Лимфосаркома лечится ли эта болезнь. Симптомы, лечение и прогноз лимфосаркомы у взрослых и детей

Лимфосаркома – это второй по распространенности вид гемобластозов – опухолей кроветворной и лимфатической системы. На ее долю приходится 15% больных разного возраста, в том числе и дети. Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Лимфосаркомы – это группа класса . Другое название – лимфоцитарная , лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная

В зависимости от структуры, опухоли могут быть и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными.

Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

  • CHOP ( , );
  • BACOP ( , Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
  • COP (Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

  • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, );
  • COMLA (Циклофосфан, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить , Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляет 40-45 Гр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

) является злокачественным новообра­зованием, возникающим из лимфоретикулярных клеток и характе­ризующимся инфильтративным и деструктивным ростом.

Саркомы лимфоузлов делят на две формы.

  • Локализованную, или местную.
  • Генерализованную, или распространенную.

С морфологической точки зрения саркомы лимфоузлов подразделяют на лимфобластические (крупноклеточные) и лимфоцитарные (мел­коклеточные). При лимфосаркоме поражаются лимфатические узлы шеи, средостения, забрюшинные, брыжеечные, несколько реже - паховые и подмышечные. Наблюдается лимфосаркома также в органах, содержащих лимфоретикулярную ткань (же­лудок, кишечник, миндалины, почки). Обычно при лимфосаркоме не поражается.

Симптомы

Опухоль, как правило, возникает в одном месте и быстро уве­личивается в размерах, иногда поражая сразу несколько лимфа­тических узлов. Пораженные лимфатические узлы пальпируются в виде пакета либо цепочки в одной какой-то части тела. В после­дующем в процесс вовлекаются лимфатические узлы других участ­ков. Пакеты и конгломераты лимфатических узлов по своей кон­систенции неодинаковы. Чаще определяются плотные узлы, не имеющие четкой границы. Кожа над ними вначале бывает без из­менений, сами опухолевые узлы подвижны. Однако вскоре они становятся ограниченно подвижными, что особенно характерно для саркомы лимфоузлов.

Саркомы лимфоузлов имеет свои особенности в зависимости от места и степени поражения. При локализованной форме началь­ные признаки заболевания слабо выражены, общее состояние боль­ного почти не нарушается, иногда отмечается незначительная лихорадка. При саркоме средостения быстро наступает характер­ный медиастинальный синдром: одутловатость шеи, расширен­ная венозная сеть шеи и передней грудной стенки, одышка, синюшность лица, осиплость голоса и ряд других признаков, зависящих от сдавления опухолью легких, бронхов, перикарда и сосудов.

Нередко лимфосаркома поражает желудочно-кишечный тракт и мезентериальные узлы. Больной жалуется на боли в животе, нерегулярный стул: поносы чередуются с запорами. Так как опу­холь быстро изъязвляется, то явления непроходимости кишеч­ника наблюдаются редко, но могут наступать при сдавлении кишки пораженными опухолью мезентериальными лимфатическими уз­лами. Лимфосаркомы желудка являются чаще находкой во время как диагностическая ошибка и встречаются крайне редко. При этом наблюдается быстрое метастазирование в различные органы и ткани. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больного до 1 года, хотя име­ются отдельные наблюдения, когда больные живут до 5 - 8 лет. Некоторые больные жили до 5 лет.

Диагностика

Поверхность опухолевых узлов вначале гладкая, затем стано­вится неровной. По мере роста узлов кожа над ними растягивается, становится синюшной, часто изъязвляется. Опухоль прорастает капсулу узлов и распространяется на соседние органы.

Микроскопически в и цитологических пре­паратах обнаруживаются лимфоидные элементы с большим коли­чеством митозов. При мелкоклеточной форме видны клет­ки типа зрелых лимфоцитов, при крупноклеточной саркоме лимфоузлов клетки обычно бывают больших размеров, напоминающие лимфо­бласты или ретикулярные клетки, иногда среди них встречаются гигантские клетки, эозинофилы.

Часто на основании картины гистологического препарата трудно разрешить вопрос о характере имеющихся клеточных элементов, так как одинаковые морфологические изменения в лимфатических узлах наблюдаются при ряде заболеваний (лимфаденоз, лимфогранулематоз). Учет клинических данных помогает сделать правильное заключение.

Дифференциально-диагностическим отличием саркомы лимфоузлов от других заболеваний лимфатической системы является быстрый рост опухоли. Окончательный диагноз зачастую может быть уста­новлен при помощи пункционной биопсии. Необходимо перед пункционной биопсией провести 1-2 сеанса рентгенотерапии в дозе 250-300 рад. Диагностика саркомы в основном лимфоузлов ба­зируется на морфологическом и рентгенологическом исследова­нии с применением рентгенотерапии.

Злокачественное новообразование, поражающее лимфатические структуры, а также внутренние органы – это лимфосаркома. Чаще всего диагностируются у мальчиков в возрасте до 7 лет.

Затем, в подростковый период жизни, риск подобной патологии многократно понижается. Однако, после 50–55 лет развитию новообразования подвержены и мужчины, и женщины с одинаковой вероятностью. При наличии симптомов рекомендуется срочно обращаться к врачу, ведь от своевременного лечения зависит прогноз жизни больного.

Причины

Возникновение злокачественного новообразования из лимфоидной ткани связывают с комплексным негативным воздействием на организм человека:

  • наследственная предрасположенность;
  • иммунодефицитные состояния врожденного происхождения;
  • склонность к ожирению;
  • возрастная категория после 65 – 75 лет;
  • частое ионизирующее облучение;
  • токсическое воздействие различных веществ, к примеру, инсектицидов, гербицидов;
  • перенесенная трансплантация органов;
  • ВИЧ-статус;
  • поражение вирусом Эпштейна-Барр;
  • высокая активность бактерии Хеликобактер пилори – при отсутствии адекватной лечебной терапии формируются хронические язвенные дефекты с последующей малигнизацией.

Для опухолевого поражения лимфосаркома причины могут быть и иными, тщательный сбор анамнеза, а также современные диагностические процедуры позволяют их установить в большинстве случаев. Однако, иногда все же судить о том, что подтолкнуло к формированию подобного новообразования бывает затруднительно.

Виды и формы

Специалистами по типу роста очага выделяются нодулярные, а также диффузные формы лимфосаркомы. Для первых присуще очаговое фолликулоподобное прорастание атипичных элементов. Для последних – мутировавшие элементы растут в форме своеобразного пласта, не формируя самого очага. Нодулярные варианты лимфосаркомы зачастую мутируют в диффузные варианты течения.

По характеру атипии элементов, диффузные лимфосаркомы можно подразделить:

  1. необластные – лимфоцитарные, пролимфоцитарные, либо лимфоплазмоцитарные,описываются специалистами, как относительно доброкачественной природы;
  2. бластные – иммунобластные, а также лимфобластные, присуще им генерализованность процесса, а также выраженная его злокачественность.

Преимущественные локализации подобной опухоли – район брюшной полости, носоглотка либо лимфоуструктуры шеи, подмышечных впадин, а также паха и средостения.

Симптоматика

На начальном этапе своего возникновения лимфосаркома симптомы имеет те, что характерны для первичной ее локализации. Из общих проявлений можно указать – ничем не объяснимое колебание параметров температуры, понижение веса, а также склонность к повышенной потливости в ночные часы.

Возможно появление интенсивного, однако, локального, зуда, изменение окраски кожи – ее нехарактерная бледность, а также возникновение небольших подкожных высыпаний. Развернутый общий анализ крови выявляет признаки анемии в виде пониженных параметров гемоглобина и эритроцитов на фоне увеличения объема незрелых ретикулоцитов.

Ответом на вопрос, что такое лимфосаркома средостения, будет – формирование злокачественного очага именно в позадигрудинном районе. Симптоматика во многом зависит от параметров опухолевого очага и этапа процесса. Из начальных симптомов должны настораживать упорная кашлевая деятельность приступообразного характера, сохраняющаяся несмотря на предпринимаемые действия.

В запущенных случаях наблюдается кровохарканье.

Помимо кашля пациента будут беспокоить:

  • болевые импульсы тупого или колющего характера;
  • отмечается усиление дискомфорта на фоне приступа кашля;
  • нарастает кахексия в комбинации с отечностью области шеи и нарушением глотания, осиплостью голоса;
  • нехарактерная ранее выраженная слабость и повышенная утомляемость.

При осмотре у человека с подозрением на лимфосаркому выявляется бледность кожи, увеличение в размерах лимфоузлов, одностороннее расширение вен и формирование сосудистой сетки в районе грудины, шеи.

Если опухолевый очаг имеет большие размеры, его можно пропальпировать – он будет выступать из-за границы грудины сверху, либо обнаруживаться непосредственно в яремной ямке, еще один возможный вариант – в межреберных промежутках.

Для поражения периферических лимфоузлов характерно их существенное увеличение в размерах на фоне общих проявлений интоксикации: эластичной, плотной консистенции, безболезненные, неспаянные с соседними тканями. Конгломераты лимфоструктур могут достигать гигантских размеров.

При поражении миндалин носоглотки человека беспокоит ощущение постоянного инородного комка в районе горла, изменение тембра голоса, значительная затрудненность при приеме пищи. Визуально заметна синюшность небной миндалины, ее гипертрофия, бугристость поверхности.

При локализации первичного очага в районе брюшной полости симптоматика имеет сходство с обострением язвенной болезни:

  1. дискомфорт после еды;
  2. позывы на тошноту, рвоту;
  3. потеря веса;
  4. редко – кровотечения.

Если поражению атипией подверглись петли кишечника, наблюдается картина непроходимости – острая боль в комбинации с упорной рвотой, запором, выраженным метеоризмом. Как осложнение – перитонит.

Оценивать симптоматику и выставлять диагноз должен только специалист. Самодиагностика и самолечение недопустимы.

Диагностика

Прежде всего, сам человек должен внимательно относиться к собственному здоровью, и обращать внимание на малейшие изменения в собственном самочувствии. Поводом для беспокойства и обращения за консультацией к специалисту должны стать:

  • выявленные увеличения лимфоузлов шеи, подмышечных впадин либо подключичной области;
  • необъяснимая потеря веса;
  • частые колебания температуры;
  • склонность к повышенной потливости в момент ночного отдыха;
  • интенсивный кожный зуд при отсутствии аллергического состояния;
  • выраженная отечность области лица;
  • нарастающая постепенно одышка;
  • диспепсические расстройства.

Однако, подобные клинические проявления могут сопровождать множество патологий, особенно инфекционной природы. Поэтому требуется обязательное проведение лабораторных и инструментальных обследований.

Основные диагностические процедуры:

  1. развернутый анализ крови;
  2. миелограмма;
  3. спинномозговая пункция;
  4. биопсия ткани из опухолевого очага;
  5. рентгенография;
  6. КТ, МРТ;
  7. УЗИ внутренних органов, лимфосаркомы.

Помимо вышеперечисленных процедур, по индивидуальным показаниям рекомендуются к проведению – цитогенетические, цитометрические, а также молекулярно-генетические обследования. Только вся полнота информации позволяет специалисту провести адекватную дифференциальную диагностику, к примеру, с лимфобластомой.

Тактика лечения

Определение оптимальной схемы лечебных процедур обязательно подразумевает анализ информации от диагностических обследований, возраст пациента, его восприимчивость к фармакотерапии, имеющиеся соматические патологии.

К оперативному варианту лечения прибегают в редких случаях, к примеру, при выявлении экстранодальных новообразований района желудка, молочной железы, либо ткани яичников. Основной упор в лечении делается на полихимотерапию. В случае успеха удается достичь продолжительной ремиссии как клинических, так и гематологических параметров.

Суть заключается в комбинировании таких направлений, как химиотерапия и радиолучевая терапия. Как правило, продолжительность – по 3 курса интервалом между ними в 3.5–4 недели. При тяжелом течении лимфосаркомы может потребоваться 6–17 курсов. Если онкопроцесс был выявлен на раннем этапе возникновения и возраст пациента относительно молодой, прогноз вполне благоприятный.

Одновременно с химиотерапией опухолевый очаг подвергается облучению радионуклидами.

Продолжительность – не менее 5.5–6 недель. Однако, при новообразовании 3–4 выраженности онкопоражения методика не используется.

При отсутствии положительной динамики в самочувствии онкобольного, в отдельных случаях практикуется пересадка структур костного мозга, либо стволовых периферических клеток. Это инновационные методики, которые успели, тем не менее, отлично себя зарекомендовать.

С помощью подобных методик появляется возможность прибегать к максимально допустимым дозам цитостатиков – для ликвидации стойких атипичных элементов, к примеру, при лимфобластоме.

При прогнозировании выживаемости у пациентов учитывается множество факторов – этап злокачественного новообразования, присутствие отдаленных метастазов, возрастная категория пациента, общее исходное состояние его здоровья. Однако, прогноз, как правило, сомнителен. Особая трудность заключается при генерализации опухолевого процесса.

В этом случае речь идет об оказании симптоматической медицинской помощи, помогающей онкобольному бороться с болевыми проявлениями, продлении и улучшении качества жизни.

Ввиду малосимптомности, агрессивного темпа роста и высоких показателей смертности, лимфосаркома остается насущной проблемой онкологии.

Что такое лимфосаркома: особенности заболевания

Лимфосаркомы – это группа злокачественных опухолей класса неходжкинские лимфомы. Другое название – лимфоцитарная лимфома, лимфобластома. Вместе с ретикулосаркомой они составляют основную массу от этого типа гемобластозов. Развиваются лимфосаркомы из Т- и В-клеточных лимфобластов или пролимфоцитов – составляющих лимфы.

Чаще данный недуг находят у людей пожилого возраста, причем риск заболеть увеличивается с каждым годом, начиная от 40 лет. Также встречается лимфосаркома у детей 4-5 лет.

В связи с характером роста лимфоцитарной лимфомы, она может представлять собой отдельные узлы или распространяться по всему органу, инфильтрируя его ткани. Со временем узлы срастаются между собой и образуют плотные опухоли. Поражения чаще носят множественный характер.

Особенность данного недуга – это ранее, иногда беспорядочное, метастазирование, а также способность инфильтрировать ткани и органы вокруг первичного очага.

Изначально болезнь лимфосаркома может возникнуть в каком-то лимфатическом узле или отдельном органе. Далее опухолевые клетки курсируют по лимфотоку или кровотоку, оседая в других частях организма. Происходит генерализация процесса, развиваются вторичные новообразования. Рак лимфатической системы негативно сказывается на состоянии иммунитета человека, а также приводит к нарушению работы органов.

Классификация лимфосарком: виды и типы

По характеру роста лимфосаркомы подразделяют на нодулярные и диффузные. Нодулярная лимфосаркома растет очагово, диффузная – инфильтрирует по органам и тканям. Второй вариант отличается более агрессивным течением и плохими прогнозами.

Диффузная форма лимфосаркомы может иметь 6 гистологических типов:

  1. Лимфоцитарная лимфосаркома
  2. Модулярная (фолликулярная лимфома)
  3. Пролимфоцитарная
  4. Лимфоплазмоцитарная
  5. Иммунобластная
  6. Лимфобластная
  7. Лимфома Беркитта

В зависимости от структуры, опухоли могут быть крупноклеточными и мелкоклеточными.

Лимфосаркома: причины ее возникновения

На самом деле точные причины лимфосаркомы остаются неизвестными. Ученые выдвигают несколько теорий, согласно которым мутации в лимфоцитах происходят из-за:

  • влияния специфических вирусов. Лимфома Беркитта чаще обнаруживают у людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр, а Т-клеточные лимфомы становятся последствием вируса Т-клеточного лейкоза;
  • генетических отклонений в строении хромосом;
  • продолжительного угнетения иммунной системы (лимфомы возникают при ВИЧ-инфекции человека);
  • облучения радиацией.

В сочетании с такими негативными факторами, как хронические воспалительные заболевания, плохая окружающая среда, неправильный рацион питания, влияние канцерогенов, курение и другими, в определенный момент созревания лимфоцита может произойти сбой, в результате которого он превратиться в раковый. Такая клетка не умирает в положенное ей время, а начинает воспроизводить себе подобные, образовывая опухоль.

Стадии лимфосаркомы

  • I Опухоль в лимфоузле или в одной группе лимфоузлов:
  1. IE Опухоль в каком-то органе вне лимфатического узла.
  • II Поражение нескольких лимфатических узлов, расположенных рядом, на одной стороне диафрагмы:
  1. IIE Поражение нескольких экстранодальных органов, на одной стороне диафрагмы.
  • III Генерализированная лимфома, располагающаяся в нескольких лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы:
  1. IIIE Генерализированная лимфома, располагающаяся в лимфоузлах по обеим сторонам от диафрагмы, а также в отдельном органе или области.
  • IV Процесс распространяется на много лимфатических узлов и органов с лимфоидной тканью. Также вовлекаются отдаленные органы (чаще – костный мозг и скелет).

Вместе со стадией указывают категорию А или В, в зависимости от возникающих симптомов.

  • А – нет характерных симптомов лимфомы (лимфосаркомы).
  • В – присутствует повышенная температура и потливость, а также сильное снижение веса.

I и II стадия обычно протекает без явных симптомов.

Симптомы лимфосаркомы

Так, как у лимфосаркомы на первых стадиях нет специфических признаков, создаются трудности в ее диагностике. Зачастую симптомом лимфосаркомы является увеличение периферических лимфоузлов, что характерно для многих воспалительных заболеваний. Особенностью этого вида лимфом является поражение локтевых, подбородочных, затылочных областей, в то время, как другие опухоли обычно располагаются в шейных, подмышечных, паховых и забрюшинных лимфоузлах. Боли при пальпации обычно не наблюдается, даже при больших опухлостях.

Симптомы ретикулосаркомы идентичны с симптомами лимфосаркомы.

Признаком лимфосаркомы может быть очень сильная слабость и повышенная температура. Показатели температуры меняются в разные периоды болезни: от 37-37.3º до 39-40º. Другими симптомами лимфосаркомы являются большая потеря веса за короткий промежуток времени, обильное потоотделение по ночам, головные боли, потеря аппетита, кожный зуд.

Из-за снижения защитных сил организма возможно присоединение вторичных инфекций. Человек начинает подхватывать различные вирусы и бактерии, которые на фоне ослабленного иммунитета приводят к тяжелым осложнениям.

Кроме общих симптомов, у опухолей разной локализации, есть свои собственные отличия. Лимфосаркома средостения и легких проявляется сильным кашлем, отдышкой, болью в груди, а опухоль носоглотки – болью в горле, изменением голоса, увеличением миндалин. Недостаток кислорода выражается цианозом губ и бледным цветом лица.

Признаки лимфосаркомы кости – это боль в костях, нарушение подвижности сустава, возникновение видимой опухлости. Рак костей часто сопровождается патологическими переломами. Новообразования в позвоночнике сдавливают спинной мозг, в результате чего у больного появляются неврологические нарушения.

Пораженная кожа будет выглядеть бледной, очень плотной на ощупь.Лимфосаркома брюшной полости характеризуется болями в животе и часто – в пояснице, вздутием, запором. При этом состояние человека очень плохое: присутствуют симптомы лихорадки, повышенной потливости и резкая потеря веса. Признаки забрюшинной лимфосаркомы – увеличение размера живота, рвота, тошнота, проблемы с мочеиспусканием, кишечная непроходимость.

Лимфому селезенки можно определить по уплотнению и тяжести в левом подреберье. Показатели крови указывают на гиперспленизм.

Лимфосаркома крови отличается симптомами, связанными с нарушением кроветворения: анемией, гемморагическим диатезом, посинением или побледнением кожных покровов и появлением синяков.

Воспаление шейных лимфоузлов, одышка, дисфагия, изменение голоса – это последствия лимфосаркомы щитовидной железы. Лимфосаркома шеи растет очень быстро и приводит к ее отеку. Возможен прорыв опухоли наружу и изъязвление.

Диагностика лимфосаркомы

При первом посещении врача, проводится физикальное обследование, целью которого является установить количество опухлых лимфоузлов, их локализацию, размер, консистенцию и степень болезненности. Доктор должен тщательно прощупать все группы переферических лимфоузлов, обратить внимание на наличие спаянных между собой конгломератов и обследовать все доступные органы: печень, селезенку, кишечник и т.д. Чтобы обследовать носоглотку и миндалины понадобится осмотр ЛОР-врача.

  • общеклинический анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование сыворотки крови, с установлением уровня онкомаркеров (ЛДГ, фосфатаза, микроглобулин);
  • анализ на ВИЧ-инфекцию и сифилис.

При лимфосаркоме показатели крови длительное время, в отличие от лимфогранулематоза, могу не сильно отличаться от нормальных. Единственное, что может измениться – это число иммуноглобулинов и лейкоцитов. После лейкемизации картина резко меняется: повышается СОЭ, появляются бластные клетки.

Для определения степени распространенности процесса пациента направляют на УЗИ, в ходе которого сканируют все группы периферических лимфоузлов и органы брюшной полости.

Диагностика лимфосаркомы базируется на цитологическом и гистологическом исследовании пораженных лимфоузлов. Обязательно проводится аспирационная или эксцизионная биопсия с иммунофенотипированием. Образец берется из лимфоузла, который воспалился раньше других. По возможности делают анализ мазков-отпечатков, кариологическое и генетическое исследование, иммуногистохимию. Только таким способом можно установить точный диагноз, потому как выявить лимфосаркому по анализу удается редко.При раке кожи берут соскоб или участок кожного покрова. Забрюшные лимфатические узлы обследуют при помощи лапоротомии, а медиастинальные – трансторакальной биопсии.

После подтверждения диагноза лимфосаркома необходимо:

  • обследовать с помощью рентгена или компьютерной томографии органы грудной клетки и брюшной полости: печень, легкие, кишечник, селезенку и т.д. По показаниям делают МРТ головного мозга;
  • сделать радиоизотопное сканирование скелета для обнаружения саркомы кости;
  • провести биопсию и миелограмму костного мозга, так как лимфобластомы часто метастазируют в него.

При подозрении на вовлечение в процесс центральной нервной системы берут люмбальную пункцию.

Все перечисленные методики позволяют установить стадию болезни, наметить план лечения и прогноз для больного.

Лечение лимфосаркомы

Лечение лимфосаркомы любой стадии и типа в основном состоит из высокодозной полихимиотерапии, которая проводится до тех пор, пока не наступит ремиссия.

Схемы, которые используются при лимфосаркомах:

  • CHOP (Циклофосфамид, Адриамицин, Онковин, Преднизолон);
  • BACOP (Блеомицин, Адриамицин, Циклофосфамид, Онковин, Преднизолон);
  • COP (Циклофосфамид, Онковин, преднизолон).

Также вводятся схемы химиотерапии 2 и 3 поколения:

  • mBACOD (Метотрексат, Блеомицин, Онковин, Циксофосфамид, Адриамицин, Дексаметазон);
  • COMLA (Циклофосфан, Винкристин, Метотрексат, Лейковорин, Цитозар).

Лечение проводится циклами, между которыми делают перерыв в 1-3 недели. По надобности курс повторяется. Для I стадии достаточно 2-3 цикла по схеме СОР, СНОР или монохимиотерапия Флюдарабином. На II – 6 циклов (3 – до лучевой терапии, и 3 – после). На последних 2 стадиях проводят от 6 до 8 курсов полихимиотерапии, а затем делают облучение. При некоторых вариантах гемобластозов рекомендуют вводить Ритуксимаб, Бортезомиб и Зевалин. Это препараты, относящиеся к моноканальным антителам, угнетающе действуют на клетки лимфомы.

Цитостатики вводятся внутривенно или перорально. Во время проведения химиотерапии за состоянием пациента постоянно следят, проводят анализы крови. Если наблюдаются какие-либо ухудшения, то схемы лечения корректируются, возможна отмена и смена одного препарата на другой.Комбинирование нескольких цитостатиков повышает вероятность ремиссии на 10-20%, по сравнению с монохимиотерапией.

Если лечение было успешным, то показан прием Ритуксимаба и Интерферона в последующие 2 года.

Операция по резекции опухоли проводится при единичных лимфосаркомах кишечника, кости, щитовидной и молочной железы, яичек. Цель хирургов – удалить как можно больше раковых клеток и сохранить по возможности функциональность органа.

Еще один метод, который используется для лечения лимфосарком – трансплантация аутологичных стволовых клеток крови или костного мозга. У пациента до начала химиотерапии берут костный мозг, а спустя несколько месяцев после ее окончания – трансплантируют обратно, чтобы восстановить показатели крови. Такую операцию не проводят, если диагностирована онкология в костном мозге. Тогда стволовые клетки берут у донора. В таких случаях есть риск отторжения чужеродного материала.

В дополнение к химиотерапии при некоторых видах лимфосарком может быть использована лучевая терапия. Чтобы достичь замедления роста опухоли на III и IV стадии облучают все лимфатические узлы. Суммарная очаговая доза составляетГр, разовая – 2-2.5 Гр. Продолжительность лечения – около месяца.

Применение лучевой терапии на 1 и 2 стадии болезни позволяет достигнуть полной резорбции опухоли у 40% пациентов. Несмотря на хорошие показатели лучевой терапии, многие авторы считают, что ее всегда нужно сочетать с химиопрепаратами, ввиду того, что лимфосаркома быстро метастазирует. Такой подход значительно повышает отдаленные результаты лечения.

Лучевая терапия помогает облегчить состояние больных, которые мучаются от болевого синдрома. Это относится к лимфомам кости, позвоночника, головного мозга.

Во время лечения иммунитет человека очень слабый, поэтому нужно стараться избегать инфицирования вирусами и бактериями. Больному назначают иммуномодулирующие средства на основе интерферона, а при необходимости – антибиотики.

Одновременно лечат и осложнения лимфомы. Анемия требует переливания эритроцитарной массы, а тромбоцитопения – тромбоконцентрата.

Рецидив лимфосаркомы

После проведенной терапии в течение первых нескольких лет могут происходить рецидивы болезни. Повторное возникновение опухоли чаще происходит у больных с агрессивными формами лимфосаркомы, при множественных или единичных новообразованиях большого размера. Отрицательным прогностическим фактором считается пожилой возраст и нерадикальное лечение.

Рак может появиться на том же месте или в каком-то другом органе. Если это случается неоднократно, то шансы на излечение очень малы. Также прогноз зависит от того, когда произошел рецидив: если в первые 12 месяцев, то терапия может не помочь.

Рецидив лимфосаркомы лечится теми же способами, что и первичная опухоль. Врач может поменять препараты или добавить новые. Некоторые считают разумным проведение трансплантации стволовых клеток, если этого не делали изначально.

Осложнения болезни

К самым распространенным осложнениям лимфосаркомы относятся:

  • обильное увеличение лимфатических узлов, со сдавливанием окружающих структур. Возможно перекрытие пищевода и трахеи, сдавливание вен и сосудов, мочевыводящих и желчных путей;
  • инфильтрация в окружающие органы. Например, при прорастании в ЖКТ, лимфосаркома приводит к кровотечениям, открытию язв и перфораций;
  • нарушение кроветворения, с тромбоцитопенией, анемией и нейтропенией;
  • болезни кожи (кропивница, эритема, дерматомиозит и дерматит);
  • повреждение спинного и головного мозга, черепных нервов;
  • нарушение метаболизма, снижение функции почек и почечная недостаточность.
  • Последствием лучевой терапии может стать развитие рака в другом органе, а химиотерапии – бесплодие.

Метастазы при лимфосаркоме

Метастазирование лимфосаркомы происходит лимфогенным и гематогенным путем. Процесс распространения опухоли по лимфатической системе называют генерализацией. Начинается она рано, уже на начальных стадиях болезни. В первую очередь, метастазы при лимфосаркоме проникают в региональные и отдаленные лимфатические узлы. Позже заражаются органы, в которых присутствует лимфоидная ткань. Лимфосаркома кожи, наоборот, сразу проникает в кожу и мягкие ткани, а потом – в лимфатические узлы.Какие органы чаще страдают при метастазировании? Это селезенка, печень, кожа, легкие, костный мозг, миндалины. Метастазы в отдаленные органы приводят к лейкемизации. Поражение костного мозга сопровождается лейкемизацией с развитием картины острого лимфобластного лейкоза.

Лимфосаркома: прогноз

Если комплексно лечить лимфосаркому, сколько живут больные? Прогнозы зависят от многих факторов. Ключевую роль играет стадия и вид рака, состояние и возраст пациента. В среднем показатели 5-летней выживаемости для I и II стадии составляют 80-90%.

При генерализации процесса продолжительность жизни составляет не более 3 лет. С IV стадией 5-летний рубеж преодолевают 15-20% больных.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Лимфосаркома (ретикулосаркома) ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Саркомы лимфатической и кровеносной системы

Как происходит метастазирование?

Саркома лимфатической системы

Саркома лимфатических узлов

  • лимфоузлов;
  • лимфоидных желез языка;
  • лифатических желез толстого кишечника и т.д.

Различают две формы этой патологии: лимфоцитарную и лимфобластную.

Развивается преимущественно в лимфатических узлах, но может возникать и в других органах, в которых имеется лимфоидная ткань (например, в селезенке). Изначально обычно поражается какая-либо ограниченная группа лимфоузлов, чаще всего шейные, средостенные или лимфоузлы забрюшинного пространства. В некоторых случаях процесс начинается в носоглотке, желудке или кишечнике. Пораженные опухолью лимфоузлы быстро увеличивают свои размеры, сливаются в конгломераты и прорастают в окружающие ткани.

  • выбухание надключичных ямок;
  • расширение подкожных вен;
  • синюшность и отечность на лице, шее, руках и верхней части груди.

Синюшность резко усиливается, когда больной наклоняется вперед. Встречаются мелкоточечные кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Могут наблюдаться нарушения сердечного ритма. В дальнейшем происходит скопление жидкости или крови в плевральной полости.

Иногда саркома лимфоузлов достигает таких размеров, что при ощупывании можно определить плотную, бугристую, неподвижную опухоль в центральных отделах живота.

Данное заболевание также носит название макрофолликулярной злокачественной лимфобластомы, или болезни Брилла-Симмерса.

В далеко зашедших стадиях болезни при генерализации процесса наблюдается клиническая картина, которая складывается из нескольких синдромов:

  • Синдром интоксикации , включающий слабость, лихорадку, недомогание, потерю массы тела.
  • Гиперпластический синдром , который характеризуется увеличением всех групп лимфоузлов. Кроме этого, он включает увеличение размеров печени и селезенки, что проявляется болью в животе. Из-за проникновения метастазов саркомы в надкостницу, суставные капсулы, и увеличения объема костного мозга может наблюдаться ломота и боль в костях. Данные изменения особенно часто встречаются в трубчатых костях (например, бедренной или плечевой), а также в крупных суставах.
  • Анемический синдром в виде бледности, апатичности, увеличения частоты сердечных сокращений и т.д.
  • Геморрагический синдром – это точечные внутрикожные кровоизлияния, обусловленные разрывами мелких сосудов. Характерны более крупные гематомы на коже и слизистых оболочках, внутренние кровоизлияния, рвота и дефекация с кровяными примесями. Также могут наблюдаться кровоизлияния в сетчатку глаза и отек зрительного нерва.
  • Дыхательные нарушения. Они связаны с увеличением лимфоузлов средостения, что приводит к дыхательной недостаточности.
  • Инфекционные поражения. По причине сильного снижения иммунитета любые повреждения кожи служат входными воротами инфекции. Могут появляться панариции, паронихии, инфицирование укусов насекомых и мест инъекций.

Диагностика таких патологий производится только на основании микроскопического исследования тканей лимфатического узла, взятых при биопсии.

Лимфосаркоматоз (болезнь Кундрата)

  • одышка;
  • медиастинальный синдром;
  • синюшность кожных покровов;
  • отеки лица и шеи.

Поражение забрюшинных и брюшных лимфоузлов проявляется развитием асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и непроходимости кишечника. При сдавливании общего желчного протока развивается желтуха.

Ретикулосаркома

Саркома костного мозга

Множественная миелома

  • частыми патологическими переломами костей;
  • болями в костях (особенно в позвоночном столбе);
  • почечными расстройствами;
  • анемическим синдромом;
  • снижением гемоглобина в крови и повышением ее вязкости;
  • частым возникновением тромбозов или кровотечений.

По причине интенсивного разрушения костной ткани в кровь попадает большое количество кальция. Его соединения в виде песка и камней откладываются в почках, легких, желудке и т.д., вызывая нарушения деятельности этих органов. Для миеломной болезни также характерны частые инфекции. Это обусловлено резким снижением функций иммунной системы, которая также во многом зависит от костного мозга.

Появляются симптомы системного остеопороза в виде болей, которые возникают при резких поворотах тела, прыжках, кашле, чихании, поднятии тяжести и т.д. Особенно отчетливо эти признаки выражены в позвоночном столбе, кости которого приобретают характерную форму «рыбьих позвонков». Также частым осложнением являются патологические переломы ребер, позвонков и других костей.

Солитарная миелома

Читать еще:
Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Лимфома саркома

Лимфатические и кровеносные сосуды расположены по всему организму человека, и их цель – связать все части в одну сеть. Кроме питательной и защитной функции, такие сосудистые сети являются одним из способов транспортировки заболевания по телу. Туда же можно отнести и раковые новообразования. Метастазирование – это распределение патологических клеток в остальные органы и ткани путем лимфы или лимфатических сосудов.

Как проходит процесс транспортировки

Причина сарком, как правило, это метастазы, которые развились в любой ткани или органах. Саркома, увеличиваясь в росте, начинает прорастать через стенки посторонних лимфатических и кровеносных сосудов. Такая особенность служит одним из сигналов недоброкачественности. В свою очередь нераковое образование находится в плотной оболочке и, разрастаясь, продвигает посторонние органы. Недоброкачественные клетки перемешиваются с нормальными, и потому у такой опухоли есть свои четкие контуры.

Недоброкачественная опухоль отличается тенденцией к распаду. Это говорит о том, что попав в сосуд, клетки новообразования могут отрываться и транспортироваться с течением лимфы или крови. Перемещаясь уже в другие органы и ткани, подобные клетки превращаются в росток нового ракового узла. Этот процесс имеет название «метастазирование».

Описание недуга

У подобного недуга есть и другое название – лимфосаркома, и отличается оно недоброкачественным перерождением и ростом органов лимфатической системы:

  • лимфатических желез толстого кишечника;
  • лимфоузлов;
  • лимфатического глоточного кольца;
  • лимфоидных желез языка и другие.

У данного процесса есть и такие формы: лимфобластная и лимфоцитарная.

Факторы возникновения недуга

Среди причин возникновения данной патологии можно выделять много факторов. Так, заболевание имеет свойство развиваться как результат влияния факторов из окружающей среды, генетической предрасположенности, травм разного характера и других. Определить точную причину, из-за которой проявляется саркома невозможно. Однако, ныне специалисты способны выделить некоторые причины и факторы риска, наиболее часто вызывающе появление недуга.

Причины:

  • генетические синдромы (нейрофиброматоз, ретинобластома, синдром Венера, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи, синдром Гарднера), генетическая предрасположенность;
  • воздействие радиационного излучения. Как правило, заражаются ткани, которые подвергались влиянию ионизирующего излучения. Вероятность развития недоброкачественного образования может увеличиться на 50%;
  • очень часто предрасполагающим фактором появления саркомы Капоши может служить вирус герпеса.
  • иммуносупрессивное лечение и полихимиотерапия инородных тел. Саркома развивается у 10% больных, которые перенесли такой тип лечения, и у 75% после оперирования, имеющего отношение к пересадке органов;
  • влияние инородных тел (щепки, осколки и т.п.), раны, травмы, нагноения;
  • хроническая форма лимфостаза верхних конечностей, которые проявляется на фоне радиальной мастэктомии.

Виды заболевания

Саркомы классифицируют на виды в зависимости от их месторасположения. В свою очередь от вида новообразования будет зависеть выбор лечебной методики и конкретная диагностика.

Существуют такие виды сарком

  • Забрюшинная саркома

забрюшинные опухоли;

  • саркомы костей, шеи, головы;
  • десмоидный фиброматоз;
  • саркома молочных желез и матки;
  • желудочно-кишечные стромальные новообразования;
  • поражение туловища и мягких тканей конечностей.
  • Опухоли, развивающиеся из твердой костной ткани

    • ретикулосаркома;
    • саркома Юинга;
    • хондросаркома;
    • остеосаркома;
    • саркома Паростальная.

    Саркомы, которые возникают из мягкой ткани, жировой или мышечной

    • опухоли внутренних органов;
    • саркома Капоши;
    • липосаркома;
    • лимфангиосаркома.

    Клиническая картина

    Саркома лимфоузлов имеет свои самые разнообразные признаки, которые будут зависеть от расположения новообразования, его биологических отличий, от изначальных клеток. Как правило, в преимущественной части случаев самый главный и первый сигнал саркомы - это опухолевое образование, увеличивающееся постепенно в размерах. Потому, если у больного саркома костей, то быть остеосаркоме, и первым симптомом недуга будет сильное болезненное ощущение в зоне костей, которое появляется ночью и не устраняется анальгетиками. Во время увеличения новообразования, в аномальный процесс включаются периферийные ткани и органы, а это становится результатом всевозможных симптомов.

    Симптомы

    • Симптомы саркомы

    Некоторое число видов сарком имеют свойство прогрессировать медленно и без проявления каких-либо сигналов в течение многих лет;

  • Рабдомиосаркома, например, отличается стремительным ростом, метастазированием опухоли за периферийные ткани. Процесс метастазирования протекает гематогенным путем;
  • Липосаркомы и остальные виды сарком являются первично-множественными, и они имеют свойство проявляться поочередно и синхронно в разных областях, а это затрудняет процесс метастаза;
  • Опухоль мягких тканей вредит окружающим тканям и органам (например, сосудам, коже, костям). Первый симптом такой саркомы – это новообразование без ограниченных контуров, провоцирующий боль во время пальпации;
  • Во время лимфоидной саркомы проявляется образование в виде узла и незначительной припухлости в зоне лимфаузла. Опухоль имеет круглую или овальную форму, но при этом не провоцирует боль. Размер образования может достигать 30 см.
  • Учитывая вид образования, есть вероятность повышения температуры тела. Если опухоль стремительно растет, то на кожном покрове будут появляться подкожные вены, а образование становится цианотичного окраса. Также на коже может появляться изъявления. В процессе пальпации опухоль почти не двигается. Если же саркома развивается на конечностях, то есть риск, что они деформируются.

    Когда недуг вредит лимфатическим тканям грудной клетки, то первыми, главным образом проявляются такие симптомы, которые похожи на ОРВИ (кашель, высокая температура, слабость). Если процесс более запущенный, то пациент страдает от отдышки и расширения подкожных вен.

    Когда поражается область носоглотки, то увеличиваются миндалины, появляется болезненное ощущение в горле, звук голоса меняется.

    При поражении болезни периферических лимфатических узлов первым признаком будет увеличение одного узла, далее – образование переходи и на другие узлы. В таком случае опухоль не имеет болезненных ощущений, имеет способность двигаться, она эластичная и плотная.

    Общие симптомы во время заболевания:

    • высокая утомляемость;
    • сниженный аппетит, стремительное похудение;
    • потливость, которая особенно выражена ночью;
    • высокая температура, лихорадка.

    Диагностика проблемы

    Проверка на саркому лимфоузлов назначается основываясь на гистологическом обследовании тканей лимфатических узлов, которые были взяты во время биопсии. Если форма недуга локализованная, то проводится оперирование с устранением опухолевого центра. В других ситуациях терапия предполагает назначение курсов радиотерапии или химиотерапии.

    Прогноз и лечение

    Так как заболевание характеризуется достаточной сильной агрессивностью, то в подавляющем большинстве случаев прогноз носит отрицательный характер. Как правило, пациенты с таким диагнозом живут меньше года, однако, если верно подобрать систему лечения, то можно добиться увеличения жизни до 8 лет.

    Обычно на первых стадиях недуга специалист назначает сочетание радиолечения и химиотерапии.

    С целью проведения химиотерапии используется такой перечень препаратов: преднизолон, циклофосфамид, доксарубицин, онкавин. Далее проводится три основных курса, продолжительность которых составляет по пять дней. Так, меду курсами важно делать паузу в 3-4 недели.

    Способом радиотерапии одновременно проводится терапия лимфосаркомы. Облучение направляется по тому направлению, где находится новообразование. Общая доза облучения равна 42-46Греям, а курс такого радиолечения составляет шесть недель.

    По завершению радиолечения снова приписывается химиотерапия такими же курсами по аналогичной схеме.

    Профилактика

    Профилактическая программа саркомы ведется в двух этапах: предупреждение появления недоброкачественных опухолей и предотвращение метастазирования и обострения недуга. Главным образом, чтобы не дать развиться преждевременному старению и истощению организма, важно правильно составлять свой рацион, больше отдыхать, быть активным, не подвергаться депрессии и стрессу. Важно также соблюдать все правила гигиены и своевременно лечить такие заболевания, как туберкулез, сифилис. Стоит также своевременно лечить уплотнения молочных желез, эрозии, бородавки.

    Навигация по записям

    Оставить комментарий Отменить

    Обращаться нужно к дерматологу и хирургу. Методы лечения могут быть разными, в зависимости от того, какой у вас случай. Обычно такие высыпания лечатся прижиганием, хирургическим иссечением или облучением. .

    Рак - лечение и профилактика cможет принять любую посещаемость благодаря кешированию WP Super Cache

    Симптомы, лечение и прогноз лимфосаркомы у взрослых и детей

    Существует много опасных для жизни заболеваний, но далеко не все они так коварны, как рак. Как правило, обнаруживают его или случайно (и тогда есть шанс излечения), или только тогда, когда уже поздно что-то делать.

    К лимфосаркоме нужно относиться очень серьезно и начинать лечение при первых же симптомах, тогда прогноз заболевания можно значительно улучшить.

    Что такое лимфосаркома?

    Лимфосаркома – не одно заболевание, а целая группа быстро прогрессирующих злокачественных заболеваний крови.

    Основой для развития лимфосаркомы становятся клетки лимфоидной ткани, сосредоточенной в вилочковой железе, лимфоузлах, селезенке, миндалинах, желудке, кишечнике и в мочевыводящих путях.

    Причины возникновения

    Назвать точную причину этого заболевания медики пока не могут, но указывают ряд негативных факторов, которые могут влиять на возникновение заболевания:

    • Генетическая предрасположенность (семейные заболевания, передающиеся из поколения в поколение);
    • Врожденное нарушение иммунитета;
    • Иммунодефицит;
    • Ожирение;
    • Воздействие токсичных химических веществ;
    • Длительное радиационное облучение;
    • Вирус Эпштейна-Барра (провоцирует многочисленные онкологические заболевания, может мутировать, может встраиваться в геном, провоцируя возникновение хромосомных аномалий);
    • Аутоиммунные заболевания.

    Формы болезни

    Онкологи различают две формы болезни:

    1. Нодулярная: опухолевые клетки растут очагами. Эту форму считают менее опасной;
    2. Диффузная: клетки опухоли растут пластами, то есть не формируются в структуры. Худшая форма.

    Онкологи классифицируют заболевание по стадиям:

    1. 1 стадия (локальная): лимфоузлы поражены в одной области;
    2. 2 стадия (регионарная): лимфоузлы поражены в двух и более зонах с одной стороны диафрагмы. Может быть поражен и один из экстранодальных органов;
    3. 3 стадия (генерализованная): поражены лимфоузлы с обеих сторон, селезенка и, возможно, еще один орган;
    4. 4 стадия (диссеминированная): можно видеть диффузное поражение разных лимфоузлов, селезенки и нескольких других органов.

    Локализация и симптомы

    Заболевание может поразить любой орган, где есть лимфоидная ткань. А симптомы будут зависеть от расположения очага болезни.

    При всех формах злокачественных опухолей наблюдаются одни и те же общие симптомы:

    1. Быстрая утомляемость;
    2. Отсутствие аппетита и как следствие потеря веса;
    3. Высокая температура;
    4. Сильное потоотделение.

    Средостение

    Этот вид заболевания чаще поражает женщин молодого возраста. Опухоль находится в переднем верхнем отделе средостения и довольно долго не покидает место возникновения.

    При развитии болезни появляются:

    • грудные боли;
    • сильный кашель, иногда даже с кровохарканьем;
    • грудные вены расширяются.

    Потом опухоль разрастается, поражает перикард, легкие, прорастает метастазами в плевру, почки, надпочечники, в головной мозг. На селезенку, костный мозг, лимфоузлы распространяется намного реже.

    Лимфоузлы

    При этом виде саркомы поражаются лимфоузлы.

    Симптомы болезни проявляются как интоксикация и сильное увеличение надключичных лимфоузлов.

    Воспаленные узлы срастаются и становятся плотными. Опухоль прорастает в соседние ткани, тогда ее границы уже не определить.

    Разрастание опухоли может затрагивать селезенку и костный мозг. Иногда опухоль блокирует лимфоотток и сдавливает венозные столбы. А если ей удается прорасти в почки и сдавить мочеточник, то у больного развивается гидронефроз. Сдавливание нервных окончаний дает сильные боли.

    Увеличенные лимфоузлы могут говорить и о других заболеваниях, например, лимфоме Ходжкина. Диагноз должен поставить доктор.

    Вилочковая железа

    Опухоль вилочковой железы разрастается быстро, течение болезни очень тяжелое. Метастазы быстро прорастают в мозговые оболочки, соседние с тимусом ткани. При проникновении в средостение дает синдром сдавливания.

    Селезенка

    Первым делом в размерах увеличивается селезенка. К этому добавляются тяжесть, боль под ребрами с левой стороны, высокая температура.

    Симптомы похожи на те, что бывают при других опухолях мозга, то есть это парез и паралич, внутри черепа повышается давление. Располагается опухоль в больших полушариях. Считается, что возникает в результате ВИЧ-инфекции. Удаление опухоли приводит к ухудшению состояния больного.

    Желудок

    Симптомы такие же, как при раке кишечника:

    • боль сначала появляется после приема пищи, а потом становится постоянной;
    • больной часто жалуется на тяжесть в желудке;
    • аппетит снижается, больной теряет вес;
    • по мере развития болезни наблюдается вздутие живота, стул становится неустойчивым;
    • бывает кровотечение в кишечнике, возможна его непроходимость.

    Опухоль дает метастазы почти всегда только в кишечнике. Опухоль поражает и лимфоузлы, что нарушает обращение лимфы в стенках тонкой кишки и в конечном итоге приводит к отекам.

    Органы носоглотки

    • Опухоль корня языка или язычной миндалины. Растет очень быстро, больной с трудом глотает, разговаривает и дышит. Язык увеличивается и перестает помещаться во рту, возможен даже вывих языка и закрытие входа в гортань. С языка постоянно течет слюна.
    • При лимфосаркоме миндалин опухоль быстро разрастается: миндалины и шейные лимфатические узлы увеличиваются. Больному больно глотать.
    • Опухоль в небной миндалине тоже быстро увеличивается. Миндалина становится синюшной, бугристой. Больному трудно глотать. Носовое дыхание тоже затруднено. Слух снижается.

    Диагностика

    Диагностируют лимфосаркому разными методами:

    • Общий полный анализ крови (лейкоцитарная формула, количество тромбоцитов и лейкоцитов);
    • Биохимия крови (количество общего белка, мочевой кислоты, щелочной фосфатазы, билирубина, аминотрансфераз, креатинина, белковых фракций);
    • КТ головы, шеи, живота;
    • Биопсия ткани пораженного болезнью органа;
    • Миелограмма (для выявления атипичных клеток в костном мозге);
    • Рентген грудной клетки (показывает состояние лимфоузлов средостения и тимуса, выявляет жидкость в плевре);
    • МРТ (оценивает состояние головного и спинного мозга);
    • УЗИ (определяет состояние печени, селезенки);
    • Спинномозговая пункция (выявляет наличие опухолевых клеток);
    • Интестинальная эндоскопия (забор материала для биопсии при поражении желудка или кишечника);
    • Цитогенетическое исследование клеток опухоли.

    Прогноз

    Прогноз дается в зависимости от следующих факторов:

    Если на ранней стадии, то после лечения 50 процентов больных могут рассчитывать на длительную (до пяти лет) ремиссию;

    Если опухоль была совсем маленькой, то лечение станет успешным для 80 процентов больных;

    Если болезнь достигла 3 или 4 стадии, то лечение не будет эффективным;

  • Большое значение имеет возраст больного: шанс на выздоровление снижается для пожилых людей;
  • Прогноз ухудшается для людей с: эндокринными заболеваниями, ожирением, низким иммунитетом.
  • Лечение лимфосаркомы

    Лечение лимфосаркомы возможно несколькими методами. Какой подходит именно вам, решит только врач после анализов и исследований.

    Посмотрите видео с историей одной пациентки, больной лимфосаркомой:

    Народные методы

    Народная медицина для лечения онкологии предлагает свои, проверенные годами, рецепты.

    Сок чистотела убивает раковые клетки, попутно восстанавливая лимфоциты. Народные целители уверяют, что он помогает даже при четвертой степени рака, однако это не значит, что можно отказаться от медикаментозного лечения.

    • В период цветения соберите чистотел.
    • Стебли, цветы и листья измельчите и плотно натолкайте в бутыль.
    • Горлышко банки завяжите марлей и пусть она постоит 3 дня в теплом месте.
    • Через марлю отожмите сок, пусть он постоит еще 3 дня в темном месте.
    • Каждое утро и вечер (натощак) пейте по столовой ложке сок, запивайте молоком или кефиром. Употреблять лекарство надо 20 дней.

    Лекарственные препараты

    Для лечения под наблюдением врача используются следующие препараты:

    1. Аспарагиназа медак – раствор для инъекций;
    2. Метотрексат-эбеве – таблетки и раствор для инъекций.

    У врача

    Врач-онколог предлагает курс химио- и радиотерапии.

    При химиотерапии применяют преднизолон, доксарубицин, циклофосфамид и онкавин. Проводят три курса (по 5 дней) с интервалом в месяц. При 3 и 4 стадии лимфосаркомы проводят 6 – 17 курсов.

    Химиотерапию комбинируют с приемом препарата МабТера, воздействующим исключительно на опухолевые клетки.

    После курса лечения проводят повторное обследование для проверки результата. Если результата нет, то возможна пересадка костного мозга или стволовых клеток. В этот момент можно применять высокие дозы цитостатиков для ликвидации устойчивых раковых клеток.

    Самолечение и профилактика

    Самолечением заниматься нельзя, потому что можно упустить время, и болезнь может перейти в тяжелую форму.

    Меры профилактики не выработаны, потому что медицина до сих пор не знает точной причины возникновения заболевания.

    Врачи недаром говорят о правильном отношении к своему здоровью. Самое простое и действенное, что вы можете сделать - откажитесь от вредных привычек, избегайте канцерогенов, правильно питайтесь. Это шанс прожить свою жизнь без онкозаболеваний.

    Подписка в Вконтакте

    Подписка по E-mail

    © Limfamed.ru - здоровье лимфатической системы

    г.Москва, Химкинский бульвар, д.9,

    Внимание! Материалы на сайте публикуются исключительно в ознакомительных целях и ни при каких обстоятельствах не могут считаться заменой медицинской консультации со специалистом в лечебном учреждении. За результаты использования размещённой информации администрация сайта ответственности не несёт. По вопросам диагностики и лечения, а также назначения медицинских препаратов и определения схемы их приёма рекомендуем обращаться к врачу. Помните: самолечение опасно!

    06.04.2017

    Лимфосаркома – злокачественное заболевание, которое образуется из клеток лимфоидного ряда.

    Клиническая картина заболевания проявляется в поражении лимфатических узлов и других органов, гематогенном и лимфогенном метастазировании. Лимфосаркома встречается в 15% случаев злокачественных гемобластозов.

    Лимфосаркомы классифицируют на нодулярные и диффузные, учитывая тип их роста. Для первых (нодулярных) характерной особенностью является очаговый фолликулоподобный рост злокачественных клеток.

    Для вторых (диффузных) характерно агрессивное течение, когда злокачественные клетки разрастаются пластом, не формируя структур. Нередко нодулярные лимфосаркомы становятся диффузными.

    Учитывая характер злокачественных клеток, диффузные лимфосаркомы подразделяют на:

    • бластные (иммунобластные, лимфобластные). Наиболее яркий пример – лимфома Беркитта (африканская лимфома), образование которой связывают с вирусом Эпштейна-Барра. Бластные образование отличаются злокачественным течением, процесс быстро переходит в генерализованный;
    • небластные (пролимфоцитарные, лимфоцитарные, лимфоплазмоцитарные). Для таких образований характерно длительное, более доброкачественное течение.

    Основные симптомы лимфосаркомы

    По своему течению лимфосаркома симптомы выдает примерно, как все лейкозы. Болезнь начинается в лимфатических тканях, поражает в любом возрасте. У мальчиков онкология диагностируется чаще, чем у девочек.

    Первые признаки болезни проявляются в зависимости от локализации очага. Условно можно обозначить 4 локализации лимфосаркомы:

    • брюшная полость;
    • носоглотка;
    • лимфоузлы грудной полости (средостение);
    • периферические лимфоузлы (под мышками, в паху, на шее).

    Реже лимфосаркома поражает мягкие ткани, кости, внутренние органы и кожу. Но, учитывая, что лимфатическая ткань распространена по всему организму, то злокачественные клетки могут распространиться на любой орган.

    При лимфосаркоме в брюшной полости возможны 2 варианта течения болезни:

    • если новообразование поражает кишечник, последствием становится его непроходимость и пациент подлежит срочной госпитализации;
    • если опухоль находится не в кишечнике, по мере её роста будет увеличиваться живот, при такой картине пациенты не сразу обращаются к врачам.

    Помимо увеличения живота, пациенты могут отмечать такие симптомы, которые поначалу не слишком ярко проявляются: изменения аппетита, нарушения работы кишечника, непонятные боли в животе.

    Если лимфосаркома поражает ткани грудной клетки, симптомы будут похожи на вирусные заболевания, грипп, простуду. Возможно появление кашля, повышение температуры, слабость. Пациенты жалуются на одышку, отечность. Лимфосаркома средостения протекает агрессивно, требует срочного медицинского вмешательства.

    Диагностика лимфосаркомы

    При подозрении на онкологию врач проведет опрос, направит пациента на анализы и диагностические процедуры.

    При такой болезни, как лимфосаркома причины возникновения науке пока не известны, можно выделить общеизвестные факторы, ухудшающие здоровье пациентов.

    Наиболее доступным методом диагностики для пациентов становится рентген грудной клетки. Бояться облучения не следует – его доза в современных аппаратах не вредит здоровью.

    При поражении глоточного кольца симптомы будут напоминать вирусные заболевания. Миндалины и мягкое нёбо будут меняться, что должно стать поводом для обращения к врачу. Другими симптомами будет гнусавость голоса, наличие выделений из носовых пазух.

    Если лимфосаркома локализуется в шейных лимфоузлах, ее клинические проявления будут напоминать лимфогранулематоз.

    Опытный специалист во время пальпации сразу заметит разницу между этими болезнями, да и по клиническому течению лимфосаркома более агрессивная и стремительная – долечебный период будет определяться неделями, а не месяцами, как при лимфогранулематозе.

    При лимфосаркоме нельзя проводить тепловые процедуры, включая физиотерапию, это может ускорить рост злокачественного новообразования. Поэтому до точной постановки диагноза никакое лечение принимать не следует.

    Лечение и прогноз лимфосаркомы

    Стандартный способ лечения лимфосаркомы заключается в приеме химиопрепаратов. Иногда дополнительно проводят лучевую терапию, а если процесс перешёл в генерализованную форму, то назначают полихимиотерапию.

    Учитывая, что болезнь прогрессирует быстро, хирургический метод не применяют. Прогноз жизни для пациентов при любой методике лечения остается сомнительным.

    Сложность в лечении представляет генерализованная форма лимфосаркомы. Пациентов с таким диагнозом переводят на симптоматическое лечение, чтобы облегчить их состояние. Продолжительность жизни в таком случае составляет несколько недель или месяцев.

    Химиотерапия, как основная методика лечения, дает быстрый хороший эффект поначалу, но с каждым новым курсом лечения эффективность действия препаратов понижается. Если процесс генерализованный – эффект от приема химиопрепаратов незначительный и краткосрочный.

    Учитывая, что сами по себе химиопрепараты достаточно сложно переносятся организмом и дают много побочных эффектов, возникает вопрос о целесообразности их применения.

    Что касается прогноза, то в отношении любого онкологического заболевания можно отметить важность диагностики, для которой нужно обратиться к врачу. Общие правила касаются и лимфосаркомы. Если удастся остановить рост злокачественного образования, можно говорить о 5-летней выживаемости. Если не удастся, то болезнь перейдет в генерализованную форму и никакие методы лечения не смогут помочь.

    Лимфобластома

    Разновидностью лимфосаркомы является болезнь Брилла-Симмерса, когда поражаются незрелые клетки лимфы.

    Признаками лимфобластомы будут увеличенные лимфоузлы на шее, в редких случаях поражаются лимфатические узлы в паху, под мышками, в брюшине.

    Процесс проходит медленно, температура не повышается. Наблюдаются изменения в костях, нервной системе, ЖКТ. Иногда болезнь может перейти в злокачественную форму и вызвать саркоматоз. Точную диагностику можно провести с помощью гистологических исследований.

    На ранних стадиях лимфобластому лечат приемом фолиевой кислоты, витаминами группы В, преднизолоном. Если болезнь протекает в острой или генерализованной форме назначают гормоны и химиопрепараты, увеличенную селезенку и лимфоузлы облучают.

    Комплексное лечение лимфосаркомы, лимфобластомы включает рекомендации по правильному питанию. Из рациона исключают стеролы и холестерин (содержатся в продуктах животного происхождения), рафинированную муку и сахар. Рекомендуются к употреблению овощи в сыром и вареном виде, бобовые, разные каши с сухофруктами.

    Врач даст рекомендации по правильному режиму труда и отдыха, питанию, процедурам. Нужно внимательно соблюдать все рекомендации врача, поскольку от этого зависит длительность жизни. Важную роль в лечении онкозаболеваний играет позитивный настрой пациента.

    Сдаваться нельзя ни в коем случае. Даже на последней стадии рака нужно радоваться каждому дню, поскольку завтра могут изобрести новое лекарство.