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Sarcoma stromale endometriale dell'utero. Cos'è il sarcoma endometriale stromale?

Sarcoma stromale endometriale dell'utero. Cos'è il sarcoma endometriale stromale?

Sintomo più comune Sarcoma stromale endometriale(ESS) - sanguinamento irregolare dal tratto genitale. Sono tipici anche l'ingrandimento asintomatico, il dolore pelvico e una massa palpabile.

Tipicamente questi tumori di consistenza morbida, carnosa, liscia, hanno l'aspetto di formazioni polipoidi che possono sporgere nella cavità uterina. È stata descritta una forma polifa multipla, che presenta un caratteristico colore giallo. In alcuni casi, a causa di una neoplasia, si verifica un aumento diffuso della parete uterina in assenza di formazioni occupanti spazio visibili.

Preoperatorio diagnostica rappresenta un compito difficile, perché in molti casi la biopsia endometriale non consente l'identificazione del processo patologico.

Nel passato Sarcoma stromale endometriale(ESS) sono stati classificati come miosi stromale endolinfatica o sarcomi stromali. La miosi stromale endolinfatica differisce dal sarcoma stromale per la minima invasione del miometrio, l'assenza di metastasi e il decorso indolente della malattia. Tuttavia, la significativa somiglianza nei modelli istologici di questi due tipi di tumore ha reso difficile la diagnosi.

Attualmente Sarcoma stromale endometriale(ESS) sono divisi in due gruppi a seconda della loro capacità di metastatizzare. I noduli stromali endometriali sono neoplasie benigne che non differiscono nell'aspetto dallo stroma dell'endometrio proliferante. Si tratta solitamente di lesioni ben circoscritte, di dimensioni inferiori a 15 cm, senza infiltrazione marginale o invasione vascolare.

a - sarcoma stromale endometriale di basso grado con invasione del miometrio, basso ingrandimento.
b - lo stesso tumore dell'immagine a sinistra (a), alto ingrandimento

È tipico per loro decorso benigno; non ci sono segnalazioni di recidiva o metastasi. Il secondo tipo di neoplasia stromale comprende i sarcomi stromali. Presentano invasività locale e sono anche caratterizzati da invasione vascolare e linfatica, infiltrando e separando le fibre muscolari dell'utero. Questi tumori si dividono in tumori stromali di basso grado (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (>10 mitosi per 10 campi visivi ad alto ingrandimento (HMF)), caratterizzati da andamenti significativamente diversi.

Sarcomi stromali endometriali I tumori a basso grado (LGMS), precedentemente descritti come miosi stromale endolinfatica, possono avere la capacità di crescere per infiltrazione, che alla valutazione macroscopica assomiglia a corde vermiformi che si estendono nel miometrio o nei vasi pelvici.

All'esame microscopico atipie cellulari lievemente espressi o assenti, le mitosi sono quasi assenti. Sebbene la metastasi sia possibile, il decorso clinico della malattia è solitamente lento. La sola chirurgia è generalmente considerata un metodo di trattamento sufficiente. Gli ESSNDS possono recidivare, ma sono caratterizzati da ricadute tardive, che di solito si verificano più di 5 anni dopo la diagnosi, sebbene siano stati descritti casi isolati in cui si sono verificati dopo 25 anni.

Sarcomi stromali endometriali di alto grado(ESS) infiltrano maggiormente il miometrio e sono caratterizzati da un decorso più aggressivo, con metastasi frequenti e prognosi infausta. Norris e Taylor definiscono ESSVSZ dalla presenza di più di 10 mitosi per 10 PUF. In uno studio su 17 casi di sarcoma stromale, Kempson e Bari hanno scoperto che 10 tumori avevano più di 20 mitosi per 10 PD. Dei 10 pazienti, 9 sono morti a causa della progressione della malattia.

7 pazienti avevano tumori caratterizzato la presenza di meno di 5 mitosi per 10 PZBU e in nessun caso si è verificata una recidiva. Il polimorfismo è stato osservato in entrambi i gruppi di tumori e pertanto non poteva servire come caratteristica distintiva. Successivamente Kempson et al. hanno esaminato 109 casi di ESS e hanno scoperto che lo stadio della malattia era il principale predittore del comportamento del tumore, ancor più significativo della conta mitotica. Ad esempio, il 45% dei pazienti con malattia in stadio I con mitosi rare e atipia cellulare minima ha avuto una ricaduta della malattia.

In questi studi c'è uno schema: se le cellule stromali non mostrano attività patologica, ma si comportano in modo simile alle normali cellule stromali endometriali proliferanti, allora l'indice di differenziazione di 10 mitosi per 10 PFBU non ha valore prognostico per la recidiva e la sopravvivenza.

I pazienti con stadi più avanzati della malattia avevano un numero maggiore di mitosi nelle cellule sarcomatose.

Basso grado (miosi stromale endolinfatica);

Sarcoma stromale endometriale di alto grado.

Il sarcoma stromale endometriale di alto grado ha una prognosi sfavorevole. Si distingue per un gran numero di mitosi (10 o più in 10 campi visivi). Viene utilizzato il trattamento combinato: asportazione dell'utero e delle appendici in combinazione con radioterapia e chemioterapia. I gestageni sono inefficaci per questo tumore.

Caratteristiche del decorso del sarcoma uterino, metodi diagnostici e principi di terapia

Il sarcoma uterino è uno dei tumori più maligni del sistema riproduttivo femminile. Fortunatamente, è abbastanza raro. Questa neoplasia rappresenta meno dell'1% di tutti i tumori ginecologici e circa il 3-5% di tutti i tumori uterini.

L'età media dei pazienti con patologia di nuova diagnosi è di un anno, ma non è escluso uno sviluppo precoce della malattia. Allo stesso tempo, i tumori di alcuni tipi istologici compaiono prevalentemente nel periodo postmenopausale, mentre altre opzioni sono possibili nelle donne in età riproduttiva. Inoltre, sono stati documentati casi di sarcoma uterino in pazienti infantili.

Cos'è il sarcoma uterino?

La formazione patologica è un tumore stromale altamente maligno. La sua fonte può essere costituita da cellule di origine mesenchimale o mesodermica, situate in qualsiasi strato dell'utero. Pertanto, il focus del tumore primario può essere rilevato nell'endometrio e nel miometrio, mentre le cellule epiteliali e muscolari non subiscono degenerazione. Ma a volte i sarcomi originano da tessuti non caratteristici dell'utero: cartilagine, grasso, ossa e altri tipi di cellule.

Il sarcoma è soggetto a una rapida invasione con invasione dello spessore della parete o della cervice e a metastasi precoci ematogene e linfogene. Macroscopicamente, questo tumore è un nodo bianco abbastanza denso, scarsamente delimitato dai tessuti circostanti. I focolai metastatici hanno proprietà simili.

La profondità del tumore e la sua localizzazione non hanno grande significato clinico. Segni prognosticamente importanti sono la dimensione del tumore, la velocità della sua crescita progressiva e dell'attività mitotica, il grado di invasione nei tessuti e negli organi circostanti.

Eziologia

È quasi impossibile identificare in modo affidabile la causa del sarcoma uterino allo stadio attuale dello sviluppo medico.

I fattori eziologici e predisponenti sono:

infezione da virus dell'herpes genitale;
una storia di danni traumatici al tessuto uterino - a seguito di operazioni, aborti medici, curettage diagnostici, dispositivi intrauterini installati senza successo, parto complicato;
disturbi disormonali, compresi i cambiamenti neuroendocrini legati all'età nei periodi menopausale e postmenopausale;
esposizione alle radiazioni, possibile durante la radioterapia per malattie degli organi pelvici, quando si vive in aree ambientalmente sfavorevoli, tra i lavoratori associati alle radiazioni (in caso di mancato rispetto delle precauzioni di sicurezza o guasti alle apparecchiature);
la presenza di malattie ginecologiche infettive e infiammatorie croniche, precedente endometrite;
varie intossicazioni croniche - dovute al fumo, all'alcolismo e alla presenza di rischi professionali.

Il sarcoma uterino può verificarsi nel tessuto inalterato. Ma spesso c'è malignità (malignizzazione) di polipi e fibromi endometriali preesistenti.

Patogenesi

Il focus del tumore primario si trova in profondità nel tessuto, nell'endometrio o nel miometrio. Il suo aspetto non è accompagnato da alcun sintomo e inizialmente non porta ad un cambiamento nelle dimensioni dell'utero. Quindi anche gli esami preventivi nelle fasi iniziali spesso non rivelano la presenza del sarcoma. Per questo motivo è chiamato “tumore silenzioso”.

Ma i linfonodi sarcomatosi sono soggetti a una rapida crescita invasiva oltre l’utero, che è accompagnata da un significativo ingrandimento asimmetrico dell’utero e da segni di compressione e danno tumorale agli organi vicini. In questo caso si possono formare interi conglomerati tumorali, comprese le pareti alterate dell'utero, della vescica, della vagina, dell'intestino e del tessuto parametriale. La germinazione del peritoneo è accompagnata dalla comparsa dell'ascite.

Il sarcoma è caratterizzato da metastasi precoci, anche prima che il tumore emerga attraverso la membrana sierosa esterna dell'utero. Focolai metastatici secondari (dropout) possono essere riscontrati in quasi tutti gli organi. Sono particolarmente spesso colpite le ovaie, i polmoni, le ossa piatte spugnose (vertebre, costole, sterno), il fegato e le ghiandole mammarie.

I nodi del sarcoma sono anche soggetti alla disintegrazione centrale. I focolai di necrosi risultanti spesso suppurano e si infettano, il che dà ulteriori sintomi con un quadro di infiammazione settica acuta e grave intossicazione.

Anche la cachessia tumorale appare abbastanza presto. Si osserva in tumori di grandi dimensioni, danni agli organi adiacenti, metastasi multiple e estesi focolai necrotici.

L'esito fatale del sarcoma uterino è causato dall'aumento dell'insufficienza multiorgano sullo sfondo di metastasi massicce, compromissione della funzionalità epatica e renale, anemia progressiva e intossicazione.

Classificazione

Dal punto di vista istomorfologico, esistono diversi tipi principali di sarcoma uterino, ciascuno dei quali può avere un diverso grado di differenziazione:

Leiomiosarcoma. Si forma nello strato muscolare dell'utero ed è la variante più maligna della malattia. Ciò include anche i leiomiosarcomi formati nello spessore del nodo miomato.
Sarcoma stromale endometriale (sarcoma endometriale uterino).
Il carcinosarcoma mulleriano misto omologo è un tumore contenente elementi di origine stromale ed epiteliale. Inoltre, proviene dai tessuti caratteristici dell'utero.
Sarcoma mesodermico eterologo, alla cui formazione prendono parte anche cellule non caratteristiche dell'utero.
Altri tipi di tumore (non classificati e rari).

In base alla localizzazione si distinguono il sarcoma del corpo uterino e il sarcoma della cervice. I tumori possono essere anche sottosierosi, sottomucosi e interstiziali e si trovano nello spessore del nodo miomato o tra i tessuti inalterati. Ma è possibile chiarire la localizzazione dei focolai primari solo nelle fasi iniziali della malattia.

Separatamente, il sarcoma del moncone uterino rimane dopo una precedente operazione per fibromi complicati, endometriosi massiccia o altre malattie.

Nella pratica clinica viene utilizzata anche una classificazione clinico-anatomica che tiene conto dell'estensione del tumore. Secondo esso, si distinguono le seguenti fasi del sarcoma:

Fase I. Il tumore è limitato a una parte dell'utero (corpo o cervice).
Ia – Il nodo sarcomatoso non si estende oltre uno strato della parete uterina (miometrio o endometrio).
Ib – Il sarcoma coinvolge tutti gli strati della parete uterina, ma non si estende alla membrana sierosa.
Fase II. Il tumore colpisce sia il corpo che la cervice.
Fase III. Il sarcoma si estende oltre l'utero, ma la sua diffusione è limitata alla pelvi.
IIIa – Il tumore invade la membrana sierosa o si riscontrano metastasi nelle appendici uterine.
IIIb – Si riscontrano metastasi nella vagina e/o nei linfonodi pelvici e/o si rilevano infiltrati nel tessuto parametriale.
Fase IV. Il tumore si diffonde oltre la pelvi e/o invade gli organi vicini.
IVa – Viene rilevata la germinazione.
IVb – Vengono rilevate metastasi linfogene/ematogene a distanza.

L'utilizzo di questa classificazione consente di valutare le prospettive del paziente e di elaborare un regime di trattamento preliminare. Dopotutto, è la prevalenza del tumore il segno prognostico chiave.

Sintomi

Il sarcoma uterino può non causare alcun sintomo per un lungo periodo, anche se il tumore aumenterà progressivamente di dimensioni. Questo è più spesso osservato con localizzazione intramurale e sottosierosa.

Inoltre, i sintomi che compaiono nel paziente sono spesso “mascherati” come manifestazioni di altre malattie, non così pericolose. Sono presi per i sintomi di fibromi uterini, poliposi, annessite e menopausa patologica. Questo è il motivo delle visite tardive delle donne dal medico e della diagnosi prematura della patologia, che peggiora significativamente la prognosi.

Possibili sintomi del sarcoma uterino:

Una sensazione di pesantezza e disagio nella parte inferiore dell'addome, dolore doloroso periodico. Le sensazioni spiacevoli all'inizio possono essere associate a rapporti sessuali, aumento dell'attività fisica o defecazione. Successivamente assumono un carattere quasi permanente.
La comparsa di sanguinamento aciclico, cambiamenti nella natura delle mestruazioni.
Un aumento del volume dell'addome, che è associato ad un progressivo aumento delle dimensioni dell'utero e all'aggiunta di ascite ad un certo stadio della malattia. Ma non tutti i pazienti hanno questo sintomo, spesso le formazioni occupanti dell'utero non portano a cambiamenti esterni;
Beli. Possono essere abbondanti, acquosi, scarsi con odore sgradevole o purulenti.
Aumento dell'anemia, anche se il paziente non ha sanguinamento.
Febbre e intossicazione grave (con necrosi e infezione dei linfonodi sarcomatosi).

Il quarto stadio del sarcoma uterino è accompagnato dalla comparsa di sintomi degli organi colpiti, cachessia e forte dolore.

La germinazione del sarcoma nella vescica porta a disuria ed ematuria. Il danno al retto influenza il carattere delle feci e provoca la comparsa di sangue fresco nelle feci. Le metastasi alla colonna vertebrale possono portare a dolore e fratture patologiche dei corpi vertebrali. Il danno epatico metastatico è spesso accompagnato dalla comparsa di ittero e le secrezioni sarcomatose nei polmoni possono simulare la broncopolmonite.

Diagnostica

Sarcomi sufficientemente grandi possono essere rilevati durante una visita ginecologica. I segni di un tumore sono l'ingrossamento, la deformazione e la diminuzione della mobilità dell'utero (determinata dalla palpazione durante l'esame bimanuale), la cianosi della sua parte cervicale visibile, i cambiamenti nella profondità della volta vaginale e la presenza di secrezioni purulente-sanguigne.

A volte viene rilevata un'apertura del canale cervicale con la perdita di masse simili a poliposi da esso. E quando la vagina cresce, nel terzo superiore delle sue pareti è visibile un tumore grumoso e deformante.

Ma tali segni indicano la presenza di un probabile tumore maligno, ma non ci permettono di chiarirne l'origine, il tipo istologico e l'entità del processo. Ciò richiede metodi diagnostici aggiuntivi per aiutare a visualizzare il tumore ed esaminare il suo tessuto.

A un paziente con sospetto sarcoma uterino viene prescritto:

Ecografia degli organi pelvici e dei linfonodi retroperitoneali, utilizzando sensori vaginali, addominali e, se necessario, rettali. Ciò può anche rivelare liquido libero nella cavità addominale. I segni ecografici del sarcoma sono l'ecogenicità eterogenea di un tumore nodulare, la presenza di aree di necrosi, una diminuzione dell'indice di resistenza nei vasi del tumore e il rilevamento del flusso sanguigno patologico quando si utilizza la modalità ecografia Doppler.
Radiografia dell'indagine degli organi pelvici, che aiuta a visualizzare le dimensioni dell'utero e del tumore, lo spostamento degli organi adiacenti e la crescita del sarcoma nelle ossa pelviche.
L'isterosalpingografia consente di determinare la deformazione della cavità uterina, la presenza di formazioni sporgenti nodulari e di valutare il grado di coinvolgimento delle tube di Falloppio nel processo.
Scansione TC degli organi pelvici. Questo studio viene utilizzato per visualizzare in modo più accurato l'utero interessato, il tessuto parametriale e i linfonodi regionali. Permette inoltre di valutare la struttura del tumore e il grado della sua invasione. Il sarcoma uterino alla TC è visibile come una struttura eterogenea nodulare senza capsula esterna, che cresce nel tessuto circostante. È inoltre possibile determinare l'infiltrazione parametrica, l'ingrossamento e l'eterogeneità dei linfonodi.
La RM, in alternativa o in aggiunta alla TC, ha gli stessi obiettivi. Ma un altro principio per ottenere un'immagine consente di renderla più dettagliata.
Vari tipi di biopsia seguiti da esame istologico, istochimico e citologico. Per ottenere un campione di tessuto, è possibile utilizzare la biopsia aspirata, il curettage diagnostico separato e la biopsia mirata durante l'isteroscopia. Ma il contenuto informativo di una biopsia per il sarcoma di localizzazione interstiziale e subsierosa è estremamente basso. La diagnosi viene effettuata principalmente mediante esame istologico intraoperatorio urgente. Ma il sarcoma stromale endometriale dell'utero e i tumori sottomucosi disintegranti (con una svolta nella cavità uterina) vengono rilevati in circa il 30% dei casi.

Se ci sono sintomi di invasione tumorale, è necessario uno studio della struttura e della funzione degli organi adiacenti. A questo scopo vengono utilizzate cistoscopia, sigmoidoscopia, irrigoscopia, uretrocistografia retrograda o urografia escretoria e viene prescritto un test generale delle urine. Per identificare possibili metastasi a distanza, è indicata una radiografia semplice del torace e della colonna vertebrale. È anche possibile la scintigrafia.

La conferma della diagnosi di sarcoma uterino è possibile solo sulla base dei risultati dell'esame citologico e istologico. E le caratteristiche principali includono la presenza di cellule atipiche e il grado della loro attività mitotica.

Trattamento

Il principale metodo di trattamento è chirurgico. Considerando l’alto grado di invasività di questo tumore, si preferisce gli interventi più radicali, anche per lo stadio 1 della malattia.

Viene eseguita un'asportazione estesa dell'utero con appendici e tessuto parametriale. Se è stato identificato istologicamente un tumore scarsamente differenziato con elevata attività mitotica, tale intervento è integrato dall'omentectomia con linfoadenectomia pelvica e retroperitoneale. Nel sarcoma allo stadio 3 viene eseguita anche la resezione del terzo superiore della vagina. Allo stadio 4, il trattamento chirurgico è irrazionale, il tumore è considerato inoperabile. Sono possibili solo interventi palliativi per alleviare le condizioni del paziente.

Il trattamento dopo l'intervento chirurgico comprende un ciclo di radioterapia e chemioterapia. In questo caso, i primi 2 corsi vengono effettuati con un intervallo di 1,5 mesi, successivamente ogni sei mesi. Per la malattia allo stadio 4, la chemioradioterapia combinata è il principale metodo di trattamento. Il trattamento con metodi tradizionali è inefficace.

Quanto tempo vivono le persone con il sarcoma uterino?

La prognosi di sopravvivenza dipende principalmente dallo stadio in cui è stata diagnosticata la malattia, dal tipo di tumore e dal livello di attività mitotica delle cellule tumorali. Parametri importanti sono anche il volume degli interventi chirurgici eseguiti e l'utilizzo del trattamento combinato.

La prognosi media di sopravvivenza a 5 anni dopo l'intervento chirurgico e la successiva chemioterapia e radioterapia adiuvante per la malattia allo stadio 1 raggiunge il 63%. Nella fase 2 questa cifra è di circa il 40%, nella fase 3 è già inferiore al 23%. Allo stadio 4 del sarcoma uterino, non più del 7-10% dei pazienti vive per più di 5 anni, mentre il trattamento chirurgico è irrazionale, vengono utilizzate solo radiazioni e terapia citostatica.

Quanto prima veniva diagnosticato il sarcoma uterino, tanto maggiore era la probabilità di un trattamento prima che si sviluppassero metastasi. Dopotutto, gli screening tumorali sono la causa di frequenti ricadute della malattia. Pertanto, la comparsa di eventuali cambiamenti nel benessere richiede di contattare un ginecologo per un esame completo. E i pazienti con fibromi uterini già diagnosticati richiedono un'attenzione speciale, perché esiste la possibilità che siano maligni.

Fortunatamente, il sarcoma uterino è un raro tipo di tumore del sistema riproduttivo femminile, nella maggior parte dei casi alle donne vengono diagnosticate malattie oncoginecologiche dal punto di vista prognostico più favorevole;

Tumori stromali endometriali e correlati dell'utero: trattamento, prognosi, cause, segni, sintomi

Tumori stromali endometriali e tumori correlati dell'utero.

Nodo stromale endometriale

Una formazione benigna sotto forma di nodo con confini chiari e uniformi, costituita da cellule dello stroma citogenico maturo, simili alle cellule dello stroma endometriale della fase di proliferazione. Occasionalmente si possono rilevare singole escrescenze simili a dita nel miometrio (non più di tre su tutta la lunghezza), che non superano i 3 mm nella dimensione maggiore. La presenza di invasione linfovascolare esclude la diagnosi.

Il diametro del nodo varia da 1 a 15 cm, la formazione può interessare l'endometrio, essere localizzata al confine tra endometrio e miometrio, ma più spesso si trova nel miometrio senza alcun collegamento con la mucosa. Atipia cellulare e polimorfismo sono assenti, i nuclei sono rotondi o ovali, il citoplasma è scarso. L'indice Ki-67 e l'attività mitotica sono bassi, le mitosi atipiche sono assenti. Il tumore è riccamente vascolarizzato, ha un'estesa rete vascolare di arteriole e capillari, ma non vi è invasione vascolare. Possono essere presenti aree di differenziazione della muscolatura liscia, rabdoide, fibromixoide, epitelioide, nonché ghiandole di tipo endometriale.

La diagnosi differenziale si pone con il sarcoma stromale endometriale e con il leiomioma cellulare. Il tumore si distingue dal sarcoma stromale solo per il suo confine netto con il miometrio circostante. Pertanto è necessario un taglio accurato del materiale con esame del bordo del nodo per tutta la sua lunghezza. Per differenziarlo da un tumore della muscolatura liscia è necessario l'esame immunoistochimico.

Sarcoma stromale endometriale di basso grado

Un tumore maligno di cellule che ricordano le cellule stromali endometriali in fase di proliferazione con un margine infiltrativo e invasione vascolare; Fino al 1990 veniva utilizzato il termine “miosi stromale endolinfatica”. L'età media dei pazienti è di 52 anni; il tumore viene raramente rilevato negli adolescenti. La formazione può essere polipoide o infiltrare significativamente il miometrio; sono presenti estesi focolai di necrosi e trasformazione cistica; All'esame microscopico le cellule sono identiche al nodo stromale endometriale e corrispondono allo stroma endometriale della prima fase del ciclo. Si formano spesso fasci ialinizzati spessi. Il polimorfismo nucleare è assente o moderato, il numero di mitosi è inferiore a 10 in 10 campi visivi, ma l'attività mitotica non è un criterio diagnostico. La principale differenza tra il nodulo stromale endometriale e il sarcoma stromale endometriale è il margine vago, irregolare, infiltrativo del tumore e l'invasione vascolare.

Il sarcoma stromale endometriale contiene occasionalmente cellule schiumose e aree simili allo stroma del cordone sessuale, nonché elementi muscolari lisci, muscoli scheletrici e cellule adipose. Tutto ciò può complicare significativamente la diagnosi differenziale. Talvolta nel tumore si formano tipiche ghiandole endometriali che possono essere rilevate anche in focolai metastatici (ad esempio nel polmone). Sono state descritte varianti fibrose, mixoidi ed epitelioidi del sarcoma stromale endometriale.

Di solito la prognosi è favorevole.

Sarcoma stromale endometriale di alto grado

Un tumore delle cellule stromali endometriali, caratterizzato da un pronunciato polimorfismo nucleare, è costituito prevalentemente da cellule rotonde.

La vera prevalenza non è nota perché questa categoria include tumori precedentemente classificati come sarcoma stromale indifferenziato.

Il diametro medio del tumore è di 7,5 cm e al momento della diagnosi è spesso presente una diffusione extraorgano. Il nodo è di colore giallastro al taglio. Tipicamente, il tumore è rappresentato prevalentemente da cellule rotonde poco differenziate, ravvicinate e sovrapposte, con piccole aree di cellule allungate e altamente differenziate. Le cellule rotonde formano nidi separati da una sottile rete capillare. Hanno scarso citoplasma granulare eosinofilo, spesso nuclei vescicolari, cromatina grossolana e nucleoli prominenti. A volte le cellule rotondeggianti si espandono e assumono un aspetto pseudopapillare o pseudoghiandolare oltre ad una morfologia rabdoide. Occasionalmente si manifestano segni di differenziazione neuroectodermica primitiva con la formazione di rosette e pseudorosette. È caratteristica un'elevata attività mitotica. La componente delle cellule fusate è solitamente fibromixoide. L'invasione linfovascolare è tipica.

Sarcoma indifferenziato dell'utero

Sinonimo: sarcoma endometriale indifferenziato (sconsigliato per l'uso).

Un raro tumore maligno dell'utero, rappresentato da cellule mesenchimali polimorfiche senza chiari segni di appartenenza istologica. I pazienti sono generalmente anziani, con un’età media di 61 anni. Il tumore può essere polipoide, solitamente superiore a 10 cm di diametro, ma quasi sempre interessa il miometrio con una profonda invasione dello spessore della parete uterina. Le cellule sono polimorfiche, spesso bizzarre, con abbondante citoplasma, non simili alle cellule del sarcoma stromale endometriale. Si osservano estesi campi di necrosi e polimorfismo nucleare estremamente pronunciato. Sono presenti aree con morfologia rabdoide e mixoide.

La prognosi è infausta, con elevata mortalità per recidiva locale o metastasi.

Tumore uterino simile al tumore stromale del cordone sessuale ovarico

Un tumore che ricorda le neoplasie dello stroma del cordone sessuale.

Microscopicamente si presenta come un nodo con confine netto e crescita pseudo-infiltrativa per la presenza di inclusioni muscolari lisce. La vera invasione del miometrio è molto rara. Il tumore contiene trabecole, grappoli e nidi di cellule con una piccola quantità di citoplasma. Talvolta si formano strutture tubolari, retiformi o glomeruloidi. Si possono incontrare cellule con citoplasma eosinofilo o schiumoso. L'atipia citologica è minima, le mitosi sono rare. Talvolta si osservano invasione vascolare, elementi eterologhi (epitelio mucinoso) e focolai di necrosi.

Tumore misto dello stroma e della muscolatura liscia endometriale

Tumore misto dell'utero contenente muscoli lisci ed elementi stromali endometriali. Precedentemente chiamato stromomioma, non è incluso nella classificazione dell'OMS. Macroscopicamente non differisce dai tumori stromali “puri” dell’utero. All'esame microscopico, assomiglia a un nodulo stromale endometriale e a un sarcoma stromale endometriale, ma contiene aree di cellule eosinofile allungate che assomigliano a cellule muscolari lisce ed esprimono actina muscolare liscia. Gli elementi muscolari lisci sono spesso benigni. Va notato che piccole aree di differenziazione della muscolatura liscia sono tipiche delle formazioni stromali endometriali, quindi un tumore può essere definito misto solo se la componente della muscolatura liscia occupa almeno il 30%. La stessa regola vale per i tumori della muscolatura liscia con componente stromale. Le cellule muscolari lisce nei tumori misti talvolta formano delle “stelle” particolari. Questo però non è un segno patognomonico. Molto raramente, nel tumore vengono rilevate ghiandole endometriali.

Il decorso clinico e la prognosi sono determinati dalla componente stromale del tumore.

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Sarcoma stromale endometriale

Il sintomo più comune del sarcoma stromale endometriale (ESS) è il sanguinamento irregolare dal tratto genitale. Sono tipici anche l'ingrossamento uterino asintomatico, il dolore pelvico e una massa palpabile.

Di norma, questi tumori sono di consistenza morbida, carnosi, lisci e hanno l'aspetto di formazioni polipoidi che possono sporgere nella cavità uterina. È stata descritta una forma polifa multipla, che presenta un caratteristico colore giallo. In alcuni casi, a causa di una neoplasia, si verifica un aumento diffuso della parete uterina in assenza di formazioni occupanti spazio visibili.

La diagnosi preoperatoria è un compito difficile, perché in molti casi la biopsia endometriale non consente l'identificazione del processo patologico.

In passato, il sarcoma stromale endometriale (ESS) veniva classificato come miosi stromale endolinfatica o sarcomi stromali. La miosi stromale endolinfatica differisce dal sarcoma stromale per la minima invasione del miometrio, l'assenza di metastasi e il decorso indolente della malattia. Tuttavia, la significativa somiglianza nei modelli istologici di questi due tipi di tumore ha reso difficile la diagnosi.

Attualmente, il sarcoma stromale endometriale (ESS) è diviso in due gruppi a seconda della loro capacità di metastatizzare. I noduli stromali endometriali sono neoplasie benigne che non differiscono nell'aspetto dallo stroma dell'endometrio proliferante. Si tratta solitamente di lesioni ben circoscritte, di dimensioni inferiori a 15 cm, senza infiltrazione marginale o invasione vascolare.

a - sarcoma stromale endometriale di basso grado con invasione del miometrio, basso ingrandimento.

b - lo stesso tumore dell'immagine a sinistra (a), alto ingrandimento

Sono caratterizzati da un decorso benigno; non ci sono segnalazioni di recidiva o metastasi. Il secondo tipo di neoplasia stromale comprende i sarcomi stromali. Presentano invasività locale e sono anche caratterizzati da invasione vascolare e linfatica, infiltrando e separando le fibre muscolari dell'utero. Questi tumori si dividono in tumori stromali di basso grado (< 10 митозов на 10 полей зрения под большим увеличением (ПЗБУ)) и высокой степени злокачественности (>10 mitosi per 10 campi visivi ad alto ingrandimento (HMF)), caratterizzati da andamenti significativamente diversi.

I sarcomi stromali endometriali (LGES) di basso grado, precedentemente descritti come miosi stromale endolinfatica, possono mostrare una crescita infiltrativa che, se valutata grossolanamente, assomiglia a corde vermiformi che si estendono nel miometrio o nei vasi pelvici.

All'esame microscopico l'atipia cellulare è lieve o assente, le mitosi sono quasi assenti. Sebbene la metastasi sia possibile, il decorso clinico della malattia è solitamente lento. La sola chirurgia è generalmente considerata un metodo di trattamento sufficiente. Gli ESSNDS possono recidivare, ma sono caratterizzati da ricadute tardive, che di solito si verificano più di 5 anni dopo la diagnosi, sebbene siano stati descritti casi isolati in cui si sono verificati dopo 25 anni.

I sarcomi stromali endometriali di alto grado (HEGSS) infiltrano maggiormente il miometrio e sono caratterizzati da un decorso più aggressivo, con metastasi frequenti e prognosi sfavorevole. Norris e Taylor definiscono ESSVSZ dalla presenza di più di 10 mitosi per 10 PUF. In uno studio su 17 casi di sarcoma stromale, Kempson e Bari hanno scoperto che 10 tumori avevano più di 20 mitosi per 10 PD. Dei 10 pazienti, 9 sono morti a causa della progressione della malattia.

In 7 pazienti i tumori erano caratterizzati dalla presenza di meno di 5 mitosi per 10 TBC e in nessun caso si è verificata una recidiva. Il polimorfismo è stato osservato in entrambi i gruppi di tumori e pertanto non poteva servire come caratteristica distintiva. Successivamente Kempson et al. hanno esaminato 109 casi di ESS e hanno scoperto che lo stadio della malattia era il principale predittore del comportamento del tumore, ancor più significativo della conta mitotica. Ad esempio, il 45% dei pazienti con malattia in stadio I con mitosi rare e atipia cellulare minima ha avuto una ricaduta della malattia.

Questi studi rivelano uno schema: se le cellule stromali non mostrano attività patologica, ma si comportano in modo simile alle normali cellule stromali endometriali proliferanti, allora l'indice di differenziazione di 10 mitosi per 10 PRBU non ha valore prognostico per la recidiva e la sopravvivenza.

I pazienti con stadi più avanzati della malattia avevano un numero maggiore di mitosi nelle cellule sarcomatose.

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Sarcoma stromale endometriale

Il sarcoma stromale si manifesta principalmente nelle donne in premenopausa, ma talvolta viene diagnosticato nelle donne più giovani. Ha bassa o alta malignità, la sua particolarità è la recidiva dopo venti, venticinque anni con un basso grado di malignità, raramente si sviluppano metastasi;

Cos'è il sarcoma stromale endometriale

Il sarcoma stromale endometriale di basso grado assomiglia alla composizione cellulare dell'endometrio, le differenze stanno solo nel modello di crescita, che appare sotto forma di noduli o strisce. Il tumore è ormonalmente attivo. I vasi tumorali sono simili ai vasi a forma di spirale dell'endometrio, la neoplasia è ben irrorata di sangue e il tumore contiene aree di differenziazione della muscolatura liscia. Il sarcoma stromale endometriale è caratterizzato da una crescita invasiva negli spazi linfatici e nei vasi sanguigni. Esiste un certo schema tra atipia cellulare, invasione vascolare, quantità di mitosi e dimensione del nodo tumorale. Un sarcoma in cui la maggior parte del tumore è costituita da aree di differenziazione della muscolatura liscia è chiamato tumore misto muscolo liscio-stromale. Una diagnosi accurata può essere fatta solo dopo l'asportazione dell'utero e delle appendici e l'esame istologico del tumore. Il sarcoma stromale endometriale è simile all'adenosarcoma, differisce solo nella struttura poliploide dell'epitelio ghiandolare, il tumore ha recettori del progesterone e degli estrogeni, che consente di effettuare una terapia ormonale, che riduce l'incidenza della recidiva del sarcoma. Le cellule del sarcoma stromale di basso grado hanno una bassa attività mitotica.

Il sarcoma stromale endometriale ad alta malignità è caratterizzato da pronunciata atipia nucleare, elevata attività mitotica, aree di necrosi tissutale, emorragie massicce, conserva il carattere invasivo della penetrazione nel miometrio ed è un tumore scarsamente differenziato.

Quando viene rilevato un sarcoma stromale endometriale, la chirurgia conservativa dell'organo non è raccomandata, poiché questo tipo di tumore ha la tendenza a recidivare.

Sarcoma stromale, cause di sviluppo

Le cause esatte dei tumori stromali endometriali non sono state stabilite. Esistono numerosi fattori negativi che possono influenzare lo sviluppo di un tumore:

Sarcoma stromale, sintomi

Il sarcoma stromale endometriale è caratterizzato dallo sviluppo di sanguinamento in premenopausa e perimenopausa in postmenopausa, può comparire sanguinamento; Appare il dolore, la dimensione dell'utero aumenta, il paziente avverte una debolezza costante e si sviluppa l'anemia.

Sarcoma stromale endometriale, trattamento

Le indicazioni per il sarcoma stromale endometriale sono l'estirpazione dell'utero e delle appendici. Si ritiene che l'uso di metodi di trattamento ausiliari non dia l'effetto desiderato. Dato lo stato positivo del recettore del tumore, sono necessarie ricerche approfondite per decidere sulla terapia ormonale. Il sarcoma stromale endometriale ha una prognosi favorevole soggetta a trattamento chirurgico radicale, inclusa l'annessectomia bilaterale. L'uso della chemioterapia è controverso; l'uso della radioterapia è indicato per ridurre la recidiva del tumore. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti dopo il trattamento raggiunge il 100%.

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È necessario contattare un dermatologo e un chirurgo. I metodi di trattamento possono variare a seconda del caso. Queste lesioni vengono solitamente trattate con cauterizzazione, escissione chirurgica o radioterapia. .

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La prognosi è favorevole.

Diagnosi differenziale effettuato con sarcoma stromale endometriale e leiomioma cellulare. Il tumore si distingue dal sarcoma stromale solo per il suo confine netto con il miometrio circostante. Pertanto è necessario un taglio accurato del materiale con esame del bordo del nodo per tutta la sua lunghezza. Per differenziarlo da un tumore della muscolatura liscia è necessario l'esame immunoistochimico.

Sarcoma stromale endometriale di basso grado

Generalmente la prognosi è favorevole.

Sarcoma stromale endometriale di alto grado

Un tumore delle cellule stromali endometriali, caratterizzato da un pronunciato polimorfismo nucleare, è costituito prevalentemente da cellule rotonde.

La vera prevalenza non è nota perché questa categoria include tumori precedentemente classificati come sarcoma stromale indifferenziato.

Sarcoma indifferenziato dell'utero

Sinonimo: sarcoma endometriale indifferenziato (sconsigliato per l'uso).

La prognosi è sfavorevole, elevata mortalità per recidiva locale o metastasi.

Tumore uterino simile al tumore stromale del cordone sessuale ovarico

Un tumore che ricorda le neoplasie dello stroma del cordone sessuale.

Tumore misto dello stroma e della muscolatura liscia endometriale

Il decorso clinico e la prognosi sono determinati dalla componente stromale del tumore.

RCHR (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Archivio - Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2012 (Ordini n. 883, n. 165)

Corpi uterini di localizzazione non specificata (C54.9)

informazioni generali

Breve descrizione

Protocollo clinico "Sarcoma uterino"

Sarcoma dell'utero appartiene al gruppo dei tumori maligni rari di natura mesenchimale ed è caratterizzato da un'elevata frequenza di recidiva e metastasi. Il sarcoma uterino origina dagli elementi del tessuto connettivo delle cellule muscolari indifferenziate del miometrio, nonché dallo stroma endometriale (sarcoma sottomucoso). Il sarcoma si trova sia nel corpo che nella cervice, ma molto spesso colpisce il corpo dell'utero.

I sarcomi uterini costituiscono il 4-5% di tutti i tumori maligni dell'utero secondo Bokhman Ya.V. (1989) e 3% secondo N. Hacker (2001), e tra tutte le malattie oncologiche ginecologiche sono l'1%.

Dato che i sarcomi uterini sono un gruppo di tumori eterogenei, l’esperienza nel trattamento di ciascuno di essi è limitata a un numero relativamente piccolo di osservazioni e i protocolli di trattamento per i sarcomi uterini non sono standardizzati in nessuna parte del mondo. Attualmente esistono solo 3 studi randomizzati che valutano diversi approcci terapeutici.

Protocollo"Sarcoma uterino"

Codice ICD-C54

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

CA 125 - antigene tumorale 125, marcatore tumorale di un antigene specifico.

FIGO - Federazione Internazionale di Ginecologia e Ostetricia (Federazione Internazionale degli Ostetrici e dei Ginecologi).

LMS - leiomiosarcoma.

CSM – carcinosarcoma.

PET: tomografia ad emissione di positroni.

CEA - antigene carcinoembrionale.

RONC - Centro russo di ricerca oncologica.

Ultrasuoni: esame ecografico.

ECG - elettrocardiografia.

ESS - sarcoma stromale endometriale.

Data di sviluppo del protocollo: ottobre 2011

Utenti del protocollo: ginecologi oncologi, oncologi, ostetrici-ginecologi, chemioterapisti e radioterapisti.

Dichiarazione di assenza di conflitto di interessi: Gli sviluppatori hanno firmato una dichiarazione di conflitto di interessi affermando che non hanno alcun interesse finanziario o di altro tipo nell'argomento di questo documento e l'assenza di qualsiasi relazione con la vendita, produzione o distribuzione di farmaci, attrezzature, ecc. specificate in questo documento.

Classificazione

Anche i criteri per la classificazione istopatologica non sono standardizzati, in particolare per i tumori di malignità borderline. Essendo un gruppo separato, sono caratterizzati da una rapida progressione e da una prognosi clinica sfavorevole. Il numero di mitosi in 10 campi di divisione ad alta intensità può essere significativo nella valutazione dell'attività biologica, ma i criteri per diagnosticare i sarcomi uterini sono molto variabili in ogni singola osservazione.

I derivati mesodermici da cui possono svilupparsi i sarcomi sono i seguenti: muscolatura liscia dell'utero, stroma endometriale, pareti dei vasi sanguigni e linfatici.

In base alla loro struttura i sarcomi si dividono in:

1. Puro, costituito da un elemento (leiomiosarcoma, sarcoma stromale endometriale, ecc.).

2. Misto, costituito da componenti mesodermiche ed epiteliali (carcinosarcoma).

A seconda della presenza degli elementi tissutali presenti nell'utero nel tumore, i sarcomi si dividono in:

1. Omologo, cioè costituito da elementi presenti nell'utero (leiomiosarcoma, angiosarcoma, ecc.).

2. Eterologo, costituito da elementi tissutali non inerenti all'utero: condrosarcoma, osteosarcoma, ecc.

Nella pratica clinica, il leiomiosarcoma, il sarcoma endometriale, i tumori mesodermici misti e il carcinosarcoma sono di massima importanza.

Classificazione istologica generalmente accettata dei sarcomi uteriniè una modifica della classificazione di lavoro

Classificazioni (FIGO e TNM, 2009)

Per la stadiazione dei sarcomi uterini vengono utilizzate le classificazioni FIGO e TNM adottate per i tumori del corpo uterino.

I dati delle laparotomie sono stati utilizzati per valutare le categorie T, N e M dal 1988 secondo le raccomandazioni del Comitato Oncologico della Federazione Internazionale dei Ginecologi e degli Ostetrici (FIGO). Nelle pazienti non sottoposte a intervento chirurgico viene utilizzata la stadiazione clinica (FIGO, 1971), basata sui risultati dell'esame fisico, dei metodi di imaging e dell'esame morfologico del tessuto ottenuto dall'utero.

La diagnosi deve basarsi sull'esame di un campione di tessuto prelevato da una biopsia endometriale.

Per determinare le categorie T, N e M sono necessarie le seguenti procedure:

Gli stadi FIGO si basano sulla stadiazione chirurgica (gli stadi TNM si basano sulla classificazione clinica e/o patologica).

T - tumore primario

T1I Tumore limitato al corpo dell'utero

T1a Ia Il tumore raggiunge la dimensione massima di 5,0 cm.

T1bIb Tumore più grande di 5,0 cm.

T2 II Il tumore è limitato all'utero all'interno della pelvi.

T2aIIa Tumore che si diffonde alle appendici.

T2bIIb Un tumore che si diffonde al tessuto pelvico.

T3 Un tumore che si diffonde al tessuto addominale.

T3aIIIa Un tumore che si diffonde al tessuto addominale di un organo.

T 3b IIIв Un tumore che si è diffuso al tessuto addominale in più di un organo.

N 1 IIIс Metastasi nei linfonodi pelvici e/o para-aortici.

T4IVa Il tumore si è diffuso al rivestimento della vescica e/o dell'intestino* oppure si è diffuso ben oltre la pelvi.

M1IVc Metastasi a distanza.

Linfonodi regionali

I linfonodi regionali per i tumori del corpo uterino sono parametrici, ipogastrici (otturatori, iliaci interni), iliaci comuni, iliaci esterni, sacrali e para-aortici. Il coinvolgimento di altri linfonodi intraperitoneali, così come dei linfonodi sopraclaveari e inguinali, è classificato come metastasi a distanza.

Diagnostica

Criteri diagnostici

Fase I-II

All'esame vaginale: aumento delle dimensioni dell'utero.

La diagnosi differenziale viene effettuata con patologie: irregolarità mestruali, fibromi uterini, sanguinamento uterino in menopausa.

Fase III- rapida crescita dell'utero, secrezione sanguinolenta dal tratto genitale (aciclico, da contatto, postmenopausale), dolore al basso ventre.

All'esame vaginale: aumento delle dimensioni dell'utero con infiltrazione di tessuto pelvico, possibili metastasi nelle appendici uterine e/o nella vagina.

I parametri di laboratorio possono rientrare nei limiti normali, nell'emocromo - anemia.

IV stadio- rapida crescita dell'utero, secrezione sanguinolenta dal tratto genitale (aciclico, da contatto, postmenopausale), dolore al basso ventre. Presenza di metastasi a distanza.

All'esame obiettivo si riscontra un aumento delle dimensioni dell'utero con infiltrazione del tessuto pelvico, sono possibili metastasi nelle appendici uterine e/o nella vagina.

I parametri di laboratorio possono rientrare nei limiti normali, nell'emocromo - anemia.

Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive

Ambito obbligatorio dell'esame prima del ricovero ospedaliero programmato

Assicurati di fare:

1. Visita ginecologica.

2. Esame istologico del materiale ottenuto durante l'isteroscopia e/o curettage diagnostico con biopsia del tumore della cavità uterina e del canale cervicale.

Va notato il basso valore diagnostico di questo tipo di studio per i sarcomi uterini, come segue:

Frequenza di verifica della diagnosi basata sul curettage uterino diagnostico:

1.LMS - 13,5%.

2. ESS - 47%.

3. KSM – 68,1%.

3. Ecoscopia degli organi addominali, pelvi, linfonodi pelvici e para-aortici con sensore addominale ed ecografia dell'utero con appendici con sensore vaginale.

Coincidenza della diagnosi postoperatoria con i dati della TC ecografica secondo il Centro russo di ricerca sul cancro da cui prende il nome. N.N. Blokhina, 2005:

1. LMS - 25%.

2. ESS - 85%.

3.KSM – 88%.

4. Esame a raggi X degli organi del torace.

Secondo le indicazioni si svolgono le seguenti attività:

Urografia escretoria;

Cistoscopia;

Sigmoidoscopia (per il cancro uterino localmente avanzato);

Colonscopia o irrigoscopia (se sono presenti formazioni palpabili all'esterno dell'utero e sintomi di malattia intestinale);

Scintigrafia (SPECT) dello scheletro (se si sospettano metastasi ossee);

Tomografia ad emissione di positroni - PET secondo indicazioni;

Computer e/o risonanza magnetica (nei casi in cui sia difficile chiarire la diffusione della malattia sulla base dei risultati degli ultrasuoni e di altri metodi);

Determinazione dei marcatori tumorali dell'antigene carcinoembrionale CEA e dell'antigene specifico CA 125 nel siero del sangue.

Ricerca di laboratorio:

Emocromo completo con determinazione della formula leucocitaria e conta piastrinica, VSK;

Analisi del sangue biochimica, compresa la determinazione di proteine totali, urea, azoto residuo, creatinina, bilirubina, glicemia, enzimi;

Coagulogramma dettagliato;

Analisi generale delle urine;

Analisi del sangue sierologica (RW, HbSAg), test HIV - su richiesta del paziente;

Determinazione del gruppo sanguigno e del fattore Rh.

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Trattamento

Obiettivi del trattamento: eliminazione del processo tumorale.

Tattiche di trattamento

Trattamento non farmacologico: modalità 2 (generale), dieta - tabella n. 15.

Tattiche di trattamento per i sarcomi uterini

Principi generali di trattamento

La malignità eccezionalmente elevata dei sarcomi, i rapidi tassi di crescita e la tendenza a frequenti recidive locali e metastasi a distanza determinano la necessità di un trattamento chirurgico radicale, integrato in molti casi clinici con metodi di radioterapia e chemioterapia.

A causa delle differenze significative nel decorso clinico delle metastasi e nella sensibilità alle radiazioni tra leiomiosarcoma (compreso il sarcoma che si è sviluppato nel mioma) e altri istotipi di sarcoma (sarcoma stromale endometriale, tumori mesodermici misti, carcinosarcoma), la pianificazione del trattamento per questi pazienti presenta differenze significative.

Trattamento di pazienti con leiomiosarcoma e sarcoma nei fibromi dovrebbe iniziare con un intervento chirurgico.

Nello stadio I, l'estirpazione addominale totale dell'utero e delle appendici è considerata radicale (tipo I).

Negli stadi II e III, per prevenire la recidiva nel moncone, è consigliabile asportare il terzo superiore della vagina. Nei pazienti dopo interventi non radicali è necessario un nuovo intervento. Per prevenire recidive locali nel periodo postoperatorio si consiglia la radioterapia a fasci esterni. A causa della sensibilità rilevata dei leiomiosarcomi alla chemioterapia, è necessario includere quest'ultima nei regimi di trattamento.

Il trattamento dei pazienti con sarcoma stromale endometriale, tumori mesodermici misti e carcinosarcoma consente un gran numero di variazioni.
Nello stadio I della malattia, il trattamento chirurgico prevede la rimozione dell'utero con le appendici del terzo superiore della vagina e dei linfonodi pelvici (tipo 2).
Per gli stadi II e III viene eseguita l'isterectomia radicale (tipo 3), come per il cancro della cervice. Data la sensibilità di questi istotipi di sarcoma alla radioterapia nel periodo postoperatorio, è necessario un ciclo di radioterapia. Le indicazioni e i regimi chemioterapici non differiscono da quelli per il leiomiosarcoma uterino.

Se esistono controindicazioni terapeutiche assolute all'intervento chirurgico e se è tecnicamente impossibile eseguire l'intervento nel volume adeguato allo stadio III, vengono eseguite radioterapia e chemioterapia combinate.

I principali tipi di operazioni eseguite per i sarcomi uterini(secondo il Centro russo di ricerca sul cancro N.N. Blokhin, 2005):

1. Leiomiosarcoma nel periodo riproduttivo della vita - isterectomia senza appendici, in pre e postmenopausa - con appendici.

2. Sarcoma stromale endometriale di bassa malignità - estirpazione estesa dell'utero con appendici.

3. Sarcoma stromale endometriale di alto grado di malignità, carcinosarcoma - estirpazione estesa dell'utero con appendici e rimozione del grande omento.

I regimi di radioterapia più comuni sono:

1. La radioterapia postoperatoria a fasci esterni nell'area pelvica viene eseguita in modo mobile o statico 2 settimane dopo l'intervento chirurgico alla dose di 40-50 Gy, 2 Gy al giorno. La dimensione dei campi con tecnica a 2 campi è 1415-1618 cm, con tecnica a 4 campi - 514-618 cm. Il bordo superiore del campo corrisponde al bordo inferiore del LIV, inferiore - al centro della sinfisi pubica o 4 cm verso il basso dal bordo inferiore del tumore, laterale - al centro delle teste dei femori. Nel caso di utilizzo della tecnica a 4 campi, i campi sono posizionati ad angolo rispetto alla linea mediana del corpo, con i confini interni localizzati a 2,5-3 cm lateralmente dalla linea mediana del corpo a livello del canale cervicale e 1 cm a livello della IV vertebra lombare.

2. La radioterapia adiuvante a fasci esterni della zona para-aortica si effettua alla dose di 2 Gy al giorno, 10 Gy alla settimana fino ad una SOD di 40-50 Gy (dai bordi superiori del campo iliaco al livello del XII vertebra toracica).

3. L'irradiazione endovaginale adiuvante viene effettuata ad una profondità di 0,5 cm, 3 Gy, 3 volte a settimana (o 5 Gy 2 volte a settimana, 7 Gy una volta ogni 5 giorni, 10 Gy una volta a settimana) fino a una SOD di 60 -70 Gy tenendo conto della dose di radiazioni fornita con altri mezzi.

4. La radioterapia combinata secondo un programma radicale viene utilizzata come metodo indipendente in presenza di controindicazioni all'intervento chirurgico (impossibilità di rimuovere tecnicamente l'utero, inoperabilità somatica).

Il trattamento inizia con 2 campi opposti aperti, ROD è di 3 Gy a giorni alterni o 2 Gy al giorno, settimanale - 10 Gy, totale - 18-30 Gy, tenendo conto dell'entità del cancro uterino. Successivamente, viene aggiunta la terapia gamma intracavitaria secondo il principio dell'alternanza con un componente remoto. La terapia gamma intracavitaria viene effettuata utilizzando dispositivi come “AGAT-VU”, “Selectron”, “Microselectron”, 5 Gy 2 volte a settimana (6-10 sedute), 7 Gy 1 volta a settimana (5-7 sedute), secondo 10 Gy 1 volta a settimana (5-6 sedute). Nei giorni liberi da sedute di gammaterapia intracavitaria prosegue l'irradiazione a distanza delle sezioni parametriche del tessuto pelvico. Le dosi totali della radioterapia a fasci esterni sono 40-50 Gy, della radioterapia intracavitaria - 30-50 Gy.

L'irradiazione remota viene effettuata in modo statico o rotazionale. Viene effettuata preferibilmente su acceleratori lineari di elettroni con radiazione bremsstrahlung con energia di 18-20 MeV o su dispositivi gamma terapeutici con carica di 60 Co (1,25 MeV). Per l'irradiazione uniforme dell'intera zona anatomica di crescita del tumore (fuoco primario, aree di tumore infiltrato nei tessuti del parametrio e zone di metastasi regionali), vengono utilizzati due campi opposti (sovrapubico e sacrale) che misurano da 14x15 a 16x18 cm In in questo caso, i limiti inferiori dei campi si trovano al centro della sinfisi pubica o 4 cm sotto il bordo inferiore del tumore nella vagina. I bordi superiori sono localizzati a livello del bordo inferiore della IV vertebra lombare, quelli laterali - a livello della metà delle teste dei femori.
Quando si irradia la zona delle metastasi regionali e le sezioni parametriche del tessuto pelvico, la zona di localizzazione dell'utero, della vescica e del retto viene protetta con un blocco di 4x8 cm o vengono utilizzati quattro campi opposti di 5x14-6x18 cm. Questi ultimi vengono posizionati obliquamente la linea mediana del corpo, ed i loro confini interni sono localizzati a 2,5-3 cm lateralmente dalla linea mediana del corpo a livello del canale cervicale e 1 cm a livello della IV vertebra lombare.

Una singola dose per frazione è di 2 Gy. Quando si effettua l'irradiazione remota dell'intera zona anatomica di crescita del tumore, le sessioni vengono effettuate quotidianamente 5 volte a settimana fino a una SOD di 10-50 Gy nei punti A e nei punti B, a seconda del piano di trattamento.

La radioterapia a fasci esterni alle sezioni parametriche del tessuto pelvico viene effettuata 3-5 volte a settimana fino ad una SOD di 50-60 Gy ai punti B e 25-50 Gy ai punti A, a seconda della specifica situazione clinica, assumendo conto del metodo di trattamento utilizzato.

La terapia gamma intracavitaria viene effettuata mediante il metodo di introduzione sequenziale automatizzata di endostati e sorgenti di radiazioni ad alto dosaggio (60 Co, 192 Ir) e basso (137 Cs) su dispositivi gamma terapeutici. Viene utilizzato principalmente metrastat e metracolpostat (tenendo conto della posizione del tumore).

Possono essere utilizzate le seguenti combinazioni di farmaci chemioterapici:

Doxorubicina 30 mg/m2 IV, giorni 2, 3, 4;

Vincristina 1,5 mg/m2 IV, giorno 5;

Ciclofosfamide 600 mg/m2 IV, giorno 6.

2. CiVADICO:

Doxorubicina 50 mg/m2 IV, 1 giorno;

Dacarbazina 250 mg/m2 IV, giorni 1-5.

3. CyVADakt:

Ciclofosfamide 500 mg/m2 IV, giorno 2;

Vincristina 1 mg/m2 IV, giorni 1, 8, 15;

Dactinomicina 0,3 mg/m2 IV, giorni 3/4/5.

Doxorubicina 50 mg/m2 IV, giorno 1;

Dacarbazina 250 mg/m2 IV, dal 1° al 5° giorno.

Doxorubicina 60 mg/m2, giorno 1;

Dacarbazina 250 mg/m2, giorni 1-5.

6.VAC-II:

Vincristina 1,5 mg IV, giorni 1, 8;

Ciclofosfamide 400 mg IM 3 volte a settimana per 2 settimane;

600 mg/m2 IV, 1° giorno.

Vincristina 1,5 mg/m2 IV, giorni 1, 8;

Dactinomicina 0,5 IV, giorni 1, 3, 5, 8, 10 e 12;

Ciclofosfamide 400 mg IM, giorni 1, 3, 5, 8, 10 e 12.

8. AFM:

Doxorubicina 60 mg/m2 IV, giorno 1;

Ciclofosfamide 600 mg/m2 IV, giorno 1;

Metotrexato 25 mg/m2, 1° giorno.

Doxorubicina 60 mg/m2 IV, 1 giorno;

Cisplatino 60 mg/m2 IV, 1 giorno.

Ifosfamide 2,5 g/m2 EV, giorni 1-3 + mesna;

Cisplatino 100 mg/m2, 1° giorno.

11. SAR:

Ciclofosfamide 750 mg/m2 IV, giorno 1;

Doxorubicina 50 mg/m2 IV, giorno 1;

Cisplatino 20 mg/m2, giorni 1-5.

12. RES:

Cisplatino 100 mg/m2 IV, giorno 1;

Etoposide 100 mg/m2 IV, giorni 1-3;

Ciclofosfamide 500 mg/m2 IV, giorno 1.

13.AMCF:

Doxorubicina 75 mg/m2, 1°, 8° giorno;

Metotrexato 250 mg/kg IV, giorno 1;

Leucovorin 15 mg EV, iniziando 2 ore dopo l'infusione di metotrexato, 8 infusioni ogni 3 ore, quindi 8 infusioni ogni 6 ore.

14. SE STESSO:

Ciclofosfamide 1 g/m2 IV, giorno 1;

Doxorubicina 30 mg/m2 IV, 1 giorno;

Metotrexato 20 mg/m2 IV, 1 giorno.

15. CAV:

Ciclofosfamide 1,2 g/m2 EV, giorno 1;

Doxorubicina 40-50 mg/m2 IV, 1 giorno;

Vincristina 2 mg IV, giorno 1.

16. CAMERIERA:

Ifosfamide 2,5 g/m2 dal giorno 1 al 3 con uroprotector mesna 2,5 g/m2 dal giorno 1 al 4;

Doxorubicina 20 mg/m2 EV, dal 1° al 3° giorno;

Dacarbazina 250 mg/m2 EV, dal 1° al 3° giorno;

Ripeti il corso ogni 3-4 settimane.

Elenco dei farmaci essenziali

№	Nome del farmaco	Dose (giornaliera)
1.	Antibiotici Cefazolina 1.0 Gentamicina 4% Ceftraxon Antibatterico Metronidazolo - 100,0 ml	2-4 fiorini 3 fiorini 2-4 fiorini 3 fiorini
2.	Agenti antifibrinolitici Eparina 5 mg (5mila unità) Enoxaparina	4 volte 1-2 fiorini
3.	Attivatori del metabolismo e dell'afflusso di sangue Pentossifillina 100 mg, 5 ml	1-2 amp.
4.	Analgesici non narcotici Analgin 50% - 2.0 Diclofenac sodico 2.0	3-6 amp. 3-6 amp.
5.	Analgesici oppioidi Trimepiridina cloridrato 2% - 1,0 Tramadolo 1.0	3 amp. 3 amp.
6.	Antispastici Papaverina 2% - 2,0 Platifillina 0,2% - 2,0 Drotaverina 2.0	2-4 amp. 2-4 amp. 3 amp.
7.	Ingredienti che migliorano le proprietà reologiche del sangue Complesso di aminoacidi per nutrizione parenterale	1 fl.
8.	Preparati proteici Albumina 10% - 200,0 ml	1-2 fiorini
9.	Ingredienti che correggono l'equilibrio idrico ed elettrolitico Acetato di sodio 400,0 Cloruro di calcio Cloruro di sodio 0,9% - 400,0	1-2 fiorini 1-2 fiorini 1-3 fiorini
10.	Vitamine Acido ascorbico 5% - 2,0 Piridossina - 1.0 Riboflavina - 1.0	2-5 amp. 1 amp. 1 amp.
11.	Ormoni Prednisolone 30 mg Desametasone 4 mg	2-4 amp. 2-4 amp.
12.	Antiemetici Ondansetrone 8 mg - 4,0 ml Metoclopramide 10 mg - 2,0 ml	1-3 amp. 3-6 amp.
13.	Integratori di ferro Sali di ferro, preparati monocomponenti e combinati	1-3 scheda.
14.	Unguenti Levomicolo 100 gr	1 tubo
15.	Farmaci antifungini Fluconazolo	1 fl.

Elenco di farmaci aggiuntivi

№	Nome del farmaco	Dose
1.

– una neoplasia maligna del corpo o della cervice, derivante dagli elementi indifferenziati del tessuto connettivo del miometrio o dello stroma endometriale. Il sarcoma uterino si manifesta con sanguinamento ciclico e aciclico, dolore addominale, leucorrea persistente con odore putrido e malessere generale. Il sarcoma uterino viene diagnosticato mediante esame bimanuale, isteroscopia, ecografia, curettage diagnostico, citologia e istologia di campioni bioptici e laparoscopia. Per il sarcoma uterino viene eseguita una panisterectomia estesa, combinata con radioterapia e chemioterapia.

informazioni generali

Nella struttura delle neoplasie maligne dell'utero, il sarcoma rappresenta dal 3 al 5-7% dei casi. Il sarcoma uterino è spesso combinato con il sarcoma vaginale e può anche svilupparsi in un nodo di un fibroma uterino esistente. Il sarcoma uterino si verifica nelle donne di qualsiasi età (più spesso in pre e postmenopausa), ma si osserva anche nelle ragazze, essendo una conseguenza della disembriogenesi. In base alla localizzazione, il sarcoma del corpo uterino viene diagnosticato 10 volte più spesso rispetto a quello della cervice. Nel suo decorso, il sarcoma uterino è estremamente maligno.

Cause di sviluppo del sarcoma uterino

I problemi dell’epiopatogenesi del sarcoma uterino sono scarsamente compresi. Si presume che i fattori polieziologici giochino un ruolo decisivo nello sviluppo di un tumore sarcomatoso, compresa la disembrioplasia e lesioni ricorrenti, che portano alla proliferazione di tessuti rigeneranti.

Il sarcoma uterino è solitamente preceduto da alcune condizioni patologiche. Molto spesso (51-57%) la displasia tumorale si verifica in formazioni nodulari focali - fibromi uterini. Tra i fattori di rischio, la ginecologia identifica anche disturbi dell'embriogenesi, traumi alla nascita, danni all'utero durante l'interruzione chirurgica della gravidanza e curettage diagnostico, patologia dell'utero con alterazioni proliferative (endometriosi, polipi endometriali), ecc.

Un'importanza significativa nell'eziopatogenesi del sarcoma uterino è data alle intossicazioni croniche (inclusa nicotina, alcol, droghe), ai rischi professionali, ai problemi ambientali e all'irradiazione pelvica per il cancro cervicale. È possibile che lo sviluppo del sarcoma uterino sia favorito dall'anovulazione e dall'iperestrogenismo, nonché dai disturbi neuroendocrini che si verificano durante la menopausa.

Caratteristica

La displasia tumorale nel sarcoma si verifica più spesso nella muscolatura liscia dell'utero (leiomiosarcoma), nel tessuto connettivo interstiziale (sarcoma stromale endometriale) e in altre strutture morfologiche. I sarcomi miometriali sono solitamente formazioni di forma rotonda, scarsamente delimitate dai tessuti circostanti. In una sezione, i nodi sarcomatosi hanno un colore biancastro, grigio-rosato, una consistenza morbida e friabile e talvolta hanno l'aspetto di carne bollita o tessuto cerebrale. Con la necrosi e le emorragie nel tessuto tumorale, il sarcoma uterino acquisisce un colore variegato. I sarcomi endometriali sono più spesso rappresentati da crescite limitate (nodulari, polipi), meno spesso sono di natura diffusa.

Man mano che il sarcoma uterino cresce, si infiltra nel miometrio e può raggiungere anche il perimetro e le pareti degli organi adiacenti (vescica, intestino). Con l'invasione del tessuto periuterino si può sviluppare parametrite clinica. Il sarcoma uterino è soggetto a rapida crescita e distruzione precoce (decadimento), accompagnato dalla formazione di cavità cistiche. In caso di metastasi del sarcoma uterino (ematogeno, linfogeno), gli screening delle cellule tumorali vengono più spesso rilevati nei polmoni (17%), nel fegato (9%), nei linfonodi retroperitoneali (8%), nelle ovaie (7%), nella colonna vertebrale e ossa (5%).

Classificazione dei sarcomi

Le principali forme morfologiche del sarcoma uterino sono il leiomiosarcoma, il sarcoma stromale endometriale, i tumori mesodermici misti, il carcinosarcoma, ecc. I sarcomi che originano dal miometrio si verificano nel 47,2% dei casi, dai linfonodi fibromatosi nel 25,3%, dall'endometrio nel 27,5%.

In base alla composizione cellulare, si distinguono i tipi di sarcoma uterino fibroblastico, a cellule fusate, a cellule polimorfiche, a cellule rotonde, a cellule muscolari, a cellule giganti e a piccole cellule.

Quando si valuta la prevalenza del sarcoma uterino, si distinguono gli stadi IV:

Fase I– la diffusione del sarcoma uterino è limitata allo strato muscolare e/o mucoso:

Ia– L’invasione tumorale colpisce il miometrio o l’endometrio
Ib– L’invasione tumorale colpisce il miometrio e l’endometrio

Fase II– la localizzazione del sarcoma è limitata al corpo e alla cervice e non si estende oltre essi:

II bis– vi è infiltrazione prossimale o distale del parametrio senza trasferimento alle pareti pelviche
IIb- il tumore si diffonde alla cervice

Fase III– localizzazione del sarcoma fuori dall’utero, ma all’interno della pelvi:

IIIa– vi è un'infiltrazione mono o bilaterale del parametrio con passaggio alle pareti del bacino
IIIb– si nota metastasi del tumore ai linfonodi regionali, alla vagina, alle appendici, alla germinazione delle grandi vene
IIIс- si determina la germinazione della copertura sierosa dell'utero, la formazione di conglomerati con strutture vicine senza danneggiarle

IV stadio- germinazione del sarcoma uterino negli organi adiacenti e oltre la pelvi:

IVa– il tumore cresce nella vescica, nel retto
IVb– il tumore metastatizza ad organi distanti

Sintomi del sarcoma uterino

Nelle fasi iniziali, il sarcoma uterino è un tumore “silenzioso” che produce scarsi sintomi. Con lo sviluppo del sarcoma uterino nei nodi fibromatosi, le manifestazioni potrebbero non differire dal quadro clinico dei fibromi uterini (sottosieroso, sottomucoso, interstiziale).

Man mano che il sarcoma uterino progredisce, a seconda della sua posizione, direzione e velocità di crescita, si notano irregolarità mestruali (menorragia, metrorragia), dolore nella zona pelvica e profusa leucorrea di natura acquosa che, quando si attacca un'infezione, acquisisce un odore putrido. I sintomi sono più pronunciati con il sarcoma dei nodi sottomucosi e dell'endometrio.

Le manifestazioni tardive del sarcoma uterino comprendono anemia, cachessia, debolezza, intossicazione, ascite. Quando il sarcoma metastatizza ai polmoni, si sviluppa la pleurite; nel fegato - ittero; nella colonna vertebrale - dolore in uno o nell'altro reparto, così come altre manifestazioni caratteristiche dell'organo interessato.

Diagnostica

Durante il processo diagnostico, il sarcoma uterino dovrebbe essere differenziato dai fibromi benigni. Dovresti pensare al sarcoma uterino quando i nodi fibromatosi crescono rapidamente; sanguinamento aciclico; anemia grave che non corrisponde al grado di perdita di sangue; aumento della VES; recidiva dei sintomi dopo la rimozione di linfonodi o polipi sottomucosi; rilevamento di linfonodi tumorali nel moncone dopo l'amputazione sopravaginale dell'utero.

Quando si esamina la vagina, si attira l'attenzione sul colore cianotico della cervice, sul suo gonfiore, sull'ipertrofia e talvolta sul rilevamento di un nascente nodo sarcomatoso. Con l'aiuto di un esame ginecologico (bimanuale, rettovaginale), la localizzazione del sarcoma uterino, la dimensione e la consistenza dei nodi, il loro spostamento, la presenza di infiltrati nel parametrio, i linfonodi parietali ingrossati e la condizione delle appendici sono stabilito.

Secondo la diagnostica ecografica, vengono rivelati la trasformazione nodulare dell'utero, la sua ecogenicità eterogenea, i nodi necrotici e la presenza di flusso sanguigno patologico. Quando si esegue una biopsia aspirativa con esame citologico di strisci di impronte digitali, in alcuni casi è possibile rilevare la presenza di cellule polimorfiche atipiche. Informazioni più accurate si ottengono dall'RDV seguito dall'esame istologico del raschiamento endometriale. Diagnosticamente utile per il sarcoma uterino