Bronchiectasie: cause, sintomi, diagnosi, trattamento e prognosi. Diagnosi differenziale delle bronchiectasie Un metodo informativo per la diagnosi delle bronchiectasie

è una malattia caratterizzata da alterazioni irreversibili (espansione, deformazione) dei bronchi, accompagnati da inferiorità funzionale e dallo sviluppo di un processo infiammatorio purulento cronico nell'albero bronchiale. La principale manifestazione delle bronchiectasie è una tosse persistente accompagnata da espettorato purulento. Sono possibili emottisi e persino lo sviluppo di emorragia polmonare. Nel corso del tempo, le bronchiectasie possono portare ad insufficienza respiratoria e anemia e, nei bambini, a un ritardo nello sviluppo fisico. L'algoritmo diagnostico comprende un esame fisico del paziente, un'auscultazione dei polmoni, una radiografia degli organi del torace, una broncoscopia, un'analisi dell'espettorato, una broncografia e un test di funzionalità polmonare. Il trattamento delle bronchiectasie ha lo scopo di fermare il processo infiammatorio purulento all'interno dei bronchi e di disinfettare l'albero bronchiale.

informazioni generali

Le bronchiectasie (BED) sono una malattia caratterizzata da alterazioni irreversibili (espansione, deformazione) dei bronchi, accompagnate da inferiorità funzionale e dallo sviluppo di un processo infiammatorio purulento cronico nell'albero bronchiale. I bronchi modificati sono chiamati bronchiectasie (o bronchiectasie). Le bronchiectasie si verificano nello 0,5-1,5% della popolazione, sviluppandosi principalmente nell'infanzia e nella giovane età (dai 5 ai 25 anni). La malattia si presenta sotto forma di infezioni broncopolmonari ricorrenti ed è accompagnata da una tosse costante con espettorato. Il danno ai bronchi nelle bronchiectasie può essere limitato a un segmento o lobo del polmone o essere diffuso.

Cause

La causa delle bronchiectasie primarie sono le malformazioni congenite dei bronchi - sottosviluppo (displasia) della parete bronchiale. Le bronchiectasie congenite sono molto meno comuni delle bronchiectasie acquisite. Le bronchiectasie acquisite si verificano a seguito di frequenti infezioni broncopolmonari subite durante l'infanzia: broncopolmonite, bronchite cronica deformante, tubercolosi o ascesso polmonare. A volte le bronchiectasie si sviluppano a causa dell'ingresso di corpi estranei nel lume dei bronchi.

Patogenesi

L'infiammazione cronica dell'albero bronchiale provoca cambiamenti negli strati mucosi e muscolari dei bronchi, nonché nel tessuto peribronchiale. Diventando flessibili, le pareti interessate dei bronchi si espandono. I processi pneumosclerotici nel tessuto polmonare dopo bronchite, polmonite, tubercolosi o ascesso polmonare portano all'increspamento del parenchima polmonare e allo stiramento e alla deformazione delle pareti bronchiali. I processi distruttivi colpiscono anche le terminazioni nervose, le arteriole e i capillari che alimentano i bronchi.

Le bronchiectasie fusiformi e cilindriche colpiscono i bronchi di grandi e medie dimensioni, le bronchiectasie sacculari colpiscono quelli più piccoli. Le bronchiectasie non infette, poche in numero e di piccole dimensioni, possono non manifestarsi clinicamente per molto tempo. Con l'aggiunta dell'infezione e lo sviluppo del processo infiammatorio, le bronchiectasie si riempiono di espettorato purulento, che mantiene l'infiammazione cronica nei bronchi modificati. Ecco come si sviluppano le bronchiectasie. Il mantenimento dell'infiammazione purulenta nei bronchi è facilitato dall'ostruzione bronchiale, dalla difficoltà nell'autopulizia dell'albero bronchiale, dalla diminuzione dei meccanismi protettivi del sistema broncopolmonare e dai processi purulenti cronici nel rinofaringe.

Classificazione

Secondo la classificazione generalmente accettata, si distinguono le bronchiectasie:

• per tipo di deformazione bronchiale– sacculari, cilindrici, fusiformi e misti;
• per grado di distribuzione processo patologico - unilaterale e bilaterale (che indica il segmento o il lobo del polmone);
• a seconda della fase del decorso delle bronchiectasie– esacerbazione e remissione;
• a seconda delle condizioni del parenchima la parte interessata del polmone - atelettasica e non accompagnata da atelettasia;
• per ragioni di sviluppo– primaria (congenita) e secondaria (acquisita);
• secondo la forma clinica bronchiectasie – forme lievi, gravi e gravi.

1. Una forma lieve di bronchiectasie è caratterizzata da 1-2 esacerbazioni all'anno, remissioni a lungo termine, durante le quali i pazienti si sentono praticamente sani e funzionali.
2. La forma grave di bronchiectasie è caratterizzata da riacutizzazioni stagionali e più lunghe, con rilascio da 50 a 200 ml di espettorato purulento al giorno. Durante i periodi di remissione, persistono tosse con espettorato, moderata mancanza di respiro e ridotta capacità lavorativa.
3. Nelle forme gravi di bronchiectasie si osservano esacerbazioni frequenti e prolungate con una reazione termica e remissioni a breve termine. La quantità di espettorato prodotto aumenta fino a 200 ml e l'espettorato ha spesso un odore putrido. La capacità di lavorare durante le remissioni è stata preservata.

Sintomi di bronchiectasie

La principale manifestazione delle bronchiectasie è una tosse persistente con secrezione di espettorato purulento con un odore sgradevole. La produzione di espettorato è particolarmente abbondante al mattino (“bocca piena”) o con la corretta posizione di drenaggio (sul lato affetto con la testa rivolta verso il basso). La quantità di espettorato può raggiungere diverse centinaia di millilitri. Durante il giorno la tosse riprende perché l'espettorato si accumula nei bronchi. Una tosse può portare alla rottura dei vasi sanguigni nelle pareti bronchiali assottigliate, che è accompagnata da emottisi e, se i vasi di grandi dimensioni sono danneggiati, da emorragia polmonare.

L'infiammazione cronica purulenta dell'albero bronchiale provoca intossicazione e esaurimento del corpo. I pazienti con bronchiectasie sviluppano anemia, perdita di peso, debolezza generale, pelle pallida e c'è un ritardo nello sviluppo fisico e sessuale dei bambini. L'insufficienza respiratoria nelle bronchiectasie si manifesta con cianosi, mancanza di respiro, ispessimento delle falangi terminali delle dita sotto forma di "bacchette" e unghie sotto forma di "vetri da orologio" e deformazione del torace.

La frequenza e la durata delle esacerbazioni delle bronchiectasie dipendono dalla forma clinica della malattia. Le esacerbazioni si verificano sotto forma di infezione broncopolmonare con un aumento della temperatura corporea e un aumento della quantità di secrezione di espettorato. Anche senza un'esacerbazione delle bronchiectasie, persiste una tosse grassa produttiva con espettorato.

Complicazioni

Il decorso complicato delle bronchiectasie è caratterizzato da segni di forma grave, che sono accompagnati da complicazioni secondarie: insufficienza cardiopolmonare, cuore polmonare, amiloidosi renale, fegato, nefrite, ecc. Inoltre, il lungo decorso delle bronchiectasie può essere complicato dal ferro anemia da carenza, ascesso polmonare, empiema pleurico, emorragia polmonare.

Diagnostica

Un esame fisico dei polmoni nelle bronchiectasie rivela un ritardo nella mobilità polmonare nella respirazione e un'ottusità del suono della percussione sul lato interessato. Il quadro auscultatorio nelle bronchiectasie è caratterizzato da una respirazione indebolita, una massa di rantoli umidi di diverse dimensioni (bolle piccole, medie e grandi), di solito nelle parti inferiori dei polmoni, che diminuiscono dopo aver tossito con espettorato. In presenza di una componente broncospastica si aggiungono rantoli secchi e sibilanti.

Sulle proiezioni frontali e laterali delle radiografie dei polmoni in pazienti con bronchiectasie, si rilevano deformazione e cellularità del pattern polmonare, aree di atelettasia e una diminuzione del volume del segmento o lobo interessato. L'esame endoscopico dei bronchi - broncoscopia - consente di identificare una secrezione purulenta abbondante e viscosa, prelevare materiale per la citologia e l'analisi batterica, stabilire la fonte del sanguinamento e anche effettuare la sanificazione dell'albero bronchiale in preparazione alla fase diagnostica successiva - broncografia .

Trattamento delle bronchiectasie

Durante i periodi di esacerbazione delle bronchiectasie, le principali misure terapeutiche mirano a disinfettare i bronchi e a sopprimere il processo purulento-infiammatorio nell'albero bronchiale. A questo scopo si esegue terapia antibiotica e drenaggio broncoscopico. L'uso di antibiotici è possibile sia per via parenterale (endovenosa, intramuscolare) che endobronchiale durante la broncoscopia sanitaria. Per il trattamento dei processi infiammatori cronici dei bronchi vengono utilizzate cefalosporine (ceftriaxone, cefazolina, cefotaxime, ecc.), Penicilline semisintetiche (ampicillina, oxacillina) e gentamicina.

In caso di bronchiectasie, il drenaggio dell'albero bronchiale viene effettuato anche ponendo il paziente in una posizione a letto con l'estremità della gamba sollevata, che facilita lo scarico dell'espettorato. Per migliorare l'evacuazione dell'espettorato, vengono prescritti espettoranti, bevande alcaline, massaggio al torace, esercizi di respirazione, inalazioni ed elettroforesi medicinale sul torace.

Spesso, in caso di bronchiectasie, si ricorre al lavaggio broncoalveolare (lavaggio bronchiale) e all'aspirazione delle secrezioni purulente mediante broncoscopio. La broncoscopia terapeutica consente non solo di sciacquare i bronchi e rimuovere le secrezioni purulente, ma anche di introdurre antibiotici, mucolitici, broncodilatatori nell'albero bronchiale e di applicare la sanificazione ad ultrasuoni.

La dieta dei pazienti con bronchiectasie dovrebbe essere completa, arricchita con proteine ​​e vitamine. La dieta comprende inoltre carne, pesce, ricotta, verdure, succhi e frutta. Al di fuori delle esacerbazioni delle bronchiectasie, sono indicati esercizi di respirazione, assunzione di erbe espettoranti e riabilitazione in sanatorio.

In assenza di controindicazioni (cuore polmonare, bronchiectasie bilaterali, ecc.), è indicato il trattamento chirurgico delle bronchiectasie - rimozione del lobo alterato del polmone (lobectomia). A volte il trattamento chirurgico delle bronchiectasie viene effettuato per motivi di salute (in caso di sanguinamento grave e continuo).

Prognosi e prevenzione

La rimozione chirurgica delle bronchiectasie in alcuni casi porta al completo recupero. Cicli regolari di terapia antinfiammatoria possono ottenere una remissione a lungo termine. Le riacutizzazioni delle bronchiectasie possono verificarsi nelle stagioni umide e fredde, durante l'ipotermia e dopo un raffreddore. In assenza di trattamento per le bronchiectasie e il suo decorso complicato, la prognosi è sfavorevole. Un grave decorso a lungo termine delle bronchiectasie porta alla disabilità.

La prevenzione dello sviluppo di bronchiectasie prevede l'osservazione dispensaria da parte di un pneumologo di pazienti con bronchite cronica e pneumosclerosi, il loro trattamento tempestivo e adeguato, l'esclusione di fattori dannosi (fumo, rischi industriali e di polvere), indurimento. Al fine di prevenire le esacerbazioni delle bronchiectasie, è necessaria l'igiene tempestiva dei seni paranasali per la sinusite e della cavità orale per le malattie del sistema dentofacciale.

Raramente, la dilatazione bronchiale è una deformità congenita che si verifica contemporaneamente ad altre anomalie dello sviluppo.

Frequenza. La prevalenza delle bronchiectasie, secondo varie fonti, varia dallo 0,3 all'1,2%. La malattia inizia più spesso durante l'infanzia. Gli uomini si ammalano 3 volte più spesso delle donne.

Cause di bronchiectasie, bronchiectasie

Le bronchiectasie colpiscono persone di età diverse, spesso giovani e bambini (dopo influenza, pertosse, morbillo, esposizione a corpi estranei), adulti e meno spesso anziani (con sifilide, actinomicosi, cancro broncogonale, raramente tubercolosi) e gli uomini sono leggermente più probabili ammalarsi.

La dilatazione dei bronchi era stata precedentemente spiegata dal fatto che il tessuto interstiziale cicatriziale dei polmoni allunga la parete bronchiale, che è infiammatoria e si espande anche dall'interno con gli impulsi della tosse (simile al meccanismo di sviluppo della cosiddetta trazione e pulsione diverticoli dell'esofago).

Recentemente, la dilatazione dei bronchi è stata spiegata principalmente da cambiamenti nel rapporto delle normali forze elastiche. In caso di danno profondo ad un'area dei polmoni con perdita di forze elastiche (una conseguenza della polmonite interstiziale), di solito insieme al bronco interessato e al suo blocco, le parti sane dei polmoni vicine, a causa della scarsa compliance del torace, con la loro trazione elastica, allungano più fortemente l'area interessata (a volte fino al punto di rottura , alveoli), inclusa la parete del bronco, come se livellasse l'eccessivo allungamento del tessuto elastico del resto del polmone; allo stesso tempo, le parti vicine si gonfiano, cioè entrano in uno stato di enfisema. L'influenza, la pertosse, il morbillo - una causa comune di bronchiectasie - portano non solo a bronchite profonda, ma anche a grave polmonite interstiziale e danni ai tessuti elastici. La polmonite interstiziale ripetuta con danno ai vasi che alimentano i polmoni disturba soprattutto l'elasticità del tessuto, mentre nella polmonite lobare il danno è limitato al versamento negli alveoli.

La bronchiectasia è una conseguenza comune del danno militare-traumatico alla parete bronchiale o dell'atelettasia a lungo termine, nonché della cirrosi polmonare. Pertanto, le bronchiectasie sono una malattia dell'intero sistema broncopolmonare, spesso della pleura, e non solo dei bronchi in quanto tali.

La localizzazione predominante delle bronchiectasie nei lobi inferiori si spiega con un peggiore svuotamento e una maggiore tendenza all'ostruzione del muco bronchiale in queste parti dei polmoni, dove le forze di trazione della tensione elastica sono più forti, motivo per cui qui l'enfisema è più pronunciato. La localizzazione predominante delle bronchiectasie nel polmone sinistro si spiega con il passaggio leggermente meno libero dell'aria, anche in condizioni fisiologiche, attraverso il bronco sinistro a causa della sua maggiore ristrettezza rispetto al destro e della compressione del bronco da parte del ramo dell'arteria polmonare e il cuore (il polmone destro, al contrario, è più spesso colpito da infezioni trasmesse per via aerea - pneumococchi, bacillo della tubercolosi ).
La broncodilatazione può svilupparsi molto rapidamente quando un tubo bronchiale è bloccato; secondo le osservazioni cliniche, entro 3 settimane, negli esperimenti sugli animali anche prima. La broncodilatazione può scomparire, il che conferma l'importanza dei fattori funzionali nello sviluppo di questa malattia. Mentre le bronchiectasie sono generalmente considerate una malattia locale approssimativamente anatomica dei bronchi e dei polmoni, è più corretto attribuire grande importanza nell'origine di questa malattia alle influenze neuroriflessi e all'interruzione della regolazione centrale, inclusa l'interruzione del trofismo broncopolmonare. Non c'è dubbio che il broncospasmo, che ha un ruolo significativo nello sviluppo delle bronchiectasie e dell'asma bronchiale, si sviluppa attraverso una via neuroriflesso quando l'attività corticale viene interrotta.

Anatomia patologica. Le bronchiectasie colpiscono più spesso i lobi inferiori, inoltre, nel polmone inferiore, il lobo INFERIORE è interessato contemporaneamente all'ugola, nel polmone destro, contemporaneamente al lobo medio.
La parete delle cavità delle bronchiectasie è costituita da tessuto di granulazione o fibroso, che sostituisce lo strato muscolare e spesso altri normali elementi strutturali; Intorno ai bronchi si riscontrano fibrosi sistemica (da atelettasia!) e aree di polmonite fresca.

Classificazione.

Le bronchiectasie si dividono in:

• in forma: cilindrico, sacculare, fusiforme, misto;
• fasi del corso - esacerbazione, remissione;
• prevalenza - unilaterale, bilaterale (indicando la localizzazione per segmento);
• decorso: lieve, moderato, grave, complicato (emorragia polmonare, amiloidosi degli organi interni, cuore polmonare).

Sintomi e segni di bronchiectasie, bronchiectasie

si riduce principalmente a una tosse persistente persistente con rilascio di una grande quantità di espettorato putrido, aumenti febbrili con ritenzione di espettorato e cambiamenti locali nei polmoni, manifestati da focolai di respiro sibilante persistente.
L'espettorato è purulento, a tre strati, a volte fino a 1 litro o più al giorno, spesso contenente una miscela di sangue.

Un aumento della temperatura si osserva solitamente sotto forma di attacchi a breve termine, simili alla malaria, dopo il raffreddamento delle gambe, ecc., dovuto probabilmente ad una maggiore tendenza dei bronchi, con innervazione compromessa, a rispondere a vari stimoli - raffreddamento , un'infezione a bassa virulenza, eventualmente anche dovuta a ripetuti blocchi dei bronchi, o sotto forma di febbre che dura più giorni - con una ritenzione più persistente di espettorato purulento, con condizioni generali spesso soddisfacenti. Febbre grave con mancanza di respiro e cianosi si verifica con esacerbazioni polmonari, che sono così caratteristiche, come accennato in precedenza, per lo sviluppo stesso delle bronchiectasie.

I pazienti mantengono una nutrizione soddisfacente per lungo tempo. Il volto è leggermente cianotico, con piccole vene cutanee dilatate; vene del collo gonfie a causa di continui attacchi di tosse; le dita hanno spesso la forma di bacchette.
Il torace è enfisematoso, la sua mobilità è limitata, spesso più sul lato della lesione predominante. Il suono della percussione è solitamente squadrato, l'attenuazione è chiaramente espressa con ampie alterazioni infiammatorie perifocali e soprattutto con danni alla pleura. Si sente una respirazione bronchiale, broncovescicolare o indebolita con focolai di rantoli umidi, generalmente sonori, di medio e grosso calibro, spesso contemporaneamente alla frizione della pleura, spesso per anni nello stesso punto, soprattutto spesso a sinistra sotto la scapola, lungo la linea ascellare, lungo il bordo sinistro del cuore davanti.

Un esame radiografico di routine rivela polmoni enfisematosi, pesantezza o scurimento sopra il diaframma a forma di triangolo con un apice all'ilo del polmone, meno spesso una struttura a "nido d'ape", cellularità e persino livelli di liquidi nelle cavità delle bronchiectasie. Un quadro estremamente chiaro già nelle prime fasi della malattia è fornito dalla broncografia con contrasto dopo aver riempito i bronchi con iodio-pol, evidenziando espansioni sacciformi o cilindriche, a fiasco, varicose o ad acino d'uva; I bronchi hanno l'aspetto di un “albero con foglie” invece del normale “albero invernale”. Gli alveoli stessi rimangono vuoti di massa di contrasto a causa dell'enfisema. La ritenzione di iodolipolo nei bronchi per più di 1-3 giorni, rilevata nelle bronchiectasie, indica una violazione della funzione di evacuazione dei bronchi. In questo caso, l'olio iodato viene ulteriormente decomposto dagli enzimi polmonari e assorbito. I cambiamenti del sangue si riducono alla leucocitosi neutrofila e all'accelerazione del ROE durante un'epidemia della malattia.

Decorso, forme e complicanze delle bronchiectasie, bronchiectasie

Le bronchiectasie possono essere acute e svilupparsi dopo il morbillo e la pertosse (nei bambini), dopo l'influenza, l'avvelenamento con gas militari e l'aspirazione di un corpo estraneo. Tipicamente, le bronchiectasie si manifestano in modo cronico, per anni e addirittura decenni, e si possono schematicamente distinguere periodi: un periodo precoce, studiato più dettagliatamente negli ultimi decenni, anche grazie alla broncografia, un periodo di malattia grave, corrispondente all'infezione persistente delle cavità bronchiectasiche, ed un periodo tardivo, distrofico, ricco di complicazioni.

Il primo periodo si manifesta in un contesto di salute generalmente poco cambiato o quasi completo con bronchiti ripetute, epidemie di polmonite, pleurite secca o solo tendenza al "raffreddore", ripetute "influenze", con un aumento di uno-due giorni febbre e successiva bronchite, soprattutto nella stagione fredda, talvolta emottisi senza febbre e caratteristica produzione di espettorato. L'espettorato viene prodotto in modo incoerente, solitamente mucoso o mucopurulento. Le cosiddette bronchiectasie secche si verificano senza produzione di espettorato. Ci sono spesso segni di infiammazione dei seni paranasali - naso che cola persistente, combinato con una tosse persistente (tuttavia, la sinusite spesso si presenta nascosta), a volte focolai di bronchite asmatica.

Il periodo pronunciato di bronchiectasie è caratterizzato dalla comparsa di segni classici: il rilascio di una grande quantità di espettorato a tre strati con un cattivo odore, la presenza di sibili costantemente udibili nelle aree colpite dei polmoni, "dita di tamburo", ecc. .

Il periodo tardivo è caratterizzato dall'ulteriore sviluppo di un processo purulento con varie complicazioni e crescente cachessia. Intorno alle bronchiectasie compaiono nuove aree infiammatorie con esito in; suppurazione, talvolta a carattere di cancrena, emorragia polmonare, piopneumotorace, progressione della pneumosclerosi e il cosiddetto cancro bronchiectasico proveniente dalla parete del bronco dilatato basato sull'infiammazione cronica del tessuto (in altri casi, al contrario, broncogeno primario il cancro porta a bronchiectasie secondarie); Nelle cavità bronchiectasiche può svilupparsi anche un processo actinomicotico (actinomicosi secondaria dei polmoni).

Un disturbo generale della nutrizione e dei processi metabolici porta alla cachessia e spesso alla degenerazione amiloide degli organi, principalmente alla nefrosi amiloide, che inizialmente si manifesta come albuminuria e può successivamente portare all'insufficienza renale e alla morte per uremia. Le bronchiectasie sono una causa così comune di nefrosi amiloide che in caso di danni renali di causa sconosciuta, si dovrebbe prima di tutto pensare alle bronchiectasie.
Le conseguenze purulento-settiche del danno polmonare possono essere mediastinite, ascesso cerebrale, soptikopiemia.

Una pneumosclerosi significativa con insufficienza cardiaca destra, come nell'enfisema non complicato, si sviluppa meno frequentemente, apparentemente a causa della predominanza di disturbi metabolici purulenti.

Le bronchiectasie congenite spesso si presentano in modo latente e dopo l'infezione si presentano come una bronchiectasia comune.

Diagnosi e diagnosi differenziale di bronchiectasie, bronchiectasie

Per riconoscere correttamente le bronchiectasie occorre ricordarne la frequenza e la scarsa sintomatologia clinica nel periodo precoce, spesso latente; anche con una malattia livellata e complicata, altre malattie polmonari ed extrapolmonari vengono spesso erroneamente riconosciute.

Soprattutto spesso nei pazienti con bronchiectasie, la bronchite cronica viene erroneamente riconosciuta (va ricordato che tra le persone praticamente sane con tosse cronica o emorragie polmonari ripetute, la maggior parte sono pazienti con bronchiectasie), ripetuta "influenza" o malaria (a causa di febbre, a volte aumenti della temperatura a breve termine con o senza segni di danno alle vie respiratorie), pleurite secca ricorrente e polmonite (al posto delle bronchiectasie principali).

Spesso la presenza di emottisi, tosse prolungata e febbre fa sorgere una diagnosi di tubercolosi polmonare. Ma con la tubercolosi, i lobi superiori sono più spesso colpiti, viene prodotto meno espettorato ed è privo di cattivo odore, sullo sfondo di evidenti alterazioni radiologiche, i segni auscultatori sono spesso scarsamente espressi, l'emottisi si verifica con febbre, lesioni della laringe e dell'intestino sono caratteristici la sinusite, la tendenza ai catarri “freddi”.

Spesso vengono erroneamente riconosciuti solo l'ascesso polmonare o la cancrena, l'asma bronchiale, l'ascesso cerebrale (metastatico), la nefrite cronica (in presenza di nefrosi amiloide); allo stesso tempo, nei casi di bronchiectasie latenti, si perde la lesione polmonare principale.

Non possiamo limitarci alla sola diagnosi delle bronchiectasie: è necessario indicare il periodo e le possibili complicanze della malattia, poiché ciò è di grande importanza pratica per stabilire la capacità di lavorare e il corretto trattamento dei singoli pazienti.

Va ricordato che i segni clinici della dilatazione bronchiale possono essere presenti anche nelle bronchiectasie secondarie, la malattia può essere basata su cancro polmonare broncogeno, aneurisma aortico, ecc. Broncografia, broncoscopia, esame dell'espettorato per cellule tumorali e altri metodi contribuiscono alla correzione; riconoscimento della malattia di base.

Prognosi e capacità lavorativa. I pazienti affetti da bronchiectasie croniche rimangono in gran parte in grado di lavorare per un lungo periodo di tempo, soprattutto nella stagione calda e quando soggiornano in condizioni climatiche favorevoli; durante le riacutizzazioni richiedono periodicamente il ricovero in ospedale.

Le forme croniche durano 10-15 anni o più, a partire dal periodo iniziale della malattia, raramente riconosciuto correttamente.

Le bronchiectasie sono da considerarsi prognosticamente sfavorevoli: bilaterali, diffuse, sacculari, del lobo inferiore, con spostamento mediastinico, con frequenti epidemie febbrili, con abbondanza di dati radiologici, con presenza di sinusite purulenta e sviluppo delle dita a forma di bacchetta.

La morte avviene per polmonite, cancrena e ascesso polmonare, emorragia polmonare, ascesso cerebrale, amiloidosi, insufficienza cardiaca polmonare.

Prevenzione e trattamento delle bronchiectasie, bronchiectasie

Per prevenire le bronchiectasie è fondamentale combattere le infezioni (influenza, morbillo, pertosse, ecc.), che sono la causa più comune della malattia, un trattamento radicale precoce della polmonite, dell'atelettasia, la fisioterapia e un regime igienico generale che alleni l'apparato respiratorio funzionare e normalizzare l'attività del sistema nervoso nel suo complesso .

All'inizio dello sviluppo delle bronchiectasie, l'imposizione del pneumotorace terapeutico è teoricamente giustificata, ma il metodo non è stato clinicamente testato e dovrebbe essere sostituito dalla lotta contro l'atelettasia e la polmonite interstiziale nel periodo molto precoce della malattia.
Per prevenire l'infezione delle bronchiectasie e rallentare il decorso della malattia, è importante effettuare un trattamento radicale della sinusite e della carie dentale; il paziente deve evitare il contatto con persone che hanno l'influenza e altre malattie infettive, evitare il raffreddamento e mantenere un regime igienico; si raccomanda un attento indurimento, come nella bronchite cronica, un cambio di luogo di residenza, il trattamento con kumiss nell'aria secca della steppa, un trattamento climatico sulla costa meridionale della Crimea e altre stazioni climatiche.

In presenza di espettorato purulento, viene utilizzato un trattamento conservativo, come con un ascesso polmonare. Le misure generali – sonno, riposo, alimentazione sufficienti – sono di grande importanza; L'inclusione del fegato (o dei suoi estratti grezzi) negli alimenti è importante anche per prevenire la degenerazione amiloide. Il drenaggio per posizione e aspirazione tramite broncoscopio è qui di particolare importanza a causa della perdita dell'attività peristaltica dei bronchi.

La broncografia può avere, oltre al valore diagnostico, terapeutico. La somministrazione intratracheale di penicillina in combinazione con è di grande beneficio. trattamento a lungo termine con sulfamidici.

Il trattamento chirurgico è l'unico radicale, ma è possibile solo per lesioni unilaterali e non molto avanzate. È utilizzato con successo da molti chirurghi. Le operazioni palliative non hanno molto effetto.
Il trattamento delle bronchiectasie secondarie viene effettuato sulla stessa base, tenendo conto della necessità e della possibilità di influenzare la malattia di base (cancro broncogeno, ecc.).

Le bronchiectasie sono una malattia polmonare cronica che si manifesta indipendentemente dalle malattie croniche dei bronchi e dei polmoni, caratterizzata dalla formazione di aree di espansione patologica persistente nella parete dei bronchi - bronchiectasie. Questa patologia compare nell’infanzia o nell’adolescenza e persiste per tutta la vita del paziente, provocandogli notevoli disagi.

Esiste una bronchiectasia secondaria - questa è una complicazione di molte malattie croniche del sistema broncopolmonare, che di solito si sviluppa in età adulta e caratterizzata anche dalla formazione di aree della sua espansione nella parete dei bronchi - bronchiectasie.

Le manifestazioni cliniche, i principi di diagnosi e trattamento (comprese le tecniche fisioterapeutiche) di queste due condizioni sono simili, quindi il nostro articolo si concentrerà sulle bronchiectasie in generale.

Cosa sono le bronchiectasie?

Quindi, come accennato in precedenza, le bronchiectasie sono un'area di espansione patologica (cioè normalmente assente in una persona sana) della parete bronchiale. Si basa sul tessuto cartilagineo e sulle ghiandole bronchiali e sono assenti gli strati muscolari elastici e lisci che si trovano nella struttura della parete di un bronco sano.

A seconda della forma e della posizione delle bronchiectasie, si distinguono i seguenti tipi:

• cistico, o sacculare (determinato nelle parti superiori dell'albero bronchiale - non inferiori ai bronchi di 4° ordine);
• fusiforme o cilindrico (situato nelle parti più distanti dei bronchi - al livello 6-10 del loro ordine);
• vene varicose (visivamente sono come una via di mezzo tra i due precedenti tipi di bronchiectasie, somigliano alle vene delle vene varicose).

Cause e meccanismo di sviluppo della malattia

Come avete già letto sopra, le bronchiectasie possono svilupparsi primariamente ed essere secondarie (cioè fungere da complicazione). Gli uomini ne soffrono 3 volte più spesso delle donne. La maggior parte dei casi di bronchiectasie di nuova diagnosi si verifica in età giovane (sotto i 5 anni) e matura/anziana (da 40 a 60 anni).

Quindi, le ragioni per lo sviluppo delle bronchiectasie sono:

• predisposizione genetica (inferiorità strutturale della parete bronchiale dovuta a fattori genetici);
• fibrosi cistica;
• sindrome delle “cilia fisse”;
• carenza di ɣ-globuline nel sangue;
• immunodeficienze congenite;
• precedenti malattie infettive infantili (pertosse, morbillo), tubercolosi, polmonite;
• malattie che portano al blocco (ostruzione) del bronco: cancro, corpo estraneo, linfonodo ingrossato che lo comprime;
• neuropatia (in particolare, malattia di Chagas).

A volte la causa delle bronchiectasie non può essere identificata, in questi casi le bronchiectasie sono chiamate idiopatiche;

Sotto l'influenza dell'uno o dell'altro (e talvolta di un complesso) di fattori scatenanti, la pervietà dei bronchi viene interrotta e si sviluppa l'atelettasia (gli alveoli collassano, a cui il bronco ostruito dovrebbe fornire aria). Sotto il sito di ostruzione (blocco) si accumula una secrezione che presto si infetta: si verifica un processo infiammatorio che prima o poi danneggia la parete bronchiale e porta alla sua espansione.

Segni di bronchiectasie

La tosse cronica con abbondante produzione di espettorato può essere un segno di bronchiectasie.

Il segno principale della presenza di bronchiectasie nell'albero bronchiale è la tosse, soprattutto al mattino, con abbondante espettorato. Questa tosse appare anche quando il paziente si trova in una determinata posizione: piegato in avanti o sdraiato sul lato sano. Queste posizioni sono chiamate drenaggio perché migliorano la pervietà del bronco interessato.

Un paziente su quattro nota la presenza di sangue nell'espettorato: questo sintomo è chiamato "emottisi".

Altri sintomi della malattia che si verificano durante una riacutizzazione:

• aumento della temperatura corporea (di solito compare durante periodi di tosse grave e scompare dopo l'espulsione dell'espettorato);
• debolezza generale;
• fatica;
• irritabilità;
• scarso appetito;
• mal di testa.

Nella fase grave della malattia, ai disturbi di cui sopra si aggiunge la mancanza di respiro (indica la formazione del cuore polmonare).

Principi diagnostici

Un medico esperto sarà in grado di sospettare bronchiectasie già nella fase di raccolta dei reclami (sono abbastanza specifici), anamnesi di vita e malattia (qui presterà attenzione a malattie respiratorie frequenti e gravi nella prima infanzia, alla comparsa di sintomi tipici di bronchiectasie all'età di 5 anni).

Durante un esame obiettivo del paziente, l'attenzione del medico sarà attratta dalle mani del paziente, o meglio dalle sue dita: le loro punte saranno allargate e ispessite, sembreranno bacchette e le unghie assomiglieranno in apparenza ai vetri dell'orologio.

Quando si ascoltano i polmoni con un fonendoscopio (auscultandoli) durante un'esacerbazione della malattia, verranno rilevate sacche di rantoli umidi che non scompaiono dopo la tosse. In remissione, questo sintomo è solitamente assente.

I seguenti metodi diagnostici aiuteranno a confermare o confutare la diagnosi:

• un esame del sangue generale (indicativo solo durante l'esacerbazione della malattia - determinerà i classici segni del processo infiammatorio: un aumento del numero di leucociti e neutrofili, un aumento della VES);
• analisi generale dell'espettorato (verranno rilevate leucocitosi, neutrofilia, presenza di batteri nel materiale di prova);
• determinazione del livello di ioni sodio e cloruro – se si sospetta la fibrosi cistica;
• esame da parte di un immunologo - se si sospetta un'immunodeficienza;
• ECG (se il cuore polmonare si è già formato, la pellicola mostrerà segni di ipertrofia ventricolare destra);
• radiografia semplice degli organi del torace (in alcuni pazienti si può rilevare cellularità nelle parti inferiori dei polmoni, che però non è un segno diretto, ma consente solo di sospettare bronchiectasie);
• broncografia (il metodo principale e più informativo per diagnosticare le bronchiectasie; eseguita esclusivamente dopo che i principali sintomi di esacerbazione sono stati eliminati; viene iniettato un mezzo di contrasto nell'albero bronchiale e viene eseguita la radiografia; nelle immagini viene rilevata la dilatazione dei bronchi e spesso - un sintomo di un "polmone tagliato" (mancanza di contrasto nelle aree dei bronchi al di sotto del luogo della loro espansione);
• broncofibroscopia (questo studio non viene eseguito per tutti i pazienti, non è obbligatorio, ma è sufficientemente informativo per determinare la fonte del sanguinamento e identificare le aree dei bronchi con endobronchite);
• TAC.

Tattiche di trattamento

Una serie di misure terapeutiche per le bronchiectasie può includere:

• smettere di fumare e ridurre al minimo l'esposizione agli inquinanti atmosferici industriali e di altro tipo;
• lavare l'albero bronchiale con soluzioni antisettiche (usare diossidina, furatsilina e farmaci simili);
• iniezione diretta di antibiotici o fluidificanti dell'espettorato nei bronchi;
• terapia antibiotica sistemica (prescrivere antibiotici ad ampio spettro o, se è stata eseguita la coltura dell'espettorato, quei farmaci ai quali le colonie di microrganismi coltivate sono risultate sensibili);
• farmaci che diluiscono l'espettorato o mucolitici (ambroxolo, bromexina, acetilcisteina);
• agenti che accelerano la rimozione dell'espettorato o espettoranti (preparati a base di erbe a base di edera, piantaggine);
• procedure fisioterapeutiche (discutiamo più in dettaglio di seguito);
• intervento chirurgico che comporta la resezione (asportazione) delle aree dei bronchi colpite da bronchiectasie (attualmente tali operazioni vengono eseguite abbastanza raramente a causa dell'efficacia del trattamento conservativo nella maggior parte dei casi).

Fisioterapia

– una componente importante del trattamento delle bronchiectasie. I suoi compiti sono:

• igiene dei bronchi (cioè eliminazione dell'infezione dal loro lume);
• ripristino del normale deflusso dell'espettorato dai bronchi;
• minimizzare i sintomi di intossicazione;
• aumentare la resistenza del corpo ai fattori dannosi;
• attivazione dell'immunità locale.

Sfortunatamente, non tutti i pazienti affetti da bronchiectasie possono sottoporsi alla terapia fisica. Le controindicazioni al suo utilizzo sono:

• grave esaurimento, debolezza del paziente, soprattutto con forme gravi di bronchiectasie (con una grande quantità di espettorato purulento ed emottisi);
• pneumotorace spontaneo;
• PE – la sua forma cronica ricorrente;
• grandi cisti polmonari singole;
• cancro broncogeno;
• fistole tracheobronchiali postoperatorie;
• pleurite versamento con una grande quantità di liquido pleurico.

I metodi di fisioterapia che migliorano la funzione di drenaggio dei bronchi includono:

• drenaggio posturale (prima di iniziare la procedura, il medico consiglia al paziente di assumere farmaci che dilatano i bronchi e migliorano lo scarico dell'espettorato da essi; mezz'ora dopo inizia la seduta: il paziente fa lentamente 5 respiri attraverso il naso ed espira attraverso le labbra increspate, poi altrettanto lentamente fa un respiro profondo e 4 - tossisce superficialmente 5 volte se si eseguono anche leggeri colpetti sul petto, l'espettorato si separa molto più facilmente);
• terapia vibrazionale.

Per liquefare l'espettorato viscoso, vengono utilizzate inalazioni ultrasoniche con ambroxolo e altri farmaci simili nell'azione.

Quanto segue aiuterà a ridurre la gravità del processo infiammatorio:

• Terapia UHF;
• inalazione di glucocorticosteroidi;
• Cloruro di calcio.

Per espandere il lume dei bronchi e ripristinare il flusso d'aria e il deflusso dell'espettorato da essi, è prescritto quanto segue:

• inalazione di broncodilatatori (salbutamolo, ipratropio bromuro);
• ventilazione con pressione positiva continua (sia durante l'inspirazione che durante l'espirazione, il sistema broncopolmonare è esposto ad un aumento della pressione, a seguito della quale viene ripristinato il normale scambio di gas al di sotto del sito di ostruzione).

In alcuni casi, un paziente con bronchiectasie è indicato nei sanatori locali o nelle località climatiche (a seconda delle condizioni). Si consiglia al paziente solo durante la remissione della malattia e dopo almeno 3-4 mesi, e in alcuni casi anche sei mesi dopo l'intervento chirurgico ai polmoni. Tra le procedure fisiche nei resort, l'aeroterapia e la speleoterapia si sono dimostrate efficaci.

Se la malattia è grave - viene prodotta una grande quantità di espettorato purulento o purulento-sanguinoso, ci sono segni di grave insufficienza cardiaca o polmonare - il paziente non viene inviato in un sanatorio, poiché è improbabile che il trattamento migliori significativamente le sue condizioni, ma, al contrario, può causare complicazioni.

Prevenzione

Per questa malattia sono stati sviluppati metodi di prevenzione primaria e secondaria.

Per prevenire lo sviluppo della malattia, tutte le malattie del sistema broncopolmonare, in particolare il tratto respiratorio inferiore (polmonite, bronchiolite, bronchite) devono essere tempestivamente diagnosticate e trattate in modo completo. Poiché le bronchiectasie si verificano spesso dopo che un bambino ha avuto il morbillo e la rosolia, la vaccinazione contro queste infezioni riduce il rischio che si manifestino.

L'essenza della prevenzione secondaria è rallentare la progressione della malattia e prevenirne le frequenti ricadute. Le misure principali qui sono prevenire lo sviluppo di un processo infiammatorio nell'albero bronchiale (la sua tempestiva igiene) e mantenere un completo deflusso dell'espettorato e un normale ricambio d'aria.

Conclusione

Le bronchiectasie possono svilupparsi sia nell'infanzia che nell'età adulta/anziana, causando al paziente un notevole disagio e minacciando lo sviluppo di complicanze. È importante che il paziente consulti un medico in modo tempestivo, in una fase iniziale della malattia, scopra la diagnosi corretta e inizi a ricevere un trattamento completo, che includa anche tecniche di fisioterapia. Nella maggior parte dei casi, con questo approccio, l'esacerbazione della malattia “scompare”, la sua progressione rallenta e la qualità della vita del paziente migliora notevolmente. Al fine di prevenire la reinfezione delle bronchiectasie (sviluppo di recidive), il paziente deve periodicamente, su indicazione di un medico, sottoporsi a corsi di trattamento appropriato (anti-recidiva) in regime ambulatoriale e in sanatorio.
Prenditi cura della tua salute!

Maslennikova A.V., medico di 1a categoria, parla dei metodi di trattamento delle bronchiectasie:

Maslennikova A.V., medico di 1a categoria, parla di complicanze, prognosi e metodi per prevenire le bronchiectasie:

La bronchiectasia è un'espansione segmentale dei lumi dei bronchi, causata dalla distruzione o interruzione del tono neuromuscolare delle loro pareti a causa di infiammazione, distrofia, sclerosi o ipoplasia degli elementi strutturali dei bronchi (I. K. Esipova, 1976).

È importante distinguere tra bronchiectasie e bronchiectasie secondarie dovute ad ascesso polmonare, cavità tubercolare, polmonite, corpi estranei e bronchite. La visione più ragionevole può essere considerata quella di considerare le bronchiectasie come una dilatazione regionale dei bronchi, solitamente di ordine IV-VI, che supera il lume normale di 2 volte o più, che si verifica, di regola, tra i 3 e i 18 anni e si manifesta da suppurazione cronica, prevalentemente endobronchiale.

Nei primi decenni del XX secolo. c'era un'opinione diffusa sulla natura prevalentemente congenita delle bronchiectasie (F. Sauerbruch, 1927). Tuttavia, è stato successivamente dimostrato (A.I. Strukov, I.M. Kodolova, 1970) che nella maggior parte dei casi si verifica un'interruzione postnatale della differenziazione dell'albero bronchiale sotto l'influenza di un'infezione broncopolmonare, dopo morbillo, pertosse, influenza e polmonite acuta in prima infanzia. Ciò è stato confermato dal fatto che le bronchiectasie si trovano negli stessi segmenti della polmonite acuta nei bambini.

La sequenza del processo patologico è stata stabilita: dalla bronchite catarrale alla panbronchite, poi alla peribronchite con polmonite peribronchiale, poi alla bronchite deformante con distruzione delle fibre elastiche e muscolari e, infine, alle bronchiectasie.

Sulla base della classificazione di V. R. Ermolaev (1965), si distinguono i seguenti stadi della malattia: 1) lieve; 2) espresso; 3) pesante; 4) complicato. In base alla prevalenza del processo si distinguono bronchiectasie unilaterali e bilaterali, indicando l'esatta localizzazione per segmento. A seconda delle condizioni del paziente, al momento dell'esame dovrebbe essere indicata la fase del processo: esacerbazione o remissione. A seconda della forma dell'espansione dei bronchi, si distinguono le bronchiectasie: a) cilindriche; b) sacculare; c) fusiforme; d) misto. Ci sono molte forme transitorie tra di loro. Inoltre le bronchiectasie si dividono in atelettasiche e non associate ad atelettasie, il che è indubbiamente conveniente dal punto di vista pratico.

Il sintomo principale delle bronchiectasie è la tosse con produzione di espettorato, più pronunciata al mattino. Nelle bronchiectasie cilindriche, l'espettorato viene solitamente drenato senza difficoltà, mentre nelle bronchiectasie sacculari e fusiformi è spesso difficile. Con le bronchiectasie secche, descritte da S. A. Reinberg (1924), non c'è tosse ed espettorato (queste bronchiectasie si manifestano solo con sanguinamento, a volte minaccioso).

Durante il periodo di remissione, la quantità di espettorato mucopurulento non supera in media i 30 ml/die. Quando la malattia peggiora a causa di infezioni respiratorie acute o dopo ipotermia, la tosse si intensifica, la quantità di espettorato aumenta fino a 300 ml/die o più, raggiungendo talvolta 1 litro, diventa purulento. L'odore putrido dell'espettorato non è caratteristico delle bronchiectasie e appare solo con la formazione di ascessi.

L'emottisi, secondo vari autori, si verifica nel 25-34% dei pazienti. Molto spesso ci sono strisce di sangue nell'espettorato, ma a volte si verifica un'emorragia polmonare abbondante. Si ritiene che la fonte dell'emottisi e del sanguinamento siano le arterie bronchiali (in particolare le arterie del bronco del lobo medio). L'emottisi si osserva principalmente in primavera e in autunno, che è associata all'esacerbazione del processo infiammatorio (D. D. Yablokov, 1971). Un forte sanguinamento può iniziare dopo uno sforzo fisico intenso o un surriscaldamento (A. Ya. Tsigelnik, 1968).

Dispnea e sindrome da ostruzione bronchiale si osservano nel 40% dei pazienti. Questi sintomi sono causati da una concomitante bronchite cronica ostruttiva, precedente alla formazione di bronchiectasie o derivante dalla suppurazione delle bronchiectasie primarie (Yu. V. Malikov et al., 1979). Il dolore toracico sul lato affetto si osserva solitamente con esacerbazione della malattia, sviluppo di polmonite perifocale e pleurite parapneumonica.

Durante il periodo di esacerbazione e nei casi gravi della malattia, le condizioni dei pazienti peggiorano significativamente. Insieme all'aumento della quantità di espettorato purulento compaiono segni di intossicazione: un aumento prolungato della temperatura corporea (di solito fino a 38°C), sudorazione, debolezza e malessere. Spesso questi sintomi sono causati dalla polmonite perifocale.

Con un lungo decorso di bronchiectasie, si osservano spesso cambiamenti nelle falangi terminali delle dita - la forma di "bacchette" e unghie - la forma di "vetri da orologio". Il torace può essere deformato a causa della fibrosi polmonare e dell'enfisema.

Nonostante il vivido quadro clinico delle bronchiectasie, di solito è possibile diagnosticarle molti anni dopo l'esordio della malattia. I pazienti sono stati trattati a lungo per intossicazione da tubercolosi, broncoadenite tubercolare e tubercolosi polmonare, polmonite cronica, bronchite cronica.

Un esame radiografico standard, talvolta integrato dalla broncografia, consente di formulare la diagnosi corretta. A differenza della bronchite cronica, le bronchiectasie in una percentuale significativa di casi sono visibili su radiografie e tomografie semplici. Molto spesso, le bronchiectasie si verificano nel lobo inferiore a sinistra e nel lobo medio a destra.

Quando è interessato il lobo inferiore a sinistra, appare un quadro radiografico caratteristico (M. G. Winner et al., 1969): spostamento verso il basso della radice sinistra; rarefazione del pattern polmonare dovuta ad un rigonfiamento del lobo superiore (gonfiore compensatorio); spostamento del cuore a sinistra, restringimento del campo polmonare inferiore; spostamento verso il basso e posteriormente della fessura interlobare principale, meglio visibile alle radiografie laterali e ai tomogrammi; imbrunimento e riduzione delle dimensioni del lobo inferiore. In questo caso, l'ombra mediana del cuore acquisisce doppi contorni: il contorno dell'ombra del cuore è proiettato lateralmente e il contorno del lobo inferiore ridotto è proiettato medialmente. La dimensione dell'ombra triangolare del lobo inferiore dipende dal grado del suo declino. L'oscuramento chiazzato e fibroso all'apice del ventricolo sinistro indica la presenza di un processo infiammatorio nel lobo inferiore sinistro e nell'ugola. Con un lobo inferiore nettamente ridotto, che in questi casi si nasconde dietro l'ombra del cuore, queste ombre patologiche sono formate dal processo infiammatorio nell'ugola. Con una lesione isolata del lobo inferiore o della zona inferiore e il loro forte declino, quando l'immagine della parte interessata si trova completamente dietro l'ombra del cuore, questi cambiamenti patologici non sono visibili. Caratteristico è anche l'oscuramento nella zona del seno costofrenico posteriore, come si può vedere nelle tomografie laterali e nelle radiografie. Questo sintomo è uno dei più costanti e comuni.

La broncografia rivela che i bronchi della zona inferiore o dei lobi sono espansi e avvicinati tra loro. I bronchi dell'ugola e altri segmenti del lobo superiore vengono spostati e separati. Quando i bronchi lingulari sono coinvolti nel processo infiammatorio, si espandono anche cilindricamente e si avvicinano tra loro e ai bronchi del lobo inferiore. I bronchi della zona superiore sono a forma di ventaglio.

Quando è interessato il lobo medio, alle radiografie standard sono chiaramente visibili solo le bronchiectasie cistiche; altre forme si manifestano sotto forma di potenziamento e deformazione più o meno pronunciata del pattern polmonare.

Sui tomogrammi in proiezione laterale o obliqua, il lobo interessato è oscurato in modo eterogeneo, in esso si osservano schiarimenti multipli, rotondi o lineari, che sono un riflesso del lume dei bronchi dilatati nelle sezioni longitudinali, trasversali e oblique.

Sulle tomografie, le bronchiectasie sacculari e cistiche del lobo superiore si presentano sotto forma di cavità multiple rotonde e ovali con pareti più o meno sottili, che si trovano con il loro asse lungo lungo i bronchi corrispondenti. In alcuni casi, i loro contorni non sono chiari, a causa di cambiamenti sclerotici. A volte le bronchiectasie cistiche sono combinate con cisti bronchiali aeree. La loro immagine tomografica è indistinguibile. Un metodo prezioso che rende possibile il loro riconoscimento è la broncografia. A differenza delle cisti bronchiali aeree, le bronchiectasie cistiche e sacculari sono ben contrastate.

In caso di bronchiectasie è importante determinare la reale estensione della lesione, soprattutto quando si pianifica un intervento chirurgico. In questo caso la broncografia deve essere bilaterale. Nei pazienti adulti, è meglio farlo in sequenza e nei bambini contemporaneamente, in anestesia generale.

Le bronchiectasie sacculari sui broncogrammi sono visibili sotto forma di bronchi degli ordini IV-VI, nettamente dilatati, che terminano alla cieca, vicini l'uno all'altro e privi di rami laterali (Fig. 1).

Le bronchiectasie miste si verificano spesso quando si riscontrano deformità cilindriche e sacculari. Le bronchiectasie a forma di cisti localizzate nei lobi superiori hanno spesso origine tubercolare e insorgono come risultato del restringimento post-tubercolare dei bronchi.

La broncografia, soprattutto in combinazione con la cinematografia, ci consente di identificare i cambiamenti funzionali nei bronchi. Si osservano spesso quadri paradossali: con piccole bronchiectasie cilindriche, in alcuni casi, è visibile la perdita della funzione di drenaggio dei bronchi e, al contrario, le cavità sacculari sono ben svuotate (L. S. Rozenshtraukh et al., 1987). Inoltre si osserva rigidità delle pareti bronchiali, alterazioni degli angoli di divisione e altri segni funzionali che si riscontrano anche nella bronchite cronica deformante, ma sono più pronunciati.

Durante l'esame broncoscopico le bronchiectasie non sono visibili. La broncoscopia consente di valutare l'entità della bronchite, il grado di intensità dell'infiammazione della mucosa bronchiale, a seconda dello stadio di esacerbazione o remissione delle bronchiectasie.

Durante la broncoscopia si può sospettare la presenza di bronchiectasie in base al segno di Suhl, che indica la dilatazione distale dei bronchi: la comparsa di bolle d'aria opalescenti attorno agli orifizi pieni di pus (Fig. 2).

Le bronchiectasie nella fase di remissione sono caratterizzate da bronchite unilaterale o bilaterale di 1o grado di intensità infiammatoria parzialmente diffusa (il bronco del lobo superiore e i suoi rami più piccoli sono intatti) o strettamente limitata (la mucosa bronchiale è moderatamente iperemica, gonfia, la secrezione è mucosa , liquido o viscoso, in grandi quantità).

La bronchiectasia nella fase acuta si manifesta come bronchite unilaterale o bilaterale parzialmente diffusa o strettamente limitata del terzo grado di intensità infiammatoria (la mucosa bronchiale è chiaramente iperemica, gonfia, le bocche dei bronchi segmentali sono ristrette a puntini, la secrezione è purulenta, viscoso o liquido, in quantità molto grandi).

La presenza di bronchiectasie va sospettata sulla base dei dati anamnestici (tosse con espettorato fin dall'infanzia, polmoniti frequenti) e sulla rilevazione di rantoli umidi persistenti durante il periodo di remissione della malattia. Tuttavia, sintomi simili possono essere causati da bronchite purulenta diffusa o polmonite cronica. La diagnosi differenziale tra bronchiectasie cistiche (ipoplasia cistica) e bronchiectasie acquisite (sacculari), che di solito si sviluppano durante l'infanzia, è difficile. Di solito, ci sono 3 gruppi principali di segni (clinici e anamnestici, radiologici e patomorfologici), con i quali l'ipoplasia cistica può essere differenziata da bronchiectasie acquisite simili (Yu. N. Levashov et al., 1975). Si può pensare alla presenza di bronchiectasie atelettasiche quando si verifica un restringimento degli spazi intercostali, una diminuzione della trasparenza della parte interessata del polmone, una variazione del livello del diaframma, uno spostamento del mediastino, una variazione della la topografia delle scissure interlobari (D. L. Bronstein, 1975). La prova indiscutibile dell'esistenza delle bronchiectasie è tuttavia fornita solo dalla broncografia. Se si verifica emottisi, è necessario escludere innanzitutto la tubercolosi, l'ascesso polmonare e il cancro bronchiale.

Per le bronchiectasie limitate a singoli segmenti o anche ai lobi senza bronchite cronica ostruttiva grave, è indicato il trattamento chirurgico. La resezione polmonare elimina il focolaio dell'infezione cronica, che, a sua volta, contribuisce alla subsidenza o alla completa risoluzione della bronchite cronica. Un miglioramento o un recupero significativo si notano dopo la resezione polmonare nel 97% dei pazienti (I. Deslauriers et al., 1985). La chirurgia è controindicata nella bronchite cronica ostruttiva con enfisema polmonare, grave insufficienza respiratoria e cardiaca. Secondo S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), le recidive di bronchiectasie si verificano nel 20% degli operati.

Un trattamento conservativo sufficientemente intensivo e tempestivo (soprattutto nei bambini) consente di ottenere una remissione a lungo termine.

I metodi di igienizzazione dell'albero bronchiale sono solitamente suddivisi in passivi (drenaggio posturale con utilizzo di espettoranti) e attivi (broncoscopia igienizzante).

Il drenaggio posizionale è considerato obbligatorio in stretta conformità con la localizzazione delle bronchiectasie. Con le bronchiectasie basali, le secrezioni dei bronchi vengono rimosse appendendo il corpo oltre il bordo del letto o sollevando significativamente l'estremità inferiore del letto. Quando le bronchiectasie sono localizzate nei segmenti IV e V, sdraiarsi sulla schiena con la testiera del letto abbassata e un cuscino posizionato sotto il lato dolorante.

Il drenaggio posturale nei pazienti affetti da bronchiectasie deve essere eseguito almeno 2 volte al giorno (la mattina dopo il sonno e la sera prima di coricarsi). Quando la malattia peggiora, il drenaggio deve essere utilizzato ripetutamente. La produzione di espettorato aumenta significativamente quando la percussione toracica è combinata con il drenaggio posturale. L'effetto del drenaggio posturale può essere potenziato dalla somministrazione di espettoranti e farmaci mucolitici.

Tuttavia, i metodi attivi di igienizzazione dell'albero bronchiale sono di importanza decisiva. La broncoscopia sanitaria è la più efficace.

Un ruolo importante gioca la terapia antibatterica (richiesta dopo l'esame batteriologico con identificazione dell'agente patogeno). Per trattare questo gruppo di pazienti vengono solitamente utilizzati farmaci semisintetici del gruppo delle penicilline, tetracicline e cefalosporine. La via di somministrazione degli antibiotici e degli antibatterici è di notevole importanza. I farmaci assunti per via orale e anche somministrati per via parenterale possono essere molto efficaci nel trattamento della polmonite perifocale, meno efficaci nel trattamento della bronchite e del tutto inefficaci nel trattamento delle bronchiectasie. In caso di bronchiectasie, anche la somministrazione intrabronchiale di un antibiotico attraverso un broncoscopio è inefficace, poiché il paziente lo tossisce insieme al contenuto dell'albero bronchiale nei primi minuti dopo la fine della broncoscopia. A questo proposito merita attenzione la tecnica di somministrazione linfotropica intrabronchiale dei farmaci antibatterici.

In caso di danno bilaterale, vengono consumati 80-120 ml di soluzione disinfettante per sanificazione, in caso di processo unilaterale - 60-80 ml di miscela disinfettante. Preparare una soluzione allo 0,1-0,2% di diossidina in una soluzione al 2% di bicarbonato di sodio o una soluzione allo 0,1% di sale di potassio furagina in una soluzione isotonica di cloruro di sodio. Poiché l'espettorato nei pazienti con bronchiectasie è solitamente molto viscoso, alla soluzione disinfettante vengono aggiunti mucolitici.

Tra i primi farmaci che hanno influenzato le proprietà reologiche delle secrezioni bronchiali, sono stati utilizzati preparati enzimatici: trypsin, chimotripsina, ribonucleasi. Attualmente, l’uso di enzimi proteolitici, soprattutto nel trattamento di pazienti con ostruzione bronchiale cronica, sembra inappropriato a causa del possibile sviluppo di broncospasmo fino allo stato asmatico, di una maggiore tendenza all’emottisi, di reazioni allergiche e di una maggiore distruzione dei setti interalveolari con α- Deficit di 1-antitripsina.

Attualmente, per le malattie dell'apparato respiratorio, accompagnate dalla formazione di espettorato molto viscoso, difficile da separare, vengono utilizzati farmaci noti come mucolitici o farmaci broncosecretolitici.

Uno dei farmaci più comuni di questo gruppo è la N-acetilcisteina (fluimucil) (Gruppo Zambon, Italia). I gruppi solfidrilici liberi dell'acetilcisteina rompono i legami disolfuro dei mucopolisaccaridi acidi dell'espettorato. In questo caso, si verifica la depolimerizzazione delle macromolecole e l'espettorato diventa meno viscoso e adesivo. L'acetilcisteina ha un effetto stimolante sulle cellule della mucosa, la cui secrezione è in grado di lisare la fibrina e i coaguli di sangue.

L'acetilcisteina aumenta la sintesi del glutatione, che partecipa ai processi di disintossicazione. È noto che il farmaco possiede alcune proprietà protettive contro i radicali liberi, metaboliti reattivi dell'ossigeno responsabili dello sviluppo di infiammazioni acute e croniche nel tessuto polmonare e nelle vie aeree.

Per la broncoscopia terapeutica si utilizzano 3-6 ml di una soluzione di fluimucil al 5-10%, che viene iniettata nell'albero bronchiale al termine della sanificazione. La broncoscopia di sanificazione viene eseguita a giorni alterni, 8-10 sanificazioni per ciclo di trattamento. Si consiglia di condurre 2-3 cicli di broncoscopia terapeutica all'anno, ma più brevi.

La prognosi della malattia dipende dalla gravità e dalla prevalenza delle bronchiectasie, dalla gravità della malattia e dalle sue complicanze. La prognosi peggiora drasticamente quando i pazienti sviluppano insufficienza respiratoria, ipertensione arteriosa polmonare, emorragia polmonare e soprattutto amiloidosi del fegato o dei reni.

N. E. Chernekhovskaya, Dottore in Scienze Mediche, prof
RMAPO, Mosca

La bronchiectasia è una dilatazione persistente di una o più sezioni dei bronchi, causata dalla distruzione degli strati elastici e muscolari della loro parete. Le bronchiectasie sono una patologia comune: secondo le statistiche rappresentano circa il 12-35% dei casi di malattie polmonari croniche. Perché si verifica questa malattia, quali sono i suoi sintomi, i principi di diagnosi e trattamento saranno discussi nel nostro articolo.

Terminologia e classificazione

Tutte le bronchiectasie, a seconda del meccanismo con cui si verificano, sono suddivise in forme primarie e secondarie.

Bronchiectasie primitive, o la bronchiectasia stessa, è una patologia indipendente, una delle malattie polmonari croniche non specifiche. Si verifica nei bambini e negli adolescenti sullo sfondo di polmoni apparentemente sani, cioè non vi è alcuna connessione con le malattie croniche dell'apparato respiratorio. La bronchiectasia è infetta, ma è praticamente isolata dalle aree vicine dei polmoni.

Bronchiectasie secondarie si sviluppa sullo sfondo delle malattie respiratorie croniche, essendo la loro complicazione. I primi sintomi della malattia compaiono in età adulta. Le bronchiectasie infette sono strettamente associate al parenchima polmonare adiacente.

Nonostante il fatto che le bronchiectasie abbiano 2 forme, i pazienti spesso le chiamano entrambe con il termine "bronchiectasie", quindi nel nostro articolo parleremo anche delle bronchiectasie primarie e secondarie.

In base alle caratteristiche morfologiche, le bronchiectasie sono divise in 3 tipi:

• cistica, o sacculare (si presenta come una espansione a sacca a livello dei bronchi almeno di 4° ordine);
• fusiforme, o cilindrico (sembrano perle, collegate tra loro in sequenza, che terminano bruscamente; tali bronchiectasie si trovano a livello dei bronchi del 6°-10° ordine);
• dilatazioni multiple dei bronchi, o “bronchioctasie varicose” (sembrano un incrocio tra le forme precedenti, sembrano vene varicose).

Cause e meccanismi di sviluppo delle bronchiectasie

Le bronchiectasie possono svilupparsi a seguito di precedenti infezioni virali o batteriche del tratto respiratorio.

Esistono cause sia esterne che interne delle bronchiectasie. Tra quelli interni si segnalano:

• inferiorità geneticamente determinata della parete bronchiale; in questo caso uno o più strati della parete non sono sufficientemente sviluppati;
• immunodeficienze che contribuiscono a frequenti malattie infettive;
• malformazioni del sistema broncopolmonare;
• uno squilibrio nel sistema enzimatico, la cui funzione è l'adeguata produzione di fluidi bronchiali.

Le malattie che portano allo sviluppo di bronchiectasie sono elencate di seguito.

1. Fibrosi cistica. Con questa patologia, la secrezione delle ghiandole bronchiali viene interrotta, a seguito della quale il muco cambia le sue proprietà, diventando denso. Ristagna nei bronchi e si infetta rapidamente. La parete bronchiale geneticamente difettosa viene danneggiata, indebolita e allungata, formando bronchiectasie.
2. Sindrome delle ciglia fisse. Questa sindrome comprende un intero gruppo di malattie geneticamente determinate in cui la secrezione e l'escrezione del muco bronchiale sono compromesse, il che crea i presupposti per lo sviluppo delle bronchiectasie.
3. Immunodeficienze primarie e secondarie.
4. Frequenti infezioni virali e batteriche delle vie respiratorie, in particolare infezioni ostruttive infantili (pertosse, morbillo).
5. Infezioni croniche del tratto respiratorio superiore - sinusite.
6. Cancro broncogeno, compressione dei bronchi da parte dei linfonodi ingrossati dall'esterno, corpo estraneo dei bronchi e altre malattie che causano il blocco (ostruzione del lume bronchiale).
7. Malattia di Chagas, sindrome di Riley-Day e altri disturbi neuropatici.

Le bronchiectasie si verificano quando la parete bronchiale geneticamente difettosa è influenzata da 2 meccanismi: una pronunciata violazione della pervietà bronchiale seguita da infiammazione.

Con tutte le malattie sopra elencate, la pervietà dei bronchi è compromessa in un modo o nell'altro o contribuiscono allo sviluppo di questa condizione. Il polmone sotto l'area di ostruzione (blocco) cessa di partecipare all'atto della respirazione e collassa: si forma l'atelettasia. Successivamente, al di sotto del punto di blocco del bronco, si sviluppa un processo infiammatorio, in cui è coinvolta anche la parete, e successivamente si formano bronchiectasie.

Sintomi di bronchiectasie

Di norma, la malattia debutta tra i 5 e i 25 anni. Anche prima che compaiano i primi sintomi, il paziente (o i suoi genitori, se il paziente è un bambino) nota un recupero frequente e a lungo termine dopo di loro, una temperatura corporea bassa per molto tempo dopo la malattia.

Il sintomo principale delle bronchiectasie è quello mattutino con lo scarico di una grande quantità di espettorato. Inoltre, la tosse con espettorato appare quando il paziente si trova in posizioni speciali che migliorano il drenaggio bronchiale - sporgendosi in avanti o sdraiato sul lato sano. Durante il periodo di remissione, la quantità di espettorato è di diverse decine di millilitri e il suo carattere è mucopurulento. Durante un'esacerbazione, il volume delle secrezioni aumenta notevolmente e ammonta a diverse centinaia di millilitri. Anche il suo carattere cambia: diventa purulento e in alcuni casi purulento-sanguinoso. Se l'espettorato di un paziente con bronchiectasie viene raccolto in un vaso, viene diviso in 3, ma visivamente sono più evidenti 2 strati: in alto - liquido, traslucido, con una miscela di saliva; quello inferiore è denso, di natura purulenta.

Un paziente con bronchiectasie avverte anche febbre. Non è costante, appare con una forte tosse e scompare dopo aver tossito con espettorato. I valori della febbre, di regola, non superano i 38–38,2 °C.

Durante i periodi di esacerbazione della malattia compaiono sintomi di intossicazione generale: debolezza, affaticamento, perdita di appetito, diminuzione delle prestazioni, irritabilità.

Se la malattia persiste per lungo tempo, il paziente sviluppa il cuore polmonare. Esternamente, ciò si manifesta con la comparsa di mancanza di respiro, inizialmente solo durante l'attività fisica e nelle fasi successive della malattia anche a riposo.

Un segno di una mancanza a lungo termine di ossigeno nel corpo e della sua intossicazione cronica sono le deformazioni delle dita, che assumono la forma di bacchette, e delle unghie, sotto forma di vetri da orologio.

Principi diagnostici

Uno dei metodi principali per diagnosticare le bronchiectasie è la radiografia (con questa patologia nell'immagine verrà visualizzato un modello cellulare),

Il medico sospetterà la presenza di bronchiectasie nella fase di comunicazione con il paziente e il suo esame obiettivo. Raffreddori frequenti seguiti da febbricola prolungata, tosse grave al mattino con abbondante espettorato purulento o mucopurulento: questi dati attireranno immediatamente l'attenzione di uno specialista. All'esame, noterà dita e unghie deformate, nonché respirazione rapida e difficile - mancanza di respiro. Durante l'ascolto (auscultazione) dei polmoni durante un'esacerbazione della malattia, verranno rilevati focolai di respiro sibilante di varie dimensioni, che non scompaiono dopo la tosse. Tutti questi dati supporteranno la diagnosi di bronchiectasie, ma dovrà essere confermata con metodi di laboratorio e strumentali.

• Non ci sono cambiamenti nell'esame del sangue generale durante il periodo di remissione della malattia. Durante una riacutizzazione si osserva una leggera leucocitosi (aumento del numero di globuli bianchi).
• Analizzando l'espettorato, il tecnico di laboratorio determinerà l'attività del processo infiammatorio, che è indicato da una grande quantità di espettorato, da un aumento del contenuto di leucociti e neutrofili e dalla presenza di uno o più tipi di batteri.
• Se il paziente sviluppa cuore polmonare cronico, l'ECG mostrerà segni di ipertrofia ventricolare destra.
• Alla radiografia del torace, in alcuni pazienti viene rilevato un modello cellulare nell'area dei lobi inferiori dei polmoni, ma nella maggior parte dei casi di bronchiectasie questo studio non è informativo.
• La tomografia computerizzata degli organi del torace è molto più importante nella diagnosi rispetto alla radiografia.
• - Questo è il metodo principale per diagnosticare questa patologia. Il contrasto nell'area interessata rivela varie forme di espansione bronchiale. Di solito questi cambiamenti sono localizzati a livello dei bronchi dal 4° al 6° ordine. Spesso il contrasto non si estende al di sotto dell'area di espansione (questo fenomeno è chiamato sintomo dell'albero tagliato).
• In alcuni casi, al paziente può essere prescritto un medicinale che aiuterà a determinare la fonte dell'aumento della secrezione di muco o del sanguinamento, la presenza e la localizzazione del processo infiammatorio.

Principi di trattamento delle bronchiectasie

Il mezzo principale per trattare questa patologia, nonché un mezzo di prevenzione secondaria, è la sanificazione dell'albero bronchiale. Attraverso un catetere nasale, una soluzione antisettica di diossidina, furatsilina, antibiotici o farmaci che diluiscono l'espettorato viene iniettata nei bronchi del paziente.

Durante il periodo di esacerbazione della malattia, si consiglia al paziente di assumere farmaci antibatterici. Di norma vengono prescritti per via orale, cioè sotto forma di compresse o sospensione (se il paziente è un bambino). La durata della terapia antibatterica è determinata in base alla dinamica della malattia in un particolare paziente - fino a quando la quantità di espettorato in lui raggiunge il minimo e il suo carattere diventa mucoso.

Sono anche uno dei componenti obbligatori del trattamento. Tali eventi sono:

• massaggio vibrante al torace;
• Drenaggio posturale;
• esercizi di respirazione;
• assunzione di farmaci che fluidificano l'espettorato - mucolitici (Ambroxol, Bromexina, ecc.) e farmaci che migliorano la sua rimozione dai bronchi - espettoranti (farmaci di edera, piantaggine, ecc.).

Durante il periodo in cui i sintomi di esacerbazione regrediscono, il paziente è indicato per il trattamento fisioterapico - UHF e altre procedure.

Se le bronchiectasie sono localizzate in un solo lobo di un polmone e le esacerbazioni della malattia sono frequenti e prolungate, vale la pena considerare il trattamento chirurgico, quando l'area interessata del polmone viene semplicemente rimossa. Attualmente, questo metodo di trattamento viene utilizzato estremamente raramente.

Prevenzione delle bronchiectasie

La prevenzione primaria di questa patologia consiste nella prevenzione o nel trattamento tempestivo e completo delle malattie acute dell'albero broncopolmonare - bronchite, bronchiolite e polmonite, nonché nella prevenzione. La vaccinazione dei bambini contro la rosolia e il morbillo riduce la probabilità di sviluppare bronchiectasie dopo queste infezioni.

L'obiettivo della prevenzione secondaria è ridurre al minimo la frequenza delle riacutizzazioni delle bronchiectasie e ridurre il rischio di complicanze. Ciò può essere ottenuto attraverso la sanificazione tempestiva dell'albero bronchiale e una terapia adeguata e complessa per lo sviluppo di riacutizzazioni fino alla completa scomparsa dei sintomi dell'infiammazione.

Informazioni sulle bronchiectasie nel programma “Vivi sano!”: