Retinopatia da prematuridade: existe chance de ter uma boa visão? Quão perigosa é e como é tratada a retinopatia da prematuridade?Retinopatia da prematuridade 1.

A retinopatia da prematuridade (do latim retina - retina, do grego pathos - sofrimento, doença) é um diagnóstico que é feito por um oftalmologista ao examinar um recém-nascido prematuro. Inicialmente, a patologia foi chamada de fibroplasia retrolental, depois renomeada como retinopatia da prematuridade.

A retinopatia se desenvolve em bebês prematuros devido à interrupção dos processos de formação da retina. Quanto mais cedo o bebê nasceu e menor o peso corporal, maior o risco de desenvolver a doença. O maior risco de desenvolver retinopatia ocular ocorre em bebês prematuros com peso inferior a 2 kg, nascidos com 34 semanas de gestação ou antes.

A doença ocorre em bebês prematuros em cada quinto caso. Formas graves de retinopatia ocorrem em apenas 8% das crianças.

O mecanismo de desenvolvimento da patologia é uma violação da formação dos vasos retinianos: a formação de novos vasos é suspensa e os já formados crescem no corpo vítreo.

Causas da doença

A doença é causada por alterações na composição gasosa do sangue que ocorrem durante a amamentação de um bebê prematuro, bem como na presença de fatores prejudiciais. A retinopatia da prematuridade está predisposta a:

• amamentar um bebê prematuro (oxigenoterapia; ventilação artificial);
• hipóxia fetal no período pré-natal;
• síndrome do desconforto respiratório;
• infecções intrauterinas;
• complicações na gravidez (pré-eclâmpsia, eclâmpsia);
• trauma durante o parto;
• complicações sépticas;
• anemia;
• exposição excessiva à luz no órgão de visão imaturo.

Classificação

A retinopatia é classificada por períodos (fases), estágios, graus.

• O período ativo dura até seis meses e é propenso à autorregressão (cura).
• Período regressivo ou cicatricial - desenvolve-se após o período ativo, caracterizado pela formação de cicatrizes com consequentes distúrbios na anatomia do olho.

Classificação internacional por etapas:

1. Estágio I - formação de uma faixa esbranquiçada separando a área normal da afetada.
2. Estágio II – um eixo é formado no local da faixa de separação. A melhoria espontânea é possível.
3. Estágio III – começam as alterações cicatriciais, os vasos crescem no corpo vítreo. Existe o risco de descolamento de retina devido à tensão.
4. Estágio IV - a retina começa a descascar, primeiro na periferia, depois na região central.
5. Estágio V – descolamento completo de retina.

Graus de alterações na cicatriz:

1. Grau 1 – alterações mínimas na retina. As funções visuais são preservadas, pequenas deficiências são possíveis.
2. 2º grau – deslocamento da parte central da retina em combinação com alterações degenerativas nas zonas periféricas.
3. 3º grau - o local onde o nervo óptico entra na retina está deslocado e danificado. As alterações degenerativas afetam as zonas centrais da retina.
4. Grau 4 – cicatrizes graves na retina, diminuição significativa das funções visuais.
5. 5º grau – descolamento de retina, cegueira.

Os graus 1 e 2 da retinopatia da prematuridade podem regredir espontaneamente, ou seja, desaparecer completamente sem quaisquer consequências para as funções visuais.

O curso da doença pode ser gradual - em etapas. Ou pode ser extremamente rápido. Este curso de retinopatia é chamado de doença plus.

Sintomas da doença

É muito difícil detectar de forma independente os sintomas da retinopatia em recém-nascidos. Os três primeiros estágios só podem ser detectados por meio de exame oftalmológico. Os sintomas óbvios aparecem nos estágios posteriores.

Existem vários sinais comportamentais indiretos que permitem suspeitar de patologia:

• Um recém-nascido examina objetos com um olho.
• A fixação do olhar nos objetos é prejudicada.
• A criança não vê pessoas e objetos que estão a curta distância.
• O bebê aproxima os brinquedos bem perto do órgão de visão.
• A criança permite fechar um olho, mas ao fechar o segundo impede que você feche.

Na fase cicatricial aparecem manifestações externas: estrabismo, a pupila fica acinzentada e reage mal à luz.

Diagnóstico

A triagem de retinopatia em um bebê prematuro começa 3–4 semanas após o nascimento. Se nenhum sinal de doença for detectado, exames repetidos serão realizados a cada 2 semanas. Se forem detectados sinais do curso normal da doença, então todas as semanas. Se a doença for diagnosticada, a criança é examinada a cada 2 dias.

Métodos básicos de diagnóstico:

1. Exame do fundo por meio de oftalmoscopia indireta.
2. Ultrassonografia do globo ocular nos estágios finais da retinopatia.
3. OCT para suspeita de descolamento de retina e para determinar a extensão.

Para diagnosticar outras doenças oculares de um bebê prematuro, podem ser utilizados métodos de exame adicionais (eletroretinografia, diafanoscopia, estudo VEP).

Como tratar a retinopatia da prematuridade?

As recomendações clínicas entre os médicos para o tratamento da retinopatia da prematuridade variam. Alguns acreditam que o tratamento cirúrgico é necessário em todos os estágios da doença, e alguns acreditam que a cirurgia é realizada apenas no terceiro estágio e nos subsequentes.

A segunda abordagem é mais popular. Nos estágios iniciais é prescrita terapia medicamentosa e, em caso de ineficácia e progressão da retinopatia, é realizada intervenção cirúrgica. O tratamento cirúrgico é eficaz apenas durante o primeiro ano de vida da criança. Mais tarde, a probabilidade de manter a visão diminui rapidamente.

A questão da cirurgia é decidida individualmente em cada caso.

Assista a um vídeo sobre como identificar a retinopatia da prematuridade e o tratamento moderno para esta doença.

Tratamento conservador

No tratamento da retinopatia da prematuridade nos estágios iniciais, são prescritos os seguintes grupos de medicamentos:

1. Antioxidantes: colírio “Emoxipina”, “Ácido ascórbico”, comprimidos de vitamina “Vitamina E”.
2. Glicocorticosteróides em formas locais: Hidrocortisona, Dexametasona.
3. Bloqueadores vasculares: Avastin, Lucentis.
4. Droga vascular hemostática: "Ditsinon".

Fisioterapia

A eficácia dos métodos fisioterapêuticos é observada durante o período de regressão da doença. Aplicar:

• eletroforese com drogas;
• estimulação magnética;
• estimulação elétrica.

Intervenção cirúrgica

Vários tipos de cirurgias são realizados para tratar a retinopatia da prematuridade. A essência do tratamento cirúrgico é influenciar as áreas alteradas da retina, evitando assim a progressão da doença. Operações:

• coagulação a laser;
• crioagulação;
• preenchimento circular da esclera (enchimento extraescleral);
• vitrectomia.

Com a coagulação a laser, a retina é afetada por um feixe de laser. Esse tipo de operação é mais fácil que a crioagulação, indolor e com menor probabilidade de causar complicações pós-operatórias. A crioagulação envolve congelamento com frio (nitrogênio líquido).

Na fase cicatricial é realizado o preenchimento escleral, no qual é aplicado um “remendo” no local do descolamento de retina. Isso permite que a retina seja recolocada no lugar.

Se esta operação for ineficaz, é realizada a excisão do corpo vítreo e do tecido cicatricial (vitrectomia). Esses dois tipos de operações visam reduzir a tensão da retina, o que impede a progressão do descolamento.

Complicações e prognóstico

Com tratamento oportuno e correto, o prognóstico pode ser considerado favorável: é possível preservar as funções visuais do órgão de visão da criança.

Se o tratamento for iniciado tardiamente, assim como o curso rápido da retinopatia, o prognóstico piora: as funções visuais ficam significativamente prejudicadas. Com o descolamento de retina, é possível a perda total da visão.

As possíveis complicações incluem:

• erros de refração (miopia, astigmatismo);
• catarata;
• glaucoma;
• estrabismo;
• desinserção de retina;
• alterações distróficas no órgão visual.

Prevenção

As medidas preventivas incluem:

• Prevenção do parto prematuro (observação por obstetra-ginecologista, tratamento oportuno de patologias da gravidez, terapia preservativa).
• Enfermagem adequada de um bebê nascido prematuramente.
• Exame regular dos olhos de um bebê prematuro.
• Táticas de tratamento competentes que previnem a progressão e recidiva após a cirurgia.

Todos os bebês prematuros estão sujeitos a um monitoramento cuidadoso e a uma gama completa de exames. Como os órgãos e sistemas de um bebê prematuro ainda não tiveram tempo de se formar, é necessário criar condições de amamentação o mais próximas possível do período intrauterino.

A retinopatia da prematuridade é uma patologia ocular grave em bebês nascidos antes do tempo biológico. A base da patologia oftalmológica é a estrutura subdesenvolvida do olho e, em particular, da retina. Como doença independente, a retinopatia da prematuridade (ROP) foi descrita pela primeira vez pelo oftalmologista americano T. Terry em 1941, sob o nome de “fibroplasia retrolental”. Até então, a patologia não havia sido estudada devido ao alto índice de mortalidade de crianças nascidas prematuramente e à falta de tratamento adequado. A doença ocular dos recém-nascidos recebeu seu nome moderno em 1951.

Apesar da investigação a longo prazo sobre a retinopatia, a doença continua a ser a principal causa de incapacidade e de baixa visão na primeira infância. A prevalência de doenças oculares é generalizada e atinge níveis alarmantes - 24,7 por 100 mil. O desenvolvimento da insuficiência ocular patológica depende diretamente do peso ao nascer, do desenvolvimento infantil e da idade intrauterina.

Quadro clínico

A retinopatia ocorre como resultado de uma interrupção repentina na formação natural dos vasos sanguíneos nos olhos. O processo biológico começa entre 15 e 16 semanas do período embrionário e é completamente concluído no nascimento (40 semanas). A grande maioria das crianças nascidas prematuramente apresenta desvios oftalmológicos dos valores normais. Zonas avasculares são observadas no fundo, seu tamanho depende diretamente da idade da criança desde a última menstruação da mãe. Em outras palavras, quanto mais cedo ocorreu o nascimento, maior será a área de lesão na retina.

Mas a presença de áreas sem vasos sanguíneos não é um fator absoluto para a retinopatia. Esta é apenas a confirmação de que os capilares pararam de se desenvolver e a probabilidade da doença aumentou.

Classificação

A retinopatia é dividida de acordo com estágios, localização e tamanho da lesão retiniana.

Retinopatia de 1º grau em prematuros e suas consequências

O estágio é caracterizado pelo aparecimento de uma linha que separa a retina cheia da avascular. A faixa representa um grande acúmulo de células micóticas. No fundo, em frente à linha divisória, os vasos dilatam-se, formam ramos e rompem-se repentinamente sem penetrar na zona avascular da retina.

Na oftalmologia, é geralmente aceito que se uma criança sofreu o primeiro estágio de retinopatia e aparecem alterações cicatriciais fracas, então é impossível para ela formar um corpo vítreo do olho completo. No futuro, essas crianças correm um alto risco de desenvolver miopia, distrofia e descolamento de retina. Mas a regressão independente da doença, sem consequências críticas, também é possível. O tratamento nos estágios 1 e 2 se resume a efeitos locais - um complexo vitamínico, colírio.

Retinopatia grau 2

Nesta fase, a linha divisória se transforma em uma crista (haste), que apresenta tonalidade cinza ou branca. A retina engrossa e corta o corpo vítreo do olho. Às vezes, o eixo parece muito “cheio” devido aos vasos sanguíneos que penetraram nele. Os capilares na parte inferior do olho estão dilatados e tortuosos. Aparecem “pincéis” (shunts).

Retinopatia grau 3

O estágio é caracterizado pela proliferação de tecido conjuntivo defeituoso na crista. A crista penetra ainda mais no corpo vítreo, as “escovas” (derivações arteriovenosas) tornam-se mais ramificadas e plexos aleatórios são formados. Na primeira e segunda etapas ainda é possível manter a acuidade visual elevada. Quando a doença entra no terceiro estágio, ocorre uma diminuição acentuada, muitas vezes irreversível, da função visual.

Estágio limite

O terceiro estágio da ROP, também conhecido como estágio limiar, torna-se um ponto de viragem na progressão da doença. Se a retinopatia não for detectada nesta fase, ocorre uma maior deterioração da condição da criança, até a perda do olho. É na fase inicial que o tratamento cirúrgico é prescrito para preservar a visão. A coagulação a laser ou crioagulação é realizada no máximo 3 dias a partir do momento em que o grau do dano é determinado. Nas fases posteriores (4ª, 5ª etapas), a coagulação não terá o efeito esperado, seu uso é inadequado do ponto de vista dos riscos (a anestesia, mesmo local, pode afetar negativamente o corpo debilitado de um bebê prematuro).

Retinopatia grau 4

Quando ocorre o estágio 4, começa o descolamento de retina. Existem duas formas do processo:

• ΙV a - a zona macular não está envolvida;
• ΙV in - a retina se desprende na mácula.

O descolamento é de natureza inflamatória com formação de exsudato. Ocorre no contexto de sangramento dos vasos sanguíneos e estiramento do tecido conjuntivo.

Retinopatia grau 5

Nesta fase ocorre o descolamento completo da retina. Destruição severa do corpo vítreo, desenvolvimento de vazios “em forma de funil” nele. É costume distinguir entre formas estreitas, semifechadas e fechadas. Há uma fusão pronunciada entre as camadas da retina.

Separadamente, a doença plus e a forma maligna posterior são distinguidas como os tipos mais desfavoráveis ​​​​de retinopatia. Os processos patológicos começam mais cedo, não têm estágios claramente definidos, progridem rapidamente e levam à destruição da retina sem atingir o estágio limiar. As formas patológicas são caracterizadas por dilatação dos vasos da retina, edema vítreo e múltiplas hemorragias nos vasos. O prognóstico do tratamento é desfavorável e há ameaça à vida.

Diagnóstico

A determinação oportuna da retinopatia baseia-se exclusivamente na avaliação da condição do fundo. A visualização da retina usando a oftalmoscopia tradicional é difícil. Dado o estado grave dos bebés prematuros e a necessidade frequente de ventilação artificial, as possibilidades de manipulá-los são limitadas. É altamente desencorajado alterar a posição do corpo da criança de horizontal para vertical ou inclinado.

O diagnóstico da retinopatia é feito por oftalmoscopia reversa ou por câmera retiniana (pediátrica). Todos os bebês prematuros nascidos antes das 34 semanas e com peso inferior a 2 kg estão sujeitos a exame obrigatório para detecção de patologia.

Muitos países desenvolvidos têm critérios mais restritos:

• idade intrauterina inferior a 30–32 semanas;
• peso ao nascer inferior a 1,2–2 kg.

Recentemente, devido ao diagnóstico mais frequente da forma posterior agressiva de retinopatia em crianças, recomenda-se datas de exame mais precoces, apresentadas na tabela.

Idade gestacional, semanas	Idade gestacional + pós-natal, semanas.	Idade cronológica, semanas.
22	30–31	8–9
23	30–31	7–8
24	30–31	6–7
25	30–31	5–6
26	30–31	4–5
27	31	4
28	32	4
29	33	4
30	34	4
31	35	4
32	35	3

Tratamento

Até o momento, nenhuma terapia medicamentosa foi desenvolvida com eficácia comprovada. O tratamento é realizado apenas por meio de cirurgia. Recomenda-se realizar coagulação a laser ou crioagulação da retina no estágio limiar. O mecanismo de ação é explicado pela destruição de zonas espessadas da retina avascular.

A cirurgia nos olhos de bebês prematuros é realizada em uma clínica hospitalar que possui serviço de patologia neonatal. Caso a criança já tenha recebido alta da enfermaria, o tratamento é realizado em centro oftalmológico especializado ou clínica infantil com licença para atendimento de recém-nascidos, equipamentos necessários e oftalmologista especialmente treinado. Os pais da criança são informados integralmente sobre o próximo tratamento.

Apesar do prognóstico positivo do tratamento, são possíveis complicações da coagulação:

• apnéia, taquicardia, bradicardia, cianose;
• maceração da conjuntiva;
• hemorragias;
• aumento da pressão nos olhos;
• complicações retinianas a longo prazo.

Caso surjam complicações decorrentes da condição física da criança, bem como hemorragias maciças dos vasos dos olhos, o procedimento é interrompido independentemente dos estágios de evolução. A coagulação bem-sucedida permite estabilizar o processo e preservar a visão em 75–90% dos casos diagnosticados.

Existe cura para a retinopatia de grau 5 em bebês prematuros?

Ao atingir o 5º estágio da retinopatia da prematuridade, o processo piora e provoca o desenvolvimento de complicações perigosas na forma de opacificação da córnea e glaucoma secundário. Portanto, caso ocorra contato entre a córnea e a íris, é necessário tratamento cirúrgico imediato para preservar o olho (neste caso não estamos falando em preservar a visão). Na oftalmologia, o estágio é definido como uma ameaça à vida da criança.

Prevenção e vigilância

Métodos confiáveis ​​para a prevenção eficaz da retinopatia estão em pesquisa e desenvolvimento. O prognóstico da visão quando são detectados estágios limítrofes de ROP (muitas vezes associados ao diagnóstico tardio) é desfavorável: cegueira irreversível, incapacidade inevitável. É importante ressaltar que os neonatologistas são responsáveis ​​por identificar crianças com risco de retinopatia. Isto está claramente afirmado na ordem do Ministério da Saúde da Federação Russa “Identificação de recém-nascidos prematuros que correm o risco de desenvolver retinopatia”. O acompanhamento dos bebês prematuros é realizado pelos seguintes especialistas:

• anestesiologistas;
• reanimadores de cuidados intensivos;
• neonatologistas.

O monitoramento constante do estado dos recém-nascidos, pouco desenvolvidos ou prematuros, é realizado até a alta da instituição médica. A adesão estrita ao plano de exames é medida obrigatória para prevenir o desenvolvimento de complicações irreversíveis. Crianças que sofreram qualquer estágio de retinopatia (principalmente a partir do estágio 2) são observadas em pediatria por um oftalmologista até os 18 anos e depois por toda a vida devido ao risco de perda de visão.

A prevenção do nascimento prematuro de crianças está se tornando uma medida preventiva global. O cumprimento por parte da gestante de todas as orientações do ginecologista é a principal condição para o sucesso da gravidez e do parto.

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Quando uma criança nasce antes do previsto, existe o risco de desenvolver diversas patologias e problemas de saúde. Uma das patologias bastante comuns em bebês prematuros é um problema de retina, nesses casos é feito o diagnóstico de “retinopatia de bebês prematuros”.

A retinopatia da prematuridade é uma lesão da retina. Ocorre como resultado da imaturidade da estrutura ocular em crianças nascidas prematuramente.

Características da doença

A base da retinopatia é o desenvolvimento incompleto do globo ocular e da retina. A formação e o desenvolvimento da retina ocorrem no terceiro trimestre da gravidez e terminam apenas no quarto mês de vida da criança.

Se uma criança nascer prematuramente, existe o risco de a retina não estar totalmente desenvolvida, ou seja, não possuir os vasos necessários. Contudo, a retinopatia de bebés prematuros não ocorre imediatamente. Após o nascimento, o corpo tentará lidar com isso e se recuperar sozinho.

No entanto, os vasos formados de forma incompleta são muito frágeis; a ruptura de suas paredes leva a hemorragias e descolamento de retina.

Sintomas

Se, durante um exame médico, não houver suspeita de patologia do desenvolvimento da retina, os pais ainda precisam monitorar de perto o desenvolvimento da visão do bebê e entrar em contato com um oftalmologista nas seguintes situações:

• se a criança segura o brinquedo próximo ao rosto;
• se a criança não distingue objetos distantes;
• quando a criança pisca ou olha com um olho só;
• com o desenvolvimento repentino de estrabismo em um bebê;
• há uma acentuada deterioração da visão;
• se a criança não notar objetos próximos.

Se tais sintomas ocorrerem, você deve passar pelo exame diagnóstico necessário.

Causas da patologia

Esta doença pode ser desencadeada por diversos fatores, sendo o principal deles o nascimento de um bebê imaturo antes da 34ª semana de gestação. No entanto, uma criança pode nascer a termo, mas ainda estar subdesenvolvida.

Além disso, os seguintes distúrbios são fatores que provocam retinopatia:

• baixo peso ao nascer do recém-nascido;
• nascimento prematuro;
• ventilação artificial do recém-nascido;
• nascimentos múltiplos;
• a presença de outras patologias do desenvolvimento fetal;
• complicação durante a gravidez e no momento do parto;
• o aparecimento de doenças crônicas dos órgãos genitais maternos.

Desenvolvimento de retinopatia

O sistema vascular dentro da retina começa a se desenvolver a partir da 16ª semana de desenvolvimento intrauterino do feto, cresce até o início do trabalho de parto. Conseqüentemente, quanto mais cedo uma criança nasce, menos vasos têm tempo para se formar em sua retina. Assim, o crescimento dos vasos normais é interrompido e os fluxos sanguíneos patológicos começam a se desenvolver.

Quando uma criança nasce, sua retina fica exposta a diversos fatores externos: oxigênio e luz. Assim, o processo de formação natural do sistema vascular é interrompido. Os vasos começam a crescer no corpo vítreo e, com o crescimento do tecido conjuntivo, a retina fica esticada e descolada.

O desenvolvimento da retinopatia ocorre da seguinte forma:

• do nascimento aos seis meses, passa um período ativo, no qual as veias se dilatam, as artérias mudam e os vasos ficam ativos;
• A fase de desenvolvimento reverso dura cerca de um ano;
• A partir de um ano, começa um período cicatricial, durante o qual muitas vezes se desenvolve miopia, aparece turvação do corpo vítreo e ocorre descolamento ou ruptura da retina.

Estágios da retinopatia

O desenvolvimento da retinopatia ocorre em vários estágios. O processo de desenvolvimento da doença pode terminar com a formação de uma cicatriz ou regressão completa. Neste caso, todos os sintomas e manifestações da retinografia desaparecem:

• estágio inicial - forma-se uma linha que está localizada entre a retina totalmente desenvolvida do olho, que possui todos os vasos sanguíneos, e a retina insuficientemente desenvolvida, mas não há vasos nela;
• segundo estágio - a linha formada engrossa, torna-se mais grosseira e se transforma em uma crista que se eleva acima da superfície da retina;
• terceiro - forma-se um número bastante grande de vasos patológicos, que foram formados como resultado de uma falta prolongada de fornecimento de oxigênio à retina. Os vasos formados crescem ao longo do tempo desde a crista em direção ao centro do olho. Esta fase é o limiar para o desenvolvimento da doença, após a qual é necessário tratamento imediato, uma vez que a autocura não é mais possível;
• quarto estágio - o corpo vítreo degenera em uma cicatriz que se fixa diretamente na retina do olho e a altera completamente. Ocorre descolamento parcial da retina danificada;
• a quinta é a fase em que o bebê não consegue focar o olhar em nenhum objeto. Nesta fase, o bebê começa a ficar cego e sua pupila fica cinza.

Em qualquer estágio, muitas vezes ocorre uma progressão acentuada da doença com uma consequência desfavorável - descolamento completo de retina. Como resultado, a doença termina em cegueira. Nesses casos, fala-se de uma forma maligna de retinopatia.

Diagnóstico

O diagnóstico é feito com base no exame oftalmológico. Todos os bebês nascidos antes das 35 semanas e com baixo peso ao nascer (menos de dois quilos) devem ser examinados por um oftalmologista com equipamento especial.

Durante o exame, a pupila da criança é dilatada com colírios medicamentosos especiais e alguns dilatadores de pálpebras destinados a crianças. Além disso, um dos métodos diagnósticos da retinopatia em prematuros é a ultrassonografia ocular.

Além disso, os resultados dos exames laboratoriais de sangue e urina são muito importantes.

Dependendo do grau de manifestação dos sintomas da doença, o oftalmologista deve determinar o risco de desenvolvimento da doença, bem como o estágio da patologia. O médico prescreverá uma série de exames diagnósticos regulares, graças aos quais o desenvolvimento da doença será monitorado.

Ao mesmo tempo, o médico fornece o tratamento necessário em tempo hábil. Se a retina da criança se desenvolver com sucesso, exames regulares permitirão ao oftalmologista garantir que a progressão da doença foi interrompida.

Tratamento

O tratamento é prescrito pelo médico assistente de acordo com o estágio da doença e o estado do bebê.

De acordo com a prática médica e as estatísticas, nos estágios 1 e 2 da retinopatia da prematuridade, a condição ocular do bebê melhorou sem tratamento sob a supervisão estrita de um médico.

Neste caso, nenhum curso de tratamento específico é necessário. No estágio 3, é necessário tratamento competente, em muitos casos cirúrgico. Mas os estágios 4 e 5 são perigosos, com complicações e consequências graves. Em muitos casos, independentemente do tratamento, geralmente resulta em perda permanente da visão.

Tratamento direcionado

A terapia é realizada por vários métodos:

• conservador – em que o oftalmologista prescreve medicamentos. Contudo, este método de tratamento geralmente não produz resultados positivos;
• cirúrgico – realizado nos estágios 3–4 da doença. É realizado preenchimento circular da esclera. Um adesivo médico é inserido na parte externa do olho e apertado até que a retina esteja no lugar do descolamento. Se este método não ajudar a corrigir a situação e o desenvolvimento da doença continuar e ocorrer descolamento de retina, a vitrectomia é realizada quando o corpo vítreo da criança é removido. No caso em que o descolamento ocorreu parcialmente, há chance de salvar a visão; com descolamento completo, há poucas chances;

• terapia a laser – a patologia da retina é eliminada por um feixe de laser. Este procedimento é praticamente indolor e não requer anestesia. Além disso, causa menos efeitos colaterais: não há inchaço do tecido ocular e não afeta o funcionamento do coração da criança. Tal intervenção é realizada no máximo 72 horas a partir do momento em que é detectado o estágio 3 da doença;
• crioterapia - a patologia da retina é congelada, com o que ela atrofia e com ela a cicatriz. A operação é realizada sob anestesia geral ou local, o que afeta a respiração e a atividade cardíaca do bebê. Após o procedimento, podem aparecer inchaço e hematoma nos olhos, que desaparecem em uma semana.

Esses métodos de tratamento visam formar uma cicatriz retiniana em uma área onde não há nutrição e circulação sanguínea.

É importante ressaltar que os maiores resultados do tratamento são observados quando tais operações são realizadas antes de a criança completar um ano de idade. Nesse período, há maiores chances de aumentar a acuidade visual e criar condições para o pleno desenvolvimento do olho.

O resultado e a eficácia do tratamento, bem como o prognóstico de recuperação e restauração da visão da criança, dependem da gravidade das alterações na retina. E também o fator decisivo é a prestação oportuna de cuidados médicos.

Complicações

No caso de retinopatia da prematuridade, o tratamento por conta própria não deve, em hipótese alguma, ser permitido. A retinopatia dos bebés prematuros é uma doença muito grave que tem consequências perigosas, incluindo a cegueira.

A supervisão médica obrigatória e o curso de tratamento necessário são necessários:

• Nas fases graves da doença, a visão da criança é gravemente afetada. Mesmo a intervenção cirúrgica, na maioria dos casos, só pode aumentar a percepção da luz e possibilitar a navegação pela sala e o monitoramento do movimento dos objetos;
• a miopia se desenvolve quando a criança tem dificuldade em ver objetos à distância;
• com retinopatia em crianças, a visão pode deteriorar-se tanto que no futuro será necessário usar óculos ou lentes de contato;
• freqüentemente se desenvolve catarata - turvação da córnea;
• com diminuição da visão em um olho, freqüentemente se desenvolve estrabismo;
• Uma consequência perigosa é o descolamento de retina, resultando em cegueira.

Medidas preventivas

A prevenção do desenvolvimento da retinopatia consiste na prevenção do parto prematuro e no cuidado adequado do recém-nascido prematuro. Se houver risco de parto prematuro, a gestante deve seguir todas as recomendações do ginecologista responsável pelo tratamento.

Também é necessário tratar prontamente as doenças concomitantes, manter a rotina diária correta (descanso, sono, evitar situações estressantes) e alimentação.

Apesar de a medicina moderna estar bem desenvolvida e as suas possibilidades serem quase ilimitadas, a retinopatia dos bebés prematuros é uma doença bastante grave, cujo tratamento é complexo e demorado. Na retinopatia neonatal é necessário monitorar o desenvolvimento da criança e sua reação à luz e a objetos em movimento.

Os pais devem lembrar que para manter a saúde ocular dos filhos é necessário consultar regularmente o oftalmologista e realizar os exames diagnósticos necessários. Se for detectada retinopatia em recém-nascido prematuro, é necessário consultar um médico até a recuperação completa e desaparecimento da doença.

A importância do problema da ROP não é determinada apenas pela sua frequência, uma vez que a doença pode regredir espontaneamente nos estágios iniciais de desenvolvimento sem levar a consequências graves. De grande importância é o fato de a PR ser caracterizada por um curso progressivo e atingir estágios terminais em 5 a 40% dos casos. Além disso, o risco de progressão da doença depende não apenas do grau de imaturidade do bebê, mas também de uma série de fatores associados, das condições de enfermagem, bem como da oportunidade do tratamento preventivo - medicamentos, coagulação a laser e criocirurgia. Graças à introdução do tratamento preventivo na prática, a incidência de formas graves de ROP nos países desenvolvidos diminuiu significativamente.

Existem mais de 50.000 crianças cegas no mundo devido à retinopatia. O número total de crianças cegas no mundo é de 1,4 a 1,26 (1999-2010).

Nos últimos anos, a frequência de nascimentos prematuros nos países industrializados e em várias regiões da Rússia varia de 5 a 12%. Segundo diversos estudos, o número de crianças nascidas com peso inferior a 1.000 g chega a 1,2%, das quais 25 a 65% são consideradas viáveis. Proporção de crianças com peso ao nascer inferior a 1.500g. varia de 0,4 a 1,8%. Na Rússia, 6% são prematuros (12% nas grandes cidades).

Espera-se um aumento no número de crianças com retinopatia da prematuridade devido à transição da Rússia para os critérios internacionalmente aceitos de viabilidade fetal - período de gestação de 22 semanas e peso corporal de 500 gramas ou mais.

Os avanços na neonatologia incluem um aumento no número de bebês muito prematuros sobreviventes, e isso, por sua vez, levou a um aumento na incidência de retinopatia da prematuridade, incluindo suas formas graves, nas quais ocorre deficiência visual grave.

Um bebê prematuro corre o risco de danificar quase todos os sistemas do corpo; o órgão da visão também é um alvo. Em bebês prematuros, doenças oculares e anomalias no desenvolvimento do órgão da visão são detectadas 2,5 a 5 vezes mais frequentemente do que em bebês nascidos a termo.

A incidência da retinopatia da prematuridade depende de muitas condições (socioeconómicas, biológicas, ambientais) e varia amplamente - de 17 a 43%, atingindo 24,7 por 100.000 prematuros sobreviventes.

Frequência RN na Rússia -

• 0,2-0,3 por 1.000 crianças
• 24,7 por 100 mil recém-nascidos sobreviventes
• No grupo de risco, RP é 25-42,7%
• A incidência de formas graves de ROP é de 4-10% (cada 10 crianças com ROP perde a visão)

Cegueira devido à ROP

Países desenvolvidos - 60 por 10 milhões de crianças (2007), Europa, EUA - 0,2-0,3 por 1000 crianças.

Países em desenvolvimento - 450 por 10 milhões de crianças (2007), 0,7-0,9 por 1.000 crianças.

Países com baixo nível de desenvolvimento - sem PR (bebês prematuros não sobrevivem).

Fatores de risco

A incidência da ROP depende do grau de prematuridade, da carga somática (mãe/feto) e das condições de sobrevivência (fatores sociais). Influencie também:

• Gravidez múltipla, embora tenha sido estabelecido que a incidência de retinopatia em gestações múltiplas se correlaciona principalmente com o baixo peso corporal e o efeito de outros fatores de risco (hipóxia, etc.).
• A condição da mãe durante a gravidez, principalmente suas doenças que contribuem para a ocorrência de hipóxia fetal: doenças crônicas dos órgãos genitais femininos, pré-eclâmpsia, sangramento durante o parto, infecções crônicas, tabagismo, uso de betabloqueadores, etc.
• Oxigenoterapia (modo de oxigenação). Na verdade, a intensidade da oxigenoterapia é em grande parte determinada pelo grau de imaturidade do bebê e pela presença de doenças concomitantes que representam uma ameaça à vida e/ou levam ao desenvolvimento de hipóxia grave (defeitos cardíacos, defeitos circulatórios, síndrome respiratória , incluindo pneumonia, atelectasia, etc.)
• Foi estabelecido que o desenvolvimento da ROP depende da presença de acidose, sepse, anemia neonatal, transfusões sanguíneas repetidas, etc. em bebês prematuros.
• A presença de hiperóxia e anormalidades na pressão parcial de dióxido de carbono são consideradas importantes apenas antes das 32 semanas de idade, e a transfusão sanguínea e a ventilação adicional são consideradas importantes em qualquer idade.
• O efeito dos radicais livres nas estruturas da membrana da retina e seus vasos. É o acúmulo excessivo de radicais livres que explica a influência de fatores de risco como displasia broncopulmonar, enterocolite necrosante, hemorragias intraventriculares, síndrome do desconforto respiratório e cardiopatia, doenças pertencentes ao grupo das chamadas doenças dos radicais livres.

A análise da intensidade da oxigenoterapia mostrou que os fatores de risco para o desenvolvimento da ROP são a permanência da criança em ventilação artificial por mais de 5 dias, a duração da oxigenoterapia geral por mais de 20 dias e a tensão parcial de oxigênio no sangue acima de 80mmHg.

Concluindo a revisão dos diversos fatores de risco para o desenvolvimento da ROP, é necessário nos determos em mais um ponto importante. J. Flynn (1992) levantou a hipótese de que a ROP é determinada geneticamente. Tendo analisado a natureza do curso da doença, o momento do seu início e a recorrência dos sintomas clínicos, o autor expressa a opinião de que o desenvolvimento da ROP está associado a danos no programa genético da vasculogênese retiniana, aparentemente mesmo durante o período do desenvolvimento intrauterino, e a própria doença se desenvolve após o nascimento da criança.

Ao mesmo tempo, enfatiza-se que o momento do desenvolvimento da ROP depende não tanto da idade da criança após o nascimento, mas da idade gestacional: a doença começa a se desenvolver na retina estritamente em um determinado momento, aos 32 anos. 44 semanas de gestação. A relação com a idade gestacional e o grau de imaturidade determina a ocorrência da ROP, e só então entram em vigor vários fatores da enfermagem e da condição da criança, que agravam o andamento do processo. Esta hipótese também é apoiada pelos resultados de estudos utilizando métodos de genética molecular. Sabe-se que a vitreorretinopatia exsudativa familiar ligada ao sexo é fenotipicamente semelhante à ROP e, em alguns casos, está associada a uma mutação no gene da doença de Norrie. Estudos de genética molecular sugeriram que a mutação do gene da doença de Norrie também pode desempenhar um papel no desenvolvimento de formas graves de ROP.

A ROP praticamente não ocorre em crianças com peso superior a 2.000 e nas nascidas após 35 semanas. gestação.

Patogênese do desenvolvimento da retinopatia da prematuridade

Apesar de muitos anos de pesquisas clínicas e experimentais, a patogênese da ROP não é totalmente compreendida. As ideias modernas sobre a ROP resumem-se ao reconhecimento da natureza multifatorial da sua origem, quando muitos fatores de risco diferentes causam perturbações da vasculogênese retiniana normal em bebês muito prematuros e imaturos. É a violação da vasculogênese retiniana que está subjacente ao desenvolvimento da ROP e, portanto, pode ser chamada de doença do desenvolvimento dos vasos retinianos.

Para compreender a patogênese da doença, é necessário conhecer o processo normal de desenvolvimento vascular da retina. A retina fetal é avascular até 16 semanas de gestação. Durante este período, o crescimento dos vasos do disco óptico começa a crescer em direção à periferia. Ao mesmo tempo, surge um aglomerado de células fusiformes na camada de fibras nervosas peripapilares, que, aparentemente, são as células precursoras do endotélio vascular durante o desenvolvimento embrionário, embora esse ponto de vista não seja compartilhado por todos os pesquisadores. A coincidência da localização e do tempo de maturação das células fusiformes com a formação e crescimento dos vasos retinianos permite considerá-las como células precursoras dos vasos sanguíneos. No entanto, uma alternativa também é possível. As células precursoras podem ser células mesenquimais e as células fusiformes podem desempenhar o papel de células de suporte (gliais) para o crescimento e desenvolvimento de vasos.

Os astrócitos também desempenham um papel importante no processo de vascularização normal da retina. Eles, assim como os vasos, estão localizados nas camadas internas da retina.

A migração de astrócitos do disco óptico para a periferia precede o crescimento vascular. Os astrócitos também podem induzir a formação de estruturas semelhantes a capilares a partir do endotélio em cultura celular. Durante a vasculogênese, as células fusiformes migram para a periferia através dos espaços císticos da retina formados pelas células de Müller. As células fusiformes em migração estão interligadas e formam um crescente, por assim dizer, voltado para a linha dentada.

Formando aglomerados na borda da retina vascular e avascular, eles gradualmente se transformam em endotélio capilar. O processo de crescimento e formação dos vasos sanguíneos é regulado por vários mediadores. Estes incluem fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), fator de crescimento de fibroblastos, fator de crescimento semelhante à insulina, etc. O efeito mais estudado do VEGF, que é produzido por várias linhagens celulares sob condições hipóxicas e é necessário para o crescimento de vasos embrionários e normais vasculogênese.

Na retina, o VEGF é produzido por astrócitos e células de Müller. Propõe-se distinguir dois tipos de formação (desenvolvimento) de vasos sanguíneos:

• Tipo 1 - a partir de células precursoras, esse processo costuma ser chamado de vasculogênese.
• Tipo 2 - de vasos formados pré-existentes ou angiogênese.

Na ROP, ambos os mecanismos parecem estar em ação.

Um bebê prematuro nasce com vascularização incompleta da retina, acúmulo de células fusiformes na borda das zonas vasculares e avasculares. Após o nascimento prematuro, a criança passa de condições de hipóxia intrauterina para hiperóxia relativa do ambiente aéreo normal ou recebe oxigênio adicional, o que pode ser a base para a interrupção da vasculogênese retiniana normal. Vários mecanismos patogenéticos deste processo são considerados.

Anteriormente, acreditava-se que o efeito prejudicial direto do excesso de oxigênio no endotélio vascular desempenhava um papel importante na patogênese da ROP. A vasoobliteração resultante leva à hipóxia retiniana e subsequente angiogênese anormal.

Um estudo experimental do papel do oxigênio no desenvolvimento de uma doença semelhante à ROP em cachorros e gatinhos recém-nascidos permitiu levantar uma hipótese sobre o papel predominante do oxigênio no desenvolvimento da doença durante a mudança nas fases de hiperóxia/hipóxia . Segundo essa hipótese, o efeito vasoconstritor da hiperoxigenação provoca estreitamento da luz dos capilares, que, com hiperóxia prolongada, leva ao esvaziamento e obliteração dos vasos sanguíneos.

Quando os animais são expostos a condições normais, ou seja, sob condições de hipóxia relativa, ocorre proliferação endotelial e crescimento de vasos recém-formados com a formação de tecido proliferativo.

Um dos mecanismos da patogênese da ROP é o efeito dos radicais livres nas estruturas da membrana da retina e seus vasos. A capacidade reduzida dos prematuros de resistir aos radicais livres causa intensa peroxidação das membranas plasmáticas e danos às células fusiformes. Isto, por sua vez, leva à ativação da formação de conexões intercelulares maciças entre células fusiformes, à interrupção de sua migração normal e ao processo de vasculogênese. Em vez disso, eles são ativados para formar o retículo endoplasmático rugoso.

Além disso, as células fusiformes ativadas sob condições de isquemia retiniana secretam um fator angiogênico que causa proliferação vascular.

É importante ressaltar que, diferentemente de outras doenças proliferativas (por exemplo, diabetes), nas quais os vasos crescem na área de descolamento do vítreo, na ROP os vasos crescem diretamente no vítreo. A proliferação de tecido vascular e glial causa descolamento tracional de retina.

Nesse caso, a tração ocorre no sentido anterior, o que provoca o formato característico do descolamento - em forma de funil. Durante o desenvolvimento e progressão da ROP, a própria estrutura do corpo vítreo muda significativamente, formando zonas de liquefação e vazios. Além disso, também se forma tecido proliferativo na região do disco óptico, o que contribui para o estreitamento e fechamento rápido da porção posterior do “funil”.

Esta hipótese mais popular da patogênese da ROP explica muitas das manifestações clínicas da ROP e justifica a necessidade de tratamento preventivo. Segundo esta hipótese, é a imaturidade a chave para o desenvolvimento da ROP, uma vez que em datas normais de nascimento praticamente não existem células fusiformes indiferenciadas ou outras células precursoras vasculares na retina.

Nos últimos anos, estudos interessantes foram realizados utilizando modelos animais para estudar o papel do VEGF na patogênese da ROP. Os novos dados obtidos permitiram formular uma hipótese que explica a patogênese da ROP principalmente pela desregulação do VEGF.

Quando um bebê nasce prematuramente, ocorre um aumento repentino nos níveis de oxigênio na retina. Esta hiperóxia relativa causa diminuição da produção de VEGF e, portanto, inibe o crescimento vascular normal e também leva à vasoobliteração dos vasos existentes. Um aumento no metabolismo tecidual durante o desenvolvimento da retina e um aumento na hipóxia nas porções periféricas e avasculares da retina causam superprodução de VEGF, o que leva à neovascularização anormal. Nesse caso, as células gliais podem funcionar como “sensores” de oxigênio, embora ainda não esteja claro como isso acontece.

Uma das questões controversas na patogênese da ROP é a análise das razões do desenvolvimento da reação patológica de vasos imaturos à hiperóxia. A razão pode ser que os mecanismos vasoconstritores se desenvolvem mais cedo do que os mecanismos dilatadores, o que leva ao desequilíbrio vascular.

De acordo com outro ponto de vista, a vasoconstrição é protetora. Assim, R. Flower et al. (1990) mostraram que a inibição da síntese de prostaglandinas reduz o grau de vasoconstrição em animais recém-nascidos sob hiperóxia, mas ao mesmo tempo desenvolvem formas mais graves da doença.

Atualmente, o papel da deficiência de superóxido dismutase no desenvolvimento de distúrbios vasculares na retina de animais recém-nascidos em condições hiperóxicas está sendo estudado em modelo animal.

O papel da hipercarbia (aumento dos níveis de dióxido de carbono no sangue) na patogênese da ROP é discutido. Foram obtidos dados experimentais de que a hipercarbia isolada (sem hiperoxigenação) pode levar ao desenvolvimento de neovascularização retiniana em filhotes de ratos recém-nascidos.

Dados histológicos foram obtidos sobre o desenvolvimento de degeneração de astrócitos retinais sob a influência do excesso de oxigênio. Também foi sugerido que o acúmulo de substâncias proteicas no corpo vítreo e a interrupção da circulação hialóide levam ao desenvolvimento de neovascularização, o que foi demonstrado em modelo animal recém-nascido.

Porém, com toda a diversidade de mecanismos patogenéticos, um dos principais fatores de risco para o desenvolvimento da ROP é a profunda imaturidade do feto e dos tecidos oculares no momento do nascimento prematuro. Está claramente estabelecido que o risco de desenvolver ROP e, em particular, as suas formas graves é maior em crianças com menor peso ao nascer e menor idade gestacional.

Os resultados de estudos realizados nos últimos anos indicam que o desenvolvimento da ROP é influenciado não tanto pelo fator hiperóxia, mas pelas flutuações na tensão parcial de oxigênio e dióxido de carbono no sangue arterial. Assim, em estudos experimentais em animais recém-nascidos foi estabelecido que o desenvolvimento de neovascularização e retinopatia neles ocorre quando expostos ao oxigênio normobárico ou hipobárico. Um aumento na concentração de oxigênio é acompanhado por um efeito vasoconstritor nos vasos coróides, como resultado do qual o transporte de oxigênio para as camadas internas da retina diminui durante a hiperoxigenação do animal. Sob condições de hiperoxigenação hiperbárica, ocorre vasoconstrição, que é acompanhada por hipóxia tecidual à medida que o animal transita para condições normais. Isto, por sua vez, é acompanhado por vasoproliferação. Os resultados dos estudos experimentais permitiram abordar a questão da otimização da oxigenoterapia em prematuros. Em particular, foi proposto fornecer oxigenoterapia adicional durante a progressão da retinopatia, a fim de prevenir o início do estágio limiar da doença. Contudo, estudos comparativos da frequência de PR com regimes de fornecimento de oxigênio constante e variável não revelaram diferenças nos grupos de comparação.

Um dos mecanismos da patogênese da ROP é o efeito dos radicais livres nas estruturas da membrana da retina e seus vasos. É o acúmulo excessivo de radicais livres que explica a influência de fatores de risco como displasia broncopulmonar, enterocolite necrosante, hemorragias intraventriculares, síndrome do desconforto respiratório e cardiopatia, doenças pertencentes ao grupo das chamadas doenças radicais livres.

Tendo em conta a hipótese do papel crucial dos radicais livres no desenvolvimento da ROP, procurou-se utilizar antioxidantes para a prevenção e tratamento da ROP. Contudo, quando o alfa-tocoferol é utilizado na clínica, não foram obtidos dados convincentes sobre a sua actividade. No entanto, após um período de ceticismo quanto ao uso de antioxidantes, o interesse por eles aumentou novamente nos últimos anos. Isto se deve à detecção de deficiência de vitamina E no soro sanguíneo de bebês prematuros. Em conexão com o estabelecimento de uma estreita ligação entre os sistemas antioxidantes da mãe e do filho, recomenda-se às gestantes o uso de um “coquetel antioxidante” (contendo vitamina E e selênio) como forma de prevenir o desenvolvimento de ROP em grupos de risco.

O ponto de vista segundo o qual a presença de hiperbilirrubinemia desempenha um papel no desenvolvimento da ROP é controverso. Junto com indicações de seu papel como um dos fatores de risco, existe uma opinião sobre o papel protetor da hiperbilirrubinemia.

Uma questão importante no problema da ROP é a avaliação do papel da exposição à luz na ocorrência e no curso da doença. Sob condições naturais, a vasculogênese retiniana é completada durante o desenvolvimento fetal na ausência de qualquer exposição à luz. Um bebê prematuro encontra-se em condições de iluminação não naturais, incluindo iluminação excessiva associada à necessidade de cuidar da criança, além de exame oftalmológico. Naturalmente, tendo em conta os dados conhecidos sobre os efeitos nocivos da luz na retina, a questão da influência deste factor na retina imatura é especialmente relevante. No entanto, numerosos estudos que examinam esta questão não forneceram evidências convincentes da influência da duração da exposição e do grau de iluminação na incidência e gravidade da ROP.

Quadro clínico e curso

As manifestações clínicas da ROP baseiam-se na violação da vasculogênese retiniana, que se inicia na 16ª semana de desenvolvimento intrauterino e se completa apenas no momento do nascimento da criança (40 semanas). Quase todas as crianças nascidas prematuramente apresentam diferenças oftalmoscópicas em relação às crianças nascidas a termo.

No fundo de prematuros (normalmente), as zonas avasculares são sempre detectadas na periferia da retina, e sua extensão é maior quanto menor a idade gestacional da criança no momento do exame. A presença de zonas avasculares na periferia do fundo não é uma manifestação de ROP, mas apenas evidência de subdesenvolvimento da retina, vasculogênese incompleta e, consequentemente, possibilidade de desenvolvimento de retinopatia no futuro.

No seu desenvolvimento, a doença passa por vários estágios, refletindo a progressão do processo ativo. A ROP ativa é substituída por um estágio de regressão e depois pelo estágio cicatricial da doença.

A atividade, extensão e localização do processo podem variar significativamente. Em 1984, no Canadá, oftalmologistas de 11 países importantes do mundo desenvolveram a Classificação Internacional de Retinopatia Ativa da Prematuridade e um formulário unificado para registrar alterações patológicas no olho. Esta classificação, com pequenos esclarecimentos e acréscimos, é usada em todos os lugares até hoje.

Segundo a classificação internacional, o pH ativo é subdividido em função da etapa do processo, sua localização e extensão.

• Estágio I - o aparecimento de uma linha de demarcação na borda da retina vascular e avascular. A linha esbranquiçada está localizada no plano da retina e representa histologicamente um aglomerado de células fusiformes hiperplásicas. A área do pólo posterior do olho pode permanecer praticamente inalterada. Ocasionalmente, são observadas tortuosidade e dilatação dos vasos sanguíneos na região da cabeça do nervo óptico (OND). Na periferia do fundo, em frente à linha, os vasos, ao contrário, costumam estar dilatados e tortuosos, podem formar ramos anormais, arcadas vasculares e romper-se repentinamente sem penetrar na retina avascular periférica à linha.
• Estágio II - o aparecimento de uma haste (ou crista) no local da linha de demarcação. A retina nesta zona engrossa e se projeta para o vítreo, resultando na formação de uma haste amarelada. Às vezes parece hiperêmico devido à penetração de vasos sanguíneos nele. Os vasos retinianos na frente da diáfise, via de regra, são nitidamente dilatados, tortuosos, divididos aleatoriamente e formam shunts arteriovenosos, uma espécie de “escovas” nas extremidades dos vasos. A retina nesta área está inchada e também pode aparecer edema vítreo perifocal. Mais frequentemente do que no estágio I, são detectadas alterações inespecíficas na zona peripapilar na forma de edema e distúrbios vasculares. Histologicamente, o processo é hiperplasia de células fusiformes com proliferação de células endoteliais.

Nos estágios I-II, em 70-80% dos pacientes com ROP, a regressão espontânea da doença é possível com alterações residuais mínimas no fundo.

• Estágio III caracterizada pelo aparecimento de proliferação fibrovascular extra-retiniana na área da diáfise. Ao mesmo tempo, a atividade vascular no pólo posterior do olho aumenta, a exsudação para o corpo vítreo aumenta, os shunts arteriovenosos na periferia tornam-se mais poderosos, formando arcadas e plexos estendidos. A proliferação extra-retiniana pode assumir a forma de fibras delicadas com vasos ou tecido denso localizado fora da retina, posterior à diáfise.

Com pequena prevalência do processo (meridianos de 1 a 2 horas), como nas duas primeiras etapas, a regressão espontânea é possível, mas as alterações residuais são mais pronunciadas.

O desenvolvimento do processo extra-retiniano em 5 meridianos horários consecutivos ou 8 no total é considerado o estágio inicial da ROP, quando o processo de progressão da ROP se torna quase irreversível. Alguns especialistas propõem dividir a ROP em estágio III em leve (IIIa), moderada (IIIc) e grave (IIId), dependendo da extensão da proliferação extra-retiniana.

• Estágio IV - descolamento parcial de retina. O descolamento de retina com retinopatia ativa é de natureza exsudativa-tração. Ocorre tanto pelo componente seroso-hemorrágico quanto pela tração emergente do tecido fibrovascular recém-formado.
• IVa (sem envolvimento da zona macular)
• IVb (com descolamento de retina na mácula).
• Estágio V - descolamento de retina completo ou total. Devido à localização característica do tecido fibrovascular recém-formado (anterior ao equador), bem como à destruição pronunciada do corpo vítreo, ao aparecimento de cavidades e vazios nele, o descolamento de retina, via de regra, apresenta formato “em forma de funil” forma. É costume distinguir entre formas abertas, semifechadas e fechadas de descolamento de retina em forma de funil. Com um perfil estreito e fechado de descolamento de retina em forma de funil, ocorre proliferação celular pronunciada entre as camadas da retina e sua fusão.

  Microscopicamente, em um descolamento de retina, distinguem-se a degeneração das camadas externa e interna dos fotorreceptores e a gliose superficial.

Os estágios IV e V da ROP são geralmente chamados de terminais devido ao mau prognóstico e ao comprometimento grave das funções visuais.

A divisão do processo por extensão e localização é importante praticamente apenas para os três primeiros estágios da doença.

A propagação do processo patológico no fundo é avaliada pelos meridianos das horas (de 1 a 12). E de acordo com a localização do veículo lançador, distinguem-se três: zonas

• A Zona 1 é um círculo condicional com centro no disco óptico e raio igual ao dobro da distância disco-mácula.
• A Zona 2 é um anel localizado perifericamente à zona 1, com uma borda externa correndo ao longo da linha dentada no segmento nasal.
• A Zona 3 é um crescente na periferia temporal, fora da zona 2.

A ROP na zona 1 é muito mais grave e tem pior prognóstico.

Particularmente distinta é a forma prognosticamente desfavorável de ROP ativa, chamada " mais-doença". Caracteriza-se por um início mais precoce e progressão rápida. Via de regra, a zona 1 está envolvida no processo, ou seja, polo posterior do olho. A “doença Plus” ocorre com atividade mais pronunciada, que se manifesta por uma dilatação acentuada dos vasos retinianos, sua tortuosidade, formação de poderosas arcadas vasculares na periferia, hemorragias e reações exsudativas. Esta forma de ROP é acompanhada por rigidez pupilar, neovascularização da íris e exsudação para o vítreo, o que torna muito difícil um exame detalhado do fundo.

Devido ao rápido curso da ROP e à ineficácia das medidas preventivas geralmente aceitas, desenvolvem-se estágios terminais da doença.

A duração dos estágios ativos da ROP, ou mais precisamente, da ROP ativa, é em média de 3 a 6 meses. Termina quer com regressão espontânea espontânea nas duas primeiras fases da doença, quer com fase cicatricial com alterações residuais do fundo de gravidade variável, até ao descolamento total da retina.

Não existe uma classificação uniforme dos estágios cicatriciais da ROP. No entanto, o Comitê Internacional para a Classificação da ROP (1987) deu recomendações para avaliar os resultados do exame de crianças com estágios regressivos e cicatriciais da doença. Recomenda-se analisar tanto as alterações na própria retina quanto em seus vasos na periferia do fundo e na região do pólo posterior.

As alterações vasculares incluem:

• vascularização retiniana incompleta na periferia,
• a presença de ramificação patológica e anormal dos vasos sanguíneos,
• formação de arcadas, shunts arteriovenosos, telangiectasias, etc.

Na região do pólo posterior pode-se detectar deslocamento dos grandes vasos, sua tortuosidade, alteração (diminuição) do ângulo de origem dos vasos durante a ramificação dicotômica, etc.

As alterações na própria retina incluem

• redistribuição de pigmento,
• áreas de atrofia da retina,
• formação de membranas pré, sub e intrarretinianas, rupturas e adelgaçamento da retina
• em casos graves, desenvolve-se deformação por tração da cabeça do nervo óptico,
• ectopia e deformação da mácula,
• dobras crescentes da retina são formadas,
• descolamento de retina por tração.

O estágio regressivo V da ROP também é caracterizado por alterações no segmento anterior do olho:

• inchaço e turvação da córnea,
• câmara anterior rasa,
• sinéquias posteriores e anteriores,
• entrópio da íris e sua atrofia,
• desenvolvimento de glaucoma de ângulo fechado,
• turvação da lente, etc.

• Grau I - presença de alterações vasculares e intrarretinianas mínimas na periferia do fundo, que praticamente não afetam as funções visuais;
• Grau II - ectopia da mácula e alterações distróficas vitreorretinianas na periferia, que podem posteriormente levar ao desenvolvimento de descolamentos secundários de retina;
• Grau III - deformação grosseira do disco óptico com ectopia pronunciada e degeneração da região macular em combinação com as alterações descritas acima na periferia do fundo;
• Grau IV - presença de dobras rugosas em forma de crescente na retina, causando deficiência visual significativa;
• Grau V - descolamento total de retina em forma de funil, do tipo aberto, semiaberto ou fechado.

Ao contrário da ROP ativa em estágio V, o descolamento de retina na ROP cicatricial sempre tem natureza tracional.

Se na ROP ativa o processo é frequentemente bilateral e bastante simétrico, então na ROP cicatricial pode ser assimétrico em 20-30% dos casos. As razões para o curso diferente da ROP aos olhos dos outros não foram estabelecidas.

Diagnóstico

A triagem de retinopatia em um bebê prematuro começa entre 32 e 34 semanas de desenvolvimento (geralmente 3 a 4 semanas após o nascimento). Em seguida, os oftalmologistas examinam o bebê a cada 2 semanas até que a vascularização (formação dos vasos da retina) seja concluída. Quando aparecem os primeiros sinais de retinopatia, os exames são realizados semanalmente até que a doença regrida completamente ou a atividade do processo diminua. Para “mais doença” – 1 vez a cada 3 dias.

O exame de fundo de olho é realizado usando oftalmoscopia binocular indireta. O exame é realizado com dilatação pupilar obrigatória e uso de dilatadores palpebrais especiais para crianças. O primeiro exame geralmente é realizado na unidade de terapia intensiva neonatal sob controle de monitores.

Além disso, são utilizados para diagnóstico e monitoramento da eficácia do tratamento. ultrassonografia.

Realizar diagnóstico diferencial entre retinopatia e outras doenças que causam disfunção do analisador visual em prematuros - atrofia parcial do nervo óptico, anomalias no desenvolvimento do nervo óptico, etc., registro de potenciais evocados visuais (VEP) e um eletrorretinograma (ERG) são usados.

Em caso de regressão da retinopatia em recém-nascidos, a criança deve ser examinada por um oftalmologista uma vez a cada 6-12 meses até os 18 anos para excluir complicações associadas à retinopatia (em particular, descolamento de retina na adolescência).

Diagnóstico diferencial

Observadas as regras e condições do exame, levando em consideração o conhecimento das manifestações clínicas da ROP, o diagnóstico diferencial nas fases ativas da doença não causa dificuldades significativas.

A "doença positiva" deve ser diferenciada de retinoblastoma . Alterações na ONH, isoladamente das manifestações periféricas características da ROP, podem ser erroneamente consideradas como manifestações de hipertensão intracraniana e diversas condições patológicas do sistema nervoso central com desenvolvimento de ONH congestiva. É necessário diferenciar a ROP das hemorragias retinianas do recém-nascido, que geralmente aparecem nos estágios iniciais após o nascimento com curso complicado. Eles também são frequentemente detectados em crianças nascidas a termo, fetos grandes e durante trabalho de parto prolongado.

Grandes dificuldades surgem no diagnóstico diferencial dos estágios cicatriciais da ROP, principalmente nos casos em que o oftalmologista examina a criança pela primeira vez em idade tardia.

É mais difícil diferenciar ROP (com formação de dobras crescentes e cordões atípicos) de vítreo hiperplásico persistente primário(PPST). Ao realizar o diagnóstico diferencial, é necessário atentar para a unilateralidade da lesão no PPST, sua combinação frequentemente observada com anomalias do segmento anterior do olho, bem como a ausência de alterações no outro olho. Também é necessário ter em mente a possibilidade de combinar o RN com o PPST.

Manifestações clínicas semelhantes às da ROP podem ocorrer com uveíte periférica, retinosquise cromossômica X, doença de Eales, degeneração vitreorretiniana de Wagner etc. Porém, com base nos resultados de uma análise minuciosa dos dados anamnésicos e das manifestações clínicas da doença, na grande maioria dos casos é possível estabelecer o diagnóstico correto.

As manifestações clínicas da ROP e vitreorretinopatia exsudativa familiar - uma doença bilateral lentamente progressiva com um padrão familiar claramente definido. O momento de sua manifestação varia, mas a doença sempre se desenvolve em idades mais avançadas e sem ligação com a prematuridade.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico dos pacientes com ROP é dividido em preventivo e reabilitador. O primeiro grupo inclui crioterapia e coagulação a laser (transescleral e transpupilar), bem como alguns métodos de indentação escleral na fase de progressão da doença.

A cirurgia de reabilitação inclui principalmente lensvitrectomia, menos frequentemente - excisão isolada de membranas no corpo vítreo (cirurgia preservadora de lente), bem como vários métodos de indentação escleral. Atenção especial deve ser dada às operações cirúrgicas de preservação de órgãos, realizadas nos estágios terminais da doença, a fim de prevenir complicações secundárias (opacificação da córnea, desenvolvimento de glaucoma de ângulo fechado, etc.)

Atualmente, é considerada comprovada a eficácia do laser preventivo e da crioagulação da retina avascular - intervenções que podem reduzir a incidência de desfechos adversos da doença em 30-50%.

Em 1988, foram publicados os primeiros resultados do trabalho do grupo conjunto, em particular, recomendações de que procedimentos deveriam ser realizados em todos os casos de desenvolvimento do chamado estágio limiar da ROP ativa, envolvendo as zonas 2 e 3 no Ao mesmo tempo, a definição do estágio limite foi dada como estágio III de ROP ativo estendendo meridianos de 5 horas seguidas ou meridianos de 8 horas no total. Além disso, foi proposto considerar todos os processos localizados na zona 1 do fundo ou ocorrendo como “doença positiva” como indicação para crioagulação. Estudos de longo prazo que avaliaram a eficácia da crioagulação preventiva da ROP permitiram comprovar de forma convincente a viabilidade de sua implementação, bem como identificar a gama de possíveis complicações e contra-indicações ao uso deste método de tratamento.

As complicações da criocogulação são edema, maceração e quemose da conjuntiva, hemorragias subconjuntivais até hematomas, aumento da PIO, hemorragias vítreas e retinianas, oclusão da artéria central da retina, formação de membranas proliferativas, danos aos músculos do globo ocular e até perfuração se o procedimento for realizado de forma grosseira. Via de regra, as causas de tais complicações são erros de tratamento. Ressalta-se que a discussão continua até hoje quanto à escolha da técnica e momento do procedimento e avaliação dos resultados do tratamento. A maioria dos oftalmologistas coagula apenas a retina avascular atrás da haste, ou seja, na frente dele. No entanto, existem recomendações para coagular também a área da própria haste e o crescimento do tecido extra-retiniano.

Técnica de crioagulação

Via de regra, é realizada coagulação transconjuntival e somente quando o processo está localizado na zona 1 é necessária a realização de incisão conjuntival concêntrica ao limbo ou entre os músculos retos. Os coagulados são aplicados sob controle do oftalmoscópio com uma ponta criogênica especial projetada para o tratamento da ROP e, na sua ausência, com pontas padrão para retina ou catarata. O tempo médio de exposição é de 2 a 3 s na abertura da conjuntiva e de 2 a 6 s na técnica transconjuntival. Os coagulados são aplicados a partir da linha dentada em direção ao pólo posterior do olho, concêntrico ao limbo.

O tratamento é frequentemente realizado sob anestesia (para evitar reações oculocardíacas e oculopulmonares); a anestesia local é menos utilizada, embora não haja consenso sobre esta questão. Os resultados do tratamento devem ser avaliados após 7 a 10 dias. Se necessário, o procedimento pode ser repetido.

A eficácia da crioagulação varia de 50 a 79% segundo diversos autores. A eficácia do tratamento depende em grande parte da extensão e localização da lesão, bem como da presença de “doença positiva”.

O efeito terapêutico mais pronunciado é alcançado quando a coagulação é realizada em pacientes com ROP em estágio IIIa. Posteriormente, os miofibroblastos da diáfise migram para o corpo vítreo e causam descolamento tracional da retina mesmo com destruição completa das zonas isquêmicas. Com base nisso, F. Kretzer e N. Hittner (1988) recomendam que a haste seja exposta na fase final da coagulação.

Fotocoagulação a laser, proposto para o tratamento da ROP em 1968, foi então relegado para segundo plano pela crioterapia. Isto se deveu a uma série de dificuldades técnicas no seu uso em prematuros.

Nos últimos anos, graças à ampla introdução na prática clínica de um oftalmoscópio binocular indireto (IBO) para coagulação com laser de argônio, a técnica voltou a ser ativamente utilizada em casos de PR. Foi demonstrado que é pelo menos tão eficaz quanto a crioagulação e possivelmente até superior.

Técnica de fotocoagulação a laser

Atualmente, o laser de argônio azul esverdeado com comprimento de onda de 488-514,5 nm e o laser de diodo com comprimento de onda de 810-814 nm são utilizados para o tratamento da ROP, ambos principalmente por meio do sistema NBO. A vantagem da coagulação a laser sobre a crioagulação é que o efeito da radiação laser é limitado principalmente à camada plexiforme interna da retina e ao epitélio pigmentar, e não há efeito na esclera. Além disso, a coagulação a laser permite tratar com sucesso uma doença localizada na zona 1. Porém, o procedimento é muito difícil de realizar com pupila rígida, requer mais tempo devido ao tamanho relativamente pequeno dos coagulados (400-600 µm ).

Tal como acontece com a crioterapia, durante a coagulação a laser a retina avascular anterior à diáfise fica exposta, embora existam recomendações para coagular a área de shunts arteriovenosos. Os coagulados são aplicados próximos uns dos outros e seu número chega a 250-2500. Potência média 350-600 mV, tempo de exposição 0,2-1 s. Como resultado, o procedimento é muito demorado; A coagulação a laser de um olho leva de 15 a 45 minutos. Devido à duração significativa do procedimento, o problema da anestesia é muito relevante. As opiniões sobre este assunto são controversas, embora a maioria dos oftalmologistas prefira a anestesia geral.

Uma diminuição na atividade vascular no pólo posterior do olho ocorre nos dias 3-7, e a regressão da proliferação extra-retiniana ocorre nos dias 10-14. Nem todos os oftalmologistas reconhecem a conveniência do tratamento medicamentoso no pós-operatório. As instilações de corticosteróides são mais frequentemente usadas para reduzir o inchaço e as reações vasculares. Nos últimos anos, tem havido uma tendência ao uso de oxigenoterapia adicional tanto após a coagulação crio ou a laser, quanto nos casos de progressão do processo, a fim de reduzir o grau de hipóxia retiniana, embora a questão da dosagem, tempo e a eficácia permanece controversa e requer estudos mais aprofundados.

A eficácia do tratamento a laser para ROP chega a 73-90%. Um estudo comparativo dos resultados do uso de lasers de argônio e diodo mostrou que, apesar dos diferentes parâmetros técnicos (comprimento de onda), os resultados de seu uso são quase os mesmos e comparáveis ​​​​aos resultados da crioterapia. A eficácia do tratamento depende em grande parte do momento do procedimento (estágio limiar ou subliminar), bem como da gravidade e localização do processo patológico. Os resultados do tratamento da localização posterior da ROP (zona 1) são significativamente piores do que com o desenvolvimento do processo nas zonas 2 e 3, embora superem os da crioagulação. Assim, resultados satisfatórios da crioterapia para as formas posterior e anterior da ROP foram obtidos em 40 e 94% dos casos, respectivamente, e com a coagulação a laser - em 88 e 98%.

As complicações da coagulação a laser para ROP são ceratopatia, queimaduras da córnea e do cristalino, hifema e hemorragias retinianas. O aparecimento da catarata é descrito entre 14 e 99 dias após o procedimento.

A vantagem do laser de diodo sobre o laser de argônio é a menor incidência de danos à cápsula anterior do cristalino, principalmente na presença de membrana pupilar. Além disso, esse tipo de laser é mais transportável e pode ser utilizado diretamente em unidades de terapia intensiva de prematuros.

Atenção especial deve ser dada às possíveis complicações da anestesia, que incluem cianose, bradicardia, arritmia, hipertensão transitória, etc.

Apesar de certas desvantagens, a coagulação a laser é atualmente o procedimento de escolha para o tratamento preventivo da ROP. Sua vantagem sobre a crioagulação é a possibilidade de melhor dosagem do grau de coagulação e formação de cicatrizes mais delicadas na retina, menor incidência de complicações oculares, maiores oportunidades de tratamento da zona 1, bem como a transportabilidade do sistema com possibilidade de realização de tratamento em serviços de neonatologia.

As técnicas de coagulação transescleral a laser utilizadas em diversas instituições para o tratamento da ROP não apresentam vantagens significativas sobre a crioagulação transescleral.

Se o tratamento preventivo for ineficaz ou insuficientemente eficaz, bem como na sua ausência, vários bebês desenvolvem formas cicatriciais graves da doença. A possibilidade e viabilidade de realização de um ou outro tipo de intervenção cirúrgica para eliminar as consequências da ROP ou melhorar (pelo menos parcialmente) as funções visuais são determinadas pelas manifestações clínicas específicas da doença.

Para descolamentos parciais de retina (estágio IV) ou formas leves de estágio V, podem ser realizadas operações de indentação escleral de comprimentos variados (preenchimento, indentação circular) e encurtamento escleral.

Em pacientes com ROP estágio V, na presença de descolamento de retina em forma de funil de natureza tracional, Lensvitrectomia tipo aberto ou fechado. Em ambos os casos, a remoção do cristalino é um componente necessário da intervenção cirúrgica devido à necessidade de excisão do tecido fibroso do espaço retrolenticular, muitas vezes fixado aos processos ciliares. A tendência de vitrectomia preservadora de lentes para ROP, que surgiu nos últimos anos, é muito importante, uma vez que o estado de afacia complica significativamente o processo de desenvolvimento da visão após intervenções cirúrgicas bem-sucedidas. Porém, isso só é possível com descolamentos de retina limitados, sem fixação de dobras na superfície posterior do cristalino.

O momento da lensvitrectomia para ROP cicatricial varia amplamente. Em todos os casos, não é aconselhável realizar a cirurgia antes dos 6 meses devido ao alto risco de reproliferação e complicações hemorrágicas pela presença de atividade vascular residual. Atrasar a intervenção cirúrgica reduz as chances de resultado funcional da operação. No entanto, cirurgiões experientes geralmente recomendam a cirurgia aos 8-12 meses de idade e, na ausência de tratamento preventivo, não antes dos 12 meses.

Um resultado anatômico positivo (fixação ou fixação parcial da retina) ao realizar uma ou uma série de intervenções cirúrgicas (aplicação adicional de sutura circular, excisão adicional de membranas com introdução de silicone, etc.) é alcançado em 45-64% de pacientes com formas cicatriciais de ROP.

As diferenças na eficácia da intervenção devem-se às diferentes condições oculares iniciais e ao momento da operação. Assim, com descolamento de retina em forma de funil do tipo fechado e estreito, a eficácia diminui para 11-32%.Os melhores resultados são obtidos com ROP estágio IV, bem como com funil do tipo “aberto” em caso de cirurgia precoce .

Os resultados funcionais das intervenções cirúrgicas deixam muito a desejar. Após a lensvitrectomia, a acuidade visual raramente excede 0,01. Na maioria dos casos, a natureza da percepção e projeção da luz apenas melhora, aparece a capacidade de rastrear objetos no rosto e a capacidade de orientação em uma sala. A proporção da frequência de efeitos positivos anatômicos e funcionais nos estágios IV e V da ROP varia de 64 e 43% (respectivamente) segundo diferentes autores: no estágio V 40 e 16%.

Os resultados da vitrectomia aberta na ROP estágio V, segundo T. Hirose et al. (1993), - 58 e 32%, respectivamente. No longo prazo após a cirurgia, o efeito anatômico pode diminuir devido à reproliferação e ao aparecimento de rupturas retinianas, e o efeito funcional depende de um conjunto de fatores, incluindo métodos de correção da afacia e da intensidade do tratamento pleóptico.

A correção precoce da afacia e o tratamento pleóptico ativo são um dos fatores mais importantes para a obtenção de um resultado funcional satisfatório. A correção de contato oferece os melhores resultados.

Acuidade visual e refração em crianças com ROP

As funções visuais em crianças com ROP dependem de um complexo de fatores.

• Em primeiro lugar, eles são determinados gravidade da ROP e a natureza das alterações residuais no fundo, erros de refração, bem como a presença patologia concomitante do sistema nervoso central.
• Problemas neurológicos(várias encefalopatias hipóxicas, leucomalácia, hemorragias cerebrais, hipertensão intracraniana, etc.) são frequentemente encontradas em bebês muito prematuros. Distúrbios graves do sistema nervoso central podem levar à deficiência visual devido a danos no código e nos centros e vias visuais subcorticais.

O atraso no desenvolvimento de uma criança devido a um complexo de anormalidades neurológicas também afeta o desenvolvimento da visão em idade precoce. Porém, ao comparar os resultados funcionais de longo prazo em prematuros com graus variados de distúrbios cerebrais, não foram reveladas correlações diretas, o que pode ser explicado pela alta plasticidade das funções do córtex e de outras estruturas cerebrais no período neonatal.

O fator determinante no desenvolvimento da acuidade visual em prematuros com ROP é a condição do pólo posterior do olho e da região macular imediata da retina. O espectro de alterações nesta área do fundo do olho na ROP regressiva inclui hipoplasia e alterações distróficas na mácula de vários graus de gravidade (desde uma leve redistribuição do pigmento até a formação de membrana intrarretiniana).

Na presença de proliferação extra-retiniana na periferia temporal, via de regra, são detectadas deformações e ectopia da mácula e, em casos mais graves, as chamadas dobras “crescentes” da retina, causando diminuição significativa da visão.

Além disso, há evidências da presença de disfunção retiniana em crianças que sofreram formas leves de ROP em estágio I-II, sem alterações residuais visíveis no fundo. Isto foi evidenciado por distúrbios nos parâmetros ERG e potenciais oscilatórios.

Um fator importante que influencia o desenvolvimento da visão em bebês prematuros é o erro refrativo. É geralmente aceito que bebês prematuros com ROP apresentam alto risco de desenvolvimento precoce de miopia. O mecanismo de desenvolvimento da miopia em bebês prematuros não é claro. Há tentativas de explicar seu aparecimento pelas peculiaridades dos parâmetros anatômicos e ópticos do olho - o crescimento do segmento predominantemente anterior, a posição anterior do cristalino, seu grande volume e esfericidade e a maior curvatura da córnea. No entanto, não há ideias claras sobre o mecanismo de desenvolvimento da miopia na ROP. Sabe-se apenas que a miopia da prematuridade é caracterizada por início precoce, menor eixo ântero-posterior do olho, maior curvatura da córnea e lente mais esférica em comparação aos parâmetros anatômicos dos olhos com miopia de outras origens.

De acordo com um ponto de vista, a miopia é uma refração normal dos prematuros e, como condição transitória, é observada em mais da metade dos prematuros nos primeiros períodos de vida. Foi estabelecido que o valor da refração em um bebê prematuro muda com a idade, a miopia se forma principalmente no intervalo de 3 a 12 meses e depois se estabiliza por volta de 12 a 24 meses

Além da miopia, os prematuros com ROP frequentemente desenvolvem astigmatismo e anisometropia, o que também pode ser um fator importante na deficiência visual. Assim, um exame minucioso da refração e correção da ametropia são fatores importantes no desenvolvimento das funções visuais em crianças com ROP.

Além dos erros de refração, as crianças com ROP frequentemente (até 23-47%) apresentam estrabismo de várias origens - refrativo, anisometrópico, parético, bem como falso ou secundário, associado à ectopia da mácula.

Ao avaliar o estado das funções visuais e do analisador visual em bebês prematuros, é necessário levar em consideração o momento e a sequência de seu desenvolvimento. Sabe-se que os potenciais da retina e do córtex cerebral se desenvolvem muito rapidamente em crianças nos primeiros 4 meses de vida. Os processos de desenvolvimento do sistema visual incluem diferenciação de fotorreceptores e fovéolas, mielinização do nervo óptico, maturação do núcleo geniculado lateral e desenvolvimento de campos visuais no córtex cerebral. Ao mesmo tempo, a estabilização das funções visuais ocorre por volta dos 2 a 6 anos.

Na ausência de patologia neurológica e ocular, o desenvolvimento das funções visuais em bebês prematuros ocorre muito mais rapidamente do que em bebês nascidos a termo. Nesse caso, é necessário avaliar a idade ajustada do bebê levando em consideração o momento da prematuridade.

A acuidade visual em bebês é avaliada por meio de testes de orientação (rastreamento de objetos a diferentes distâncias) e diversas variações da técnica de olhar preferida (usando cartões, grades e listras especialmente projetadas na tela do monitor). Estudos demonstraram que na maioria das crianças com ROP em estágios I-II, a acuidade visual corresponde à de bebês saudáveis ​​(a acuidade visual é afetada por estrabismo, ambliopia e distúrbios cerebrais). Foi revelada uma clara dependência da acuidade visual das alterações residuais no fundo (grau de ectopia macular, alterações distróficas, etc.). A acuidade visual nos estágios III-IVa ROP varia de 20/200 a 20/3200.

Linha de visão. Um grupo de pesquisadores conduziu uma análise comparativa do estado do campo visual monocular em bebês prematuros com peso ao nascer inferior a 1.251 g sem ROP e com ROP em estágio III. Os estudos foram realizados aos 5,5 anos de idade por meio de perimetria cinética (duplo arco) com marca de 6 o. Os resultados foram avaliados de acordo com 4 meridianos principais (superior e inferotemporal, nasal superior e inferior). Um estreitamento significativo do campo visual foi revelado nos olhos dos pacientes que passaram pelo estágio limiar da ROP, em comparação com o grupo controle.

Além disso, um estudo comparativo do campo visual nos olhos de pacientes com ROP no estágio limiar e sem ele (ao longo de 8 meridianos), realizado em um grupo de crianças mais velhas (6-11 anos), revelou um leve estreitamento adicional do campo visual após a crioterapia.

27-03-2012, 06:28

Descrição

Quando a vascularização normal da retina é interrompida em um bebê prematuro, ocorre retinopatia vasoproliferativa (retinopatia da prematuridade). O quadro clínico da doença varia e depende da localização, extensão e estágio do processo.

Fibroplasia retrolental (um nome antigo aplicável apenas aos estágios finais da retinopatia, em que tecido fibrovascular áspero é encontrado atrás do cristalino, intimamente associado ao descolamento de retina).

H35.1 Pré-retinopatia.

A retinopatia da prematuridade se desenvolve exclusivamente em prematuros, sua frequência varia na população. Quanto menos madura a criança estiver no momento do nascimento, mais comum é a doença, atingindo 88-95% em crianças com peso entre 500 e 1.000 g (Fig. 31-1).

• A frequência e gravidade da retinopatia em cada país, região e cidade depende não só do número de bebés muito prematuros sobreviventes, mas também das condições da sua amamentação e da carga somática. Nesse sentido, os dados sobre sua frequência em diferentes categorias de prematuros variam amplamente. Em particular, no grupo de risco a doença se desenvolve em 25-37,4% dos casos. Ao mesmo tempo, formas graves com deficiência visual significativa ocorrem em 17-50% dos pacientes.
• A incidência de retinopatia e das suas formas graves é maior nos países desenvolvidos, onde, graças à melhoria das condições de amamentação, sobrevive um grande número de bebés muito prematuros e anteriormente inviáveis. Nestes países, a retinopatia ocupa lugar de destaque entre as causas de cegueira infantil e a frequência chega a 75%.

A prevenção da doença consiste principalmente em prevenir a prematuridade e melhorar as condições de cuidado das crianças prematuras. Isso se deve ao fato de que, além do grau de imaturidade da criança no momento do nascimento prematuro, o desenvolvimento da retinopatia e sua gravidade são influenciados por um conjunto de fatores denominados fatores de risco.

Fatores de risco dividido em endógeno e exógeno.

• Endógeno os fatores de risco refletem a condição da criança, sua homeostase (síndrome do desconforto respiratório, defeitos cardíacos, distúrbios pós-hipóxicos do sistema nervoso central, infecções concomitantes, hiperglicemia, etc.).
• Exógeno fatores de risco: a natureza e as condições da amamentação - o tempo de permanência da criança em ventilação artificial, a natureza da oxigenoterapia (retirada abrupta e/ou flutuações significativas no uso de surfactanos, correção adequada dos distúrbios de oxidação do peróxido lipídico, etc.

Além da prevenção, incluindo a correção dos fatores acima, há a prevenção da progressão da doença para estágios terminais, que consiste na utilização de diversos métodos de coagulação da retina avascular e terapia medicamentosa.

Para identificar a retinopatia, é necessário organizar exames preventivos de todos os prematuros de risco. Considerando que em crianças com o mesmo grau de prematuridade o risco de seu desenvolvimento varia e depende de um complexo de fatores, os critérios de seleção de crianças para exame em diferentes países e regiões variam. Em relação às condições médias do nosso país, todos os prematuros com peso corporal inferior a 1.500 g no momento do nascimento e inferior a 32 semanas de gestação, bem como crianças mais maduras (33-35 semanas, com corpo peso > 1500 g) na presença de doenças infecciosas e inflamatórias, estão sujeitas a exame lesões hipóxico-hemorrágicas do sistema nervoso central, distúrbios respiratórios e outros fatores de risco para esta doença.

• O exame inicial deve ser realizado 4 a 8 semanas após o nascimento da criança (o início da doença ocorre 32 a 34 semanas após a concepção).
• As táticas de acompanhamento dependem dos resultados do exame inicial: se não houver sinais de retinopatia e apenas zonas avasculares estiverem presentes, um exame de acompanhamento deve ser realizado após 2 semanas e a criança deve ser observada até a conclusão do exame retiniano. vascularização ou término do período de risco para desenvolvimento da doença (até 16 semanas após o nascimento).
• Se forem detectados os estágios I-II (veja abaixo), o exame deve ser realizado semanalmente e, se houver suspeita de curso maligno (retinopatia da zona de prematuridade I, forma fulminante, doença “plus”), a cada 2-3 dias.

O curso da retinopatia da prematuridade é dividido em fases ativa e regressiva (cicatrização).

A fase ativa é o período de aumento da vasoproliferação patológica da retina. Segundo a classificação internacional (1984), é dividido de acordo com as etapas do processo, sua localização e extensão.

Estágios

• Estágio 0: presença de zonas avasculares da retina, há potencial para o desenvolvimento da doença.
• Estágio I - “linha de demarcação” na borda da retina vascular e avascular.
• Estágio II - “poço ou crista” no local da linha de demarcação.

Os estágios I e II da retinopatia ativa da prematuridade refletem a localização do processo patológico intrarretiniano. As alterações nestas fases podem regredir espontaneamente sem alterações residuais significativas.

• Estágio III - proliferação fibrovascular extra-retiniana que emana da área diáfise e se espalha para a TC.
• Estágio IV - descolamento parcial de retina por tração exsudativa. Esta etapa é dividida em subetapas: IVa - sem envolvimento da zona macular no processo; IVb - envolvendo a mácula no processo.
• O estágio V é um descolamento total de retina, geralmente em forma de funil, dividido em descolamentos com perfil de funil largo, estreito e fechado.

Comprimento. Os estágios I-III da retinopatia ativa da prematuridade também são classificados por extensão, medida pelo número de meridianos horários (de 1 a 12) e por localização.

Localização. Com base na localização do processo (isto é, ao longo da fronteira entre a retina vascularizada e avascular), distinguem-se três zonas.

• A Zona I é um círculo convencional com centro no ponto de entrada dos vasos no disco óptico e raio igual ao dobro da distância do disco à mácula.
• A Zona II é um anel localizado ao longo da periferia da zona 1, com uma borda externa percorrendo a linha dentada no segmento nasal.
• Zona III - um crescente na periferia temporal, fora da zona II.

A localização do processo corresponde ao grau de imaturidade retiniana no momento do nascimento prematuro, o processo está localizado mais próximo do pólo posterior do olho, maior o grau de prematuridade da criança.

Duração a fase ativa varia amplamente. Termina com regressão espontânea ou induzida ou fase cicatricial com alterações residuais no fundo de vários graus de gravidade.

Forma relâmpago. Particularmente distintas são as formas fulminantes ou malignas da retinopatia ativa da prematuridade. As lesões nesta forma geralmente estão localizadas na zona I. É caracterizada por início precoce, rápida progressão e mau prognóstico.

A retinopatia regressiva (cicatrizante) da prematuridade é uma condição relativamente estável. Não existe uma classificação única desta fase. Propomos a seguinte classificação, refletindo o grau de comprometimento residual após um processo ativo e um prognóstico funcional.

• Grau I - alterações vasculares mínimas (anomalias no trajeto e ramificação dos vasos sanguíneos) e intrarretinianas na periferia do fundo, que praticamente não afetam as funções visuais.
• Grau II - alterações vitreorretinianas na periferia do fundo com ectopia e/ou deformação da mácula e ruptura dos principais vasos da retina (deslocamento do feixe vascular, alteração do ângulo de origem dos vasos, etc.).
• Grau III - deformação grosseira do disco óptico e feixe vascular com pronunciada ectopia da mácula de caráter tracional, associada à presença de tecido fibrovascular residual fora da retina.
• Grau IV - “dobra crescente da retina” com destaque na TC e fixação anterior ao equador, disfunção grosseira.
• Grau V - descolamento total de retina tracional em forma de funil, do tipo aberto, semiaberto ou fechado, com graus variados de gravidade da proliferação hialoide anterior.

A retinopatia da prematuridade é uma doença multifatorial, cuja patogênese permanece pouco clara. Seu desenvolvimento é baseado na imaturidade, na deformação do olho e da retina no momento do nascimento. A retina fetal é avascular até 16 semanas. Neste momento, o crescimento dos vasos do disco óptico começa a crescer em direção à periferia. Ao mesmo tempo, ocorre a formação da retina. A angiogênese retiniana está completa no momento do nascimento.

• Durante o crescimento inicial dos vasos do disco óptico, um aglomerado de células fusiformes aparece na camada de fibras nervosas peripapilares, que possivelmente atuam como células precursoras do endotélio vascular. Esta suposição é apoiada pela coincidência da localização e do momento da formação das células fusiformes com a formação e crescimento dos vasos da retina. O papel das células mesenquimais e dos astrócitos durante a angiogênese é discutido: sabe-se, por exemplo, que os astrócitos in vitro podem induzir a formação de estruturas semelhantes a capilares a partir do endotélio.
• Em uma porcentagem da vasculogênese, as células fusiformes migram para a periferia através dos espaços retinianos formados pela neuroglia Mülleriana.
• O processo de vasculogênese normal na retina é regulado por diversas citocinas. Os mais estudados são o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), o fator de crescimento semelhante à insulina (IGF) e o fator de crescimento de fibroblastos (FGF).

No momento do nascimento prematuro, uma parte significativa da retina permanece avascular. Com esta doença, o crescimento vascular normal diminui ou para completamente e começa a vasoproliferação patológica, formando um quadro característico de retinopatia ativa da prematuridade.

O fator provocador em seu desenvolvimento é a violação da regulação do crescimento vascular por diversos motivos. As mais significativas são consideradas as flutuações bruscas na pressão parcial de O2/CO2 no sangue, associadas tanto ao estado somático geral da criança quanto à violação do sistema de dosagem de O2 exógeno.

Independentemente da data de nascimento, a retinopatia se desenvolve 31-35 semanas após a concepção e passa por duas fases de desenvolvimento:

• Fase I - cessação do crescimento normal e obliteração parcial dos vasos sanguíneos;
• Fase II - vasoproliferação patológica.

Discute-se a predisposição genética para o desenvolvimento da retinopatia da prematuridade, indicada pelas diferenças na sua frequência e gravidade em crianças de diferentes grupos étnicos, bem como pela presença de doenças geneticamente determinadas com manifestações clínicas semelhantes (vitreorretinopatia exsudativa familiar, doença de Norrie). .

Um dos mecanismos de patogênese da doença é a ação dos radicais livres nas estruturas da membrana da retina e seus vasos. A capacidade reduzida dos bebês prematuros de resistir aos radicais livres leva à intensa peroxidação das membranas plasmáticas e ao dano celular, o que, por sua vez, leva à formação de conexões intercelulares maciças e à interrupção da migração celular normal.

Há também evidências da participação de fatores imunopatológicos no desenvolvimento desta doença.

No fundo de bebês prematuros (normalmente), as zonas avasculares são sempre detectadas ao longo da periferia da retina, e sua extensão é maior quanto menor a idade gestacional da criança no momento do nascimento. A presença de zonas avasculares não é uma doença, é apenas evidência de vasculogênese incompleta e, consequentemente, da possibilidade de desenvolver retinopatia da prematuridade no futuro.

As manifestações clínicas da doença variam e dependem do estágio do processo.

Retinopatia fulminante da prematuridade, doença maligna ou “plus”. A doença progride rapidamente. O processo geralmente envolve o pólo posterior do olho. Os vasos da retina são acentuadamente dilatados e tortuosos, formando poderosas arcadas vasculares na periferia. Caracterizado por hemorragias de vários locais e reações exsudativas pronunciadas. Essa forma é acompanhada por rigidez pupilar, neovascularização da íris e exsudação na TC, o que torna muito difícil o exame detalhado do fundo (Fig. 31-9, 31-10).

Fase ativa dura em média 3-6 meses e termina com regressão espontânea nos dois primeiros estágios da doença ou fase cicatricial com gravidade variável de alterações residuais no fundo (até descolamento total de retina).

Fase regressiva. A fase regressiva é caracterizada por distúrbios vasculares, retinianos e vítreos. Alterações vasculares: vascularização incompleta da retina na periferia, presença de ramificação anormal de vasos, formação de arcadas, shunts arteriovenosos, telangiectasias, etc. , pode-se detectar alteração (diminuição) no ângulo de origem dos vasos durante a ramificação, etc.. Alterações na própria retina: redistribuição do pigmento, zonas de atrofia retiniana, formação de membranas pré, sub e intrarretinianas, rupturas e adelgaçamento de a retina. Em casos graves, desenvolvem-se deformação por tração do disco óptico, desenvolvimento de ectopia e deformação macular, formação de dobras crescentes e descolamento de retina (Fig. 31-11, 31-12, 31-13, 31-14).

Nos estágios terminais da retinopatia cicatricial da prematuridade, ocorrem alterações no segmento anterior do olho: deformações pupilares, opacidades secundárias do cristalino, deslocamento anterior do diafragma iridolens, que leva à formação de uma câmara anterior rasa, contatos de a íris e o cristalino com a córnea, subsequentes opacidades secundárias da córnea e um aumento frequente da PIO.

A retinopatia da prematuridade, especialmente os estágios III-IV, é acompanhada por um atraso ou parada no crescimento ocular - um sintoma de microftalmia. As alterações concomitantes frequentes são a miopia, bem como várias formas de estrabismo (parético concomitante, secundário).

Para o diagnóstico precoce da doença, é necessária a organização adequada de exames preventivos em crianças de risco.

O diagnóstico baseia-se na identificação de um quadro clínico característico.

Surge a necessidade de diagnóstico diferencial no período ativo da doença:

• no curso rápido de retinopatia com exsudação grave e componente hemorrágico - com retinoblastoma e uveíte congênita;
• na presença de edema corneano e hipertensão - com glaucoma congênito;
• na presença de alterações no pólo posterior do olho (incluindo hemorragias) - com disco óptico congestivo e hemorragias em recém-nascidos.

O diagnóstico diferencial deve levar em consideração a anamnese característica (presença ou ausência de prematuridade profunda), processo bilateral suficientemente simétrico durante a fase ativa da doença e manifestações clínicas típicas.

No diagnóstico diferencial com retinoblastoma, é necessária a realização de ultrassonografia minuciosa e exame diafanoscópico.

As maiores dificuldades são causadas pela correta interpretação das alterações oculares na retinopatia cicatricial (regressiva) da prematuridade, quando o processo é detectado tardiamente, e faltam dados sobre o estado dos olhos no período ativo da doença. Os diagnósticos errados mais comuns nesses casos são ST primária persistente, toxocaríase, uveíte, retinosquise, doença de Norrie, vitreorretinopatia exsudativa familiar.

DO - retinopatia ativa da prematuridade, zona II.

OD - Estágio I, meridianos de 12 horas.

OS - estágio II, meridianos de 5 horas.

Objetivo do tratamento- prevenção da progressão da doença e minimização de alterações residuais na retinopatia regressiva da prematuridade.

A internação é indicada:

• se for necessária a realização de intervenção a laser, criocirúrgica ou cirúrgica sob anestesia;
• realizar um exame aprofundado sob anestesia;
• para tratamento medicamentoso acelerado de formas graves e complicadas de retinopatia ativa e cicatricial da prematuridade (raramente).

No período ativo da doença, com seu caráter progressivo e após tratamento profilático de coagulação, a oxigenoterapia dosada está indicada em alguns casos.

No período regressivo - medidas destinadas ao desenvolvimento da visão (tratamento pleóptico), bem como diversos procedimentos fisioterapêuticos (magnetoforese, eletroforese, infra-som) e estimulantes (estimulação elétrica transcutânea do nervo óptico) conforme indicações.

Não existem dados confiáveis ​​sobre a eficácia do tratamento medicamentoso para a progressão da retinopatia ativa da prematuridade. O tratamento sintomático é indicado para componente exsudativo-hemorrágico grave ou hipertensão.

O tratamento cirúrgico é realizado:

• para prevenir a progressão da fase ativa da doença para fases terminais;
• para fins de reabilitação nas fases terminais, na fase de atividade residual ou no período cicatricial;
• para fins de preservação de órgãos.

Coagulação da retina avascular- o único método geralmente aceito para prevenir a progressão da retinopatia da prematuridade para estágios terminais e, consequentemente, uma forma de preservar a visão útil.

Se a coagulação preventiva for ineficaz e a doença progredir para os estágios IV-V, será necessária vitrectomia isolada ou lensvitrectomia. É possível utilizar operações de pressão local ou circular na esclera, bem como sua combinação com vitrectomia. As táticas de tratamento dependem da gravidade do processo, e a eficácia depende tanto da gravidade do processo quanto do momento da operação e varia de 35 a 80%. Apenas metade das pessoas operadas com sucesso apresentam melhora ou aparência da visão.

Devido à alta incidência de distúrbios concomitantes do sistema nervoso central, a consulta com um neurologista é obrigatória.

Após a cirurgia, há necessidade de atendimento individual ao paciente e observação por um oftalmologista por 2 a 4 semanas.

Todas as crianças que sofreram retinopatia da prematuridade, independentemente da gravidade e da evolução da doença, necessitam de acompanhamento a longo prazo. Devido à presença de ametropia concomitante e distúrbios oculomotores, o risco de desenvolver complicações a longo prazo (até 15-20 anos) não apenas com desfechos graves de retinopatia, mas também com regressão espontânea com altos indicadores funcionais, a duração do o período de observação é de 15 a 20 anos, se necessário - para o resto da vida.

Todos os bebês prematuros com peso ao nascer inferior a 2.000 g e idade gestacional inferior a 35 semanas, especialmente na presença de complicações somáticas, devem ser examinados por um oftalmologista especialmente treinado dentro de 4-8 semanas após o nascimento e observados até o perigo do desenvolvimento passou por doenças. Os intervalos e a duração da observação são determinados pelo oftalmologista.

Além da retinopatia, os bebês prematuros frequentemente desenvolvem miopia e outros erros de refração, bem como vários distúrbios oculomotores. Portanto (mesmo na ausência de queixas) um bebê prematuro deve ser examinado por um oftalmologista aos 6 anos. 12 e 18 meses de idade.

O prognóstico depende da gravidade da doença e da gama de distúrbios concomitantes do órgão visual e do sistema nervoso central.

A acuidade visual depende da gravidade das alterações residuais no fundo, da presença de anisometropia e ametropia, de distúrbios oculomotores e do estado das partes superiores do analisador visual.

Apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento, a retinopatia da prematuridade ocupa um dos primeiros lugares entre a cegueira infantil em todos os países desenvolvidos (EUA, Japão, União Europeia), onde existe um sistema de atendimento a bebês extremamente prematuros com peso ao nascer de 500-1000 g foi estabelecido.