Cardiomiopatia ipertrofica e dilatativa nei bambini. Cardiomiopatia dilatativa: caratteristiche e trattamento

La cardiomiopatia dilatativa è rara durante l'infanzia ed è più comune in Asia e nel Pacifico. In questo articolo esamineremo le principali cause e sintomi della malattia e parleremo anche di come vengono trattati i bambini.

Cause della cardiomiopatia dilatativa

Negli ultimi anni è stato notato il ruolo dei virus Coxsackie, di cui si riscontrano titoli elevati in pazienti con cardiomiopatia dilatativa (DCM). Nello sviluppo della malattia giocano un ruolo gli influssi tossici, i disturbi metabolici e la mancanza di carnitina e selenio negli alimenti. La predisposizione genetica e la storia familiare sono importanti.

Patogenesi della cardiomiopatia dilatativa

Si basa su una violazione della funzione contrattile del miocardio, causata da danni ai cardiomiociti e cambiamenti nel metabolismo energetico. La frazione di eiezione del ventricolo sinistro diminuisce, aumenta la quantità di sangue residuo, che porta alla dilatazione della cavità del ventricolo sinistro, dell'atrio sinistro, quindi delle camere destre del cuore e allo sviluppo di insufficienza circolatoria congestizia. Nel sangue dei pazienti si osserva una diminuzione del contenuto dei linfociti T, un aumento dei soppressori T, una diminuzione degli aiutanti T e nel cuore si trovano complessi immunitari fissi.

Morfologicamente, nelle cellule del miocardio sono determinati cambiamenti distruttivi e segni di ipertrofia dei singoli organelli intracellulari e miofibrille. La malattia è caratterizzata più dalla dilatazione delle cavità che dall'aumento della massa miocardica. C'è una diminuzione del numero di capillari miocardici, sclerosi focale piccola e grande e fibrosi.

Sintomi di cardiomiopatia dilatativa

Dopo aver sofferto di un'infezione virale respiratoria acuta, compaiono disturbi di affaticamento, debolezza e perdita di appetito. La cardiomegalia o i segni di insufficienza circolatoria congestizia nella DC vengono scoperti più spesso per caso. All'esame obiettivo, i confini del cuore vengono espansi; all'auscultazione si determina un primo suono sordo, spesso la sua biforcazione, che si spiega con il blocco del ramo sinistro. Si sente il terzo tono e un accento moderato del secondo tono sull'arteria polmonare.

Nella regione dell'apice del cuore e nel quarto spazio intercostale a sinistra si rileva un soffio sistolico prolungato (il soffio dell'insufficienza mitralica) e talvolta diastolico. Con l'aumento dell'insufficienza circolatoria, il fegato si ingrandisce in modo significativo, compaiono edema, ascite, congestione polmonare, idrotorace e idropericardio. Le complicanze tromboemboliche sono caratteristiche.

Diagnosi di cardiomiopatia dilatativa

Un esame a raggi X rivela un forte ingrossamento del cuore dovuto al ventricolo sinistro e le parti destre del cuore sono spesso ingrandite.

L'ECG evidenzia un basso voltaggio d'onda, disturbi della conduzione intraventricolare (blocco di branca sinistra).

L'ecoCG mostra un forte aumento della cavità del ventricolo sinistro con spessore normale o ridotto delle sue pareti. Di solito viene ingrandito l'atrio sinistro, a volte vengono ingrandite tutte le camere del cuore. Violazione della funzione contrattile del miocardio.

Trattamento della cardiomiopatia dilatativa

Riposo a letto in presenza di insufficienza circolatoria, massimo accesso all'aria fresca. Dieta in piccole porzioni 5 volte al giorno, ricca di sali di potassio, carnitina (carne, latte), vitamine, sali di magnesio e calcio.

Medicinali per il trattamento della cardiomiopatia dilatativa

  • È indicato l'uso di glucocorticoidi (prednisolone 1 - 2 mg/die), ciclo 2 - 3 mesi. Vengono prescritti vasodilatatori (erinite, sustak), inibitori (captopril, analapril, ramipril, quinapril). Sono prescritti in dosi non ipotensive, ad esempio captopril - 1 - 0,5 mg/kg/giorno. in 3 dosi.
  • Se il polso è basso, utilizzare calcioantagonisti (Corinthard).
  • Secondo le indicazioni, viene prescritta la terapia antiaritmica: cordarone 2,5 mg 2 volte al giorno, beta-bloccanti a piccole dosi.
  • Per migliorare la microcircolazione - rintocchi, per correggere la carenza energetica - kudesan Q10, 10 gocce 1 volta ai pasti per un mese.
  • Sono in fase di sviluppo metodi di trattamento chirurgico.

Prognosi del trattamento La cardiomiopatia dilatativa è sfavorevole, l'aspettativa di vita varia da diversi mesi a 3 - 4 anni. Possibile sindrome della morte improvvisa.

La cardiomiopatia dilatativa nei bambini è una patologia del miocardio caratterizzata da un forte aumento delle dimensioni delle cavità cardiache, da una diminuzione della funzione contrattile del miocardio e dall'insorgenza.

Cause

Esistono diverse teorie riguardo le cause della cardiomiopatia dilatativa. Recentemente, i medici hanno iniziato a dire che questa malattia ha una genesi multifattoriale.

Lo sviluppo della cardiomiopatia dilatativa avviene come conseguenza di un'insufficienza della funzione di contrazione e rilasciamento del miocardio con conseguente dilatazione delle cavità cardiache.

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Questo processo si verifica a causa del danno ai cardiomiociti e della formazione di fibrosi sostitutiva dovuta a vari fattori, ad esempio virus, autoanticorpi, sostanze tossiche, ecc.

Sintomi

Questa malattia si manifesta con segni diversi. Di norma, nelle prime fasi la malattia non si fa sentire ed è asintomatica. Il bambino non avverte alcun disagio. Di solito la malattia viene rilevata accidentalmente, ad esempio durante un ECG nell'ambito di un esame di routine.

A causa di questa situazione, la malattia viene spesso rilevata nelle fasi successive dello sviluppo.

Tra i sintomi della malattia vanno evidenziati i seguenti:

Diagnostica

È difficile diagnosticare questa malattia perché la malattia non presenta sintomi caratteristici. Di solito il medico conduce uno studio completo per escludere altre malattie che possono causare l'ingrossamento delle cavità cardiache e l'insufficienza circolatoria.

Uno degli elementi principali nel quadro clinico di questa malattia sono gli episodi di embolia, che possono causare la morte.

La diagnostica include i seguenti passaggi:

  • intervistare il paziente;
  • ricerche cliniche;
  • ricerca di laboratorio;
  • studi strumentali, tra cui ecocardiogramma, ECG, radiografia del torace, ecografia degli organi interni.
ECG L’ECG è uno studio dell’attività elettrica del cuore. Le sue caratteristiche principali:
  • semplicità ed efficienza della ricerca;
  • accuratezza dei risultati.

Tra gli svantaggi dell'ECG è necessario notare il basso contenuto informativo di questo metodo di esame.

La procedura ECG prevede il posizionamento degli elettrodi sulle braccia, sulle gambe e sul torace del paziente. Utilizzando questi dispositivi, il dispositivo registra il passaggio degli impulsi elettrici. Sulla base dei risultati della procedura, il dispositivo presenta un grafico, la sua decodifica fornisce una chiara comprensione dei cambiamenti che si verificano nel cuore del paziente.

Diversi tipi di cardiomiopatia differiscono per segni specifici sull'ECG. Ad esempio, con la cardiomiopatia dilatativa, vengono rilevati segni di ipertrofia ventricolare sinistra e disturbi del ritmo.

Dopo aver eseguito un ECG entro 24 ore, l'85% dei pazienti con disturbi del muscolo cardiaco manifestano aritmia, indipendentemente dal tipo. Questa caratteristica è spiegata dal fatto che l'impulso non si propaga nel modo richiesto in tutto il muscolo cardiaco, provocando conseguenze simili.

EcoCG
  • L’ecocardiografia è talvolta chiamata ecografia cardiaca. Le onde ultrasoniche vengono utilizzate per ottenere un'immagine. Questo metodo di ricerca è considerato il più informativo nella diagnosi della cardiomiopatia.
  • L'ecocardiografia consente di esaminare le camere del cuore e le sue pareti. Utilizzando il dispositivo è possibile ottenere indicatori quali spessore della parete, diametro della cavità e velocità del flusso sanguigno. Queste informazioni sono necessarie per fare una diagnosi accurata.
  • Con la cardiomiopatia dilatativa si osserva un'espansione della cavità cardiaca senza ispessimento delle pareti. Allo stesso tempo, le camere del cuore si allargano. Le violazioni non influiscono sul funzionamento delle valvole. A volte il paziente sviluppa coaguli di sangue nella cavità allargata. L'emissione di sangue è ridotta del 30-35%.
Monitoraggio Holter
  • Il monitoraggio Holter è una metodica di ricerca che prevede il monitoraggio quotidiano dell'elettrocardiogramma. Attualmente viene utilizzato attivamente nella diagnosi delle malattie cardiache.
  • Il bambino viene dotato di uno speciale registratore per registrare informazioni sull'attività cardiaca durante un certo periodo. In questo caso, il paziente conduce uno stile di vita normale. Dopo 24 ore, il dispositivo viene rimosso e le informazioni registrate con il suo aiuto vengono elaborate da un computer speciale.
  • Questo metodo di ricerca presenta un vantaggio innegabile rispetto a un ECG una tantum. Fornisce un quadro completo del lavoro del cuore e di tutte le patologie esistenti. Questo metodo è sicuro per i bambini.
Radiografia degli organi del torace
  • La radiografia del torace viene eseguita nei casi in cui il suo utilizzo è giustificato e necessario. I dispositivi moderni sono delicati e fanno più bene che male. I genitori non dovrebbero rinunciarvi.
  • A scopo preventivo, questo studio non è prescritto, solo quando il paziente necessita di cure mediche. Le radiografie vengono eseguite in assenza di metodi diagnostici alternativi.
  • Quando la foto viene scattata nella zona del torace, al bambino viene messo un grembiule speciale, che protegge dalle radiazioni gli altri organi del bambino.
  • In alcune cliniche, la fluorografia delle cellule del seno viene eseguita come metodo alternativo. Questo studio non è così informativo. Ma sarà l’ideale quando è necessario identificare o confermare urgentemente una malattia.
  • Ciò ti farà risparmiare tempo prezioso e fisserà un appuntamento per il paziente. Il medico avrà l'opportunità di prendere le misure necessarie e successivamente condurre una radiografia per identificare le sfumature della malattia.
Esame ecografico degli organi addominali e dei reni
  • Nel processo di ecografia degli organi interni, gli organi addominali e lo spazio retroperitoneale vengono esaminati utilizzando onde ultrasoniche.
  • Il principio di funzionamento del dispositivo è che i segnali speciali inviati dal dispositivo vengono trattenuti nei tessuti, quindi riflessi da essi e riportati alla fonte. Il medico ha l'opportunità di interpretare queste informazioni.
  • L'ecografia è una delle tecniche più informative. Si tiene sia per adulti che per bambini. Utilizzando gli ultrasuoni è possibile conoscere le dimensioni e la struttura degli organi, la presenza di trasformazioni focali o diffuse, anomalie dello sviluppo, ecc. Gli ultrasuoni possono essere eseguiti a scopo preventivo e diagnostico.
  • In alcuni casi, il bambino deve essere preparato per lo studio. Ad esempio, la condizione del pancreas e della cistifellea viene studiata a stomaco vuoto. Per 2-3 giorni è necessario escludere dalla dieta legumi e verdure crude, crauti e pane nero.
  • Se viene eseguita un'ecografia su un bambino allattato al seno, tra l'esame e l'ultima poppata deve trascorrere un intervallo di 3 ore.

Epidemiologia

La cardiomiopatia dilatativa nei bambini è riconosciuta come la forma più comune di cardiomiopatia. Viene rilevato in pazienti di tutto il mondo e a qualsiasi età.

Fino ad ora non sono stati sviluppati criteri diagnostici unificati, il che, a sua volta, complica la raccolta di informazioni statistiche unificate.

Secondo le informazioni di alcuni scienziati, l'incidenza della malattia nei bambini è di 5-10 casi ogni 100.000 abitanti. In quasi tutte le analisi si nota un numero predominante di pazienti di sesso maschile (circa il 62-88%).

Trattamento della cardiomiopatia dilatativa nei bambini

Il trattamento della cardiomiopatia dilatativa nei bambini è attualmente sintomatico, sebbene nell'ultimo decennio siano stati formati nuovi principi per l'attuazione di questo processo. La base è la prevenzione e la correzione dei sintomi e dei segni clinici.

L'obiettivo principale del trattamento è eliminare l'insufficienza cardiaca e prevenire conseguenze avverse, come aritmie cardiache e tromboembolia. Durante la terapia, al paziente vengono prescritti inibitori per abbassare la pressione sanguigna. Il dosaggio viene determinato individualmente, tenendo conto del peso e dell’età del paziente, nonché della tolleranza individuale agli effetti collaterali.

La prognosi della cardiomiopatia dilatativa nei bambini è molto grave. Ma ci sono casi di recupero completo dopo un ciclo di terapia adeguata.

Farmaco
  • La terapia farmacologica si basa sul regime utilizzato per l’insufficienza cardiaca. Ai minori vengono prescritti diuretici e vasodilatatori del gruppo ACE inibitori, inclusi Captopril ed Enalapril.
  • Per eliminare la grave dilatazione del miocardio, vengono prescritti farmaci cardiotonici, ad esempio la ditossina. In alcuni casi, ai pazienti viene prescritta una terapia antiaritmica, poiché questi farmaci hanno un effetto inotropo negativo.
  • Oggi, i beta-bloccanti in dosaggi minimi vengono utilizzati attivamente per eliminare la cardiomiopatia dilatativa nei minori.
  • Le trasformazioni metaboliche nel miocardio spiegano l'uso di farmaci che hanno un effetto benefico sul metabolismo del miocardio sofferente, cioè Mildronate, Neoton, Kartinin e complessi vitaminici.
  • In alcuni casi, il paziente viene sottoposto a un intervento chirurgico, inclusa la correzione chirurgica di un disturbo valvolare, dispositivi meccanici di alimentazione circolatoria e trapianto cardiaco.
  • Questo metodo è l'ultima risorsa. La cardiomiopatia dilatativa nei bambini è curabile con i farmaci.
Non farmacologico
  • I metodi di trattamento non farmacologici comprendono un programma vario di attività fisica con la sua riduzione, che corrisponde alla compromissione dello stato funzionale del bambino.
  • Inoltre, i medici raccomandano di seguire una dieta con un apporto limitato di liquidi e sale.
  • Questo, a sua volta, ridurrà il precarico.

La cardiomiopatia dilatativa (DCMPA) è una patologia in cui si verifica un danno miocardico. Secondo l'ICD, le è stato assegnato un codice speciale: I42.0. In questo caso si verifica un disturbo della contrattilità del cuore e dell'espansione di uno o entrambi i ventricoli. La malattia si manifesta come destabilizzazione del ritmo cardiaco, segni di insufficienza cardiaca e sindrome tromboembolica.

Per capire cos'è la cardiomiopatia dilatativa, è necessario comprendere il meccanismo del suo sviluppo. La forma clinica si basa sullo stiramento delle camere del cuore. Insieme a questo, viene spesso combinata la disfunzione sistolica del ventricolo sinistro.

Il risultato di tali cambiamenti è una diminuzione della capacità di spingere il sangue in una grande arteria: l'aorta. Per questo motivo, l'afflusso di sangue agli organi del corpo si deteriora e appare l'insufficienza cardiaca.

Esistono anche cardiomiopatie ipertrofiche e restrittive. Nel primo caso si verifica un ispessimento delle pareti dei ventricoli e degli atri. Una caratteristica della forma restrittiva è la struttura rigida della membrana cardiaca. Questa malattia può essere trasmessa a un bambino a livello genetico. Ma questo tipo di cardiomiopatia dilatativa nei bambini è estremamente rara.

Cause

Esistono diverse opzioni per la patogenesi della cardiopatia dilatativa. I motivi principali sono:

  • infettivo;
  • tossico;
  • autoimmune;
  • genetico;
  • metabolico.

Molto spesso, la malattia viene diagnosticata tra gli uomini di età superiore ai 30 anni. Le cause più comuni del suo sviluppo sono i disturbi del metabolismo della carnitina, l'abuso di alcol e la mancanza di selenio nel corpo. È possibile che la malattia si manifesti sullo sfondo di una precedente infezione. Nel 30% dei casi la dilatazione è ereditaria.

I fattori tossici includono il contatto con polvere industriale, aerosol, lubrificanti e metalli. Il funzionamento del cuore risente anche degli effetti dei composti narcotici, dell’aumento delle radiazioni, di alcuni antidepressivi e dei farmaci antitumorali.

Le cause della cardiomiopatia dilatativa possono essere associate a gravidanze multiple, tossicosi tardiva e gravidanza dopo i 30 anni.

L'eziologia sconosciuta della malattia è classificata come idiopatica. A volte ai pazienti viene diagnosticata una cardiomiopatia ischemica. La sua insorgenza è associata a disfunzione sistolica, provocata dalla dilatazione delle camere cardiache in presenza di malattia coronarica.

Sintomi

Nelle fasi iniziali dello sviluppo, la malattia potrebbe anche non manifestarsi. I primi segni si verificano sullo sfondo di scompenso cardiaco e insufficienza cardiaca prolungata. Se è presente una cardiomiopatia dilatativa, i sintomi possono essere gravi o del tutto assenti.

Il quadro clinico principale della malattia è il seguente:

  • mancanza di respiro mentre si cammina e anche a riposo;
  • gonfiore degli arti inferiori, che si intensifica la sera e scompare dopo il sonno;
  • attacchi d'asma;
  • problemi respiratori quando si è sdraiati;
  • tosse parossistica ossessiva;
  • dolore nell'area dell'ipocondrio;
  • cianosi pronunciata;
  • disturbi renali, che si manifestano sotto forma di minzione rara o, al contrario, frequente;
  • aumento delle dimensioni addominali;
  • deterioramento della circolazione sanguigna nel cervello, che comporta una diminuzione della memoria e delle capacità intellettuali, distrazione e insonnia.

La miocardiopatia dilatativa è caratterizzata da disfunzione ventricolare sinistra. In questo contesto, il paziente può notare un rapido affaticamento, estremità fredde, pelle pallida e vertigini. Con una scarsa gittata cardiaca, una persona perde la capacità di svolgere anche le attività quotidiane più semplici. Spesso il paziente sviluppa fibrillazione atriale, difficile da normalizzare.

Una forma avanzata di insufficienza cardiaca, se associata alla cardiomiopatia dilatativa, costringe il paziente ad assumere una posizione semiseduta anche durante il sonno. Allo stesso tempo, la respirazione diventa rumorosa e l'inalazione diventa difficile.

Dai polmoni si possono sentire sibili gorgoglianti associati al ristagno del sangue. Gli arti si gonfiano, l'addome aumenta di dimensioni e il viso diventa gonfio. Anche un movimento minimo provoca un disagio insopportabile al paziente e aumenta la mancanza di respiro. La destabilizzazione del ritmo cardiaco causata dalla cardiomiopatia dilatativa è accompagnata da arresto cardiaco, che può provocare la completa cessazione della sua attività.

Diagnostica

La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa è piuttosto difficile, poiché non esistono criteri speciali per questo. La malattia viene rilevata escludendo altre possibili patologie che si manifestano con la dilatazione delle cavità cardiache.

Le manifestazioni di cardiomiopatia dilatativa comprendono cardiomegalia, tachicardia, respiro sibilante caratteristico nei polmoni e soffi valvolari. Per confermare la diagnosi finale, vengono eseguite una serie di misure diagnostiche:

    • Valutazione dei sintomi. In questa fase viene chiarito quanto tempo fa sono comparsi mancanza di respiro, gonfiore delle estremità e disturbi del ritmo cardiaco. Vengono inoltre chiarite le possibili cause dei sintomi elencati secondo il paziente.
    • Studio dello stile di vita del paziente. All'appuntamento, il medico scopre di quali malattie hanno sofferto in precedenza la persona e i suoi parenti, se il paziente ha assunto farmaci, alcol o eventualmente ha avuto contatti con sostanze tossiche.
    • Effettuare un'ispezione. Di conseguenza, uno specialista può valutare il colore della pelle. Il fatto è che con la cardiomiopatia dilatativa diventano blu a causa di disturbi circolatori. C'è anche gonfiore degli arti inferiori e aumento delle dimensioni del fegato. In presenza di questa patologia, la pressione sanguigna può essere normale o bassa.
    • Esami di laboratorio su sangue e urina. Con la cardiomiopatia si osserva una diminuzione dei livelli di emoglobina. Per quanto riguarda l'esame delle urine, in esso si nota l'aspetto delle proteine. Quando il sangue ristagna, la quantità di enzimi epatici aumenta.

  • Esecuzione di elettrocardiografia. Nonostante il fatto che con la cardiomiopatia dilatativa l'ECG non riveli cambiamenti specifici, questo studio ci consente di identificare le irregolarità del ritmo cardiaco.
  • Esecuzione di un fonocardiogramma e di una radiografia del torace per determinare le dimensioni del cuore e analizzare i soffi cardiaci.

Esistono molti test aggiuntivi che possono essere ordinati per stabilire una diagnosi accurata. Il medico determina l'elenco completo delle misure diagnostiche individualmente per ogni singolo paziente.

Trattamento

La medicina moderna offre diverse opzioni terapeutiche per la DCMPA. Nelle malattie del sistema cardiovascolare, particolare attenzione è rivolta alla nutrizione. Pertanto, il trattamento della cardiomiopatia dilatativa inizia con la correzione della dieta. Dovrai anche cambiare il tuo stile di vita, abbandonare completamente l'alcol e la nicotina. Le persone obese devono fare tutto il possibile per normalizzare il proprio peso corporeo.

Per quanto riguarda il trattamento farmacologico, si basa sull'assunzione di una serie di farmaci con effetti multidirezionali:

  • Betabloccanti. Riducono la frequenza cardiaca, alleviano i sintomi dell’ipertensione e promuovono una prognosi favorevole. Questo gruppo di farmaci comprende farmaci come Bisoprololo e Metoprololo.
  • ACE inibitori. Prescritto a pazienti con diagnosi di disfunzione sistolica. Aumentano i tassi di sopravvivenza e riducono i ricoveri ospedalieri. Vanno assunti con estrema cautela, monitorando costantemente la funzionalità renale. Di norma, questi farmaci sono progettati per un uso a lungo termine, a volte anche per tutta la vita. Tra questi vanno evidenziati “Ramipril”, “Captopril”, “Lisinopril”.
  • Glicosidi cardiaci. Questo è un gruppo di farmaci di origine vegetale. Sono prescritti per l'insufficienza cardiaca di varie eziologie. Hanno un effetto antiaritmico e cardiotonico. Ma durante il trattamento è molto importante seguire la dose raccomandata dal medico, poiché un sovradosaggio comporta il rischio di sviluppare intossicazione da glicosidi. Questi farmaci includono Korglikon e Digossina.
  • Diuretici. Hanno proprietà diuretiche e rimuovono i liquidi in eccesso dal corpo. Molto spesso ai pazienti vengono prescritti Furosemide, Lasix e Veroshpiron.

L’assunzione di questi farmaci può curare la malattia. Pertanto, è possibile ridurre al minimo le manifestazioni di disfunzione ventricolare, ridurre il gonfiore, alleviare la mancanza di respiro, aumentare la resistenza del corpo all’attività fisica e migliorare la qualità della vita del paziente.

Inoltre, al paziente possono essere prescritti farmaci ausiliari:

  • Antagonisti del calcio. Consigliato per l'uso nei pazienti per i quali i betabloccanti sono controindicati. Vale la pena notare che non possono essere utilizzati in presenza di disfunzione sistolica di uno dei ventricoli, perché riducono il tono del muscolo cardiaco, che già non è in grado di contrarsi correttamente. Questo gruppo di farmaci comprende Nifedipina e Diltiazem. La dose standard e la durata del trattamento sono prescritte dal medico. In questo caso, è importante tenere conto delle controindicazioni esistenti e delle possibili reazioni avverse. Ad esempio, la nifedipina può aumentare la frequenza cardiaca. Ecco perché può essere estremamente pericoloso nella forma tachisistolica della fibrillazione atriale.
  • Nitrati. L’effetto di questi fondi è di breve durata. Sono raccomandati per i pazienti che avvertono una crescente mancanza di respiro mentre camminano. I farmaci più comuni sono Nitrospray e Nitromint. In ospedale, la nitroglicerina può essere iniettata nella vena del paziente per alleviare l’edema polmonare e fermare l’insufficienza ventricolare sinistra.
  • Anticoagulanti. Con il loro aiuto è possibile migliorare la qualità del flusso sanguigno. Questi farmaci possono essere utilizzati per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Di questo gruppo di medicinali vanno evidenziati l'Aspirina, l'Acecardol e il Warfarin.

Se il trattamento farmacologico è inefficace, è necessario l'intervento chirurgico. La soluzione al problema potrebbe essere l'impianto di un cardioverter o di un pacemaker.

La terapia di risincronizzazione aiuta a ripristinare la conduzione all'interno del cuore. Nei pazienti con uno stimolatore elettrico, il ritmo viene equalizzato, la circolazione sanguigna e la contrattilità migliorano. Per evitare lo sviluppo di complicazioni pericolose durante la contrazione asincrona dei ventricoli, si consiglia di installare questo dispositivo nella fase iniziale della malattia.

La cardiomioplastica dinamica può migliorare la qualità della vita del paziente, grazie alla quale aumenta la resistenza dell’organismo allo stress e scompare la necessità di ricoveri frequenti.

La sostituzione della valvola è indicata se questa parte del cuore ha perso la capacità di bloccare il flusso sanguigno inverso. Allo stesso tempo, vengono installate pompe speciali per facilitare il processo di pompaggio del sangue nell'arteria più grande, l'aorta. Oltre a migliorare il benessere del paziente, è possibile prolungargli la vita.

La progressione dell'insufficienza cardiaca cronica viene trattata chirurgicamente avvolgendo il cuore con una struttura speciale a forma di rete. Viene realizzato individualmente per ciascun paziente. Il suo impianto consente di ridurre il volume dei ventricoli e di aumentare la forza del cuore.

Il metodo più radicale di trattamento chirurgico è il trapianto di cuore. Dopo il trapianto si osservano risultati abbastanza buoni in termini di sopravvivenza - circa l'85%.

I pazienti a rischio devono aderire a un regime di lavoro-riposo. Sono controindicati negli sport professionistici. Una volta confermata la diagnosi, è necessario compiere ogni sforzo per prevenire l’insorgenza di insufficienza cardiaca. A scopo preventivo, al fine di evitare lo sviluppo secondario di patologie e complicanze tromboemboliche, il paziente richiede l'uso costante di agenti antipiastrinici e anticoagulanti.

Stile di vita

Per ridurre i sintomi della cardiomiopatia dilatativa, è importante seguire un determinato regime che allevierà lo stress eccessivo sul cuore. Gli esperti raccomandano:

  • Fai una serie di esercizi. Devi verificare con il tuo medico quali attività sono adatte a te. Ai pazienti non è raccomandato praticare sport agonistici, poiché aumenta il rischio di morte improvvisa nella cardiomiopatia dilatativa.
  • Elimina le cattive abitudini. Il fumo, l'assunzione di droghe e l'abuso di alcol possono aggravare le condizioni del paziente e portare a processi irreversibili.
  • Sbarazzarsi del peso corporeo in eccesso e mantenere livelli normali. L'eccesso di peso sottopone il cuore a uno stress aggiuntivo, che incide negativamente sulla salute in caso di malattie cardiache.
  • Organizzare una corretta alimentazione. È molto importante creare una dieta normale tenendo conto della malattia identificata. Un nutrizionista aiuterà con questo problema.

Uno stile di vita sano, un riposo adeguato e il rispetto di tutte le raccomandazioni del medico aiuteranno a fermare lo sviluppo della malattia.

Complicazioni

Le principali complicazioni includono:


Quasi tutti i pazienti con diagnosi di miopatia dilatativa devono affrontare tali conseguenze. Ciò è dovuto al ristagno del sangue nelle camere del cuore e alla sedimentazione delle piastrine sulle sue pareti.

Previsione

Secondo le statistiche mediche, entro 5 anni dalla scoperta della cardiomiopatia dilatativa, la morte avviene nel 70% dei pazienti. Quando la parete del cuore diventa più sottile, questo organo funziona molto peggio di uno sano, il che peggiora la prognosi per lo sviluppo della malattia. Anche i disturbi del ritmo cardiaco hanno un impatto negativo. Vale la pena notare che l'aspettativa di vita degli uomini affetti da questa patologia è ridotta della metà rispetto a quella delle donne. Una volta confermata la diagnosi, ai pazienti viene assegnata una disabilità.

La prognosi per questa malattia è nella maggior parte dei casi sfavorevole. Molti pazienti muoiono improvvisamente a causa dello sviluppo di una grave disfunzione cardiaca o di tromboembolismo. Una causa di morte meno comune è l’insufficienza cardiaca cronica.

La prognosi può essere migliorata attraverso il trapianto di cuore. Come già osservato, l'85% dei pazienti sottoposti a trapianto importante di organi circolatori vive in media altri 10 anni. Il miglioramento della prognosi è facilitato dal rispetto rigoroso e quotidiano delle raccomandazioni del medico, nonché dall’abbandono delle cattive abitudini.


La cardiomiopatia dilatativa è una forma di cardiomiopatia causata dallo stiramento delle cavità cardiache e dalla disfunzione sistolica dei ventricoli (solitamente quello sinistro). Questo è il tipo più comune, circa il 60% è malato. La patologia appare nella fascia di età dai venti ai cinquanta anni. Ma in rari casi, la cardiomiopatia dilatativa può verificarsi nei bambini e negli anziani. La malattia è più comune negli uomini.

La malattia si divide in due forme:

  • idiopatico o primario, quando non esiste una ragione chiara per lo sviluppo della condizione patologica;
  • secondario, sviluppandosi sulla base di varie patologie, fattori ereditari e violazioni delle funzioni protettive del corpo.

Principali cause e sintomi

La cardiomiopatia dilatativa è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • mancanza di respiro (respirazione rapida) – una persona non è in grado di respirare profondamente. Questo sintomo compare dapprima sotto sforzo intenso, poi la condizione peggiora e la mancanza di respiro può manifestarsi con poco sforzo fisico e anche a riposo;
  • stanchezza e affaticamento senza causa;
  • gonfiore degli arti inferiori;
  • una sensazione di peso nella parte superiore dell'addome a causa del fegato ingrossato;
  • aritmia nel battito cardiaco.

Con questa patologia si osserva una diminuzione del numero di cardiomiociti in grado di funzionare normalmente. Di conseguenza, le camere cardiache aumentano di dimensioni e inizia un'interruzione del ritmo delle contrazioni. I pazienti sperimentano disfunzione ventricolare diastolica e sistolica a causa di cavità interne allargate, nonché CHF.

In assenza di un trattamento adeguato, la malattia progredisce, manifestandosi in:

  • funzione cardiaca lenta;
  • riduzione della corsa e dei volumi minuti;
  • deterioramento della funzione sistolica;
  • un aumento della pressione nel ventricolo sinistro e una continua espansione delle camere.

La dilatazione dei ventricoli provoca malfunzionamenti della tricuspide e, che provoca l'ipertrofia dell'organo principale del corpo umano sullo sfondo di un aumento del numero dei tessuti connettivi.

Interessante! In alcuni pazienti con diagnosi di DCM, il peso del cuore raggiunge o addirittura supera i 600 grammi.

Parallelamente, i pazienti possono avvertire un aumento della pressione diastolica intraventricolare, una diminuzione della perfusione dell’arteria coronaria e un apporto sanguigno insufficiente. Cioè, i tessuti interni smettono di funzionare completamente a causa della mancanza di ossigeno causata dal ristagno venoso. Una manifestazione tipica della malattia è la formazione di trombi parietali. Le neoplasie possono formarsi in luoghi diversi, ad esempio:

  • nell'appendice atriale sinistra (il più delle volte);
  • nel ventricolo destro;
  • nell'appendice atriale destra.

I fattori che provocano il blocco dei vasi sanguigni in questo caso sono la ridotta contrattilità del cuore, la fibrillazione atriale (fibrillazione atriale), la diminuzione dell'attività e l'elevata velocità di coagulazione del sangue.

  • idiopatico – non c’è spiegazione per la progressione della condizione patologica;
  • fattore ereditario: le caratteristiche strutturali dei muscoli cardiaci vengono ereditate, successivamente diventano altamente sensibili a vari fattori di influenza negativa;
  • fallimento del sistema delle proprietà protettive - problemi di immunità;
  • patologie che causano l'espansione dei confini del cuore e una diminuzione della sua contrattilità;
  • malattie infettive causate dalla progressione di virus e batteri;
  • effetti tossici (alcol, sostanze narcotiche, avvelenamento con vari metalli e farmaci) - in pratica, nella maggior parte dei pazienti, i disturbi cardiaci sono provocati dall'alcol, ma è impossibile dire inequivocabilmente che è questo a causare la malattia, poiché la condizione è influenzato anche da una quantità insufficiente di tiamina nel corpo;
  • carenza di vitamine, in particolare del complesso B;
  • patologie delle ghiandole endocrine: tiroide, ipofisi;
  • malattie del tessuto connettivo di natura sistemica - forme di tessuto cicatriziale in vari organi;
  • aritmia, in cui aumenta la frequenza delle contrazioni.

In generale, la DCM può essere definita una sindrome, poiché è causata da una varietà di condizioni patologiche che influenzano il funzionamento del miocardio.


In circa un terzo dei casi (secondo diverse fonti l'incidenza varia dal 20 al 35%) ai pazienti viene diagnosticata una forma idiopatica. In alcuni pazienti, la cardiomiopatia dilatativa si sviluppa dalla cardiomiopatia ipertrofica. Gli scienziati spesso associano la malattia a un gene mutato della lamina A/C, mentre altri classificano anche la cardiomiopatia ischemica come DCM. Le statistiche mostrano che il lato sinistro è più a rischio, anche se se la malattia è causata da un'anamnesi familiare sfavorevole, anche il ventricolo destro può essere danneggiato (nell'1,7% dei casi).

La DCM si riscontra spesso nei bambini e la patologia si verifica principalmente sullo sfondo di altre malattie cardiache. La particolarità è che la malattia progredisce gradualmente, quindi i genitori si rivolgono al medico quando il problema inizia a rappresentare una seria minaccia per la salute e la vita del bambino. Nei neonati, il problema può manifestarsi con un aumento di peso non sufficientemente rapido e difficoltà nel processo di alimentazione, in particolare con l'incapacità di allattare a lungo a causa della mancanza di ossigeno. Con l'avanzare dell'età si sviluppano sintomi caratteristici degli adulti, come stanchezza cronica senza ragioni oggettive, ascite e gonfiore degli arti inferiori, tosse con rilascio di umidità, nonché frequenti casi di mancanza d'aria (soprattutto di notte).

Il pericolo della malattia sta nel fatto che in qualsiasi momento c'è la possibilità che un coagulo di sangue in una delle grandi arterie si stacchi dalla parete e provochi un infarto renale o polmonare o un ictus. Il monitoraggio regolare da parte di un cardiologo pediatrico in presenza di eventuali patologie cardiovascolari consentirà di evitare tali sviluppi.

Metodi diagnostici di base

La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa ICD 10 comprende i seguenti metodi di ricerca:

  • studiare la storia medica e i reclami del paziente;
  • analisi della storia della vita: presenza di un fattore ereditario, cattive abitudini, malattie croniche, caratteristiche del lavoro del paziente;
  • esame iniziale. Il medico presta attenzione alla pelle, al gonfiore e alle dimensioni del fegato. Durante la maschiatura è possibile rilevare un aumento delle dimensioni del cuore. Durante l'ascolto, si sentono rumori che indicano un'interruzione del normale flusso sanguigno. La pressione sanguigna è solitamente normale o bassa;
  • esami del sangue e delle urine. Man mano che la malattia si sviluppa, è possibile riscontrare un ridotto livello di emoglobina nel sangue e di proteine ​​nelle urine;
  • analisi biochimiche per colesterolo, zucchero, creatina, acido urico per rilevare condizioni patologiche concomitanti. Gli enzimi epatici aumentano durante l'evidente ristagno del sangue nel fegato;
  • coagulogramma: rilevamento di un aumento della coagulazione del sangue, presenza di prodotti di degradazione del coagulo di sangue;
  • un elettrocardiogramma non indicherà cambiamenti significativi; sarà possibile determinare solo uno stato allargato dell'atrio e dei ventricoli. Possono verificarsi disturbi del ritmo cardiaco e della conduzione degli impulsi elettrici;
  • è prescritto un monitoraggio quotidiano per valutare la frequenza e l'aritmia del cuore e i blocchi interni, consente di determinare l'efficacia della terapia per ripristinare il ritmo disturbato;
  • Radiografia del torace per valutare le dimensioni e le caratteristiche del cuore, determinare la presenza di ristagno di sangue nei vasi polmonari. Questo metodo consente di rilevare lo sviluppo del tromboembolismo;
  • è prescritto per determinare le caratteristiche e i parametri del muscolo cardiaco e rilevare i difetti cardiaci. Il metodo consente di rilevare disturbi del flusso sanguigno che provocano difetti cardiaci;
  • Tomografia computerizzata a spirale: vengono effettuate radiografie per valutare gli organi interni;
  • e polmoni;
  • analisi genetica per i parenti più stretti del paziente - determinazione della presenza di un fattore ereditario.

In alcuni casi vengono prescritti anche la ventricolografia con radionuclidi, il cateterismo e la biopsia endomiocardica. Quando si diagnostica la forma idiopatica, il medico viene a conoscenza della presenza della patologia grazie a:

  • scoperto nell'ambito di uno studio istologico sulla distrofia miocardica idropica e sulla sclerosi diffusa;
  • atrofia di più della metà delle cardiomiosite;
  • calcificazione della matrice mitocondriale;
  • polimorfismo dei nuclei cellulari.

Nelle fasi iniziali, la malattia può essere difficile da identificare a causa del fatto che non esistono criteri diagnostici chiari, nonché la presenza di malattie concomitanti: ARVI o polmonite. Allo stesso tempo, il problema dovrebbe essere identificato il prima possibile, poiché non scomparirà da solo: solo una terapia speciale può aiutare, il cui programma può essere sviluppato solo da un cardiologo qualificato. Il trattamento precoce è la chiave per il successo del trattamento e un fattore importante per la formazione di una prognosi favorevole.

Modi per combattere la malattia

Nella fase iniziale della cardiomiopatia dilatativa viene utilizzato un trattamento conservativo. Il paziente deve abbandonare le cattive abitudini, in particolare l'abuso di alcol. Le malattie sistemiche dei tessuti connettivi e del sistema endocrino vengono trattate senza fallo.

Nelle forme più complesse è necessario trattare l'insufficienza cardiaca. Tale terapia consiste nel seguire una dieta, controllare la moderazione dell'attività fisica e assumere alcuni farmaci. La terapia farmacologica comprende:

  • ACE inibitori;
  • antagonisti;
  • diuretici;
  • glicosidi cardiaci;
  • terapia del tromboembolismo;
  • anticoagulanti.

Importante! La terapia per questa patologia non può essere effettuata con i rimedi popolari. Questo metodo minaccia varie complicazioni e il deterioramento della condizione..

In casi particolarmente difficili è necessario l'intervento chirurgico. È possibile prescrivere la cardiomioplastica dinamica, l'impianto di una struttura extracardiaca, la sostituzione della valvola e il trapianto di organi.

Si ricorre al trapianto solo quando altri metodi non hanno dato l'effetto desiderato. Ai pazienti la cui malattia viene identificata nella fase iniziale può essere raccomandato di risincronizzare l'attività cardiaca. Durante questo, vengono posizionati degli elettrodi in parti del cuore (sia i ventricoli che l’atrio destro), che sembrano “riavviarlo”. Buoni risultati si ottengono anche creando uno speciale telaio elastico a rete attorno all'organo danneggiato: l'avvolgimento consente di fermare l'espansione delle cavità interne e fermare la malattia.

Attenzione! Se il medico ritiene che il mantenimento emodinamico temporaneo sia sufficiente per il recupero, il paziente può essere sottoposto a un intervento chirurgico per installare una micropompa nel ventricolo sinistro.

Se non ci sono alternative e il tasso di sopravvivenza a un anno è inferiore all’1% (fase terminale), l’unica soluzione è il trapianto. Altre indicazioni per un intervento maggiore sono:

  • riduzione a un livello critico del consumo massimo di ossigeno (meno di 10 ml/kg/min), nonostante la fornitura di supporto medico completo;
  • i livelli sierici di sodio sono inferiori a 135 mEq per litro;
  • aumento dell'indice cardiotoracico (più di 0,6);
  • riduzione fino al 20% della frazione di eiezione ventricolare sinistra;
  • superamento del livello di norepinefrina nel plasma superiore a 600 mcg/l;
  • un aumento della pressione del cuneo nell'arteria polmonare a 25 millimetri di mercurio e oltre.

Esistono regole speciali per la selezione dei pazienti con forme gravi di CHF per il trapianto di nuovi organi, regolate dall'Associazione internazionale dei trapianti di cuore e polmone. Secondo loro, tutti i pazienti hanno uguali diritti a ricevere tali cure e il regolatore per determinare il ricevente sono gli indicatori medici, le possibilità di recupero e la distanza per trovare un organo donatore.

Uno dei modi innovativi per ripristinare la salute dei pazienti affetti da DCM è l'uso delle cellule staminali o, più precisamente, della loro capacità di attivare la rigenerazione dei cardiomioblasti. Dopo l'introduzione delle cellule staminali, sostituiscono i tessuti che provocano lo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Grazie al rinnovamento a livello cellulare, la contrattilità del miocardio si stabilizza e si osserva un graduale aumento della frazione di eiezione, nonché un aumento dei suoni cardiaci. Allo stesso tempo, si verifica un effetto positivo sui vasi sanguigni: ripristinano la loro elasticità originale e, dopo il riassorbimento dei coaguli di sangue e delle placche causati dall'aterosclerosi, il sangue inizia a fluire nel volume richiesto. Il grado di efficacia e sicurezza della terapia con cellule staminali non è stato ancora stabilito con chiarezza, tuttavia in tutto il mondo vengono condotti studi clinici volti a chiarire tutti gli aspetti di tale trattamento.

Il metodo di terapia dipende direttamente dalle caratteristiche dello sviluppo della patologia e dalla sua gravità. La cardiomiopatia dilatativa ha una prognosi positiva se la malattia viene rilevata in tempo, viene diagnosticata correttamente e viene scelto il metodo di trattamento ottimale. Per ridurre al minimo il rischio di sviluppare patologie, i medici raccomandano che le persone con ereditarietà sfavorevole si sottopongano a una consulenza medica genetica. Altri metodi di prevenzione sono:

  • trattamento intensivo e tempestivo del raffreddore - sullo sfondo delle infezioni respiratorie, c'è un carico aggiuntivo sul miocardio e, di conseguenza, il rischio di sviluppare DCM;
  • cessazione del consumo di alcol e del fumo;
  • transizione verso una dieta sana con sufficienti vitamine e microelementi benefici;
  • esami regolari e visite a un cardiologo in presenza di malattie cardiache precedentemente scoperte;

assenza di stress e fatica fisica.

La cardiomiopatia primaria (idiopatica) (DCM) nei bambini è meno comune della cardiomiopatia ipertrofica ed è caratterizzata da cardiomegalia e significativa dilatazione delle cavità cardiache, fino a un “cuore a palla”. Insieme all'espansione delle cavità del cuore, c'è spesso una moderata ipertrofia delle pareti dei ventricoli, quindi il peso del cuore supera il normale di 2-2,5 volte, predomina l'ipertrofia della parete del pancreas. La dilatazione del ventricolo sinistro è la più comune e presenta 2 varianti:
- espansione trasversale con aumento delle dimensioni mediane del LV e spostamento dell'IVS (versione trasversa);
- aumento delle dimensioni profonde del LV con moderato spostamento dell'IVS (versione longitudinale).

Cardiomegalia diffusa combinato con la sclerosi focale piccola e grande, che è determinata in entrambi i ventricoli del cuore e in 2/3 dell'area degli atri. Le aperture delle valvole atrioventricolari sono dilatate. Nelle cavità del cuore e sulle valvole si osservano spesso coaguli di sangue, che si formano principalmente all'apice del ventricolo sinistro, meno spesso nel ventricolo destro, nelle appendici dell'AR e dell'LA.

Istologicamente con cardiomiopatia dilatativa le cellule muscolari contengono nuclei ipertrofizzati. Viene rilevata la degenerazione proteica e grassa dei cardiomiociti. Una caratteristica essenziale della DCM è la cardiosclerosi interstiziale e focale, i cui elementi hanno diversa maturità, riflettono lo stadio del suo sviluppo in aree di necrosi e successiva lisi dei cardiomiociti, la formazione di coaguli di sangue sulle valvole, combinata con la sclerosi e la loro disfunzione . I microvasi sono dilatati, si osserva gonfiore e distruzione del loro endotelio, iperplasia focale degli elementi muscolari delle pareti delle piccole arterie e delle arteriole, aumento della distanza “miociti-capillari” e diminuzione del numero dei capillari. C'è una diminuzione dell'attività dell'energia, degli enzimi redox e un aumento dell'attività degli enzimi idrolitici dei cardiomiociti. Si osservano atrofia, ipoplasia e distruzione delle miofibrille contrattili e dei mitocondri.

Segni clinici le malattie spesso compaiono all'improvviso, con sintomi di insufficienza cardiaca e aritmie. I fattori provocatori nel periodo neonatale possono essere una grave asfissia durante il parto, traumi alla nascita del sistema nervoso centrale, infezioni virali e batteriche respiratorie acute. Tra le varie aritmie cardiache nei neonati con DCM congenita, si verifica la tachicardia reciproca nodale, solitamente resistente alla terapia farmacologica.

Diagnosi di cardiomiopatia dilatativa.

Il valore più alto in diagnostica e la valutazione della gravità del danno cardiaco viene effettuata con i metodi ECG ed echoCG.
All'ecocardiogramma c'è un pronunciato aumento del volume delle cavità di entrambi i ventricoli. La dilatazione delle cavità ventricolari prevale in modo significativo sul grado di ispessimento delle loro pareti, la cavità ventricolare è particolarmente fortemente espansa; Vengono determinati l'ipertrofia moderata del miocardio ventricolare, una diminuzione dell'ampiezza del movimento dell'IVS, un aumento di LA, lo spostamento dei lembi della valvola atrioventricolare e una significativa diminuzione degli indicatori della funzione contrattile miocardica.

L'ECG rivela segni, che indica l'allargamento degli atri, l'ipertrofia del ventricolo sinistro di vario grado e cambiamenti aspecifici nell'onda T.
raggi X si determina la cardiomegalia, spesso si possono rilevare segni di congestione nei vasi della circolazione polmonare, si può rilevare versamento nella cavità pleurica.

Misure terapeutiche con cardiomiopatia dilatativa primaria mirano principalmente a migliorare lo stato funzionale del miocardio e a ridurre la gravità dei disturbi emodinamici. Una condizione importante nella scelta della terapia adeguata è tenere conto delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche dell'insufficienza circolatoria.

Per Terapia della cardiomiopatia dilatativa nei neonati e nei lattanti si suggerisce il captopril in un'unica dose di 1,8 mg/kg di peso corporeo 3 o 4 volte al giorno. L'uso di captopril per 2-3 mesi porta ad una diminuzione dei volumi telesistolici e telediastolici con una leggera diminuzione della gittata sistolica ventricolare sinistra.

Prognosi della cardiomiopatia dilatativa.

Il più alto tasso di mortalità nei bambini con malattia idiopatica cardiomiopatie dilatative avviene nei primi 6 mesi dopo la nascita.

Prognosi sfavorevole segni sono un aumento della pressione telediastolica del ventricolo sinistro e la comparsa di aritmie atriali e ventricolari combinate.

La prognosi è più favorevole in caso di combinazione dilatazione della cavità ventricolare con ipertrofia miocardica rispetto ai pazienti con dilatazione isolata della sola cavità ventricolare. Ciò è spiegato dal fatto che la presenza di una concomitante ipertrofia miocardica compensatoria fornisce una funzionalità cardiaca più elevata e più duratura nei pazienti con DCM.

Prognosi per i bambini con cardiomiopatia dilatativa congenita variabile: circa il 45% dei neonati guarisce, il 25% sopravvive con lo sviluppo di disfunzione ventricolare sinistra e circa il 30% dei bambini muore. La morte avviene solitamente entro i primi 2 mesi di vita. Secondo altri dati, il tasso di sopravvivenza dei neonati affetti da DCM è più elevato e durante il primo anno di vita è del 79%. La prognosi sfavorevole e l'elevata mortalità sono associati a una frazione di eiezione ridotta e/o a una forma più sferica del ventricolo sinistro.

Diminuzione del volume diastolico il ventricolo sinistro indica l'inizio del processo di guarigione. Con una dinamica positiva della malattia, il ripristino della funzione contrattile del ventricolo sinistro richiede molto tempo, di solito circa 2 anni.

Descrizione disponibile malattia cardiaca rara- dilatazione aneurismatica isolata dell'atrio destro, la cui prognosi non è chiara. La diagnosi in questo caso viene stabilita dalla presenza di cambiamenti nell'ombra del cuore su una radiografia o dalla comparsa di insufficienza cardiaca secondaria a causa della tachicardia atriale. In questi bambini si osservano extrasistoli atriali neonatali e tachicardia nodale, che possono provocare flutter atriale.