La malattia di Addison Biermer causa la patogenesi. Clinica della malattia di Addison-Biermer (anemia perniciosa) - segni

ANEMIA-B12-CARENZA (ANEMIA DI ADDISON-BIRMER)- formazione di megaloblasti nel midollo osseo, distruzione dei globuli rossi all'interno del midollo osseo. cambiamenti nel sistema nervoso sotto forma di mielosi funicolare.

Eziologia e patogenesi

Uno degli aspetti più importanti dell'effetto biologico della vitamina B12 è la sua attivazione dell'acido folico che favorisce la formazione di derivati ​​dell'acido folico, i folati, che sono direttamente necessari per l'ematopoiesi del midollo osseo; Con una carenza di vitamina B12 e folati, la sintesi del DNA viene interrotta, il che a sua volta porta ad una ridotta divisione cellulare, ad un aumento delle loro dimensioni e ad un'inferiorità qualitativa. Le cellule del germe eritroblastico soffrono in modo più significativo: invece degli eritroblasti, nel midollo osseo si trovano grandi cellule dell'ematopoiesi embrionale - i megaloblasti non sono in grado di "maturare" in un eritrocito a tutti gli effetti, cioè non possono tollerare l'emoglobina e l'ossigeno; . La durata media della vita dei megalociti è circa 3 volte inferiore a quella dei globuli rossi “normali”. Con la mancanza del secondo coenzima vitamina B12 - fattore interno - si verifica un altro meccanismo per lo sviluppo dell'anemia - si verifica una violazione del metabolismo dei grassi con l'accumulo di acido metilmalonico, che è tossico per il sistema nervoso. Di conseguenza, si verifica la mielosi funicolare, un disturbo dell'ematopoiesi nel midollo osseo e lo sviluppo dell'anemia. L'anemia da carenza di vitamina B12 si sviluppa anche a causa di un ridotto assorbimento della vitamina nel tratto gastrointestinale a causa di gastrite atrofica o a causa di insufficienza congenita dell'apparato ghiandolare dello stomaco, mentre nel succo gastrico manca la gastromucoproteina, che è direttamente coinvolta nella la scomposizione e l'assorbimento della vitamina B12 e dei suoi coenzimi.

Clinica

La malattia inizia inosservata, la debolezza progredisce gradualmente, compaiono palpitazioni, vertigini e mancanza di respiro, soprattutto durante lo sforzo fisico, movimenti improvvisi, diminuzione della capacità lavorativa, peggioramento dell'appetito e nausea. Spesso il primo disturbo con cui i pazienti consultano un medico è una sensazione di bruciore alla lingua, la cui causa è la glossite atrofica, caratteristica di questa malattia; Come conseguenza di cambiamenti distrofici nel sistema nervoso, nei casi più gravi si verificano anestesia cutanea e parestesia, si osservano spesso disturbi dell'andatura (paraparesi spastica), si possono osservare disfunzioni della vescica e del retto, sonno disturbato, instabilità emotiva e depressione; . Quando si esamina un paziente, prestare attenzione al pallore della pelle e delle mucose (di solito con una tinta giallastra dovuta alla maggiore disgregazione dei megalociti e alla formazione di bilirubina dall'emoglobina rilasciata), gonfiore del viso; Molto caratteristica è una lingua rosso vivo, lucida e liscia (a causa della grave atrofia delle papille) - una lingua “lucida”. La gastrite atrofica è molto caratteristica. Spesso, quando si toccano le ossa piatte e alcune ossa tubolari, si nota dolore, un segno di iperplasia del midollo osseo. Un sintomo comune dell’anemia da carenza di vitamina B12 è la febbre di basso grado.

Diagnostica

Nel sangue periferico si determina una forte diminuzione del numero di globuli rossi (fino a 0,8 X 1012), l'indice di colore rimane alto - 1,2-1,5. I globuli rossi hanno dimensioni disuguali (anisocitosi), predominano i grandi globuli rossi: i macrociti, molti globuli rossi hanno una forma ovale, a racchetta, a mezzaluna e altre forme (poichilocitosi).

Nell'aspirato di midollo osseo, il numero di globuli rossi è notevolmente aumentato, 3-4 volte superiore a quello delle cellule della linea leucocitaria (normalmente, il rapporto opposto). Nel plasma sanguigno si osserva un aumento del contenuto di bilirubina libera e ferro (fino a 30-45 mmol/l).

Trattamento

Viene prescritta la vitamina B12. Il trattamento inizia con l'introduzione di 100-300 mcg di vitamina per via sottocutanea o intramuscolare una volta al giorno. Nel 2-3o giorno di terapia, l'eritropoiesi è completamente normalizzata e nel 5-6o giorno i globuli rossi a tutti gli effetti appena formati iniziano a entrare nel flusso sanguigno nella quantità richiesta e il benessere dei pazienti si normalizza gradualmente. Dopo che il quadro ematico è stato ripristinato, si passa alla terapia di mantenimento: l'introduzione di vitamina B12 in una dose di 50-100 mcg, che viene effettuata per tutta la vita del paziente. Per i disturbi del sistema nervoso, nella prima fase vengono utilizzati farmaci neurotropi.

Previsione

Favorevole con terapia adeguata. Senza trattamento, la malattia progredisce e può portare alla morte del paziente.

Una malattia caratterizzata da un basso livello di emoglobina nel sangue è chiamata anemia. A seconda della gravità, vengono classificati diversi tipi di anemia. Una delle patologie più gravi è l'anemia perniciosa, che si sviluppa a causa della mancanza di vitamina B12 nel corpo.

Questa patologia è conosciuta in medicina con nomi diversi: anemia maligna, malattia di Addison-Beerman o anemia da carenza di vitamina B12. La malattia può svilupparsi entro 4-5 mesi dalla comparsa dei primi sintomi.

Sintomi

L'anemia perniciosa comprende tre sindromi unite da un unico sviluppo.

Dal sistema sanguigno – anemico:

  • debolezza;
  • mal di testa;
  • vertigini;
  • svenimento;
  • rumore nelle orecchie;
  • deficit visivo;
  • mancanza di respiro al minimo sforzo;
  • dolore al petto.

Dal sistema digestivo – gastroenterologico:

  • nausea;
  • mal di stomaco;
  • vomito;
  • perdita di peso;
  • stipsi;
  • diarrea;
  • perdita di appetito;
  • dolore alla bocca e sensazione di bruciore alla lingua. In questo caso, la lingua acquisisce una tinta rosso brillante con una superficie apparentemente verniciata e la sua struttura cambia a causa della mancanza di vitamina B12.

Dal sistema nervoso – sindrome neurologica:

  • si osserva un danno al sistema nervoso periferico;
  • disagio agli arti e loro intorpidimento;
  • cambiamenti nell'andatura a causa di gambe rigide;
  • debolezza muscolare.

Con lo sviluppo attivo della patologia e la mancanza di trattamento, si osservano sintomi di danno al midollo spinale e al cervello:

  • diminuisce la sensibilità alle influenze esterne sulla superficie della pelle delle gambe;
  • si osservano contrazioni muscolari acute.

Oltre a questi sintomi, i pazienti notano un aumento dell'irritabilità e del nervosismo e un peggioramento dell'umore. A causa del danno cerebrale, la percezione dei colori blu e giallo è compromessa.

Forme di anemia

A seconda del contenuto quantitativo di emoglobina nel sangue, si distinguono i seguenti gradi di gravità della malattia:

  • forma leggera. In questa fase la quantità di emoglobina varia da 90 a 110 g/l;
  • l'anemia moderata assume livelli da 90 a 70 g/l;
  • nei casi più gravi, l'emoglobina scende al di sotto di 70 g/l.

Il contenuto normale di emoglobina nel sangue maschile è di 130-160 g/l. Se gli indicatori sono compresi tra 110 e 130 g/l, questa condizione è vicina all'anemia.

Cause

L'anemia perniciosa si sviluppa per i seguenti motivi:

  • apporto insufficiente di vitamina B12 dal cibo. Il fenomeno si osserva in assenza di carne, latticini e uova nella dieta;
  • mancato assorbimento della vitamina B12 nel sangue;
  • basso contenuto del fattore Castello, ovvero un composto speciale che viene secreto dalle pareti dello stomaco e che si combina con la vitamina B12 contenuta negli alimenti. Solo con il fattore Castle la vitamina B12 viene assorbita nell'intestino tenue.

Vengono identificate le ragioni principali dell'insufficiente contenuto del fattore Castello:

  • produzione di anticorpi contro le cellule della mucosa dello stomaco;
  • disturbi strutturali dello stomaco, ad esempio asportazione di una parte di esso, gastrite, infiammazione, ecc.;
  • assenza congenita o patologia dello sviluppo del fattore di Castle intrinseco.

Inoltre, l'anemia perniciosa si sviluppa a causa di:

  • cambiamenti strutturali nell'intestino tenue causati dalla rimozione di una parte di esso, dall'azione di vari microrganismi patogeni, infiammazioni o danni al rivestimento interno;
  • disbiosi, cioè violazione del normale rapporto tra microrganismi benefici e dannosi;
  • assorbimento della vitamina B12 da parte di batteri o vermi;
  • disturbi del fegato, dei reni e di altri organi;
  • aumento del consumo di vitamina B12, causato dallo sviluppo di tumori maligni, aumento della produzione di ormoni tiroidei, diminuzione dei livelli di globuli rossi nel sangue, ecc.;
  • legame insufficiente della vitamina B12 con le proteine ​​del sangue, causato da malattie dei reni e del fegato.

Fattori di rischio

L’anemia perniciosa colpisce più spesso:

  • anziani;
  • persone con malattie del tratto gastrointestinale.

Metodi diagnostici

  • Analisi del decorso della malattia e dei reclami dei pazienti. Allo stesso tempo, il paziente nota quanto tempo fa sono comparsi i primi sintomi, debolezza generale, nausea, cambiamenti nell'andatura, mancanza di respiro, ecc.
  • Analisi della storia della vita. Il paziente segnala la presenza di malattie croniche ed ereditarie, casi di infezione da vermi, nota la presenza di cattive abitudini, uso prolungato di farmaci, ecc.
  • Un esame fisico prevede la determinazione del colore della pelle, l’esame della lingua e la misurazione della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca. Quindi, se il paziente ha una malattia, la pelle diventa pallida, la lingua diventa rosso vivo o cremisi, il polso accelera e la pressione diminuisce.
  • Analisi del sangue generale. Con una carenza di vitamina B12 si verifica una riduzione del contenuto di globuli rossi e reticolociti, i precursori dei globuli rossi nel sangue. C'è un aumento delle dimensioni delle cellule del sangue, una diminuzione dei livelli di emoglobina e una diminuzione del numero delle piastrine.
  • Viene eseguito un test delle urine per identificare malattie concomitanti.
  • Un esame del sangue biochimico determina il livello di colesterolo, creatinina, acido urico ed elettroliti nel sangue. L'anemia perniciosa è caratterizzata da un aumento del livello di bilirubina nel sangue, quindi i pazienti hanno una tinta gialla sulla pelle, che può assomigliare all'epatite.
  • Il contenuto di vitamina B12 nel sangue, rispettivamente, la quantità di vitamina nel sangue è ridotta.
  • Esame del midollo osseo. Per fare ciò, il paziente viene sottoposto a una puntura, ad es. perforare l'osso per estrarne il contenuto. Molto spesso viene eseguita una puntura dell'osso centrale del torace. Allo stesso tempo, nel midollo osseo viene rilevata una maggiore formazione di globuli rossi alterati, che provoca la formazione del sangue di tipo megaloblastico. Questa forma di emopoiesi è caratterizzata dalla formazione di grandi globuli rossi sottosviluppati: megaloblasti.
  • L'ECG determina la frequenza cardiaca e i disturbi esistenti nel trofismo dei muscoli cardiaci.
  • Consultazione con un terapista.

Trattamento della carenza di vitamina B12

  1. Eliminazione diretta della causa principale dell'anemia perniciosa (rimozione di tumori, eliminazione dei vermi, stabilizzazione della dieta, ecc.).
  2. Rifornimento della carenza di vitamina B12. Per fare ciò, si consiglia di somministrare la vitamina per via intramuscolare alla dose di 200-500 mcg al giorno. Quando il livello di vitamina B12 nel sangue si è normalizzato, dosi di mantenimento da 100 a 200 mcg devono essere somministrate tramite iniezioni intramuscolari una volta al mese. Se si osserva un danno cerebrale, il dosaggio viene aumentato a 1000 mcg al giorno e somministrato per tre giorni, dopodiché viene adottato il regime abituale.
  3. Pronto rifornimento di globuli rossi. Per fare ciò, se esiste una minaccia per la vita del paziente, viene eseguita una trasfusione di globuli rossi isolati dal sangue di un donatore.

Ci sono due condizioni che minacciano la vita del paziente:

  • coma anemico. C'è una perdita di coscienza con una mancanza di risposta agli stimoli esterni, causata dalla mancanza di ossigeno nel cervello a causa di una forte diminuzione del numero di globuli rossi;
  • forma grave di anemia.

Complicazioni e conseguenze

Le complicanze della malattia da carenza di vitamina B12 sono:

  • mielosi funicolare, cioè danni al midollo spinale e ai nervi che collegano il cervello e il midollo spinale ad altri organi. Si manifesta sotto forma di intorpidimento e formicolio sgradevole agli arti, debolezza muscolare, incontinenza dei movimenti intestinali;
  • coma pernicioso. Viene registrata la perdita di coscienza causata da un flusso insufficiente di ossigeno al cervello;
  • deterioramento delle condizioni degli organi interni.

Con un trattamento tempestivo e corretto, non ci sono conseguenze della malattia, ma con un'esposizione tardiva i cambiamenti nel sistema nervoso sono irreversibili.

Prevenzione

  • È necessario includere nella dieta quotidiana sostanze ricche di vitamina B12: carne, uova, latticini;
  • trattare tempestivamente le malattie che possono causare carenza di vitamina B12: tumori, infestazioni da elminti, gastriti o ulcere allo stomaco, ecc.;
  • somministrazione di una dose di mantenimento di vitamina B12 dopo interventi in cui è stata rimossa una parte dell'intestino o dello stomaco.

Segni e trattamento dell'anemia da carenza di vitamina B12

L'anemia da carenza di vitamina B12 è un disturbo ematopoietico che può essere rilevato mediante esami del sangue di laboratorio (esame del sangue clinico). Molto spesso questa patologia viene scoperta durante un esame di routine. Se una persona non controlla la propria salute, la condizione peggiora e richiede una terapia immediata e a lungo termine.

Informazioni generali sulla malattia

Questa malattia ha più di un nome. L'anemia da carenza di b12 è anche chiamata anemia perniciosa. Questo nome è preso in prestito dal latino e significa una malattia pericolosa o distruttiva. Un altro nome è anemia megaloblastica.

In onore degli scienziati che scoprirono questa patologia e ne descrissero i processi patogenesi (fine XIX-inizio XX secolo), l'anemia B12 è chiamata malattia di Addison-Biermer.

L'anemia di Addison-Biermer è caratterizzata da una diminuzione del numero di eritrociti (globuli rossi) e, di conseguenza, da una diminuzione dell'emoglobina. Questi processi patologici sono causati dalla mancanza di cianocobalamina, cioè di vitamina B12, nel corpo umano. Sono colpiti principalmente il sistema nervoso e il midollo osseo. Il vecchio nome della patologia è anemia maligna.

La diagnosi più comune è anemia da carenza di folato B12. Questa condizione patologica si sviluppa quando c'è una carenza di acido folico nel corpo.


Cause di patologia

L'eziologia (cause) dell'anemia megaloblastica è molto eterogenea. Includono sia lo stile di vita di una persona che vari processi patologici che si verificano nel corpo del paziente. Cause dell’anemia da carenza di vitamina B12:

I sintomi dell’anemia da carenza di vitamina B12 sono piuttosto vari. Ma spesso c'è un lungo decorso asintomatico della patologia. Inoltre, le manifestazioni della malattia di Addison-Birmer sono spesso di natura generale, motivo per cui non è immediatamente possibile sospettare una malattia così grave.

L'anemia perniciosa ha un decorso grave, che comprende tre complessi di sintomi (cioè sindrome). Con l'anemia perniciosa si osservano sintomi patologici del sangue, del sistema nervoso e digestivo.

I sintomi del sangue sono combinati in un complesso di sintomi chiamato anemico. Manifestazioni della sindrome anemica:

  1. Una persona può avvertire forti tremori al petto (palpitazioni) anche a riposo.
  2. Mancanza di respiro, respiro rapido.
  3. Debolezza generale, affaticamento.
  4. La persona può perdere conoscenza.
  5. Nebbia o macchie davanti agli occhi.
  6. Lieve dolore nella zona del cuore.

Segni di anemia megaloblastica dal tratto gastrointestinale:

  1. All'esame, puoi notare cambiamenti esterni nella lingua. Diventa luminoso (lampone) e liscio, come se verniciato.
  2. Il paziente può avvertire una sensazione di bruciore e formicolio sulla lingua.
  3. Si osserva perdita di peso.
  4. L'appetito scompare o diminuisce.
  5. Stipsi.
  6. Nausea e nei casi più gravi vomito.

L'anemia perniciosa è caratterizzata da danni ai plessi nervosi periferici (complesso di sintomi neurologici). In questo caso, i sintomi dell’anemia da carenza di vitamina B12 saranno:

  1. Formicolio, intorpidimento e disagio alle gambe e alle braccia.
  2. Debolezza muscolare. I pazienti a volte notano che tutto cade dalle loro mani. Ciò si verifica a causa del fatto che le fibre muscolari si indeboliscono e non riescono a far fronte al carico abituale. È per questo motivo che si avvertono tremore e forte affaticamento alle gambe.
  3. Disturbo dell'andatura.
  4. Rigidità agli arti inferiori.

Se l'anemia megaloblastica non viene trattata, i cambiamenti patologici possono colpire il cervello e il midollo spinale. I sintomi dell’anemia da carenza di vitamina B12, in questo caso, saranno:

  1. Si notano convulsioni. Possono verificarsi movimenti contrattili sia dei muscoli piccoli che di quelli grandi.
  2. Negli arti inferiori si osserva una diminuzione della sensibilità ai movimenti vibrazionali.

Cambiamenti patologici si osservano anche negli organi interni. La secrezione gastrica è notevolmente ridotta e la mucosa si atrofizza. La dimensione del fegato e della milza aumenta. Questo può essere determinato mediante palpazione della parete addominale anteriore.

Esistono due forme di anemia megaloblastica:

  1. Forma primaria. La patologia si sviluppa a causa di cambiamenti genetici nel corpo. Spesso riscontrato nei neonati.
  2. Forma secondaria. La malattia si verifica negli adulti. La sua presenza è associata all'influenza di fattori sfavorevoli sia all'esterno che all'interno del corpo.


Gravità della malattia

La gravità dei sintomi dell'anemia perniciosa dipende dalla gravità del processo patologico. Esistono diversi gradi di gravità dell’anemia megaloblastica. Questa divisione si basa sui livelli di emoglobina nel sangue del paziente:

  1. Anemia perniciosa lieve: i livelli di emoglobina variano da 90 a 109 g/l.
  2. Anemia perniciosa di moderata gravità: il contenuto di emoglobina nel sangue varia da 70 a 89 g/l.
  3. Grave anemia di Addison-Birmer: il contenuto di emoglobina nel sangue è inferiore a 69 g/l.

Per determinare la gravità dell'anemia megaloblastica, è necessario conoscere i normali livelli di emoglobina:

  • negli uomini – da 129 a 159 g/l;
  • nelle donne - da 110 a 129 g/l.

Misure diagnostiche

La diagnosi di anemia megaloblastica prevede una serie di misure complesse:

  1. Alla visita iniziale è necessario intervistare dettagliatamente il paziente. È necessario chiedere informazioni su tutti i reclami che la persona ha. Quanto tempo fa ha iniziato a notare un peggioramento della sua salute e del suo benessere? È anche importante che il medico sappia se esiste una predisposizione ereditaria alle malattie dello stomaco e dell'intestino. Le condizioni di vita e di lavoro del paziente non hanno poca importanza.
  2. Durante l’esame, la pelle pallida del paziente e la lingua laccata brillante non possono sfuggire al medico. Quando si misura la pressione sanguigna, si nota ipotensione (diminuzione dei valori). Il battito cardiaco è rapido, questo può essere determinato palpando il polso o auscultando la zona del cuore.
  3. Analisi del sangue di laboratorio. L'anemia megaloblastica è caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine, globuli rossi e reticolociti. Il livello di emoglobina diminuisce, ma l'indice cromatico aumenta. Normalmente i suoi valori dovrebbero variare da 0,85 a 1,05. Quando si diagnostica l'anemia megaloblastica, l'indice di colore è 1,06 o più.
  4. Esame del sangue biochimico. Questo studio viene effettuato per identificare patologie concomitanti. Nella malattia di Addison-Birmer si riscontrano alti livelli di ferro, bilirubina e lattato deidrogenasi.
  5. Viene determinato il livello di cianocobalamina nel siero del sangue. È nettamente ridotto.
  6. Esame di laboratorio delle urine. Questa analisi aiuterà a identificare le malattie primarie e concomitanti.
  7. Diagnostica di laboratorio del midollo osseo. Viene rilevata la formazione di globuli rossi in grandi quantità.
  8. Per identificare patologie dell'attività cardiaca, viene eseguita l'elettrocardiografia. Si possono rilevare tachicardia, aritmie e segni di deficit nutrizionale del miocardio.


Trattamento

Un trattamento efficace dell’anemia perniciosa comporta la correzione dei livelli di vitamina B12. La cianocobalamina viene somministrata per via intramuscolare per diversi giorni. Gli adulti devono somministrare 200-500 microgrammi della sostanza al giorno; nella grave malattia di Addison-Birmer, il dosaggio può essere aumentato a 1000 microgrammi al giorno. Questo trattamento deve essere effettuato per tre giorni.

Quando gli indicatori migliorano, il dosaggio del farmaco viene ridotto a 150-200. L'iniezione viene somministrata una volta ogni 30 giorni. Il trattamento di mantenimento per l'anemia da carenza di vitamina B12 dura piuttosto a lungo, da 12 a 24 mesi.

Se l'anemia megaloblastica è grave o si verifica un coma anemico, è necessaria una trasfusione di globuli rossi.

Non puoi fare a meno del trattamento non farmacologico per l'anemia da carenza di vitamina B12, che consiste nella nutrizione dietetica. La tua dieta quotidiana dovrebbe includere uova, fegato, latticini e piatti a base di carne.

Per ottenere una guarigione completa è necessario seguire tutte le indicazioni dello specialista e astenersi dall’automedicazione.

Azioni preventive

L’anemia megaloblastica è più facile da evitare che da trattare. Ecco perché è necessario rispettare alcune regole:

  1. Devi mangiare bene. Dovresti mangiare cibi ricchi di cianocobalamina.
  2. Le malattie dello stomaco e dell'intestino devono essere trattate tempestivamente per evitare conseguenze negative.
  3. Una volta ogni sei mesi puoi seguire un ciclo di vitamine come prescritto dal tuo medico.
  4. Dopo il trattamento chirurgico dello stomaco o dell'intestino, la cianocobalamina viene prescritta in un determinato dosaggio.
  5. È necessario assumere farmaci solo dopo aver consultato uno specialista.

Complicazioni

Se non vedi un medico in tempo, possono sorgere varie complicazioni:

  1. Coma pernicioso. Con una diminuzione a lungo termine del numero di globuli rossi, si osserva la fame del tessuto cerebrale. Con una forte riduzione dei globuli rossi, una persona perde conoscenza a causa della persistente ipossia del cervello. In questo caso, una persona non ha alcuna reazione agli stimoli ambientali. Questa condizione è piuttosto pericolosa e senza un trattamento adeguato può portare alla disabilità o alla morte.
  2. La mielosi funicolare è una patologia associata a danni ai nervi periferici (questi sono i nervi che forniscono la comunicazione tra gli organi e il cervello e il midollo spinale). Se la malattia è di moderata gravità, si notano debolezza muscolare, ridotta sensibilità della pelle e disagio. Nei casi gravi di patologia possono verificarsi paralisi degli arti inferiori, minzione spontanea e incontinenza fecale.
  3. Sviluppo di patologie negli organi interni (fegato, reni, cuore, ecc.).

Va ricordato che nei casi gravi di anemia da carenza di b12, le patologie del sistema nervoso che ne derivano diventano irreversibili. Ecco perché, quando compaiono i primi segni della malattia, è necessario consultare un terapeuta. Prescriverà l'esame necessario. Se viene rilevata anemia, il paziente verrà indirizzato per la consultazione a un ematologo.

La malattia di Addison-Birmer è una malattia umana cronica generale, caratterizzata nel sistema sanguigno da emopoiesi megaloblastica, anemia progressiva, nel sistema digestivo - achilia gastrica e nel sistema nervoso - fenomeni di mielosi funicolare sotto forma di danno al nervo laterale e colonne posteriori del midollo spinale.

All'esame ematologico troviamo anemia ipercromica, emopoiesi del midollo osseo megaloblastico e aumento dell'emolisi.

La base di questa malattia è una violazione dell'assorbimento della vitamina B12 dal tratto gastrointestinale.

Storia dello studio. Il quadro clinico dell'anemia perniciosa fu descritto per la prima volta in Inghilterra da Addison nel 1855. Nel 1868, Birmer in Germania fornì un quadro clinico abbastanza completo di questa malattia, distinguendola da altre forme di anemia. Ehrlich ha presentato le caratteristiche ematologiche di base della malattia. Gli inglesi la chiamano malattia di Addison, i tedeschi la chiamano malattia di Biermer o Biermer-Ehrlich.

Prima dell'avvento di metodi terapeutici efficaci, la malattia era maligna e progressiva; Le condizioni generali del paziente sono peggiorate in modo incontrollabile. Ciò corrispondeva al nome della malattia: anemia perniciosa progressiva, cioè anemia maligna progressiva.

Questo nome è attualmente sostanzialmente ingiustificato: la malattia non progredisce con un trattamento adeguato, ha cessato di essere maligna. Ma ancora oggi la malattia di Addison-Birmer è spesso chiamata anemia perniciosa in tutti i paesi.

Come accennato in precedenza, Ehrlich ha fornito la principale caratteristica ematologica di questa malattia: l'ematopoiesi del midollo osseo megaloblastico. Lichtenstein descrisse una sindrome neuroanemica in questo tipo di anemia. Fenwick ha attirato l'attenzione sull'atrofia della mucosa gastrica e Faber ha sottolineato la persistenza dell'achilia gastrica.

L'introduzione nella pratica del trattamento del fegato è stata di grande importanza nello studio della patogenesi e del quadro clinico dell'anemia perniciosa. Il fisiologo americano Whipple, ripetendo pesanti salassi sui cani, fece sviluppare loro un'anemia persistente. Testando vari metodi di trattamento di questa anemia sperimentale, dimostrò che i migliori risultati si ottenevano somministrando a questi cani grandi quantità di fegato fresco.

Nel 1926-1927 Sulla base di questi studi, Whipple Minot e Murphy, utilizzando la dieta del fegato nell'uomo per l'anemia di vario tipo, hanno ottenuto ottimi risultati per l'anemia perniciosa.

Nel 1928-1929 Castle ha dimostrato che per una normale emopoiesi sono necessari un fattore estrinseco contenuto nella carne e un fattore intrinseco contenuto nel normale succo gastrico.

Nel 1948, la vitamina B12 fu isolata dal fegato e successivamente dallo Streptomyces griseus. West lo usò per la malattia di Addison-Biermer. La vitamina B12 è un fattore antipernicioso del fegato e un fattore alimentare estrinseco.

Dal 1926, con il lavoro di Minot e Murphy, è finita l’era degli studi descrittivi dell’anemia perniciosa. Sono state create le condizioni per uno studio approfondito della patogenesi di questa malattia e sono state aperte nuove strade per lo studio dell'ematologia.

Eziologia. La malattia di Addison-Biermer è una malattia che presenta determinate caratteristiche: cliniche, ematologiche e istopatologiche. La sua patogenesi è stata sufficientemente chiarita. L’eziologia rimane attualmente sconosciuta. Si chiama “criptogenico”, “idiopatico”, “costituzionale”. Questi termini esprimono la nostra ignoranza della vera causa della malattia. Tuttavia, separano la malattia di Addison-Birmer da un gruppo di altre anemie megaloblastiche di cui è nota la causa.

Queste includono l'anemia megaloblastica sintomatica simil-perniciosa: 1) con infestazione da elminti, 2) con sprue, 3) con gravidanza, 4) con alcune lesioni organiche dello stomaco (cancro allo stomaco, resezioni totali).

L'esordio e lo sviluppo della malattia di Addison-Birmer sono associati all'età. Questa è una malattia delle persone mature e anziane. Prima dei 20 anni è estremamente raro. A partire dai 21-30 anni, l'incidenza dell'anemia perniciosa aumenta gradualmente, raggiungendo il suo massimo apice all'età di 41-50 e 51-60 anni. Questi due gruppi di età rappresentano più della metà dei pazienti. Nelle donne, l'insorgenza della malattia può spesso essere associata all'inizio della menopausa.

La predisposizione ereditaria è di nota importanza. La malattia di Addison-Birmer è stata osservata in membri della stessa famiglia. Ciò non può essere spiegato solo da condizioni di vita identiche: si tratta di parenti di sangue. Bremer riporta un albero genealogico: su 16 familiari, consanguinei, 7 soffrono di anemia, 5 di loro hanno accertato anemia perniciosa. È interessante notare che tra gli ultimi due ci sono gemelli.

Nella stessa famiglia sono stati osservati casi di morbo di Addison-Birmer e di anemia essenziale da carenza di ferro ipocromico. Puoi pensare a una carenza costituzionale ed ereditaria del midollo osseo. Ma si può presumere che la condizione generale primaria sia il tratto gastrointestinale: achilia nella malattia di Biermer e anemia da carenza di ferro gastroenterogenica.

La precedente ipotesi secondo cui la malattia di Addison-Biermer può svilupparsi a causa di una prolungata malnutrizione, sia quantitativa che qualitativa (mancanza di proteine, vitamine, in particolare del complesso B, vitamina C), non era giustificata. Le osservazioni all'estero (Cina, Giava, India), così come l'esperienza del blocco, mostrano che tale malnutrizione può causare anemia, ma l'anemia di Addison-Birmer in queste condizioni non è più comune del solito, e ancor meno comune. Secondo i rapporti dell'autopsia, i decessi dovuti alla malattia di Birmer nel 1932-1935 furono. 0,3-0,5% delle autopsie, durante il blocco (1942-1944) - 0,1-0,16% e nel 1945 - 0,07%. Tuttavia, negli Stati Uniti, l’anemia megaloblastica è stata descritta in bambini nutriti con latte in polvere.

Molti autori negano qualsiasi significato delle condizioni di lavoro e di vita nell’insorgenza della malattia di Addison-Biermer. Un’analisi attenta dei singoli casi, però, racconta una storia diversa. Pertanto, gli autori americani sottolineano un'elevata incidenza della malattia di Addison-Birmer nelle persone che lavorano con piombo e gas per illuminazione. Alcuni autori associano l'insorgenza della malattia all'avvelenamento cronico da monossido di carbonio.

È interessante notare che la malattia di Addison-Birmer è una malattia più comune alle latitudini settentrionali. Più si va a sud, meno è comune. L'incidenza della malattia di Addison-Biermer per 100.000 abitanti negli stati settentrionali degli Stati Uniti è 6,9, negli stati meridionali - 2,4, in Norvegia - 9,18, in Italia - 2,3, a Ceylon - 3,3, in Cile - casi isolati. Queste affermazioni non hanno alcun significato generale.

Patogenesi. Lo studio della patogenesi negli ultimi anni è stato molto fruttuoso e ha portato a cambiamenti significativi nelle nostre opinioni sull'essenza della malattia.

I primi lavori in questa direzione appartenevano agli scienziati americani Minot e Murphy, che stabilirono un eccellente effetto terapeutico dalla somministrazione di fegato crudo. Successivamente, è stato dimostrato che i preparati ottenuti dallo stomaco di maiale, così come gli estratti concentrati di fegato appositamente preparati, hanno un effetto simile. Questi studi hanno stabilito che il fegato contiene alcune sostanze che hanno un effetto terapeutico nella malattia di Addison-Birmer.

Nel 1928-1929 Sono apparsi numerosi lavori di Castle, che creano uno schema sulla patogenesi di questa malattia generalmente accettato fino a tempi recenti. Castle ha dimostrato che la carne esposta all'azione digestiva del succo gastrico di persone sane, quando somministrata per via orale a pazienti affetti da anemia perniciosa, provoca un aumento del numero dei reticolociti, e quindi dell'emoglobina e degli eritrociti. La carne esposta al succo gastrico a bassa acidità ha avuto un effetto simile. La carne senza pretrattamento con succo gastrico, così come il solo succo gastrico, non ha avuto un effetto simile. Nei casi in cui la carne è stata esposta al succo gastrico di pazienti affetti da anemia di Addison-Birmer, il contenuto di globuli rossi, reticolociti ed emoglobina non è cambiato.

Da questi esperimenti si è concluso che nel succo gastrico dei pazienti non è presente una sostanza speciale chiamata fattore “intrinseco” che, in combinazione con il fattore “esterno” presente nel cibo, forma una sostanza speciale necessaria per la normale emopoiesi chiamata emopoietina . Nelle persone sane, il fattore “interno” nel succo gastrico è contenuto in quantità sufficiente, quindi, durante la lavorazione del cibo da parte del succo gastrico, i fattori “esterni” e “interni” si combinano per formare l'ematopoietina. L'effetto ottenuto quando il fegato e i suoi preparati vengono somministrati ai pazienti è associato alla deposizione di emopoietina nel fegato.

Questo concetto della malattia di Addison-Birmer come “malattia da carenza” si è rivelato fruttuoso e, in linea di principio, non è cambiato fino ai giorni nostri. Tuttavia, la scoperta della vitamina B12 ha apportato modifiche significative alle idee esistenti e ha permesso di chiarire una serie di questioni.

Come è noto, nel 1948, Ricks negli Stati Uniti e Lester-Smith in Inghilterra isolarono dal fegato la vitamina cristallina B12, contenente cobalto - cianocobalamina. Questo farmaco, già in dosi di 1-3, ha avuto un effetto notevole quando somministrato per via parenterale a pazienti con anemia di Addison-Biermer. L'uso di grandi dosi del farmaco ha causato uno sviluppo inverso dei sintomi di danno al sistema nervoso, che non è stato osservato durante il trattamento con Campolon.

La vitamina B12 assunta per via orale (almeno alle dosi abituali) senza l'aggiunta di un fattore “intrinseco” sotto forma di estratti della mucosa gastrica non ha avuto effetto terapeutico. In tutte le sue proprietà, la vitamina B12 era identica al fattore antianemico contenuto nel fegato e precedentemente chiamato emopoietina.

Questi dati sono serviti come base per ritenere che i cambiamenti nell'ematopoiesi caratteristici della malattia di Addison-Birmer, che si verificano nel tipo megaloblastico, così come le lesioni degenerative del midollo spinale sono il risultato di una carenza di vitamina B12.

La determinazione quantitativa della vitamina B12 mediante metodi microbiologici ha permesso di stabilire chiaramente che nella malattia di Addison-Biermer il suo contenuto nel sangue è drasticamente ridotto.

L'iniezione intramuscolare di diversi microgrammi di vitamina B12 porta ad un notevole aumento del suo contenuto nel sangue e alla rapida trasformazione dell'ematopoiesi megaloblastica in normoblastica.

Nei casi in cui la vitamina B12 viene somministrata per via orale in combinazione con il fattore “intrinseco” sotto forma di preparati della mucosa gastrica, si osserva un chiaro effetto terapeutico.

Pertanto, il fattore “interno” non è una sostanza che, combinata con quella “esterna”, forma l’ematopoietina, ma il suo ruolo è quello di favorire l’estrazione e l’assorbimento della vitamina B12 dal cibo.

La questione della natura del fattore “interno” rimase poco chiara per molto tempo, finché Glass e i suoi colleghi dimostrarono mediante elettroforesi che questo fattore appartiene alle gastromucoproteine ​​secrete dallo stomaco.

I meccanismi d’azione più intimi del fattore interno rimangono ancora poco chiari. Con ogni probabilità entra in una combinazione instabile con la vitamina B12, estraendola dal cibo e favorendone l'assorbimento. È meno probabile che la gastromucoproteina agisca sulla parete intestinale

Nella malattia di Addison-Birmer non esiste alcun fattore “intrinseco” nel contenuto gastrico; di conseguenza, si verifica un forte disturbo nell'assimilazione e nell'assorbimento della vitamina B12 e si sviluppa una carenza endogena di vitamina B12, le cui manifestazioni cliniche sono cambiamenti nel sangue, nel sistema nervoso, ecc.

La questione del luogo di produzione del fattore “interno” nell'uomo può ormai essere considerata risolta, anche se per molto tempo è servita da motivo di discussione. Pertanto Meulengracht, basandosi su esperimenti effettuati su stomaci di maiale, riteneva che questo fattore fosse prodotto nella parte pilorica dello stomaco e nella parte iniziale del duodeno.

Tuttavia, Castle e Fox hanno dimostrato che i farmaci ottenuti dalle parti del fondo e del cuore dello stomaco umano hanno il maggiore effetto terapeutico nella malattia di Addison-Biermer.

Già nel 1941, O. B. Makarevich e S. Ya Rappoport stabilirono che gli estratti della parte fundica dello stomaco umano causano la più grande reticolocitosi quando somministrati ai ratti.

Infine, studi istologici sullo stomaco di persone affette da anemia perniciosa hanno dimostrato che i cambiamenti atrofici più drammatici si osservano non nel piloro, ma nel fondo dello stomaco. Yu. M. Lazovsky e O. B. Makarevich hanno anche stabilito che la sostituzione dell'ematopoiesi megaloblastica con l'ematopoiesi normoblastica nell'embrione umano avviene all'incirca nello stesso momento in cui si formano le ghiandole del fondo dello stomaco.

Anche la teoria “starter” proposta da Meulengracht, secondo la quale le ghiandole della parte fundica dello stomaco secernono una sostanza speciale, che a sua volta stimola la secrezione del fattore “interno” da parte delle ghiandole piloriche, non si è avverata.

Quest'ultima circostanza spiega anche perché l'anemia perniciosa si sviluppa così raramente dopo la gastrectomia.

Nella malattia di Addison-Biermer, il fattore intrinseco non viene prodotto nello stomaco. Ciò non è associato all'achilia, poiché in assenza di acido cloridrico questo fattore è determinato nel contenuto gastrico. Inoltre, come è noto, nel 2% dei casi di malattia di Addison-Birmer la secrezione gastrica può persistere.

È generalmente accettato che la causa della ridotta secrezione del fattore "interno" - la gastromucoproteina - in questa malattia siano i cambiamenti infiammatori e degenerativi nella mucosa del fondo dello stomaco. Ciò non consente tuttavia di rispondere alla domanda principale sulla causa principale di questi cambiamenti.

Attualmente esistono numerosi studi sperimentali che dimostrano che l'interruzione dell'innervazione dello stomaco e dei ventricoli da esso tagliati porta nei cani ad una forte diminuzione o addirittura alla scomparsa del fattore "interno" dal succo gastrico.
Pertanto, la patogenesi della malattia di Addison-Birmer si riduce al fatto che a causa di una violazione degli effetti neurotrofici e dei cambiamenti degenerativi nelle ghiandole della mucosa del fondo dello stomaco, il rilascio della gastromucoproteina viene interrotto. A questo proposito, l’estrazione e l’assorbimento della vitamina B12 dal cibo vengono interrotti e si verifica una carenza endogena di vitamina B12.

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Eziologia e patogenesi. Lo sviluppo dell'anemia di Addison-Biermer è associato a una carenza di gastromucoproteina e, di conseguenza, a una violazione dell'assorbimento della vitamina B 12 somministrata con il cibo. A causa della carenza di cianocobalamina, la conversione dell'acido folico in acido folinico è compromessa, il che interferisce con la sintesi degli acidi nucleici. Di conseguenza, si sviluppa l'ematopoiesi megaloblastica e la funzione del sistema nervoso centrale e periferico viene interrotta (cambiamenti degenerativi nel midollo spinale - mielosi funicolare, demielinizzazione delle fibre nervose, ecc.). Questi disturbi si basano su gravi alterazioni atrofiche dell'epitelio ghiandolare dello stomaco, la cui causa rimane ancora poco chiara. Esiste un'opinione sull'importanza dei meccanismi immunitari, come evidenziato dalla presenza nel siero di pazienti con anemia di Addison-Biermer di anticorpi contro le cellule parietali dello stomaco e nel succo gastrico - anticorpi contro la gastromucoproteina.

È stato stabilito che i fattori genetici svolgono un ruolo nello sviluppo di alcune forme di anemia megaloblastica. È stata descritta una forma ereditaria autosomica recessiva di anemia da carenza di vitamina B12 nei bambini, causata dall'assenza di gastromucoproteina nel succo gastrico con normale secrezione di acido cloridrico e pepsina.

Clinica. L'anemia di Addison-Birmer colpisce più spesso le donne di età compresa tra 50 e 60 anni. La malattia inizia gradualmente. I pazienti lamentano debolezza, affaticamento, vertigini, mal di testa, palpitazioni e mancanza di respiro durante il movimento. In alcuni pazienti il ​​quadro clinico è dominato da sintomi dispeptici (eruttazione, nausea, bruciore sulla punta della lingua, diarrea) e, meno comunemente, da disfunzioni del sistema nervoso (parestesie, estremità fredde, andatura instabile).

Oggettivamente: pelle pallida (con una sfumatura giallo limone), sclera gialla, gonfiore del viso, a volte gonfiore delle gambe e dei piedi e, cosa quasi naturale, dolore allo sterno quando si batte. La nutrizione dei pazienti è stata preservata a causa di una diminuzione del metabolismo dei grassi. La temperatura corporea durante la recidiva sale a 38-39 °C.

Cambiamenti caratteristici nel sistema digestivo. I bordi e la punta della lingua sono generalmente di colore rosso vivo con fessure e alterazioni aftose (glossite). Successivamente, le papille della lingua si atrofizzano e diventano lisce (“verniciate”). I sintomi dispeptici sono causati dallo sviluppo di achilia dovuta all'atrofia della mucosa gastrica. Nella metà dei pazienti il ​​fegato è ingrossato, in un quinto la milza.

I cambiamenti nella funzione degli organi circolatori si manifestano con tachicardia, ipotensione, ingrossamento del cuore, ottusità dei toni, soffio sistolico sull'apice e sul tronco polmonare, "rumore della trottola" sulle vene giugulari e, nei casi più gravi, insufficienza circolatoria. . Come risultato dei cambiamenti distrofici nel miocardio, l'ECG mostra una bassa tensione d'onda e un allungamento del complesso ventricolare; denti ? diminuzione in tutte le derivazioni.

I cambiamenti nel sistema nervoso si verificano in circa il 50% dei casi. Caratterizzato da danni alle colonne posteriori e laterali del midollo spinale (mielosi funicolare), manifestato da parestesia, iporeflessia, ridotta sensibilità profonda e al dolore e, nei casi più gravi, paraplegia e disfunzione degli organi pelvici.

Un esame del sangue rivela un indice di colore elevato (1,2-1,5), macro e anisocitosi pronunciate con presenza di megalociti e persino singoli megaloblasti, nonché una poichilocitosi acuta. Si trovano spesso globuli rossi con resti di nuclei sotto forma di anelli di Cabot e corpi Jolly. Nella maggior parte dei casi il numero dei reticolociti è ridotto. Si notano leucopenia, neutropenia con ipersegmentazione dei nuclei dei granulociti neutrofili (6-8 segmenti invece di 8) e relativa linfocitosi. La trombocitopenia è anche un sintomo costante dell'anemia di Addison-Birmer. La quantità di bilirubina nel sangue è solitamente aumentata a causa della sua frazione indiretta dovuta all'aumentata emolisi di megaloblasti e megalociti, la cui resistenza osmotica è ridotta.

Nel midollo osseo punteggiato si rileva una forte iperplasia degli elementi dell'eritropoiesi, la comparsa di megaloblasti, il cui numero nei casi gravi raggiunge il 60-80% rispetto a tutte le cellule eritroblastiche (vedi colore incl. Fig. II, pag.480). Insieme a questo si verifica un ritardo nella maturazione dei granulociti e un rilascio insufficiente di piastrine.

Il decorso della malattia è caratterizzato da ciclicità. Con grave anemia, è possibile il coma. Tuttavia, con l'introduzione nella pratica clinica dei preparati epatici e soprattutto della cianocobalamina, il decorso della malattia è diventato più favorevole, tranne nei casi con sintomi di mielosi funicolare, che causa disabilità precoce nei pazienti. Con l'aiuto dei moderni metodi di trattamento, è possibile prevenire le ricadute della malattia e fornire al paziente un recupero pratico per molti anni. A questo proposito, il termine “anemia maligna” non ha senso.

La diagnosi di anemia di Addison-Biermer non è particolarmente difficile. La natura ipercromica dell'anemia, la megalocitosi, l'aumento dell'emolisi, i cambiamenti nel canale alimentare e nel sistema nervoso, la sternalgia, i dati sulla puntura del midollo osseo sono i segni diagnostici più importanti dell'anemia di Addison-Birmer.

La diagnosi differenziale viene effettuata con forme sintomatiche di anemia megaloblastica. Questi ultimi sono caratterizzati dalla presenza di un processo patologico principale (infestazione elmintica, enterite prolungata, agastria, ecc.) e dall'assenza del complesso sintomatologico clinico tipico dell'anemia di Addison-Biermer di danno a tre sistemi: digestivo, nervoso ed ematopoietico.

Possono sorgere serie difficoltà nel differenziare l'anemia di Addison-Biermer dall'anemia megaloblastica sintomatica che si verifica con il cancro allo stomaco, nonché dalla leucemia acuta - eritromielosi, accompagnata dalla comparsa nel sangue periferico di elementi megaloblastoidi, che sono, in realtà, cellule leucemiche maligne , morfologicamente molto simili ai megaloblasti. I criteri diagnostici differenziali di riferimento in questi casi sono i risultati della fluoroscopia dello stomaco, della gastroscopia e dell'esame della puntura del midollo osseo (nell'eritromielosi acuta, nel mielogramma vengono rilevati blasti).

Trattamento. Un trattamento efficace per l'anemia di Addison-Biermer è la cianocobalamina, la cui azione è mirata a convertire i promegaloblasti in eritroblasti, cioè a convertire l'ematopoiesi megaloblastica in normoblastica. La cianocobalamina viene somministrata quotidianamente alla dose di 200-400 mcg per via sottocutanea o intramuscolare 1 volta al giorno (nei casi gravi 2 volte) fino alla comparsa della crisi reticolocitaria, che solitamente si verifica al 4°-6° giorno dall'inizio del trattamento. Quindi la dose viene ridotta (200 mcg a giorni alterni) fino alla remissione ematologica. Il corso del trattamento è in media di 3-4 settimane. La somministrazione di acido folico per il deficit isolato di cianocobalamina non è indicata. Per la mielosi funicolare, dosi singole di cianocobalamina vengono aumentate a 1.000 mcg al giorno per 10 giorni in combinazione con una soluzione al 5% di piridossina cloridrato e cloruro di tiamina (1 ml ciascuno), pantotenato di calcio (0,05 g) e acido nicotinico (0,025 g) al giorno. . Per la mielosi funicolare è efficace la cobamide, che deve essere somministrata 500-1000 mcg a giorni alterni insieme alla somministrazione di cianocobalamina.

Con lo sviluppo del coma, è indicata ripetutamente (fino all'uscita del paziente dal coma) la trasfusione immediata di globuli rossi (150-300 ml) o di sangue intero (250-500 ml) in combinazione con dosi di carico di cianocobalamina (500 mcg 2 volte al giorno).

I pazienti con anemia di Addison-Birmera nel periodo di remissione devono essere registrati presso il dispensario. Per prevenire le recidive è necessario somministrare sistematicamente cianocobalamina (200-400 mcg 1-2 volte al mese). Per infezioni intercorrenti, traumi mentali, interventi chirurgici, nonché in primavera e autunno (quando le recidive della malattia diventano più frequenti), la cianocobalamina viene somministrata una volta alla settimana. I pazienti vengono monitorati attraverso esami del sangue sistematici. È necessaria la fluoroscopia periodica dello stomaco: a volte il decorso dell'anemia è complicato dal cancro allo stomaco.

La malattia di Addison-Biermer è una malattia cronica caratterizzata da anemia progressiva, danni al sistema nervoso e achilia gastrica.

La malattia di Addison-Biermer è il risultato di una violazione della funzione ematopoietica del midollo osseo dovuta a una carenza di vitamina B12 nel corpo. In alcuni casi, la malattia si sviluppa a causa della mancanza di acido folico.

Malattia di Addison-Beermer - sintomi

L'esordio della malattia di Addison-Biermer è accompagnato da rapido affaticamento, debolezza, mancanza di respiro, palpitazioni durante il movimento e vertigini. Sullo sfondo dei sintomi dell'anemia, si osservano spesso sintomi dispeptici: bruciore sulla punta della lingua, nausea, eruttazione, diarrea e, in alcuni casi, disturbi del sistema nervoso (andatura instabile, freddezza delle estremità, parestesie).

I pazienti affetti dalla malattia di Addison-Biermer hanno la pelle pallida con una sfumatura giallo limone. Non si osserva esaurimento; in alcuni casi, la nutrizione è aumentata. C'è gonfiore nella zona dei piedi, il viso è gonfio.

Alcuni cambiamenti si osservano nel tratto digestivo. La lingua è solitamente rossa brillante e screpolata. L'esame del succo gastrico rivela achilia.

La palpazione rivela milza e fegato ingrossati. Potrebbe esserci dolore nella zona del cuore. Il decorso prolungato della malattia può portare alla degenerazione grassa del cuore.

I cambiamenti nell'attività del sistema nervoso sono caratterizzati da danni alle colonne laterali e posteriori del midollo spinale - mielosi funicolare. Si manifesta con diminuzione dei riflessi tendinei, parestesie, disturbi del dolore e della sensibilità profonda con disfunzione degli organi pelvici.

Diagnosi della malattia di Addison-Birmer

La diagnosi della malattia consiste nell'identificazione di grandi globuli rossi (megalociti), globuli rossi e megaloblasti con resti nucleari nel sangue. A causa della predominanza dei megablasti, il midollo osseo punteggiato è iperplastico.

Malattia di Addison-Biermer - trattamento

Nel trattamento della malattia di Addison-Birmer, l’effetto maggiore si ottiene con l’uso della vitamina B12. Entro un giorno dalla prima iniezione si verifica un miglioramento. Il farmaco viene iniettato per via intramuscolare. Risultati favorevoli si possono ottenere anche assumendo la vitamina B12 per via orale in combinazione con la gastromucoproteina (bifacton, biopar, mucovit).