Лечение ретроперитонеального фиброза. Причины развития фиброза почек и возможности его лечения

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма.

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

• хронические гепатит и панкреатит;
• некоторые злокачественные опухоли;
• туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

• воспаление почек, имеющее хронический характер;
• заболевания половой системы;
• болезнь сосудов;
• вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Существует большое количество теорий возникновения почечного фиброза, но практически все их сторонники сходятся в одном – фиброз не является самостоятельным заболеванием, а чаще всего выступает в роли последствия какого-либо уже имеющегося патологического процесса.

Так, среди наиболее часто встречающихся и провоцирующих развитие данной патологии факторов следует отметить следующие:

• Инфекционно-воспалительные заболевания органов и тканей, располагающихся в топографическом соседстве с почками:
  • Со стороны почек – пиелонефрит, паранефрит.
  • Со стороны пищеварительной системы – холецистит, панкреатит, гепатит, колит, дуоденит.
  • Со стороны репродуктивных органов у женщин – кольпит, эндометрит.
  • Со стороны опорно-двигательной системы – туберкулёзное и любое другое септическое поражение позвоночного столба.
• Травматическое повреждение органов, находящихся в брюшной полости с образованием массивных гематом.
• Заболевания аутоиммунного генеза.
• Злокачественные новообразования с метастазами и без.
• Приём некоторых агрессивных фармацевтических препаратов с агрессивным действующим веществом.

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую.

Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки. Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте - это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз — с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках - мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов. Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы. Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

1. Уретеролиз - процесс высвобождения мочеточника от рубцовой ткани, которая сдавливает его.
2. Нефростомия - выведение мочи из почки благодаря специальному дренажу в контейнер.
3. Нефрэктомия - удаление мочеточников и их последующая замена на трубки из пластика - такая технология может использоваться только при условии одностороннего поражения и если парный орган функционирует нормально.
4. Замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
5. Создание искусственной оболочки около мочеточника.
6. Аутотрансплантация почки - процесс перемещения почки в подвздошную зону, когда проводится реимплантация сосудов и мочеточников.

Патоморфологическая картина

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности. Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения).

Аномальная коллагеновая ткань, возникшая на одной почке, способна распространяться и на соседнюю.

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония.

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Фиброз на почках сопровождается отеками, болью в пояснице, потливостью, температурой, истощением сил человека.

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

• боль тупого характера в поясничной зоне;
• болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
• повышенное давление;
• головные боли;
• упадок сил;
• повышенное потоотделение;
• отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Длительное время заболевание не даёт о себе знать. Клиническая симптоматика появляется лишь тогда, когда постепенно разрастающаяся фиброзная ткань начинает всё больше сдавливать расположенные рядом тубулярные органы: мочеточники, сосудистые образования (аорта и нижняя полая вена). Их сдавление и обуславливает появление конкретных симптомов.

Причём первые признаки появляются со стороны мочевыделительной системы, так как мочеточники не могут сопротивляться активной компрессии в сравнении с крупными ретроперитонеальными сосудами.

В основе клинической симптоматики болезни лежат следующие явления:

• Ощущение образования в области малого таза или в нижней части живота.
• Болевой синдром, для которого характерно появление болей в области поясницы тупого, ноющего характера. По мере роста патологического очага увеличивается и интенсивность болевого синдрома.
• Повышение артериального давления.
• Варикозное расширение вен нижних конечностей, сопровождающееся сильными отёками – как проявление венозной гипертензии.
• Онемение, похолодание нижних конечностей, перемежающая хромота.
• Отёчность мошонки у мужчин и явное расширение сосудистой сети.
• Болезненность при мочеиспускании.
• Снижение объёма выделяемой мочи в стуки, вплоть до полного прекращения,
• Запах аммиака из ротовой полости, неприятный аммиачный вкус.
• Зуд кожных покровов.
• Частые головные боли, апатия.
• Импотенция у лиц мужского пола и нарушение менструального цикла у женщин.
• Быстрая утомляемость, вялость.
• Повышенная потливость.

Заболевание обычно начинается в одной почке (в 30% случаев), затем переходит и на вторую. При этом заболевании образование, состоящее из фиброзной ткани, охватывает почки, мочеточники, нервные стволы и сплетения, нижнюю полую вену. В зависимости от стадии болезни, образованная фиброзная ткань может быть различной консистенции и структуры.

При этом заболевании почки уменьшаются в объеме, сморщиваются, их лоханки расширяются, канальцы атрофируются, наблюдается склероз интерстиция и гиалиноз большого числа клубочков. Стенки мочеточников гипертрофированы, сами мочеточники сужены. Мочеточники при фиброзе почек подвергаются изменениям прежде всего. Затем в патологический процесс вовлекается нижняя полая вена.

В начале заболевания гипертония обычно не обнаруживается, но при развитии почечной недостаточности при сужении почечной артерии или при односторонней локализации патологического процесса может наблюдаться гипертония злокачественного типа (когда артериальное давление повышается выше 220 на 130 мм рт. ст., а болезнь быстро прогрессирует).

При присоединении к этой болезни инфекции клинические проявления быстро ухудшаются. Распространению инфекции способствует хроническая задержка мочи (уростаз), благодаря чему создаются благоприятные условия для распространения восходящих инфекций. При присоединении инфекции к симптомам болезни присоединяется озноб, а при лабораторных исследованиях обнаруживаются массовая лейкоурия, бактериурия, дизурические нарушения (нарушения при мочеиспускании, такие как боль, резь, недержание мочи, урежение или учащение мочеиспусканий).

Если болезнью поражаются и другие органы, то возможно появление одышки, вздувание шейных вен, одутловатость лица и рук, рвота, запор и прочие, в зависимости от того, на какие органы распространилось заболевание.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Прогнозировать развитие фиброза проблематично, необходимо учитывать характер болезни, состояние почек и мочевыводящей системы, учитывать возникшие осложнения. Консервативная терапия может принести лишь временный эффект. Все же, более надежным методом лечения является оперативное вмешательство, при котором перемещают мочеточник.

Если после операции принимать стероидные гормоны, то прогноз будет более утешительным. Но операция тоже не гарантирует, что через несколько месяцев или лет не возникнет рецидива. При фиброзе случается и фатальный исход, чаще в случае почечной недостаточности. Если лечение применяют вовремя, то прогноз может быть более утешительный. Если удалось предотвратить изменения в почках и начало почечной недостаточности, то это увеличивает шансы на удачный исход до 60%.

По мере прогрессирования самого заболевания без должного лечения отмечается и прогрессирование почечной недостаточности. Кроме того, заболевание может быть осложнено инфекционно-воспалительным процессом.

Артериальная гипертензия, которая может иметь неконтролируемое течение – является одним из первых осложнений.

Ввиду венозной гипертензии появляется и прогрессирует варикозное расширение вен нижних конечностей.

При активно прогрессирующем остром фиброзе может возникнуть острая кишечная непроходимость, требующая срочного оперативного вмешательства.

Симптомы фиброза почки:

• боль в нижней части спины;
• боль в паху;
• задержка жидкости в организме;
• нарушение кровообращения в нижних конечностях;
• отеки нижних конечностей;
• онемение конечностей;
• перемежающаяся хромота;
• олигурия;
• болезненное мочевыведение;
• запоры;
• потеря аппетита;
• вялость, апатия.

При фиброзе почек развивается почечная недостаточность, поэтому для этой болезни характерны ее симптомы (изостенурия, анемия, гиперазотемия). При одностороннем фиброзе боль и отеки наблюдаются с одной стороны.

У 30% больных при фиброзе почек можно нащупать опухолевидное уплотнение в животе или области таза.

Лабораторные исследования крови больного показывают анемию, умеренный лейкоцитоз, ускорение РОЭ, увеличение СОЭ, в сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок. В моче обнаруживается протеинурия, гипостенурия, скудный осадок. При длительном течении заболевания увеличивается количество ксантопротеиновых тел, увеличивается содержание мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое исследование при фиброзе почки покажет изменения, происходящие в мочеточниках – они могут быть извитыми, суженными или расширенными, изменяется их положение относительно позвоночника. Почечные лоханки при фиброзе расширяются.

Реовазография – метод, при помощи которого производят диагностику кровообращения в исследуемом органе, - показывает сужение кровеносных сосудов в почках и образование вне их коллатерального кровообращения.

Для оценки функции почек используют почечную ангиографию и радионуклидное исследование.

Методы диагностики

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови.

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Из-за отсутствия характерной симптоматики фиброз почек своевременно обнаружить практически невозможно. Как правило, недуг диагностируется на поздней стадии или обнаруживается случайно, во время комплексного обследования организма пациента.

Чтобы медик мог поставить точный диагноз, больному нужно сдать урину и кровь для лабораторного исследования (общего и биохимического). Дополнительно назначается УЗИ почек, КТ или МРТ. Врач во время такого осмотра может изучить состояние внутренних органов, и выявить наличие каких-либо отклонений. Чтобы изучить работоспособность почек, проводится сцинтиграфия или экскреторная урография.

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов.

Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Воспаление на почках с последующим образованием плотных наростов чаще возникает как осложнение иных болезней, а именуется фиброзом.

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно.

Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются.

Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония.

Симптоматика

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины.

Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой).

Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек.

Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу.

В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению.

Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию.

Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок.

На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет.

Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани.

Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка.

Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию.

Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма.

Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей.

Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза.

Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Клиника патологии

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности. Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии.

При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело.

Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови.

Диагностический поиск и подтверждение диагноза

На ранних этапах развития заболевания, когда фиброзная ткань ещё не сильно сдавливает мочеточники, заподозрить наличие заболевания практически невозможно.

Единственным неспецифическим признаком может стать изменённый в сторону воспаления общий и биохимический анализ крови, в которых отмечается повышение уровня лейкоцитов, показателя СОЭ и С-реактивного протеина, незначительная наемия.

Когда же заболевание начинает активно прогрессировать и доставлять больному дискомфорт, начинается активный диагностический поиск в виде:

• УЗИ органов брюшной полости и малого таза – оценивает состояние органов (их размеры, структуру, однородность) и помогает увидеть наличие уплотнённых патологических очагов.
• Экскреторной урографии – рентгенографический снимок, позволяющий оценить состояние мочеточников.
• Радионуклидного исследования – оценивает степень функциональности почек.
• Общего анализа мочи – осадок, протеинурия, изостенурия.
• Биохимического анализа крови – увеличиваются показатели креатинина, ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты.
• Реовазографии – метод позволяющий оценить состояние почечных сосудов и наличие обходных путей в сосудистом русле.

Исследования назначаются лечащим врачом по показаниям.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

Лечение фиброза почек подбирается индивидуально для каждого пациента, и зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание. Рассмотрим несколько наиболее распространенных методик.

• Медикаментозное лечение. Такая терапия будет эффективна, если серьезные нарушения еще не успели развиться в почках. Лекарственные препараты способствуют рассасыванию фиброзных узлов. Также пациенту могут назначаться кортикостероиды, антибиотики, гормоны. Это поможет устранить воспаление, избавиться от боли, и устранить причину развития болезни.
• Хирургическая операция. Позволяет остановить прогрессирование недуга. Хирург удаляет соединительную ткань, которая перекрывает мочевыводящие пути. При обструкции мочеточников проводится операция под названием нефростомия.
• Народные методы лечения. Отвары лекарственных трав могут стать отличным дополнением к основной терапии. Однако все свои действия пациент обязательно должен обсуждать с врачом. Уменьшить неприятную симптоматику также позволят компрессы с лекарственными травами, напитки с противовоспалительными свойствами, правильное питание.

В ежедневном рационе больного не должно быть слишком острой, жирной и соленой пищи. Также рекомендуется отказаться от копченостей, консервации. Обязательно следите за своим питьевым режимом. Чем больше вы пьете жидкости, тем быстрее устраняется воспаление, и нормализуется процесс мочевыведения.

Операция

Если фиброз почек приводит к нарушению функционирования органа, пациенту назначается хирургическая операция. Медицинский специалист удаляет пораженную патологией часть мочеточника, и устанавливает искусственную трубку или отрезок собственной тонкой кишки пациента. Также во время оперативного вмешательства может образовываться новая оболочка вокруг мочевого канала.

Такое радикальное лечение требует длительного восстановления и реабилитации. Пациенту назначается курс гормональных препаратов и антибиотиков. Чтобы новые фиброзные узлы не образовывались, нужно принимать кортикостероиды. Для оценки состояния почек нужно проходить комплексное обследование не реже 1 раза в 6 месяцев.

Консервативное лечение

Применять консервативная тактика при таком заболевании можно лишь в случаи, если нет сдавливания мочеточника, сосудов и кишок. Данное лечение направлено на предотвращение развития патологии на здоровые участки органа. При консервативной терапии используют препараты, содержащие гормоны, и нестероидные средства против воспаления.

Если консервативная терапия фиброза не дала результатов и болезнь прогрессирует - необходимо оперирование почек.

Оперативное лечение

При остром течении заболевания или, если консервативная терапия не дала должных результатов, применяют хирургическое лечение. Больному назначают операцию, в результате которой освобождают мочеточник от рубцовых тканей, сдавливающих его. В сильно запущенных случаях, если просвет мочеточника полностью перекрыт, проводят операцию, во время которой накладывают нефростому. Больному устанавливается на переднюю брюшную стенку трубки контейнер, в который отводится урина.

Лечение фиброза почек может проводиться как консервативными, так и хирургическими методами. Тактика лечения напрямую зависит от степени запущенности патологического процесса.

Так, на начальных стадиях заболевания, когда состояние больного полностью скомпенсировано, а компрессия сосудов незначительна и отток мочи не страдает, возможно лечение фармакологическими препаратами, действие которых направлено на торможение патологического разрастания тканей.

Медикаментозная терапия фиброза основывается на применении таких групп лекарственных средств, как:

• Глюкокортикостероиды.
• НПВС.
• Антибиотики широкого спектра действия.
• Антигипертензиные препараты: ингибиторы АПФ, ß-адреноблокаторы,
• Диуретики.
• Витамины: В, С, фолиевая кислота.

Для успешного лечения фиброза следует сделать упор на лечение заболевания, непосредственно ставшего его причиной.

Оперативное вмешательство показано при выраженной компрессии мочеточников и значительному нарушению оттока мочи. Суть хирургического лечения заключается в иссечении части клетчатки, сдавливающей мочеточник – при частично функционирующем мочеотводящем канале или же пластика канала (нефрэктомия с заменой удалённого участка на специальную трубку) при сильном его изменении и значительном нарушении работы почек.

В том случае, если восстановить функцию мочеточника не предоставляется возможным ввследствие запущенности патологического процесса, показана операция по выведению нефростомы на переднюю брюшную стенку.

Крайне редко применяется аутотрансплантация почки – её перемещение в подвздошную область совместно с мочеточниками и сосудистыми образованиями.

Немаловажное значение отводится питьевому режиму и специальной диете. Обильное питьё способствует усилению оттока мочи и, как следствие, помогает мочеточникам сопротивляться внешней компрессии путём их постоянного наполнения.

При остром течении ретроперитониального фиброза больному могут быть назначены стероидные гормоны, при хроническом фиброзе может быть назначен уретеролиз, а обструкция может быть уменьшена при помощи нефростомии или введением стентов.

Если есть подозрение, что фиброз почек вызван приемом лекарств, то его нужно срочно прекратить. Для успешного лечения фиброза необходимо избавиться от хронических инфекций пищеварительной и мочеполовой системы. Лечение на ранней стадии заболевания большими дозами кортикостероидов и рассасывающих средств (лидаза и алоэ) может прекратить развитие патологического процесса.

На поздних стадиях фиброза почек при уростазе применяются хирургические методы лечения:

• уретеролиз – освобождение мочеточника от сдавливающих его рубцовых тканей;
• нефростомия – отведение мочи из почки в специальный контейнер посредством специального дренажа;
• нефрэктомия - удаление мочеточников с последующей заменой их на пластиковые трубки (применяется при одностороннем фиброзе почки, если вторая почка работает нормально);
• замещение мочеточника на сегмент тонкой кишки;
• создание искусственной оболочки вокруг мочеточника;
• аутотрансплантация почки – перемещение почки в подвздошную область, при которой производится реимплантация мочеточников и сосудов.

После операции применяются большие дозы кортикостероидов для предотвращения роста фиброзной ткани в течение 2-3 месяцев.

При консервативном лечении и после операции необходимо каждые 6 месяцев проходить узи почек, сдавать биохимический анализ крови и общий анализ мочи.

Ретроперитонеальный фиброз − заболевание, характеризующееся появлением плотных фиброзных бляшек позади брюшины в том месте, где она примыкает к брюшной аорте. Эти бляшки окружают мочеточники, вызывая их сдавление и приводя к развитию у человека острой анурии и почечной недостаточности.

Обструкция может быть уменьшена путем проведения нефростомии или путем введения стентов, имеющих вид двойного J.

В случае острого ретроперитонеального фиброза состояние больного может быть облегчено с помощью назначения ему стероидных гормонов; при хроническом течении заболевания обычно возникает необходимость в проведении уретеролиза.

Заболевание известно еще как периуретерный фиброз, периренальный фасцит, пластический облитерирующий периуретерит, хронический ретроперитонит, ретроперитонеальный васкулит и пр.

Известно оно давно, однако подробное описание дал лишь Ormond (1948), именем которого и названо заболевание. По данным Graham, до 1968 г.

Возможные осложнения заболевания

Из-за того, что причины фиброза почек так до конца и не выяснены, никакой профилактики этого заболевания не существует. В определенной степени обезопасить себя от развития патологии можно при помощи своевременного лечения и защиты от инфекционных недугов, повышения иммунной защиты. Медики рекомендуют всем вести здоровый образ жизни, избегать вредных пристрастий, и ответственно относиться к своему здоровью.

Точный прогноз развития фиброза почек может составить только лечащий врач, в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента. Здесь многое зависит от наличия сопутствующих патологий, возраста и пр. консервативные методы терапии позволяют добиться только временного улучшения состояния. Чтобы навсегда забыть о недуге, необходимо проведение операции.

Однако никто не может полностью исключить развитие рецидива. Если моча будет выводиться неправильно, у пациента будет развиваться интоксикация организма, повышение давления и почечная недостаточность. Отсутствие своевременных экстренных мер нередко приводит к сепсису и летальному исходу. Тот же финал ждет пациентов с почечной недостаточностью. Своевременная диагностика и постановка точного диагноза крайне важна, и позволяет добиться желаемого эффекта почти в 60% случаев.

Через 3-4 года после начала заболевания оно приводит к необратимой почечной недостаточности. Если болезнь спровоцирована именно приемом лекарственных препаратов, то отказ от них на ранней стадии заболевания приводит к обратному развитию патологических изменений. При неблагоприятном течении болезни, она может осложниться инфекцией или перекинуться на другие органы.

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный. На поздних стадиях фиброза почек, при развившейся почечной недостаточности, жизнедеятельность организма поддерживают при помощи гемодиализа. Пересадка почки при этом заболевании не осуществима. Почечная недостаточность – основная причина смерти при фиброзе почек.После проведенного оперативного вмешательства прогноз – благоприятный, но не исключается рецидив заболевания.

Профилактические мероприятия

Профилактика, в первую очередь, заключается в исключении заболеваний, которые могут привести к фиброзу. Если человек страдает туберкулезом или гепатитом в хронической форме, то следует всерьез взяться за их лечение. Необходимо тщательно следить за своим здоровьем, не допускать и не запускать возникшие заболевания. Важно помнить, что раннее выявление данного недуга, помогает благополучно решить проблему и не обращаться за хирургической помощью.

Источник

Профилактика фиброза почек

В основе профилактики фиброзного поражения почек лежит лечение хронических очагов инфекции органов брюшной полости.

Кроме того, перед тем как применять препараты, агрессивно воздействующие на органы мочевыделительной системы, необходимо проверить последние на отсутствие с их стороны каких-либо нарушений.

При наличии показаний к приему метисергида, гидралазиновых препаратов и других подобных веществ необходимо сначала проверить состояние кровеносных сосудов и почек. При наличии поражения почек или сосудов эти препараты принимать не следует. При приеме этих препаратов необходимо регулярно обследовать почки и мочевыводящие пути, и прекращать прием лекарств при малейших нарушениях их функций.

Оставьте комментарий 1,285

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

• воспаление почек, имеющее хронический характер;
• заболевания половой системы;
• болезнь сосудов;
• вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

• боль тупого характера в поясничной зоне;
• болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
• повышенное давление;
• головные боли;
• упадок сил;
• повышенное потоотделение;
• отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Лечение фиброза почек

Консервативное лечение

Применять консервативная тактика при таком заболевании можно лишь в случаи, если нет сдавливания мочеточника, сосудов и кишок. Данное лечение направлено на предотвращение развития патологии на здоровые участки органа. При консервативной терапии используют препараты, содержащие гормоны, и нестероидные средства против воспаления. Чаще всего употребляют при лечении такие препараты, как «Целекоксиб» и «Преднизолон». Их можно приобрести и без рецепта, но, учитывая то, что лекарства имеют много побочных эффектов, перед применением необходима консультация врача.

Если консервативная терапия фиброза не дала результатов и болезнь прогрессирует - необходимо оперирование почек. Вернуться к оглавлению

Оперативное лечение

При остром течении заболевания или, если консервативная терапия не дала должных результатов, применяют хирургическое лечение. Больному назначают операцию, в результате которой освобождают мочеточник от рубцовых тканей, сдавливающих его. В сильно запущенных случаях, если просвет мочеточника полностью перекрыт, проводят операцию, во время которой накладывают нефростому. Больному устанавливается на переднюю брюшную стенку трубки контейнер, в который отводится урина.

Прогноз заболевания

Прогнозировать развитие фиброза проблематично, необходимо учитывать характер болезни, состояние почек и мочевыводящей системы, учитывать возникшие осложнения. Консервативная терапия может принести лишь временный эффект. Все же, более надежным методом лечения является оперативное вмешательство, при котором перемещают мочеточник. Если после операции принимать стероидные гормоны, то прогноз будет более утешительным. Но операция тоже не гарантирует, что через несколько месяцев или лет не возникнет рецидива. При фиброзе случается и фатальный исход, чаще в случае почечной недостаточности. Если лечение применяют вовремя, то прогноз может быть более утешительный. Если удалось предотвратить изменения в почках и начало почечной недостаточности, то это увеличивает шансы на удачный исход до 60%.

Профилактические мероприятия

Профилактика, в первую очередь, заключается в исключении заболеваний, которые могут привести к фиброзу. Если человек страдает туберкулезом или гепатитом в хронической форме, то следует всерьез взяться за их лечение. Необходимо тщательно следить за своим здоровьем, не допускать и не запускать возникшие заболевания. Важно помнить, что раннее выявление данного недуга, помогает благополучно решить проблему и не обращаться за хирургической помощью.

Патологическое разрастание жировой клетчатки за счет увеличения в ней фибриновых соединительнотканных волокон в забрюшинном пространстве называют ретроперитонеальным фиброзом или заболеванием, названным в честь ученого, впервые его описавшего – болезнью Ормонда. На определенном этапе главным «пострадавшим» в результате патологического процесса оказываются органы выделения, поэтому патологию иногда называют фиброз почек, хотя почечная соединительная ткань отношения к патологии никакого не имеет. Чем характерно это заболевание и какую опасность в себе таит, прочитаете в статье.

Чем особенна болезнь Ормонда

Под воздействием определенных факторов, о которых ученые мужи от медицины доподлинно не знают, а только предполагают, в жировой клетчатке, что расположена в забрюшинном пространстве (ретроперитонеально), начинает разрастаться соединительная ткань за счет увеличения содержания белка фебрина. Это состояние поначалу не доставляет больному дискомфорта, пока растущая ткань не начинает сдавливать проходящие забрюшинно тубулярные образования – кровеносные сосуды и мочеточники.

Если находящиеся ретроперитонеально крупные сосуды, такие как аорта и нижняя полая вена наполнены кровью, причем под давлением, они долгое время способны сопротивляться компрессии со стороны сдавливающей ткани. По мочеточникам же моча из почечных лоханок оттекает практически пассивно, не оказывая давления на стенки каналов. По этой причине первыми начинают сдавливаться именно мочеточники, что приводит к постепенному ухудшению оттока мочи из почек в мочевой пузырь. Процесс тканевого забрюшинного разрастания постоянно прогрессирует, как следствие – стабильно ухудшается отведение мочи вплоть до полного его прекращения.

Почечные нарушения при заброшинном фиброзе

Пока сдавливание мочеточников растущими тканями умеренное, отведение мочи возможно, хотя уже в этот период лоханка начинает расширяться, то есть формируется почечная водянка. Если лоханка расширяется, то она сдавливает паренхиму почки, которая на первоначальных стадиях заболевания продолжает выполнять свою функцию. Вследствие прогрессирования патологии отведение мочи становится все хуже, лоханка продолжает расширяться, что постепенно приводит сначала к незначительной, затем ощутимой недостаточности функции почек.

Если процесс односторонний (фиброз почки), функции поврежденного органа берет на себя второй, не затронутый патологией. Когда же сдавливаются оба мочеточника, развивается уремия – состояние, когда в крови повышается концентрация токсических продуктов белкового обмена, что не были выведены из организма. Уремия свидетельствует о том, что наступил период почечной недостаточности – угрожающее здоровью и жизни пациента состояние. Если в этот период не оказать своевременную помощь, возможный исход заболевания не внушает оптимизма.

Причины возникновения ретроперитонеального фиброза – версии

Существует два научных предположения по поводу причин возникновения заболевания, то есть пускового механизма для начала процесса разрастания забрюшинных тканей. Одни специалисты склонны видеть причиной патологического процесса пролиферативное воспаление невыясненного генеза. Другие врачи считают, что рост количества фибриновых волокон происходит в ответ на аутоиммунный повреждающий фактор, то есть фиброз подобен по механизму системным коллагенозам, таким как ревматизм, СКВ и другим заболеваниям соединительной ткани.

Несмотря на невыясненные причины возникновения забрюшинного фиброза, в ходе многочисленных наблюдений замечены заболевания, рассматриваемые как предрасполагающие факторы. Чаще всего рассматриваемое патологическое состояние развивается на фоне некоторых болезней, таких как:

• хронические гепатит и панкреатит;
• некоторые злокачественные опухоли;
• туберкулез костей позвоночника.

Также факторами, способствующими развитию фиброза, бывают облучение, травмы поясничной зоны с формированием обширных гематом, влияние токсинов и некоторых фармакологических препаратов. Когда же возникновение забрюшинного нефроза происходит на фоне полного здоровья и отсутствия каких-либо предрасполагающих факторов, говорят об идиопатической (первичной) форме заболевания.

Клиника патологии

Проявления болезни зависят от степени разрастания тканей в забрюшинном пространстве. Весьма условно течение заболевания разделяют на начальную стадию, активный и терминальный период.

В начале заболевания симптомов может не быть, кроме ощущений больными опухолевидного образования в области таза и низу живота. По мере прогрессирования патологии присоединяются неинтенсивные тянущие боли в пояснице, быстрая утомляемость, повышенная потливость, периодические головные боли. Уже на начальном этапе может незначительно подниматься артериальное давление.

На последующих стадиях болезнь Ормонда неуклонно прогрессирует, что проявляется усилением боли, иногда до интенсивности. Продолжают подниматься цифры АД, что объясняется рефлекторным сужением периферических сосудов в ответ на компрессию почечной артерии. Усиление боли симметрично ухудшению отхождения мочи, которое прогрессирует до состояния анурии (полное прекращение мочеотведения). При двусторонней патологии развивается отравление организма азотистыми веществами (мочевая кислота, мочевина, креатинин), что без проведения гемодиализа приводит к летальному исходу.

Важно! Одним из проявлений разрастания забрюшинной ткани является венозная гипертензия, что проявляется сильным варикозом и отеками на ногах. У мужчин отекает мошонка, сосуды на ней сильно расширены.

Диагностика болезни Ормонда

При ранних стадиях заболевания, когда функция мочеточников не нарушена и нет изменений в почечной структуре, заподозрить рассматриваемую патологию тяжело. Неспецифическими маркерами умеренного воспаления могут стать повышенные СОЭ, содержание С-реактивного белка и альбуминов, что выявляется при лабораторных исследованиях крови. Забрюшинный фиброз относится к редким заболеваниям, поэтому указанные изменения со стороны крови, как правило, не вызывают настороженности врачей по поводу начала развития болезни Армонда.

В период, когда начинается компрессия мочеточников и сосудов, диагностировать заболевание легче. Кроме характерных симптомов, выявляемых из жалоб больного и при первичном осмотре, распознаванию ретроперитонеального фиброза помогает проведение дополнительных методов обследования. Информативна экскреторная урография, являющаяся рентгенографическим методом исследования. На снимке видны суженные, и извитые под действием внешней компрессии мочеточники.

Также информативны томография и УЗИ, обнаруживающие значительное уплотнение забрюшинной ткани и сдавленные нею мочевые каналы и некоторые сосуды. Наиболее достоверным источником диагностической информации становится биопсия ретроперитонеальной клетчатки, подтверждающая разрастание фиброзных волокон.

Лечение

Медикаментозная терапия эффективна только на стадиях болезни Армонда, когда еще нет нарушения отвода мочи или компрессии кровеносных сосудов. Лечение направлено на сдерживание роста фибриновых волокон и клетчатки в целом. Для этих целей применяются гормоны коры надпочечников и нестероидные противовоспалительные фармакологические средства. Гормональными препаратами, наиболее эффективными при забрюшинном фиброзе, являются Преднизолон и Кортизол. Потенцируют их эффект противовоспалительные средства Целикоксиб, реже – Диклофенак.

Когда в ходе проведения диагностических процедур выявлена выраженная компрессия протоков и сосудов, показано оперативное лечение. Если отток мочи сохранен хотя бы частично, проводят иссечение сдавливающей мочеточники клетчатки. Если вследствие длительного сдавливания участки отводящего мочу канала видоизменились и неспособны выполнять функцию, проводят их пластику, используя для этого ткани пациента.

Если же болезнь сильно запущена и возможность восстановления мочеточников и оттока мочи естественным способом утрачены, формируют нефростому – искусственно созданный проток, что выводится не в мочевой пузырь, а на переднюю брюшную стенку. Моча при этом постоянно отводится в специальный резервуар, закрепленный спереди и внизу живота – мочеприемник.

Помогает сдерживать разрастание клетчатки и восстанавливаться пациентам в послеоперационный период специальная диета. Предполагается ограничение или полное исключение из рациона жареных, копченых и кислых блюд, ограничение потребления поваренной соли. При наличии компрессии мочеотводящих каналов рекомендуют больше пить – чем интенсивнее поток отводимой из лоханок мочи, тем больше способность мочеточников противостоять внешнему сдавливанию и не спадаться.

Лечение народными средствами или БАДами при ретроперитонеальном фиброзе обычно малоэффективно, поэтому нельзя на них уповать, особенно если установлен факт компрессии мочеточников. Лучше вовремя провести иссечение клетчатки и пластику мочевых каналов с последующей терапией гормонами, чем дождаться необходимости формирования нефростомы и провести оставшуюся жизнь с мочеприемником.

В большинстве случаев первые признаки недомогания появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда болезнь прогрессирует в течение 2–10 лет.

Ретроперитонеальный фиброз – это хронический воспалительный процесс в фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства. Такое состояние вызывает поражение почек, непроходимость мочеточников и заболевания органов малого таза. Патология чаще всего диагностируется у мужчин 30–60 лет, пациенты жалуются на боль в пояснице и паху, повышение артериального давления, нарушение мочеиспускания. У 30% больных прощупывается опухолевидное образование в тазовой области. Как проявляется фиброз почек, что это такое и какие осложнения могут развиваться, подробно объясняет врач-нефролог.

Клиническая картина

Яркость симптомов зависит от стадии заболевания и скорости распространения патологического процесса.

В большинстве случаев первые признаки болезни появляются через 2 месяца от начала разрастания соединительной ткани, но иногда недуг прогрессирует в течение 2–10 лет.

На начальных стадиях фиброз почки вызывает тупую, неявную боль в пояснице, боку. Дискомфортные ощущения присутствуют постоянно, нередко боль “отстреливает “в пах, гениталии, во внутреннюю поверхность бедра. Пациенты отмечают рост артериального давления, общую слабость, быструю потерю работоспособности. Боль бывает одно- или двусторонней. Около трети пациентов обнаруживают опухоли в животе, поскольку они легко пальпируются.

По мере прогрессирования заболевания сдавливаются мочеточники, аорта и нижняя полая вена. Уменьшается объем выделяемой мочи или наступает полная анурия с симптомами общей интоксикации организма. Нарушение процесса мочевыведения приводит к воспалению почки (пиелонефриту), поражению лоханок (гидронефрозу), образованию камней и хронической почечной недостаточности.

Если пострадала только одна почка, то вторая компенсирует работу пораженного органа.

Дополнительно больные жалуются на симптомы гипертонической болезни: отеки нижних конечностей, головную боль, ухудшение зрения и слуха, тошноту. Показатели АД повышаются из-за увеличения объема циркулирующей крови, которую почки не могут качественно фильтровать. Припухлость появляется на лице, чаще всего под глазами, на кистях и стопах. При надавливании на кожу остается заметная вмятина от пальцев.

Симптомы уремии при фиброзе почки:

• тошнота, рвота;
• головокружение, спутанность сознания;
• сухость, зуд кожи;
• запах аммиака изо рта;
• судороги;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• импотенция, олигоспермия у мужчин.

При развитии пиелонефрита повышается температура тела, уролитиаз (камни) может стать причиной почечной колики, появления гематурии (крови в моче). приводит к застою крови, на фоне чего развивается отек легких, нарушается микрофлора и работа кишечника.

Фибролипоматоз почек характеризуется венозной гипертензией - причиной ее развития является сдавление нижней полой вены фиброзным новообразованием. У пациентов появляются симптомы варикозного расширения вен нижних конечностей, варикоцеле.

Причины заболевания

Ученым не удалось до конца выяснить этиологию фиброза почки, но выделяют комплекс провоцирующих факторов, которые способны стать причиной патологии:

• хронические заболевания печени;
• механические травмы брюшной полости;
• отравление токсическими веществами, лекарственными препаратами;
• болезни органов ЖКТ;
• инфекции мочеполовой системы;
• туберкулез позвоночника;
• аутоиммунные заболевания;
• проведение лучевой и химиотерапии;
• раковые опухоли;
• длительный или бесконтрольный прием эрготаминовых препаратов, Метисергида.

Точно установить причину фиброза почки удается лишь у 2/3 пациентов, в остальных случаях заболевание признают идиопатическим.

Патогенез

Патологический процесс склерозирования начинает развиваться с периферии, локализуется в забрюшинной жировой клетчатке, которая расположена вокруг подвздошных сосудов в месте их пересечения с мочеточником. По мере прогрессирования липоматоз достигает ворот почки. Сначала поражается один орган, затем фиброзное новообразование может распространиться и на второй (30%).

В активный период заболевания происходит сдавление мочеточника, затрудняется выведение мочи. Процесс осложняется воспалением паренхимы почки, поражением лоханки, синусов, приводит к хронической почечной недостаточности и постепенной атрофии мочевыделительного органа. При компрессии жировой клетчатки на толстую кишку может возникать кишечная непроходимость.

Фибролипоматоз почечных синусов (педункулит) развивается при склеротическом изменении клетчатки ворот почки и по ходу сосудистой ножки. Происходят патологические рефлюксы, то есть моча забрасывается в межуточную ткань, проникает в вены и лимфатические сосуды, дренирующие почку.

Когда фиброз распространяется на полую вену и артерии, снабжающие органы малого таза, развивается тромбоз, способный привести к ишемии, вызывать интенсивные тазовые боли, олигурию, анурию, повышение концентрации мочевины в крови. К непостоянным симптомам относится изменение у больного цвета кожи вплоть до желтухи, отеки ног, диспепсические расстройства. При полной окклюзии сосуда наступает летальный исход.

Диагностическое обследование

На ранних стадиях фиброз может проявляться слабо, характерные изменения наблюдаются при исследовании состава мочи, в ней обнаруживается белок. Анализ крови выявляет повышение СОЭ и уровня α-глобулинов. При уремии и почечной недостаточности в крови отмечают высокую концентрацию мочевины, креатинина.

Чтобы оценить состояние почек, их выводящих каналов, проводят рентгенографию, экскреторную урографию, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. УЗИ подвздошных сосудов с контрастированием подтверждает расширение просвета почки, обструкцию мочеточника.

Так как первичной причиной фиброза может служить хроническое заболевание других внутренних органов, необходимо провести дополнительное обследование и проверить, не нарушены ли их основные функции. Высокоинформативным методом диагностики является лапароскопический осмотр брюшной полости и биопсия поясничной области. При проведении гистологии полученного биоптата выявляют большое количество фибриновых клеток в жировой клетчатке.

Фиброма почки дифференцируется с онкологическими опухолями, туберкулезным поражением мочевыделительной системы, кистами поджелудочной железы, имеющими атипичную локализацию.

Способы лечения

Медикаментозная терапия назначается на начальных стадиях заболевания, когда нет симптомов компрессии мочеточника, кишечника или кровеносных сосудов. Пациентам рекомендуют нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. При необходимости проводится симптоматическое лечение антибиотиками, жаропонижающими, антигипертензивными таблетками.

В активной стадии лечить фиброз лекарственными средствами нецелесообразно, пациентам показано хирургическое вмешательство.

Врач иссекает склерозированную жировую клетчатку, что позволяет увеличить просвет сдавленного органа (уретеролиз). Иногда чтобы восстановить нормальный ток мочи или крови, требуется проведение пластики, введение стента. Если произошла обструкция обоих мочеточников, и нет возможности восстановить пассаж урины, накладывают нефростому (искусственное отверстие), выходящую на переднюю стенку брюшной полости.

Когда фиброма почки полностью нарушает работу органа, возникает его атрофия и сморщивание, показана частичная или полная нефрэктомия. Такая операция проводится, только если нормально работает вторая почка. При множественных стриктурах, на тяжелой стадии гидронефроза выполняют замещение мочеточника сегментом кишечника.

Идиопатический ретроперинатальный или забрюшинный фиброз (пластический периуретерит) – хронический неспецифический воспалительный процесс тканей брюшной полости на уровне поясничного отдела позвоночника, который сопровождается нарушением работы почек.

Впервые это заболевание упомянуто и описано в работе доктора Ормонда в 1948г., поэтому эту болезнь еще называют его именем.

Заболевания почек

Но подробно фиброз начали изучать позже, в 1965г. Тогда несколько врачей сообщили об ухудшении работы почек на фоне приема препарата от мигрени метисергида (после этого его применение было ограничено).

В настоящее время причины возникновения фиброза мало известны. Более того, предметное изучение фиброза началось только в последнее время. Существует несколько теорий его возникновения.

По одной из них самостоятельно болезнь возникнуть не может.

Фиброз возникает как следствие других инфекционно-воспалительных процессов в области почек и близлежащих органов мочеполовой системы.

Это могут быть заболевания почечной паренхимы (пиелонефрит), околопочечной клетчатки (паранефрит), половых органов у женщин (кольпит, эндометрит), желудочно-кишечного тракта (колит, панкреатит, холецистит), при туберкулезных поражениях позвоночника.

Проблемы почек

Эта теория получила название воспалительной.

Согласно травматической теории фиброз является следствием травмы органов брюшной полости.
Также считается, что пусковым фактором начала заболевания могут стать нарушения в работе иммунной системы человека (аутоиммунная теория).

Кроме того доказано, что фиброз может возникнуть как осложнение злокачественных опухолей, их лечения химиотерапевтическими препаратами, облучения.

Фиброз – патология крайне редкая, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно процесс двусторонний. Лишь в трети случаев поражается только одна почка. Различают три стадии болезни.

На первой воспаляются ткани органов брюшной полости. Затем они постепенно замещаются соединительной тканью. На третьей стадии фиброза клетчатка вокруг почек сморщивается и образуется плотная фиброзная ткань.

В почках моча накапливаться не может. После фильтрации она по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Именно он служит резервуаром для накопления мочи, его объем может достигать 700мл. Затем периодически по мочеиспускательному каналу моча выводится из организма.

При фиброзе разросшейся соединительной тканью сдавливаются оба мочеточника и кровеносные сосуды почек. Это приводит вначале к развитию гидронефроза, а затем и хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит

При гидронефрозе из-за нарушения оттока мочи увеличивается давление в системе накопления мочи — чашечках и лоханках почек.

Передавливание мочеточника иногда вызывает обратный приток мочи в почку (пузырно-мочеточниковый рефлюкс). В таком случае гидронефроз часто сопровождается присоединенной инфекцией.

Тогда его течение осложняется бактериальным воспалением почки — пиелонефритом.

Из-за расширения чашечно-лоханочной системы почек растет давление на окружающую ее паренхиму.

Паренхима почек состоит из двух слоев: коркового и мозгового вещества. В каждом из них находятся специфические функциональные клетки почки – нефроны.

Строение нефронов очень сложное. Они состоят из двух отделов – почечного тельца и системы почечных канальцев. Большая часть нефронов расположена в корковом слое паренхимы. И только пятая часть от их общего количества в мозговом.

Клубочек нефрона покрыт капсулой. Именно в нем происходит фильтрация первичной мочи. Затем она проходит по системе канальцев. В них осуществляется окончательная фильтрация мочи, и она поступает в почечные чашки.

Долгое отсутствие кровообращения в нервных окончаниях и сосудах паренхимы приводит к постепенному необратимому отмиранию нефронов.

Нарушения функционирования почек

Нарушается основная функция почки – выделение из организма с мочой токсических конечных продуктов обмена веществ. В результате фиброз и гидронефроз вызывают хроническую почечную недостаточность.

При этом осложнении изменяются все обменные процессы в организме, нарушается кислотно-щелочное равновесие. Из-за неправильного обмена жиров повышается опасность их отложения на стенках сосудов.

Это может привести к атеросклерозу, ишемии и инфаркту.

Фиброз также влияет на углеводный обмен. Повышается уровень сахара в крови и развивается так называемый азотемический псевдодиабет.

Также нарушается усвоение кальция. Начинается гипокальциемия, которая влечет за собой гормональные нарушения.

На начальной стадии фиброз протекает практически незаметно. Разве что время от времени беспокоит тупая ноющая боль в районе поясницы, которая проходит сама собой. Ее редко связывают с почками.

Ультразвуковое обследование

Специфическая симптоматика развивается при нарушении фильтрационной функции почек и интоксикации конечными продуктами азотистого обмена (уремии):

• боль. Она может быть неинтенсивной. о при сильной может начаться почечная колика, которая сопровождается острой, сильной и мучительной болью;
• стойкое повышение артериального давления, в серьезных случаях отмечаются судороги, энцефалопатия (поражение головного мозга);
• отеки;
• общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, снижается способность к концентрации внимания;
• тошнота, рвота, отсутствие аппетита;
• кожный зуд;
• неприятный аммиачный привкус и запах изо рта;
• со стороны эндокринной системы отмечается аменорея у женщин, импотенция и олигоспермия у мужчин;
• повышение температуры может быть лишь при присоединении инфекции;
• если же бактериального воспаления нет, то наоборот, наблюдается гипотермия.

Патологии сердца

Со стороны сердечно-сосудистой системы на фоне уремии может наблюдаться застой крови и отек легких. На рентгене видна специфическая форма легких в виде крыла бабочки.

В результате хронической почечной недостаточности растет популяция бактерий Helicobacter pilori, нарушается секреция желудочного сока. Это может спровоцировать развитие язвенной болезни желудка.

До появления первых клинических симптомов фиброз можно выявить лишь при клинических лабораторных исследованиях.

Делают общие анализы мочи и крови, проверяют биохимические показатели: уровень электролитов, креатинина и мочевины.

Также проводят ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию, экскреторную урографию.

Для определения степени поражения почек при фиброзе делают сцинтиграфию. При этом исследовании в организм вводятся радиоактивные изотопы, а затем благодаря их излучению получают двухмерное изображение.

Лечение

На ранних стадиях фиброза терапию проводят препаратами, которые снижают образование и способствуют рассасыванию соединительной ткани. В основном это глюкокортикостероиды.

Антибактериальная терапия

Также назначают антибиотики широкого спектра действия.

Для коррекции артериального давления назначают мочегонные средства (диуретики), ингибиторы АПФ, блокаторы ангиотензиновыз рецепторов, β-адреноблокаторы.

Из-за нарушения функции почек более предпочтительны препараты длительного действия, метаболизм которых осуществляется в печени.

Дозу диуретиков надо подбирать индивидуально с учетом результатов анализов.

Назначают витамины, препараты кальция, железа.

Обязательно соблюдение диеты с низким содержанием соли, белка, фосфра. Также надо строго следить за потреблением жидкости. Ее объем должен где-то на пол литра превышать суточный диурез.

При запущенном и развитии хронической почечной недостаточности проводят искусственный гемодиализ. Эта процедура опасна осложнениями.

Нарушается тромбообразующая функция крови и повышается риск кровотечений. Кроме того во время диализа из организма «вымываются» фолиевая и аскорбиновая кислоты, витамины группы В.

Также стоит отметить, что больные, находящиеся на плановом гемодиализе входят в группу риска инфицирования гепатитом В и С.

К сожалению, эта процедура убирает лишь последствия фиброза. Вылечить его на последней стадии можно только хирургическим путем.

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда – это патологическое состояние, сопровождающееся хроническим воспалительным процессом жировой клетчатки забрюшинного пространства. Последствием воспаления и разрастания тканей выступает компрессия, вызывающая нарушение проходимости некоторых органов абдоминальной области. Чаще всего поражаются мочеточники.

Эпидемиология и классификация

Распространенность ретроперитонеального фиброза не более 1 случая на 200 тыс. больных. Чаще патология встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет. Процент смертности невелик. Летальный исход возможен при значительном обструктивном процессе, развитии осложнений, связанных с заболеванием.
В медицинской практике выделяют идиопатический (первичный) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В первом случае причинами патологии выступают аутоиммунные факторы. Вторичный вид развивается на фоне различных приобретенных заболеваний.

Что провоцирует патологию

Единой точки зрения по поводу механизма развития болезни Ормонда нет. К наиболее вероятным теориям относят воспалительную и иммунную. Еще одна распространенная точка зрения заключается в том, что ретроперитонеальный фиброз – это следствие системных болезней соединительной ткани.

К факторам, провоцирующим патологию, относят:

• онкологические образования;
• заболевания печени (гепатит и другие);
• поражение тканей позвоночного столба туберкулезом;
• обширные кровоизлияния в поясничной области вследствие травм;
• отравление организма токсическими веществами;
• радиоактивное облучение;
• лучевое облучение абдоминальной области.

Часто при заболевании не удается обнаружить ни одного из вышеперечисленных факторов. В таких случаях предполагается идиопатический ретроперитонеальный фиброз.

Следствием склероза жировой ткани забрюшинного пространства является сдавливание сосудов органов данного анатомического пространства, в том числе и мочеточников.

Симптомы заболевания

Клинические проявления болезни Ормонда зависят от степени поражения и активности течения патологического процесса. Ретроперитонеальный фиброз имеет 3 этапа:

• Дебют патологии.
• Период активности.
• Этап, на котором происходит сокращение фиброзной массы.

Болезнь Ормонда вызывает массу неприятных признаков, таких как спинные, головные боли, повышение артериального давления

Среди признаков, встречающихся на первом этапе, отмечают появление тупых, ноющих болей в области поясницы. Болевой синдром может возникать в одной стороне, медленно переходить на другую. Дискомфортные ощущения распространяются на поясницу, брюшину, половые органы. Симптомами дебюта являются следующие состояния:

• повышение артериального давления (чаще незначительное);
• хроническая усталость, раздражительность;
• мигрени;
• в области живота или таза диагностируется опухолевидное образование.

Для последующих стадий характерно постепенное прогрессирование симптомов. Здесь отмечается усиление болевого синдрома, снижение количества мочи, вплоть до ее отсутствия. При одностороннем поражении мочеточника нагрузка ложиться на здоровую почку. При двустороннем поражении в кровь попадают продукты распада белка. Это вызывает уремию – острую или хроническую аутоинтоксикацию организма. Если пациента срочно не подключить к аппарату искусственной почки, болезнь заканчивается летально.

Наряду с вышеописанными проявлениями развивается артериальная гипертензия, возникающая вследствие компрессии почечной артерии. Пациенты отмечают у себя частые головные боли (преимущественно в затылочной части), повышение артериального давления до показателей 140/90 и выше.

Варикозное расширение вен на ногах – частое осложнение болезни Ормонда

К симптомам венозной гипертензии относят:

• варикозное расширение вен на ногах;
• у мужчин варикоз поражает яички;
• на фоне застойных процессов возникает тромбоз нижней полой вены.

Важно! При наличии одного или нескольких симптомов необходимо как можно скорее пройти медицинское обследование. Это поможет предотвратить осложнения патологии.

Возможные осложнения

К опасным осложнениям ретроперитонеального фиброза относят анурию и почечную недостаточность. Эти состояния вызываются застоем урины в органах мочеотделения. Частое последствие заболевания – артериальная гипертензия. Она возникает вследствие сужения почечной артерии. При сдавливании кишечника нередко диагностируется кишечная непроходимость. Вследствие этого возникают длительные запоры, метеоризм, отсутствие отхождения газов и другие диспепсические расстройства. В особо тяжелых случаях на этом фоне развивается кишечная интоксикация.

Методы диагностики

Для выявления болезни Ормонда используется комплексный подход, включающий применение лабораторных и инструментальных методов.
На ранних этапах патологии в крови больного отмечается повышение уровня СОЭ, белка, мочевины, креатина. С помощью лабораторных методов диагностики обнаруживается размытость контуров поясничной мышцы и почек. Состояние мочеточников позволяет оценить экскреторная урография. Метод определяет наличие расширения почечной лоханки и искажение контура мочевыводящего пути. Другие методы диагностики – ультразвуковое исследование, компьютерная томография. Они позволяют увидеть уплотнение клетчатки в забрюшинной области.

Диагностика ретроперитонеального фиброза включает методы инструментального исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов

Вспомогательным методом при возникновении признаков со стороны пищеварительной или сердечно-сосудистой системы является
иригография и контрастная аортография. Оба метода подразумевают использование рентгенконтрастного вещества для исследования состояния внутренних органов.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

• гидронефрозом;
• опухолями желудка и кишечника;
• кистами;
• и мочеточников.

После выявления патологии и ее особенностей врач принимает решение о виде терапии, подходящей для конкретного пациента.

Способы лечения патологии

Лечение болезни Ормонда проводится консервативным или хирургическим путем. Цели терапии – восстановление или поддержание нормального функционирования мочеточников для предотвращения возможных осложнений.

Медикаментозная терапия

При сохранности работы мочевыводящих путей, выделения урны и функционирования почек проводят лечение с помощью следующих медикаментозных препаратов:

• глюкокортикоидные препараты – используются при ретроперитонеальном фиброзе. Здесь назначают Преднизолон, Дексаметазон;
• нестероидные противовоспалительные средства – предназначены для снижения воспалительного процесса, устранения симптоматики патологии. Часто используются при фиброзе почек. Популярные средства – Ибупрофен. Напроксен;
• иммунодепрессанты – позволяют смоделировать работу иммунной защиты человека. Популярные средства – Азатиоприн, Циклоспорин;
• лекарства, обладающие рассасывающим действием – Гиалуронидаз, стекловидное тело.

Применение гормональных препаратов дает хорошие результаты на начальных этапах заболевания. Дозу лекарств определяет врач в зависимости от особенностей патологии. Курс проводят с постепенным уменьшением дозы препарата, доводя до поддерживающей.

Преднизолон – часто используемый медикаментозный препарат, назначаемый при болезни Ормонда

Часто в медицинской практике используют следующую схему терапии болезни Ормонда:

• назначение Преднизолона внутрь по 25 мг ежедневно на протяжении 30 дней. Далее доза снижается в течение 3 месяцев;
• прием Эзомепразола раз в сутки по 20 мг;
• 5 драже трижды в сутки Вобэнзима на протяжении полугода;
• через 30 дней после приема Преднизолона назначают Целекоксиб по 100 мг дважды в день на протяжении 30 суток.

Важно! Такое лечение дает хорошие результаты, помогает восстановить проходимость мочеточников, но не исключены рецидивы заболевания с еще более выраженными нарушениями.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение проводится при серьезных осложнениях патологии. Показанием к операции выступает сдавливание мочеточников, возникновение стриктур, хронический пиелонефрит, почечная недостаточность и другие состояния.

Вид вмешательства определяется лечащим врачом, зависит от места расположения фиброза, степени разрастания тканей, состояния мочеточников, почек и других органов брюшины.

Суть хирургического вмешательства заключается в удалении фиброзной жировой ткани, устранении компрессии мочеточников, сосудов и других тубулярных структур данного анатомического пространства. В тяжелых случаях патологии, когда провести невозможно, назначают операцию с наложением нефростомы. Суть метода заключается в проведении через переднюю часть брюшины специальной трубки, через которую урина отходит в специальный резервуар.

При отсутствии эффекта консервативной терапии для лечения ретроперитонеального фиброза используют хирургическое вмешательство

Особенности питания и образа жизни

При ретроперитонеальном фиброзе пациентам рекомендуется соблюдать правильное питание. Диета помогает предотвратить интенсивный рост жировой клетчатки.

• Из рациона исключают жирную, жаренную, острую, соленую, копченую пищу.
• Строго запрещены алкоголь, газированные напитки, крепкий чай, кофе.
• Ограничивается количество потребляемой соли.
• Основа рациона – злаки, овощи, фрукты, кисломолочные продукты.
• Рыбу и мясо лучше выбрать нежирных сортов.
• В сутки нужно выпивать достаточное количество чистой воды.
• Из напитков рекомендуются зеленые и травяные чаи, компоты, соки.
• Нельзя переедать. Пищу принимают небольшими порциями 5 – 6 раз на протяжении дня.

Образ жизни пациента изменяется после проведения операции по установке нефростомы. Человеку важно научиться пользоваться контейнером для приема урины. Это поможет предотвратить поражение дермы в области трубки. При наличии симптомов сужения мочеточников человеку необходимо выпивать большое количество жидкости. Постоянная циркуляция мочи предотвратит прогрессирование заболевания.

Роль народного лечения

Сторонники народной медицины для лечения заболевания используют различные компрессы и примочки, снижающие рост фиброзной ткани. Для этого применяют отвары трав и растений, обладающих противовоспалительным, рассасывающим, противоопухолевым действием. В некоторых случаях такое лечение действительно дает результаты. Чаще улучшение носит временный характер, после чего возникает рецидив. Врачи не рекомендуют злоупотреблять методами нетрадиционной медицины, так как это может вызвать осложнение патологии и многие негативные последствия для здоровья.

Профилактика и прогноз для больного

Профилактика болезни Ормонда заключается прежде всего в исключении факторов, провоцирующих ее. Важно своевременно лечить такие заболевания, как панкреатит, гепатит, туберкулез. Нельзя допускать травмы позвоночного столба, так как обширные кровоизлияния часто служат толчком к патологическому процессу.

Здоровое питание – важный аспект профилактики болезни Ормонда

Необходимо внимательно относиться к своему организму. При обнаружении признаков фиброза нельзя затягивать с походом к врачу. Своевременная диагностика и лечение заболевания помогут справиться с ним медикаментозно, исключить хирургическое вмешательство.

Положительный прогноз при лечении патологии возможен при грамотной терапии на ранних этапах заболевания. После этого большинство пациентов отмечает значительное улучшение состояния здоровья. Несмотря на это наиболее эффективным методом лечения считается оперативное вмешательство, во время которого перемещается мочеточник. Закрепить результат помогает прием гормональных препаратов на протяжении длительного времени.