Открытый баталов проток у взрослых. Порок сердца незаращение боталлова протока

Артериальный (боталлов) проток соединяет обычно левую ветвь легочной артерии вблизи ее отхождения от общего ствола с дугой аорты. Артериальный проток усиленно функционирует в период внутриутробного развития плода, а после его рождения облитерируется. Закрытие просвета чаще происходит в период от 2 часов до 2-3 недель после рождения. Однако анатомическая проходимость протока может иногда сохраняться и более продолжительное время - до второго года жизни. По мнению В. Йонаша, если проток не слишком широкий, то это состояние не следует считать патологическим. П. Уайт признает открытый артериальный проток врожденной аномалией, если он существует больше 3 месяцев после рождения. В виде изолированного порока открытый артериальный проток является одной из наиболее частых аномалий сердечно-сосудистой системы и встречается в 9,2-12% случаев (Abbott, Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски). В сочетании с другими врожденными пороками он наблюдается еще чаще (до 17% случаев). Этот порок встречается у женщин в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Длина артериального протока варьирует от 10 до 20 см, диаметр от 2 до 15 мм (чаще всего 5-7 мм).

Существует несколько теорий, объясняющих причину незаращения артериального протока. Наибольшее признание получила аноксемическая теория, согласно которой сужение аорты в области протока ведет к уменьшению количества крови в этом отделе аорты и, таким образом, к относительной аноксемии. Последняя, являясь химическим раздражителем, способствует току крови из легочной артерии в аорту, что и поддерживает функцию протока (А. А. Вишневский и Н. К. Галкин). Этот порок сердца обычно начинает проявляться к концу первого и полностью выявляется к третьему году жизни (А. Н. Бакулев, 1950).

Функционирующий артериальный проток вызывает ряд нарушений гемодинамики. В норме давление в легочных сосудах в 4-5 раз меньше, чем в аорте. В силу этой разницы венозная кровь по полым венам попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию. Артериальная кровь по легочным венам устремляется в левое предсердие и далее в левый желудочек и аорту. Так как давление крови в аорте больше, чем в легочной артерии, кровь через артериальный проток поступает из аорты в легочную артерию; таким образом возникает шунт слева направо. Сброс крови из аорты в русло легочной артерии может быть весьма значительным и в 2-4 раза превышать количество крови, выбрасываемое правым желудочком. По данным Е. Н. Мешалкина (1954), до 70% всей крови, нагнетаемой левым желудочком в аорту, может сбрасываться через артериальный проток в малый круг кровообращения. Это в свою очередь приводит к гиперволемии и гипертонии малого круга кровообращения, а также к гипертрофии правого желудочка. В зависимости от высокой степени легочной гипертонии в последующем может образоваться обратный шунт - справа налево, со сбросом крови по артериальному протоку из легочной артерии в аорту. Обратный сброс крови является причиной цианоза.

По А. Н. Бакулеву (1950), незаращение артериального протока в 40% случаев осложняется бактериальным эндартериитом и эндокардитом. Источником этих заболеваний является инфекционное поражение интимы легочной артерии на месте слияния с артериальным протоком, откуда инфекционное начало распространяется по всему организму и ретроградно на эндокард. Чаще этим заболеванием поражаются девочки. Терапевтическое лечение с применением антибиотиков нередко бывает безуспешным, и больные погибают в раннем возрасте.

Вторым частым осложнением этого порока является сердечная недостаточность, которая возникает вследствие перегрузки левого желудочка при значительном сбросе крови через открытый проток. Больные жалуются на нарастающую одышку, и общую слабость. В легких возникают признаки застоя, сопровождающиеся иногда кровохарканьем. Могут появиться приступы сердечной астмы или острого отека легких.

Редким осложнением является аневризматическое расширение артериального протока, возникающее в связи с закрытием одного из его устьев.

Таким образом, клиническая картина зависит от диаметра протока, разности давлений в аорте и легочной артерии, величины и направления сброса крови, вторичных изменений в легочных сосудах (легочная гипертония) и осложнений (эндартериит, эндокардит) (рис. 13).

Рис. 13. Патогенез незаращения боталлова протока (схема). 1 - открытый артериальный (боталлов) проток; 2 - дилатация и умеренная гипертрофия левого желудочка; 3 - гипертрофия правого желудочка (при наличии легочной гипертонии).

При неосложненном пороке больные отличаются бледностью, некоторым отставанием в физическом развитии (росте и весе). В первые годы жизни порок часто выявляется случайно при выслушивании сердца.

С возрастом у большинства больных появляется одышка, которая со временем нарастает. Одновременно появляются жалобы на головную боль, быструю утомляемость, боли в области сердца и носовые кровотечения. Больные предрасположены к пневмониям.

Страницы: 1

Открытый Боталлов проток - врожденный порок, который эффективно устраняется хирургическим способом.

Что это такое

Открытый артериальный (Боталлов) проток - незаращенный сосуд, который соединяет аорту с легочной артерией. В течение первых нескольких недель жизни в норме проток закрывается, превращаясь в связку. Этот процесс происходит в два этапа. В течение первых 10 - 15 часов после родов мышечный слой протока сжимается, вследствие чего он укорачивается. В дальнейшем происходит зарастание соединительной тканью и откладывание тромбоцитов, и уже на третьей неделе жизни ребенка проток полностью закрывается. Однако примерно 1 раз на каждые 2000 родов встречается аномалия, при котором Боталлов проток остается открытым.

Часто открытый артериальный проток наблюдается у недоношенных детей, однако нередко он вскоре спонтанно закрывается. Примерно у половины новорожденных детей с массой тела меньше 1700 грамм Боталлов проток не закрывается, а у 20% он не закрывается в течение 1 или 2 лет. При острых дыхательных расстройствах артериальный проток практически не закрывается, что существенно осложняет течение заболевания, иногда требуя срочного хирургического вмешательства.

Что происходит

В случае незарастания Боталлова протока кровь из аорты выбрасывается в легочную артерию, поскольку давление в аорте существенно выше. В результате такого процесса в малом круге кровообращения сильно увеличивается объем крови. В некоторых случаях объем крови малого круга кровообращения превышает объем крови большого круга в три раза! Таким образом, основная часть крови остается в легких, а другие органы и системы постоянно недополучают кровь, находясь в состоянии кислородного голодания.

Вследствие повышенного давления в сосудах легких возникают застойные явления, что способствует развитию воспалительного процесса. В дальнейшем сосуды склерозируются, а их функциональность нарушается.

Как протекает болезнь

Дети с открытым Боталловым протоком отстают в умственном и физическом развитии по сравнению со здоровыми детьми. При этом пороке отмечается быстрая утомляемость, одышка даже при небольших нагрузках. Как правило, такие дети малоподвижны. В более взрослом возрасте дети с открытым Боталловым протоком могут жаловаться на перебои в работе сердца и сердцебиение.

Лечение

Консервативных методов лечения открытого Боталлова протока не существует. Такой диагноз является абсолютным показанием для проведения хирургической операции. Если нет необходимости в срочном оперировании, то операцию рекомендуют отложить. Идеальным возрастом для проведения операции считается 3-5 лет. Желательно операцию провести до момента, пока не наступит половое созревание ребенка. Если речь идет о взрослых пациентах, то возраст не является противопоказанием к операции, однако в этом случае выполнение операции технически осложняется, а возможные риски становятся более значительными.

Хирургическое лечение при открытом Боталловом протоке практикуется еще с 1938 года. Это относительно несложная операция, суть которой сводится к простой перевязке протока или его ушиванию. Смертность при выполнении операции также невелика и составляет 0,2 - 3%. А примерно у 0,1 % пациентов проток может повторно открыться после операции.

В последнее время все чаще стали применятся эндоскопические хирургически методы, что менее травматично для ребенка и существенно ускоряет процесс реабилитации пациента. В некоторых развитых странах эндоскопические операции настолько усовершенствованы, что успешный исход операции при открытом Боталловом протоке приближается к 100%.

Отмечено, что больные, которым проводилась хирургическая операция, без проблем доживали до преклонных лет. В случае если открытый Боталлов проток не будет оперирован, то прогноз течения заболевания различен. Если диаметр протока небольшой, то на качество и продолжительность жизни это почти не влияет. Есть случаи, когда больные с открытым Боталловым протоком (диаметр протока не превышал 3 мм) доживали до 79 лет. Если же речь идет об открытом протоке среднего и большого диаметра, то без соответствующего лечения такие больные живут около 40 лет.

3 апреля 2014

Система кровоснабжения человека включает в себя главный орган, сердце и выходящие от него артерии, возвращающиеся обратно от тканей венами. Правильное ее функционирование обусловливается нормальным анатомическим строением и гемодинамическими условиями. В случае нарушения одного из этих двух условий происходит и повреждение кровоснабжения остальных органов.

Актуальность

К сожалению, частота врожденных пороков развития с каждым годом все нарастает. Связано это в первую очередь с ухудшением экологической обстановки и недостатками здоровья самих родителей. Как учат педиатры, готовиться к рождению ребенка нужно начинать еще со своего детства, подразумевая тем самым, что оба супруга при планировании семьи должны тщательно позаботиться о себе. Так, за долгое время до беременности стоит отказаться от вредных привычек, вылечить хронические заболевания, будущей матери - скорректировать зрение, питание, нормализовать отдых. Однако все же происходят и такие случаи, когда в здоровой семье рождаются дети с врожденными пороками развития. А потому в разные сроки гестации женщина обязательно должна периодически проходить ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить внутриутробно нарушения плода. Но даже диагностика такового процесса не означает необходимость прерывания беременности, ведь и медицина не стоит на месте, и в настоящее время большинство врожденных пороков лечится. Одним из таких ярких примеров является незаращенный артериальный (Баталов) проток.

Функции протока

Система кровообращения плода значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются овальное окно в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.

Видео по теме

Этиология

Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, преждевременное излитие околоплодных вод, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

Патогенез

Гемодинамические нарушения при таком врожденном пороке сердца, как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.

Операция

Однако метод лечения этой патологии не так сложен, ведь единственной проблемой остается открытый Баталов проток. Операция становится единственным вариантом его терапии, ведь консервативные методы на него не действуют. Проводят хирургическую коррекцию порока обычно в 5-10 лет, но лучшим возрастом для этого считается 3-5 лет. Главное, чтобы это произошло до полового созревания, когда наступит перестройка гормонального фона организма, и он будет нуждаться в большем кровоснабжении. Есть данные о единичных случаях проведения лечения в зрелом возрасте после поздней диагностики порока. В процессе операции Баталов проток просто ушивают или перевязывают чрессосудистым доступом из бедренной артерии для наименьшей травматизации тканей малыша. Все это происходит под контролем ангиографии и при помощи эндоскопических устройств. Такая мини-операция уже активно разработана хирургами и не является сложной.

Прогноз

После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся инфекционным эндокардитом. Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.

Открытый артериальный проток у детей представляет собой патологическое соединение в виде небольшого кровеносного русла, которое соединяет крупные сосуды – аорту и легочную артерию. Этот проток еще называют Баталовым протоком. Он необходим ребенку, когда тот еще находится в утробе матери и легкие малыша не функционируют.

После рождения, когда у новорожденных появляется самостоятельное дыхание, происходит перераспределение крови. Баталов проток закрывается через пару суток после рождения. У детей недоношенных этот срок может продлиться до двух месяцев. Так происходит в норме. ОАП относится к сердечно-сосудистой патологии (порок сердца).

Почему этот проток открыт у ребенка после рождения, однозначного ответа нет. По статистике эта патология у новорожденных девочек происходит чаще в два раза, чем у младенцев мужского пола. На сегодняшний день основной причиной ОАП считают недоношенность. Среди причин еще выделяют следующие:

• врожденные сердечные пороки иного характера
• недоношенность грудничков
• вес младенца меньше 2,5 кг
• наследственность
• гипоксия плода
• генетические болезни
• наличие сахарного диабета у матери
• перенесенная в период беременности краснуха
• радиационные или химические воздействия в период беременности
• прием запрещенных препаратов во время беременности
• курение или прием наркотических средств в период беременности.

Признаки этой патологии напрямую зависят от размера (диаметра) открытого протока. При малом (до 4 мм) диаметре протока работа сердца особо не страдает, эта патология может долгое время протекать без симптомов и оставаться не выявленной.

При более значительном диаметре Баталова протока возникают перегрузки в легочной артерии, что негативно сказывается на работе сердца, тогда эта болезнь требует лечения. Если этого не сделать, то в будущем этот порок ведет к более скорому изнашиванию (старению) сердца и значительному сокращению жизни.

Заподозрить эту патологию у грудничка можно по следующим признакам:

• медленная прибавка веса
• бледная кожа
• затруднения при кормлении
• покашливание
• сиплый голос
• частые бронхиты и пневмонии
• слабое умственное и физическое развитие
• недостаток веса.

Для постановки диагноза врачи используют прослушивание сердца новорожденных стетоскопом. Спустя два дня шумы в сердце должны прекратиться.

Если этого не произошло, то используют другие методы диагностики: рентген, УЗИ сердца, ЭКГ. При необходимости врачи делают зондирование аорты и легочной артерии.

Ранняя диагностика этой болезни очень важна, чтобы избежать в будущем тяжелых осложнений.

Если правильный диагноз не был поставлен ребенку до года, то со временем симптомы будут становиться все отчетливее:

• учащенное дыхание и нехватка воздуха даже при минимальных нагрузках
• кашель
• цианоз (синюшность) нижних конечностей
• недостаток веса
• быстрая утомляемость.

Самостоятельное закрытие Баталова протока возможно только у детей в возрасте до 3-х месяцев. Если этого не произошло, то в более позднем периоде уже невозможно.

Лечение этой патологии зависит от возраста, диаметра открытого протока и имеющейся симптоматики. Решение о том как лечить, какой из видов лечения использовать — принимает врач.

Во время лечения маленькому пациенту назначают специальную диету. Лечебное питание включает в себя ограничение питьевого режима. Ограничивают употребление молока, сока, чая. Такая диета повышает эффект от лечения. Питание с ограниченным количеством жидкости предотвращает появление отеков. Применяются следующие виды лечения:

• медикаментозное (препараты)
• катетеризация протока
• перевязывание патологического протока.

Современная медицина успешно лечит и другие сердечные болезни как консервативным, так и оперативным путем, например, пролапс митрального клапана.

В возрасте до одного года проводят только медикаментозное лечение под медицинским контролем. Для этого используют следующие препараты:

• нестероидные противовоспалительные средства, например, Ибупрофен или Индометацин
• мочегонные, например, Дигоксин – он назначается, чтобы предотвратить развитие отека легких
• антибиотики при необходимости назначаются, чтобы исключить возможный бактериальный эндокардит и пневмонию
• применяется такая методика лечения, как положительное давление в конце выдоха (ПДКВ), которая предотвращает застой крови в легких и снижает риск развития отека легких, для этого используют дыхательный аппарат и маску.

Если отсутствуют другие осложнения и пороки, ребенку назначается только медикаментозное лечение.

В случае осложнений (артериальной гипертензии и др.) применяют оперативные методы лечения.

Как лечить детей после года? При соответствующих показаниях возможна катетеризация или оперативное вмешательство.

Катетеризация считается наиболее безопасной в плане возможных осложнений. Проводится эта операция только в стационаре. На коже делается крохотный разрез и с помощью длинного катетера врач через крупную артерию или вену вводит катетер. Процедуру проводят только опытные кардиологи.

Хирургическое лечение заключается в перевязке артериального протока. Оптимальный возраст для подобной операции от 1 года до 3-х лет. Новорожденным детям операцию проводят только по жизненным показаниям, если ОАП имеет большой диаметр.

Также хирургическим путем можно лечить и коарктацию аорты.

Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.

Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.

Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.