Особенности строение слизистой оболочки полости рта. Анатомическое строение полости рта

Купить дешевые лекарства от гепатита С

Сотни поставщиков везут Софосбувир, Даклатасвир и Велпатасвир из Индии в Россию. Но доверять можно лишь немногим. В их числе интернет-аптека с безупречной репутацией IMMCO.ru . Избавьтесь от вируса гепатита С навсегда всего за 12 недель. Качественные препараты, быстрая доставка, самые дешевые цены.

Врожденная атрезия желчевыводящих путей

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Заболевание является врожденным пороком.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

  • пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
  • вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

  • все отделы внепеченочных выводящих каналов;
  • отдельные участки протоковой сетки;
  • только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

  • По месту расположения:
    • внепеченочных тканей;
    • внутри печени;
    • смешанного типа.
  • По локализации мест сужения делится на:
    • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
    • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии - основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Симптомы

Часто заболевание не обнаруживают, а віписівают ребенка из роддома с «затяжной желтухой».

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

  • отсутствует аппетит;
  • снижается масса тела;
  • задерживается физическое развитие;
  • появляется резкий упадок сил;
  • развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета - липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

  • развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
  • повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
  • органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
  • появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
  • нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика

Диагностика может включать хирургические и инструментальные методы.

  • Осмотр педиатром или неонатологом. Диагноз ставится на основании симптомов усиливающейся врожденной желтухи.
  • Анализ крови, мочи и кала. Показывает высокую концентрацию связанного билирубина в моче, не обнаружение стеркобилина в кале. По анализу крови диагностируется гипоальбуминемия, гипопротеинемия.
  • Инструментальные методы исследования: УЗИ.
  • Хирургические методы диагностики: контрастная холангиография и холециститография.

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

  • гипотериоза;
  • синдрома сгущения желчи;
  • генетических нарушений обмена;
  • лекарственных поражений печеночной ткани.

Лечение

Операция - единственно возможное лечение заболевания.

Вылечить атрезию у маленьких пациентов можно только хирургическим методом. При этом операция должна быть проведена раньше исполнения ребенку 3-х месяцев. В противном случае происходят необратимые деструкции в остальных органах и системах детского организма. В таких случаях операция будет безуспешной.

Если атрезия проявляется как непроходимость главного желчного или печеночного канала с образованием конического сужения с неровными, асимметрическими контурами, используется:

  • операция с наложением холедохоэнтероанастомоза с межкишечным соустьем и выключением приводящей петли;
  • способ формирования обходного печеночно-кишечного соустья между гепатикохоледохом и тощей кишкой с наложением гепатикоеюноанастомоза.

При полной атрезии желчных каналов внепеченочных тканей требуется наложение анастомоза (естественного соединения) между печеночными воротами и тонким кишечником - портоэнтеростомия по Касаи. При тяжелой форме гастроинтестинальных кровотечений с усиленным давлением на портальную вену проводится портокавальное шунтирование (дренирование портальной вены в каудальную полую вену).

Если наблюдается прогрессирующая недостаточность печени при постоянном увеличении селезенки, ставится на рассмотрение вопрос о трансплантации печени.

Прогнозы

В послеоперационный период возможны осложнения в виде воспаления желчепроводящих протоков, скопление гнойных масс из-за инфицирования печеночных тканей. В отсутствие операции дети с атрезией не доживают до 1 года. Они умирают от острой печеночной недостаточности, обильных кровотечений и интеркуррентных (отягощающих патологию) заболеваний.

При оперативном вмешательстве на ранних стадиях исход лечения благоприятный. Если операция проведена до истечения 2 месяцев жизни ребенка, шанс выживаемости последующие 10 лет равен 70% и выше. После операции в 2-3-х месячном возрасте количество выживших составляет 27%. Если хирургическое лечение применено к более старшим деткам, выживают только 11%.

Воспаление желчепроводящих путей снижает шансы на выздоровление маленьких пациентов. Снизить риск развития осложнения позволяет метод оперативного вмешательства, разработанный Касаи - портоэнтеростомия.

Следовательно, для достижения благоприятного исхода лечения атрезии важно своевременно обратиться с обследованием новорожденного при подозрении на аномалию желчепроводящих протоков. В тех случаях, если недуг не подлежит излечению хирургическим путем, операция по методике Касаи дает длительный положительный эффект. При гепатохоледохоэнтеростомии также возможен благоприятный эффект, но он кратковременен. Благодаря дренированию желчных каналов со снятием избыточного давления со стенок предупреждается развитие цирроза печеночных тканей. При этом нормальное развитие и рост ребенка не прекращается вплоть до операции трансплантации печени.

PishcheVarenie.ru

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия, является врожденной недостаточностью, которая выражается в блокировании желчных протоков печени.

Желчь представляет собой жидкую смесь холестерина, солей желчных кислот и продуктов жизнедеятельности, в том числе билирубина, которые выводятся печенью через тысячи маленьких желчных протоков в кишечник, где желчь участвует в пищеварительных процессах. Небольшие каналы переходят в более крупные протоки, напоминая городской трубопровод, и заканчиваются в двенадцатиперстной кишке (части тонкой кишки). Между печенью и двенадцатиперстной кишкой этот канал имеет боковое ответвление, соединенное с желчным пузырем.

Атрезия желчевыводящих путей – описание

Когда желчь не может выводиться ввиду того, что желчные каналы заблокированы, она накапливается в печени и в конечном итоге попадает в остальные части организма. Основной пигмент желчи – химическое вещество под названием билирубин – является продуктом распада гемоглобина. Если в организме имеет место избыток билирубина, развивается желтуха. Атрезия желчных протоков вызывает мочу коричневого цвета и темного цвета стул. Избыток желчи в печени приводит к повреждению клеток этого органа, вызывая цирроз. Рубцевание печени может вызвать повышение давления в воротной вене, которая является основной веной, поставляющей кровь из кишечника в печень. Венозная гипертензия может привести к повреждению вен слизистой оболочки кишечника, желудка, пищевода, и кровотечению этих органов. Данное состояние требует неотложной медицинской помощи.

Атрезия желчевыводящих путей является наиболее распространенным врожденным летальным заболеванием печени у детей, при этом девочки страдают несколько чаще, чем мальчики. Частота билиарной атрезии наиболее высока у детей в странах Азии.

Причины и симптомы билиарной атрезии

Причины билиарной атрезии неизвестны. Тем не менее, есть признаки того, что за развитие билиарной атрезии могут быть ответственны вирусные инфекции или аутоиммунные механизмы. Около десяти процентов детей с атрезией желчевыводящих путей также имеют врожденные дефекты кровеносных сосудов, сердца, селезенки или кишечника.

Ребенок с атрезией желчевыводящих путей кажется нормальным при рождении и в течение последующего постперинатального периода. Примерно спустя две-три недели у больного ребенка развивается желтуха. У него желтеют глаза и кожа, становится темно-желтого или коричневого цвета моча вследствие увеличения уровня билирубина, испражнения имеют темный цвет. Живот увеличивается вследствие расширения печени, ребенок выглядит внешне очень плохо. Потеря веса и раздражительность увеличиваются по мере роста эффектов желтухи. Некоторые младенцы могут испытывать интенсивный зуд. Почти все дети без лечения умирают от печеночной недостаточности в течение двух лет.

Когда обратиться к врачу при билиарной атрезии

Врач должен осмотреть ребенка, если у того спустя две недели наблюдается желтуха или имеются другие, характерные симптомы билиарной атрезии.

К врачу необходимо обратиться, если после операции по лечению атрезии желчевыводящих путей младенец все равно имеет желтуху, высокую температуру в течение более 24 часов, или изменения в цвете кала или мочи. Кроме того, после операции ребенок может испытывать аномальное скопление жидкости в брюшной полости, поэтому следует проконсультироваться с врачом, если желудок у младенца увеличен.

Если у ребенка стул темного цвета, бледность и рвота с кровью в связи с развитием портальной гипертензии, также требуется экстренная медицинская помощь.

Атрезия желчевыводящих путей – диагностика

Сохранение или развитие желтухи на второй неделе у новорожденного указывает на препятствия для протока желчи. Немедленная оценка, которая включает в себя анализы крови и визуализацию желчной системы с помощью ультразвука, специализированные рентгеновские методы или радиологические исследования, крайне необходима для подтверждения диагноза. Другие заболевания печени, которые вызывают симптомы, похожие на симптомы атрезии желчных протоков, должны быть исключены в процессе тестирования. Кроме того, в большинстве случаев, для постановки окончательного диагноза могут быть необходимы биопсия печени или хирургическое исследование брюшной полости младенца.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Хирургия является единственным средством лечения билиарной атрезии. Хирург при этом создает адекватный путь для желчи. Изменения анатомии желчной системы различны в каждом конкретном случае, и требуют навыков и наличия опыта у хирурга по выбору и выполнению самого эффективного варианта.

Возможное осложнение после операции при атрезии желчных протоков – это инфекция желчевыводящих путей (холангит), и она должна немедленно лечиться с помощью вводимых внутривенно антибиотиков. Если у ребенка развивается асцит (ненормальное накопление жидкости в брюшной полости), лечение состоит из лекарств и изменения диеты с уменьшением потребления соли и жидкости.

Операции при атрезии желчных протоков имеют наилучший результат у грудных детей в возрасте до восьми недель. Тем не менее, во многих случаях, и после нее могут продолжать происходить повреждения печени, и без дальнейшего вмешательства может развиваться цирроз и связанные с ним осложнения. В определенных ситуациях требуется пересадка печени. Улучшенные методы ее трансплантации позволяют хирургам работать с детьми любого возраста, а современные лекарственные средства – преодолеть проблемы отторжения органа.

Проблемы, прогноз и предотвращение

После операции при атрезии желчных протоков ребенку требуется низкожировая диета с дополнительным приемом витаминов. Послеоперационное грудное вскармливание рекомендуется всякий раз, когда это возможно, так как грудное молоко содержит липазы и соли желчных кислот, активно участвующие в пищеварении. Младенцам на искусственном вскармливании следует давать специальные составы, содержащие химические вещества для улучшения переваривания пищевых жиров. Дополнительные калории могут потребоваться, чтобы ребенок быстрее набрал вес.

Ранняя диагностика билиарной атрезии имеет важное значение, так как без лечения состояния немногие дети доживают до двух лет. Если операция проводится до двухмесячного возраста, успех гораздо более вероятен, в то время как по истечении трех месяцев, его вероятность гораздо ниже. К сожалению, для многих детей хирургическое вмешательство не является панацеей, и осложнения цирроза печени могут развиваться постепенно. В конечном итоге таким детям требуется пересадка печени.

Так как специфическая причина атрезии желчных протоков неизвестна, то нет никакого способа предотвращения этого врожденного заболевания. Атрезия желчных протоков, тем не менее, не является наследственным заболеванием.

Отказ от ответственности: Информация, представленная в этой статье про оценку рисков анестезии, предназначена только для информирования читателя. Она не может быть заменой для консультации профессиональным медицинским работником.

moskovskaya-medicina.ru

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей

Случается так, что рождение долгожданного малыша омрачается осознанием того, что ребенок не совсем здоров. В 1 случае из 20-30 тысяч родителям скажут, что у новорожденного атрезия желчевыводящих путей. Это значит, что если у малютки порок развития, 8% что это именно эта болезнь.

Сущность заболевания

Это заболевание состоит в том, что у малыша нарушается проходимость желчных протоков. Это может случиться внутри печени или уже вне ее. Эта аномалия развития чрезвычайно опасна и крайне важно, чтобы ее вовремя диагностировали. В таком случае ребенка в срочном порядке прооперируют и у него появится шанс на продление жизни. Нередки случаи, когда по прошествии этих лет все же требуется проведение пересадки печени, однако большинство детей обходятся и без этого.

Если операцию не провести вскоре после рождения, малыш не протянет больше первых месяцев жизни. Причиной смерти становится пищеводное кровотечение, или печеночная недостаточность, или же осложнение после инфекции. Вот такие случаи делают крайне опасными модные в наши дни домашние роды. Они поднимают на прежний уровень естественный отбор, с которым врачи борются уже достаточно успешно.

Причины болезни

Врачи еще не знают достоверно причину, по которой у новорожденных диагностируют такой порок, как атрезия желчных путей. В редких случаях встречается такое, что в эмбриональный период не произошла даже закладка этих проводников желчи. Такую форму заболевания называют истинной.

Гораздо чаще желчные протоки все-таки имеются в наличии. Но по тем или иным причинам они непроходимы. Это может быть и прогрессирующая деструкция, и облитерация. Формирование желчных протоков происходит на ранних стадиях развития эмбриона. Это значит, что если будущая мама на этом сроке перенесет опасное для них заболевание, может развиться порок. В список таких заболеваний доктора включают: краснуху, цитомегалию, гепатит и герпес. Эти заболевания порождают воспалительный процесс, который негативно сказывается на гепатоцитах и эндотелии желчных протоков. А они в дальнейшем влияют на то, что желчные ходы как бы склеиваются внутри и не позволяют желчи проходить свой путь.

При этом для проведения ранних операций врачам нужно учитывать, что подобный порок где-то в 15% случаев обнаруживается совместно с каким-либо другим пороком развития. Это могут быть врожденные пороки сердца, незавершенный поворот кишечника, аспления или полиспления.

Симптомы

Ребенок с атрезией рождается абсолютно нормальным, с нормальным весом и в свой срок. Первые дни все идет абсолютно как у всех, но на 3-4 день появляется желтуха. Ее первоначально путают с физиологической желтухой, которая диагностируется у многих младенцев и довольно быстро проходит. Маму и малыша даже могут выписать из роддома, не обратив на это явления внимания. И тут уже необходимо внимание мамы и близких родственников, чтобы вовремя заметить, что желтуха не проходит, а лишь усиливается. И ребенок вскорости даже принимает шафрановый или зеленоватый оттенок.

Если к этому добавляется тот факт, что у новорожденного практически бесцветный кал и моча интенсивного пивного оттенка, то это уже серьезный симптом и повод для внеочередного обращения к педиатру. Если стул не изменяет оттенка 10 дней, то это прямо указывает на то, что у малыша атрезия желчевыводящих путей.

К тому времени, как вам надлежит отметить первый месяц жизни, можно уже заметить первые результаты действия болезни. Ребенок отстает в наборе веса, двигается не так активно, как его сверстники, неохотно кушает и испытывает зуд на коже. К 4-5 месяцам можно уже дождаться и печеночную недостаточность. Дети с атрезией имеют мелкие или крупные кровоизлияния на кожице, так называемый геморагический синдром. Кровь идет и из пупка, а также случаются внутренние кровотечения, из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

Если родители не обратились к врачу и не была проведена операция, первый день рождения ребенок, скорее всего, не отметит. И чем раньше помощь будет оказана, тем больше шанс на выживание. С каждым месяцем надежда на успешный исход уменьшается.

Диагностика

Идеальным вариантом для ребенка и его родителей является тот случай, когда заболевание обнаруживается еще в родильном доме или при патронаже в первые недели жизни. Проявляющиеся симптомы должны натолкнуть на необходимость поведения дополнительного обследования.

Биохимический анализ крови претерпевает изменение в первые же дни жизни малыша. Маркеры печени повышают свои значения буквально на глазах. В первую очередь, настораживают показатели билирубина, щелочной фосфатазы, а также гамма-глютамил-трансферазы. Кроме того, наблюдается падение гемоглобина, что показывает на прогрессирующую анемию, и отсутствие стеркобилина в стуле.

Окончательный ответ о наличии врожденного порока смогут дать УЗИ печени, селезенки и желчных путей, а также некоторые другие, менее распространенные методы исследований, такие как, например, МР-холангиография, статическая сцинтиграфия печени и некоторые другие. Для того, чтобы окончательно удостовериться, могут быть назначены биопсия печени или даже лапараскопическое обследование диагностического характера.

Все эти обследования необходимы для того, чтобы не перепутать атрезию с уже упоминавшейся желтухой новорожденных или же закупоркой желчных протоков пробками. Пробки могут образоваться из слизи или желчи.

Лечение

Как уже неоднократно говорилось ранее, важно провести оперативное вмешательство в тот момент, когда малыш еще не достиг 2-3 месяцев. В противном случае изменения которые происходят в организме из-за патологии, становятся необратимыми и использование хирургии уже просто не имеет смысла. После такого условного порога - 3 месяца, печень уже находится в состоянии цирроза, что значительно усложняет лечение и сводит прогнозы выживаемости практически к нулю.

Наиболее часто проводится операция, которая носит название в честь доктора, который впервые ее предложил, японского ученого Касаи. Он создал соединение между кишечником и печенью. В других случаях прибегают к трансплантации печени, но эту операцию желательно проводить уже у более взрослых деток. Поэтому проводят первичные операции и следят за состоянием маленького пациента, чтобы при необходимости вмешаться в его организм повторно, уже более радикальным методом. Очень часто получается отложить трансплантацию на несколько лет.

Требуется помощь. Билиарная атрезия

Последняя надежда на жизнь для 4-месячного Димы Лещенко

Годовалый ребенок борется за жизнь

Одиннадцатимесячная Владислава нуждается в помощи

Никитин Сашенька. Помогите спасти. Трансплантация печени.

medistoriya.ru

Атрезия желчевыводящих путей, Медицинский сайт для врачей и пациентов

АвторСообщение
kpripperОснователь

Специальность: Хирург

Одобрения от коллег: 239
Атрезия желчевыводящих путей
Атрезия желчных протоков характеризуется обструкцией просвета нескольких или всех внепеченочных желчных протоков. Считается, что это состояние является приобретенным, так как у примерно 40% детей после рождения нормально отходит меконий и примерно у 60% отмечают окрашенный стул в течение короткого времени после отхождения мекония. Распространенность атрезии желчных портоков составляет 1 на 10 000 живых новорожденных. Причина формирования атрезии не известна, но существует несколько гипотез — внутриутробная вирусная инфекция, ишемия, пороки развития протоков, пороки формирования панкреобилиарного комплекса. При гистопатологическом исследовании внепеченочных желчных протоков выявляются динамический процесс склерозирования и облитерации, а также различные стадии воспаления, которые могут приводить к разрушению желчных протоков. Внепеченочные протоки соединяются с внутрипеченочными протоками через разветвленную сеть узких протоков, желчных ходов в воротах печени. Проходимость этой разветвленной сети со временем теряется. К четырехмесячному возрасту эти структуры полностью замещаются фиброзной тканью, полностью препятствуя прохождению желчи из печени.

Клиническая картина атрезии желчевыводящих путей и диагностика

Желтуха новорожденных обычно является физиологическим самостоятельно разрешающимся состоянием, которое характеризуется непрямой (несвязанной) гипербилирубинемией. Основными причинами являются нарушение переработки несвязанного билирубина незрелой печенью, гемолиз, поздние проявления резусной или групповой (AB0) несовместимости. Желтуха, персистирующая более 2 нед не считается физиологической и требует проведения обследования, особенно, если уровень прямого билирубина превышает 1 мг/дл. Дифференциальную диагностику гипербилирубинемии у новорожденного следует проводить с инфекциями, метаболическими нарушениями, генетическими аномалиями, холестатическими и обструктивными заболеваниями.Многие дети с атрезией желчных протоков при рождении выглядят здоровыми. Желтуха новорожденных проявляется иктеричностью склер, светлым стулом, гепатомегалией. Незначительное повышение и последующее снижение уровня билирубина в сыворотке крови может не вызвать настороженность у врача. При нарастании уровня билирубина и развитии гепатоспленомегалии изменяется окраска мочи на коричневую. В течение первых месяцев жизни у ребенка наблюдается задержка развития, анемия, нарушение кишечного всасывания вследствие тяжелого нарушения функции печени и нарушения всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. При отсутствии хирургического вмешательства большинство пациентов умирают на первом году жизни от печеночной недостаточности, кровотечения из расширенных вен пищевода, инфекций или сочетания этих осложнений.Диагностика атрезии желчных протоков должна проводиться без промедления, так как прогноз ухудшается с увеличением возраста пациента. Первичная оценка заключается в определении желчи в желудочном аспирате, оценке цвета каловых масс. Зеленый или коричневый стул свидетельствует о проходимости желчевыводящих протоков. Необходимо проведение нескольких биохимических исследований сыворотки крови, включая печеночные тесты; дополнительные диагностические исследования при атрезии желчных портоков приведены. Для диагностики других причин желтухи новорожденных необходимо УЗИ — дилатации внепеченочных желчных протоков или кисты холедоха. При атрезии желчных протоков, на УЗИ выявляют увеличение эхогенности печени и сморщенный желчный пузырь, который не сокращается после приема пищи. При атрезии желчных протоков билилосцинтиграфия на фоне лечения фенобарбиталом, увеличивающего печеночную экскрецию, выявляет быстрый захват изотопа печенью и отсутствие его экскреции. И, напротив, при желтухе, вызванной печеночно-клеточной недостаточностью, отмечается замедленный захват изотопа вследствие поражения паренхимы и состоятельности внепеченочной желчевыводящей системы, которая проявляется экскрецией радионуклидного препарата в двенадцатиперстную кишку. И, наконец, уточняют необходимость чрескожной биопсии печени, при условии отсутствия нарушений в системе свертывания. Патогномоничными гистологическими признаками атрезии желчных протоков является портальный фиброз и пролиферация желчных протоков.

Лечение желчевыводящих путей и прогноз

При подозрении на атрезию желчных протоков проводят диагностическую лапаротомию, биопсию печени и интраоперационную холангиографию. Хирургический доступ осуществляют через мини-доступ в верхнем правом квадранте живота. Обычно печень плотная и узловатая, зелено-коричневой окраски; забирают образцы для интраоперационного исследования замороженных срезов и планового гистологического исследования. Холангиографию проводят через дно желчного пузыря, при отсутствии сморщивания и атрезии. Если при холангиографии выявляют контрастирование внепеченочных протоков, идущих из внутрипеченочных протоков, и поступление контрастного вещества в двенадцатиперстную кишку, диагноз атрезии желчных протоков исключают. Если атрезия желчных протоков подтверждается, то удлиняют разрез и проводят полное исследование внепеченочной желчевыводящей системы. Атрезированный общий печеночный проток иссекают до ворот, где он расширяется, формируя конус из фиброзной ткани. Внутри этого конуса проходимые желчные протоки разветвляются, как было описано выше. Конус иссекают строго по границам и вплотную к поверхности печени, биоптат направляют для интраоперационного исследования замороженных срезов. Если желчные протоки менее 100 мкм, ворота печени повторно иссекают более проксимально. На желчных протоках достаточного диаметра проводят печеночную гепатоэнтеростомию по Касаи, накладывая У-образный анастомоз по Ру на тощую кишку и по периметру иссеченного фиброзного конуса.Наиболее частым и серьезным осложнением портоэнтеростомии является холангит вследствие нарушенного пассажа по гипоплазированной системе желчных протоков. Первыми проявлениями холангита являются повышение температуры, лейкоцитоз, нарастание трансаминаз, увеличение уровня билирубина в сыворотке крови. Поддержание текучести желчи и профилактика инфекционных осложнений достигается назначением холеретиков, стероидов и антибиотиков. Другими осложнениями являются портальная гипертензия и нарушение всасывания жиров. Портальная гипертензия может приводить к кровотечению из варикозно расширенных вен, гиперспленизму и асциту. Недостаточность выделения желчи может приводить к нарушению всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Применение детских смесей, содержащих среднецепочечные триглицериды, помогает предотвратить дефицит жирных кислот. Тщательный контроль уровня жирорастворимых витаминов и соответствующее их назначение может свести к минимуму риск развития слепоты (дефицит витамина А), рахита (дефицит витамина Д), геморрагического диатеза (дефицит витамина К), анемии и плохого заживления раны (дефицит витамина Е).Операция Касаи является надежным вмешательством, спасающим жизнь многим детям. У трети всех пациентов, перенесших операцию Касаи по поводу атрезии желчных протоков, отмечают хорошие отдаленные результаты. У другой трети пациентов удается достичь отведения желчи, однако печеночная недостаточность прогрессирует и таким детям требуется проведение трансплантации печени. У оставшейся трети не удается достичь отведения желчи и, поэтому, такие дети являются кандидатами для ранней трансплантации печени. Приведенные результаты наглядно демонстрируют важность ранней диагностики и лечения детей с атрезией желчных протоков.

surgery.forumshealth.com


Source: babysovet.ru

Самое интересное:

ДЕШЕВЫЕ ЛЕКАРСТВА ОТ ГЕПАТИТА С

Сотни поставщиков везут лекарства от гепатита С из Индии в Россию, но только компания IMMCO поможет вам купить софосбувир и даклатасвир (а так же велпатасвир и ледипасвир) из Индии по самой выгодной цене и с индивидуальным подходом к каждому пациенту!

Жёлчь в кишечнике обеспечивает нормальное функционирование пищеварительной системы. Однако количество секрета должно соответствовать объёму поступающ...

Билиарная атрезия до сих пор остается у груд­ных детей одним из видов патологии, чрезвычайно трудно поддающейся лечению. Внедрение в прак­тику пересадки печени явилось революционным событием, тем не менее печеночная портоэнтеростомия ( Касаи) и в настоящее время - абсолютный метод выбора хирургического лечения атрезии желчных ходов.

Симптомы

Главными клиническими проявлениями билиар­ной атрезии являются упорная желтуха, глинистая окраска каловых масс и гепатомегалия. Хотя симп­томатика довольно «однообразна», анатомическое строение билиарного тракта широко варьирует от случая к случаю.

Лечение

Только 10-20% пациентов с били­арной атрезией имеют экстрапеченочные протоки, расширенные достаточно для наложения «слизис­то-слизистого» анастомоза с кишечником. В этих «корригируемых» случаях может быть наложена гепатоэнтеростома. У остальных пациентов (85-90%) состояние желчных путей таково, что наложение гепатоэнтеростомы невозможно. При этих некорригируемых вариантах билиарной атрезии должна быть произведена гепатопортоэнтеростомия.

Гепатопортоэнтеростомия была впервые описана в 1957 г. как метод операции при некорригируемых видах билиарной атрезии. В основу этой процедуры положено представление о том, что внутрипеченочные желчные протоки персистируют в раннем детстве и самые мелкие из них имеются в конусообразной фиброзной ткани, смещающей внепеченочные били­арные корешки. При гепатопортоеюностомии внепе­ченочные желчные протоки, включая их фиброзные остатки в воротах печени, полностью удаляются и устанавливается билиарный с помощью анас­томоза между кишечным кондуитом и поперечным «срезом» ворот печени. Микроскопические били­арные структуры в воротах печени выделяют желчь в кишечный кондуит, и со временем происходит са­мопроизвольное «сближение» между кишечными и протоковыми эпителиальными элементами.

Успешность гепатопортоэнтеростомии при билиарной атрезии опреде­ляется своевременностью постановки диагноза и сроками оперативного вмешательства (желательно в течение первых 2 месяцев жизни), адекватностью оперативной техники, эффективностью профилак­тики послеоперационного холангита и тщательнос­тью послеоперационного лечения.

Послеоперационный - наиболее час­тое и серьезное осложнение билиарной атрезии, ведущее порой к фа­тальной септицемии или повторной облитерации гепатопортоэнтероанастомоза. Хотя существуют различные модифицированные методы реконструк­тивных операций, направленных на профилактику холангита, авторы в настоящее время производят двухклапанную (клапан-шпора и инвагинационный клапан) гепатопортоеюностомию. Частота холангита, однако, остается такой же, как после операции Касаи, заключающейся в создании У-образного анастомоза по Ру с длиной петли от 50 до 70 см. Из поздних осложнений описаны цирроз печени, портальная гипертензия и/или . Показано, что как поздняя операция, так и осложнение в виде холангита, усугубляют фиброз печени и способствуют развитию портальной ги­пертензии.

Что касается дооперационного лечения билиарной атрезии, то кро­ме обычной подготовки к любой абдоминальной операции назначается витамин К в дозе 1-2 мг/кг/ сут. в течение нескольких дней перед операцией. Кишечник подготавливают с помощью орально вводимых тобрамицина-сульфата и метронидазола в дозе 10 мг/кг/сут. И тот, и другой препарат назначают за 36 ч перед операцией. Кроме того, рано (задолго до операции) отменяют энтеральное питание и назначают клизмы. Определяют группу крови и совместимость и до операции начинают вводить широкого спектра.

Ход операции

Операцию при билиарной атрезии проводят под интубационным наркозом. Положение больного на спине, с валиком под спи­ной. Доступ через правое подреберье.

Берут . В желчный пузырь (обычно очень маленький) вводят катетер, чтобы произвес­ти холангиографию. После того, как с помощью холангиографии подтверждена окклюзия внепеченочных желчных протоков, желчный пузырь отде­ляют от печени и продолжают мобилизацию вдоль пузырного протока к общему желчному протоку. Выделение облегчается при использовании бино­кулярных луп.

Поверхностную брюшину на гепатодуоденальной связке «открывают» и оценивают анатомию желчных протоков и печеночных артерий. Расши­ренные лимфатические каналы вокруг гепатодуоденальной связки должны быть осторожно лигиро­ваны и пересечены, чтобы избежать значительных потерь лимфы. Остатки общего желчного протока осторожно выделяют, поскольку он часто бывает спаян с окружающими тканями.

Общий желчный проток перевязывают, отсекают непосредственно у двенадцатиперстной кишки, под­нимают, после чего освобождают от подлежащих печеночных артерий и воротной вены остатки пече­ночного протока. Печеночный проток обычно транс­формирован в конусообразную фиброзную ткань, которая расположена краниально по отношению к бифуркации воротной вены. Эта ткань продолжается по ходу воротной вены. Даже если в этой зоне имеется какая-либо кистоподобная структура, ее необходимо удалить - она не должна быть использована для анастомоза с кишечником.

Отделение остатков фиброзной ткани от правой и левой ветвей воротной вены проводят осторожно, продвигаясь кзади. Бифуркацию этих ветвей не­обходимо отвести, чтобы открыть ворота печени. Выделяют несколько небольших ветвей, идущих от воротной вены к фиброзным остаткам, и пересека­ют их между лигатурами, облегчая смещение книзу воротной вены. Заднюю поверхность фиброзных остатков открывают достаточно глубоко и широко позади бифуркации воротной вены.

Выделение между передней поверхностью фиброз­ных остатков и квадратной долей печени проводят острым путем достаточно широко - настолько, насколько только это возможно.

Пересечение фиброзных остатков производят осторожно, используя небольшие закругленные ножницы или острый нож на уровне задней по­верхности воротной вены. Хотя некоторые хи­рурги подтверждают наличие микроскопических персистирующих протоков на уровне анастомоза, исследуя замороженные срезы во время операции, однако авторы не используют замороженные сре­зы, поскольку всегда пересекают остатки желчных протоков в воротах печени на одном и том же уров­не. Кровотечение с поверхности среза иногда бы­вает довольно значительным. Ирригация теплым физиологическим раствором обычно останавли­вает кровотечение в течение 10 мин. Лигирование или каутеризация не должны применяться из-за возможности случайной облитерации небольших желчных протоков, которые могут открываться на поверхности среза.

Следующий этап операции при билиарной атрезии - создание У-образного анастомоза по Ру с петлей тощей кишки. Длина «восходящей» петли тощей кишки должна быть примерно 50 см. Гас­тральный конец кишки соединяют анастомозом в ла­теральную (не в заднюю) поверхность печеночной части кишки.

Создают инвагинационный клапан, что предотвра­щает развитие холангита. 3 см противобрыжеечной половины серозно-мышечной оболочки удаляют с билиарной части кишки проксимальнее анастомоза. Гастральный и билиарный отделы затем соединяют над обнаженной слизистой оболочкой швами вдоль краев иссеченного серозно-мышечного слоя. За­тем проксимальнее клапана-шпоры в билиарном время не выводят кишечную стому, поскольку если у больного развивается портальная гипертензия, то часто возникает кровотечение, а также из-за техни­ческих трудностей, которые могут возникнуть, если понадобится пересадка печени. Кроме того, создание стомы не ведет к снижению частоты холангита.

Терминальные мелкие артерии «кондуита» пересе­кают на ширину, равную диаметру кишки. Серозно-­мышечный слой деваскуляризироваиного участка удаляют. Обнаженный сегмент и равный ему по длине проксимальный отдел кишки инвагинируют в дистальный сегмент. Этот клапан фиксируют 8-10 отдельными швами.

После завершения формирования клапанов пе­ченочный отдел кишки перемещают позади толс­той кишки. Конец кишки (захватывая все ее слои) анастомозируют с «обнаженной» площадкой фиб­розной ткани в воротах печени полнослойными отдельными рассасывающимися швами 5/0. Швы не следует накладывать на поверхности фиброзных остатков там, где имеются мелкие желчные протоки. После того как все швы заднего ряда наложены, их завязывают.

Передний ряд швов накладывают таким же образом, как и задний. Следует снова подчеркнуть и обратить внимание на то, что швы не следует накладывать на саму фиброзную площадку, а исключительно вокруг нее.

Чтобы фиксировать кишку к воротам печени, отдельные серозно-мышечные швы шелком 5/0 на­кладывают между передней стенкой тощей кишки и квадратной долей печени. Несколько швов наклады­вают между задней стенкой тощей кишки и гепатодуоденальной связкой. Брюшную полость орошают физиологическим раствором. Кишечник, особенно тощую кишку, включая ее билиарный конец, осто­рожно погружают в брюшную полость в соответству­ющем положении, чтобы предотвратить непроходи­мость. В сальниковую сумку через foramen epiploieum (отверстие Винслоу) ставят дренаж Penrose. Брюш­ную полость ушивают послойно.

После операции

Пациента помещают в кислородную палатку и проводят инфузионную терапию. Декомпрессию ЖКТ осуществляют с помощью назогастрального зонда и клизм. Питание через рот начинают обычно на 5-6-й день после опера­ции, когда восстанавливается функция кишечника. Профилактика холангита - главная цель после­операционного лечения. С этой целью назначают антибиотики, холеретики и стероиды. Из антибиотиков при билиарной атрезии используют амикацин-сульфат в дозе 8 мг/кг/сут. (каждые 8 часов) в течение 7 дней после операции и затем цефалоспорин в дозе 50­80 мг/кг/сут. внутривенно в течение нескольких месяцев, пока уровень билирубина в сыворотке не снизится ниже 2 мг/дл. Что касается холеретиков, то внутривенное введение 3 мл 10% дегидрохолевой кислоты с 7 мл 5% глюкозы начинают на следую­щий день после операции и вводят в течение 12 ч. Кроме того, per os назначают также урсодеоксихолевую кислоту в дозе 0,5 г/сут. Преднизолон по 10 мг дважды вдень внутривенно начинают через неделю после операции. Стероидную терапию продолжают внутривенно в течение 4 дней, затем переходят на оральное введение 20 мг преднизолона через день в течение нескольких месяцев.

Заключение

Комбинация гепатопортоэнтеростомии с пос­ледующей трансплантацией печени является мето­дом выбора при билиарной атрезии. Однако очень важно попытаться сохранить ребенку собственную печень, прилагая все усилия, чтобы достичь опти­мальных результатов с помощью гепатопортоэнте­ростомии.

Стратегическая концепция в хирур­гическом лечении пациентов с билиарной атрезией включает:

  • раннюю диагностику, включая пренатальную
  • гепатопортоэнтеростомию без стомы
  • тщательное послеоперационное лече­ние, особенно направленное на профилактику холангита, ревизию гепатопортоэнтеростомы только в исключительных случаях, когда после первого вмешательства наладился хороший отток желчи, который затем прекратился (как правило, в результате перенесенной инфекции)
  • раннюю трансплантацию печени у пациентов с абсолют­но неэффективной гепатопортоэнтеростомией
  • отказ от для лечения варикозов пищевода и гиперспленизма в пользу инъекцион­ной склеротерапии и эмболизации селезеночной артерии
  • решение вопроса о и первичной пересадке печени у па­циентов с далеко зашедшей билиарной атрезией ко времени обращения.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Билиарная атрезия – это прогрессирующее фибро-облитерирующее заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков у новорожденных детей. Билиарная атрезия повсеместно, её заболеваемость составляет 1 случай на 10 000 – 18 000 новорожденных.

У большинства детей с атрезией желчевыводящих протоков, в конечном счёте, развивается цирроз печени, и им требуется .

В данной статье будут рассмотрены показания к трансплантации печени при билиарной атрезии, а также подготовка к трансплантации печени детей с билиарной атрезией.

Билиарная атрезия. Причины возникновения.

Причины и патогенез атрезия желчных ходов до конца не ясны. В большинстве случаев при атрезии желчные протоки сформированы, однако их проходимость нарушена вследствие облитерации или прогрессирующей деструкции. Чаще всего причиной обстуктивной холангиопатии становятся внутриутробные инфекции (герпес, краснуха, цитомегалия и др.) или неонатальный гепатит. Воспалительный процесс вызывает повреждение гепатоцитов, эндотелия желчных ходов с последующим внутриклеточным холестазом и фиброзом желчных ходов. Реже атрезия желчных ходов связана с ишемией протоков. В этих случаях атрезия желчных ходов не обязательно будет носить врожденный характер, а может развиваться в перинатальном периоде вследствие прогрессирующего воспалительного процесса.
Истинная атрезия желчных ходов выявляется реже и связана с нарушением первичной закладки желчных путей в эмбриональном периоде. При этом в случае нарушения закладки печеночного дивертикула или канализации дистальных отделов желчевыводящей системы развивается атрезия внутрипеченочных желчных ходов, а при нарушении формирования проксимальных отделов желчевыводящей системы – атрезия внепеченочных желчных протоков. Желчный пузырь может являться единственным звеном наружных желчевыводящих путей или отсутствовать полностью.
Примерно у 20% детей атрезия желчных ходов сочетается с другими аномалиями развития: врожденными пороками сердца, незавершенным поворотом кишечника, аспленией или полиспленией.

Показания к трансплантации печени при билиарной атрезии.

  • Неудачная портоэнтеростомия по Касаи;
  • Отсутствие желчеотведения;
  • Позднее развитие цирроза, несмотря на хороший отток желчи;
  • Поздняя диагностика билиарной атрезии;
  • Невозможность адекватной нутритивной поддержки;
  • Невыполнение требований, требующих агрессивной поддержки питания;
  • Метаболическая болезнь кости, приводящая к переломам;
  • Рецидивирующий холангит, несмотря на соответствующую антибактериальную терапию;
  • Мультирезистентные бактериальные штаммы;
  • Жизнеугрожающий сепсис;
  • Периодические госпитализации, ухудшающие качество жизни;
  • Осложнения синдрома портальной гипертензии;
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода;
  • Напряженный асцит и эпизоды спонтанных бактериальных перитонитов;
  • Злокачественная тромбоцитопения;
  • Выраженный зуд;
  • Легочные сосудистые расстройства;
  • Гепатопульмональный синдром;
  • Порто-пульмональная гипертензия;
  • Гепаторенальный синдром;
  • Злокачественные новообразования печени;
  • Гепаитоциллюлярная карцинома;
  • Холангиокарцинома.

Неудачная портоэнтеростомия по Касаи.

Понятие порогового возраста, после которого портоэнтеростомия по Касаи (ПЭС) неэффективно, остаётся дискутабельным. Считается, что пациенты с “поздно выполненной ПЭС”, это те пациенты, которым ПЭС выполнили в сроки более 90 дней с момента рождения.
Мировые исследования показали, что у таких пациентов двухлетняя выживаемость составляет до 42%, 23-45% через 4-5 лет, 15-40% после 10 лет.

Ни фиброз, выявленный морфологически, ни узловатый вид печени во время ПЭС достоверно не предсказывают результат после операции.

Однако ПЭС у младенцев с циррозом и асцитом может ускорить печеночную декомпенсацию. В нескольких исследованиях было показано, что пациенты с предшествующей ПЭС подвергаются повышенному риску перфорации кишечника и .

Во многих трансплантационных центрах в мире считается целесообразным выполнить трансплантацию печени, нежели портоэнтеростомию по Касаи.

Билиарная атрезия. Портоэнтеростомия по Касаи не рекомендуется к выполнению у детей с билиарной атрезией во многих трансплантационных центрах.

Нутритивные нарушения.

У детей с нарушенным желчеоттоком (в том числе после ПЭС) будет постепенно развиваться значительная мальабсорбция, белково-энергетическая недостаточность, и, как следствие, задержка развития.
Дети с нормализацией желчеоттока после ПЭС, также будут страдать от этих последствий, хоть и несколько позже. Помимо всего прочего, у таких пациентов наблюдаются биохимическая и клиническая недостаточность жирорастворимых витаминов, железа и цинка являются общими и требуют агрессивной коррекции и регулярного мониторинга.
Метаболические нарушения в костях скелета, приводящие к рецидивирующим переломам, также могут развиваться по мере прогрессирования заболевания печени, даже без дефицита витамина D или кальция.
Также, агрессивная нутритивная поддержка (включая назогастральные кормления или парентеральное питание) является показанием к трансплантации печени.

Бактериальный холангит.

От 40% до 80% пациентов после ПЭС испытывают по крайней мере 1 эпизод бактериального холангита до достижения 2-летнего возраста, а у 25% пациентов случаются частые рецидивирующие холангиты. Послеоперационный холангит ассоциируется с снижением 1- , 3- и 5-летней выживаемости по сравнению с детьми без холангита (92%, 76% и 76% против 80%, 51% и 23% соответственно).

Кроме того, рецидивирующий холангит дает 3-кратное повышение риска нарушения желчеоттока после ПЭС, которое приводит к билиарному циррозу.

Также показаниями к трансплантации печени являются те случаи, когда у ребенка развивается рецидивирующий холангит, несмотря на агрессивную антибактериальную терапию, высеваются полирезистентные бактериальные штаммы, развивается сепсиса. Также снижение качества жизни из-за частых госпитализаций по поводу холангитов относят к показаниям к трансплантации печени.

Портальная гипертензия.

Не смотря на то, что у 60% младенцев с билиарной атрезией восстанавливается желчеотток после ПЭС, печеночный фиброз постепенно прогрессирует. Из-за этого у большинства детей развивается портальная гипертензия.
Проявления портальной гипертензии:

  • Спленомегалия;
  • Асцит;
  • Варикозное расширение вен желудка с риском желудочно-кишечных кровотечений;
  • Панцитопения.

Проявления портальной гипертензии связаны со значительной заболеваемостью и смертностью. Пациенты с портальной гипертензией требуют регулярного наблюдения.

Зуд.

По данным мировой литературы, чаще сообщается о детях с синдромом Аладжиля и прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазом, что у них чаще бывает зуд. Однако холестаз-индуцированный зуд может возникать и при билиарной атрезии. У некоторых пациентов зуд достаточно значительно выражен, и сильно ухудшает качество жизни как ребенка, так и его родителей.
В этих случаях необходимо подтвердить, что диагноз билиарной атрезии правильно установлен, а также, что были исключены другие медицинские причины зуда (например, атопия, педикулез или крапивница). Трансплантация печени показана для пациентов с трудноизлечимым зудом, который нарушает сон, или нормальную деятельность, не смотря на адекватную терапию.

Гепатопульмональный синдром и портопульмональная гипертензия.

Гепатопульмональный синдром (ГПС) и портопульмональная гипертензия (ППГ) могут возникать вследствие билиарной атрезии и являются показаниями к трансплантации печени из-за высокой смертности без проведения трансплантации печени. ГПС характеризуется артериальной гипоксемией, вызванной расширением внутрилегочных сосудов у пациентов с синдромом портальной гипертензии или врожденными портосистемными шунтами.

Гипоксия, повышенная утомляемость и вялость являются основными клиническими проявлениями. ГПС Развивается у 3-20% детей с циррозом печени.

Диагноз ГПС устанавливается на основании сцинтиграфии (определяются лёгочные шунты, сформировавшиеся на фоне портальной гипертензии), а также на основании ЭХО-кардиографии.

Эффективной терапии, помимо трансплантации печени, для ГПС и ППГ не существует. В некоторых случаях применяют инсуффляцию увлажнённого кислорода, что может увеличить парциальное давление кислорода в периферической крови. Тяжелая гипоксемия (PaO2 <45-50 мм рт. ст.) создаёт дополнительные сложности у детей с циррозом печени после трансплантации печени (сложности с экстубацией в раннем послеоперационном периоде).

Во многих трансплантационных центрах при ГПС и ППС измеряют среднее давление лёгочной артерии (mPAP), и если оно выше >50 мм.рт.ст., это является противопоказанием к трансплантации печени из-за высокой интраоперационной и послеоперационной смертности.

Таким образом, ГПС и ППС являются показаниями к трансплантации печени при билиарной атрезии, но тяжесть и темпы прогрессирования этих расстройств диктуют необходимость срочной оценки показаний к трансплантации.

Гепаторенальный синдром.

Гепаторенальный синдром (ГРС) является редким осложнением на терминальных стадиях болезней печени, при котором развивается острая почечная недостаточность. Особенность этого синдрома заключается в том, что он развивается несмотря на интактные почки, ввиду уменьшения почечного кровотока. Это тяжелое осложнения купируется после трансплантации печени и функция почек восстанавливается. Поэтому ГРС является показанием к трансплантации печени у детей с билиарной атрезией.

Злокачественные опухоли печени.

Озлокачествление является признанным осложнением хронических заболеваний печени. В редких случаях (менее 1%) у детей первых месяцев жизни на фоне билиарной атрезии может развиваться гепатоцеллюлярная карцинома. Холангиокарцинома встречается ещё реже.

При повышенный уровня альфа-фетопротеина или выявления подозрительных очагов при УЗИ печени, необходимо дополнительная визуализация в виде компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием для подтверждения диагноза и оценки метастазирования.

Полное хирургическое удаление опухоли – единственный радикальный вариант лечения, хотя, по литературным данным, химиотерапия может быть более эффективной у детей, чем у взрослых. Миланские критерии могут быть неприменимы для детей, и успешные результаты трансплантации печени были достигнуты даже у детей, которые не соответствовали более “мягким” критериям Калифорнийского университета Сан-Франциско (одиночная опухоль <6,5 см или максимум 3 опухоли, причём каждая в диаметре не более 4,5 см, и общим размером опухолевых узлов <8 см) или критерий «до 7» (отсутствие сосудистой инвазии, количество узлов плюс максимальный размер самого крупного узла ≤7 см). Поэтому решение проводит трансплантацию печени должно быть индивидуализировано для каждого ребенка.

Трансплантацию следует рассматривать в тех случаях, когда отсутствуют доказательства внепеченочного распространения опухоли или сосудистой инвазии, независимо от размера опухоли или количества опухолевых узлов.

Билиарная атрезия. Подготовка детей к трансплантации печени.

Оптимальная подготовка к трансплантации печени требует наличия в клинике многопрофильной команды с опытом работы с билиарной атрезией и осложнениями хронических заболеваний печени. команда специалистов состоит из следующих специалистов: педиатр, хирург, реаниматолог, диетолог, социальный работник,детский психолог, фармаколог, медсестры.

Ряд важных вопросов должен быть рассмотрен для каждого кандидата на трансплантацию печени с билиарной атрезией.

Одним из ключевых предикторов успешной трансплантации печени у пациентов с билиарной атрезией является адекватная нутритивная поддержка. Оценка нутритивного статуса ребёнка должна быть частью стандартного протокола подготовки к трансплантации печени с момента установления диагноза билиарной атрезии. Регулярная оценка нутритивного статуса диктует агрессивность, с которой осуществляется поддержка питания детей (см. таблицу № 1).

Увеличение массы тела ребенка может дать ложное представление о адекватном развитии ребёнка, поскольку гепатоспленомегалия, асцит и отеки могут давать ложное представление о качественном составе веса.

Таблица 1. Нутритивная поддержка детей с билиарной атрезией.

Питательные вещества. Показания. Назначения и дозировки. Побочные эффекты/Токсичность/Особенности.
See Feranchak, Suchy, Sokol (2014).
Макронутриенты.
Энергия. Данные антропометрии, толщина трицепса и толщина подколенной складки, измерения веса и роста в динамике, косвенная калориметрия, мальабсорбция жиров. Целевая калорийность: 125% – 140% от расчётного суточного каллоража в расчете на вес на рост. Высококалорийное детское питание. Концентрат детской смеси с добавлением глюкозных полимеров (энергетическая ценность должна быть примерно 100,5-113 кДж / 30 мл). При необходимости назначаются дополнительные ночные или непрерывные ежедневные назогастральные капельные кормления, парентеральное питание. Большие затраты на питание, аспирационная пневмония.
Незаменимые жирные кислоты. Дефицит жирных кислот Назначение липидных эмульсий или специального питания, в том числе парентерального.
Белки. Задержка мышечного развитие, сывороточный альбумин менее 35 г/л. Потребление белков 2-4 г / кг / день у младенцев. Потребление белка 2 г / кг / день при печеночной энцефалопатии.
Жирорастворимые витамины.
Витамин A. Дефицит витамина А: ретинол: ретинолсвязывающий белковый молярный коэффициент <0,8 или сывороточный ретинол <20 мкг / дл; цитологическое исследование конъюнктивы; ксероз, пятна Бито. 5000-25,0000 ед/день препарата витамина А перорально смешиваемой с водой, в/м инъекции витамина А. Гепатотоксичность, костные поражения.
Витамин D. Дефицит витамина D: 25-OH-D <14 нг / мл (недостаточность <30 нг / мл), рахит, остеомаляция. Витамин D3, до 500-1000 МЕ / кг / день или 25-OHD, 3-5 мкг / кг / день или 1,25-OH2-D, 0,05-0,2 мкг / кг / день. Гиперкальциемия, нефрокальциноз.
Витамин E. Дефицит витамина Е: витамин Е: общее соотношение липидов <0,6 мг / г (возраст <1 года) и <0,8 мг / г (возраст> 1 года). α-токоферол (ацетат), 25-200 МЕ/кг/день, токоферол – 15-25 МЕ/кг/день. Коагулопатия, вызванная дефицитом витамина К, диарея.
Витамин K. Дефицит витамина K: длительное протромбиновое время, увеличение МНО. назначение препаратов витамина К (Менадион) 4 мг/сут.
Водо-растворимые витамины Необходимо предотвратить дефицит водорастворимых витаминов. Токсичность жирорастворимых витаминов.
Минералы и микроэлементы
Кальций. Дефицит кальция из-за стеатореи, несмотря на скорректированный статус витамина D 25-100 мг /кг /день до 800-1200 мг/сут. Гиперкальциемия, гиперкальциурия.
Фосфор. Низкий сывороточный фосфор, несмотря на коррекцию концентрации витамина D и кальция 25-50 мг/кг/ день до 500 мг/сут. Желудочно-кишечная непереносимость.
Магний. Дефицит магния: сывороточный Mg <1,8 мг / дл Оксид магния, 1-2 мЭкв/кг/день перорально или 50% раствор MgSO 40,3-0,5 мЭкв/кг в течение 3 часов (максимум, 3-6 мг-экв). Угнетение дыхания, кома.
Цинк. Дефицит цинка: цинк плазмы крови <60 мкг / дл. Раствор цинкаSO4 (10 мг цинка/мл) 1 мг/кг/день перорально в течение 2-3 месяцев. Снижение кишечной абсорбция меди и железа.
Селен. Дефицит селена: селен плазмы крови <40 мкг / дл 1-2 мкг / кг / день орального селенита натрия или 1-2 мкг/кг / день селена в парентеральном питательном растворе. Кожные изменения (кожные высыпания, изменения ногтей, выпадение волос), диспепсия, диарея, анорексия
Железо. Дефицит железа:

↓ сывороточного железа,

Железосвязывающей способности сыворотки, индекс насыщения железом <16%

 Препараты железа 5-6 мг/кг/день. Окрашивание зубов, геморрагический гастроэнтерит. Передозировка: метаболический ацидоз, кома, печеночная недостаточность.

Особенности нутритивной поддержки детей с билиарной атрезией.

При наличии холестаза и цирроза цель потребления энергии должна составлять 125 до 140% от рекомендуемых энергетических потребностей, основанных на идеальной массе тела. Дополнительные калории могут потребоваться для обеспечения роста ребёнка, если присутствует значительный дефицит по массы тела, как указано в таблице 1.

Однако, как показывает практика, сложно обеспечить достаточный прирост массы тела ребёнка при наличии тяжелого холестаза. Таким образом, предпочтительными являются детские смеси, содержащие значительное количество специальные масла, абсорбция которых в меньшей степени зависит от желчных кислот, и в то же время содержат адекватное количество незаменимых жирных кислоты (триглицеридов с длинной цепью). Потребление белка должно сохраняться в достаточном объёме (не менее 2-4 г / кг / день) и не должно быть ограничено из-за наличия цирроза печени.

Зондовое и парентеральное питание.

Хотя пероральное кормление ребёнка остаётся предпочтительным, у детей с выраженным дефицитом массы тела и с невозможностью адекватного перорального кормления имеются показания для зондового или парентерального питания

Также в некоторых случаях требуется назначения парентерального внутривенного непрерывного питания через постоянный центральный венозный катетер (в дополнении к пероральному или назогастральному кормлению.

Мальабсорбция витаминов и микроэлементов.

Кишечная абсорбция витаминов и микроэлементов сильно нарушена у пациентов с билиарной атрезией ввиду того, что желчь не попадает в просвет кишечника. Необходимо регулярно проводить оценку дефицита витаминов и микроэлементов с адекватной коррекцией и оценкой побочных эффектов (см. таблицу 1).

Медикаментозное лечение при подготовке к трансплантации печени.

Медикаментозная поддержка пациентов с билиарной атрезией крайне важна. Ниже будет представлена посиндромная лекарственная терапия различных состояний, которые могут развиваться при билиарной атрезии.

Таблица 2. Медикаментозное лечение пациентов с билиарной атрезией.

Препарат Показания Дозировка Побочные эффекты
See Feranchak, Suchy, and Sokol (2014).
Урсодезоксихолевая кислота. Холестаз, зуд, гиперхолестеринемия. 15-20 мг/кг/день. Диарея, усиление зуда.
Смолы, связывающие желчные кислоты (холестирамин, колестипол, козезевелам). Ксантома, зуд, гиперхолестеринемия. 250-500 мг/кг/день (холестирамин, колестипол). Запоры, гиперхлоремический ацидоз, связывание лекарственных средств, стеаторея, кишечная непроходимость.
Налтрексон. Зуд. 1-2 мг/кг/день. Тошнота, головная боль, реакция отмены опиоидов, возможная гепатотоксичность.
Фенобарбитал. Зуд, гиперхолестеринемия 3-10 мг/кг/день. Сонливость, нарушение поведения, нарушение метаболизма витамина D.
Рифампицин. Зуд. 10 мг/кг/день. Гепатотоксичность, гемолитическая анемия, почечная недостаточность
Антигистаминные препараты. Зуд. Димедрол 5 мг/кг/день или гидроксизин 2 мг/кг/день. Сонливость.
Облучение ультрафиолетовыми лучами Зуд. Ожоги кожи.
Триметоприм/сульфаметоксазол Профилактика холангитов. 2-5 мг/кг/день. TMP Реакция гиперчувствительности, выделение неконъюгированного билирубина из альбумина, угнетение костного мозга, гепатотоксичность.
Фуросемид Асцит, отёки От 1 мг/кг/ на внутривенное введение. Гипонатриемия, гипокалиемия, дегидратация, реакция гиперчувствительности, нарушения слуха, угнетение костного мозга
Спиринолактон Асцит 2-6 мг/кг/день. Гипернатриемия, гиперкалиемия, дегидратация гинекомастия, реакция гиперчувствительности
Октреотид Кровотечения из варикозных вен 1-5 наног/кг/час. Гипотония, угнетение костного мозга
Альбумин Асцит 1 г/кг при инфузия 20%-25% раствора альбумина. Перегрузка жидкостью.

Билиарная атрезия. Особенности лечения синдрома портальной гипертензии.

Проявления синдрома портальной гипертензии часто требуют медикаментозной или иного медицинского вмешательства. Наиболее частыми жизнеугрожающими проявлениями являются:

  • Спленомегалия -> гиперспленизм;
  • Асцит;
  • Варикозное расширение вен желудка с риском желудочно-кишечных кровотечений.

Кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.

До 90% детей с билиарной атрезией имеют варикозно расширенные вены пищевода при эндоскопическом обследовании, а у ~ 30% случается по крайней мере 1 эпизод кровотечения из варикозно расширенных вен.

Последний консенсус по симпозиуму Baveno VI гласит, что скрининговая эзофагогастродуоденоскопия не рекомендуется всем детям с циррозом. Существует множество аргументов против проведения эндоскопии у пациентов с билиарной атрезией, у которых никогда не было кровотечений из варикозных вен. Во-первых, ~50% детей с билиарной атрезией будут нуждаться в трансплантации печени в первые 2 года жизни, таким образом, после трансплантации проблема с варикозным расширением вен пищевода будет решена. Во вторых, даже при выполненной эндоскопии и последующей эндоскопической коррекции (лигировании вен пищевода) есть высокий риск рецидивов и повторных кровотечений. В-третьих, регулярная ЭГДС влечет за собой риск травматизации варикозно расширенных вен пищевода.

Лечение острого варикозного кровотечения включает в себя трансфузию плазмы и эритроцитарной массы, аналогов соматостатина (например, октреотида), эндоскопическую остановку кровотечения, а также, баллонную тампонады или, реже, портосистемное шунтирование. Коагулопатию с дефицитом витамина K следует лечить с помощью препаратов менадиона. Кроме того, следует назначать антибактериальную терапию ввиду высокого риска потенциально фатальных инфекционных осложнений у пациентов с циррозом и, одновременно, желудочно-кишечным кровотечением.

Октреотид, вызывает вазоконстрикцию с уменьшением портального давления, позволяет контролировать варикозное кровотечение и гемодинамическую стабилизацию. Это позволяет выиграть время и подготовить пациента к эндоскопическому гемостазу или баллонной тампонаде. Октреотид применяется в течение 2-5 дней после состоявшегося варикозного кровотечения.

Баллонная тампонада вен пищевода или портосистемное шунтирование применяется в случае тяжёлого рефрактерного варикозного кровотечения. Баллонная тампонада (с использованием зонда Блекмора) обеспечивает хороший гемостаз путем прямого сжатия варикозных вен пищевода и очень успешно останавливает кровотечение. Однако рецидив кровотечения в течение 24 часов после сдувания баллона происходит у ~ 50% пациентов при отсутствии консервативного лечения, включающего гемостатическую терапию (плазма крови, этамзилат, транексамовая кислота, препараты витамина К).

Трансъюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (TIPS) или, реже, хирургические портосистемные шунты (портокавальные или дистальные спленоренальные шунты) могут потребоваться для лечения рефрактерного варикозного кровотечения у пациентов с билиарной атрезией.

Тромбоцитопения.

У пациентов с билиарной атрезией наиболее распространенным проявлением гиперспленизма является тромбоцитопения. Нейтропения обычно не имеет последствий. Трансфузии тромбоцитов следует резервировать для тяжелого варикозного кровотечения или клинически значимого кровотечения из других источников при значительном тромбоцитопении (<20-60 × 10^9 / л).

При рецидивирующих кровотечениях, связанных с портальной гипертензией, и сопутствующей тромбоцитопенией, селективная эмболизация селезёночной артерии у пациентов с компенсированным циррозом.

Асцит.

Асцит встречается примерно у одной трети пациентов с синдромом портальной гипертензии. Диуретическая терапия и исключение избыточного потребления натрия (соли) являются основой лечения детей (см. таблицу 2).

При ненапряжённом асците назначают спиринолактон – калийсберегающий диуретик. У пациентов с умеренным или тяжелым асцитом следует использовать спиронолактон и фуросемид наряду с предотвращением употребления продуктов с высоким содержанием натрия.

При асцитах, возникающих на фоне низкого содержания альбумина в плазме крови, наряду с диуретической терапией назначаются инфузии альбумина.

При напряжённых асцитах, которые вызывают дыхательную недостаточность, дополнительно требуется лапароцентез или дренирование брюшной полости. Рекомендуемый объём удаления асцита составляет <200 мл / кг массы тела или <680 мл / час. Если объём сливаемой жидкости больше, требуется назначить дополнительную инфузию альбумина для исключения перераспределительного шока.

Гипонатриемия.

Гипонатриемия (сывороточный натрий <130 мг-экв/л) не редкость у пациентов с билиарной атрезией на фоне асцита. Портальная гипертензия приводит к системной вазодилатации, которая снижает объем артериальной крови. Это вызывает высвобождение аргинин-вазопрессина и антидиуретического гормона, что выводит натрий из кровяного русла. Коррекцию натрия проводят физиологическим раствором или гипертоническим раствором натрия хлорида. Целевые значения натрия – 135-145 мг-экв/л.

Спонтанный бактериальный перитонит.

Спонтанный бактериальный перитонит является серьезным осложнением синдрома портальной гипертензии. Часто он возникает как асцит-перитонит. Источниками инфекции являются стрептококк, а также грамотрицательные бактерии. В таких случаях назначают системные антибиотики.

Лечение бактериального холангита.

Холангит – одно из наиболее распространенных осложнений билиарной атрезии. Холангит стоит подозревать у любого пациента,с повышением температуры тела, рвотой, болью в правом подреберье, осветленным стулом, нарастанием желтухи, ростом аминотрансфераз и ферментов холестаза. У 30% пациентов с вышеперечисленными симптомами будет положительный посев крови (бактериемия). Поэтому, всем пациентом с подозрением на холангит назначают антибактериальную терапию с чувствительностью к грамотрицательным и анаэробным бактериям.

Также отмечено, нет показаний к профилактическому назначению антибиотиков пациентам, перенесших операцию Касаи, у которых не было атак холангита.

Билиарная атрезия. Сроки проведения трансплантации печени.

Не смотря на то, что билиарная атрезия является наиболее распространенным показанием для трансплантации печени, существует недостаточно данных для оптимального выбора времени для трансплантации. Анализ данных UNOS за 2001-2004 гг. Показал, что пациенты с оценкой PELD> 17 имели хорошую выживаемость после трансплантации печени. Однако тяжесть пациентов в соотвтетсвии с критериями PELD не всегда объективна и данные PELD могут не точно отражать истинный риск смертности, поскольку у пациентов, помимо критериев PELD бывают такие осложнения, как портальная гипертензия, варикозные кровотечения, асцитом и т.д. Таким образом, сама билиарная атрезия является показанием к трансплантации печени.

Важным аспектом является “сухой вес ребенка”. Понятие “сухой вес” обозначает вес пациента без учёта асцитической жидкости. У детей с малым мышечным весом большой риск слабости дыхательной мускулатуры после проведенных интубации и введения в наркоз во время трансплантации печени. Поэтому, рекомендуемый “сухой вес” пациента должен превышать 6 кг, чтобы рассматривает его на трансплантацию печени.

Также немаловажным фактором, оценивающим оптимальное время для трансплантации печени, является наличие подходящего органа для трансплантации. Так, в случае нехватки посмертных органов, может использоваться прижизненное донорство фрагментов печени для трансплантации детям.

Крайне важно, чтобы семья имела четкое представление о состоянии своего ребенка и осознавали необходимость в трансплантации. Родители часто страдают от чувства неадекватности, вины, стресса, гнева и страха. Установление доверительных отношений между семьей, ребенком и врачами поможет облегчить переживания и принять рациональное решение. Признание и устранение негативных эмоций также может положительно повлиять как на укрепление семьи в трудный период и направить энергию на борьбу с болезнью.

Выводы и заключение.

До тех пор, пока мы не сможем понять истинную патофизиологию билиарной атрезии и, следовательно, разработать адекватное лечебное пособие для её предотвращения, трансплантация печени останется основным методом лечения этого редкого заболевания.

Детям с билиарной атрезией необходима трансплантация печени ввиду развития жизнеугрожающих осложнений.
Нынешняя схема распределения органов не позволяет обеспечить потребность в трансплантации у детей первых лет жизни. Детская смертность в листах ожидания также подчеркивает критическую потребность в новых подходах к расширению пула доноров. Именно поэтому очень важно прижизненная донация фрагментов печени для трансплантации детям.

В Российской Федерации потребность в трансплантации печени детям практически полностью решена за счёт родственного донорства.

,

Билиарная атрезия относится к тяжелым врожденным порокам развития внутри утробы матери. Патология сопровождается полным или сегментарным заращением желчных ходов. Недуг выявляется в раннем возрасте, встречается редко. Только 8% всех пороков развития органов приходится на артезию. Патология является опасной, поэтому важно рано выявить и хирургическим путем исправить этот недостаток. Если своевременная помощь не будет оказана, ребенок погибнет в первые месяцы жизни от развития пищевого кровотечения, недостаточности печени, инфицирования или интоксикации организма.

Заболевание является врожденным пороком.

Описание патологии

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

  • пороком внутриутробного развития, сопровождающимся полным отсутствием желчепроводящих путей;
  • вялотекущим воспалительным процессом, развившимся в период внутриутробного развития, в результате которого частично или полностью сужается просвет желчных ходов внепеченочных тканей.

В обоих случаях наблюдается недоразвитие или полное отсутствие желчевыводящих путей, что сопровождается дисфункцией каналов, расположенных внутри или вне печени.

Облитерация или сужение желчепроводящих путей может охватывать:

  • все отделы внепеченочных выводящих каналов;
  • отдельные участки протоковой сетки;
  • только каналы в печени.

Атрезия желчепроводящих путей в редких случаях протекает одна. В большинстве случаев на фоне патологии имеются деформации черепных костей и позвоночника, патологии выделительной системы, сосудов и сердца.

Причины

Факторы, провоцирующие патологию желчепроводящих ходов, полностью не изучены. У большинства больных с атрезией есть сформированные желчные протоки, но желчь не может выводиться из них из-за сильного сужения просвета или прогрессирующего разрушения протоковых стенок изнутри.

Во втором случае причиной возникновения атрезии является обстуктивная холангиопатия, когда желчевыводящие протоки поражаются инфекцией, переданной от матери ребенку при вынашивании. К таким вирусам относятся цитомегалия, герпес, краснуха, неонатальный гепатит.

Протоки поражаются инфекцией, которая передается от матери ребенку при вынашивании.

Редкими случаями является выявление атрезии желчных ходов, вызванной закупоркой каналов. Такое течение может быть вызвано врожденными аномалиями развития или появляются в околородовой период с 28 недели беременности на фоне прогрессирующего воспаления.

Полное отсутствие желчепроводящей протоковой системы связано с расстройством закладки желчевыводящей системы в первые 2 месяца беременности, когда формируется эмбрион. При таком развитии патологии желчный пузырь может сформироваться или отсутствовать.

В 20% случаев атрезия желчевыводящих протоков сопровождается аномалиями развития других органов и систем, например, сердца (врожденные пороки), ЖКТ (неоконченный изгиб кишечника), иммунной системы (отсутствие или наличие более одной селезенки).

Классификация

Существует несколько параметров, по которым атрезию подразделяют на подвиды:

  • По месту расположения:
    • внепеченочных тканей;
    • внутри печени;
    • смешанного типа.
  • По локализации мест сужения делится на:
    • корригируемая патология, когда нарушена проходимость главного печеночного или желчного канала;
    • некорригируемая аномалия, когда все протоки замещены инертной волокнистой тканью.

Степень закупорки желчных каналов и местоположения атрезии - основные параметры, влияющие на выбор методики проведения операции.

Симптомы

Часто заболевание не обнаруживают, а віписівают ребенка из роддома с “затяжной желтухой”.

Первые проявления атрезии желчевыводящих протоков выявляются в течение первых 6 недель жизни ребенка. Если у новорожденного все антропометрические показатели в норме, небольшая желтуха списывается на естественную физиологическую адаптацию маленького организма. Поэтому часто таких детей выписывают из роддома с диагнозом «затяжная физиологическая желтуха».

С течением времени желтушность кожи увеличивается, появляется на глазных яблоках. Моча становится темной, кал обесцвечивается. Постепенно увеличивается селезенка с печенью, уплотняются их ткани. Ухудшения заметны со второго месяца жизни. У ребенка:

  • отсутствует аппетит;
  • снижается масса тела;
  • задерживается физическое развитие;
  • появляется резкий упадок сил;
  • развивается мышечная слабость с уменьшением или прекращением двигательной активности.

Механическая желтуха усугубляется и вызывает постоянный зуд, из-за чего ребенок постоянно плачет. На коже появляются плоские доброкачественные бугорки желтого цвета - липидные отложения. К шестому месяцу жизни малыша:

  • развивается билиарный цирроз печеночных тканей;
  • повышается давление на главную портальную вену, соединяющую кровоток кишечника и печени;
  • органы брюшной полости наполняются свободной жидкостью;
  • появляются мелкоточечные кровоизлияния на коже, кровоточивость слизистых оболочек и пищевода;
  • нарушается передача импульсов от головного и спинного мозга к различным органам.

Из-за дефицита витаминов появляется рахит, нервно-мышечные расстройства, повышается ломкость сосудов, что вызывает приступы кровавой рвоты.

Диагностика


Диагностика может включать хирургические и инструментальные методы.
  • Осмотр педиатром или неонатологом. Диагноз ставится на основании симптомов усиливающейся врожденной желтухи.
  • Анализ крови, мочи и кала. Показывает высокую концентрацию связанного билирубина в моче, не обнаружение стеркобилина в кале. По анализу крови диагностируется гипоальбуминемия, гипопротеинемия.
  • Инструментальные методы исследования: УЗИ.
  • Хирургические методы диагностики: контрастная холангиография и холециститография.

Высокоинформативным методом диагностирования атрезии у новорожденных является чрескожная биопсия печеночной ткани. Дополнительно осуществляется дифференциальная диагностика с целью распознания атрезии желчепроводящих путей среди подобных по симптоматике:

  • гипотериоза;
  • синдрома сгущения желчи;
  • генетических нарушений обмена;
  • лекарственных поражений печеночной ткани.

Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) - редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков (портоэнтеростомия ru en , процедура Касаи) или пересадки печени . Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.

Энциклопедичный YouTube

    1 / 3

    Biliary atresia - causes, symptoms, diagnosis, treatment & pathology

    Biliary Atresia.wmv

    Лапароскопическая холецистэктомия (удаление желчного пузыря)

    Субтитры

    Атрезией называется заращение или отсутствие полости или прохода, а билиарный относится к желчи, делчному протоку или пузырю, таким образом, желчная атрезия - это в некотором роде закупорка, деформация или даже полное отсутствие желчного протока. Желчная атрезия особенно часто происходит у новорожденных или младенцев, и может означать врожденную патологию, то есть то, что произошло во внутриутробном развитии, но в широком смысле это своего рода воспаление, которое случается вскоре после рождения и приводит к разрушению желчных протоков. Определенной причины желчной атрезии нет, однако принято считать, что воспаление вызывается каким-то вирусом или токсином. Предполагалось также, что это какая-то генетическая мутация, как например в гене CFC1, который участвует в развитии левой-правой осей эмбриона. Мутации этого гена были связаны также с другими врожденными нарушениями. В любом случае его процессы и патогенез весьма смутны, и скорее всего зависят от комбинации генетических и внешних факторов. У новорожденных с желчной атрезией обычно проявляется желтуха. Так как желчные каналы повреждены или разрушены, очевидно происходит помеха потока желчи, не так ли? Желчь накапливается, давление в протоках растет и желчь рано или поздно проталкивается сквозь тесные связки между эпителиальными клетками, связывающими протоки, и вытекает в кровь. Это повышает уровень парного билирубина в крови, что приводит к окрашиванию в желтый оттенок кожи и глаз. И хотя это не самая распространенная причина желтухи у младенцев, она является самой распространенной причиной желтухи, которую можно вылечить с помощью операции, и раннее диагностирование болезни повышает эффективность операции. Обычная хирургическая процедура при желчной атрезии называется операция Касаи, при которой сначала удаляются поврежденные желчные протоки, находящиеся с наружной стороны печени, а затем разрезается малый кишечник и один его конец напрямую присоединяется к печени, там, откуда выходит желчь и где раньше находился желчный проток. Это позволяет желчи вытекать напрямую в малый кишечник. Другой его конец присоединяется к другому месту в кишечнике таким образом, что создается и проход из желудка в малый кишечник, и проход для желчи из печени. Хотя такая операция может быть эффективной для восстановления хоть какого-то потока желчи, у многих младенцев продолжает медленно прогрессировать печеночная болезнь, и им часто требуется пересадка печени к двум годам.

Классификация атрезий желчных протоков по Sawaguchi

Расположение места обструкции:

  • Тип I - Общий желчный проток
  • Тип II - Печеночный проток
  • Тип III - Внутрипеченочные протоки

Состояние общего желчного протока:

  • неизменен
  • в виде фиброзного тяжа
  • аплазия
  • другие изменения

Симптоматика

Атрезия внепеченочных протоков проявляется сразу после рождения желтухой с зеленоватым оттенком, прогрессирующей в дальнейшем с повреждением гепатоцитов и развитием печеночной недостаточности . Моча с первых дней окрашена в цвет темного пива, а стул ахоличный. При отсутствии лечения продолжительность жизни детей составляет 11-16 месяцев. Диагностика возможна между 1 и 6 неделями после родов, в первые дни жизни её нельзя отличить от обычной желтухи у новорождённых, встречающейся достаточно часто и не свидетельствующей о чём-либо опасном. Характерным для атрезии является именно нарастание желтухи. Примерно у 40 % младенцев появляется характерный серовато-белый кал без желчи (ахоличный).

Причины атрезии точно неизвестны. Развивается она на ранней стадии эмбриогенеза, какой-либо связи с медикаментами или прививками, поступающими в организм матери во время беременности, не усматривается. В США она встречается у 1 ребёнка из примерно 10-20 тысяч. Девочки с атрезией рождаются несколько чаще, чем мальчики. Обычны случаи, когда с атрезией рождается только один ребёнок из нескольких в семье (и даже только один из близнецов).

Лечение

Операцию желательно производить не позже чем над двухмесячными детьми, поскольку положительные результаты операции может уничтожить развивающийся цирроз печени , резко снижающий процент выживаемости. В настоящее время широко используются реконструктивные операции (процедура Касаи, по имени предложившего её японского хирурга), при своевременном выполнении которых положительный прогноз ожидается у 30-40 % детей. При отсутствии эффекта или невозможности реконструктивной операции (например, нарушения внутрипеченочных протоков) показано проведение трансплантации печени.