечностей (парез) вследствие нарушения иннервации мускулатуры. Лечение шейной спондилопатии зависит от серьезности неврологических проявлений, длительности болезни и направлено на уменьшение имеющихся неврологических повреждений и предотвращение дальнейшей травматизации спинного мозга. Консервативное лечение заключается в применении спазмолитических, обезболивающих и противовоспалительных препаратов, которые могут временно улучшить состояние собаки. Специальный воротник на шее защищает и стабилизирует шейный отдел позвоночника. Лучшим является снятие компрессии спинного мозга и стабилизация пораженных позвонков хирургическим методом.
• Грудо-поясничный отдел . В данном отделе клинически значимыми заболеваниями будут являться дискоспондилиты, неоплазии позвоночного столба, компрессии спинного мозга межпозвоночными дисками, с выбором лечения в зависимости от степени неврологических расстройств. Хирургическое лечение заключается в проведении дорсальной или гемиляминэктомии с последующим извлечением из спино-мозгового канала вещества диска и, или проведением фенестрации. Заболевания периферической нервной системы представлены патологиями плечевого сплетения и образованных им нервов. Плечевое сплетение — plexus brachialis — образованно вентральными ветвями последних 4-х шейных нервов и 2-х первых грудных. Плекситы – группа заболеваний плечевого сплетения воспалительной этиологии, при этом выбор лечения зависит от основного заболевания (инфекции, неспецифические воспаления). Авульсия (отрыв) плечевого сплетения – частичный или полный отрыв корешков сплетения от спинного мозга, обусловленный травмой (чрезмерное отведение плеча в результате падений, автотравм). Клинически проявляется моноплегией грудной конечности, ослабленными или отсутствующими рефлексами, слабой или отсутствующей болевой чувствительностью. Частичный отрыв может быть краниальным и каудальным. При краниальном отрыве наблюдается слабость в локтевом сгибе, отсутствие боли на медиальной поверхности, при каудальном – глубокое отвисание локтя, запястье согнуто, моноплегия, анальгезия дистально-медиальнее локтя. Прогноз осторожный при краниальном и неблагоприятный при каудальном и полном отрыве. Вариантом сохранения конечности может служить артродез запястного сустава, перенос большого мякиша на опорную поверхность.
• Пояснично-крестцовый отдел – присущи заболевания дисков характерные для всех отделов, неоплазия, фиброзно-хрящевая эмболия и др. Спинной мозг заканчивается на уровне 5-6 поясничных позвонков, разветвляясь на спинномозговые нервы «конского хвоста». Специфическими заболеваниями являются:
  —Пояснично-крестцовый синдром – симптомокомплекс компрессионных заболеваний qauda eqina, обусловленных сжатием нервов различными анатомическими структурами: гиперплазированной желтой связкой, продольной связкой, дужкой крестцового позвонка (при изменении угла между L7-S1), протрузией диска (тип Хансен2), остеофитами. Симптомы варьируют от болевого синдрома до параплегии тазовых конечностей. Диагностические исследования – миелография, эпидурография, МРТ. Хирургическое лечение заключается в проведении дорсальной ламинэктомии и при небходимости стабилизации позвонков. При длительном течении заболевания дальнейшее лечение часто не результативно. Крестцово — подвздошные травматические расхождения – могут приводить к травмам нервных корешков пояснично-крестцового сплетения, при выраженном неврологическом дефиците проводится фиксация стягивающим винтом или транподвздошным штифтом.

Статья подготовлена врачами отделения неврологии «МЕДВЕТ»
© 2013 СВЦ «МЕДВЕТ»