Редко встречающееся заболевание глаз (код H50.6 по МКБ-10), при котором имеют место, прежде всего, глазодвигательные расстройства. Они обусловлены ограничением подвижности влагалища сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока (trochlea), затрудняющей движение глазного яблока вверх, особенно в состоянии приведения (аддукции). Может быть врождённым (существующим с рождения или развивающимся вскоре после него), приобретённым и интермиттирующим. Врождённые случаи обусловлены укорочением сухожилия верхней косой мышцы. Приобретённые случаи встречаются при:

• травмах глаза (тупая травма в области внутреннего угла);
• состояниях после хирургических вмешательств (после операций на веках, лобном синусе, глазном яблоке (отслойка сетчатки), удаления зубов, перибульбарной анестезии);
• воспалительных изменений сухожильно-блокового комплекса (ювенильный ревматоидный артрит, СКВ, синусит);
• других заболеваниях, сопровождающихся увеличением тканевой массы в области сухожильно-блокового комплекса: мукополисахаридозе I типа (синдром Гурлера – Шейе), патологии щитовидной железы и др.).

Распространённость синдрома Брауна в США составляет 1 на 400-450 случаев страбизма. У 35% больных с врождённым синдромом Брауна в родословной есть член семьи, страдающий аналогичным заболеванием, что может говорить о генетически обусловленной природе части случаев. Среди больных преобладают женщины (в США 59:41). У 55% пациентов синдром правосторонний, у 35% – левосторонний, у 10% – билатеральный.

Расположение вехней косой мышц глаза показано на рисунке.

Топографическая анатомия верхней косой мышцы глаза (1 – m.obliquus superior; 2 – m.rectus lateralis; 3 – m.rectus superior) (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_160_brown1.jpg, в собственной модификации)

При прямом взоре глаза обычно выглядят, как обычно; лишь иногда отмечается лёгкое расхождение их по вертикали. В более тяжёлых случаях при прямом взоре поражённое глазное яблоко уходит вниз. При взоре в поражённую сторону здоровый глаз располагается выше, чем больной, что особенно проявляется при взгляде в сторону и вверх. Интересно, что синдром чаще диагностируется у детей, так как они чаще смотрят вверх, на более высоких взрослых.

Ребёнок с синдромом Брауна справа, взор направлен влево и вверх (источник: http://www.aapos.org/client_data/files/2011/_229_brown2.jpg)

В некоторых случаях при взоре вверх глазные яблоки расходятся (экзотропия). С целью адаптации бинокулярного зрения больные принимают патологические установки головы (подбородок отклоняется кверху, поворачивается лицо, наклоняется голова). После длительного удержания взора вверх или вниз поражённое глазное яблоко может «застрять», соответственно при этом возникает двоение; при «разблокировании» его ощущается (или слышится) щелчок и пациент может испытывать дискомфорт или боль. Иногда наблюдается сочетание синдрома Брауна с амблиопией.

В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ позволяет выявить утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия.

Ограничение подъема глаза в приведении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже), а также рестриктивные состояния – дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые, в отличие от синдрома Брауна, проявляются при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении. В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1) слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза; (2) имеется «V»- или «Y»-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх); (3) наблюдается положительный тест форсированного движения глаз.

При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую иннервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.

Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.

Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия ибупрофеном или кортикостероидами: как системно, так и в виде инъекций в область блока (trochlea). Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового «удлинителя») с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без неё. Операция показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния при наличии одного из следующих признаков: двоение в первичном положении взгяда; выраженная компенсаторная патологическая установка головы; нарушение пространственного восприятия («глубинного зрения»). Для коррекции дефекта могут понадобиться повторные операции.

Синдром впервые описан американским офтальмологом Гарольдом Уэйли Брауном в 1950г.

Попова Н.А., Киреева В.В., Айдамирова З.Н.

Опыт хирургического лечения синдрома Брауна

Синдром Брауна остается одним из самых сложных состояний в страбологии для диагностики и хирургического лечения.

Цель
Изучить дифференциальные признаки синдрома Брауна и сходных поражений глазодвигательных мышц, определить показания к хирургическому лечению и оценить результаты вмешательств при данной патологии.

Материал и методы
Под наблюдением находились 25 пациентов с синдромом Брауна. Оперировано 16 больных. Выполнены операции ослабления верхней косой мышцы: тенэктомия или рецессия.

Результаты
В результате хирургического лечения симметричного положения глаз в первичной позиции взора удалось достичь у 12 из 16 оперированных больных. В 75 % случаев значительно улучшилась подвижность пораженного глаза кверху. У 2 детей (12,5%) после тенэктомии верхней косой мышцы возникла выраженная гиперфункции нижней косой оперированного глаза. У 4 пациентов отмечено аномальное фрагментированное прикрепление верхней косой мышцы. В 3 случаях (19%), несмотря на отрицательный послеоперационный тракционный тест, улучшить подвижность глаза кверху не удалось.

Заключение
Наиболее эффективным вмешательством для лечения синдрома Брауна является тенэктомия верхней косой мышцы. При возникновении в послеоперационном периоде клинически значимой гиперфункции мышцы-антагониста, следующим этапом необходимо выполнить операцию ослабления нижней косой мышцы пораженного глаза.

Синдром Брауна проявляется ограничением подъема глазного яблока в состоянии приведения. При этом подъем глаза в первичном положении или в состоянии отведения возможен. Данный синдром обусловлен ограничением подвжности сухожилия верхней косой мышцы в области trochlea. Иногда происходит заклинивание глаза при взгляде вниз и кнутри; соответственно возникает двоение. Резкое освобождение от заклинивания сопровождается ощущаемым или слышимым щелчком. Ограниечеие подъема глаза в привдедении симулирует парез нижней косой мышцы (встречается значительно реже). В отличие от пареза нижней косой мышцы, при синдроме Брауна (1)слабо выражена или отсутсвует гиперактивность вехней косой мышцы того же глаза и отсутствует гиперактивность верхней прямой мышцы другого глаза (см. ниже) (2)имеется "V"- или "Y"-характер расхождения (то есть экзотропия при взгляде вверх) и (3)наблюдается положительный тест форсированного движения глаз .

Дифференциальный диагноз синдрома Брауна включает парез нижней косой мышцы, а также рестриктивные состояния - дистиреоидную офтальмопатию, фиброз нижней прямой мышцы, перелом нижней стенки орбиты, которые в отличие от синдрома Брауна проявляется при взгляде в любом направлении, а не только при взгляде вверх и приведении.

При парезе нижней косой мышцы гиперактивность верхней косой мышцы той же стороны приводит, в частности, к отклонению пораженнго глаза вниз в состоянии приведения. Это связано с тем, что в привдении верхняя и нижняя косые мышцы получают одинаковую инниервацию для поддержания срединного по горизонтали положеия. При парез нижней косой мышцы иннервация верхней мышцы доминирует и глаз отклоняется книзу. При синдроме Брауна этот феномен отсутствует или выражен незначительно.

Тест форсированного движения глаз позволяет отличить синдром Брауна от рестрикции нижней прямой прямой мышцы. В первом случае надавливание на глаз облегчает форсированное движение вверх, так как ослабляет натяжение нижней прямой мышцы, а при синдроме Брауна, наоборот усиливает сопротивление, так как растягивает сухожилие вехней косой мыщцы.

Синдром Брауна, как правило, врожденный, но может также быть следствием травмы глазницы, теносиновиита, миозита, спаечного процесса, перибульбарной анестезии, глазных и пластических операций. Нарушение подвижности может быть постоянным или преходящим. Большинство случаев приобретенного синдрома Брауна имеют воспалительную природу и проходят самостоятельно. Показана терапия кортикостероидами в виде инъекций в область trochlea. У 10% пациентов с врожденным синдромом Брауна имеются двусторонние изменения. В случае врожденного синдрома Брауна, МРТ выявляет утолщение сухожильно-блокового комплекса и неравномерность сухожилия. Хирургическое лечение предпологает ослабление сухожилия верхней косой мышцы (рассечение или вставка силиконового "удлинителя") с одновремменой рецессией нижней косой мышцы или без нее. Хирургия показана при врожденном синдроме Брауна и в случае приобретенного состояния, сопровождающегося двоением в первичном положении взгяда.

– это заболевание, при котором большеберцовая кость искривляется в верхней части, вследствие чего развивается варусная (О-образная) деформация большеберцовой кости. В отдельных случаях наблюдается вальгусная (Х-образная) деформация. Причина развития заболевания – поражение эпифизарного хряща в области мыщелков большеберцовой кости. Обычно страдает внутренний мыщелок, реже наружный. Болезнь развивается либо в 2-3 года, либо возрасте старше 6 лет. Проявляется видимой деформацией верхней трети голени. Диагноз выставляется на основании клинических и рентгенологических признаков. Лечение в большинстве случаев хирургическое.

МКБ-10

Q68.4 Врожденное искривление большеберцовой и малоберцовой костей

Общие сведения

Болезнь Блаунта (болезнь Эрлахера-Блаунта-Биезиня, синдром Барбера, деформирующий остеохондроз большеберцовой кости, деформирующий эпифизит большеберцовой кости) – деформация верхней трети голени, обусловленная поражением эпифизарного хряща большеберцовой кости. Мнения относительно распространенности заболевания различаются. В большинстве медицинских руководств эту патологию относят к числу редко встречающихся, однако некоторые специалисты в области травматологии и ортопедии полагают, что легкие формы заболевания часто не диагностируются или рассматриваются, как рахитоподобные деформации. Девочки страдают чаще мальчиков.

Причины

Причины возникновения болезни Блаунта окончательно не установлены. Предполагается, что нарушение развития эпифизарного хряща обусловлено локальной остеохондропатией или хондродисплазией. Заболевание может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития, не исключен семейный характер наследования. Предрасполагающими факторами считаются избыточная масса тела, раннее начало ходьбы и нарушения эндокринного баланса. Пусковым моментом является перегрузка неподготовленной костно-мышечной системы в сочетании с определенным анатомическим вариантом строения нижней конечности.

Патогенез

Варусная установка голени становится причиной перегрузки внутреннего или наружного мыщелка большеберцовой кости, вследствие чего эпифизарная зона расширяется, скашивается, смещается внутрь и книзу. Из-за неравномерного распределения нагрузки повышенному давлению подвергаются не только кости, но и мягкие ткани, что приводит к возникновению нейродистрофических расстройств. В результате функция конечности еще больше нарушается, патологические изменения в эпифизе усугубляются. Процесс окостенения нарушается, хрящевые клетки либо превращаются в костную ткань медленнее, чем в норме, либо трансформируются в неполноценную кость, неспособную выдерживать обычные нагрузки. Мыщелок растет под углом, в области метафиза появляется клювовидный выступ, а ниже формируется искривление. В нижних отделах голень остается практически прямой, стопа ротируется кнутри.

Классификация

Выделяют две формы болезни Блаунта:

• Инфантильная . Первые признаки болезни появляются в возрасте 2-3 года. Характерно симметричное поражение обеих голеней.
• Подростковая . Симптомы заболевания возникают в возрасте старше 6 лет. Обычно поражается одна голень.

С учетом вида деформации различают:

• Варусное искривление голеней (О-образные ноги). Возникает в большинстве случаев.
• Вальгусное искривление голеней (Х-образные ноги). Выявляется редко.

С учетом степени деформации выделяют четыре варианта болезни Блаунта:

• Потенциальная . Угол искривления не превышает 15 градусов, выявляется краевой склероз (обычно с внутренней стороны, реже – с наружной) в верхней части большеберцовой кости.
• Умеренно выраженная . Угол искривления 15-30 градусов, определяются деструкция и фрагментация проксимального эпифиза большеберцовой кости.
• Прогрессирующая . Выявляется обширная фрагментация и расширение проксимального эпифиза в средней части.
• Быстро прогрессирующая . Ростковая зона в медиальном отделе закрывается, возникает костный мостик между метафизом и эпифизом.

Симптомы болезни Блаунта

Признаки патологии обычно появляются в возрасте 2-3 года. Первым проявлением становится искривление голеней , связанное с началом ходьбы. В последующем деформация конечностей постепенно увеличивается. Ребенок быстро утомляется, возникает хромота. Характерна неуклюжая «утиная» походка, обусловленная как непосредственно искривлением голеней, так и разболтанностью связок коленного сустава. При двустороннем поражении через некоторое время становится заметной диспропорция в длине верхних и нижних конечностей – ноги относительно укорочены вследствие искривления, поэтому руки выглядят неестественно длинными. В отдельных случаях пальцы рук могут достигать коленных суставов.

Пациенты имеют рост ниже возрастной нормы из-за относительного укорочения нижних конечностей . При внешнем осмотре выявляется штыкообразное искривление голеней в верхнем отделе в сочетании с прямыми диафизами. В верхних отделах большеберцовой кости обнаруживается клювовидный выступ. Головка малоберцовой кости выстоит. Голени ротированы кнутри, степень ротации может колебаться в широких пределах (от 20 до 85 градусов). Определяется также плоскостопие , атрофия и снижение тонуса мышц голени.

Диагностика

Диагноз болезнь Блаунта выставляется на основании характерной клинической и рентгенологической картины. На рентгенографии коленных суставов выявляются следующие изменения:

• Большеберцовая кость искривлена в верхней части метафиза или практически на границе метафиза и эпифиза. Кость в области искривления выступает в виде клюва.
• Суставная поверхность большеберцовой кости имеет равномерно вогнутую форму и скошена под углом. Высота внутреннего отдела эпифиза в 2-3 раза меньше нормы. Часто определяются признаки повышенной минерализации, иногда наблюдается краевая фрагментация.
• Зона роста с внутренней стороны расширена, костно-замыкательные пластинки имеют нечеткие контуры. У детей старшего возраста может выявляться преждевременное закрытие ростковых зон.
• Кортикальный слой по внутренней поверхности большеберцовой кости утолщен.
• Из-за скручивания голени тени малоберцовой и большеберцовой кости на снимке наслаиваются друг на друга.

Дифференциальная диагностика обычно не требуется. Для детального исследования состояния костной и хрящевой ткани в верхних отделах большеберцовой кости может быть назначена КТ коленного сустава , для оценки состояния мягкотканных структур – МРТ коленного сустава .

Лечение болезни Блаунта

Все пациенты с подозрением на данное заболевание, даже при минимальном искривлении голени, должны постоянно наблюдаться у детского ортопеда . При незначительных деформациях (потенциальная степень) назначают массаж и комплекс ЛФК , включающий в себя корригирующие упражнения и обучение корригирующим позам. Ребенка направляют на