Кистозная гипоплазия. Врожденные пороки развития легких у детей Кистозная гипоплазия легких
– аномалия развития бронхопульмональной системы, характеризующаяся кистозным расширением бронхиальных ветвлений, неполноценностью паренхимы легких и сосудистой сети. Патология проявляется рецидивирующими воспалительными процессами, субфебрилитетом, недомоганием, влажным кашлем и явлениями легочно-сердечной недостаточности. Диагностика кистозной гипоплазии включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, бронхоскопию, ангиопульмонографию, ФВД, морфологическую верификацию. При выявлении порока необходимо оперативное удаление кистозно-измененной части легкого.
Кистозная гипоплазия легких (поликистоз, кистозный фиброз, сотовое или ячеистое легкое, пузырчатая трансформация легкого и др.) — частичное недоразвитие альвеолярной ткани, бронхов и сосудов с появлением многочисленных тонкостенных полостей в различных отделах респираторного тракта. Кистозная гипоплазия является широко распространенной аномалией развития легких, которая составляет более 50% всех пороков бронхопульмональной системы.
Кистозная гипоплазия легких чаще возникает у мальчиков, обычно проявляется в детском или юношеском возрасте, протекает в различных клинико-рентгенологических вариантах. Поражение легкого может быть одно- и двусторонним; носить неравномерный характер, при котором кистозно-измененные бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми; паренхима легких имеет разную степень дифференцировки. Полостные образования располагаются в различных отделах бронхиального дерева (чаще на сегментарном и субсегментарном уровне). Кистозная гипоплазия приводит к редукции объема легких, резкому нарушению очистительной функции бронхов, развитию хронического гнойного бронхита, пневмоторакса, легочного кровотечения.
Причины кистозной гипоплазии легких
Кистозная гипоплазия легких возникает при нарушении внутриутробного формирования бронхо-альвеолярных структур и легочных сосудов (примерно на 2-3 мес. эмбрионального периода). Причиной кистозной гипоплазии легких может служить хромосомная аномалия, в частности, реципрокная транслокация 15/19, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.
Кистозные образования развиваются из утолщенных концов бронхопульмональных почек, которые постепенно растягиваются, трансформируясь в полости и вытесняя мезенхиму.
При прекращении дифференцировки и развития бронхолегочных структур на ранних стадиях эмбриогенеза поражаются крупные (долевые и сегментарные) ветви бронхов с появлением толстостенных кист (бронхомегалическая гипоплазия). При патологии ветвления субсегментарных и дистальных бронхов возникает множество тонкостенных кист, частично или полностью заполняющих неразвитую легочную ткань.
Для кистозно-трансформированных сегментов легких характерны мелкобугристая поверхность, уменьшение объема и уплотнение, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) делений бронхов и нормально сформированной альвеолярной ткани. Различают три морфологических варианта кистозной гипоплазии легких:
I тип – с солитарными или множественными кистами (d>2 см) на фоне тканевых элементов, сходных с нормальными альвеолами.
II тип — большое количество мелких (d
III тип — обширное некистозное поражение легких; определяются образования бронхиолоподобного характера и тканевые структуры, выстланные кубовидным эпителием, смещение средостения. Прогноз данного варианта неблагоприятный.
В стенках кистозных полостей представлены недифференцированные бронхиальные элементы, недоразвитые хрящевые пластинки. Вокруг пораженной ткани могут отмечаться слабо выраженное воспаление, небольшие ателектатические участки. Кистозная гипоплазия чаще поражает верхнюю долю правого легкого или все левое легкое целиком.
Симптомы кистозной гипоплазии легких
Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов. Для пациентов с кистозной гипоплазией легких типичны килевидные деформации грудной клетки, гипотрофия, физическое недоразвитие, снижение толерантности к нагрузкам.
Клиника манифестирует при инфицировании кист бронхов и активизации воспалительного процесса. Возникает влажный кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко – кровохарканье, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Течение кистозной гипоплазии легких сразу приобретает хронический характер с периодами рецидивов. У детей возможны повторяющиеся бронхиты и пневмонии. В периоды обострений объем мокроты увеличивается, имеет место умеренная боль в груди, недомогание и субфебрильная лихорадка. При кистозной гипоплазии легких может отмечаться носогубный цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, выбухание грудной клетки со здоровой стороны и западение в зоне поражения.
Для легкого течения свойственно позднее возникновение жалоб, редкие непродолжительные умеренные обострения с небольшим выделением мокроты, длительные бессимптомные ремиссии, стабильное состояние больных. В среднетяжелых случаях длительные периоды обострения повторяются 1-2 раза в год, сопровождаясь временной нетрудоспособностью. Суточный объем мокроты достигает 50-150 мл. Ремиссия имеет стертую картину неспецифического воспалительного процесса легких. Со временем заболевание неуклонно прогрессирует. Хроническое воспаление при кистозной гипоплазии легких провоцирует развитие деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазов в соседних здоровых (обычно, нижних и базальных) сегментах и даже в другом легком. Нередко развивается вторичный обструктивный бронхит; постепенно появляется и нарастает одышка.
При тяжелой форме кистозной гипоплазии легких имеет место непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными или отсутствующими ремиссиями. Одышка выражена постоянно, за сутки выделяется до 200 и более мл мокроты гнойного, иногда гнилостного характера. В период новорожденности возможно развитие респираторного дистресс-синдрома. При присоединении вторичной легочной гипертензии и легочного сердца явления дыхательной недостаточности становятся ярко выраженными.
Кистозная гипоплазия легких нередко сопутствует другим тяжелым врожденным аномалиям костной, сосудистой, мочевыделительной систем, ЖКТ и ЦНС. Она может выступать проявлением отдельных наследственных синдромов: синдрома Поттера (сочетаясь с лицевыми аномалиями, косолапостью, камподактилией, множественными анкилозами) и «синдрома ятагана» (дополняя аномальный дренаж легочных вен, двустороннюю колобому радужки и атрофию сетчатки правого глаза).
Диагностика кистозной гипоплазии легких
Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования. В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения. Аускультативно определяется ослабление дыхательных шумов на стороне недоразвития, при наличии крупных кист – амфорический оттенок дыхания, в период обострения — многочисленные звучные влажные хрипы (типа «барабанной дроби).
Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани. Крупные бронхи обычно не изменены. Объем гипоплазированной доли легкого снижен, граница средостения подтянута в ее сторону. КТ легких дает более четкое представление об объеме и распространенности кистозных деформаций и воспалительных изменений.
При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.
С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования. Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое. Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.
Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.
Лечение кистозной гипоплазии легких
Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия. В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии. Хирургическое вмешательство не выполняется при отсутствии вторичных воспалительных процессов в легких, у пожилых пациентов при скудных проявлениях, при обширном двустороннем поражении; сочетании гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом и стойкой сердечно-легочной недостаточностью.
Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию. Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.
А ещё у нас есть
Патологические изменения. Кистозную гипоплазию легкого, в отличие от простой, выделяют в связи с тем, что наряду с уменьшением объема порочно развитого легкого или его доли, здесь на разных уровнях деления бронхиального дерева имеются множественные кистоподобные расширения.
Различать эти две основные формы гипоплазии легкого предложил в 1959 году I. Delarue. B нашей стране объединить общим термином кистозная гипоплазия легкого многообразные структурные изменения, обнаруживаемые при морфологическом изучении этого порока развития сочли обоснованным А.Н.Кабанов (1976), М.И.Перельман (1976), Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (I976).
Кистозные изменения чаще всего появляются в верхней доле правого легкого или поражают все левое легкое. В некоторых случаях они занимают лишь часть органа, ограничиваясь одним-двумя его сегментами. Тогда этот отдел легкого уменьшен в объеме, уплотнен. Отсутствие его связи с неизмененными воздухоносными путями подтверждается тем, что на поверхности лёгкого с кистозной гипоплазией отсутствует угольный пигмент, ярко импрегнирующий непораженные его отделы. При морфологическом исследовании среди нормальной, местами безвоздушной легочной ткани обнаруживают множественные, крупные (до 3-4см в диаметре) тонкостенные полости с гладкой белесоватой внутренней поверхностью. Такие полости могут замещать легочную ткань, напоминая пчелиные соты (рис. 119). При гистологическом исследовании характерным признаком кистозной гипоплазии является отсутствие в стенках кист хрящевых пластинок - наиболее достоверного признака приобретенных бронхоэктазий. Отсутствие ателектаза, пневмосклероза, хронического воспаления и других изменений, которые могли бы объяснить уменьшение объема легкого, являются дополнительным свидетельством врожденного происхождения, кистозных структур. Это же подтверждает и отсутствие плевральных сращений.
Следует отметить, что при верхнедолевой локализации кистозной гипоплазии в бронхах нижерасположенных отделов легкого часто возникают воспалительные изменения, которые при длительном существовании нагноения в кистозных образованиях приводят к формированию здесь типичных приобретенных бронхоэктазий. Тогда эти вторичные изменения привносят дополнительные черты в патологические находки и патогенез болезни, часто существенно влияют на выбор объема резекции при хирургическом лечении.
Кистозная гипоплазия легкого, обнаруживаемая у детей и взрослых, в 30% наблюдений сочетается с другими пороками развития внелегочной локализации.
Патогенез. Динамика и особенности течения заболевания при кистозной гипоплазии легкого во многом определяются выраженностью нагноительных изменений, которые с закономерным постоянством появляются в зоне ее наибольших проявлений. Их активизация характеризуется в разной степени проявляющимися воспалительными изменениями, которые распространяются на близлежащие здоровые отделы и на противоположное легкое. Подобные процессы с различной периодичностью происходят у больных с кистозной гипоплазией многократно на протяжении одного года, а с течением времени становятся хроническими, с повторными обострениями. Тогда появляются и нарастают явления дыхательной недостаточности. Вначале она возникает при физических нагрузках, а позже – не оставляет и в покое.
Развивается легочно-сердечная недостаточность. Чем распространеннее и тяжелее поражение легкого, тем раньше возникают и тяжелее протекают свойственные кистозной гипоплазии местные и общие патологические расстройства.
Клиника и диагностика. Течение болезни при кистозной гипоплазии легкого отличается значительным разнообразием. Многое здесь определяется особенностями структурных изменений как в зоне собственно порока развития, так и в прилежащих к нему здоровых отделах легкого. В связи с этим у одних больных на протяжении многих лет и даже десятилетий в измененном легком не происходит развития, патогенной микрофлоры, а у других – гнойно-деструктивные изменения возникают рано, часто протекают особенно неблагоприятно.
В случаях так называемых "бессимптомных" форм кистозной гипоплазии легких, встречающихся достаточно редко, их чаще всего выявляют при профилактической флюорографии. Но и у этой категории больных при тщательном, целенаправленном изучении анамнеза жизни после обнаружения порока развития легкого, чаще всего удается выявить характерные для него проявления: легкую подверженность с раннего детства различным "простудным" заболеваниям, немотивированные повышения температуры тела до субфебрильных цифр, периодическое появление беспричинного кашля с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Эти проявления, не причиняя заметного беспокойства, с годами становились привычными, не являлись поводом для обращения за медицинской помощью.
У большинства больных кистозная гипоплазия легкого является очагом постоянного существования с разной стпенью и периодичностью обостряющихся воспалительных процессов. В зависимости от выраженности клинических проявлений течение заболевания при кистозной гипоплазии легких может быть легким, средней тяжести или тяжелым.
При легкой форме заболевания жалобы больных сводятся к кашлю с отделением небольшого – до 50 мл в сутки – количества слизистой мокроты, редкому возникновению воспалительных процессов в легких и органах грудной полости. При этом не отмечается значительных, нарушающих привычный образ жизни и работоспособности расстройств в состоянии здоровья.
Среднюю тяжесть заболевания характеризует кашель с отделением до 150 мл мокроты слизисто-гнойного, периодически – гнойного характера. Такие больные указывают на частые – не менее 2-3 раз в году заболевания пневмонией, преимущественно односторонней, беспокоящей на протяжении ряда лет. Постепенно у них возникают и нарастают расстройства дыхания.
Их появление отчетливо связывают с перенесенным обострением воспалительных изменений в легком и сохранение после выздоровления с тенденцией к нарастанию. В период ремиссии больных беспокоит одышка при физических нагрузках. С течением времени они отмечают постепенное ухудшение своего общего состояния, снижение работоспособности.
Клинические проявления тяжелой формы кистозной гипоплазии легких не всегда следует рассматривать как закономерный поэтапный переход от боле легкой формы болезни. Подобное неблагоприятное развитие и течение заболевания могут возникать исходно – с детских или более зрелых лет.
Больных беспокоит кашель с отделением мокроты в значительном количестве – до 200 мл и более в сутки. Она имеет гнойный и даже гнилостный характер, отличается неприятным запахом. Не является редкостью возникновение эпизодов кровохарканья и даже кровотечений. В этих случаях источником таких неблагоприятных, опасных проявлений болезни, как полагают М.И.Лыткин и др. (1988) становятся зоны артериовенозных и артериоартериальных коммуникаций двух систем кровообращения в легких, располагающихся в подслизистом слое бронхиальной стенки гиперплазированного ее участка. Пневмонии и другие воспалительные изменения в легких развиваются часто – 4-5 раз ежегодно, на протяжении многих лет и протекают особенно тяжело и длительно, с трудом поддаваясь лечению. На стороне порочно развитого легкого нередко в период обострения болезни возникают и беспокоят болевые ощущения в груди. Затруднение дыхания, одышка – сопровождают каждое воспаление при тяжелой форме гипоплазии легкого, а в период непродолжительных ремиссий – сопровождают даже небольшие физические нагрузки. С течением времени появляются и нарастают явления легочно-сердечной недостаточности.
Возможности и результативность физикальных приемов обследования больных с кистозной гипоплазией легкого во многом определяются выраженностью клинических проявлений заболевания. При легкой форме – на возможность существования порока развития легкого может указывать анамнез болезни – повторные простудные заболевания органов дыхания с детского возраста, а также обнаружение других, внелегочных пороков развития. Пальпация, перкуссия и аускультация чаще всего не позволяют выявить какие-либо специфические, патогномоничные признаки.
У больных со средней и особенно – тяжелой формами кистозной гипоплазии легкого уже при осмотре обращает внимание нездоровый, бледный, желтовато-землистый цвет лица, иногда – цианоз губ и слизистых оболочек. Часто такие больные имеют дефицит массы тела. Пальцы их рук могут быть изменены на концевых фалангах и ногтевых пластинках по типу "барабанных палочек", "часовых стекол". Над измененным легким грудная стенка несколько отстает при дыхании, выглядит втянутой или уменьшенной в размере по сравнению с противоположной стороной.
Перкуссия в этой области позволяет отметить укорочение перкуторного звука, а аускультация – установить разнохарактерные сухие и влажные хрипы, ослабленное дыхание, иногда – с бронхиальным или амфорическим оттенком.
Ведущую роль в диагностике кистозной гипоплазии легких играют лучевые методы исследования. При этом признаки, характерные для этой формы порока легкого, могут быть сведены в три группы:
1) свидетельствующие о наличии множественных тонкостенных полостных образований;
2) убеждающие в уменьшении объема легкого или его части, содержащих полостные образования;
3) указывающие на хронические воспалительные изменения в нижерасположенных отделах бронхиального дерева, приведшие к нарушению, деформации их структуры.
Обзорные рентгенограммы в двух проекциях с высокой долей вероятности дают возможность установить гипоплазию легкого или его части, а на томограммах – уточнить принадлежность ее к кистозной форме порока развития. Более полную информацию о структурных особенностях и распространенности порока получают с помощью бронхографии. При этом характерным и патогномоничным признаком является нормальный или мало измененный вид бронхиального дерева в пределах гипоплазированной доли на всем протяжении до субсегментарных его ветвей с расположенными дистальнее их тонкостенными полостями различного диаметра (рис.120). За их пределами легочный рисунок нередко бывает деформированным, с признаками воспалительной инфильтрации. Подобные изменения могут занимать как все легкое, так и ограниченный его участок.
Более глубокое клиническое представление о деталях структурных изменений при кистозной гипоплазии легкого может быть получено с помощью селективной ангиографии. Тогда к наиболее закономерным признакам аномалии относится истончение ветвей легочной артерии. Субсегментарные и лобулярные ее отделы бывают особенно тонкими и имеют небольшое число ветвей. На рентгенограммах они как бы огибают воздушные полости, подчеркивая их контуры. Равномерное истончение легочных вен в зоне поражения также следует считать достаточно характерным признаком кистозной гипоплазии легкого.
При бронхоскопии, которую чаще всего предпринимают после получения первой информации на основании обзорной рентгенографии легких, удается отметить явления хронического атрофического или гнойного трахеобронхита в большей степени выраженного на стороне порока развития. В период обострения заболевания в просвете бронхиального дерева обнаруживают скопление большого количества гнойной мокроты. Патогномоничными для кистозной гипоплазии легкого, как показали Н.В.Путов и Ю.Н.Левашов (I990), являются признаки повышенной подвижности мембранозной части стенок бронхов при дыхании и в разной степени выраженного экспираторного коллапса. Они дают основание предполагать, что основа подобного обструктивного синдрома у больных кистозной гипоплазией лежит в неполноценности развития значительных отделов бронхиального дерева.
На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, со-товое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) прихо-дится более половины (60—80 %) всех пороков легких.
Основные морфологические изменения при кистозной гипо-плазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти полным отсутствием в определенных участках легкого его рес-пираторных отделов. Свое название порок получил из-за свое-образной трансформации неправильно (порочно) сформирован-ных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.
V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависи-мости от размеров полостей и уровня остановки развития брон-хиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекра-щаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возника-ющие при этом кисты обычно имеют довольно крупные разме-ры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипопла-зии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике провести достаточно четкое разграничение между этими фор-мами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, отно-сящихся к различным генерациям.
Как уже упоминалось, врожденное происхождение описыва-емых кистозных изменений легких оспаривается рядом авто-ров. К объективным доказательствам врожденной природы кис-тозных изменений в легких в первую очередь относится то, что у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаружива-ются изменения, характерные для кистозной гипоплазии лег-ких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здо-ровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых легочных заболеваний.
Патогенез (что происходит?) во время Кистозной Гипоплазии:
Патоморфологическая картина кистозной гипоплазии в боль-шинстве случаев подтверждает конгенитальный характер изме-нений. Гипоплазированное легкое или его доля имеют харак-терный вид, значительно уменьшены в размерах, но воздушны, висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пиг-мента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого чис-ла различных по величине тонкостепных полостей без выра-женного воспалительного или рубцового процесса в окружно-сти. Спаечный процесс в плевральной полости в большинстве случаев отсутствует или выражен слабо.
При гистологическом исследовании находят множественные тонкостенные полости, выстланные изнутри бронхиальным эпителием. Относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми нельзя объяснить общее уменьшение объема измененной доли или легкого. Промежутки между полостями заняты недоразви-той паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нор-мальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические приз-наки воспаления и фиброза в стенках полостей и межальвео-лярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Структурные элементы бронхиальной стенки, и в первую оче-редь хрящевые пластинки, недоразвиты, а мелкие разветвле-ния бронхов (междольковые, внутридольковые) отсутствуют. То, что в кистах, соответствующих субсегментарным бронхам, нет хрящевых пластинок, свидетельствует об антенатальном характере патологии, поскольку хрящевые элементы стенок этих бронхов закладываются на 8—9-й неделе эмбриогенеза. Маловероятно, что полная деструкция бронхиальных хрящей в этом случае могла возникнуть в результате нагноения, так как в препаратах легкого никогда не наблюдалось признаков выра-женного воспалительного процесса в бронхиальной стенке. При приобретенных бронхоэктазиях даже длительный и тяжелый нагноительный процесс практически никогда не ведет к полно-му исчезновению хрящевых элементов на соответствующем уровне бронхиального дерева [Путов Н. В. и др., 1982].
Симптомы Кистозной Гипоплазии:
Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения , а иногда (в 10 % случаев) и пол-ное отсутствие жалоб. Состояние ухудшается с присоединением инфекции: появляются кашель, мокрота, признаки выра-женной гнойной интоксикации, легочно-сердеч-ной недостаточности и др. Первые симптомы болезни могут появляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте. Из 175 больных кистозной гипоплазией, на-ходившихся под нашим наблюдением, только у 18 к моменту обследования продолжительность клинических проявлений со-ставила от 1 года до 5 лет, у остальных - значительно больше (от 6 до 50 лет).
После появления первых симптомов вторичного воспаления, сразу же принимающего хроническое течение, очень часто на протяжении ряда лет обострения бывают сравнительно кратно-временными. Обращает на себя внимание явное несоответствие между объемом и протяженностью морфологических (полост-ных) изменений в легком и скудностью болезненных проявле-ний. Однако, несмотря на кажущуюся стабильность и стер-тость, болезнь с течением времени неуклонно прогрессирует. Вспышки воспалительного процесса становятся все упорнее, патологические изменения постепенно захватывают соседние, ранее здоровые, участки легкого, где постепенно возникают де-формация бронхов и вторичные бронхоэктазы. У многих боль-ных появляются изменения и в противоположном легком, осо-бенно в базальных сегментах (бронхоэктазии), возникает хро-нический диффузный обструктивный бронхит.
Одной из основных жалоб больных является одышка, свидетельствующая о дыхательной недостаточности. Появля-ется она незаметно, исподволь, иногда в юношеском, но часто уже в зрелом, а то и в пожилом возрасте, постепенно начиная все больше и больше беспокоить больного. С развитием вто-ричной легочной гипертензии и легочного сердца больные ста-новятся тяжелыми «дыхательными инвалидами» с выраженны-ми- явлениями дыхательной недостаточности. Таким образом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и неспецифическим воспалительным процессом в из-мененных отделах легочной ткани. Вне обострений нередко у больных нег жалоб на состояние здоровья или их беспокоит только кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье. При обострении кашель усиливается, количество мокроты уве-личивается, появляются недомогание и повышение температу-ры, редко достигающее высоких цифр, и умеренно выраженные боли в груди.
Внешний вид больных изменяется мало. Деформации пальцев («б арабанные палочки», свойственные боль-ным с хроническими легочными нагноениями) встречаются ред-ко. Цианоз губ наблюдается лишь у больных с далеко зашед-шими вторичными диффузными изменениями в бронхах и ле-гочной паренхиме, а также при двусторонних гипоплазиях. Уменьшение в объеме соответствующей половины грудной клетки и отставание ее при дыхании наблюдаются лишь тогда, когда аномалия распространена на все легкое.
Диагностика Кистозной Гипоплазии:
Наиболее информативным методом, позволяю-щим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах у большинства больных в проекции гипоплазиро-ванной доли или сегмента можно видеть деформацию или уси-ление легочного рисунка, который в типичных случаях приоб-ретает ячеистый характер. Множественные тонкостепные поло-сти диаметром от 1 до 5 см, более отчетливо видимые на томо-граммах, перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части лег-кого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, благодаря чему органы средостения подтяги-ваются в «больную» сторону. Это особенно заметно при гипо-плазии левого легкого, при которой сердце резко смещается влево. В передневерхней части гемиторакса у многих больных видно просветление, свидетельствующее о существовании у них медиастинальной легочной грыжи противоположного легкого.
Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения в других бронхах. В одних случаях обнаруживается, что какой-то участок или все легкое сплошь состоит из полостей, частично или целиком заполненных контрастным веществом, форма которых ^приближается к шаровидной. Такая картина обычно встречается в верхних долях, особенно справа, где кис-тозная гипоплазия вообще возникает наиболее часто. У других больных наблюдаются множественные весьма характерные чет-кообразные и веретенообразные расширения сегментарных и более мелких бронхов, контрастирующихся на фоне эмфиземы или кажущейся нормальной легочной паренхимы. Перибронхи-альная инфильтрация и склероз при этом выражены мало или отсутствуют. Указанные изменения чаще встречаются в ниж-них отделах легких. Те и другие изменения могут сочетаться. Иногда бронхографическая картина оказывается настолько сложной, что трудно поддается интерпретации вследствие при-соединения к врожденной гипоплазии вторичного деформиру-ющего бронхита или приобретенных бронхоэктазий.
При ангиопульмонографии обнаруживается недо-развитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегмеитарные, прелобулярные и лобуляр-ные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы. Углы вет-вления сосудов увеличены до 90-120°. Деформация их, как правило, отсутствует.
При бронхоскопическом исследовании соответственно зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распро-страненности, как это упоминалось выше, обычно значительно превосходят область врожденной аномалии.
Показатели внешнего дыхания отличаются разнообразием как по характеру, так и по выраженности. Нередко у мало страдающих пациентов обнаруживаются существенные расст-ройства дыхательной функции, протекающие чаще по обструктивному или смешанному типу. Как показали исследования, проведенные во ВНИИ пульмонологии под руководством Н. Н. Канаева, бронхиальная обструкция, наблюдающаяся при кистозной гипоплазии, бывает более выраженной, чем при тя-желых нагноительных процессах приобретенного генеза, срав-нимых по протяженности. По-видимому, это объясняется врож-денной генерализованной неполноценностью бронхиального де-рева, ведущей к повышению роли фактора экспираторного кол-лапса.
Дифференциальная диагностика в ряде случаев представля-ется довольно трудной задачей, особенно при необходимости дифференцирования кистозной гипоплазии от приобретенных заболеваний, протекающих с преимущественным поражением бронхов или деструкции легочной паренхимы (бронхоэктатиче-ская болезнь, кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения).
Опорными моментами для подтверждения врож-денности заболевания являются: а) обнаружение зна-чительных изменений в легких полостного характера при от-сутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии); б) относительная доброкачественность течения, не соответствующая значительности выявленных морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.); в) изменения в легком типа множественных тонкостенных кист или же характерных четкообразных или пузырьковых расшире-ний субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ате-лектаза и т. д.; г) сочетание выявленных изменений с несом-ненно врожденными аномалиями легких или других органов; д) характерные изменения, обнаруживаемые при патоморфо-логическом исследовании (см. выше).
Лечение Кистозной Гипоплазии:
Лечение кистозной гипоплазии должно быть в большинстве случаев оперативным [Путов Н. В. и др., 1982]. Консерватив-ное лечение (эндобронхиальиые санации, постуральный дре-наж, ингаляции и др.) может лишь несколько задержать и об-легчить течение вторичного неспецифического воспаления и тем самым создать ложное впечатление о благополучии. Как само-стоятельный метод оно применяется лишь в случаях, когда рас-пространенность первичных и вторичных (приобретенных) из-менений не позволяет решиться на резекцию легких.
Хирургическое лечение кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных изменениях в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагиоигельном процессе, приходится осуществлять пуль-монэктомию, которая при тотальной гипоплазии легкого пред-ставляет иногда известные трудности. Тем не менее функцио-нальные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные не теряют большой по объему функционирующей легочной паренхимы. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Опера-ционная летальность не превышает 1-4 %.
Операция при кистозной гипоплазии не показана в следую-щих случаях: 1) при отсутствии вторичного воспалительного процесса в легких; 2) двусторонней распространенной гипопла-зии, делающей резекцию малоперспективной; 3) осложнении локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую дыхательную недостаточность; 4) у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; 5) при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанных с торакотомией и наркозом.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Кистонозная Гипоплазия:
Пневмонолог
Терапевт
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Кистозной Гипоплазии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:
| Агенезия и Аплазия |
| Актиномикоз |
| Альвеококкоз |
| Альвеолярный протеиноз легких |
| Амебиаз |
| Артериальная легочная гипертония |
| Аскаридоз |
| Аспергиллез |
| Бензиновая пневмония |
| Бластомикоз североамериканский |
| Бронхиальная Астма |
| Бронхиальная астма у ребенка |
| Бронхиальные свищи |
| Бронхогенные кисты легкого |
| Бронхоэктатическая болезнь |
| Врожденная долевая эмфизема |
| Гамартома |
| Гидроторакс |
| Гистоплазмоз |
| Гранулематоз вегенера |
| Гуморальные формы иммунологической недостаточности |
| Добавочное легкое |
| Ехинококкоз |
| Идиопатический Гемосидероз легких |
| Идиопатический фиброзирующий альвеолит |
| Инфильтративный туберкулез легких |
| Кавернозный туберкулез легких |
| Кандидоз |
| Кандидоз легких (легочный кандидоз) |
| Кокцидиоилоз |
| Комбинированные формы иммунологической недостаточности |
| Кониотуберкулез |
| Криптококкоз |
| Ларингит |
| Легочный эозинофильный инфильтрат |
| Лейомиоматоз |
| Муковисцидоз |
| Мукороз |
| Нокардиоз (атипичный актиномикоз) |
| Обратное расположение легких |
| остеопластическая трахеобронхопатия |
| Острая пневмония |
| Острые респираторные заболевания |
| Острый абсцесс и гангрена легких |
| Острый бронхит |
| Острый милиарный туберкулез легких |
| Острый назофарингит (насморк) |
| Острый обструктивный ларингит (круп) |
| Острый тонзиллит (ангина) |
| Очаговый туберкулез легких |
| Парагонимоз |
| Первичный бронхолегочный амилоидоз |
| Первичный туберкулезный комплекс |
| Плевриты |
| Пневмокониозы |
| Пневмосклероз |
| Пневмоцитоз |
| Подострый диссеминированный туберкулез легких |
| поражение газами промышленного происхождения |
| Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов |
| поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани |
| Поражение легких при болезнях крови |
/ 3
ХудшийЛучший
Поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др. - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева.
Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80 % всех аномалий легкого.
При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол. Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого. Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.
Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.
Больные жалуются на кашель со слизистой, слизистогнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.
Диагностика. На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплакированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого. Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.
Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и лобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.
При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.
Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.
Лечение кистозной гипоплазии легкого, как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.
Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.
Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы.
Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-3 %.
Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7%, а среди больных с пороками легких - 58,3 %.
Содержание статьи
В гипоплазии легких понимают недоразвитие всех элементов легочной структуры (бронхов, сосудов и легочной паренхимы), при развитии головного и частичных бронхов, заканчивающихся функционально несовершенным рудиментом.
Распространенность гипоплазии легких
Распространенность гипоплазий легких зависит от вида гипоплазии.Распространенность простой гипоплазии легких (ПГЛ) неизвестна, поскольку первые проявления ее замечаются лишь при развитии воспалительного процесса в пораженном легком; считается, что ПГЛ составляет около 1% больных с гнойно заболеваниями легких. Кистозная гипоплазия легких (КГЛ) (поликистоз легких) распространена значительно больше и составляет 60-80% всех пороков развития легких. Обозначается частое сочетание гипоплазий легких с другими пороками развития. Возможно, что КГЛ является генетическим заболеванием.Эмбриология и патогенез гипоплазии легких
Гипоплазию легких связывают с нарушением формирования первичных почек на ранних этапах эмбриогенеза, причем среди причин развития порока выделяют: уменьшение внутригрудного объема плода, обструктивные поражения респираторного тракта и сосудистые легочные аномалии, пороки почек и другие состояния, приводящие к уменьшению количества амниотической жидкости.Тератогенный срок приходится на 6-ю неделю после овуляции.В патогенезе гипоплазий сочетаются нарушения бронхиальной проходимости с запустением сосудистого русла легких и развитием замкнутого круга: нарушения бронхиальной проходимости поддерживает гипоксию легочной ткани, сопровождающееся пневмосклерозом и приводит к развитию обструктивной эмфиземы легких.Формы гипоплазии легких:
Простая гипоплазия - характерное равномерное уменьшение объема легкого или доли, сужение сечения бронхов. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением легкого в объеме при редукции бронхиального дерева. Уменьшение объемного кровоснабжения четко выявляется с помощью цифровой субтракционной ангиографии. Обычная ангиография малоинформативная. Окраска гипоплазированной доли отличается от здоровых частиц бледностью и "тестообразной" консистенцией. Эти признаки дополняют характерную бронхо-графическую картину деформированного бронхиального дерева.
Кистозная гипоплазия - характерно уменьшение объема или отсутствие легочной паренхимы в пораженных областях при кистозном расширении сегментарных или субсегментарных бронхов или формирования полостей дистальнее субсегментарных бронхов. Справедливым является выделение двух подвидов кистозной гипоплазии:
a) с недоразвитием легочной паренхимы и кистозной изменением бронхов;
b) с недоразвитием бронхов и кистозным поражением легких. Эта форма именуется поликистозом, сотовыми или ячеистыми легкими и наблюдается обычно у детей старшего возраста и взрослых больных.
В патогенезе гипоплазий легких важную роль играет развитый бронхиальный кровообращение, поскольку при врожденном недоразвитии легочных сосудов кровообеспечение гипоплазированного легкого происходит через систему сосудов большого круга кровообращения.