Методы лечения красного волосяного лишая. Дифференциальная диагностика и лечение болезни девержи Лечение аптечными средствами

Девержи болезнь (М.G.A. Devergie, французский врач, 1798-1879; синоним красный отрубевидный волосяной лишай) - заболевание кожи, развивающееся в результате нарушения ороговения и проявляющееся множественными мелкими фолликулярными ороговевающими папулами. Одна из форм кератозов.

Этиология

Этиология не известна. В основе патологического процесса лежит образование роговых фолликулярных пробок в эпидермисе и умеренно выраженная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы, преимущественно вокруг волосяных фолликулов и сосудов.

Клинические признаки

Могут появиться в любом возрасте. Течение болезни Девержи чаще хроническое (месяцы, годы) с периодами обострений и ремиссий. Возможно и острое развитие заболевания. При хроническом течении процесс прогрессирует медленно.

Симптомы

Первые признаки появляются обычно на коже волосистой части головы: на слабо эритематозном фоне образуются желтоватые и асбестовидные толстые чешуйки, напоминающие проявления себореи, псориаза, что вызывает большие затруднения в диагностике на ранних этапах заболевания.

В дальнейшем (иногда через несколько месяцев или лет) развивается основной симптом болезни Девержи - характерные множественные остроконечные мелкие фолликулярные желтовато-красного цвета папулы с роговыми чешуйками на вершине, в которых можно обнаружить скрученные пушковые волосы. При поглаживании пораженной кожи возникает ощущение терки. Сыпь локализуется главным образом на коже разгибательных поверхностей конечностей, туловище, шее, реже лице. Папулы могут сливаться в бляшки бледно-красного цвета с белесоватыми плотно сидящими чешуйками на поверхности, что особенно выражено в области локтевых и коленных суставов. Такая клиническая картина может напоминать псориаз, однако при болезни Девержи в окружности бляшек близко к их границам видны характерные мелкие фолликулярные конусовидные папулы ("спутники"). На коже ладоней и подошв нередко возникает стойкая эритема с пластинчатыми белесоватыми чешуйками на поверхности. Возможно также образование глубоких трещин. На коже тыльной поверхности пальцев рук появляются остроконечные мелкие папулы или черноватые роговые пробки в устьях волосяных фолликулов (конусы Бенье). Возможна дистрофия костей.

Лечение

При остром развитии заболевания или в случае применения раздражающих средств при лечении хронического процесса возможно универсальное поражение кожи в виде эритродермии с сохранением небольших островков здоровой кожи. При этом могут наблюдаться эктропион и лимфаденопатии. Известны случаи сочетания болезни Девержи с миастенией.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины (характер папулезной сыпи и ее локализация): в сомнительных случаях для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование пораженных участков кожи. Дифференциальный диагноз проводят с себореей и псориазом.

Лечение обычно амбулаторное; в случаях острого течения и универсального поражения больных госпитализируют в дерматологический стационар или назначают витамины А, Е, В2, В12, аевит, Уф-облучение, фотохимиотерапию; при эритродермии - кортикостероиды. Наружно смягчающие кремы с витамином А, кортикостероидами, ванны с лекарственными травами. В затяжных случаях показано санаторно-курортное лечение (Пятигорск, Нафталан, Сочи-Мацеста и др.), рекомендуются морские купания и гелиотерапия.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Часть больных излечивается в сроки от нескольких месяцев до нескольких лет. Больные подлежат диспансерному наблюдению у дерматолога. Для профилактики обострений проводят повторные курсы витаминотерапии.

Болезнь Девержи или красный волосяной отрубевидный лишай – это хронический кератоз, который характеризуется явлениями фолликулярного гиперкератоза. Течение дерматоза отличается чередованием периодов обострений и ремиссий, в некоторых случаях наблюдается сглаженная клиническая картина, в других – заболевание приобретает эритематозный характер, но не пораженные участки кожи остаются всегда, и они сильно контрастируют на фоне фолликулярных бляшек.

Где определяются изменения?

При болезни Девержи нет какой-то определенной локализации патологического процесса на коже. Наиболее часто изменения обнаруживаются в области локтей и коленных суставов (чаще на наружной поверхности). Хотя обнаруживаться высыпания могут и на коже головы (волосистой части), на лице, спине, животе или любых других участках тела. Но даже при самом тяжелом течении остаются непораженные участки кожи.

Довольно часто наблюдаются изменения на коже ладоней и подошв (в отличие от – кератозе, при котором всегда отсутствуют изменения с такой локализацией). В этом плане болезнь Девержи сходна по своим проявлениям с синдромом Рейтера , при котором также может наблюдаться ладонный гиперкератоз.

Ногти поражаются часто, наблюдается утолщение ногтевых пластинок, появление продольных и поперечных борозд, этим заболевание похоже на , при котором также наблюдается ониходистрофия, но ногти поражены точечно, в связи с чем похожи на наперсток.

Слизистые оболочки при красном волосяном отрубевидном лишае не поражаются у большинства больных, но в редких случаях могут наблюдаться конусовидные утолщения на слизистой неба или участки гиперкератоза на слизистой щек, которые легко могут быть спутаны с лейкоплакией .

Болезнь у детей

Если признаки болезни Девержи наблюдаются уже при рождении или в раннем детском возрасте, то считают, что они имеет врожденный характер. У большинства детей с проявлениями данной патологии наступает выздоровление в юношеском возрасте, что связывают с гормональными перестройками в пубертантном периоде.

Приобретенная болезнь Девержи

У взрослых заболевание наиболее часто появляется в пожилом возрасте, в таком случае считают, что оно имеет приобретенный характер. Острое течение характеризуется появлением высыпаний, повышением температуры тела, общей слабостью, однако явления регрессируют так же быстро, как и появляются.

Хроническое течение дерматоза наблюдается значительно чаще, практически всегда изменения развиваются медленно, постепенно прогрессируют, но очень тяжело поддаются лечению. Периоды ремиссии и обострений сменяют друг друга, в некоторых случаях ремиссия или полное выздоровление наступает внезапно даже без лечения.

Причины красного волосяного отрубевидного лишая

Причины развития заболевания не установлены, наследственную форму связывают с генетической предрасположенностью. Считается, что болезнь может передаваться от родителей по аутосомно-доминантному типу наследования. Но такой характер приписывают только болезни Девержи у детей.

У взрослых заболевание является экзогенно-индуцированным, т.е. вызвано внешними факторами, его развитие связывают с:

• недостатком или нарушением усвоения витамина А;
• эндокринной патологией (изменения со стороны щитовидной железы и нарушения углеводного обмена могут вызывать развитие этого дерматоза);
• не исключается роль патологии печени в развитии отрубевидного красного волосяного лишая;
• заболевание может развиваться после перенесенных инфекций, однако роль какого-то конкретного агента в развитии патологии не установлена.

Данное заболевание, которое на латыни носит название lichen acuminatum (не путать с ), является довольно редким, а связи его с какими-либо экзогенными причинами не установлено, поэтому принято считать, что существуют лишь факторы риска развития болезни, а сама она является полиэтиологической.

Симптомы папулезного кератоза Девержи

Основным признаком хронического кератоза Девержи является фолликулярный папулезный кератоз, т.е. образование папул вокруг волосяных фолликулов с участками гиперкератоза на их поверхности, папулы склонны к разрастанию и слиянию с образованием очагов, покрытых роговыми чешуйками.

На коже при болезни Девержи появляются папулы небольших размеров, до двух сантиметров в диаметре, которые возвышаются надо поверхностью, имеют буроватую или красноватую окраску. На их поверхности появляются роговые чешуйки, которые легко отделяются, на их месте остается углубление, но выделения жидкости не наблюдается (в отличие от мокнущей поверхности при другом гиперкератозе – болезни Кирле).

Отличительными особенностями красного волосяного отрубевидного лишая являются:

• отсутствие тотального поражения кожи;
• медленное прогрессирование (при хронической форме, которая наблюдается чаще всего);
• наличие мелких папул, которые постепенно сливаются;
• высыпания имеют желтовато-красный цвет и контрастируют на фоне здоровой кожи;
• зуд и другие субъективные признаки, как правило, отсутствуют;
• общее состояние не страдает;
• слизистые поражаются редко, но могут быть изменения на внутренней поверхности щек в виде участков ороговения и папул на твердом небе;
• часто поражаются ладонная поверхность кисти и подошвенная поверхность стоп, где образуются участки гиперкератоза;
• часто поражаются ногти (происходит их утолщение, появление исчерченности).

Подходы к диагностике

Поставить диагноз при внешнем осмотре довольно сложно, заболевание приходится дифференцировать с:

• псориазом (характерен гиперкератоз и расположение на разгибательной поверхности суставов);
• вторичной эритродермией (наличие папул и покраснения кожи);
• болезнью Кирле (наличие участков гиперкератоза);
• различными формами экземы.

Для постановки точного диагноза необходимо проведение гистологического исследования кожи, диагностическими критериями являются парафолликулярный гиперкератоз и незначительная воспалительная инфильтрация сосочкового слоя дермы.

Чем лечат болезнь Девержи?

Терапия основывается на использовании больших доз витамина А, назначают по 100-200 тысяч единиц в сутки, минимальный курс составляет два месяца, после чего рекомендуют сделать такой же перерыв, при необходимости затем курс повторяют.

Поливитаминные комплексы или отдельные витамины группы В и витамин Е назначаются в дополнение, их применение, как правило, дает хорошие результаты.

Лекарственную терапию рекомендуют дополнять сеансами ПУВА (обычно курс состоит из 10 сеансов), проводят такое лечение при тяжелом течении патологии и в случае отсутствия противопоказаний, применяют и такие физиотерапевтические методы лечения, как фонофорез с глюкокортикостероидами.

Из местного лечения предпочтение отдает мазям с витамином А, широко используются мази на основе ацетилсалициловой кислоты с целью устранения воспалительных явлений в коже. При выраженном воспалительном процессе применяют мази с глюкокортикостероидами, в крайних случаях назначают системные глюкокортикоиды.

Лечение народными средствами

Эффективность народного лечения при болезни Девержи остается под большим вопросом, однако некоторые подходы могут хорошо дополнять основное лечение. В частности, употребление моркови или морковного сока, примочки с морковным или свекольным соком.

Рекомендуют использовать масло шиповника (содержание большого количества витамина С может положительно сказаться на течении болезни), ромашка и кора дуба используются для приготовления настоев, их используют в виде ванночек, что позволяет уменьшить выраженность воспалительного процесса в дерме.

Существуют данные, что положительное действие оказывает деготь или перетертый щавель (при наружном применении), однако использование любого народного метода должно быть лишь дополнением к основной терапии.

Прогноз и профилактические мероприятия

Профилактика lichen acuminatum не разработана, поскольку неизвестны причины развития болезни, но профилактика инфекционных заболеваний, своевременные обследования и лечение патологии печени, желудочно-кишечного тракта и эндокринных заболеваний могут предупредить появление признаков фолликулярного папулезного кератоза.

Прогноз благоприятный, заболевание легко поддается лечению, а в некоторых случаях регрессирует спонтанно даже без проведения специфической терапии.

Красный волосяной лишай (или фолликулярный кератоз) - дерматологическое заболевание, поражающее устья сально-волосяных фолликулов. Этот вид лишая также часто называют «болезню Девержи». Заболевание может быть наследственным или приобретенным. Особенно подвержены заражению молодые люди, чаще мужчины.

Причины появления

• Острые инфекционные болезни;
• Нарушения правильного функционирования нервной и эндокринной систем;
• Дефицит или недостаточное усвоение организмом витамина А.

Симптомы, признаки и диагностика

Волосяной лишай проявляется изолированными остроконечными узелками в устьях волосяных фолликулов, имеющими ярко-красный или темно-красный цвет. В процессе развития папулы увеличиваются в размерах, сливаются с соседними и образуют бляшки желто-красного цвета, покрытые светлыми чешуйками и испещренные бороздами. Если по такому участку провести рукой, у больного создастся впечатление, что кожу трут теркой. Особенно часто сыпь локализуется на тыльной стороне пальцев рук, но могут появиться и в других участках.

Еще один симптом болезни Девержи - имеющие неровные очертания островки здоровой кожи на фоне инфицированной. На них, как правило, располагаются роговые шипики. В волосистой части головы лишай проявляется скоплениями сухих плотно сидящих чешуек. Кожа лица при этом приобретает розово-красный оттенок с шелушением. Также волосяной лишай поражает ногтевые пластины, делая их мутными, резко утолщенными у свободного края и исчерченными продольно или поперечно.

Общее состояние при заболевании не ухудшается. Однако это не значит, что можно волосяной лишай не лечить. При появлении характерных симптомов следует обратиться к дерматологу, пройди обследование и выяснить, лишай ли это или нет. Только после точной диагностики можно назначать лечение.

Лечение волосяного лишая

При обнаружении вышеперечисленных симптомов, нужно тотчас же направиться к врачу-дерматовенерологу. И, как только был диагностирован волосяной лишай, лечение требуется начать немедленно.

Медицинские процедуры, показанные при лечении волосяного лишая

• инъекции витамина А;
• физиотерапевтические процедуры с использованием аевита (до 20 сеансов, проводимых через день);
• при хронической форме назначают облучение в комплексе с приемом пувалена (до 10 сеансов и более);
• при тяжелой форме проводят облучение в сочетании с приемом тигазона, неотигазона.

Лечение аптечными средствами

• Рекомендуется прием витамина А внутрь большими дозами в течение 1,5-2 месяцев. После двухмесячного перерыва, курс необходимо повторить;
• Роаккутан - 20 мг в сутки;
• Уколы Солкосерила по 10 мл 1 раз в день (15-20 инъекций);
• Рекомендуется включать терапию тиреодин;
• При прогрессирующей форме могут дополнительно назначить антибиотики с одновременным добавлением витаминов С, В1 или B12.

Как лечить волосяной лишай народными средствами

Если есть опасения по поводу приема лекарственных препаратов, можно попробовать справиться с болезнью, используя рецепты народной медицины. Однако при отсутствии терапевтического эффекта следует все же прибегнуть к медикаментозной терапии.

Отвар девясила

1. На 100 мл воды взять 10 гр. девясила.
2. Заварить и принимать по 1 ст. л. 3 раза в день.

Обтирания Очень действенный способ - использование для растирания пораженных участков кишмиша или изюма. Как правило, лишай сходит уже после первого применения.

1. Ягоды 2 ст. л. вымыть, залить 200 мл кипятка.
2. Настоять 20 минут. Слить воду.
3. Хорошо размять распаренные ягоды.
4. Протирать готовой массой участки кожи, пораженные лишаем.

Ванны Эффективно воздействуют на нейтрализацию волосяного лишая ежедневные теплые ванны с добавлением отваров трав (череда, листья шалфея, цветки ромашки).

1. Выбрать траву, 2 ст. л. залить 2 л кипятка.
2. Заварить и настоять 1 час.
3. Процедить отвар и добавить в теплую ванну.
4. Принимать ванну 20 минут.

После принятия ванны, тело больного смазывают мазями с 2-5% салициловой кислоты, ретинолом, токоферолом. Для облегчения зуда добавляют кортикостероиды.

Профилактика

Как правило, прогноз для жизни при заболевании волосяным лишаем благоприятный. Большая часть больных полностью излечивается в срок от нескольких месяцев до нескольких лет. Достигнув излечения, важно диспансерное наблюдение у дерматолога. Благотворное влияние и закрепление эффекта лечения оказывают купания в море в сочетании с гелиотерапией, радоновые и сероводородные ванны. Для профилактики обострений проводятся повторные курсы витаминотерапии.

Красный отрубевидный волосяной лишай (синонимы: болезнь Devergie, остроконечный красный лишай) - гетерогенное заболевание, состоящее как из наследственных форм, передающихся аутосомно-доминантно, так и из спорадических, приобретенных форм, клинически близких к фолликулярному псориазу. Из выделенных W.A.D. Griffiths (1980) пяти клинических типов заболевания наследственным является атипичный ювенильный. Приобретенные и наследственные формы заболевания клинически и гистологически сходны. Клинические проявления наследственного типа заболевания возникают в детском возрасте, чаще с поражения липа, где появляется красновато-желтого цвета эритема с шелушением. Развивается кератоз ладоней и подошв. Затем возникают фолликулярные папулы с перифолликулярной эритемой, которые, сливаясь, образуют крупные очаги. У взрослых часто развивается зритродермия с островками неизмененной кожи. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта и глаз с развитием конъюнктивита, дистрофии роговицы, эктропиопа. Характерна появление роговых конусов на тыле пальцев кистей (симптом Бенье), изменения ногтевых пластинок. Развитию заболевания могут способствовать аллергические дерматиты, особенно ладоней и подошв.

Причины и патогенез красного отрубевидного волосяного лишая неизвестны, в некоторых случаях отмечается наследственная предрасположенность. В последние годы высказывается мнение о двух типах красного волосяного лишая, один из которых начинается вскоре после рождения, в детском или юношеском возрасте (детский тип), а другой возникает в зрелом возрасте (взрослый тип). Считают, что детский тип заболевания носит наследственный характер, а взрослый - приобретенный.

Из существующих теорий патогенеза красного отрубевидного волосяного лишая наибольшее признание получила концепция дефицита или недостаточного усвоения витамина А, снижение уровня ретинол-связывающего белка. Кроме того, в развитии красного отрубевидного волосяного лишая играют роль такие факторы, как эндокринные нарушения, нервные расстройства, интоксикации и др.

Симптомы красного отрубевидного волосяного лишая

В начале заболевания появляются изолированные фолликулярные остроконечные узелки розово-красного, ярко-красного или темно-красного цвета, отрубевидно шелушащиеся, с маленьким роговым шипиком в центре. В дальнейшем по мере увеличения папул или их слияния образуются бляшки желтовато-красного цвета с оранжевым оттенком, которые в большей или меньшей степени инфильтрированы, покрыты беловатыми чешуйками и испещрены резко выраженными кожными бороздами (лихенификация). Поглаживание пораженных участков дает ощущение терки. Излюбленная локализация сыпи - разгибательные поверхности конечностей, особенно тыльная поверхность пальцев рук, где появляются патогномоничные для этого дерматоза изменения в виде описанных Бенье фолликулярных роговых конусов, хотя высыпания могут возникнуть и на других участках кожи. Другим патогномоничным симптомом являются островки здоровой кожи неправильных очертаний с расположенными на них роговыми шипиками, бросающиеся в глаза на общем фоне желтовато-красной инфильтрированной кожи. Высыпания обычно симметричны. На волосистой части головы имеется большое наслоение плотно сидящих сухих отрубевидных чешуек (асбестовидные чешуйки). Кожа лица розово-красная, с муковидным шелушением. На ладонях и подошвах наблюдается очаговая или диффузная кератодермия - кожа гиперимирована, утолщена, покрыта чешуйками и трещинами. Может развиться универсальное поражение кожного покрова по типу эритродермии. Поражение ногтевых пластинок на руках и ногах является одним из характерных признаков дерматоза. При этом отмечаются продольная или поперечная исчерченность, помутнение ногтевых пластинок и резко выраженный гиперкератоз.

Болезнь чаще начинается в детском или юношеском возрасте (детский тип), но относительно нередки случаи более позднего начала (взрослый тип). Больные обычно испытывают небольшой зуд и жалуются на стянутость кожи. Иногда красный волосяной лишай в своем течении очень сходен с псориазом, и тогда говорят о псориазоподобной форме, или псориазоподобном варианте течения красного отрубевидного волосяного лишая.

Гистопатология. Отмечаются гиперкератоз с фолликулярными пробками, небольшой паракератоз и гранулез, вакуольная дистрофия клетки базального слоя. В верхней части дермы наблюдается периваскулярный инфильтрат, состоящий преимущественно из полиморфноядерных лейкоцитов и лимфоцитов, располагающихся вокруг сосудов и вблизи волос.

Патоморфология. Отмечают неравномерный акантоз, гиперкератоз с очагами паракератоза, роговые пробка в устьях волосяных фолликулов и углублениях эпидермиса, по бокам которых часто выражен паракератоз. Зернистый слой расширен, неравномерной толщины, состоит из 1-4 рядов клеток. Зернистые эпителиоциты часто вакуолизированы. В верхней части дермы имеются отек, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты. М. Larregue и соавт. (1983) отмечают. что фолликулярный кератоз и перивакулярные инфильтраты не всегда выражены. При гистохимическом исследовании обнаружены повышение активности гидролитических ферментов и положительная реакция на фосфолипиды в ротовом слое. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено умеренное увеличение активности «азильных эпителиоцитов, расширение межклеточных промежутков, уменьшение количества тонофиламентов и десмосом. Зернистый слой расширен, по данным L. Kanerva и соавт. (1983), имеет до 9 рядов. Кератогиалиновые гранулы большей частью не изменены, однако встречаются участки их дезагрегации. Количество пластинчатых гранул увеличено, особенно в межклеточных промежутках. Между зернистым и роговым слоями находятся 1-2 ряда наракератотических клеток - переходная зона. по данным О. Braun-Falco и соавт. (1983), состоящая из 3 рядов. Сосуды микроциркуляторного русла отличаются повышенной активностью эндотелиоцитов и перицитов, содержащих большое количество органелл. Базальный слой состоит преимущественно из аморфного вещества. Отложения такого же вещества отмечаются и под базальной мембраной эпидермиса, что может быть связано с экссудативными процессами. В роговых чешуйках содержится много липидных капель, что отличает это заболевание от других кератозов.

Гистогенез. Помимо диффузного паракератоза, выражен фолликулярный гиперкератоз. В процессе кератинизации, происходящей в эпидермисе и волосяных фолликулах, участвует много ферментов. Вместе с тем формирование в волосяных фолликулах качественно отличного от кератина эпидермиса - трихогиалина требует участия также специфических для этого вида кератинизации ферментом. При болезни Девержи, вероятно, имеется ферментативный дефект, общий для обоих видов кератинизации. Предполагается, что важную роль в патогенезе болезни Девержи играют дефицит витамина А или нарушение его метаболизма, в частности дефект синтеза реинолсвязывающегоо белка. Установлено, что концентрация этого белка в крови больных близка к норме.

При дифференциальной диагностике болезни Девержи и небуллезной ихтиозиформной эритродермии большое значение имеют клинические особенности и тип наследования. Более позднее начало болезни Девержи, характерный цвет эритемы, островки неизмененной кожи на ее фоне, выраженный фолликулярный кератоз, как правило, помогают в диагностике. Ввиду нечеткости гистологической картины при этих двух заболеваниях необходимо электронно-микроскопическое и биохимическое исследование кожи, особенно на n-алканы. Труднее дифференцировать болезнь Девержи от псориатической эритродермии. однако выраженный фолликулярный гиперкератоз и гранулез при болезни Левержи, массивный гиперкератоз и паракератоз с более выраженным акантозом при псориазе мот быть отличительными признаками этих двух заболеваний.

Лечение красного отрубевидного волосяного лишая

Используют витамин А в высоких дозах (300 000-400 000 мг в сутки), неогигазон (0,5-1 мг/кг веса больного), ПУВА- и Ре-ПУВА-терапию, метотрексат, глюкокортикостероиды. Наружно - кератолитические средства и местные кортикостсроидные препараты.