Полицитемия код мкб 10. Истинная полицитемия

Определение.

Истинная полицитемия или болезнь Вакеза – миелопролиферативное заболевание с формированием опухолевого костно-мозгового клона клеток предшественников, способных дифференцироваться до зрелых эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

МКБ10: D45 – Полицитемия истинная.

Этиология.

В этиологии истинной полицитемии может иметь значение латентная вирусная инфекция.

Патогенез.

В результате вызванной вирусом мутации в костном мозге появляется дополнительный, опухолевый клон клеток-предшественников. Подобно нормальному, опухолевый клон сохраняет способность формировать эритроцитарную, гранулоцитарную, мегакариоцитарную линии кроветворения. Эти линии достигают конечной дифференциации до зрелых эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. Хотя клетки крови (как нормальные, так и опухолевой генерации) интенсивно разрушаются фиксированными макрофагами селезенки, о чем свидетельствует повышенный уровень в крови мочевой кислоты, билирубина, формируется трехростковая полицитемия: эритроцитоз, гранулоцитоз, тромбоцитоз. В связи с «невыполнением» в полном объеме своей функции по устранению из кровообращения избытка форменных элементов крови компенсаторно увеличивается селезенка. Эритроцитоз по механизму обратной связи регуляторно подавляет продукцию эритропоэтина. Опухолевый клон кроветворения, нечувствительный к эритропоэтину, расширяет свой плацдарм, метастазируя в селезенку, печень и другие органы. По-видимому, с целью устранения неконтролируемой опухолевой линии кроветворения, в организме включаются иммунные механизмы тотального подавления миелопоэза. В результате истинная полицитемия переходит в другое заболевание – миелофиброз с опустошением костного мозга, формированием апластической анемии. Дополнительные мутации в результате вирусных пассажей, уклонение кроветворных клеток от аутоиммунных миелотоксических воздействий, интоксикация цитостатиками и радиоактивным фосфором могут вызвать появление неконтролируемых опухолевых клонов кроветворных клеток с формированием острого лейкоза.

В патогенезе развернутой стадии болезни ведущее значение имеет аномально высокое содержание эритроцитов в периферической крови. Это увеличивает ее вязкость, приводя к нарушениям гемоциркуляции, избыточному полнокровию органов и тканей с компенсаторным (нужно проталкивать вязкую кровь) повышением артериального давления. Возникают разнообразные патологические реакции, обусловленные большим содержанием в крови гранулоцитов, тромбоцитов: тромбозы, геморрагический синдром.

Клиническая картина .

Заболевание начинается незаметно и медленно прогрессирует.

В развернутую фазу в связи с эритроцитозом больных начинают беспокоить головокружения, головная боль, шум в ушах, ощущения распирания и приливы жара к голове, нарушения зрения в виде двоения, красных пятен в глазах, обмороки, склонность к судорогам, зуд кожи. Прогрессирующая гиперплазия костного мозга вызывает появление распирающих болей в костях.

Многих беспокоят боли в области сердца, в подложечной области, в левом подреберье в проекции увеличенной селезенки.

Характерным симптомом является эритромелалгия: жгучие, нестерпимые боли в кончиках пальцев, которые могут временно облегчаться приемом аспирина. Могут возникать некрозы на дистальных фалангах пальцев рук.

Беспокоят носовые, желудочные кровотечения.

Могут возникать тромбозы сосудов головного мозга с характерной очаговой неврологической симптоматикой. Не связанный с атеросклерозом тромбоз коронарных артерий является основной причиной инфарктов миокарда у больных истинной полицитемией.

При объективном исследовании обращает внимание плетора (полнокровие): багрово-цианотичный цвет лица, яркая окраска губ, выраженная гиперемия конъюнктивы («кроличьи глаза»), ярко-красные язык и мягкое небо с отчетливой границей перехода в твердое небо. Кожа туловища и конечностей розовая, подкожные вены расширены.

Кожа нижних конечностей с участками пигментации, вызванной нарушениями кровотока вязкой крови в мелких венозных сосудах.

Спленомегалия является типичным признаком истинной полицитемии Часто сочетается с гепатомегалией.

Границы сердца расширены. Артериальное давление повышено. Могут формироваться язвы желудка и 12-перстной кишки. На фоне гиперурикемии, вызванной интенсивным распадом гранулоцитов в селезенке, появляются симптомы вторичной подагры, мочекаменной болезни.

В связи с носовыми кровотечениями и в результате кровопусканий у больного может сформироваться сидеропенический синдром.

В клиническом течении болезни выделяются три стадии:

1. Начальная стадия продолжительностью около 5 лет. Характеризуется умеренным эритроцитозом, небольшой плеторой, отсутствием спленомегалии, редкостью сосудистых и тромботических осложнений. Выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга.

2. Развернутая эритремическая стадия продолжительностью более 10 лет, которая разделяется на две подстадии.

a. Без миелоидной метаплазии селезенки. Характеризуется выраженной плеторой, эритромелалгией, спленомегалией, панмиелозом - выраженной эритромиелоидной и мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга с замещением жирового мозга красным. Часто возникают тромботические осложнения в виде инфарктов, инсультов, некрозов кончиков пальцев.

b. С миелоидной метаплазией селезенки. Проявляется выраженной спленомегалией, гепатомегалией, умеренно выраженной плеторой, панмиелозом, кровоточивостью, тромботическими осложнениями.

3. Терминальная анемическая стадия. Соответствует формированию миелофиброза. Проявляется апластической анемией с панцитопенией, выраженной спленомегалией, гепатомегалией. В этой стадии заболевание может трансформироваться в хронический миелолейкоз, острый лейкоз. Особенно в случаях применения для лечения радиоактивного фосфора и цитостатиков.

Диагностика.

Общий анализ крови: эритроцитоз выше 5.7х10 9 /л, гемоглобин более 177 г/л. Тромбоцитоз. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до единичных метамиелоцитов и миелоцитов. СОЭ снижена до 0,5-1 мм/час.

Вязкость крови в 5-8 раз выше нормы.

Гематокрит: выше 52%.

Биохимическое исследование крови: повышенное содержание мочевой кислоты, умеренное повышение уровня билирубина.

Стернальная пункция: выраженная гиперплазия всех трех ростков миелопоэза - эритроцитарного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного, с замещением жирового мозга красным. В терминальную стадию признаки миелофибраза.

Истинная полицитемия (polycythemia vera) — неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка - предшественник миелопоэза. Частота. 0, 6 случая на 10 000 населения.

Преобладающий возраст

— пожилой.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D45 - Полицитемия истинная

Генетические аспекты

Истинная полицитемия (*263300, ) . Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, ) . Полицитемия при повышенном содержании АТФ (*102900, ) — повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2, 3 - дифосфоглицерата.

Патогенез

Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса. Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.

Полицитемия истинная: Признаки, Симптомы

Клиническая картина

Плеторический синдром. Головная боль. Головокружение. Нарушение зрения. Стенокардические боли. Кожный зуд. Парестезии. Артериальная гипертензия. Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром) . Миелопролиферативный синдром. Общая слабость. Повышение температуры тела. Боли в костях. Ощущение тяжести в левом подреберье. Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.

Лабораторные исследования

Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).

Дифференциальная диагностика

Другие полицитемии. Первичная. Эритроцитоз семейного типа. Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги) . Вторичная. Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей. Низкое pO2 (например, в высокогорной местности) . ХОБЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией. Сердечный шунт справа налево. Гемоглобинопатии с высоким сродством к кислороду. Карбоксигемоглобин при « полицитемии курильщиков» . Дефицит 2, 3 - дифосфоглицерата эритроцитов. Наследственное увеличение содержания АТФ в эритроцитах. Недостаточность 2, 3 - дифосфоглицератмутазы. Увеличение уровня эритропоэтина. Заболевания почек. Гипернефрома или карцинома почки. Киста почки и гидронефроз. Синдром Барттера. Пересадка почки. Эритропоэтин - продуцирующие опухоли. Гиперсекреция коры надпочечников. Экзогенные андрогены. Относительный эритроцитоз (псевдополицитемия, ложная полицитемия ) — повышение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастральный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особенно у маленьких детей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы.

Диагностические критерии

Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев. Основные критерии. Повышение массы эритроцитов. Насыщение артериальной крови кислородом выше 92% . Спленомегалия. Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови. Другие критерии. Гиперурикемия. Гиперхолестеринемия. Повышенная концентрация гистамина в крови. Сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

Полицитемия истинная: Методы лечения

Лечение

Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, возможно сочетание обоих методов. Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков. Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп. Химиотерапия. Хлорамбуцил достаточно эффективен, но возможно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксикарбамид (и его производные).

Течение и прогноз

Выживаемость — 7- 10 лет, без лечения — 2- 3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно - сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т. ч. лейкозная трансформация костного мозга.

Сопутствующая патология

Синдром Бадда- Киари. Тромбоз брыжеечных артерий.

Синонимы

Эритремия. Первичная полицитемия . Болезнь Вакеза. Болезнь Ослера. Болезнь Вакеза- Ослера

МКБ-10 . D45 Полицитемия истинная

Примечания

Термин « полицитемия» означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин « эритроцитоз» .

Приложение

Синдром Гайсбёка: полицитемия с артериальной гипертензией, плетора, набухшие сосуды головы, шеи, рук, увеличение левого желудочка сердца; характерна избыточная масса тела, возможны носовые кровотечения, инсульт.
Метки:

Эта статья Вам помогла? Да -5 Нет -5 Если статья содержит ошибку Нажмите сюда 3732 Рэйтинг:

Нажмите сюда чтобы добавить комментарий к: Полицитемия истинная (Заболевания, описание, симптомы, народные рецепты и лечение)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2017 2018 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Вторичная полицитемия

Определение и общие сведения [ править ]

Синонимы: вторичный эритроцитоз

Вторичная полицитемия представляет собой состояние с повышением абсолютной массы эритроцитов, вызванное усиленной стимуляцией продуцирования эритроцитов на фоне наличия нормальной эритроидной линии, которое может быть врожденным или приобретенным.

Этиология и патогенез [ править ]

Вторичная полицитемия может быть врожденной и вызываться дефектами в пути восприятия кислорода из-за аутосомно-рецессивных мутаций в генах VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) и EPAS1 (2p21-p16), что приводит к увеличению продукции эритропоэтина в условиях гипоксии; или другими аутосомно-доминантными врожденными дефектами, включая гемоглобин с высоким-сродством к кислороду и дефицит бифосфоглицератмутазы, что приводит к гипоксии тканей и вторичному эритроцитозу.

Вторичная полицитемия может быть также вызвана увеличением количества эритропоэтина из-за гипоксии тканей, которая может быть центральной в результате заболевний легких и сердца или пребыванием на большой высоте, или локальной, например гипоксия почек из-за стеноза почечной артерии.

Продукция эритропоэтина может быть патологической из-за опухолей, секретирующих эритропоэтин - рак почек, гепатоцеллюлярная карцинома, гемангиобластома мозжечка, менингиома и карцинома/аденома паращитовидной железы. Кроме того, эритропоэтин можно вводить преднамеренно в качестве допинга у спортсменов.

Клинические проявления [ править ]

Клинические особенности варьируются в зависимости от этиологии полицитемии, но обычно симптомы могут включать в себя полнокровие, румяный цвет лица, головную боль и шум в ушах. Врожденная форма может сопровождаться тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, может ассоциироваться со специфическими симптомами, как в случае чувашского семейного эритроцитоза или течение болезни может быть индолентным.

Пациенты со специфическим подтипом врожденной вторичной полицитемии, известный как чувашский эритроцитоз, имеют более низкое систолическое или диастолическое АД, варикоз вен, гемангиомы тела позвонков, а также цереброваскулярные осложнения и брыжеечный тромбоз.

Приобретенная форма вторичной полицитемии может проявляться цианозом, гипертонией, барабанными палочками на ногах и руках, сонливостью.

Вторичная полицитемия: Диагностика [ править ]

Диагноз основан на выявлении увеличения общего количества эритроцитов и нормального или повышенного уровня эритропоэтина сыворотки. Вторичные причины эритроцитоза должны быть диагностированы индивидуально и потребуют всеобъемлющего анализа.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает истинную полицитемию и первичную семейную полицитемию, которые можно исключить наличием низкого уровня эритропоэтина и мутаций в гене JAK2 (9р24) при полицитемии.

Вторичная полицитемия: Лечение [ править ]

Флеботомия или венесекция могут принести пользу, особенно у пациентов с повышенным риском тромбоза. Целевой гематокрит (Hct) 50% может быть наиболее оптимальным. Применение аспирина в низкой дозе может принести пользу. В приобретенных случаях вторичной полицитемии ведение пациентов основано на лечении основного состояния. Прогноз

Прогноз главным образом зависит от сопутствующего заболевания при приобретенных формах вторичного эритроцитоза и тяжести тромботических осложнений при наследовенных формах, таких как чувашский эритроцитоз.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Синонимы: стрессовый эритроцитоз, стрессовая полицитемия, стресс-полицитемия

Синдром Гейсбока характеризуется вторичной полицитемией встречается главным образом у мужчин, находящихся на высококалорийной диете.

Распространенность синдрома Гейсбока неизвестна.

Клиническая картина синдрома Гейсбока включает в себя умеренное ожирение, гипертонию и снижение объема плазмы с относительным повышением гематокрита, повышенной вязкостью крови, повышенными холестерином, триглицеридами и мочевой кислотой в сыворотке. Снижение объема плазмы, по-видимому, связано с повышением диастолического артериального давления.

Прогноз ухудшается развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Полицитемия

Код по МКБ-10

Названия

Описание

Симптомы

В клиническом течении различают несколько стадий:

*начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;.

*стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигаетлет;.

*стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;.

*стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз.

Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.

В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени. Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах. Возможны эпилептиформные припадки, депрессия, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у% больных. Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза - почечная колика, подагра, осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.

Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению. Микроциркуляторные расстройства как следствие тромбофилии проявляются эритромелалгией - резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, атеросклероз любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных.

Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза.

Патогенез

Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия. Ей сопутствуют левый сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз. Увеличение печени часто сопровождает спленомегалию. Для обеих стадий характерен фиброз печени. Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

Причины

К основным причинам вторичного эритроцитоза относятся тканевая гипоксия, как врожденная, так и приобретенная, и изменение содержания эндогенного эритропоэтина.

Причины вторичного эритроцитоза:

1,высокое сродство гемоглобина к кислороду;.

2,низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата;.

3,автономная продукция эритропоэтина.

1,артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы:

«синие» пороки сердца;.

Хронические легочные заболевания;.

Адаптация к условиям высокогорья.

Диффузные заболевания почечной паренхимы;.

Стеноз почечных артерий.

Лечение

Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.

Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.

Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.

Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.

Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.

Для лечения эритремии применяются следующие препараты:

*алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.

*гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в доземг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.

Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффектамес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.

Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:

*мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;.

*эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;.

*при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;.

*кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

МКБ 10. Класс III (D50-D89)

МКБ 10. Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50-D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9), отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00-P96), осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00-O99), врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения (Q00-Q99), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00-E90), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24), травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00-T98), новообразования (C00-D48), симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00-R99)

Этот класс содержит следующие блоки:

D50-D53 Анемии, связанные с питанием

D55-D59 Гемолитические анемии

D60-D64 Апластические и другие анемии

D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

D70-D77 Другие болезни крови и кроветворных органов

D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Звездочкой отмечены следующие категории:

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С ПИТАНИЕМ (D50-D53)

D50 Железодефицитная анемия

D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия.

Исключены: острая постгеморрагическая анемия (D62) врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D50.1 Сидеропеническая дисфагия. Синдром Келли-Патерсона. Синдром Пламмера-Винсона

D51 Витамин-B12-дефицитная анемия

Исключены: дефицит витамина B12 (E53.8)

D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора.

Врожденная недостаточность внутреннего фактора

D51.1 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина B12 с протеинурией.

Синдром Имерслунд(-Гресбека). Мегалобластная наследственная анемия

D51.3 Другие витамин-B12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев

D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии

D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточненная

D52 Фолиеводефицитная анемия

D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия

D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная. При необходимости идентифицировать лекарственное средство

используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ

D53 Другие анемии, связанные с питанием

Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витами-

ном B12 или фолатами

D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот.

Исключен: синдром Леша-Нихена (E79.1)

D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ.

Исключена: болезнь Ди Гульельмо (C94.0)

Исключена: цинга (E54)

D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием.

Анемия, связанная с дефицитом:

Исключена: недостаточность питания без упоминания об

анемии, такие как:

Дефицит меди (E61.0)

Дефицит молибдена (E61.5)

Дефицит цинка (E60)

D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточненная. Простая хроническая анемия.

Исключена: анемия БДУ (D64.9)

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (D55-D59)

D55 Анемия вследствие ферментных нарушений

Исключена: ферментдефицитная анемия, вызванная лекарственными средствами (D59.2)

D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Фавизм. Г-6-ФД-дефицитная анемия

D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена.

Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключением Г-6-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ]

шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) типа 1

D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов.

Гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II

Вследствие недостаточности гексокиназы

Вследствие недостаточности пируваткиназы

Вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы

D56 Талассемия

Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56. -)

D56.1 Бета-талассемия. Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия.

D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией)

Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)

D57 Серповидно-клеточные нарушения

Исключены: другие гемоглобинопатии (D58. -)

серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. Hb-SS болезнь с кризом

D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.

D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения

D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности. Носительство гемоглобина S.Гетерозиготный гемоглобин S

D58 Другие наследственные гемолитические анемии

D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха.

Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского-Шоффара

D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллитоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)

D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца.

Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемоглобином. Гемоглобинопатия БДУ.

Исключены: семейная полицитемия (D75.0)

болезнь Hb-M (D74.0)

наследственное персистирование фетального гемоглобина (D56.4)

полицитемия, связанная с высотой (D75.1)

D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточненная

D59 Приобретенная гемолитическая анемия

D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия.

При необходимости идентифицировать лекарственный препарат используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (тепловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами.

Холодовый тип (вторичная) (симптоматическая)

Тепловой тип (вторичная) (симптоматическая)

Исключены: синдром Эванса (D69.3)

гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55. -)

пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)

D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная ферментдефицитная анемия.

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели].

D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.

Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)

D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая

АПЛАСТИЧЕСКИЕ И ДРУГИЕ АНЕМИИ (D60-D64)

D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения)

Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрослых) (с тимомой)

D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61 Другие апластические анемии

Исключен: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституциональная апластическая анемия.

Аплазия (чистая) красноклеточная:

Синдром Блекфена-Дайемонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития

D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство

используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D61.9 Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз

D62 Острая постгеморрагическая анемия

Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у плода (P61.3)

D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D63.0 Анемия при новообразованиях (C00-D48+)

D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

D64 Другие анемии

Исключены: рефрактерная анемия:

С избытком бластов (D46.2)

С трансформацией (D46.3)

С сидеробластами (D46.1)

Без сидеробластов (D46.0)

D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями.

При необходимости идентифицировать заболевание используют дополнительный код.

D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами.

При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).

D64.3 Другие сидеробластные анемии.

Пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках

Исключены: синдром Блекфена-Дайемонда (D61.0)

болезнь Ди Гульельмо (C94.0)

НАРУШЕНИЯ СВЕРТЫВАЕМОСТИ КРОВИ, ПУРПУРА И ДРУГИЕ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]

Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления

Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция

Фибринолитическая кровоточивость приобретенная

Исключен: синдром дефибринации (осложняющий):

У новорожденного (P60)

D66 Наследственный дефицит фактора VIII

Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением)

D67 Наследственный дефицит фактора IX

Фактора IX (с функциональным нарушением)

Тромбопластического компонента плазмы

D68 Другие нарушения свертываемости

Аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)

Беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8)

дефицит фактора VIII:

С функциональным нарушением (D66)

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия.

Дисфибриногенемия (врожденная).Гипопроконвертинемия. Болезнь Оврена

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия.

При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания.

Дефицит фактора свертывания вследствие:

Недостаточности витамина K

Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)

D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0)

криоглобулинемическая пурпура (D89.1)

идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

молниеносная пурпура (D65)

тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура.

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье [гигинтских тромбоцитов].

Болезнь Гланцманна. Синдром серых тромбоцитов. Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.

D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура.

Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2)

преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0)

синдром Вискотта-Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбоцитопения. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия

ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ КРОВИ И КРОВЕТВОРНЫХ ОРГАНОВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна

При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов

Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз

Прогрессирующий септический гранулематоз

D72 Другие нарушения белых кровяных клеток

Исключены: базофилия (D75.8)

иммунные нарушения (D80-D89)

предлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов.

Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром:

Исключен: Синдром Чедиака-Хигаси (-Стейнбринка) (E70.3)

D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток.

Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз

D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточненное

D73 Болезни селезенки

D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ

D74 Метгемоглобинемия

D74.0 Врожденная метгемоглобинемия. Врожденная недостаточность NАDH-метгемоглобинредуктазы.

Гемоглобиноз M [болезнь Hb-M].Метгемоглобинемия наследственная

D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией).

Токсическая метгемоглобинемия. При необходимости идентифицировать причину используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

D74.9 Метгемоглобинемия неуточненная

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59. -)

гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2)

Брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.1 Вторичная полицитемия.

Снижением объема плазмы

D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Исключены: болезнь Леттерера-Сиве (C96.0)

злокачественный гистиоцитоз (C96.1)

ретикулоэндотелиоз или ретикулез:

Гистиоцитарный медуллярный (C96.1)

D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисгена. Гистиоцитоз X (хронический)

D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез.

Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ

D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией.

При необходимости идентифицировать инфекционный возбудитель или болезнь используют дополнительный код.

D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная).

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема

D77 Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках.

Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65. -)

ОТДЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ, ВОВЛЕКАЮЩИЕ ИММУННЫЙ МЕХАНИЗМ (D80-D89)

Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни,

вызванной вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] саркоидоз

Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9)

функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов (D71)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20-B24)

D80 Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител

D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия.

Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип).

Сцепленная с X-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона] (с дефицитом гормона роста)

D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием B-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ

D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А

D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G

D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина M

D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M

D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.

Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией

D80.8 Другие иммунодефициты с преимущественным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей

D81 Комбинированные иммунодефициты

D81.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом

D81.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток

D81.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток

D81.3 Дефицит аденозиндезаминазы

D81.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы

D81.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «обнаженных лимфоцитов»

D81.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости

D81.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы

D81.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное имуннодефицитное расстройство БДУ

D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

Исключена: атактическая телеангиэктазия [Луи-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича. Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой

D82.1 Синдром Ди Георга. Синдром дивертикула глотки.

Аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью

D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр.

Сцепленная с X-хромосомой лимфопролиферативная болезнь

D82.4 Синдром гипериммуноглобулина E

D83 Обычный вариабельный иммунодефицит

D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладающими отклонениями в количестве и функциональной активности B-клеток

D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных T-клеток

D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к B- или T-клеткам

D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты

D84 Другие иммунодефициты

D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов

D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит C1 ингибитора эстеразы

D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нарушения

D86 Саркоидоз

D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе(H22.1).

Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2)

Увеопаротитная лихорадка [болезнь Герфордта]

D86.9 Саркоидоз неуточненный

D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1)

моноклональная гаммапатия (D47.2)

неприживление и отторжение трансплантата (T86. -)

D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

D75 Другие болезни крови и кроветворных органов

Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-) гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2) лимфаденит: . БДУ (I88.9) . острый (L04.-) . хронический (I88.1) . брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)

D75.0 Семейный эритроцитоз

Полицитемия: . доброкачественная. семейная Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)

D75.1 Вторичная полицитемия

Полицитемия: . приобретенная. связанная с: . эритропоэтинами. снижением объема плазмы. высотой. стрессом. эмоциональная. гипоксемическая. нефрогенная. относительная Исключены: полицитемия: . новорожденного (P61.1) . истинная (D45)

D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз

Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)

МКБ-10: Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Класс III.

D50-D53

D55-D59

D60-D64

D65-D69

D70-D77

D80-D89

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50 - D89)

Исключены: аутоиммунная болезнь (системная) БДУ (M35.9)

болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека ВИЧ (B20. - B24.) врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (Q00. - Q99.) новообразования (C00. - D48.) осложнения беременности, родов и послеродового периода (O00. - O99.) отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде (P00. - P96.) симптомы, признаки и отклонения от нормы, выявленные при клинических и лабораторных исследованиях, не классифицированные в других рубриках (R00. - R99.) травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин (S00. - T98.) эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ (E00. - E90.).

Анемии, связанные с питанием (D50-D53)

• D50.Железодефицитная анемия
  • Включены анемии: сидеропеническая и гипохромная
  • D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая). Постгеморрагическая (хроническая) анемия
  • D50.1 Сидеропеническая дисфагия Синдром Келли - Патерсона, Синдром Пламмера - Винсона
  • D50.8 Другие железодефицитные анемии
  • D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная
• D51. Витамин-В12-дефицитная анемия.
  • Исключены: дефицит витамина В12 (E53.8)
  • D51.0 Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора. Анемия Аддисона-Бирмера, Пернициозная Анемия(врожденная), Врожденная недостаточность внутреннего фактора
  • D51.1 Витамин-В12-дефицитная анемия вследствие избирательного нарушения всасывания витамина В12 с протеинурией. Синдром Имерслунд (- Гресбека), Мегалобластная наследственная анемия
  • D51.2 Дефицит транскобаламина II
  • D51.3 Другие витамин-В12-дефицитные анемии, связанные с питанием. Анемия вегетарианцев
  • D51.8 Другие витамин-ВI2-дефицитные анемии
  • D51.9 Витамин-В12-дефицитная анемия неуточненная
• D52. Фолиеводефицитная анемия
  • D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием. Мегалобластная алиментарная анемия.
  • D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная
  • D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии
• D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточненная. Анемия, обусловленная недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, БДУ.
• D53. Другие анемии, связанные с питанием.
  • Включена: мегалобластная анемия, не поддающаяся лечению витамином В12 или фолатами
  • D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков. Анемия вследствие недостаточности аминокислот. Оротацидурическая анемия.
  • Исключен: синдром Леша-Нихена (Е79.1)
  • D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках. Мегалобластная анемия БДУ. Исключена: болезнь Ди Гульельмо (С94.0)
  • D53.2 Анемия, обусловленная цингой.
  • Исключена: цинга (Е54)
  • D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием. Анемия, связанная с дефицитом: меди, молибдена, цинка.

Исключена: недостаточность питания без упоминания об анемии, такие, как: дефицит меди (E61.0), дефицит молибдена (Е61 .5) дефицит цинка (Е60)

• D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточнённая.

Гемолитические анемии (D55 - D59)

• D55. Анемия вследствие ферментных нарушений.
  • Исключена: фермент дефицитная анемия, вызванная лекарст­венными средствами (059.2)
  • D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД], Фавизм, Г-6-ФД-дефицитная анемия
  • D55.1Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена. Анемия вследствие недостаточности ферментов (за исключе­нием Г-б-ФД), связанных с гексозомонофосфатным [ГМФ] шунтом метаболического пути. Гемолитическая несфероцитарная анемия (наследственная) ти­па I.
  • D55.2Анемия вследствие нарушений гликолитичес­ких ферментов. Анемия: гемолитическая несфероцитарная (наследственная) типа II, вследствие недостаточности гексокиназы, вследствие недостаточности пируваткиназы, вследствие недостаточности триозофосфатизомеразы
  • D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов
  • D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений
  • D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная
• D56. Талассемия
  • D56.0 Альфа-талассемия.
  • Исключена: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (Р56.-)
  • D56.1 Бета-талассемия Анемия Кули. Тяжелая бета-талассемия. Серповидно-клеточная бета-талассемия. Талассемия: промежуточная, большая
  • D56.2 Дельта-бета-талассемия
  • D56.3 Носительство признака талассемии
  • D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [НПФГ]
  • D56.8 Другие талассемии
  • D56.9 Талассемия неуточненная. Средиземноморская анемия (с другой гемоглобинопатией). Талассемия (малая) (смешанная) (с другой гемоглобинопатией)
• D57. Серповидно-клеточные нарушения.
  • Исключены: другие гемоглобинопатии (D58.-) серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)
  • D57.0Серповидно-клеточная анемия с кризом, Hb-SS болезнь с кризом
  • D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза. Серповидно-клеточная(ое): анемия, болезнь, нарушение.
  • D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточ­ные нарушения. Болезнь. Hb-SC. Hb-SD. Hb-SE.
  • D57.3 Носительство признака серповидно­клеточности. Носительство гемоглобина S. Гетерозиготный гемоглобин S
  • D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
• D58. Другие наследственные гемолитические анемии
  • D58.0 Наследственный сфероцитоз. Ахолурическая (семейная) желтуха. Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха. Синдром Минковского - Шоффара
  • D58.1 Наследственный эллиптоцитоз. Эллиптоцитоз (врожденный). Овалоцитоз (врожденный) (наследственный)
  • D58.2 Другие гемоглобинопатии. Аномальный гемоглобин БДУ. Врожденная анемия с тельцами Гейнца - Болезнь: НЬ-С, НЬ-D, НЬ-Е. Гемоглобинопатия БДУ. Гемолитическая болезнь, обусловленная неустойчивым гемо­глобином.
  • Исключены: семейная полицитемия (D75.0), болезнь НЬ-М (D74.0), наследственное персистирование фетального гемо­глобина (D56.4), полицитемия, связанная с высотой (D75.1), метгемоглобинемия (D74.-)
  • D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии. Стоматоцитоз
  • D58.9 Наследственная гемолитическая анемия, неуточненная
• D59. Приобретенная гемолитическая анемия
  • D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолити­ческая анемия
  • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии. Аутоиммунная гемолитическая болезнь (холодовый тип) (теп­ловой тип). Хроническая болезнь, вызываемая холодовыми гемагглютининами. «Холодовая агглютининовая»: болезнь, гемоглобинурия. Гемолтическая анемия: холодовой тип (вторичная) (симптоматическая), тепловой тип (вторичная) (симптоматическая). Исключены: синдром Эванса (D69.3), гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Р55.-), пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (D59.6)
  • D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия. Медикаментозная фермент дефицитная анемия
  • D59.3 Гемолитико-уремический синдром
  • D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии. Гемолитическая анемия: механическая, микроангиопатическая, токсическая
  • D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы - Микели).
  • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
  • D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами. Гемоглобинурия: от нагрузки, маршевая, пароксизмальная холодовая.
  • Исключена: гемоглобинурия БДУ (R82.3)
• D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии
• D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточненная. Идиопатическая гемолитическая анемия хроническая.

Апластические и другие анемии (D60- D64)

• D60. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения).
  • Включена: красноклеточная аплазия (приобретенная) (взрос­лых) (с тимомой)
  • D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
  • D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия
  • D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии
  • D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная апла­зия неуточненная
• D61. Другие апластические анемии.
  • Исключен: агранулоцитоз (D70.)
  • D61.0 Конституциональная апластическая анемия. Аплазия (чистая) красноклеточная: врожденная, детская, первичная. Синдром Блекфана - Даймонда. Семейная гипопластическая анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с пороками развития
  • D61.1 Медикаментозная апластическая анемия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • D61.2 Апластическая анемия, вызванная другими внешними агентами. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • D61.3 Идиопатическая апластическая анемия
  • D61.8 Другие уточненные апластические анемии
  • D61.9Апластическая анемия неуточненная. Гипопластическая анемия БДУ. Гипоплазия костного мозга. Панмиелофтиз.
• D62. Острая постгеморрагическая анемия.
  • Исключена: врожденная анемия вследствие кровопотери у пло­да (P61.3)
• D63. Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках
  • D63.0 Анемия при новообразованиях (C00 - D48)
  • D63.8 Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках.
• D64. Другие анемии.
  • Исключены: рефрактерная анемия: БДУ (D46.4), с избытком бластов (D46.2), с трансформацией (D46.3), с сидеробластами (D46.1), без сидеробластов (D46.0).
  • D64.0 Наследственная сидеробластная анемия. Связанная с полом гипохромная сидеробластная анемия
  • D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями
  • D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными препаратами или токсинами
  • D64.3 Другие сидеробластные анемии. Сидеробластная анемия: БДУ, пиридоксинреагирующая, не классифицированная в других рубриках
  • D64.4 Врожденная дизэритропоэтическая анемия. Дисгемопоэтическая анемия (врожденная).
  • Исключены: синдром Блекфана - Даймонда (D61.0), болезнь Ди Гульельмо (С94.0)
  • D64.8 Другие уточненные анемии. Детский псевдолейкоз. Лейкоэритробластная анемия
  • D64.9 Анемия неуточненная

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (D65 - D69)

• D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретенная. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
  • Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
• D66. Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
  • Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)
• D67. Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В
• D68. Другие нарушения свертываемости.
  • Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен­ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
  • D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
  • Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)
  • D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.
  • D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена
  • D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.
  • D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
  • Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)
  • D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки
  • D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное
• D69.Пурпура и другие геморрагические состоякия.
  • Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)
  • D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.
  • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
  • Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)
  • D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.
  • D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса
  • D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
  • Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта - Олдрича (D82.0)
  • D69.5 Вторичная тромбоцитопения
  • D69.6 Тромбоцитопения неуточненная
  • D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.
  • D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

Другие болезни крови и кроветворных органов (D70 - D77)

• D70. Агранулоцитоз. Агранулоцитарная ангина. Детский генетический агранулоцитоз. Болезнь Костманна. Нейтропения: БДУ, врожденная, циклическая, медикаментозная, периодическая, селезеночная (первичная), токсическая. Нейтропеническая спленомегалия. При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее нейтропению, используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ).
  • Исключена: преходящая неонатальная нейтропения (P61.5)
• D71. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтросфилов. Дефект рецепторного комплекса клеточной мембраны. Хронический (детский) гранулематоз. Врожденный дисфагоцитоз. Прогрессирующий септический гранулематоз.
• D72. Другие нарушения белых кровяных клеток.
  • Исключены: базофилия (D75.8), иммунные нарушения (D80 - D89), нейтропения (D70), предлейкоз (синдром) (D46.9)
  • D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов. Аномалия (грануляции) (гранулоцита) или синдром: Альдера, Мая - Хегглина, Пельгера - Хюэта. Наследственная лейкоцитарная: гиперсегментация, гипосегментация, лейкомеланопатия.
  • Исключен: синдром Чедиака - Хигаши (Chediak - Higashi syndrome) (- Стейнбринка) (E70.3)
  • D72.1Эозинофилия. Эозинофилия: аллергическая, наследственная.
  • D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток. Лейкемоидная реакция: лимфоцитарная, моноцитарная, миелоцитарная. Лейкоцитоз. Лимфоцитоз (симптоматический). Лимфопения. Моноцитоз (симптоматический). Плазмацитоз.
  • D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточ­ненное
• D73. Болезни селезенки
  • D73.0 Гипоспленизм. Аспления послеоперационная. Атрофия селезенки.
  • Исключена: аспления (врожденная) (Q89.0)
  • D73.1 Гиперспленизм.
  • Исключены спленомегалия: БДУ (R16.1), врожденная (Q89.0).
  • D73.2 Хроническая застойная спленомегалия
  • D73.3 Абсцесс селезенки
  • D73.4 Киста селезенки
  • D73.5 Инфаркт селезенки. Разрыв селезенки нетравматический. Перекручивание селезенки.
  • Исключен: травматический разрыв селезенки (S36.0)
  • D73.8 Другие болезни селезенки. Фиброз селезенки БДУ. Периспленит. Спленит БДУ.
  • D73.9 Болезнь селезенки неуточненная
• D74.Метгемоглобинемия
  • D74.0 Врожденная метгемоглобиемия. Врожденная недостаточность NADH-метгемоглобинредуктазы. Гемоглобиноз М (болезнь НЬ-М). Meтгeмoглобинемия наследственная
  • D74.8 Другие метгемоглобинемии. Приобретенная метгемоглобинемия (с сульфгемоглобинемией). Токсическая метгемоглобинемия
  • D74.9Метгемоглобинемия неуточненная
• D75. Другие болезни крови и кроветворных органов.
  • Исключены: увеличение лимфатических узлов (R59.-), гипергаммаглобулинемия БДУ (D89.2), лимфаденит; БДУ (I88.9), острый (L04.-), хронический (I88.1), брыжеечный (острый) (хронический) (I88.0)
  • D75.0 Семейный эритроцитоз. Полицитемия: доброкачественная, семейная.
  • Исключен: наследственный овалоцитоз (D58.1)
  • D75.1 Вторичная полицитемия. Полицитемия: приобретенная, связанная с: эритропоэтинами, снижением объёма плазмы, высотой, стрессом, эмоциональная, гипоксемическая, нефрогенная, относительная.
  • Исключены полицитемия: новорожденного (P61.1), истинная (D45)
  • D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз. Исключена: эссенциальная (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3)
  • D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов. Базофилия
  • D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточненная
• D76. Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы.

• • Исключены: болезнь Леттерера - Сиве (C96.0), злокачественный гистиоцитоз (C96.1), ретикулоэндотелиоз или ретикулез: гистиоцитарный медуллярный (C96.1), лейкемический (C91.4), липомеланотический (I89.8), злокачественный (C85.7), нелипидный (C96.0)
  • D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не клас­сифицированный в других рубриках. Эозинофильная гранулема. Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена (Hand - Schuller - Christian. Гистиоцитоз Х (хронический)
  • D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Семейный гемофагоцитарный ретикулез. Гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов, отличных от клеток Лангерганса, БДУ.
  • D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией
  • D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы. Ретикулогистиоцитома (гигантоклеточная). Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. Ксантогранулема
• D77. Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках. Фиброз селезенки при шистосомозе [бильгарциозе] (B65.-)

Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D80 - D89)

• • Включены: дефекты в системе комплемента, иммунодефицитные расстройства, за исключением болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека ВИЧ, саркоидоз.
  • Исключены: аутоиммунные болезни (системные) БДУ (M35.9), функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофи­лов (D71), болезнь, вызванная вирусом иммунодефицита человека [ВИЧ] (B20 - B24)

• D80. Иммунодефициты с преимуществен­ной недостаточностью антител
  • D80.0 Наследственная гипогаммаглобулинемия. Аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип). Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия [Брутона], (с дефицитом гормона роста).
  • D80.1 Несемейная гипогаммаглобулинемия. Агаммаглобулинемия с наличием В-лимфоцитов, несущих иммуноглобулины. Общая агаммаглобулинемия . Гипогаммаглобулинемия БДУ
  • D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А IgA
  • D80.3 Избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G IgG
  • D80.4 Избирательный дефицит иммуноглобулина М IgM
  • D80.5 Иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M (IgM)
  • D80.6 Недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией. Дефицит антител с гипериммуноглобулинемией.
  • D80.7 Преходящая гипогаммаглобулинемия детей
  • D80.8 Другие иммунодефициты с преимуществен­ным дефектом антител. Дефицит каппа-легких цепей
  • D80.9 Иммунодефицит с преимущественным дефектом антител неуточненный
• D81. Комбинированные иммунодефициты.
  • Исключена: аутосомная рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип) (D80.0)
  • D80.0 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом
  • D80.1 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием Т-и В-клеток
  • D80.2 Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием В-клеток
  • D80.3 Дефицит аденозиндезаминазы.
  • D80.4 Синдром Незелофа
  • D80.5 Дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
  • D80.6 Дефицит молекул класса I главного комплекса гистосовместимости. Синдром «лысых лимфоцитов»
  • D80.7 Дефицит молекул класса II главного комплекса гистосовместимости
  • D80.8 Другие комбинированные иммунодефициты. Дефицит биотинзависимой карбоксилазы
  • D80.9 Комбинированный иммунодефицит неуточненный. Тяжелое комбинированное иммунодефицитное расстройство БДУ
• D82. Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами.
  • Исключена: атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) (G11.3)
  • D82.0 Синдром Вискотта-Олдрича (Wiscott-Aldrich syndrome). Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
  • D82.1 Синдром Ди Джорджи (Di George syndrome). Синдром дивертикула глотки. Вилочковой железы: алимфоплазия, аплазия или гипоплазия с иммунной недостаточностью.
  • D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей
  • D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр. Сцепленная с Х-хромосомой лимфопролиферативная болезнь
  • D82.4 Синдром гипериммуноглобулина Е IgE
  • D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами
  • D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный
• D83. Обычный вариабельный иммунодефицит
  • D83.0 Общий вариабельный иммунодефицит с пре­обладающими отклонениями в количестве и функциональной активности В-клеток
  • D83.1 Общий вариабельный иммунодефицит с преобладанием нарушений иммунорегуляторных Т-клеток
  • D83.2 Общий вариабельный иммунодефицит с аутоантителами к В- или Т-клеткам
  • D83.8 Другие общие вариабельные иммунодефициты.
  • D83.9 Общий вариабельный иммунодефицит неуточненный
• D84. Другие иммунодефициты
  • D84.0 Дефект функционального антигена-1 лимфоцитов
  • D84.1 Дефект в системе комплемента. Дефицит Cl ингибитора эстеразы (C1-INH)
  • D84.8 Другие уточненные иммунодефицитные нару­шения
  • D84.9 Иммунодефицит неуточненный
• D86.Саркоидоз
  • D86.0 Саркоидоз легких
  • D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
  • D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
  • D86.3 Саркоидоз кожи
  • D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций. Иридоциклит при саркоидозе (H22.l), Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе (G53.2), Саркоидная(ый): артропатия (M14.8), миокардит (I41.8), миозит (M63.3). Увеопаротитная лихорадка болезнь Герфордта
  • D86.9 Саркоидоз неуточненный
• D89. Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках.
  • Исключены: гиперглобулинемия БДУ (R77.1), моноклональная гаммапатия (D47.2) неприживление и отторжение трансплантата (T86.-)
  • D89.0 Поликлональная гипергаммаглобулинемия. Гипергаммаглобулинемическая пурпура. Поликлональная гаммапатия БДУ
  • D89.1 Криоглобулинемия. Криоглобулинемия: эссенциальная, идиопатическая, смешанная, первичная, вторичная, Криоглобулинемическая(ий): пурпура, васкулит
  • D89.2 Гипергаммаглобулинемия неуточненная
  • D89.8 Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифцирован­ные в других рубриках
  • D89.9 Нарушение, вовлекающее иммунный механизм, неуточненное. Иммунная болезнь БДУ

Ссылки

• Синонимы: вторичный эритроцитоз

  Вторичная полицитемия представляет собой состояние с повышением абсолютной массы эритроцитов, вызванное усиленной стимуляцией продуцирования эритроцитов на фоне наличия нормальной эритроидной линии, которое может быть врожденным или приобретенным.

  Этиология и патогенез [ править ]

  Вторичная полицитемия может быть врожденной и вызываться дефектами в пути восприятия кислорода из-за аутосомно-рецессивных мутаций в генах VHL (3p26-p25), EGLN1 (1q42-q43) и EPAS1 (2p21-p16), что приводит к увеличению продукции эритропоэтина в условиях гипоксии; или другими аутосомно-доминантными врожденными дефектами, включая гемоглобин с высоким-сродством к кислороду и дефицит бифосфоглицератмутазы, что приводит к гипоксии тканей и вторичному эритроцитозу.

  Вторичная полицитемия может быть также вызвана увеличением количества эритропоэтина из-за гипоксии тканей, которая может быть центральной в результате заболевний легких и сердца или пребыванием на большой высоте, или локальной, например гипоксия почек из-за стеноза почечной артерии.

  Продукция эритропоэтина может быть патологической из-за опухолей, секретирующих эритропоэтин - рак почек, гепатоцеллюлярная карцинома, гемангиобластома мозжечка, менингиома и карцинома/аденома паращитовидной железы. Кроме того, эритропоэтин можно вводить преднамеренно в качестве допинга у спортсменов.

  Клинические проявления [ править ]

  Клинические особенности варьируются в зависимости от этиологии полицитемии, но обычно симптомы могут включать в себя полнокровие, румяный цвет лица, головную боль и шум в ушах. Врожденная форма может сопровождаться тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, может ассоциироваться со специфическими симптомами, как в случае чувашского семейного эритроцитоза или течение болезни может быть индолентным.

  Пациенты со специфическим подтипом врожденной вторичной полицитемии, известный как чувашский эритроцитоз, имеют более низкое систолическое или диастолическое АД, варикоз вен, гемангиомы тела позвонков, а также цереброваскулярные осложнения и брыжеечный тромбоз.

  Приобретенная форма вторичной полицитемии может проявляться цианозом, гипертонией, барабанными палочками на ногах и руках, сонливостью.

  Вторичная полицитемия: Диагностика [ править ]

  Диагноз основан на выявлении увеличения общего количества эритроцитов и нормального или повышенного уровня эритропоэтина сыворотки. Вторичные причины эритроцитоза должны быть диагностированы индивидуально и потребуют всеобъемлющего анализа.

  Дифференциальный диагноз [ править ]

  Дифференциальный диагноз включает истинную полицитемию и первичную семейную полицитемию, которые можно исключить наличием низкого уровня эритропоэтина и мутаций в гене JAK2 (9р24) при полицитемии.

  Вторичная полицитемия: Лечение [ править ]

  Флеботомия или венесекция могут принести пользу, особенно у пациентов с повышенным риском тромбоза. Целевой гематокрит (Hct) 50% может быть наиболее оптимальным. Применение аспирина в низкой дозе может принести пользу. В приобретенных случаях вторичной полицитемии ведение пациентов основано на лечении основного состояния. Прогноз

  Прогноз главным образом зависит от сопутствующего заболевания при приобретенных формах вторичного эритроцитоза и тяжести тромботических осложнений при наследовенных формах, таких как чувашский эритроцитоз.

  Профилактика [ править ]

  Прочее [ править ]

  Синонимы: стрессовый эритроцитоз, стрессовая полицитемия, стресс-полицитемия

  Синдром Гейсбока характеризуется вторичной полицитемией встречается главным образом у мужчин, находящихся на высококалорийной диете.

  Распространенность синдрома Гейсбока неизвестна.

  Клиническая картина синдрома Гейсбока включает в себя умеренное ожирение, гипертонию и снижение объема плазмы с относительным повышением гематокрита, повышенной вязкостью крови, повышенными холестерином, триглицеридами и мочевой кислотой в сыворотке. Снижение объема плазмы, по-видимому, связано с повышением диастолического артериального давления.

  Прогноз ухудшается развитием сердечно-сосудистых осложнений.

  Полицитемия

  Код по МКБ-10

  Названия

  Описание

  Симптомы

  В клиническом течении различают несколько стадий:

  *начальная, или малосимптомная, стадия, обычно длительностью 5 лет, с минимальными клиническими проявлениями;.

  *стадия IIА - эритремическая развернутая стадия, без миелоидной метаплазии селезенки, ее длительность может достигаетлет;.

  *стадия IIБ - эритремическая развернутая стадия, с миелоидной метаплазией селезенки;.

  *стадия III - стадия постэритремической миелоидной метаплазии (анемическая стадия) с миелофиброзом или без него; возможен исход в острый лейкоз, хронический миелолейкоз.

  Однако, учитывая обычное начало болезни у пожилых и старых людей, далеко не у всех больных она проходит все три стадии.

  В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, «хорошие», несколько завышенные показатели красной крови, язву двенадцатиперстной кишки. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов приводит к повышению вязкости крови, стазам в микроциркуляторном русле, повышению периферического сосудистого сопротивления, поэтому кожа лица, ушей, кончика носа, дистальных отделов пальцев и видимые слизистые имеют красно-цианотичную окраску различной степени. Повышенной вязкостью объясняются высокая частота сосудистых, преимущественно церебральных, жалоб: головная боль, головокружение, бессонница, чувство тяжести в голове, нарушение зрения, шум в ушах. Возможны эпилептиформные припадки, депрессия, параличи. Больные жалуются на прогрессирующее снижение памяти. В начальной стадии заболевания артериальная гипертония обнаруживается у% больных. Клеточный гиперкатаболизм и частично неэффективный эритропоэз становятся причиной повышенного эндогенного синтеза мочевой кислоты и нарушения обмена уратов. Клинические проявления уратого (мочекислого) диатеза - почечная колика, подагра, осложняющие течение IIБ и III стадии. К висцеральным осложнениям относят язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, частота их составляет, поданным разных авторов, от 10 до 17%.

  Сосудистые осложнения представляют наибольшую опасность для больных полицитемией. Уникальной особенностью этого заболевания является одновременная склонность как к тромбозу, так и кровотечению. Микроциркуляторные расстройства как следствие тромбофилии проявляются эритромелалгией - резким покраснением и отеком дистальных отделов пальцев рук и ног, сопровождающимся жгучей болью. Упорная эритромелалгия может быть предвестником тромбоза более крупного сосуда с развитием некроза пальцев рук, стоп, голеней. Тромбоз коронарных сосудов отмечается у 7-10 % больных. Развитию тромбоза способствует ряд факторов: возраст старше 60 лет, тромбоз сосудов в анамнезе, артериальная гипертония, атеросклероз любой локализации, эксфузии крови или тромбоцитаферез, проводимые без назначения антикоагулянтной или дезагрегантной терапии. Тромботические осложнения, в частности инфаркт миокарда, ишемический инсульт и тромбоэмболия легочной артерии, являются самой частой причиной смерти этих больных.

  Геморрагический синдром проявляется спонтанной кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, экхимозами, характерными для нарушений тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза.

  Патогенез

  Селезенка увеличивается во IIА стадии, причиной этому служит усиление депонирования и секвестрации форменных элементов крови. В стадии IIБ спленомегалию вызывает прогрессирующая миелоидная метаплазия. Ей сопутствуют левый сдвиг в лейкоцитарной формуле, эритрокариоцитоз. Увеличение печени часто сопровождает спленомегалию. Для обеих стадий характерен фиброз печени. Течение постэритремической стадии вариабельно. У части больных оно вполне доброкачественно, селезенка и печень увеличиваются медленно, показатели красной крови достаточно долго остаются в пределах нормы. Вместе с тем возможно и быстрое прогрессирование спленомегалии, нарастание анемии, рост лейкоцитоза и развитие бластной трансформации. Острый лейкоз может развиться как в эритремической стадии, так и в стадии постэритремической миелоидной метаплазии.

  Причины

  К основным причинам вторичного эритроцитоза относятся тканевая гипоксия, как врожденная, так и приобретенная, и изменение содержания эндогенного эритропоэтина.

  Причины вторичного эритроцитоза:

  1,высокое сродство гемоглобина к кислороду;.

  2,низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата;.

  3,автономная продукция эритропоэтина.

  1,артериальная гипоксемия физиологической и патологической природы:

  «синие» пороки сердца;.

  Хронические легочные заболевания;.

  Адаптация к условиям высокогорья.

  Диффузные заболевания почечной паренхимы;.

  Стеноз почечных артерий.

  Лечение

  Плановая терапия. Современная терапия эритремии состоит в использовании эксфузий крови, цитостатических препаратов, применении радиоактивного фосфора, а-интерферона.

  Кровопускания, дающие быстрый клинических эффект, могут быть самостоятельным методом лечения или дополнять цитостатическую терапию. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют 2-3 кровопускания по 500 мл каждые 3-5 дней с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. У больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями за 1 процедуру удаляют не более 350 мл крови, эксфузий не более 1 раза в неделю. Кровопускания не контролируют количества лейкоцитов и тромбоцитов, иногда являясь причиной реактивного тромбоцитоза. Обычно кожный зуд, эритромелалгия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, мочекислый диатез не устраняются кровопусканием. Они могут быть заменены эритроцитаферезом с возмещением объема удаленных эритроцитов физиологическим раствором и реополиглюкином. Процедура хорошо переносится больными и вызывает нормализацию показателей красной крови на срок от 8 до 12 мес.

  Цитостатическая терапия направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга, ее эффективность следует оценивать через 3 мес. После окончания лечения, хотя снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов наступает значительно раньше.

  Показанием к цитостатической терапии является эритремия протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость.

  Противопоказания к цитостатической терапии - детский и юношеский возраст пациентов, рефрактерность к лечению на предыдущих этапах, противопоказана и чрезмерно активная цитостатическая терапия из-за опасности депрессии кроветворения.

  Для лечения эритремии применяются следующие препараты:

  *алкилирующие агенты - миелосан, алкеран, циклофосфан.

  *гидроксимочевина, являющаяся препаратом выбора, в доземг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 нед. , в последующем назначается поддерживающая доза 500 мг/сут.

  Новое направление в терапии полицитемии - применение препаратов интерферона, ориентированное на уменьшение миелопролиферации, количества тромбоцитов и сосудистых осложнений. Время наступления терапевтического эффектамес. Нормализация всех показателей крови оценивается как оптимальный эффект, снижение потребности в эксфузиях эритроцитов на 50 % - как неполный. В период достижения эффекта рекомендовано назначение 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.

  Для улучшения качества жизни больным проводят симптоматическую терапию:

  *мочекислый диатез (с клиническими проявлениями мочекаменной болезни, подагры) требует постоянного приема аллопуринола (милурит) в суточной дозе от 200 мг до 1 г;.

  *эритромелалгия является показанием к назначению 500 мг аспирина или 250 мг метиндола; при тяжелой эритромелалгии показан дополнительно гепарин;.

  *при тромбозе сосудов назначают дезагреганты, в случае гиперкоагуляции по данным коагулограммы следует назначать гепарин в разовой дозе 5000 ЕД 2-3 раза в день. Доза гепарина определяется контролем за свертывающей системой. В профилактике тромбофилических осложнений наиболее эффективна ацетилсалициловая кислота, однако ее применение угрожает геморрагическими дозозависимыми осложнениями. За базовую профилактическую дозу аспирина принято 40 мг препарата в сутки;.

  *кожный зуд несколько облегчают антигистаминные препараты; значительный, но более медленный (не ранее 2 мес.) эффект оказывает интерферон.

  ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ

  Истинная полицитемия или болезнь Вакеза – миелопролиферативное заболевание с формированием опухолевого костно-мозгового клона клеток предшественников, способных дифференцироваться до зрелых эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

  МКБ10:D45 – Полицитемия истинная.

  В этиологии истинной полицитемии может иметь значение латентная вирусная инфекция.

  В результате вызванной вирусом мутации в костном мозге появляется дополнительный, опухолевый клон клеток-предшественников. Подобно нормальному, опухолевый клон сохраняет способность формировать эритроцитарную, гранулоцитарную, мегакариоцитарную линии кроветворения. Эти линии достигают конечной дифференциации до зрелых эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов. Хотя клетки крови (как нормальные, так и опухолевой генерации) интенсивно разрушаются фиксированными макрофагами селезенки, о чем свидетельствует повышенный уровень в крови мочевой кислоты, билирубина, формируется трехростковая полицитемия: эритроцитоз, гранулоцитоз, тромбоцитоз. В связи с «невыполнением» в полном объеме своей функции по устранению из кровообращения избытка форменных элементов крови компенсаторно увеличивается селезенка. Эритроцитоз по механизму обратной связи регуляторно подавляет продукцию эритропоэтина. Опухолевый клон кроветворения, нечувствительный к эритропоэтину, расширяет свой плацдарм, метастазируя в селезенку, печень и другие органы. По-видимому, с целью устранения неконтролируемой опухолевой линии кроветворения, в организме включаются иммунные механизмы тотального подавления миелопоэза. В результате истинная полицитемия переходит в другое заболевание – миелофиброз с опустошением костного мозга, формированием апластической анемии. Дополнительные мутации в результате вирусных пассажей, уклонение кроветворных клеток от аутоиммунных миелотоксических воздействий, интоксикация цитостатиками и радиоактивным фосфором могут вызвать появление неконтролируемых опухолевых клонов кроветворных клеток с формированием острого лейкоза.

  В патогенезе развернутой стадии болезни ведущее значение имеет аномально высокое содержание эритроцитов в периферической крови. Это увеличивает ее вязкость, приводя к нарушениям гемоциркуляции, избыточному полнокровию органов и тканей с компенсаторным (нужно проталкивать вязкую кровь) повышением артериального давления. Возникают разнообразные патологические реакции, обусловленные большим содержанием в крови гранулоцитов, тромбоцитов: тромбозы, геморрагический синдром.

  Заболевание начинается незаметно и медленно прогрессирует.

  В развернутую фазу в связи с эритроцитозом больных начинают беспокоить головокружения, головная боль, шум в ушах, ощущения распирания и приливы жара к голове, нарушения зрения в виде двоения, красных пятен в глазах, обмороки, склонность к судорогам, зуд кожи. Прогрессирующая гиперплазия костного мозга вызывает появление распирающих болей в костях.

  Многих беспокоят боли в области сердца, в подложечной области, в левом подреберье в проекции увеличенной селезенки.

  Характерным симптомом является эритромелалгия: жгучие, нестерпимые боли в кончиках пальцев, которые могут временно облегчаться приемом аспирина. Могут возникать некрозы на дистальных фалангах пальцев рук.

  Беспокоят носовые, желудочные кровотечения.

  Могут возникать тромбозы сосудов головного мозга с характерной очаговой неврологической симптоматикой. Не связанный с атеросклерозом тромбоз коронарных артерий является основной причиной инфарктов миокарда у больных истинной полицитемией.

  При объективном исследовании обращает внимание плетора (полнокровие): багрово-цианотичный цвет лица, яркая окраска губ, выраженная гиперемия конъюнктивы («кроличьи глаза»), ярко-красные язык и мягкое небо с отчетливой границей перехода в твердое небо. Кожа туловища и конечностей розовая, подкожные вены расширены.

  Кожа нижних конечностей с участками пигментации, вызванной нарушениями кровотока вязкой крови в мелких венозных сосудах.

  Спленомегалия является типичным признаком истинной полицитемии Часто сочетается с гепатомегалией.

  Границы сердца расширены. Артериальное давление повышено. Могут формироваться язвы желудка и 12-перстной кишки. На фоне гиперурикемии, вызванной интенсивным распадом гранулоцитов в селезенке, появляются симптомы вторичной подагры, мочекаменной болезни.

  В связи с носовыми кровотечениями и в результате кровопусканий у больного может сформироваться сидеропенический синдром.

  В клиническом течении болезни выделяются три стадии:

  1. Начальная стадия продолжительностью около 5 лет. Характеризуется умеренным эритроцитозом, небольшой плеторой, отсутствием спленомегалии, редкостью сосудистых и тромботических осложнений. Выявляется трехростковая гиперплазия костного мозга.

  2. Развернутая эритремическая стадия продолжительностью более 10 лет, которая разделяется на две подстадии.

  a. Без миелоидной метаплазии селезенки. Характеризуется выраженной плеторой, эритромелалгией, спленомегалией, панмиелозом - выраженной эритромиелоидной и мегакариоцитарной гиперплазией костного мозга с замещением жирового мозга красным. Часто возникают тромботические осложнения в виде инфарктов, инсультов, некрозов кончиков пальцев.

  b. С миелоидной метаплазией селезенки. Проявляется выраженной спленомегалией, гепатомегалией, умеренно выраженной плеторой, панмиелозом, кровоточивостью, тромботическими осложнениями.

  3. Терминальная анемическая стадия. Соответствует формированию миелофиброза. Проявляется апластической анемией с панцитопенией, выраженной спленомегалией, гепатомегалией. В этой стадии заболевание может трансформироваться в хронический миелолейкоз, острый лейкоз. Особенно в случаях применения для лечения радиоактивного фосфора и цитостатиков.

  Общий анализ крови: эритроцитоз выше 5.7х10 9 /л, гемоглобин более 177 г/л. Тромбоцитоз. Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до единичных метамиелоцитов и миелоцитов. СОЭ снижена до 0,5-1 мм/час.

  Вязкость крови в 5-8 раз выше нормы.

  Гематокрит: выше 52%.

  Биохимическое исследование крови: повышенное содержание мочевой кислоты, умеренное повышение уровня билирубина.

  Стернальная пункция: выраженная гиперплазия всех трех ростков миелопоэза - эритроцитарного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного, с замещением жирового мозга красным. В терминальную стадию признаки миелофибраза.

  Истинная полицитемия

  Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза или первичная полицитемия) – относящееся к группе лейкозов прогрессирующее злокачественное заболевание, которое связано с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферацией). Патологический процесс затрагивает преимущественно эритробластический росток, поэтому в крови выявляется избыточное количество эритроцитов. Также наблюдается увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов.

  Увеличенное количество эритроцитов повышает вязкость крови, увеличивает ее массу, вызывает замедление кровотока в сосудах и образование тромбов. В результате у больных развивается нарушение кровоснабжения и гипоксия.

  Общие сведения

  Истинная полицитемия впервые была описана в 1892 г. французским терапевтом и кардиологом Вакезом (Vaquez). Вакез предположил, что выявившиеся у его пациента гепатоспленомегалия и эритроцитоз возникли в результате усиленной пролиферации гемопоэтических клеток, и выделил эритремию в отдельную нозологическую форму.

  В 1903 году В. Ослер для описания больных со спленомегалией (увеличением селезенки) и выраженным эритроцитозом использовал термин «болезнь Вакеза» и дал подробное описание заболевания.

  Тюрк (W. Turk) в 1902-1904 годы предположил, что при этом заболевании нарушение кроветворения носит гиперпластический характер, и назвал заболевание эритремией по аналогии с лейкемией.

  Клональную неопластическую природу миелопролиферации, которая наблюдается при полицитемии, доказал в 1980 г. Фиалков (P. J. Fialkov). Он обнаружил в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах один тип фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Кроме того, оба типа этого фермента были выявлены в лимфоцитах двух гетерозиготных по этому ферменту больных. Благодаря исследованиям Фиалкова стало ясно, что мишенью неопластического процесса является клетка-предшественница миелопоэза.

  В 1980 году ряду исследователей удалось отделить от нормальных клеток неопластический клон. Экспериментально было доказано, что при полицитемии образуется популяция эритроидных коммитированных предшественников, которые обладают патологически высокой чувствительностью даже к небольшому количеству эритропоэтина (гормона почек). Согласно предположению ученых, это способствует повышенному образованию эритроцитов при истинной полицитемии.

  В 1981 году Л. Д. Сидорова и соавторы провели исследования, которые позволили обнаружить качественные и количественные изменения в тромбоцитарном звене гемостаза, играющие основную роль в развитии геморрагических и тромботических осложнений при полицитемии.

  Истинная полицитемия выявляется преимущественно у пожилых людей, но может наблюдаться и у молодежи, и у детей. У лиц молодого возраста заболевание протекает в более тяжелой форме. Средний возраст больных варьируется от 50 до 70 лет. Средний возраст впервые заболевших постепенно увеличивается (в 1912 г. составлял 44 года, а в 1964 г. - 60 лет). Количество больных младше 40 лет составляет около 5 %, а эритремия у детей и больных моложе 20 лет выявляется в 0,1 % от всех случаев заболевания.

  Эритремия несколько реже наблюдается у женщин, чем у мужчин (1: 1,2-1,5).

  Это самая распространенная болезнь в группе хронических миелопролиферативных заболеваний. Встречается довольно редко – по разным данным от 5 до 29 случаев нанаселения.

  Существуют единичные данные о влиянии расовых факторов (выше среднего среди евреев и ниже среднего у представителей негроидной расы), однако на данный момент это предположение не подтверждено.

  Формы

  Истинная полицитемия подразделяется на:

  • Первичную (не является следствием других заболеваний).
  • Вторичную. Может быть спровоцирована хроническим заболеванием легких, гидронефрозом, наличием опухолей (фиброма матки и др.), наличием аномальных гемоглобинов и др. факторами, связанными с тканевой гипоксией.

  Абсолютное повышение массы эритроцитов наблюдается у всех больных, но только у 2/3 увеличивается также количество лейкоцитов и тромбоцитов.

  Причины развития

  Причины, вызывающие истинную полицитемию, окончательно не установлены. В настоящее время не существует единой теории, которая бы объясняла возникновение гемобластозов (опухолей крови), к которым относится данное заболевание.

  На основании эпидемиологических наблюдений была выдвинута теория о связи эритремии с трансформацией стволовых клеток, которая происходит под влиянием генных мутаций.

  Установлено, что у большинства больных имеется мутация синтезирующегося в печени фермента Янус-киназа-тирозинкиназы, которая участвует в транскрипции тех или иных генов путем фосфорилирования множества тирозинов в цитоплазматической части рецепторов.

  Наиболее часто встречается открытая в 2005 г. мутация в 14 экзоне JAK2V617F (выявляется в 96 % от всех случаев заболевания). В 2 % случаев мутация затрагивает 12 экзон гена JAK2.

  У больных истинной полицитемией выявляются также:

  • В отдельных случаях мутации в гене рецептора тромбопоэтина MPL. Эти мутации имеют вторичное происхождение и не являются строго специфичными для данного заболевания. Выявляются у людей пожилого возраста (преимущественно у женщин) с низким уровнем гемоглобина и тромбоцитов.
  • Утрата функции гена LNK белка SH2B3, который снижает активность гена JAK2.

  Для пожилых пациентов с высокой аллельной нагрузкой JAK2V617F характерен повышенный уровень гемоглобина, лейкоцитоз и тромбоцитопения.

  При мутации гена JAK2 в 12 экзоне эритремия сопровождается субнормальным уровнем в сыворотке крови гормона эритропоэтина. Больные с данной мутацией отличаются более молодым возрастом.

  При истинной полицитемии часто выявляются также мутации TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и др., однако их патогенетическая значимость пока не изучена.

  Различий в выживаемости пациентов с разными видами мутации не выявлено.

  В результате молекулярно-генетических нарушений происходит активация JAK-STAT сигнального пути, которая проявляется пролиферацией (выработкой клеток) миелоидного ростка. При этом повышается пролиферация и увеличение числа эритроцитов в периферической крови (возможно также увеличение количества лейкоцитов и тромбоцитов).

  Выявленные мутации наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

  Существует также гипотеза, согласно которой причиной эритремии могут быть вирусы (выявлено 15 видов таких вирусов), которые при наличии предрасполагающих факторов и ослаблении иммунитета проникают в незрелые клетки костного мозга или лимфоузлы. Пораженные вирусом клетки начинают вместо созревания активно делиться, запуская таким образом патологический процесс.

  К провоцирующим заболевание факторам относят:

  • рентгеновское облучение, ионизирующую радиацию;
  • краски, лаки и другие токсичные вещества, проникающие в организм человека;
  • длительное применение в лечебных целях некоторых лекарственных препаратов (соли золота при ревматоидном артрите и др.);
  • вирусную и кишечную инфекцию, туберкулез;
  • хирургические вмешательства;
  • стрессовые ситуации.

  Вторичная эритремия развивается под влиянием благоприятствующих факторов при:

  • высоком врожденном сродстве гемоглобина к кислороду;
  • низком уровне 2,3-дифосфоглицерата;
  • автономной продукции эритропоэтина;
  • артериальной гипоксемии физиологического и патологического характера («синих» пороках сердца, курении, адаптации к условиям высокогорья и хронических заболеваниях легких);
  • заболеваниях почек (кистозных поражениях, гидронефрозе, стенозе почечных артерий и диффузных заболеваниях почечной паренхимы);
  • наличии опухолей (возможно влияние карциномы бронхов, гемангиобластомы мозжечка, фибромы матки);
  • эндокринных заболеваниях, связанных с опухолями надпочечников;
  • заболеваниях печени (циррозе, гепатите, гепатоме, синдроме Бадда-Киари);
  • туберкулезе.

  Патогенез

  Патогенез истинной полицитемии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.

  Истинная полицитемия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).

  Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды.

  Основой патогенеза истинной полицитемии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.

  Снижение концентрации в крови кислорода вызывает реакцию интерстициальных клеток почек, синтезирующих эритропоэтин. Процесс, происходящий в интерстициальных клетках, касается работы многих генов. Основная регуляция данного процесса осуществляется при помощи фактора-1 (HIF-1), который является состоящим из двух субъединиц (HIF-1alpha и HIF-1beta) гетеродимерным белком.

  Если концентрация кислорода в крови находится в границах нормы, остатки пролина (гетероциклической аминокислоты свободно существующей молекулы HIF-1) гидроксилируются под воздействием регуляторного фермента PHD2 (молекулярного сенсора кислорода). Благодаря гидроксилированию субъединица HIF-1 приобретает способность связываться с белком VHL, обеспечивающим профилактику опухолей.

  Белок VHL образует комплекс с рядом белков E3-убиквитин-лигаз, которые после образования ковалентных связей с другими белками направляются в протеасому и там разрушаются.

  При гипоксии гидроксилирование молекулы HIF-1 не происходит, субъединицы этого белка объединяются и образуют гетеродимерный белок HIF-1, направляющийся из цитоплазмы в ядро. Попавший в ядро белок связывается в промоторных областях генов с особыми последовательностями ДНК (преобразование генов в белок или РНК индуцируется гипоксией). В результате данных преобразований интерстициальными клетками почек в кровеносное русло выделяется эритропоэтин.

  Клетками-предшественницами миелопоэза заложенная в них генетическая программа осуществляется в результате стимулирующего воздействия цитокинов (эти небольшие пептидные управляющие (сигнальные) молекулы связываются с соответствующими рецепторами на поверхности клеток-предшественниц).

  При связывании эритропоэтина с рецептором эритропоэтина EPO-R происходит димеризация данного рецептора, которая активирует связанную с внутриклеточными доменами EPO-R Jak2 - киназу.

  Киназа Jak2 отвечает за передачу сигнала от эритропоэтина, тромбопоэтина и G-CSF (является колониестимулирующим фактором гранулоцитов).

  Благодаря активации Jak2-киназы происходит фосфолирование ряда цитоплазматических белков-мишеней, которые включают адапторные белки семейства STAT.

  Эритремия была выявлена у 30 % больных с конститутивной активацией гена STAT3.

  Также при эритремии в некоторых случаях выявляется сниженный уровень экспрессии рецептора тромбопоэтина MPL, который носит компенсаторный характер. Снижение экспрессии MPL является вторичным и вызывается генетическим дефектом, ответственным за развитие истинной полицитемии.

  Снижение деградации и повышение уровня фактора HIF-1 вызывается дефектами гена VHL (так, представителям населения Чувашии свойственна гомозиготная мутация 598C>T данного гена).

  Истинная полицитемия может быть вызвана аномалиями 9 хромосомы, но чаще всего наблюдается делеция длинного плеча 20 хромосомы.

  В 2005 г. выявили точечную мутацию 14 экзона гена Jak2-киназы (мутация JAK2V617F), которая вызывает замену аминокислоты валин фенилаланином в псевдокиназном домене JH2 белка JAK2 в 617 положении.

  Мутация JAK2V617F в клетках-предшественниках гемопоэза при эритремии представлена в гомозиготной форме (на образование гомозиготной формы влияет митотическая рекомбинация и дупликация мутантного аллеля).

  При активности JAK2V617F и STAT5 происходит увеличение уровня активных форм кислорода, в результате чего наблюдается переход клеточного цикла из фазы G1 в S. Адапторный белок STAT5 и активные формы кислорода передают регуляторный сигнал от JAK2V617F генам циклина D2 и p27kip, что вызывает ускоренный переход клеточного цикла из фазы G1 в S. В результате усиливается пролиферация эритроидных клеток, которые несут мутантную форму гена JAK2.

  У JAK2V617F-положительных больных данная мутация выявляется в миелоидных клетках, в B- и T- лимфоцитах и клетках натуральных киллеров, что доказывает пролиферативное преимущество дефектных клеток по сравнению с нормой.

  Истинная полицитемия в большинстве случаев характеризуется достаточно низким соотношением мутантного и нормального аллеля в зрелых миелоидных клетках и ранних предшественниках. При наличии клонального доминирования у больных наблюдается более тяжелая клиническая картина по сравнению с больными без данного дефекта.

  Симптомы

  Симптомы истинной полицитемии связаны с избыточной выработкой эритроцитов, повышающих вязкость крови. У большей части больных повышается также уровень тромбоцитов, которые вызывают сосудистый тромбоз.

  Заболевание развивается очень медленно и на начальном этапе протекает бессимптомно.

  На более поздних этапах истинная полицитемия проявляется:

  • плеторическим синдромом, который связан с усиленным кровенаполнением органов;
  • миелопролиферативным синдромом, который возникает при повышенном образовании эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

  Плеторический синдром сопровождается:

  • Головными болями.
  • Ощущением тяжести в голове;
  • Головокружением.
  • Приступами давящей, сжимающей боли за грудиной, которая возникает при физической нагрузке.
  • Эритроцианозом (покраснением кожи до вишневого оттенка и синюшным оттенком языка и губ).
  • Покраснением глаз, которое возникает в результате расширения в них сосудов.
  • Ощущением тяжести в верхней части живота (слева), которое возникает в результате увеличения селезенки.
  • Кожным зудом, который наблюдается у 40 % пациентов (специфический признак заболевания). Усиливается после водных процедур и возникает в результате раздражения продуктами распада эритроцитов нервных окончаний.
  • Повышением артериального давления, которое хорошо снижается при кровопускании и незначительно понижается при стандартном лечении.
  • Эритромелалгией (острыми жгучими болями в кончиках пальцев, которые уменьшаются в результате приема разжижающих кровь препаратов, или болезненным отеком и покраснением стопы или нижней трети голени).

  Миелопролиферативный синдром проявляется:

  • болезненностью в плоских костях и болью в суставах;
  • ощущением тяжести в правой верхней части живота в результате увеличения печени;
  • общей слабостью и повышенной утомляемостью;
  • повышением температуры тела.

  Наблюдаются также расширение вен, особенно заметное в области шеи, симптом Купермана (изменение цвета мягкого неба при нормальной окраске твердого неба), язва двенадцатиперстной кишки и в некоторых случаях желудка, кровотечения десен и пищевода, повышение уровня мочевой кислоты. Возможно развитие сердечной недостаточности и кардиосклероза.

  Стадии заболевания

  Для истинной полицитемии характерны три стадии развития:

  • Начальная, I стадия, которая длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму. Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов). На данной стадии осложнения практически не возникают.
  • Вторая стадия, которая может быть полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б). Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями. Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения. Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов. Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.
  • Анемическая, III стадия, которая развивается спустялет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

  Диагностика

  Эритремия диагностируется на основании:

  • Анализа жалоб, анамнеза заболевания и семейного анамнеза, в процессе которого врач уточняет, когда появились симптомы заболевания, какие хронические заболевания есть у пациента, был ли контакт с токсическими веществами и т.д.
  • Данных физикального осмотра, при котором обращается внимание на цвет кожных покровов. В процессе пальпации и при помощи перкуссии (простукивания) определяются размеры печени и селезенки, также измеряется пульс и артериальное давление (может быть повышенным).
  • Анализа крови, при котором определяется количество эритроцитов (норма 4,0-5,5х109г/л), лейкоцитов (может быть нормальным, повышенным или сниженным), тромбоцитов (на начальном этапе не отклоняется от нормы, затем наблюдается повышение уровня, а затем снижение), уровень гемоглобина, цветной показатель (обычно выявляется норма - 0,86-1,05). СОЭ (скорость оседания эритроцитов) в большинстве случаев снижена.
  • Анализа мочи, который позволяет выявить сопутствующие заболевания или наличие почечного кровотечения.
  • Биохимического анализа крови, позволяющего выявить характерный для многих случаев заболевания повышенный уровень мочевой кислоты. Для выявления сопутствующего заболеванию поражения органов определяется также уровень холестерина, глюкозы и др.
  • Данных исследования костного мозга, которое проводится при помощи пункции в области грудины и позволяет выявить повышенное образование эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также образование в костном мозге рубцовой ткани.
  • Данных трепанобиопсии, которые наиболее полно отражают состояние костного мозга. Для исследования при помощи специального прибора трепана из крыла подвздошной кости берется столбик костного мозга вместе с костью и надкостницей.

  Проводятся также коагулограмма, исследования обмена железа и определяется уровень эритропоэтина в сыворотке крови.

  Поскольку хроническая эритремия сопровождается увеличением печени и селезенки, проводится УЗИ внутренних органов. При помощи УЗИ выявляется также наличие кровоизлияний.

  Чтобы оценить распространенность опухолевого процесса, проводится СКТ (спиральная компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография).

  Для выявления генетических аномалий проводится молекулярно-генетическое исследование периферической крови.

  Лечение

  Целью лечения при истинной полицитемии является:

  • предотвращение и терапия тромбогеморрагических осложнений;
  • устранение симптомов заболевания;
  • снижение риска развития осложнений и развития острого лейкоза.

  Эритремия лечится при помощи:

  • Кровопусканий, при которых для снижения вязкости крови удаляетсямл крови у лиц молодого возраста и 100 мл крови при сопутствующих заболеваниях сердца или у пожилых людей. Курс составляет 3 процедуры, которые проводятся с интервалом в 2-3 дня. Перед процедурой пациент принимает препараты, снижающие свертываемость крови. Кровопускания не проводятся при наличии недавних тромбозов.
  • Аппаратных методов лечения (эритроцитаферез), при помощи которых удаляется избыток эритроцитов и тромбоцитов. Процедура проводится с интервалами в 5-7 дней.
  • Химиотерапии, которая применяется на II Б стадии, при наличии увеличения количества всех клеток крови, плохой переносимости кровопусканий или наличии осложнений со стороны внутренних органов или сосудов. Химиотерапия проводится по специальной схеме.
  • Симптоматической терапии, включающей гипотензивные препараты при повышенном АД (обычно назначаются ингибиторы АПФ), антигистаминные препараты для снижения кожного зуда, дезагреганты, снижающие свертываемость крови, гемостатические препараты при кровотечениях.

  Для профилактики тромбозов применяются антикоагулянты (обычно назначается ацетилсалициловая кислота помг/сут).

  Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (снижается количество белковых продуктов, исключаются фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).