Paralisi bulbare e pseudobulbare: sintomi, cause, diagnosi, trattamento prescritto e conseguenze per il corpo. Manifestazioni di paralisi bulbare e pseudobulbare Come trattare la sindrome pseudobulbare

La sindrome pseudobulbare o paralisi pseudobulbare è una condizione patologica in cui si sviluppa un danno ai nervi cranici, che porta alla paralisi dei muscoli facciali, muscoli coinvolti nel parlare, nella masticazione e nella deglutizione. La malattia è simile nei sintomi alla paralisi bulbare, ma è più lieve. porta all'atrofia delle fibre muscolari, ma questo non si osserva nella sindrome pseudobulbare.

Lo sviluppo della sindrome è associato a danni al cervello (in particolare ai lobi frontali) a causa di disturbi vascolari o come conseguenza di lesioni, processi infiammatori o degenerativi. Segni caratteristici della patologia: disturbi nei processi di deglutizione, cambiamenti nella voce e nell'articolazione, pianto e risate spontanei, interruzione dei muscoli facciali. Molto spesso, questa sindrome si sviluppa in combinazione con altri disturbi neurologici.

Poiché la causa della malattia è il danno cerebrale e i disturbi vascolari, si consiglia di utilizzare farmaci che migliorano la circolazione cerebrale e i processi metabolici nel tessuto nervoso per il trattamento. Utilizzare efficacemente i rimedi nootropici popolari a base di piante medicinali.

Come si sviluppa la sindrome pseudobulbare?

Il cervello è diviso in corteccia e strutture sottocorticali. La corteccia è apparsa evolutivamente in una fase successiva ed è responsabile di un'attività nervosa più elevata. Le strutture sottocorticali, in particolare il midollo allungato, esistono da più tempo. Possono funzionare autonomamente, senza la partecipazione della corteccia cerebrale. Questa struttura fornisce i processi fondamentali della vita: respirazione, battito cardiaco, i cui centri si trovano nel midollo allungato. Normalmente, tutte le parti del cervello sono interconnesse e esiste una chiara regolamentazione della vita umana. Tuttavia, se queste connessioni vengono interrotte, le strutture sottocorticali continuano a funzionare in modo autonomo.

Lo sviluppo della sindrome pseudobulbare è causato proprio da un'interruzione della connessione della corteccia con i nuclei dei motoneuroni dei centri piramidali del midollo allungato, da cui originano i nervi cranici. L'interruzione di questa connessione non è pericolosa per la vita, poiché in questo caso il midollo allungato stesso non è stato danneggiato, ma causa sintomi associati all'interruzione del normale funzionamento dei nervi cranici: paralisi facciale, disturbi del linguaggio e altri.

La patologia si sviluppa quando sono colpiti i lobi frontali. Perché si verifichi la sindrome pseudobulbare, è necessario un danno bilaterale ai lobi frontali, poiché nel cervello si formano connessioni bilaterali: tra i nuclei dei motoneuroni e gli emisferi destro e sinistro del cervello.

Cause di paralisi

La paralisi bulbare e pseudobulbare hanno manifestazioni simili: in entrambi i casi si verifica un'interruzione dell'innervazione dei muscoli facciali, della masticazione, della deglutizione, delle strutture responsabili della parola e della respirazione. Nella paralisi bulbare si verificano danni ai nervi cranici stessi o alle strutture del midollo allungato e tali danni portano all'atrofia muscolare e possono essere pericolosi per la vita del paziente. Con la paralisi pseudobulbare si verifica una violazione della regolazione intracerebrale. In questo caso, i nuclei del midollo allungato non ricevono segnali da altre parti del cervello. In questo caso, però, non vi è alcun danno al tessuto nervoso stesso e non vi è alcun pericolo per la vita umana.

Vari motivi possono portare allo sviluppo della paralisi pseudobulbare:

1. Patologie dei vasi cerebrali. Questo motivo è il più comune. La paralisi pseudobulbare è causata da ictus ischemico o emorragico, vasculite, aterosclerosi e altre patologie vascolari. Lo sviluppo di questo disturbo è più comune nelle persone anziane.
2. Disturbi dello sviluppo embrionale e lesioni cerebrali congenite L'ipossia o il trauma alla nascita possono portare allo sviluppo di paralisi cerebrale in un bambino, una delle cui manifestazioni può essere la sindrome pseudobulbare. Inoltre, tale paralisi può svilupparsi con la sindrome idraulica congenita. Le manifestazioni della sindrome pseudobulbare in questo caso si osservano già durante l'infanzia. Il bambino soffre non solo di disturbi del bulbo, ma anche di una serie di altre patologie neurologiche.
3. Trauma cranico.
4. Epilessia con danno alle strutture corrispondenti.
5. Processi degenerativi e demielinizzanti nel tessuto nervoso.
6. Infiammazione del cervello o delle meningi.
7. Tumore benigno o maligno, in particolare glioma. Le manifestazioni del disturbo dipendono dalla posizione del tumore. Se la crescita della neoplasia influenza la regolazione delle strutture piramidali del midollo allungato, il paziente svilupperà la sindrome pseudobulbare.
8. Danno cerebrale dovuto all'ipossia. La mancanza di ossigeno ha un effetto negativo complesso. Il tessuto cerebrale è estremamente sensibile alla carenza di ossigeno ed è il primo a soffrire di ipossia. Il danno in questo caso è spesso complesso e comprende, tra le altre cose, la sindrome pseudobulbare.

Sintomi che possono aiutare a identificare la sindrome pseudobulbare

Le manifestazioni della sindrome pseudobulbare sono complesse. Il paziente avverte disturbi nei processi di masticazione, deglutizione e linguaggio. Il paziente può anche sperimentare risate o pianti spontanei. I disturbi sono meno pronunciati rispetto alla paralisi bulbare. Anche in questo caso non si verifica atrofia muscolare.

La paralisi pseudobulbare porta a disturbi del linguaggio. Diventa poco chiaro, l'articolazione è compromessa. Anche la voce del paziente diventa più opaca. Questi sintomi sono associati alla paralisi o, al contrario, allo spasmo dei muscoli responsabili dell'articolazione.

Uno dei sintomi più importanti della sindrome pseudobulbare è l’automatismo orale. Questi sono riflessi caratteristici solo dei neonati, ma non si verificano mai negli adulti sani.

Un segno comune di questa malattia è la risata o il pianto spontanei. Questa condizione si verifica a causa della contrazione incontrollata dei muscoli facciali. Una persona non è in grado di controllare queste reazioni. Devi anche capire che non possono essere provocati da nulla. Oltre al verificarsi di movimenti involontari, queste persone sono caratterizzate da disturbi nella regolazione volontaria dei muscoli facciali. Ad esempio, quando si intende chiudere gli occhi, una persona può invece aprire la bocca.

Lo sviluppo della paralisi pseudobulbare è associato a danni al tessuto della corteccia cerebrale. Nella maggior parte dei casi, tale danno è di natura complessa e si manifesta non solo con la disregolazione dei nuclei dei motoneuroni del midollo allungato, ma anche con altri disturbi neurologici.

Come trattare la sindrome pseudobulbare?

Il trattamento della malattia dovrebbe mirare principalmente ad eliminare la causa della patologia. Molto spesso, la causa della paralisi sono le malattie vascolari, quindi la terapia mira a migliorare la circolazione cerebrale. In terapia vengono utilizzati anche farmaci nootropici che migliorano i processi metabolici nel cervello.

È anche utile impegnarsi nella fisioterapia e negli esercizi di respirazione. È importante allungare i muscoli del collo 2-3 volte al giorno: inclina la testa in avanti, indietro e di lato, con movimenti circolari. Dopo il riscaldamento, è necessario massaggiare i muscoli del collo con le mani e massaggiare il cuoio capelluto con la punta delle dita. Ciò contribuirà ad eliminare il sintomo della carenza di ossigeno e a migliorare la nutrizione del cervello. Se la parola è compromessa, è necessario eseguire la ginnastica articolare. Se i sintomi della paralisi pseudobulbare compaiono durante l'infanzia, è necessario condurre lezioni con un logopedista e sviluppare autonomamente il linguaggio del bambino.

Anche i rimedi popolari che hanno un effetto nootropico aiuteranno nel trattamento. Molti farmaci nootropi commerciali si basano specificamente su componenti vegetali. Le medicine tradizionali hanno un effetto simile ma più lieve e non causano effetti collaterali negativi. I farmaci devono essere assunti nei corsi. La durata del corso è di 2-4 settimane, dopo le quali è necessario fare una pausa. Si consiglia inoltre di alternare i farmaci in modo che non si verifichi dipendenza e l'effetto curativo non venga perso.

Ricette tradizionali:

1. 1. Collezione medicinali n. 1. Mescolare timo, menta, erba madre e borragine in proporzioni uguali. 3 cucchiai. l. Questa raccolta va versata con mezzo litro di acqua bollente, lasciata in infusione per diverse ore e filtrata. Dosaggio standard: ½ bicchiere 2 volte al giorno dopo i pasti.
   2. Collezione medicinali n. 2. Mescola quantità uguali di erba di celidonia e foglie o germogli di betulla. Prepara un infuso di queste erbe: prendi 2 cucchiai per 2 ml. l. miscela, lasciare agire per 3 ore, quindi filtrare. È necessario assumere 50 ml di infuso dopo ogni pasto.
   3. Collezione medicinali n. 3. La collezione è composta da melissa, mughetto, origano, semi di carota selvatica e fiori di biancospino. Le piante devono essere prese in quantità uguali, tritate e mescolate. Per preparare l'infuso versare 2 cucchiai del composto con un bicchiere di acqua bollente, lasciare in infusione per 3 ore, quindi filtrare. L'intera infusione viene bevuta in un giorno in piccole porzioni.
   4. Meliloto officinalis. È necessario preparare un infuso di pianta essiccata tritata in un dosaggio standard (1 cucchiaio per 200 ml di acqua bollente). Devi prendere 0,5 tazze 2 volte al giorno dopo i pasti.

1. Celidonia. La parte macinata essiccata della celidonia viene utilizzata in terapia. Viene preparato un infuso con materiali vegetali: per 200 ml di acqua bollente è necessario prendere 1 cucchiaio. l. medicina, lasciare agire per 15 minuti e filtrare. La celidonia viene presa 3-4 volte al giorno, 2 cucchiai. l. L'intero ciclo di trattamento dovrebbe durare tre settimane, dopo le quali è necessario fare una pausa.
2. Pervinca e biancospino. Per il trattamento viene preparata una pozione curativa. Per prima cosa fate bollire le foglie di pervinca a fuoco basso per 5 minuti (1 cucchiaino per 500 ml di acqua bollente), quindi togliete dal fuoco e aggiungete un composto di foglie e fiori di biancospino (1 cucchiaio). Questo decotto va lasciato in infusione per diverse ore e poi filtrato. Dosaggio standard: 0,5 tazze prima dei pasti.
3. Mirtillo. I mirtilli rossi sono molto utili per migliorare la circolazione cerebrale. 0,5 kg di bacche vengono macinati con 350 g di miele, si aggiungono 150 g di rafano grattugiato e si mescola accuratamente. Questo medicinale è conservato in un contenitore di vetro nel frigorifero. Al paziente viene dato 1 cucchiaio. l. farmaci 3 volte al giorno dopo i pasti.
4. Erba medica. I semi di erba medica vengono versati con acqua calda bollita (3 cucchiaini per 300 ml di acqua), lasciati durante la notte e bevuti il ​​giorno successivo in tre dosi 30 minuti prima dei pasti, e i semi vengono mangiati. La terapia dura almeno 9 mesi.

I neurologi evidenzieranno le seguenti principali cause di paralisi pseudobulbare:

1. Malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi (stato lacunare nell'ipertensione, aterosclerosi; vasculite).
2. Patologia perinatale e trauma alla nascita, inclusi.
3. Sindrome periacqueduttale bilaterale congenita.
4. Trauma cranico.
5. Paralisi pseudobulbare episodica nella sindrome opercolare epilettiforme nei bambini.
6. Malattie degenerative del sistema piramidale ed extrapiramidale: SLA, sclerosi laterale primaria, paraplegia spastica familiare (rara), OPCA, malattia di Pick, malattia di Creutzfeldt-Jakob, paralisi sopranucleare progressiva, morbo di Parkinson, atrofia multisistemica, altre malattie extrapiramidali.
7. Malattie demielinizzanti.
8. Conseguenze di encefalite o meningite.
9. Tumori multipli o diffusi (gliomi).
10. Encefalopatia ipossica (anossica) (“malattia del cervello rivitalizzato”).
11. Altri motivi.

Malattie vascolari

Le malattie vascolari che colpiscono entrambi gli emisferi sono la causa più comune di paralisi pseudobulbare. Ripetuti disturbi ischemici della circolazione cerebrale, di solito in persone di età superiore ai 50 anni, con ipertensione, aterosclerosi, vasculite, malattie sistemiche, malattie cardiache e del sangue, infarti cerebrali lacunari multipli, ecc., Di norma, portano a un quadro di paralisi pseudobulbare . Quest'ultimo può talvolta svilupparsi con un unico ictus, apparentemente a causa dello scompenso dell'insufficienza cerebrovascolare latente nell'altro emisfero. Nella paralisi vascolare pseudobulbare, quest'ultima può essere accompagnata da emiparesi, tetraparesi o insufficienza piramidale bilaterale senza paresi. Viene rilevata una malattia vascolare del cervello, solitamente confermata da una risonanza magnetica.

Patologia perinatale e trauma della nascita

A causa dell'ipossia o dell'asfissia perinatale, nonché del trauma alla nascita, possono svilupparsi varie forme di paralisi cerebrale (CP) con lo sviluppo di sindromi spastico-paretiche (diplegiche, emiplegiche, tetraplegiche), discinetiche (principalmente distoniche), atassiche e miste, comprese con un'immagine di paralisi pseudobulbare. Oltre alla leucomalacia periventricolare, questi bambini spesso presentano un infarto emorragico unilaterale. Più della metà di questi bambini mostra sintomi di ritardo mentale; circa un terzo sviluppa crisi epilettiche. L'anamnesi di solito contiene indicazioni di patologia perinatale, ritardo dello sviluppo psicomotorio e lo stato neurologico rivela sintomi residui di encefalopatia perinatale.

Diagnosi differenziale La paralisi cerebrale comprende alcuni disturbi metabolici degenerativi ed ereditari (aciduria glutarica di tipo I; deficit di arginasi; distonia dopa-sensibile; iperekplexia (con rigidità); malattia di Lesch-Nyhan), nonché idrocefalo progressivo, ematoma subdurale. La risonanza magnetica rileva alcune anomalie nel cervello in quasi il 93% dei pazienti con paralisi cerebrale.

Sindrome dell'acquedotto bilaterale congenita

Questo difetto si verifica nella pratica neurologica pediatrica. Porta (come la sclerosi bilaterale congenita dell'ippocampo) a un pronunciato deterioramento dello sviluppo del linguaggio, che a volte imita anche l'autismo infantile e un quadro di paralisi pseudobulbare (principalmente con disturbi del linguaggio e disfagia). Ritardo mentale e crisi epilettiche si osservano in circa l'85% dei casi. La risonanza magnetica rivela una malformazione delle circonvoluzioni perisilviane.

Grave lesione cerebrale traumatica (TBI)

Gravi lesioni cerebrali traumatiche negli adulti e nei bambini spesso portano a vari tipi di sindrome piramidale (mono-, emi-, tri- e tetraparesi spastica o plegia) e disturbi pseudobulbari con gravi disturbi della parola e della deglutizione. L'associazione con una storia di trauma non lascia spazio a dubbi diagnostici.

Epilessia

La paralisi pseudobulbare episodica è stata descritta nella sindrome opercolare epilettiforme dei bambini (aprassia orale parossistica, disartria e scialorrea), osservata nella fase lenta del sonno notturno. La diagnosi è confermata dalle scariche epilettiche nell'EEG durante un attacco notturno.

Malattie degenerative

Molte malattie degenerative che coinvolgono i sistemi piramidale ed extrapiramidale possono essere accompagnate dalla sindrome pseudobulbare. Tali malattie includono la sclerosi laterale amiotrofica, la paralisi sopranucleare progressiva (queste forme sono la causa più comune della sindrome pseudobulbare), la sclerosi laterale primaria, la paraplegia spastica familiare (raramente porta alla sindrome pseudobulbare grave), la malattia di Pick, la malattia di Creutzfeldt-Jakob, il morbo di Parkinson, parkinsonismo secondario, atrofia multisistemica, meno spesso - altre malattie extrapiramidali.

Malattie demielinizzanti

Le malattie demielinizzanti coinvolgono spesso bilateralmente i tratti corticobulbari, determinando la sindrome pseudobulbare (sclerosi multipla, encefalomielite post-infettiva e post-vaccinazione, leucoencefalopatia multifocale progressiva, panencefalite sclerosante subacuta, complesso AIDS-demenza, adrenoleucodistrofia).

Questo gruppo (“malattie della mielina”) comprende le malattie metaboliche della mielina (malattia di Pelizius-Merzbacher, malattia di Alexander, leucodistrofia metacromatica, leucodistrofia globoide).

Conseguenze di encefalite e meningite

Encefalite, meningite e meningoencefalite, insieme ad altre sindromi neurologiche, possono includere anche la sindrome pseudobulbare nelle loro manifestazioni. I sintomi di una lesione cerebrale infettiva sottostante vengono sempre identificati.

Gliomi multipli o diffusi

Alcune varianti del glioma del tronco encefalico manifestano sintomi clinici variabili a seconda della sua localizzazione all'interno della parte caudale, media (ponte) o orale del tronco encefalico. Nella maggior parte dei casi, questo tumore esordisce nell'infanzia (nell'80% dei casi prima dei 21 anni) con sintomi di coinvolgimento di uno o più nervi cranici (solitamente VI e VII da un lato), emiparesi o paraparesi progressiva e atassia. A volte i sintomi di conduzione precedono il danno ai nervi cranici. Si verificano mal di testa, vomito e gonfiore del fondo. Si sviluppa la sindrome pseudobulbare.

Diagnosi differenziale con forma pontina di sclerosi multipla, malformazione vascolare (di solito emangioma cavernoso) ed encefalite del tronco encefalico. La RM fornisce un aiuto significativo nella diagnosi differenziale. È importante distinguere tra forme focali e diffuse di glioma (astrocitoma).

Encefalopatia ipossica (anossica).

L'encefalopatia ipossica con gravi complicazioni neurologiche è tipica dei pazienti sopravvissuti alle misure di rianimazione dopo asfissia, morte clinica, coma prolungato, ecc. Le conseguenze dell'ipossia grave, oltre al coma prolungato nel periodo acuto, comprendono diverse varianti cliniche, tra cui la demenza con (o senza) sindromi extrapiramidali, l'atassia cerebellare, le sindromi miocloniche e la sindrome amnestica di Korsakoff. Considerato separatamente Encefalopatia postanossica ritardata con un pessimo esito.

A volte ci sono pazienti con encefalopatia ipossica in cui gli effetti residui persistenti consistono in un'ipocinesia predominante delle funzioni bulbari (disartria ipocinetica e disfagia) sullo sfondo di ipocinesia generale minimamente espressa o completamente regredita e ipomimia (questa variante dei disturbi pseudobulbari è chiamata "sindrome pseudobulbare extrapiramidale"). ” o “sindrome pseudopseudobulbare”). Questi pazienti non presentano anomalie agli arti e al tronco, ma sono disabili a causa delle manifestazioni sopra menzionate di una peculiare sindrome pseudobulbare.

Altre cause della sindrome pseudobulbare

A volte la sindrome pseudobulbare si manifesta come componente di sindromi neurologiche più estese. Ad esempio, la sindrome pseudobulbare nel quadro della mielinolisi pontina centrale (tumori maligni, insufficienza epatica, sepsi, alcolismo, insufficienza renale cronica, linfoma, cachessia, grave disidratazione e disturbi elettrolitici, pancreatite emorragica, pellagra) e la sindrome lock-in sovrapposta ( occlusione dell’arteria basilare, trauma cranico, encefalite virale, encefalite post-vaccinazione, tumore, emorragia, mielinolisi pontina centrale).

La mielinolisi pontina centrale è una sindrome rara e potenzialmente fatale che si manifesta con il rapido sviluppo di tetraplegia (dovuta a malattia medica o encefalopatia di Wernicke) e paralisi pseudobulbare dovuta alla demielinizzazione delle parti centrali del ponte, visibile alla risonanza magnetica e alla risonanza magnetica. può portare alla sindrome della persona “bloccata”. La sindrome dell'"uomo bloccato" (sindrome dell'"isolamento", sindrome della defferentazione) è una condizione in cui la defferentazione motoria sopranucleare selettiva porta alla paralisi di tutti e quattro gli arti e delle parti caudali dell'innervazione cranica senza compromissione della coscienza. La sindrome si manifesta con tetraplegia, mutismo (afonia e anartria di origine pseudobulbare) e incapacità di deglutire in stato cosciente; in questo caso la possibilità di comunicazione è limitata solo dai movimenti verticali degli occhi e delle palpebre. La TC o la RM rivelano la distruzione della parte medioventrale del ponte.

Sindrome bulbareÈ caratterizzata da paralisi periferica dei cosiddetti muscoli bulbari, innervati dai nervi cranici IX, X, XI e XII, che provoca disfonia, afonia, disartria, soffocamento durante il pasto e ingresso di cibo liquido nel naso attraverso il rinofaringe. C'è un abbassamento del palato molle e l'assenza dei suoi movimenti durante la pronuncia dei suoni, discorso con una tinta nasale, a volte deviazione della lingua di lato, paralisi delle corde vocali, muscoli della lingua con la loro atrofia e contrazioni fibrillari. Non sono presenti riflessi faringei, palatali e starnuti, tosse mentre si mangia, vomito, singhiozzo, problemi respiratori e cardiovascolari.

Sindrome pseudobulbare caratterizzata da disturbi della deglutizione, della fonazione, dell'articolazione del linguaggio e spesso da alterazioni delle espressioni facciali. I riflessi associati al tronco encefalico non solo sono preservati, ma anche patologicamente aumentati. La sindrome pseudobulbare è caratterizzata dalla presenza di riflessi pseudobulbari (movimenti involontari automatici effettuati dal muscolo orbicolare della bocca, dalle labbra o dai muscoli masticatori in risposta all'irritazione meccanica o di altro tipo delle aree cutanee). Degni di nota sono risate e pianti violenti, nonché una progressiva diminuzione dell'attività mentale. La sindrome pseudobulbare è quindi una paralisi centrale (paresi) dei muscoli coinvolti nei processi di deglutizione, fonazione e articolazione del linguaggio, causata da un'interruzione delle vie centrali che vanno dai centri motori della corteccia ai nuclei nervosi. Molto spesso è causato da lesioni vascolari con focolai di rammollimento in entrambi gli emisferi del cervello. La causa della sindrome può essere processi infiammatori o tumorali nel cervello.

30 Sindrome meningea.

Sindrome meningea osservato con malattia o irritazione delle meningi. Consiste in sintomi cerebrali generali, cambiamenti nei nervi cranici, nelle radici del midollo spinale, soppressione dei riflessi e cambiamenti nel liquido cerebrospinale. La sindrome meningea include e veri sintomi meningei(danno all'apparato nervoso situato nelle meningi del cervello, la maggior parte delle quali appartengono alle fibre nervose dei nervi trigemino, glossofaringeo e vago).

A i veri sintomi meningei includono mal di testa, sintomi buccali ( sollevando le spalle e flettendo gli avambracci premendo sulla guancia ), Segno della spondilite anchilosante zigomatica(il tocco sullo zigomo è accompagnato da un aumento del mal di testa e dalla contrazione tonica dei muscoli facciali (smorfia dolorosa) principalmente sullo stesso lato) , dolore da percussione del cranio, nausea, vomito e alterazioni del polso. Il mal di testa è il sintomo principale della sindrome meningea.È di natura diffusa e si intensifica con il movimento della testa, suoni acuti e luce intensa, può essere molto intenso ed è spesso accompagnato da vomito. Tipicamente, il vomito di origine cerebrale è improvviso, abbondante, si verifica senza nausea preliminare e non è associato all'assunzione di cibo. Si nota iperestesia della pelle e degli organi sensoriali (cutanea, ottica, acustica). I pazienti sono dolorosamente sensibili al tocco degli indumenti o della biancheria da letto. I segni caratteristici includono sintomi che rivelano tensione tonica dei muscoli degli arti e del tronco (N.I. Grashchenkov): rigidità dei muscoli della parte posteriore della testa, sintomi di Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, sintomo dello stare in piedi, bulbo- tonico facciale sintomo Mondonesi, fattore scatenante della sindrome da "colpo di pistola" (postura caratteristica - la testa è gettata all'indietro, il busto è in posizione di iperestensione, gli arti inferiori sono portati allo stomaco). Si osservano spesso contratture meningee.

31. Tumori del sistema nervoso. I tumori del sistema nervoso sono neoplasie che crescono dalla sostanza, dalle membrane e dai vasi del cervello,nervi periferici, così come quelli metastatici. In termini di frequenza di insorgenza, sono al 5° posto tra gli altri tumori. Colpiscono principalmente: (45-50 anni). La loro etnologia non è chiara, ma esistono teorie ormonali, infettive, traumatiche e radioattive. Esistono tumori primari e secondari (metastatici), benigninaturali e maligni, intracerebrali ed extracerebrali. Le manifestazioni cliniche dei tumori cerebrali sono divise in 3 gruppi: sintomi cerebrali generali, focali e sintomi di spostamento. La dinamica della malattia è caratterizzata dapprima da un aumento dei sintomi ipertensivi e focali e nelle fasi successive compaiono sintomi di spostamento. I sintomi cerebrali generali sono causati dall'aumento della pressione intracranica, dalla ridotta circolazione del liquido cerebrospinale e dall'intossicazione del corpo. Questi includono i seguenti segni: mal di testa, vomito, vertigini, convulsioni convulsive, disturbi della coscienza, disturbi mentali, cambiamenti nel polso e nel ritmo respiratorio, sintomi di membrana. Un ulteriore esame rivela papilla ottica stagnante e cambiamenti caratteristici sui craniogrammi ("impronte delle dita", assottigliamento del dorso della sella, deiscenza della sutura) I sintomi focali dipendono dalla posizione immediata del tumore. Tumore il lobo frontale si manifesta con "psiche frontale" (debolezza, stupidità, negligenza), paresi, disturbi della parola, dell'olfatto, riflessi di presa, convulsioni epilettiformi. Tumori del lobo parietale sono caratterizzati da disturbi della sensibilità, in particolare di tipo complesso, disturbi nella lettura, nel conteggio e nella scrittura. Tumori del lobo temporale accompagnato da allucinazioni gustative, olfattive, uditive, disturbi della memoria e parossismi psicomotori. Tumori del lobo occipitale manifestato da deficit visivo, emianopsia, agnosia visiva, fotopsia, allucinazioni visive. Tumori ipofisari caratterizzato da disturbi delle funzioni endocrine - obesità, irregolarità mestruali, acromegalia cervelletto accompagnato da disturbi dell’andatura, della coordinazione e del tono muscolare. Tumori dell'angolo cerebellopontino iniziano con acufene, perdita dell'udito, poi si verificano paresi dei muscoli facciali, nistagmo, vertigini, sensibilità e disturbi della vista. A tumori del tronco encefalico sono colpiti i nervi cranici. Tumore IV ventricolo cerebrale caratterizzato da mal di testa parossistico nella parte posteriore della testa, vertigini, vomito, convulsioni toniche, disfunzione respiratoria e cardiaca. Se si sospetta un tumore al cervello, il paziente deve essere indirizzato urgentemente a un neurologo. Per chiarire la diagnosi, vengono effettuati numerosi studi aggiuntivi. L'EEG rivela onde patologiche lente; su EchoEG - spostamento M-Echo fino a 10 mm; Il segno angiografico più importante di un tumore è lo spostamento dei vasi sanguigni o la comparsa di vasi neoformati. Ma il metodo diagnostico più informativo attualmente è la tomografia computerizzata e la tomografia nucleare magnetica.

32.Meningite. Eziologia, quadro clinico, diagnosi, trattamento, prevenzione . La meningite è un'infiammazione delle membrane del cervello e del midollo spinale, più spesso colpite le membrane molli e aracnoidee. Eziologia. La meningite può verificarsi attraverso diverse vie di infezione. Via di contatto: l'insorgenza della meningite si verifica nelle condizioni di un'infezione purulenta già esistente. Lo sviluppo della meningite sinusogenica è promosso dall'infezione purulenta dei seni paranasali (sinusite), dal processo mastoideo otogeno o dall'orecchio medio (otite), dalla patologia odontogena - dentale. L'introduzione di agenti infettivi nelle meningi è possibile per via linfogena, ematogena, transplacentare, perineurale, nonché in condizioni di liquorrea con lesione craniocerebrale aperta o lesione del midollo spinale, fessura o frattura della base del cranio. Gli agenti infettivi, entrando nel corpo attraverso le porte d'ingresso (bronchi, tratto gastrointestinale, rinofaringe), causano infiammazione (di tipo sieroso o purulento) delle meningi e del tessuto cerebrale adiacente. Il loro successivo gonfiore porta all'interruzione della microcircolazione nei vasi del cervello e nelle sue membrane, rallentando il riassorbimento del liquido cerebrospinale e la sua ipersecrezione. Allo stesso tempo, la pressione intracranica aumenta e si sviluppa un idrocele cerebrale. È possibile un'ulteriore diffusione del processo infiammatorio alla sostanza del cervello, alle radici dei nervi cranici e spinali. Clinica. Il complesso dei sintomi di qualsiasi forma di meningite comprende sintomi infettivi generali (febbre, brividi, aumento della temperatura corporea), aumento della respirazione e disturbi del ritmo, cambiamenti nella frequenza cardiaca (tachicardia all'inizio della malattia, bradicardia con il progredire della malattia). La sindrome meningea comprende sintomi cerebrali generali, manifestati dalla tensione tonica dei muscoli del tronco e degli arti. Spesso compaiono sintomi prodormici (naso che cola, dolore addominale, ecc.). Il vomito con meningite non è associato all'assunzione di cibo. Il mal di testa può essere localizzato nella regione occipitale e irradiarsi alla colonna cervicale. I pazienti reagiscono in modo doloroso al minimo rumore, tocco o luce. Durante l'infanzia possono verificarsi convulsioni. La meningite è caratterizzata da iperestesia della pelle e dolore al cranio dopo percussione. All'inizio della malattia si osserva un aumento dei riflessi tendinei, ma con il progredire della malattia essi diminuiscono e spesso scompaiono. Se la materia cerebrale è coinvolta nel processo infiammatorio, si sviluppano paralisi, riflessi patologici e paresi. La meningite grave è solitamente accompagnata da pupille dilatate, diplopia, strabismo e controllo compromesso degli organi pelvici (nel caso dello sviluppo di disturbi mentali). Sintomi di meningite in età avanzata: lieve o completa assenza di mal di testa, tremori della testa e degli arti, sonnolenza, disturbi mentali (apatia o, al contrario, agitazione psicomotoria). Diagnostica. Il metodo principale per diagnosticare la meningite è la puntura lombare seguita dall'esame del liquido cerebrospinale. Tutte le forme di meningite sono caratterizzate dalla fuoriuscita di liquidi ad alta pressione (a volte in un ruscello). Con la meningite sierosa, il liquido cerebrospinale è limpido; con la meningite purulenta, è torbido e di colore giallo-verde. Gli esami di laboratorio del liquido cerebrospinale determinano la pleocitosi, i cambiamenti nel rapporto del numero di cellule e l'aumento del contenuto proteico. Per chiarire i fattori eziologici della malattia, si raccomanda di determinare il livello di glucosio nel liquido cerebrospinale. Nel caso della meningite tubercolare, così come della meningite causata da funghi, i livelli di glucosio diminuiscono. Nella meningite purulenta si verifica una diminuzione significativa (fino a zero) dei livelli di glucosio. Le principali linee guida per un neurologo nella differenziazione della meningite sono lo studio del liquido cerebrospinale, vale a dire la determinazione del rapporto cellulare, dei livelli di zucchero e di proteine. Trattamento. Se si sospetta la meningite, il ricovero ospedaliero del paziente è obbligatorio. In caso di grave stadio preospedaliero (depressione della coscienza, febbre), al paziente vengono somministrati 50 mg di prednisolone e 3 milioni di unità di benzilpenicillina. La puntura lombare nella fase preospedaliera è controindicata! La base per il trattamento della meningite purulenta è la somministrazione precoce di sulfamidici (etazolo, norsulfazolo) in una dose media giornaliera di 5-6 go di antibiotici (penicillina) in una dose media giornaliera di 12-24 milioni di unità. Se tale trattamento della meningite risulta inefficace durante i primi 3 giorni, si deve continuare la terapia con antibiotici semisintetici (ampiox, carbenicillina) in combinazione con monomicina, gentamicina e nitrofurani. La base del trattamento complesso della meningite tubercolare è la somministrazione continua di dosi batteriostatiche di 2-3 antibiotici. Il trattamento della meningite virale può essere limitato all'uso di farmaci (glucosio, analgin, vitamine, metiluracile). Nei casi più gravi (sintomi cerebrali gravi), vengono prescritti corticosteroidi e diuretici e, meno comunemente, una puntura spinale ripetuta. In caso di infezione batterica possono essere prescritti antibiotici. Prevenzione. Indurimento regolare (trattamenti idrici, sport), trattamento tempestivo delle malattie infettive croniche e acute.

33. Encefalite. Encefalite epidemica. Clinica, diagnosi, trattamento . L'encefalite è un'infiammazione del cervello. Il danno predominante alla materia grigia è chiamato polioencefalite, sostanza bianca - leucoencefalite. L'encefalite può essere limitata (tronco, sottocorticale) o diffusa; primario e secondario. Gli agenti causali della malattia sono virus e batteri. Spesso l'agente eziologico è sconosciuto. Encefalite epidemica Economo (letargicaencefalite). Le persone di età compresa tra 20 e 30 anni hanno maggiori probabilità di ammalarsi. Eziologia. L'agente eziologico della malattia è un virus filtrabile, ma finora non è stato possibile isolarlo. Le vie di penetrazione del virus nel sistema nervoso non sono state sufficientemente studiate. Si ritiene che inizialmente si verifichi la viremia e quindi il virus entri nel cervello attraverso gli spazi perineurali. Nel decorso clinico dell'encefalite epidemica si distinguono fasi acute e croniche. Nella formazione della fase cronica, un ruolo importante appartiene ai processi autoimmuni che causano la degenerazione delle cellule della substantia nigra, del globo pallido e dell'ipotalamo. Clinica Il periodo di incubazione dura solitamente da 1 a 14 giorni, tuttavia può raggiungere diversi mesi e persino anni. La malattia inizia in modo acuto, la temperatura corporea sale a 39-40 ° C, si manifesta mal di testa, spesso vomito e malessere generale. Sintomi catarrali può verificarsi nella faringe. È importante che con l'encefalite epidemica, già nelle prime ore della malattia, il bambino diventi letargico e abbia meno probabilità di sperimentare agitazione psicomotoria. A differenza degli adulti, l'encefalite epidemica si verifica già con una predominanza di sintomi cerebrali poche ore dopo l'inizio della malattia, può verificarsi perdita di coscienza, spesso si osservano convulsioni generalizzate. Il danno ai nuclei della regione ipotalamica contribuisce all'interruzione dell'emodinamica cerebrale. Si sviluppano fenomeni di edema - gonfiore del cervello alla morte nel 1°-2° giorno, ancor prima che il bambino sviluppi sintomi focali caratteristici dell'encefalite epidemica. Diagnostica È importante valutare correttamente lo stato di coscienza, identificare tempestivamente i primi sintomi di danno cerebrale focale, in particolare disturbi del sonno, disturbi oculomotori, vestibolari, autonomo-endocrini; è necessario raccogliere dati anamnestici accurati sulle malattie infettive acute precedentemente subite; sintomi cerebrali generali, disturbi della coscienza, del sonno e diplopia. Trattamento. Attualmente non esistono metodi di trattamento specifici per l’encefalite epidemica. Si consiglia di effettuare la terapia vitaminica raccomandata per le infezioni virali (acido ascorbico, vitamine del gruppo B), prescrivere farmaci desensibilizzanti (antistaminici - difenidramina, suprastin, diazolina, tavegil; soluzioni al 5-10% di cloruro di calcio, gluconato di calcio per via orale o endovenosa; prednisolone , ecc.) Per combattere i fenomeni di edema cerebrale è indicata la terapia intensiva di disidratazione: diuretici, soluzioni ipertoniche di fruttosio, cloruro di sodio, cloruro di calcio. Per le convulsioni vengono prescritti clisteri.

La sindrome pseudobulbare è una malattia del sistema motorio che si verifica nei bambini e negli adulti. Questo disturbo è caratterizzato da disturbi negli atti di masticazione e deglutizione, e sono interessati anche l'andatura e la parola. La diagnosi e il trattamento di questa malattia vengono effettuati con l'aiuto di un neurologo e logopedista. La prognosi della malattia è sfavorevole. Con un trattamento adeguato, la gravità dei sintomi può essere ridotta.

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  Descrizione della malattia

  La sindrome pseudobulbare (falsa paralisi bulbare) è un disturbo del sistema motorio, caratterizzato dalla presenza di patologie della masticazione, della deglutizione, della parola e delle espressioni facciali. Questa malattia si verifica nei bambini e negli adulti. La sindrome pseudobulbare appare quando le vie centrali che si estendono dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori (motori) dei nervi cranici vengono interrotte.

  Questa patologia si sviluppa con danno bilaterale agli emisferi cerebrali (rispettivamente sinistro e destro). Quando un emisfero è danneggiato, i disturbi bulbari praticamente non si verificano. I fattori nello sviluppo di questa malattia includono:

  • aterosclerosi cerebrale;
  • sifilide cerebrale;
  • neuroinfezioni;
  • tumori;
  • malattie degenerative (morbo di Alzheimer, demenza vascolare, morbo di Pick).

  Principali manifestazioni cliniche

  Uno dei principali sintomi di questa patologia è l'alterazione della masticazione e della deglutizione. I pazienti lamentano che il cibo rimane costantemente bloccato dietro i denti e sulle gengive e che il liquido fuoriesce dal naso. Il paziente potrebbe soffocare.

  A causa del fatto che si verifica la paresi bilaterale dei muscoli facciali, diventa inespressivo e simile a una maschera. A volte si verificano attacchi di risate o pianti violenti, durante i quali le palpebre del paziente si chiudono. Se chiedi loro di aprire o chiudere gli occhi, apriranno la bocca. I pazienti possono iniziare a piangere quando mostrano i denti o si accarezzano il labbro superiore con qualsiasi oggetto.

  C'è un aumento del riflesso tendineo della mascella inferiore, compaiono segni di automatismo orale, in cui si verifica una contrazione involontaria dei muscoli circolari della bocca. Questi includono i seguenti tipi di riflessi:

  • Il sintomo di Oppenheim, in cui si verificano movimenti di suzione e deglutizione quando si toccano le labbra;
  • riflesso labiale - contrazione del muscolo orbicolare della bocca quando viene toccato;
  • Sintomo di Toulouse-Wurpe: movimento delle guance e delle labbra quando si tocca il lato del labbro;
  • il riflesso della spondilite anchilosante orale, che è caratterizzato dai movimenti delle labbra quando si picchiettano intorno alla bocca;
  • Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov (chiusura della proboscide delle labbra).

  La sindrome pseudobulbare è combinata con l'emiparesi: una parziale mancanza di attività motoria in una certa parte del corpo. Alcuni pazienti sperimentano la sindrome extrapiramidale, caratterizzata da movimenti lenti, sensazione di rigidità muscolare e aumento del tono muscolare. Si notano anche disturbi intellettivi derivanti da lesioni del sistema nervoso e del cervello.

  L'esordio della malattia è acuto, ma a volte appare gradualmente, lentamente. Fondamentalmente, la sindrome pseudobulbare si verifica sullo sfondo di due o più incidenti cerebrovascolari. A volte sopraggiunge la morte. Si verifica a causa dell'ingresso di cibo nel tratto respiratorio, della comparsa di malattie infettive, nefrite (malattia renale), polmonite e altre patologie somatiche.

  I pazienti sperimentano un deterioramento cognitivo. Si notano disturbi della memoria (deterioramento), disturbi dell'attività mentale. I pazienti non possono concentrare la loro attenzione su nessun lavoro.

  

  Tipi di malattia

  Gli scienziati distinguono le forme piramidali, extrapiramidali, miste, cerebellari, infantili e spastiche di paralisi pseudobulbare:

  Tipo	Caratteristica
  Piramide (paralitico)	Paralisi di un lato del corpo (emiplegia) o di tutti e quattro gli arti (tetraplegia). C'è un aumento dei riflessi tendinei
  Extrapiramidale	Movimenti lenti, mancanza di espressioni facciali e aumento del tono muscolare. Il cammino si fa a piccoli passi
  Misto	Combinazione di manifestazioni di sindromi piramidali ed extrapiramidali
  Cerebellare	Si verifica quando il cervelletto è danneggiato. Si osserva instabilità dell'andatura e mancanza di coordinazione
  Bambini	La presenza di paresi di quattro arti, più pronunciata in quelli inferiori. Un neonato (bambino di età inferiore a un anno) succhia male e soffoca. Con il progredire della malattia, la pronuncia del suono viene compromessa
  Spastico	Disordini del movimento e disabilità intellettive

  

  Differenze tra sindrome bulbare e sindrome pseudobulbare

  Con la sindrome bulbare si verifica un danno unilaterale e bilaterale ai nervi cranici. Quest'ultimo porta alla morte. Questo disturbo si sviluppa con disturbi circolatori del midollo allungato, tumori, fratture della base del cranio e polineurite. Man mano che la malattia si sviluppa, si verifica la paralisi del palato molle, della laringe e dell'epiglottide.

  La voce del paziente diventa opaca e nasale e il linguaggio è confuso o impossibile. C'è una violazione dell'atto di deglutizione, in cui i riflessi palatali e faringei sono assenti. Un esame dettagliato di una persona rivela l'immobilità delle corde vocali, le contrazioni dei muscoli della lingua o la loro atrofia. A volte ci sono disturbi nel funzionamento dei sistemi respiratorio e cardiovascolare.

  Caratteristiche nei bambini

  I bambini malati vengono educati in scuole speciali perché hanno problemi intellettivi e di linguaggio. Oltre alla paresi dei muscoli dell'apparato vocale, si osservano cambiamenti nel tono muscolare e contrazioni involontarie nei singoli gruppi muscolari (ipercinesia). La sindrome pseudobulbare è una delle manifestazioni di paralisi cerebrale (paralisi cerebrale), che si verifica nei bambini di età inferiore a 2 anni. Il bambino ha difficoltà a masticare e deglutire il cibo. Non riesce a trattenere la saliva.

  Si notano disturbi della motricità fine. È interessata la parte superiore del viso, che lo rende immobile. I bambini diventano goffi e goffi. I genitori dei pazienti lamentano che il bambino non si muove attivamente e non riesce a padroneggiare semplici abilità di cura di sé.

  Diagnostica

  La diagnosi di questa malattia viene effettuata da un neurologo. È importante raccogliere l’anamnesi, che consiste nello studio dei reclami del paziente (o dei genitori) e della documentazione medica, che contiene o non contiene dati su alcune malattie pregresse. Successivamente, è necessario sottoporsi ad esami strumentali e di laboratorio: analisi delle urine, TC (tomografia computerizzata) e MRI (risonanza magnetica) del cervello, elettromiografia della lingua, degli arti e del collo, esame da parte di un oculista, esame del liquido cerebrospinale (CSF) ed ECG (elettrocardiografia).

  Lo specialista deve distinguere la sindrome pseudobulbare dalla paralisi bulbare, dalla neurite e dal morbo di Parkinson. Per fare ciò, è necessario conoscere il quadro clinico di ciascuna patologia. La diagnosi è complicata dall'aterosclerosi cerebrale.

  Trattamento

  La sindrome pseudobulbare non è attualmente curabile, ma è possibile correggerne le manifestazioni con l'aiuto di un neurologo e logopedista (a condizione che vengano rilevati disturbi del linguaggio). La terapia dovrebbe essere diretta contro la malattia di base. Per migliorare l'atto della masticazione è necessario prescrivere Prozerin 0,015 g 3 volte al giorno durante i pasti.

  È necessario sostenere e ripristinare le funzioni corporee compromesse: respirazione e salivazione. Per correggere le patologie del linguaggio, un logopedista dovrebbe condurre la ginnastica articolare. La sua durata dipende dall’età del paziente e dalla gravità della malattia.

  

  Ginnastica per la sindrome pseudobulbare nei bambini

  Per ridurre la gravità delle manifestazioni, si raccomanda di eseguire procedure fisioterapiche per ripristinare le funzioni motorie muscolari. I pazienti affetti da questa malattia necessitano di cure e monitoraggio costanti. I pazienti vengono alimentati attraverso un tubo. Se si osservano condizioni di ansia o depressione, vengono utilizzati antidepressivi (Amitriptilina, Novo-Passit).

  
  

  Prevenzione e prognosi

  La prognosi della malattia è sfavorevole; è impossibile eliminare completamente questa malattia. La prevenzione consiste nell'identificazione tempestiva delle malattie che possono provocare lo sviluppo della sindrome pseudobulbare. È necessario condurre uno stile di vita attivo e sano. Ciò è necessario per prevenire il verificarsi di un ictus.

  Si consiglia di mantenere una routine quotidiana e cercare di evitare lo stress. Nella dieta è necessario limitare l'apporto calorico e ridurre il consumo di alimenti che contengono colesterolo. Per mantenere il normale tono muscolare, si consiglia di fare passeggiate quotidiane all'aria aperta.

Sindrome bulbare o paralisi bulbare- combinato danno al gruppo bulbare dei nervi cranici: glossofaringeo, vago, accessorio e sublinguale. Si verifica quando la funzione dei loro nuclei, radici e tronchi è compromessa. Manifesta:

1. disartria o anartria bulbare
2. tono nasale della parola (nasolalia) o perdita di sonorità della voce (afonia)
3. disturbi della deglutizione (disfagia)
4. atrofia, contrazioni fibrillari e fascicolari della lingua
5. manifestazioni di paresi flaccida dei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio

Anche i riflessi palatali, faringei e della tosse svaniscono. Particolarmente pericolosi sono i disturbi respiratori e i disturbi cardiovascolari ad essi associati.

Disartria con sindrome bulbareè un disturbo del linguaggio causato dalla paresi flaccida o dalla paralisi dei muscoli che lo sostengono (muscoli della lingua, labbra, palato molle, faringe, laringe, muscoli che sollevano la mandibola, muscoli respiratori). La parola è lenta, il paziente si stanca rapidamente, riconosce i difetti del linguaggio, ma è impossibile superarli. La voce è debole, opaca, impoverita. Le vocali e le consonanti sonore sono assordate. Il timbro della parola viene trasformato in un tipo nasale aperto e l'articolazione delle consonanti è sfocata. L'articolazione delle consonanti fricative (d, b, t, p) è stata semplificata. Disturbi selettivi nella pronuncia dei suoni menzionati sono possibili a causa di vari gradi di coinvolgimento muscolare nel processo patologico.

La sindrome di Brissot(Descritto dal neurologo francese E. Brissaud) è caratterizzato dalla comparsa periodica di tremori, pallore, sudore freddo, disturbi respiratori e circolatori, accompagnati da uno stato di ansia, paura vitale nei pazienti con sindrome bulbare (una conseguenza della disfunzione della formazione reticolare nel tronco encefalico).

Paralisi pseudobulbare- disfunzione combinata del gruppo bulbare dei nervi cranici causata da danno bilaterale alle vie corticonucleari che vanno ai loro nuclei. Il quadro clinico in questo caso ricorda le manifestazioni della sindrome bulbare, ma la paresi è di natura centrale (il tono dei muscoli paretici o paralizzati è aumentato, non c'è ipotrofia, contrazioni fibrillari e fascicolari), e la faringe, il palato, la tosse, e i riflessi mandibolari sono aumentati.

Con la paralisi pseudobulbare si notano risate violente e pianto, nonché riflessi dell'automatismo orale

• I riflessi dell'automatismo orale sono un gruppo di riflessi propriocettivi filogeneticamente antichi, nella formazione di archi riflessi di cui i nervi cranici V e VII e i loro nuclei, nonché le cellule del nucleo del XII nervo cranico, i cui assoni innervano il muscolo orbicolare della bocca , prendere parte. Sono fisiologici nei bambini di età inferiore ai 2-3 anni. Successivamente, i nodi sottocorticali e la corteccia cerebrale esercitano su di essi un'influenza inibitoria. Quando queste strutture cerebrali vengono danneggiate, così come le loro connessioni con i nuclei marcati dei nervi cranici, compaiono i riflessi dell'automatismo orale. Sono causati dall'irritazione della parte orale del viso e si manifestano allungando le labbra in avanti - un movimento di suzione o bacio. Questi riflessi sono caratteristici, in particolare, del quadro clinico della sindrome pseudobulbare.

Disartria con sindrome pseudobulbare- disturbo del linguaggio causato da paresi centrale o paralisi dei muscoli che lo sostengono (sindrome pseudobulbare). La voce è debole, rauca, rauca; il ritmo del discorso è lento, il suo timbro è nasale, soprattutto quando si pronunciano consonanti con una struttura articolatoria complessa (r, l, sh, zh, ch, c) e le vocali “e”, “i”. In questo caso, le consonanti occlusive e la “r” vengono solitamente sostituite da consonanti fricative, la cui pronuncia è semplificata. L'articolazione delle consonanti dure è maggiormente compromessa rispetto a quelle morbide. La fine delle parole spesso non viene concordata. Il paziente è consapevole dei difetti di articolazione e cerca attivamente di superarli, ma ciò non fa altro che aumentare il tono dei muscoli che forniscono la parola e aumenta le manifestazioni di disartria.

Pianti violenti e risate- spontanea (spesso inappropriata), non suscettibile di soppressione volitiva e senza ragioni adeguate, una reazione emotiva facciale inerente al pianto o alla risata, che non contribuisce alla risoluzione della tensione emotiva interna.

Riflessi di automaticità orale:

• Riflesso della proboscide (riflesso della spondilite anchilosante orale)- protrusione involontaria delle labbra in risposta a leggeri colpi con un martello sul labbro superiore o sul dito del soggetto posto sulle labbra Descritto dal neurologo russo V.M. Bechterev.
• Riflesso di Oppenheim orale- Movimenti di masticazione e talvolta di deglutizione (ad eccezione del riflesso di suzione) in risposta all'irritazione della linea delle labbra. Si riferisce ai riflessi dell'automatismo orale. Descritto dal neuropatologo tedesco N. Oppenheim.
• Il riflesso di suzione di Oppenheim- la comparsa di movimenti di suzione in risposta all'irritazione della linea delle labbra. Descritto dal neuropatologo tedesco N. Orrengeim.
• Riflesso naso-labiale (riflesso naso-labiale Astvatsaturov)- contrazione del muscolo orbicolare della bocca e protrusione delle labbra in risposta ai colpi con un martello sulla parte posteriore o sulla punta del naso. Descritto dal neuropatologo domestico M.I. Astvatsaturov.
• Riflesso palmo-mentoniero (riflesso di Marinescu-Radovici)- contrazione del muscolo mentale in risposta all'irritazione della linea della pelle del palmo nella zona dell'eminenza del pollice sul lato omonimo. Riflesso cutaneo extra-recettivo successivo (rispetto ai riflessi orali). L'arco riflesso si chiude nello striato. L'inibizione del riflesso è fornita dalla corteccia cerebrale. Normalmente si verifica nei bambini sotto i 4 anni di età. Negli adulti può essere causata da patologia corticale e danni alle connessioni cortico-sottocorticali, cortico-nucleari, in particolare con sindrome pseudobulbare. Descritto dal neurologo rumeno G. Marinesku e dal medico francese I.G. Radovici.
• Riflesso di Wurp-Tolosa (riflesso di Wurp labiale)- allungamento involontario delle labbra, che ricorda un movimento di suzione, che si verifica in risposta all'irritazione della linea del labbro superiore o alla sua percussione. Lo descrissero i medici francesi S. Vurpas ed E. Toulouse.
• Riflesso di Escherich- un forte allungamento delle labbra e il loro congelamento in questa posizione con la formazione di un "muso di capra" in risposta all'irritazione della mucosa delle labbra o della cavità orale. Si riferisce ai riflessi dell'automatismo orale. Descritto dal medico tedesco E. Escherich.
• Riflesso remoto-orale Karchikyan-Rasvorov- sporgenza delle labbra quando ci si avvicina alle labbra con un martello o qualsiasi altro oggetto. Si riferisce ai sintomi dell'automatismo orale. Descritto dai neuropatologi domestici I.S. Karchikyan e I.I. Soluzioni
• Riflesso distante-orale di Bogolepov. Dopo aver indotto il riflesso della proboscide, l'avvicinamento del martello alla bocca porta al fatto che si apre e si congela nella posizione “pronto da mangiare”. Descritto dal neuropatologo russo N.K. Bogolepov.
• Il riflesso del mento distante di Babkin- contrazione dei muscoli del mento quando il martello si avvicina al viso. Descritto dal neuropatologo domestico P.S. Babkin.
• Riflesso di Henneberg orale- contrazione del muscolo orbicolare della bocca in risposta all'irritazione del palato duro con una spatola. Descritto dallo psiconeurologo tedesco R. Genneberg.
• Riflesso labiomentale- contrazione dei muscoli del mento quando le labbra sono irritate.
• Riflesso mandibolare di Rybalkin- chiusura intensa della bocca leggermente aperta quando un martello colpisce una spatola posta trasversalmente sulla mascella inferiore sui denti. Può risultare positivo in caso di lesioni bilaterali dei tratti corticonucleari. Descritto dal medico domestico Ya.V. Rybalkin.
• Riflesso del Bulldog (riflesso di Janiszewski)- chiusura tonica delle mascelle in risposta all'irritazione con una spatola delle labbra, del palato duro e delle gengive. Di solito si verifica quando sono colpiti i lobi frontali del cervello. Descritto dal neuropatologo domestico A.E. Yanishevskij.
• Riflesso naso-oculare Guillain- chiudere gli occhi picchiettando con un martello la parte posteriore del naso. Può essere causato dalla sindrome pseudobulbare. Descritto dal neurologo francese G. Guillein
• Clono mandibolare (segno di Dana)- clono della mascella inferiore quando si picchietta con un martello sul mento o su una spatola posta sui denti della mascella inferiore di un paziente la cui bocca è leggermente aperta. Può essere rilevato con un danno bilaterale alle vie corticonucleari. Descritto dal medico americano Ch.L. Dana

Una breve tabella riassuntiva delle sindromi per facilitarne la memorizzazione:

	Sindrome bulbare	Sindrome pseudobulbare
Analogie		Disfagia, disfonia e disartria; archi cadenti del palato molle, diminuzione della mobilità; paralisi delle corde vocali (durante la laringoscopia)
Differenze	Perdita dei riflessi palatali e faringei	Rivitalizzazione dei riflessi palatali e faringei; sintomi di automatismo orale, schemi violenti o pianto
Localizzazione della lesione	Midollo allungato (nucleo ambiguo) o nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso	Danno bilaterale ai tratti corticonucleari a livello degli emisferi cerebrali o del tronco encefalico