Fibrosi delle zone ilari dei polmoni. Fibrosi polmonare: cause e sintomi, metodi di trattamento, misure preventive

La fibrosi polmonare è un processo patologico in cui si forma tessuto fibroso nell'organo. È una forma speciale di tessuto connettivo con elevata resistenza alla trazione. Ha una struttura di collagene composta da fibre elastiche. Normalmente nel corpo, questo tessuto riveste le articolazioni e i tendini.

Con la fibrosi polmonare si verificano cambiamenti fibrotico-focali nell'organo, che sostituiscono il tessuto sano e portano alla disfunzione del sistema respiratorio.

Cause della malattia e alterazioni patomorfologiche

Con la fibrosi polmonare si verifica una produzione attiva di collagene e una proliferazione anormale del tessuto connettivo sostituisce gradualmente il parenchima sano. Questo processo è irreversibile; il meccanismo di sostituzione inversa non funziona.

Cause e fattori predisponenti:

• malattie infettive e infiammatorie croniche dell'apparato respiratorio;
• reazioni allergiche generali, asma bronchiale;
• esposizione radioattiva;
• lesioni meccaniche;
• patologie congenite ed ereditarie;
• malattie professionali - granulomatosi (silicosi, amilosi, asbestosi, antracosi, berilliosi);
• esposizione a farmaci - sulfamidici, antibiotici, citostatici (agenti chemioterapici);
• malattie infettive - sifilide, tubercolosi.

I fattori di rischio includono il fumo, condizioni ambientali sfavorevoli (polvere metallica, legno), reflusso gastroesofageo, in cui si osserva la microaspirazione delle vie respiratorie (ingresso del contenuto dello stomaco in esse).

I cambiamenti fibrosi nel tessuto polmonare durante l'infiammazione prolungata iniziano con cambiamenti strutturali nei vasi sanguigni. Le arterie sono le prime ad essere distrutte. A poco a poco avviene la sostituzione fibrosa del parenchima dell'organo stesso. Il tessuto connettivo colpisce i normali strati anatomici che separano i capillari e le cavità alveolari. In questo modo l'epitelio, l'endotelio e le membrane dei capillari vengono gradualmente distrutti.

Per fermare tali cambiamenti, il corpo attiva il processo riparativo (recupero). Vengono attivati ​​i mediatori: sostanze biologicamente attive che innescano il processo di cicatrizzazione. A poco a poco, queste trasformazioni sfuggono al controllo e inizia una diffusa degenerazione del tessuto polmonare in tessuto connettivo.

Nelle ultime fasi della malattia si forma un'estesa fibromatosi, una patologia in cui il parenchima perde completamente la sua estensibilità ed elasticità. La stratificazione ripetuta di fibre connettive porta alla formazione di cordoni fibrosi nei polmoni, che modificano non solo gli alveoli, ma anche i vasi sanguigni e i nervi. Appaiono cavità chiuse e limitate.

I cambiamenti fibrosi nei polmoni sono una patologia in cui si sviluppano gravi disturbi nella funzione respiratoria dei polmoni (scambio di gas insufficiente).

Tipi di fibrosi polmonare

La malattia, a seconda del grado di diffusione nell'organo e della localizzazione, è divisa in diversi tipi, il che crea valore diagnostico e consente di prescrivere un trattamento adeguato:

• La fibrosi locale è un'area interessata strettamente limitata del tessuto polmonare. Le fotografie a raggi X mostrano chiaramente i confini del processo patologico. È asintomatico e raramente disturba i pazienti.
• La fibrosi focale è la presenza nei polmoni di numerosi focolai infiammatori nell'area e nella struttura della ferita. Possono essere limitati o diffusi (distribuiti, senza confini chiari).
• La fibrosi ilare è una lesione del parenchima nel segmento in cui si trova la giunzione anatomica del polmone con gli organi mediastinici (cuore, aorta, arteria polmonare).
• La fibrosi apicale è la proliferazione del tessuto connettivo all'apice del polmone (segmento apicale). Le manifestazioni iniziali della malattia sono simili alla bronchite. Facilmente identificabile ai raggi X.
• La fibrosi peribronchiale - si forma il tessuto connettivo attorno ai bronchioli, è una conseguenza della bronchite o della broncopolmonite. Anche la fibrosi bronchiale si sviluppa nel tempo. La cicatrizzazione dell'albero bronchiale porta all'ostruzione del tratto respiratorio inferiore.
• Fibrosi interstiziale: il tessuto connettivo cresce attorno ai vasi sanguigni e nei setti interalveolari. Si sviluppa dopo la polmonite.
• La fibrosi post-radiazione è una malattia secondaria che compare nei pazienti dopo l'irradiazione dei polmoni per il trattamento del cancro.

Sintomi di fibrosi polmonare

I principali sintomi della fibrosi aumentano gradualmente la mancanza di respiro e una tosse secca e improduttiva, di natura parossistica. Quando si usano sedativi della tosse, l'attacco non viene alleviato a causa della bassa sensibilità della fibrosi a questi farmaci.

La fibrosi polmonare colpisce prevalentemente le persone di età superiore ai 50 anni. Ma segni tangibili della malattia che peggiorano il benessere compaiono dopo 60-70 anni di vita. Le condizioni generali di una persona peggiorano gradualmente, ma ci sono casi di rapida progressione della malattia.

All'inizio della malattia, la mancanza di respiro è poco evidente e non disturba. Poi aumenta gradualmente ed è difficile per una persona sopportare anche un'attività fisica minore (camminata riposante, piegamenti, squat). Nelle fasi finali il paziente ha difficoltà a parlare; è presente una grave mancanza di respiro a riposo, in posizione orizzontale.

Sullo sfondo di cambiamenti distruttivi nei polmoni, si sviluppano insufficienza respiratoria e ipossia. Sintomi:

• respirazione superficiale frequente;
• pelle pallida con una sfumatura blu;
• cardiopalmo;
• muscoli aggiuntivi sono coinvolti nell'atto della respirazione;
• perdita improvvisa di forza, stanchezza cronica;
• perdita di peso, astenia;
• vertigini, scarso sonno notturno, sonnolenza diurna;
• edema, insufficienza cardiaca.

La principale complicazione della malattia è lo sviluppo del “cuore polmonare”. Le formazioni fibrose negli alveoli portano ad un aumento della pressione nella circolazione polmonare. Di conseguenza, il carico sul miocardio aumenta e si ipertrofizza. Il segno è un ingrandimento della metà destra del cuore (ventricolo e atrio) rispetto a quella sinistra.

In alcuni pazienti, sullo sfondo della fibrosi, si sviluppa un fibroma polmonare, un tumore benigno delle fibre del tessuto connettivo.

Diagnosi della malattia

Prima di trattare la fibrosi polmonare, viene effettuata una diagnosi approfondita nell'ambito di una consultazione di specialisti di vari rami della medicina.

Spesso la malattia viene rilevata durante la fluorografia preventiva. L'immagine mostra chiaramente aree oscurate del polmone, che indicano la presenza di un processo patologico. Per un esame più dettagliato del torace, una persona viene inviata per una radiografia.

Le immagini radiografiche mostrano chiaramente lesioni con fibrosi limitata. Con le lesioni ilari, le macchie scure nell'immagine sono cambiamenti fibrosi nelle radici dei polmoni. Il fluorogramma mostra fibrosi delle radici del polmone con contorni sfocati.

La HRCT – tomografia computerizzata ad alta risoluzione – è di grande importanza diagnostica.. L'analisi strato per strato rivela i seguenti segni patologici:

• ombre caratteristiche nella fibrosi lineare;
• fibrosi a filamento con struttura a nido d'ape sotto forma di spazi cistici riempiti d'aria con un diametro massimo di 1 cm;
• fibrosi bronchiale, che è accompagnata da bronchiectasie (aree allargate dell'albero bronchiale con parete danneggiata);
• le corde parenchimali hanno aspetto opaco, ma poco pronunciato;
• con lesioni legate alla pleura apicale si rilevano micronoduli, cisti e trappole d'aria.

In alcuni casi, per chiarire la diagnosi, ai pazienti viene prescritta una biopsia, che non è obbligatoria per tutti i pazienti. L'esame istologico dei tessuti mostra chiaramente l'alternanza di aree sane del parenchima con alterazioni fibrose a nido d'ape. L'infiammazione nei tessuti è debole, ci sono aree di infiltrazione con plasma e linfociti. Il collagene è molto denso. Le cisti sono piene di epitelio e muco infiammati.

Trattamento della fibrosi polmonare

Il trattamento della fibrosi polmonare è conservativo e basato sulla medicina basata sull’evidenza. La terapia farmacologica non è in grado di fermare i cambiamenti distruttivi nei polmoni e curare il paziente. Pertanto, è di natura palliativa e mira a massimizzare l’estensione della vita umana.

Medicinali per il trattamento della fibrosi polmonare:

1. Agenti ormonali - glucocortecosteroidi. Riducono la gravità dell’infiammazione cronica, ma non fermano la produzione di collagene (Idrocortisone, Prednisolone).
2. Antispastici - per rilassare la muscolatura liscia delle vie respiratorie e migliorare il drenaggio (noradrenalina, isadrina, teofedrina).
3. Mucolitici (espettoranti): eliminano l'ostruzione, alleviano la tosse (Lazolvan, Erespal, Askoril).
4. Glicosidi cardiaci: supportano il funzionamento del muscolo cardiaco (Digossina, Adonizide, Strofantina).
5. Farmaci antinfiammatori non steroidei: riducono e alleviano il dolore toracico (Nimesil, Diclofenac, Ibuprofene).
6. Preparati di potassio - nutrizione per il miocardio (Asparkam, Panangin).

Ogni paziente ricoverato in ospedale viene sottoposto a ossigenoterapia, saturando il corpo con ossigeno.

Esercizi di respirazione per la fibrosi polmonare: il principio principale per combattere la mancanza di respiro. Aiuta a rafforzare i muscoli respiratori, il che rende la respirazione più profonda.

Il trattamento della fibrosi polmonare con i rimedi popolari è inefficace. Possono essere prescritte erbe medicinali per rafforzare il sistema immunitario e mantenere la vitalità del paziente.

L'aspettativa di vita con fibrosi polmonare non supera i 5 anni. Con una patologia in rapido sviluppo, la morte avviene entro pochi mesi. Prevenzione della malattia: smettere di fumare, rispetto delle norme di sicurezza sul lavoro, sicurezza sul lavoro, cautela nell'uso di composti chimici volatili nella vita di tutti i giorni.

Spesso le conseguenze di malattie semplici possono essere molto più pericolose. Ad esempio, la fibrosi può diventare una grave complicazione dell'infiammazione banale. Cosa potrebbe nascondere questa malattia? Questo è un fenomeno che può verificarsi per molte ragioni e può colpire qualsiasi organo. Cos'è la fibrosi? Si tratta di una patologia causata da un aumento dell'attività di produzione del collagene (un componente del tessuto connettivo). Il risultato è la formazione di cicatrici e la costrizione dei tessuti funzionanti dell'organo connettivo. Qualunque sia l'organo affetto da fibrosi, la massa crescente di collagene e liquidi interferisce con il suo normale funzionamento.

La causa più comune di fibrosi è l’infiammazione (solitamente cronica). Il corpo con l'aiuto del tessuto connettivo cerca di limitare l'area danneggiata per impedirne la diffusione. Successivamente, però, si perde il controllo sulla quantità di collagene prodotto.

Le cause più comuni includono lesioni agli organi meccanici, esposizione alle radiazioni, processi autoimmuni, diabete mellito, obesità, malattie infettive e collagenosi. Queste ultime sono patologie congenite nella struttura del collagene prodotto dall'organismo.

Vale la pena notare che la fibrosi colpisce l'organo precedentemente malato. Cioè, come risultato della polmonite, dovremmo aspettarci la fibrosi dei polmoni e l’epatite del fegato, ecc. Esistono numerose malattie che aumentano il rischio di sviluppare fibrosi. Per i polmoni questo è:

• Malattie infiammatorie (granulomatosi, polmonite, tubercolosi, ecc.).
• Condizioni causate dall'inalazione di sostanze tossiche (amianto, ecc.).
• Uso a lungo termine di alcuni farmaci (antibiotici, farmaci chemioterapici, ecc.).
• Fumare.

La fibrosi prostatica può causare:

• Infiammazione della ghiandola prostatica.
• Lesione aterosclerotica dei principali vasi che irrorano la prostata.
• Astinenza a lungo termine dai rapporti sessuali.
• Squilibrio ormonale.

La fibrosi epatica si verifica a causa di:

La ghiandola mammaria può essere colpita da fibrosi a causa di mastopatia non trattata (fibrocistica) e l'utero - a causa di endometrite avanzata.

Classificazione

Esistono diversi tipi di fibrosi, a seconda della diffusione del processo e della sua natura:

1. La fibrosi focale viene diagnosticata nelle prime fasi del suo sviluppo. È caratterizzato dalla presenza di uno o più focolai separati di proliferazione tissutale.
2. La fibrosi diffusa si verifica se la crescita del tessuto cicatriziale in un organo non viene rilevata in tempo. Questa è una lesione dell'intero organo. In questa fase i tessuti non riescono più a svolgere normalmente la loro funzione.

Considerando la fibrosi come una malattia che può colpire quasi tutti gli organi, è necessario evidenziarne le forme individuali. La patologia più comune è:

• Bulbo oculare (fibrosi epiretinica). Il tessuto cicatriziale si impossessa della retina e del corpo vitreo dell'occhio, il che può portare a gravi disturbi della vista e persino alla perdita.
• Pene – danno ai corpi cavernosi. A seconda della parte dell'organo interessata: apicale, peduncolata o totale.
• Ghiandola mammaria.
• Polmoni. Può essere unilaterale o bilaterale a seconda che siano colpiti uno o due polmoni. Ci sono tre fasi nello sviluppo della fibrosi polmonare: fibrosi polmonare, pneumosclerosi e cirrosi polmonare.
• Valvola aortica. È pericoloso perché la valvola interessata perde rapidamente la sua funzionalità e, di conseguenza, patologie cardiache.
• Cuore (miocardio o valvole).
• La malattia del fegato è una delle varianti più comuni e diversificate della malattia.

Esiste un'altra forma di fibrosi: fibrosi cistica o cistica. Questa è una variante di un processo generalizzato (quando non è interessato un organo, ma l'intero organismo). Questa malattia appartiene alla categoria genetica. In questo caso, i cambiamenti fibrotici colpiscono tutte le ghiandole e gli organi del tratto gastrointestinale. Il tessuto fibroso ostruisce i dotti escretori delle ghiandole, il che porta a gravi complicazioni.

Per molto tempo la fibrosi cistica è stata considerata incompatibile con la vita. Oggi i bambini affetti da questa patologia sopravvivono solo grazie al trattamento farmacologico sistemico e al costante monitoraggio da parte dei medici.

Patogenesi

Il grado di sviluppo della malattia e l'ulteriore prognosi dipendono dall'intensità con cui si verificano due processi: la produzione di collagene da parte dei fibroblasti e il suo riassorbimento da parte dei macrofagi.

Nel sito della malattia si possono distinguere le partizioni attive e passive del tessuto connettivo. Istologicamente differiscono per il numero di cellule: i setti attivi sono composti dalle cellule e dalle fibre da esse prodotte. E quelli passivi sono costituiti solo da fibre (queste sono parti dello stroma dell'organo che in precedenza supportavano il parenchima - tessuto funzionante).

Determinando la quota predominante della lesione, è possibile prevedere quanto bene risponderà al trattamento. I setti attivi crescono rapidamente, ma sono anche ben riassorbiti, mentre i setti passivi sono scarsamente assorbiti.

Il meccanismo di sviluppo della fibrosi è il seguente:

1. Il processo infiammatorio o la lesione stimola la produzione di sostanze mediatrici, il cui bersaglio sono i macrofagi (cellule immunitarie responsabili dell'assorbimento di sostanze estranee e strutture morenti del corpo).
2. Quando attivati, i macrofagi rilasciano fattori di crescita che stimolano altre cellule: i periciti (cellule scarsamente differenziate che accompagnano i vasi sanguigni). I periciti migrano verso i tessuti danneggiati.
3. Arrivando al sito dell'infiammazione, queste cellule si trasformano in produttori di collagene e altri componenti della sostanza intercellulare: i fibroblasti.
4. Poiché le unità che producono collagene sono molte più delle cellule che lo assorbono, la massa del tessuto connettivo aumenta.

Se interrompi l'infiammazione in tempo, puoi interrompere questo processo nelle fasi iniziali. Quando l'equilibrio tra i tipi di cellule viene ripristinato, il tessuto cicatrizzato subisce uno sviluppo inverso e si risolve da solo.

Diamo un'occhiata alle fasi di sviluppo della malattia usando il fegato come esempio:

1. Fibrosi periportale: la malattia colpisce l'ilo del fegato, la parte in cui entrano i vasi sanguigni. In questa fase, le manifestazioni della malattia sono minime.
2. Si formano tramezzi che si estendono sopra i cancelli. Il paziente avverte già i primi sintomi. Se la malattia viene diagnosticata in questa fase, c'è la possibilità di essere curata completamente e senza conseguenze.
3. I cambiamenti fibrosi si approfondiscono nel parenchima dell'organo. I cordoni del tessuto connettivo si estendono dalla periferia al centro. Viene diagnosticata una fibrosi epatica diffusa.
4. Sviluppo della cirrosi epatica.

Tutte queste fasi sono accompagnate da alcune manifestazioni e sintomi che è importante notare in tempo. Il passaggio da una forma focale a una diffusa è un processo lungo: occorreranno diversi anni per attraversare tutti e quattro gli stadi della fibrosi; Il pericolo è che i sintomi compaiano gradualmente e il paziente potrebbe non prestarvi attenzione.

Sintomi

Le manifestazioni variano a seconda dell'organo interessato. La prima fase del suo sviluppo è quasi sempre asintomatica. Man mano che la malattia progredisce, i sintomi della malattia aumentano.

La fibrosi epatica è caratterizzata dalle seguenti manifestazioni:

• Debolezza e malessere.
• Fegato e milza ingrossati.
• Il fegato diventa meno molle.
• Dolore nell'ipocondrio destro.
• Perdita di appetito, nausea.
• Giallo della pelle e della sclera.
• Disturbo della coagulazione del sangue.

Nelle fasi finali, iniziano a svilupparsi complicazioni sotto forma di ipertensione portale, ascite e cirrosi. Vale la pena notare che questo processo è piuttosto lungo. Un grave deterioramento delle condizioni del paziente può essere osservato entro 5 anni.

Sintomi della fibrosi polmonare:

• Fiato corto.
• Tosse.
• Dolore nella cavità toracica.
• Battito cardiaco irregolare.

Queste manifestazioni inizialmente disturbano il paziente solo dopo lo sforzo fisico (quando la respirazione accelera). Man mano che la malattia progredisce, i sintomi cominciano ad apparire a riposo.

Sintomi che accompagnano la fibrosi cardiaca:

• Aumenti di pressione sanguigna.
• Fiato corto.
• Dolore dietro lo sterno.
• Aritmia.

Come nel caso precedente, i sintomi si intensificano con l'attività fisica e possono infastidire solo leggermente una persona se respira in modo regolare.

Nelle fasi iniziali della fibrosi uterina, una donna non avverte alcun sintomo. Con il progredire della malattia, il dolore nell'addome inferiore aumenta, le secrezioni durante le mestruazioni diventano più abbondanti, trasformandosi in sanguinamento.

Nelle fasi iniziali, la fibrosi può essere completamente curata. Pertanto, se la tua salute peggiora, devi fissare un appuntamento con un medico.

Diagnostica

I metodi per diagnosticare la malattia vengono scelti dal medico in base ai reclami del paziente. Il medico curante, sospettando un danno all'uno o all'altro organo, prescrive una serie di test e procedure diagnostiche. Per ogni tipo di questa malattia sono necessari una biopsia tissutale (rimozione di un campione di tessuto danneggiato) e un esame istologico della sua struttura (analisi microscopica della composizione cellulare). Sulla base di questi studi è possibile formulare una diagnosi.

A cosa dovrà sottoporsi inoltre il paziente:

• Se si sospetta una fibrosi polmonare, il paziente deve essere sottoposto a radiografia del torace e spirografia (analisi dei volumi di aria inspirata ed espirata).
• Quando si diagnostica la fibrosi epatica, è necessario sottoporsi a un esame ecografico degli organi addominali e sottoporsi ad esami del sangue biochimici e clinici.
• La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata (MRI e TC) vengono utilizzate per diagnosticare quasi tutti i tipi di questa malattia. Si tratta di metodi di ricerca progressivi che consentono di ottenere immagini strato per strato degli organi e la loro proiezione tridimensionale.

Per identificare la fibrosi dell'utero o dell'endometrio, oltre alla biopsia, è necessario sottoporsi ad un esame ecografico intravaginale.

Trattamento

Similmente al processo diagnostico, il trattamento della fibrosi dipende dall’organo interessato. Affinché la terapia per la fibrosi epatica abbia successo, la cosa più importante è diagnosticarla in tempo. Se il danno epatico viene diagnosticato nelle fasi successive, la guarigione completa è impossibile. Quindi, per curare il fegato, vengono utilizzate le seguenti misure terapeutiche:

1. Terapia mirata a curare la malattia di base che ha portato alla fibrosi.
2. Farmaci che inibiscono l'attività dei produttori di collagene e stimolanti dei macrofagi.
3. Farmaci antinfiammatori.

Il coinvolgimento polmonare è più curabile della fibrosi epatica. Il medico decide come curarlo, a seconda del grado di danno tissutale. Tuttavia, anche fermare una cicatrice nel polmone non è un compito facile. La terapia include:

• Trattamento della malattia di base.
• Farmaci la cui azione è mirata a ridurre i processi proliferativi.
• Fisioterapia – esercizi di respirazione, esercizi speciali, ecc.
• Inalazione di ossigeno.
• Rimozione chirurgica di focolai di fibrosi (in caso di lesioni diffuse - trapianto polmonare).

Le cicatrici della prostata sono facili da trattare. Per il suo trattamento vengono utilizzati farmaci (antibiotici, citostatici, antinfiammatori, ecc.), vitamine e fisioterapia (riscaldamento della prostata con raggi UV, massaggi, ecc.).

Complicazioni

Nonostante il fatto che la fibrosi sia già una complicazione causata da un'altra malattia, può portare allo sviluppo di conseguenze ancora più gravi. La malattia epatica non trattata porta allo sviluppo di ipertensione portale, vene varicose dell'intestino e dell'esofago, ascite e infine cirrosi e cancro al fegato.

A causa del danno polmonare, si sviluppano insufficienza respiratoria, ipertensione polmonare e patologie del sistema cardiovascolare. I cambiamenti nell'utero o nella ghiandola mammaria possono portare alla perdita delle loro funzioni, che servirà come motivo per la rimozione per evitare che il processo diventi maligno.

Prevenzione

La diagnosi e il trattamento della fibrosi sono un processo lungo e costoso. È sempre meglio impegnarsi per prevenire la malattia in modo da non scoprire mai di cosa si tratta.

La condizione principale per prevenire la fibrosi è prestare attenzione alla propria salute. Tutte le malattie di natura infettiva o di altra natura devono essere trattate. E se rilevi sintomi sospetti, dovresti consultare immediatamente un medico.

Una misura preventiva elementare è smettere di fumare, drogarsi e alcol. Se queste sono misure difficili per te, prova a ridurne il consumo al minimo: il consumo moderato di alcol non porta a malattie del fegato. Inoltre, non dovresti abusare dei farmaci. Eventuali farmaci e la durata del loro utilizzo devono essere prescritti da un medico.

Prenditi cura del tuo stile di vita. Una dieta sana e un’attività fisica regolare non hanno mai fatto male a nessuno.

La fibrosi polmonare si manifesta con un ispessimento dei setti interalveolari nei polmoni. È consuetudine distinguere tra fibrosi focale, che colpisce solo piccole aree dei polmoni, e fibrosi diffusa interstiziale, che colpisce ampie aree del polmone. In presenza di fibrosi focale, la disfunzione polmonare si manifesta diversi anni dopo l'esordio della malattia, mentre nella fibrosi diffusa il quadro clinico si sviluppa rapidamente.

Sintomi della fibrosi:

respirazione superficiale e rapida;

insufficienza cardiaca;

• cianosi della pelle;

  mancanza di respiro, tosse.

Ragioni per lo sviluppo

La forma più comune della malattia è la silicosi. Questo tipo di fibrosi si sviluppa quando una persona inala polvere di quarzo per lungo tempo. L'acido salicilico, presente nella polvere, provoca la crescita del tessuto connettivo interstiziale nei polmoni stessi. La silicosi è una malattia professionale che colpisce principalmente i lavoratori delle imprese metallurgiche. La fibrosi polmonare può verificarsi anche in rappresentanti di altre professioni, ad esempio nei lavoratori edili, che sul lavoro sono spesso esposti all'inalazione di particelle di alluminio, antracite, amianto, talco, cemento e aerosol di saldatura. La fibrosi polmonare focale è anche possibile con lo sviluppo della sarcoidosi. La sarcoidosi è una malattia multisistemica caratterizzata dal coinvolgimento della pelle, dei linfonodi e dei polmoni. Tra l'altro la fibrosi polmonare può manifestarsi anche con tubercolosi, cirrosi e allergie, ma nella maggior parte dei casi la vera causa della fibrosi interstiziale diffusa non viene mai determinata.

Trattamento della fibrosi polmonare

Le forme gravi di fibrosi focale e fibrosi diffusa vengono trattate con citostatici, glucocorticoidi e immunosoppressori (indeboliscono e sopprimono le risposte immunitarie dell’organismo). I broncodilatatori possono essere prescritti per alleviare o ridurre la mancanza di respiro. Quando il processo infiammatorio peggiora, possono essere prescritti glicosidi cardiaci, inalazioni e antibiotici. Anche l’aumento dell’attività fisica è controindicato per i pazienti. Per migliorare l'effetto dei farmaci, può essere prescritto un corso di esercizi terapeutici.

Evitare l'inalazione di polvere, fumo e allergeni.

Se soffri di tosse frequente, mancanza di respiro o difficoltà a respirare, dovresti consultare immediatamente un medico. Il medico ascolta le lamentele del paziente e prescrive un esame radiografico dei polmoni. In caso di dubbio, potrebbe essere necessaria una consultazione più specifica con un pneumologo.

Decorso della malattia

La proliferazione del tessuto connettivo porta all'interruzione dello scambio di gas tra gli alveoli e i capillari e, di conseguenza, questa situazione influisce sul livello di ossigeno nel sangue. Il corpo cerca di compensare la carenza di ossigeno e i lobi sani dei polmoni iniziano a funzionare in modo potenziato. In presenza di fibrosi aumenta il livello della pressione sanguigna nel circolo polmonare, che porta ad un aumento del carico sull'atrio destro. Nella maggior parte dei casi, la fibrosi inizia a svilupparsi gradualmente e progredisce piuttosto lentamente. I primi segni di patologia sono solitamente mancanza di respiro e tosse durante lo sforzo fisico, respiro rapido. Successivamente, la mancanza di respiro è presente anche a riposo. Inizialmente, la carenza di ossigeno può essere notata solo durante l'esercizio: appare la cianosi delle mucose della bocca e delle dita. Successivamente, inizia a svilupparsi la cianosi della pelle in tutto il corpo. Tra le altre cose, i pazienti affetti da fibrosi hanno molte più probabilità di soffrire di infiammazione dei bronchi e dei polmoni. Spesso è possibile diagnosticare l’enfisema polmonare. Tali pazienti di solito soffrono di tosse con espettorato purulento.

Quanto è pericolosa la fibrosi?

I pazienti che soffrono di una forma diffusa di fibrosi polmonare muoiono nella maggior parte dei casi. In presenza di una forma focale della malattia, la prognosi è più favorevole: in alcuni casi, con un trattamento tempestivo e adeguato, i pazienti guariscono completamente.

Non è sempre possibile evitare la fibrosi. Le persone che hanno le vie aeree eccessivamente sensibili dovrebbero evitare tutti i fattori e le influenze che potrebbero irritare il sistema respiratorio.

Le feci degli uccelli, la muffa e la paglia possono causare l'infiammazione degli alveoli nelle persone con un aumento del livello di sensibilità delle strutture dell'apparato respiratorio. Nel tempo, questa malattia minaccia di trasformarsi in fibrosi interstiziale diffusa dei polmoni.

La fibrosi polmonare o alveolite fibrosante idiopatica è una malattia polmonare caratterizzata da infiammazione e fibrosi (sostituzione del tessuto normale con tessuto connettivo) dell'interstizio polmonare (tessuto fibroso sciolto che ricopre l'interno degli alveoli) e degli spazi aerei. Si verifica anche la disorganizzazione delle unità strutturali e funzionali del tessuto polmonare, che porta all'interruzione dello scambio di gas e, di conseguenza, all'insufficienza respiratoria.

Attualmente le cause di questa malattia non sono del tutto chiare e quindi esistono solo poche teorie al riguardo.

Teoria virale. Innanzitutto è necessario includere in questo gruppo il virus dell'immunodeficienza umana e quello dell'epatite C. un ruolo presumibile è assegnato agli adenovirus e al virus di Epstein-Barr; I virus svolgono un duplice ruolo: sono trigger (innesco del meccanismo) nel danno al tessuto polmonare, poi si replicano (si riproducono) nel tessuto già distrutto e questo contribuisce alla progressione del processo. È un dato di fatto che i virus possono modificare alcuni elementi del genoma umano responsabili della formazione della fibrosi. Se un'infezione virale si sviluppa sullo sfondo di una lesione cronica esistente, il processo viene ulteriormente aggravato.

Teoria della predisposizione genetica. Il ruolo di un difetto genetico – la carenza di α¹-antitripsina – è stato dimostrato.

Teoria dei rischi professionali e dei fattori ambientali. Questa teoria è stata confermata nello studio di individui che hanno avuto contatti a lungo termine con polvere (legno o metallo), acciaio, piombo e ottone. Inizialmente si sviluppano malattie polmonari specifiche, come la pneumoconiosi, contro la quale si osserva la successiva predominanza della formazione di fibrosi.

Quadro clinico.

Sono colpiti principalmente gli uomini (2 volte più spesso delle donne) di età compresa tra 45 e 70 anni.

Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia gradualmente, inosservata. Tuttavia, 2 pazienti su 10 sono caratterizzati da un'esordio acuto, un aumento della temperatura corporea a livelli elevati e la comparsa di una grave mancanza di respiro.

La prima, principale manifestazione della malattia è la mancanza di respiro. Inizialmente, il paziente lamenta mancanza di respiro dopo aver eseguito una certa attività fisica, ma con il progredire della malattia, la mancanza di respiro aumenta, diventa quasi impossibile prendersi cura di se stesso, il paziente non può camminare, a volte nemmeno parlare. Quanto più pronunciata è la mancanza di respiro, tanto più grave è il grado della malattia di base. La mancanza di respiro è costantemente presente, gli attacchi di soffocamento non sono tipici. Spesso è difficile per questi pazienti fare un respiro profondo. A causa di questo sintomo, i pazienti sono costretti a condurre uno stile di vita passivo.

Il secondo segno caratteristico è la tosse. La tosse appare molto più tardi della mancanza di respiro, più spesso durante il periodo di manifestazioni cliniche pronunciate. La tosse è generalmente secca; in rari casi, l'espettorato è di natura mucosa.

La metà dei pazienti avverte dolore al petto, che si intensifica con l'inspirazione profonda e spesso è localizzato su entrambi i lati nella regione epigastrica.

Con il progredire della malattia, i pazienti sperimentano una significativa perdita di peso. Proprio come nel caso della mancanza di respiro, il grado di perdita di peso dipende dalla gravità del processo. Più spesso, entro cinque mesi il paziente perde 12-14 kg.

Tutti i pazienti, senza eccezioni, sono caratterizzati da rapido affaticamento e debolezza generale. Prestazioni ridotte. Questi sintomi si intensificano con il progredire della malattia.

Disturbi abbastanza rari, che vengono rilevati solo in casi estremamente gravi della malattia, sono dolore e rigidità mattutina alle articolazioni.

Un aumento della temperatura corporea non è un segno caratteristico della malattia, tuttavia, alcuni medici associano un aumento della temperatura a livelli subfebbrili con un processo patologico nei polmoni, che spesso si osserva nella prima metà della giornata.

All'esame esterno, si attira l'attenzione sulla colorazione bluastra della pelle e delle mucose visibili, nonché sulla mancanza di respiro. Questo sintomo inizialmente appare solo dopo lo sforzo fisico, poi diventa costante. Quando l'insufficienza respiratoria è grave, l'inspirazione e l'espirazione si accorciano e si nota cianosi cinerea.

Più della metà dei pazienti, più spesso uomini, sviluppano cambiamenti caratteristici nelle falangi delle unghie, ispessimenti - sotto forma di bacchette, cambiamenti nelle unghie - sotto forma di vetri da orologio. Questi sintomi sono caratteristici di una malattia di lunga data.

Mediante percussione, il medico determina l'ottusità del suono localizzata nell'area interessata, molto spesso nei lobi inferiori. Inoltre, si notano respirazione vescicolare indebolita e crepitio, che ricordano il fruscio del cellophane. Si sente, di regola, nell'area interscapolare su entrambi i lati.

In assenza di assistenza tempestiva, la malattia inevitabilmente progredisce e porta allo sviluppo di grave insufficienza respiratoria e cardiopatia polmonare cronica.

Esistono due possibili varianti del decorso della fibrosi polmonare: acuta e cronica. La forma acuta è piuttosto rara. In questa forma, l'insufficienza respiratoria si sviluppa molto rapidamente e la malattia termina con la morte entro due mesi. Nella forma cronica si distinguono le seguenti opzioni: aggressiva, persistente e lentamente progressiva. Con la versione aggressiva, l'aspettativa di vita arriva fino a 1 anno. Questa forma della malattia è caratterizzata dalla comparsa di mancanza di respiro rapidamente progressiva, esaurimento pronunciato e grave insufficienza respiratoria. Nella variante persistente il quadro clinico è meno pronunciato. L'aspettativa di vita è di circa 5 anni. La più favorevole è la forma che progredisce lentamente. La fibrosi e l'insufficienza respiratoria si sviluppano lentamente, con un'aspettativa di vita fino a 10 anni.

A seconda del quadro clinico, numerosi medici distinguono gli stadi precoci e tardivi della fibrosi polmonare. In una fase iniziale si sviluppa un'insufficienza respiratoria di 1-2 gradi, la reazione immunoinfiammatoria è leggermente espressa. La colorazione cianotica delle mucose e della pelle non è tipica. I pazienti lamentano debolezza, sudorazione e dolori articolari. Nei polmoni si può sentire un crepitio moderato. Non ci sono cambiamenti caratteristici nelle dita.

In una fase avanzata, insufficienza respiratoria di 3-4 gradi, il colore della pelle e delle mucose visibili acquisisce una tinta bluastra-cenere. Si sviluppa un cuore polmonare cronico.

Le principali complicanze della fibrosi polmonare comprendono: grave insufficienza respiratoria, coma ipossiemico, cuore polmonare cronico, pleurite essudativa, pneumotorace, embolia polmonare.

Le seguenti condizioni possono servire come cause di morte: insufficienza respiratoria, insufficienza cardiaca, polmonite, embolia polmonare, cancro ai polmoni. È stato dimostrato che i pazienti affetti da fibrosi polmonare hanno un rischio 14 volte maggiore di sviluppare il cancro rispetto alle persone sane.

Diagnostica.

Il metodo più importante per diagnosticare la fibrosi polmonare è la radiografia. I cambiamenti si riscontrano principalmente nelle parti inferiori dei polmoni su entrambi i lati. Il secondo metodo importante è la tomografia computerizzata, che gioca un ruolo importante nell'emergere di problemi controversi durante la radiografia. Può essere interessante la sezione sulla radiografia di un ascesso polmonare.

Angiopolmonografia. Questo metodo ci consente di giudicare lo stato del flusso sanguigno nei vasi polmonari. Durante questo studio viene rivelato il restringimento dei vasi periferici e l'espansione dei rami centrali.

La broncoscopia non è giustificata. I cambiamenti identificati in questo caso non sono specifici della fibrosi polmonare.

Quando si esamina la funzione della respirazione esterna, si rileva una diminuzione del volume inspiratorio, un aumento della frequenza respiratoria, una resistenza polmonare, una diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, la conduzione bronchiale non è compromessa.

Il gold standard è eseguire una biopsia polmonare. Il contenuto informativo di questo metodo è del 96%. In genere, vengono prelevati 2-4 campioni da diverse aree del polmone.

Trattamento.

Come misure terapeutiche vengono utilizzati:

1. Terapia non farmacologica e una serie di misure riabilitative,

2. Terapia farmacologica,

3. Trapianto polmonare.

L'attuazione di un tale programma di trattamento ha un obiettivo: la stabilizzazione dei disturbi del sistema respiratorio, volta a migliorare la qualità della vita.

La terapia non farmacologica comprende l’ossigenoterapia, che riduce la mancanza di respiro e aumenta la tolleranza all’attività fisica. Inoltre, i medici raccomandano la vaccinazione contro l’influenza (una volta all’anno) e contro lo pneumococco (una volta ogni 5 anni). Nei casi più gravi della malattia vengono prescritti la plasmaferesi e l'emosorbimento.

I programmi di riabilitazione comprendono l'allenamento fisico tenendo conto delle caratteristiche individuali e del grado della malattia, della presenza di patologie concomitanti.

Come farmaci, un ruolo importante è dato ai glucocorticosteroidi, ai citostatici e ai farmaci antifibrotici. Tra i farmaci glucocorticosteroidi, il prednisolone viene spesso utilizzato alla dose di 1 mg per 1 kg di peso corporeo, non più di 100 mg al giorno. Se il farmaco è ben tollerato, il corso della terapia viene prescritto per 12 settimane. Se il processo si stabilizza, nei prossimi tre mesi la dose di prednisolone viene ridotta a 0,5 mg per 1 kg e nei successivi sei mesi a 0,25 mg per 1 kg. Una dose di mantenimento scelta in questo modo viene assunta per due anni e talvolta per tutta la vita.

Se l'uso del prednisolone non dà il risultato desiderato, i medici ricorrono a una combinazione di prednisolone con citostatici (azatioprina e ciclofosfamide). Con l'uso a lungo termine della terapia con glucocorticoidi si sviluppano numerosi effetti indesiderati: ridotta tolleranza al glucosio, osteoporosi, ipertensione arteriosa, ulcere del tratto gastrointestinale, disturbi neuropsichiatrici, miopatia. Pertanto, il controllo medico è una componente obbligatoria del trattamento. Per prevenire danni al tratto gastrointestinale, viene prescritta la tabella dietetica n. 9, viene prescritta una dieta a ridotto contenuto di zuccheri e integratori di calcio per prevenire l'osteoporosi;

Una combinazione di ormoni e citostatici viene utilizzata per sei mesi. Effetti collaterali dei citostatici: disturbi gastrointestinali, inibizione della funzione gonadica, inibizione dell'ematopoiesi, diminuzione dell'immunità, alopecia (calvizie). L'azotioprina causa meno effetti collaterali.

La colchicina viene utilizzata come farmaco antifibrotico. Grazie a questo medicinale viene inibita la produzione di fibronectina da parte dei macrofagi e la proliferazione dei fibroblasti.

Negli ultimi anni sono apparsi dati sull'effetto positivo dell'uso del veroshpiron, che inibisce la formazione del tessuto connettivo nel miocardio, nei polmoni e nel fegato. Prescritto in una dose di 50 mg per 1 anno insieme a citostatici e ormoni.

Indicazioni per il trapianto polmonare sono i seguenti:

1. Sviluppo di ipossia durante l'attività fisica,

2. Grave insufficienza respiratoria,

3. Diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni di 2 volte o più,

4. Diminuzione della capacità vitale dei polmoni.

La sopravvivenza dopo il trapianto polmonare per 5 anni è in media del 60%.

Si raccomanda che i pazienti con fibrosi polmonare siano monitorati da un medico di medicina generale e da uno pneumologo ogni 3 mesi. Vengono valutate le condizioni generali del paziente e lo stato funzionale dei polmoni, viene eseguito uno spirogramma e vengono studiati i parametri della composizione dei gas nel sangue. Inoltre, eseguendo un esame del sangue biochimico, viene studiata l'attività del processo infiammatorio-immunologico.

La prognosi della malattia è sfavorevole. La fibrosi polmonare progredisce in modo indomabile e porta inevitabilmente alla morte del paziente. A seconda della forma della malattia, nonostante l'uso della terapia con glucocorticoidi a lungo termine, l'aspettativa di vita non può superare i 4 mesi.

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Il tessuto polmonare è elastico: questo è necessario per il completo scambio di gas. Gli alveoli devono essere riempiti liberamente con un volume d'aria che fornisca al corpo sufficiente ossigeno.

Se per un motivo o per l'altro il tessuto polmonare diventa più denso, si sviluppa la fibrosi polmonare. Cos'è e come trattare questa malattia?

Fibrosi polmonare: che cos'è?

La fibrosi polmonare è la compattazione del tessuto polmonare nel processo di sostituzione con tessuto connettivo, la formazione di cicatrici. A causa della ridotta elasticità degli alveoli, la funzione respiratoria è compromessa. L'ossigeno e l'anidride carbonica hanno difficoltà a passare attraverso le pareti alveolari.

La carenza di ossigeno si sviluppa a causa del fatto che gli alveoli non possono contrarsi durante l'espirazione ed espandersi durante l'inspirazione, come prima. Di conseguenza, nel corpo entra poco ossigeno e l'aria di scarico non viene rimossa completamente.

Cause della fibrosi polmonare:

• atmosfera inquinata, inalazione di polveri, trucioli, silicati, muffe ed altre sostanze nocive;
• allergie ai farmaci o alla radioterapia per i tumori;
• fumare;
• patologie interne a carico dei tessuti connettivi (reumatismi, sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite);
• infezioni e malattie infiammatorie (tubercolosi, vasculite, polmonite e altre);
• diabete;
• se non è possibile determinarne la causa si parla di fibrosi polmonare idiopatica.

I fattori che provocano la fibrosi polmonare nei bambini sono simili a quelli degli adulti. Tuttavia, questa malattia viene diagnosticata estremamente raramente prima dei tre anni.

I genitori dovrebbero sapere che lo sviluppo della fibrosi durante l'infanzia può essere innescato dal fumo passivo, così come dalla polmonite o da altre malattie respiratorie.

La patologia ha gravità diversa, a seconda di ciò si distinguono: stadi della fibrosi polmonare:

1. Pneumofibrosi: il tessuto connettivo si alterna ad aree polmonari sane.
2. Cirrosi: la maggior parte del tessuto alveolare viene sostituita, i bronchi sono deformati.
3. Sclerosi: il tessuto viene completamente sostituito, il polmone diventa molto denso.

Sintomi e tipi di fibrosi polmonare

In base alla distribuzione nei tessuti, la malattia si divide in due tipologie:

• Fibrosi polmonare focale, in cui è interessata una certa piccola area dell'organo. I suoi sintomi possono richiedere diversi mesi o anni per apparire. Questo tipo si verifica spesso con la sarcoidosi.
• Fibrosi polmonare diffusa o totale: il processo patologico colpisce tutti i tessuti in modo uniforme, questo tipo è più pericoloso. I segni si sviluppano rapidamente e la prognosi è infausta.

La patologia può essere anche monolaterale (fibrosi del polmone destro o sinistro) o bilaterale. Quest'ultimo tipo colpisce entrambi i polmoni ma può essere confuso con la malattia unilaterale diffusa. Ad esempio, quando la fibrosi totale del polmone sinistro si diffonde alle radici dei polmoni, che si trovano su entrambi i lati.

La malattia può svilupparsi a lungo senza manifestarsi in alcun modo. Sintomi gravi nelle fasi iniziali si verificano in una piccola percentuale di pazienti. Con la fibrosi polmonare, i sintomi sono:

• grave mancanza di respiro;
• leggero aumento della temperatura;
• tosse persistente - secca o con una piccola quantità di espettorato, a seconda della causa sottostante della fibrosi;
• cianosi (bluastro) delle mani e della mucosa orale;
• la respirazione si fa confusa, diventa superficiale e frequente;
• rigonfiamento;
• debolezza generale;
• battito cardiaco frequente.

Non tutti questi segni compaiono necessariamente contemporaneamente. All'inizio possono essere presenti solo mancanza di respiro e tosse e la persona non presta attenzione a questo. Altri sintomi si sviluppano man mano che la malattia progredisce.

Per la fibrosi polmonare apicale, che colpisce la parte superiore dei polmoni, e negli stadi successivi della fibrosi, le manifestazioni possono essere le seguenti:

• grave mancanza di respiro;
• battito cardiaco accelerato;
• dolore dietro lo sterno;
• grave gonfiore delle gambe;
• ispessimento delle dita e delle unghie;
• letargia, basso tono dei muscoli e del corpo nel suo complesso;
• ingrossamento delle vene del collo.

Se presti attenzione ai sintomi, ti sottoponi immediatamente a un esame e inizi il trattamento, puoi evitare pericolosi cambiamenti irreversibili nei polmoni.

Come trattare la fibrosi polmonare: farmaci e metodi

Poiché la patologia è spesso una complicazione di altre malattie, per un trattamento efficace della fibrosi polmonare è innanzitutto importante identificare ed eliminare la principale causa patologica.

Il cambiamento del tessuto fibroso è un processo irreversibile. Pertanto, non esiste un trattamento specifico per la fibrosi polmonare. L'approccio deve essere individuale, globale e mirato a fermare la proliferazione del tessuto connettivo e prevenire lo sviluppo di un'infezione secondaria.

I metodi nel trattamento della fibrosi sono i seguenti:

1. Trattamento farmacologico a seconda della causa sottostante e assunzione di farmaci ormonali.
2. Esercizi di respirazione, corsa facile, camminata.
3. Inalazioni di ossigeno.
4. Alimentazione sana, lavoro adeguato e programma di riposo, mancanza di attività fisica elevata.
5. L'intervento chirurgico viene utilizzato per la fibrosi totale in stadio avanzato e consiste in un trapianto di polmone.

Per trattare la fibrosi polmonare, il medico può prescrivere i seguenti farmaci:

• citostatici (ciclofosfamide);
• glucocorticoidi (Prednisolone 0,5-1 g al giorno con ulteriore riduzione graduale del dosaggio);
• immunosoppressori (Azatioprina 20-50 mg 3 volte al giorno);
• antibiotici in presenza di un processo infettivo-infiammatorio;
• broncodilatatori per tosse grave;
• glicosidi cardiaci nello sviluppo dell'insufficienza cardiaca;
• vitamine, ricostituenti.

Un esempio di esercizi di respirazione:

1. Inspira aria nei polmoni e trattienila per 5-15 secondi.

2. Allo stesso tempo, stringi forte le labbra, ma non gonfiare le guance.

3. Rilascia con forza un po' d'aria dai polmoni.

4. Espira lentamente l'aria rimanente.

Esegui questo esercizio 3-4 volte al giorno e per la prevenzione 1-2 volte.

Se il processo fibrotico non può essere interrotto, è indicata un'operazione per trapiantare un polmone o rimuoverne le aree interessate.

Previsione

Con la fibrosi polmonare, l'aspettativa di vita dipende dal tipo di malattia, dal suo stadio e da quando viene iniziato il trattamento.
Complicazioni comuni della malattia:

• cuore polmonare;
• sviluppo di infezione secondaria;
• insufficienza respiratoria cronica.

La forma diffusa termina molto spesso con la morte. La fibrosi polmonare focale ha una prognosi relativamente favorevole, se non ci sono conseguenze pericolose. Quanto tempo convivono le persone con questa malattia?

Con la fibrosi cronica a sviluppo lento senza trattamento, l'aspettativa di vita non supera i 3-5 anni. Il trapianto del polmone o dei suoi tessuti, un trattamento adeguato e tempestivo estende questo periodo a 8-10 anni o più.