Неврология
Купренил инструкция по применению, противопоказания, побочные эффекты, отзывы. Способ применения и дозы

Купренил инструкция по применению, противопоказания, побочные эффекты, отзывы. Способ применения и дозы

Купренил: инструкция по применению и отзывы

Купренил – противовоспалительное, комплексообразующее, иммунодепрессивное средство.

Форма выпуска и состав

Лекарственная форма Купренила – таблетки, покрытые пленочной оболочкой: круглые, двояковыпуклые, темно-розового цвета с фиолетовым оттенком (по 15 шт. в блистерах, по 2 блистера в картонной пачке; по 100 шт. в банках, по 1 банке в картонной пачке).

Состав 1 таблетки:

действующее вещество: пеницилламин – 250 мг;
дополнительные компоненты: повидон, лактозы моногидрат, крахмал картофельный, магния стеарат, тальк;
оболочка: макрогол-4000, гипромеллоза, краситель азорубин (Е 122), титана диоксид (Е 171).

Фармакологические свойства

Фармакодинамика

Пеницилламин – активное вещество Купренила – обладает высокой комплексообразующей активностью в отношении металлов, преимущественно ртути, свинца, мышьяка, меди, кальция и железа. Уменьшает резорбцию меди из пищи, выводит ее избыток в тканях. Влияет на различные звенья иммунной системы, в частности подавляет Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение ферментов из лизосом этих клеток.

Пеницилламин способен нарушать синтез коллагена за счет расщепления перекрестных связей между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Обладает противовоспалительным свойством. Является антагонистом пиридоксина.

Фармакокинетика

Пеницилламин с ионами тяжелых металлов образует хелаты – стойкие комплексные соединения, которые растворяются в воде и выводятся с мочой.

После перорального приема легко абсорбируется из пищеварительного тракта (до 50% принятой дозы). Максимальной концентрации в крови достигает в течение 1–3 часов. Метаболизируется в печени. Выводится в два этапа: период полувыведения первой фазы – 1 час, второй – 90 часов.

Порядка 70–80% адсорбированного пеницилламина выводится с мочой в виде метаболитов (дисульфида и цистеин-пеницилламина).

Показания к применению

цистиновый нефролитиаз;
болезнь Вильсона – Коновалова;
ревматоидный артрит;
системная склеродермия;
отравления медью, неорганическими соединениями цинка, золота, ртути, железа, свинца (если исключено дальнейшее попадание свинца через желудочно-кишечный тракт).

Противопоказания

нарушения гемопоэза;
почечная недостаточность;
агранулоцитоз;
беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона – Коновалова);
детский возраст до 3 лет;
одновременное применение препаратов золота, фенилбутазона, аминохинолиновых или цитостатических лекарственных средств;
повышенная чувствительность к любому веществу в составе Купренила.

Препарат с осторожностью должен применяться при анемии, протеинурии, проведении хирургических вмешательств.

Инструкция по применению Купренила: способ и дозировка

Таблетки Купренил следует принимать внутрь, по крайней мере за полчаса до еды или спустя 2 часа после приема пищи либо других препаратов, проглатывая целиком и запивая водой.

Цистинурия

Препарат назначают в минимальной эффективной дозе, предварительно определив концентрацию аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослым назначают по 1000–3000 мг Купренила в сутки в несколько приемов.

Доза должна быть рассчитана таким образом, чтобы она удерживала концентрацию цистина в моче ниже отметки 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза

Взрослым препарат назначают в суточной дозе 500–1000 мг, пока концентрация цистина в моче не будет ниже 300 мг/л.

Пациентам пожилого возраста и детям Купренил следует применять в минимальной эффективной дозе до достижения уровня цистина в моче ниже 200 мг/л.

Во время лечения необходимо обеспечить оптимальный питьевой режим. В организм должно поступать не менее 3 литров жидкости в сутки. Необходимо обязательно выпивать по 0,5 л воды перед сном и по 0,5 л каждую ночь, т. к. в это время моча более кислая и концентрированная, чем в течение дня. Как правило, потребность в пеницилламине тем ниже, чем больше жидкости пациент выпивает.

Кроме того, стоит придерживаться диеты с низким содержанием метионина, это позволит максимально снизить синтез цистина. Поскольку в таком рационе низкое содержание белков, диета не рекомендуется беременным женщинам и детям.

Болезнь Вильсона – Коновалова

Взрослым Купренил назначают в суточной дозе 1500–2000 мг в несколько приемов. Как только удается добиться ремиссии заболевания, дозу можно снизить до 750–1000 мг в сутки.

Пациентам с отрицательным балансом меди пеницилламин назначают в минимальной эффективной дозе.

В суточной дозе 2000 мг Купренил можно принимать не более 1 года.

Детям доза подбирается индивидуально, обычно составляет 20 мг/кг/сутки в несколько приемов.

Минимальная суточная доза Купренила – 500 мг.

Ревматоидный артрит

Взрослым и пожилым пациентам в начале лечения (первый месяц) назначают по 250 мг пеницилламина в сутки. Далее каждые 4–12 недель дозу повышают на 250 мг, пока не удастся достигнуть ремиссии заболевания. Затем Купренил применяют в минимальной эффективной дозе, позволяющей купировать симптомы болезни. Поддерживающая суточная доза, как правило, составляет 500–750 мг. Максимальная суточная доза – 1500 мг, для пожилых пациентов – 1000 мг.

Если терапевтический эффект в течение 6 месяцев терапии не достигается, дальнейший прием препарата нецелесообразен.

Если ремиссия сохраняется в течение 6 месяцев, дозу Купренила начинают постепенно снижать: на 250 мг каждые 12 недель.

Детям обычно назначают препарат в суточной дозе 15–20 мг/кг. Лечение начинают с минимальной дозы (2,5–5 мг/кг в сутки) и постепенно, каждые 4 недели в течение 3–6 месяцев, ее повышают до наименьшей эффективной суточной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

После достижения терапевтического эффекта дозу постепенно снижают до 250–500 мг в сутки. Эффект оценивают через 6–12 месяцев беспрерывной терапии.

Отравление свинцом

Лечение продолжают до тех пор, пока количество свинца, выделяемого с мочой, не будет составлять примерно 0,5 мг в сутки.

Побочные действия

В период лечения Купренилом могут отмечаться следующие побочные эффекты:

полная потеря или искажение вкусовых ощущений, глоссит, афтозный стоматит, тошнота, рвота, анорексия, диарея;
панкреатит, внутрипеченочный холестаз;
гематурия, нефрит;
дерматомиозит, полимиозит, миастения, полиневрит;
кожная сыпь, алопеция, эпидермальный некролиз;
обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина);
волчаночно-подобные реакции (эритематозная сыпь, миалгии, артралгии, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК);
лихорадка;
диффузный фиброзирующий альвеолит, интерстициальный пневмонит, аллергический альвеолит, синдром Гудпасчера;
анемия (апластическая или гемолитическая), тромбоцитопения, агранулоцитоз, лейкопения, эозинофилия;
увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин).

Передозировка

Случаи передозировки не зарегистрированы. Специфический антидот пеницилламина неизвестен. Лечение симптоматическое.

Особые указания

В период лечения Купренилом пациент должен находиться под тщательным врачебным контролем. Необходимо проводить исследования крови, в т. ч. на уровень тромбоцитов, и мочи: в начале лечения – каждые 3 дня, следующие 6 месяцев – раз в 1–2 недели, далее – раз в месяц. Также требуется контроль функции почек и печени, проведение общих и неврологических обследований каждый месяц.

В случае развития побочных эффектов препарат временно отменяют. После стабилизации состояния врач должен оценить целесообразность возобновления лечения, начиная прием Купренила с самой низкой дозы.

В случае отмены препаратов золота из-за отсутствия эффекта пеницилламин может быть назначен не ранее чем через 6 месяцев.

При цистинурии и болезни Вильсона – Коновалова одновременно с Купренилом назначают пиридоксин, что связано с диетическими ограничениями, необходимыми при этих заболеваниях. При продолжительном лечении показано регулярное проведение ультразвукового или рентгенологического исследования мочевыводящих путей и почек.

Пациентам с ревматоидным артритом во время лечения пеницилламином может потребоваться восполнение недостатка витамина B 6 . Если симптомы дефицита пиридоксина не проходят самостоятельно, следует дополнительно назначать пиридоксин в суточной дозе 25 мг.

Пеницилламин влияет на эластин и коллаген, поэтому во время лечения следует с осторожностью проводить любые хирургические вмешательства, в том числе стоматологические.

Если во время терапии препаратом нарастает протеинурия, возникают поражения легких или печени, лихорадка, гематурия, выраженные неврологические или гематологические нарушения, миастения, волчаночно-подобные реакции или другие побочные реакции, Купренил отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. При изолированной протеинурии, если она не превышает 1 г/сутки и не нарастает, лечение пеницилламином можно продолжать, в противном случае – нужно отменить.

Осторожность следует соблюдать при необходимости одновременного применения других противовоспалительных средств или препаратов, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

Пациентам, которым показан одновременный прием препаратов железа, между приемами следует соблюдать минимум 2-часовые интервалы.

Влияние на способность к управлению автотранспортом и сложными механизмами

Согласно инструкции, Купренил не нарушает психические и моторные функции человека, поэтому не влияет на способность управлять автотранспортом и выполнять потенциально опасные работы.

Применение при беременности и лактации

Во время беременности и кормления грудью Купренил может применяться только для лечения болезни Вильсона – Коновалова, при остальных показаниях применение препарата противопоказано.

Применение в детском возрасте

Детям до 3 лет противопоказано применение Купренила (из-за формы выпуска препарата).

При нарушениях функции почек

При почечной недостаточности применять препарат запрещено. Пациентам с нарушениями функции почек дозу Купренила снижают и применяют его с осторожностью.

Применение в пожилом возрасте

Людям пожилого возраста требуется коррекция дозы пеницилламина.

Лекарственное взаимодействие

Пеницилламин является антагонистом витамина B 6 .

Антациды уменьшают абсорбцию препарата в пищеварительном тракте.

Купренил нельзя применять в комбинации с препаратами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Пеницилламин образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

При одновременном применении левамизола, фенилбутазона или противомалярийных препаратов повышается риск развития побочных эффектов.

Аналоги

Аналогами Купренила являются препараты Артамин и Бианодин.

Сроки и условия хранения

Хранить не более 3 лет от даты производства в недоступном для детей месте, соблюдая температурный режим 15–25 °С.

Купренил - специфическое противовоспалительное средство.

Пеницилламин - синтетический препарат, продукт распада пенициллина; от цистеина отличается наличием двух метильных групп. Он образует растворимые комплексные соединения с ионами тяжелых металлов, в дальнейшем выводятся из организма с мочой. Имеет высокую комплексообразующих активность в отношении ионов меди, ртути, свинца, железа и кальция. Способность препарата образовывать хелатные соединения с медью делает его средством выбора для лечения гепатолентикулярная дегенерации (болезнь Вильсона). Причиной болезни является нарушение метаболизма меди, что приводит к ее накоплению в различных органах: головном мозге, почках, печени, глазном яблоке. Купренил снижает резорбцию меди из пищи и способствует удалению ее из тканей организма. Кроме того, препарат является эффективным средством при тяжелой форме свинцового отравления, при отравлении другими тяжелыми металлами, в частности, железом, ртутью.

Механизм действия пеницилламину при ревматоидном воспалении суставов изучен, но, вероятно, препарат повышает активность лимфоцитов. Пеницилламин снижает концентрацию ревматоидного фактора (IgM) и комплексов иммуноглобулинов в сыворотке крови и суставной жидкости с незначительным снижением общей концентрации иммуноглобулинов в сыворотке крови. In vitro пеницилламин тормозит активность Т-лимфоцитов, не влияя на В-лимфоциты.

Пеницилламин оказывает протиуролитичну действие. У больных цистинурии пеницилламин образует комплексы с цистином, вследствие чего образуется пенициламинцистеиндисульфид, который растворяется лучше, чем цистин, и легко выделяется почками. В результате этого концентрация цистина в моче значительно уменьшается, что имеет большое значение в профилактике цистонових камней. При правильном лечении имеющиеся Цистона камни постепенно растворяются.

Фармакокинетика

Пеницилламин легко всасывается из пищеварительного тракта, достигает максимальной концентрации в крови через 2:00. Купренил метаболизируется в две фазы: период полувыведения первой фазы составляет 1:00, второй - 5:00. Препарат проникает почти во все ткани организма. Примерно 80% купренила выводится с калом и мочой в течение 48 часов.

Показания к применению

Показаниями к применению препарата Купренил являются: тяжелый активный ревматоидный артрит, болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), цистинурия; отравление свинцом.

Способ применения

Доза зависит от показаний. Купренил принимают не менее чем за 30 минут до еды.

Ревматоидный артрит и ювенильный ревматоидный артрит

Взрослым - 125-250 мг в сутки в течение 1-го месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 125-250 мг до достижения ремиссии болезни, после чего применяют минимальную эффективную дозу. Если в течение 12 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Доза не должна превышать 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжается 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 125-250 мг каждые 12 недель.

Пациентам пожилого возраста начальная доза не должна превышать 125 мг в сутки в течение 1-го месяца применения препарата. Затем дозу можно увеличивать каждые 4-12 недель на 125 мг до достижения ремиссии болезни. Доза не должна превышать 1 г препарата в сутки.

Детям - обычно 15-20 мг / кг массы тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5-5 мг / кг массы тела в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до достижения минимальной эффективной дозы.

Болезнь Вильсона

Взрослым - 1,5-2 г препарата в сутки в несколько приемов. После достижения ремиссии болезни дозу можно уменьшить до 0,75 г или 1,0 г в сутки. Пациентам с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу препарата.

Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.

Пациентам пожилого возраста - 20 мг / кг массы тела в сутки в несколько приемов. Дозу следует подобрать так, чтобы достичь ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям - обычно 20 мг / кг массы тела в сутки в 2-3 приема за 1:00 до еды. Минимальная доза - 500 мг в сутки.

Целесообразно установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворения цистиновых камней

Взрослым - 1-3 г в сутки в несколько приемов. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг / л.

Профилактика цистиновых камней

Взрослым - 0,5-1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг / л.

Больным пожилого возраста назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг / л.

Детям - от 20 до 30 мг / кг / сут в 2-3 приема, за 1:00 до еды. Дозу следует корректировать до достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг / л.

Примечание. Во время лечения рекомендуется употреблять большое количество жидкости, не менее 3 л в сутки. Больному необходимо выпить 0,5 л воды перед сном, затем - 0,5 л ночью, когда моча будет концентрированная и более кислая, чем в течение дня. Обычно чем больше жидкости выпивает больной, тем ниже его потребность в Пеницилламин.

Рекомендуется также диета с низким содержанием метионина, чтобы образование цистина было как можно ниже, но из-за низкого содержания белка такая диета не рекомендуется детям в период роста и беременным женщинам.

Отравление свинцом

Взрослым - 1-1,5 г в сутки в несколько приемов к снижению уровня свинца в моче до 0,5 мг / сут.

Пациентам пожилого возраста - 20 мг / кг массы в несколько приемов к снижению уровня свинца в моче до 0,5 мг / сут.

Детям это лекарственное средство следует применять, если концентрация свинца в крови составляет менее 45 мг / дл. Общая суточная доза должна составлять от 15 до 20 мг / кг в 2-3 приема.

Препарат в данной дозировке применяют детям старше 12 лет по показаниям описанными в разделе «Способ применения и дозы».

Побочные действия

Со стороны дыхательной системы. Часто бронхит.

Со стороны пищеварительной системы. Редко холестатическая желтуха.

Со стороны органов слуха. Редко: шум в ушах.

Со стороны иммунной системы. Редко реакции гиперчувствительности.

Со стороны костно-мышечной системы и соединительной ткани. Часто артралгия. Редко миастения гравис (Myasthenia gravis), волчаночноподобный синдром.

Со стороны крови и лимфатической системы. Часто тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов. Редко агранулоцитоз, апластическая анемия, гемолитическая анемия, лейкопения.

Со стороны почек и мочевыделительной системы. Часто повреждения почечных клубочков, инфекция мочевыводящих путей. Редко синдром Гудпасчера.

Со стороны кожи и подкожной клетчатки. Часто сыпь, крапивница, эритема, зуд, эксфолиативный дерматит, токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла), пузырчатка, отек.

Со стороны органов зрения. Редко неврит зрительного нерва.

Со стороны желудочно-кишечного тракта. Часто стоматит. Редко панкреатит, рецидив язвенной болезни желудка. общие расстройства. Часто: лихорадка.

Инфекции и инвазии. Редко: воспаление бронхов. Также при применении пеницилламину могут наблюдаться нижеперечисленные побочные реакции:

Со стороны пищеварительного тракта: язвы ротовой полости, анорексия, тошнота, рвота, диарея, стоматит, глоссит, полная потеря или искажение вкусовых ощущений, острый колит, илеальный язвы, стеноз, эластоз.

Со стороны кожи: эластичная псевдоксантома, слабость кожи, пеницилининдукований красная волчанка, нарушения обмена коллагена и эластина (пемфигоид, дерматомиозит, негативное влияние на волосы, увеличение ломкости кожи, геморрагическая поражения, морщины и дряблость кожи), оральный красный плоский лишай, алопеция, синдром Стивенса-Джонсона, буллезный эпидермолиз, волчаночноподобного реакции (эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител к ДНК).

Со стороны опорно-двигательной системы: ревматоидный артрит, септический артрит, боли в пояснице, спине, полимиозит (редко с привлечением сердца), дерматомиозит.

Со стороны крови и лимфы: агранулоцитоз и апластическая анемия с летальным исходом, миелотоксичности и миелосупрессия, тромбоцитопеническая пурпура, эозинофилия.

Со стороны нервной системы: ухудшение неврологических симптомов Вильсона (дистония, ригидность, дизартрия), обратный полиневрит (связанный с дефицитом пиридоксина), полиневрит, сенсорные и моторные невропатии, миастения (включая птоз, диплопию, общую слабость, слабость дыхательных мышц).

Со стороны пищеварительной системы: внутрипеченочный холестаз, гепатотоксичность.

Со стороны мочевыделительной системы: нефрит, гематурия, протеинурия, гломерулонефрит, нефротический синдром.

Со стороны дыхательной системы: аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзивний альвеолит, легочные кровотечения, ринит, синусит.

Со стороны сердечно-сосудистой системы: блокада сердца, синдром Адама-Стокса, миокардит с летальным исходом.

Со стороны репродуктивной системы: увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин).

Со стороны органа зрения: блефарит.

Противопоказания

Противопоказаниями к применению препарата Купренил являются:

Повышенная чувствительность к компонентам препарата.

Системная красная волчанка.

Беременность (кроме случаев наличия у беременной болезни Вильсона) и период кормления грудью.

Апластическая анемия или агранулоцитоз в анамнезе, связанные с пенициламином.

Ревматоидный воспаление суставов с одновременным или имеющейся в анамнезе дисфункцией почек, из-за возможности негативного влияния пеницилламину на почки.

Хроническое отравление свинцом в случае рентгенологически подтвержденной наличии свинца в пищеварительном тракте.

Применение препарата можно начать после удаления свинца из пищеварительного тракта. Исследования на животных показывают, что пеницилламин может быть неэффективным и опасным, если в течение его применения происходит избыточное поступление свинца в организм.

Одновременное применение препаратов золота, противомалярийных средств, цитостатиков, оксифенилбутазону, которые, как и пеницилламин, вызывают побочные реакции со стороны кроветворной системы и почек.

Умеренная или тяжелая почечная недостаточность.

Тяжелая тромбоцитопения, связанная с пенициламином.

Беременность

Контролируемых исследований с участием беременных женщин не проводилось. Пеницилламин вызывает поражения скелета и расщепление неба у крыс при применении доз, в шесть раз выше самого высокого дозу, рекомендованную для человека.

Применение Купренила в период беременности в зависимости от показаний:

Ревматоидный артрит в активной фазе. Это лекарственное средство не рекомендуется беременным женщинам с ревматоидным артритом, поскольку сообщалось о врожденные дефекты у детей, матери которых проходили лечение ревматоидного артрита с применением пеницилламину в период беременности.

Цистинурия. Это лекарственное средство не рекомендуется беременным женщинам с цистинурии, поскольку сообщалось о врожденные дефекты у детей, матери которых проходили лечение цистинурии с применением пеницилламину в период беременности.

Болезнь Вильсона. Несмотря на то, что дефекты развития у новорожденных, матери которых проходили лечение с применением пеницилламину в период беременности, не наблюдалось, рекомендуется снизить дозу до 1000 мг. В случае планирования кесарева сечения суточную дозу лекарственного средства следует снизить до 250 мг в течение последних шести недель беременности и после операции до полного заживления послеоперационной раны.

Кормления грудью. Данных о выделении лекарственного средства в грудное молоко нет. Препарат не рекомендуется применять в период кормления грудью.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами

Купренил повышает потребность организма в витамине В6 .

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина, увеличивает выделение пиридоксина с мочой, что может привести к возникновению анемии или периферического неврита.

Препарат образует комплексные соединения с тяжелыми металлами, поэтому при одновременном лечении препаратами железа следует выдерживать интервал в 2:00 между приемом этих препаратов и пеницилламину.

Купренил нельзя применять вместе с лекарственными средствами, которые подавляют функцию костного мозга, такими как препараты золота, противомалярийные средства, цитостатики, оксифенилбутазон, фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Пероральная абсорбция дигоксина может уменьшаться при одновременном применении с пенициламином.

Одновременное применение пеницилламину и НПВП или других нефротоксических средств может повышать риск нарушения функции почек.

Пеницилламин может усиливать дискразию крови, обусловленную клозапином.

Пероральная абсорбция пеницилламину может уменьшаться при одновременном применении с цинком; абсорбция цинка тоже может уменьшаться вследствие приема пеницилламину.

Сообщалось о реактивации флебита при одновременном применении пеницилламину и диазепама.

Сообщалось о неожиданную гипогликемию у пациентов с диабетом I типа через 6-8 недель после применения пеницилламину для лечения ревматоидного артрита.

Пациенты нуждались снижение дозы инсулина. Данное явление может иметь иммунологическую природу.

Пробенецид может уменьшать терапевтические эффекты пеницилламину относительно цистинурии. Предполагается, что совместное применение пеницилламину и пробенецида пациентам с гиперурикемией нецелесообразно.

Передозировка

Случаи острого отравления пенициламином не наблюдалось.

Но в терапевтических дозах препарат Купренил может вызывать различные нежелательные побочные явления.

Могут возникать острые аллергические реакции, особенно в начале лечения.

Возможно возникновение перекрестной сенсибилизации с пенициламином.

Лечение симптоматическое.

Аллергические реакции: прекращают применение препарата и применяют кортикостероиды, затем восстанавливают применения пеницилламину, начиная с минимальных доз, постепенно достигая эффективных терапевтических доз.

Дефицит железа и витамина В 6: компенсируют недостаточность железа и витамина В 6 .

Нарушение вкуса: назначают по 5-10 мг меди в сутки в форме 5-10 капель 4% раствора CuSO 4 · 5H 2 O в фруктовом соке в двух мелких дозах. Медь нельзя применять пациентам с болезнью Вильсона.

Условия хранения

Хранить при температуре не выше 25° в недоступном для детей месте.

Форма выпуска

Купренил - таблетки, покрытые пленочной оболочкой.

Упаковка: по 100 таблеток в бутылке; по 1 бутылке в коробке.

Состав

1 таблетка Купренил содержит пеницилламину 250 мг.

Вспомогательные вещества: лактоза, крахмал картофельный, повидон, тальк, магния стеарат, гипромеллоза, полиэтиленгликоль, титана диоксид (Е 171), азорубин (Е 122).

Дополнительно

При применении Купренила нужен постоянный контроль со стороны врача. При лечении препаратом необходимо каждые 2 недели в течение первых 6 месяцев его применения, а затем каждый месяц проводить общий анализ мочи, морфологический анализ крови с мазком, а также определять количество тромбоцитов. Больных необходимо проинформировать о возможности появления таких симптомов нейтропении и / или тромбоцитопении, как лихорадка, фарингодинамия, озноб, петехиальные кровоизлияния, геморрагии. При появлении этих симптомов следует повторить вышеупомянутые исследования.

Обычно на 2-м или 3-й неделе от начала лечения у некоторых больных может наблюдаться лихорадка как реакция на препарат. Лихорадка может сопровождаться сыпью. Аллергическая реакция третьего типа в виде сыпи обычно прекращается в течение нескольких дней после отмены препарата и редко появляется при возобновлении его применения в низких дозах.

При появлении зуда и сыпи можно применять антигистаминные препараты.

Значительно реже (через 6 месяцев или позже после начала применения препарата) отмечается аллергическая реакция позднего типа в виде высыпания, которая требует отмены препарата.

Появление медикаментозного высыпания с лихорадкой, суставным болью, увеличением лимфатических узлов и другими аллергическими симптомами требует, как правило, отмены препарата.

Больные с аллергией на пенициллин могут быть сенсибилизированные к пеницилламину (перекрестная сенсибилизация). Возможность возникновения побочных эффектов, вызванных загрязнением пеницилламину следовой количеством пенициллина в процессе производства, исключена, поскольку сейчас пеницилламин производится синтетически, а не путем расщепления пенициллина.

За действия пеницилламину на коллаген и эластин перед запланированным хирургическим вмешательством суточную дозу препарата следует снизить до 250 мг. Лечение с применением больших доз препарата можно возобновить только после полного заживления операционных ран.

У некоторых пациентов, принимающих пеницилламин, возникают такие нарушения: апластическая анемия, агранулоцитоз, тромбоцитопения, синдром Гудпасчера и миастения.

В период лечения возможно появление таких симптомов, как протеинурия и / или гематурия, что может быть показателем начала клубочкового нефрита, который может привести к невротического синдрома. Следует установить надзор за такими больными. У некоторых больных симптомы протеинурии могут затихать во время применения препарата, тогда как другим больным лечение пенициламином следует прекратить. При появлении протеинурии и гематурии врач должен удостовериться, связаны ли они с лечением.

Если при лечении пенициламином у пациентов с болезнью Вильсона или цистинурии наблюдаются изменения в моче, следует оценить соотношение риска дальнейшего применения препарата и терапевтической пользы. При лечении цистинурии пенициламином рекомендуется проводить 1 раз в год рентгенологическое исследование мочевой системы для быстрого выявления нефролитив. Цистона камни образуются быстро, иногда в течение 6 месяцев.

Несмотря на малое количество данных о случаях внутрипеченочного холестаза и токсического гепатита, рекомендуется каждые 6 месяцев в течение лечения проводить функциональные исследования печени.

Хотя облитерирующий бронхиолит наблюдается редко, следует предостеречь больных, чтобы немедленно сообщили врачу о появлении таких симптомов, как одышка после физической нагрузки, кашель неясной этиологии, свистящее дыхание. Следует обдумать проведение функционального исследования легких.

Описаны случаи миастенического синдрома, иногда приводили к развитию миастении. Опущение век, диплопия с ослаблением мышц глазных яблок часто являются ранними симптомами миастении и исчезают после отмены пеницилламину.

При появлении пузырчатки лечения пенициламином следует прекратить. Лечение пузырчатки - высокие дозы кортикостероидов в монотерапии или иногда в сочетании с иммуносупрессивными средствами. Обычно лечение продолжается несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях - более 1 года.

Если лечение было прекращено по каким-то причинам, его следует возобновлять, начиная с низких доз и постепенно увеличивать их до момента достижения эффективной терапевтической дозы.

Особенно тщательный контроль необходим за пациентами пожилого возраста. Повышенная токсичность наблюдалась в данной категории пациентов независимо от функции почек.

Возможна оборотная потеря вкуса. Минеральные добавки для преодоления этого явления не рекомендуются.

Ухудшение неврологической симптоматики болезни Вильсона (дистония, ригидность, тремор, дизартрия) регистрировались после применения пеницилламину. Это может быть следствием перераспределения меди из печени в мозг.

Возможно увеличение груди, как у женщин, так и у мужчин, как редкое осложнение лечения пенициламином. Даназол успешно применяют для лечения этого явления, если оно не исчезает после прекращения лечения.

Одновременное применение НПВП и других нефротоксических препаратов может увеличить риск повреждения почек.

Антигистаминные препараты, назначение стероидов, или временное снижение дозы контролирует риск аллергических реакций.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффективности, применение купренила ® можно начинать через 6 месяцев.

Следует соблюдать осторожность при одновременном применении купренила ® и противовоспалительных средств или других средств, которые могут вызвать нарушение функции костного мозга.

У больных ревматоидным артритом терапию пенициламином нужно прекратить, если развивается непонятная макрогематурия или стойка микрогематурия.

У некоторых пациентов может наблюдаться положительный результат теста на антинуклеарные антитела (АНА), а в некоторых из них может быть диагностировано красная волчанка. Волчанка как синдром, аналогичный медикаментозном волчанке, может быть связан с другими лекарственными средствами. Красная волчанка как синдром не связан с гипокомплементемией, может быть и без нефропатии. Формирование положительного АНА теста не является обязательным условием прекращения лечения. Однако следует иметь в виду возможность развития красной волчанки, как синдрома, в будущем.

У некоторых пациентов могут развиваться язвы ротовой полости, которые иногда имеют вид афтозного стоматита. Также сообщалось о хейлит, глоссит и гингивостоматит. Эти язвы ротовой полости часто связаны с дозой и могут препятствовать дальнейшему росту дозирования и не требуют отмены препарата.

Следует применять с осторожностью пациентам с легкой степенью почечной недостаточности.

После любого изменения дозы следует проводить полный анализ крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи.

Лечение следует прекратить, если наблюдается падение количества лейкоцитов или тромбоцитов или появляется прогрессирующая или серьезная протеинурия или гематурия.

В связи с тем, что пеницилламин повышает потребность организма в витамине В 6 , пациентам можно назначать пиридоксин ежедневно в дозе 25 мг в течение длительного времени, особенно если они находятся на ограничительной диете.

Это лекарственное средство содержит лактоза. Пациентам с редкой наследственной непереносимостью галактозы, дефицитом лактазы Лаппа или мальабсорбцией глюкозы-галактозы не следует назначать этот препарат. Купренил ® содержит азорубин (Е 122), который может вызвать аллергические реакции.

Способность влиять на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами

Лекарственное средство считается безопасным и не влияет на скорость реакции при управлении автотранспортом или другими механизмами.

Основные параметры

Название:	КУПРЕНИЛ
Код АТХ:	M01CC01 -

На странице приведена информация о лекарственном препарате Купренил - инструкция представлена в свободном переводе. Для более точных сведений просим обращаться к аннотаци производителя. Имеющиеся инструкции к препаратам не являются основанием для самолечения.

Производители: Teva (Фармацевтическая компания)

Действующие вещества

Пеницилламин

Класс заболеваний

Не указано. См. инструкцию

Клинико-фармакологическая группа

Не указано. См. инструкцию

Фармакологическое действия

Противовоспалительное
Иммунодепрессивное
Комплексообразующее

Фармакологическая группа

Иммунодепрессанты
Детоксицирующие средства, включая антидоты

Показания к применению препарата Купренил

Болезнь Вильсона-Коновалова;
- отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;
- цистиновый нефролитиаз;
- системная склеродермия;
- ревматоидный артрит.

Форма выпуска препарата Купренил

таблетки, покрытые пленочной оболочкой 250 мг; упаковка контурная ячейковая 15, пачка картонная 2;

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой 250 мг; банка (баночка) 100, пачка картонная 1;

Состав
Таблетки, покрытые пленочной оболочкой 1 табл.
активное вещество:
пеницилламин 250 мг
вспомогательные вещества: крахмал картофельный - 43,75 мг; лактозы моногидрат - 166,25 мг; повидон - 25 мг; тальк - 10 мг; магния стеарат - 5 мг
оболочка: гипромеллоза - 10,51 мг; макрогол 4000 - 0,8 мг; титана диоксид (Е171) - 2,51 мг; краситель азорубин (Е122) - 1,18 мг
в блистере из ПВХ и алюминиевой фольги 15 шт.; в пачке картонной 2 блистера или в банке 100 шт.; в пачке картонной 1 банка.

Фармакодинамика

Купренил обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяку, свинцу, железу и кальцию. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей.
Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).
Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.
Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая Cmax в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.
Препарат метаболизируется в печени.
Выведение препарата проходит в 2 фазы: T1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Использование препарата Купренил во время беременности

Противопоказание: беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/).

Противопоказания к применению

Агранулоцитоз;
- почечная недостаточность;
- нарушения гемопоэза;
- беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/);
- детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);
- повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.
Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.
С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Побочные действия

Анорексия, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит; внутрипеченочный холестаз, панкреатит; кожная сыпь; эпидермальный некролиз; полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина); нефрит, гематурия; эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения; анемия (апластическая или гемолитическая), агранулоцитоз; аллергический альвеолит, интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром Гудпасчера; миастения, полимиозит, дерматомиозит, полиневрит; лихорадка; волчаночно-подобные реакции (артралгии, миалгии, эритематозная сыпь, появление антинуклеарных антител и антител к ДНК); увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин); алопеция.

Способ применения и дозы

Внутрь, как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других ЛС.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Взрослые - 1,5–2 г/cen в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г в сут применять в течение не более 1 года.

Пожилые пациенты - 20 мг/кг/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Дети - обычно 20 мг/кг/сут в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг/сут.

Цистинурия

Лучше всего установить минимальную эффективную дозу после количественного определения концентрации аминокислот в моче хроматографическим методом.

Растворение цистиновых камней

Взрослые - 1–3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза

Взрослые - 0,5–1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилые пациенты - назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Дети - назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Отравление свинцом

Взрослые - 1–1,5 г в сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг/сут.

Пожилые пациенты - 20 мг/кг/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг/сут.

Дети - 20 мг/кг/сут.

Ревматоидный артрит

Взрослые - 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4–12 нед на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 мес применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500–750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1,5 г/сут. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 мес, дозу ЛС рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 нед.

Пожилые пациенты - начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4–12 нед на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сут.

Дети - 15–20 мг/кг/сут. Начальная доза составляет 2,5–5 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 нед в течение 3–6 мес до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4–12 нед на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250–500 мг/сут. Эффект оценивается через 6–12 мес применения препарата.

Комплексообразующий препарат

Форма выпуска, состав и упаковка

Таблетки, покрытые пленочной оболочкой темно-розового цвета с фиолетовым оттенком, круглые, двояковыпуклые.

Вспомогательные вещества: крахмал картофельный, лактозы моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.

Состав оболочки: гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е171), краситель азорубин (Е122).

15 шт. - блистеры (2) - пачки картонные.
100 шт. - банки (1) - пачки картонные.

Фармакологическое действие

Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов).

Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.

Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Заболевание

Камни в почках

Задать вопрос урологу
Купить лекарства
Посмотреть учреждения

Фармакокинетика

Препарат образует с ионами тяжелых металлов хелаты - стойкие комплексные соединения, растворимые в воде и выводимые с мочой.

Легко всасывается из пищеварительного тракта, достигая C max в крови в течение 1-3 ч. В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина.

Препарат метаболизируется в печени.

Выведение препарата проходит в 2 фазы: T 1/2 для первой составляет 1 ч, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% абсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания

— болезнь Вильсона-Коновалова;

— отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа;

— цистиновый нефролитиаз;

— системная склеродермия;

— ревматоидный артрит.

Противопоказания

— агранулоцитоз;

— почечная недостаточность;

— нарушения гемопоэза;

— беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона-Коновалова в дозе до 1 г/сут);

— детский возраст до 3 лет (для данной лекарственной формы);

— повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата.

Не следует применять в комбинации с препаратами золота, аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами, фенилбутазоном.

С осторожностью: при проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Дозировка

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 мин до еды, запивая водой, либо через 2 ч после приема пищи или других лекарственных средств.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Взрослым: 1.5 - 2 г/сут в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0.75 г или 1 г/сут. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г/сут применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям: обычно 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах. Минимальная доза - 500 мг/сут

Цистинурия

Растворение цистиновых камней

Взрослым: 1-3 г/сут в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым: 0.5-1 г/сут до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам: назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям: Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание: во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости – не менее 3 л в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Отравление свинцом

Взрослым: 1-1.5 г/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Пожилым пациентам: 20 мг/кг массы тела/сут в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0.5 мг/сут.

Детям: 20 мг/кг массы тела/сут.

Ревматоидный артрит

Взрослым: 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную, дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни. Если в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг/сут. Нельзя превышать дозу 1.5 г лекарственного средства в сутки, После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам: начальная доза не должна превышать 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1г препарата в сутки.

Детям: обычно 15-20 мг/кг массы тела/сут. Начальная доза составляет 2.5-5.0 мг/сут, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия

По 250 мг/сут в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г/сут с последующим снижением до 250-500 мг/сут. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочные действия

Передозировка

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Лекарственное взаимодействие

Купренил является антагонистом витамина B 6 .

Препарат нельзя применять с лекарственными средствами, которые могут вызывать нарушение функции костного мозга.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты, левамизол и фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Особые указания

При применении Купренила требуется постоянное врачебное наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые 3 дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции костного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил можно применять по истечении 6 месяцев.

Пациентам с нарушениями функции почек следует соответственно снижать дозу лекарственного средства и применять его с осторожностью.

Ввиду влияния пеницилламина на коллаген и эластин, любые хирургические вмешательства (включая стоматологические) в период применения лекарственного средства следует производить с осторожностью.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона-Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила необходимо компенсировать недостаток витамина В 6 . В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.

*зарегистрированная Минздравом РФ (по grls.rosminzdrav.ru)

Регистрационный номер:

П N013649/01

Действующее вещество:

Пеницилламин

Лекарственная форма:

таблетки покрытые пленочной оболочкой

Состав:

1 таблетка содержит:

Активное вещество :

пеницилламин - 250 мг.

Вспомогательные вещества : крахмал картофельный, лактоза моногидрат, повидон, тальк, магния стеарат.

Оболочка : гипромеллоза, макрогол-4000, титана диоксид (Е 171), краситель азорубин (Е 122).

Описание:

Круглые двояковыпуклые таблетки, покрытые пленочной оболочкой фиолетово-розового цвета с гладкой поверхностью без пятен и сколов.

Фармакотерапевтическая группа:

Противовоспалительное средство АТХ:
M.01.C.C.01

Фармакодинамика:

Купренил® обладает высокой комплексообразующей активностью по отношению к металлам, главным образом меди, ртути, мышьяка, свинца, железа и кальция. Препарат уменьшает резорбцию меди из пищи и устраняет ее избыток из тканей. Оказывает влияние на различные звенья иммунной системы (подавление Т-хелперной функции лимфоцитов, торможение хемотаксиса нейтрофилов и выделения ферментов из лизосом этих клеток, усиление функции макрофагов). Обладает способностью нарушать синтез коллагена, расщепляя перекрестные связи между вновь синтезирующимися молекулами тропоколлагена.
Пеницилламин является антагонистом пиридоксина; оказывает противовоспалительное действие.

Фармакокинетика:

В ЖКТ всасывается до 50% пеницилламина. Выведение препарата проходит в 2 фазы: период полувыведения (Т^) для первой составляет 1 час, для второй - достигает 90 ч. Около 70-80% адсорбированного препарата выводится в виде метаболитов (цистеин-
пеницилламин, дисульфид) с мочой.

Показания к применению

Болезнь Вильсона-Коновалова, отравления медью, неорганическими соединениями ртути, свинца (при исключении дальнейшего попадания свинца через ЖКТ), золота, цинка, железа, цистиновый нефролитиаз, системная склеродермия, ревматоидный артрит.

Противопоказания

Повышенная чувствительность к пеницилламину и другим компонентам препарата;

Беременность и период кормления грудью (за исключением болезни Вильсона- Коновалова в дозе до 1 г/сут);

Агранулоцитоз;

Почечная недостаточность;

Нарушения гемопоэза;

Детский возраст до 3-х лет (для данной лекарственной формы).

Не следует применять в комбинации с препаратами золота; аминохинолиновыми и цитостатическими препаратами; фенилбутазоном.

С осторожностью:

При проведении хирургических вмешательств, анемия, протеинурия.

Беременность и лактация:

Препарат следует применять внутрь как минимум за 30 минут до еды, запивая водой, либо через 2 часа после приема пищи или других лекарственных средств.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Взрослым : 1,5 - 2 г в сутки в дробных дозах. После достижения ремиссии болезни дозу можно снизить до 0,75 г или 1 г в сутки. У пациентов с отрицательным балансом меди следует применять минимальную эффективную дозу пеницилламина.

Дозу 2 г в сутки применять в течение не более 1 года.

Пожилым пациентам : 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах. Дозу следует подобрать таким образом, чтобы достигнуть ремиссии болезни и удержать отрицательный баланс меди.

Детям : обычно 20 мг/кг веса в сутки в дробных дозах.

Минимальная доза - 500 мг в сутки.

Цистинурия

Растворение цистиновых камней.

Взрослым : 1-3 г в сутки в дробных дозах. Следует удерживать концентрацию цистина в моче ниже 200 мг/л.

Предупреждение цистинового литиаза.

Взрослым : 0,5 - 1 г в сутки до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 300 мг/л.

Пожилым пациентам : назначают минимальную дозу до момента достижения концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Детям : Назначают минимальную дозу, которая позволяет достигнуть концентрации цистина в моче ниже 200 мг/л.

Внимание : во время лечения рекомендуется пить большое количество жидкости - не менее 3 литров в сутки. Пациент должен выпивать 500 мл воды перед сном, а затем 500 мл ночью, когда моча более концентрирована и более кислая, чем в течение дня. Обычно, чем больше жидкости выпивает пациент, тем ниже его потребность в пеницилламине.

Отравление свинцом.

Взрослым : 1-1,5 г в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.

Пожилым пациентам : 20 мг/кг веса тела в сутки в дробных дозах до момента достижения выделения свинца с мочой в пределах 0,5 мг в сутки.

Детям : 20 мг/кг веса тела в сутки.

Ревматоидный артрит.

Взрослым : 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. После этого применяют минимальную эффективную дозу, которая позволяет тормозить симптомы болезни, рели в течение 6 месяцев применения препарата терапевтический эффект не достигается, лечение следует прекратить.

Поддерживающая доза обычно составляет 500-750 мг в сутки. Нельзя превышать дозу 1,5 г лекарственного средства в сутки. После достижения ремиссии болезни, продолжающейся 6 месяцев, дозу лекарственного средства рекомендуется постепенно уменьшать на 250 мг каждые 12 недель.

Пожилым пациентам : начальная доза не должна превышать 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу можно повышать каждые 4-12 недель на 250 мг до достижения ремиссии болезни. Нельзя превышать дозу 1 г препарата в сутки.

Детям : обычно 15-20 мг/кг веса тела в сутки. Начальная доза составляет 2,5 - 5,0 мг в сутки, ее можно повышать постепенно каждые 4 недели в течение 3-6 месяцев до минимальной эффективной дозы, но не более 500 мг.

Системная склеродермия .

По 250 мг в сутки в течение первого месяца применения препарата. Затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки с последующим снижением до 250-500 мг в сутки. Эффект оценивается через 6-12 месяцев применения препарата.

Побочное действие

Передозировка:

Случаев передозировки не отмечено. Антидот неизвестен. Лечение симптоматическое.

Взаимодействие

Купренил® является антагонистом витамина В 6.

Препарат образует с тяжелыми металлами стойкие комплексные соединения.

Повышают риск возникновения побочных эффектов противомалярийные препараты,
левамизол и
фенилбутазон.

Антациды уменьшают всасывание препарата.

Особые указания:

При применении Купренила® требуется постоянные врачебные наблюдение: полное исследование крови (включая уровень тромбоцитов) и мочи каждые три дня, потом каждую неделю; контроль функции почек; общие и неврологические исследования каждый месяц. В случае появления побочных эффектов, о которых пациент обязан сообщить врачу, лекарственное средство следует немедленно отменить, а после их прекращения его можно по решению врача применить повторно, начиная с самой низкой дозы.

Следует соблюдать меры предосторожности при одновременном применении Купренила® и противовоспалительных или других средств, которые могут вызвать нарушения функции косного мозга.

В случае отмены препаратов золота, из-за отсутствия эффекта, Купренил® можно применять по истечении 6 месяцев.

Во время лечения следует контролировать анализ мочи и клинический анализ крови 1 раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем - ежемесячно; 1 раз в 6 месяцев контролируют функцию почек и печени. При болезни Вильсона- Коновалова или цистинурии, одновременно с пеницилламином назначают для постоянного приема
пиридоксин (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися для лечения этих заболеваний); при длительном лечении этим пациентам следует регулярно проводить рентгенологическое или ультразвуковое исследование почек и мочевыводящих путей. При применении Купренила® необходимо компенсировать недостаток витамина В6 В случае развития признаков дефицита пиридоксина у больных с ревматоидным артритом, и в том случае если эти признаки не проходят самостоятельно, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки. В случае развития на фоне лечения лихорадки, нарастания протеинурии, появления гематурии, поражения легких, печени, выраженных гематологических или неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночно-подобных реакций или других тяжелых побочных реакций препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикостероиды. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином продолжают, в других случаях - отменяют.

Влияние на способность управлять транспортным средством:

Препарат не вызывает нарушений психофизических функций, способности к управлению автотранспортными средствами и обслуживанию движущихся механических устройств.

Форма выпуска:

Таблетки покрытые пленочной оболочкой 250 мг.

Упаковка:

По 15 таблеток в блистер из ПВХ и алюминиевой фольги. По 2 блистера помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.

По 100 таблеток во флакон из полиэтилена высокой плотности с навинчивающейся крышкой из полипропилена с герметичной прокладкой. Каждый флакон помещают в картонную пачку вместе с инструкцией по применению.

Условия хранения:

Хранить при температуре от 15 °С до 25 °С.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности:

Не использовать по истечении срока годности, указанного на упаковке!

Условия отпуска из аптек:

По рецепту

Владелец регистрационного удостоверения:

Владелец Регистрационного удостоверения:Тева Фармацевтические Предприятия Лтд.