Непереносимость фруктозы у ребенка. Непереносимость фруктозы симптомы у взрослых лечение


Описание:

Наследственная непереносимость фруктозы - наследственное заболевание, при котором организм не может использовать фруктозу пищи, поскольку не вырабатывается фермент фосфофруктальдолаза. В результате в организме накапливается фруктозо-1-фосфат - продукт обмена фруктозы, блокируя формирование гликогена и его преобразование в глюкозу, необходимую для обеспечения затрат энергии.
Фруктоза – это углевод, который содержится в ягодах, фруктах и овощах. В кишечнике эти продукты расщепляются на различные питательные вещества. Фруктоза попадает в кровь, а с ней и в печень. В печени под действием ферментов, она расщепляется в гликоген. Гликоген – это форма сахара, в которой он сохраняется в организме.   В печени он синтезируется в глюкозу, которая является одним из основных источников энергии в организме. Гликоген – это своеобразное депо энергии в мышцах и печени, которое может быть использованным мгновенно: поступает в мозг и кровь.


Причины непереносимости фруктозы:

Ребенок унаследует от родителей дефект гена, который отвечает за выработку фермента, который контролирует работу ферментов фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти ферменты отвечают за усвоение фруктозы и расщепление ее на глюкозу. Вероятность унаследовать дефект гена от родителя, который является его носителем, составляет 25 %. Клетки печени полностью утрачивают способность продуцировать этот фермент, а значит, и превращать фруктозу в гликоген. Скопление фруктозы в крови и печени приводит к нарушению обмена веществ, когда в организме усиливаются процессы жирообразования.


Симптомы непереносимости фруктозы:

Употребление даже небольшого количества фруктозы или сахарозы (обычного сахара), которая в организме превращается во фруктозу, вызывает снижение содержания сахара в крови (гипогликемию). Состояние сопровождается потоотделением, непроизвольной дрожью мышц (тремором), дезориентацией, тошнотой, рвотой, болью в животе и иногда судорогами и комой.
Если больной продолжает употреблять продукты, содержащие фруктозу, может развиваться повреждение почек и печени и снижение интеллектуальных функций.


Лечение непереносимости фруктозы:

Лечение непереносимости фруктозы заключается в исключении из рациона ребенка продуктов, которые содержат фруктозу: фрукты, овощи, ягоды, соки, сладкие каши. В остром периоде болезни ограничивают употребление жиров и белковой пищи. Назначают витамин С.


Профилактика:

Профилактика непереносимости фруктозы заключается в раннем выявлении генетической предрасположенности. Новорожденных переводят на смеси на основе лактозы, ограничивают употребление фруктов и соков.


Непереносимость организмом каких-либо веществ и их неусвоение указывает на конкретные отклонения в его работе. Подобная проблема ограничивает поступление полезных и питательных веществ и ведет к появлению различных дисфункций и заболеваний. Наиболее часто встречается непереносимость фруктозы.

Отсутствие усвоения фруктозы делает невозможным нормальное сбалансированное питание. Полезные и богатые витаминами овощи и фрукты становятся для организма ядом, который в малых количествах наносит ущерб пищеварительной системе.

К счастью, эту проблему достаточно просто побороть. Необходимо организовать своё питание таким образом, чтобы количество потребляемой фруктозы не превышало допустимой дозы. Однако как узнать что у вас непереносимость фруктозы и насколько это может отразиться на дальнейшем здоровье?

Описание

Непереносимость фруктозы — это особый вид врожденного заболевания. Недуг связан с дефектом одного из действующих ферментов, отвечающего за превращение фруктозы в другие сахара.

Полное или частичное неусвоение фруктозы, известное также как фруктоземия либо мальабсорбция фруктозы, проявляется в детском возрасте. К сожалению, данный недуг пока не поддается лечению, а лишь только частичной корректировке.

При возникновении непереносимости организм начинает испытывать нехватку в фруктозо-1-фосфальдолазы. Так, за счет дефицита фруктоза начинает откладываться в тканях внутренних органов — печени, почках, кишечнике.

Любое употребление продуктов, которые содержат фруктозу или сахарозу, провоцирует приступы, так как организм оказывается перенасыщенным. Человек начинает страдать от серьезных приступов, которые проявляются в , рвоте, мышечных судорогах.

Причины

Непереносимость фруктозы — это наследственное заболевание, которое передается от родителей к детям.

При неусвоении наблюдается дефект гена, ответственного за выработку ферментов — фруктозофосфатальдолазы и фруктозодифосфатазы. Эти органические соединения ответственны за переработку фруктозы и её преобразование в глюкозу.

В 25% случаев дети наследуют данный дефект гена. В этом случае печень полностью утрачивает способность к выработке данных ферментов. Таким образом, способность превращения фруктозы в гликоген также утрачивается.

В организме начинает нарушаться обмен веществ, что приводит к излишнему жирообразованию. В дальнейшем не исключено появление других нарушений в организме, которые отразятся на умственной деятельности человека, а также его самочувствии.

Симптомы

Несмотря на то, что непереносимость фруктозы начинает достаточно активно проявлять себя в раннем возрасте, на её выявление может потребоваться время.

Крайне часто родители путают симптоматику непереносимости с рядом заболеваний, благодаря чему упускают драгоценное время. Таким образом, при появлении первых настораживающих симптомов, которые не проходят в течение пару дней, необходим осмотр и консультирование доктора.

Употребление даже небольшого количества фруктозы приводит к следующей симптоматике:

  • снижение уровня сахара в крови;
  • обильное потоотделение;
  • тремор;
  • мышечные судороги;
  • боль в животе;
  • дезориентация в пространстве;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружение;
  • слабость;
  • потеря аппетита;
  • судороги.

При дальнейшем употреблении продуктов, содержащих фруктозы, человек может впасть в кому. В дальнейшем также возможно развитие патологий почек и печени.

Формы

При фруктоземии выделяют две основные категории форм:

  • легкая — симптомы слабо выражены, допустимо употребление небольших доз фруктозы;
  • тяжелая — симптоматика агрессивная и проявляется каждый раз при употреблении фруктозы острыми приступами.

Игнорирование тяжелой симптоматики и отсутствие лечения грозит человеку серьезными осложнениями. В отдельных случаях под угрозой оказывается не только здоровье, но и жизнь человека.

Диагностика

Определение наличия у человека непереносимости фруктозы включает в себя несколько методов диагностики, среди которых:

  • Сбор анамнеза. Врач узнаёт у человека когда именно появились первые симптомы и каковы признаки болезни, которые он ощущает на себе. Также доктор интересуется тем, проводилось ли лечение ранее и каковы были его результаты.
  • Анализ семейного анамнеза подразумевает выяснение врачом фактов наличия подобного недуга у кого-либо из семьи пациента.
  • Осмотр. Доктор выявляет несколько признаков болезни: желтуху, состояние склер, увеличение селезенки, печени, бледность и вялость.
  • Общий, а также анализ крови пациента на сахар. В ходе этих анализов врач выявляет количество эритроцитов, лейкоцитов, уровень глюкозы, а также других показателей, которые могут говорить о воспалительном процессе в организме больного, а также других отклонениях от нормы.
  • . Этот диагностический метод позволяет обнаружить в моче пациента фруктозу. При её обнаружении врач делает вывод об отклонении от нормы. Также плохим признаком является наличие в моче белка, аминооцидурии и лейкоцитов.
  • ДНК-диагностика. Метод позволяет определить генные мутации.
  • Тест для реакции организма на фруктозу. Пациенту в этом случае вводится 0,2-0,5 г фруктозы на килограмм веса. Вводится вещество в вену, а после осуществляется забор крови и анализируется состояние определенных показателей.
  • . Процедура проводится по средствам забора частички тканей, в конкретном случае — печени.

Также возможно назначение пациенту консультаций с другими профильными специалистами, в числе которых диетолог или медицинский генетик.

Отдельно выделяют физикальную диагностику. Этот метод отталкивается от поиска признаков болезни, отразившемся на внешнем виде пациента.

Так, в случае с детьми, у которых есть подозрение на непереносимость фруктозы, отмечают следующие внешние признаки:

  • Недобор веса.
  • Низкий рост.
  • Психическое развитие замедленно.

Однако, у детей с этим недугом выражены другие, положительные признаки, например отличное состояние кожи и идеальные зубы.

Лечение непереносимости фруктозы

Терапия состояния подразумевает исключение из рациона пациента тех продуктов, которые содержат даже минимальные дозы фруктозы. В их числе:

  • Любые фрукты;
  • Джемы;
  • Варенье;
  • Конфеты;
  • Кисели;
  • Компоты;
  • Соки;
  • Мёд и изделия с его включением;
  • Все продукты, которые содержат тростниковый и свекловичный сахар.

Когда фруктоза перестаёт поступать в организм больного, пациент начинает ощущать существенное облегчение. Прекращается рвота и восстанавливается аппетит, больной значительно прибавляет в весе.

Диетотерапия является обязательным условием скорейшего выздоровления. Так, для новорожденных малышей назначается ряд специальных молочных смесей, которые содержат только лактозу и декстрин-мальтозу.

Фрукты заменяют глюкозой в количестве 30-60 г. В прикорм назначают вводить такие продукты, как яйца, сыр, мясо и рыбу. Такое диетическое питание нужно строго соблюдать до 5-6 лет.

Только с 6-7 лет ребенку можно постепенно вводить запрещенные продукты. Единственное правило — делать это с согласия врача и под его периодическим наблюдением.

Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы (фруктоземия) – наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозо-1-фосфата в печени, кишечнике, почках.

Болезнь проявляется в раннем возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар (сладкие фрукты, ягоды, мед, тростниковый и свекловичный сахар) и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, реже – асцитом, желтухой. Причинами смерти могут стать гипогликемия и ацидоз, прогрессирующая кахексия. Гепатоцеллюлярные нарушения могут вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности.

Своевременное назначение диеты, не содержащей фруктозы, может приостановить развитие болезни.

  • Эпидемиология

    Заболевание встречается с частотой 1:20 000 населения. В странах Центральной Европы врожденная мальабсорбция фруктозы отмечается с частотой 1:26 100 населения.

  • Код по МКБ-10

    Е74.1. – Нарушение всасывания фруктозы.

Диагностика

Заболевание можно заподозрить при появлении у пациентов рвоты при добавлении в пищу сахара, обычно в период введения прикорма. В дальнейшем отмечается снижение массо-ростовых показателей, увеличение печени, желтуха.

  • Методы диагностики
    • Сбор анамнеза

      В ходе сбора анамнеза необходимо выяснить, какие продукты вызывают у пациента появление симптомов заболевания. Собирается наследственный анамнез.

    • Физикальное исследование

      Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха. Учащенный стул появляется не всегда.

      Признаки заболевания появляются после добавления сахара к пище. Это бывает в период введения прикорма, когда ребенку начинают давать фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара (при смешанном или искусственном питании). Масса тела и рост ребенка с мальабсорбцией фруктозы снижены, замедлено его психическое развитие. В результате гипогликемии возникают тремор и судороги. Однако у детей с мальабсорбцией фруктозы отмечается хорошее состояние полости рта и зубов.

      Печень увеличивается у 70% больных фруктоземией, особенно у детей первого года жизни. Развивается желтуха. По мере прогрессирования заболевания печень становится плотнее, легко пальпируется ее нижний болезненный край. При длительном течении болезни возможно развитие цирроза. Поражения печени и почек более характерны для детей до 1 года.

    • Лабораторные и инструментальные исследования
      • Биохимический анализ крови.

        Важно определять уровни электролитов в крови, так как врожденной мальабсорбции фруктозы сопутствует почечный тубулярный ацидоз. Необходимо оценивать показатели печеночной функции для определения степени тяжести ее поражения.

      • Анализы мочи - клинический и биохимический.

        В моче можно обнаружить глюкозурию, протеинурию, аминоацидурию.

      • Проба с нагрузкой фруктозой.

        Снижение уровня сахара в крови наблюдается у 75% детей, больных фруктоземией, и это проявляется через 20-60 мин после приема фруктозы (возникает чувство голода, потливость).

      • Генетическое тестирование.

        Позволяет выявить мутации в локусе q22.3 9-й хромосомы.

      • Биопсия печени, почек и тонкой кишки.
        • В биоптатах печени можно обнаружить очаги некроза, признаки жировой дегенерации в периферических дольках, пролиферативные изменения в желчных протоках, а также изменения, характерные для портального или билиарного цирроза печени поздней стадии.
        • В биоптатах почек можно выявить дилатацию тубулярного аппарата почек.
        • В биоптатах тонкой кишки визулизируются геморрагии в субмукозном слое.

Здравствуйте, дорогие читатели! В данной статье предлагаю рассмотреть такое явление, как аллергия на сладкое , а так же, узнаем, что такое аллергия на сахар . Да-да именно на сладкое! Всеми любимое сладкое, без которого немыслимо детство!

Давайте рассмотрим на какие сладости и как может проявляться аллергия, и какие сладости могут ее спровоцировать. А так же, почему это происходит и как можно помочь человеку в такой ситуации.

Вообще-то термин «аллергии на сахар» не существует, зато есть пищевая непереносимость некоторых продуктов, в том числе и сахаров. Однако, человеку, который столкнулся с данной проблемой, от этого не легче. Он вводит в поисковую систему те запросы, которые максимально точно описывают его состояние, и, первое, что приходит на ум — это аллергия.

Вкратце : если речь идет о аллергии — происходит неадекватный иммунный ответ на введение аллергена.

При пищевой непереносимости , в следствие каких либо причин, нарушается нормальное усвоение продуктов питания. В таких случаях организм сталкивается с такими веществами, которые обычно в него не проникают, и воспринимает их, как враждебные агенты или токсины.

Когда в кишечнике не хватает тех или иных ферментов для переваривания сахаров или , когда сахара поступают в избытке , начинается пищевая непереносимость. Также к пищевой непереносимости может привести измененное состояние (некоторые наследственные нарушения) органов пищеварения или патологический процесс в желудочно-кишечном тракте.

Северные народы, к примеру, не имеют фермента сахаразы, и употребление сахарозы вызовет у них нарушение пищеварения.

Говоря о избытке сладости, можно вспомнить, как обсыпает детей после целого мешка конфет .

Однако, в конфетах, кроме сахара, содержаться еще и различные добавки: ароматизаторы, красители, консерванты…

Эти вещества так же могут плохо усваиваться или наоборот, проникать в кровоток, вызывая патологические симптомы: сыпь на коже, зуд, расстройства стула.

Еще один пример избыточного потребления сахара — ограничение продолжительности кормления грудного ребенка или частая смена груди. Это приводит к тому, что ребенок высасывает только «переднее молоко», богатое лактозой, а «заднее»*, богатое жирами и ферментами — не успевает. В такой ситуации у малыша развиваются симптомы, как при лактазной недостаточности. Ребенок здоров, однако питание его не сбалансировано.

При целом ряде заболеваний желудка и кишечника в диете ограничивают сладкое — организм просто не в состоянии нормально его усваивать, так как патологический процесс привел к изменениям в работе органов.

Если, все таки, речь идет о аллергии на сладкое , обратите внимание на состав употребляемых сладостей. Практически все промышленные и домашние сладости могут содержать аллергены в своем составе:

  • глютен
  • арахис
  • орехи
  • яйца и яичный белок
  • молоко и молочные продукты
  • мед (может содержать пыльцу растений)

Теперь, давайте рассмотрим, на какие сахара чаще всего развивается пищевая непереносимость. ______________________________________________________________________________________ *Разделение грудного молока на «переднее» и «заднее» весьма условно. И использовано в статье, лишь для наглядной иллюстрации проблемы через традиционные интернет-термины.

2. Виды и причины непереносимости сладостей

Говоря о сладостях или сахарах, мы подразумеваем продукты или вещества, имеющие сладкий вкус. Сладким вкусом обладают моно- и дисахариды:

  • глюкоза
  • фруктоза
  • галактоза
  • лактоза
  • мальтоза
  • сахароза

Наиболее часто встречается непереносимость лактозы, фруктозы и сахарозы.

Нарушение усвоения лактозы

Или молочного сахара, может быть первичным, вторичным или врожденным.

При первичной непереносимости у человека способность усваивать лактозу теряется с возрастом.

При вторичной — развивается вследствие поражения слизистой тонкого кишечника (острое пищевое отравление, колит, целиакия и пр).

Врожденная непереносимость лактозы представляет собой генетический дефект. В таком случае ребенок уже с рождения неспособен усваивать молоко. Таких случаев известно очень мало (единицы). До 20-го века дети с таким диагнозом не имели шансов выжить. Всегда присутствует обильная рвота, диарея, резкая потеря веса (вес меньше, чем при рождении), сильное обезвоживание.

Симптомы, которые позволяют заподозрить непереносимость лактозы:

  • метеоризм
  • вздутие живота
  • диарея или хронический запор
  • боли (рези) в животе
  • рвота
  • ухудшение всегда связано с употреблением молока и молочных продуктов
  • тяжесть симптомов зависит от количества употребленной лактозы

Диагностируют лактазную недостаточность дыхательным тестом на водород, анализом крови на сахар под лактазной нагрузкой, для детей используют анализ кала на кислотность.

А правильнее сказать, мальабсорбция фруктозы представляет собой расстройство пищеварения. При этом нарушается транспорт фруктозы из просвета кишечника в кровь из-за недостаточности белка-транспортера. Таким образом фруктоза остается в кишечнике человека и не всасывается.

Симптомы:

  • метеоризм
  • вздутие живота
  • диарея или хронический запор
  • боли (рези) в животе
  • рвота (при употреблении в больших дозах)
  • ранние симптомы ментальной депрессии
  • отвращение к сладкому вкусу
  • ухудшение всегда связано с употреблением фруктозы, сахарозы и сорбита
  • тяжесть симптомов зависит от количества употребленной фруктозы

Данные симптомы могут проявиться в раннем детстве с введением прикорма, содержащего фруктозу. А могут появиться и с возрастом, особенно часто у пожилых людей.

Когда пищевую непереносимость вызвало какое-либо заболевание — лечат основное заболевание, а пищевая непереносимость пройдет сама, по мере выздоровления.

В случае лактазной недостаточности, в зависимости от выраженности симптомов, ограничивают свежее молоко или назначают специальные ферменты. Следует учесть, что в обезжиренном молоке содержание лактозы повышено.

Часто на молочные продукты, подвергшиеся ферментации (творог, сыр, йогурт, кефир) или подслащенные (мороженое, сгущенное молоко) реакция отсутствует.

Существуют, так же продукты со сниженным содержанием лактозы.

В случае непереносимости фруктозы или сахарозы, потребуется более глубокий пересмотр рациона, совместно с диетологом и, возможно, назначение специфических ферментных препаратов. Полное исключение тех или иных продуктов из рациона может привести к недостатку каких либо нутриентов, что крайне нежелательно для здоровья.

Заключение

Вот мы и рассмотрели случаи, когда может развиваться так называемая аллергия на сладкое. Если расположить по порядку причины, которые ее вызывают, то можно получить такую картину:

  1. Избыток сладкого в рационе
  2. Заболевания органов пищеварения
  3. Истинная аллергия на компоненты сладостей
  4. Недостаток ферментов (развивается с возрастом)
  5. Генетически обусловленная непереносимость сахаров (крайне редко)

В любом случае необходимо пересмотреть рацион питания и, при необходимости — обратиться к врачу.

Благодарю за то, что поделились статьей в социальных сетях. Всего Вам Доброго!

Наследственная непереносимость фруктозы (фруктоземия) – это генетически обусловленная патология, сутью которой является невозможность усвоения фруктозы (углевода, фруктового сахара) в связи со сниженным количеством или полным отсутствием ферментов, необходимых для ее расщепления и преобразования.

Причины

Непереносимость фруктозы — наследственная патология. Ребенок заболеет, если унаследует поврежденный ген и от матери, и от отца.

Причиной заболевания является передаваемая по наследству неспособность организма вырабатывать ферменты фруктозо-1-фосфатальдолазу и фруктозо-1,6-дифосфатальдолазу. Это и обуславливает непереносимость фруктозы, невозможность ее усвоения. Вследствие обменных нарушений при этом в тканях и органах накапливается токсический продукт обмена фруктозо-1-фосфат.

Тип наследования патологии – аутосомно-рецессивный. Это значит, что ребенок унаследует болезнь только в том случае, когда поврежденный ген, ответственный за синтез этих ферментов, имеется и у матери, и у отца.

От пола ребенка передача болезни не зависит. Распространенность фруктоземии составляет в среднем 1 случай на 30 тысяч новорожденных.

Симптомы

Проявляется заболевание у ребенка при введении прикорма, употреблении овощей и фруктов в любом виде:

  • соки;
  • нектар;
  • свежие и замороженные ягоды и фрукты;

В школьном возрасте под наблюдением врача и лабораторным контролем в ограниченном количестве вводятся продукты с низким содержанием фруктозы. Старшим детям разрешается употребление молока и молочных продуктов без подслащивания (запрещается сгущенное молоко).

Допускается употребление сыра всех видов. Под запретом остаются консервы, колбасные изделия. Жиры в виде и сливочного масла разрешены без ограничений. Из фруктов допускается употребление только лимонов.

Разрешено употреблять: хлеб из пшеничной или ржаной муки, рис, манную крупу, чай и без сахара. Из овощей допустимо вводить в рацион кресс-салат, зеленые бобы, латук, шпинат.

Запрещенными продуктами также являются:

  • бисквиты;
  • варенье;
  • газированные напитки;
  • конфеты;
  • кисели;
  • нуга;
  • сахар;
  • сиропы.

Родителям следует знать, что фруктоза и сорбитол могут входить в состав лекарственных средств для детей в виде сиропов (следует обращать внимание на их состав).

Для детей старшего возраста соблюдение диеты не представляет особых трудностей, так как у них сладости вызывают отвращение в связи с плохой их переносимостью.

При развитии метаболической декомпенсации в вену ребенку вводят 20%-й р-р глюкозы для устранения гипогликемии и 4%-й р-р бикарбоната натрия для борьбы с ацидозом (для ощелачивания крови). При возникновении каких-либо инфекций назначаются частые кормления ребенка и использование углевода медленного всасывания (сырой крахмал, разбавленный водой 1:2) перед ночным сном.

Последствия

При соблюдении диеты, исключающей поступление фруктозы в организм, прогноз благоприятный. У детей быстро ликвидируется задержка в росте и весе. Может оставаться на несколько лет увеличение печени. В случае нарушения рекомендованного питания постепенно развивается цирроз печени, печеночная и почечная недостаточность.

Резюме для родителей

При ухудшении состояния малыша после употребления им продуктов с фруктозой следует незамедлительно обращаться к педиатру для уточнения диагноза. При подтверждении наличия у ребенка непереносимости фруктозы нужно обеспечить ему питание с минимальным поступлением в организм этого углевода. Это единственный метод лечения, ибо фруктоземию, как и другие наследственные заболевания, излечить невозможно.

О наследственной непереносимости глюкозы в программе «О самом главном»: